Pregledni članek / Review article Slovenska pediatrija 2023 | 245 Izvleček V preglednem prispevku »Algoritem obravnave otroka s sumom na prirojene nepravilnosti sečil« predstavljamo sodobne smernice za obravnavo otrok s sumom na priro ­ jene nepravilnosti sečil, ki slonijo na trenutno priporočeni novi klasifikaciji antenatalne razširitve votlega sistema sečil (angl. antenatal urinary tract dilatation, UTD-A) in postna­ talne razširitve votlega sistema sečil (angl. postnatal urina­ ry tract dilatation, UTD-P). Osredotočamo se na priporočila za obravnavo UTD-P , saj obravnavo UTD-A podrobno pred­ stavljamo v posebnem poglavju »Prenatalno diagnosticira­ nje prirojenih nepravilnosti sečil«. Nazadnje se posvetimo še obravnavi posebne skupine otrok s prirojenimi napakami sečil, pri katerih predvidevamo urološki poseg. Ključne besede: razširitev votlega sistema, smernice, otroci. Abstract In the present review article “Algorithm for the evaluation of children with suspected urinary tract anomalies”, an updated algorithm for evaluation of children in whom uri­ nary tract anomalies are suspected is presented. The algo ­ rithm is based on the currently recommended classification of antenatal and postnatal urinary tract dilatation (UTD-A: antenatal urinary tract dilatation; UTD-P: postnatal urinary tract dilatation). The authors focus on the evaluation of chil­ dren with UTD P, while guidelines for UTD A are presented in detail in the article “Prenatal diagnostics of congenital kid­ ney and urinary tract anomalies”. At the end of this article, the authors focus on indications and guidelines for children with urinary tract anomalies in whom urologic procedures are needed. Key words: urinary tract dilatation, guidelines, children. Algoritem obravnave otroka s sumom na prirojene nepravilnosti sečil Algorithm for the evaluation of children with suspected urinary tract anomalies Tanja Kersnik Levart, Robert Kordič Slovenska pediatrija 4/2023.indd 245 08/11/2023 14:24 246 | Slovenska pediatrija 2023; 30(4) Uvod Zadnje smernice za obravnavo otrok s sumom na prirojene napake sečil so bile v Slovenskem prostoru objavljene leta 2012 (1). V preglednem prispevku »Algoritem obravnave otroka s sumom na prirojene nepravilnosti sečil« tako predstavljamo sodobne smernice za obravnavo teh otrok. Najprej omenja­ mo trenutno priporočeno klasifikacijo antenatalne hidronefroze oziroma kla­ sifikacijo antenatalne razširitve votlega sistema sečil (angl. antenatal urinary tract dilatation, UTD-A) in klasifikaci­ jo postnatalne hidronefroze oziroma postnatalne razširitve votlega siste­ ma sečil (angl. postnatal urinary tract dilatation, UDT-P), ki jo trenutno pri­ poročamo v Sloveniji in jo uporablja­ jo tudi drugje po svetu. Podrobno jo predstavljamo v posebnem poglavju »Klasifikacija razširjenega votlega sis­ tema sečil«. Osredotočamo se na pri ­ poročila za obravnavo UTD-P , saj smo obravnavo UTD-A podrobno predstavili v posebnem poglavju »Prenatalno dia­ gnosticiranje prirojenih nepravilnosti sečil«. Na koncu preglednega prispev­ ka se posvetimo še obravnavi posebne skupine otrok s prirojenimi napakami sečil, pri katerih je predviden urološki poseg. Podajamo indikacije in priporo­ čila za obravnavo otrok, ki potrebuje­ jo urološki poseg. Pri prvem in drugem delu priporočil smo kritični do postop­ ka »enako za vse preiskovance«. Zara­ di pogostosti problema v vsakdanji praksi menimo, da so splošne smerni­ ce v določenem okolju sicer potrebne, a se moramo tako pisci algoritmov kot njihovi uporabniki zavedati, da je algo­ ritem zgolj poenostavljeno napotilo tistim, ki se z določeno problematiko ne ukvarjajo poglobljeno, in tako ne more veljati za vse primere in za vsake­ ga posebej. Tisti, ki algoritem napiše, je hkrati tudi prvi, ki ga lahko in ga mora kršiti, ter skuša vsakemu posamezniku prilagoditi