Slovenska pediatrija 2022 | 111 Nevrološki simptomi v pediatrični paliativni oskrbi Nevrološki simptomi so pri otrocih v paliativni oskrbi pogosti. Za bolnike in starše so veliko breme. Če jih ne pre - poznamo ali pravilno obravnavamo, lahko pomembno zmanjšajo kako- vost bolnikovega življenja. Njihovo laj- šanje je ključno za dobro paliativno oskrbo otrok. Najpogosteje se sreču- jemo z bolečino, epileptičnimi napadi, nemirom, spastičnostjo, distonijo in nespečnostjo. Bolečino zaradi same- ga bremena in številnih pristopov zdravljenja obravnavamo posebej (1). Epileptični napadi Najpogostejši vzroki epileptičnih napa- dov pri otroku z neozdravljivo bolezni- jo so nekatere statične ali napredujoče nevrološke bolezni, tumorji osrednje- ga živčnega sistema, nevrodegenera- tivne in nevrometabolne bolezni ter nekateri genetski sindromi. Otrok ima lahko napade zaradi hkratnih aku- tnih stanj, kot so okužbe, elektrolitske motnje, presnovne motnje, povišan znotrajlobanjski tlak ali uporaba zdra- vil, ki zmanjšujejo prag napadov. Pri njih moramo prepoznati sprožilce in jih zdraviti. Pomembno je razlikovati tudi stanja, ki klinično posnemajo epileptič- ne napade, vendar ne gre za epilepsijo. To so sinkopa, afektni napadi, gastroe- zofagealni refluks, prehodni ishemični napad, migrenski napadi, tiki, mišični krči, distonični zgibki in druge diskine- zije, vedenjske ter konverzivne motnje in parasomnije. Pri otroku z epilepsijo izbe- remo zdravila glede na vrsto epilepsije oz. epileptični sindrom, sicer pa glede na vrsto napadov (žariščni ali genera- lizirani). Po možnosti uporabimo eno samo zdravilo (monoterapija) in upo- števamo omejitve glede načina dajanja. Odločamo se za zdravila, ki imajo glede na osnovno bolezen najmanj neželenih učinkov in interakcij z drugimi zdravili. Ne stremimo k popolnemu nadzoru nad napadi, saj lahko bistveno poslabšamo otrokovo čuječnost oz. budnost ali otro- ka prikrajšamo za izvajanje dejavnosti, ampak skušamo lajšati stanje in vzdrže- vati kakovost otrokovega življenja (1, 2). Epileptični napadi lahko pri otroku z napredovalo boleznijo ali v terminalni fazi bolezni postanejo bolj pogosti, dolgotraj- nejši ali manj odzivni na zdravljenje. Sprva se odločimo za zdravljenje z benzodiaze- pini, s katerimi lahko napade zaradi eno- stavnega načina dajanja nadzorujemo tudi v domačem okolju (diazepam rektal- no, midazolam bukalno ali nazalno). Če v domačem okolju ne moremo zagotoviti ustreznega nadzora nad napadi, bolnika sprejmemo v bolnišnico. Pogoste napade ali epileptični status v bolnišnici prekinja- mo s parenteralnim dajanjem protiepilep- tičnih zdravil, v domačem okolju pa lahko nadaljujemo zdravljenje s podkožnimi infuzijami določenih zdravil preko per- fuzijske črpalke. V terminalni fazi bolezni za prekinjanje napadov ne uporabljamo anestetikov, ki bi lahko zahtevali intuba- cijo in premestitev bolnika v enoto inten- zivne terapije (2, 3). Nemir Nemir je neprijetno stanje notranje napetosti in vznemirjenja. Gre za sku- pek psiholoških simptomov (prestraše- nost, jeza, razdražljivost) in fizioloških Tanja Loboda, Nataša Šuštar Slovenska pediatrija 3/2022.indd 111 14/09/2022 10:20 112 | Slovenska pediatrija 2022; 29(Suppl1) simptomov (vznemirjenost, prekomerna motorična aktivnost, porušen ritem spa- nja) ter avtonomnih znakov (tahikardija, tahipneja, povišan krvni tlak, potenje). Pomembno je, da prepoznamo in zdra- vimo sprožilce težav (bolečina, dispneja, mišični krči, zastoj urina, zaprtje, neugo- den položaj, okoljski motilci itd.). Obravnava nemirnega otroka je sprva nefarmakološka –otroku skušamo zagotovimo čim bolj mirno okolje, mu predvajamo nežno glasbo, beremo pra- vljice, ob sebi naj ima igrače ali pred- mete od doma. Željena je prisotnost staršev, ki jih spodbujamo, da se otro - ka dotikajo in mu prigovarjajo. Če to ni dovolj, uporabimo zdravila, najpogo- steje benzodiazepine (diazepam rektal- no, midazolam bukalno in lorazepam oralno) in antipsihotike. Benzodiazepini so hitro delujoča in učinkovita pomirje- vala, njihove pomanjkljivosti pa so pre- tirana zaspanost, nižji mišični tonus in prekomerno izločanje sline. Redko lah- ko ob uporabi višjih odmerkov nasto- pijo zapleti, kot sta depresija dihanja in paradoksna reakcija s poslabšanjem nemira ali zmedenostjo. Odmerke moramo zato titrirati in raje uporabiti kratkodelujoče benzodiazepine. Zdravi- la izbire za zdravljenje nemira so lahko