Zdravljenje jugularnih paragangliomov v UKC Maribor 381 IZvIrnI ZnanstvenI članeK 1 Department of Otorhinolaryngology, Cervical and Maxillofacial Surgery, University Medical Centre Maribor, Maribor 2 Department of Neurosurgery, University Medical Centre Maribor, Maribor 3 Department of Radiology, University Medical Centre Maribor, Maribor Korespondenca/ Correspondence: Janez rebol, e: janez.rebol@ukc-mb.si Ključne besede: besede: tumor; glomus jugulare; kirurgija; embolizacija Key words: tumor; glomus jugulare; surgery; embolization Citirajte kot/Cite as: Zdrav vestn. 2017; 86:381–9. Prispelo: 8. 2. 2017 sprejeto: 4. 6. 2017 id 2491Zdrav vestn | september – oktober 2017 | letnik 86 nevrobiologijaIzvirni znanstveni članek Zdravljenje jugularnih paragangliomov v UKC Maribor Jugular paraganglioma treatment at the UMC Maribor Janez rebol,1 Boštjan lanišnik,1 Janez ravnik,2 Marko Jevšek,3 Miha ložar1 Izvleček Izhodišče: Jugularni paragangliomi so redki, skoraj vedno benigni, počasi rastoči tumorji. Vzniknejo iz paraganglijskih celic jugularnega bulbusa, nato pa infiltrativno vraščajo v temporalno kost, v po- znejši fazi pa rastejo tudi intrakranialno. Zaradi prikrite rasti jih odkrijemo sorazmerno pozno. Ob predstavitvi bolniki najpogosteje navajajo leta trajajoč pulzirajoči tinitus in naglušnost, pogosto pa imajo tudi pareze možganskih živcev, ki potekajo v področju rasti tumorja – to so VII., IX., X., XI. in XII. živec. Kirurška resekcija je standard zdravljenja, ki pa je zaradi težke dostopnosti lateralne lobanjske baze in vitalnih struktur na njej tehnično zahtevna. Potrebna je timska obravnava otori- nolaringologa, interventnega radiologa in nevrokirurga. Namen članka je pregled kliničnih izkušenj z zdravljenjem jugularnih paragangliomov na Oddelku za otorinolaringologijo in maksilofacialno kirurgijo UKC Maribor. Metode: Pregledali smo dokumentacijo desetih bolnikov z jugularnim paragangliomom, ki smo jih v zadnjih 15 letih obravnavali na našem oddelku, ter njihovo klinično pot predstavili v tabeli. Rezultati: Devet jih je bilo operiranih, pri vseh je bila pred operacijo opravljena embolizacija tu- morja. Pri eni bolnici je bila operacija kontraindicirana zaradi izrazito dominantne venske drenaže na strani tumorja in aplastičnosti transverznega sinusa na kontralateralni strani. Zdravljena je bila primarno z obsevanjem. Adjuvantno radioterapijo je prejela bolnica, pri kateri zaradi intrakranialne- ga vraščanja tumorja nismo dosegli totalne resekcije. 60 % bolnikov je imelo ob predstavitvi parezo spodnjih možganskih živcev, pri ostalih, ki pa je niso imeli, smo jih pri odstranitvi tumorja uspeli ohraniti. Funkcija obraznega živca se je po anteriorni prestavitvi praktično normalizirala pri vseh bolnikih. Naknadno smo našim bolnikom nudili tudi rehabilitacijo in korekcijske posege, kot sta npr. medializacija glasilke in kostni slušni pripomoček BAHA. Zaključek: Kljub tveganosti s posegom učinkovito preprečimo napredovanje bolezni in nove pri- manjkljaje možganskih živcev. Rezultati našega dela kažejo, da nudimo bolnikom s to težko bolezni- jo dobro in celovito oskrbo. Abstract Background: Jugular paragangliomas are rare, almost exclusively benign and slowly growing tu- mors. Arising from the cells of paraganglia in jugular bulb, they infiltrate the temporal bone and later grow intracranially. Because of insidious onset, their diagnosis is relatively late. Patients at presenta- tion usually complain of pulsatile tinnitus and hearing loss, lasting for years. Also common are pal- sies of the cranial nerves in the area of tumor growth – i.e., facial, glossopharyngeal, vagal, accessory and hypoglossal nerves. Surgical resection is the standard treatment, though technically demanding because of difficult approach to the lateral cranial base and vital structures in the area. The team for treating such patients comprises an ENT specialist, interventional radiologist and a neurosurgeon. The purpose of this article is to review clinical experiences with the treatment of jugular paraganglio- mas at our Department of ENT and Maxillofacial Surgery of the University Medical Centre Maribor. 