Mehka tkiva, med katera spadajo mi{i~je, ma{~evje in
vezivno tkivo z `ilami in `ivci, so razmeroma redko
primarno mesto malignih tumorjev. Ker izvirajo celice
mehkih tkiv - podobno kot celice skeleta - iz mezenhima,
uvr{~amo tumorje mehkih tkiv med mezenhimske tumorje,
njihove maligne oblike pa med sarkome. Maligni tumorji
mehkih tkiv so bistveno manj pogosti kot benigni:
ocenjujejo, da je pri operiranih bolnikih drugih 10- do 100-
krat ve~ kot prvih, kak{no pa je to razmerje v splo{ni
populaciji, je prakti~no nemogo~e ugotoviti, saj {tevilni
bolniki z nekaterimi benignimi tumorji, kot sta npr. lipom ali
hemangiom, sploh ne pridejo do kirurga. V primerjavi s
karcinomi in drugimi vrstami malignomov so sarkomi
mehkih tkiv (SMT) izredno redki in predstavljajo manj kot
1% vseh rakov. Precej vi{ji (7%) je njihov dele` med raki, ki
se pojavljajo v otro{tvu. 
Kljub svoji redkosti predstavljajo SMT v onkologiji izredno
zanimivo podro~je. Imunohistokemija, ki jo pri njihovem
opredeljevanju uporabljamo `e skoraj dve desetletji, nam je
omogo~ila povsem nov vpogled v to izredno heterogeno
skupino tumorjev, {e ve~ pa obetajo nova spoznanja na
podro~ju citogenetike in molekularne biologije. Za razliko
od ve~ine epitelijskih tumorjev namre~ ka`e, da so {tevilni
tipi tumorjev mehkih tkiv povezani s povsem dolo~enimi in
pogosto specifi~nimi kariotipskimi aberacijami, najve~krat
translokacijami. Število entitet z znano citogenetsko
nepravilnostjo iz dneva v dan nara{~a, pri {tevilnih
poznamo tudi gene, ki so zaradi tega prizadeti. Z
razpoznavo teh sprememb bolje razumemo patogenezo
tumorjev, omogo~ajo nam racionalnej{o klasifikacijo,
pomembne pa so tudi kot diagnosti~ni pripomo~ek.
HISTOLO[KA KLASIFIKACIJA
Prve klasifikacije SMT so bile ve~inoma deskriptivne in so
tumorje delile glede na obliko celic oziroma jeder
(okrogloceli~ni, vretenastoceli~ni, pleomorfni sarkomi).
Sledilo je obdobje, ko so sku{ali SMT klasificirati
histogenetsko, tj. glede na tip celice, iz
katere naj bi tumor vzniknil. V zadnjih
letih postaja vse bolj jasno, da zaradi
genotipske in fenotipske nestabilnosti
neoplasti~nih celic na vpra{anje o
histogenezi SMT ni mogo~e zanesljivo
odgovoriti in da jih je bolj smiselno
klasificirati glede na dejansko smer
njihove diferenciacije oziroma glede na
njihovo podobnost z normalnimi tkivi.
Na tem principu temelji tudi sodobna
histolo{ka klasifikacija tumorjev mehkih tkiv, ki jo je
Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) objavila leta
1994. Tumorje mehkih tkiv razvr{~a v naslednje skupine:
• vezivni tumorji
• fibrohistiocitni tumorji
• ma{~obni tumorji
• gladkomi{i~ni tumorji
• skeletnomi{i~ni tumorji
• endotelni tumorji
• perivaskularni tumorji
• sinovijski tumorji
• mezotelni tumorji
• `iv~ni tumorji
• paraganglijski tumorji
• hrustan~ni in kostni tumorji
• pluripotentni tumorji
• razni drugi tumorji
V vsaki od na{tetih kategorij obstajata skupini benignih in
malignih tumorjev, v vsaki skupini pa ve~ tipov in podtipov
- skupaj ve~ kot sto. Tudi ~e se omejimo le na maligne, jih
je preve~, da bi jih na tem mestu vse na{teli, zato naj na
kratko predstavimo le nekatere pogostej{e.
