185 IZVIRNI ZNANSTVENI ČLANEK Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij Avtorske pravice (c) 2022 Zdravniški Vestnik. To delo je licencirano pod Creative Commons Priznanje avtorstva-Nekomercialno 4.0 mednarodno licenco. Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij – izkušnja enega centra Long-term outcomes after the arterial switch operation for D-transposition of the great arteries – a single centre experience Mirta Koželj,1,2 Miha Weiss,3 Miran Šebeštjen,2,4 Pavel Berden5 Izvleček Izhodišča: Anatomska korekcija (ASO) je zdravljenje izbire za D-transpozicijo velikih arterij (D-TGA). Namen raziskave je bil oceniti dolgoročno uspešnost anatomske kirurške korekcije. Metode: Delno retrospektivno smo pregledali dokumentacijo ali ponovno ocenili zdravstveno stanje 38 bolnikov (30 moš- kih, 8 žensk) v času tranzicije mladostnikov v odraslo dobo (starost ob zadnjem kliničnem pregledu 17,1 ± 1,4 let), ki so bili rojeni od leta 2000 do leta 2005 z D-TGA in so imeli ASO. Ocenili smo: funkcijski razred po NYHA, spremembe, ki so ostale, na neoaorti in neoaortni zaklopki, neopulmonalni zaklopki in pljučnih arterijah, funkcijo desnega in levega prekata, telesno zmogljivost in znake ishemije miokarda. Rezultati: Nihče v skupini ni umrl (interval zaupanja (0,00-0,09). 32 bolnikov (84,2 %) je bilo v NYHA I, 6 bolnikov (15,7 %) je bilo v NYHA II. Pri 83,3 % bolnikov se je bulbus aorte razširil (20,9 ± 2,8 mm/m2, max. 27,7 mm/m2). Pri 27 bolnikih (90 %) je bila prisotna regurgitacija neoaortne zaklopke. Med skupinami brez, z blago ali zmerno neoaortno regurgitacijo ni bilo razlik v širini bulbusa, normaliziranih na telesno površino (p = 0,6). Regurgitacija neopulmonalne zaklopke je bila prisotna pri 58,1 % bolnikov. Zaradi obstrukcije v iztoku iz desnega prekata je bila potrebna ponovna operacija v enem primeru in perkutana dilatacija neopulmonalne zaklopke v enem primeru. Zaradi zapletov na koronarnih arterijah je bil potreben le en kirurški poseg zaradi miokardnega infarkta med naporom. Zdravniški VestnikSlovenia Medical Journal 1 Služba za kardiologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija 2 Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija 3 Klinični oddelek za kirurgijo srca in ožilja, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija 4 Klinični oddelek za kardiologijo, Interna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija 5 Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Korespondenca / Correspondence: Mirta Koželj, e: mirta.kozelj@mf.uni-lj.si Ključne besede: transpozicija velikih arterij; popolna kirurška korekcija; pozni zapleti Key words: transposition of great arteries; arterial switch operation; late complications Prispelo / Received: 27. 1. 2021 | Sprejeto / Accepted: 6. 9. 2021 Citirajte kot/Cite as: Koželj M, Weiss M, Šebeštjen M, Berden P. Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij – izkušnja enega centra. Zdrav Vestn. 2022;91(5–6):185–95. DOI: https://doi.org/10.6016/ZdravVestn.3223 eng slo element sl article-lang 10.6016/ZdravVestn.3223 doi 27.1.2021 date-received 6.9.2021 date-accepted Cardiovascular system Srce in obtočila discipline Original scientific article Izvirni znanstveni članek article-type Long-term outcomes after the arterial switch operation for D-transposition of the great arteries – a single centre experience Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij – izkušnja posa- meznega centra article-title Long-term outcomes after the arterial switch operation for D-transposition of the great arteries Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij alt-title transposition of great arteries, arterial switch operation, late complications transpozicija velikih arterij, popolna kirurška korekcija, pozni zapleti kwd-group The authors declare that there are no conflicts of interest present. Avtorji so izjavili, da ne obstajajo nobeni konkurenčni interesi. conflict year volume first month last month first page last page 2022 91 5 6 185 195 name surname aff email Mirta Koželj 1,2 mirta.kozelj@mf.uni-lj.si name surname aff Miha Weiss 3 Miran Šebeštjen 2,4 Pavel Berden 5 eng slo aff-id Unit of Cardiology, Devision of Paediatrics, University Medical Centre, Ljubljana, Slovenia Služba za kardiologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija 1 Faculty of Medicine, University Ljubljana, Ljubljana, Slovenia Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija 2 Department of Cardiovascular Surgery, Devision of Surgery, University Medical Centre Ljubljana, Ljubljana, Slovenia Klinični oddelek za kirurgijo srca in ožilja, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija 3 Department of Cardiology, Devision of Internal Medicine, University Medical Centre Ljubljana, Ljubljana, Slovenia Klinični oddelek za kardiologijo, Interna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, , Slovenija 4 Institute of Radiology, University Medical Centre Ljubljana, Ljubljana, Slovenia Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija 5 186 SRCE IN OBTOČILA Zdrav Vestn | maj – junij 2022 | Letnik 91 | https://doi.org/10.6016/ZdravVestn.3223 1 Uvod D-transpozicija velikih arterij (D-TGA) zajema 5–7 % prirojenih srčnih napak (1). Pridružene napa- ke so pogoste, najpogosteje defekt prekatnega pretina (VSD); teh je okrog 50 %. D-TGA pomeni, da aorta izhaja iz desnega preka- ta, pulmonalna arterija pa iz levega prekata. Posledica transpozicije velikih arterij je ločen pljučni in sistem- ski krvni obtok. Prekatno-arterijska neskladnost brez šanta med vzporednima obtokoma ni