UVOD
Launois-Bensaudeov sindrom ali Madelungova bolezen je
redko obolenje neznanega vzroka, ki prizadene predvsem
mo{ke med 30. in 60. letom starosti. Ta bolezen se imenuje
tudi benigna ali multipla simetri~na lipomatoza. Zanjo so
zna~ilne simetri~ne podko`ne mase ma{~evja na glavi,
vratu in oprsju, ki poleg kozmeti~ne motnje povzro~ajo {e
negibljivost vratu, bole~ine, v napredovanih primerih pa
tudi ote`ujejo dihanje in po`iranje. Bolezen je redka,
najpogostej{a je v mediteranskem okolju. Pojavlja se v
povezavi z alkoholizmom, sladkorno boleznijo,
hiperlipidemijo, jetrnimi boleznimi, hipotireoidizmom ter
polinevropatijo neznanega vzroka. Edino uspe{no
zdravljenje sta kirur{ka odstranitev ali liposukcija. S slednjo
v lokalni anesteziji odstranjujejo predvsem manj{e
ma{~obne mase, ve~je pa je treba v splo{ni endotrahealni
anesteziji odstraniti kirur{ko (1).
Zaradi prej omenjenih bolezenskih zna~ilnosti je bolnike z
madelungovim vratom pogosto te`ko intubirati. Do sedaj je
bilo v literaturi objavljenih le nekaj ~lankov, ki so opisovali
oskrbo dihalne poti teh bolnikov v hudi dihalni stiski (2, 3).
Predstavljamo primer bolnika z Launois-Bensaudejevim
sindromom, pri katerem smo glede na spreminjajo~o se
klini~no sliko, zaradi novih zapletov po elektivni kirur{ki
odstranitvi lipomatoze na vratu, dihalne poti oskrbovali na
tri razli~ne na~ine.
PRIKAZ PRIMERA
Pri 34-letnem mo{kem (visokem 168 cm, te`kem 66 kg) z
obse`no lipomatozo vratu, ki je resno ovirala njegovo
gibljivost, smo na~rtovali elektivno kirur{ko odstranitev
ma{~obne blazine na desni strani vratu.
V anamnezi je bolnik navedel alkoholizem ter napade
supraventrikularne tahikardije do 160 udarcev na minuto.
Pri fizikalnem pregledu smo opazili podko`ne ma{~obne
blazine v submentalnem in submandibularnem predelu na
obeh straneh; {irile so se prek sternokleidomastoidnih mi{ic
in obeh parotidnih `lez navzad. Tudi zadaj na vratu je bil
viden lipom, ki se je zlival s stranskimi in sprednjimi
ma{~obnimi masami.
CT-preiskava vratu je pokazala velik lipom, ki se je vra{~al
v vratne mi{ice. Bolnikov fizikalni status smo ocenili z 2 po
ASA-klasifikaciji, dihalno pot pa s 3 po Malanpatiju – imel
ONKOLOGIJA / za prakso


 	!
$
 
	


	
	

87
Slika 1. Bolnik z Launois-Bensaudeov sindromom ali Madelungovo boleznijo.
je normalno zobovje, lahko je odpiral usta, tireomentalna
razdalja je bila zmanj{ana, gibljivost vratu v vseh smereh pa
omejena. Bolnik je zanikal, da bi imel v zadnjem ~asu
kakr{no koli anestezijo.
Pred splo{no anestezijo smo po topi~ni anesteziji zgornje
dihalne poti opravili neposredno laringoskopijo z
laringoskopsko `lico Macintosh {t. 3, in ocenili vidljivost
grla s stopnjo 2 po Cormac-Lahaneju (vidni sta bili le
aritenoidni gr~ici). Glede na ugodno stopnjo vidljivosti smo
bolnika uspavali s 500 mg propofola in 0,1 mg fentanyla ter
relaksirali z 100 mg sukcinilholina po uspe{nem
predihavanju prek obrazne maske. Intubacija je uspela {ele
po tretjem poskusu, z intubacijsko cevko (angl. boogie).
Bolnika smo po operaciji, ki se je kon~ala brez posebnosti,
premestili v enoto za intenzivno zdravljenje (EIT), kjer smo
ga po dveh urah ekstubirali.
Dvanajst ur po ekstubaciji je na vratu nastal obse`en
hematom, ki je pritiskal na dihalno pot, s ~imer je ote`eval
dihanje, povzro~il pa je tudi padec tlaka in slabokrvnost
(koncentracija hemoglobina je padla s 13,9 mg/100 ml na
7,1 mg/100 ml). Bolnika smo takoj odpeljali v operacijsko
dvorano. Glede na slab{anje pogojev za intubacijo smo ga
intubirali zbujenega, skozi nos. Po umiritvi z 1 mg
midazolama in 0,05 mg fentanyla smo uporabili fiberopti~ni
bronhoskop. Pregled rane je pokazal, da gre za krvavitev iz
{tevilnih manj{ih `il. Ustavili smo jo s kirur{ko hemostazo
in transfuzijo sve`e zamrznjene plazme s koncentriranimi
eritrociti za vzdr`evanje hemodinamske stabilnosti. Po
kirur{kem posegu smo bolnika spet odpeljali v EIT, kjer smo
ga po dvanajstih urah ekstubirali.
