KLINIČNA POT ZA OBRAVNAVO BOLNIKOV S KOŽNIM MELANOMOM Marko Hočevar Onkološki inštitut Ljubljana Povzetek Klinična pot opredeljuje natančne postopke za kakovostno obravnavo bolnika. Namen kliničnih poti je zagotoviti redno spremljanje kakovosti delovnih procesov med zdravljenjem in po njem. Klinične poti temeljijo na sprejetih smernicah za zdravljenje, se pa lahko med ustanovami razlikujejo. Klinična pot združuje tako priporočila kot tudi kontrolo kakovosti. S pomočjo klinične poti (i) definiramo optimalno zdravljenje (kaj je treba narediti, kdo naj naredi, kako hitro), (ii) spremljamo primernost posamičnih postopkov zdravljenja ter (iii) merimo rezultate zdravljenja. V prispevku predstavljamo klinično pot za obravnavo bolnikov s kožnim melanomom. Uvod Kožni melanom je zaradi nekaterih značilnosti poseben tumor: • Njegova incidenca v zadnjih desetletjih narašča najhitreje od vseh ostalih vrst raka. Še pred 50 leti je bil to tako redek tumor, da se večina zdravnikov v svoji praksi nikdar ni srečala z njim. Danes je že med najpogostejšimi tumorji tako pri ženskah kot moških. V Sloveniji se je samo v letu 2007 incidenca zvišala za 10 % glede na leto 2006. Razlog za ta skokovit porast incidence je spremenjen način življenja z rekreacijskim nekajtedenskim sončenjem v krajih z močnim soncem, za kar nas narava ni »opremila« z ustrezno zaščito. • Melanom velja za tumor z enim najvišjih malignih potencialov in žal tumor, kjer v zadnjih desetletjih ni bilo nobenega napredka pri sistemskem zdravljenju. Povprečna starost ob diagnozi je relativno nizka in posledica vsega tega je žalostno dejstvo, da melanom povzroči največ smrti zaradi raka med 35. in 45. letom. • Kožni melanom vznikne na organu, ki je dostopen s prostim očesom in zato omogoča zgodnjo prepoznavo brez dragih in zapletenih diagnostičnih postopkov. V državah, kjer je melanoma največ, so to dejstvo s pridom pričeli izkoriščati že pred desetletji in s tem dosegli zelo pomemben padec smrtnosti zaradi melanoma. V Avstraliji, Skandinaviji in na Škotskem je večina melanomov ob diagnozi tanjših od 1 mm. Ozdravitev v tako zgodnjem stadi- 66 ju je nad 95-%, s čimer postane tumor z enim največjih malignih potencialov eden od najbolj ozdravljivih. Optimalne rezultate zdravljenja neke bolezni lahko dosežemo na več načinov. Pri redkih boleznih bolnike skoncentriramo v specializirane centre, kjer delujejo v bolezen usmerjeni strokovnjaki. Pri boleznih, ki so dovolj pogoste, da se z njihovo diagnostiko in zdravljenjem ukvarja širok krog zdravnikov, pa je zelo pomemben enoten pristop, ki temelji na točno priporočenih postopkih. Samo to omogoča enako obravnavo vseh bolnikov in s tem optimalne rezultate zdravljenja na populacijskem nivoju. Z natančno definiranimi postopki zagotovimo, da tudi zdravniki, ki se sicer z določeno boleznijo ne ukvarjajo poglobljeno, ravnajo tako kot najbolj ozko usmerjeni strokovnjaki. Naloga slednjih zato ni v obravnavi vseh bolnikov s specifično pogosto boleznijo, ampak v pripravi natančnih priporočil, ki temeljijo na z dejstvi podprti medicini. Natančna priporočila pa so samo prvi korak na poti do optimalne obravnave. Zelo pomembna je sprotna kontrola kakovosti, ki nam edina da povratne informacije, s pomočjo katerih lahko odpravimo nepravilnosti, do katerih