KAJ SO NAS NAUCILI BOLNI OTROCI? Jožica AnŽič UVOD Rak pri otroku je redka bolezen. Po podatkih iz raznih predelov sveta je med na novo odkritĺmi bolniki z rakom vsako leto manj kot 1 o/o mlajših od 15 let (1)' Poročila Registra rakaza Slovenijo potrjujejo, da je otroški rak enako redka bolezen tudi pri nas (2, 3). Vrste raka, za katerimizbolijo otroci, se po pogostosti pojavljanja in biološkem obnašanju razlikujejo od raka odraslih ljudi. Najpogostejša vrsta raka pri otrocih so akutne levkemije, in ne solidni tumorji (1), med katerimi je več (embrionalnih) sarkomov, manj pa karcinomov. Tako laikom kot poklicnim zdravstvenim delavcem tradicionalni izraz sarkom pomeni rakavo bulo, ki na mestu nastanka hitro raste in se tudi hitro širi s krvjo v oddaljene predele telesa. Pridevnik embrionalni pa pomenĺ, da so pod mikroskopom ti tumorji podobni tkivom, ki jih najdemo le pri zarodku in morda vzniknejo iz še po rojstvu navzočih preostankov embrionalnih tkiv (4). Rak nima samo zase značilnih opozorilnih simptomov in znakov. Sistemski simptomi (npr' vročina, hujšanje, potenje, utrudljivost itd.) so lahko posledica različnih bolezenskih dogajanj, in ne samo raka. Bule, opazne na površĺni telesa, in bule v globini (ki delajo teŽave zaradi pritiska in uničevanja sosednjih tkiv), niso nujno rakave, so lahko tudi prirojene nepravilnosti, vnetne bule in nerakavitumorji. RAzVoJ oTRoŠKE oNKoLoGtJE odkritje prvih učinkovitih citostatikov na prelomu prejšnjega stoletja je omogočilo hiter razvoj otroške onkologije kot posebne klinične stroke. Za ozdravitev sistemskih bolezni, kot so levkemije in druge limforetikularne neoplazije, so potrebna zdravila, ki uničujejo raka po vsem telesu. Tudi večina otroških solidnih tumorjev je od vsega začetka sistemska bolezen, ker zgodaj zasevajo, čeprav ob odkritju prvotne bule s preiskavami še ne prepoznamo oddaljenih zasevkov. Zdravila, ki zavirajo rast bule in jo zmanjšajo, olajšajo tudi lokalno zdravljenje z operacijo in/ali obsevanjem. Med prvimi izkazano uspešnimi citostatiki so bila zdravila proti akutni limfa- tični levkemiji. Tako se je večina prvih bolnišničnih centrov za zdravljenje otroškega raka razvila iz enot, kjer so skrbeli za bolnike s krvnimi boleznimi. Tudi danes se otroci z rakom običajno zdravijo v pediatričnih bolnišnicah, saj med zdravljenjem potrebujejo sebi prilagojene bivalne prostore, tehnološko opremo, predvsem pa za potrebe razvojnega obdobja usposob- 9 ljene zdravstvene delavce in sodelavce' Nekatere zelo velike onkološke bolnišnice imajo svoje pediatľične oddelke. Że v začetku razvoja otroške onkologije so se oblikovali timi zdravstvenih delavcev, v katerih so znanje in veščine zdruŽili različni strokovnjaki. lzkušnje posamičnih centrov kmalu niso več zadoščale za dovolj hitro in kakovostno napredovanje kliničnega znarya. Centri so se začeli povezovati v velike organizacije za raziskovanje otroškega raka, kot sta npr. (najpĘ predvsem ewopska) SloP (Societé lnternational d'oncologie Pediatrique) ali ameriška CCSG (Children's Cancer Study Group). V šestdesetih letih preteklega stoletja je na Pediatrični kliniki v Ljubljani nastal center otroške onkologije za Slovenijo (današnji naziv: SluŻba za onkologijo in hematologijo Pediatrične klinike) (5). Dogovori o delitvi dela v pediatrični zdravstveni mreŽi določajo, da zdravnik takoj napoti v center na nadaljnje preiskave in morebitno potrebno zdravljenje vsakega otroka, za katerega posumi, da ima raka. Stalni člani tima otroške onkologije so tudi radioterapevti onkološkega inš- tituta, stalni sodelavci pa