SARKOMI MEHKIH TKIV
Darja Eržen, Janez Novak
Sarkomi mehkih tkiv so redki tumorji. Zajemajo manj kot 1% vseh rakavih bolezni pri odraslih, pri otrocih pa nekaj več. V Sloveniji jih je bilo leta 1992 na novo odkritih le 48. Zato se zdravniki, ki se s tem področjem posebej ne ukvarjajo, z njimi redko srečujejo.
Sarkomi mehkih tkiv so heterogena skupina bolezni z določenimi skupnimi lastnostmi. Vzniknejo v glavnem iz celic mezoderma in se zato lahko pojavijo kjerkoli v telesu. Največ jih je na spodnjih udih, slede trup, zgornji udi, najmanj pa jih je na glavi in vratu. Pojavljajo se pri vseh starostnih skupinah. Rastejo sprva ekspanzivno, v smeri manjšega odpora. Med ekspanzijo nastane med njimi in okolnim tkivom lažna ovojnica oz. psevdokapsula (ta vsebuje tudi tumorske celice), tako da lahko na videz dobro omejeni. Metastazirajo praviloma hematogeno, v manj kot 10% limfogeno. Najčešče so prizadeta pljuča.
Petletno preživetje bolnikov s temi tumorji je v Sloveniji nekje med 20 in 70%, odvisno od bioloških lastnosti tumorja, razširjenosti bolezni, velikosti tumorja, njegove lokalizacije in našega (kirurškega) vmešavanja v potek bolezni (tabela 1).
Tabela 1. Prognostični dejavniki pri sarkomih mehkih tkiv
dejavnik	dobra	prognoza	slaba
stopnja malignosti*	nizka		visoka
velikost tumorja	<5cm		>5cm
lokalizacija	povrhnja		globoka
	periferna		centralna
resekcijski robovi	brez tumorskih celic		s tumorskimi celicami
zasevki	jih ni		so
*Stopnja malignosti (dediferenciranosti) določa biološke lastnosti tumorja In je bolj pomembna kot njegova histogeneza. Določi jo patolog. Na prognozo lahko vplivamo tako, da začnemo zdraviti že majhne tumorje in in da je prvi kirurški poseg (vključno z morebitno biopsijo) adekvaten. Bolnika naj torej operira kirurg, ki se s tem področjem posebej ukvarja (onkološki kirurg).
O etiologiji sarkomov mehkih tkiv vemo malo. Lahko se pojavijo po predhodnem obsevanju. Pri neurofibromatozi (Mb. Recklinghausen) se pogosto pojavi maligni schwanom.
25
Klinična slika: Sarkomi mehkih tkiv se kažejo kot različno dolgo rastoča bula, ki je bolj ali manj dobro omejena in praviloma ne povzroča težav. Bolniki jo dostikrat povezujejo z udarcem na prizadeto mesto. Spontana bolečina sicer ni tipična, če pa je prisotna, pomeni hitro rast tumorja in s tem slabo prognozo. Z napredovanjem tumorja se pojavijo simptomi in znaki prizadetosti sosednjih organov (žil, živcev, kosti, parenhimskih in votlih organov).
Tumorji v retroperitoneju lahko dosežejo precejšno velikost, preden začnejo povzročati težave.
Nekateri bolniki sami bule sploh ne opazijo; odkrije jo šele zdravnik pri pregledih zaradi drugih težav (splošni zdravnik, ginekolog, rentgenolog - UZ, CT)
Pri odkritju takih bul zdravnik praviloma najprej pomisli na mnogo pogostejša obolenja, kot so npr. hematom, ruptura mišice, vnetna oteklina ali benigna bula in temu primerno ravna povsem neadekvatno (incizija, drenažajzluščenje idr.)
Zaneslivih znakov, ki bi ločili benigno od maligne mehkotkivne bule, ni.
I ahoratorii nam ni \/ nnmnr nrpv tpU-n ni vanociih/Ih ttimnrci/!h marl^rio«,
....... ' ■ .......... i-------' r— —-	... '---...... . o. Wi*M . , .	1,^1 JO V .
Najprimernejša diagnostična metoda je aspiracijska biopsija s tanko iglo (citološka punkcija). To opravijo pri površnih tumorjih na slepo, pri globokih pa pod kontrolo UZ. Izkušen citolog lahko izključi nesarkomske entitete, pri sarkomih pa je citologija le v četrtini primerov neuporabna ali lažno negativna. Ti podatki nam pomagajo pri odločitvi za začetno zdravljenje, predvsem pa preprečijo neprimerne začetne kirurške postopke.
Pred načrtovanjem zdravljenja potrebujemo podatke o lokalni razširjenosti bolezni in o oddaljenih zasevkih. Največ podatkov o lokalni razširjenosti nam dajeta jedrska magnetna rezonanca (MRI) in kompjuterska tomografija (CT). V pomoč sta nam tudi konvencionalni rtg in UZ. Oddaljene zasevke (najpogosteje v pljučih) pa iščemo z rtg in CT pljuč.
Ravnanje z bolnikom, ki ima sarkom mehkih tkiv, v ambulanti splošnega zdravnika
Pri v/coh naiaenih vati-Hiinah monhnr, rr, Kop+^ln nnf^hnn.
. .. ----- .	..........,, ^oooo-.o oo , U.JIOJ«-', jO	IO.
1.	pomisliti tudi na možnost sarkoma mehkih tkiv,
2.	bolnika napotiti na citološko punkcijo,
3.	pri citološki diagnozi sarkom mehkih tkiv in pri vseh nejasnih ali neopredeljenih bulah bolnika napotiti že na prvo zdravljenje v Onkološki inštitut
Po svetu, kjer imajo problematiko sarkomov mehkih tkiv dobro urejeno, velja doktrina, da sodijo vse povrhnji tumorji, večji od 5cm, in vsi globoki tumorji v onkološko-kirurški center.
Literatura
1.	Novak J. Kirurgija malignih tumorjev mehkih tkiv. In: Smrkolj V, ed. Kirurgija. Ljubljana: Sledi, 1995:501-508
2.	Raaf JH. Soft tissue sacomas. St Louis: Mosby, 1993
26