vedno prihaja. Obravnava bolnikov s kožnim melanomom v Sloveniji Bolnike s kožnim melanomom obravnavajo v Sloveniji različni profili zdravnikov - družinski zdravnik, dermatolog, različni profili kirurgov (splošni, plastični, onkološki), onkologi in patologi. Nekateri postopki obravnave teh bolnikov so tako pogosti, da jih mora poznati vsak družinski zdravnik (npr. zgodnja prepoznava melanoma s pomočjo ABCDE sistema), nekateri pa tako specifični in redki, da zadošča le obravnava v zelo specializirani ustanovi (npr. limfadenktomija ali obsevanje). Vse to smo imeli v mislih pri pisanju klinične poti, ki je posodobitev Kliničnih priporočil za obravnavo bolnikov s kožnim melanomom z leta 2007 in prvič vsebuje tudi zelo pomembno priporočilo, kdo naj izvede določen postopek in v kakšnem času. Kot bistven del klinične poti, ki bo omogočal kontrolo kakovosti, uvajamo elektronski spletni »register« bolnikov z melanomom, kamor se beležijo vsi opravljeni postopki. Tako bomo imeli za vse bolnike z melanomom na voljo standardiziran histopatološki izvid, podatek o številu varovalnih bezgavk, morebitnem obsevanju in podobno. V obliki sistematičnih avtomatskih poročil bomo na določene časovne intervale dobili seznam vseh bolnikov, pri katerih postopki obravnave niso bili v skladu s priporočili. To bo omogočilo povratno informacijo zdravniku, ki določenega postopka ni izpeljal ali zabeležil. 67 Klinična pot za obravnavo bolnikov s kožnim melanomom v Sloveniji Priporočila se začnejo z diagnostiko suspektne pigmentne lezije, nato pa so razdeljena glede na različne stadije bolezni: • Diagnostika suspektne pigmentne lezije Suspektna pigmentna lezija | v 4 tednih Diagnostična ekscizija (2-5 mm) (dermatolog, splošni kirurg, plastični kirurg, kirurg onkolog) i v 3 tednih Standardiziran patološki izvid • Obravnava bolnikov z melanomom glede na stadij bolezni. 68 Diagnostična obdelava Zdravljenje Adjuvantno zdravljenje Kontrolni pregledi 5-letno preživetje 0 In situ melanom Kompletni pregled kože Dermatolog (ob prvi kontroli) Širokaekscizija(5mm)v 3 mesecih Plastični kirurg, dermatolog, splošni kirurg, kirurg onkolog Ni potrebno Lokoregionalno kirurg 1xpo eksciziji v 1. mesecu Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji >95-% IA T< 1mm brez ulceracije Kompletni pregled kože Dermatolog (ob prvi kontroli) Klinični pregled regionalnih bezgavk Plastični kirurg, dermatolog, splošni kirurg, kirurg onkolog Ob simptomih in znakih: rtgpc UZ: bezgavčnelože trebuha Citološka punkcija Široka ekscizija (1 cm) v 3 mescih Plastični kirurg, dermatolog, splošni kirurg, kirurg onkolog Ni potrebno Lokoregionalno kirurg 1xpo eksciziji v 1. mesecu Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji 95-% CT> CD IiJMiIIV T < 1 mm ulceracija ali mitoze > mm2 T 1,01-2 mm brez ulceracije Kompletni pregled kože Dermatolog (ob prvi kontroli) Klinični pregled regionalnih bezgavk Plastični kirurg, kirurg onkoiog Ob simptomih in znakih: rtgpc UZ: bezgavčnelože trebuha Citološka punkcija Široka ekscizija (1-2 cm) SLNB v 3 mesecih po diagnozi Plastični kirurg, kirurg onkoiog Pozitivna SLNB glej Stadij III T 1,01-2 mm ulceracija T 2,01-4 mm brez ulceracije Kompletni pregled kože Dermatolog (ob prvi kontroli) Klinični pregled regionalnih bezgavk Plastični kirurg, kirurg onkoiog Ob simptomih in znakih: rtgpc UZ: bezgavčnelože trebuha Citološka punkcija Široka ekscizija (2 cm) SLNB v 3 mesecih po diagnozi Plastični kirurg, kirurg onkoiog Pozitivna SLNB glej Stadij III Adjuvantno zdravljenje Kontrolni pregledi 5-letno preživetje Ni potrebno Lokoregionalno mesece prvi 2 leti, 6 mesecev 3.