I-25 Pismo uredništvu/Letter to the editor TUMORJI LEDVIC Karel Kisner, Jurij Leskovar Urološki oddelek, Splošna Bolnišnica Maribor, Ljubljanska 5 tretjinah primerov smo ledvico odstranili s translumbalnim pristopom, v eni tretjini transabdominalno. Dvakrat je bila operacija opravljena s torakoabdominalnim pristopom. Pri šestih bolnikih je bila opravljena parcialna nefrektomija ali izluščenje tumorja. Pri šestih bolnikih za rakom votlega siste- ma ledvice je bila narejena nefroureterektomija. Zaključki. Število bolnikov z ledvičnimi tumorji v zadnjih 50 letih raste tudi pri nas. Dejavniki tveganja niso poznani. Ve- čino ledvičnih tumorjev po uvedbi ultrazvočne diagnostike odkrijemo slučajno, ko je preiskava opravljena v okviru dia- gnostičnega postopka zaradi določenih težav bolnika. Pra- vočasna operacija edina omogoča bolniku ozdravitev ali dol- go preživetje. Izvleček – Izhodišča. Predstavljamo epidemiološke značilno- sti ledvičnih tumorjev, simptome, diagnostične metode in na- čine zdravljenja. Analiziramo zdravljenje bolnikov z ledvič- nimi tumorji na oddelku za urologijo v Mariboru v letih 1997 do 2001. Metode. Retrospektivno smo analizirali medicinsko dokumen- tacijo 131 bolnikov z ledvičnimi tumorji, ki so se zdravili v petletnem obdobju. Pregledali smo histološke diagnoze, sta- rost in operativni pristop. Rezultati. Med 131 operiranimi bolniki je bilo 46% moških in 54% žensk. Povprečna starost bolnikov je bila 66 let. V 95% je bil histološko potrjen svetlocelični karcinom ledvice. V dveh Namen dela Članek prinaša epidemiološke značilnosti, simptome, diagno- stične metode in zdravljenje ledvičnih tumorjev ter pregled kazuistike zadnjih petih let. Bolniki in metode Epidemiološke značilnosti Incidenca ledvičnih tumorjev v zadnjih 50 letih narašča. Letni porast v svetu je med 1,5 do 5,9%. Vrh incidence je med 60. in 70. letom starosti. Pogosteje obolevajo moški (razmerje mo- ški–ženske 3,1 : 1,5). Na ledvične tumorje odpade 2% vseh ma- lignih tumorjev. Desna in leva ledvica sta prizadeti v enakem odstotku. Dejavniki tveganja za nastanek niso poznani (kaje- nju in izpostavljenosti težkim kovinam pripisujejo določeno vlogo pri nastanku tumorjev). 25 do 40% tumorjev ledvic se odkrije slučajno. 25 do 30% bol- nikov ima ob odkritju bolezni že razsevke. Preživetje je v so- razmerju s stadijem bolezni ob odkritju. Petletno preživetje se giblje med 50 in 90% pri omejeni bolezni ter med 0 in 13% pri že razsejani bolezni. Delitev ledvičnih tumorjev po patoanatomskih značilnostih: 1. Tumorji ledvične kapsule: – fibrom, leiomyom, lipom, mešani tumorji. 2. Tumorji iz zrelega ledvičnega parenhima: – adenom; – adenokarcinom (80 do 90%); – hipernefrom, karcinom ledvice, alveolni karcinom. 3. Tumorji iz nezrelega ledvičnega parenhima: – nefroblastom (Wilmsov tumor); – embrionalni karcinom; – sarkom. 4. Tumorji iz prehodnega epitela ledvičnega meha: – prehodnocelični papilom; – prehodnocelični karcinom; – ploščatocelični tumorji; – adenokarcinom. 5. Ciste ledvic. 6. Vaskularni tumorji: – hemangiom; – hamartom; – limfangiom. 7. Nevrogeni tumorji. 8. Tumorji mezenhimskega porekla: – benigni fibrom; – maligni fibrosarkom. 9. Sekundarni – metastatski tumorji. Patogeneza adenokarcinoma Maligni ledvični tumor – adenokarcinom se razvije znotraj parenhima, večinoma na območju ledvičnega pola. Širi se skozi ledvično kapsulo v perirenalno maščevje, proti hilusu in v ledvični meh. Pojavlja se lahko večžariščno v eni ali v obeh ledvicah. Tumorski trombi rastejo v ledvično veno in v veno kavo. Razsoj poteka hematogeno, najpogosteje v plju- ča in kosti. Simptomi Splošni simptomi ledvičnih tumorjev so neznačilni – oslabe- lost, izguba telesne teže, povišana temperatura. Klasični simptomi, kot so hematurija, tumor v trebuhu in bo- lečina v kosto-vertebralnem kotu se pojavijo pri napredovali bolezni. Paraneoplastični sindrom se javlja s hipertenzijo, policitemi- jo, hiperkalcemijo, hiperglikemijo, jetrno disfunkcijo in Cu- shingovim sindromom. Laboratorijske preiskave Osnovne laboratorijske preiskave, ki jih moramo opraviti pri bolniku z ledvičnim malignim tumorjem, so hemogram, kre- atinin, jetrni testi, alkalna fosfataza in kalcij v serumu. ZDRAV VESTN 2003; 72: I-25–6 I-26 ZDRAV VESTN 2003; 72: SUPPL I Med slikovnimi preiskavami v diagnostiki levičnih malignih tumorjev je na prvem mestu ultrazvočna preiskava trebuha. Veliko