združljiva z živ- ljenjem. Zato potrebuje novorojenec dovolj velik šant na ravni preddvorov. Če ni pridružene velike okvare preddvornega pretina, je potreben perkutani poseg – balonska atrioseptostomija (poseg se imenuje po kardiologu Williamu Rashkindu). Temu sledi kirur- ška anatomska korekcija – ASO (angl. arterial switch operation), ki naj se opravi čim prej, najpogosteje v starosti do približno dveh tednov. Starejši način korekcije D-TGA je kirurška preu- smeritev toka krvi v preddvorih (angl. atrial switch operation), ki sta ga uvedla Mustard in Senning. Ope- racija je omogočila preživetje bolnikov tudi v odraslo dobo (2,3). Slaba stran te operacije je bila, da je bil desni prekat sistemski prekat. Dolgoročne posledi- ce preddvorne korekcije D-TGA so bile disfunkcija Zaključek: Pozni rezultati po anatomski korekciji D-TGA so dobri in primerljivi z večjimi centri. Nihče ni umrl, večina bol- nikov je bila brez simptomov, z normalno sistolično funkcijo obeh prekatov in z normalno telesno zmogljivostjo. Ponovne operacije in perkutani posegi so bili dokaj redki, toda dolgoročno uspešni. Abstract Background: Arterial switch operation (ASO) is the treatment of choice for D-transposition of great arteries (D-TGA). The purpose of the study was to evaluate the long-term outcome after ASO. Methods: We either retrospectively reviewed the documentation or reassessed 38 patients (30 men, 8 women) during the transition period from adolescence to adulthood (age at the last clinical examination 17.1 ± 1.4 years) born from 2000 until 2005 with D-TGA and performed early ASO. We assessed: NYHA functional class, residual changes in neoaorta and neoaortic valve, neopulmonary valve, and pulmonary arteries, right and left ventricular function, physical performance, and signs of myocardial ischaemia. Results: There was no mortality confidence interval (0.00-0.09). Thirty-two patients (84.2%) were in NYHA class I, and 6 patients (15.7%) were in NYHA class II. In 83.3% of patients, the aortic root was dilated (20.9 ± 2.8 mm/m2, max. 27.7 mm/ m2). Neoaortic valve regurgitation was present in 27 patients (90%). There were no differences in bulbus width normalized to body surface area between groups without, mild or moderate neoaortic regurgitation (p = 0.6). Neopulmonary valve regurgitation was present in 58.1%. Due to an obstruction in the right ventricular outflow at any level, reoperation was re- quired in one case and percutaneous dilatation of the neopulmonary valve in 1 case. Due to coronary artery complications, surgery was required only in one case because of myocardial infarction during exertion. Conclusion: Late results after complete correction in patients with D-TGA are good and comparable to larger centres. There was no mortality; most patients were asymptomatic, with normal systolic function of both ventricles and normal physical performance. Reoperations and percutaneous procedures were quite rare and successful in the long run. sistemskega prekata, regurgitacija sistemske atrio- ventrikularne zaklopke, ki je anatomsko trikuspi- dalna zaklopka, nadprekatne motnje srčnega ritma, obstrukcija žilnih prevodnikov (angl. baffles) in ne- nadna srčna smrt. Z razvojem srčne kirurgije se je v 70. letih prejšnje- ga stoletja uvedel nov način korekcije D-TGA, in sicer preusmeritev toka krvi na ravni velikih arterij. Tako dosežemo anatomsko korekcijo D-TGA (4). Gre za zamenjavo pulmonalne arterije in aorte nad njunima sinusoma in ponovno vsaditev ostij koronarnih arte- rij v neoaorto. Da to zamenjavo dosežemo, moramo z Lecomptovim manevrom postaviti bifurkacijo pul- monalne arterije pred aorto (5). S to operacijo ostane levi prekat sistemski prekat in se izognemo nadpre- katnim aritmijam, ki nastanejo pri preddvorni preu- smeritvi toka krvi zaradi brazgotin v preddvorih po operaciji. Kljub temu, da so zgodnji in srednjeročni rezulta- ti po operaciji po ASO običajno ugodni, lahko pride do reziduov ali zapletov, ki jih je potrebno čim prej prepoznati. ASO pomeni, da nativna pulmonalna zaklopka in začetni del pulmonalne arterije postaneta neoaortna zaklopka in neoaortni bulbus. Zato lahko 187 IZVIRNI ZNANSTVENI ČLANEK Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij pride do razširitve neoaorte in do aortne regurgitacije. Druga posledica ASO je supravalvularna pulmo- nalna stenoza, lahko tudi stenoza vej pulmonalnih arterij na mestu anastomoze, možno pa tudi stenoza iztočnega dela desnega prekata (6). V redkih primerih se pojavi oslabljena funkcija le- vega ali desnega prekata iz različnih vzrokov. Zelo pomembna posledica oz. zaplet po ASO je ishemija miokarda, ki jo odkrijemo z obremenitve- nim testom. S slikovnimi preiskovalnimi metodami pa dokažemo morebitne morfološke spremembe v proksimalnih delih koronarnih arterij. Ishemija mio- karda ima več vzrokov, od prirojenih anomalij koro- narnih arterij do zgodnjih in poznih posledic ponov- ne vsaditve koronarnih arterij med ASO. Bolniki po ASO zaradi D-TGA se spremljajo po veljavnih smernicah (7), ki so bile objavljene šele leta 2017. Namen raziskave je bil ugotoviti pozne posledice po ASO pri bolnikih, rojenih z D-TGA, ob končani rasti pred predajo v nadaljnje spremljanje h kardiolo- gom internistom. V ta namen smo se odločili pregle- dati skupino bolnikov po ASO zaradi D-TGA v tran- zicijskem obdobju v starosti 15–20 let. 2 Metode V študijo smo vključili vse bolnike po ASO zaradi D-TGA v starosti 15–20 let, ki jih je spremljala tran- zicijska kardiološka ambulanta Pediatrične klinike Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana. To