Pregledni članek / Review article 238 | Slovenska pediatrija 2023; 30(4) Izvleček Obstrukcija odtoka urina je pri otroku lahko posledica raz­ ličnih vzrokov, ki ovirajo nemoteno odtekanje urina. Če obstrukcije ne razrešimo, lahko nastanejo zapleti ali celo ledvična okvara. Glede na raven obstrukcije razlikujemo obstrukcijo zgornjih sečil (obstrukcija pieloureternega spo­ ja (PUS), obstrukcija vezikoureternega spoja (VUS), posle­ dica ureterokele ali ektopičnega sečevoda) in obstrukcijo spodnjih sečil, kot je zaklopka zadnje sečnice (angl. poste­ rior urethral valve, PUV). Pomembno je, da se za zdravljenje odločimo po posvetovanju specialistov različnih strok ter se nato pogovorimo tudi z otrokovimi starši in jim natančno predstavimo možnosti zdravljenja. Odločimo se za interven ­ tno radiološko ali kirurško zdravljenje, najpogosteje pa za kombinacijo obeh. Izidi so večinoma dobri, pri hujših priro­ jenih napakah pa napredovanje kronične ledvične bolezni z zdravljenjem zgolj odložimo. Po zdravljenju je potrebno redno spremljati ledvično funkcijo. Ključne besede: obstrukcija odtoka urina, zgornja sečila, spodnja sečila, interventno radiološko zdravljenje, kirurško zdravljenje. Abstract Urinary outflow obstruction in childhood has various causes. If left untreated several consequences or even kidney injury can occur. With respect to the level of obstruction, an upper (pieloureteral stenosis – PUS, vesicoureteral stenosis – VUS, ureterocoele and ectopic urether) or lower urinary tract obstruction (posterior urethral valve – PUV) can be charac­ terized. The treatment consensus must be reached among different specialists upon careful examination of the results and thereafter the parents have to be thoroughly informed about the decision. We can either decide on radiological intervention or surgical treatment, most frequently a com­ bination of both. The results are generally good, but we must bear in mind that in more serious anomalies, the deteriora­ tion of kidney function is in the best case postponed and a further follow-up is mandatory. Key words: urinary outflow obstruction, upper urinary tract, lower urinary tract, interventional radiologic treatment, sur­ gical treatment. Zdravljenje obstrukcije odtoka urina Treatment of urinary outflow obstruction Nina Battelino, Damjana Ključevšek, Daša Šfiligoj Planjšek, Tomaž Ključevšek, Robert Kordič Slovenska pediatrija 4/2023.indd 238 08/11/2023 14:24 Slovenska pediatrija 2023 | 239 Uvod Obstrukcija odtoka urina pri otro ­ ku je nezmožnost neoviranega odte­ kanja urina skozi votli sistem sečil zaradi različnih vzrokov in je stanje, ki je zaskrbljujoče tako za starše kot za zdravstvene delavce. Razlogi za obstrukcijo odtoka urina so lahko različni. Pri otrocih gre lahko za pri­ rojene anomalije sečil (angl. congeni­ tal anomalies of kidneys and urinary tract, CAKUT), zožitve ali zapore. Če obstrukcije ne razrešimo, to vodi do zapletov, akutne okužbe sečil ali celo ledvične okvare. Razlikujemo med obstrukcijo zgornjih sečil in obstrukcijo spodnjih sečil: • Obstrukcija zgornjih sečil se kaže z razširitvijo votlih sistemov sečil zara­ di zapore v zgornjih sečilih. Vzrok je lahko stenoza pieloureternega spo­ ja (pieloureterna stenoza ali stenoza ureterovezikalnega spoja ali vezikou­ reterna stenoza). • Obstrukcija spodnjih sečil se kaže z razširitvijo votlih sistemov sečil zara­ di zapore v spodnjih sečilih. Vzrok je lahko prirojena zaklopka zadnje seč­ nice (angl. posterior urethral val­ ve, PUV) ali zapora sečnice zaradi poškodbe. Diagnosticiranje Zelo pomembno je, da diagnozo postavimo čimprej, saj tako lah­ ko preprečimo dolgoročne posledi­ ce nezdravljene obstrukcije odtoka urina. Pri diagnosticiranju so poleg dobre anamneze in pregleda otroka pomembne še nekatere slikovne pre­ iskave. V prvi vrsti se poslužujemo ultrazvočne preiskave (UZ) (1–3), na kateri vidimo razširitev votlega sis­ tema sečil, ki jo razvrščamo v skupi­ ne s klasifikacijskim sistemom UTD (angl. urinary tract dilatation) (4). Za razjasnitev etiologije razširitve in dokaz morebitne prisotnosti vezikou­ reternega refluksa (VUR) ultrazvočno preiskavo dopolnimo z ultrazvočno