Fibrosarkom
V petdesetih in {estdesetih letih preteklega stoletja, ko je bil
fibrosarkom zelo ohlapno definiran kot sarkom, ki tvori
kolagen, je bil to eden najpogostej{ih SMT. Ob vse ve~ji
uporabi elektronske mikroskopije in imunohistokemije ter z
uveljavitvijo stro`jih diagnosti~nih kriterijev pa je postala
diagnoza fibrosarkoma dandanes razmeroma redka. Ve~ino
nekdanjih »fibrosarkomov« bi danes uvrstili v kategorijo
malignih tumorjev `iv~nih ovojnic in v monofazni sinovijski
sarkom, pleomorfne oblike pa v maligni fibrozni
histiocitom. 
Maligni fibrozni histiocitom (MFH)
MFH je v preteklih dvajsetih letih veljal
za najpogostej{i SMT odraslih. Histolo{ko
je MFH prototip pleomorfnega
vretenastoceli~nega sarkoma, ki je grajen
iz vretenastih, fibroblastom podobnih
celic, ki se pogosto urejajo v t.i.
storiformni vzorec, in okroglastih,
pleomorfnih, pogosto bizarnih histiocitom
podobnih celic (slika 1). Mitotska
ONKOLOGIJA / pregledi
Matej Bra~ko, Janez Novak
Sarkomi mehkih tkiv
54
Slika 1. Maligni fibrozni histiocitom
(MFH).
aktivnost je praviloma visoka, pogosta pa je tudi infiltracija
z vnetnicami - granulociti in limfociti. Poimenovanje MFH
izvira iz »histogenetskega« obdobja, ko so raziskovalci na
osnovi opazovanja tkivnih kultur menili, da gre za tumor
histiocitov, ki so se sposobni diferencirati v fibroblaste.
Danes vemo, da je ime v resnici napa~no, saj so
imunohistokemi~ne raziskave pokazale, da se fenotip
tumorskih celic MFH ne sklada s fenotipom histiocitov oz.
celic monocitno/makrofagne vrste. 
Z natan~nim pregledom histolo{kih preparatov, zlasti pa z
uporabo imunohistokemije in/ali elektronske mikroskopije,
lahko v tumorjih s histolo{ko sliko MFH ugotovimo znake
diferenciacije v smeri gladke ali skeletne muskulature,
`iv~nih ovojnic ali ma{~evja in jih v skladu s tem
klasificiramo kot pleomorfne variante leiomiosarkoma,
rabdomiosarkoma, malignega
schwannoma ali liposarkoma. Diagnoza
MFH postaja tako vse redkej{a,
postavimo pa jo per exclusionem.
Liposarkom
Liposarkom je eden najpogostej{ih, ~e ne
najpogostej{i SMT. Lo~imo {tiri osnovne
histolo{ke tipe: dobro diferencirani,
miksoidni, okrogloceli~ni in pleomorfni
tip. Dobro diferencirani liposarkom je 
podoben lipomu, vsebuje pa tudi atipi~ne
celice in lipoblaste. ^e se v njem pojavijo
slabo diferencirana `ari{~a, podobna
fibrosarkomu  ali MFH, govorimo o
dediferenciranem liposarkomu.
Miksoidni liposarkom je najpogostej{i tip
liposarkoma; zanj so zna~ilni lipoblasti
vseh stopenj diferenciacije, ki le`ijo v
obilni miksoidni medceli~nini, v kateri je
ne`no omre`je kapilar (slika 2).
Okrogloceli~ni liposarkom je, kot
ka`ejo citogenetske analize, le slab{e
diferencirana (in biolo{ko agresivnej{a)
oblika miksoidnega liposarkoma,
saj je   za oba zna~ilna translokacija
t(12;16). Pleomorfni liposarkom je
najredkej{i; njegova histolo{ka slika
ustreza MFH, ob tem pa najdemo
v tumorju atipi~ne, pogosto bizarne
lipoblaste (slika 3).
Leiomiosarkom
Leiomiosarkom mehkih tkiv je razmeroma redek tumor.
V dobro diferenciranih tumorjih
zlahka spoznamo gladkomi{i~no
diferenciacijo  `e v rutinsko obarvanih
histolo{kih preparatih, pri slab{e
diferenciranih pa jo je treba dokazati
imunohistokemi~no. 
