Lučka Marija Neudauer1, Luka Pušnik2, Peter Slak3, Domen Plut4 Podvojitev sečnice – prikaz kliničnega primera Duplication of the Urethra – A Case Report IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: pediatrična radiologija, razvojne nepravilnosti, genitourinarni sistem, retrogradna uretrografija, ultrazvok Podvojena sečnica je redka prirojena nepravilnost sečil. Etiologija nepravilnosti ni povsem raziskana. Podvojitev sečnice je pogosto povezana z drugimi nepravilnostmi genito - urinarnega sistema ali drugimi razvojnimi nepravilnostmi. Končno diagnozo postavimo z radiološkimi preiskavami. Najpogosteje opravimo retrogradno uretrografijo v kombina- ciji z mikcijskim cistouretrogramom, v pomoč pa so nam tudi intravenski cistouretro- gram, MR-uretrografija in UZ. S slikovno diagnostiko natančno opredelimo patoanatomsko stanje, s čimer lahko načrtujemo kirurško zdravljenje, ki ga prilagodimo glede na bolni- kove težave; uporabljajo se lahko meatoplastika, uretroplastika, akcesorna uretralna ekscizija, redkeje tudi uretralna reimplantacija. V članku predstavljamo primer šest mesecev starega dečka z redkim tipom Y-podvojene sečnice. abSTracT KEY WORDS: paediatric radiology, developmental anomalies, genitourinary system, retrograde urethrography, ultrasound Duplication of the urethra is a rare congenital malformation of the genitourinary system. The etiology of the malformation has not been fully studied yet. Duplication of the urethra is usually associated with other malformations of the genitourinary tract and other con- genital malformations. Radiology is important for determining the diagnosis. Generally, a retrograde urethrogram in combination with a voiding cystourethrography is per formed. Other diagnostic methods such as intravenous cystourethrogram, MR urethrography, and ultrasound can also be employed. Diagnostic imaging helps us define the precise patho - anatomical condition, and consequently plan surgical intervention based on the patients’ symptoms. Surgical procedures that are used in such malformations are urethroplasty, excision of the accessory urethra, or urethral reimplantation. Herein, we present a case of a six-month-old boy with a rare Y-type duplication of the urethra. 1 Lučka Marija Neudauer, dr. med., Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; lucka.neudauer@gmail.com 2 Asist. Luka Pušnik, dr. med., Inštitut za anatomijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Korytkova ulica 2, 1000 Ljubljana 3 Asist. Peter Slak, dr. med., Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; Katedra za radiologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana 4 Doc. dr. Domen Plut, dr. med., Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; Katedra za radiologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana 523Med Razgl. 2023; 62 (4): 523–29 • doi: 10.61300/mr6204i11 • Pregledni članek mr23_4_Mr10_2.qxd 28.11.2023 6:41 Page 523 UvOd Podvojena sečnica je ena najredkejših pri- rojenih nepravilnosti sečil in pogosteje prizadene dečke (1). Incidenca podvojene sečnice pri dečkih je ocenjena na en primer na 100.000 novorojencev, pri deklicah pa je nepravilnost še približno 13-krat redkejša (2). Etiologija nepravilnega razvoja sečni- ce ni povsem raziskana in je najverjetneje posledica več napak med embrionalnim raz- vojem. Podvojena je lahko celotna sečnica ali pa le njen del. Največkrat je podvojitev prisotna v sredinski (sagitalni) ravnini, pri čemer se izvorna sečnica običajno nahaja pred podvojeno sečnico (3). V dveh tretjinah primerov je povezana z drugimi genito - urinarnimi nepravilnostmi (npr. hipospa- dijo, zatekanjem urina iz sečnega mehurja v zgornja sečila (vezikoureteralni refluks), ekstrofijo sečnega mehurja, epispadiazo, kriptorhizmom, ledvično nerazvitostjo) ali drugimi razvojnimi nepravilnostmi (npr. anorektalnimi nepravilnostmi ter atrezijo požiralnika) (4–6). Diagnozo podvojene sečnice najpogosteje postavimo v prvih letih življenja, pri čemer so nam v pomoč različne radiološke preiskave. Zdravljenje nepravilnosti je zapleteno in v veliki meri odvisno od anatomske vrste (7). EmbrIOLOšKI NaSTaNEK IN KLINIČNa dELITEv Embriološki nastanek podvojene sečnice ni povsem jasen – obstaja več teorij, nobena pa v celoti ne pojasni nastanka vseh nepravil- nosti (8). Casselman in Wiliams sta v svoji teoriji opisovala delno nezmožnost vrašča- nja lateralnega mezoderma med ektoderm ter mezoderm kloakine membrane v media- ni liniji, kar naj bi tvorilo hrbtni episfadični kanal (9). Nasprotno sta Das in Brosman opi- sala, da podvojena sečnica nastane iz ne - normalnega konca Müllerjevega voda (10). V redni klinični praksi embriološki nastanek podvojene sečnice ni tako pomemben, večji pomen pa imajo simptomi, ki jih ima bolnik zaradi podvojitve. V klinični praksi se naj- pogosteje uporablja razvrstitev Effmana in Lebowitza, ki deli podvojitve sečnice pri moških na več skupin in podskupin, kot pri- kazujeta tabela 1 ter slika 1 (11). Manj upo- raben je sistem po Woodhousu in Williamsu, vendar podrobneje opisuje redkejše oblike podvojene sečnice (12). 524 Lučka Marija Neudauer, Luka Pušnik, Peter Slak, Domen Plut Podvojitev sečnice – prikaz kliničnega … IA IIA 2 (Y) IB IIB IIA 1 III IIB 2 Slika 1. Razvrstitev podvojene sečnice po Effmanu in Lebowitzu (7, 13). mr23_4_Mr10_2.qxd 28.11.2023 6:41 Page 524 PrIKaZ PrImEra Predstavljeni bolnik je šestmesečni deček, ki je bil obravnavan v nujni urološki ambu- lanti zaradi odprtine v predelu presredka, ki jo je opazila mati. Iz odprtine je izteka- la prozorna ali rumenkasta tekočina, pod- obna urinu. Na rutinskem sistematskem pregledu, nekaj tednov pred pregledom, je bil izvid urina patološki, z močnim vonjem, vendar nespremenjeno barvo. Deček ni preboleval okužbe in je bil brez povišane telesne temperature. Ob pregledu v nujni ambulanti je bil miren, sodelujoč; imel je mehak in neboleč trebuh ter prosta kilna izstopišča. Oba testisa sta bila normalno tipna v modniku, ki je bil tudi primerno obli- kovan. Penis je bil primerne velikosti z nor- malno oblikovanim prepucijem in širokim ustjem sečnice na vrhu glavice penisa. Hipospadije ni bilo, prav tako ne ukrivlje- nosti penisa. Anus je bil oblikovan brez jas- nih patoloških sprememb. Ob presredku, približno 3 cm pred rektumom, je bila prisotna 2 mm velika odprtina, iz katere je pritekal urin, kadar je otrok zajokal ali se napenjal. Dečkova družinska anamneza je bila brez posebnosti. Med perinatalnim razvojem je mati imela nosečnostno sladkorno bolezen. Rojen v 38. tednu nosečnosti z vaginalnim 525Med Razgl. 