mikcijsko cistografijo (UMCG) (5) s posebnim kontrastnospecifičnim UZ programom, s katerim lahko izkušen radiolog natančno oceni tudi spodnja sečila, ali za njihovo bolj natančno razjasnitev celo z mikcijsko cistou­ retrografijo (MCUG), pri kateri upo­ rabimo jodno kontrastno sredstvo. Za oceno ledvične funkcije in odto ­ ka urina, če z UMCG ali MCUG nismo potrdili VUR, se lahko poslužimo nuk­ learnomedicinskih preiskav, pred­ vsem sekvenčne scintigrafije ledvic (6, 7). Pri kompleksnih anomalijah sečil, ko z U Z pregledom ne more ­ mo odgovoriti na vsa vprašanja glede morfoloških in anatomskih nepravil­ nosti, lahko opravimo magnetnoreso­ nančno urografijo (MRU) (8) in jo celo dopolnimo s funkcijsko MRU (fMRU) (9), ki nam ponudi potrebne podatke o ledvični funkciji in obstrukciji odto­ ka urina, zato sekvenčne scintigrafije ni potrebno opraviti. Ker omenjene preiskave natančno opi­ sujemo v drugem prispevku te števil­ ke Slovenske Pediatrije, na tem mestu podrobnosti posamezne preiskave ne navajamo. Za potrditev obstrukcije odtoka uri­ na je največkrat potrebna kombina­ cija omenjenih preiskav, o kateri se odločamo individualno. Ko potrdi ­ mo obstrukcijo, se moramo v izogib nadaljnjim zapletom in celo ledvič­ ni okvari odločiti za najbolj ustre ­ zno metodo zdravljenja, ki je lahko intervencijska radiološka ali kirurška, najpogosteje pa kombinacija obeh načinov. Ker se anatomske in klinične situacije med otroki pogosto razliku­ jejo, o metodi zdravljenja soodločamo nefrologi, urologi in radiologi na osno­ vi rezultatov diagnostičnih preiskav in klinične slike, o čemer razpravlja­ mo na posebnih skupnih sestankih, t. i. konzilijih. V prispevku opisujemo le zdravljenje najpogostejših oziro­ ma najbolj resnih vzrokov obstrukcije odtoka urina. Zdravljenje Intervencijsko radiološko zdravljenje obstrukcije odtoka urina Poslužimo se lahko dveh metod inter­ vencijskega radiološkega zdravlje­ nja, pri čemer gre za premostitveno zdravljenje do dokončnega kirurškega zdravljenja. Z razbremenitvijo pritiska zastojnega urina na ledvični parenhim preprečimo nadaljnje slabšanje ledvič­ ne funkcije, z vzpostavitvijo drenažne poti v sečni mehur pa omogočimo nor­ malen razvoj in rast sečnega mehurja, kar je bistvenega pomena za pozitiven izid kirurškega zdravljenja. Perkutana vstavitev nefrostomskega katetra Perkutana vstavitev nefrostomske­ ga katetra (PNS) je intervencijski radi­ ološki poseg, pri katerem skozi kožo vstavimo kateter neposredno v votli sistem ledvice, kjer zastaja urin in tako omogočimo odtok urina. Na ta način preprečimo napredujoče slabšanje ledvične funkcije, ki se po posegu obi­ čajno izboljša, saj urin ne zastaja v vot ­ lem sistemu in ne pritiska na ledvični parenhim. Gre za t. i. metodo premo ­ stitvenega zdravljenja, ki jo uporabi­ mo v primeru nujne razrešitve zapore zgornjih sečil zaradi prirojenih nepra­ vilnosti do nadaljnjega (najpogosteje kirurškega) zdravljenja ali zaradi gnoj­ nega vnetja ledvice (pionefros) (Slika 1). Pogosto jo uporabljamo za premostitev do dokončnega kirurškega zdravljenja stenoze ureterovezikalnega spoja. Vstavitev PNS poteka pod antibiotič­ no zaščito in v splošni anesteziji. Otrok med posegom leži na trebuhu. Upo­ rabljamo Seldingerjevo tehniko. Pod UZ kontrolo z iglo (17 G, lahko tudi 21 G) običajno punktiramo čašice spodnje skupine in skozi iglo uvedemo trdo žico v ledvični meh, preko nje pa nefrostom­ ski kateter (5–7 Fr), ki je na koncu zavit v »prašičjI repek« (angl. pig-tail). Lego nefrostomskega katetra nadzorujemo z diaskopijo. Ko je lega zadovoljiva, s Slovenska pediatrija 4/2023.indd 239 08/11/2023 14:24 240 | Slovenska pediatrija 2023; 30(4) potegom vrvice kateter učvrstimo v votlem sistemu in ga nato s šivom pri­ trdimo na kožo ter povežemo z urinsko vrečko (10). Zaplete v povezavi s PNS delimo na zgodnje in pozne. Zgodnji zapleti so povezani s samim posegom, ki je lahko neuspešen ali ob vstavitvi nastopi krva ­ vitev v votli sistem, ki v večini spontano preneha. Bolj pogosti so pozni zaple­ ti, ki so povezani z bakterijsko okuž­ bo/kolonizacijo katetra. Pogoste so predvsem brezsimptomne bakteriu­ rije, ki jih ne zdravimo, saj