preiskovalni postopek ob upoštevanju podatkov, ki jih v algori­ tem ni mogoče zajeti. Klasifikacija razširjenega votlega sistema V svetu še vedno ni povsem enotne defi ­ nicije in klasifikacije prirojene hidrone­ froze, saj jih še vedno uporabljamo več. Dosedanje klasifikacije so bile številne, med njimi omenjamo zlasti klasifikaci­ jo hidronefroze, povzeto po Združe­ nju za fetalno urologijo (angl. Society for Fetal Urology, SFU) iz leta 1993, ki hidronefrozo deli v 5 stopenj – SFU 0–IV glede na ultrazvočni izgled ledvičnega meha, čašic in parenhima (2) ter klasifi­ kacijo hidronefroze, ki sloni le na ante­ roposteriornem premeru ledvičnega meha (3). Ti klasifikaciji še vedno upo­ rabljamo relativno pogosto, čeprav je bila leta 2014 v reviji Journal of Pedia­ tric Urology predstavljena in predlaga­ na nova klasifikacija razširitve votlega sistema (angl. urinary tract dilatation, UTD), ki temelji na multidisciplinarnem dogovoru osmih združenj, ki obravna­ vajo otroke z UTD pred rojstvom in po njem. Omenjena klasifikacija uporab­ lja šest ultrazvočnih parametrov, ki so anteroposteriorni (AP) premer ledvič­ nega meha, razširitev ledvičnih čašic, debelina ledvičnega parenhima, izgled parenhima, nenormalnosti sečevoda in nenormalnosti sečnega mehurja, pri plodu pa dodatno še sedmi para­ meter – količina plodovnice (4). Ta kla­ sifikacija, ki je natačno opredeljena v posebnem poglavju »Klasifikacija raz­ širjenega votlega sistema sečil«, teme­ lji na prisotnosti najresnejše najdbe in za antenatalno obdobje oblikuje dve stopnji dilatacije – UTD A1 (razširitev votlega sistema z nizkim tveganjem) in UTD A2–3 (razširitev votlega sistema s povečanim tveganjem), medtem ko za postnatalno obdobje oblikuje tri stop­ nje – UTD P1 (razširitev votlega sistema z nizkim tveganjem), UTD P2 (razširitev votlega sistema z zmernim tveganjem) in UTD P3 (razširitev votlega sistema z visokim tveganjem) (4). Menimo, da je slednja doslej še najbolj natančna in objektivna, zato jo že nekaj let pripo­ ročamo tudi v Sloveniji. Pediatri nefro­ logi, neonatologi, radiologi in urologi smo jo že sprejeli in jo v večini tudi upo ­ rabljamo, nekoliko manj perinatologi. Strokovnjaki, ki so sodelovali pri obli­ kovanju multidisciplinarnega dogo­ vora o enotni klasifikaciji prenatalne in postnatalne UTD, so se poleg kla­ sifikacije sporazumeli še o nekaj zelo pomembnih stvareh – dogovo­ ru o enotni terminologiji, dogovoru o medsebojni komunikaciji, predlo­ gu algoritma obravnave otrok z UTD in opredelitvi morebitnih sprememb stopnje klasifikacije, ter sklenili dogo­ vor o enotnem poročanju (4). Vse našte ­ to bi ob dosledni uporabi klasifikacije omogočalo primerljivost med različni­ mi centri, kar pri dosedanji uporabi več klasifikacij ni bilo mogoče. Priporočila za obravnavo postnatalne razširitve votlega sistema Priporočila za obravnavo UTD P se nekoliko razlikujejo glede na populacijo otrok, pri katerih smo ugotovili UTD P: • novorojenčki, pri katerih smo že med nosečnostjo ugotovili UTD A ali smo UTD P odkrili/potrdili po rojstvu; • otroci z obremenilno družinsko anamnezo prirojenih napak sečil; • otroci z naključno odkritim patološ­ kim ultrazvočnim izvidom sečil. Novorojenčki, pri katerih smo že med nosečnostjo ugotovili UTD A oziroma smo UTD P odkrili/potrdili po rojstvu Obravnava novorojenčka z UTD je odvi ­ sna delno od stopnje UTD A, predvsem pa od stopnje UTD P , ugotovljene po rojstvu. Velja nekaj splošnih priporočil: • Prvega UZ sečil naj praviloma ne bi opravili prej kot 48–72 ur po rojstvu. Izvedemo ga v čimbolj standardnih pogojih, osnova pa sta dobra hidrira­ nost otroka in ustrezna polnitev seč­ nega mehurja. Razlog za priporočilo je relativna dehidriranost novorojenč­ ka v prvih dneh življenja. Izjeme so: ­ sum na moten odtok urina na ravni spodnjih sečilih (angl. lower urinary tract