382 Zdrav vestn | september – oktober 2017 | letnik 86 nevroBIologIJa Methods: We reviewed the documentation of ten patients treated for jugular paraganglioma in the last 15 years, and presented the clinical data in a table. Results: Nine patients were treated by preoperative embolization and surgical resection. Surgery was contraindicated in one patient with highly dominant venous drainage on the side of the tumor and aplastic transverse sinus on the opposite side. She was treated by primary radiotherapy. One patient with intracranial tumor growth was treated by subtotal resection and adjuvant radiotherapy. At presentation, lower cranial nerve palsies were present in 60 % of our patients. With the other 40 % we managed to preserve the nerve function postoperatively. Facial nerve function practically normalized in all patients with anterior transposition of the nerve. Our patients were provided with postoperative rehabilitation and corrective procedures such as vocal cord medialization and BAHA hearing aid implantation. Discussion: Despite the risks, the surgical treatment is effective in halting the disease and preserving cranial nerve function. The results of our work demonstrate that our patients are provided with a thorough and comprehensive care. 1. Uvod Jugularni paragangliomi so redki, počasi rastoči tumorji, ki vzniknejo iz paraganglijskih celic adventicije jugu- larnega bulbusa. Zaradi nizke prevalen- ce, počasne rasti in lokacije, ki je težko dostopna kliničnemu pregledu, je ob postavitvi diagnoze bolezen precej na- predovala in simptomi trajajo leta (1,2). Najbolj uveljavljeno zdravljenje je mi- krokirurška odstranitev tumorja, ki pa je zaradi težke dostopnosti lateralne možganske baze in številnih vitalnih struktur, ki potekajo v njej, tehnično zahtevna, v timski obravnavi takega bolnika pa je potrebno sodelovanje otorinolaringologa, interventnega radi- ologa in nevrokirurga. Na Oddelku za otorinolaringologijo in maksilofacial- no kirurgijo Univerzitetnega kliničenga centra Maribor smo pred 15 leti začeli kirurško zdraviti jugularne paragangli- ome. Namen tega članka je pregled do- sedanjih kliničnih izkušenj in rezultatov našega dela. 1.1. Opredelitev Paragangliomi so nevroendokrini tumorji, ki vzniknejo iz ekstraadrenal- nih paraganglijev avtonomnega živčne- ga sistema (3,4). Glenner in Grimely sta razvila klasifikacijo paraganglijev glede na embriološki izvor, anatomsko lokaci- jo ter histološke značilnosti na adrenalni paraganglij in ekstraadrenalne paragan- glije. Tumorji tega tkiva – paragangliomi so klasificirani na enak način  (5). 90 % tumorjev paraganglijskega sistema na- stane v nadledvični žlezi, to so feokro- mocitomi. Od preostalih 10 % jih 85 % vznikne v trebušni votlini, 12 % v prsnem košu in 3 % v glavi in vratu (3). Branhio- merni in intravagalni paragangliomi so razporejeni v glavi, vratu in mediastinu- mu ter imajo od vseh najnižjo vsebnost kateholaminov (5). Naš prispevek obrav- nava jugularne paragangliome. V literaturi se paragangliomi tradicio- nalno poimenujejo glomusni tumorji, saj je v preteklosti veljalo mnenje, da glavne (nevrosekrecijske) celice paraganglio- mov izvirajo iz