Katja Ažman Juvan1
Razlikovanje športnega srca in kardiomiopatije
Differentiating between Athlete's Heart and Cardiomyopathy izvleček_
KLJUČNE BESEDE: športno srce, hipertrofična kardiomiopatija, dilatativna kardiomiopatija, aritmogena kardiomiopatija desnega prekata, elektrokardiogram, ultrazvočna preiskava srca
Dolgotrajna intenzivna redna telesna vadba povzro ča na srcu fiziološke funkcijske in struk -turne prilagoditve, ki jih imenujemo športno srce. Fiziološke spremembe lahko dajejo občasno enako sliko kot patološke spremembe pri (še) nepopolno izraženih ali zgodnjih oblikah kardiomiopatij (predvsem hipertrofični, dilatativni in aritmogeni kardiomiopatiji desne ga prekata). Fiziološke spremembe lahko od patoloških večinoma ločimo s pomočjo osebne in družinske anamneze, kliničnega pregleda, demografskih značilnosti in osnovnih nein vazivnih kardioloških preiskav, kot so EKG, ultrazvočna preiskava srca in obremenitveno testiranje. Redkeje to ne zadošča in moramo dodatno uporabiti še druge preiskave, najpogosteje magnetnoresonančno slikanje srca, opredeliti vpliv počitka na srce in/ali napo -titi športnika na genetsko testiranje.
Pravilna opredelitev sprememb na srcu je ključna, da bi se izognili nepotrebnim diskvalifikacijam športnikov zaradi napačne postavitve diagnoze kardiomiopatije, obenem pa ne zamenjali začetnih patoloških sprememb za fiziološke, kar bi bilo za športnika lahko usodno.
abstract_
KEY WORDS: athlete's heart, hypertrophic cardiomyopathy, dilatative cardiomyopathy, arrhythmogenic right ventricular cardiomoypathy, electrocardiography, echocardiography
Regular intensive physical exertion results in physiological functional and structural adaptations termed athlete's heart. Physiological remodelling may occasionally overlap with pathological changes of subtle or early cardiomyopathy (especially hypertrophic, dilatative or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy). The differentiation between physiological remodelling and pathologic changes can be made in most cases by means of personal and family history, demographics and basic noninvasive cardiac investiga tions such as electrocardiogram, echosonography and exercise testing. Infrequently, addi -tional tests including cardiac magnetic resonance imaging, detraining I cdand genetic testing may be helpful.
A proper evaluation of changes is crucial in order to avoid unnecessary disqualifications of athletes due to erroneous diagnosis of cardiomyopathy and to prevent misinterpretation of subtle pathological indicators as training- related and thereby exposing such individuals to increased risk of adverse events including sudden cardiac death during vigorous exercise.
1 Asist. dr. Katja Ažman Juvan, dr. med., Klinični oddelek za kirurgijo srca in ožilja, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; katja.azman@kclj.si
UVOD
Ob obravnavi športnikov se občasno srečujemo s takšnimi, ki imajo kljub odsotnosti težav, obremenilne družinske anamneze ali posebnosti v kliničnemu statusu spre membe v EKG, ki niso tipične za športno srce. Če ob tem ultrazvočno ugotovimo blago do zmerno zadebeljene stene levega prekata, debeline od 13 do 16 mm, ki spo -minjajo na hipertrofično kardiomiopatijo (angl. hypertrophic cardiomiopathy, HCM), povečan levi in/ali desni prekat, ki spominjata na dilatativno kardiomiopatijo (angl. dilatative cardiomiopathy, DCM) ali aritmogeno kardiomiopatijo desnega pre kata (angl. arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC), je razlikovanje med
fiziološkimi prilagoditvami in patološkimi spremembami še težje in zahteva kombinacijo dodatnih preiskav, ki so predstavljene v prispevku.
Pravilno razlikovanje med fiziološkimi prilagoditvami in patološkimi spremembami je za športnika ključno, saj lahko napačna diagnoza kardiomiopatije privede do nepotrebne diskvalifikacije z vsemi telesni mi, socialnimi, ekonomskimi in psihološ kimi posledicami, napačna diagnoza šport nega srca pa ga lahko izpostavi povečani nevarnosti nenadne srčne smrti med inten zivno vadbo.