so bili bolniki, rojeni od leta 2000 do leta 2005. Skupaj je bilo takih bolnikov 40, od tega sta iz registra izpa- dla 2 bolnika (prvi zaradi preselitve v tujino, drugi pa je odklanjal kontrolne preglede). V končni obravnavi je bilo 38 bolnikov. Bolniki so se po operaciji redno spremljali enkrat letno. Bolniki so bili operirani po isti metodi v dveh tu- jih centrih: v Bratislavi 22 bolnikov in v Londonu 16 bolnikov. Podatki so bili pridobljeni delno retrospektivno iz dokumentacije za obdobje do 15. leta starosti. Zadnja obravnava bolnikov po 15. letu je bila v skladu s smer- nicami za spremljanje bolnikov z D-TGA (7). Bolnike smo spremljali ambulantno. Opravili smo razširjeno anamnezo glede simptomov in znakov srč- nega popuščanja, motenj srčnega ritma in bolečin v prsih. Opravili smo ehokardiogram za oceno funkcije srčnih zaklopk ter funkcije levega in desnega prekata (8). Za dodatno opredelitev funkcije levega in desnega prekata ter njunih velikosti smo opravili slikanje srca z magnetno resonanco (MRI). Bolniki so opravili obremenitveni test na tekoči preprogi po prilagojenem Bruceovem protokolu. Z obremenitvenim testom smo ocenili bolnikovo te- lesno zmogljivost, motnje srčnega ritma, pojav prsne bolečine in EKG sprememb, značilnih za ishemijo mi- okarda. Pri treh bolnikih smo opravili še obremenit- veno perfuzijsko scintigrafijo miokarda, pri enem pa še stresno ehokardiografijo. Za oceno koronarne anatomije smo opravili raču- nalniškotomografsko angiografijo (CT) ali MRI koro- narnih arterij ali koronarno angiografijo. Pri 20 bolni- kih je bil odvzet vzorec krvi za določitev NT-proBNP. Raziskavo je odobrila Komisija Republike Sloveni- je za medicinsko etiko (sklep št. 0120-193/2019/4, z dnem 23. 5. 2019). 2.1 Statistična obravnava Normalnost porazdelitve spremenljivk smo testi- rali s testom Kolmogorov-Smirnov. Vrednosti spre- menljivk, ki so se razporejale normalno, smo prikazali s srednjo vrednostjo in standardnim odklonom, vred- nosti spremenljivk, ki se niso razporejale normalno, pa z mediano in razponom med spodnjim in zgor- njim kvartilom. Interval zaupanja (IZ) smo izračunali po metodi Clopper Pearson. Pri primerjavi treh skupin smo uporabili analizo variance (ANOVA) z Bonferonijevim popravkom. Za statistično značilno smo upoštevali p <0,05. Statistič- na analiza je bila opravljena s programom IBM SPSS verzija 26.0. 3 Rezultati Značilnosti bolnikov so razvidne v Tabeli 1. Veči- na novorojenčkov je bila moškega spola. En novoro- jenček je bil rojen v gestacijski starosti dopolnjenih 34 tednov, eden pa v starosti dopolnjenih 36 tednov. Vsi novorojenčki, razen novorojenčka, rojenega le s starostjo 34 tednov, so imeli normalno porodno težo. Nihče v skupini ni umrl (IZ (0,00 – 0,09). Pri telesnih naporih ni bilo omejenih 32 otrok (84 %, IZ 69 – 94 %), ki smo jih uvrstili v skupino I po NYHA, v skupino II po NYHA pa 6 bolnikov (16 %, IZ 6 – 31 %). Nihče ob zadnjem kliničnem pregledu ni prejemal zdravil zaradi osnovne bolezni. Vsi bolniki so bili v sinusnem ritmu, 17 bolnikov (45  %, IZ 29 – 62 %) je imelo popolni desnokračni blok in 9 bolnikov (24 %, IZ 11 – 40 %) nepopolni 188 SRCE IN OBTOČILA Zdrav Vestn | maj – junij 2022 | Letnik 91 | https://doi.org/10.6016/ZdravVestn.3223 desnokračni blok. Vrednosti NT-proBNP smo lahko izmerili le pri 20 bolnikih (53 %). Ker je šlo za delno retrospektivno ra- ziskavo, nekatere meritve niso bile narejene. Poprečna vrednost je bila 46 (33,9) ng/L (max. 129 ng/L, min. 13,8 ng/L). Bulbus neoaorte je bilo mogoče izmeriti z ultra- zvočno preiskavo (UZ) srca in/ali s CT in MRI prei- skavo pri 33 bolnikih (87 %). Normalno širino bulbu- sa smo izmerili le pri 5 bolnikih (17 %, IZ 4 – 28 %) Legenda: ASO – anatomska korekcija D-TGA; D-TGA – D-transpozicija velikih arterij; ASD – okvara medpreddvornega pretin; VSD – okvara medprekatnega pretina; min. – minimum; max. – maksimum. Vrednosti so predstavljene kot povprečje (standardni odklon). Značilnosti bolnikov Število (%) Starost ob ASO, dnevi 14 (7,6) Spol (M/Ž) 30/8 (79 %, 21 %) Gestacijska starost, tedni 39,4 (1,9) (min. 34, max. 42) Porodna teža (g) 3480 (389,4) (min. 2060, max. 4320) BSA (m2) ob zadnjem pregledu 1,8 (0,2) (min. 1,51, max. 2,3) D-TGA + VSD 9 (23,6 %) Pridružene nepravilnosti: • ASD, • koarktacija aorte, • VSD mišični, • interupcija aortnega loka, • nepravilnosti koronarnih arterij. 2 (5,2 %) 5 (13,1 %) 2 (5,2 %) 1 (2,6 %) 7 (18,4 %) Starost ob zadnjem kardiološkem pregledu (leto) 17,1(1,4) Tabela 1: Značilnosti bolnikov. Legenda: Eho – ehokardiografija; 2 D – dvodimenzijska ehokardiografija; 3 D – tridimenzijska ehokardiografija; MRI – magnetnoresonančno slikanje. Vrednosti so predstavljene kot povprečje (standardni odklon). Metoda Povprečni iztisni delež % Najnižji iztisni delež % Najvišji iztisni delež % Število ocenjevanih preiskovancev Eho 2 D 55,5 (7,3) 41 70 20 Eho 3D 51,2 (8,9) 42 68 10 MRI 56,8 (4,2) 50 61,3 20 Tabela 2: Iztisni delež levega prekata (ocena z ehokardiografijo – Eho in/ali magnetno resonanco – MRI). (15,6 (2,0) mm/m2). Pri ostalih je bil bulbus razširjen (83 %, IZ 72 – 96 %) (20,9 (2,8) mm/m2), največja iz- merjena dimenzija je bila 27,7 mm/m2. Regurgitacijo neoaortne zaklopke smo zaznali pri 27 bolnikih od 38 (71 %, IZ 54 – 85 %). V 21 primerih je bila regurgitacija blaga, v šestih pa zmerna. Podatek o regurgitaciji in širini bulbusa imamo za 30 bolnikov. Med skupinami brez, z blago ali zmerno regurgitacijo nismo zaznali razlik v širini bulbusa glede na telesno površino (analiza variance, p=0.6). Neopulmonalno zaklopko smo lahko prikazali pri 