22
leto XIV / št. 1 / junij 2010
ONKOLOGIJA / limfomi kože
Uvod
Myco	sis	fun	goi	des	(MF)	–	fun	goid	no	mi	ko	zo	–	uvrš	ča	mo	
med	kož	ne	lim	fo	me,	pri	ka	te	rih	se	ma	lig	na	pro	li	fe	ra	ci	ja	
T-lim	fo	ci	tov	pri	mar	no	po	javi	v	ko	ži.	Med	pri	mar	ni	mi	kož	ni	mi	
T-ce	lič	ni	mi	lim	fo	mi	zav	ze	ma	prib	liž	no	60	%	pri	me	rov	in	je	
tako	naj	po	go	stej	ši	med	nji	mi	(1,	2).	In	ci	den	ca	je	prib	liž	no	
0,3	do	0,5	na	100.000	pre	bi	val	cev	na	leto.	Ve	či	na	bol	ni	kov	
je	odra	slih,	bo	le	zen	se	zač	ne	oko	li	40.	leta	sta	ro	sti,	po	go	ste	je	
obo	le	va	jo	moš	ki.	Za	MF	je	zna	čil	na	niz	ka	stop	nja	ma	lig	no	sti,	
ven	dar	je	po	tek	kro	ni	čen,	re	ci	di	vi	pa	zelo	po	go	sti.	Sča	so	ma	
se	iz	ko	že	raz	ši	ri	v	dru	ga	lim	fa	tič	na	tki	va	in	po	sta	ne	po	ten	cial-
no	smrt	na	bo	le	zen	(1).
Etio	pa	to	ge	ne	za	ma	lig	ne	transfor	ma	ci	je	T-lim	fo	ci	tov	v	ko	ži	ni	
za	do	vo	lji	vo	po	jas	nje	na.	Raz	voj	bo	lez	ni	je	po	sto	pen.	Spr	va	se	
reak	tiv	na	pro	li	fe	ra	ci	ja	T-lim	fo	ci	tov	ver	jet	no	po	ja	vi	za	ra	di	sti-
mu	la	ci	je	z	do	lo	če	nim	an	ti	ge	nom,	še	le	po	dalj	šem	ča	su	pa	se	
po	ja	vi	ma	lig	na	av	toh	to	nost	do	lo	če	ne	ga	klo	na	T-lim	fo	ci	tov	(1).	
V	na	pre	do	va	lih	sta	di	jih	bo	lez	ni	se	v	T-lim	fo	ci	tih	ko	že	po	ja	vi	
ne	rav	no	ves	je	ci	to	ki	nov	in	pre	hod	v	fe	no	tip	TH	2	s	čez	mer	no	
pro	duk	ci	jo	IL-4,	IL-5	in	IL-10	(3).	V	za	čet	nih	sta	di	jih	so	kož	ne	
spre	mem	be	nez	na	čil	ne	in	lah	ko	vr	sto	let	ali	celo	de	set	le	tij	
po	te	ka	jo	s	sli	ko	ge	ne	ra	li	zi	ra	ne	ga	ek	ce	ma	toid	ne	ga	der	ma	ti	ti	sa	
in	pa	rap	so	ria	ze	ali	po	sne	ma	jo	dru	ge	kož	ne	bo	lez	ni.	Kli	nič	na	
po	sta	vi	tev	diag	no	ze	je	zato	v	za	čet	ku	te	žav	na	in	tudi	hi	sto	loš-
ke	spre	mem	be	so	nez	na	čil	ne	in	za	va	ja	jo	če.	Pra	va	diag	no	za	se	
ne	red	ko	ugo	to	vi	še	le	v	sta	di	ju	kož	nih	pla	kov	in	tu	mor	jev,	ko	
so	spre	mem	be	kli	nič	no	in	hi	sto	loš	ko	zna	čil	nej	še	(1).
Kli	nič	ni	pri	mer
Pred	stav	lja	mo	pri	mer	75-let	ne	ga	bol	ni	ka,	ki	je	bil	leta	1983,	
ko	je	bil	star	48	let,	pr	vič	na	po	ten	na	na	šo	kli	ni	ko	za	ra	di	
ge	ne	ra	li	zi	ra	ne	ga	sr	be	če	ga	ek	ce	ma	toid	ne	ga	der	ma	ti	ti	sa.	Prva	
ža	riš	ča	so	se	ob	ča	sno	po	jav	lja	la	že	ne	kaj	let	prej.	Bol	nik	je	bil	
pred	tem	zdrav.	Gle	de	na	kli	nič	ni	vi	dez	je	bil	po	stav	ljen	sum,	
da	gre	za	ne	vro	der	mi	tis.	Bol	nik	se	je	zdra	vil	z	lo	kal	ni	mi	kor-
ti	ko	ste	roid	ni	mi	ma	zi	li	in	se	lek	tiv	no	ul	tra	vi	jo	lič	no	fo	to	te	ra	pi	jo	
(SUP).	Sle	di	la	je	po	pol	na	re	gre	si	ja	vseh	spre	memb.	Po	ne	kaj	
le	tih	so	se	zno	va	za	če	la	po	jav	lja	ti	po	sa	mez	na	ža	riš	ča	ek	ce	ma-
toid	ne	ga	der	ma	ti	ti	sa,	leta	1992	pa	je	priš	lo	do	ge	ne	ra	li	zi	ra	ne-
ga	po	slab	ša	nja	po	tru	pu	in	okon	či	nah,	v	do	ku	men	ta	ci	ji	so	bili	
opi	sa	ni	tudi	ke	ra	to	tič	ni	pla	ki	s	ko	me	do	ni.	Oprav	lje	na	je	bila	
biop	si	ja	ko	že,	ki	je	go	vo	ri	la	za	Ke	ra	to	sis	lic	he	noi	des	chro	ni	ca.	
