Radiol Oncol 1999; 33(Suppl I): S92-S95. Bazalnocelični karcinom Basal cell carcinoma Blanka Zagoričnik Dermatovenerološka klinika UKC, Slovenija Povzetek: Bazalnocelični karcinom (bazaliom) je najpogostejši tumor kože. Pojavi se predvsem na soncu izpostavljeni koži, običajno po 50.letu starosti. Raste lokalno invazivno in destruktivno, metastaze bazalioma pa so izjemna redkost. Glede na klinično sliko ločimo več oblik bazalnoceličnega karcinoma. Zaradi izjemne pestrosti klinične slike moramo v diferencialni diagnozi pomisliti na številne druge kožne tumorje. Ključne besede: kožne novotvorbe; karcinom bazocelični - diagnostika; diagnostika diferencialna Abstract: Basal celi carcinoma is the most common type ofskin cancer. It usually appears on the sun-exposed skin and effects mainly people over 50 years. It grows with local infiltration and destruction of tissue, but there is a limited capacity to metastasize. On the basis of clinical findings we distinguish various types of basal celi carcinoma. Becouse of many different faces of basal celi carcinoma in different diagnosis one has to consider many other cutaneous tumors. Key words: skin neoplasms; carcinoma basal celi - diagnosis; diagnosis differential Uvod Bazalnocelični karcinom (bazaliom) izvira iz bazalnih celic epidermisa in iz lasnih foliklov, raste lokalno infiltrativno in destruktivno. Kljub lokalno infiltrativni in destruktivni rasti bazaliom izjemno redko metastazira in tako nima ene od značilnosti pravega malignega tumorja.1-2 Da bi ga ločili od benignih in pravih malignih tumorjev, ga nekateri uvrščajo med semimaligne tumorje ali tumorje z lokalno malignostjo.2 Bazalnocelični karcinom se pojavlja predvsem na soncu izpostavljeni in predhodno neokvarjeni koži, v nasprotju s spinocelular-nim karcinomom, ki se pojavi na kronično Naslov avtorja: Blanka Zagoričnik, dr.med, dermato-venerolog, Dermatovenerološka klinika KC Ljubljana, Zaloška 2, 1525 Ljubljana, Slovenija okvarjeni koži in na sluznicah iz prekance-roz. Na mukoznih membranah se kot primaren tumor bazaliom ne pojavlja, lahko pa preraste nanje.3 Predilekcijski mesti za nastanek sta zgornji dve tretjini obraza s padajočo pogostostjo: nazolabialni gubi, nos, notranja očesna kota, lici, zgornja ustnica, čelo in veke.3 Bazaliom se pojavi najpogosteje med 50. in SO.letom starosti, izjemno redek je pri mladih, razlik med spoloma ni.2 Histološko je bazaliom sestavljen iz celic z bazofilnimi jedri, ki so podobne celicam bazalne plasti epidermisa. Značilna je palisadna ureditev celic na periferiji tumorja.4 V registru raka za Slovenijo 1996 je glede skupnega števila rakavih bolezni na prvem mestu rak dojke pri ženskah in pljučni rak pri moških, na drugem mestu pa je pri obeh spo- Zagoričnik B / Bazalnocelični karcinom S93 lih kožni rak (brez malignega melanoma), njegova incidenca narašča.5 Patogeneza Genetika. Bazaliom se pogosteje razvije pri ljudeh z na sonce občutljivejšo kožo (tip I in II), posebej, če so še dodatno izpostavljeni sončnim žarkom. Aktinične okvare kože. Izpostavljenost sončnim žarkom, predvsem UVB žarkom, je pomemben patogenetski dejavnik v razvoju bazalioma. Dodatno lahko njegov nastanek pospeši tudi obsevanje z UV žarki iz umetnih virov (solarij, fototerapija, fotokemoterapija).6 Predhodne poškodbe kože z rentgenskimi žarki lahko delujejo kot kofaktor pri nastanku bazalioma. Kancerogeneza. Jemanje arzena (npr. v Tet. Arsenicalis Fowleri) v preteklosti zaradi zdravljenja različnih bolezni (psoriaza), danes sicer opuščeno, je lahko vzrok za nastanek množičnih karcinomov čez 10-30 let.7 Brazgotine in kronične okvare kože. Bazaliom lahko nastane na predhodno okvarjeni koži zaradi kroničnega radiodermatitisa, na mestu atrofičnih brazgotin ( kronični diskoidni erite-matodes) ali na mestu mehansko povzročenih brazgotin (opekline, mesto draženja prote-ze).8 Od vseh omenjenih patogenetskih dejavnikov je pri nastanku bazalioma zagotovo najpomembnejša aktinična okvara kože. Bazali-om nastane na soncu izpostavljeni koži (obraz, vrat ušesa, ramena, dekolte, goleni), kjer gre za direkten vpliv UV žarkov. Klinična slika Glede na klinično sliko ločimo različne oblike bazalioma: 1. Basalioma solidum (nodosum) 2. Basalioma exulcerans 3. Basalioma terebrans (ulcus terebrans) 4. Basalioma pigmentosum 5. Basalioma sclerodermiformis 6. Basalioma pagetoides (superficialis) 7. Sindrom bazalnoceličnega nevusa (Syndro-ma Goltz-Gorlin) 8. Trichotillobasalioma 9. Metatipični bazaliom tipa Mixte 10. Metatipični bazaliom intermediarnega tipa Basalioma solidum (nodosum) in Basalioma exulcerans V začetku je bazaliom voščeno prosojna, rahlo elevirana, bledo rožnata, gladka papula ali nodus s posameznimi teleangiektazijami na površini, na otip čvrste konsistence (Basalioma solidum ali nodosum). Nodus se postopno veča in v sredini razpade (Basalioma exulcerans). Širi se v obliki infiltrata z nekoliko privzdignjenim robom, ki je mestoma voščeno prosojen z voščenimi »biseri«, mestoma z drobnimi ulceracijami. Dokler je majhen, se vedno znova pokrije s krusto. Za seboj včasih pušča atrofično brazgotino (Basalioma planum cicatrisans). Basalioma terebrans (ulcus terebrans) Včasih se bazaliom že začne kot manjša ulce-racija, ki se širi na periferijo, kot da bi glodala okolico (ulcus rodens). Raste lahko infiltra-tivno in destruktivno v okolico ter povzroči uničenje fascij, hrustanca in kosti (ulcus terebrans). Najpogosteje nastane v predelu la-sišča ali v sredini obraza. Pogosto so tako obsežni tumorji posledica bolnikovega odklanjanja pravočasnega zdravljenja bazalioma. Tako obsežen tumor je lahko življensko ogrožujoč zaradi možnosti krvavitve in infekcije. Kljub obsežni lokalni destrukciji pa je možnost me-tastaziranja minimalna. Basalioma pigmentosum Bazaliom je včasih lahko neenakomerno pigmentiran. Pomembno ga je ločiti od mali- Rndiol Oiicol 1999; 33(5uppl 1): 592-595. S94 Zagoričnik B / Bazalnocelični karcinom gnega melanoma, pigmentnega nevusa, blue nevusa, angiokeratoma in seboroične veruke. Kadar ga ni mogoče zanesljivo ločiti od malignega melanoma, se moramo v terapiji odločiti enako, kot da bi šlo za maligni melanom.2 Basalioma sclerodermiformis Sklerodermiformen bazaliom se pogosto pojavi na nosu, čelu in na licih. Gre za skleroder-mii oz. morfeji podobno spremembo, rumenkaste ali belkaste barve s posameznimi tele-angiektazijami, ki le redko ulcerira. Basalioma pagetoides (superficialis) Bazaliomi se običajno pojavijo na soncu izpostavljeni koži, v primeru povrhnjega bazalio-ma pa se pojavijo multipli bazaliomi po trupu (pogosto več kot 50). Rastejo po površini, veliki so od nohta do dlani, rdečerjave barve, z ostrim robom in z drobnim luščenjem ali manjšimi krustami na površini. Mestoma, zlasti na robovih, so včasih vidni voščeni »biseri«. Rastejo počasi in ne