z antibioti­ ki zdravimo le simptomatske okužbe. Pride lahko tudi do iztekanja urina ob PSN katetru zaradi različnih vzrokov ali celo do izpada PNS katetra (10). Po posegu ultrazvočno spremljamo razšir­ jenost votlega sistema, ki se praviloma zmanjša, in lego PNS v votlem siste­ mu. Potrebno je tudi mesečno slede ­ nje z mikrobiološkimi analizami urina iz nefrostome in sečnega mehurja. Perkutana vstavitev double-J opornice Če je potrebna dolgotrajna drenaža, se lahko odločimo za zdravljenje s perku­ tano vstavitvijo DJ ureterne opornice, ki zagotavlja notranjo drenažo urina iz ledvičnega meha do mehurja (11). Uvajanje poteka preko nefrostomske poti z različnimi vrstami žic (glede na morfologijo zožitve oz. zapore sečevo­ da). Zožitev oz. zaporo lahko razširimo z balonskimi katetri in nato preko trde vodilne žice vstavimo DJ endoprote­ zo oz. opornico (Slika 2). Nefrostom­ ski kateter lahko odstranimo takoj ali nekaj dni po posegu, ko se urin zbistri. Otroka tako rešimo zunanje vrečke. DJ opornica omogoča stalen dotok urina v sečni mehur, polnjenje in praznjenje sečnega mehurja pa ugodno vpliva na pravilen razvoj sečnega mehurja in kas ­ neje omogoča boljše rezultate kirur­ škega zdravljenja. Zapleti se lahko pojavijo ob vstaviti DJ opornice (krvavitev v urotrakt, ruptura sečevoda ob prehodu žice ali balonski razširitvi zapore) ali kasneje. Najbolj pogost zaplet je bakteriurija (mikro­ bakterijska kolonizacija opornicea) ali eritrociturija (draženje sluznice) in pre­ mik DJ splinta navzgor/navzdol v seče ­ vod (11). Kirurško zdravljenje obstrukcije odtoka urina Pri dokazani obstrukciji odtoka urina je začetno zdravljenje pogosto interven­ tno radiološko zdravljenje, kasneje pa kirurško. Kirurško zdravljenje običajno pomeni dokončno popravo, a pri tež­ jih napakah nastale škode ne moremo vedno odpraviti. Prirojene obstruk­ cijske anomalije sečil so pogoste in neukrepanje vodi v ledvično odpoved. Cilj kirurškega zdravljenja je popolna poprava prirojene napake v enem pose­ gu, kar omogoča neoviran odtok seča. Ker to ni vselej izvedljivo, se občasno poslužujemo prehodnih kirurških pose­ gov. Z obvodi razbremenimo ledvico in tako ohranjamo njeno delovanje. Za popolno popravo napake poskrbimo, ko je možno (tj. otrok pridobi telesno težo, ni več življenjsko ogrožen, hkra­ ti popravimo druge nepravilnosti itd.). V prispevku opisujemo kirurško zdravljenje stenoze pieloureternega spoja in stenoze vezikoureternega spo­ ja, zaklopke zadnje sečnice, ureteroke­ le in ektopičnega sečevoda. Kirurško zdravljenje obstrukcije zgornjih sečil PUS in VUS P ri P U S ( S l i k a 3 ) p ri d e d o o t ež e n e ­ ga pretoka urina iz ledvičnega meha v proksimalni sečevod in posledično razširitve votlega sistema ledvice, ki lahko okvari njeno delovanje. Veči­ noma gre za intrinzično obstrukcijo s hipoperistaličnim delom sečevoda, ki je zožen. T o je najpogostejši vzrok hidronefroze v neonatalnem obdob­ ju. Pojavnost med novorojenčki je 1 : 1.500 z razmerjem 2 : 1 (dečki in deklice). Primarna obstrukcija urete­ rovezikalnega spoja (VUS) je zožitev sečevoda na mestu, kjer vstopa v sečni SLIKA 1. P ERKUTANA VSTAVITEV NEFROSTOMSKEGA KATETRA PRI 9 DNI STAREM DEČKU Z ZAPORO V PRE­ DELU SPODNJIH SEČIL (ZAKLOPKA ZADNJE SEČNICE): A) VODILNA ŽICA V VOTLEM SISTEMU LEDVICE (PUŠČICA); B) PRIMERNA LEGA »PRAŠIČJEGA REPKA« NEFROSTOM­ SKEGA KATETRA V LEDVIČNEM MEHU (PUŠČICA). FIGURE 1. PERCUTANEOUS INSERTION OF A NEPHROS­ TOMY CATHETER IN A 9-DAY-OLD BOY WITH LOWER URINARY TRACT OBSTRUCTION (POSTERIOR URE­ THRAL VALVE): A) A GUIDEWIRE IN THE RENAL PELVIS (ARROW), B) APPROPRIATE POSITION OF THE ‚PIGTAIL ‘ OF THE NEPHROSTOMY CATHETER IN THE RENAL PELVIS (ARROW) SLIKA 2. V STAVITEV DJ STENTA PRI LETO DNI STAREM DEČKU Z MEGAURETROM IN ZOŽITVIJO SEČEVODA NA RAVNI PIELOURETERNEGA SPOJA (PUS) TER ZAPO­ RO SEČEVODA NA RAVNI VEZIKOURETERNEGA SPOJA (VUS) PO KIRURŠKEM POSEGU: A) SLIKANJE PO NEFROSTOMSKEM KATETRU POKA­ ŽE ZOŽITEV NA RAVNI PUS IN ZAPORO NA RAVNI VUS (PUŠČICA); B) BALONSKA RAZŠIRITEV PUS ( S PUŠČICAMA JE OZNAČENA DOLŽINA BALONA); C) VSTAVLJEN DJ PO USPEŠNI RAZŠIRITVI PUS IN PRE­ MOSTITVI ZAPORE VUS Z DOBRIM ODTOKOM