Obzor Zdr N 1998; 32: 107-10 107 ZDRAVSTVENA NEGA BOLNlKA S HEMOFILIJO NURSING CARE OF A PATIENT WITH HAEMOPHILIA Marjana Božjak, Marjanca Rožič UDKlUDC 616.151.514-083 DESKRIPTOR:I: hemoJilija-nega Izvleček - Zdravstvena nega bolnika s hemofilijo je del celovite zdravstvene oskrbe. V članku sta opisana dva načina dajanja nadomestnega Jaktorja strjevanja krvi Z osnovnimi pravili pri pripravi in dajanju. Opisani problemi bolnika so povezani predvsem Z dejstvom, da je bolezen kronična in da bolnik potrebuee zdravstveno službo vse Življenje. DESCRIPTOR:: haemophilia-nursing Abstract - Nursing care oj a patient with haemophilia is a part oj health care as a whole. The article describes basic rules oj preparation and two different modes oj applicaiion oj coagulaiion Jactor concentrate. The described problems the patienss are Jaced with are related to the Jact that haemophilia is a chronic disease and that patient needs health services all his/her lije. Uvod V skupino bolezni z motnjami v strjevanju krvi štejemo: hemofilijo A (pomanjkanje faktorja VIII), hemofilijo B (pomanjkanje faktorja IX), von Willebran-dovo bolezen (pomanjkanje faktorja VIII in von Wil-lebrandovega faktorja) in pomanjkanje drugih faktorjev koagulacije. Motnje v strjevanju krvi so lahko prirojene ali pa pridobljene. Pri hemofiliji je zmanjšan ali odsoten faktor, ki je potreben v poteku nastajanja fibrinskega strdka. Ločimo hudo, srednje hudo in lahko obliko bolezni. Razlika je v stopnji pomanjkanja faktorja strjevanja krvi, s tem pa je povezana tudi pogostnost krvavitev. Za bolezen so značilne krvavitve, ki se težko ustavijo brez ustreznega nadomestnega zdravljenja. Krvavitev pri bolniku lahko nastane kjerkoli, najbolj pogosto pa v mišicah, sklepih in v podkožju. Bolnik lahko krvavi iz nosu, ustne votline, prebavil, sečil in v osrednje živčevje. Mesta krvavttve so različna v posameznih življenjskih obdobjih: - Novorojenček, dojenček: običajno v tem obdobju ni krvavitev; zaplete se le pri kirurških posegih in ob poškodbah. Od 1. do 6. leta starosti otroka: v tem obdobju se zaradi gibanja in pogostih padcev pojavijo prve krvavitve v sklepe, mišice in pogostejše ter močnejše krvavitve v podkožje (hematomi). Zaradi ugrizov v jezik nastanejo krvavitve v ustno votlino. Šolsko obdobje: poleg naštetih krvavitev nastopijo težave z zobmi. To je obdobje zamenjave mlečnih zob s stalnimi. Pojavijo se tudi prve krvavitve iz sečil in prebavil, ki so pogostejše v obdobju pubertete in pri odraslih. Obdobje odraslosti: pogoste so krvavitve v sklepe in mišice, krvavitve ob poškodbah pri delu ali pri rekreativnih športih, v tem obdobju so pogoste korekcije sklepov in stomatološke intervencije. Celovita zdravstvena hemofilijo oskrba bolnika S Bolnik s hemofilijo potrebuje vrsto informacij in znanj v vsem življenjskem obdobju. Delo z njim je timsko. Vključeni so: zdravnik - hematolog, ortoped, stomatolog, vzgojitelj, učitelj, socialni delavec, fizioterapevt, starši, zakonski partner in ne nazadnje medicinska sestra. Zdravstvena nega je del celovite zdravstvene oskrbe. Marjana Božjak, višja medicinska sestra, Klinični oddelek za hematologijo, Interna klinika, Klinični center, Zaloška 7, 1000 Ljubljana. Marjanca Rožič, višja medicinska sestra, Služba za onkologijo in hematologijo, Pediatrična klinika, Klinični center, Vrazov trg 1, 1000 Ljubljana. 