31 bolnikih (82 %, IZ 66 – 92 %). V 18 primerih je blago puščala (58 %, IZ 31 – 64 %), v 3 (9 %, IZ 2 – 21 %) pa zmerno. V 4 (11 %, IZ 3 – 25 %) primerih smo zasledili bla- go stenozo neopulmonalne zaklopke, v 6 (16 %, IZ 6 – 31 %) primerih je šlo za blago zožitev na pljučni ar- teriji in v 5 (13 %, IZ 4 – 28 %) primerih za zožitve na vejah pljučne arterije po operaciji. V enem primeru (3 %, IZ 1 – 13 %) je bila potrebna ponovna operaci- ja zaradi zožitve neopulmonalne zaklopke in v enem primeru le perkutana dilatacija zaklopke. Sistolično funkcijo levega prekata smo ocenjevali z UZ srca (2 D po Simpsonu, 3 D) in z MRI srca (Ta- bela 2). Iztisni delež levega prekata je bil znižan pri 6 bolnikih (16 %, IZ 6 – 31 %) od 38. Pri vseh bolnikih ni bilo možno z natančnostjo iz- meriti širine bulbusa neoaorte in stopnje regurgitacije iz tehničnih vzrokov (slaba ultrazvočna vidljivost, te- ževe pri CT in MRI slikanju zaradi tahikardije, arte- faktov, brazgotin po operacijah, slabšega sodelovanja bolnika). Sistolično funkcija desnega prekata smo številčno lahko ocenili le pri 30 bolnikih. Pri 8 je bila ocenjena le na oko kot normalna. Pri 30 bolnikih (87,9 %) smo ocenili sistolično funkcijo desnega prekata z Eho ali z MRI (Tabela 3). Oslabljeno sistolično funkcijo smo zaznali pri 8 bolnikih (27 %, IZ 10 – 37 %). 189 IZVIRNI ZNANSTVENI ČLANEK Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij 3.1 Obremenitveno testiranje Obremenitveno testiranje je opravilo 33 od 38 bol- nikov (86,8 %). Od teh so 3 bolniki opravili še perfu- zijsko scintigrafijo miokarda in 1 bolnik dodatno stre- sno ehokardiografijo. Vseh 5 bolnikov, ki niso nikoli opravili obremenitvenega testa, je imelo normalen iz- vid morfologije koronarnih arterij. Pri 14 bolnikih je bil obremenitveni test nenormalen: zmanjšana zmo- gljivost (10 bolnikov), bolečine za prsnico (2 bolnika), prekatne motnje srčnega ritma (1 bolnik), spremembe v EKG (1 bolnik). 3.2 Diagnosticiranje koronarnih arterij Koronarna angiografija je bila opravljena pri 20 bolnikih, CTA koronarnih arterij pri 17 bolnikih. Z MRI je bilo mogoče oceniti izstopišča koronarnih ar- terij in njihov proksimalni potek pri 19 bolnikih. Več kot eno preiskavo za prikaz koronarnih arterij je opra- vilo 12 bolnikov. Tipičen normalen potek koronarnih arterij po ASO je viden na Sliki 1. Morfološkega prikaza koronarnih arterij nista imela 2 od 38 bolnikov. Pri obeh je bil obremenitveni test normalen. Legenda: TAPSE – longitudinalno gibanje trikuspidalnega broča (angl. tricuspid annular plane systolic excursion); Min. – minimum; Max. – maksimum; S't – S' na lateralnem robu trikuspidalnega obroča (angl. tissue doppler velocity of lateral tricuspid annulus); MRI – magnetnoresonančno slikanje. Vrednosti so predstavljene kot povprečje (standardni odklon). Metoda Povprečje Min. Max. Število ocenjevanih preiskovancev TAPSE (cm) 1,7 (0,5) 1,1 3,3 25 S't (cm/s) 7,4 (1,8) 4,1 10 16 MRI iztisni delež (%) 57,7 (4,3) 49,6 66,6 20 Tabela 3: Sistolična funkcija desnega prekata (ocena z ehokardiografijo – Eho in/ali magnetno resonanco – MRI). Slika 1: Računalniška tomografska angiografija (CTA) po anatomski korekciji (ASO) pri bolniku z D-transpozicijo velikih arterij (D-TGA) – normalno. A – normalen položaj pljučne arterije po operaciji; B – normalna izstopišča desne in leve koronarne arterije. Legenda: AA – ascendentna aorta; DKA – desna koronarna arterija; DPA – desna pljučna arterija; LKA – leva koronarna arterija; LPA – leva pljučna arterija; PA – pljučna arterija; ASO – anatomska korekcija (angl. arterial switch operation); D-TGA – D-transpozicija velikih arterij. 190 SRCE IN OBTOČILA Zdrav Vestn | maj – junij 2022 | Letnik 91 | https://doi.org/10.6016/ZdravVestn.3223 Pred ASO smo iz dokumentacije lahko beležili le 13 opisov poteka koronarnih arterij. Različne variante v poteku koronarnih arterij pred ASO smo ugotovili pri 7 bolnikih: leva cirkumfleksna koronarna arterija (LCX) nepravilno izstopa iz desne koronarne arte- rije (RCA) (3 bolniki), enojna koronarna arterija (1 bolnik), izstopišče RCA iz sinusa 1 (1 bolnik), leva sprednja descendentna koronarna arterija (LAD) iz sinusa 2 (1 bolnik), skupno izstopišče LCX in RCA (1 bolnik). Le 2 od teh bolnikov sta imela v kasnej- šem obdobju nenormalen test obremenitve (bolnik z enojno koronarno arterijo in bolnik s samostojnim izstopiščem LCX ob rojstvu). Po ASO smo ugotovili nenormalnosti v poteku ko- ronarnih arterij pri 8 bolnikih (21%, IZ 10 – 37 %): enojna koronarna arterija (1 bolnik), LCX je nepra- vilno izstopala iz RCA (3 bolniki), izstopišče leve ko- ronarne arterije (LKA) izhaja visoko v aorti, nadaljnji potek pod ostrim kotom (Slika 2), ki povzroča nateg arterije (3 bolniki) in intramiokardni potek LAD (1 bolnik). Pri 7 bolnikih (18 %, IZ 8 – 34 %) od 8 bolni- kov je bil obremenitveni test nenormalen. Slika 2: Računalniška tomografska angiografija (CTA) po anatomski korekciji (ASO) pri bolniku z D-transpozicijo velikih arterij (D-TGA) – anomalna leva koronarna arterija, ki izstopa pod ostrim kotom, začetni del deloma poteka znotraj stene žile. A, B – multiplantarna rekonstrukcija (MPR); C – ukrivljen MPR leve koronarne arterije; D – 3D začetnega dela leve koronarne arterije. Legenda: AA – ascendentna aorta; DKA – desna koronarna arterija; DPA – desna pljučna arterija; LKA – leva koronarna arterija; LPA – leva pljučna arterija; PA – pljučna arterija; ASO – anatomska korekcija; D-TGA – D-transpozicija velikih arterij; MPR – multiplantarna rekonstrukcija. 