I-49
SRČNI SPODBUJEVALNIKI PRI DOJENČKIH
IN OTROCIH
THE USE OF PACEMAKERS IN INFANTS AND CHILDREN
Miro Kosin
Klinični oddelek za kirurgijo srca in ožilja, Klinični center, Zaloška 7, 1525 Ljubljana
Prispelo 2005-04-22, sprejeto 2005-04-28; ZDRAV VESTN 2005; 74: Supl. I: 49–58
Ključne besede: srčni spodbujevalniki; dojenčki in otroci;
prirojene srčne napake
Izvleček – Izhodišča. Pregledati naše izkušnje s pediatrično
elektrostimulacijo, s posebnim poudarkom na specifičnih pro-
blemih vstavljanja srčnih spodbujevalnikov pri novorojenčkih
in otrocih.
Metode. Od aprila 1977 do marca 2005 smo stalni srčni spod-
bujevalnik vstavili 91 otrokom, 46 dečkom (50,5%) in 45 dekli-
cam (49,5%). Povprečna starost otrok ob vstavitvi stalnega srč-
nega spodbujevalnika je bila 7,9 leta (najstarejši 17 let in naj-
mlajši 1 dan). Polovica otrok je bila pri operaciji stara od 2 do
9 let, četrtina od 14 do 17 let, 5 manj kot 1 mesec in od teh trije
manj kot teden dni. Prirojeni popolni preddvornoprekatni blok
je bil razlog za vstavitev stalnega srčnega spodbujevalnika pri
več kot polovici operiranih otrok, bolezen sinusnega vozla pri
četrtini, popolni preddvornoprekatni blok po operaciji na od-
prtem srcu pa pri devetih otrocih. Baterijo smo morali zaradi
izrabljenosti zamenjati povprečno 6,5 leta po vstavitvi (naj-
prej po 1 letu in najpozneje po 12 letih). Pri tretjini otrok smo
morali izrabljeno baterijo zamenjati pred koncem petega leta
po vstavitvi, pri več kot polovici otrok pa šele po sedmih letih.
Do leta 1980 smo uporabljali miokardne elektrode ter spred-
njo levo torakotomijo in subksifoidni pristop, kasneje pravilo-
ma endokavitarne, epikardialne pa samo v posebnih prime-
rih. Novejše epikardialne elektrode, prevlečene s steroidom, ima-
jo vse boljše lastnosti v smislu nižjega kroničnega praga vzdraž-
nosti in boljšega zaznavanja. Prvi spodbujevalnik je bil pravi-
loma VVI/R, ob izrabi baterije pa smo elektrostimulacijo nad-
gradili. Tistim z VDD spodbujevalnikom smo morali včasih za-
radi slabega zaznavanja v preddvorih elektrostimulacijo pred-
časno nadgraditi v DDD način.
Zaključki. Kvalitetnejše elektrode in čedalje manjše baterije z
večjo zalogo energije in sposobnostjo sprotne meritve praga
vzdražnosti ter avtomatskega prilagajanja moči stimulacije
so čedalje primernejše za naše male bolnike. Omogočajo nam
tehnično lažjo vsaditev, bolniku pa zagotavljajo pomemben
prihranek energije in podaljšujejo življenjsko dobo baterije.
Key words: pacemakers; infants and children; congenital
heart defects
Abstract – Background. To review retrospectively our
experience with pediatric cardiac pacing with an emphasis
on specific problems in pacemaker implantation in infants
and children.
Methods. Between April 1977 and March 2005 ninety-one
child underwent permanent pacemaker implantation, 46
boys (50.5%) and 45 girls (49.5) with a mean age of 7.9
years (the oldest 17 years and the youngest 1 day). The age of
the children at the time of implantation was 2 to 9 years in
one half and 14 to 17 years in one fourth of them. Five
children were younger than one month and three of them
younger than one week. The indications for permanent
pacing were complete atrioventricular block (CAVB) in more
than half patients, sick sinus syndrome in one fourth and
CAVB following open heart surgery in nine. The mean time
for elective battery replacement was 6.5 years after the
implantation. In one third of the children the battery was
replaced before the end of the fifth year after the implantation
and after seven years in more than half of the patients.
Epicardial leads and left anterior thoracotomy or subxyphoid
approach were used at the beginning. From the year 1980
we prefered transvenous leads. Modern epicardial steroid-
eluting leads demonstrated relatively stable acute and chro-
nic pacing and sensing tresholds. VVI/R pacemaker was the
pacemaker of choice at the first implantation and we up-
graded the pacing at the time of the elective battery repla-
cement. Children with VDD pacemakers needed sometimes
upgrading of pacing sooner because of the inappropriate
atrial sensing and AV synchronyzation.
Conclusions. Better quality pacing leads and smaller but
more powerful pacemaker generators with autocapture-
controlled pacing options became more and more attractive
for our little patients because of better implantation facili-
ties, substantial energy savings and battery life prolongation.
Uvod
Prevodni sistem srca sestoji iz skupkov specializiranih celic s
posebnimi lastnostmi, da lahko prevajajo električne impulze.
Električni impulzi pa v teh celicah tudi nastajajo.
Sistem sestavljajo: sinusni vozel (preddvorni vozel), preddvor-
noprekatni vozel in Hissov snop s krakoma v obeh prekatih.
Elektrofiziološko je srce sestavljeno iz dveh delov, preddvo-
rov in prekatov. Med seboj jih ločuje fibrozni obroč. Edina
mišična povezava med obema deloma je tanek mišični most,
ki predstavlja prevodni sistem med preddvori in prekati.
Prevajanje impulzov v srcu je lahko samo moteno, lahko pa
povsem prekinjeno in to stanje imenujemo blok v prevajanju
ZDRAV VESTN 2005; 74: I-49–58
I-50 ZDRAV VESTN 2005; 74: SUPPL I
oziroma na kratko srčni blok. Če blok nastane v prevodnem
mišičju nekje med preddvori in prekati, to je med sinusnim in
preddvornoprekatnim vozlom, postanejo preddvori in pre-
kati nekako »neodvisni« in se krčijo vsak s svojim lastnim rit-
mom. Lastna hitrost utripa (frekvenca) preddvorov je nava-
dno do 100/min, prekatov pa le okrog 30/min.
