Opis
Izhodišča: Primarna imunska trombocitopenija (ITP) je avtoimunska bolezen, ki je posledica s protitelesi in T-celično posredovanega razpada trombocitov ter njihovega zmanjšanega nastajanja v kostnem mozgu. Glede na trenutno sprejeti mednarodni dogovor mora imeti bolnik za potrditev diagnoze ITP povsem normalnocelotno krvno sliko z izjemo zmanjšanega števila trombocitov pod 100 Ž109/L brez drugih vzrokov za to stanje in brez druge bolezni, ki bi lahko povzročila sekundarno imunsko trombocitopenijo. Metode: Retrospektivno smo ocenili bolnike, ki so bili v obdobju od 1.1.2008 do 31.12.2011 na Kliničnem oddelku za hematologijo (KOH) na novo obravnavani z diagnozo ITP. Podatke smo zbrali z računalniškim informacijskim sistemom Hipokrat in jih statistično ovrednotili z računalniškim programom Excel. Ob pregledu podatkov smo iz raziskave izključili bolnike, ki niso izpolnjevali meril za diagnozo ITP, natopa smo ocenili načine in uspešnost zdravljenja ter število in resnost krvavitev. Posebej smo ocenili bolnike, ki smo jih zdravili s splenektomijo. Rezultati: V obdobju od 1.1.2008 do 31.12.2011 smo na KOH obravnavali 153 bolnikov s prvič ugotovljeno diagnozo ITP. Od teh je diagnostična merila za diagnozo ITP izpolnjevalo 113/153 (73,8 %) bolnikov, 60 žensk in 53 moških. Povprečna starost je bila 54,6 let v razponu 17-92 let. 40/153 (26 %) bolnikovpo diagnostičnih merilih ni izpolnjevalo diagnostičnih meril za ITP. To so bili bolniki s sistemskimi boleznimi veziva, bolniki z rakavimi boleznimi, mielodisplastičnim sindromom, bolniki z dokazanimi okužbami z virusi hepatitisov in bolniki z dekompenzirano jetrno cirozo. Izključili smo tudi bolnike, ki so imeli vrednosti trombocitov nad 140 Ž 109/L. Krvavitve smozabeležili pri 47/113 (41,5 %) bolnikih, od teh ni bila nobena življenje ogrožujoča. Nihče od bolnikov zaradi krvavitve ni umrl. 48/113 (42,5 %) bolnikov ob ugotovitvi bolezni ni potrebovalo zdravljenja. 14/113 (12,4 %) bolnikov smo zdravili s splenektomijo. Zaključki: Glede na to, da je ITP diagnoza, ki jo postavimo z izključevanjem, bolniki pogosto ne zadostijo merilom za postavitev diagnoze bolezni. Pri bolnikih z ITP je kljub majhnim vrednostim števila trombocitov število življenje ogrožujočih krvavitev majhno.Za prvo zdravljenje najpogosteje uporabljamo glukokortikoide. Veliko novoodkritih bolnikov zdravljenja sploh ne potrebuje. V našem prostoru pri bolnikih, ki se ne odzovejo na prvo zdravljenje, kot drugi način zdravljenja pogosto naredimo splenektomijo. Pri ITP, ki se ne odziva na prvo zdravljenje, vse pogosteje uporabljamo agoniste trombopoetinskih receptorjev in rituksimab.