Bol	nik	se	je	spet	zdra	vil	s	SUP	in	lo	kal	ni	mi	kor	ti	ko	ste	roid	ni	mi	
ma	zi	li,	po	če	mer	je	sle	di	la	del	na	re	gre	si	ja.	Leto	poz	ne	je	so	
se	za	če	la	po	jav	lja	ti	nova	ek	ce	ma	toid	na	ža	riš	ča	in	ke	ra	to	tič	ni	
pla	ki,	uve	de	no	je	bilo	zdrav	lje	nje	s	kom	bi	na	ci	jo	si	stem	ske-
ga	re	ti	noi	da	aci	tre	ti	na	po	30	mg/dan	in	PUVA	(si	stem	sko	
fo	to	ke	mo	te	ra	pi	jo).	Sle	di	la	je	po	pol	na	re	gre	si	ja	vseh	kož	nih	
spre	memb,	že	po	ne	kaj	me	se	cih	pa	po	nov	ni	re	ci	div.	Ža	riš	ča	
so	po	po	nov	ni	fo	to	te	ra	pi	ji	s	SUP	in	lo	kal	nih	kor	ti	ko	ste	roi	dih	
po	vsem	re	gre	di	ra	la,	prib	liž	no	po	1	letu	je	bil	uki	njen	tudi	
aci	tre	tin.	Na	sled	nja	3	leta	je	za	ob	ča	sne	re	ci	di	ve	ek	ce	ma	toid-
nih	ža	rišč	za	doš	ča	lo	lo	kal	no	zdrav	lje	nje	s	kor	ti	ko	ste	roid	ni	mi	
ma	zi	li.	Po	slab	ša	nja	kož	nih	spre	memb	je	ves	čas	sprem	ljal	
mo	čan	sr	bež,	za	ra	di	če	sar	je	bol	nik	po	go	sto	je	mal	pe	ro	ral	ne	
an	ti	hi	sta	mi	ni	ke.
Leta	1997	je	spet	na	sto	pi	lo	po	slab	ša	nje	ge	ne	ra	li	zi	ranega	
ek	ce	ma	toid	ne	ga	der	ma	ti	ti	sa	in	po	jav	no	vih	in	fil	tra	tov	v	ob	li	ki	
pla	kov.	V	tem	letu	sta	bili	oprav	lje	ni	dve	biop	si	ji	ko	že,	prva	
je	do	puš	ča	la	Lic	hen	myxe	de	ma	to	sus,	dru	ga	je	bolj	go	vo	ri	la	
za	ato	pij	ski	der	ma	ti	tis.	Aler	go	loš	ke	prei	ska	ve	so	po	ka	za	le	
po	ve	ča	no	šte	vi	lo	pro	ti	te	les	Ig	E	za	pe	lo	de	trav	in	pr	ši	co.	Bol	nik	
je	več	krat	pre	jel	in	jek	ci	je	de	po	kor	ti	ko	ste	roi	da,	pe	ro	ral	ne	
an	ti	hi	sta	mi	ni	ke	in	ob	po	slab	ša	njih	tudi	pa	ren	te	ral	ni	an	ti	hi	sta-
mi	nik.	Po	tem	zdrav	lje	nju	je	sle	di	lo	del	no	za	ča	sno	iz	bolj	ša	nje,	
že	po	ne	kaj	me	se	cih	pa	zno	va	re	ci	div.	Za	ra	di	suma,	da	gre	
za	ato	pij	ski	der	ma	ti	tis,	je	bil	leta	1999	uve	den	ci	klos	po	rin	v	
od	mer	ku	200	mg/dan,	ven	dar	je	bil	po	6	me	se	cih	uki	njen	
za	ra	di	po	slab	ša	nja	der	ma	ti	ti	sa.	V	le	tih	2000	in	2001	je	bol	nik	
zno	va	več	krat	pre	jel	in	jek	ci	je	de	po	kor	ti	ko	ste	roi	da,	pe	ro	ral	ne	
in	ob	ča	sno	pa	ren	te	ral	ne	an	ti	hi	sta	mi	ni	ke	ter	kor	ti	ko	ste	roid	na	
ma	zi	la.	Ob	tem	se	je	kli	nič	na	sli	ka	le	del	no	iz	bolj	ša	la.	Leta	
2001	se	je	na	levi	pod	lak	ti	po	ja	vi	la	ul	ce	ra	ci	ja,	iz	ka	te	re	je	bil	
izo	li	ran	Staphy­lo­coc­cus­au­reus.	Po	zdrav	lje	nju	s	si	stem	skim	
an	ti	bio	ti	kom	se	je	v	ne	kaj	me	se	cih	za	ce	li	la,	leta	2002	pa	se	je	
na	is	tem	me	stu	po	ja	vil	tu	mo	ro	zen	in	fil	trat.	V	tem	ob	dob	ju	so	
se	na	ko	ži	za	če	li	po	jav	lja	ti	ob	sež	ni	in	fil	tri	ra	ni	pla	ki	na	nad	lak-