KONTRA­ STNEGA SREDSTVA OB DJ IZ VOTLEGA SISTEMA V SEČNI MEHUR. FIGURE 2. DJ STENT INSERTION IN A 1-YEAR-OLD BOY WITH MEGAURETER AND URETERAL STENOSIS AT THE LEVEL OF THE PYELOURETERAL JUNCTION (PUJ) AND URETERAL OBSTRUCTION AT THE LEVEL OF THE VESI­ COURETERAL JUNCTION (VUJ) POSTOPERATIVELY. A) CONTRAST APLICATION THROUGH NEPHROSTOMY CATHETER SHOWS NARROWING AT THE PUJ LEVEL AND OCCLUSION AT THE VUJ LEVEL (ARROW), B) BALLOON DILATATION OF THE PUJ ( ARROWS INDI­ CATE THE LENGTH OF THE BALLOON), C) INSERTION OF A DJ AFTER SUCCESSFUL DILATA­ TION OF THE PUJ AND PASSING OF THE VUJ OCCLU­ SION WITH GOOD OUTFLOW OF CONTRAST MEDIUM ALONG THE DJ FROM THE PYELON INTO THE URINARY BLADDER. Slovenska pediatrija 4/2023.indd 240 08/11/2023 14:24 Slovenska pediatrija 2023 | 241 mehur. Sečevod je nad mestom zožitve razširjen. Če je širši od 7 mm, govorimo o megauretru, ki se pogosteje pojavlja pri dečkih in na levi strani (12). Brezsimptomne otroke s PUS z dobro ledvično funkcijo lahko sledimo. Indi­ kacije za kirurško zdravljenje so rela­ tivni funkcijski delež ledvice < 40 % ali njegovo zmanjšanje za več kot 10 %, obstrukcija po dajanju furosemida, povečan anteroposteriorni premer ledvice na UZ, razširitev UTD 3P po klasifikaciji UTD (4) in pojav simpto ­ mov (bolečine, slabši laboratorijski izvidi itd.). Zdravljenje je kirurško s pieloplastiko po Anderson-Hynesu, ki je lahko klasična odprta, laparoskop­ ska, retroperitonealna ali robotsko asistirana. V metaanalizah so poka­ zali, da sta prednosti laparoskopske pieloplastike pred klasičnim odprtim kirurškim posegom krajša hospitaliza­ cija in manj zapletov, slabost pa daljše trajanje kirurškega posega. Uspešnost zdravljenja je pri obeh metodah enaka (13). Robotsko asistirana laparoskop­ ska pieloplastika ima enake prednosti kot laparoskopska pieloplastika. Pre­ glednost je boljša, poseg tehnično laž­ ji in šivanje anastomoze ergonomično, cena pa višja (14). Konzervativno zdravljenje s spre­ mljanjem pri VUS je indicirano pri brezsimptomnih otrocih, pri katerih s funkcionalnimi preiskavami ne ugoto­ vimo obstrukcije. Kar 85 % primerov megauretrov doseže spontano remi­ sijo in kirurško zdravljenje ni potreb­ no. Indikacije za kirurško zdravljenje so ponavljajoče se okužbe sečil, slab ­ šanje ledvične funkcije in obstrukcija, ugotovljena s sekvenčno scintigrafi­ jo z MAG3 (15). Sečevod, ki je širši od 10–15 mm, pomeni večjo verjetnost kirurškega zdravljenja (16). Kirurški pristop do sečevoda je lahko intrave­ zikalni, ekstravezikalni ali kombiniran. Sečevod izravnamo, s čimer se izogne­ mo motnjam prekrvitve, močno razšir­ jen sečevod pa zožimo. Najpogostejša metoda je neoimplantacija po Cohe­ nu (klasično) (Slika 4) ali Lich-Gregoir­ ju (laparoskopsko). Pri otrocih kirurški poseg opravimo, ko so starejši od ene­ ga leta, saj je takrat kapaciteta sečni­ ka primerna za antirefluksni kirurški poseg. Pred tem je potrebna prehodna rešitev z intervencijskimi radiološkimi metodami. Možna je tudi endoskopska razrešitev ureterovezikalne obstruk­ cije z balonsko dilatacijo, postavitvijo opornice v sečevod in prerezom zoži­ tve. Izsledki raziskav kažejo, da tretjina operiranih bolnikov potrebuje nadalj­ nje kirurške posege ( 1 7). Zaradi pre ­ majhnega števila dokazov o uspešnosti Evropska urološka zveza endoskopskih metod še ne priporoča. Ureterokela in ektopičen sečevod Ureterokela in ektopični sečevod sta lahko vzrok obstruktivne bolezni sečil pri otroku. Običajno sta prisotna ob podvojenem votlem sistemu ledvic, redkeje pri enojnem votlem sistemu. Z ultrazvočnim (UZ) pregledom ploda v nosečnosti odkrijemo večino nepra­ vilnosti. Če ju ne odkrijemo, se kasneje izrazita z okužbo sečil, bolečino, kam­ ni sečil, motnjami mikcije in inkonti­ nenco za seč. Pri ureterocistoskopiji sta največkrat ob podvojenem votlem sistemu ledvic prisotni dve ustji seče­ SLIKA 3. P IELOURETERNA STENOZA. FIGURE 3. URETEROPELVIC JUNCTION OBSTRUCTION. SLIKA 4. R EIMPLANTACIJA SEČEVODA PO COHENU. FIGURE 4. C OHEN‘S URETERAL REIMPLANTATION. Slovenska pediatrija 4/2023.indd 241 08/11/2023 14:24 242 | Slovenska pediatrija 2023; 30(4) voda. Kranialno, lateralno ustje pripa­ da sečevodu