191 IZVIRNI ZNANSTVENI ČLANEK Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij Pri teh 7 bolnikih, pri katerih je bil obremenitveni test nenormalen, prikaz koronarnih arterij pa norma- len, smo našli druge vzroke za pozitivnost obreme- nitvenega testa: rezidualna koarktacija aorte, zmerna regurgitacija neoaortne zaklopke, oslabela funkcija levega prekata in stenoze na neopulmonalni zaklopki ali pulmonalnih arterijah. 3.3 Kirurški in perkutani posegi po anatomski korekciji – ASO Kirurški poseg je bil potreben pri 4 bolnikih (11 %, IZ 3 – 25 %): kirurška rekonstrukcija LKA po mio- kardnem infarktu brez dviga spojnice ST (1 bolnik), razširitev iztočnega trakta desnega prekata z vstavitvi- jo biološke pulmonalne zaklopke (1 bolnik), kirurško zapiranje ASD (1 bolnik) in vstavitev srčnega spodbu- jevalnika (1 bolnik). Perkutani posegi na srcu so bili opravljeni pri 5 bolnikih (13 %, IZ 4 – 28 %): perkutano zapiranje ASD (1 bolnik), vstavitev žilne opornice v področje rekoarktacije (2 bolnika), perkutano zapiranje aorto- pulmonalnih kolateral (1 bolnik) in balonska dilataci- ja zožene pulmonalne zaklopke (1 bolnik). Ugotovili smo, da samo 3 bolniki od 38 (8 %, IZ 2 – 21 %) niso imeli nobenega zapleta ali rezidualnih anomalij. 4 Razprava V Sloveniji rojeni bolniki z D-TGA so bili za ana- tomsko korekcijo operirani v tujini do leta 2019, ko smo začeli operirati te bolnike v Univerzitetnem kli- ničnem centru v Ljubljani. Vsi bolniki, vključeni v ra- ziskavo, so bili operirani v tujini v 2 centrih po metodi ASO. Po ASO lahko ostajajo nepravilnosti in zapleti, ki se pokažejo v različnih starostnih obdobjih, zato so bol- nike spremljali v otroški dobi enkrat letno. Na preho- du v odraslo dobo smo pri bolnikih opravili klinični pregled in neinvazivne preiskave srca po najnovejših smernicah s posebnim ozirom na možne reziduume in pozne zaplete po ASO, ki jih je potrebno spremljati v odrasli dobi zaradi možnega napredovanja napake in načrtovanja morebitne kasnejše potrebe po kirurški korekciji le-teh. Skupina mladostnikov, zajetih v raziskavi, se po osnovnih značilnostih ni razlikovala od podobnih sku- pin, opisanih v literaturi. D-TGA je redka prirojena srčna napaka. Incidenca v Sloveniji je glede na naša opažanja okrog 37 primerov na 100.000 živorojenih otrok, kar je podobno, kot navajajo drugi avtorji (9). Tudi prizadetost po spolu v naši skupini kaže na manj- šo prizadetost deklic, kar je v skladu z literaturo (10). V naši skupini sta bila prezgodaj rojena 2 otroka, 1 od njiju pa je tudi imel majhno porodno težo. Prezgo- dnji porod in nižja porodna teža sta pri D-TGA neko- liko pogostejši kot pri zdravi populaciji (11). Nihče od bolnikov, rojenih med letoma 2000 in 2005, po ASO ni umrl. Načeloma je umrljivost po ASO nizka, odvisno tudi od pridruženih srčnih napak (12). Literatura navaja 1,6-odstotno umrljivost v 19 letih opazovanja, vendar v 10-krat večji skupini bolnikov, kot je bila naša (13). Naša raziskava je primerljiva s sle- dnjo, saj je interval zaupanja pri naši raziskavi 0–9 %. Starost bolnikov ob zadnjem kardiološkem pregledu je bila 17,1 let, torej ob zaključku rasti. Tako smo lahko pri slikovnih diagnostičnih metodah lahko upoštevali vrednosti za odrasle. Pridružene srčne napake so bile enake, kot jih na- vajajo drugi avtorji. Med pridruženimi napakami, ki so zahtevale korekcijo, smo beležili interupcijo aortnega loka, koarktacijo aorte in ASD. ASD po atrioseptosto- miji in odprt Botallov vod nista všteta. Pogostost pri- druženih anomalij težko primerjamo z drugimi avtorji zaradi majhnosti naše skupine. Velika večina bolnikov ni navajala nobenih težav v zvezi s srcem, nekateri so bili tudi športno dejavni celo bolj kot le rekreativno. Težave je navajalo 6 bolnikov, ki so se uvrščale v NYHA II, kar je nekoliko več kot v podobnih študijah, v katerih navajajo delež bolnikov v NYHA II le 2,7 % (13). Vsi v razredu NYHA II so imeli reziduume oz. zaplete po operaciji ASO (rekoarktacija aorte, ishemija miokarda, stenoza na pljučnih arteri- jah). Ponovni kirurški ali perkutani poseg so potrebo- vali 4 od teh. Glede motenj srčnega prevajanja so bili naši rezul- tati v skladu z navedbami v literaturi; nepolni desno- kračni blok je opisan v 26 %, popolni pa v 21 % (13). Znakov srčnega popuščanja nismo zasledili pri no- benem bolniku. Meritve NT-proBNP so bile možne le pri 53 %. Vse vrednosti so bile normalne. Menimo, da je določitev NT-proBNP ob prehodu bolnika h kardi- ologu internistu pomemben parameter za nadaljnje spremljanje. Pogosta najdba po ASO je dilatacija bulbusa neoa- orte in regurgitacija neoaortne zaklopke, saj je po ASO pulmonalna zaklopka in začetni del neoaorte (prej pulmonalne arterije) izpostavljen sistemskemu tlaku. V naši raziskavi smo ugotovili razširjen bulbus neo- aorte in neoaortno regurgitacijo pri večini bolnikov, kar je v skladu z drugimi večjimi raziskavami (13,14). 