330 Slov Pediatr 2018; 25
Zaključek: 	 GALD 	 je 	 redka 	 bolezen	 novorojenčkov , 	 ki 	 se	 lahko	 kaže 	 s 	 hudo 	 prizadetostjo 	 z 	 jetrno	 odpo-
vedjo 	 in 	 terja 	 različno 	 agresivno 	 podporno 	 zdravljenje. 	 Specifično 	 jo 	 zdravimo	 z 	 izmenjalno 	 transfuzijo 	 in 	
IVIG, 	 včasih 	 pa 	 je 	 potrebna 	 tudi 	 presaditev	 jeter .	 Pomembno 	 je	 tudi 	 zdravljenje 	 matere 	 z 	 IVIG 	 med	 more-
bitnimi 	naslednjimi 	 nosečnostmi, 	 da 	 se	 izognemo 	ponovitvi 	 bolezni.
Ključne besede: gestacijska aloimuna bolezen jeter, novorojenček, jetrna odpoved.
ZNAČILNOSTI BOLNIKOV S KAWASAKIJEVO BOLEZNIJO, 
ZDRA VLJENIH V UKC MARIBOR
A. 	Perišić, 	 V . 	Berce
Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor, Maribor, Slovenija
IZVLEČEK
Izhodišča: 	 Kawasakijeva 	 bolezen 	 (KB) 	 je 	 akutno 	 stanje 	 s	 povišano	 telesno 	 temperaturo	 neznane 	 etiologije 	
z 	 značilnim 	 vnetjem 	 srednje 	 velikih 	 žil. 	 Podatki 	 o	 kliničnih 	 in 	 laboratorijskih	 značilnostih 	 bolnikov 	 s	 KB 	
se 	med	populacijami	močno	 razlikujejo.
Material, preiskovanci in metode:	 V 	 obdobju 	 2012–2018	 smo	 v 	 UKC 	 Maribor	 obravnavali 	 13 	 otrok	 s	 KB.	
Analizirali 	 smo 	 pojavnost 	 značilnih 	 kliničnih 	 manifestacij 	 KB, 	 laboratorijske 	 izvide, 	 uspešnost 	 zdravljenja 	
z 	intravenskimi 	imunoglobulini	(IVIG)	ter 	pojav	zapletov	(anevrizma	 koronarnih 	arterij, 	 AKA).
Rezultati: 	 V 	 raziskavo 	 smo 	 vključili 	 otroke 	 s 	 KB 	 v 	 starosti 	 od 	 3 	 mesecev 	 do 	 5 	 let 	 (povprečno 	 31 	 mese -
cev), 	 sedem 	 otrok 	 (53,8 	 %) 	 s 	 tipično 	 klinično 	 sliko 	 KB. 	 Vsi	 otroci	 so 	 imeli 	 	 vsaj	 5	 dni	 povišano 	 telesno 	
temperaturo 	 in 	 vnetje 	 ustne 	 sluznice. 	 Cervikalno 	 limfadenopatijo 	 je	 imelo	 9	 (69,2 	 %)	 otrok, 	 neeksudativni 	
konjunktivitis 	 10 	 (76,9 	 %) 	 otrok, 	 izpuščaj 	 prav 	 tako 	 10 	 (76,9 	 %) 	 otrok. 	 Edem 	 in/ali 	 eritem 	 dlani 	 oz. 	 stopal 	
je 	 bil 	 prisoten 	 pri 	 7	 otrocih 	 (53,8 	 %),	 10 	 (76,9 	 %) 	 otrok	 je	 imelo	 prebavne 	 težave, 	 pri 	 nobenem 	 pa 	 nismo 	
ugotavljali 	artritisa.	 V isoke 	 vrednosti 	 vnetnih	parametrov	(CRP 	 >	50 	 mg/dl) 	smo	 ugotavljali 	pri	12	otrocih	
(92,3 	 %), 	 levkocitozo 	 (> 	 15.000/mm
3
) 	 pri 	 10 	 otrocih 	 (76,9	 %), 	 trombocitozo 	 (> 	 400 	 x	 10
9
/l)	 pri 	 12	 otrocih	
(92,3 	 %), 	 piurijo 	 pri 	 6 	 otrocih	 (46,1 	 %),	 povišane 	 vrednosti 	 jetrnih	 testov 	 pri 	 7 	 otrocih	 (53,8 	 %) 	 ter	 hipo -
natremijo 	 pri 	 8 	 otrocih 	 (61,5 	 %).	 Vsi 	 so 	 prejemali 	 zdravljenje 	 z 	 intravenskimi	 imunoglobulini	 (IVIG) 	 in 	
aspirinom. 	 Pri 	 1 1	 otrocih 	 (84,6 	 %)	 je 	 prišlo 	 do 	 trajnega 	 znižanja 	 telesne 	 temperature 	 že 	 po	 prvem 	 odmerku. 	
AKA 	 pred 	 dajanjem 	 IVIG 	 smo 	 ugotavljali 	 pri	 enem	 otroku 	 (7,7 	 %), 	 otroku,	 a 	 je 	 po 	 zdravljenju 	 z 	 IVIG	 v 	
nekaj 	dneh	povsem	izzvenela.
Zaključki:	 V 	 primerjavi 	 s 	 podatki 	 iz 	 literature 	 smo 	 pri	 naših 	 otrocih 	 s	 KD 	 nekoliko 	 pogosteje 	 ugotavljali 	
prisotnost 	 cervikalne 	 adenopatije, 	 redkeje	 spremembe 	 na	 dlaneh 	 oz. 	 podplatih. 	 V 	 laboratorijskih 	 izvidih	
smo 	 v 	 primerjavi	s	podatki	iz	 literature 	 pogosteje	ugotavljali	hiponatremijo.
Ključne besede: Kawasakijeva bolezen, intravenski imunoglobulini, klinične značilnosti, laboratorij-
ski izvidi, anevrizme koronarnih arterij.