432 KB35 KB201920252025Trampuš-Bakija, Alenkaletnik:7številka:izd. 1str. 17-26COBISSID_HOST:259684611ISSN:2670-5478URN:URN:NBN:SI:doc-D4G828AAslSlovensko združenje za klinično kemijo in laboratorijsko medicinoLaboratorijska medicinachromogenic methodenostopenjska metodahaemophiliahemofilijakromogena metodalaboratorieslaboratorijinadomestno zdravljenjenefaktorsko zdravljenjenon-factor therapyone-stage methodreplacement therapyNove oblike zdravljenja hemofilije in laboratorijsko preiskovanje| New treatments in haemophilia and laboratory testing|Možnosti zdravljenja hemofilije so v zadnjih letih močno napredovale. Nove oblike zdravljenja s koncentrati s podaljšanim delovanjem in nefaktorsko zdravljenje omogočajo bolnikom drug način in/ali podaljšan interval med odmerki. Laboratorijsko spremljanje zdravljenja je za obravnavo bolnikov s hemofilijo ključno. Najpogosteje uporabljena metoda za ugotavljanje aktivnosti faktorjev VIII in IX je enostopenjska metoda z aktiviranim parcialnim tromboplastinskim časom. V specializiranih laboratorijih aktivnost faktorjev določajo tudi s kromogeno metodo. Izbor metode in vrste reagenta lahko močno vplivata na rezultat merjenja. Pomembne razlike (> 35 %) med metodama so opisane za modificirane koncentrate rekombinantnih faktorjev s podaljšano življenjsko dobo in pri genskem zdravljenju hemofilije. Preventivno zdravljenje z bispecifičnimi protitelesi zahteva uvedbo več dodatnih diagnostičnih metod pri bolnikih z inhibitorji in brez. Za laboratorijsko spremljanje zmanjšanja aktivnosti naravnih antikoagulantov še ni jasnih smernic. Laboratorij mora natančno vedeti, kakšno obliko zdravljenja bolnik prejema, saj le izbor ustrezne enostopenjske in/ali kromogene metode, ovrednotene za posamezno učinkovino, omogoča primerno prilagojeno zdravljenje hemofilije A ali BTEXTznanstveno časopisjejournalsSlovenian National E-content AggregatorNational and University Library of Slovenia