Hemofilija z inhibitorji: uporaba rekombinantnega faktorja VIIa
Hemophilia inhibitor patients: the use of recombinant factor VIIa

slovenski

2004

Autoantibodies   Avtoprotitelesa   Factor Viia   Factor Viii   Faktor VIIa   Faktor VIII   Hemophilia   Recombinant Proteins   Rekombinantne beljakovine   Therapeutic Use

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Izhodišča. Rekombinantni aktivirani faktor VII (rPVlla) lahko omogoči zaustavljanje krvavitve ali varen kirurški poseg pri hemofiliji z inhibitorji,pa tudi pri bolnikih, ki imajo druge motnje v hemostazi, npr. trombocitopenijo, motnje v delovanju trombocitoz; motnje v koagulaciji zaradi zdravil ali napredovale bolezni jeter ali celo normalno hemostazo ob začetku bolezni, npr. pri poškodovancih. Poročamo o zdravljenju z rF Vlla pri različnih krvavitvah in kiruških posegih pri štirih bolnikih s hemofilijo A z inhibitorji. Bolniki in načini zdravljenja. Zdravili smo štiri bolnike s hemofilijo A z inhibitorji, šest krvavitev na različnih mestih in tri nevrokirurške opercicije. Odmerek rF Vlla je bil 90 mikrog/kg telesne teže vsaki 2 uri prvih 24-82 ur, zatem pa smo presledke med odmerki zdravila postopno podaljševali do 6 ur. Trajanje zdravljenja je bilo odvisno od mesta in velikosti krvavitve in če je šlo za operacijo. Primerne laboratorijske preiskave za spremljanje učinka rF Vlla ni. Rezultati in razpravljanje. Vzrok za uporabo rF Vlla so bili inhibitorji pri hemofiliji, dalj časa trajajoče zdravljenje krvavitev, operacija. Zdravili smo krvavitve v mišice, sklep, prebavila, sečila, steno prsnega koša in uporabili rF Vlll pri treh operacijahzaradi intracerebralnega hematoma, subduralnega hematoma in v skalp.Krvavitve so se zaustavile, razen hematurije (neznanega vzroka) in krvavitve v steno prsnega koša s hemoragičnim šokom. Operacije so potekale brez zapletov. Zaključki. rF Vlla učinkovito zaustavi krvavitve na različnih mestih pri osebah s hemofilijo A (in B) z inhibitorji, čeprav so krvavitve trajale že dalj časa, preden smo začeli zdravljenje z rF Vlla. Prav tako prepreči krvavitve med in po operaciji, tudi veliki. Za odrasle je odmerek zdravila 90 mikrog/kg telesne mase vsaki 2 uri 24-48 ur. Med zdravljenjem odmerek zdravila ostane isti, spreminjamo pa postopno čas med dvema odmerkoma od 2 na 6 ur. (Izvleček skrajšan pri 2000 znakih).

15.05.2023