Dobro znano je dejstvo, da je pred uporabo srčnih spodbuje-
valnikov 80% bolnikov umrlo v prvem letu po nastanku po-
polnega preddvornoprekatnega bloka ne glede na vrsto me-
dikamentnega zdravljenja.
Zato lahko resnično štejemo za prelomno leto 1958, ko sta
Elmqvist in Senning kot prva uspešno človeku vstavila trajni
srčni spodbujevalnik.
Motnje prevajanja električnih
dražljajev v srcu pri otrocih
Popolni srčni blok med preddvori in prekati se navadno raz-
vije zaradi starostnih in degenerativnih sprememb prevodne-
ga sistema srca in tudi nekaterih bolezni. Včasih, na srečo red-
ko, nastane tudi po operacijskem posegu na odprtem srcu.
Popolni preddvornoprekatni blok na srcu je lahko tudi priro-
jen in nastane zaradi slabo ali povsem nerazvitih mišičnih po-
vesem v preddvornem pretinu srca ob preddvornoprekatnih
zaklopkah. Posledica je zmanjšano prevajanje električnih draž-
ljajev med preddvori in prekati ali pa se ti sploh ne prevajajo.
Blok lahko nastane tudi na nižji ravni, med preddvornopre-
katnim vozlom in Hissovim snopom.
Obe vrsti prirojenega bloka v prevajanju električnih dražlja-
jev nastaneta tako v srcih s prirojenimi srčnimi napakami kot
tudi pri otrocih s sicer povsem normalno razvitimi srci.
Dve tretjini otrok z motenim ali odsotnim prevajanjem elek-
tričnih dražljajev med preddvori in prekati in brez drugih pri-
druženih pomembnih prirojenih srčnih napak v prvih dese-
tih letih življenja večinoma ne kaže nobenih bolezenskih zna-
kov. Srčni utrip je za otrokove potrebe še dovolj hiter in re-
den. Kasneje se postopno pojavijo dobro znane kratkotrajne
omedlevice, ki jih poznamo kot Gerbezius-Morgagni-Adams-
Stokesove napade, ki terjajo vstavitev trajnega srčnega spod-
bujevalnika. Podaljšani interval QT, frekvenca prekatov pod
srednjo vrednostjo za starost otroka, pogoste prekatne ekto-
pične kontrakcije, mitralna regurgitacija in izhodni blok so
indikacije za takojšno vstavitev trajnega srčnega spodbuje-
valnika.
Veliko večji problem pa so novorojenčki. Kardiolog, speci-
alist za ultrazvočno srčno diagnostiko v nosečnosti, lahko že
v dvajsetem tednu nosečnosti pravilno ugotovi večino hujših
prirojenih srčnih napak, ki so večinoma nezdružljive z življe-
njem oziroma imajo tudi po najboljši kirurški oskrbi nespre-
jemljivo veliko smrtnost. Starši se lahko še pravočasno odlo-
čijo za prekinitev nosečnosti.
Za nekatere druge prirojene srčne napake z ugodnejšo pro-
gnozo je statistično dokazano, da sta uspeh zdravljenja in pre-
živetje boljša, če napako že v nosečnosti prepoznamo, jo
spremljamo in otroka že takoj ob rojstvu pričakamo ustre-
zno pripravljeni.
Enako kot strukturne nepravilnosti srca pa z ultrazvokom v
nosečnosti uspešno prepoznavamo in sledimo tudi motnje srč-
nega ritma, še posebej prirojeni popolni preddvornoprekat-
ni blok. Počasen srčni utrip in neskladno utripanje preddvo-
rov in prekatov vodita že takoj po rojstvu v hudo srčno popu-
ščanje, ki se večinoma slabo odziva na zdravljenje z zdravili.
Če se pojavi blok v sklopu hujše kompleksne prirojene srčne
napake, je pričakovana smrtnost kar 85%.
Kadar se pojavi prirojeni popolni preddvornoprekatni blok
v sicer strukturno normalnem srcu, je prognoza boljša. Mož-
nost preživetja poslabšajo frekvenca prekatov pod 55/min pri
osamljenem bloku in pod 65/min pri pridruženih anomali-
jah, postopno zmanjševanje frekvence in nastanek vodenice
(hidropsa) ter dilatativne kardiomiopatije.
Veliko dokazov je, da je prirojeni preddvornoprekatni blok
ugotovljen pred rojstvom ali ob njem v strukturno normal-
nem srcu, tesno povezan z materinimi protitelesi, ki prehaja-
jo preko posteljice v fetalni krvni obtok in reagirajo z intrace-
lularnimi topnimi ribonukleoproteini v zarodkovem srcu (1).
Redko opažamo spontani prehod bloka druge stopnje v re-
dni sinusni ritem. Včasih so uspešni poizkusi zdravljenja ma-
tere z deksametazonom, simpatikomimetiki in plazmafere-
zo, kar naj bi ugodno uplivalo na blok prve in druge stopnje,
dokazani blok tretje stopnje pa je dokončen. Vodeni, lahko
tudi predčasni porod in takojšna vstavitev stalnega srčnega
spodbujevalnika sta za te dojenčke edina rešitev. Zanimivo
pa je, da materino srce ni nikdar prizadeto (v smislu popolne-
ga bloka), čeprav je izpostavljeno enakim protitelesom, ki kro-
žijo po krvi. Nevarnost za prirojeni preddvornoprekatni blok
pri novorojenčku matere, ki je že rodila otroka z blokom, je
16 do 20% (1).
Pri nekaterih otrocih se popolni preddvornoprekatni blok raz-
vije postopno v dobi adolescence.
Nekateri bolniki s prirojeno srčno napako, ki vključuje dis-
kordantno preddvornoprekatno povezavo in s tem neprimer-
no daljšo pot Hissovega snopa, postopno razvijejo popolni
preddvornoprekatni blok zaradi zgodnje fibroze in degene-
racije celic prevodnega mišičja, ki deloma ali povsem prene-
hajo prevajati dražljaje (korigirana transpozicija velikih žil).