108 ObzorZdrN1998;32 Načini zdravstvene oskrbe bolnika s hemofilijo: - Substitucijsko ali zdravljenee z nadomeščanjem, ob krvavitvi Intravenozno dajanje faktorja strjevanaa krvi v enkratnem odmerku ali v obliki stalne infuzije. - Fizioterapija in rehabilitacija Izvajamo jo ob aplikacisi nadomestnega faktorja, da bi preprečili invalidnott oziroma zmanjšaii posledice pogosiih krvavitev v sklepe in mišice. - Preventivno zdravljenee Bolniku hemofiliku poiskušamo zagotoviti kvalitetno življene:: možnott samoterapije, izobraževalne program,, genetsko svetovanje, svetovanuu pri izbiri poklica, preživljanja prostega časa, izbire rekreativnega športa. Organizacijske oblike zdravstvene oskrbe: - Ambulanta: bolniku nudimo prvo pomoč ob krvavitvi, načrtujemo dajanje nadomestnega faktorja ob invazivnhh posegih in ob ciljanem razgibavanju, izvajamo programe izobraževanja in redne preglede. - Bolnišnica: tu se zdravijo bolniki z obsežnimi krvavitvami, s krvavitvami v življenjsko pomembee organe, ob načrtovani in nenačrtovani operaciji, zaradi ostalih bolezn.. - Samoterapija: bolnik si ob krvavitvi sam odmeri in da zdravllo ali pa to storijo njegovi svojci. Zdravstvena nega bolnika S hemofilijo Zdravstvena nega bolnika s hemofilijo ima določene posebnosti, ki izvirajo predvsem iz narave same bolezn.. Bolezen ee kroničn,, zato je bolnik v stalnem ali občasnem stiku z zdravstveno službo. Cilj, ki ga želimo doseč,, je, da bolnik sprejme bolezen in živi z njo. S sodobnimi pripravki faktorjev strjevanaa krvi se je kvaliteta življenaa bistveno spremenila. Hemofilija je kronična bolezen, pri kateri so bolniki ob krvavitvi lahko življenjsko ogroženi in potrebujejo našo pomoč in znanje. Vendar je naše delo usmerjeno v to, da bolnik doseže najvišjo možno stopnjo neodvisnosti. Stopnja odvisnosti je seveda odvisna od starosti, razpoložljivih zmožnosti, sposobnosti in motivacije bolnika. Bolnika vedno obravnavamo indivdualno in celovito, vključujemo fizičn,, psihični in socialni vidik. Fizična aktivnost Pomemboo je, da bolnik krepi mišice in ohranja gibljivost sklepov. Zato ga pri tem spodbuaamo. Odsvetujemo rekreacijo in športe, kjer so možni pogosii padci in druge poškodbe (nogomet, hokej, skoki). Že v otro- škem obdobju otroke in starše poučimo o posledicah pogosiih poškodb oziroma krvavitev v sklepe. Zaradi pogosiih krvavitev se sklepi spremenijo; nastanejo kontrakture mišic, kar zmanjša gibljivost. Bolnik ima bolečine v prizadetih sklepih, otekane,, deformacije. Poleg telesnih aktivnosti, kot so na primer kolesajenje, tek, plavane,, priporočamo splošne kondicijske vaje za telo, ki se jih bolnik nauči ob pomoči fiziote-rapevta. Pomemboo je, da se nauči tudi tega, kako se poškodbam izogne in kako ob krvavitvi in po njej ukrepa. Ob akutni krvavitvi vedno preventivno omejimo gibanje, nato sklep ali mišico postopno razgibam.. Včasih je potrebna korekcija sklepa z ortopedsko operacij.. Bolečina Bolečina spremlja vsako krvavttev zaradi izliva krvi v tkivo, otekanja in