RAK GLAVE IN VRATU
L. Šmid, H. Lešničar
Uvod
Pojem "rak glave in vratu" predstavlja heterogeno skupino malignih tumorjev, ki so v največji meri domena otorinolaringologije. Mednje uvrščamo malignóme nosu in obnosnih votlin, ustne votline, žrela, grla, žlez slinavk, bezgavk na vratu ter kože omenjenenega področja. Ti tumorji se med seboj razlikujejo ne le po mestu,od koder izvirajo, temveč tudi po bolezenskih znamenjih, histološki sliki, načinu in pogostnosti metastaziranja, hitrosti napredovanja ter ne nazadnje tudi po načinu zdravljenja in izidu bolezni. Resno ogrožajo bolnikovo življenje, hkrati pa prizadenejo del telesa z izredno pomembnimi fiziološkimi funkcijami, ki so bistvenega pomena v človekovem psihičnem, emocionlalnem in socialnem življenju.
Pogostnost
Ob spreminjanju slovenske nacionalne patologije je v področju, ki ga obravnava
otorinolaringologija, v zadnjih desetletjih najbolj opazen prav izrazit porast incidence raka zgornjih dihalnih in prebavnih poti. Posebno v ustni votlini, žrelu in grlu narašča incidenca raka bistveno hitreje od tiste pri večini drugih lokalizacij in je pri moških srednjih let po pogostnosti takoj za pljučnim rakom na drugem mestu (1). Zaradi strmega naraščanja incidence (3,2% letno) seje vsakoletno število novo odkritih bolnikov z rakom teh področij v zadnjih dvajsetih letih podvojilo. Obstaja verjetnost, da bo za to vrsto raka v Sloveniji zbolel vsak dvajseti moški in vsaka dvestota ženska.
Vzroki
Najpomembnejša etiološka dejavnika, ki sodelujeta pri nastanku raka ustne votline, žrela in supraglotisnega dela grla sta kajenje in sočasno pretirano uživanje alkoholnih pijač, kajenje samo pa je najpomembnejše pri nastanku karcinoma glotisa (2). Izpostavljenost nekaterim kemičnim sredstvom na delovnem mestu (katran, bitumen, azbest) lahko skupaj z zgoraj naštetimi vzorčnimi dejavniki še pospeši razvoj rakave bolezni. Vzniku malignoma zelo verjetno botruje tudi kakovostno slabša prehrana in pomanjkljiva ustna higiena. Ker omenjeni dejavniki pripomorejo tudi k nastanku karcinoma v drugih^ organih, se neredko pojavi pri istem bolniku, karcinom na večih različnih mestih, bodisi hkrati, ali v časovnem razmaku. Govorimo o multiplih sinhronih oziroma metahronih tumorjih
7
Histološka slika
Najpogostejši maligni tumorji glave in vratu so karcinomi. Med njimi je največ ploščatoceličnih, manj od desetine pa adenokarcinomov.Ostale vrste malignomov (llmfomi, maligni melanomi, tumorji mehkih tkiv In drugi) so redkejši(4). Natančno klinično oceno planocelulamega karclnoma (lokalizacija, razširjenost, oblika tumorja) dopolni patolog z mikroskopsko oceno stopnje diferenciacije tumorja (gradus l-lll), ki je pomembna za prognozo bolezni. Iz izkušenj vemo, da je področno in oddaljeno metastaziranje pri slabo diferenciranem karcinomu pogostejše kot pri dobro diferenciranem, kar je pomembno pri načrtovanju zdravljenja (5).
Naravni potek bolezni
Pri bolniku s karcinomom glave in vratu je potek bolezni odvisen od številnih dejavnikov; med njimi so najpomembnejši mesto izvora tumorja, način njegove rasti in razširjenost ob času diagnoze, histološka slika ter splošno bolnikovo stanje. Karcinom nekaterih področij (epifarinks, koren jezika, supraglotis sorazmerno zgodaj metastazira v vratne bezgavke. Enako velja za večino napredovalih in slabo diferenciranih tumorjev (6). Do nedavna je za malignóme glave in vratu veljalo, da se širijo predvsem lokoregionalno in da ne zasevajo v oddaljene organe. Ker so bolnike z močno napredovalimi karcinomi zdravili le pallativno, so ti večinoma umirali zaradi lokalnih oziroma področnih težav (krvavitev, zapora dihalnih poti ter onemogočeno prehranjevanje). Z agresivnejšimi načini zdravljenja v zadnjih desetletjih, ko uspemo ozdraviti primarni tumor in področne metastaze tudi pri napredovalih tumorjih, opažamo, da kljub izginotju primarnega tumorja tem bolnikom dostikrat ne moremo bistveno podaljšati preživetja. Umirajo namreč zaradi oddaljenih metastaz, za katere pri tej vrsti malignomov še ne poznamo uspešne sistemske terapije (7). Naravni razvoj bolezni poteka torej tudi pri malignomih glave in vratu podobno kot pri ostalih karclnomih, le da zaradi bližine vitalnih organov pri neozdravljenih tumorjih smrt nastopi že pred pojavom oddaljenih metastaz.
