Evita Pšeničny1, Neža Sofija Pristov2, Domen Plut3 Trihobezoar – predstavitev kliničnega primera Trichobezoar – A Case Report IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: trihobezoar, trihotilomanija, sindrom Rapunzel, otroci, bolečina v trebuhu Trihobezoar je skupek las in neprebavljene hrane, ki se lahko pojavi v prebavni cevi pri otrocih s psihiatrično motnjo puljenja las (trihotilomanijo) in njihovega uživanja (triho- fagijo). Običajno se nahaja v želodcu, v redkih primerih, predvsem pri uživanju daljših las, pa se lahko iz želodca nadaljuje skozi pilorus v dvanajstnik in tanko črevo, kar ime- nujemo sindrom Rapunzel. Otroci s trihobezoarjem so več let brez simptomov, ob pove- čanju velikosti bezoarja pa lahko nastanejo številni simptomi in znaki, kot so bolečina v trebuhu, slabost, bruhanje, občutek hitre sitosti, izguba telesne mase, pojavi se lahko tudi malabsorpcija, anemija, možen zaplet je tudi pankreatitis. Prva izbira zdravljenja je v večini primerov kirurška, ob manjših tvorbah in uspešnem drobljenju pa je možna tudi endoskopska odstranitev. Obvladovanje psihiatričnega vidika tega stanja je ključno za pre- prečevanje ponovitve trihobezoarja in ponovne potrebe po operativnem posegu. V kli- ničnem primeru opisujemo zanimiv primer devetletne deklice z vztrajajočimi bolečinami v trebuhu in palpatorno občutljivostjo v epigastričnem področju. Sum na diagnozo tri- hobezoarja je bil postavljen z UZ-preiskavo. Takrat so starši tudi navedli, da so pri dekli- ci nekaj časa opažali trihotilomanijo in trihofagijo. Diagnoza je bila potrjena z endoskopijo. Opravljen je bil kirurški poseg za njegovo popolno odstranitev. abSTracT KEY WORDS: trichobezoar, trichotillomania, Rapunzel syndrome, children, abdominal pain Trichobezoar is a cluster of hair and undigested food that can occur in children suffering from the psychiatric disorder of hair pulling (trichotillomania) and their consumption (tric- hophagia). It is usually located in the stomach, but rarely, especially when eating longer hair, it can extend from the stomach through the pylorus into the duodenum and the small inte- stine. This is called Rapunzel syndrome. Children with trichobezoar are asymptomatic for years, but as the size of the bezoar increases, many symptoms may occur, such as abdomi- nal pain, nausea, vomiting, a rapid satiety feeling, weight loss, malabsorption, anaemia and pancreatitis as a possible complication. In most cases, the treatment of choice is surgical removal, while endoscopic removal is possible for smaller formations after successful frag- mentation. Managing the psychiatric aspect of this condition is crucial in preventing the 1 Evita Pšeničny, dr. med., Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; evita.psenicny@gmail.com 2 Neža Sofija Pristov, dr. med., Interna klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana 3 Doc. dr. Domen Plut, dr. med., Klinični inštitut za radiologijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 7, 1000 Ljubljana; Katedra za radiologijo, Medicinska fakulteta Univerze v Ljubljani, Vrazov trg 2, 1000 Ljubljana 497Med Razgl. 2021; 60 (4): 497–502 • Pregledni članek mr21_4_Mr10_2.qxd 24.12.2021 7:57 Page 497 498 Evita Pšeničny, Neža Sofija Pristov, Domen Plut Trihobezoar – predstavitev kliničnega primera recurrence of trichobezoar and the need for another surgery. Here, we describe an intere- sting case of a nine-year-old girl with persistent abdominal pain and palpatory tenderness in the epigastric region. A trichobezoar was suspected by ultrasound. When asked, the parents reported observing trichotillomania and trichophagia for some time prior presentation. The diagnosis was confirmed with endoscopy and successfully surgically resolved. UvOd