TadejaSotler1,RokZbačnik2,PoloncaKogoj3 Su baort na ste no za pri odraslem bol ni ku z dvo list no aort no za klop ko SubaorticStenosisinAdultPatientwithBicuspidAorticValve IZvLEČEK KLJUČNEBESEDE:subaortnastenoza,zožiteviztočnegatraktalevegaprekata,subaortnamembrana, prirojenesrčnenapake Subaortnastenozajeredkaoblikazožitveiztočnegatraktalevegaprekata.Vzroknastan- kasubaortnestenozešenipojasnjen.Običajnosepojavivprvemdesetletjuživljenjain natosčasomnapreduje.Bolnikiimajopogostopridruženešedrugeprirojenesrčnena- pake.Zaradisubaortnestenozejesistoličnobremelevegaprekatapovečanoinvodivhiper- trofijoprekata,motenodiastolnofunkcijo,pljučnohipertenzijoindolgoročnovslabšanje sistolnefunkcijeobehprekatov.Bolnikisolahkovečletbrezizraženihsimptomov,koti nastopijo,pamoramobolezenzdraviti.Postavitevdiagnozejevčasihotežena,sajjekli- ničnaslikalahkopodobnadrugimoblikamzožitveiztočnegatrakta.Diagnostičnameto- daizborajeehokardiografija,kiomogočaprikazovireviztočnemtraktu,opredelitevstopnje zožitveinmorebitnihpridruženihprirojenihsrčnihnapak.Zaprikazanatomskihstruktur sipomagamotudizdodatnoslikovnodiagnostiko,kotstaCTinMRIsrcainaorte.Zdravil, kibiupočasnilanapredovanjebolezni,ni.Bolnikezdravimoskirurškorazrešitvijostenoze, kijoopravimotakrat,kojezožitevhudainsobolnikisimptomatski.Posrčnioperaciji mo- ramobolnikerednospremljati,sajsesubaortnastenozalahkoponovi. aBSTRaCT KEYWORDS:subaorticstenosis,leftventricularoutflowtractobstruction,subaorticmembrane, congenitalheartdefects Subaorticstenosisisarareformofleftventricularoutflowtractobstruction.Theexact aetiologyofthediseaseisunknown.Usuallyitpresentsinthefirstdecadeoflife,has aprogressivecourseandisoftenassociatedwithothercongenitalheartdefects.Asacon- sequenceofstenosistheleftventricularafterloadincreasesandleadstoleftventricu- larhypertrophy,diastolicdysfunction,pulmonaryhypertensionandlong-termtosystolic dysfunctionofbothventricles.Thepatientscanremainasymptomaticforyearsbutwhen thesymptomsoccurweneedtointervene.Theclinicalpresentationcanmimicotherforms 1 TadejaSotler,štud.med.,Medicinskafakulteta,UniverzavLjubljani,Vrazovtrg2,1000Ljubljana; tadeja.sotler@gmail.com 2 RokZbačnik,dr.med.,Kliničniinštitutzaradiologijo,UniverzitetnikliničnicenterLjubljana,Zaloškacesta7, 1525Ljubljana 3Asist.dr.PoloncaKogoj,dr.med.,Kliničnioddelekzakardiologijo,Internaklinika,Univerzitetnikliničnicenter Ljubljana,Zaloškacesta7,1525Ljubljana 353MedRazgl.2019;58(3):353–61 • Pregledni članek 354 TadejaSotler,RokZbačnik,PoloncaKogoj Su baort na ste no za pri odraslem bol ni ku z dvo list no … of leftventricularoutflowtractobstructionandthediagnosiscansometimesbechal- lenging.Echocardiographyisanessentialdiagnostictooltodetectthelesionintheleft ventricularoutflowtract,todeterminetheseverityofobstructionandthepresenceofcon- comitant congenitalheartdefects.AdditionalimagingmodalitiessuchasCTandMRI implementtheunderstandingofthemorphologyofcardiacstructuresandtheaorta.No treatmentcanpreventtheprogressionofthedisease,whichistreatedsurgicallywhen thestenosisissevereandpatientsaresymptomatic.Afterthesurgery,regularfollow- upisnecessaryforthedetectionofrestenosis. UvOD