Pri razlikovanju fiziološkega preobliko vanja in patoloških sprememb pri (še) nepopolno izraženih ali zgodnjih oblikah
HCM
Simptomi Družinsko pojavljanje Negativni valovi T v spodnjestenskih odvodih Zobci Q, denivelacije ST Pomembna LVH (>15 mm) Asimetrična LVH, SAM ali LVOTO Diastolična disfunkcija VT med Holter monitorizacijo Padec KT ali VT med obremenitvijo Pozitivno genetsko testiranje Fibroza na MRI Nizka VO2max
ŠPORTNO SRCE
Brez simptomov
Izolirani voltažni kriteriji za LVHv EKG
Simetrično povečanje LP in DP
Normalna sistolična funkcija LP in DP
Supranormalna diastolična funkcija LP
Blaga LVH VO2max>50 ml/kg/min ali 120% norme
ARVC
Simptomi Družinsko pojavljanje Negativni valovi T v prekordialnih odvodih > V2 Epsilon valovi Pomembna disfunkcija DP (± LP) Segmentne motnje krčenja DP
Pozni potenciali na SAEKG VT med Holter monitorizacijo
ali obremenitvijo Pozitivno genetsko testiranje
Slika 1. Klinični algoritem za razlikovanje športnega srca in kardiomiopatije (prirejeno po 1). HCM - hipertrofična kardiomiopatija, ARVC - aritmogena kardiomiopatija desnega prekata, LVH - hipertrofija levega prekata, LP - levi prekat, DP - desni prekat, SAM - sistolično anteriorno gibanje, LVOTO - obstrukcija v iztočnem traktu levega prekata, VT - prekatna tahikardija, MRI - slikanje z magnetno resonanco, SAEKG - elektro-kardiogram povprečenih signalov.
kardiomiopatij si pomagamo z različnimi algoritmi, ki združujejo podatke iz osebne in družinske anamneze, demografske podatke in rezultate različnih preiskav (1). Raz -likovanje športnega srca in najpogostejših kardiomiopatij je povzeto na sliki 1.
ANAMNEZA IN KLINIČNI PREGLED
Simptomi, kot so bolečine v prsih, preko -merna zadihanost ali utrujenost med napo rom, palpitacije ali izguba zavesti, še sploh, če se pojavljajo med telesno obremenitvi -jo, za športnika niso normalen pojav in zahtevajo nadaljnje preiskave. Poleg osebne moramo biti pozorni na družinsko anam nezo nenadnih ali nepojasnjenih smrti, še posebno v mlajših letih (pred 50. letom), in na že potrjeno diagnozo kardiomiopatije pri družinskih članih. Ugotovitev kardiomiopa-tije pri ožjih družinskih članih nas usmerja proti diagnozi družinske kardiomiopatije, vendar pa njena odsotnost po drugi strani ne izključuje sporadične oblike kardiomio patije. Klinični pregled nam pri razlikovanju po navadi ni v veliko pomoč. Okrog 75 % bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo v mirovanju nima obstrukcije v iztočnem traktu levega prekata, zato tudi nima slišne ga sistolnega šuma (2).
ELEKTROKARDIOGRAM
Spremembe v EKG, ki so pri mlajših šport -nikih pogoste (sinusna bradikardija, respi -racijska sinusna aritmija, ektopični atrijski ritem, nodalni ritem, AV-blok I. stopnje in II. stopnje Mobitz 1, izolirana napetostna merila za hipertrofijo levega prekata, vzo rec zgodnje repolarizacije prekatov in nepo polni desnokračni blok) ob odsotnosti težav, obremenilne družinske anamneze ali poseb nosti v kliničnem statusu ne zahtevajo nadaljnjih preiskav. Kljub odsotnosti težav, obremenilne družinske anamneze ali poseb nosti v kliničnem statusu pa moramo opra viti nadaljnje preiskave za opredelitev morebitne kardiomiopatije pri vseh tistih,
pri katerih v EKG ugotovimo spremembe, ki so pri športnikih redke. Med takšne spremembe sodijo predvsem globoki nega tivni valovi T, patološki zobci Q ali denive -lacije veznice ST (3). Globoki negativni valovi T v spodnjestenskih odvodih in odvo -dih stranske stene so značilni za hipertro fično kardiomiopatijo (4), medtem ko so negativni valovi T v desnih prekordialnih odvodih (V1-V3) sumljivi za aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata (5). Pri slednjih so izjema temnopolti, pri katerih se zdi, da so negativni valovi T v V1-V4 lahko fiziološki. Po navadi jih spremljajo kon -veksne elevacije veznice ST v istih odvodih, v nasprotju z izravnanimi elevacijami, ki so značilne za aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata (6). Za aritmogeno kardio -miopatijo desnega prekata je značilnih še več drugih sprememb v EKG (5). Nepopol -ni desnokračni blok se pri bolnikih z arit mogeno kardiomiopatijo desnega prekata pojavlja pogosteje kot pri zdravih športni kih. V redkih primerih lahko pride zaradi regionalnega nadomeščanja mišičnih celic z maščobnim in vezivnim tkivom do počas -nejšega prevajanja impulzov v tem predelu, kar vidimo v EKG kot razširitev komplek sov QRS v desnih prekordialnih odvodih. Redko lahko že na površinskem 12- odvod -nem EKG vidimo pozne prekatne potencia le v obliki valov epsilon, predvsem v V1. Laže jih prikažemo z EKG povprečenih signalov (angl. signal-averaging ECG), ki bi ga morali posneti pri vsakem športniku, ki ima fenotipsko sliko aritmogene kardiomiopa tije desnega prekata.
