59 LIMFEDEM Edita Rotner, dipl. fiziot. Onkološki inštitut Ljubljana, Enota za fizio- terapijo fizio@onko-i.si IZVLE ČEK Limfedem se pojavlja kot posledica motenj v limfnem pretoku, saj pride do pre- komernega zadrževanja beljakovinsko bogate teko čine — limfe v podkožju. Od- tok limfe je lahko moten zaradi prirojenih anomalij limfnega sistema ali nera- zvitih limfnih žil, tj. primarni limfedem. Ko je odtok limfe moten zaradi okvar limfnih poti, ki jih povzro či kirurško ali radioterapevtsko zdravljenje malignih obolenj, je to sekundarni limfedem. Najve čkrat ote čejo ekstremitete, lahko pa tudi ostali deli telesa, kot je del glave, vratu ali prsnega koša. Če se pojavi limfe- dem zaradi omenjenih vzrokov, obi čajno nastopi kroni čno stanje, ki se ga izbolj- ša s kombinirano terapijo za limfedem, ki zajema ro čno limfno drenažo, kom- presijsko povijanje, navodila za nego kože in aktivne vaje. Klju čne besede: oteklina, ročna limfna drenaža, kompresijsko povijanje, nega kože, vaje. Z dokazi v prakso – obvladovanje simptomov v onkološki zdravstveni negi 60 UVOD Limfedem je, ko se pojavi kot posledica odstranitve bezgavk, obi čajno kroni čno stanje. Za razumevanje obravnave limfedema moramo poznati anatomijo in fizi- ologijo limfnega sistema in patofiziologijo limfedema (Kurz, 1993; Luki č, 1991; Wittlinger, 1992). Limfni sistem Limfni sistem sestavlja zaprto mrežo limfnih kapilar in limfnih vodov, po katerih se vra ča teko čina iz medceli čnih prostorov v venski sistem. Ta teko čina vsebuje veliko beljakovin in drugih molekul, ki so tako velike, da ne morejo v venski ob- tok neposredno skozi pore krvnih kapilar; skozi prehajajo le elektroliti in manjše koli čine plazemskih beljakovin (Rotner, 2002). Limfni obtok se za čne s tkivnimi kanali in nadaljuje v za četno limfno mrežo v po- vrhnjem sloju epidermisa. Nato te če skozi limfne žile v ve čje limfne vode v pod- kožnem tkivu. Na tej poti so u činkovito sito bezgavke, ki zadržujejo ve čje delce v limfnem obtoku: bakterije, celice malignih tumorjev, velike molekule beljako- vin, prah, kovine barvila. Limfa je teko čina, ki izvira iz zunajceli čnih prostorov — posledica filtracije skozi pore krvnih kapilar. Koliko tekočine se filtrira v medceli čni prostor je odvisno od hidrostatskega krvnega tlaka, ki potiska teko čino skozi kapilarne pore, in osmot- skega tlaka krvnih beljakovin, ki deluje v nasprotni smeri. Ker je hidrostatski tlak krvi na arterijski strani kapilar višji od osmotskega tlaka krvnih beljakovin, je tok vode in elektrolitov usmerjen iz kapilare v medceli čni prostor. Na drugi strani pa je venski hidrostatski tlak nižji od osmotskega tlaka krvnih beljakovin, zato je tok vode obraten: iz medceli čnine v vensko kri. To so tako imenovane Starlingove sile (Rotner, 2002). Majhne molekule in voda se z lahkoto vra čajo v kri, ve čje molekule pa ostajajo v medceli čnem prostoru. Tu nastopi limfni obtok, ki odnaša beljakovine višje mo- lekulske mase in ostale produkte ter jih po svojem obtoku vrne v kri. Limfa je po svoji sestavi zelo podobna krvi. Ne vsebuje eritrocitov in je obi čajno brez kisika. Limfno breme je vse tisto, česar ne more vsrkati vase venski sistem. Sestavljajo ga štiri