Bezoarji so skupki neprebavljene snovi v prebavnem traktu. Delimo jih glede na nji- hovo glavno sestavino (tabela 1). Bezoarji se večinoma pojavljajo pri mladih, zlasti najstnikih, opisani pa so primeri tudi v dru- gih starostnih skupinah (1). Pogosto nasta- nejo pri ljudeh z moteno gibljivostjo in upo- časnjenim praznjenjem želodca, po delni resekciji želodca, po vagotomiji ali okvari tega živca, pri bolnikih z diabetično nevro- patijo, miotonično distrofijo ali pri zdrav - ljenih z antiholinergičnimi zdravili. Na nastanek bezoarja lahko vpliva tudi slabše prežvečena in neprebavljena hrana (2). Pri otrocih so najpogostejši trihobezoarji, ki nastanejo v povezavi s psihiatričnim obo- lenjem, za katerega je značilno puljenje lastnih las (trihotilomanija) in njihovo zau- žitje (trihofagija) (3, 4). Nastanek trihobe- zoarjev je pogosto povezan tudi z različni- mi stopnjami duševne manjrazvitosti, depresijo, obsesivno-kompulzivno motnjo, anoreksijo nervozo in drugimi psihiatri- čnimi motnjami. Slednje so lahko posledi- ca čustvenih motenj, slabe samopodobe, zlo- rab, zanemarjanja ali družinskih neskladij (5, 6). Ocenjena prevalenca trihotilomani- je je 1 na 2.000 otrok, 30 % teh razvije tudi trihofagijo. Pri le 1 % otrok s trihofagijo pa se pojavi trihobezoar (5–8). Trihobezoarji predstavljajo 55 % vseh bezoarjev, 90 % se jih pojavi pri najstnicah, ki imajo dolge lase (7). Zaužiti lasje se zaradi gladke in drslji- ve strukture izognejo peristaltiki in se kopičijo v želodcu (9). Trihobezoarji običajno ne povzročajo težav, dokler ne dosežejo znatne velikosti in povzročijo funkcijsko zoženje prebavnega trakta. Ob izraženi klinični sliki so glavni simptomi boleči- na v trebuhu, slabost, bruhanje, občutek hitre sitosti in izguba telesne mase (1, 4). Dolgoročni potek bolezni lahko zaznamuje- jo malabsorpcija in izrazita mikrocitna ane- mija zaradi pomanjkanja železa ali krvavitve v prebavnem traktu (5). Redka oblika triho- bezoarja, za katero je značilno, da se tvorba nadaljuje iz želodca skozi pilorus v dva- najstnik, tanko črevo in zelo redko doseže tudi debelo črevo, se imenuje sindrom Rapunzel (Rapunzel je Zlatolaska, dolgolasa deklica iz pravljice bratov Grimm) (3, 10). Sindrom so Tabela 1. Vrste bezoarjev glede na sestavo (1, 2, 4). vrsta bezoarja Glavna sestavina trihobezoar lasje fitobezoar rastlinska vlakna, semena, listje, korenine diospirobezoar vlakna sadeža kaki – Diospyros kaki farmakobezoar zdravila laktobezoar neprebavljeno mleko in mukus (novorojenčki z majhno porodno težo, ki so hranjeni z visoko koncentrirano mlečno formulo) ostali tipi neprebavljena hrana, kemikalije, pesek, beton, papir, tujki mr21_4_Mr10_2.qxd 24.12.2021 7:57 Page 498 prvič opisali Vaughan in sodelavci leta 1968 (11). Zdravljenje trihobezoarja je njegova odstranitev. Zaradi čvrste zgradbe je drob - ljenje večinoma neuspešno. Odstranitev majhnih trihobezoarjev v želodcu je lahko minimalno invazivno, z endoskopskim pose- gom, kar pa se zgodi redko, saj so ob posta- vitvi diagnoze običajno že večji. Večje tri- hobezoarje je treba odstraniti kirurško, z laparoskopijo ali laparotomijo (6). V članku predstavimo klinični primer deklice s trihobezoarjem, opišemo klinično sliko, možne diferencialne diagnoze, dia- gnostiko in zdravljenje. Zgodnje prepo- znavanje in zdravljenje je zelo pomembno, saj so otroci s trihobezoarjem lahko več let brez težav, simptomi, ki se pojavijo ob naraš- čanju njegove velikosti, pa so nespecifični. Spregledan ali nezdravljen trihobezoar lahko privede do resnih zapletov, kot so zapora prebavnega trakta, obstruktivna zlatenica, akutni pankreatitis, razjede, krvavitev iz pre- bavnega trakta, predrtje, peritonitis in intu- suscepcija (4, 5). Pomembna je tudi psihi - atrična obravnava in