Popolni preddvornoprekatni blok lahko nastane pri nekate-
rih bolnikih nekaj let ali desetletij po sicer uspešni operaciji
hujše prirojene srčne napake. Najpogostejši vzrok je posto-
pno čedalje večje brazgotinjenje srčne mišice, ki končno za-
jame tudi povesma prevodnega sistema srca (defekt v pre-
katnem pretinu srca, popolni preddvornoprekatni defekt, te-
tralogia Fallot, subaortna stenoza).
Pri drugih bolnikih po uspešni operaciji nekaterih kompleks-
nih prirojenih srčnih napak pa pride do motene funkcije si-
nusnega vozla in potrebe po srčnem spodbujevalniku lahko
šele čez več let (Senning, Mustard, Fontan, totalna kavopul-
monalna anastomoza).
Kirurška tehnika
Tehnika vstavitve srčnega spodbujevalnika pri otrocih se bist-
veno ne razlikuje od načina, ki ga uporabljamo pri odraslih.
Operiramo pa skoraj vedno v splošni anesteziji, medtem ko
večino posegov pri odraslih lahko napravimo v lokalni ane-
steziji.
Endokavitarno elektrodo uvedemo navadno v desni prekat
skozi večjo veno na vratu ali podključnično veno. Pri novoro-
jenčkih napravimo v desnem preddvoru zanko, da se z rastjo
otroka elektroda lahko odvija (sl. 1a, 1b). S to tehniko imamo
dobre izkušnje, saj je bila elektroda ob prvi menjavi baterije
zaradi izrabljenosti, navzlic otrokovi nekajkrat večji telesni te-
ži, najpogosteje še vedno dovolj dolga (sl. 2a, 2b). Baterijo spra-
vimo v podkožni žep pod levo ali desno ključnico. Samo en-
krat smo jo morali zaradi izredno majhne teže novorojenčka
vstaviti v podkožje na trebuhu (sl. 3a, 3b).
Enako uvedemo elektrodo samo v desni preddvor (sl. 4), pri
dveh elektrodah pa uporabimo eno ali pa dve veni, odvisno
od velikost otroka in debelosti elektrod (sl. 5).
V izjemnih primerih moramo uporabiti tudi nevsakdanje pri-
stope (sl. 6a, 6b).
Femoralnega pristopa na naši kliniki nismo nikoli uporabljali.
Pri nekaterih prirojenih srčnih napakah z neskladno preddvor-
noprekatno povezavo leži seveda elektroda, uvedena skozi
desni preddvor, v levem prekatu (sl. 7).
Za epikardialne elektrode lahko uporabimo subksifoidni pri-
stop ali sprednjo levo torakotomijo, včasih tudi sternotomijo
I-51
(sl. 8a, 8b). Elektrode na srce našijemo ali zataknemo v mio-
kard s kaveljčkom, lahko pa tudi zavrtamo s posebno vijač-
nico.
Sodobne epikardialne elektrode, prevlečene s steroidom, za-
gotavljajo nižji akutni in kronični prag vzdražnosti in v kom-
binaciji z avtomatskim prilagajanjem stopnje stimulacije spod-
bujevalnika tudi počasnejšo izrabo baterije.
Vrste srčnih spodbujevalnikov
Načeloma skušamo doseči najustreznejšo elektrostimulacijo
s čim manj uvedenimi elektrodami in s čim manj posegi.
Novorojenčkom in dojenčkom navadno vstavimo VVI/R spod-
bujevalnik z endokavitarno elektrodo. Po izrabi baterije vsta-
vimo še preddvorno elektrodo ter DDD spodbujevalnik in
elektrostimulacijo nadgradimo. Tako je otrok, ki je dobil
spodbujevalnik takoj po porodu, največkrat drugič operiran
šele pri sedmih letih, ko dobi fiziološki spodbujevalnik in
pride na zamenjavo baterije pri 17 letih. Hiter napredek teh-
nologije spodbujevalnikov in elektrod bo ta čas zanesljivo še
podaljšal.
Leto in pol star otrok z ohranjenim ritmom preddvorov in
popolnim preddvornoprekatnim blokom, pa je že dovolj ve-
Sl. 1a. RTG prsnega koša novorojenčka z endokavitarno elek-
trodo v desnem prekatu in zanko v desnem preddvoru. Bate-
rija leži pod desno ključnico.
Figure 1a. Chest radiograph of a newborn with endocardial
lead in the right ventricle and a loop in the right atrium. Pace-
maker generator is placed under the right collar bone.
Sl. 1b. Ležišče baterije desno na prsnem košu.
Figure 1b. Prepectoral implant of the pacemaker generator
on the right side.
Sl. 2a. Endokavitarna elektroda štiri leta po vstavitvi dva dni
staremu novorojenčku s prirojenim popolnim preddvornopre-
katnim blokom.
Figure 2a. Endocardial lead four years after the implantation
to a two days old newborn with congenital complete AV block.
Sl. 2b. Isti bolnik, star šest let in pol. Elektroda je še vedno do-
volj dolga.
Figure 2b. The same patient at the age of six and-a-half years.
The endocardial lead is still long enough.
KOSIN M. SRČNI SPODBUJEVALNIKI PRI DOJENČKIH IN OTROCIH
I-52 ZDRAV VESTN 2005; 74: SUPPL I
Sl. 3a. Pri samo 1450 g težkem novorojenčku smo uvedli en-
dokavitarno elektrodo skozi veliko vratno veno na desni stra-
ni vratu in jo speljali pod kožo na trebuh, kjer smo napravili
primeren podkožni žep za baterijo.
Figure 3a. In a newborn, weighting only 1450 g we implan-
ted the endovenous lead through a big vein in the neck and
then subcutaneously to the abdominal wall, where we formed
an appropriate subcutaneous pocket for the pacemaker
generator.
Sl. 3b. RTG prsnega koša istega bolnika.
Fig. 3b Chest radiograph of the same patient.
lik, da mu lahko vstavimo dvokomorni spodbujevalnik VDD
z ustrezno elektrodo, ki zaznava srčno aktivnost v desnem
preddvoru in prekatu ter stimulira prekat. Za dobro delova-
nje mora biti del elektrode za zaznavanje preddvorne aktiv-
nosti naslonjen na steno desnega preddvora, kar zaradi prož-
nosti elektrode najlažje dosežemo, če jo uvedemo v srce z le-
ve strani (sl. 9). Pri dobri poziciji elektrode je preddvornopre-
katna sinhronizacija 100%. V primeru slabega zaznavanja in
posledično slabše sinhronizacije uvedemo dodatno elektro-
do v desni preddvor, obstoječo uporabimo samo kot prekat-
no elektrodo in obe priključimo na nov DDD spodbujeval-
nik.