komponente: beljakovine (skoraj vse), celice (mrtve, degene- rirane, odpadne), maš čobe (ve čje molekule) in voda (z bakterijami, kemi čnimi barvili, prašnimi delci). Vsebuje fibrinogen, kar pomeni, da ima sposobnost ko- agulacije. Angion je osnovna enota limfne žile. Grajen je iz treh plasti: intime, medie in ad- venticije. V mediji potekajo mišice v obliki spirale, kar jim omogo ča, da se lah- ko horizontalno in vertikalno kr čijo. Angion ima receptorje na notranji in zuna- nji strani. Notranji receptorji so ob čutljivi na raztezanje in kr čenje. Ko je angion 61 Limfedem poln, je raztegnjen, receptor se vzdraži in angion se stisne. Ve čji kot je dotok limfe, ve čje je gibanje angiona. Na zunanje receptorje pa vplivajo pulzacija krv- nih žil, peristaltika, kontrakcija skeletnega miši čja, spremembe pritiskov v tora- ksu — dihanje in ro čna limfna drenaža. Angioni tako vzdržujejo limfni tok. Med seboj so povezani in delujejo avtonomno kot celota. Limfni tok se torej za čne s pulzacijo angionov, kar imenujemo angiomotorika. Bezgavka je obdana z vezivno ovojnico. Sestavljajo jo trabekule z limforetiku- larnim tkivom in sinusi. Sinusi med ovojnico in limforetikularnimi trabekulami se imenujejo marginalni sinusi, med trabekulami pa so intermediarni sinusi. Na vrhu bezgavke je hilus. Skozi kapsulo vstopa v bezgavko ve č aferentnih žil (4— 5). Dve aferentni žili pa zapuš čata bezgavko pri hilusu. V bezgavko vstopa pri hilusu tudi arterija in izstopa vena. Bezgavka je biološki filter. Strupeni agensi se v njej filtrirajo in zato limfa zapuš ča bezgavko dokaj čista. Zanjo je zna čilna tudi njena imunološka funkcija in zmo- žnost koncentracije limfe (do 40 %). Makrofagi sinusov fagocitirajo odmrle celice, tudi maligne in prašne delce. Bezgavka je sekundarni limfati čni organ. Limfociti B in T nastajajo v kostnem mozgu. Nato po limfnem obtoku pridejo v bezgavko, kjer poteka njihova preobrazba, še prej pa se po krvi sre čajo s specifi čnimi antige- ni. Limfociti T živijo zelo dolgo in nosijo spomin na antigene, ki so jih že sre čali. Obstaja ve č vrst limfocitov — spominski, pomagalni, zaviralni, ubijalni. Limfociti T potujejo iz krvi v bezgavko in obratno. Vendar v krvi niso nikoli ve č kot 24 ur. Lim- fociti B se ne vra čajo v kri, ampak ostanejo v bezgavki (Rotner, 2002). VZROK NASTANKA SEKUNDARNEGA LIMFEDEMA Sekundarni limfedem se lahko razvije kot posledica razli čnih bolezenskih stanj in postopkov zdravljenja, kot je radikalno kirurško zdravljenje in/ali obsevanja pri zdravljenju malignega obolenja, po razli čnih hudih poškodbah tkiva in pri ob- sežnih brazgotinah. Najve čkrat se pojavi pri odstranitvi aksilarnih, ingvinalnih in retroperitonealnih bezgavk. Pojavnost limfedema je odvisna od obsežnosti ki- rurškega posega, števila odstranjenih bezgavk, obsežnosti radioterapije, starosti in teže bolnika. Limfedem je kroni čno progresivno stanje, ki se obi čajno pojavi na enem ali ve č udov, ki lahko vključuje tudi pripadajo či del trupa. Nastopa kot posledica neravnovesja med produkcijo limfe in njeno absorbcijo. Voda in pred- vsem beljakovine se kopi čijo v vezivnem tkivu zaradi zmanjšane funkcije limf- nega sistema kot posledica poškodbe