Von Willebrandova bolezen: prepoznavanje in zdravljenje
Von Willebrand disease: diagnosis and treatment

slovenski

2004

Desmopressin   Dezmopresin   Diagnosis   Factor VIII   Faktor VIII   Therapy   Von Willebrand Factor   von Willebrandov faktor   Von Willebrand'S Disease

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Izhodišča. Von Willebrandova bolezen (VWB) je najpogostejša prirojena motnja strjevanja krvi, ki jo povzroči odsotnost, pomanjkanje ali motnja v delovanju von Willebrandovega faktorja (VWF). VWF omogoča prilepljanje (adhezijo) trombocitov na žilno steno in zlepljanje (agregacijo) trombocitov. Deluje tudikot prenašalna molekula faktorja Vlll (F VIII) v plazmi. Pomanjkanje VWF povzroči motnjo v primarni in lahko tudi v sekundarni hemostazi. Bolniki s VWBimajo krvavitve, značilne za motnjo primarne hemostaze (sluznične in kožne krvavitve), v primeru težkega pomanjkanja VWF pa se pojavljajo tudi krvavitve v sklepe, mišice in obsež ne podkožne krvavitve, ki so značilne za koagulacijske motnje. Opisanih je več tipov in podtipov VWB. Diagnoza temelji na merjenju koncentracije antigena VWF v plazmi, določanju aktivnosti VWF, merjenju koagulacijske aktivnosti F VIII v plazmi. Za opredelitev podtipov VWBpa je potrebno napraviti tudi test aglutinacije trombocitov z ristocetinom (RIPA test), analizirati sestavo multimerov VWF, določiti količino VWF v trombocitih in napraviti test, ki ocenjuje vezavo VWF na F Vlll. Zaključki. Zaradi velike heterogenosti motnje je natančna opredelitev tipa in podtipa včasih težka, vendar pa pomembna zaradi izbire primernega načina zdravljenja. Na voljo sta dva načina zdravljenja: dezmopresin (DDAVP) in plazemski koncentrat FVIII-VWF. Včasih pa zadostujejo že zdravila, ki lahko vplivajo na zaustavljanje krvavitve (antifibrinolitiki, hormoni). Dezmopresin je metoda izbire pri bolnikih s tipom I VWB. Pri večini prehodno poveča raven endogenegaF VIII in VWF v plazmi in tako popravi motnjo v intrinzični poti koagulacije ter skrajša čas krvavitve po metodi Ivy (ČK) oz. zapiralnega časa (ŽČPFA'°°). Pri večini bolnikov s tipom 2 VWB in pri bolnikih s tipom 3 VWB DDAVP ni učinkovit, zato je potrebna uporaba koncentrata F VIII, ki ima ohranjeno aktivnost VWF. (Izvleček skrajšan pri 2000 znakij).

15.05.2023