obstruction, LUTO); Slovenska pediatrija 4/2023.indd 246 08/11/2023 14:24 Slovenska pediatrija 2023 | 247 ­ obojestranska UTD A neglede na stopnjo, tudi brez obstrukcije spo­ dnjih sečil (OSS); ­ UTD A ne glede na stopnjo solitarne ledvice. • Včasih je veljalo, da mikcijsko cisto­ uretrografijo (MCUG) opravimo, ko si želimo prikazati spodnja sečila (npr. sum na OSS), lahko takoj po rojstvu, ultrazvočno mikcijsko cistografijo (UMCG) pa tedaj, ko iščemo pred­ vsem vezikoureterni refluks (VUR) (5). Z izurjenostjo izvajalcev UMCG in s cikličnim postopkom polnjenja seč­ nega mehurja se v večini primerov za pridobitev potrebnih diagnostičnih podatkov lahko MCUG in s tem seva­ nju uspešno izognemo. • Dinamična/sekvenčna scintigrafija ledvic (SS) je preiskava, ki funkcional­ no dopolni UZ in nam ponudi podatke o relativni ledvični funkciji posamezne ledvice ter opredeli resnost motenj v odtoku urina iz votlega sistema led­ vice. Čeprav po veljavnih smernicah otrokova starost za scintigrafske prei­ skave ledvic ni omejitev (6,7), priporo ­ čamo, da jo opravimo šele po 6. tednu življenja, saj šele takrat dozori ledvič­ na funkcija in so rezultati preiskave zato bolj verodostojni. Tudi za vero­ dostojno vrednotenje izvidov SS ledvic je pomembno, da jo opravimo v stan­ dardnih pogojih, pri katerih sta osnova dobra hidriranost otroka in standardni čas dajanja diuretika med preiskavo. • Magnetnoresonančna urografija/ funkcionalna magnetnoresonančna urografija (MRU/fMRU) je edina pre­ iskava, ki hkrati ponudi morfološke in funkcionalne podatke. Priporoča­ mo jo predvsem pri novorojenčkih z obojestransko UTD, novorojenčkih z UTD solitarne ledvice in pri tistih novorojenčkih, pri katerih z ostalimi »standardnimi« preiskavami (UZ, SS, cistografija) nismo uspeli razjasni­ ti morfološko-funkcionalnega stanja prizadetosti sečil. Opomnimo naj, da je za funkcionalni del preiskave potreb ­ no intravensko dajanje kontrastnega sredstva, ki je ob fiziološko nezreli led ­ vični funkciji v neonatalnem obdobju potencialno škodljivo. V večini prime­ rov je pri majhnih otrocih za izvedbo preiskave potrebna splošna anestezija. Mnenja o najprimernejših preiskavah in algoritmih za otroke z UTD so različ ­ na. Na žalost trdnih dokazov o enotnem algoritmu glede obravnave otrok ni, zato so nekatere odločitve odvisne od leče ­ čega specialista. Temeljna vprašanja so, katere otroke preiskujemo, kdaj jih pre­ iskujemo in katerih preiskav se posluži­ mo. Cilj je pridobiti dovolj podatkov ob čim manjši obremenitvi preiskovancev ter preprečiti morebitne zaplete (okuž­ ba sečil, ledvični kamni, slabo delovanje ledvic) in ohraniti ledvično funkcijo. Multidisciplinarni dogovor o enotni kla­ sifikaciji prenatalne UTD in postnatal­ ne UTD opredeli algoritem obravnave otrok z UTD glede na stopnjo UTD A in stopnjo UTD P (4,8). Svetujemo, da ga uporabljamo tudi v Sloveniji. UTD A1 pri < 32. tednu gestacijske starosti (GS): • Kontrolni UZ pri ≥ 32. tednu GS: ­ če je normalen, nadaljnja obravnava/ sledenje ni potrebno; ­ če pokaže perzistentno UTD A1 ali UTD A 2–3, UZ po rojstvu (prvi UZ od 48 ur do 1 meseca po rojstvu; drugi UZ 1–6 mesecev po rojstvu). • V posebnih situacijah (sum na obstrukcijo spodnjih sečil; obo­ jestranska UTD A, ne glede na stop ­ njo, tudi brez OSS; UTD A ne glede na stopnjo solitarne ledvice) opravimo UZ prej. UTD A2–3 kadar koli v nosečnosti: • Kontrolni UZ v 4–6 tednih (v posebnih situacijah* opravimo UZ prej), nato glede na odločitev lečečega zdravni­ ka (neonatologa, nefrologa, osebne­ ga pediatra). • Morebitna prenatalna konzultacija z urologom/pediatrom nefrologom/ specializiranim centrom za fetalne intervencije pri večjem tveganju za urološki poseg takoj po rojstvu/ led­ vični disfunkciji/potrebi po fetalni intervenciji. • UZ po rojstvu – med 48 urami in 1 mesecem. UTD P1: • Kontrolni UZ v