limfnega sistema in brazgotinjenja tkiva (Weissledr, Schuchardt, 1997). Lahko se razvije nekaj mesecev ali pa tudi ve č let po operativnem posegu in zdravljenju, ali pa sploh ne. Neposredni povod nastanka je lahko vnetje, kot po- sledica pika žuželke, vboda ali poškodbe kože, okužba s streptokoki (šen). Pogo- sti povod je tudi preobremenitev prizadete okon čine oziroma dolgotrajno izva- janje finih gibov, ki pove čajo koli čino limfnega bremena (Markowski et al., 1981; Leduc et al., 1998; Rockson, 1998; Leskovšek, 2000). Z dokazi v prakso – obvladovanje simptomov v onkološki zdravstveni negi 62 Sekundarni limfedem je, kadar se razvije, v razli čnih obsegih, kroni čno in pro- gresivno stanje, ki lahko korenito in neugodno spremeni bolnikovo življenje (Brennan, 1992; Runowicz, 1998). Za limfedem na splošno ni zdravila, stanje lahko izboljšamo le z ustreznim pristopom. Zgodnje prepoznavanje in ustre- zna terapija limfedema zagotovi optimalni rezultat in izboljšanje stanja in lahko zmanjša fizi čne in psihi čne težave bolnikov (Földi, 1998). Limfedem lahko posle- di čno povzro či iz črpanost, bole čine in oslabljeno funkcijo uda ali dela telesa in s tem korenito in neugodno spremeni pacientovo življenje (Weiss, Spray, 2002). Limfedem ima štiri razvojne faze (Kasseroler, 1999):  faza 0 ali latentno stanje, ko oteklina še ni vidna, pacienti pa že ob ču- tijo neko nejasno nelagodje;  faza 1, ko je edem že klini čno viden, vendar še popolnoma spontano reverzibilen;  faza 2, ko je edem trši in se za čne pojavljati fibroza;  faza 3 ali limfostati čna elefantiaza, ko je obseg otekline velik in je fibro- za zelo napredovala, pojavljajo pa se zna čilne kožne spremembe — sta- nje se lahko izboljša, vendar ne v celoti. Limfedem naj bi za čeli obravnavati čim bolj zgodaj po posegu, da bi prepre či- li razvoj fibroze, bakterijskih vnetij in subjektivnih motenj, ki se lahko izražajo kot posledica kroni čnega limfedema. Prav tako z zgodnjo obravnavo zmanjša- mo posledice psihi čnega stresa, ki spremljajo limfedem (Weissleder, Schuchardt, 1997). Leta 1998 so v New Yorku na kongresu za limfologijo enotno sprejeli koncept Kompleksne fizioterapije, ki se je izkazala kot najuspešnejša in priporo čena te- rapija (Casley-Smith et al., 1998). To je tako imenovana Kombinirana obrav- nava limfedema, v časih imenovana tudi Kompletna dekongestivna terapija (Complete decongesttive therapy CDT) ali Kompleksa terapija za zmanjšanje limfedema. To je kombinacija postopkov, ki zajemajo ro čno limfno drenažo, kombinirano s presoterapijo, kompresijsko povijanje, vsakodnevno izvajanje te- rapevtskih vaj, ve čkratdnevna elevacija uda in pou čitev pacienta o negi kože in dnevnih aktivnostih. Če se terapija za čne takoj, ko se opazijo prvi znaki in je tki- vo še mehko, koža in fascije še niso preve č raztegnjene, fibrozno tkivo še ni for- mirano in so elasti čna tkiva še funkcionalna, so rezultati obravnave boljši (Weis- sleder, Schuchardt, 1997; Casley-Smith et al., 1998). Čeprav vemo, kaj je vzrok limfedema, je danes še vedno uganka, kako ga prepre čiti (Rinehart-Ayres, 1998). Drži pa dejstvo, da sekundarni limfedem mo- ramo obravnavati, ker s tem tudi dokazano omilimo njegove posledice in kom- plikacije, seveda pa mora biti obravnava kompleksna in individualno na črtova- na. Terapijo naj bi za čeli takoj, ko opazimo prve znake limfedema, kajti od tega je odvisen uspeh in prognoza (Casley-Smith et al., 1998). 