pericitov žilnih sten, tako kot pri pravih glomusnih tumorjih, ki jih najdemo v koži. Paragangliomske celice pa izvirajo iz nevroektoderma in niso povezane s temi arterio-venskimi mal- formacijami (6,7). Zak in Lawson (1982) nekromafine paraganglije opišeta kot večinoma mi- kroskopsko majhna telesca, sestavljena iz lobulov epiteloidnih celic v bogato va- Zdravljenje jugularnih paragangliomov v UKC Maribor 383 IZvIrnI ZnanstvenI članeK skularizirani stromi. Nahajajo se vzdolž možganskih živcev z avtonomnim ni- tjem, gre predvsem za n. glosofaringeus in n. vagus. Sposobni so sinteze in shra- njevanja biogenih monoaminov (kate- holaminov in serotonina). Najbolj razi- skana je funkcija karotidnih in aortnih telesc, za katere je znano, da delujejo kot kemoreceptorji. Preostali paragangliji nekromafinega sistema so strukturno enaki, vendar ke- moreceptorska funkcija zanje nikoli ni bila dokazana. Guild (1953) je v svoji študiji 88 tem- poralnih kosti našel 248 takih telesc, v povprečju 2.82 telesc v enem ušesu. Ob tem ni našel povezave med številom te- lesc in spolom, raso ali stranjo glave, na- šel pa je povezavo s starostjo – število najdenih telesc je naraščalo do 4. desetle- tja življenja, nato pa je upadalo. Njihova anatomska umestitev ni bila stalna, bila pa je povezana s potekom Jacobsonove- ga (n. tympanicus) in Arnoldovega (av- rikularna veja n. vagusa) živca. Polovica telesc se je nahajala v jugularnem bulbu- su, četrtina na promontoriju, ena petina pa v poteku koščenih kanalov obeh živ- cev. Prekrvljeni so bili prek timpanične veje ascendentne faringealne arterije. Oživčenje je verjetno za vsa telesca zago- tavljal n. glosofaringeus (8,9). Incidenca jugulotimpaničnih (tem- poralnih) paragangliomov je približno 1:1,3 milijona (10). So drugi najpogostejši tumorji temporalne kosti, pri ženskah se pojavljajo 4-do 6-krat pogosteje kot pri moških  (3,11). Pri ženskah se večinoma pojavljajo sporadično med 40. in 50. le- tom starosti, pri moških pa so pogostejše družinske oblike, ki se tudi pojavljajo v nižji starosti. Tipični sindromi z visoko incidenco paragangliomov so multiple endokrine neoplazije tipa II (MEN II), sindrom von Hippel-Lindau in nevro- fibromatoza tipa I. Multicentrični para- gangliomi se pojavljajo v 10–20 % spo- radično in kar v 80 % dedno. Večinoma so benigni; malignih je 2–4 % (5,13). Pri- bližno 3 % teh tumorjev povzroča klinič- no zaznavne znake paraneoplastičnega sindroma zaradi sproščanja kateholami- nov (3). 1.2. Klinična slika Naglušnost in pulzatilni tinitus sta najpogostejša simptoma ob pregledu. Redkeje navajajo bolniki bolečino in vrtoglavico. Kadar tumor poškodu- je bobnič, se lahko pridruži izcedek ali krvavitev iz ušesa. Pogosto najdemo znake vraščanja na VII, IX, X, XI in XII možganski živec, ki se kažejo kot pareza obraza, disfagija, hripavost, šibkost ele- vacije rame in hemipareza jezika  (10). Pri otoskopiji vidimo brezhiben bobnič, za katerim pa se boči rdeč tumor, ali pa polipoidno maso v sluhovodu  (12) (Sli- ka 1). Pri intrakranialnem prodoru lahko pride do znakov povišanega znotrajlo- banjskega tlaka. 1.3. Diagnosticiranje Ob temeljitem kliničnem pregledu je za postavitev diagnoze nepogrešljivo sli- kanje z računalniško tomografijo ali ma- gnetno resonanco s kontrastom, kjer vi- dimo difuzno infiltrativen vzorec rasti z erozijo kostnine in intenzivnim obarva- njem s kontrastom, po čemer se loči od meningeoma in švanoma. Slednja tudi redko vraščata v srednje uho. V sklopu obravnave pred operacijo je potrebna tudi štirižilna angiografija, ki nam poka- že žilno anatomijo tumorja in možnost embolizacije tumorja še pred posegom. Prav tako je pomembna za prikaz intra- kranialnega krvnega obtoka (Slika 2). Za iskanje oddaljenih metastaz in večžarišč- nih tumorjev pridejo v poštev scintigra- fije in PET (5). Pri oceni velikosti tumor- ja je najpogosteje v uporabi klasifikacija 384 Zdrav vestn | september – oktober 2017 | letnik 86 nevroBIologIJa Slika 1: otoskopski izgled jugularnega paraganglioma. v srednje uho izrašča tumorska formacija, ki boči bobnič v predelu zadnjih kvadrantov. Pri pregledu pod mikroskopom lahko vidimo pulziranje tumorja. temporalnih paragangliomov po Fisch-u (Tabela 1) (13). 