še številni drugi strokovnjaki, zaposleni na onko- loškem inštitutu. Za otroke z rakom se večina morfoloških preiskav (citoloških in patohistoloških) opravi v tej ustanovi' Slovenski center za otroško onkologijo Że već kot 30 let sodeluje v medna- rodnih kliničnih študijah otroškega raka pod okriljem sloP. oTRoŠK RAK JE ozDRAVLJlV s PoMoc.lo soooBNE MEDIGINE ZnekĄ izjemami med dojenčkiz nevroblastomom, spontanih ozdravitev od otroškega raka ni' Tudi dobro kirurško in/ali obsevalno zdravljenje je bilo zelo ređko uspešno pri solidnih vrstah otroškega raka (6) in pred šestde- setimi leti, pred obdobjem kemoterapije, so vsi otroci z akutno levkemijo zaradi nje tudi umrli. Danes doseŽemo ozdravitev od raka pri večini otrok, če so le deleŽni sodobnega zdravljenja' Sodobno zdravljenje včasih poleg klasičnih načinov (operacijá, obsevanje, kemoterapija) obsega tudi zdravljenje z biološkimi metodami, med katere štejemo tudi presaditev matičnih krvotvornih celic, kadar računamo na protitumorski učinek presadka. KAKOVOST ZDRAVLJENJA J E POMEMBEN PROGNOSTICNI DEJAVNIK odloěilni dejavniki za uspeh zdravlienja . vrsta bolezni, . njena razširjenost ob prepoznavi, 10 . telesne ĺn druge lastnosti bolnika in o kakovost zdrav|jenja, ki ga je deleŽen bolnik. Kakovostno zdravljenje je načrtovano tako, da upošteva prve tri dejavnike in oceni tudi pričakovani zdravilni učinek posameznih načinov in sredstev zdravljenja na obravnavano vrsto tumorja. Med potekom zdravljenja spremlja njegove dobre in slabe učinke ' Zaradi opaŻanj pri bolnikih se vča- sih prvotni način zdravljenja spremeni. V petdesetih letih pĘšnjega stoletja je medicina pod mikroskopom Že znala prepoznati večino vrst otroškega raka. S tedanjo opremo so ocenili tudi razširjenost bolezni. Vedeli so, pri katerih boleznih lahko od operacije in/ali obsevanja pričakujejo vsaj začasno pomoč. V začetku je bilo na voljo le malo citostatikov. Kmalu so ugotovili, da nekateri na določene bolezni ne delujejo. V drugih primernih pa se je izkazalo, da uporaba citostatikov (sku- paj z operacijo in/ali obsevanjem) pomaga, da ozdravi večina bolnikov, prej pa so preŽiveli le redki (npr. z nefroblastomom)' Z iskanjem razlogov, zakĄ nekateri načini zdravljenja pomagajo samo nekaterim bolnikom, drugim z enako boleznijo in podobno razširjenostjo pa ne, so pridobili dragocene izkušnje. Ugotovili so, da se bule različno odzivajo glede na starost bolnega otroka, glede na svoje prvotno mesto in glede na druge lastnosti bule, ki se dajo prepoznati pod mikroskopom ali z drugimi preiskavami. Spoznali so, da otroci z nekaterimi biološkimi posebnostmi pogosĘe zbolevajo z rakom in da pri njih včasih bolezen tudi agresivneje poteka ' Z rakom, na primer, pogosteje zbolijo otroci s čezmerno rastjo vsega telesa ali posamĺčnih delov telesa, otroci s podedovanimi motnjámi naravne obrambe in z neka- terimĺ kromosomopatijami. Zaradi kliničnih potreb so razvili in začeli uporabljati nove preiskovalne metode, nastale so tudi povsem nove stroke, kot je citologija. prav za olro- ško onkologijo je citologija posebej dragocena. omogoča hitro in praviloma zanesljivo prepoznavo vrste tumorja. otroka ni treba obremeniti z opera- cijo, kizanj morda sploh ne bi bila primeren začetni način zdravljenja. Število poznanih učinkovitih citostatikov je hitro naraščalo. Kmalu so začeli preučevati tudi učinek hkratne uporabe več zdravil' Ugotovili so, da je za izid bolezni pomembna tudi časovna kombinacija različnih metod. Mnogo- krat so uspehi zdravljenja boljši, če tumor zmanjšamo pred operacijo z zdravili ali obsevanjem. K razvoju otroške onkologije sta seveda pripomogla tudi splošen razvĄ znaĄa in tehnološki napredek. Predvsem pa sodobno klinično znaĄe izvira iz izkušenj v posamičnih centrih ter iz skupnĺh raziskovalnih naporov velikĺh pediatrično onkoloških organizacij. 