tumorjev ledvic ugotovimo naključno pri pregledu tre- buha zaradi drugih težav, ko še ne povzročajo simptomov. Računalniška tomografija (CT) je nadaljna preiskava, ki omo- goča predoperativno zamejitev tumorja in je vodilo pri kirur- škem zdravljenju. Angiografija je potrebna pri načrtovani parcialni resekciji led- vice ali kadar je potrebno prikazati povirje parazitskih žil pred načrtovanim operativnim posegom. Spodnja kavografija pokaže vraščanje v veno renalis in veno kavo. Računalniška tomografija je najpomembnejša preiskava pri sumu na ponovitev bolezni v lumbalni loži po opravljeni ope- raciji ali parcialni nefrektomiji. Intravenska urografija in scintigrafija ledvic sta drugotnega pomena. Rentgenska slika pljuč, scintigrafija okostja, CT možganov in pljuč opravimo za diagnosticiranje razsoja osnovne bolezni. MRI je uporabna v izbranih primerih. Zdravljenje Kirurška odstranitev tumorja s pripadajočo ledvico je edino učinkovito zdravljenje. Pri bilateralnih tumorjih, solitarni ledvici, večžariščnih tumor- jih in renalni insuficienci je terapevtski pristop individualen. Vrsta operativnega zdravljenja je odvisna od obsežnosti pro- cesa in patoanatomskih značilnosti bolezni. Radikalna nefrektomija z odstranitvijo obolele ledvice, okol- nega maščevja in področnih bezgavk je zdravljenje izbora. Nefroureterektomija je potrebna pri tumorjih, ki izhajajo iz votlega sistema ledvic. Parcialna nefrektomija ali enukleacija tumorja je indicirana pri tumorjih, ki so manjši od 4 cm in ležijo periferno. Obsežne tumorje najprej emboliziramo. Nefrektomijo opra- vimo kasneje, ko se tumorska masa zmanjša. Pri solitarnih zasevkih odstranimo tako primarni ledvični tu- mor kot tudi zasevek oziroma metastazo. Odstranitev tumor- skega tromba iz vene kave omogoča bolnikom prav tako so- lidno preživetje. Kemoterapija, radioterapija, hormonsko zdravljenje in imu- nokemoterapija ne vplivajo na preživetje. Vrednost limfade- nektomije za preživetje ni dokazana. Operativni pristopi – Translumbalni, – transabdominalni, – laparoskopski, – torakoabdominalni. Spremljanje bolnikov z malignimi ledvičnimi tumorji Kontrolne preiskave so potrebne zaradi ugotovitve ponovit- ve bolezni v ledvici in zaradi oddaljenih metastaz. Prva kon- trola se opravi štiri do šest tednov po operativnem posegu. Kontroliramo hemoglobin, kreatinin, alkalno fosfatazo v se- rumu, opravimo UZ trebuha, rentgensko sliko pljuč ter osta- le potrebne slikovne preiskave. CT trebuha opravimo po par- cialni nefrektomiji ali izluščenju tumorja in pri sledenju na- predovalega tumorja (T3, T4). Sledijo kontrole v šestmeseč- nih presledkih. V diagnostiki ponovitve bolezni in spremljanju uspeha imu- noterapije pomaga tudi določitev primarne oblike piruvatne kinaze – TuM2pk. Naši rezultati Od leta 1997 do 2001 smo operirali na urološkem oddelku v Mariboru 131 bolnikov z ledvični tumorji; povprečno 26 na leto. 46% je bilo moških, 54% žensk, povprečna starost bolnikov je bila 66 let. V 95% je bil histološko potrjen svetlocelični karcinom ledvi- ce. Večina bolnikov je imela ob postavitvi diagnoze tumor v stadiju T1–T2 po klasifikaciji TNM. Operativni pristop je bil v 2/3 operacij translumbalni, v 1/3 trans- abdominalni, 2-krat smo operirali s torakoabdominalnim pri- stopom, v šestih primerih je bila opravljena parcialna nefrek- tomija ali izluščenje tumorja. Pri bolnikih s karcinomom votle- ga sistema ledvice je bila opravljena nefroureterektomija. Pri šestih bolnikih smo tumor zaradi obsežnosti najprej em- bolizirali, pri štirih je bila nato narejena nefrektomija. Histološka analiza je pokazala pri 117 bolnikih svetlocelični adenokarcinom, šestkrat je bil diagnosticiran karcinom votle- ga sistema ledvic, v enem primeru angiomiolipom in angioci- tom ter enkrat tumor Bellinijevih vodov. Pri eni bolnici srednje starosti je bil ugotovljen nefroblastom oziroma Wilmsov tumor. Zaključki Članek prikazuje epidemilogijo, simptome, diagnostične po- stopke in sodobne načine zdravljenja ledvičnih tumorjev ter našo kazuistiko zanjih petih let. Večino ledvičnih tumorjev smo v zadnjih letih diagnosticirali slučajno, ko tumor še ne povzroča simptomov, pri ultrazvoč- ni preiskavi trebuha, opravljeni zaradi nejasnih bolečin v tre- buhu ali zaradi diagnosticiranja drugega procesa. Operativna odstranitev tumorja z ledvico (nefrektomija) da- je največ upanja za ozdravitev ali dolgo preživetje.