2023; 62 (4): porodom brez zapletov in imel oceno po Apgarjevi lestvici 10 (od možnih 10 točk). Zaradi natančnejše opredelitve smo pri bolniku opravili UZ. Pri UZ trebuha niso opazili posebnosti. Z visokofrekvenčno linearno sondo smo pregledali tudi pre - sredek, kjer smo prikazali cevasto strukturo, ki se je nadaljevala proti simfizi paramedialno desno (slika 2). S sečnico se je združila v pro- statičnem delu, ki je bil nekoliko širši. Nato smo opravili retrogradno uretro- grafijo in mikcijski cistouretrogram. S pre- iskavama smo pri dečku prikazali dodaten kanal v začetnem membranoznem delu sečnice, tj. podvojeno sečnico, ki je vodila od sečnice do kože v predelu presredka (slika 3). Kanal je potekal nekoliko v desno, na koži pa se je končal v mediani liniji. Ta del pod- vojene sečnice je bil vrečaste (sakularne) obli- ke, meril 3cm v dolžino, njegov najširši pre- mer pa je meril 10 mm. Po končani mikciji smo v podvojeni sečnici opazili kontrastno sredstvo, kar je nakazovalo na slabo praz- njenje. Glede na anatomsko lokacijo smo pod- vojeno sečnico razvrstili v tip IIA 2 (Y) po raz- vrstitvi Effmana in Lebowitza. Predstavljen bolnik trenutno čaka na kirurški poseg, ki bo opravljen v tujini. S kirurškim posegom bodo odstranili podvojeno sečnico in opra- vili rekonstrukcijo primarne sečnice. Tabela 1. Razvrstitev podvojene sečnice po Effmanu in Lebowitzu (7). Tip I Tip II Tip III IA: nepopolna podvojitev sečnice IIA 1: dve ločeni sečnici brez podvojena sečnica s podvojenim z dvema izvodiloma povezave, ki samostojno mehurjem izhajata iz sečnega mehurja in se samostojno odpirata IB: nepopolna podvojitev sečnice, IIB 2: dve sečnici, in sicer iz ene ki se slepo konča od sečnic izhaja podvojitev, pri čemer se obe samostojno odpirata IIA 2 (Y): prostatični del sečnice se razdeli na dva kanala; eden se odpira ventralno na glavici penisa, drugi se odpira v presredku IIB: sečnici izhajata samostojno iz sečnega mehurja, nato se združita in odpirata s skupnim izvodilom mr23_4_Mr10_2.qxd 28.11.2023 6:41 Page 525 526 Lučka Marija Neudauer, Luka Pušnik, Peter Slak, Domen Plut Podvojitev sečnice – prikaz kliničnega … Slika 2. UZ podvojene sečnice s pogledom skozi presredek (perinej). Bela puščica prikazuje hipoehogen kanal, ki povezuje sečnico in kožo – podvojena sečnica. a) L Mikcijab) Slika 3. Mikcijski cistouretrogram podvojene sečnice. Prikazani sta sliki ob mikciji. Slika A je opravljena v ante- ro-posteriorni ravnini in slika B v sagitalni ravnini. Ob mikciji se prikaže široka podvojitev sečnice, ki od pro- statičnega dela sečnice vodi zadaj in nekoliko v desno do presredka (debela črna puščica). V prvotno sečnico je vstavljen urinski kateter (tanka črna puščica). Med mikcijo skoraj vse kontrastno sredstvo izhaja skozi podvojeno sečnico z izhodom na presredku. mr23_4_Mr10_2.qxd 28.11.2023 6:41 Page 526 raZPrava Radiološka diagnostika omogoča diagno- sticiranje podvojene sečnice in natančno patoanatomsko opredelitev tipa te priroje- ne nepravilnosti. Omogoča tudi diagnosti- ciranje pridruženih razvojnih nepravilnosti, dodatno pa je pomembna pri načrtovanju nadaljnje interdisciplinarne obravnave bolnika in kirurškega zdravljenja. V našem primeru je bil sum na podvojeno sečnico postavljen ob pojavu patološkega izvida laboratorijskih preiskav urina in anamne- stičnem poročanju o odprtini v predelu presredka. Drugi znaki, ki bi lahko na - kazovali na podvojitev, so ponavljajoče se okužbe sečil, inkontinenca in vezikourete- ralni refluks. V hudi obliki se lahko pod- vojitev sečnice kaže tudi kot zapora sečil, ki vodi do kronične ledvične odpovedi in z njo povezanih znakov ter simptomov (1). Sum na podvojeno sečnico, kadar sta prisotni dve odprtini, skozi kateri izhaja urin, običajno postavimo po natančni anam- nezi in kliničnem pregledu, pri čemer lahko s slednjim tudi preverimo funkcijsko zmo- gljivost obeh sečnic. Če se ena izmed odpr- tin nahaja v področju presredka ali zadnjice, najprej postavimo sum na podvojeno sečni- co tipa IIA 2 (Y), kakor