't'l Zgodnja prepoznava bolezni Življenjske zgodbe otrok z rakom so nas tudi poučile, da pri prepoznavi in zdravljenju raka ne sme biti nepotrebnih zamud. Zadostna prepoznava raka, ki omogoči načrt in začetek sodobnega zdravlje- nja, zahteva sodelovanje različnih strokovnjakov, ki imajo še dodatne izkuš- nje v otroški onkologiji. Prepoznava pa pogosto zamĄa na začetku, ker so bili spregledani prvi_ópozorilni znaki raka. Če bolnikovo teŽavo presojamo le po tem, kako pogosto spremlja ne posebno nevarna dogajanja, lahko začetnega raka spregledamo. lsti znak boleznije sam po sebi lahko nevzne- mirljiv, opozarja pa lahko na različno hude in tudi redke bolezni' Ze temeljno zdrávniško znanje, zadosten premislek in včasih še nekaj nezahtevnih preiskav so večinoma dovoljza pravilno pojasnitev znakov in simptomov. Številni bolniki z moŽganskimi tumorji (ki so se na Pediatrični kliniki zdravili v obdobju 1985 do 1995 in Żeznali povedati, da jih nekaj boli) so imeliveč tednov ali mesecev glavobole, številni pa so tudi bruhali na tešče, preden so se začele preiskave za pojasnitev teŽav. Svojci, včasih pedagoški delavci pa tudi osebni zdravniki so Vzrok zateŻave pogosto pripisovali zna- nim alisamo domnevnim psihičnim in socialnim teŽavam. Tedaj 13-letna deklica je imela še kot majhna punčka revmałske teŽave. Sprva je kar dva meseca ni vznemirjalo, da ji je eden od gleŽnjev otekal. Nekega dne si je dekličina mati poškodovala gleŽenj in hči jo je spremila v kirurško ambulanto. Deklico je tedaj gleŽenj Že rahlo bolel. Zdravnik, ki je oskrbel mamo, se je deklici zdel zaupanja vreden, pa ga je povprašala še za mnenje o svojih teŽavah. Kirurg ni razmišljal o revmi, ampak je deklico najprej pregledal in ji rentgensko slikal oboleli predel. Na sliki se je poka- zala znaćilna slika osteosarkoma' od konca zdravljenja je minilo Že mnogo let. Nekdanja bolnica jebrezznakov raka in zaključuje visokošolskištudij' otrok, ki mu bula na vidnem delu telesa hitro raste, ne sodi v splošno kirur- ško ambulanto, da bi z operacijo ugotovili vrsto bule. operacije brez poprejšnjih slikovnih preiskav za nairt potrebnega obsega izreza pogosto puščajo tumorske osłanke. Że en dan po citološki punkciji bi lahko vedeli za naiavo procesa. Če ima otrok raka, bi bila kemoterapija tudi zanj veči_ noma primernejši začetek zdravljenja. PoDPoRNo ZDRAVLJENJE lN PREPREčEVANJE PozNIH PosLEDlc ZDRAVLJENJA sTA NEPoGREŠLJV DEL soDoBNEGA oNKoLošxeoł ZDRAVLJENJA Podporno zdravljenie Rak sam pa tudi neugodni stranski učinki zdravljenja pogosto povzročajo telesno trpljenje, duševne in socialne stiske otrok in njihovih svojcev' Vse to 12 slabi njihove sposobnosti za premagovanje bolezni. Med zdravljenjem raka mora biti pomoč vsestranska in poskrbeti je treba za Vse bolnikove teŽave in preizkušnje. Kaj zares pomaga, smo se strokovni delavci učili iz Življenj_ skih zgodb svojih varovancev. Z dobrim podpornim zdravljenjem lahko pomagamo, da otrok ne doŽivlja predvsem negativnih izkušenj, ki zavirĄo njegov osebnosti in socĺalni raz- voj- lzkušnje, ki jih otrok dobi med zdravljenem, lahko pospešijo njegovo psihosocialno dozorevanje in zvečajo njegove sposobnosti za próiztůsňje v poznejšem Življenju o tem prepričljivo in pretresljivo govore zgodbe nekaterih naših bolnikov. Dvanajstletnega M. sem spoznala Że po