Opis
Izhodišča. Neoadjuvantna kemoterapija (KT) je spremenila način zdravljenja rabdomiosarkoma (RMS) otrok. Namen naše študije je bil analizirati rezultate zdravljenja pri otrocih, ki so bili zdravljeni v letih med 1974 in 1996. Bolniki in metode. V študijo smo vključili 51 otrok med enim in 15 letom starosti. Primarni tumorji so bili v področju glave in vratu pri 15, v orbiti pri 6, v genitourinskem področju pri 12, na udih pri 9, na trupu pri 5 in paratestikularno pri 4 bolnikih. Dvanajst bolnikov je imelo bolezen s stadijemI, 10 s stadijem II, 26 s stadijem III in 3 s stadijem IV. Med 43 histološko potrjenimi primeri RMS je imelo 25 bolnikov embrionalni podtip, 13 alveolarni, 1 botrioidni, 1 vretenastocelični in 3 sarkom brez nadalnje opredelitve. Pri 8 bolnikih je bila morfološka diagnoza opredeljena le iz vzorca aspiracijske biopsije s tanko iglo (ABTI). Vsi bolniki so prejeli KT, 29 neoadjuvantno, 20 je bilo najprej operiranih, 40 je bilo obsevanih (RT), 2 bonika z boleznijo v stadiju IV sta imela presaditev kostnega mozga. Kombinirana KT se je v različnih obdobjih razlikovala: z VRC, AMD in ciklofosfamidom (VAC) smo zdravili v 70-tih letih, kombinirano z tždriablastinom (T2), MTX in/ali drugimi kemoterapevtiki (T6, T11) v 80-tih letih, ciklofosfamid smo zamenjali z ifosfamidom v 90-tih letih (VAIA): S kemoterapijo smo pričeli pri tumorjih orbite, glave in vratu in pri večini tumorjev genitourinskega področja. Operacija je bila na prvem mestu pri paratestikularnih tumorjih in pri večini tumorjev na udih. Rezultati. Vsi trije bolniki z boleznijo v stadiju IV so umrli. Med bolniki z lokaliziranimi tumorji je bilo 34 (70 %) živih in brez znakov bolezni 5 let po pričetku zdravljenja: 80% bolnikov s stadijem I, 75 % s stadujem II in 61 % s stadijem III. En bolnik je umrl zaradi odpovedi srca, 3 zaradi posledic KT in eden zaradi spremljajoče bolezni. (Izvleček skrajšan pri 2000 znakih)