63 Limfedem Kompleksna fizioterapija je sestavljena iz dveh faz. V prvi fazi si prizadevamo zmanjšati limfedem. Navadno traja od dva do tri tedne ali ve č, enkrat dnevno, odvisno od stadija limfedema. V drugi vzdrževalni fazi pa si prizadevamo, da re- zultat terapije obdržimo čim dlje. Ta se izvaja enkrat ali dvakrat tedensko. Obe fazi se izvajata ambulantno z doslednim izvajanjem protokola in sodelovanjem bolnika (Weissleder, Schuchardt, 1997; Wittlinger et al., 2009). KOMBINIRANA OBRAVNAVA LIMFEDEMA Ro čna limfna drenaža V 30-tih letih je Dr. Vodder razvil tehniko ro čne limfne drenaže (RLD), ki so jo ka- sneje modificirali in razširili v prakso za terapijo limfedema tudi Asdonk in Leduc ter kasneje še Földi. Casley-Smith metoda, ki so jo razvili v Avstraliji, se razlikuje od variant RLD, čeprav so dolo čeni aspekti enaki. Bistveno pa je, da vse teme- ljijo in izhajajo iz enake anatomske, fiziološke in patofiziološke osnove (Casley- -Smith et al.,1998). V Sloveniji izvajamo Vodderjevo tehniko ro čne limfne drenaže. Ta predpisuje to čno določen potek (Wittlinger, 1992), ki je predpisan za otekli ud ali del tele- sa. Ro čna limfna drenaža je terapevtska tehnika, ki se uporablja za vzpostavitev ravnotežja teko čin v telesu. Razlikuje se od ostalih manualnih tehnik, strogo je vezana na pravila in zahteva šolanega in izurjenega terapevta. Tehnika ne po- spešuje kroženja krvi. S pomo čjo posebnih krožnih, spiralnih in črpalnih gibov rok želimo pospešiti odtok teko čine in odpadnih snovi iz tkiva. S premikanjem kože vplivamo na podkožno tkivo, s tem pospešujemo limfangiomotoriko, to- rej izboljšamo pretok limfe in s tem posledi čno zmanjšanje edema. Pri izvajanju tehnike vedno sledimo limfnemu toku, upoštevamo na čelo, da najprej obdela- mo proksimalne dele in se postopoma pomikamo proti distalnim. Ob tem vpli- vamo tudi na vegetativni živ čni sistem in s tem lahko dosežemo tudi sprostitev pacienta. Presoterapija Za izvajanje presoterapije uporabljamo aparature, ki delujejo po principu pozi- tivnega pritiska. Drenaža je intermitentna in sekven čna, kar omogo ča ve čpreka- tna plastificirana manšeta z elektronsko kontrolo tlaka v vsakem prekatu. Nad- tlak v manšeti se prenaša na okolno tkivo, posledica je praznjenje kapilar, ven in limfmih žil. Ra čunalniško programirana kompresija za čne prazniti okon čino najprej na proksimalnem delu, se programsko premika proti distalnemu, vendar tako, da se pritisk pomika proksimalno. Šele zadnji programi s pritiskom zaja- mejo celo okon čino in praznijo od distalnega proti proksimalnim delom. Aparat je programiran tako, da deluje po principih ro čne limfne drenaže. Pozitiven pri- tisk je najve č 40 mm vodnega stolpca, terapija obi čajno traja od 60 do 90 minut. Kompresijsko povijanje Z limfno drenažo zmanjšamo volumen in čvrstost edema, z zunanjo kompresijo Z dokazi v prakso – obvladovanje simptomov v onkološki zdravstveni negi 64 pa to stanje ohranjamo, zato takoj po terapiji