teh,	pod	lak	teh,	glu	teal	no,	stran	skih	de	lih	tru	pa,	po	steg	nih	in	
go	le	nih	(sli	ki	1	in	2).	Zno	traj	pla	kov	in	ob	njih	so	bile	pri	sot	ne	
šte	vil	ne	čvr	ste	pa	pu	le,	ki	so	po	vi	de	zu	spo	mi	nja	le	na	fo	li	ku	lar-
no	mu	ci	no	zo.	Leta	2003	je	bila	oprav	lje	na	po	nov	na	biop	si	ja	
ko	že,	ki	je	ugo	tav	lja	la	di	fu	zen	vnet	ni	in	fil	trat	v	zgor	njem	
der	mi	su	in	pe	riad	nek	sal	no,	se	stav	ljen	iz	lim	foid	nih	ce	lic,	
med	ka	te	ri	mi	je	bilo	pre	cej	ati	pič	nih	lim	fo	ci	tov	in	eo	zi	no	fil-
nih	gra	nu	lo	ci	tov.	Pri	dru	že	na	je	bila	fo	li	ku	lar	na	mu	ci	no	za,	v	
epi	der	mi	su	pa	epi	der	mo	tro	pi	zem	in	psev	doe	pi	te	lio	ma	toz	na	
hi	perpla	zi	ja.	Po	kon	zul	ta	ci	ji	der	ma	to	hi	sto	pa	to	lo	gov	Uni	ver	zi-
tet	ne	kli	ni	ke	v	Grad	cu	in	re	vi	zi	ji	prejš	njih	hi	sto	loš	kih	pre	pa	ra-
tov	je	bila	po	stav	lje	na	diag	no	za	Myco	sis	fun	goi	des.
Oprav	lje	ne	so	bile	šte	vil	ne	la	bo	ra	to	rij	ske	prei	ska	ve,	med	ka	te-
ri	mi	po	leg	bla	ge	hi	perli	pi	de	mi	je	ni	smo	ugo	tav	lja	li	od	sto	panj.	
Pe	ri	fer	ne	bez	gav	ke	niso	bile	po	ve	ča	ne,	rent	gen	sko	sli	ka	nje	
pr	sne	ga	ko	ša	in	ul	tra	zvoč	na	prei	ska	va	tre	bu	ha	sta	bila	brez	
po	seb	no	sti.	Iz	vid	punk	ci	je	kost	ne	ga	moz	ga	je	bil	nor	ma	len.	
MF	smo	tako	uvr	sti	li	v	sta	dij	IIB.	Uved	li	smo	zdrav	lje	nje	s	
kom	bi	na	ci	jo	PUVA	in	aci	tre	ti	nom	v	za	čet	nem	od	mer	ku	50	
mg/dan.	Po	ne	kaj	me	se	cih	je	sle	di	lo	del	no	iz	bolj	ša	nje	pla	kov,	
zato	smo	se	leta	2004	od	lo	či	li	še	za	uved	bo	in	ter	fe	ro	na	(INF)	
alfa	2a	(Ro	fe	ron)	v	za	čet	nem	od	mer	ku	3	mi	li	jo	ne	IE	s.c.	
tri	krat	na	te	den.	Od	me	rek	smo	po	ne	kaj	ted	nih	po	ve	ča	li	na	6	
Pri mer bol ni ka z Myco sis fun goi des
M. Do lenc - Voljč, R. Tom šič, B. Za go rič nik Opa ra in B. Žga vec
23
leto XIV / št. 1 / junij 2010
mi	li	jo	nov	IE	tri	krat	na	te	den.	Hkra	ti	smo	na	da	lje	va	li	zdrav	lje-
nje	z	aci	tre	ti	nom	v	od	mer	ku	20	do	30	mg/dan.	Za	ra	di	po	ja	va	
ur	ti	ka	ri	je	in	po	slab	ša	nja	sr	be	ža	smo	po	ne	kaj	me	se	cih	PUVA	
pre	ki	ni	li	ter	zdrav	lje	nje	na	da	lje	va	li	s	kom	bi	na	ci	jo	IFN	alfa	2a	
(3	mi	li	jo	ne	IE	tri	krat	na	te	den)	in	aci	tre	ti	na	(20	mg/dan).	Opa-
ža	li	smo	po	stop	no	re	gre	si	jo	ve	či	ne	kož	nih	spre	memb,	pro	ti	
zdrav	lje	nju	so	bili	od	por	ni	po	sa	mez	ni	več	ji	tu	mo	roz	ni	in	fil	tra	ti	
na	levi	pod	lah	ti,	le	vem	steg	nu	in	na	go	le	ni.	Ti	tu	mor	ji	so	bili	
us	pe	šno	ob	se	va	ni	z	io	ni	zi	ra	jo	či	mi	žar	ki	(Co	60	oz.	elek	tro	ni	–	
ener	gi	ja	6	Me	V)	v	10	frak	ci	jah	s	skup	nim	od	mer	kom	25	Gy.