ulcerirajo, prognoza je ugodna. Sindrom bazalnoceličnega nevusa (Syndroma Goltz-Gorlin) Gre za avtosomno dominantno dedno bolezen, ki jo nekateri prištevajo k fakomatozam. Ločimo nevoidno in onkogeno fazo. 2 V nevo-idni fazi se tekom otroštva in pubertete pojavijo številni tumorji barve kože, rjavkasti ali cistični, na trupu, obrazu in vratu, periauriku-larno in perianalno ter na proksimalnih delih ekstremitet. Postopoma preidejo v onkogeno fazo, običajno okrog 20. leta starosti, ko baza-liomi postanejo klinično in histološko tipični. Nove spremembe se ves čas pojavljajo in jih je pri odraslih na koži lahko več kot 100. Običajno so bazaliomom pridružene tudi druge tvorbe in anomalije (ciste, papilomi, lipomi, keratoze, spina bifida, spremembe na kosteh, zobeh in očeh ter duševne motnje). Trichotillobasalioma Bazaliom nastane lahko zaradi kroničnega mehanskega draženja, npr. puljenja dlak na bradi. Ti bazaliomi nastanejo iz epitelnih celic dlačnih foliklov in so nodularni. Metatipični bazaliom tipa Mixte Metatipični bazaliom tipa Mixte se po lokali-zaciji in morfologiji ne loči od tipičnega baza-lioma, je pa izjemno redek. Histološko gre za mešanico različno diferenciranih bazaliom-skih celic in celic izvodil znojnic, redko se prepleta bazaliom s spinoceličnim karcino-mom. Metatipični bazaliom intermediarnega tipa Tumor sestavljajo celice, ki niso niti celice ba-zalioma niti celice spinalioma, ampak so nekje med tema dvema tipoma. Tumor raste destruktivno in lahko metastazira. Diferencialna diagnoza Netipične oblike bazalioma je mogoče zanesljivo ločiti od spinalioma le s histološkim pregledom. Bazaliom je včasih lahko podoben seboroični veruki, keratoakantomu, aktinični keratozi, benigni cisti ali tumorju žlez znoj-nic. Povrhnjemu bazaliomu je včasih podoben Mb. Bowen, pigmentiranemu pa maligni melanom. Infiltrativno rastočim ali skleroder-miformnim bazaliomom so lahko podobne spremembe pri lupozni tuberkulozi, guma in tubero-ulcero-serpiginozni sifilid. 2,3 Zaključek Bazalnocelični karcinom se pojavlja v različnih kliničnih oblikah, podoben pa je lahko tudi številnim drugim dermatozam. Čeprav lahko lokalno povzroči huda uničenja tkiva, pa k sreči redko metastazira in je zato njego- Radio/ Onco/ 1999; 33(Suppl 1): S92-S95. S94 Zagoričnik B / Bazalnocelični karcinom va prognoza dobra. Pomembno pa je, da ga kljub različnim oblikam dovolj zgodaj spoznamo in pričnemo zdraviti. Literatura 1. Blewitt RW. Why does basal cell carcinoma metastasize so rarely? Internat J Dermatol 1980; 19: 144-6. 2. Braun-Fako O, Plewig G, Wolff HH, Winkelmann RK. Dermatology. Berlin, Heidelberg: SpringerVerlag, 1984. P. 1018-31. 3. Betetto M, Fettich J. Mala dermatovenerologija. Ljubljana: Mihelač, 1993. P. 257-9. 4. Lever WF. Histopatologija kože. Sarajevo: Svjetlost izdavačko preduzeče; 1974. p. 476-92. 5. Incidenca raka v Sloveniji 1996. Ljubljana: Onkološki inštitut, Register raka za Slovenijo, 1998. 6. Henseler T, Christophers E, Honigsmann H et al. Skin tumors in European PUVA study. Eight-year follow-up of 1643 patients treated with PUVA for psoriasis. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 108-16. 7. Yeh S, How SW, Lin CS. Arsenical cancers of skin. Cancer 1968; 21: 312-39. 8. Margolis MH. Superficial multicentric basal cell epithelioma arising in terma! burn scar. Arch Dermatol 1970; 102: 474-6. Radio/ Onco/ 1999; 33(Suppl 1): S92-S95.