RAK EPIFARINKSA (NOSNEGA ŽRELA) L Furlan
Epifarinks (nosno žrelo) je zgornji del žrela, kuboidne oblike, premera približno 4x4 cm, s stropom, ki se spušča vzdolž lobanjske baze in prehaja na zadnjo steno predcervikalno; v njegovih stranskih stenah sta ustji Eustahijevih cevi, faringealna stran mehkega neba pa tvori dno epifarinksa.
Maligni tumorji epifarinksa so zelo redki. Za to boleznijo zboli v Sloveniji povprečno do 10 ljudi na leto. Na svetu je najvišja incidenca obolevanja za to boleznijo na jugu Kitajske, kjer zboli letno 30 do 80 ljudi na 100.000 prebivalcev, na drugem mestu pa je severna Afrika z 8 do 12 obolelimi na 100.000 prebivalcev. Razmerje v obolevanju za rakom epifarinksa med moškimi in ženskami je v svetu 3:1, pri nas pa 1,5 : 1.
V primerjavi z ostalimi raki v ORL področju obolevajo mlajši ljudje; med njimi jih je 15-20% pod 30. letom.
Med dejavniki, ki lahko povzroče rak epifarinksa, omenjajo:
-	vdihavanje dima, ki vsebuje veliko nitrozoaminov,
-	genetska nagnjenost,
-	infekcije s herpes virusom.
Pri Kitajcih naj bi rak epifarinksa povzročalo uživanje slanih rib od rane mladosti. Slane ribe vsebujejo nitrite, ki se zaradi odsotnosti vitamina C pretvorijo v nitrozamine. Za nitrozamineje znano, da povzročajo rak epifarinksa pri WA albino podganah in pri sirskih zlatih hrčkih. Rak epifarinksa je neodvisno od geografskega področja povezan z zvišanimi titri Epstein Barrovega virusa v serumu obolelih.
Histološki tipi tumorjev epifarinksa:
-	85 % je karcinomov,
-	10 % je malignih limfomov,
-	5 % je redkih tumorjev: maligni melanom, plazmocitom, sarkomi, adenokarcinom, juvenilni angiofibrom, nekromafini paragangliomi, kraniofaringeomi, neklasificirani malignomi
Glede na stopnjo skvamozne diferenciacije so po WHO klasifikaciji iz leta 1978 epidermoidni karcinomi razdeljeni v tri podskupine:
-	dobro diferenciran karcinom,
-	slabo diferenciran karcinom (limfoepiteliom in tranziciocelularni karcinom sta obliki epidermoidnega karcinoma),
-	nediferenciran karcinom.
74
Potek bolezni
Zgodnji simptomi so zelo nejasni. Bolniki se pritožujejo, da Imajo zamašen nos, občasno krvave iz nosu, imajo bolečine v ušesih, oslabi jim sluh na eno ali obe ušesi, govorica postane nosljajoča. Ko bolezen napreduje v bazo lobanje in intrakranialno, pride do prizadetosti in izpadov možganskih živcev, unilateralne oftalmoplegije, amavroze, trigeminalne nevralgije. Retroparotidni sindrom nastane ob metastaziranju v vratne bezgavke, ko pride lahko do kompresije 9. do 12. možganskega živca.
Diagnoza
Diagnozo postavimo z zadnjo rinoskopijo in odščipom tkiva za histološko preiskavo. Nujen je natančen nevrološki pregled za oceno prizadetosti možganskih živcev.
Dodatne preiskave za zamejitev bolezni pa so:
-	rtg tomografija,
-	CT,
-	MRI,
-	UZ vratu za oceno prizadetosti vratnih bezgavk, če pa so te tipljive, jih verificiramo s citološko punkcijo.
Za oceno razširitve bolezni zunaj epifarinksa so preiskave enake kot pri ostalih malignih tumorjih.
TNM klasifikacija (1986) razvršča tumorje takole:
-	T1 karcinom zajema le eno stran oz. steno epifarinksa,
-	T2 prizadeti sta dve steni epifarinksa,
-	T3 tumor raste iz epifarinksa v nosno votlino in/ali v orofarinks
-	T4 tumor vrašča v bazo lobanje in endokranium.
N in M stadij se določata kot pri drugih malignih tumorjih.
Zdravljenje
Planocelularni rak epifarinksa zdravimo z obsevanjem. Bolnike obsevamo na telekobaltu ali linearnemu akceleratorju. V obsevalno področje so zajeti primarni tumor in regionalne bezgavke. Rezultati zdravljenja so spodbudni. Petletno preživetje pri bolnikih s T1 tumorji je 80%, s T2 60%, s T3 30% in s T4 20%. Pri bolnikih, obsevanih v Onkološkem inštitutu v letih od 1963 do 1978, je bilo petletno preživetje za vse stadije 38%. Petletno preživetje je pri limfoepiteliomu za 20 do 30% višje kot pri drugih planocelularnih karcinomih, vendar pa je pri tem tipu raka več oddaljenih metastaz. Pri naših bolnikih smo ugotovili oddaljene metastaze v 15%, zasevki pa so bili v pljučih, kostnem mozgu, kosteh in mediastinalnlh bezgavkah. Metastaze so se pojavile že v prvem letu, medtem ko pri limfoepiteliomu lahko najdemo metastaze tudi več let kasneje.
75
Komplikacije
Zgodnji komplikaciji zdravljenja z obsevanjem sta radiomukozitis - vnetje sluznice In radiodermatitis - vnetje kože, med kasne pa sodijo suha usta zaradi pomanjkanja sline in poobsevalna zobna gniloba. Po obsevanju se lahko pojavijo: hipopituitarizem, hipotireoidizem, transverzalni mielitis, levkoencefalopatija, retrobulbarni optični nevritis in retinopatija ob obsevanju zadnje stene zrkla.
Ponovitev bolezni
Če ob rednem spremljanju bolnika ugotovimo lokalno ponovitev bolezni, jo zdravimo z dodatnim perkutanim obsevanjem ali z intersticialno brahiterapijo. Če ugotovimo ponovitev v vratnih bezgavkah, jih, kolikor so operabilne, odstranimo kirurško, oddaljene metastaze pa zdravimo s ciljanim obsevanjem in kemoterapevtiki.
Literatura
1.	Budlhna M, Furlan L, Smid L: Carcinoma of the nasopharynx: Results of the radiation treatment and some prognostic factors. Radiother Oncol 1987; 8 : 2532
2.	Dexing Q, Hu Y, Yan J et al: Analysis of 1379 Patients with Nasopharyngeal Carcinoma Treated bz Radiation. Cancer 1988; 61: 1117 24
3.	Jenkin RDT, Anderson JR, Jereb B et al: Nasopharyngeal Carcinoma - Retrospective Review of Patients Less than Thirty Years of Age. Cancer 1981 ; 47:360 - 366
4.	Lee AWM, Poon JF et al: Retrospective analysis of 5037 patients with nasopharyngeal carcinoma treated during 1976 -1985: overall survival and patterns of failure. Int J Radiat Oncol Phys 1992; 23: 261-70
5.	Mlllon RR, Cassisi NJ: The management of Head and Neck Cancer. Philadelphia:JB Lippincot 1984
6.	Perez CA, Devineni vr, Marcial - Vega v, Marks JE et al: Carcinoma of the nasopharynx: factors affecting prognosis. Int J IRadiat Oncol Biol Phys 1992; 23: 271- 80
76