Slovenska pediatrija 2019 | 201 Prikaz primera / Case report Izpah kolËnega sklepa pri otroku s cerebralno paralizo Hip joint dislocation in a child with cerebral palsy IzvleËek Izpah kolËnega sklepa je pri otrocih s cerebralno parali - zo pogost zaplet, ki nastane zaradi spastiËnosti mišic in mišiËnih kontraktur. Pomembno je, da prepoznamo zaËetne znake in ukrepamo Ëim prej, tj. preden pride do izpaha v kolËnem sklepu. Odkrivanje zgodnje migracije glavice stegnenice in izpaha kolËnega sklepa zahteva redno kliniËno in rentgensko spremljanje. Zdravljenje, ki je lahko preventiv- no, rekonstruktivno ali paliativno, usmerimo v prepreËeva- nje boleËin in zagotavljanje zadostnega obsega gibljivosti v kolËnem sklepu za neboleËe stojo, hojo, sedenje in nego. KljuËne besede: cerebralna paraliza, izpah kolËnega sklepa. Abstract Hip displacement is a frequent skeletal complication in chil- dren with cerebral palsy. It mainly occurs due to spastici- ty and contracture of the hip muscles. Early recognition of signs is important to prevent hip dislocation. Therefore reg- ular clinical and radiological monitoring for children with cerebral palsy and early hip subluxation is recommended. Treatment includes preventative, reconstructive or palliative options, directed towards painless standing, walking, sitting and personal care. Key words: cerebral palsy, hip dislocation. Simona Rajtar Osredkar, Karin Schara Slovenska pediatrija 3/2019.indd 201 01/10/2019 20:48 202 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Uvod Pri otrocih s cerebralno paralizo je izpah kolËnega sklepa s pojavnostjo 20−50 % pogosta deformacija (1, 2). Najpogosteje se pojavi pri starosti 7 let ter med 14. in 17. letom (3). Prvi znaki, ki so lahko posledica izpaha, so omejena abdukcija v kolËnem sklepu ter poslediËni asimetrija in prikrajšava spodnjega uda. Ob rojstvu med zdravimi otroki in otro - ki s pozneje ugotovljeno cerebralno paralizo v položaju kolËnega sklepa ni nikakršnih razlik. Rast in razvoj kolËne- ga sklepa sta odvisna od izpostavlje- nosti kosti silam gravitacije, ki nastajajo med postopnim postavljanjem otroka na noge. »e se te sile zaradi povišane- ga mišiËnega tonusa in spremenjenih vzorcev obremenitve okostja spreme- nijo, se lahko razvijejo sekundarne deformacije sklepov (4). Spremem - be v kolËnem sklepu se zato ne izra- zijo takoj po rojstvu kot pri obiËajni displaziji kolËnega sklepa, ampak se omejena gibljivost (predvsem abdukci- ja) v kolËnem sklepu razvije postopno. Spremljanje razvoja kolËnega sklepa se pri zdravih otrocih konËa pri približno 3. do 5. letu starosti, ko so morebitne prirojene nepravilnosti že korigirane. Pri otrocih s cerebralno paralizo pa se migracija glavice stegnenice pojavi po prvem letu starosti in zahteva redno spremljanje. Pomembno je, da smo pri otrocih s cerebralno paralizo posebej pozorni na zgodnje znake migracije in izpaha kolËnega sklepa, da morebitne spremembe redno spremljamo in tudi pravoËasno ukrepamo. Prikaz primera Petnajstletno dekle s cerebralno para- lizo s kliniËno sliko