Jetrna amiloidoza - predstavitev bolnika in pregled literature
Hepatic amyloidosis - case report and literature review

slovenski

2008

letnik 77, številka 2

Amiloidoza   bolezni   Etiologija   jetra   Jetra, bolezni   jetrna amiloidoza   Patologija   Zapleti   zdravljenje

Slovensko zdravniško društvo
(Obvezni izvod spletne publikacije)

Amiloidoza je skupina bolezni, za katere je značilno zunajcelično odlaganje amiloida. Klinično sta najpomembnejši in najpogostejši amiloidoza AL in amiloidoza AA. Amilodiozo AL najdemo največkrat v sklopu primarne amiloidoze, plazmocitoma, ali B-celičnega limfoma, proteinski predhodnik so lahko verige imunoglobulinov. Amiloidozo AA poznamo kot sekundarno ali reaktivno in je posledica osnovne vnetne bolezni. Bolniki in metode. V prispevku avtorji predstavljamo 52-letnega bolnika, ki smo ga obravnavali zaradi neopredeljene jetrne bolezni in slabokrvnosti, ugotovljene ob zdravljenju patoloških zlomov vretenc. Žal med prvim zdravljenjem ni pristal na jetrno biopsijo za pojasnitev narave jetrne bolezni. Posmrtno je bila ugotovljena amiloidoza, ki je prizadela jetra in druge organe. Neposredni vzrok smrti je bilo raztrganje vranice in izkrvavitev v trebušno votlino. Opisane so oblike amiloidoze, ki običajno predstavljajo bolezen z neugodnim potekom. Zaključki. Predstavili smo bolnika z redko obliko primarne amiloidoze, ki je bila vzrok usodnega zapleta. Po podatkih iz literature je preživetje teh bolnikov 1 - 2 leti od ugotovitve bolezni.

16.09.2009