1.4. Zdravljenje Kirurško zdravljenje s totalno resek- cijo je standard zdravljenja teh tumor- jev  (14-16). Pred operacijo je potrebno napraviti CT angiografijo in ugotoviti stanje arterijskega in venskega intra- kranialnega sistema zaradi embolizaci- je tumorja. Embolizacijo najpogosteje opravimo s pristopom prek arterije, su- perselektivno kateterizacijo in emboli- zacijo polnitvenih arterij. Najpogosteje uporabljana embolizacijska sredstva za glomus tumorje so partikli (polivinil alkohol ali trisakril želatina mikrosfere) ter tekoča embolizacijska sredstva (n- -butil cianoakrilat ter etilenvinil alkohol kopolimer). Cilj embolizacije je zmanj- šati vaskularizacijo tumorja. Učinek em- bolizacije je lahko prehoden ali trajen, odvisno od izbranega embolizacijskega sredstva, zato je pomembno usklajeno planiranje operacije. Za dostop do tumorja skozi infratem- poralno kotanjo se najpogosteje upora- Tabela 1: Klasifikacija temporalnih paragangliomov po Fischu. Stadij Opis A tumorji. omejeni na srednje uho, ki vzniknejo s promontorija, brez znakov za erozijo kostnine. B tumorji, ki vzniknejo iz hipotimpanične regije in se širijo v srednje uho, s prizadetostjo mastoida ali brez; kortikalna kostnina nad jugularnim bulbusom je neoporečna. C tumorji, ki erodirajo kostnino nad jugularnim bulbusom; lahko se širijo in razkrajajo kostnino infralabirintnih in apikalnih predelov temporalne kosti. C1 tumorji, ki se širijo v karotidni foramen. C2 tumorji, ki se širijo v vertikalni del karotidnega kanala. C2 tumorji, ki se širijo v horizontalni del karotidnega kanala. C4 tumorji, ki se širijo v ipsilateralni foramen lacerum in kavernozni sinus. D tumorji z intrakranialnim širjenjem. De1 tumorji s širjenjem intrakranialno, ekstraduralno do 2 cm. De2 tumorji s širjenjem intrakranialno, ekstraduralno več kot 2 cm. Di1 tumorji s širjenjem intrakranialno, intraduralno do 2 cm. Di2 tumorji s širjenjem intrakranialno, intraduralno več kot 2 cm. D3 tumorji z neoperabilno intrakranialno rastjo. Zdravljenje jugularnih paragangliomov v UKC Maribor 385 IZvIrnI ZnanstvenI članeK Slika 2: Ct angiografija, kjer je videti tumor v področju jugularnega bulbusa levo, ki se intenzivno barva s kontrastom in obdaja eno tretjino do eno polovico arterije karotis interne. Polni se iz vej retroavrikularne arterije, maksilarne arterije in ascendentne faringealne arterije. blja pristop Fisch tipa A. Ta zajema rez za ušesom z disekcijo vratu in radikalno mastoidektomijo. Obrazni živec je dis- talno od genikulatnega ganglija potreb- no mobilizirati iz koščenega kanala in transponirati anteriorno (Slika 3). Sledi ligacija sigmoidnega sinusa in odstra- nitev preostale kostnine mastoida in stiloidnega odrastka za dokončno izpo- stavitev jugularne kotanje (Slika 4). Nato je mogoča ekstirpacija tumorja skupaj z lateralno steno sigmoidnega sinusa. Po- trebna je ligacija interne jugularne vene. Po odstranitvi tumorja vrzel infratem- poralne kotanje zapolnimo z abdomi- nalnim maščevjem, še dodatno ga lahko podpremo z inferiorno rotacijo tempo- ralne mišice (14). Druga možnost je zdravljenje para- gangliomov s (stereotaktičnim) obseva- njem, ki pride v poštev predvsem pri ne- operabilnih tumorjih, pri ponavljajočih se preostalih tumorjih (14). 