Od	2005	do	2007	so	se	ob	ča	sno	še	po	jav	lja	li	novi	pla	ki	in	
pa	pu	le	glu	teal	no,	na	steg	nih,	go	le	nih	in	spod	njem	delu	tru	pa.	
Leta	2006	je	bilo	več	tu	mo	roz	nih	in	fil	tra	tov	–	na	de	snem	
steg	nu,	nad	de	snim	bo	kom	in	de	snem	ko	mol	cu	–	zdrav	lje	nih	
lo	kal	no	s	kar	mu	sti	nom,	lo	kal	na	a	pli	ka	ci	ja	ma	zi	la	BCNU	je	
tra	ja	la	3	ted	ne.	Na	me	stu	zdrav	lje	nja	na	de	snem	steg	nu	je	
na	sta	la	pre	hod	na	raz	je	da,	ki	se	je	v	ne	kaj	me	se	cih	za	ce	li	la,	
dru	god	pa	se	je	po	ja	vi	la	le	zmer	na	rde	či	na	ko	že.	Več	ji	in	fil	trat	
glu	teal	no	de	sno	je	bil	pa	lia	tiv	no	ob	se	van	z	rent	gen	ski	mi	žar	ki	
(ener	gi	ja	100	k	V)	v	3	frak	ci	jah	po	2,5	Gy	na	dan.	Tudi	na	tem	
me	stu	je	na	sta	la	ob	sež	na	raz	je	da,	ki	se	je	po	stop	no	za	ce	li	la.	
Bol	nik	je	hkra	ti	ne	pre	ki	nje	no	pre	je	mal	si	stem	sko	zdrav	lje	nje	
z	IFN	alfa	2a	(3	mi	li	jo	ne	IE	tri	krat	na	te	den)	in	aci	tre	ti	nom	(20	
do	30	mg/dan).
V	letu	2007	sta	se	po	ja	vi	li	nor	mo	cit	na	ane	mi	ja	(Hb	98	g/L)	in	
lev	ko	pe	ni	ja	(L	3,7	x	109/l),	kar	smo	pri	pi	so	va	li	IFN,	zato	smo	
ga	da	ja	li	samo	dva	krat	na	te	den,	po	iz	bolj	ša	nju	la	bo	ra	to	rij-
skih	iz	vi	dov	pa	spet	tri	krat	na	te	den.	Is	te	ga	leta	je	bil	ki	rurš	ko	
od	stra	njen	ba	zo	ce	lu	lar	ni	kar	ci	nom	ko	že	na	hrb	tu.	Leta	2008	
smo	zno	va	opa	zi	li	lev	ko	pe	ni	jo	(L	med	2,9	x	109/l	in	3,4	x	
109/l),	zato	smo	IFN	in	ji	ci	ra	li	le	dva	krat	na	te	den.	Bol	nik	od	
ta	krat	ves	čas	pre	je	ma	3	mi	li	jo	ne	IE	IFN	alfa	2a	dva	krat	na	
te	den	in	10	mg	aci	tre	ti	na	na	dan.	Ve	či	na	kož	nih	ža	rišč	je	
sko	raj	po	pol	no	ma	regre	di	ra	la	(sli	ki	3	in	4).	Manj	ši	tu	mo	roz	ni	
plak	ob	de	snem	ko	mol	cu	je	bil	no	vem	bra	2009	ob	se	van	z	
rent	gen	ski	mi	žar	ki	(ener	gi	ja	100	k	V)	v	treh	frak	ci	jah	po	3	Gy,	
s	či	mer	je	bil	do	se	žen	do	ber	re	gres.	V	zad	njem	letu	vztra	ja	jo	
še	manj	še	pa	pu	le	ob	ko	mol	cih	in	anu	lar	no	ža	riš	če	na	go	le	ni,	
kar	do	dat	no	zdra	vi	mo	z	lo	kal	nim	kor	ti	ko	ste	roi	dom.	V	zad	njih	
le	tih	ni	smo	opa	zi	li	no	vih	ža	rišč.	Bol	nik	nima	dru	gih	kli	nič	nih	
zna	kov	na	pre	do	va	nja	bo	lez	ni.	Kon	trol	ne	la	bo	ra	to	rij	ske	prei-
ska	ve	krvi	v	ja	nuar	ju	2010	so	spet	po	ka	za	le	bla	go	nor	mo	cit	no	
ane	mi	jo,	dru	gi	iz	vi	di	pa	niso	od	sto	pa	li	od	nor	mal	nih.
