390 Zdrav Vestn | september – oktober 2017 | Letnik 86 NeVrobioL ogija Področje medicine: Mikrobiologija in imunologija Stomatologija Nevrobiologija Onkologija Reprodukcija človeka Srce in ožilje Metabolne in hormonske motnje Javno zdravstvo (varstvo pri delu) Psihiatrija Tip članka: Uvodnik Izvirni znanstveni članek Pregledni znanstveni članek Klinični primer Strokovni članek Zdrav Vestn | mesec – mesec 2017 | Letnik 86 id Očesna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana Korespondenca/ Correspondence: igor Šivec T rampuž, e: sivec.igor@gmail.com Ključne besede: diplopia; idiopatska orbitalna vnetna bolezen; izoliran miozitis m. obliqus superior; psevdotumor Key words: diplopia; idiopathic orbital inflammatory disease; isolated superior oblique muscle myositis; pseudotumor Citirajte kot/Cite as: Zdrav Vestn. 2017; 86:390–5. Prispelo: 16. 2. 2016 Sprejeto: 19. 4. 2017 id 1488 Nevrobiologija Klinični primer Zdrav Vestn | september – oktober 2017 | Letnik 86 Bolnik z oteklino zgornje veke in dvojnim vidom: klinični primer A patient with diplopia and upper eyelid edema: a case report igor Šivec T rampuž, Dragica Kosec Izvleček Idiopatska orbitalna vnetna bolezen je spekter neneoplastičnih, neinfektivnih in netumorskih bole- zni, ki zajemajo eno ali več orbitalnih struktur. Prizadete so lahko zunajočesne mišice, solzna žleza, skleralno in episkleralno tkivo ter orbitalno maščevje. Orbitalni miozitis se najpogosteje izrazi z omejeno bulbomotoriko, diplopio, proptozo, ptozo, periokularnim edemom in konjunktivalno dra- ženim zrklom. Za izključitev vzrokov vnetja je potrebna slikovna diagnostika, laboratorijske preiska- ve in pogosto biopsija prizadetega področja. Opisan je primer 47-letnega gospoda z nenadno nastalo oteklino desne zgornje veke in dvojnim vidom. Dotlej je bil povsem zdrav. S kliničnim in ultrazvočnim pregledom, magnetnoresonančnim slikanjem in biopsijo orbite smo potrdili izolirano obliko idiopatskega miozitisa zgornje poševne očesne mišice (lat. m. obliqus superior). Po zdravljenju s kortikosteroidi je klinična slika povsem izzvenela. Na kontrolnih pregledih tudi dve leti po izbruhu klinične slike pri našem bolniku nismo beležili poslabšanja. Izolirana oblika vnetja mišice musculus obliqus superior je izjemno redka. Prikazan je eden od enaj- stih dokumentiranih primerov med letoma 1988 in 2015. Abstract Idiopathic orbital inflammatory disease, previously referred to as orbital pseudotumor, is a non- neoplastic, non-infective disease. The inflammatory process can involve one or more orbital soft tis- sues; extraocular muscles, tear gland, scleralorepiscleral tissue or orbital fat. Orbital myositis typically presents itself with a sudden onset of restricted ocular motility, diplopia, congestive proptosis, eyelid ptosis, periocular swelling and conjunctival hyperemia. A thorough workup is essential for ruling out other entities. This report presents a case of a 47-year old man with a sudden onset of right upper eyelid swell- ing and diplopia. Until then he had no health problems. After initial ophthalmologic workup and ultrasound an orbital mass was suspected. The MRI and a biopsy of the mass confirmed an isolated superior oblique muscle myositis. We treated him with systemic steroids. A good response and fast regression were observed. In two years of follow-up visits no recurrence was noted. Isolated superior oblique muscle myositis is extremely rare. This is one of eleven cases documented between 1988 and 2015. bolnik z oteklino zgornje veke in dvojnim vidom: klinični primer 391 KLiNičNi Primer id 1488 Slika 1: mr preiskava, ki v desni orbiti prikaže zadebelitev mišice m. obliquus superior s homogenim obarvanjem. 