spastiËne tetrapare - ze, epilepsije in duševne manjrazvitosti je bilo varovanka centra za usposablja- nje in nego otrok z gibalno in duševno motnjo. Iz dokumentacije povzemamo, da je bil v starosti treh let obseg vseh gibov v kolËnih sklepih v mejah norma- le, abdukcija pa ni bila zavrta. Na ren- tgenskem posnetku kolËnih sklepov ni bilo znakov migracije glavice stegneni- ce ali izpaha kolËnega sklepa (Slika 1A). Redno so jo spremljali v razvojni ambu- lanti, deležna pa je bila tudi redne nevrofizioterapevtske obravnave. Do prihoda v specialistiËno ortopedsko ambulanto še ni bila obravnavana pri ortopedu, prav tako še niso opravi- li kontrolnega rentgenskega slikanja kolËnega sklepa. Na Oddelek otro - ške ortopedske kirurgije je bila spre- jeta zaradi nekaj mesecev trajajoËih boleËin v predelu obeh kolËnih skle- pov ter moËno omejene in boleËe gib- ljivosti kolËnih sklepov, kar je zaradi boleËin oteževalo nego, posedanje in namešËanje v voziËek. Tudi možnos- ti za nevrofizioterapevtsko obravna- vo so postale omejene. Epilepsijo so obvladali z veËtirnim protiepileptiËnim zdravljenjem, alergij ali drugih bolezni ni imela. Sicer je bila lepo negovana in brez znakov preležanin. Pri kliniËnem pregledu smo v obeh kolËnih sklepih ugotovili flektorne kontrakture, izrazito boleËo in one- mogoËeno abdukcijo ter minimalno rotacijo (Slika 1C). Imela je tudi flek- torne kontrakture obeh kolen, komol- 1A 1B SLIKA 1: R ENTgENSKI POSNETEK KOL»NIH SKLEPOV PRI BOLNICI S CEREBRALNO PARALIZO V STAROSTI 3 LETA (1A) IN V STAROSTI 15 LET (1B). POLOŽAj SPODNjIH UDOV V STAROSTI 15 LET PRI ISTI BOL- NICI; PRED KIRUR©KIM POSEg OM (1C) IN PO KIRUR©KEM POSEg U (1D). (VIR: UKC Lj UBLjANA). fIgURE 1: X-RAy IMAg ES Of BOTH HIPS IN PATIENT w ITH CEREBRAL PALSy AT THE Ag E Of 3 (1A) AND 15 (1B) y EARS. LOw ER LIMBS POSI- TION f OR THE SAME PATIENT Ag ED 15; BEf ORE (1C) AND Af TER (1D) SURgERy. (SOURCE: UCC Lj UBLjANA). Slovenska pediatrija 3/2019.indd 202 01/10/2019 20:48 Slovenska pediatrija 2019 | 203 cev in zapestij, ki jih s pasivnimi gibi ni bilo mogoËe izravnati. Hrbtenica je bila skoliotiËno deformirana s sinistro- konveksno lumbalno krivino. Na ren- tgenskem posnetku medenice je bil viden visok izpah obeh kolËnih sklepov z obojestransko deformacijo glavice stegnenice in ankilozo kolËnih sklepov (Slika 1B). Zaradi obsežnosti degenerativnih spre- memb in visoke dislokacije v kolËnem sklepu z ankilozo rekonstrukcija ni bila možna. Opravili smo lahko le paliativni poseg z odstranitvijo (resekcijo) glave stegnenice in osteotomijo s posegom po McHalleju. Hkrati smo napravili tudi podaljšave prekomerno napetih mišic v predelu kolËnih sklepov in kolen. Po operativnem posegu smo dekletu za štiri tedne namestili obojestranske mavËeve hlaËe v položaju abdukcije kolËnega sklepa. Po odstranitvi mavca smo ob kliniËnem pregledu ugotavljali, da dekle v mirovanju v predelu kolËnih sklepov ni imelo veË boleËin. Meri - tve gibljivosti so pokazale izboljšanje obsega vseh gibov (fleksije, abdukci- je in rotacije) v obeh kolËnih sklepih. Zaradi