obdobju od 1 do 6 mesecev. • Cistografija, antibiotična zaščita gle­ de na odločitev lečečega zdravnika (op. kontroverzni pogledi glede kli­ ničnega pomena diagnosticiranja VUR in učinkovitosti profilakse z anti ­ biotiki). • SS: praviloma ne. UTD P2: • Kontrolni UZ v obdobju od 1–3 mese ­ cev. • Cistografija, antibiotična zaščita gle­ de na odločitev lečečega zdravnika (opomba: nasprotujoči si pogledi gle­ de kliničnega pomena diagnosticira­ nja VUR in učinkovitosti profilakse z antibiotiki). • SS: odločitev lečečega zdravnika. UTD P3: • Kontrolni UZ v prvem mesecu. • Cistografija in antibiotična zaščita sta priporočeni. • Funkcionalne preiskave (SS, MRU/ fMRU) glede na odločitev lečečega zdravnika. Otroci z obremenilno družinsko anamnezo prirojenih napak sečil Pri otrocih z obremenilno družinsko anamnezo (tj. prirojeno napako sečil imajo sorojenci in/ali starši) naredimo UZ, pri ogroženih novorojenčkih celo takoj po rojstvu. Starostna meja, do katere pri otrocih z obremenilno družin ­ sko anamnezo opravljamo preiskave, ni natančno določena. Vemo namreč, da VUR z leti lahko spontano izgine. Naj­ več VUR visoke stopnje odkrijemo pri brezsimptomnih sorojencih, ki so mlaj­ ši od dveh let (9,10). Tudi v tem prime­ ru je pomembna natančna anamneza, saj pogosto ne gre zgolj za družinsko obremenitev, ampak tudi za neodkrite Slovenska pediatrija 4/2023.indd 247 08/11/2023 14:24 248 | Slovenska pediatrija 2023; 30(4) okužbe sečil. Nadaljnje diagnosticiranje je odvisno od rezultatov UZ. V primeru patološkega izvida UZ priporočamo posvet s pediatrom nefrologom. Otroci z naključno odkritim patolo- škim ultrazvočnim izvidom sečil Z UZ trebuha iz kakršnega koli razlo­ ga včasih naključno odkrijemo nepra­ vilnosti sečil. Ti otroci do sedaj težav s strani sečil praviloma niso imeli, zato smo z nadaljnjimi preiskavami načelo­ ma bolj zadržani. Preiskave so odvisne od specifične UZ najdbe in otrokove sta­ rosti, o njih pa se odločamo po posvetu s pediatrom nefrologom in/ali urologom. Indikacije in priporočila za obravnavo otrok, pri katerih je potreben urološki poseg UTD, ugotovljena/potrjena pred rojstvom oziroma po rojstvu, je rela­ tivno pogosta najdba, a le manjšina otrok potrebuje kirurško zdravljenje. Kateri so ti otroci in kdaj je kirurško zdravljenje potrebno, sta vprašanji, na kateri nimamo enotnega odgovo­ ra. V splošnem velja, da kirurško zdra­ vimo le obstrukcijo oziroma zaporo v odtoku seča, v nekaterih primerih tudi vezikoureterni refluks (VUR), in ne razširitve votlega sistema ledvice kot take. Poleg UZ za oceno potrebe po kirurškem posegu uporabljamo še druge parametre oziroma slikovne in funkcijske preiskave, med katerimi ni (niti v kombinaciji z drugimi) specifič­ nega kazalnika potrebe po kirurškem posegu. Zgodnje kirurško zdravljenje, s katerim bi ohranili ledvično funkci­ jo (11), in skrbno opazovanje, da se izognemo nepotrebnemu kirurškemu posegu ( 12 ) , sta l e dv e skraj n i mo ž ­ nosti obravnave otroka z obstrukcijo v odtoku seča. Razen v izjemnih primerih je smiselno, da otroka vsaj nekaj časa skrbno spremljamo in tako ugotovimo dinamiko sprememb. Pri tem upošte­ vamo naslednje indikacije za morebi­ tno kirurško zdravljenje (13): • relativna ledvična funkcija < 35–40 % in obstruktivna krivulja izločanja uri­ na iz votlega sistema ledvice; • zmanjšanje relativne ledvične funkcije > 5–10 % glede na predhodno stanje; • napredovanje stopnje UTD, poslab­ šanje stanja ledvičnega parenhima; • k l i n i č n e t e ž a v e – l e d v i č n e k o l i k e , ponavljajoče se okužbe sečil, ledvič­ ni kamni. V vsakodnevni klinični praksi se tako odločamo različno, včasih za zgodnje kirurško zdravljenje, drugič za skrbno spremljanje. V prvem primeru se za kirurški poseg odločimo glede na opi­ sane indikacije, v drugem primeru pa se moramo zavedati, da se lahko z otro­ kovo