10 Epidemiologija raka zunanjega spolovila Vesna Zadnik Breme raka zunanjega spolovila Raki zunanjega spolovila so po vsem svetu redki. Najvišje incidence beležijo v Evropi in obeh Amerikah, medtem ko se ta rak v Aziji in Afriki pojavi le izjemoma. Slovenija se po podatkih, zbranih v 10. različici raziskave Rak na petih kontinentih, uvršča po incidenci v zgornjo desetino držav. V svetu predstavljajo raki zunanjih spolovil 3 % med vsem ginekološkimi raki, ocenjeno je, da letno za rakom zunanjega spolovila zboli okrog 27.000 žensk. V Sloveniji predstavljajo raki zunanjega spolovila med 6 in 7 % ginekoloških rakov. V obdobju 2010 - 2014 je v Sloveniji povprečno letno za rakom zunanjega spolovila zbolelo 44 žensk (4,2/100.000), umrlo pa 23 (2,2/100.000). V analizi časovnih trendov opažamo značilen porast incidence okrog leta 2003, umrljivost s časom stagnira. Omenjeni porast incidence časovno sovpada z uvedbo Državnega programa zgodnjega odkrivanja predrakavih sprememb materničnega vratu ZORA, ali sta dogodka dejansko povezana, pa bo treba proučiti v nadaljnjih raziskavah. Ob koncu leta 2014 je med nami živelo 383 bolnic, ki jim je bila kadarkoli v življenju postavljena diagnoza raka zunanjega spolovila; 40 jih je zbolelo v zadnjem letu, 101 pa v zadnjih petih letih. 11 Značilnosti bolnic in bolezni Za rakom zunanjega spolovila zbolevajo starejše ženske. Bolezen je najpogostejša pri starejših od 80 let. Manjši vrh pojavljanja beležimo še pri ženskah starih okrog 50 let. V zelo podobnih deležih imajo bolnice ob diagnozi omejeno ali lokalno razširjeno bolezen, le izjemoma je diagnoza postavljena v razsejanem stadiju. Deleži posameznih stadijev se v zadnjih desetih letih niso bistveno spreminjali. Samo pri 40 % bolnic je obolel del zunanjega spolovila natančneje opredeljen: v 18 % gre za raka zunanjih sramnih ustnic, v 12 % je lezija preraščajoča, v 7 % se pojavi rak malih sramnih ustnic in v 4 % rak ščegetavčka. Večina bolnic (83 %) ima ploščatocelični karcinom, ki je v polovici primerov opredeljen kot kertinizirajoči, v drugi polovici primerov pa natančnejša opredelitev ni podana. Sledijo bolnice z bazalnoceličnim karcinom v 9 % in melanomom v 3 %. Ostale histološke vrste so opredeljene le izjemoma. Razmerje med ploščato- in bazalnoceličnimi karcinomi se s starostjo v naši populaciji ne spreminja. Preživetje Preživetje bolnic z rakom zunanjega spolovila se s časom nekoliko izboljšuje. Opazovano 5-letno preživetje zbolelih med leti 2004 in 2009 je bilo 43 %, medtem ko je skupina tistih, ki je za rakom zunanjega spolovila zbolela v obdobju 2010−2014 preživela 5 let v 48 %. Bolnice, odkrite z lokalizirano boleznijo, preživljajo značilno bolje od tistih, ki imajo ob diagnozi lokalno razširjeno bolezen. Za zbolele med leti 2010 in 2014 je bilo opazovano 5-letno preživetje 12 zbolelih z lokalizirano obliko bolezni 64 %, z razsejano pa 35 %. Nobena od osmih bolnic iz tega obdobja, ki so imele ob diagnozi sistemsko razširjeno bolezen oziroma jim stadij ni bil določen, ni preživela pet let po diagnozi. Mednarodnih primerjav preživetij bolnic z rakom zunanjega spolovila ni na voljo. Mednarodna raziskava EUROCARE-5 prikazuje relativna 5-letna preživetja za združeno skupino bolnic z rakom zunanjega spolovila in nožnice. Povprečno evropsko relativno 5-letno preživetje je bilo tako v tej raziskavi za zbolele med leti 2000 in 2007 56 %, v Sloveniji 60 %. Najboljše preživetje je bilo na Nizozemskem 65 %. Nevarnostni dejavniki Ključno vlogo pri nastanku ploščatoceličnih karcinomov zunanjega spolovila ima okužba z onkogenim humanim papilomskim virusom, največkrat s sevom HPV16. Večje tveganje raka imajo tako ženske z večjim številom spolnih partnerjev in tiste, ki so zgodaj začele s spolnim življenjem. Podobno kot pri raku materničnega vratu so bolj ogrožene tudi kadilke in imunokompromitirane bolnice. Večje tveganje imajo tudi ženske, ki so že prebolele enega izmed anogenitalnih rakov in ženske z in situ karcinom vulve (VIN 3). Literatura 1. EUROCARE Group. Milano: EUROCARE Group; 2013. [Citirano 2017 Jun 12]. Dosegljivo na: https://w3.iss.it/site/EU5Results/forms/SA0007.aspx 2. Forman D, Bray F, Brewster DH, Gombe Mbalawa C, Kohler B, Piñeros M, Steliarova-Foucher E, Swaminathan R and Ferlay J, editors (2013) Cancer Incidence in Five Continents, Vol. X (electronic version). Lyon: International 13 Agency for Research on Cancer. [Citirano 2017 Jun 16]. Dosegljivo na: http://ci5.iarc.fr. 3. Madeleine, MM.; Daling, JR. Cancers of the vulva and vagina In: Schottenfeld D, Fraumeni JF, eds Cancer Epidemiology and Prevention. New York: Oxford University Press; 2006. 4. Stewart BW, Wild CP, eds. World Cancer Report 2014. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2014. 5. Zadnik V, Primic Zakelj M, Lokar K, Jarm K, Ivanus U, Zagar T. Cancer burden in Slovenia with the time trends analysis. Radiol Oncol 2017;51(1):47-55. 6. Zadnik V, Primic Žakelj M. SLORA. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana; 2010. Dosegljivo na: www.slora.si