-5. leto Plastični kirurg, kirurg onkolog (prvo leto) Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji 89-91-% Ni potrebno Lokoregionalno 3^4 mesece prvi 2 leti, 6 mesecev 3.-5. leto Plastični kirurg, kirurg onkolog (prvi dve leti) Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji 77-78-% Diagnostična obdelava Zdravljenje IIB T 2,01-4 mm ulceracija T > 4,0 mm brez ulceracije Kompletni pregled kože Dermatolog (ob prvi kontroli) Klinični pregled regionalnih bezgavk Plastični kirurg, kirurg onkolog Ob simptomih in znakih: rtgpc UZ: bezgavčnelože trebuha Cltološka punkcija Široka ekscizija (2 cm) SLNB v 3 mesecih po diagnozi Plastični kirurg, kirurg onkolog Pozitivna SLNB glej Stadij III IIC T > 4,0 mm ulceracija Kompletni pregled kože Dermatolog (ob prvi kontroli) Klinični pregled regionalnih bezgavk Plastični kirurg, kirurg onkolog Slikovne preiskave rtgpc UZ: bezgavčnelože trebuha Cltološka punkcija pp Široka ekscizija (2 cm) SLNB v 3 mesecih po diagnozi Plastični kirurg, kirurg onkolog Pozitivna SLNB glej Stadij III Adjuvantno zdravljenje Kontrolni pregledi 5-letno preživetje Negativna SLNB Ni potrebno all IFN v 2 mesecih internist onkolog Lokoregionalno mesece prvi 2leti, 6 mesecev 3.-5. leto kirurg onkolog (5 let) Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji 63-67-% Negativna SLNB Ni potrebno ali IFN v 2 mesecih internist onkolog Lokoregionalno 3^4 mesece prvi 2leti, 6 mesecev 3.-5. leto kirurg onkolog (5 let) Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji 45-% Diagnostična obdelava Zdravljenje IIIA Pozitivna Slikovne preiskave Radikalna SLNB rtgpc limfadenektomija v 2-4 tednih UZ/CT abdomna Krvne preiskave Kirurg onkolog Ostale slikovne preiskave ob simptomih in znakih HIB Pozitivna Slikovne preiskave rtg/CT prsnega Radikalna citološka koša limfadenektomia v 2-4 punkcija CT abdomna tednih PET/CT Kirurg onkolog Ostale slikovne preiskave ob simptomih in znakih 1 Adjuvantno zdravljenje Kontrolni pregledi 5-letno preživetje IFN v 2 mesecih aH nič internist onkolog Lokoregionalno 3^4 mesece prvi 2 leti, 6 mesecev 3.-5. leto kirurg onkolog (5 let) Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji 69-% Obsevanje v 6 tednih: +multiple bezgavke (>1-3) Velikost bezgavk >3-4 cm Pericapsularna/invazija v sosednji organ Lokoregionalno 3^4 mesece prvi 2 leti, 6 mesecev 3.-5. leto kirurg onkolog (5 let) Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 45-% Regionalni re-relaps Radioterapevt IFN v 2 mesecih aH nič internist onkolog 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji Diagnostična obdelava Zdravljenje Adjuvantno zdravljenje Kontrolni pregledi 5-letno preživetje IIIC In transit metastaze Citološka punkcija Slikovne preiskave rtg/CT prsnega koša CT abdomna PET/CT Ostale slikovne preiskave ob simptomih in znakih Kirurška ekscizija ILP Obsevanje Sistemsko zdravljenje v 4 tednih onkolog IFN v 2 mesecih aH nič internist onkolog Lokoregionalno mesece prvi 2 leti, 6 mesecev 3.