Tau protein and human tauopathies : an overwiev
Protein tau in humane taupatije : pregled področja

angleški

2008

letnik 77, številka 2

Alzheimerjeva bolezen   Amiotrofična, lateralna skleroza   Demenca   fiziologija   molekularna biologija   Nevrofibrilarne pentlje   nevrologija   proteini   Tau beljakovine

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Odkrivanje molekularnih mehanizmov nevrodegenerativnih bolezni razkriva njihove skupne značilnosti. To omogoča njihovo klasifikacijo glede na patološko spremenjeni protein, ki agregira v bolnem živčevju. Pri veliki skupini nevrodegenerativnih bolezni - gre predvsem za demence - se odlaga z mikrotubuli povezani protein tau; zato to skupino bolezni poimenujemo taupatije. V možganih odraslega je tau prisoten v šestih izoformah, ki imajo bodisi tri bodisi štiri domene za vezavo na mikrotubule. To jih deli na dve skupini. V patoloških filamentih tau je lahko prisotnih vseh šest izoform, vendar se njihova zastopanost od bolezni do bolezni razlikuje. Prav tako se med boleznimi razlikuje tudi struktura filamentov, ki so lahko parno-helikalni, ravni ali naključno zviti. Filamenti se odlagajo znotraj celic in tvorijo tako imenovane fibrilarne inkluzije tau. Na podlagi zastopanosti izoform in oblike odlagajočih se filamentov delimo taupatije v pet razredov. Natančna diagnoza taupatij je mogoča šele po smrti, ko opazujemorazširjenost fibrilarnih inkluzij tau v možganih. Njihova oblika in razporeditev po možganih se med boleznimi razlikujeta. Fibrilarne inkluzije tau zaznamo z različnimi nevropatološkimi tehnikami, ki različno uspešno označijo inkluzije v različnih boleznih. Vzroka za različno označevanje še ne poznamo. Za taupatije še nimamo zdravila, toda nekatera zdravila lahko upočasnijo odlaganje tau v zgodnjih fazah bolezni. Pravočasna prepoznava bolezni in spremljanje njenega zdravljenja zahtevata zgodnja zaživljenjska diagnostična sredstva. (Izvleček prekinjen pri 2000 znakih)

16.09.2009