Subaortnastenoza (SAS) je fiksnaoblika zožitve iztočnega trakta levega prekata (angl.left ven tri cua lr outf low tract,LVOT),ki selahkokažezvečanatomskimirazličica- mi (1).Uvrščamo jomedprirojenesrčne napake,čepravsonekaterimnenja,dabi gledenaredkopojavnostvotroštvuin njen napredujočpoteklahkošlotudizapridob- ljenostanje(2).Kliničnaslikajenespecifična in jo lahko zamenjamo z drugimi pogo- stejšimioblikamizožitveLVOT,kotjenpr. valvularna aortna stenoza (3). Napredo- vanjeSASjespremenljivo,čeprivededo hudezožitve,moramobolnikezdravitiski- rurškorazrešitvijo.Ustreznidiagnostični postopkisoključdopravilnediagnozein ustrezneobravnave(4). PRIKaZ PRIMERa Štiriinštiridesetletni moški, kadilec brez znanihkroničnihbolezni,jebilsprvaspre- jetvperifernobolnišnicozaradibolečine vprsnemkošu,kijenastopilamednaporom. Prinjemsobiliodsotniizgubazavesti,vr- toglavica,palpitacijeinotekanjenog.Vkli- ničnempregledujeizstopalsistolnišum nadprekordijem,kijeizžarevalvvrat. Dru- gisrčnitonjebilohranjen.Vlaboratorij- skihizvidihnismougotoviliposebnosti.Pri EKGsoizstopalinegativnivaloviTvod- vodihV4–V6,IIIinaVF(slika1).RTGpr- Sli ka 1. Elektrokardiogram.Sinusniritems frekvenco60/min,normalnasrčnaosternegativnivaloviTv od- vodihV4–V6,IIIinaVF. snegakošaniodstopalodnormalnegasta- nja.UZsrcajepokazaldvolistnoaortnoza- klopkozvisokimihitrostmiingradientipre- kozaklopke. Zaradi suma na hudo simptomatsko aortnostenozojebilpremeščenvUniver- zitetnikliničnicentervLjubljanizadodat- ne diagnostične postopke pred kirurško menjavozaklopke.PonovilismoUZsrcain potrdili,dagreprigospoduzadvolistno aortnozaklopko.Lističastabilablagode- generativnospremenjena,vendarsmogle- denamorfološkiizgledzaklopkeinplani- metričnoocenopovršineaortnegaustjame- nili,dajezožitevzaklopkeleblaga(slika 2). Zaklopkajetudizmernopuščala.Zdoppler- skimUZsrcasmopotrdilivisokehitrosti ingradienteprekozaklopkeintakozaklju- čili,dagrezahudozožitevLVOT,kinibila posledicazožitvezaklopke(slika3).Opra- vilismousmerjenUZ-pregledLVOT,ska- terimsmoprikazalisubaortnomembrano (slika4,slika5,slika6). 355MedRazgl.2019;58(3): Sli ka 2. Transezofagealnaehokardiografija.Prika- zana je dvolistna aortna zaklopka, zraščena sta nekoronarniinlevikoronarnilistič.Očrtanojeustje aortnezaklopke,površinaznaša2,1 cm2,karizklju- čujepomembnoaortnostenozo. Sli ka 3.Kontinuiranidopplerskiprikaztokakrvisko- ziiztočnitraktlevegaprekatainaortnozaklopko. Meritvehitrosti(najvišjahitrost4,7m/s)ingradien- tov (srednji gradient 55mmHg) potrjujejo hudo zožitevv tempodročju. Sli ka 4. Transtorakalnaehokardiografija,paraster- nalnivzdolžnipresek.Naslikisooznačenemere levegaprekata,kikažejonahipertrofijostenleve- gaprekataz izrazitozadebelitvijobazalnegadela medprekatnegapretina(*).IVS –medprekatnipre- tin(angl.in ter ven tri cu lar sep tum). Sli ka 5.Ehokardiografija,parasternalnivzdolžni pre- sek. V  iztočnem traktu levega prekata je vidna subaortnamembrana (puščica).Aortnazaklopka je primernorazprta,kargovoriprotihudizožitviza- klopke. IVS * Sočasnosmougotovilišehipertrofijo stenlevegaprekatashudozadebelitvijo