-5. leto kirurg onkolog (5 let) Ostala koža dermatolog 2x letno prvih 5 let, nato 1x letno do konca življenja 1. obravnava 3-6 mesecev po eksciziji 30-% IV Oddaljene metastaze brez CŽS Citološka punkcija Slikovne preiskave rtg/CT prsnega koša UZ/CT/MR abdomna PET/CT Krvne preiskave Ostale slikovne preiskave ob simptomih in znakih Paliativno: Sistemsko zdravljenje Obsevanje Kirurgija ali Simptomatsko zdravljenje Ob simptomih in znakih <5-% IV Oddaljene metastaze z CŽS Citološka punkcija Slikovne preiskave rtgpc Krvne preiskave - LDH Ostale slikovne preiskave ob simptomih in znakih Paliativno: Sistemsko zdravljenje ali nevrokirurgija ali obsevanje Simptomatsko zdravljenje Ob simptomih in znakih <1-% Elektronski spletni register ima v rubriki osebnih podatkov tako številko ZZZS, kakor tudi EMŠO, ki bo omogočil povezavo podatkov z Registrom raka in splošnim populacijskim registrom. Sledi stran s standardiziranim histopatološkim izvidom, ki jo izpolni patolog. Ime Priimek, 12.05.1945, melanom št. 2 Shrani 1 [ AvtonziiaT] PreJdifj 1 Patologija I Klinik Operater: Datum vzorca: n. 2.2010 HI" Patolog: Pigmentacija: Lokacija: Limfocitna vnetna infiltracija v tumorju: Način odvzema: Regresija: Drugo Prosto besedilo... Prisotna: mm... jjp. Število mitoz: Nivo inv. pa Clarku: 1 mm2: §tewil° mitoz Globina inv. po Breslowu: številka v mm Vaskularna Invazija: RADIALNA RAST Razlog: Prosto besedilo O IMe © Prisotna O površinsko rastočega tipa © tipa lentigo maligna O akralnega lentrgrnoznega tipa O neopredeljenega tipa © Ni mogoče oceniti zaradi: Prosto besedilo ... Perinevralna invazija: Satelitski mikroinfi (trati: Razlog: Prosto besedilo SPREMLJAJOČI MELAIIOCmil NEVUS © Ne © Prisoten © displastični © običajni © kongenitalni © drugo Prosto besedilo ... VERTIKALNA RAST ©Ne © Prisotna O epitelordnocelrčnega tipa © vretenastocellčnega tipa © mešanoceličnega tipa Stranski tumorski robovi: Oddaljenost, Razlog: Prosto besedilo © Ni mogoče oceniti zaradi: Prosto besedilo ... Globoki kirurški rob: ULCERACDA Oddaljenost, Razlog: Prosto besedilo © Ne Koža zunaj tumorja: © Prisotna, široka: mm Opis: Prosto besedilo © Nr mogoče oceniti zaradi: Prosto besedilo ... Stadij primarnega tumorja: 74 Zadnja stran vsebuje klinične postopke, ki se izvajajo glede na prej opisana klinična priporočila in jih vnašajo različni profili klinikov, potem ko opravijo posamične predpisane postopke. Pri implementaciji kontrole kakovosti se pojavlja splošno vprašanje, kdo in s kakšnimi pooblastili je za to kontrolo pooblaščen. Ta odgovor bo verjetno enak za vse vrste raka in verjetno za vse klinične poti na splošno. Elektronski spletni register bomo začeli uporabljati v drugi polovici leta 2010, tako da do konca leta pričakujemo analizo prvih 200 bolnikov. Želene rezultate klinične poti bomo verjetno dobili v nekaj letih, ko upamo, da bomo približali rezultate preživetja slovenskih bolnikov z melanomom tistim v Zahodni Evropi in Avstraliji. Literatura 1. Clinical Practice Guidelines for the Management of Melanoma in Australia and New Zealand http://www.cancer.org.au/File/HealthProfessionals/ClinicalPracticeGuidelines-ManagementofMelanoma.pdf 2. NCCN Clinical practice guidelines in oncology MelanomaV.2.2010 http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/melanoma.pdf. 75