116 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) Pregledni Ëlanek / Review article Razvojna displazija kolka − smernice za obravnavo novorojenËkov in dojenËkov v Sloveniji Developmental dysplasia of the hip − guidelines for evaluation and referral in newborns and infants in Slovenia IzvleËek Razvojna displazija kolka (RDK) sodi med najpogostej - še nepravilnosti v razvoju gibal. Obsega razliËne stopnje. Dejavniki tveganja RDK so pozitivna družinska anamneza, medeniËna vstava, ženski spol in tesno povijanje spodnjih udov (angl. swaddling). RDK je pri ženskah, mlajših od 40 let, najpogostejši vzrok artritisa kolka in razlog za vstavitev 9−10 % popolnih endoprotez kolka. Zgodnje prepoznanje in Ëim prejšnje zdravljenje RDK sta zato bistvenega pomena. V porodnišni- ci priporoËamo kliniËni pregled novorojenËka, ultrazvoËno presejanje dojenËkov pa v starosti 6 tednov. Ob zgodnjem zaËetku zdravljenja lahko z abdukcijskimi opornicami dose- žemo odliËne rezultate. KljuËne besede: razvojna displazija kolka, presejanje, ultrazvok. Abstract Developmental dysplasia of the hip (DDH) is one of the most common abnormalities of musculoskeletal development. It covers a wide spectrum of irregularities. Known risk factors include a positive family history, breech presentation, female gender and improper and tight swaddling. DDH is the most common cause of hip arthritis in women younger than 40 years and accounts for 9% to 10% of all total hip replacements. As such, emphasis should be placed on early diagnosis and treatment. Therefore, clinical assess- ment of the newborns and ultrasound based screening at the age of 6 weeks is recommended. w hen initiated early, treatment using a simple abduction harness has an excel- lent success rate. Key words: hip dislocation, congenital, diagnosis, screening, ultrasonography. Eta MijoË Ocepek, Nataša Berden, janez Brecelj Slovenska pediatrija 3/2019.indd 116 01/10/2019 20:47 Slovenska pediatrija 2019 | 117 Uvod Razvojna displazija kolka (RDK) sodi med najpogostejše nepravilnosti v razvoju gibal. Obsega razliËne stopnje nepravilnosti v odnosu med glavico stegnenice in sklepno ponvico (aceta- bulumom), ki segajo od nestabilnosti, nepopolnega izpaha (subluksacije) in izpaha (luksacije) do zaostajanja v zakostenevanju oz. nepravilno obliko- vane ponvice (acetabularne displazi- je) (1, 2). Pojavnost je v razliËnih predelih sve - ta razliËna in je višja pri belcih. V t. i. endemskih podroËjih je RDK najver- jetneje posledica tesnega povijanja dojenËkov (3). Pri nas je pojavnost ob rojstvu nestabilnih kolkov do 2,5 % (1, 2). Vemo, da se ob rojstvu nesta - bilni kolki v 80 % razvijejo normalno brez zdravljenja (4). Razmerje med deklicami in deËki je približno 4:1 v prid deklic (3). RDK je najpogostej - ši vzrok artritisa kolka pri ženskah, mlajših od 40 let, in je razlog za 9−10 % popolnih endoprotez kolka (5, 6). Zgodnje prepoznanje in Ëim prejšnje zdravljenje RDK sta zato bistvenega pomena. Tvegana obdobja noseËnosti za nenor- malen razvoj kolkov so 14. teden noseËnosti, ko je kolËni sklep že obli- kovan, spodnji ud pa se rotira medi- alno (t. i. teratološki izpah), 18. teden noseËnosti, ko se oblikujejo obkolËne mišice (t. i. izpah zaradi prirojenih živËno-mišiËnih bolezni), ter zadnji štirje tedni noseËnosti zaradi mehan- skih vplivov (medeniËna vstava, oligo- hidramnij) (2). Razvoj