amputaciji spodnjega uda zaradi osteosarkoma stegnenice, ko se je po njej zdravil s kemoterapijo. Bil je edinec, ki je izgubil mamo Že pred leti; z očetom sta Živela sama. Med zdravljenjem in ob pregledih po zaključku zdravljenja je bil vedno bolj red- kobeseden. Nad ničĺmer se ni pritoŽeval. Zdelo pa só je, da se z umetno nogo ne more čisto sprijazniti. Tik pred koncem sicer uspešnega srednjega šolanja se je poslovil od Življenja, naredilje samomor. B. je bi| neŽen in občutljiv fant, ki se je v začetku osnovne šole prvĺč zdravil zaradi kostnega raka na spodnjem udu. ob koncu p.ryega zđravljenja je imela pĘ bolna nogä ohranjen videz pa tudi funkcijo. Čeinekaj bťje zbó_ lelz drugo vrsto kostnega raka na istem spodnjem údu. Tokrat so mu bolno nogo amputirali, zaradi pljučnega zasevka je nato imel še zahtevno opera- cijo prsnega koša. Tegobe drugega zdravljenja, vključno s kemoterapi]jo, je teŽko prenašal, še posebej ga je motila ĺzguba noge. Domači so mu bili med zdravljenjem v veliko oporo' Tudi zdravstveni đelavci nismo spregle- dali njegovih stisk. Skupaj z domačimi smo ga spodbujali k vrnitvi v vsak- danje Življenje in za nadaljevanje šolanja. Danes je úspešen poslovneŽ, videtije sprijaznjen s svojim videzom in zadovoljen s svojim Življenjem. Preprečevanje poznih posledic zdravljenja Z uspehi onkološkega zdravljenja so prišla tudi spoznanja, da je cena ozdravitve od raka včasih zelo visoka. Vsak organ aĺi tkivo lahto utrpi pos- kodbe ob zdravljenju, ki prizadenejo poznejšo funkcijo in/ali videz. Pozne posledĺce zdravljenja so lahko tako hude, da močno prizadenejo kakovost Življenja (npr. pozne posledice na Živčevju, srcu, okostju ior.) Štoo1ive posledice večkrat niso vidne Že ob koncu zdravljenja, póxazejo se lahko pozneje, med odraščanjem ali šele v odraslem Življenju. Do đanes se je nabralo veliko izkušenj, kako lahko nekatere neugódńe pozne posledióe preprečimo, omilimo ali odpravimo. Manj nezaŽélenih posledic prinaša skrbna izbira zdravil, premĺšljena izbira časa in načinov lokalnega zdravlje- nja glede na vrsto bolezni, otrokove posebnosti, njegovo razvojňo obdobje. 13 Tudi dobro podporno zdravljenje pomaga, da je neugodnih po.,znih posledic čim manj. śtalno spremljańje -zdravstvenega stanja nekdanjih onkoloških bolnikov po'ag", oä zgóoaj spoznamo opozorilne znake pozne posledice in skušamo to novo bđezen čim prej tudi odpraviti ali vsaj ustaviti njeno napredovanje. ZAKLJučEK Življenjske zgodbe otrok z rakom so soustvarjale zgodovin o razvĄa pediaf rien'e xlinienđonkologije po svetu in pri nas' lz njih je zrasloznanje, kiga o tej bolezni imamo. řz njin se tudi učimo, katere veščine in sposobnosti pótrebuje'o zdravstveńi delavci, da bi kar najbolj pomagali otroškim onkološkim bolnikom. LlTERATURA 1. Robison LL. General principles of the epidemiology of childhood cancer. ln: Pizzp PA' eó|lacx DG, editors. Érinciples and practice of pediatric oncology. 3rd ed' Phi|adelphia' New York: Lippincott-Raven, 1 997: 1-1 0. 2. PreŽivetje bolnikov z rakom v Sloveniji 1963-199o. Ljubljana: onkološki inštitut, Register raka za Slovenijo, 1 995. 3. lncidenca raka v Sloveniji 2003. Ljubljana: onkološki inštitut, Register raka za Slovenijo' 2006. 4. Triche TJ. pathology of pediatric malignancies. ln Pizzo PA, editor. Principles and practice of pediatric oncobý. 2nd ed. Philadelphia: JB Lippincott, 1993: 1 15-52' 5. Jereb B, AnŽič J. Pediatric oncology in Slovenia. Ped Hematol oncol 1996; 13 (5): a01-4. 6. Morgan ER, Murphy sB. care of children who are dying of cancer [editorial]. N Engl J Med 20OO;342'.347-8. 14