Razvrstitev
Po mednarodnem dogovoru razvrščamo tudi tumorje glave in vratu po posameznih lokalizacijah v skupine glede na razširjenost primarnega tumorja (T), število in velikost vratnih bezgavk (N) ter prisotnost ali odsotnost oddaljenih, metastaz (M) (8).Le na ta način je namreč možno posamično obolenje uvrstiti v določen bolezenski stadij, kar olajša načrtovanje zdravljenja In delno nakazuje prognozo, obenem pa omogoča primerjavo rezultatov zdravljenja v posameznih onkoloških centrih.
Pri ugotavljanju razširjenosti tumorja pred zdravljenjem se poleg kliničnega pregleda poslužujemo tudi drugih diagnostičnih možnosti.
8
Način razvrščanja tumorjev v skupine velja pri malignomih glave in vratu le za karcinome. Pri uvrščanju primarnih tumorjev uporabljamo v glavnem dva načina:
a)	po velikosti tumorja lahko klasificiramo merljive oz. za meritev dosegljive tumorje: karcinom ustnice, ustne votline, ustnega žrela, žlez slinavk in kože. Tako velja, n. pr., za karcinom ustne votline:
T1 = < 2cm
T2 = 2-4 cm
T3 = > 4cm
T4 = invazija v globoke strukture
b)	glede na zajetost vnaprej določenih predelov organa (velja za larinks in hipofarinks). Pri tem načinu klasifikacije razdelimo organ na posamezna anatomska področja in podpodročja. Grlo kot organ sestavljajo n.pr. tri anatomska področja: supraglotis, glotis in subglotis. Posamezna področja so sestavljena iz več podpodročij. Obsežnost tumorja v tem primeru določata število in gibljivost zajetih podpodročij. Za grlo n.pr. velja:
T1 = zajema eno podpodročje
T2 = zajema več podpodročij brez fiksacije pripadajoče polovice grla T3 = pripadajoča polovica grla je fiksirana T4 = prodor v okolna tkiva vratu
Pri ugotavljanju razsežnosti tumorjev nosnega žrela in maksilarnega sinusa upoštevamo le zajetost posameznih podpodročij (ocena gibljivosti tu namreč ni smiselna).
Pri tumorjih glave in vratu ocenjujemo prizadetost vratnin bezgavk enotno za vse karcinome z merjenjem njihove velikosti in števila ter z opisom tiste strani vratu, na kateri se pojavljajo.
No = bezgavk ni tipati
N1 = tipljiva je ena bezgavka, ki leži na isti strani vratu kot tumor in ni večja od 3 cm
N2a = tipljiva je ena bezgavka na isti strani vratu, kije večja od 3 cm in manjša od 6 cm
N2b =tipljivih je več bezgavk na isti strani vrratu, vendar nobena ni večja od 6 cm
N2c = bezgavke je tipati na obeh straneh ali na nasprotni strani vratu, vendar nobena ni večja od 6 cm
N3 = bezgavka na vratu meri več kot 6 cm
Za ocenjenjevanje oddaljenih metastaz pa uporabljamo:
Mo = brez metastaz
M1 = prisotne so oddaljene metastaze
9
Obravnava bolnikov
Dobro poznavanje najvažnejših bolezenskih znamenj in natančen pregled lahko zdravniku v veliki meri olajšata hitro razpoznavo malignoma v področju glave in vratu, kar je bistvenega pomena za bolnikovo nadaljnjo usodo. Na zgodnji stopnji razvoja so ti tumorji namreč večinoma zelo dobro ozdravljivi, v napredovalem stadiju bolezni pa so uspehi, tako z onkološkega kot tudi s funkcionalnega in estetskega stališča,mnogo slabši. Kakor za večino malignomov je tudi za tumorje glave in vratu značilno, da se izrazitejša znamenja bolezni kažejo šele v napredovali fazi. Zaradi tega odsotnost bolezenskih znakov, kot so bolečina, krvavitve ali težave z dihanjem ter požiranjem, še ne pomeni, da tumorja ni. Že lažje motnje pri žvečenju, govoru in požiranju, občutek tujka ali hripavost naj pomenijo zadosten razlog za podroben pregled. K splošnemo zdravniškemu pregledu spada poleg vedno omenjenega rektalnega pregleda vsekakor tudi otorinolaringološki pregled. Veliko večino tumorjev glave in vratu lahko odkrijemo že s prostim očesom ali palpacijo, ko ti še ne povzročajo izrazitejših težav. Zavedati se moramo, da je usoda bolnika z rakom v področju glave in vratu velikokrat odvisna prav od prvega obiska pri zdravniku in njegova naloga je, da takega bolnika skrbno preišče, pri čemer ponavadi ne gre brez temeljite otorinolaringološke preiskave z uporabo zrcalca (9).