Znano je, da je razmejitev med
malignimi in gladkomi{i~nimi tumorji
maternice nejasna in pogosto te`avna. To
{e v ve~ji meri dr`i za gladkomi{i~ne
tumorje mehkih tkiv, zato tudi tu dostikrat uporabimo
formulacijo »gladkomi{i~ni tumor nejasnega biolo{kega
potenciala«. 
Medtem ko smo {e pred kak{nim desetletjem v kategorijo
gladkomi{i~nih tumorjev uvr{~ali tudi ve~ino mezenhimskih
tumorjev prebavnega trakta, danes na osnovi
imunohistokemi~nih in molekularnobiolo{kih spoznanj
vemo, da gre v ve~ini teh primerov za povsem drugo
kategorijo. Zanjo se je uveljavilo ime gastrointestinalni
stromalni tumorji (GIST).
Rabdomiosarkom
Rabdomiosarkom je sarkom, katerega celice se diferencirajo
v smer progastega mi{i~ja; to lahko v~asih ugotovimo `e z
obi~ajno svetlobno mikroskopijo, pogosto
pa je potreben dokaz z imunohistokemijo
ali elektronsko mikroskopijo.
Rabdomiosarkom je najpogostej{i SMT
otro{ke dobe, pri odrasih pa je
razmeroma redek. Morfolo{ko lo~imo
ve~ tipov, najpogostej{a sta embrionalni
in alveolarni rabdomiosarkom (slika 4).
Tudi alveolarni rabdomiosarkom sodi
med sarkome z zna~ilno translokacijo;
najpogosteje je to t(2;13).
Sinovijski sarkom
Klasi~ni ali bifazni sinovijski sarkom ima
zna~ilno histolo{ko sliko: tvorijo jo snopi
vretenastih celic, med katerimi so
epitelijske celice, ki se urejajo v `lezam
podobne strukture ali solidne oto~ke.
Pogosto epitelijskih elementov sploh ni -
takrat govorimo o monofaznem
sinovijskem sarkomu. Pri razlikovanju od
drugih vretenastoceli~nih sarkomov je v 
veliko pomo~ imunohistokemija, ki poka`e
v vretenastih celicah ekspresijo epitelijskih
ozna~evalcev, v zadnjem ~asu pa tudi
citogenetika oz. molekularna biologija, s
katerima lahko doka`emo za sinovijski
sarkom zna~ilno translokacijo t(X;18). 
Svoje ime je sinovijski sarkom, ki pogosto
zraste v bli`ini velikih sklepov, dobil
zato, ker njegova bifazna mikroskopska
podoba nekoliko spominja na strukture
razvijajo~e se sinovijske ovojnice.
Elektronsko-mikroskopske in imunohistokemi~ne analize so
pokazale, da je ta podobnost le navidezna, ime pa se je
kljub temu ohranilo.
Maligni schwannom
Maligni schwannom (ali maligni tumor
ovojnice perifernih `ivcev) je
diagnosti~no precej problemati~na enota,
saj je diferenciacijo v smeri Schwannovih
celic te`ko dokazati. Sodi med
vretenastoceli~ne sarkome in ga je te`ko
lo~iti od fibrosarkoma (slika 5).
ONKOLOGIJA / pregledi
55
Slika 4. Embrionalni rabdomiosarkom.
Slika 5. Maligni schwannom.
Slika 2. Miksoidni liposarkom.
Slika 3. Pleomorfni liposarkom.
Uporabnost ekspresije S-100 proteina, ki je sicer
ozna~evalec normalnih Schwannovih celic, je zaradi nizke
specifi~nosti in nizke senzitivnosti omejena, k pravilni
opredelitvi pa lahko pomaga elektronska mikroskopija. V to
kategorijo uvr{~amo tudi ve~ino sarkomov, ki zrastejo iz
ve~jega `ivca, in sarkomov, ki se razvijejo pri bolnikih z
nevrofibromatozo.
ES/PNET
Ewingov sarkom (ES) in primitivni nevroektodermalni tumor
(PNET), ki sodita po morfologiji med okrogloceli~ne
sarkome, sta `e precej ~asa znani entiteti. Prvi najpogosteje
vznikne v kosteh, drugi je pogostej{i v mehkih tkivih. Danes
velja prepri~anje, da gre v bistvu za eno kategorijo
tumorjev, saj ju dru`i enaka kromosomska aberacija, in
sicer translokacija t(11;22).