Ob sumu na kardiomiopatijo 24- urno snemanje EKG lahko odkrije prehodne pre katne motnje srčnega ritma, ki so močan napovednik patološkega substrata pri šport niku. Morfološke značilnosti prekatne ekto pične aktivnosti nam lahko pomagajo tudi pri specifičnih diagnozah: oblika levokrač-nega bloka s superiorno osjo (pretežno ne gativni kompleksi QRS v spodnjestenskih odvodih) kaže na izvor v telesu desnega
prekata, medtem ko inferiorna os kaže na razmeroma nenevaren izvor iz iztočnega trakta desnega prekata.
slikovne preiskave
Najpogosteje uporabljana slikovna metoda za prikaz srca je ultrazvočna preiskava, ki ji po pogostosti sledi magnetnoresonanč no slikanje.
V prispevku o športnem srcu so navede -ne zgornje meje normalnih velikosti leve -ga prekata, debeline sten levega prekata in velikosti desnega prekata pri belopoltih (odraslih in adolescentih) in temnopoltih športnikih. Poleg spola, starosti, rase in veli -kosti športnikov moramo vedno upošteva ti tudi športno panogo, s katero se ukvarja obravnavani športnik. Povečanje (obeh) prekatov je najizrazitejše pri visokih moš kih, ki se ukvarjajo z vzdržljivostnimi špor ti (veslanje, tek na smučeh, kolesarjenje, plavanje) (7), medtem ko je zadebelitev sten levega prekata najizrazitejša pri tem nopoltih športnikih (8). Povečanje obeh prekatov je praviloma simetrično (9).
Ob sumu na kardiomiopatijo (zaradi težav, obremenilne družinske anamneze, posebnosti v kliničnem statusu ali sprememb v EKG) nam poleg samih dimenzij srčnih votlin pri razlikovanju fizioloških od patoloških sprememb pomagajo še števil ne druge morfološke značilnosti.
Razporeditev hipertrofije
Hipertrofija je pri športnikih običajno simetrična in pri belopoltih športnikih ne presega 15mm. Posamezni deli srčne miši -ce (predvsem anteriorni medprekatni pre tin) so lahko zadebeljeni nekoliko bolj, vendar razlike med segmenti po navadi ne presegajo 2 mm. Pri hipertrofični kardio -miopatiji je hipertrofija po navadi asime -trična (v 60 %), obstaja pa tudi simetrična oblika, tako da hipertrofične kardiomiopa tije pri simetrični hipertrofiji ne moremo z gotovostjo izključiti. Apikalno obliko hipertrofične kardiomiopatije najlaže ugo
tovimo z magnetnoresonančnim slikanjem srca.
Razmerje med debelino sten in velikostjo levega prekata
Pri športnikih s fiziološko hipertrofijo je votlina levega prekata praviloma povečana (končni diastolični premer levega preka ta = 55 mm), tako da ostaja razmerje med debelino sten in velikostjo levega prekata nespremenjeno. Oblika levega prekata je normalna, normalen je tudi položaj mitralne zaklopke znotraj votline. Obstrukcije v iz točnem traktu levega prekata ni. Pri hiper trofični kardiomiopatiji je votlina levega prekata praviloma majhna (= 45 mm). Kadar je velikost levega prekata med 45 in 55 mm, si s tem kriterijem pri razlikovanju med obema ne moremo pomagati. Izrazit SAM (angl. systolic anterior motion) mitralne zaklopke (paradoksni pomik sprednjega lističa mitralne zaklopke v sistoli proti iztočnemu traktu levega prekata, ki lahko povzroči dinamično obstrukcijo v iztočnem traktu) se pojavlja le pri hipertrofični kar diomiopatij i, pri športnem srcu ga ni (4,11).
