339 Slov Pediatr 2018; 25 PONA VLJAJOČI SE FULMINANTNI MIOKARDITIS PRI OTRO- KU, DV AKRAT ZDRA VLJENEM Z ZUNAJTELESNO MEMBRANSKO OKSIGENACIJO: PRIKAZ PRIMERA G. V erček 1 , G. Markelj 2 , Z. Rener Primec 3,4 , S. Bertok 5 , K. W ritzl 6 , M. A vbelj Stefanija 5 , S. Bajić 7 , S. V esel 7 , A. Ihan 8,9 , A. Stritar 10 , M. Pokorn 1 1,12 , I. V idmar 1 , T . A včin 2,4 , Š. Grosek 1,4,13 (1) Oddelek za intenzivno terapijo otrok, Klinični oddelek za kirurgijo in intenzivno terapijo, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (2) Služba za alergologijo, revmatologijo in klinično imunologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (3) Klinični oddelek za otroško, mladostniško in razvojno nevrologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (4) Katedra za pediatrijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija. (5) Klinični oddelek za endokrinologijo, diabetes in bolezni presnove, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (6) Klinični inštitut za medicinsko genetiko, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (7) Služba za kardiologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (8) Inštitut za mikrobiologijo in imunologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija. (9) Katedra za mikrobiologijo in imunologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija. (10) Klinični oddelek za plastično, rekonstrukcijsko, estetsko kirurgijo in opekline, Kirurška klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (11) Klinika za infekcijske bolezni in vročinska stanja, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. (12) Katedra za infekcijske bolezni in epidemiologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Ljubljana, Slovenija. (13) Enota za intenzivno nego in terapijo novorojenčkov, Klinični oddelek za perinatologijo, Ginekološka klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija. IZVLEČEK Uvod: Ponavljajoči se miokarditis je pri otrocih redko stanje in tudi v literaturi lahko najdemo le nekaj opisov ponavljajočega se miokarditisa. Prav tako redko opisujejo tudi večkratno uporabo zunajtelesne membranske oksigenacije (ECMO). Namen: V prispevku želimo prikazati primer deklice z dvema epizodama fulminantnega miokarditisa s 340 Slov Pediatr 2018; 25 Slika 1. Gibanje laboratorijskih vrednosti troponina I, NT pro-BNP in laktata ob prvi epizodi fulminantnega miokarditisa. Prekinjena črta prikazuje trajanje podpore z ECMO. srčno odpovedjo, kardiopulmonalnim oživljanjem in zdravljenjem z ECMO. Ob prvi epizodi je bila deklica stara 5 let, ob drugi pa 7 let. Prikaz primera: Obe epizodi sta se pričeli z virusno boleznijo zgornjih dihal – ob prvi epizodi smo dokazali virus parainfluence s pozitivno serologijo na coxsackievirus, ob drugi epizodi pa virus influence tipa A. Ob sprejemu v bolnišnico sta bila v laboratorijskih izvidih povišani vrednost troponina I in vrednost BNP (angl. brain natriuretic peptide). Sledila je hitra srčna dekompenzacija s srčnim zastojem, oživljanjem in uvedbo podpore z ECMO. Druga epizoda je potekala v težji obliki z močno povišanimi vrednostmi srčnih označevalcev , večor gansko disfunkcijo in potrebo po dolgotrajnem zdravljenju z ECMO (373 ur). V obeh primerih se je srčna funkcija postopno popolnoma normalizirala (Sliki 1 in 2). Slika 2. Gibanje laboratorijskih vrednosti troponina I in CK MB ob drugi epizodi fulminantnega miokarditisa. Prekinjena črta prika- zuje trajanje podpore z ECMO. 341 Slov Pediatr 2018; 25 Za opredelitev vzroka ponavljajočega se fulminantnega miokarditisa smo opravili obširno diagnosticiranje. Ena diferencialnih diagnoz histološke preiskave mišične biopsije je bila mitohondrijska bolezen. Z genet - skimi preiskavami smo prepoznali znano patogeno mutacijo v enem nuklearnem genu za mitohondrijsko funkcijo v heterozigotnem stanju, kar ni dovolj za klinično sliko, saj se bolezen zaradi mutacij v tem genu deduje recesivno. Poleg tega so bile normalne tudi aktivnosti encimov dihalne verige. Z imunološkimi pre - iskavami smo posumili na motnje naravne imunosti. Izsledki dodatnih imunoloških preiskav so nakazali, da je vzrok dekličinih težav lahko neobičajen imunski odziv . Zaključek: V prispevku smo opisali redek primer ponavljajočega se fulminantnega miokarditisa in prav tako redko ponovno uporabo ECMO pri otroku. Izsledki raziskave kažejo, da je dekličina nagnjenost k ponavljajočemu se fulminantnemu miokarditisu morda posledica neobičajnega imunskega odziva. Ključne besede: fulminantni miokarditis, ponavljajoči se, zunajtelesna membranska oksigenacija.