Od	so	po	ja	vov	zdrav	lje	nja	z	aci	tre	ti	nom	smo	opa	ža	li	po	slab-
ša	nje	hi	per	li	pi	de	mi	je,	ki	je	ob	zdrav	lje	nju	s	sta	ti	nom	ure	je	na.	
Po	leg	lev	ko	pe	ni	je	in	pre	hod	ne	ane	mi	je	ni	smo	opa	zi	li	dru	gih	
kro	nič	nih	so	po	ja	vov,	ki	bi	jih	lah	ko	pri	pi	sa	li	zdrav	lje	nju	z	IFN.	
Akut	ni	so	po	ja	vi	z	gri	pi	po	dob	ni	mi	simp	to	mi	po	in	ji	ci	ra	nju	IFN	
so	v	ne	kaj	ted	nih	minili.
Raz	pra	va
Pri	mer	na	še	ga	bol	ni	ka	z	MF	je	za	ni	miv	z	več	vi	di	kov.	Pri	ka-
zu	je	dol	go	traj	ni	po	tek	bo	lez	ni	in	te	žav	nost	diag	no	ze	v	pr	vem	
sta	di	ju,	ko	so	kož	ne	in	hi	sto	loš	ke	spre	mem	be	nez	na	čil	ne.	
Od	pr	vih	kož	nih	spre	memb	do	po	tr	di	tve	MF	je	mi	ni	lo	20	
let.	Ne	red	ko	se	sre	ču	je	mo	z	bol	ni	ki,	ki	ima	jo	več	let	re	ci	di	ve	
sr	be	če	ga	ek	ce	ma	toid	ne	ga	der	ma	ti	ti	sa,	za	kar	iš	če	mo	šte	vil	ne	
vzro	ke,	pred	vsem	ato	pij	ski	der	ma	ti	tis,	iz	puš	čaj	po	zdra	vi	lih,	
pa	ra	neo	pla	stič	ni	der	ma	ti	tis,	pa	rap	so	ria	zo	ali	dru	ge	kož	ne	
bo	lez	ni.	Pri	ta	kih	bol	ni	kih	mo	ra	mo	v	di	fe	ren	cial	no	diag	no	zo	
uvr	sti	ti	tudi	za	čet	ni	sta	dij	MF	in	po	nav	lja	ti	biop	si	je	ko	že,	
po	leg	hi	sto	lo	gi	je	pa	po	po	tre	bi	opra	vi	ti	tudi	imu	no	hi	sto	ke-
mič	no	prei	ska	vo,	ki	omo	go	ča	na	tanč	nej	šo	imu	no	fe	no	ti	pi	za-
ci	jo	T-lim	fo	ci	tov.	So	dob	ne	mo	le	ku	lar	no	bio	loš	ke	teh	ni	ke,	ki	
opre	de	lju	je	jo	po	li	klo	nal	nost	ali	mo	no	klo	nal	nost	T-lim	fo	ci	tov,	
so	lah	ko	v	po	moč,	ven	dar	v	za	čet	nih	sta	di	jih	bo	lez	ni	niso	
za	nes	ljiv	po	ka	za	telj	(1).	Kljub	temu	ima	jo	bol	ni	ki	z	MF	v	sta	di-
ju	IA	do	bro	prog	no	zo	in	agre	siv	no	zdrav	lje	nje	ni	po	treb	no.	
ONKOLOGIJA / limfomi kože
Sli­ki­1­in­2.­Ob­sež­ni­pla­ki­in­tu­mo­roz­ni­in­fil­tra­ti­na­okon­či­nah,­
­­­tru­pu­in­glu­teal­no­ob­po­sta­vi­tvi­diag­no­ze­MF­leta­­
­­­2003.
24
leto XIV / št. 1 / junij 2010
ONKOLOGIJA / limfomi kože
Po	so	dob	nih	pri	po	ro	či	lih	v	tem	sta	di	ju	za	doš	ča	zdrav	lje	nje	z	
lo	kal	ni	mi	kor	ti	ko	ste	roi	di,	UVB-	ali	PUVA-fo	to	ke	mo	te	ra	pi	jo	(2,	
4).	Naš	bol	nik	je	tako	zdrav	lje	nje	tudi	pre	jel,	če	prav	ob	dru	gi	
de	lov	ni	diag	no	zi.	Tem	te	ra	pevt	skim	ukre	pom	lah	ko	pri	pi	še	mo	
za	čet	no	iz	bolj	ša	nje	in	po	pol	ne	re	mi	si	je,	ki	so	bile	do	se	že	ne	v	
pr	vih	le	tih	bo	lez	ni.