bazalnega dela medprekatnega pretina (angl. in ter ven tri cu lar sep tum,IVS)(slika4, slika5,slika6).Iztisnideležlevegapre- katajebilprimeren,diastolnafunkcijapa jebilazmernomotena.Zanatančnoopre- delitev morfološkega izgleda LVOT in sočasenpregledprsneaortepribolniku zdvolistnoaortnozaklopkosmoopravili MRIsrcainaorte.ZMRInežnesubaort- nemembranenismouspeliprikazati,iz- ključilipasmoanevrizmatskorazširitevin koarktacijoaorte.Radiologjesvetovalše CTsrca,kijepotrdilpravokotnonaLVOT potekajočo polmesečasto obodno mem- branotersočasnoasimetričnozadebelitev bazalnegadela IVS(slika8).Obestrukturi staožiliLVOT. Napodlagineinvazivnesrčnediagno- stikesmozaključili,dagrepribolnikuza hudosimptomatskoSAS,kijebilaposle- dicakombinacijesubaortnemembranein zadebelitveIVS.Gospodasmopredstavili nakonzilijuzaprirojenesrčnenapake,ki jesvetovalkirurškoodstranitevsubaortne membrane in odstranitev zadebeljenega delaIVS.Kerjebilaaortnazaklopkaspre- menjenainježezmernopuščala,jekonzilij svetovalšemenjavozaklopke.Vsklopupred- operativne priprave smo izključili atero- sklerozokoronarnihinvratniharterijter razrešili vnetna žarišča v ustni votlini. Šestmesecevpozaključenidiagnostikije bolnikuspešnoprestalomenjeniposeg. RaZPRava SASjeenaodoblikzožitveLVOT(slika9). 356 TadejaSotler,RokZbačnik,PoloncaKogoj Su baort na ste no za pri odraslem bol ni ku z dvo list no … Sli ka 6. Ehokardiografija. Apikalni presek petih votlin.V iztočnemtraktulevegaprekatastavidni subaortnamembrana(puščica)inzadebelitevbazal- negadelamedprekatnegapretina(*).IVS –med- prekatnipretin(angl.in ter ven tri cu lar sep tum). Sli ka 7.Barvnidopplerskiprikazturbulentnega toka v iztočnemtraktulevegaprekata,kinastanezaradi zožitve. Sli ka 8. CTz angiografijo:prilagojenprikaztrehvotlinsrca.Podaortnozaklopkoležisubaortnamembrana, kipotekapolkrožnonaiztočnitraktlevegaprekata(puščica)(A).Kalcinacijev lističihaortnezaklopke,subaortna membrana(puščica)inhipertrofičensprednjibazalnidelpretina(glavepuščic)(B).Prilagojenprikazdveh votlinsrcav kratkiosis prikazomlegesubaortnemembranegledenaaortnoinmitralnozaklopko(C). A B C IVS * Epi de mio lo gi ja ObičajnoseSASpojavivprvemdesetlet- juživljenjainimanapredujočpotek(5). In- cidencaprirojenihsrčnihnapakznašaokrog 6/10.000živorojenihotrok,SASpapredstav- ljapribližno1%vsehprirojenihsrčnihna- pakin15–20%vsehfiksnihzožitevLVOT. Pogostejšajeprimoškihkotpriženskah. Redkojonajdemoprinovorojenčkihinmajh- nih otrocih(6, 7). Prisotnajepri6,5%odra- slihsprirojenimisrčniminapakami(8). Iz vor bo lez ni NatančenizvorSASniznan.Nekaterime- nijo,dagrevosnovizaspremenjenoana- tomijoLVOT,kipripomoreknastankutur- bulentnegapretoka.Tapoškodujetkivo,kar dolgoročnovodivbrazgotinjenje,fibrozo, zadebelitevLVOTinnastanekzožitve(9, 10). Stanjeserazvijeinnapredujesčasomter se lahkoponovnopojavipokirurški raz- rešitvizožitvealipopopravljanjudrugepri- rojenesrčnenapake,zatomnogistrokov- njakimenijo,dasodimedpridobljeneinne prirojenesrčnenapake(2). ana tom ske ob li ke PoznamorazličneanatomskeoblikeSAS, najpogostejšeštiriso(1, 11): • tankamembrana izgubeendokarda in