1. Prikaz primera 41-letni gospod je bil hospitaliziran na Očesni kliniki zaradi nenadnega po- java dvojnih slik in otekline desne zgor- nje veke. Pred enim tednom je opazil otekanje desne zgornje veke in dvojne slike, predvsem pri pogledu navzgor in v levo. Drugih težav ni navajal. Dotlej je bil povsem zdrav. Pred 10 leti je imel prebri- zgavanje solzevodov zaradi solzenja. Na- vajal je alergijo na penicilin. Poškodbe je zanikal. Družinska in socialna anamneza sta bili brez posebnosti. V zadnjem letu ni potoval zunaj Slovenije. Pri prvem pregledu pri nas je bila ugotovljena omejena in boleča eleva- cija v addukciji in otekla zgornja veka desnega očesa. Bulbomotorika v drugih smereh ni bila boleča, palpacija ni bila boleča, tipnih mas ni bilo, ravno tako ni bilo krepitacij. Zenične reakcije so bile primerne. Zrklo je bilo bledo, optični mediji so bili prozorni. Očesno ozadje je bilo v mejah normale. Vidna ostri- na je bila 1,0 obojestransko, barvni vid s testom po Ishihari je bil 15/15 oboje - stransko, očesni pritisk je bil na pnev- matskem tonometru desno 13 mmHg in levo 15 mmHg. Vidno polje s prei- skavo po Goldmannu je bilo v mejah normale. Ultrazvočna preiskava orbit je po- kazala ostro omejeno nižje reflektivno področje v sprednjem delu zgornjega nazalnega segmenta desne orbite (veli- kosti 6 × 8 × 12 mm). Leva orbita je bila ultrazvočno brez patoloških sprememb. Med hospitalizacijo smo naredili ma- gnetnoresonančno slikanje, ki je pokaza- lo dokaj dobro omejeno patološko for- macijo, ki sledi poteku mišice musculus m. obliquus superior od njenega prije- mališča in se ne diferencira. Sprememba je na sekvenci T1 izointenzivna z mišico, na sekvenci T2 pa je signal zmerno hipe- rintenziven in odrinja mišico m. rectus superior. V ostalem je bilo magnetnore- sonančno slikanje v mejah normale (Sli- ka 1). Diferencialnodiagnostično so prišle v poštev: limfoproliferativne, metastatske in druge tumorske spremembe, vnetje mišice, ščitnična bolezen in manj verje- tno parazitska infekcija, sarkoidoza, ve- zivnotkivne bolezni. Laboratorijski izvidi so bili v mejah normale, vključujoč C-reaktivni prote- in, sedimentacijo eritrocitov, ščitnično stimulirajoči hormon (TSH), ostali šči- tnični hormoni (T3 in T4), celotna in di- ferencialna krvna slika. Odločili smo se za biopsijo spremem- be v desni orbiti. Histopatološko je šlo za blage vnetne spremembe, ki bi lahko šle v sklop idiopatskega vnetja orbite. Tu- morske rasti ali granulomskega vnetja ni bilo (Slika 2). 392 Zdrav Vestn | september – oktober 2017 | Letnik 86 NeVrobioL ogija Slika 2: Histološki preparat, ki pokaže blago vnetno reakcijo, brez tumorske rasti in brez granulomskega vnetja. Gospod je prejel sistemsko kortiko- steroidno zdravljenje z metilprednizolo- nom (Medrol) po shemi 1 mg/kg telesne teže na dan tri dni, nato smo zmanjševali odmerek po 4 mg na tri dni. Obenem je prejemal zaščito z omeprazolom za že- lodec. Že naslednji dan po uvedbi korti- kosteroidov se mu je stanje subjektivno bistveno izboljšalo. Na kontrolnem pregledu, pet mese- cev po hospitalizaciji je bolnik povedal, da sta dvojni vid in ptoza veke povsem izvenela. Kontrolni MRI je pokazal le še minimalno zadebeljeno mišico m. obliquus superior (Slika 3). Eno leto ni ponovnih težav, zato kasneje kontrolnih pregledov nismo ponavljali. 