Naslednji dan je bolnik postal nemiren. Ker sta bila v
njegovi anamnezi alkoholizem in delirium tremens, smo ga
umirili s 100 mg prazosina in 5 mg midazolama v dveh
urah, kar je povzro~ilo odpoved dihanja in padec arterijske
saturacije s kisikom na 35 %. Po nekaj neuspe{nih poskusih
intubacije smo bolnika sprva predihali z laringealno masko
{t. 4 (LM), ko je saturacija narasla na 100 %, pa smo jo
zamenjali z intubacijsko laringealno masko {t. 3 (ILM)
(Fasttrach TM). Ker ni bilo originalnega silikonskega tubusa,
smo bolnika uspe{no slepo intubirali skozi ILM, ki je imela
podalj{ano cev iz polivinilkloridnih tubusov (Portex) {t. 7,
odstranili pa smo ji cevni povezovalec in nanj nataknjeni
tubus {t. 6. @al smo bolnika pri odstranitvi ILM ekstubirali.
Ves postopek smo ponovili s fiberopti~nim bronhoskopom,
s katerim smo bolnika intubirali skozi ILM, ki smo jo nato
uspe{no odstranili. Splo{no anestezijo smo za~eli z 200 mg
propofola, 0,1 mg fentanyla in 6 mg vekuroniuma, potem
ko smo se odlo~ili za kirur{ko traheostomijo, ki nam je
zagotavljala varno dihalno pot.
V naslednjih dneh se je bolnikovo stanje poslab{alo, ker je
pri{lo do sistemskega vnetnega odgovora (SIRS) in akutne
dihalne stiske (ARDS), nastalih najverjetneje zaradi obse`ne
transfuzije, trombocitopenije, levkopenije, bilateralne
bronhopnevmonije in krvavitve iz prebavil. Bolnik je bil
mehansko ventiliran pet dni, nadaljnjih 7 dni pa je dihal
spontano skozi traheostomo, katere trahealno kanilo smo
odstranili, potem ko je bil sposoben vzdr`evati PaO2 ve~
kot 10 kPa ob majhnem dodatku kisika. Domov je bil
odpu{~en brez nevrolo{kih posledic.
RAZPRAVA
Madelungova bolezen je redko obolenje, katerega dejanska
pojavnost ni znana, pogosteje pa prizadene mo{ke
(razmerje med mo{kimi in `enskami je 15–30 : 1) (4).
Anesteziologi se pri bolnikih z Madelungovo boleznijo
sre~ujemo predvsem z dvema te`avama, s te`ko intubacijo
zaradi omejene gibljivosti vratu in pove~ano mo`nostjo
pooperativne krvavitve. Obe sta posledica infiltracije
lipoma v mi{ice in mediastinum, s ~imer sta ote`eni
popolna odstranitev tumorja in kirur{ka hemostaza (1).
Prvo trahealno intubacijo smo opravili {ele v tretjem
poskusu z uporabo intubacijskega vodila, potem ko smo se
z direktoskopijo prepri~ali, da je grlo vsaj delno vidno.
^eprav je tak potek pravilen in vklju~en v postopke za
te`ko intubacijo, je bil nekoliko tvegan. Zanj smo se
odlo~ili, ker fiberopti~ni bronhoskop zaradi oddaljenosti
delovi{~a ni bil takoj na razpolago. Priporo~ila ameri{kega
zdru`enja anesteziologov pravijo, da moramo bolnika
intubirati pri zavesti s fiberopti~nim bronhoskopom vsaki~,
ko sumimo, da gre za te`ko intubacijo (5, 6). ^eprav nam je
intubacija prek vodila uspela, pa sama tehnika ni
popolnoma zanesljiva. Lahko se namre~ zgodi, da tubus ne
sledi vodilu v trahejo. V tem primeru ga obrnemo za 90
stopinj nasprotno od smeri urinega kazalca ali pa
zamenjamo za manj{ega (6). Kakor koli `e, fiberopti~na
intubacija skozi nos pri budnem bolniku je najprimernej{a
intubacijska metoda, ker poleg varne anestezije omogo~a
tudi podalj{ano intubacijo, ~e po operaciji pride do
krvavitve. Ker za to mo`nost nismo vedeli, smo bolnika
ekstubirali kmalu po posegu. S podalj{ano intubacijo pa bi
se izognili stisnjenju dihalne poti zaradi nara{~ajo~ega
hematoma in tudi dihalni odpovedi zaradi prevelikega
odmerka pomirjeval.