Funkcija prekatov
Radialna sistolična funkcija levega preka -ta je pri hipertrofični kardiomiopatiji po navadi hiperdinamična, medtem ko je pri športnem srcu v mirovanju normalna ali na spodnji meji normale. Močneje okrnjena sistolična funkcija vzbudi sum na dilatativ no kardiomiopatijo, še sploh, če se ob manj ši obremenitvi takoj ne izboljša. Območja akinezije, diskinezije ali anevrizmatskega preoblikovanja povečanega desnega preka ta so sumljiva za aritmogeno kardiomiopa -tijo desnega prekata (10, 12). Segmentnih motenj krčenja levega ali desnega prekata pri zdravem športniku ne pričakujemo.
Kazalniki diastolične funkcije levega prekata (pretok preko mitralne zaklopke, tkivni dopler mitralnega obroča) so pri športnem srcu vedno normalni oziroma »supranormalni«, medtem ko so patološki
pri večini bolnikov s hipertrofično in dila-tativno kardiomiopatijo. Najpogosteje ugo -tovimo znake motene relaksacije levega prekata (podaljšan deceleracijski čas in razmerje E/A < 1).
Pri razlikovanju fiziološke in patološke hipertrofije si lahko pomagamo tudi z no -vejšimi metodami ocene globalne in regio nalne funkcije prekatov (pulzni tkivni dopler, »speckle tracking« itd.) (13).
Prisotnost fibroze
Poleg tega, da z magnetnoresonančnim slikanjem natančneje prikažemo apeks in stransko steno levega prekata ter celoten desni prekat, nam aplikacija gadolinija omogoča tudi oceno prisotnosti in razporedi -tve fibroze pri hipertrofični in dilatativni kardiomiopatiji, ki nima le diagnostičnega, temveč tudi prognostični pomen (14). Pri aritmogeni kardiomiopatiji desnega preka ta je z današnjo tehnologijo zaradi tanke ste ne desnega prekata prikaz fibroze še subop -timalen. Pri športnem srcu fibroze ni.
OBREMENITVENO TESTIRANJE
Odgovor srčno - žilnega sistema na obreme -nitev se pri zdravem in bolnem športniku praviloma pomembno razlikuje. Pri zdravih športnikih pride med obremenitvijo do povečanja utripnega volumna in posledič nega naraščanja krvnega tlaka. Pri športniku s kardiomiopatijo lahko pride do stagnaci -je ali celo do upadanja krvnega tlaka, kar je posledica več dejavnikov. Pri hipertrofič ni kardiomiopatiji je posledica nenormal nega tonusa žilja, ishemije malih žil in obstrukcije v iztočnem traktu levega pre kata med obremenitvijo. Poleg nenormalne ga profila krvnega tlaka med obremenitvijo kažejo v smer kardiomiopatije še dinamič ne spremembe veznice ST, prekatne motnje ritma in pojav simptomov, na primer bole čine v prsih.
Z ergospirometrijo lahko natančno izmerimo maksimalno porabo kisika, ki je pri zdravih vrhunskih vzdržljivostnih šport
nikih po navadi med 55 in 70 ml/kg/min, pri hipertrofični kardiomiopatiji pa pravi loma nižja od 50 ml/kg/min oziroma 120 % predvidene (15).
POČITEK
V redkih primerih, ko tudi z vsemi opisani -mi načini ne moremo z gotovostjo razločiti med fiziološkimi in patološkimi spremem bami, si lahko pomagamo s počitkom, ki naj bi trajal tri mesece. Fiziološke spremembe se v tem času pomembno zmanjšajo (pri vrhunskih veslačih se debelina sten 13-15mm zmanjša za 2-5 mm), medtem ko se pato -loške spremembe po počitku ne spremeni jo (16).
GENETSKO TESTIRANJE
Genetsko testiranje je v pomoč predvsem v družinah z že ugotovljeno genetsko mutacijo. Še vedno ni povsod dostopno, je drago, rezultate dobimo šele po nekaj tednih ali kasneje. Zaradi genetske heterogenosti je korelacija med genotipom in fenotipom slaba. Tako ni nujno, da genetsko pozitiven posameznik kadarkoli v življenju razvije patološki fenotip, nepopolno vedenje o mu tacijah, ki privedejo do kardiomiopatije, pa se lahko odraža v negativnem izvidu genetskega testiranja, ki diagnoze kardio miopatije ne izključuje (izvidi so negativni pri do 50 % bolnikov s fenotipsko sliko hipertrofične kardiomiopatije, 60 % bolni -kov z aritmogeno kardiomiopatijo desnega prekata in 80 % bolnikov z dilatativno kar -diomiopatijo) (17). Zaradi vsega navedene -ga se genetskega testiranja v kliničnem delu rutinsko (še) ne uporablja.
