MULTIDISCIPLINARNA OBRAVNAVA BOLNIKOV S SARKOMI Darja Eržen Onkološki inštitut Ljubljana Povzetek Prispevek prikaže kratko predstavitev multidisciplinarne obravnave bolnikov s sarkomi, to je področja, ki ga obravnava mezenhimski tim. Prikazana je sestava tima, analiza dela konzilija za tri mesece in predlogi za boljšo obravnavo bolnikov s sarkomi. Kratka predstavitev področja Mezenhimski tim obravnava bolnike s sarkomi. Sarkomi ali maligni mezenhimski tumorji so redke bolezni, ki predstavljajo manj kot 1 % vseh malignih tumorjev. Delimo jih na mehkotkivne in kostne, pojavljajo pa se lahko tudi v drugih organih, zlasti v urogenitalnem in gastrointestinalnem traktu. Za čim večji uspeh zdravljenja je zaželena oziroma priporočena napotitev vseh bolnikov (pri katerih je postavljen sum na sarkom ali je diagnoza potrjena) v ustrezno ustanovo (Onkološki inštitut Ljubljana, Ortopedska klinika UKC Ljubljana, pri otrocih hematoonkološki oddelek Pediatrične klinike UKC Ljubljana). Vsak bolnik s sarkomom mora biti pred prvim zdravljenjem predstavljen na multidisciplinarnem konziliju (mezenhimski konzilij na OIL, pediatrični konzilij UKC LJ). Predstavitev multidisciplinarnega tima V mezenhimskem timu sodelujemo zdravniki specialisti različnih specialnosti z izkušnjami z zdravljenjem sarkomov v referenčnem centru, in sicer citolog, patolog, radiolog, kirurg, ortoped, rekonstruktivni kirurg, radioterapevt, internist. Oblike multidisciplinarne obravnave Multidisciplinarna obravnava za odrasle bolnike je mezenhimski konzilij enkrat na teden na Onkološkem inštitutu Ljubljana. 77 Podlage za niultidisciplinarno obravnavo Podlaga za obravnavo so Sarkomi - doktrinarna načela zdravljenja in klinične poti, Onkološki inštitut Ljubljana, 2007, dopolnjeno 2011. Doktrina je trenutno v postopku posodobitve. Število konzilijev in sestava Konzilij je eden. Na njem smo prisotni vsi zgoraj navedeni profili razen citologa, ortoped je prisoten občasno (kadar predstavi bolnike s kostnimi sarkomi). Analiza multidisciplinarne obravnave Pregledali smo obravnave na mezenhimskem konziliju za tri mesece, in sicer od 1. 11. 2013 do 31. 1. 2014, skupaj 12 konzilijev. Število obravnav 128 (povprečno 10,6, od 6 do 14) Prisotni 77 (povprečno 6,4, od 3 do 9) Samo dokumentacije 51 (povprečno 4,25, od 1 do 7) Obravnave bolnikov iz drugih ustanov - 8 (1 prisoten (MAFA), 7 samo doku- mentacija) Golnik 2 Abd krg 1 Torakalna krg 1 MAFA 1 Ortopedija 3 Vse bolnike, razen tistih z Golnika, je predstavil zdravnik. Obravnave po vrsti mnenja 1a. pred prvim zdravljenjem 30 1b. po prvem neustreznem zdravljenju v drugi ustanovi 13 2. odločitev o adjuvantnem zdravljenju 20 3. samo triaža bolnikov 0 4. odločitev o zdravljenju ob ponovitvi ali napredovanju bolezni 48 5. med zdravljenjem 9 6. drugo 8 Bolniki (ali vsaj njihova dokumentacija) so na konziliju predstavljeni večkrat. 78 Na konziliju smo obravnavali 106 bolnikov (128 obravnav). Večina bolnikov je bila obravnavanih 1-krat (81), 19 bolnikov je bilo obravnavnih 2-krat in trije bolniki 3-krat. 28 bolnikov je bilo na konziliju predstavljeno pred prvim zdravljenjem (dva bolnika sta bila na konziliju dvakrat, skupaj 30 obravnav). Diagnoze: Maligni ali mejno maligni mezenhimski tumor 15 Nejasno - ca ali sa 1 Nejasno - benigni ali maligni mezenhimski tu 1 Benigni mezenhimski tumor 3 Karcinom 1 Limfom 1 Neopredeljeno oz še v diagnostičnem postopku ali na opazovanju 6 Enajst bolnikov je bilo predstavljenih na konziliju po prvi neustrezni operaciji v drugi ustanovi (dva bolnika sta bila predstavljena dvakrat, skupaj 13 obravnav). Lokalizacija Retroperitonej 3 Povrhnji trup in udi 8 Devet bolnikov je