tudi antipsihotiki (haloperidol oralno), ki delujejo manj sedativno, lahko pa sprožijo ekstrapiramidne simptome. Ob pridruženi nevropatski bolečini izbere- mo gabapentin. Če navedena zdravila niso učinkovita, lahko uporabimo klo- ralhidrat, fenobarbital ali ob hkratni bolečini morfij (1, 2). Spastičnost Spastičnost je od hitrosti odvisen upor na pasiven razteg mišic. Vzrok spastič- nosti je okvara kortikospinalne pro- ge, kaže pa se s povišanim mišičnim tonusom, živahnimi kitnimi refleksi ter razvojem kontraktur in skolioze. Nega, položaji za transport in sedenje spas- tičnega otroka so oteženi in neprije- tni. Za zmanjševanje spastičnosti in preprečevanje kontraktur otrokom nudimo fizioterapijo, raztezne vaje, masažo, namestitev v pravilne položa- je in opremo z ustreznimi pripomočki (2). Najpogostejša zdravila za zmanjše- vanje spastičnosti so baklofen v oralni obliki, benzodiazepini, klonidin, gaba- pentin, pregabalin in v zadnjem času tudi kanabinoidi v ustreznih kombina- cijah in odmerkih. V zgodnji paliativni oskrbi otrok sta na mestu tudi orto- pedska in nevrokirurška obravnava (podaljševanje mišic, sproščanje nape- tih tetiv, intratekalni baklofen, selektiv- na dorzalna rizotomija) (1). Distonija Distonija je hiperkinetična nehotna motnja gibanja z začasno ali vzdrže - vano kontrakcijo mišic agonistov in antagonistov. Prihaja lahko do ponav- ljajočih se gibov, zvijanja in nenarav- nih položajev telesa in udov. Distonija je lahko izjemno boleča in je veliko bre - me za nego in vsakodnevne dejavnosti ter pomembno zmanjšuje kakovost življenja. Bistveno je, da prepozna- mo sprožilce in poskrbimo za vzroč- no zdravljenje (poslabšanje osnovne bolezni, pridružena bolečina, okuž- ba, dehidracija, elektrolitske motnje, refluksne težave, zaprtost, zobobol itd.). Zdravila, ki jih uporabljamo pri otrocih z distonijo, so benzodiazepi- ni (diazepam, nitrazepam), klonidin, gabapentin, kloralhidrat, antiholiner- giki (triheksifenidil), tetrabenazin in levodopa. Zdravila so dostopna v oral- ni obliki, otroka z distoničnim sta - tusom pa zdravimo z intravenskim dajanjem, kar zahteva sprejem v bol- nišnico. Potrebna sta hkratno protibo- lečinsko zdravljenje in dobra hidracija. Pri žariščni distoniji lahko v prizadeto mišico vbrizgamo toksin botulin (1). Nespečnost S p a n j e j e z a d o b r o p o č u t j e i n n o r - malno delovanje organizma velikega pomena. Dreier in sod. v raziskavi ugo- tavljajo, da so motnje spanja pri otro- cih v paliativni oskrbi prisotne pri kar 45 % otrok. Najpogosteje gre za kro- nično nespečnost in motnje cikla bud- nost-spanje, prisotni pa so lahko še pretirana zaspanost, motnje gibanja v spanju in parasomnije. Prepoznati moramo bolečino in zagotoviti dobro prehodnost dihalnih poti. Za lajšanje motenj spanja je ključna higiena spa- nja (prijetno spalno okolje, primerna sobna temperatura, zatemnitev pros- tora, tišina), urejen ritem spanja (ved- no ob enaki uri odhod v posteljo in zbujanje), izogibanje prekinitvam spa- nja (npr. zaradi dajanja zdravil, previ- janja, oblačenja). Če to ne zadošča, za zdravljenje nespečnosti uporabimo melatonin, zdravila iz skupine benzo- diazepinov ali kloralhidrat (4, 5). Literatura 1. Rasmussen LA, Grégoire MC. Challenging neu- rological symptoms in paediatric palliative care: An approach to symptom evaluation and management in children with neurological impairment. Paediatr Child Health 2015; 20(3):159–65. 2. Wusthoff CJ, Licht DJ. Management of Com- mon Neurologic Symptoms in Pediatric Palliative Care: Seizures, Agitation, and Spasticity. Pediatr Clin North Am 2007; 54(5): 709–3. 3. Harris N, Baba M, Mellor C, Rogers R, Taylor K, Beringer A et al. Seizure management in children requiring palliative care: a review of current prac- tice. BMJ Support Palliat Care 2020; 10(3): e22. 4. Dreier LA, Zernikow B, Stening K, Wager J. Insights into the Frequency and Distinguishing Fea- tures of Sleep Disorders in Pediatric Palliative Care Incorporating a Systematic Sleep Protocol. Children (Basel) 2021; 8(1): 54. 5. Siden H. Pediatric Palliative Care for Children with Progressive Non-Malignant Diseases. Children (Basel) 2018; 5(2): 28. Tanja Loboda, dr. med. Klinični oddelek za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Nataša Šuštar, dr. med. Klinični oddelek za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Slovenska pediatrija 3/2022.indd 112 14/09/2022 10:20