kolËnega sklepa je odvisen od pravilnosti namestitve glavice stegne- nice v ponvici. Dejavniki tveganja RDK so pozitivna družinska anamne- za (nagnjenost k nepravilnemu razvo- ju ponvice in/ali k ohlapnosti sklepne ovojnice), medeniËna vstava, ženski spol in tesno povijanje iztegnjenih spodnjih udov (angl. swaddling). Prvo- rojenost, oligohidramnij, deforma- cije stopal in tortikolis naj ne bi bili pomembni dejavniki tveganja ≈nesin- dromske« RDK (7, 8). Pomen zgodnjega odkrivanja in zdravljenja RDK Z uvedbo zdravljenja že v prvih tednih življenja, ko je spontani poten- cial dozorevanja kolkov najveËji, pomembno skrajšamo Ëas zdravljenja in uspeh dosežemo že z manj agre - sivnimi metodami (1). V preteklih raz- iskavah kot možen zaplet zdravljenja navajajo avaskularno nekrozo (AVN) glavice stegnenice, a so v najnovejših raziskavah dokazali, da ustrezno in zgodnje zdravljenje RDK ni povezano z AVN in drugimi zapleti (5). Presejalni testi (angl. screening) za odkrivanje RDK KliniËno presejanje Kolke novorojenËka v prvih urah oz. dneh po rojstvu kliniËno ocenimo s testom po Ortolaniju ali repozicijskim SLIKA 2: T EST PO PALMEN-BARLOw U ALI PROVOKACIj SKI TEST (POVZETO PO 10). fIgURE 2: TESTINg f OR THE PALMEN-BAR- LOw SIg N (ADAPTED f ROM 10). SLIKA 1: TEST PO ORTOLANIjU ALI REPOZICIjSKI TEST (POVZETO PO 3). fIgURE 1: TESTINg fOR THE ORTOLANI SIgN (ADAPTED f ROM 3). Slovenska pediatrija 3/2019.indd 117 01/10/2019 20:47 118 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) testom in s testom po Palmen-Barlowu ali provokacijskim testom. Pri testu po Ortolaniju pri upognje - nih kolkih in kolenih primemo z obe- ma rokama preko kolen. Palec je na notranji strani, ostali prsti pa na zuna- nji strani. S pritiskom konic prstov na veliki trohanter ob istoËasni abdukciji bomo izpahnjen kolk namestili (repo- zicijski znak), kar Ëutimo kot preskok glavice preko zadnjega roba v aceta- bulum (Slika 1) (10). Test po Palmen-Barlowu izvajamo tako, da s pritiskom palcev na adduk- torni predel poskušamo kolke izpahni- ti navzad. Lahko pa poskušamo kolke izpahniti tudi navzpred (luksacijski znak) (Slika 2) (10). Ocenjujemo tudi morebitno navi - dezno prikrajšavo stegnenice (galeazzijev znak) pri enostransko izpahnjenem kolku in abdukcijo v kolkih. Po šestem tednu starosti opisana testa stabilnosti nista veË izvedljiva, za kli- niËno oceno pa je po neonatalnem obdobju najpomembnejša abdukcija kolkov, ki je pri RDK omejena ali asi- metriËna (2, 3, 4). S kliniËnim pregle- dom, ki naj bi ga opravili ob vsakem sistematskem pregledu dojenËka, lahko odkrijemo RDK tudi v kasnej- šem obdobju. Kljub temu pa lahko z izkljuËno kliniËnim pregledom spregle- damo displastiËne, a stabilne kolke ali obojestransko izpahnjene nereponibil- ne kolke. UltrazvoËno presejanje UltrazvoËno preiskavo kolkov, kot jo je opisal graf, v srednjeevropskih drža- vah kot presejalno metodo izvajajo že veË kot tri desetletja, v Sloveniji pa od leta 1988 (1, 6). Metoda po grafu je statiËna metoda, s katero opisujemo razmere v kolku na podlagi merjenja in ocenjevanja košËene in hrustanËne strehe aceta- buluma. Na podlagi izmerjenih kotov kolke razvrstimo v štiri glavne skupine (Tabela 1). Slovenske smernice za obravnavo kolkov v prvem letu starosti V prvih dneh po rojstvu pri vseh novo- rojenËkih opravimo kliniËni pregled kolkov. »e pediater v