Redki dojenčki imajo že razvite znake dilatativne kardiomio-
patije in potrebujejo fiziološki spodbujevalnik. Drugi potre-
bujejo fiziološki spodbujevalnik pri poslabšanju prevajanja
Sl. 4. Endokavitarna preddvorna elektroda.
Figure 4. Endocardial atrial lead.
Sl. 5a. Nadgradnja elektrostimulacije; preddvorna in prekat-
na endokavitarna elektroda z leve strani. Stare prekatne elek-
trode nismo mogli v celoti odstraniti.
Figure 5a. Upgrading of pacing; atrial and ventricular endo-
venous leads from the left side. We couldn’t remove the old
endocardial ventricular lead.
med preddvori in prekati zaradi posebnosti prirojene srčne
napake. Dojenčki z diskordantno povezavo med preddvori
in prekati ter diskordantno povezavo med prekati in velikimi
arterijami in že razvitim preddvornoprekatnim blokom so red-
ki (sl. 10). Po navadi se pri bolnikih s to prirojeno srčno napa-
ko blok razvije v dobi adolescence ali še kasneje.
Večini otrok s prirojenim delnim ali popolnim preddvorno-
prekatnim blokom začne frekvenca srčnega utripa padati po
petem ali šestem letu starosti in vsi dobijo že takoj fiziološki
spodbujevalnik, največkrat DDD, po potrebi DDDR.
I-53
Posebna skupina so otroci po operaciji prirojene srčne napa-
ke. Motnja prevajanja lahko nastane zaradi poškodbe prevo-
dnega sistema srca pri samem operacijskem posegu. Takrat
že pri operaciji našijemo na desni preddvor in desni prekat
epikardialni elektrodi, ki sta na konici prevlečeni s steroidom,
baterijo pa spravimo v podkožje na trebuhu (sl. 11).
Veliko skupino kandidatov za trajno elektrostimulacijo pred-
stavljajo otroci s transpozicijo velikih krvnih žil in kirurško po-
polno popravo, preusmeritvijo sistemske in pljučne venske krvi
na ravni preddvorov po Senningu ali Mustardu. Pri operaciji
nastanejo na preddvorih številne šivne linije in kasneje brazgo-
tine, ki ovirajo pot električnih impulzov v preddvorih in prive-
Sl. 5b. RTG prsnega koša istega bolnika v stranski projekciji.
Figure 5b. Side view of the chest radiograph of the same pa-
tient.
Sl. 6a. Endokavitarna elektroda za VDD stimulacijo, uvedena
skozi persistentno levo zgornjo veno kavo v desni preddvor
in desni prekat zaradi hude zožitve zgornje vene kave na
vstopu v desni preddvor.
Figure 6a. Endocardial VDD lead implanted through the left
persistent VCS to the right atrium and right ventricle because
of the significant narrowing of the VCS at the entrance to the
right atrium.
Sl. 6b. Nadgradnja elektrostimulacije z uvedbo dodatne pred-
dvorne elektrode. Staro VDD elektrodo smo uporabili kot pre-
katno za novi DDD spodbujevalnik.
Figure 6b. Upgrading of pacing with the implantation of a
new atrial lead. The old VDD lead was used as the ventricu-
lar lead with the new DDD generator.
Sl. 7. Bolnik s prirojeno korigirano transpozicijo velikih žil.
Endokavitarna elektroda je uvedena skozi desni preddvor v
levi prekat.
Figure 7. Patient with congenitally corrected transposition of
the great arteries. Endocardial lead is implanted through the
right atrium into the left ventricle.
KOSIN M. SRČNI SPODBUJEVALNIKI PRI DOJENČKIH IN OTROCIH
I-54 ZDRAV VESTN 2005; 74: SUPPL I
dejo največkrat najprej do nastanka bolezni sinusnega vozla.
Takrat zadostuje VVI/R spodbujevalnik z endokavitarno elek-
trodo, ki jo uvedemo skozi sistemski venski kanal v preddvorih
v levi prekat (sl. 12). Pri teh bolnikih je za dobro hemodinami-
ko kontrakcija preddvorov pomembna in pri obremenitvi ima-
jo pretežno lastni sinusni ritem. Čez leta pa lahko pride do po-
stopnega popuščanja desnega (sistemskega) prekata in insu-
ficience trikuspidalne (sistemske) zaklopke in takrat potrebu-
jejo fiziološki spodbujevalnik. Navadno skozi sprednjo levo to-
rakotomijo našijemo bipolarni epikardialni elektrodi na levi
preddvor in levi prekat, spodbujevalnik pa skrijemo v podkožni
žep pod levim rebrnim lokom (sl. 13).
Naslednjo veliko skupino sestavljajo otroci s funkcionalno eno-
prekatnimi srci. Preden jim lahko napravimo dokončno pa-
liacijo, popolno kavopulmonalno anastomozo, bodisi s kana-
Sl. 8a. Epikardialni bipolarni elektrodi prevlečeni s steroidom
smo skozi sternotomijo našili na desni preddvor in desni pre-
kat.
Figure 8a. Epicardial bipolar steroid-eluting leads sutured to
the right atrium and right ventricle through sternotomy.
Sl. 8b. RTG prsnega koša istega bolnika v stranski projekciji.
Figure 8b. Side view of the chest radiograph of the same pa-
tient.
Sl. 9. Endokavitarna VDD elektroda uvedena v desni pred-
dvor in desni prekat z leve strani.
Figure 9.  Endocardial VDD lead implanted into the right
atrium and right ventricle from the left side.
Sl. 10. Enajstmesečni deček s korigirano transpozicijo velikih
žil in popolnim preddvornoprekatnim blokom. Epikardialni
bipolarni elektrodi, prevlečeni s steroidom, smo mu našili na
desni preddvor in levi prekat skozi sternotomijo. Baterija je
spravljena v podkožju na trebuhu.