vezivnegatkiva, • vezivno-mišični greben iz zadebeljene membranezmišičnoosnovo,kiizhajaiz IVS, • difuznazožitevLVOTvoblikitunelain • dodatnoalinenormalnotkivomitralne zaklopke. V70–80%vsehprimerovSASgrezaprvi dve obliki (1, 11). Pogosto imajo bolniki sSASpridruženešedrugeprirojenesrčne napake,kotsodefektimedprekatnegapre- tina,odprtBotallov(arteriozni)vod,koarkta- cijaaorte,dvolistnaaortnazaklopka,stenoza pulmonalnezaklopkeindrugekombinaci- jeprirojenihsrčnihnapak(5, 12, 13). SAS selahkopojavljatudivsklopuShonovega sindroma,zakateregajeznačilnakombina- cijaštirihprirojenihobstruktivnihsrčnih napakziztočnomotnjo,polegSASše koark- tacijaaorteinmitralnastenoza.Mitralna stenozajelahkoposledicasupravalvular- nemitralnemembranein/alimitralneza- klopkevoblikipadala,kerstaobalističa pritrjenalenaenopapilarnomišico(14). TudiprinašembolnikusmopolegSASugo- tovilišedvolistnoaortnozaklopko,medtem kosmoostaleprirojenenapakesslikovno diagnostikoizključili.VelikobolnikovsSAS imapridruženo aortno regurgitacijo, kar smoopazilitudiprinašembolniku.Aort- naregurgitacijaobičajnonihemodinamsko pomembna, lahko pa s časomnapreduje ali pasepovečapoodstranitvisubaortne membrane(15). Po tek bo lez ni PosledicaSASjepovečanosistoličnobreme levegaprekata,kidolgoročnovodivpre- oblikovanje levegaprekata shipertrofijo 357MedRazgl.2019;58(3): A B C D E Sli ka 9.Oblikezožitveiztočnegatraktalevegaprekata(angl.left ven tri cu lar outf low tract,LVOT).Normalen LVOT(A),valvularnastenozaaortnezaklopke(B),supravalvularnastenoza(C),subvalvularnastenoza(D) inobstruktivnahipertrofičnakardiomiopatija(E). sten.Včasihizstopazadebelitevbazalnega delaIVS,karvodivševečjozožitev.Tudipri našembolnikusmougotovilipolegSASše hudozadebelitevIVS,kijeprispevalakzo- žitviLVOT.Hudazožitevvodisprvavmote- nodiastolnofunkcijolevegaprekata, pljučno hipertenzijoindolgoročnovslabšanjesi- stolnefunkcijeobehprekatov(16). Kli nična sli ka Bolnikisolahkovečletbrezsimptomov,ti panastopijotakrat,kopostanezožitevpo- membnainsekažezrazličnimistopnjami težkega dihanja, palpitacijami, prsno bo- lečino,vrtoglavicoaliizgubozavesti.Zna- predovanjemboleznisepojavijosimptomi srčnegapopuščanja.Bolnikizzgorajopisa- negaprimerajenavajalbolečinovprsnem košumednaporom,karsmopripisaline- zadostnioskrbizadebeljenesrčnemišice skisikom.Prikliničnempregledujenajbolj značilnanajdbasistolnišum,kijenajglas- nejšilevoobprsniciinseširivvrat(3). Za razlikoodstenozeaortnezaklopke,prika- terijevprimeruhudezožitvedrugisrčni tonoslabljenaliceloodsoten,jepribolni- kihsSASdrugisrčnitonohranjen,karsmo ugotavljalitudiprinašembolniku.Name- stušumalahkotipamotudisistolnoprede- nje(17). Sočasnaprisotnostdiastoličnega šumakaženapridruženoaortnoregurgi- tacijo(3). Diag no sti ka EKGinRTGprsnihorganovpripostavitvi diagnozenistaključna.EKGostaneprine- katerihbolnikihnormalen,vvečiniprime- rovshudozožitvijoinpoloviciprimerov zblagozožitvijopavidimoznakehipertro- fijelevegaprekata.RTGprsnihorganovje pogostonormalen,lahkopokažepovečano srčnosenco,medtemkorazširitevascen- dentneaortezazožitvijonipogosta(18). DiagnostičnametodaizborajeUZsrca. Stopreiskavoopredelimoanatomijosu- baortnegadela,ocenimomereinfunkcijo