pritiska na živce ter zdravstveno tehničnih posegov. Ob pogosiih krvavitvah v sklepe nastanejo degenerativne spremembe, ki povzročajo kronične bolečine. Pri bolniku ocenimo intenzivnost in pogostnott bolečine. Ob poškodbi udov, predvsem sklepov, ocenimo sprememee v sklepih, otrdelost in gibljivott sklepa oziroma uda. Pri akutni bolečini zaradi nastale krvavitve bolnika pomirimo. Pomemboo je, da prizadeii ud mobiliziramo in damo po navodllu zdravnika pripravkk faktorja strjevanaa krvi. Bolečina običajno popusii kmalu po zdravilu, tako da protibolečinska zdravlla največkrat niso potrebn.. Spremenjen zunanji videz Pri pogosiih krvavitvah v sklep ali mišico nastanejo sprememee in deformacije, tako daje lahko spremenjen zunanji videz. Bolnik postane zadržan, izogiba se socialnim stikom, včasih je tudi samoodkloni-len. Spodbujamo ga, da izraža svoje občutke. Pomagamo mu, da spremeni napačno predstavo o sebi. Zaskrbljenott Bolnik s hemofilijo, predvsem s hudo obliko hemofilije, pogosto prejema pripravek faktorja strjevanaa krvi, lahko celo večkrat tedensko. Lahko je prisoten strah pred izkrvavitvijo in bolečno. Občutki strahu niso pri vseh bolnikih enaki. Odvisni so od njihove starosti, stopnje bolezni in poučenosti. Ker je koncentrat faktorevv strjevanaa krvi krvni pripravek, obstaja možnott prenosa okužb, predvsem z virus.. Bolniki, ki so seznanjeni s tem, so pogosto Božjak M, Rožič M. Zdravstvena nega bolnika s hemofilijo 109 zaskrbljeni, vznemirjeni injih je tudi strah zaradi možnosti okužbe, v zadnjih dveh desetletjih z aidsom in virusi hepatitisa. Ženske - prenašalke hemofilije je strah, da bodo bolezen prenesle na otroke; pozneje lahko nastane občutek krivde. Bolnika spodbuaamo, da govori o svojih strahovih in občutkih, ga pomirimo in obvestimo zdravnika. Pridobivanje znanja Hemofilik vse življenee ostane bolnik. Že v otroški dobi se seznani s svojo boleznijo. Učimo ga zdravega načina življenj,, spodbuaamo ga, da doseže čim višjo stopnjo samooskrbe. V izobraževanje so vključeni vsi člani zdravstvenega tirna, tako daje njihovo delovanee usklajen.. Zdravstvena nega bolnika hemofilika ob krvavitvi Bolnik lahko zakrvavi v katerikoii del telesa. Področja krvavitev Lažja krvavitev, kijo lahko oskrbimo v ambulanti ali na domu: v kožo, podkožje, v sklep, razen v sklep kolka, v mišice brez pritiska na živce ali žile, razen iliopsoa.. Težja krvavitev, ki zahteva takojšen sprejem v bolnišnico: v kolk, v mišico iliopsoa,, v prsni koš, v prebavila, v sečila, v žrelo, jezik, nos in dlesn,, v glavo. Bolnika s hemofilijo ob krvavitvi obravnavamo vedno nujno. Upoštevamo njegova opažanaa in spoznanja, ker bolnik sam sebe najbolje pozna. Postopki zdravstvene nege ob krvavitvi 1. Ugotovimo mesto krvavitve. 2. Ravnamo tako, da preprečimo dodatno poškodb.. 3. Bolnika pomirimo, to je pomemboo predvsem takrat, kadar krvavi v življenjsko pomembee organe. 4. Namestimo ga v ustrezen položa,, imobiliziramo del telesa, kjer je krvavttev. 5. Po naročllu zdravnika: - damo naročeni odmerek pripravka faktorja strjevanaa krvi, - damo zdravlla proti bolečini, - odvzamemo kri za preiskav,, na primer aktivnost faktorja strjevanaa krvi, hemogram, serološke preiskave za viruse, navzkrižni presku,, - upoštevamo navodila pri nadaljnii oskrb.. 