Figure 10. Eleven months old boy with congenitally corrected
transposition of the great arteries and complete AV block.
Epicardial bipolar steroid-eluting leads are implanted to the
right atrium and left ventricle through sternotomy. The pace-
maker generator is implanted into the subcutaneus pocket of
the abdominal wall.
I-55
Sl. 11. Petmesečna deklica s popolnim preddvornoprekatnim
blokom po operaciji kompleksne prirojene srčne napake. Že
ob koncu posega smo našili unipolarni epikardialni elektro-
di na desni preddvor in desni prekat, baterijo pa spravili v
podkožni žep na trebuhu.
Figure 11.  Five months old girl with complete AV block
following surgical correction of a complex congenital heart
defect. Epicardial unipolar leads were sutured to the right
atrium and right ventricle at the end of the procedure. The
pacemaker generator was implanted into a subcutaneus
pocket of the abdominal wall.
Sl. 12. Devetletna deklica s transpozicijo velikih žil in boleznijo
sinusnega vozla, osem let po popolni popravi napake na ravni
preddvorov po Senningu. Endokavitarna elektroda je uvede-
na skozi sistemski venski kanal v preddvorih v levi prekat.
Figure 12. Nine-years old girl with transposition of the great
arteries and sick sinus syndrome, eight years after the com-
plete repair on atrial level with Senning procedure. Endo-
cardial lead is implanted through the interatrial sistemic
venous channel into the left ventricle.
Sl. 13. Nadgradnja elektrostimulacije pri isti bolnici štiri leta
kasneje; epikardialni bipolarni, s steroidom prevlečeni elek-
trodi smo našili na levi preddvor in levi prekat skozi levo spred-
njo torakotomijo in ju priključili na DDD spodbujevalnik v
podkožnem žepu na trebuhu. Stare endokavitarne elektro-
de nismo mogli odstraniti.
Figure 13.  Upgrading of pacing with the same patient four
years later; epicardial bipolar steroid-eluting leads were
implanted through the left anterior thoracotomy to le left
atrium and left ventricle and connected to DDD pacemaker
in the subcutaneus pocket of the abdominal wall.
lom v desnem preddvoru bodisi z žilno protezo ob srcu in
tako speljemo tudi vso sistemsko vensko kri iz spodnje vene
kave naravnost v pljučni arteriji, jih moramo večkrat operira-
ti. Navadno imajo pred dvosmerno kavopulmonalno anasto-
mozo skozi sternotomijo napravljen sistemsko pulmonalni
šant skozi levo ali desno stran prsnega koša, tisti s pljučno
žilno hipertenzijo pa bandažo debla pljučne arterije z levo
torakotomijo.Vsak poseg na srcu pusti številne šivne linije in
kasneje brazgotine, pristop do srca skozi levo in desno stran
prsnega koša oziroma skozi prsnico, pa hude zarastline. Ko
ta bolnik s popolno kavopulmonalno anastomozo potrebuje
elektrostimulacijo, imamo na izbiro samo epikardialne elek-
trode, saj z endokavitarno elektrodo po sistemskih venah v
srce ne moremo več priti. Številne raziskave so dokazovale,
da je tok sistemske venske krvi skozi kanal v desnem pred-
dvoru ali skozi žilno protezo zunaj srca v pljučni arteriji lami-
naren in pri primerno majhni pljučni žilni upornosti tudi hi-
ter ter sprejemljivejši za hemodinamiko od turbulentnega to-
ka krvi pri krčenju preddvorov. Tako bi pri potrebi za elek-
trostimulacijo načeloma zadostoval VVI/R spodbujevalnik.
Funkcionalno enojni prekat (morfološko levi ali desni) pa z
leti lahko začne popuščati in preddvornoprekatna zaklopka
puščati. V tem primeru nam izkušnje kažejo, da preddvorno-
prekatna stimulacija vseeno pripomore k izboljšanju telesne
zmogljivosti teh bolnikov. Tudi v tem primeru uporabimo epi-
kardialni elektrodi in pristop skozi levo stran prsnega koša,
baterijo pa vstavimo v podkožje pod levi rebrni lok.
Vzemimo primer otroka s funkcionalno enoprekatnim srcem
in hudo stenozo pljučne arterije, ki je potreboval v prvih me-
secih življenja kirurško atrioseptektomijo zaradi premajhne-
ga defekta v preddvornem pretinu srca in sistemsko pulmo-
nalni šant zaradi premajhnega pljučnega krvnega obtoka sko-
zi desno torakotomijo, čez leto dni drugi sistemsko pulmo-
KOSIN M. SRČNI SPODBUJEVALNIKI PRI DOJENČKIH IN OTROCIH
I-56 ZDRAV VESTN 2005; 74: SUPPL I
nalni šant skozi levo torakotomijo, dve leti kasneje je imel na-
pravljeno dvosmerno kavopulmonalno anastomozo skozi ster-
notomijo in čez nekaj let popolno kavopulmonalno anasto-
mozo z žilno protezo ob srcu skozi ponovljeno sternotomijo.
Po zadnjem posegu je imel za svojo patologijo odlično satu-
racijo in redni sinusni ritem. Zaradi velike možnosti nastanka
bolezni sinusnega vozla glede na navedene operacijske pose-
ge na srcu in velikega tveganja naknadne vstavitve epikardi-
alnih elektrod zaradi obsežnih zarastlin, smo mu epikardialni
bipolarni elektrodi že pri zadnji operaciji našili na srce in ju
speljali zaščiteni v podkožje pod levi rebrni lok, kjer ju bomo
v primeru potrebe zlahka poiskali in priključili na DDD/R ba-
terijo (sl. 14). Zato je za otroke s tovrstnimi prirojenimi srčni-
mi napakami še posebej pomembno, da se že takoj po roj-
stvu postavi natančna diagnoza in glede na anatomske raz-
mere napravi načrt, kako s čim manj kirurškimi posegi dose-
či dobro dokončno paliacijo.