ud kompresijsko povijemo. S tem podaljšamo u činek ro čne limfne drenaže. Zunanja kompresija in miši čna aktivnost vzdržujeta limfangiomotoriko. Zunanja kompresija pove ča tkivni tlak, posledi č- no se zmanjša kapilarna filtracija, resorbcija pa pove ča s potiskanjem teko čine v limfni sistem (Kecelj Leskovec, Planinšek Ru čigaj, 2006). Obsežnost teh u činkov je odvisna od kompresijskega pritiska, materiala in podlog, ki smo jih uporabili, ter gibanja v kompresiji. Pritisk povoja proksimalno popuš ča, kar omogo ča odtok te- ko čine. Uporabljamo kratkoraztezne povoje, pod katere najprej podložimo bom- bažno podlogo, nato podlogo iz penaste gume, s katero se izognemo premo čnim pritiskom na kostne prominence, tetive ali sklepe. Pritiski pod povoji so odvisni od napetosti kompresijskega povoja in števila plasti povojev (Kecelj Leskovec, Planin- šek Ru čigaj, 2006). Prste povijemo posebej. Povoj mora ostati na udu ves dan, naj- bolje da ga pacient obdrži tudi čez no č (Urši č, 1999). Terapevtake vaje Terapevtske vaje so pomemben del Kombinirane obravnave limfedema. Ohra- njajo kardiovaskularno kondicijo, miši čno mo č in funkcionalno sposobnost te- lesa ter pospešujejo funkcijo limfnega sistema. Zahtevajo individualen pristop. (Lymphoedema Framework, 2006). Vaje so dozirane in izbrane tako, da ne po- ve čajo limfnega bremena in so individualno prilagojene pacientu. Pacient jih mora izvajati med terapijo in v času med terapijami. Cilj je vzdrževati polno gi- bljivost sklepov, izkoristiti miši čno delo za pospeševanje limfnega pretoka, pove- čati u činek kompresijskega povoja in prepre čevanje nastajanje fibroz, ohranjati miši čno mo č in funkcijo udov. Nega kože Nega kože je zelo pomemben dejavnik za prepre čevanje poškodb in okužb kože in s tem poslabšanja stanja limfedema. Pacienti z limfedemom morajo upora- bljati pH nevtralna mila, nežne nevtralne kreme ali olja za prepre čevanje suhosti kože. Skrbno morajo opazovati vsako spremembo ali poškodbo kože. Izogibati se morajo son čenju in zaš čititi kožo z zaš čitnimi kremami (Lymphoedema Fra- mework, 2006). SHEMA POSTOPKOV PO SMERNICAH PEP — Z DOKAZI V PRAKSO Priporo čila za prakso so (ONS, 2011): - najbolj u činkovito: • Kombinirana obravnava limfedema, • kompresijsko povijanje uda in nošenje kompresijske rokavice ali nogavice; - verjetno u čunkovito: • vaje, - zgodnja obravnava, 65 Limfedem • kontrola telesne teže, • informacije in usmerjenost o prepre čitvi nastanka limfedema; • manj u činkovito oz. lahko tudi škoduje: • omejevanje aktivnosti, • uporaba Kinesio tape trakov, • akopunktura, • hidroterapija, • izogibanje dvigovanju bremen. ZAKLJU ČEK Kombinirana terapija se je zaenkrat pokazala kot najuspešnejša metoda za zmanjšanje limfedema. Uspeh terapije, zmanjšanje posledic limfedema, kot so fibroze, ponavljajo či infekti, oteženo gibanje in ne nazadnje tudi estetski videz, so odvisni tudi od tega, kdaj smo za čeli z obravnavo in kako obsežen je. Za ka- tero kombinacijo se bomo odlo čili, je odvisno od možnosti, ki jih imamo. Ro č- no limfno drenažo mora izvajati izklju čno izobražen in usposobljen terapevt (limfterapevt). Tudi kompresijsko povijanje zahteva izkušenost in potreben