prekatov,morfologijoindelovanjeaortne zaklopke,neinvazivnoizmerimopljučnetla- keterdokažemomorebitnepridruženepri- rojenesrčnenapake.Značilnajemembrana, kiizhajaizmembranskegadelaIVSaliiz zadebeljenegamišičnegagrebenanekoliko nižjevprekatu.Pogostesotudipritrditve nasprednjilistmitralnezaklopke.Zadolo- čitevstopnjezožitveuporabljamokontinui- ranodopplerskoehokardiografijo,skatero izmerimo največjo hitrost toka krvi ter največjiinsrednjigradientprekozožitve vLVOT(slika3)(19). OhudiSASgovori- motakrat,kosrednjigradientprekozožitve presega 50mmHg in/ali ko ugotovimo znižanjeiztisnegadeležalevegaprekata(5). PrinašembolnikusmozUZsrcapotr- diliprisotnostdvolistneaortnezaklopke, vendarpasmogledenamorfologijozaklop- keinnjenonemotenoodpiranjeizključili pomembnozožitev.VLVOTsmoprikazali subaortnomembrano,srednjigradientjena področjuzožitveznašal55mmHg,sčimer smo potrdili hudo SAS. Poleg tega smo ugotovilišeposredneznakehudezožitve, in sicer hipertrofijo sten levega prekata zmotenodiastolnofunkcijo.Izključilismo pomembno patologijo drugih zaklopk in drugeprirojenesrčnenapake.Dodatnasli- kovnadiagnostika,kotstaCTinMRI,omo- gočaboljšiprikazanatomskihstruktursrca inprsneaorte(15). Invazivnosrčnodiagno- stikoobičajnoopravimopribolnikihpred kirurškimposegomzaizključitevkoronar- nebolezni(19). Di fe ren cial na diag no sti ka KliničnaslikaSASlahkoposnemadruge oblikezožitveLVOT,kisoprikazanevta- beli 1. Ločevanjemedomenjenimi stanji je zelopomembnozaradirazlikvnadaljnji obravnavibolnikov. Polegkliničnegapregledajeključnasli- kovnasrčnadiagnostika.ZUZsrcaoprede- limoprivalvularniaortnistenozimorfolo- gijoinfunkcijoaortnezaklopketerstopnjo zožitve, pri hipertrofični kardiomiopatiji pa stopnjohipertrofijestenlevegaprekata 358 TadejaSotler,RokZbačnik,PoloncaKogoj Su baort na ste no za pri odraslem bol ni ku z dvo list no … terločimomedobstruktivnoinneobstruk- tivnoobliko.Prisupravalvularnistenozisi zUZsrca,šenatančnejepazMRIin/aliCT, prikažemozožitevvpredeluascendentne aorte.PrivsehtipihzožitveLVOTinvaziv- nasrčnadiagnostikavjasnihprimerihza potrditevdiagnozenipotrebna,opravipa selahkozaocenokoronarnegažilja(20, 21). Zdrav lje nje SASobičajnonapredujepočasizletnimpo- večanjemgradientaprekozožitvezaokrog 2mmHg(8). Zdravil,kibiupočasnilanapre- dovanjebolezni,ni.Bolezenzdravimoki- rurškotakrat,kadarsobolnikisimptomatski injesrednjigradientprekozožitvevečjiod 50mmHgalikadarimajosrednjigradient prekozožitvemanjkot50mmHgin(4): • simptome, povezane z zožitvijo LVOT (težkodihanjeobnaporu,anginapekto- ris,izgubazavesti), • motenosistolnofunkcijolevegaprekata, • hudohipertrofijostenlevegaprekata,ki prispevakzožitviLVOT,ali • potrebujejodrugokirurškozdravljenje, npr.zaradiobstruktivnekoronarnebo- lezni. Srčnikirurglahkosprostizožitevtako,da opravileizrezmembrane,pridifuznih zožit- vah pa je potrebna rekonstrukcija LVOT (22–24). Smrtnost,povezanaskirurškimpo- segom,jedanesvvečinikirurškihcentrov manjšaod1%.Možnioperativnizapletiso poškodbaaortnein/alimitralnezaklopke (<2%),srčniblokirazličnihstopenj(<2–5%), iatrogenaokvaraIVS(< 