192 SRCE IN OBTOČILA Zdrav Vestn | maj – junij 2022 | Letnik 91 | https://doi.org/10.6016/ZdravVestn.3223 Regurgitacije so bile blage stopnje, le v šestih primerih zmerne stopnje, podobno kot so to zaznali drugi av- torji (blago puščanje v 47 %, zmerno v 3,4 % (13,14). Zaradi razširjenosti neoaorte ali regurgitacije neoaor- tne zaklopke zaenkrat nihče ni potreboval kirurškega posega, potrebno pa je redno spremljanje. Tudi drugi avtorji navajajo nizek delež kirurške korekcije neoaor- tne regurgitacije in dilatacije aortnega bulbusa, še po- sebej pri mladih do 15 let (15,16,17). Longitudinalne študije kažejo, da pride do razširitve neoaorte in pu- ščanja neoaortne zaklopke v 10 letih pri polovici bol- nikov, operiranih z ASO, a je napredovanje puščanja neoaortne zaklopke in dilatacija bulbusa počasno in se v odrasli dobi proces stabilizira (6,18). Glede na to, da nismo našli razlik med skupinami z različno stopnjo regurgitacije in širino bulbusa, normaliziranim na te- lesno površino, lahko sklepamo, da slednja ne vpliva na stopnjo regurgitacije. Vendar je šlo pri vseh bolnikih za blago razširitev neoaorte. Drugi dejavniki tveganja za razvoj neoaortne regurgitacije pa so še prisotnost VSD ob rojstvu, bandaža pulmonalne arterije, bikuspidna neoaortna zaklopka (19). Pri bolnikih z zmerno aor- tno regurgitacijo smo opazili tudi blage spremembe na neoaortni zaklopki, nekateri pa so imeli ob rojstvu tudi VSD. Vsekakor pa nihče ni potreboval korekcije neoa- ortne zaklopke, zato je predvideno le spremljanje. Obstrukcija v iztoku iz desnega prekata po ASO se pojavi na več ravneh. Najpogostejše so stenoze na pljučni arteriji in/ali njenih vejah, redkeje na neopul- monalni zaklopki. Vzrok za nastanek stenoz je neu- strezna rast na mestu neopulmonalnih anastomoz. To je tudi najpogostejši vzrok za kirurško ali perkutano korekcijov zgodnjem otroštvu (20). V naši skupini se je pojavila obstrukcija na enem od običajnih nivojev v skoraj polovici primerov, a so bile stenoze le blage. Tudi drugi avtorji navajajo, podobno kot v naši študiji, blage do zmerne stenoze v področju neopulmonalne zaklopke okrog 6  % in na vejah pulmonalnih arterij med 22–24 % (13). Supravalvularnih stenoz pa smo mi zaznali nekoliko manj v primerjavi z drugimi, ki poro- čajo o supravalvularnih stenozah pri kar 38 % bolnikov (13). V enem primeru je bilo treba zamenjati neopul- monalno zaklopko z umetno in v enem primeru op- raviti perkutano dilatacijo stenotične neopulmonalne zaklopke. Oba posega sta bila opravljena v zgodnjem otroštvu. Zasledili pa smo več primerov puščanja neo- pulmonalne zaklopke. Le v 2 primerih pa je bila regur- gitacija zmerne stopnje, kar je v skladu s pričakovanji in s podatki iz literature, ki omenja blago stopnjo re- gurgitacije neopulmonalne zaklopke v 54 % in zmerno v 4,4 % (13). Variabilnost incidence regurgitacije neo- pulmonalne zaklopke po ASO je zelo široka (9–80 %). Sistolična funkcija levega prekata je redko oslablje- na. V naši skupini je imelo blago znižan iztisni delež levega prekata le 6 bolnikov (16 %), kar je še v skladu s podatki drugih avtorjev, ki omenjajo znižan iztisni delež levega prekata v 4,4 % (13). Blago oslabljeno sistolično funkcijo smo pripisovali zmerni neoaortni regurgitaciji (2 bolnika), ponovnim operacijam (2 bol- nika), enojni koronarni arteriji (1 bolnik) in ishemiji zaradi anomalnega poteku LKA pri enem bolniku. V primerjavi s podobnimi raziskavami gre za večji de- lež (13). Razliko si lahko razlagamo z majhnostjo naše skupine in verjetno tudi zaradi različnih metod izra- čuna iztisnega deleža (Eho, MRI). Pri oceni sistolične funkcije z oceno miokardne deformacije (angl. strain) pa se izkaže, da je globalna longitudinalna deformaci- ja znižana tudi pri bolnikih po ASO, ki so z drugimi metodami imeli ocenjen iztisni delež kot normalen. Znižanje globalne longitudinalne deformacije je bilo v korelaciji s starostjo bolnikov ob ASO (21). V naši skupini smo opravili premalo tovrstnih meritev, da bi to lahko komentirali. O sistolični funkciji desnega prekata pozno po ASO ni podatkov. Oslabelo sistolično funkcijo desnega pre- kata smo v raziskavi zaznali pri 8 bolnikih. Pri 5 je bila prisotna blaga ali zmerna regurgitacija neopulmonal- ne zaklopke, pri enem je šlo za ponovno operacijo za- radi obstrukcije v iztoku iz desnega prekata, pri dveh pa nismo ugotovili vzroka za slabšo funkcijo desnega prekata. Blago moteno sistolično funkcijo desnega pre- kata se pogosto opaža po operacijah z zunaj telesnim obtokom, še posebno pri bolnikih, ki so bili operirani večkrat ali v preteklih obdobjih. Ena glavnih in tudi najnevarnejših posledic ASO je ishemija miokarda, ki je lahko posledica prirojene anatomske anomalije koronarnih arterij ali pa spreme- njenega poteka koronarnih arterij po ponovni vsadi- tvi koronarnih ostij. Po ASO lahko pride do intimalne zadebelitve proksimalnega dela koronarnih arterij. Za- radi spremenjenega toka krvi in posledičnih strižnih sil pride do fibrocelularne zadebelitve intime. Možna je okluzija koronarnih arterij zaradi ostialne fibroze na šivni liniji. Drugi mehanski vzroki pa so: izstopišče ko- ronarne arterije pod ostrim kotom, proksimalni potek koronarne arterije med aorto in pulmonalnim trun- kusom, pregibanje koronarne arterije (t.i. kinking), pritisk na koronarno arterijo z visokim eliptičnim indeksom, mišični most in koronarna fistula. Te vari- ante nenormalnega poteka koronarnih arterij po ASO lahko ne povzročijo simptomov, so pa lahko nevarne 193 IZVIRNI ZNANSTVENI ČLANEK Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij za nenadno smrt, motnje srčnega ritma ali akutni ko- ronarni sindrom (22). Vsi ti zapleti se ne pojavijo ta- koj po operaciji, ampak v kasnejših letih. Zaradi tega je potrebno občasno obremenitveno testiranje otrok, če so že zmožni sodelovati pri testu (7). Pri majhnih otrocih pa uporabljamo za namen registracije ishemi- je 24-urno EKG holtersko monitoriranje. Samo obre- menitveno testiranje namreč ne zadošča, saj je potre- ben tudi morfološki prikaz koronarnih arterij s CTA koronarnih arterij ali koronarno angiografijo. Z MRI lahko prikažemo samo izstopišča koronarnih arterij in začetni potek. To pogosto zadostuje, saj spremembe po operaciji koronarnih arterij pričakujemo prav na tem delu. Starejši bolniki iz naše skupine so v otroštvu do 10. leta opravili