2. Razpravljanje Idiopatski orbitalni miozitis je podtip idiopatskih orbitalnih vnetij, prej ime- novan psevdotumor. Prizadene eno ali več zunajočesnih mišic. V seriji 75 bol- nikov z idiopatskim orbitalnim mioziti- som je bila najpogosteje prizadeta mišica m. rectus lateralis (33 %), nato mišica m. rectus medialis (29 %), m. rectus supe- rior (23 %), m. rectus inferior (10 %), m. obliquus inferior (3 %) in najredkeje m. obliquus superior (2 %). Posebno redko je izolirano vnetje mišice m. obliquus superior. V 68 % je prizadeta ena sama mišica, v 22 % dve in v 10 % tri ali več mi- šic (1-3,14). Od 1988 do 2015 leta je bilo doku- mentiranih, vključno z našim, samo 11 primerov izoliranega miozitisa miši- ce m. obliquus superior (Tabela 1). Od tega je šlo pri enem bolniku za potrje- no Wegenerjevo granulomatozo (Salam, 2008), pri dveh pa so bili podatki nepo- polni, ker smo izgubili stik med spre- mljanjem (Sekhar 1993 in Muralidhar 2015)  (1,2,4,11). Idiopatski orbitalni miozitis se obi- čajno izrazi z bolečino, ki se poslabša ob gibanju zrkla, diplopijo, proptozo Slika 3: mr preiskava, ki v desni orbiti prikaže le še minimalno zadebelitev mišice m. obliquus superior. bolnik z oteklino zgornje veke in dvojnim vidom: klinični primer 393 KLiNičNi Primer T abela 1: Povzetek kliničnih značilnosti dokumentiranih primerov izoliranega miozitisa mišice m. obliqus superior do leta 2015. Študija Starost Spol Prizadeta mišica Klinična slika T rajanje simptomov Slikovna diagnostika Sistemske najdbe Zdravljenje Spremljanje Lee Wan (1988) 19 m levi So bolečina, periorbitalni edem, oftalmoplegija, konjunktivalna hiperemija, proptoza 7 dni CT: nepravilna masa, ki poteka vzdolž levega supernazalnega dela orbite; UZ: nizkoreflektivno povečanje So in pripadajoče kite afebrilna levkocitoza antibiotiki in za tem steroidi peroralno po 3 tednih perzistenten brownov sindrom Sekhar (1993) NP NP resni So masa v zgornjem notranjem predelu očnice NP CT: povečan So NP NP ni prišel na kontrolo moorman (1995) 31 Ž levi So bolečina, diplopija, glavobol 35 dni CT: oteklina insercije in trebuha So UZ: zmanjšana reflektivnost trebuha in oteklina insercije So bP steroidi peroralno po 6 mesecih ni ponovitve Stidham (1998) 57 m desni So bolečina, oteklina vek, diplopija, proptoza, blaga ptoza veke 5 dni CT: povečanje So brez prizadetosti kite NP steroidi peroralno po 5 mesecih ni ponovitve, ostala je restrikcija elevacije zrkla Tsai (2006) 33 F desni So bolečina, oteklina, diplopija, konjunktivalna hiperemija 28 dni CT: povečan So brez prizadetosti kite mri: fuziformna oteklina So in povečana heterogenost ob aplikaciji gadolinija bP steroidi v pulzu po 12 mesecih ni ponovitve Levine (2007) 60 Ž desni So bolečina, diplopija, proptoza NP CT: povečan So bP steroidi peroralno NP Salam (2008) 66 Ž desni So bolečina, diplopija, oftalmoplegija 6 mesecev mri: povečan So povišana caNCa steroidi peroralno in imunosupresivi Wg Fleischmann (2012) 34 Ž desni So bolečina, diplopija, glavobol 10 dni mri: povečan So bP steroidi peroralno po 2 tednih popolno izboljšanje Han (2014) 57 m levi So bolečina, diplopija, glavobol 3 mesece CT: hipertrofiran So gomolj ščitnice steroidi peroralno po 4 mesecih ni ponovitve muralidhar (2015) 9 Ž desni So bolečina, diplopija 2 dni CT: povečan So bP steroidi peroralno ni prišel