2%)ininfekcijski endokarditis(25). PonovitevSASpokirur- škemposegujeodvisnaodanatomskeob- like;pogosteponovitve(10–50%v10letih) so povezane z visokim tlačnim gradien- tom prekoLVOTpredoperacijo,zožitvami 359MedRazgl.2019;58(3): Ta be la 1.Kliničneznačilnostiprirazličnihtipihzožitveiztočnegatraktalevegaprekata(20, 21). PS –para- sternalno. Kli nični Su baort na val vu lar na Su pra val vu lar na Ob struk tiv na pre gled ste no za aort na ste no za aort na ste no za hi per tro fična kar dio mio pa ti ja Šum prisoten prisoten prisoten prisoten Lokacijasistolnega desnoalilevoPS desnoPSv drugem desnoPS nadaortnotočko šuma medrebrnemprostoru Prenos v vrat v vrat v vrat v vrat Jakostpo Valsalvinem zmanjšana senespremeni zmanjšana povečana manevru Posebnosti / / / pogostopridružen sistolnišummitralne regurgitacije Drugisrčniton ohranjen paradoksnocepljen, ohranjen dobroohranjena oslabljen/odsoten aortnakomponenta prihudizožitvi Iztisnitlesk / pogost / redek Pulz normalenališibek, šibek,počasi razlikamed hiterpulznidvig počasirastoč rastoč zgornjima (lat.par vus et tar dus) (lat.par vus et tar dus) okončinama Iktus pomaknjenlateralno, podaljšan pomaknjenlateralno, dvojnidvigkonice podaljšan podaljšan voblikitunelainnepopolnoodstranitvijo ovire(26). Bolnike,kinisobilioperirani,sprem- ljamozUZsrcainsledimonapredovanju zožitveinaortneregurgitacije.Tudibolni- kepooperacijirednospremljamo,dapra- vočasnougotovimomorebitnoponovitev SASaliprepoznamopoznezaplete(4). ZaKLJUČEK SASjeredkaoblikazožitveLVOT,prikate- risopogostoprisotnetudidrugepriroje- 360 TadejaSotler,RokZbačnik,PoloncaKogoj Su baort na ste no za pri odraslem bol ni ku z dvo list no … nesrčnenapake.Kliničnaslikajenespeci- fična,zaločevanjemedrazličnimioblika- mimoramouporabitivečslikovnihmetod. PolegUZsrca,kijemetodaizbora,sipoma- gamotudisCTinMRIsrcateraorte, sčimer prikažemonaravomotnjeinpridobimo po- membnepodatke,napodlagikaterihseod- ločimoonadaljnjiobravnavibolnikov.Ki- rurškozdravljenjejeodvisnoodprisotnosti simptomovinstopnjezožitve.Pokirurški razrešitvizožitvejepomembnobolnike red- nospremljati,sajseSASlahkoponovi. LITERaTURa 1. BezoldLI,SmithEO,KellyK,etal.Developmentandvalidationofanechocardiographicmodelforpredicting progressionofdiscretesubaorticstenosisinchildren.AmJCardiol.1998;81(3):314–20. 2. SomervilleJ,StoneS,RossD.Fateofpatientswithfixedsubaorticstenosisaftersurgicalremoval.BrHeart J.1980;43(6):629–47. 3. MossAJ,AllenHD.MossandAdams’heartdiseaseininfants,children,andadolescents:includingthefetus andyoungadult.Philadelphia:WoltersKluwerHealth/LippincottWilliams&Wilkins;c2008. 4. BaumgartnerH,BonhoefferP,DeGrootNM,etal.ESCGuidelinesforthemanagementofgrown-upconge- nitalheartdisease(newversion2010).EurHeartJ.2010;31(23):2915–57. 5. QureshiA,AwuorS,MartinezM.Adultpresentationofsubaorticstenosis:anothergreathypertrophiccardiom- yopathymimic.HeartLungCirc.2015;24(1):7–10. 6. HoffmanJI,ChristiansonR.Congenitalheartdiseaseina cohortof19,502birthswithlong-termfollow-up. AmJCardiol.1978;42(4):641–7. 