Naše izkušnje
Od aprila 1977 do konca marca 2005 smo prvič vstavili trajni
srčni spodbujevalnik 91 dojenčkom in otrokom (razpr. 1). Do
konca leta 1980 smo uporabljali večinoma miokardne elek-
trode, ki smo jih vstavljali skozi sprednjo levo torakotomijo
ali s subksifoidnim pristopom, baterijo pa spravili v podkožje
na trebuhu pod levim rebrnim lokom. Od leta 1981 smo pra-
viloma uporabljali endokavitarne elektrode in vložili baterijo
v podkožni žep pod levo ali desno ključnico.
Razpr. 1. Dojenčki in otroci s srčnimi spodbujevalniki, (april
1977 do marec 2005).
Table 1. Infants and children with pacemakers, (April 1977
to March 2005).
Število bolnikov 91
Number of patients 91
Dečki 46 (50,5%) Deklice 45 (49,5%)
Boys 46 (50.5%) Girls 45 (49,5%)
Povprečna starost pri prvi vstavitvi srčnega spodbujevalnika 7,9 leta
Mean age at the first implantation of the pacemaker 7,9 years
Najstarejši 17 let Najmlajša 1 dan
The oldest 17 years The youngest 1 day
Indikacija za vstavitev trajnega srčnega spodbujevalnika je
bil pri polovici bolnikov popolni preddvornoprekatni blok
in pri četrtini bolezen sinusnega vozla (razpr. 2).
Razpr. 2. Indikacije za vstavitev trajnega srčnega spodbuje-
valnika pri dojenčkih in otrocih, (april 1977 do marec 2005).
Table 2. Indications for permanent pacemaker implantation
in infants and children, (April 1977 to March 2005).
Indikacije
Število bolnikov
Indications
Number of patients %
n = 91
Prirojeni popolni preddvornoprekatni blok
51 56Congenital complete AV block
Intermitentni preddvornoprekatni blok
3 3,3Intermitent complete AV block
Bolezen sinusnega vozla
20 22Sick sinus syndrome
Aritmije s prevodnimi motnjami med preddvori in prekati
8 8,8Arrhythmias with A-V conduction problems
Popolni preddvornoprekatni blok po operaciji na srcu
9 9,9Complete postoperative A-V blok
Pri večini otrok s prirojenim preddvornoprekatnim blo-
kom nastopijo težave ob koncu prvega desetletja življenja
(razpr. 3).
Baterijo spodbujevalnika smo morali zamenjati poprečno po
šest in pol letih, najprej po enem letu in najpozneje po dva-
najstih letih (prag vzdražnosti se pri otrocih pogosto poveča
in je vzrok prezgodnji izpraznitvi baterije). Tretjini bolnikov
smo morali baterijo zamenjati pred koncem petega leta po
vstavitvi, več kot polovici pa smo baterijo prvič zamenjali še-
le po sedmih letih. V tej starosti smo večini otrok ob zamenja-
vi baterije uvedli še dodatno elektrodo in elektrostimulacijo
nadgradili.
Devetim bolnikom smo morali vstaviti trajni srčni spodbuje-
valnik po operaciji ali reoperaciji zaradi prirojene srčne na-
pake (razpr. 4). Nekateri med njimi, posebej tisti, ki so enkrat
že bili operirani zaradi kompleksne prirojene srčne napake,
so imeli motnje ritma že pred reoperacijo.
Razpravljanje
Začetek uporabe trajnih srčnih spodbujevalnikov pri otrocih
so zaznamovale težave zaradi velikih baterij, ki so se prehitro
izpraznile, debelih in nerodnih endokavitarnih elektrod brez
Sl. 14. Epikardialni bipolarni s steroidom prevlečeni elektro-
di našiti na desni preddvor in enojni prekat ter shranjeni
zaščiteni v podkožju na trebuhu, pri enajstletni bolnici po
dokončni paliaciji v smislu totalne kavopulmonalne anasto-
moze z žilno protezo zunaj srca. Deklica ima sicer redni si-
nusni ritem, čez čas pa lahko pričakujemo razvoj bolezni si-
nusnega vozla in potrebo po elektrostimulaciji. Endokavitar-
ne elektrode v srce, zaradi spremenjene anatomije po opera-
cijskem posegu, ne moremo uvesti, ponovna (po navadi tret-
ja) sternotomija ali torakotomija pa predstavlja preveliko
tveganje.
Figure 14. Epicardial bipolar steroid-eluting leads sutured to
the right atrium and single ventricle and kept protected in
the subcutaneous tissue of the abdominal wall, with eleven
years old girl after definite palliation – total cavopulmonary
connection with extracardial tunnel. The girl is in normal
sinus rhythm but development of sick sinus syndrome is ex-
pected in the course of time and the need for pacing. Because
of the altered anatomy after surgery we cannot use the endo-
cardial leads any more. The only option is repeated (usually
third) sternotomy or thoracotomy which carries very high risk.
I-57
možnosti fiksacije, ki so se pogosto izmaknile in so bile po-
vsem neprimerne za male otroke zaradi hitre rasti. Večini
otrok je bilo potrebno zamenjati tako elektrodo kot tudi
baterijo že po dveh letih. Razvoj epikardialnih elektrod in
manjše baterije so nagnile tehtnico v prid epikardialni elek-
trostimulaciji, kjer pa so bili glavni vzroki za obolevnost okuž-
ba v ležišču baterije in ekspozicija baterije ter elektrodni
problemi. Izhodni blok in prenehanje stimulacije, visok prag
vzdražnosti in zlome elektrod so v osemdesetih letih opazo-
vali kar pri 30–40% bolnikov (2). S steroidom prevlečene
epikardialne elektrode v devetdesetih letih so sicer imele
nekoliko nižji akutni in kronični prag vzdražnosti v primerja-
vi z nesteroidnimi, izhodni blok in zlomi elektrod pa so bili še
vedno pogosti. Navdušenje nad uporabo zanesljivejših en-
dokavitarnih elektrod je zmanjševala bojazen zaradi venskih
tromboz in zato možnih težav pri endokavitarnem dostopu v
prihodnosti. Zaradi hitrega tehnološkega napredka so posta-
le endokavitarne elektrode vse tanjše in zanesljivejše za fiksa-
cijo, baterije pa vse manjše in lažje, ob enaki ali celo večji
zalogi energije. Danes se vse več centrov odloča za endokavi-
tarno stimulacijo pri otrocih, starejših od enega leta in težkih
več kot osem kilogramov (3). Opažajo, da je pri endokavitar-
ni stimulaciji manj akutnih povečanj praga vzdražnosti in
manj elektrodnih problemov (4). Pri otrocih s prirojenim
popolnim preddvornoprekatnim blokom je večja verjetnost
nastanka dilatativne kardiomiopatije. Ko se pričnejo kazati
znaki bolezni in enoprekatna stimulacija ni več efektna, po-
trebujejo ti otroci fiziološki spodbujevalnik (5). Nekateri av-
torji opisujejo 75% večjo učinkovitost s steroidom prevleče-
nih elektrod in njihovo trajanje do 5 let (6). Napredek v
razvoju s steroidom prevlečenih elektrod je zanesljivo zožil
vrzel med epikardialnimi in endokardialnimi elektrodami
glede kroničnega praga vzdražnosti in učinkovitosti zaznava-
nja (7).