6. Pri ravnanju z bolnikovo krvjo in z uporabljenim materialom upoštevamo varnostne ukrepe ter vedno delamo z zaščitnimi rokavicami. Krvavttev zdravimo z pripravkom faktorja strjevanja krvi. Namen zdravljenja Z nadomeščanjem 1. v čim krajšem času ustaviti krvavitev, 2. preprečiti nadaljno krvavitev, 3. zmanjšati bolečino, 4. preprečiti posledice ponavljajočih se krvavitev, 5. zmanjšaii stroške zdravljenja. Najpogostejša oblika substitucijskega zdravljenja je dajanje zdravlla v bolusu - enkratnem odmerku. Odmerek v zdravstveni ustanovi vedno predpiše zdravnik po predhodnem pregledu bolnika. Pri samoterapiji na domu pa si pripravi zdravllo bolnik sam ali mu pri tem pomaga nekdo od svojcev, ki navodila pozna. Bolnik in svojci, ki izvajajo samoterapijo, morajo opraviti tečaj za zdravljenee na domu, kjer se poučijo o naslednjem: - odmerku zdravlla glede na mesto in obseg krvavitve (po shemi), - postopku priprave in dajanja pripravk,, - postopku dokumentiranja (krvavitve, odmerka pripravka,, - načinu oskrbe z zdravllom in ostalim materialom, - shranjevanju in prenosu zdravila, - odstraneevanju porabljenega materiala, - zapletih, ki lahko nastanejo ob dajanju zdravila. Priprava in dajanje zdravila poteka na enak način v zdravstveni ustanovi in doma. Osnovna pravila pri pripravi in dajanju faktorja strjevanja krvi Pri delu smo zbrani in ne hitimo. Pred pripravo si vedno umijemo roke. Delovno površino in vse pripomočke si prej pripravimo. Pred pripravo ponovno preverimo: ime zdravla, količino, datum veljavnosti. Stekleničko z zdravlom segrejemo na sobno temperaturo (20-25 °C). Za pretok med topilom in zdravllom v obliki prahu uporabimo pretočno iglo. Za izvlečenee pripravka iz stekleničke pa uporabimo iglo s filtrom. Vsaka steklenička ima svojo iglo s filtrom. Pripravkk dajemo v zaščitnih rokavicah in poskrbmo za varnost pri delu zaradi možnosti okužbe z bolnikovo krvjo. Vse uporabljene ostre predmete in s krvjo umazane pripomočke takoj odvržemo v zbiralnik za ostre predmete. Za zbadanee uporabimo metuljček iz zavitka ali tanko iglo. Preden bolnika zbodemo, poiščemo primerno veno, ki naj bo čimmanjkrat preboden.. 110 ObzorZdrN1998;32 Pripravek vbrizgavamo počas,, 2-3 ml/minuto. Po končanem dajanju mesto vboda prekrjjemo s suhim zložencem in tiščimo 10 minut. Izbira ustrezne vene za dajanje Ker pripravek dajemo vedno intravenozno, je pomembna izbira ustrezne vene za nemoteno dajanje. Vzamemo si čas in vene dobro pregledamo. Pri pravilnem zbadanju lahko isto venD uporabimo večkrat zapored. Z zbadaneem pričnemo v spodnjem delu vene in ohranimo zgornji del nepoškodovan za nadaljnee zbadane.. Rdeče, boleče ali otečene vene ne uporabljamo toliko časa, dokler se popolnoma ne pozdrav.. Primerne vene za dajanje so: v komolčnem sklepu, na notranji strani podlahti, na hrbtišču roke. Novejii način dajanja zdravlla je v obliki trajne infuzije. Ta način zdravljenaa je bil prvič opisan že leta 1970. Indikacije za takšen način dajanja zdravila so: vzdrževanje primerne ravni faktorja strjevanaa krvi več dni, vsaj štiri, predvidene in nujne operacije ter