Pri	bol	ni	ku	se	je	v	pr	vih	le	tih	di	fe	rencial	no	diag	no	stič	no	
po	nu	ja	la	mož	nost	ato	pij	ske	ga	der	ma	ti	ti	sa	oz.	ne	vro	der	mi	ti	sa,	
ker	je	imel	zna	no	preob	čut	lji	vost	za	pe	lo	de	trav	in	pr	ši	co.	
Ven	dar	re	tro	grad	no	oce	nju	je	mo,	da	ato	pi	ja	naj	ver	jet	ne	je	ni	
bis	tve	no	vpli	va	la	na	po	tek	kož	nih	spre	memb.	Ob	fo	to	te	ra	pi	ji,	
an	ti	hi	sta	mi	ni	kih	in	de	po	kor	ti	ko	ste	roi	dih	bi	se	iz	bolj	šal	tudi	
ato	pij	ski	der	ma	ti	tis,	ven	dar	bi	iz	bolj	ša	nje	pri	ča	ko	va	li	tudi	po	
uved	bi	ci	klos	po	ri	na.	Pri	bol	ni	ku	pa	so	se	kož	ne	spre	mem	be	
med	zdrav	lje	njem	s	tem	zdra	vi	lom	po	slab	ša	le.	V	li	te	ra	tu	ri	
ob	sta	ja	jo	po	ro	či	la	o	po	slab	ša	nju	MF	med	zdrav	lje	njem	s	ci-
klos	po	ri	nom,	zato	se	to	zdra	vi	lo	pri	tej	bo	lez	ni	ods	ve	tu	je	(5).	
Dru	ga	mož	na	diag	no	za	je	bila	red	ka	kož	na	bo	le	zen	Ke	ra	to	sis	
lic	he	noi	des	chro	ni	ca,	na	ka	te	ro	je	ka	zal	hi	sto	loš	ki	iz	vid	leta	
1992.	Bol	ni	kov	pri	mer	je	bil	ta	krat	tudi	ob	jav	ljen	s	to	diag	no-
zo	(6).	Uve	de	no	je	bilo	si	stem	sko	zdrav	lje	nje	z	aci	tre	ti	nom,	
po	ka	te	rem	je	na	sto	pi	lo	del	no	iz	bolj	ša	nje,	ven	dar	je	aci	tre	tin	
učin	ko	vi	to	zdra	vi	lo	tudi	za	MF	v	pr	vih	sta	di	jih	(2).
Ob	ugo	to	vi	tvi	diag	no	ze	MF	leta	2003	smo	za	ra	di	kož	nih	
tu	mor	jev	sta	dij	bo	lez	ni	uvr	sti	li	v	IIB.	Gle	de	na	pri	po	ro	či	la	
za	zdrav	lje	nje	iz	leta	2006	pri	ha	ja	v	tem	sta	di	ju	v	po	štev	
pred	vsem	kom	bi	na	ci	ja	IFN	in	PUVA	(2,	3).	Naš	bol	nik	je	tako	
kom	bi	na	ci	jo	pre	je	mal	le	ne	kaj	me	se	cev,	poz	ne	je	pa	smo	
PUVA	pre	ki	ni	li	za	ra	di	kro	nič	ne	ur	ti	ka	ri	je,	po	slab	ša	nja	sr	be	ža	
in	bol	ni	ko	ve	ga	stra	hu	pred	ško	dlji	vim	učin	kom	fo	to	te	ra	pi	je	
na	ko	žo.	Ali	lah	ko	po	jav	ba	zo	ce	lu	lar	ne	ga	kar	ci	no	ma	na	ko	ži	
hrb	ta	pri	pi	še	mo	več	krat	ne	mu	zdrav	lje	nju	s	fo	to	te	ra	pi	jo,	je	
tež	ko	oce	ni	ti,	ker	se	je	bol	nik	že	pred	bo	lez	ni	jo	rad	za	dr	že	val	
na	son	cu.	Si	stem	sko	zdrav	lje	nje	smo	pri	bol	ni	ku	na	da	lje	va	li	
s	kom	bi	na	ci	jo	IFN	in	re	ti	noi	da	v	majh	nem	od	mer	ku,	kar	
pre	je	ma,	ob	red	nih	kon	tro	lah	la	bo	ra	to	rij	skih	prei	skav,	že	več	
kot	5	let.	Ta	kom	bi	na	ci	ja	se	je	pri	njem	iz	ka	za	la	kot	us	pe-
šna,	če	prav	smo	opa	zi	li	zelo	po	ča	sno	in	po	stop	no	re	gre	si	jo	
ek	ce	ma	toid	nih	ža	rišč	in	ob	sež	nih	tu	mo	roz	nih	pla	kov	na	tru	pu	
in	okon	či	nah.	Kom	bi	na	ci	ja	IFN	in	re	ti	noi	da	naj	bi	bila	manj	
us	pe	šna	kot	kom	bi	na	ci	ja	IFN	in	PUVA	(2,	3),	ven	dar	v	ne	ka-
te	re	pri	mer	jal	ne	ra	zi	ska	ve	med	tema	me	to	da	ma	zdrav	lje	nja	
niso	bili	vklju	če	ni	bol	ni	ki	v	sta	di	ju	IIB	ali	pa	sta	dij	II	ni	bil	
na	tanč	ne	je	opre	de	ljen	(2).