2. Metode Pregledali smo dokumentacijo dese- tih bolnikov z jugularnimi paraganglio- mi. Njihovo klinično pot predstavljamo v tabeli. Bolnik je predstavljen z začetni- cami priimka in imena ter letnico roj- stva. Starost pomeni starost ob operaciji. Iz tabele je razvidno, da sta bila najpo- gostejša simptoma pulzatilni tinitus in naglušnost, ki sta bila prisotna leta, pri eni osebi celo desetletja, naglušnost pa je počasi napredovala. Štirje so imeli tudi vestibularne simptome, kazali so se kot napadi vrtoglavice ali kot nestablinost, predvsem pri hoji. Velikost tumorja smo ocenili iz izvidov rentgenogramov CT in uporabili klasifikacijo po Fischu, opisa- no prej. Vsi razen enega so bili zdravljeni s predoperativno embolizacijo in resek- cijo. Pri eni bolnici je bila operacija kon- traindicirana zaradi izrazito dominan- tne venske drenaže možganov na strani tumorja in aplastičnega transverznega sinusa na kontralateralni strani. Zato je bila napotena na radioterapijo. Pri dru- gi bolnici pa smo zaradi razsežnosti tu- morja kombinirali embolizacijo, delno odstranitev tumorja in obsevanje po operaciji. Pri času sledenja smo z * ozna- čili bolnike, za katere je znano njihovo stanje v času pisanja članka. Ostali so iz različnih razlogov prenehali prihajati na kontrole ali pa obiskujejo zdravstvene ustanove v drugih regijah države, zato ne moremo sklepati o njihovem zdravstve- nem stanju. Vsi z nam dostopno medi- cinsko dokumentacijo so v času pisanja članka živi. Zaradi anteriorne transpozi- cije obraznega živca imajo bolniki sprva težjo parezo obraznega živca, ki se popra- vlja približno 1 leto. Končno funkcional- nost živca smo ocenili po šeststopenjski House-Brackmannovi lestvici. Pri dveh bolnicah je bila zaradi vraščanja tumorja 386 Zdrav vestn | september – oktober 2017 | letnik 86 nevroBIologIJa potrebna resekcija v področju vraščanja obraznega živca, v obeh primerih je bila kljub reanastomozi posledica totalna pareza. Histološki pregled reseciranega tumorja je v vseh primerih pokazal, da gre za paragangliom z značilnimi gnezdi glavnih celic s hiperkromnimi jedri. 3. Rezultati Rezultati zdravljenja desetih bolnkov so prikazani v Tabeli 2. Tabela 2: stopnja pareze obraznega živca, ocenjena po House-Brackmannovi lestvici (HB). Bolnik Spol Starost ob operaciji Simptomi Stadij Terapija Čas sledenja Izid J. I. 1934 ž 66 p. tinitus; naglušnost; vertigo; disfagija; hripavost C2 embolizacija in resekcija 15 let vII. – HB 1. st.; vztrajajoče pareze IX., X., XII. živca K. s. 1937 ž 67 p. tinitus; naglušnost C1 embolizacija in resekcija 12 let brez novih nevroloških izpadov, vII – HB 1. st a. M. 1944 ž 60 p. tinitus; naglušnost; otoreja; disfagija; hripavost; pareza rame C2 embolizacija (slepota na ipsilat. oko) in resekcija 11 let brez novih izpadov, vztrajajoče pareze IX., X., XI. živca r. a. 1937 ž 68 naglušnost; vestibularne motnje; disfagija; hripavost; pareza rame; pareza jezika De1 embolizacija, subtotalna resekcija in adjuvantno obsevanje 7 let pareza vII živca. HB – 3. st.; vztrajajoče pareze IX., X., XI. in XII. živca P. M. 1944 ž 61 p. tinitus; naglušnost C2 embolizacija in resekcija 1 leto pareza vII živca. HB st- nP; K. M. 1952 m 62 naglušnost; vestibularne motnje; disfagija; hripavost; šibkost rame C2 embolizacija in resekcija 2 leti brez novih izpadov; izboljšanje vestibularnih motenj H. a. 1983 ž 31 p. tinitus; disfagija; hripavost; pareza rame; pareza jezika C2 embolizacija in resekcija 2 leti brez novih izpadov; vztrajajoče pareze IX., X., XI. in