obsežne krvavitve. Način dajanja v stalni infuziji je varen, učinkovit in ekonomičen. Poraba zdravlla se zmanjša za 30 %. Zdravllo prejema bolnik neprekinjeno ves čas zdravljenja. Celoten postopkk mu razložimo, ravno tako pomen stalne infuzije. Izberemo veno, ki ima dober pretok in je na mestu, ki omogoča lažje gibanje. Intravenozno kanilo pritrdimo tako, daje potek vene viden, da opazimo morebitne spremembe. Tromboflebitis, ki nastane najverjetneje zaradi lokalnega učinka visokih koncentracij zdravila, lahko preprečimo z dodatkom majhnih količin heparina v že pripravljeni koncentrat. Za dajanje vedno uporabljamo mini črpalko (perfu-zor), ki omogoča povsem natančno odmerjanee zelo majhnih količin zdravila. Pripravkk lahko pripravimo v 50 ml brizgalko in hitrost dajanja spreminjamo po naročllu zdravnika. Kri za določanee aktivnosti faktorja strjevanaa odvzamemo po naročllu zdravnika prek kanile, uvedene na drugem mestu. Nikoii ne uporabimo tiste vene, kjer dajemo zdravilo. Pri zdravstveni negi upoštevamo, da dobiva bolnik zdravllo dolgo časa. Je slabše gibljiv in potrebuee pomoč pri opravljanuu fizioloških funkcij ter pri osebni higien.. Opazujemo splošno zdravstveno stanje bolnika in mesto vboda ter merimo vitalne znake. Invazivni posegi Pri bolniku s hemofilijo vse predvidene invazivne posege načrtujem.. Pred posegom mora vedno prejeii zdravilo. Med načrtovane posege štejemo tudi izdrtje zob. Pomemboo je, da ima bolnik urejene zobe. Pred izdrtjem zoba, so potrebni naslednii ukrep:: - bolnik se predhodoo dogovoii s stomatologom za dan in uro zdravljenja, - v ambulanii dobi predpisani odmerek zdravila, - običajno zdravnik predpiše tudi antibioiik in antifi-brinolitik. Po izdrtju zoba: - ustne votline ne izpira vsaj 24 ur, - če rana zakrvav,, po naročllu zdravnika namestimo nanjo fibrinolitik, - nastalega koagula na mestu izdrtja nikoli ne odstranjujemo, resorbira se sam, - prvi dan bolnik ne uživa hrane, pije hladno negaz--rano pijačo, naslednaa dva dni uživa kašasto hrano. Sklep Zdravstvena nega bolnika s hemofilijo je del celovite zdravstvene oskrbe. Hemofilija je kronična bolezen in bolniki so vse življenee povezani z zdravstveno službo. Danes so že dokaj samostojni, sami odločajo o svojem zdravljenuu in lahko živijo polnovredno življenje. Sodobni načini zdravljenja, ozaveščenost in redni pregledi podaljšujejo življenjsko dobo. Zdravstvena vzgoja je pomembaa v vseh obdobjih življena,, z njo pričnemo že pri otroku in njegovih starših. Vedno je pomembno, da vzpostavimo dober medsebojni odnos, da nam bolnik in svojci zaupajo in sodelujejo. Literatura 1. Benedik-Dolničar M. Urgentna stanja pri hemofiliji in Von Wille-brandovi bolezn.. Zdrav Obzor 1991: 25; 155-60. 2. Kocjančič A, Mrevlje F. Interna medicina. Ljubljana: Državna založba Slovenije, 1993; 1009-17, 1019-2.. 3. Faganel J, Strajnar J. Živeti s hemofilijo. Zdrav Obzor, 1983. 4. Benedik-Dolničar M. Zdravljenee bolnikov s hemofilijo A z nepretrgano infuzijo koncentrata faktorja VIII. Zdrav Vestn 1995: 64; 591-3. 5. Kralj M. Zdravstveaa nega otroka s hemofilijo. Zdrav Obzor 1997: 31; 167-71. 6. Jones P. Living with haemophilia. Medical and Tehnical Publishing, 1974.