zdravljenje teh otrok. KLINIČNI PrImEr Devetletna deklica, brez pridruženih obo- lenj, je imela nekaj tednov trajajoče bole- čine v trebuhu, zlasti v spodnjem delu pod popkom, včasih tudi pod obema rebrnima lokoma in v epigastriju. Bolečine so bile prehodne narave, pojavljale so se pred- vsem zvečer, včasih tudi zjutraj, in so spontano izzvenele. Niso bile povezane s prehranjevanjem ali telesno aktivnostjo. Občasno ji je bilo tudi slabo, bruhala ni. Ob kliničnem pregledu je bil trebuh mehak, palpatorno neboleč, nekoliko občutljiv v epigastriju, vendar brez tipnih rezistenc. Drugih odstopanj v kliničnem statusu ni bilo ugotovljenih. Deklica je bila napotena na UZ trebuha, kjer je bil postavljen sum na bezoar v želodcu, ostali trebušni orga- ni pa so bili primerni. Po vprašanju so star- ši potrdili, da so pri deklici že dalj časa opa- žali trihotilomanijo, trihofagijo in izpadanje las – postavljen je bil sum na trihobezoar, deklica pa napotena v bolnišnico. Ob spre- jemu je bila odvzeta kri za osnovne labo- ratorijske preiskave, vse vrednosti so bile v mejah normalnega. Za potrditev diagno- ze trihobezoarja je bila opravljena ezofa- gogastroduodenoskopija v splošni aneste- ziji. V lumnu želodca, zlasti v zgornjem delu, je bil videti skupek las izrazito trde konsistence, premera 6 cm in dolžine 10–15 cm. Zaradi sestave in trdnosti tvor- be endoskopska odstranitev ni bila možna, zato je bil opravljen kirurški poseg. Z gastrotomijo je bil iz želodca odstranjen rjavkast trihobezoar oblike lumna želodca. Deklica je po posegu hitro okrevala in bila odpuščena domov. Napotena je bila tudi na psihiatrično obravnavo pri pedopsihiatru. raZPrava Trihobezoar je najpogostejša oblika bezoar- ja pri otrocih. Je trdna kepa las in nepre- bavljene hrane, ki se značilno prilagodi obliki želodca in se sčasoma veča ter začne povzročati klinične težave (1). Na trihobe- zoar kot diferencialno diagnozo je treba pomisliti ob sprejemu otroka z nespecifi- čnimi simptomi prebavil, tipno zatrdlino ali občutljivostjo v epigastriju in mikrocitno anemijo s pomanjkanjem železa, zlasti ob prisotnosti trihotilomanije (5). Za postavi- tev diagnoze trihobezoarja so potrebni natančna anamneza, klinični pregled, odv- zem krvi za laboratorijske preiskave, sli- kovna diagnostika in v večini primerov tudi endoskopska preiskava, ki je včasih lahko tudi terapevtska. V sklopu anamne- ze izvemo o pacientovih težavah in simp- tomih, morebitnih psihiatričnih obolenjih, treba pa je povprašati tudi o trihotilomaniji in trihofagiji (4–6). V opisanem kliničnem primeru devetletne deklice so bili prisotni dlje časa vztrajajoča bolečina v trebuhu, občutljivost epigastrija ob palpaciji in tri- hotilomanija, o kateri pa starši niso poro- čali, dokler ni bilo postavljeno ciljano vprašanje. 499Med Razgl. 2021; 60 (4): mr21_4_Mr10_2.qxd 24.12.2021 7:57 Page 499 Otroci s trihobezoarjem so lahko več let brez simptomov. Simptomi nastopijo ob naraščanju njegove velikosti. Najpogosteje se pojavijo občutljivost in bolečina v trebu- hu, slabost, bruhanje, občutek hitre sitosti, izguba telesne mase, izrazito slab zadah (halitoza – zaradi razgradnje maščob v laseh) in izguba las (alopecija) ob trihotilomaniji (4, 5). Veliki bezoarji lahko povzročijo resne zaplete. Nastane lahko zapora prebavnega trakta, razjeda želodca ali dvanajstnika, pred- rtje stene prebavnega trakta s peritonitisom, krvavitvijo in ishemičnimi ali nekrotičnimi spremembami črevesja. Možni so tudi drugi zapleti, in sicer nastanek fistul, steatoreja, akutni pankreatitis, obstruktivna zlatenica, intususcepcija, enteropatija z izgubo belja- kovin in zaprtje (4, 12). Da se izognemo zapletom, je potrebna hitra in učinkovita dia- gnostika ter uspešno zdravljenje. Ob kliničnem pregledu otrok