XII. živca; reziduum, vII- HB 1.st v. n. 1953 ž 61 naglušnost; totalna pareza obraznega živca C2 embolizacija in resekcija 1 leto pareza vII živca. – HB 6. st. g. D. 1951 ž 65 naglušnost; disfagija; hripavost; pareza jezika C2 embolizacija in resekcija 4 mesece vII. – se izboljšuje, trenutno HB 2. st; delna nekroza uhlja v. s. 1955 ž 59 p. tinitus; naglušnost; vertigo C1 primarno obsevanje 2 leti signifikantna redukcija tumorja;brez novih izpadov Zdravljenje jugularnih paragangliomov v UKC Maribor 387 IZvIrnI ZnanstvenI članeK Slika 3: Mastoidektomija z obliteracijo sigmoidnega sinusa (črna puščica) ter s sproščenim obraznim živcem (bela puščica) od prvega kolena do prehoda v parotido. 4. Razpravljanje Zdravljenje jugularnih paragangli- omov je zahtevno in zahteva timski pristop. Jugularni paraganglomi so po- časi rastoči tumorji in se pokažejo po- zno. Večina naših bolnikov je bila stara okrog šestdeset let. Pri večini je tumor rastel vrsto let in v času rasti napravil nepopravljive poškodbe možganskih živcev. S kirurškim posegom ne more- mo povrniti funkcije že pred operacijo prisotnih parez možganskih živcev. Naj- večjo težavo oziroma izpad predstavlja paraliza vagusa, ki povzroča hripavost, predvsem pa disfagijo in možnost aspi- racije, kar je za bolnike izredno mote- če v vsakdanjem življenju. Pri naših bolnikih smo pred operacijo opažali še pareze glosofaringeusa, akcesoriusa in facialisa. Čeprav gre pri odstranitvi ju- gularnih paragangliomov za zahteven poseg, je operacija smiselna predvsem zaradi preprečitve novih okvar mož- ganskih živcev, ki bi nastali z nadaljnjo rastjo tumorja. Čeprav je totalna resekcija tumor- ja mogoča v večini primerov, je po od- stranitvi tumorja možen izpad spodnjih možganskih živcev, redkeje pa žilne po- škodbe. Wanna et al. (2015) je objavil izsled- ke 35-letne zgodovine zdravljenja jugu- larnih paragangliomov na svoji kliniki. Od 202 bolnikov, predvidenih za total- no resekcijo, je bila ta dosežena v 90 % primerov s 6-odstotno stopnjo ponovi- tve bolezni. Pred operacijo je imelo 47 % bolnikov kranialne nevropatije. Nove nevropatije so se po operaciji pojavile v 60 %. Najpogosteje je prišlo do izpadov IX. živca. Avtor nato omenja svoje izku- šnje z načrtovano subtotalno resekcijo kot dobro možnost zdravljenja z bistve- no manjšo obolevnostjo. Na tak način je bilo zdravljenih 12 bolnikov. Pri no- benem ni prišlo do novih izpadov mož- ganskih živcev po posegu. Prav tako pri nobenem ni prišlo do rasti preostalega tumorja v 45 mesecih, kolikor je znašala povprečna doba sledenja bolnikov. Avtor priznava majhen vzorec populacije in relativno kratko dobo sledenja kot za- držek pri interpretiranju teh rezultatov. Pri 15 bolnikih so se odločili za opazo- vanje. Dejavniki pri tem so bili visoka starost in želja bolnikov. 40 % tumorjev je kazalo rast v povprečju za 0,9 mm na leto. Ob tem ni prišlo do bistvenih spre- memb v funkciji možganskih živcev v 7 letih sledenja bolnikom. Prav tako no- ben pacient ni umrl zaradi napredovanja tumorja (13). Fayad et al. (2010) je poro- čal o rezultatih kirurškega zdravljenja tumorjev jugularnega foramna. Pri 83 pacientih je totalna resekcija uspela v 81 %, novi izpadi možganskih živcev pa so se pojavili pri 18,9 % pacientov z jugular- nim paragangliomom. (17). Pri naših bolnikih jih je 60 % imelo parezo spodnjih možganskih živcev, pri ostalih, ki je niso imeli, pa smo pri od- stranitvi tumorja živce uspeli ohraniti. 