V naši seriji 91. dojenčkov in otrok so dobili skoraj vsi, tudi
najmlajši in najlažji, ob prvi vsaditvi endokavitarno elektrodo
in VVI/R spodbujevalnik. Tretjini smo morali zamenjati bate-
rijo pred koncem petega leta po vstavitvi spodbujevalnika,
več kot polovici pa šele po sedmih letih. Toliko je pri večini
zdržala tudi prva endokavitarna elektroda.
Spodbujevalniški sindrom (PS) je skupek simptomov, ki na-
stanejo pri izostanku zaporednega polnjenja preddvorov in
prekatov zaradi krčenja preddvorov pri zaprtih preddvorno-
prekatnih zaklopkah pri bolnikih s popolnim preddvorno-
prekatnim blokom in VVI/R spodbujevalnikom z eno endo-
kavitarno elektrodo. Krčenje preddvorov pri zaprtih preddvor-
noprekatnih zaklopkah povzroči raztegovanje preddvorov s
prehodnim povečanjem pljučnega zagozditvenega tlaka in
sistemskega venskega tlaka v zgornji veni kavi z občutkom
»polnosti«, pomanjkanja sape, glavobolom, utrujenostjo in iz-
gubo telesne zmogljivosti. PS se lahko pojavi tudi pri bolnikih
s sekvenčno stimulacijo in neustreznim časom zamika pred-
dvorne in prekatne stimulacije. PS se razvije pri otrocih z nor-
malno srčno funkcijo in 100% stimulacijo prekatov šele po
desetletju elektrostimulacije. Ker se simptomi v prvih desetih
letih po začetku elektrostimulacije ne pojavljajo, ne glede na
starost otroka pri prvi vstavitvi spodbujevalnika, je stimulaci-
ja na VVI/R način ustrezno in poceni začetno zdravljenje pri
otrocih s simptomatsko bradikardijo zaradi prirojenega ali pri-
dobljenega popolnega preddvornoprekatnega bloka. Pri otro-
cih z normalno funkcijo prekatov, nadgradnjo elektrostimu-
lacije lahko odložimo brez škode za bolnika (8).
Za otroke s popolnim preddvornoprekatnim blokom in ohra-
njeno funkcijo sinusnega vozla je primeren VDD spodbuje-
valnik. Potrebna je samo ena endokavitarna elektroda, naj-
boljši signal zaznavanja pa navadno dobimo v srednjem ali
spodnjem delu desnega preddvora (9).
Večinoma je preddvornoprekatna sinhronizacija dovolj veli-
ka. Pri motnji zaznavanja v desnem preddvoru se odstotek
preddvornoprekatne sinhronizacije zmanjša in potrebni sta
nadgradnja in vstavitev DDD spodbujevalnika. Večinoma do-
damo novo preddvorno elektrodo, staro pa uporabimo kot
prekatno (10).
Novejši spodbujevalniki sami merijo prag vzdražnosti in mu
prilagajajo jakost stimulacije. Tak sistem lahko prihrani veli-
ko energije in pomembno podaljša življenjsko dobo baterije
Razpr. 3. Starost bolnikov ob prvi vstavitvi srčnega spodbuje-
valnika, (april 1977 do marec 2005).
Table 3. Age of Patients at the first Pacemaker Implantation,
(April 1977 to March 2005).
Starost
Število bolnikov
Age
Number of patients %
n = 91
< 1 teden
3 3,3< 1 week
< mesec
2 2,2< 1 month
< 1 leto
4 4,4< 1 year
1–2 leti
3 3,31–2 years
3–5 let
15 16,53–5 years
6–9 let
27 29,76–9 years
10–13 let
15 16,510–13 year
14–17 let
22 24,114–17 years
Razpr. 4. Popolni pooperacijski preddvornoprekatni blok in
potreba po vstavitvi stalnega srčnega spodbujevalnika, (april
1977 do marec 2005).
Table 4. Postoperative complete AV block and the need for
permanent pacing, (April 1977 to March 2005).
Leto Starost Prirojena srčna napaka Elektroda Spodbujevalnik
Year Age Congenital heart defect Lead Pacemaker
1979 3,5 leta Tetralogia Fallot miokardna VVI
3,5 years Tetralogy of Fallot myocardial
1981 5 let Defekt v preddvornem endokavitarna VVI
in prekatnem pretinu
srca
5 years ASD and VSD endovenous
1984 11 mes. Defekt v prekatnem endokavitarna VVI
pretinu srca
11 mon. VSD endovenous
1994 16 let Umetna aortna zaklopka endokavitarna DDD
16 years AVR endovenous
1999 5 let Reoperacija po delnem endokavitarna VDD
AV kanalu; vstavitev
umetne mitralne
zaklopke
5 years Reoperation after partial endovenous
AVSD; MVR
2003 5 mes. Popolni preddvorno endokavitarna VDD
prekatni kanal
5 months Complete AVSD endovenous
2004 7 let Reoperacija po popol- endokavitarna VDD
nem AV kanalu; vstavitev
umetne mitralne
zaklopke
7 years Reoperation after
complete AVSD; MVR endovenous
2 leti Visok subarterijski defekt endokavitarna VDD
v prekatnem pretinu srca
in aortna insuficienca
2 years Doubly committed VSD endovenous
and aortic incompetence
KOSIN M. SRČNI SPODBUJEVALNIKI PRI DOJENČKIH IN OTROCIH
I-58 ZDRAV VESTN 2005; 74: SUPPL I
(11). Pri 40% bolnikov spodbujevalnik s to funkcijo dobro de-
luje tudi z uporabo starih elektrod (12).