Naj {e enkrat poudarimo, da tumorje mehkih tkiv
poimenujemo po smeri njihove diferenciacije, in ne po
mestu njihovega nastanka. Zato nas ne sme ~uditi, da se
lahko na primer liposarkom pojavi v skeletni mi{ici,
rabdomiosarkom v obnosnih sinusih ali sinovijski sarkom v
mediastinumu, prav tako ne, da obstajata osteosarkom in
hondrosarkom mehkih tkiv.
Dolo~anje histolo{kega tipa je pri tumorjih mehkih tkiv
zahtevno in te`avno po~etje. Zadovoljivo ga lahko opravi le
patolog, ki ima na tem podro~ju dovolj izku{enj. ^eprav
vidimo na Oddelku za patologijo Onkolo{kega in{tituta ve~
SMT kot v vseh drugih slovenskih ustanovah, se moramo
kar dostikrat zate~i po pomo~ k bolj izku{enim kolegom v
tujini. 
ETIOLOGIJA
Podobno kot velja za druge vrste raka, tudi pri ve~ini SMT
natan~ne etiologije in patogeneze ne poznamo.
Ionizirajo~e sevanje
Povezava med ionizirajo~im sevanjem in pojavom
sarkomov mehkih tkiv in kosti je `e dolgo znana. Tveganje,
da se bo v podro~ju, ki je bilo obsevano, razvil sarkom, je
razmeroma majhno: incidenca tega pojava zna{a v
razli~nih raziskavah od 0,03% do 0,8%. Sarkom lahko
proglasimo za postiradiacijski le pod naslednjimi pogoji:
• sarkom se je pojavil v obsevanem podro~ju,
• diagnoza je histolo{ko verificirana,
• med obsevanjem in pojavom sarkoma je minilo najmanj
3 leta,
• podro~je, v katerem se je pojavil sarkom, je bilo pred
obsevanjem normalno.
Postiradiacijski SMT so po histolo{ki sliki dosti manj
raznoliki kot sporadi~ni sarkomi. Dale~ najve~ je MFH in
osteosarkomov, drugi tipi pa so izredno redki. 
Po{kodbe
^eprav bolniki neredko povezujejo nastanek SMT s
po{kodbo, dokazov, da obstaja med njima vzro~na zveza,
ni. Po{kodba je pogosto le dejavnik, ki bolnika opozori na
obstoj tumorja.
Genetski dejavniki
Nekateri benigni in maligni tumorji mehkih tkiv se
pojavljajo v sklopu dednih bolezni. Najbolj znana je von
Recklinghausnova bolezen ali nevrofibromatoza 1, za
katero je zna~ilen pojav {tevilnih nevrofibromov. Do
maligne transformacije naj bi pri{lo pri 1-5% bolnikov,
novej{e raziskave pa ka`ejo, da je ta dele` verjetno {e
manj{i. Sarkomi se, poleg drugih neoplazem, pojavljajo tudi
pri bolnikih z Li-Fraumenijevim sindromom in pri bolnikih z
bilateralno (dedno) obliko retinoblastoma.  
KLINI^NE ZNA^ILNOSTI 
Starostna distribucija
SMT so nekoliko pogostej{i pri mo{kih kot pri `enskah.
Pojavijo se lahko v katerikoli starosti, bolniki s SMT pa so v
povpre~ju mlaj{i od bolnikov s karcinomi. Pogostnost
razli~nih histolo{kih tipov je v razli~nih starostnih obdobjih
razli~na, prikazuje jo slika 6. 
ONKOLOGIJA / pregledi
56
Slika 6. Pojavljanje posameznih tipov SMT v razli~nih starostnih 
obdobjih.
Anatomska distribucija
Najpogostej{e anatomsko mesto, v katerem se pojavljajo
SMT, je spodnja ekstremiteta - tu zraste ve~ kot 40% vseh
SMT. Sledijo mehka tkiva trupa in retroperitoneja, zgornje
ekstremitete in podro~je glave in vratu. 
Dele` posameznih histolo{kih tipov SMT se med razli~nimi
podro~ji razlikuje. Tako se npr. v predelu stegna najpogosteje
pojavljajo liposarkom, MFH in sinovijski sarkom, v
distalnej{ih delih spodnje ekstremitete pa sinovijski sarkom,
svetloceli~ni sarkom in Kaposijev sarkom. Distalni deli
zgornje ekstremitete so tipi~no mesto za pojav epiteloidnega
sarkoma, v retroperitoneju pa sta najpogostej{a liposarkom in
leiomiosarkom. Rabdomiosarkom se pri otrocih najpogosteje
pojavlja v predelu glave in vratu ter urogenitalnem podro~ju. 