388 Zdrav vestn | september – oktober 2017 | letnik 86 nevroBIologIJa Funkcija obraznega živca se je po anteri- orni prestavitvi praktično normalizirala pri vseh bolnikih. Pri dveh, pri katerih je bila narejena anastomoza, pa do bistve- nega izboljšanja ni prišlo. Vzrok je naj- verjetneje v tem, da je bil velik del obra- znega živca dvignjen iz svojega ležišča, zato je bila prekrvitev rekonstruiranega živca zelo okrnjena. Tehnika embolizacije tumorja je v za- dnjih petnajstih letih napredovala. Em- bolizacijo običajno opravimo dva do tri dni pred operativnim posegom. Pri nas smo vse posege opravili transarterijsko, možna pa je tudi direktna (perkutana) punkcija in embolizacija (18). Pomemb- na je pravilna izbira velikosti partiklov: manjši partikli prodirajo globje v tumor, a zato tudi prej povzročijo okluzijo vaza vazorum, ki lahko rezultira v poškod- bi živcev. Prav tako manjši partikli laž- je vstopijo v intrakranialni obtok preko anastomoz. Pri nas se je to zgodilo pri eni bolnici, ki je po embolizaciji oslepe- la na eno oko. Iz literarure je razvidno, da embolizacija pred operacijo zmanjša izgubo krvi  (19), čas operacije  (20) ter zmanjša možnost ponovitve (21). Omogoča nam tudi lažjo odstranitev tumorja, saj je ta ob močni krvavitvi te- žavna. Prav tako je v takšnih razmerah izredno težko odstraniti tumor z verti- kalne karotide ter identificirati spodnje možganske živce v področju jugularnega foramna. Pri oceni uspešnosti emboli- zacije opišemo tumorsko barvanje pred in po posegu. Cilj posega je zmanjšati barvanje tumorja za vsaj 80 %. Embo- lizacijo lahko izvajamo v splošni ali lo- kalni anesteziji. Lokalna anestezija nam omogoča sprotno spremljanje nevrolo- škega statusa ter provokativno testiranje morebitnih nevarnih anastomoz. Prav tako se izognemo zapletom, povezanim s splošno anestezijo. Na drugi strani pa je splošna anestezija boljša oz. nujna pri nemirnih oz. slabo sodelujočih bolnikih ter pri dolgo trajajočih posegih. Večino naših embolizacij smo izvedli v lokalni anasteziji. Pri zadnjih operacijah zaradi uspešno izvedene embolizacije bolni- kom ni bilo več potrebno dodajati krvi. V zadnjem času je svoje mesto v zdra- vljenju dobila tudi stereotaktična radio- kirurgija. V multicentrični študiji iz leta 2012 so avtorji zbrali podatke o 132 bol- nikih, ki so bili zdravljeni s stereotaktič- no radiokirurgijo. 39,6 % se jih je pred tem zdravilo s subtotalno resekcijo. 4,5 % pa z zunanjim obsevanjem. Izsledki po sledenju 50,5 mesecev so pokazali, da je velikost tumorja ostala nespremenjena ali se je zmanjšala v 93 % primerov. Nov nevrološki deficit ali poslabšanje že ob- stoječega se je pojavil pri 15 % bolnikov. Nevrološki deficit se je po radiokirurgiji izboljšal pri 11 % bolnikov (22). Dve naši bolnici sta bili zdravljeni z radioterapijo: ena adjuvantno, druga pa primarno. Pri obeh je prišlo do zmanjšanja tumorja, ob tem pa se novi deficiti možganskih živ- cev niso pojavili. Slika 4: stanje pred dokončno odstranitvijo tumorja (črna puščica) s področja bulbusa jugularne vene. obrazni živec je prestavljen anteriorno (bela puščica). na vratu so spreparirani arterija carotis interna (1), vena jugularis interna (2) in n. akcesorius (3). tumor s področja mastoida je že odstranjen. Zdravljenje jugularnih paragangliomov v UKC Maribor 389 IZvIrnI ZnanstvenI članeK Bolnikom smo po operacijah ponudi- li korekcijske posege zaradi izpada vagu- sa, facialisa in kombinirane naglušnosti. Pri enem bolniku je bila narejena media- lizacija glasilke, drugi s parezo vagusa pa se po logopedskih vajah glede disfagije za poseg niso odločili. Pri obeh bolnicah po anastomozi facialisa smo naparavi- li tarzorafijo. Ena bolnica se je odločila za kostno vsidrani slušni pripomoček (BAHA) na operirani strani. Literatura 1. Carlson ML, Sweeney AD, Wanna GB, Netterville JL, Haynes DS. Natural History of Glomus Jugu- lare: A Review of 16 Tumors Managed with Pri- mary Observation. Otolaryngol Head Neck Surg. 2015;152(1):98-105. 