koronarografijo in obremenitveno testira- nje. Ko pa je postala CTA koronarnih arterij dostopnej- ša metoda, smo morfološke spremembe ugotavljali le s to metodo. Pri bolnikih, ki so zaradi drugih vzrokov opravili MRI srca in so bila izstopišča in začetni deli obeh koronarnih arterij dobro prikazani, nismo oprav- ljali dodatnih preiskav. Nenormalnosti v poteku koronarnih arterij iz raz- ličnih vzrokov smo ugotovili po operaciji pri 8 bolnikih (21 %), pri 7 od teh je bil obremenitveni test nenorma- len, kar je primerljivo z literaturo, v kateri poročajo o najdbi nenormalnega poteka koronarnih arterij v 34 % primerov (13). Pri bolnikih z nenormalnim obreme- nitvenim testom (14 bolnikov) pa smo pri tistih, ki so imeli normalen izvid koronarnih arterij, ugotovili dru- ge vzroke za nenormalen izvid obremenitvenega testa. Kirurški poseg na koronarnih arterijah je bil potre- ben samo pri 1 bolnici v starosti 18 let. Šlo je za bolni- co, ki je utrpela miokardni infarkt brez dviga spojnice ST po daljšem teku. Pred 4 leti je imela povsem nor- malen obremenitveni test in pri običajnih naporih ni imela težav, zato tudi ni opravila slikovnih preiskav ko- ronarnih arterij. Vzrok za ishemijo je bil nenormalen potek LKA, ki je izstopala iz aorte pod ostrim kotom, kar je povzročalo zožitev svetline začetnega dela LKA. Primer kaže na to, da moramo pri spremljanju bolnikov po ASO obremenitveno testiranje opravi- ti večkrat, pa tudi eno od slikovnih metod za prikaz morfologije koronarnih arterij. Za prikaz ishemije mi- okarda pa v dvomljivih primerih prihaja v poštev obre- menitvena perfuzijska scintigrafija miokarda. Ishemija miokarda po ASO je dokaj pogosta. V naši skupini smo ugotovili nenormalnosti v poteku koro- narnih arterij pri 21 % bolnikov. Pri večini smo zaznali ne povsem normalen obremenitveni test. Pri neka- terih smo se odločili tudi za perfuzijsko scintigrafijo miokarda ali za stresno ehokardiografijo. Dodatne pre- iskave niso pokazale tolikšnih sprememb v prekrvitvi miokarda, da bi se odločili za poseg, zato te bolnike le spremljamo. S slikovnimi preiskavami koronarnih arterij smo ugotovili že znano prirojeno enojno koro- narno arterijo in benigni nenormalni potek koronar- nih arterij, kar je posledica sprememb, ki so nastale ob operaciji. Miokardna ishemija po ASO je nepredvidljiva in mnogo nevarnejša od ostalih reziduov po ASO. Iz tega razloga je treba biti pozoren na bolnikove teža- ve, kot je bolečina v prsih pri naporu ali v mirovanju, kolapsi, palpitacije, motnje ritma, spremembe v EKG. Tako obremenitveno testiranje kot slikovne preiskave koronarnih arterij sta nujni preiskavi pri vseh bolnikih po ASO. Obe preiskavi sta še posebej odločilni tudi pri bolnikih brez simptomov pred svetovanjem o življenj- skem slogu in rekreativnih ter športnih dejavnostih. 4.1 Omejitve raziskave Raziskava ima številne omejitve. Gre za delno retrospektivno raziskavo, zato spremljanje bolnikov v večini primerov ni moglo biti standardizirano. Pred- vsem na področju slikovnih preiskovalnih metod je v času spremljanja prišlo do velikega napredka. Smer- nice za obravnavo in spremljanje bolnikov po ASO so bile objavljene šele leta 2017, zato obravnava dotlej ni bila enotna. Opisi koronarne anatomije pred operacijo so nepopolni in zato primerjava s koronarno situacijo po operaciji v več primerih nemogoča. Pri vseh bolnikih ni bilo možno z natančnostjo izmeriti vseh opazovanih parametrov (vrednosti NT- -proBNP, širina bulbusa neoaorte in stopnja regurgi- tacije). Ti razlogi so bili povsem objektivni in delno povezani s tehničnimi omejitvami preiskav (slaba ul- trazvočna vidljivost, teževe pri CT in MRI slikanju za- radi tahikardije, artefaktov, brazgotin po operacijah), redko s slabšim sodelovanjem bolnikov in dejstva, da je bila raziskava delno retrospektivna. Naša skupina bolnikov je v primerjavi s skupinami iz literature majhna. Kljub vsem tem omejitvam smo prikazali stanje na- ših bolnikov z D-TGA po ASO v času prehoda v odra- slo obdobje. 5 Zaključek Z raziskavo o poznih posledicah po ASO zaradi D-TGA v Univerzitetnem kliničnem centru Ljublja- na smo zajeli mladostnike, ki so bili pred prehodom 194 SRCE IN OBTOČILA Zdrav Vestn | maj – junij 2022 | Letnik 91 | https://doi.org/10.6016/ZdravVestn.3223 Literatura 1. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. Second of two parts. N Engl J Med. 2000;342(5):334-42. DOI: 10.1056/ NEJM200002033420507 PMID: 10655533 2. Senning A. Surgical correction of transposition of the great vessels. Surgery. 1959;45(6):966-80. PMID: 13659340 3. Mustard WT. Successful two-stage correction of transposition of the great vessels. Surgery. 1964;55:469-72. PMID: 14133108 4. Jatene AD, Fontes VF, Paulista PP, Souza LC, Neger F, Galantier M, et al. Anatomic correction of transposition of the great vessels. J Thorac Cardiovasc Surg. 1976;72(3):364-70. DOI: 10.1016/S0022-5223(19)40063- 9 PMID: 957754 5. Lecompte Y, Zannini L, Hazan E, Jarreau MM, Bex JP, Tu TV, et al. Anatomic correction of transposition of the great arteries. J Thorac Cardiovasc Surg. 1981;82(4):629-31. DOI: 10.1016/S0022-5223(19)39303-1 PMID: 7278356 6. Kirzner J, Pirmohamed A, Ginns J, Singh HS. Long-term management of the arterial switch patient. Curr Cardiol Rep. 2018;20(8):68. DOI: 10.1007/ s11886-018-1012-9 PMID: 29946937 7. Sarris GE, Balmer C, Bonou P, Comas JV, da Cruz E, Chiara LD, et al. Clinical guidelines for the management of patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum. Eur J Cardiothorac Surg. 2017;51(1):e1-32. DOI: 10.1093/ejcts/ezw360 PMID: 28077506 8. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, Afilalo J, Armstrong A, Ernande L, et al. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015;16(3):233-70. DOI: 10.1093/ehjci/jev014 PMID: 25712077 9. Long J, Ramadhani T, Mitchell LE. Epidemiology of nonsyndromic conotruncal heart defects in Texas, 1999-2004. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2010;88(11):971-9. DOI: 10.1002/bdra.20724 PMID: 20878913 10. Bianca S, Ettore G. Sex ratio imbalance in transposition of the great arteries and possible agricultural environmental risk factors. Images Paediatr Cardiol. 2001;3(3):10-4. PMID: 22368601 11. Tutarel O, Ramlakhan KP, Baris L, Subirana MT, Bouchardy J, Nemes A, et al.; ROPAC (Registry of Pregnancy and Cardiac Disease) Investigators Group. Pregnancy outcomes in women after arterial switch operation for transposition of the great arteries: Results From ROPAC (Registry of Pregnancy and Cardiac Disease) of the European Society of Cardiology EURObservational Research Programme. J Am Heart Assoc. 2021;10(1):e018176. DOI: 10.1161/JAHA.120.018176 PMID: 33350866 12. Vida VL, Zanotto L, Zanotto L, Triglia LT, Bellanti E, Castaldi B, et al. Arterial switch operation for transposition of the great arteries: A single-centre 32-year experience. J Card Surg. 2019;34(11):1154-61. DOI: 10.1111/ jocs.14045 PMID: 31508848 13. Khairy P, Clair M, Fernandes SM, Blume ED, Powell AJ, Newburger JW, et al. Cardiovascular outcomes after the arterial switch operation for D-transposition of the great arteries. Circulation. 2013;127(3):331-9. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.135046 PMID: 23239839 14. Villafañe J, Lantin-Hermoso MR, Bhatt AB, Tweddell JS, Geva T, Nathan M, et al.; American College of Cardiology’s Adult Congenital and Pediatric Cardiology Council. D-transposition of the great arteries: the current era of the arterial switch operation. J Am Coll Cardiol. 2014;64(5):498-511. DOI: 10.1016/j.jacc.2014.06.1150 PMID: 25082585 15. Marino BS, Wernovsky G, McElhinney DB, Jawad A, Kreb DL, Mantel SF, et al. Neo-aortic valvar function after the arterial switch. Cardiol Young. 2006;16(5):481-9. DOI: 10.1017/S1047951106000953 PMID: 16984700 16. McMahon CJ, Ravekes WJ, Smith EO, Denfield SW, Pignatelli RH, Altman CA, et al. Risk factors for neo-aortic root enlargement and aortic regurgitation following arterial switch operation. Pediatr Cardiol. 2004;25(4):329-35. DOI: 10.1007/s00246-003-0483-6 PMID: 14727099 17. Schwartz ML, Gauvreau K, del Nido P, Mayer JE, Colan SD. Long-term predictors of aortic root dilation and aortic regurgitation after arterial switch operation. Cirulation. 2004;110(11 Suppl 1):II128-32. DOI: 10.1161/01.CIR.0000138392.68841.d3 PMID: 15364851 18. Hutter PA, Thomeer BJ, Jansen P, Hitchcock JF, Faber JA, Meijboom EJ, et al. Fate of the aortic root after arterial switch operation. Eur J Cardiothorac Surg. 2001;20(1):82-8. DOI: 10.1016/S1010-7940(01)00752-7 PMID: 11423279 19. Delmo Walter EM, Huebler M, Alexi-Meshkishvili V, Sill B, Berger F, Hetzer R. Fate of the aortic valve following the arterial switch operation. J Card Surg. 2010;25(6):730-6. DOI: 10.1111/j.1540-8191.2010.01144.x PMID: 21044157 20. Freed DH, Robertson CM, Sauve RS, Joffe AR, Rebeyka IM, Ross DB, et al.; Western Canadian Complex Pediatric Therapies Project Follow-up Group. Intermediate-term outcomes of the arterial switch operation for transposition of great arteries in neonates: alive but well? J Thorac Cardiovasc Surg. 2006;132(4):845-52. DOI: 10.1016/j.jtcvs.2006.05.046 PMID: 17000296 v obravnavo h kardiologu internistu. Opredelili smo najpogostejše reziduume in kasne zaplete po operaciji. Najpogosteje smo ugotovili razširjen neoaortni bulbus in neoaortno regurgitacijo. Zaradi preostale obstruk- cije v iztoku iz desnega prekata in stenoze na anasto- mozah pljučnih arterij je bila potrebna pri 1 bolniku operacija, pri drugem pa perkutana dilatacija pulmo- nalne zaklopke. Pri 8 bolnikih smo ugotovili nenor- malen potek koronarnih arterij. Poseg na koronarni arteriji je bil potreben le pri eni bolnici, ki je imela miokardni infarkt brez dviga spojnice ST med daljšim tekom. Menimo, da so rezultati obravnave teh otrok dobri, povsem primerljivi z rezultati večjih centrov. Po ASO nismo beležili nobene smrti. Večina bolnikov je bila brez simptomov, z normalno sistolično funkcijo obeh prekatov in z normalno telesno zmogljivostjo. Ponov- ne operacije in perkutani posegi so bili dokaj redki in dolgoročno uspešni. Predvsem se je izkazalo, da je potrebno bolnike re- dno letno spremljati in biti pozoren na simptome in znake ishemije miokarda, ki se pojavi nepredvidljivo. Pokaže se nenadno, zato lahko najhuje ogroža to sku- pino bolnikov v katerem koli obdobju po ASO. Izjava o navzkrižju interesov Avtorji nimamo navzkrižja interesov. 195 IZVIRNI ZNANSTVENI ČLANEK Dolgoročni rezultati po anatomski korekciji D-transpozicije velikih arterij 21. Di Salvo G, Al Bulbul ZA, Issa Z, Fadel B, Al-Sehly A, Pergola V, et al. Left ventricular mechanics after arterial switch operation: a speckle-tracking echocardiography study J Cardiovasc Med (Hagerstown) 2016;17(3):217- 24. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2016;17(3):217-24. DOI: 10.2459/ JCM.0000000000000316 PMID: 26825330 22. Michalak KW, Sobczak-Budlewska K, Moll JJ, Szymczyk K, Moll JA, Niwald M, et al. Can we predict potentially dangerous coronary patterns in patients with transposition of the great arteries after an arterial switch operation? Cardiol Young. 2019;29(11):1350-5. DOI: 10.1017/ S104795111900204X PMID: 31507258