ma- terial (kratkoelasti čne povoje, penasto gumo …). Terapija lahko poteka razli čno dolgo. Nekateri so mnenja, da najboljši u činek dosežemo, če terapijo na za četku izvajamo vsak dan, dva do štiri tedne, kasne- je pa za vzdrževanje stanja, ponavljamo terapijo enkrat tedensko ve č mesecev. Na Onkološkem inštitutu izvajamo terapijo dva tedna vsak dan, z ve čkratletnimi obnovitvenimi terapijami. LITERATURA - Brennan MJ, Lymphedema 30 years after radical mastectomy. Am. JPhys. Med. reha- bil. 1992; Vol.71: 12—14. - Casley-Smith J, Boris M, Weindorf S, Lasinski B. Treatment for lymphedema of the arm: the Casley-Smith method. Cancer. 1998; 83 (Suppl 12): 2843—2860. - Földi, E.(1998). The treatmen of lymphedema. Cancer. 83 (Suppl 12): 2833—2834. - Kasseroller R. Kompedium der Manuellen Lymphdrenage nach Dr. Vodder. Heidelberg: Haug; 1999. - Kecelj Leskovec N, Planinšek Ru čigaj T. Smernice za kompresijsko zdravljenje. Ljublja- na: Dermatovenerološka klinika; 2006. - Kurz I. Textbook of Dr. Vodder‘s Manual Drainage, Volume 2: Therapy. Belgium: Haug; 1993. - Leduc O, Leduc A, Bourgeois P , Belgardo JP . The physical tretmant of upper limb ede- ma. Cancer. 1998; Vol. 83, No.12: 2835—2839. 66 - Leskovšek A. Limfedem — diagnostika in zdravljenje. Zbornik predavanj, Ljubljana; 2000. - Luki č F.Struktura in funkcija limfnega sistema. In Poredoš P. (ed). Limfedem - Zbornik predavanj III. angioloških dnevov. Šmarješke Toplice; 1991: 20—26. - Lymphoedema Framework. Best practice for the management of lymphoedema: An interantional perspective. London: MEP Ltd; 2006. - Markowski J, Wicox JP, Helm PA. Lymphedema incidence after specific postmastecto- my therapy. Arch.Phys. Med Rehabil.1981; Vol.62: 449—451. - ONS.PEP-Putting Evidence into Practice. LYmphedema. 2011—2014. Dostopno na:http2.ons.org/Research/PEP . - Rinehart-Ayres ME. Conservative approaches to lymphedema treatment. ACS, Cancer. 1998; Vol 83 (Suppl 12): 2828—2832. - Rockson SG. Precipiteting factors in lymphedema: myths and realities. ACS, Cancer. 1998; Vol.83 (Suppl 12): 2814—2820. - Rotner E., Sekundarni limfedem pri bolnici po operaciji raka dojke — prikaz primera (diplomska naloga), Ljubljana: Visoka šola za zdravstvo; 2002. - Runowicz CD. Lymphedema: Patient and provider education. ACS, Cancer. 1998; Vol.83 (Suppl 12): 2874—2820. - Urši č S. Kombinirana fizikalna terapija pri zdravljenju oteklin, ki so posledica bolezni ven. V: Obravnava bolnikov s kroni čnim otekanjem udov zaradi bolezni ven. V: Zbornik predavanj. Ljubljana; 1999. Društvo fizioterapevtov Slovenije. Sekcija za limfno drena- žo; 1999. - Weiss JM, Spray BJ. The effekt of complete decongestive therapy on tke quality of life of patients with peripheral lymphedema. Lymphology. 2002; 35: 46—58. - Weissleder H, Schuchardt C. Lymphedema: diagnosis and therapy. 2 nd ed. Bonn: Ka- gerer Komunokation; 1997. - Wittlinger H. ina G. Textbook of Dr. Vodder‘s manual lymph drainage, Volume 1: Basic Course 4th edition. Brussels; 1992. - Wittlinger H, Wittlinger D, Wittlinger A, Wittlinger M. Manuelle Lymphdrainage nach Dr. Vodder. Stuttgart: Georg Thieme Verlag KG; 2009. Z dokazi v prakso – obvladovanje simptomov v onkološki zdravstveni negi