2. Sokabe A, Mizooka M, Sakemi R, Kobayashi T, Ki- shikawa N, Yokobayashi K, et al. Systemic Inflam- matory Syndrome Associated with a Case of Jugu- lar Paraganglioma. Intern Med. 2016;55(15):2105-8. 3. Pellitteri P. Paragangliomas of the head and neck. Oral Oncol. 2004;40(6):563-75. 4. Capatina C, Ntali G, Karavitaki N, Grossman AB. The management of head-and-neck paraganglio- mas. Endocr Relat Cancer. 2013;20(5):R291-305. 5. Gulya AJ. The glomus tumor and its biology. La- ryngoscope. 1993;103(11 Pt 2 Suppl 60):7–15. 6. Myssiorek D. Head and neck paraganglio- mas: an overview. Otolaryngol Clin North Am. 2001;34(5):829–36. 7. Forbes JA, Brock AA, Ghiassi M, Thompson RC, Haynes DS, Tsai BS. Jugulotympanic paraganglio- mas: 75 years of evolution in understanding. Neu- rosurg Focus. 2012;33(2):E13. 8. Zak FG, Lawson W. The Paraganglionic Chemo- receptor System. New York, NY: Springer US; 1982 [cited 2017 Jan 14]. Available from: http://link. springer.com/10.1007/978–1-4612–5668–7. 9. Scheick SM, Morris CG, Amdur RJ, Bova FJ, Fried- man WA, Mendenhall WM. Long-term Outcomes After Radiosurgery for Temporal Bone Paragan- gliomas. Am J Clin Oncol. In press. 10. Woolen S, Gemmete JJ. Paragangliomas of the Head and Neck. Neuroimaging Clin N Am. 2016;26(2):259-78. 11. Pham V. Glomus tumors of the temporal bone: Synopsis of glomus tympanicum and jugulare. Department of Otolaryngology The University of Texas Medical Branch (UTMB Health). May 29, 2012. 2012 [cited 2017 Jan 15]. Available from: https://www.utmb.edu/otoref/Grnds/glomus- 2012–05–29/4-glomus-2012–0529-B.pdf. 12. Alford BR, Guilford FR. A comprehensive study of tumors of the glomus jugulare. Laryngoscope. 1962;72:765–805. 13. Wanna GB, Sweeney AD, Haynes DS, Carlson ML. Contemporary Management of Jugular Paragangliomas. Otolaryngol Clin North Am. 2015;48(2):331–41. 14. Marsh M, Jenkins HA. Temporal Bone Neoplasms and Lateral Cranial Base Surgery. In: Cummings Otolaryngology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier/ Saunders; 2015 [cited 2017 Jan 14]. p. 2719–2747.e5. Available from: https://www.clinicalkey.com/#!/ content/book/3-s2.0-B9781455746965001767. 15. Odat H, Shin S-H, Odat MA, Alzoubi F. Faci- al nerve management in jugular paraganglio- ma surgery: a literature review. J Laryngol Otol. 2016;130(03):219–24. 16. Gjuric M, Seidinger L, Wigand ME. Long-term re- sults of surgery for temporal bone paraganglioma. Skull Base Surg. 1996;6(3):147–52. 17. Fayad JN, Keles B, Brackmann DE. Jugular fora- men tumors: clinical characteristics and treatment outcomes. Otol Neurotol. 2010;31(2):299–305. 18. Abud DG, Mounayer C, Benndorf G, Piotin M, Spelle L, Moret J. Intratumoral injection of cya- noacrylate glue in head and neck paragangliomas. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(9):1457-62. 19. LaMuraglia GM, Fabian RL, Brewster DC, Pile- -Spellman J, Darling RC, Cambria RP, et al. The current surgical management of carotid body paragangliomas. J Vasc Surg. 1992;15(6):1038-44; discussion 1044-5. 20. Miller RB, Boon MS, Atkins JP, Lowry LD. Vagal paraganglioma: the Jefferson experience. Otola- ryngol Head Neck Surg. 2000;122(4):482-7. 21. Ungkanont K, Byers RM, Weber RS, Callender DL, Wolf PF, Goepfert H. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: an update of therapeutic manage- ment. Head Neck. 1996;18(1):60-6. 22. Sheehan JP, Tanaka S, Link MJ, Pollock BE, Kon- dziolka D, Mathieu D, et al. Gamma Knife sur- gery for the management of glomus tumors: a multicenter study: Clinical article. J Neurosurg. 2012;117(2):246-54.