porodnišnici s kliniËnim pregledom ugotovi nepra- vilnosti oz. ima novorojenËek dejav- nike tveganja za RDK (medeniËna vstava, pozitivna družinska anamne- za, sindromske anomalije, tortiko - lis, deformacije stopal), je utemeljen ultrazvoËni pregled kolkov v porodni- šnici. KliniËno nestabilni kolki ali pato- loški ultrazvoËni izvid po grafu (kolk tipa IIa, IIb, IIc, IID, III ali IV) zahtevajo napotitev v otroško ortopedsko ambu- lanto do starosti 3 tednov. DojenËke s stabilnimi kolki in brez dejavnikov tveganja pregledamo kli- niËno in z ultrazvokom v starosti 6 tednov. »e so kolki normalni, nadalj- nje ultrazvoËno sledenje ni veË pot- rebno. DojenËke z nezrelimi kolki lahko obravnavamo v pristojnem dispanzerju pri izkušenem preiskoval- Tip I normalen kolk Tip II IIa + nezrel kolk pri otroku, mlajšem od 3 mesecev IIa - nezrel kolk z zakasnelo osifikacijo glede na starost IIb displastiËen kolk pri otroku, starejšem od 3 mesecev IIc težja oblika displazije IID težja oblika displazije, decentriran kolk Tip III subluksiran kolk Tip IV luksiran kolk TABELA 1: TIPI KOLKOV g LEDE NA ULTRAZVO»NI PREg LED PO gRA fU. TABLE 1: HIP Ty PES ACCORDINg TO gRA f. Slovenska pediatrija 3/2019.indd 118 01/10/2019 20:47 Slovenska pediatrija 2019 | 119 cu do normalnega ultrazvoËnega izvi- da, dojenËke z nenormalnim izvidom pa napotimo k otroškemu kirurgu ortopedu najkasneje do starosti treh mesecev, ko je dozorevanje kolkov ob abdukcijskem zdravljenju najhitrejše (Slika 3). Zdravljenje Zdravljenje je odvisno od stopnje RDK in od dojenËkove starosti. Cilji zdravlje- nja so namestitev in ohranitev glavice stegnenice v sklepni ponvici ter nor- malna oblikovanost ponvice. Pri nesta- bilnih kolkih, ki jih ugotovimo v prvih urah in dneh po rojstvu, je veËinoma potrebno nekajtedensko zdravljenje z abdukcijsko opornico. DojenËke z displazijo ponvice, a kliniËno stabilni- mi kolki, prav tako zdravimo z abduk- cijsko opornico do normalizacije, kar lahko traja nekaj tednov do veË mese- cev. Pogoj za zaËetek zdravljenja z abdukcijskimi opornicami je zadostna abdukcija v kolkih, sicer obstaja veli- ka nevarnost razvoja aseptiËne nekro- ze. Pri nas predpisujemo opornice po Ottu Bocku (Slika 4). Otroke z omejeno abdukcijo ali decentriranimi oz. izpa- hnjenimi kolki sprejmemo na oddelek za navpiËno kožno ekstenzijo s postop - nim poveËevanjem abdukcije in nato nekrvavo (zaprto) repozicijo kolka, ki ji sledi zdravljenje v mavËevih hlaËah. »e zaprta repozicija ni mogoËa, izvedemo odprto repozicijo; tovrstno operativno zdravljenje najpogosteje terjajo tera- tološki izpahi (3). ZakljuËek Zgodnje odkrivanje in zdravljenje razvojne displazije kolka sta bistve - nega pomena, zato vse dojenËke kli - niËno pregledamo že v porodnišnici. UltrazvoËni pregled v porodnišnici ni potreben pri vseh novorojenËkih, utemeljen pa je pri novorojenËkih s poveËanim tveganjem in kliniËnimi nenormalnostmi. UltrazvoËno pre- sejanje vseh dojenËkov je indicira - no pri starosti 6 tednov in ga mora opraviti usposobljen preiskovalec. Pri starejših dojenËkih ob sistematskih pregledih svetujemo tudi kliniËni pre- gled − abdukcijo kolkov. Napotitev k otroškemu ortopedskemu kirurgu na terciarni ravni je potrebna pri kliniËni nestabilnosti ali patološkem izvidu ultrazvoËne preiskave. Pri fiziološko nezrelih kolkih (tipa IIa+, fiziološko nezrel kolk pri mlajših od 3 mese - cev) je potrebno ultrazvoËno sledenje do normalizacije. ©iroko povijanje ni utemeljeno. Literatura 1. Berden N. Prednostna napotitev na UZ kol- kov pri dojenËku. V: Nujna stanja v ortopediji. 