na kontrolo Kosec 41 m desni So bolečina, diplopija, oteklina zgornje veke 7 dni mri: povečan So bP steroidi peroralno po 12 mesecih ni ponovitve NP: ni podatka, CT: računalniška tomografija, MRI: magnetnoresonančno slikanje, SO: m. obliquus superior, WG: Wegenerjeva granulomatoza, BP: brez posebnosti 394 Zdrav Vestn | september – oktober 2017 | Letnik 86 NeVrobioL ogija zrkla, ptozo veke, konjunktivalno draže- nim zrklom in periorbitalnim edemom. Vidna ostrina je praviloma neprizade- ta (1-3,6,12-14). Orbitalni miozitis moramo ločiti od ostalih orbitalnih bolezni, npr. endokri- ne oftalmopatije, tumorskih tvorb, sar- koidoze, vezivnotkivnih bolezni, celuliti- sa, tujkovega granuloma ipd. Potrebno je opraviti slikovno diagnostiko, laborato- rijske preiskave in pogosto biopsijo spre- membe (6,7,9,12). Endokrina orbitopatija je avtoimun- ska bolezen, ki je najpogostejši nešči- tnični znak Gravesove bolezni. Naj- pogosteje je prizadetost zunajočesnih mišic obojestranska, zlasti m. rectus inferior in m. rectus lateralis. Pogost je občutek tiščanja za zrkli in propto- za (5,6,8,12). Orbitalni celulitis je bakterijsko vne- tje. V zgodnjih fazah bolezni ga je lah- ko težko ločiti od miozitisa. Celulitis ima akuten progresiven potek, miozitis pa praviloma ne poteka progresivno. Razločimo jih s slikovnimi preiskava- mi (7,9,12). Primarni in metastatski tumorji se lahko izrazijo na podoben način kot mi- ozitis (atipičen miozitis). Praviloma se jih lahko razloči s slikovnimi preiskava- mi, za potrditev diagnoze pa je potrebna biopsija (7,9,12). Vaskulitisi, povezani z ANCA, npr. Churg Strauss sindrom in Wegenerjeva granulomatoza (4,7,12). Orbitalni tujki lahko pozno povzroči- jo orbitalno vnetje (7,9,12-14). Pri večini orbitalnih miozitisov ne odkrijemo vzroka (idiopatski orbitalni miozitis). V redkih primerih pa je bil vzrok odkrit (4,6,7,9,12). Infekcijski vzroki za orbitalni miozitis so redki. Povzročajo ga spirohete (Bor- relia burgdorferi), virusi (Herpes zoster virus) in bakterije (Streptokoki skupine A). Parazitski povzročitelji so bolj pogo- sti v nerazvitih državah, npr. cisticerkoza v Indiji (6,7,9,12). Orbitalni miozitis je povezan z avtoi- munimi stanji npr. Crohnovo boleznijo, sistemskim lupusom eritomatozusom, revmatoidnim artritisom, sklerodermo., gigantoceličnim miokarditisom (7,9,12). Pri našem bolniku je šlo za izolira- no obliko orbitalnega miozitisa mišice m. obliquus superior z dvojnim vidom, bolečo bulbomotoriko in oteklino veke. Zrklo ni bilo draženo in ni bilo hemo- ze veznice. Bolnik v anamnezi ni nava- jal poškodb. Laboratorijske preiskave so izključile okvaro ščitnice in sarkoidozo. Laboratorijski kazalci akutnega in kro- ničnega vnetja so bili nizki. Opravili smo ultrazvočno in magnetnoresonančno slikanje očnice, ki nista bila značilna za neoplastične spremembe, endokrino or- bitopatijo ali celulitis. Glede na negativ- ne izvide vseh opravljenih preiskav smo se odločili za biopsijo prizadete mišice. Biopsija je pokazala blago nespecifično vnetje v področju mišice, zaradi česar je bila verjetnost miozitisa v sklopu veziv- notkivnih bolezni in vaskulitisov majh- na. Zdravljenje idiopatskega orbitalnega miozitisa je usmerjeno v zgodnje lajša- nje težav bolnika in preprečitev zapletov. Prva linija so kortikosteroidi s posto- pnim nižanjem odmerka. V trdovratnih primerih je potrebno razmisliti tudi o drugih možnostih imunosupresivnega zdravljenja ali o obsevanju. V vseh do- kumentiranih primerih se je s kortiko- steroidnim zdravljenjem klinična slika izoliranega vnetja praviloma popravila. Tudi pri našem bolniku je klinična slika povsem izvenela (1,2,6,7,10,13). 