zaključek
Fiziološko preoblikovanje srca zaradi dol gotrajne intenzivne športne aktivnosti lah ko spominja na patološke spremembe pri kardiomiopatijah. Fiziološke in patološke spremembe lahko večinoma ločimo s po močjo osebne in družinske anamneze, kli ničnega pregleda, demografskih značilnosti
in osnovnih neinvazivnih kardioloških prei -	magnetnoresonančno slikanje srca, opre -
skav, kot so EKG, ultrazvočna preiskava srca	deliti vpliv počitka na srce in/ali napotiti
in obremenitveno testiranje. Redkeje to ne	športnika na genetsko testiranje. zadošča in moramo dodatno uporabiti še
literatura
1.	Zaidi A, Sharma S. Exercise and Heart Disease. From Athletes and Arrhythmias to Hypertrophic Cardiomyopathy and Congenital Heart Disease. Future Cardiol. 2013; 9: 119-36.
2.	Maron BJ, Bonow RO, Cannon RO, et al. Hypertrophic cardiomyopathy: interrelation of clinical manifestations, pathophysiology, and therapy. N Engl J Med. 1987; 316: 780-9.
3.	Drezner JA, Ashley E, Baggish AL, et al. Abnormal electrocardiographic findings in athletes: recognizing changes suggestive of cardiomyopathy. Br J Sports Med. 2013; 47: 137-52.
4.	Maron BJ. Distinguishing hypertrophic cardiomyopathy from athlete's heart physiological remodelling: clinical significance, diagnostic strategies and implications for preparticipation screening. Br J Sports Med. 2009; 43: 649-56.
5.	Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D): proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010; 121: 1533-41.
6.	Papadakis M, Carre F, Kervio G, et al. The prevalence, distribution, and clinical outcomes of electrocardiographic repolarization patterns in male athletes of African/Afro-Caribbean origin. Eur Heart J. 2011; 32: 2304-13.
7.	Pelliccia A, Culasso F, Di Paolo FM, et al. Physiologic left ventricular cavity dilatation in elite athletes. Ann Intern Med. 1999; 130: 23-31.
8.	Basavarajaiah S, Boraita A, Whyte G, et al. Ethnic differences in left ventricular remodeling in highly-trained athletes: relevance to differentiating physiologic left ventricular hypertrophy from hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2008; 51: 2256-62.
9.	Scharhag J, Schneider G, Urhausen A, et al. Athlete's heart: right and left ventricular mass and function in male endurance athletes and untrained individuals determined by magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2002; 40: 1856-63.
10.	Luijkx T, Velthuis BK, Prakken NH, et al. Impact of revised task force criteria: distinguishing the athlete's heart from ARVC/D using cardiac magnetic resonance imaging. Eur J Cardiovasc Prev Rehabil. 2011; 19: 885-91.
11.	Lauschke J, Maisch B. Athlete's heart or hypertrophic cardiomyopathy? Clin Res Cardiol. 2009; 98: 80-8.
12.	Bauce B, Frigo G, Benini G, et al. Differences and similarities between arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and athlete's heart adaptations. Br J Sports Med. 2010; 44: 148-54.
13.	Richand V, Lafitte S, Reant P, et al. An ultrasound speckle tracking (two-dimensional strain) analysis of myocardial deformation in professional soccer players compared with healthy subjects and hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2007; 100: 128-32.
14.	O'Hanlon R, Grasso A, Roughton M, et al. Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010; 56: 867-74.
15.	Sharma S, Elliott PM, Whyte G, et al. Utility of metabolic exercise testing in distinguishing hypertrophic cardiomyopathyfrom physiologic left ventricular hypertrophy in athletes. J Am Coll Cardiol. 2000; 36: 864-70.
16.	Pelliccia A, Maron BJ, De Luca R, et al. Remodeling of left ventricular hypertrophy in elite athletes after long-term deconditioning. Circulation. 2002; 105: 944-49.
17.	Hershberger RE, Lindenfeld J, Mestroni L, et al. Genetic evaluation of cardiomyopathy - a heart failure society of America practice guideline. J Cardiac Fail. 2009; 15; 83-97.
Prispelo 3.11.2013