Cistična fibroza je najpogostejša redka, dedna, avtosomno recesivna, monogenska bolezen belcev. Povzroča jo napaka v genu za regulator transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi. Prizadene vse organske sisteme z izločevalnimi membranami. Najbolj so prizadeta dihala in prebavila, kar se kaže predvsem s pogostimi okužbami dihal in malabsorpcijskim sindromom. Sodobno zdravljenje temelji na sedmih stebrih obravnave: 1) zagotavljanje ustrezne energijske in beljakovinske prehrane in nadomeščanje v maščobi topnih vitaminov A, D, E in K; 2) nadomeščanje encimov trebušne slinavke; 3) podpora mukociliarnemu čiščenju dihalnih poti; 4) preprečevanje in zdravljenje okužb dihal; 5) zdravljenje sladkorne bolezni in osteoporoze; 6) multidisciplinarna obravnava v specializiranih centrih za cistično fibrozo, ki vključuje tudi kliničnega farmacevta; 7) preprečevanje prenosa okužb. Skupaj s prihodom zdravil iz skupine modulatorjev regulatorja transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi nekoč usodna bolezen otrok postaja kronična bolezen odraslih. Vloga farmacevtov pa ob kompleksnosti zdravljenja postaja vedno pomembnejša.

Pravice

URN

URN:NBN:SI:DOC-81ANYLUZ

COBISSID

271036931

Objavljeno

20.05.2026

Metapodatki

Citiranje

APA:

Salobir, Barbara, Kalan, Katja, Krivec, Uroš (2025). Sodobno zdravljenje cistične fibroze. Farmacevtski vestnik, letnik 76, številka 2, str. 85-91. URN:NBN:SI:DOC-81ANYLUZ from http://www.dlib.si

MLA:

Salobir, Barbara, Kalan, Katja, Krivec, Uroš. "Sodobno zdravljenje cistične fibroze." Farmacevtski vestnik letnik 76. številka 2 (2025) str. 85-91.
<http://www.dlib.si/?URN=URN:NBN:SI:DOC-81ANYLUZ>

Farmacevtski vestnik
1950-
(Zbirni zapis)

Sodobno zdravljenje cistične fibrozeModern treatment of cystic fibrosis

Sodobno zdravljenje cistične fibroze
Modern treatment of cystic fibrosis