spodnjega pola ledvice, medtem ko kavdalno, medialno ustje pripada sečevodu zgornjega pola led­ vice. Sečevoda se na poti med ledvico in sečnim mehurjem prekrižata; gre za Weigert-Meyerjevo pravilo. Ureterokela je cistična razširitev konč­ nega dela sečevoda v sečnem mehurju. V 80 % se pojavi v sečevodu zgornjega pola ledvice, pri podvojenem votlem sistemu ledvic in je 4- do 7-krat bolj pogosta pri deklicah. Ureterokele pri podvojenem votlem sistemu največ­ krat povzročajo zastoj seča iz zgornje­ ga pola ledvice. Stopnja obstrukcije in funkcionalna prizadetost ledvice sta odvisni od vrste ureterokele in displazi­ je zgornjega pola ledvice. Ureterokele delimo na ektopične in ortotopne. Pri ektopični obliki je zgornji pol ledvi­ ce spremenjen, pogosto displastičen, hipofunkcionalen ali afunkcionalen (18). Sečevod, ki izvira iz takega pola, je navadno čezmerno razširjen (t. i. mega ­ ureter). Ektopična ureterokela (Slika 5) sega v vrat sečnega mehurja ali seč ­ nico (ceko-ureterokela) in predstavlja več kot 80 % primerov primerov ure­ terokele. Ektopična ureterokela lahko povzroči VUR ali obstrukcijo sečevodov na eni strani ali na obeh straneh in če je velika, tudi zastoj seča. Zdravljenje otrok z ureterokelo obsega nekirurško zdravljenje, endoskopsko dekompresijo, reimplantacijo sečevo­ da, delno nefrouretrektomijo ali popol ­ no rekonstrukcijo. Izbira zdravljenja ureterokele je odvisna od otrokovega kliničnega stanja in njegove staros­ ti ter delovanja zgornjega pola ledvi­ ce, prisotnosti VUR ali motnje odtoka seča (iz sečevoda ali iz sečnega mehur ­ ja), vrste ureterokele, želja staršev in izkušenj kirurga (19). Poleg nekirur­ škega zdravljenja lahko uporabimo endoskopsko dekompresijo, reimplan­ tacijo sečevoda, delno nefroureterek­ tomijo ali popolno rekonstrukcijo. Pri brezsimptomnem otroku, ki nima težav z vnetji ali iztokom seča, svetujemo odloženo zdravljenje ob protimikrob­ ni zaščiti (20). Pri septičnem otroku ali zastoju seča iz sečnega mehurja je potreben čimprejšnji cistoskopski vrez ureterokele (dekompresija). Ponovni kirurški posegi po primarnem vrezu ureterokele so bolj pogosti pri otrocih z ektopično ureterokelo (Slika 5) (21). Slabo delujoči (ali nedelujoči) zgornji pol ledvice s pripadajočim sečevodom odstranimo (zlasti o okužbah zgornjih sečil) (Slika 6). Predhodno ga lahko raz ­ bremenimo s perkutano nefrostomijo, pielostomijo ali uretropielostomijo oz. uretero-ureterostomijo. Običajno se ob dobro delujočem zgornjem polu ledvi­ ce odločimo za popolno rekonstrukcijo spodnjih sečil (izrez ureterokele, neoi­ mplantacija sečevodov, rekonstrukcija trigonuma sečnega mehurja). Za tovr­ stno zdravljenje se odločimo tudi, če po posegu na zgornjih sečilih težave vztrajajo. Pri ektopičnem sečevodu se ustje seče­ voda nahaja v vratu sečnega mehurja, v sečnici, ali se ne izliva v sečila. V 80 % primerov se pojavlja pri podvojenem votlem sistemu ledvic in drenira zgor­ nji pol podvojenega votlega sistema. Je manj pogost kot ureterokela. Približno petkrat pogostejši je pri dekli­ cah kot pri dečkih. Pri dečkih se 50 % SLIKA 5. EKTOPIČNA URETEROKELA PRI DEKLICI. FIGURE 5. ECTOPIC URETEROCELE IN FEMALE CHILD. SLIKA 6. ZGORNJA HEMINEFROURETEREKTOMIJA. FIGURE 6. UPPER POLE HEMINEPHROURETHERECTOMY. Slovenska pediatrija 4/2023.indd 242 08/11/2023 14:24 Slovenska pediatrija 2023 | 243 ektopičnih sečevodov pojavi pri enoj­ nem ledvičnem sistemu (22). Pri dekli­ c a h s e u s t j e e k t o p i č n e g a s e č e v o d a nahaja v sečnici (35 %), v vestibulumu nožnice (34 %), v nožnici (25 %), v jaj ­ cevodih in v maternici (6 %). Pri dečkih ektopičnega sečevoda nikoli ne naj­ demo pod zunanjo zapiralko sečnice. Nahaja se v posteriorni sečnici (47 %), prostatičnem utriklu (10 %), ejakulator­ nih vodih (10 %) in v semenskih mešič­ kih (33 %). Pri večini ektopičnih sečevodov je zgornji pol ledvice nefunkcionalen. V tem primeru napravimo zgornjo hemi­ nefroureterektomijo (odprto, lapa­ roskopsko ali robotsko asistirano). Ob dobro delujočem zgornjem polu led­ vice pridejo v poštev rekonstrukcij­ ski posegi z reimplantacijo sečevoda, uretero­ ureterostomijo ali uretero­ pi­ elostomijo (23). Kirurško zdravljenje obstrukcije spodnjih sečil PUV Zaklopka zadnje sečnice (PUV) je red­ ka življenje ogrožajoča anomalija sečil v neonatalnem obdobju. Gre za priro­ jeno sluznično gubo na dnu prostatič­ nega dela sečnice, ki lahko ovira odtok seča iz sečnega mehurja. Zaklopka nas­ tane med embrionalnim razvojem, naj­ verjetneje pride do napake pri vstavitvi Wolfovih vodov v kloako (24–27). PUV je najpogostejša prirojena zapora spo­ dnjih sečil pri dečkih, ki se pojavlja pri 1/7.000–8.000 živorojenih dečkov. Pri tretjini dečkov s PUV pride do ledvične bolezni kljub zgodnji ustrezni obravna­ vi (24, 28). Razlikujemo tri tipe PUV (Hugh Hamp­ ton Young). PUV tipa I je najpogostejša oblika (90–95 %) in predstavlja gubi, ki potekata od verumontanuma navzpred in se združita pred zunanjim sfinktrom sečnice. Manj pogosti sta valvula tipa II in valvula tipa III. Enostranska val ­ vula tipa II sama po sebi ne povzroča obstrukcije, je pa lahko pridružena val­ vuli tipa I. Valvula tipa III je okroglasta guba v celotni cirkumferenci uretre z majhno odprtino na sredini, njen potek pa ni povezan z verumontanumom (24). Med razvojem ploda PUV povzroči odtočno motnjo s prizadetostjo sečil nad ravnijo okvare. Prostatična seč­ nica se razširi, stena sečnika zadebe­ li, lahko se pojavijo divertikli sečnika, vezikoureterni refluks (VUR) ali urete­ rovezikalna obstrukcija s hidronefrozo in/ali ureteronefrozo. To lahko vodi v okvaro ledvic (24, 25). Prva možna terapevtska posega, ki ju lahko opravimo že v prenatalnem obdobju, sta ablacija valvule in vzpo­ stavitev obvoda med sečnikom ploda in amnijsko votlino. Slednji ima 21–59 % zapletov, najpogostejši je dislokacija obvoda. Fetalna cistoskopija z lasersko ablacijo je povezana s številnimi zaple­ ti, učinkovitost je majhna, tveganje za intrauterino smrt pa večje. Z uspešnim prenatalnim zdravljenjem bi prispevali k zmanjšanju pojava kasnejše okvare zgornjih sečil samo ob zgodnji inter­ venciji, tj. do 16. tedna nosečnosti, saj kasnejši poseg vpliva le na boljši razvoj pljuč (24–26). Takoj po rojstvu je nujna drenaža sečni­ ka z vstavitvijo urinskega katetra ali po potrebi cistostome. Če je novorojenček majhen, lahko uporabimo kateter brez balončka, umbilikalni kateter ali nazo­ gastrično sondo. Če je drenaža sečnika uspešna, bolnika pripravimo na odstra ­ nitev PUV. Poleg drenaže seča je pot ­ rebna stabilizacija otroka, pogosto z intenzivnim zdravljenjem zaradi dihal­ ne stiske ali ledvičnega popuščanja. Po stabilizaciji kliničnega stanja odstra­ nimo valvulo. V prvih tednih življenja potrebujemo specifične inštrumente, ki niso vedno dostopni. Abalcijo val­ vule izvedemo po dveh ali treh mese ­ cih starosti s resektoskopom. Poseg poteka preko sečnice (transuretralno). Napravimo vrez, ablacijo ali resekcijo ob 4.–5., 7.–8. ali 12. uri ali na vseh treh mestih. V raziskavah so pokazali, da je število pooperativnih zožitev sečni­ ce po uporabi »hladnega noža« manj­ še kot pri toplotni odstranitvi. Urinsko inkontinenco kot zaplet odstranitve PUV v literaturi opisujejo pri 30 % bol­ nikov (29, 30). Kljub uspešnosti kirurškega posega je pogosto potrebno nadaljnje ukrepa­ nje. Kasneje v otroštvu otroka učimo ustreznih mikcijskih navad, uvedemo zaviralce alfaadrenergičnih receptorjev ali antimuskarinike. Če praznjenje seč­ nika ni uspešno in so po mikciji prisotni zastanki, se odločimo za čisto intermi­ tentno kateterizacijo. Če ni mogoče, napravimo apendikovezikostomo po Mitrofanoffu. Majhen, slabo podajen sečni mehur povečamo z odsekom gastrointestinalnega trakta (24, 25). Možni drenaži seča sta še vezikostomija in drenaža zgornjega votlega sistema z ureterostomijo ali vstavitvijo per­ kutanih nefrostom, ki jih uporabimo ob ponavljajočih se okužbah zgornjih sečil, neizboljšanju ledvične funkcije in/ali pri napredovali razširitvi votlega sistema zgornjih sečil. VUR je zelo pogost pri bolnikih s PUV – enostranski je prisoten v 72 % in obojestranski v 32 %. Pomeni večje tveganje okužbe sečil ob PUV, nepo­ polnega praznjenja sečnika in razši­ ritve votlega sistema zgornjih sečil. Ob pogostih okužbah sečil se poslužuje­ mo protimikrobnih zdravil. Priporo­ čeno