izboljšane gibljivosti so dekle lahko ponovno posedali v invalidski voziËek, premešËanje v posteljo in na voziËek ter nega pa dekletu niso veË povzroËali boleËin (Slika 1D). Ker pri bolnici niso prepoznali zgo - dnjih sprememb v kolËnih sklepih in tudi niso opravili diagnosticiranja z rentgenskim slikanjem, so bile defor- macije v kolËnih sklepih zelo obsežne in rekonstrukcija ni bila veË mogoËa. Da bi omogoËili lažjo in manj boleËo nego ter vsaj delno povrnili gibljivost v kolËnem sklepu, smo namesto rekon - struktivnega kirurškega zdravljenja morali opraviti paliativni poseg. »e bi prepoznali opozorilne znake izpaha kolËnega sklepa, bi lahko bili posegi manj invazivni, obdobje boleËih obrav- nav in nege pa bistveno krajše. UËne toËke Pri otroku s cerebralno paralizo je lah- ko kolËni sklep v zgodnjem obdob - ju normalen. Zaradi spastiËnosti in kontraktur adduktorjev in fleksorjev kolËnega sklepa glavica stegnenice postopno migrira iz acetabuluma (5). Zgodnja migracija je lahko za bolnika neboleËa in mu ne povzroËa težav, pri kliniËnem pregledu pa že lahko opa- zimo asimetrijo v abdukciji kolËnega sklepa. Abdukcija v kolËnem sklepu pod 45 ° je opozorilni znak, ki zah - teva obravnavo in spremljanje pri ortopedu. Zgodnja migracija glavice stegnenice se pojavi pri skoraj polovi- ci nepomiËnih otrok s spastiËno kva- driplegijo in v manjšem odstotku (21 %) pri otrocih s spastiËno diplegijo (6). Poleg rednega kliniËnega spremljanja moramo pri otrocih cerebralno para- lizo pri omejeni abdukciji ovrednotiti spremembe z rentgenskim slikanjem. Pri zaËetnih spremembah v kolËnem sklepu je na posnetku najprej vidna migracija stegnenice proti robu aceta- buluma, ki ga doloËa Perkinova linija (Slika 2A, modra Ërta). Vidna je tudi subtilna prekinitev Shentonove linije (Slika 2A, rumena Ërta). Na rentgen- ski sliki lahko izraËunamo Reimersov migracijski indeks. DoloËimo ga tako, 1C 1D Slovenska pediatrija 3/2019.indd 203 01/10/2019 20:48 204 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) da širino glavice stegnenice, ki leži na zunanjem delu Perkinove linije, delimo s celotno širino glavice stegnenice (Sli- ka 2B). Migracijski indeks nam pove, v kakšnem deležu je glavica stegnenice zunaj roba acetabuluma in je tudi eno izmed meril pri odloËanju o metodi zdravljenja (7). Migracija glavice stegnenice iz aceta- buluma lahko napreduje zelo hitro. Zaradi neprimernih premikov glavice v kolËnem sklepu in pritiskanja glavice stegnenice na rob acetabuluma lahko pride do napredujoËe displazije ace- tabuluma in do deformacije glavice stegnenice, kar vodi do izpaha kolËne- ga sklepa. »as od zaËetne migracije gla - vice stegnenice do popolnega izpaha kolËnega sklepa je lahko krajši od ene- ga leta. Pomembno je, da od prve kli- niËne in rentgenske ugotovitve redno spremljamo in ovrednotimo migracijski indeks. PriporoËamo, da pri vseh otro- cih s cerebralno paralizo pri 18 mesecih opravimo rentgensko slikanje. Otroke z omejeno abdukcijo v kolËnem sklepu nato redno spremljamo z rentgenskim slikanjem na 6−12 mesecev (10, 11). Na Sliki 3 je prikazana migracija gla- vice stegnenice na treh zaporednih rentgenskih slikah v razmikih po 6 mesecev. Migracija (Slika 3B) je pote- kala zelo hitro, zato je deformacija v enem letu napredovala do popolnega izpaha kolËnega sklepa (Slika 3C). Pri bolnikih s cerebralno paralizo, pri katerih zgodnje migracije glavice stegnenice nismo prepoznali in zdravi- li, v kar 70 % pride do izpaha kolËnega sklepa (12), ki ga prepoznamo že z dob - rim kliniËnim pregledom. Kot smo pri naši bolnici, je ob izpahu kolËnega skle- pa prisotna boleËina v predelu kolËne- ga sklepa že v mirovanju, gibljivost v kolËnem sklepu pa obËutno zmanjša- na in za bolnika zelo boleËa. BoleËina nastane zaradi spastiËnosti mišic ter zaradi pritiska mišic in glave stegneni- ce na sklepno kapsulo. Zaradi boleËine je otežena fizioterapija, spastiËnost se še poveËa in bolnik se znajde v zaËa- ranem krogu (13). Pri enostranskem izpahu kolËnega sklepa je stegnenica ob kliniËnem pregledu na strani izpa- ha videti krajša. Izpah kolËnega sklepa potrdimo z rentgenskim slikanjem. Osnovni cilj kirurškega zdravljenja pri otroku s cerebralno paralizo je nebo- leË kolËni sklep. Druge cilje prilagodi- mo otrokovim sposobnostim gibanja in morebitnim pridruženim boleznim. Pri nepomiËnih otrocih stremimo k zago- tavljanju Ëim boljše in neboleËe gib- ljivosti v predelu kolËnega sklepa, ki omogoËa posedanje, stabilno sedenje in lažjo osebno higieno. Pri pomiËnih otrocih zdravljenje usmerimo k Ëim bolj zanesljivi hoji, po možnosti brez uporabe pripomoËkov. Zdravljenje poteka v veË fazah in je odvisno od stopnje deformacije v kolËnem sklepu ob zaËetku obravnave. Pri zaËetnih migracijah glavice stegne- nice in za prepreËevanje izpaha kolËne- ga sklepa so možni naslednji ukrepi (7): • nevrofizioterapija; • vbrizganje toksina botulina, ki zavre sprošËanje acetilholina na motoriËni plošËici in zmanjša spastiËnost v miši- cah. Ker zdravilo deluje 8−16 tednov, vbrizganja ponavljamo na 3−4 mese- ce (14). 2A 2B SLIKA 2: RENTg ENSKI POSNETEK MIg RACIj E g LAVICE DESNE STEg NE- NICE PROTI ROBU ACETABULUMA. SLIKA 2A: MODRO − PERKINOVA LINIjA, RUMENO − SHENTONOVA LINIjA; SLIKA 2B: DOLO»ANj E REI- MERSOVEg A INDEKSA (POVZETO PO 8). f Ig URE 2: X-RAy IMAg ES SHOw INg MIg RATION Of THE f EMUR HEAD TOw ARD LATERAL ACETABULAR MARg IN. 2A: PERKIN’S LINE IN BLUE, SHENTON’S CURVE IN y ELLOw . 2B: REIMERS INDEX DETERMINATION (ACCORDINg TO 8). Slovenska pediatrija 3/2019.indd 204 01/10/2019 20:48 Slovenska pediatrija 2019 | 205 Kljub preventivnim ukrepom za prepreËitev izpaha kolËnega sklepa je pri 20−40 % bolnikov smiselno in pot- rebno kirurško zdravljenje. Kirurško zdravljenje migracije glavice stegne- nice in izpaha kolËnega sklepa lahko razdelimo v tri skupine (7): • sprostitev in podaljšave mišic kolËne- ga sklepa; • kirurška rekonstrukcija kolËnega sklepa, ki vkljuËuje derotacijsko inter- trohanterno osteotomijo stegnenice in po potrebi osteotomijo medeni - ce (poseg po Salterju-Pembertonu in Degi); • paliativni poseg z dekapitacijo z osteotomijo stegnenice ali brez nje, ki ga opravimo, Ëe rekonstrukcija kolËne- ga sklepa zaradi obsežnih degenera- tivnih sprememb ni mogoËa ali Ëe boleËine kljub opravljeni rekonstruk- ciji vztrajajo. Literatura 1. Howard CB, McKibbin B, Williams LA, Mackie I.Factors affecting the incidence of hip dislocation in cerebral palsy. J Bone Joint Surg Br 1985; 530−2. 