je bilo tudi pri pred- stavljenem bolniku (14). V primerih, ko je prisotna le ena odprtina, diagnozo podvo- jene sečnice potrdimo šele s slikovno dia- gnostiko, ki omogoča natančen prikaz in določitev tipa podvojene sečnice. Za zdaj nobena radiološka metoda ni sprejeta kot zlati diagnostični standard, ki bi se enotno uporabljal za diagnostiko in načrtovanje zdravljenja. Prva diagnostična metoda, ki se je poslužujemo, je običajno retrogradna uretrografija v kombinaciji z mikcijskim cistouretrogramom, kar običajno izberemo tudi v naši ustanovi. Retrogradna uretro- grafija nam omogoča natančen prikaz pato - anatomskega stanja obeh sečnic, hkrati pa lahko s to metodo izključimo morebitne rek- talne fistule (14, 15). Pri tej preiskavi skozi odprtino sečnice vstavimo Foleyjev kateter. V predelu glavice penisa nežno razpremo balonček, da dosežemo tesnitev svetline sečnice. Nato skozi kateter v sečnico bri- zgamo jodovo kontrastno sredstvo, ki izpol- ni sečnico in morebitne dodatne povezave (npr. podvojeno sečnico, fistule). Med vbri- zgavanjem kontrastnega sredstva stanje opazujemo pod diaskopsko (rentgensko) kontrolo. Ob preiskavi s kontrastnim sred- stvom v celoti izpolnimo sečni mehur. Nato kateter odstranimo in pod diaskop- skim nadzorom opazujemo tudi dejanje mikcije. Določeni deli podvojitev se med mikcijo boljše prikažejo. Zamenjavo retro- gradni uretrografiji predstavlja intravenski cistouretrogram, ki pa je zaradi uporabe intravenskega kontrastnega sredstva in večje doze sevanja bolj invazivna metoda kot retrogradna uretrografija. Slednja se lahko tudi bolj prilagaja patoanatomskim razmeram posameznika, kar je še posebej pomembno v primerih, kadar nedominatna sečnica ni prehodna (14). Kot nadomestna diagnostična metoda za diagnozo podvoje- ne sečnice se v literaturi omenja tudi MR- -uretrografija, vendar kot samostojna meto- da za zdaj ne velja za dovolj natančno v dia- gnostiki podvojene sečnice, saj bolje kot podvojeno sečnico prikaže predvsem okol- ne strukture (14). V teoriji bi prišla v poštev tudi ocena sečnice z UZ po polnitvi z UZ- -kontrastnim sredstvom, ki je novejša meto- da, vendar za zdaj v literaturi pri tej redki bolezni o uporabi te preiskave še ni poda- tkov. Slikovna diagnostika ima ključno mesto pri natančni opredelitvi patoanatomskega stanja in razvrstitvi nepravilnosti, kar je zelo pomembno za načrtovanje kirurške- ga zdravljenja. Zdravljenje je odvisno od simptomov pri bolniku, dodatno pa tudi od kozmetične narave nepravilnosti. Kirurški pristopi zdravljenja so različni ter odvisni predvsem od tipa podvojene sečnice. Upo - rabljajo se lahko meatoplastika, uretro- plastika, akcesorna uretralna ekscizija, red- keje pa tudi uretralna reimplantacija (14). 527Med Razgl. 2023; 62 (4): mr23_4_Mr10_2.qxd 28.11.2023 6:41 Page 527 Namen kirurškega zdravljenja je vzposta- vitev kontinence, preprečevanje okužb sečil, preprečevanje zapore urogenitalnega siste- ma in odpravitev kozmetične nepravilno- sti. Zaradi redkosti bolezni standardno zdravljenje ne obstaja. Kirurško zdravljenje se načrtuje in je odvisno predvsem od vodil- nih težav, tipa podvojene sečnice in more- bitnih pridruženih nepravilnosti. Pogosto je zaradi pridruženih razvojnih nepravilnosti potrebno večstopenjsko zdravljenje (16). V primeru podvojitve sečnice, kjer se ena od sečnic končuje slepo, se opravi odstra- nitev sečnice, ki se končuje slepo. V takih primerih so objektivne težave bolnikov v glavnem kozmetične, lahko pa prihaja do mukoznega izcedka iz slepe podvojitve. Za