je da dečke obrežemo, ker se pri fimozi in PUV pomembno zmanjša ver ­ jetnost okužbe sečil. Če po odstranit­ vi zaklopke VUR vztraja, ga popravimo (odprto kirurško ali endoskopsko). Pri bolnikih z VUR in ledvično displazijo napravimo nefrektomijo le v primeru, ko je ledvica vir okužbe, vzrok prote­ inurije ali povišanega krvnega tlaka. Ob nefrektomiji ohranimo sečevod, saj ga (če je razširjen) lahko uporabi ­ mo za morebitno kasnejšo povečanje sečnega mehurja (24). PUV je drugi najpogostejši vzrok kronič­ ne ledvične bolezni pri otrocih. Dečki s PUV so ob spremenjenih spodnjih in zgornjih sečilih manj primerni kandi­ dati za presaditev ledvice. Svetujemo, da nepravilnosti odpravimo pred pre­ saditvijo ledvice (25). Slovenska pediatrija 4/2023.indd 243 08/11/2023 14:24 244 | Slovenska pediatrija 2023; 30(4) Zaključek Obravnava otrok z razširitvijo votle ­ ga sistema in obstrukcijo odtoka uri­ na je tudi danes pomemben klinični izziv. Rutinska uporaba ultrazvoka v nosečnosti omogoča diagnosticiranje razširitve votlih sistemov sečil že v pre­ natalnem obdobju. Za odločitev o pot­ rebi po zdravljenju je pomembno redno spremljanje razširitve urotrakta in led­ vične funkcije po rojstvu. Zdravljenje je lahko interventno radiološko (običajno prehodno) ali dokončno kirurško. Ker so kirurške metode standardizirane, lahko pričakujemo dober pooperativni klinič­ ni izid. Ker otroci s prirojeno anomalijo sečil predstavljajo kar 40–50 % otrok s kronično ledvično boleznijo, jih redno spremljamo tudi po zdravljenju. Literatura 1. Ključevšek D. Pomen slikovnih metod pri prirojenih napakah sečil. V: Paro Panjan D. (ur.). Poglavja iz neona - tologije. Ljubljana: Medicinska fakulteta; 2016: 147–57. 2. Ključevšek D. Vrste in posebnosti slikovnih metod v radiologiji urotrakta pri otrocih. V: Ključevšek D. (ur.). Slikovna diagnostika v otroškem obdobju: izbrana poglavja iz pediatrične radiologije Ljubljana: Služba za radiologijo, Pediatrična klinika UKC: Medicins - ka fakulteta, Katedra za slikovno diagnostiko; 2018: 155–62. 3. Ključevšek D. Nove možnosti slikovne diagnostike nepravilnosti sečil pri plodu in novorojenčku. V: Geršak K., Druškovič M., Bregant L., Steblovnik L. (ur.). Izbrana poglavja iz ginekologije in perinatologije I, Ljubljana, 2018: 135–44. 4. Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, Campbell JB, Chow J, Coleman B, et al. Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J Pediatr Urol 2014; 10 (6): 982–98. 5. Ntoulia A, Aguirre Pascual E, Back SJ, Bellah RD, Beltran Salazar VP, Chan PKJ, et al. Contrast-enhanced voiding urosonography, part 1: vesicoureteral reflux evaluation. Pediatr Radiol 2021; 51 (12): 2351–67. 6. Gordon I, Piepsz A, Sixt R, Auspices of Paediat - ric Committee of European Association of Nuclear M. Guidelines for standard and diuretic renogram in chil - dren. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2011; 38 (6): 1175–88. 7. Majd M, Bar-Sever Z, Santos AI, De Palma D. The SNMMI and EANM Procedural Guidelines for Diuresis Renography in Infants and Children. J Nucl Med 2018; 59 (10): 1636–40. 8. Ključevšek D. Vloga magnetnoresonančne uro- grafije v pediatriji. Slov Pediatr 2014; 21: 6–13. 9. Damasio MB, Bodria M, Dolores M, Durand E, Ser - torio F, Wong MCY, et al. Comparative Study Between Functional MR Urography and Renal Scintigraphy to Evaluate Drainage Curves and Split Renal Function in Children With Congenital Anomalies of Kidney and Uri - nary Tract (CAKUT). Front Pediatr 2019; 7: 527. 10. Kljucevsek T, Pirnovar V, Kljucevsek D. Percutane- ous Nephrostomy in the Neonatal Period: Indications, Complications, and Outcome-A Single Centre Experi- ence. Cardiovasc Intervent Radiol 2020; 43 (9): 1323–8. 11. Kljucevsek D, Kljucevsek T. Percutaneous inser - tion of double-J ureteral stent in children with ureteral obstruction: our experiences. J Pediatr Urol 2013; 9 (2): 188–92. 12. Brown T, Mandell J, Lebowitz RL. Neonatal hydro- nephrosis in the era of sonography. AJR Am J Roentge - nol. 1987; 148 (5): 959–63. 13. Huang Y, Wu Y, Shan W, Zeng L, Huang L. An updated meta-analysis of laparoscopic versus open pyeloplasty for ureteropelvic junction obstruction in children. Int J Clin Exp Med 2015; 8 (4): 4922–31. 