Klini~na slika
V nasprotju z izjemno histolo{ko raznolikostjo SMT je
klini~na simptomatika, povezana z njihovim pojavom,
dokaj enoli~na in nezna~ilna. Najve~krat si bolnik sam
zatipa zatrdlino ali bulo, ki je praviloma nebole~a.
Ali je na osnovi anamneze in klini~nega pregleda sploh
mogo~e razlikovati SMT od benignih tumorskih ali
reaktivnih lezij? Obstaja nekaj kriterijev, ki nam pomagajo
pri klini~ni presoji, a so vsi po vrsti nezanesljivi:
• velikost - ~e je sprememba majhna, je verjetnost, da gre
za SMT majhna, ~e pa je ve~ja od 5 cm, zna{a ta
verjetnost `e ve~ kot 20%,
• globina - sprememba, ki le`i v podko`nem ma{~evju, je
verjetneje benigna,
• konsistenca - maligni tumorji so obi~ajno tr{i od
benignih,
• solidna/cisti~na sprememba - ve~ina cisti~nih sprememb,
zlasti povrhnjih, je benignih,
• dinamika in trajanje - mo`nost, da gre za SMT, je pri hitro
rasto~i buli bistveno ve~ja kot pri tak{ni, ki jo bolnik
nespremenjeno opa`a ve~ let.
Tudi ~e vse na{tete lastnosti ka`ejo, da je sprememba
benigna, to {e ni zagotovilo, da nimamo opravka s SMT - za
dokon~no opredelitev je nujna mikroskopska potrditev
procesa. @al na Onkolo{ki in{titut {e vedno prihajajo
bolniki z recidivnimi sarkomi, ki so jim pred ~asom na tem
mestu izrezali »aterom« oziroma »cisto« ali drenirali
»hematom«, ob tem pa niso opravili histolo{ke ali citolo{ke
preiskave. 
Lastnost SMT, ki kirurga pogosto zavede v napa~no oceno,
da gre za benigno tvorbo, je njihova navidezno dobra
omejenost. Ta je posledica dejstva, da
sarkomi - za razliko od karcinomov - v
nobeni fazi svojega razvoja niso omejeni
z bazalno membrano, zato rastejo
centrifugalno, ob tem pa odrivajo in
komprimirajo okolna tkiva. Periferno od
kompresijske cone se zaradi proliferacije
veziva, `il in granulacijskega tkiva razvije
{e reaktivna cona, obe skupaj pa tvorita
tumorsko psevdokapsulo. V
psevdokapsuli so obi~ajno zajete tudi
tumorske celice, iz katerih se ob
dominantnem tumorju pogosto razvijejo
manj{i satelitski tumorski vozli~i (slika 7). 
Neredko se zgodi, da se zdravnik pri bolniku z SMT odlo~i
le za dolgotrajno opazovanje, misle~, da gre za rupturo
mi{ice ali hematom. Zavedati se je treba, da sta ti stanji pri
ljudeh, ki niso ekstremno fizi~no aktivni in ne dobivajo
antikoagulantne terapije, izjemno redki, {e zlasti ~e v
anamnezi ni resnej{e po{kodbe. 
Klini~ni potek
Petletno pre`ivetje bolnikov z lokaliziranim SMT je okrog
50-odstotno. S tem pa smo povedali le malo, saj gre za
veliko dru`ino tumorjev, katere ~lani se po svojem
biolo{kem obna{anju mo~no razlikujejo. Skupna lastnost
skoraj vseh SMT je njihova nagnjenost k lokalnemu
recidiviranju, v metastatskem potencialu pa obstajajo med
posameznimi vrstami pomembne razlike.
SMT najpogosteje zasevajo hematogeno. V skoraj 90% so
prva prizadeta plju~a, redkeje se zasevki najprej pojavijo v
kosteh, jetrih ali oddaljenih mehkih tkivih. Limfogeni
zasevki so pri SMT na splo{no redki, nekoliko pogosteje jih
najdemo le pri nekaterih tipih, npr. svetloceli~nem sarkomu,
epiteloidnem sarkomu, alveolarnem rabdomiosarkomu in
sinovijskem sarkomu.