bilo ponovno operiranih (osem na OI, eden na ortopediji), dva pa ne. Dva bolnika, ki nista bila ponovno operirana, oba lokalizacija retroperitonej, imata ostanek tumorja po slikovni diagnostiki. Devet ponovno operiranih bolnikov je imelo po dokončni histologij: ostanek tumorja 5 brez ostanka tumorja 4 Pri štirih bolnikih, kjer sicer ni bilo ostanka bolezni, je bila ponovna operacija potrebna, ker prva operacija ni bila narejena po pravilih sarkomske kirurgije (npr. tumor odstranjen po kosih). Eden od teh bolnikov je bil prvič predstavljen šele po operaciji ponovljene bolezni v drugi ustanovi. 79 Predlog kazalcev, po katerih bi merili uspešnost konziliarnega dela 1. Delež bolnikov, obravnavanih na konziliju pred prvim zdravljenjem 2. Delež bolnikov s sarkomi, ki so na konziliju obravnavani Predlog morebitne reorganizacije dela konzilijev Konzilij se začenja ob 10.30. Predlagamo, da je prvi bolnik naročen ob 11.00, tako da lahko pred tem obravnavamo dokumentacijo, ki jo predstavijo zdravniki iz druge ustanove; bolnike iz druge ustanove mora predstaviti lečeči zdravnik, ki bolnika natančno pozna, skupaj z vso slikovno dokumentacijo ter ostalimi izvidi. Vsi bolniki oziroma dokumentacija iz drugih ustanov morajo biti predhodno naročeni na konzilij. Ocena potreb na državni ravni in in predlog konziliarne oskrbe na državnem nivoju Vsi slovenski bolniki z mezenhimskimi tumorji morajo biti predstavljeni pred prvim zdravljenjem na: • odrasli bolniki: mezenhimski konzilij OIL, • otroci: pediatrični konzilij UKC LJ. Glede na dejstvo, da so sarkomi redke bolezni in da je za dober izid odločilno prvo zdravljenje, je bistveno, da vsi bolniki s sumom na sarkom pridejo v referenčni center. Vsak zdravnik bi moral poznati: • klinične znake, sumljive za maligni mehkotkivni tumor (povrhnji mehkotkivni tumorji, ki so večji od 5 cm, in globoki tumorji, ne glede na velikost) in • rentgenske znake, sumljive za primarni kostni tumor (rentgenske značilnosti, sumljive za primarni maligni kostni tumor, so: kostna lezija z iregularnimi, slabo definiranimi robovi, destrukcijo kosti s široko prehodno cono in perio-stalno reakcijo. Tumorske mase se pogosto širijo v mehka tkiva), ter • priporočila za napotitev na konzilij: - Pred napotitvijo bolnika na konzilij priporočamo v primeru mehkotkivne-ga tumorja le slikovno diagnostiko in/ali citološko punkcijo (aspiracijsko biopsijo s tanko iglo). Nepravilna kirurška biopsija tumorja ali neradikalna odstranitev tumorja pri prvi operaciji močno zmanjšata bolnikovo možnost ozdravitve in otežita zdravljenje. - V primeru radiološko ugotovljene lezije, sumljive za primarni maligni kostni tumor, je zaželeno, da je bolnik napoten v ustrezno ustanovo brez predhodne vrtalne ali kirurške biopsije. 80 - Ob utemeljenem sumu na malignom pri otroku je potrebna takojšnja napotitev na hematoonkološki oddelek Pediatrične klinike v Ljubljani brez dodatne slikovne diagnostike. Literatura 1. Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up.ESMO / European Sarcoma Network Working Group. 2. Eržen D, Dremelj M, Zakotnik B, Bračko M: Sarkomi v Onkologija ed Novakovic in ostali, Ljubljana, Mladinska knjiga, 2009 3. Sarkomi - doktrinarna načela zdravljenja in klinične poti, Onkološki inštitut Ljubljana, 2007, dopolnjeno 2011. 4. Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO ClinicalPractice Guidelines for diagnosis, treatment andfollow-uptThe ESMO / European Sarcoma Network Working Group* Annals of Oncology 23 (Supplement 7): vii92-vii99, 2012doi:10.1093/annonc/ mds253 5. http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-soft-tissue-sarcoma/ HealthProfessional/page1/AllPages 81