14. Cundy TP, Harling L, Hughes-Hallett A, Mayer EK, Najmaldin AS, Athanasiou T, et al. Meta-analysis of robot-assisted vs conventional laparoscopic and open pyeloplasty in children. BJU Int 2014; 114 (4): 582–94. 15. Peters CA, Mandell J, Lebowitz RL, Colodny AH, Bauer SB, Hendren WH, et al. Congenital obstructed megaureters in early infancy: diagnosis and treatment. J Urol 1989; 142 (2 Pt 2): 641–5; discussion 67–8. 16. Shukla AR, Cooper J, Patel RP, Carr MC, Canning DA, Zderic SA, et al, 3rd. Prenatally detected primary megaureter: a role for extended followup. J Urol 2005; 173 (4): 1353–6. 17. Doudt AD, Pusateri CR, Christman MS. Endoscopic Management of Primary Obstructive Megaureter: A Sys- tematic Review. J Endourol 2018; 32 (6): 482–7. 18. Upadhyay J, Bolduc S, Braga L, Farhat W, Bagli DJ, McLorie GA, et al. Impact of prenatal diagnosis on the morbidity associated with ureterocele management. J Urol 2002; 167 (6): 2560–5. 19. Castagnetti M, El-Ghoneimi A. Management of duplex system ureteroceles in neonates and infants. Nat Rev Urol 2009; 6 (6): 307–15. 20. Sander JC, Bilgutay AN, Stanasel I, Koh CJ, Janzen N, Gonzales ET, et al. Outcomes of endoscopic incision for the treatment of ureterocele in children at a single institution. J Urol 2015; 193 (2): 662-6. 21. Byun E, Merguerian PA. A meta-analysis of surgical practice patterns in the endoscopic management of ureteroceles. J Urol 2006; 176 (4 Pt 2): 1871–7; discus - sion 7. 22. Ahmed S, Barker A. Single-system ectopic ureters: a review of 12 cases. J Pediatr Surg 1992; 27 (4): 491–6. 23. Castagnetti M, Canali R, Mastrocinque G, Esposito C, Rigamonti W. Dismembered extravesical reimplan- tation of dilated upper pole ectopic ureters in duplex systems. J Pediatr Surg 2013; 48 (2): 459–63. 24. Radmayr c BG. EAU Guideliness on Paediatric Urol - ogy 2021. Dosegljivo na: www.uroweb.org/guidelines/ . 25. Arh J PB, Kordič R. Obravnava dečkov z valvulo zadnje sečnice. Kritično bolan in poškodovan novo- rojenček in otrok - razpoznava, zdravljenje in prevoz. 2019: 101–6. 26. Tršinar B. Sečnica. V: Smrkolj V. (ur.). Kirurgija. Lju - bljana: Grafika Gacer d.o.o.; 2014.: 1101–10. 27. Župančić B. Valvula stražnje uretre. V: Župančić B. (ur.). Dječja urologija. Zagreb: Medicinska naklada; 2018: 139–46. 28. Malin G, Tonks AM, Morris RK, Gardosi J, Kilby MD. Congenital lower urinary tract obstruction: a popula- tion-based epidemiological study. BJOG 2012; 119 (12): 1455–64. 29. Babu R, Kumar R. Early outcome following dia- thermy versus cold knife ablation of posterior urethral valves. J Pediatr Urol 2013; 9 (1): 7–10. 30. Sarhan O, El-Ghoneimi A, Hafez A, Dawaba M, Ghali A, Ibrahiem el H. Surgical complications of posterior urethral valve ablation: 20 years experience. J Pediatr Surg 2010; 45 (11): 2222–6. doc. dr. Nina Battelino, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Klinični oddelek za nefrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija in Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija nina.battelino@kclj.si prof. dr. Damjana Ključevšek, dr. med. Služba za radiologijo, Pediatrična klinika Ljubljana, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija in Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija dr. Daša Šfiligoj Planjšek, dr. med. Klinika za nuklearno medicino, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija in Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija prim. dr. Tomaž Ključevšek, dr. med. Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Robert Kordič, dr. med. Oddelek za otroško kirurgijo, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Klinični oddelek za urologijo, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija in Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija prispelo / received: 29. 9. 2023 sprejeto / accepted: 16. 10. 2023 Battelino N, Ključevšek D, Šfiligoj Planjšek D, Ključevšek T, Kordič R. Zdravljenje obstrukcije odtoka urina. Slov Pediatr 2023; 30(4): 238-244. https://doi.org/10.38031/ slovpediatr-2023-4-13. Slovenska pediatrija 4/2023.indd 244 08/11/2023 14:24