Pri drugem nujnem posegu smo uporabili fiberopti~no
intubacijo skozi nos pri budnem bolniku, ki je dihal sam.
Tak primer je `e opisan v literaturi, kjer so isto metodo
intubacije uporabili pri bolniku z Madelungovo boleznijo,
sprejetem v bolni{nico v dihalni stiski (2). 
Intubacijska in navadna laringealna maska se `e nekaj let
uporabljata pri te`ki intubaciji kot pripomo~ek za umetno
dihanje bolnika ali kot vodilo pri trahealni intubaciji. Njuna
uspe{nost je bila `e presku{ena pri bolnikih z normalno
intubacijo in s tako z ote`eno dihalno potjo (5, 8–11). Z
na{im primerom smo znova dokazali uporabnost ILM za
dihanje bolnika, ki ga ne moremo niti ventilirati niti ga ne
moremo intubirati. Prikazali smo tudi njeno uporabnost pri
slepi in fiberopti~no vodeni trahealni intubaciji (6).
V na{em primeru nismo imeli originalnega silikonskega
tubusa, zato smo uporabili podalj{ano cev, sestavljeno iz
polivinilkloridnih tubusov {t. 7 in nanjo nataknjenega
tubusa {t. 6, ki smo jo potisnili skozi ILM {t. 3. Ta primer
potrjuje izku{nje drugih, ki so brez te`av intubirali bolnika s
tubusom {t. 7 skozi ILM {t. 3. Podpira tudi uporabo
polivinilkloridnih tubusov namesto silikonskih, saj so
cenej{i, za enkratno uporabo in la`je dostopni (11). @al se
je slepa intubacija kon~ala z ekstubacijo bolnika med
odstranitvijo ILM. Temu bi se lahko izognili, ~e bi jo pustili
na mestu ali pa bi jo odstranili prek cevke za izmenjavo
tubusov (5).
ONKOLOGIJA / za prakso
88
^e sklenemo – vsak specialist anesteziologije mora
obvladati vse tehnike intubacije, tudi fiberopti~no. Tisti, ki
se ukvarjajo z bolnikom, ki ima Madelungovo bolezen, pa
se morajo zavedati dveh mo`nih zapletov, te`ke intubacije
in pove~ane mo`nosti pooperativne krvavitve. Zato je treba
izbrati tako intubacijsko tehniko, da bo poleg varne
anestezije omogo~ala tudi podalj{ano intubacijo, s katero
lahko zmanj{amo mo`nost pooperativnih zapletov.
Literatura:
1. Adamo C, Verscio G, Battaglia M, et al. Madelung’s disease: case
report and discussion of treatment option. Ann Plast Surg 2001;
46: 43–45.
2. Stosic Divjak S, Pendjer I, Pavlovic D, Mikic A. Respiratory
insufficiency and lipomatosis of the neck (Madelung’s neck).
Acta Chir Iugosl 1999; 46: 67–9.
3. Da Broi U, Zauli M, Bonfreschi V, Cason L, Parodi PC, Osti M,
Pasetto A, Riberti C. Anesthesiologic problems in patients with
Launois-Bensaude-Madelung disease. Clinical case. Minerva
Anestesiologica 1996; 62: 333–7.
4. Ross M, Goodman MM. Multiple symmetric lipomatiosis
(Launois-Bensaude syndrome). Int J Dermatol 1992; 31: 80–2.
5. Benumof JL. Laringeal mask airway and the ASA Difficult
airway algorithm. Anesthesiology 1996; 84: 686–99.
6. Hwan SJ, Sunil K, Rose K, Nail VN. The intubating laringeal
mask after induction of general anesthesia versus awake
fiberoptic intubation in patients with difficult airways. Anesth
Analg 2001; 92: 1342–6.
7. Hagberg CA. Handbook of difficult airway management.
Churchill Livingstone, 2000, str. 154.
8. Hwan SJ, Rose KD. The intubating laringeal mask airway with
and without fiberoptic guidance. Anesth Analg 1999; 88:
662–6.
9. Brimacombe JR. Difficult airway management with the
intubating laringeal mask. Anesth Analg 1997; 85: 1173—5.
10. Basket PFJ, Parr MJA, Nolan JP. The intubating laryngeal mask.
Result of a multicentre trial with experience. Anaesthesia 1998;
53: 1174–9.
11. Hwan SJ, Rose K. Fastrach – a new intubating laryngeal mask
airway: successful use in patients with difficult airway. Can J
Anaesth 1998; 45: 2536.
■
ONKOLOGIJA / za prakso
89