Pri	bol	ni	ku	v	zad	njih	5	le	tih	ni	smo	us	pe	li	do	se	či	po	pol	ne	
re	mi	si	je,	ki	po	de	fi	ni	ci	ji	po	me	ni	100-od	stot	no	re	gre	si	jo	vseh	
kož	nih	spre	memb	za	vsaj	4	ted	ne.	Ven	dar	pri	MF	to	ni	nuj	no	
edi	ni	cilj	zdrav	lje	nja.	Če	prav	je	po	pol	na	re	mi	si	ja	za	že	le	na,	pa	
nje	na	od	sot	nost	še	ne	po	me	ni	nuj	no	sla	be	prog	no	ze.	Na	men	
zdrav	lje	nja	je	pred	vsem	iz	bolj	ša	ti	mož	no	sti	za	pre	ži	vet	je	in	
ohra	ni	ti	ka	ko	vost	živ	lje	nja.	Za	tak	cilj	pri	MF	ni	nuj	na	era	di-
ka	ci	ja	vseh	kož	nih	pla	kov	in	tu	mor	jev,	am	pak	je	tre	ba	do	se	či	
čim	bolj	ši	nad	zor	nad	nji	ho	vim	po	jav	lja	njem,	zmanj	ša	ti	tu-
mor	sko	bre	me	ter	s	tem	zmanj	ša	ti	mož	nost	šir	je	nja	bo	lez	ni	v	
bez	gav	ke	in	pre	pre	či	ti	pre	hod	lim	fo	ma	v	agre	siv	nej	šo	ob	li	ko,	
ki	se	hi	sto	loš	ko	ka	že	s	pri	sot	nost	jo	več	jih	ce	lic	(7).	Pri	niz	ko	
ma	lig	nem	lim	fo	mu,	kot	je	MF,	je	tak	pri	stop	k	zdrav	lje	nju	
mo	žen.
Po	pri	po	ro	či	lih	naj	bi	IFN	uki	ni	li	leto	po	tem,	ko	je	do	se	že	na	
po	pol	na	re	mi	si	ja	kož	nih	spre	memb	(4,	8),	ven	dar	so	po	pol	ne	
re	mi	si	je	pri	raz	šir	je	nih	kož	nih	pla	kih	in	tu	mor	jih	red	ke	(7).	
Pri	na	šem	bol	ni	ku	zato	zdrav	lje	nje	z	IFN	kljub	do	bri	re	gre	si	ji	
ve	či	ne	spre	memb	na	da	lju	je	mo	v	od	mer	kih,	ki	se	pri	po	ro	ča	jo	
kot	vzdr	že	val	no	zdrav	lje	nje	(4).
Na	ša	iz	kuš	nja	pri	bol	ni	ku	je	tudi,	da	je	tre	ba	na	ugo	den	
uči	nek	IFN	ča	ka	ti	več	me	se	cev	in	da	mor	da	ni	nuj	no	hi	tro	
po	ve	ča	ti	od	mer	ka	in	po	go	sto	sti	a	pli	ka	cij.	Gle	de	na	ne	ka	te	ra	
pri	po	ro	či	la	bi	lah	ko	od	me	rek	IFN	po	ve	ča	li	do	9	mi	li	jo	nov	
IE	s.c.	tri	krat	na	te	den	ali	vsak	dan	ali	pa	bi	upo	rab	lja	li	
celo	več	je	od	mer	ke	(8).	Od	mer	ke	IFN	je	smi	sel	no	do	lo	ča	ti	
in	di	vi	dual	no,	gle	de	na	kli	nič	no	sli	ko,	pri	dru	že	na	zdra	vi	la	in	
dru	ge	bo	lez	ni	pa	gle	de	na	bol	ni	ko	vo	to	le	ran	co	za	zdra	vi	lo,	
ki	je	in	di	vi	dual	no	raz	lič	na	(3).	Od	me	rek	IFN	je	bil	pri	na	šem	
bol	ni	ku	ves	čas	maj	hen	in	ni	pre	se	gal	6	mi	li	jo	nov	IE	tri	krat	na	
te	den.	S	tem	smo	do	se	gli	do	bro	so	de	lo	va	nje	bol	ni	ka,	malo	
Sli­ki­3­in­4.­Sta­nje­leta­2009,­do­bra­re­gre­si­ja­ve­či­ne­pla­kov­in­
­­­tu­mor­jev.
25
leto XIV / št. 1 / junij 2010
ONKOLOGIJA / limfomi kože
so	po	ja	vov	zdrav	lje	nja	in	do	bro	ka	ko	vost	živ	lje	nja.	Bol	nik	
je	svo	je	živ	ljenj	ske	ak	tiv	no	sti	lah	ko	bolj	ali	manj	ne	mo	te	no	
oprav	ljal,	ves	čas	se	je	zdra	vil	am	bu	lant	no	in	hos	pi	ta	li	za	ci	ja	
od	leta	2003	ni	ko	li	ni	bila	po	treb	na.