Dolgoletno preživetje po Senningovi ali Mustardovi operaciji
pri bolnikih s transpozicijo velikih arterij je v glavnem dobro.
Pogosto pa pride do postopnega poslabšanja funkcije desne-
ga (sistemskega) prekata in aritmij ter potrebe po elektrosti-
mulaciji. Primerjali so skupini bolnikov po Senningovi oziro-
ma Mustardovi operaciji z vstavljenimi AAI/R in VVI/R spod-
bujevalniki in med njimi niso našli pomembnih razlik. Prav ta-
ko niso našli pomembnih razlik med skupino bolnikov s sicer
stalnim spodbujevalnikom, a lastnim ritmom med obremenit-
vijo, in skupino bolnikov brez spodbujevalnika (13). V naši se-
riji smo nekaterim bolnikom po Mustardovi ali Senningovi ope-
raciji in že z VVI/R spodbujevalnikom ob poslabšanju funkcije
sistemskega (morfološko desnega) prekata in začetni insufici-
enci preddvornoprekatne zaklopke, elektrostimulacijo nad-
gradili in dosegli izboljšanje telesne sposobnosti bolnika.
Sklep
Z današnjim znanjem in s pomočjo napredne tehnologije lah-
ko vstavimo ustrezen srčni spodbujevalnik prav vsem dojenč-
kom in otrokom ne glede na starost in telesno težo. Naš naj-
mlajši bolnik ga je dobil že na dan rojstva, naš najmanjši in
najlažji je pri operaciji tehtal le 1450 g.
Izurjen pediater-kardiolog pravočasno ugotovi prirojeni pred-
dvornoprekatni blok s premajhnim srčnim utripom pri še ne-
rojenem otroku in s porodničarjem vodita nosečnost ter pro-
gramirata morebitni predčasni porod s ciljem, roditi donoše-
nega otroka, ki ga bo po porodu že čakal ustrezen srčni spod-
bujevalnik.
Otroke s stalnim srčnim spodbujevalnikom ambulantno kon-
troliramo vsakih šest mesecev, po potrebi pogosteje. Srčni
spodbujevalnik programiramo glede na specifične otrokove
potrebe. Sodelujemo s pediatri-kardiologi in se posvetujemo
o stopnji otrokove varne telesne obremenitve, rekreaciji, špor-
tu, zunaj šolskih dejavnostih in kasneje o poklicu, nosečnosti
in družini.
Uspešni učenci in študentje ter mlade mamice, ki pogosto
kar z naraščajem prihajajo v našo ambulanto na redno pollet-
no kontrolo svojega srčnega spodbujevalnika, nam vzbujajo
občutek zadovoljstva in so hkrati dokaz za naše dobro minu-
lo delo ter spodbuda za še kvalitetnejše in strokovnejše delo v
prihodnje.
Literatura
1. Boutjdir M. Molecular and ionic basis of congenital complete heart block.
Trends Cardiovasc Med 2000; 10: 114–22.
2. Beauford-Krol GCM, Mulder H, Nagelkerke D, et al. Comparison of
longevity, pacing and sensing characteristics of steroid-eluting epicardial
versus conventional endocardial pacing leads in children. J Thorac Cardi-
ovasc Surg 1999; 117: 523–8.
3. Kammeraad JA, Rosenthal E, Bostock J, Rogers J, Sreeram N. Endocardial
pacemaker implantation in infants weighting < or = 10 kilograms. Pacing
Clin Electrophysiol 2004; 27: 1466–74.
4. Sachweh JS, Vazquez-Jimenez JF, Schondube FA, Daebritz SH, Dorge H,
Muhler EG, Messmer BJ. Tventy years experience with pediatric pacing:
epicardial and transvenous stimulation. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 17:
455–61.
5. Udink ten Cate FE, Breur JM, Cohen MI, Boramanand N, Kapusta L,
Crosson JE, et al. Dilated cardiomyopathy in isolated congenital complete
atrioventricular block: early and long-term risk in children. J AM Coll
Cardiol 2001; 37: 1129–34.
6. Thomson JD, Blackburn ME, Van Doorn C, Nicholls A, Watterson KG.
Pacing activity, patient and lead survival over 20 years of permanent
epicardial pacing in children. Ann Thorac Surg 2004; 77: 1366–70.
7. Sliz NB Jr, Johns JA. Cardiac pacing in infants and children. Cardiol Rev
2000; 8: 223–39.
8. Horenstein MS, Karpawich PP. Pacemaker syndrome in the young: do
children need dual chamber as the initial pacing mode? Pacing Clin Elec-
trophysiol 2004; 27: 600–5.
9. Ovsyscher IE, Katz A, Rosenheck S, Bondy C. Single lead VDD pacing:
multicenter study. Pacing Clin Electrophysiol 1996; 19: 1768–71.
10. Bostan OM, Celiker A, Karagoz T, Ozer S, Ozme S. Dual chamber cardiac
pacing in children: Single chamber pacing dual chamber sensing cardiac
pacemaker or dual chamber pacing and sensing cardiac pacemaker?
Pediatr Int 2002; 44: 635–40.
11. Bauersfeld U, Nowak B, Molinari L, Malm T, Kampmann C, Schonbeck
MH, Schuller H. Low-energy epicardial pacing in children: the benefit of
autocapture. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1380–3.
12. Kucukosmanoglu O, Celiker A, Ozer S, Karagoz T. Compatibility of auto-
matic treshold tracking pacemakers with previously implanted pacing
leads in children. Pacing Clin Electrophysiol 2002; 25: 1624–7.
13. Silvetti MS, Drago F, Pastore E, Turchetta A, Calzolari A, Di Donato RM,
Ragonese P. Does chronic pacing affect exercise capacity after Mustard
operation for transposition of the great arteries? Pediatr Cardiol 2002; 23:
3–8.