s triho- bezoarjem je možno zatipati premakljivo, dobro zamejeno tvorbo v epigastrični regi- ji. Diferencialna diagnoza zatrdline v epi- gastriju vključuje tumor levega jetrnega režnja, povečanje vranice (limfom, oku- žba), nevroblastom in redek tumor želod- ca (5). Sindrom trihotilomanije najpogosteje vodi v izgubo las brez jasnega področja ple- šavosti, zato je pri otrocih potreben natan- čen pregled skalpa. Izguba las se pri otrocih 500 Evita Pšeničny, Neža Sofija Pristov, Domen Plut Trihobezoar – predstavitev kliničnega primera lahko pojavi tudi zaradi glivične okužbe kože s tineo capitis, bakterijskih okužb, trak- cijske alopecije in alopecije areate. Možen vzrok plešavosti, ki pa je pri otrocih redek, je tudi telogeni efluvij, ki ga običajno spro- žijo stresni dogodki (4). Osnovne vrednosti laboratorijskih pre- iskav krvi so pogosto znotraj normalnega območja, v primeru večjega ali dlje časa pri- sotnega trihobezoarja pa je možen pojav mikrocitne anemije, ki nastane zaradi zmanjšanega vsrkanja železa ali krvavitve iz razjede želodca ali dvanajstnika. V pri- meru širjenja trihobezoarja v dvanajstnik in obstrukcije papile Vateri lahko pride do zastajanja žolčne vsebine in povišanja vred- nosti jetrnih encimov, bilirubina in vnetnih kazalcev (5). Ob vztrajajoči bolečini v tre- buhu in sumu na trihobezoar je prva sliko- vna preiskava izbora UZ trebuha, pri kate- rem je v lumnu želodca lahko vidna ehogena tvorba (slika 1A). Po pitju tekočina oblije tvorbo, kar potrdi, da je tvorba trde struk- ture in se nahaja v lumnu želodca (slika 1B). Za potrditev diagnoze in določitev veli- kosti trihobezoarja se uporabljata RTG- preiskava zgornjih prebavil s pitjem barijevega kontrastnega sredstva in CT (4). Značilna najdba pri CT-preiskavi je dobro zamejena heterogena tvorba jajčaste obli- ke z vključki plina v lumnu želodca. V pri- A B Slika 1. Ultrazvočni prikaz trihobezoarja v lumnu želodca pri devetletni deklici. V epigastriju želodca je vidna velika ehogena tvorba (puščica) (del A). Po pitju tekočina tvorbo oblije (zvezdica). Oblitje tvorbe s tekočino potr- di njeno čvrsto in homogeno strukturo, prav tako pa pomeni tudi potrditev lokacije tvorbe v lumnu želodca (del B). mr21_4_Mr10_2.qxd 24.12.2021 7:57 Page 500 meru velikega trihobezoarja, ki se razteza v dvanajstnik in tanko črevo ter povzroča zaporo, je značilna razširitev črevesnih vijug, možni so tudi zračno-tekočinski nivo- ji (1, 5). Endoskopska preiskava zgornjih pre- bavil se opravi v primeru nejasne diagnoze in za ugotovitev sestave trihobezoarja. Ob endoskopiji in tudi operativni odstranitvi trihobezoarja je njegova značilna barva rjavo-črna, ne glede na osnovno barvo las. Do obarvanja pride zaradi denaturacije bel - jakovin v kislem želodčnem soku. Značilno je tudi lesketanje, zaradi zadrževanja muku- sa (slika 2) (1, 4). Vrsta zdravljenja trihobezoarja je odvi- sna od njegove velikosti. Endoskopsko zdrav - ljenje je možno le pri trihobezoarjih manj- ših premerov. Pred odstranitvijo je potrebno mehanično drobljenje in kemično raztap - ljanje z raznimi spojinami, kar je zaradi velikosti, gostote in trdnosti trihobezoar- ja mnogokrat neuspešno. Ob drobljenju in endoskopiji lahko košček trihobezoarja zdrsne skozi pilorus in povzroči distalno zaporo prebavnega trakta. Čeprav je endo- skopski poseg najučinkovitejša metoda odstranjevanja tujkov iz zgornje prebavne cevi, se je endoskopska odstranitev triho- bezoarjev v številnih primerih izkazala za pomanjkljivo metodo zdravljenja in je bil potreben kirurški poseg (2, 6). Še do nedav- nega je bila operacija z laparotomijo pri odstranjevanju trihobezoarja metoda izbo- ra, v zadnjih letih pa se vedno bolj uvelja- vlja laparoskopija (6, 9). Laparoskopija ima številne prednosti v