7. NewfeldEA,MusterAJ,PaulMH,etal.Discretesubvalvularaorticstenosisinchildhood:studyof51patients. AmJCardiol.1976;38(1):53–61. 8. OliverJM,GonzalezA,GallegoP,etal.Discretesubaorticstenosisinadults:increasedprevalenceandslow rateofprogressionoftheobstructionandaorticregurgitation.JAmCollCardiol.2001;38(3):835–42. 9. LeichterDA,SullivanI,GersonyWM.»Acquired«discretesubvalvularaorticstenosis:naturalhistoryandhemody- namics.JAmCollCardiol.1989;14:1539–44. 10. GewilligM,DaenenW,DumoulinM,etal.Rheologicgenesisofdiscretesubvalvularaorticstenosis:a Doppler echocardiographicstudy.JAmCollCardiol.1992;19(4):818–24. 11. EdwardsJE.Pathologyofleftventricularoutflowtractobstruction.Circulation.1965;31(4):586–99. 12. KitchinerD,JacksonM,MalaiyaN,etal.Morphologyofleftventricularoutflowtractstructuresinpatients withsubaorticstenosisanda ventricularseptaldefect.BrHeartJ.1994;72(3):251–60. 13. LopesR,LourencoP,GoncalvesA,etal.Thenaturalhistoryofcongenitalsubaorticstenosis.CongenitHeart Dis.2011;6(5):417–23. 14. ShoneJD,SellersRD,AndersonRC,etal.Thedevelopmentalcomplexof»parachutemitralvalve,«supravalvular ringofleftatrium,subaorticstenosis,andcoarctationofaorta.AmJCardiol.1963;11(6):714–25. 15. AboulhosnJ,ChildJS.Leftventricularoutflowobstruction.Circulation.2006;144(22):2412–22. 16. EzonDS.Fixedsubaorticstenosis:a clinicaldilemmaforcliniciansandpatients.CongenitHeartDis.2013;8 (5):450–6. 17. CrileyJM,CrileyDG,ZalisC.Discretesubaorticstenosis.In:Thephysiologicaloriginsofheartsounds&murmurs: theuniqueinteractiveguidetocardiacdiagnosis[CD-ROM].Boston,Mass:BlaufussMedicalMultimedia,Distri- butedbyLittle,Brown&Co;1995. 18. LatsonLA.Aorticstenosis:valvar,supravalvar,andfibromuscularsubvalvar.In:GarsonA,BrickerJT,Fisher DJ,etal.Thescienceandpracticeofpediatriccardiology.Baltimore:WilliamsandWilkins;1998.p.1257. 19. BrownDW.Subvalvaraorticstenosis(subaorticstenosis)[internet].UpToDate;2015[citirano2017Jul30]. Dosegljivona:https://www.uptodate.com/contents/subvalvar-aortic-stenosis-subaortic-stenosis?source=see_link#H8 20. BaumgartnerH,FalkV,BaxJJ,etal.2017ESC/EACTSGuidelinesforthemanagementofvalvularheartdi- sease.EurHeartJ.2017;38(36):2739–91. 21. EliottPM,AnastasakisA,BorgerMA,etal.2014ESCGuidelinesondiagnosisandmanagementofhypertrophic cardiomyopathyoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EurHeartJ.2014;35(39):2733–79. 22. BraunerR,LaksH,DrinkwaterDCJr,etal.Benefitsofearlysurgicalrepairinfixedsubaorticstenosis.JAm CollCardiol.1997;30(7):1835–42. 23. BinetJP,LosayJ,DemontouxS,etal.Subvalvularaorticstenosis:long-termsurgicalresults.ThoracCardiovasc Surg.1983;31(2):96–100. 24. VogtJ,DischeR,RupprathG,etal.Fixedsubaorticstenosis:anacquiredsecondaryobstruction?A twenty-seven yearexperiencewith168patients.ThoracCardiovascSurg1989;37(4):199–206. 25. SchneiderDJ.Pediatricsubvalvularaorticstenosis[internet].Medscape;2015[citirano2017Jul30].Dosegljivo na:http://emedicine.medscape.com/article/893415-overview 26. SuriRM,DearaniJA,SchaffHV,etal.Long-termresultsoftheKonnoprocedureforcomplexleftventricular outflowtractobstruction.JThoracCardiovascSurg.2006;132(5):1064–71. Prispelo22. 11. 2018 361MedRazgl.2019;58(3):