rastjo, zlasti v prvem letu otroko­ vega življenja, stanje UTD/obstrukcije spremeni, večinoma na bolje, a včasih tudi na slabše. Če se torej za morebi ­ ten kirurški poseg odločamo kasneje, moramo pred posegom ponoviti slikov­ ne in funkcijske preiskave (UZ, SS, osta ­ lo glede na konkretno situacijo). Zaključek Mnenja o najbolj primernih preiskavah in algoritmih za otroke, pri katerih sumi ­ mo na prirojene napake sečil, so različ­ na. Prepričani smo, da zaradi pogostosti problema v vsakdanji praksi potrebu­ jemo splošne smernice v definiranem okolju. Predstavljeno doktrinarno sta­ lišče je predlog teh smernic, ki so pov ­ zeta po multidisciplinarnem konsenzu o klasifikaciji prenatalne in postnatalne UTD, v slovenskem prostoru. Ta poleg enotne klasifikacije prenatalne UDT in postnatalne UTD opredeljuje tudi algo­ ritem obravnave otrok z UTD glede na stopnjo UTD A in UTD P (4). Literatura 1. Kersnik Levart T, Battelino N, Kopač M, Rus R, Novljan G, Meglič A, et al. Novosti pri obravnavi otrok s sumom na prirojene napake sečil. Slov Pediatr 2012; 19 (3): 221–9. 2. Fernbach SK, Maizels M, Conway JJ. Ultrasound grading of hydronephrosis: introduction to the system used by the Society for Fetal Urology. Pediatr Radiol 1993; 23: 478–80. 3. Grignon A, Filion R, Filiatrault D, Robitaille P, Hom- sy Y, Boutin H. Urinary tract dilatation in utero: classi - fication and clinical applications. Radiology 1986; 160: 6 45e7. 4. Nguyen HT, Banson CB, Bromley B, Compbell JB, Chow J, Coleman B, et al. Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilatation (UTD classification system). J Pediatr Urol 2014; 10: 982–99. 5. Kersnik Levart T. Novosti pri obravnavi otrok po dokazani okužbi sečil. Slov Pediatr 2011; 18: 250–7. 6. Gordon I, Piepsz A, Sixt R. Guidelines for standard and diuretic renogram in children. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2011; 38: 1175–88. 7. Majd M, Bar-Sever Z, Santos AI, De Palma D. The SNMMI and EANM procedural guidelines for diuresis renography in infants and children. J Nucl Med 2018; 59: 1636–40. 8. Chow JS, Koning JL, Back SJ, Nguyen HT, Phelps A, Darge K. Classification of pediatric urinary tract dilatation: the new language. Pediatr Radiol 2017; 47: 1109–15. 9. Giel DW, Noe HN, Williams MA. Ultrasound screen- ing of asymptomatic siblings of children with vesicoure- teral reflux: a long-term follow-up study. J Urol 2005; 174: 1602–4. 10. Kenda RB, Fettich JJ. Vesicoureteric reflux and renal scars in asymptomatic siblings of children with reflux. Arch Dis Child 1992; 67: 506–8. 11. Palmer LS, Maizels M, Cartwright PC, Fernbach SK, Conway JJ. Surgery versus observation for managing obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report from the society for fetal urology. J Urol 1998; 159: 222e8. 12. Koff SA, Campbell K. Nonoperative management of unilateral neonatal hydronephrosis. J Urol 1992; 148: 525e31. 13. Cheng HL. Surgical indications for unilateral neo- natal hydronephrosis in considering ureteropelvic junc - tion obstruction. Urological Science 2014; 25: 73e76. prof. dr. Tanja Kersnik Levart, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Klinični oddelek za nefrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija tanja.kersniklevart@kclj.si Robert Kordič, dr. med. Oddelek za otroško kirurgijo, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija in Klinični oddelek za urologijo, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija in Katedra za kirurgijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija prispelo / received: 29. 9. 2023 sprejeto / accepted: 16. 10. 2023 Kersnik Levart T, Kordič R. Algoritem obravnave otroka s sumom na prirojene nepravilnosti sečil. Slov Pedi - atr 2023; 30(4): 245-248. https://doi.org/10.38031/ slovpediatr-2023-4-14. Slovenska pediatrija 4/2023.indd 248 08/11/2023 14:24