primerjavi z laparo- tomijo, in sicer manj bolečin, manj poope- rativnih zapletov (okužbe ran, pljučnice), potreben je krajši čas hospitalizacije, zelo pomemben pa je tudi kozmetični učinek. Vendarle je laparoskopska metoda zaradi redkosti trihobezoarja, manj izkušenj s tem posegom in velikosti ter razsežnosti tvor- be včasih tudi neuspešna, za razliko od laparotomije, ki je učinkovita v večini pri- merov (6, 9). Pri obeh metodah se med ope- racijo opravita gastrotomija za odstranitev trihobezoarja in eksploracija tankega čre- vesja. V sklopu zdravljenja je zelo pomemb- na tudi psihiatrična obravnava ter razreše- vanje vzroka trihotilomanije in trihofagije, priporoča se pogovor s starši in nadaljnje svetovanje (4). Farmakološko zdravljenje trihotilomanije je po številnih raziskavah še nedodelano, dokazano pa je bilo, da upo- raba fluoksetina in drugih selektivnih zavi- ralcev prevzema serotonina (angl. selective serotonin reuptake inhibitors, SSRI) učinko- vito prispeva k zmanjšanju trihotilomani- je pri otrocih (5, 13). ZaKLJUČEK Na trihobezoar je treba pomisliti pri otro- cih z bolečino v trebuhu in drugimi nespe- cifičnimi simptomi prebavnega trakta, s tipno rezistenco ali občutljivostjo v epi- gastriju, hujšanjem, občutkom hitre sitosti, plešavostjo in z mikrocitno anemijo zara- di pomanjkanja železa, zlasti ob prisotnosti psihiatričnih motenj. Predstavljen klinični primer prikazuje pomembnost temeljite anamneze pri deklici s trihobezoarjem in uspešnost diagnostičnih metod in kirur- škega zdravljenja. Pooperativno je pri otro- cih potrebno striženje dolgih las, zelo pomembna je tudi obravnava pri pedopsi- hiatru za preprečitev ponovitve. 501Med Razgl. 2021; 60 (4): Slika 2. Trihobezoar dolžine 12 cm. mr21_4_Mr10_2.qxd 24.12.2021 7:57 Page 501 LITEraTUra 1. Friedlander FC, Kushlick P. Trichobezoar. Arch Dis Child. 1954; 29 (148): 556–60. 2. Skok P, Ocepek A, Ćeranić D, et al. Tujki v zgornji prebavni cevi in nujni endoskopski posegi - pregled desetlet- nega obdobja. Zdrav vestn. 2005; 74 (7-8): 423–7. 3. Paparoupa M, Schuppert F. Trichobezoar. Mayo Clin Proc. 2016; 91 (2): 275–6. 4. Novak AB, Zupančič Ž, Plut D, et al. Rapunzel syndrome: A rare form of trichobezoar in the stomach with some extension into the small intestine. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2018; 27 (3): 155–7. 5. Cannalire G, Conti L, Celoni M, et al. Rapunzel syndrome: An infrequent cause of severe iron deficiency anemia and abdominal pain presenting to the pediatric emergency department. BMC Pediatr. 2018; 18 (1): 125. 6. Gorter RR, Kneepkens CMF, Mattens ECJL, et al. Management of trichobezoar: Case report and literature review. Pediatr Surg Int. 2010; 26 (5): 457–63. 7. Pace AM, Fearne C. Trichobezoar in a 13 year old Male: A case report and review of literature. Malta Med J. 2003; 15 (1): 39–40. 8. Bashir EA, Samiullah, Sadiq MA, et al. Rapunzel syndrome. J Ayub Med Coll Abbottabad. 2010; 22 (4): 218–20. 9. Jatal SN. Extremely unusual case of gastrointestinal trichobezoar. World J Clin Cases. 2015; 3 (5): 466–9. 10. Hassan AA, Panesar KJ. The Rapunzel syndrome: a rare presentation of trichobezoar. Ulster Med J. 1989; 58 (1): 94–6. 11. Vaughan EDJ, Sawyers JL, Scott HWJ. The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery. 1968; 63 (2): 339–43. 12. Maini A, John J. Trichobezoar requiring surgical intervention. JAAPA. 2018; 31 (9): 32–4. 13. Swedo SE, Leonard HL, Rapoport JL, et al. A double-blind comparison of clomipramine and desipramine in the treatment of trichotillomania (hair pulling). N Engl J Med. 1989; 321 (8): 497–501. Prispelo 14. 7. 2021 502 Evita Pšeničny, Neža Sofija Pristov, Domen Plut Trihobezoar – predstavitev kliničnega primera mr21_4_Mr10_2.qxd 24.12.2021 7:57 Page 502