Pro	ti	zdrav	lje	nju	od	por	ni	tu	mor	ji	so	bili	pri	bol	ni	ku	do	dat	no	
ob	se	va	ni	z	io	ni	zi	ra	jo	či	mi	žar	ki.	Na	me	stih	ob	se	va	nja	so	os	ta	le	
le	re	zi	dual	ne	atro	fič	ne	braz	go	ti	ne,	re	ci	di	vov	ni	smo	opa	ža	li.	
Manj	še	pla	ke	ob	ko	mol	cih	in	anu	lar	no	ža	riš	če	na	go	le	ni	za	do-
vo	lji	vo	nad	zo	ru	je	mo	z	lo	kal	ni	mi	kor	ti	ko	ste	roi	di.	Po	tek	MF	pri	
bol	ni	ku	je	za	zdaj	ugo	den.	Bol	ni	ka	red	no	sprem	lja	mo	en	krat	
na	2	me	se	ca	na	Der	ma	to	ve	ne	ro	loš	ki	kli	niki,	hkra	ti	je	tudi	
pod	red	no	kon	tro	lo	on	ko	lo	gi	nje,	po	po	tre	bi	nje	gov	pri	mer	
obrav	na	va	mo	na	der	ma	toon	ko	loš	kem	kon	zi	li	ju.
Pri	pred	stav	lje	nem	bol	ni	ku	je	na	zor	no	pri	ka	za	na	us	pe	šnost	
kom	bi	ni	ra	ne	ga	zdrav	lje	nja,	tako	si	stem	ske	ga	z	INF	in	re	ti	noi	di	
kot	tudi	lo	kal	ne	ga	s	kor	ti	ko	ste	roi	di	in	pa	lia	tiv	nim	ob	se	va	njem.
Ob	kon	cu	bi	že	le	li	pou	da	ri	ti,	da	je	za	bol	ni	ke	z	MF,	pa	tudi	z	
dru	gi	mi	kož	ni	mi	lim	fo	mi,	nu	jen	in	ter	dis	ci	pli	nar	ni	pri	stop,	pri	
ka	te	rem	je	v	os	pred	ju	do	bro	so	de	lova	nje	med	on	ko	lo	gom	in	
der	ma	to	lo	gom.
Viri
1.	 Kempf	W,	Burg	G.	Cu	ta	ne	ous	Lympho	mas.	In:	Burg	dorf	WHC,	
Ple	wig	G,	Wolff	HH,	Landt	ha	ler	M	et	al,	eds.	Braun-Fal	co's	Der-
ma	to	logy.	3th	ed.	Hei	del	berg:	Sprin	ger,	2009:	1478–502.
2.	 Trau	tin	ger	F,	Knob	ler	R,	Wil	lem	ze	R	et	al.	EORTC	con	sen	sus	
re	com	men	da	tions	for	the	treat	ment	of	myco	sis	fun	goi	des/Sézary	
syndro	me.	Eur	J	Can	cer	2006;	42:	1014–30.
3.	 Knob	ler	E.	Cur	rent	Ma	na	ge	ment	Stra	te	gies	for	Cu	ta	ne	ous	T-cell	
Lympho	ma.	Cli	nics	in	Der	ma	to	logy	2004;	22:	197–208.
4.	 Dum	mer	R,	As	saf	C,	Ba	got	M	et	al.	Main	te	nan	ce	the	rapy	in	cu	ta-
ne	ous	T-cell	lympho	ma:	Who,	when,	what?	Eur	J	Can	cer	2007;	
43:	2321–29.
5.	 Whit	ta	ker	SJ,	Mars	den	JR,	Spitt	le	M	et	al.	Joint	Bri	tish	As	so	cia	tion	
of	Der	ma	to	lo	gists	and	U.K.	Cu	ta	ne	ous	Lympho	ma	Group	gui	de	li-
nes	for	the	ma	na	ge	ment	of	pri	mary	cu	ta	ne	ous	T-cell	lympho	ma.	
Br	J	Der	ma	tol	2003;	149:	1095–107.
6.	 Skmr	kolj	A,	Po	po	vič	R,	Lun	der	T.	Ke	ra	to	sis	lic	he	noi	des	chro	ni	ca.	
Acta	der	ma	to	ve	ne	ro	log	APA	1995;	4:	67–72.
7.	 Von	der	heid	EC.	Treat	ment	plan	ning	in	cu	ta	ne	ous	T-cell	lympho-
ma.	Der	ma	to	lo	gic	The	rapy	2003;	16:	276–82.
8.	 Ol	sen	EA.	In	ter	fe	rons	in	the	treat	ment	of	cu	ta	ne	ous	T-cell	
lympho	ma.	Der	ma	to	lo	gic	The	rapy	2003;	16:	311–21.