doseganje kontinence je včasih treba opraviti še Young-Dees-Leadbetterjevo re - konstrukcijo mehurja ali Mitchellovo re - konstrukcijo mehurja (3). Pri podvojitvi tipa Y po Effmanu in Lebowitzu se pogo- sto uporabi transrektalni sprednji sagital- ni pristop (angl. anterior sagittal trans-rec- tal approach, ASTRA) za ločitev sečnice od rektuma, nato pa mu sledi dvostopenjska uretroplastika z uporabo režnja vaginalne tunike testisa (3, 17). ZaKLJUČEK Predstavljeni klinični primer prikazuje pomembno vlogo radiološke diagnostike pri postavitvi diagnoze podvojene sečnice in načrtovanju zdravljenja. Retrogradna uretro - grafija v kombinaciji z mikcijskim cistou- retrogramom nam omogoča pridobitev podatkov o patoanatomskem stanju pod- vojene sečnice, za dodatno opredelitev morebitnih pridruženih nepravilnosti pa si lahko pomagamo z UZ. Ker gre za redko nepravilnost, ki zahteva zdravljenje s kirurškim pristopom, je ključnega pome- na multidisciplinaren pristop, ki je potre- ben pri diagnostiki nepravilnosti, med zdravljenjem in tudi pri nadaljnjem sle- denju bolnikov. 528 Lučka Marija Neudauer, Luka Pušnik, Peter Slak, Domen Plut Podvojitev sečnice – prikaz kliničnega … mr23_4_Mr10_2.qxd 28.11.2023 6:41 Page 528 LITEraTUra 1. Baid M, Dutta A. Urethral duplication in a 15-year-old: Case report with review of the literature. Rev Urol. 2014; 16 (3): 149–51. 2. Cervellione RM, Mantovani A, Gearhart J, et al. Prospective study on the incidence of bladder/cloacal exstrophy and epispadias in Europe. J Pediatr Urol. 2015; 11 (6): 337. e1-337.e6. 3. Onofre LS, Gomes AL, Leão JQDS, et al. Urethral duplication - A wide spectrum of anomalies. J Pediatr Urol. 2013; 9(6 PART B): 1064–71. 4. Caione P, Angotti R, Molinaro F, et al. Urethral duplication in male epispadias: A very uncommon association. Minerva Urol e Nefrol. 2020; 72(2): 229–35. 5. Dunnick R, Sandler CM NJ. Textbook of uroradiology. 5th edn. 2013. 29 p. 6. Kelalis P, King L BA eds. Clinical pediatric urology. 3rd ed Philadelphia. 1992. 619–63 p. 7. Bakkaly A El. Urethral duplication in male children’s: Report of four cases. Open Access J Transl Med Res. 2017; 1 (4): 106–9. 8. Erdil H, Mavi A, Erdil S, et al. Urethral duplication. Vol. 57. Acta Medica Okayama. 2003. p. 91–3. 9. Casselman J W DI. Duplic urethra. Acta Urol Belg. 1996; (34): 535–41. 10. Das S and Brosman SA. Duplication of the male urethra. J Urol. 1977; (117): 452–4. 11. Effmann EL, Lebowitz RL CA. Duplication of the urethra. 1976; (119): 179–85. 12. Woodhouse CR W DI. Duplications of the lower urinary tract in children. J Urol. 1979; (51): 481–7. 13. Jahanshahi A, Falaki R, Falahatian M. Voiding cysto-urethrography of complete urethral duplication in a child, a case report. Egypt J Radiol Nucl Med. 2022; 53 (1): 1–4. 14. Frankel J, Sukov R. Diagnosing urethral duplication including a novel radiological diagnostic algorithm. BJR|case reports. 2017; 3 (2): 20150506. 15. Tlili G, Ahmed K ben, Acacha E, et al. Duplication of the urethra in an adult male presenting with scrotal fistula: A rare case report. J Surg Case Reports. 2021; 2021 (9): 1–3. 16. Guglielmetti LC, Delcont M, Walker J, et al. Urethral duplication—Epidemiology, diagnosis, and treatment in a case series of 19 patients. J Pediatr Urol. 2020; 16 (3): 385 e1-385.e9. 17. Pinto LOAD, Westin LA, Kietzer KS, et al. ASTRA - An alternative approach for the posterior urethra. Int Braz J Urol. 2023; 49 (1): 161–2. Prispelo 25. 4. 2023 529Med Razgl. 2023; 62 (4): mr23_4_Mr10_2.qxd 28.11.2023 6:41 Page 529