3. Zaključek Idiopatska orbitalna vnetna bolezen je spekter neneoplastičnih in neinfektiv- nih bolezni, ki zajemajo eno ali več or- bolnik z oteklino zgornje veke in dvojnim vidom: klinični primer 395 KLiNičNi Primer bitalnih struktur. Prizadete so lahko zu- najočesne mišice, solzna žleza, skleralno in episkleralno tkivo ter orbitalno ma- ščevje. Izolirana oblika miozitisa mišice m. obliquus superior je najredkejša med vnetji zunajočesnih mišic. Pred postavi- tvijo diagnoze moramo izključiti znane vzroke orbitalnih vnetij. Pri diagnostici- ranju nam najbolj pomaga magnetnore- sonančno slikanje orbit. V prikazanem primeru se je vnetje s sistemskim kortikosteroidnim zdravlje- njem dobro in hitro popravilo. Bolnik je zaenkrat že dve leti brez preostalih ali ponovnih težav. Literatura 1. Kau HC, Kao SC, Peng CH, Hsu WM, Tsai CC. Methylprednisolone pulse therapy in patient with isolated superior oblique myositis. Eye. 2006;20(9):1106–1109. 2. Zielinski K, Levine M. Case study: Superior oblique muscle enlargement presents as orbital myosi- tis. Ocular Surgery News. 2007[cited 2015.12.01]. Available from: https://www.healio.com/ ophthalmology/oculoplastics/news/print/ocu- lar-surgery-news/%7B0fe18712-49b1-4a27-9d22- -e1a48d4f2837%7D/case-study-superior-oblique- -muscle-enlargement-presents-as-orbital-myosi- tis. 3. Siatkowski RM, Capó H, Byrne SF, Gendron EK, Flynn JT , Muñoz M, et al. Clinical and echographic findings in idiopathic orbital myositis. Am J Ophthalmol. 1994;118(3):343-50. 4. Salam A, Meligonis G, Malhotra R. Superior oblique myositis as an early feature of orbital Wegener’s granulomatosis. Orbit. 2008;27(3):203- 6. 5. Jaki-Mekjavić P, Beltram. Obravnava bolnikov s ščitnično orbitopatijo, upoštevaje priporočila EU- GOGO (european group on graves’ orbitopathy). Zdrav Vestn Supl. 2010;79:I34–38. 6. Schoser BG. Ocular myositis: diagnostic asses- sment, differential diagnoses,and therapy of a rare muscle disease - five new cases and review. Clin Ophthalmol. 2007;1(1):37-42. 7. Idiopathic Inflammatory Myopathies–Recent De- velopments. InTech: 2011 [cited 2015.12.15]. Avai- lable from: http://www.intechopen.com/books/ idiopathic-inflammatory-myopathies-recent-de- velopments/orbital-myositis. 8. Soeters MR, van Zeijl CJ, Boelen A, Kloos R, Saeed P , Vriesendorp TM, et al. Optimal management of Graves orbitopathy: a multidisciplinary approach. Neth J Med. 2011;69(7):302-8. 9. Costa RM, Dumitrascu OM, Gordon LK. Orbital myositis: diagnosis and management. Curr Aller- gy Asthma Rep. 2009;9(4):316–23. 10. Dubey A, Eidsness E, Koul R. Idiopathic orbital myositis and review of literature. The Internet Journal of Ophthalmology and Visual Science 2009;8(2):1–5. 11. Muralidhar R, Gautam K, Christopher D, Vidhya N, Ramamurthy D. Isolated superior oblique myo- sitis causing acquired Brown’s syndrome. Indian J Ophthalmol. 2015;63(4):340-1. 12. Kanski JJ, Bowling B, Nischal KK, Pearson A. Cli- nical ophthalmology: a systematic approach. 7th ed. Edinburgh; New Y ork: Elsevier/Saunders; 2011. 13. Gordon LK. Orbital inflammatory disease: a di- agnostic and therapeutic challenge. Eye (Lond). 2006 ;20(10):1196-206. 14. Šivec I, Kosec D. Diplopija: praktični pristop k dia- gnostiki. Zdrav Vestn 2015;84:392–402.