NAPOVEDNI DEJAVNIKI
Stopnja malignosti
Stopnja malignosti (gradus), ki jo dolo~i patolog z
mikroskopskim pregledom tumorskega tkiva in oceno
razli~nih parametrov, kot so stopnja diferenciacije (tj.
podobnosti z normalnim tkivom), celularnost, celi~na
anaplazija ali pleomorfizem, mitotska aktivnost, obse`nost
nekroze ter koli~ina in vrsta medceli~nine, velja pri SMT za
najpomembnej{i prognosti~ni dejavnik. Sarkomi nizke
stopnje malignosti sicer radi lokalno recidivirajo,
metastazirajo pa le izjemoma; tudi ~e se pojavijo oddaljene
metastaze, je potek razmeroma indolenten. Po drugi strani
so sarkomi visoke stopnje malignosti izrazito agresivne
neoplazme, pri katerih pride do razsoja razmeroma hitro in
pri visokem odstotku bolnikov.
Gotovo se bralcu poraja vpra{anje, zakaj se patolog sploh
mu~i in sku{a vsak sarkom spraviti v enega od {tevilnih
predal~kov, ki mu jih ponuja histolo{ka klasifikacija, ~e
lahko `e samo z dolo~itvijo stopnje malignosti dovolj dobro
napove potek bolezni. Razlogov za to je ve~. Nekateri
histolo{ki tipi (npr. dobro diferencirani
liposarkom ali protuberantni
dermatofibrosarkom) sodijo `e po
definiciji med nizko maligne, drugi (npr.
rabdomiosarkom ali Ewingov sarkom) pa
med visoko maligne. Pri posameznih
histolo{kih tipih obstaja {irok spekter
obna{anja, ki pri nekaterih (npr.
leiomiosarkomu) dobro korelira s prej
navedenimi parametri, pri drugih pa ta
povezava ni tako jasna. Z nekriti~no
uporabo splo{nih principov gradiranja
lahko biolo{ki potencial nekaterih
sarkomov (npr. svetloceli~nega sarkoma)
podcenimo, drugih (npr. infantilnega
fibrosarkoma) pa precenimo. Konec koncev bi patolog, ki bi
slepo sledil splo{nim napotkom za gradiranje, pri tem pa ne
bi upo{teval, za kak{en tip lezije gre, lahko za visoko
maligni sarkom proglasil marsikatero klini~no povsem
nedol`no spremembo, kot sta npr. atipi~ni fibroksantom ali
nodularni fasciitis. 
Z dolo~itvijo stopnjo malignosti sicer dobro ocenimo
prognozo STH, ni~ pa nam ne pove o individualnih
posebnostih posameznih histolo{kih tipov, kot so npr. dobra
odzivnost rabdomiosarkoma na kemoterapijo, nenavaden
na~in {irjenja epiteloidnega sarkoma ali pogost pojav
poznih metastaz pri alveolarnem sarkomu mehkih tkiv.  
Zaradi vsega na{tetega je jasno, da gradiranje ne more biti
nadomestilo za dolo~anja histolo{kega tipa. Oba procesa
sta v praksi medsebojno povezana in se tesno prepletata. 
ONKOLOGIJA / pregledi
57
Slika 7. Ekspanzivno rasto~ sarkom, ki
le`i v mi{ici in je v centralnem delu
nekroti~en. Ob tumorju, ki meri 4 cm,
sta dva manj{a satelitska vozli~a.
Petletno pre`ivetje je pri bolnikih s tumorji v stadiju I ve~
kot 90-odstotno, pri tistih v stadiju IV pa manj kot 10-
odstotno.
SODOBNI PRINCIPI DIAGNOSTICIRANJA IN
ZDRAVLJENJA
Diagnosticiranje in zdravljenje SMT si zaslu`ita poseben
prispevek, zato ju tu prikazujemo le na kratko.
Kot smo `e omenili, je s klini~nim pregledom tudi ob
natan~ni anamnezi razlikovanje med benignimi in
malignimi lezijami pri povrhnje le`e~ih nezanesljivo, pri
globokih pa skoraj nemogo~e. Natan~neje lahko proces
opredelimo s tankoigelno aspiracijsko biopsijo (»citolo{ko
punkcijo«), {e zlasti, ~e je v rokah izku{enega citopatologa.