Kadar zdravnik splošne medicine posumi na možnost malignega obolenja v področju glave in vratu, je najbolje, da bolnika nemudoma predstavi specialistu. S tem se najlaže izognemo nepotrebnim zapletom, predvsem izgubi dragocenega časa, pa tudi podvajanju preiskav. Za stopenjsko diagnostiko, t.j: za vrstni red in število potrebnih preiskav, so pri bolnikih z malignomi v področju glave in vratu odgovorni predvsem specialisti onkologi in kirurgi otorinolaringološke stroke. Da bi tudi na specialističnem nivoju čimbolj skrajšali čas do začetka zdravljenja, smo se v Sloveniji dogovorili, da bolnike, pri katerih specialist otorinolaringolog ob pregledu že na osnovi same klinične slike utemeljeno posumi, da gre za malignom v področju glave in vratu, neposredno napoti na Kliniko za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo v Ljubljani. To velja za vse otorinolaringološke oddelke v Sloveniji, razen za oddelek v Mariboru.
Vse bolnike, pri katerih smo malignom v področju glave in vratu histološko potrdili ter natančno ocenili obseg bolezni, pred pričetkom zdravljenja predstavimo na konziliju, kjer poleg otorinolaringologa ter radioterapevta sodelujejo pogosto še patohistolog, internistični onkolog, rentgenolog ter številni drugi. Dobro se namreč zavedamo, da je za uspešno zdravljenje raka v področju glave in vratu potrebna timska obravnava, saj dandanes noben strokovnjak nima več vsega potrebnega znanja in sposobnosti, da bi sam zmogel obvladati to zahrbtno bolezen.
Po zaključenem zdravljenju se neredko soočamo tudi z zapleti. Zgodnje komplikacije so praviloma lažje obvladljive od kasnih, saj smo z bolnikom med zdravljenjem v stalnem stiku in mu tudi laže svetujemo, kako težave premagati.
Teže je bolniku tedaj, ko se prične polno soočati z dokončnimi posledicami zdravljenja V tem obdobju mu ob kontrolnih pregledih ustrezno svetujemo ter
10
ga hrabrimo, mu omogočamo nabavo potrebnih zdravil in pripomočkov, ga po možnosti napotimo v specializirana zdravilišča in mu tako pomagamo prestati tiste najtežje trenutke, ko se počuti osamljenega in drugačnega. Mnogokrat se bolniki šele po daljšem času, ko se resnično čutijo ozdravljene, pričnejo ponovno normalno vključevati v okolje,svojo hudo izkušnjo pa potisnejo v podzavest.
Poseben problem predstavlja kronična huda bolečina v operiranem oz. obsevanem področju. V mnogih splošnih bolnišnicah že delujejo specialistične analgetske službe, ki takemu bolniku lahko nudijo strokovno pomoč. Najtežji problem vsekakor predstavljajo neozdravljeni bolniki, ki potrebujejo stalno nego In podporno terapijo. Ti bolniki so najbolj odvisni od zavzetosti področnega zdravnika, saj potrebujejo predvsem ustrezno simptomatsko zdravljenje in prijazno besedo.
Literatura
1.	Incidenca raka v Sloveniji 1990. Onkološki inštitut, Register raka za Slovenijo. Ljubljana 1993.
2.	Spitz MR. Epidemiology and risk factors for head and neck cancer. Semin Oncol 1994; 21: 281 8.
3.	Slaughter DP, Southwick HW, Smejkal W. "Field cancerization in oral stratified squamous epithelium. Clinical Implications of multicentric origin. Cancer 1953; 6:963-8.
4.	Žargi M. Maligni tumorji mehkih tkiv v področju glave in vratu. Med Razgl 1987; 26:459-70.
5.	BergerDS, FietcherGH. Distant metastases following local control of squamous cell carcinoma of the nasopharynx, tonsillar fossa and base of the tongue. Radiology 1971; 100:141-5.
6.	FietcherGH, Million RR. Malignant tumors of the nasopharynx. Am J Roentgenol 1965; 93:44-51.
7.	Kramer S. Cancer of the head and neck: A chalange and dilemma. Semin Oncol 1977; 4:353-5.
8.	TNM classification of malignant tumors. Geneva: International Union against Cancer, 1987.
9.	Kambič V. Otorinolaringologija. Ljubljana: Mladinska knjiga, 1984: 171-4.
11