2. Lonstein JE, Beck K. Hip dislocation and subluxation in cerebral palsy. J Pediatr Orthop 1986; 521−6. 3. Terjesen T. The natural history of hip deve- lopment in cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2012; 951−7. 4. Flynn JM, Miller F. Management of hip disorders in patients with cerebral palsy. J Am Acad Orthop Surg 2002; 19. 5. Graham HK. Painful hip dislocation in cerebral palsy. Lancet 2002; 907−8. 6. Gordon GS, Simkiss DE. A systematic review of the evidence for hip surveillance in children with cerebral palsy. J Bone Joint Surg Br 2006; 1492−6. 7. Eldessouky A, Smeda G. Hip Dislocation in Cerebral Palsy: Treatment Options J Orthop Res Physiother 2016; 26−37. 8. Dosegljivo na: https://www.newmedicalter- ms.com/classic-medicine-2/radiology-imaging/ shenton-line/. 9. Dosegljivo na: https://vimeo. com/239725922. 10. Dobson F, Boyd RN, Parrott J, Nattrass GR, Graham HK. Hip surveillance in children with cerebral palsy. Impact on the surgical management of spastic hip disease. J Bone Joint Surg Br 2002; 720−6. 11. Dosegljivo na: https://www.uptodate.com/ contents/developmental-dysplasia-of-the-hip-c- linical-features-and diagnosis?search=hip%20 dislocation&source=search_result&selecte- dTitle=3~49&usage_type=default&display_ rank=3. 12. Miller F, Bagg MR (1995) Age and migration percentage as risk factors for progression in spastic hip disease. Dev Med Child Neurol 37: 449−55. 13. Bozinovski Z, Poposka A, Serafimoski V (2008) Hip reduction in cerebral palsy with soft tissue operative procedures. Prilozi 29: 211−9. 14. Willoughby K, Ang SG, Thomason P, Gra- ham HK (2012) The impact of botulinum toxin A and abduction bracing on long-term hip development in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 54: 743−7. dr. Simona Rajtar Osredkar, dr. med. Zdravstveni dom Ljubljana, Enota Bežigrad, Ljubljana, Slovenija mag. Karin Schara, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Ortopedska klinika Ljubljana Oddelek otroške ortopedske kirurgije Univerzitetni kliniËni center Ljubljana Zaloška cesta 9, 1000 Ljubljana, Slovenija e-naslov: karin.schara@kclj.si prispelo / received: 1. 8. 2019 sprejeto / accepted: 30. 8. 2019 3A 3B 3C SLIKA 3: RENTgENSKI POSNETKI OBEH KOL»NIH SKLEPOV PRI BOL- NIKU S CEREBRALNO PARALIZO. VIDNA j E HITRA MIgRACIjA g LA- VICE STEgNENICE (3B) IZ NORMALNEgA POLOŽAjA (3A) DO IZPAHA KOL»NEg A SKLEPA (3C) (VIR: UKC Lj UBLjANA). fIgURE 3: X-RAy IMAg ES Of BOTH HIPS IN PATIENT w ITH CEREBRAL PALSy. fAST MIgRATION Of THE f EMUR HEAD IS SEEN (3B) ON THE BOTH SIDES, f ROM THE NORMAL POSITION (3A) TOw ARD TOTAL HIP DISLOCATION (3C) (SOURCE: UCC Lj UBLjANA). Slovenska pediatrija 3/2019.indd 205 01/10/2019 20:48