Z njo je praviloma mogo~e izlo~iti druga bolezenska
dogajanja (npr. metastatski melanom ali karcinom, maligni
limfom, vnetni psevdotumor), pri primarnih tumorjih
mehkih tkiv pa dolo~iti njihovo naravo, pogosto tudi
stopnjo malignosti in/ali histolo{ki tip.
Kadar s citologijo tumorja ni mogo~e opredeliti, pride v
po{tev igelna biopsija, s katero iz tumorja izre`emo tra~ek
tkiva. ^e tudi ta ne da odgovora, se -
glede na velikost in lego tumorja -
odlo~imo za takoj{en dokon~ni kirur{ki
poseg ali za incizijsko biopsijo. Slednjo
praviloma opravi kirurg, ki bo kasneje
izvedel dokon~no operacijo. 
Zdravljenje SMT je multidisciplinarno.
Na~rtuje in usmerja ga skupina
specialistov, v kateri poleg onkolo{kega
kirurga sodelujejo {e radiolog,
citopatolog, patolog in onkolo{ki
internist, pogosto tudi ortoped, plasti~ni
kirurg itd. 
Klju~no mesto v zdravljenju SMT zavzema kirurgija. Pri
nizko malignih tumorjih je to obi~ajno edina oblika
zdravljenja, pri visoko malignih pa jo pogosto kombiniramo
z obsevanjem in kemoterapijo.
Obstaja ve~ sistemov gradiranja SMT; nekateri razlikujejo
dve, nekateri {tiri, ve~ina pa tri stopnje malignosti. Najbolj
raz{irjen je sistem ameri{kega Nacionalnega in{tituta za rak
(NCI), ki ga uporabljamo tudi pri nas. Sistem je tristopenjski,
pri razvr{~anju pa upo{teva histolo{ki tip tumorja, mitotsko
aktivnost in obseg nekroze. V zadnjem ~asu postaja vse bolj
popularen sistem francoske Zveze centrov za boj proti raku
(FNCLCC).  
Stopnja malignosti je povezana predvsem z verjetnostjo
metastaziranja, manj jasen pa je njen pomen za
napovedovanje lokalnega recidiva, kjer je najpomembnej{i
dejavnik kvaliteta kirurgije. 
Velikost
Velikost SMT je tesno povezana s prognozo - ~im ve~ji je
tumor, tem ve~ja je mo`nost, da bo recidiviral, metastaziral
in kon~no povzro~il smrt bolnika. Meja, ki jo obi~ajno
uporabljamo za lo~evanje med velikimi in majhnimi
tumorji, je 5 cm. Pri povrhnjih tumorjih lahko velikost
ocenimo s palpacijo, pri globljih pa nam pomagata
ra~unalni{ka tomografija in {e zlasti nuklearna magnetna
resonanca.
Globina in lokacija
Za napoved poteka bolezni je pomembna tudi globina, v
kateri le`i tumor, pomembna meja pri ocenjevanju globine
pa je fascija, ki lo~i skeletno mi{i~je od podko`nega tkiva.
Tumorji, ki le`ijo v mi{i~ju, so globoki; prav tako {tejemo
med globoke tudi tumorje, ki sicer le`ijo v podko`ju, a
infiltrirajo fascijo. Med globoke uvr{~amo seveda tudi vse
tumorje, ki le`ijo v mehkih tkivih retroperitoneja, medenice
in mediastinuma.
Pomen globine in lokacije lahko najlep{e ilustriramo s
primerom dobro diferenciranih liposarkomov. Tumorji, ki
zrastejo v podko`ju, mi{i~ju in retroperitoneju, so po
histolo{ki sliki (kot ka`ejo novej{e raziskave pa tudi po
citogenetskih zna~ilnostih) identi~ni, njihova prognoza pa
je povsem razli~na. Tumorji perifernih mehkih tkiv so sicer
lokalno agresivni, vendar ne metastazirajo. Smrtnost,
povezana z njimi, je - {e zlasti ~e gre za povrhnje le`e~e
tumorje - zanemarljiva, zato nekateri menijo, da je njihova
uvrstitev med sarkome zavajajo~a, in zanje predlagajo
poimenovanje atipi~ni lipom oziroma
atipi~ni ma{~obni tumor. Povsem
druga~e je s tumorji retroperitoneja. Ti
lahko dose`ejo ekstremno velikost,
kirur{ko pa jih je skoraj nemogo~e
radikalno odstraniti (slika 8). Ve~ina jih
prej ali slej recidivira, raz{irijo se po
trebu{ni votlini, postanejo kirur{ko
neobvladljivi in privedejo do smrti
bolnika. 