19. Ortopedski dnevi, Ortopedska klinika, Kli- niËni center, Ljubljana; 2001: 41−7. 2. Berden N, Brecelj J. Razvojna displazija kol- kov pri dojenËku, Zapisnik 57. Redne seje RSK za pediatrijo. Slov Pediatr 2011;18:146−50. 3. Hefti F. Developmental dysplasia and congenital dislocation of the hip. In: Pediatric Orthopedics in Practice: 2nd Ed. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2015:211−35. 4. Shipman SA, Helfand M, Moyer VA, Yawn BP,. Screening for developmental dysplasia of the hip: a systematic literature review for the US Preventive Services Task Force. Pediatrics 2006; 117 (3): 557−76. SLIKA 3: SLOVENSKE SMERNICE ZA OBRAVNAVO KOLKOV V PRVEM LETU STAROSTI. fIgURE 3: SLOVENIAN g UIDELINES f OR HIP SCREENINg IN INfANTS. SLIKA 4: DOjEN»ICA Z OPORNICO PO OTTU BOCKU (OSEBNI ARHIV DR. N. BERDEN). fIgURE 4: I NfANT w ITH AN OTTO-BOCK HARNESS (PERSONAL ARCHIVE Of DR. N BERDEN). kliniËni pregled v porodnišnici pregled in UZ pri 6 tednih v dispanzerju UZ v porodnišnici normalen UZ *Dejavniki tveganja: - pozitivna družinska anamneza (RDK ali zgodnja osteoartroza kolkov), - medeniËna vstava (zadnje 4 tedne noseËnosti), - pridružene nepravilnosti (tortikolis, deformacije stopal − sindromska RDK). patološki UZ otroški kirurg ortoped Ëez 3 tedne stabilen kolk nestabilen kolk brez dejavnikov tveganja dejavniki tveganja* UZ v porodnišnici + otroški kirurg ortoped Ëez 1−2 tedna Slovenska pediatrija 3/2019.indd 119 01/10/2019 20:47 120 | Slovenska pediatrija 2019; 26(2) 5. Shaw BA, Segal LS. AAP SECTION ON ORTHOPAEDICS. Evaluation and Referral for Developmental Dysplasia of the Hip in Infants. Pediatrics. 2016: 138(6):e20163107. 6. Graf R. Hip Sonography: Diagnosis and Management of Infant Hip Dysplasia:2 nd Ed. Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2006:XI−II. 7. American Academy of Orthopaedic Surge- ons. Detection and Nonoperative Management of Pediatric Developmental Dysplasia of the Hip in Infants Up to Six Months of Age. Evidence- Based Clinical Practice Guideline. Rosemon- t,IL:American Academy of Orthopaedic Surge- ons, 2014. 8. Orak M, Onay T, Gümüstas S, Gürsoy T, Muratlí H. Is prematurity a risk factor for deve- lopmental dysplasia of the hip?: A prospective study. Bone and Joint Journal 2015 vol: 97-B (5). 9. Clarke N, Taylor C, Judd J. Diagnosis and management of developmental hip dysplasia. Paediatrics and Child Health, United Kingdom: 2016 vol: 26 (6). 10. Herman S, AntoliË V, PavlovËiË V. Srakarjeva ortopedija. II. izdaja. Ljubljana, 2006: 278-292. V Ëlanku so uporabljene slike iz uËbenika Sra- karjeva Ortopedija, 2. izdaja, Ljubljana, 2006, s pisnim dovoljenjem avtorja/urednika prof. dr. Vaneta AntoliËa. Eta MijoË Ocepek, dr. med. (kontaktna oseba / contact person) Zdravstveni dom Velenje Vodnikova 1, 3320 Velenje, Slovenija e-naslov: eta.mijoc@gmail.com Nataša Berden, dr. med. Oddelek otroške ortopedske kirurgije, Ortopedska klinika, Univerzitetni kliniËni center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija izr. prof. dr. janez Brecelj, dr. med. (upokojen) prispelo / received: 29. 7. 2019 sprejeto / accepted: 18. 9. 2019 Slovenska pediatrija 3/2019.indd 120 01/10/2019 20:47