Stadij
Za razliko od ve~ine malignih epitelnih tumorjev, kjer stadij
dolo~imo na osnovi velikosti tumorja (T), prizadetosti
regionalnih bezgavk (N) in prisotnosti oddaljenih metastaz
(M), pri dolo~anju stadija SMT upo{tevamo tudi stopnjo
malignosti (G) in globino tumorja (tabela 1). Velja omeniti,
da je - sicer redka - prizadetost bezgavk pri SMT
prognosti~no skoraj enako neugodna kot prisotnost
oddaljenih zasevkov.
ONKOLOGIJA / pregledi
58
Slika 8. Liposarkom retroperitoneja.
Resecirani tumor meri 45 cm in tehta
ve~ kot 7 kg.
Tabela 1. Dolo~anje stadija pri sarkomih mehkih tkiv
stadij stopnja velikost globina zasevki
malignosti
IA nizka ≤5 cm ne
IB nizka >5 cm povrhnji ne
IIA nizka ≤5 cm globok ne
IIB visoka ≤5 cm ne
IIC visoka >5 cm povrhnji ne
III visoka >5 cm globok ne
IVA v bezgavkah
IVB oddaljeni
SKLEP
^eprav so SMT redki, s tem ne smemo opravi~evati dejstva,
da njihovo zdravljenje pogosto ni ustrezno - {e zlasti ne
zato, ker gre za bolezen, ki razmeroma pogosto prizadene
otroke in mlaj{e odrasle.
Nobenega dvoma ni, da je zdravljenje SMT najuspe{nej{e,
~e diagnostika in zdravljenje `e od vsega za~etka potekata
v ustreznem specialisti~nem centru. Ker benigne lezije
mehkih tkiv po {tevilu dale~ preka{ajo sarkome in ker je
razlikovanje med njimi te`ko, se seveda postavlja
vpra{anje, katere bolnike napotiti v tak center. Na Švedskem
so izoblikovali povsem enostavne smernice: v specialisti~ni
center za zdravljenje SMT je treba - in to `e pred
kakr{nimkoli kirur{kim posegom - napotiti vsakega bolnika
z mehkotkivno bulo, ki je bodisi a) ve~ja od 5 cm, b) le`i
v globokih mehkih tkivih ali c) zanjo iz drugih razlogov
sumimo, da je maligna. Enake ali podobne smernice
sprejemajo tudi povsod drugod, kjer sku{ajo izbolj{ati
kvaliteto zdravljenja SMT. Prav bi bilo, da bi jim sledili tudi
pri nas.
Literatura:
1. de Saint Aubain Somerhausen N, Fletcher CD. Soft-tissue
sarcomas: an update. Eur J Surg Oncol 1999; 25:215-20.
2. Kilpatrick SE. Histologic prognostication in soft tissue sarcomas:
grading versus subtyping or both? A comprehensive review of
the literature with proposed practical guidelines. Ann Diagn
Pathol 1999; 3:48-61.
3. Novak J. Kirurgija malignih tumorjev mehkih tkiv. V: Smrkolj V
(ur). Kirurgija. Ljubljana: Sledi, 1995, 500-8. 
4. Peabody TD, Gibbs CP Jr, Simon MA. Evaluation and staging of
musculoskeletal neoplasms. J Bone Joint Surg Am 1998:1204-18.
5. Rydholm A. Improving the management of soft tissue sarcoma.
Diagnosis and treatment should be given in specialist centres. Br
Med J 1998, 317:93-4.
6. Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue
Tumors, 4th ed. St. Louis: Mosby, 2001
7. Weiss SW, Sobin LH. Histological typing of soft tissue tumors. In:
WHO international histological classification of tumours, 2nd ed.
Berlin: Springer-Verlag, 1994.
■
ONKOLOGIJA / pregledi
59