Univerzitetni klinični center Maribor, Klinika za pediatrijo Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor XVIII. S R E Č A N J E MEDICINSKIH SESTER V PEDIATRIJI Zbornik predavanj Hepatobiliarne in pankreatične bolezni Simptomi in znaki v otroški nevrologiji Govorno–jezikovne motnje pri otrocih 22. in 23. april 2022, Maribox, Loška ulica 13, Maribor maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Urednica: Monika Pevec Uredniški odbor: Jernej Dolinšek Erika Macur Mira Mlakar Gordana Rudelič Lea Verlak Jernej Završnik Tehnični odbor Tomaž Krenčnik Katja Leskovar Avtor naslovnice srečanja: Studio 8 Avtor logotipa: Zlatan Turčin Recenzenti: doc. dr. Mojca Dobnik, univ. dipl. org., dipl. m. s. dr. Franc Smole, prof. defektolog - logoped izr. prof. dr. Janez Rebol, dr. med. Lektorica za slovenščino: Katarina Faganel Lektorica za angleščino: Dianne Jones Izdal in založil: Univerzitetni klinični center Maribor Ljubljanska ulica 5, Maribor Priprava: Dravski tisk, Maribor Naklada: 400 USB zapisov CIP - Kataložni zapis o publikaciji Univerzitetna knjižnica Maribor 616-053.2(082) SREČANJE medicinskih sester v pediatriji (18 ; 2022 ; Maribor) Hepatobiliarne in pankreatične bolezni ; Simptomi in znaki v otroški nevrologij ; Govorno - jezikovne motnje pri otrocih [Elektronski vir] : zbornik predavanj / XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ; [urednica Monika Pevec]. - Maribor : Univerzitetni klinični center, 2022 ISBN 978-961-7039-64-1 1. Pevec, Monika COBISS.SI-ID 105307907 2 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Predsednik srečanja doc. dr. Jernej Dolinšek, dr. med. Častni odbor prof. dr. Tadej Battelino, dr. med. predstojnik Katedre za pediatrijo Medicinske fakultete v Ljubljani doc. dr. Nataša Bratina, dr. med. predsednica Razširjenega strokovnega kolegija za pediatrijo Združenja za pediatrijo Slovenskega zdravniškega društva Ivica Brumec, dipl. m. s. dolgoletna glavna medicinska sestra Klinike za pediatrijo prof. dr. Anton Crnjac, dr. med. generalni direktor Univerzitetnega kliničnega centra Maribor prof. dr. Alojz Gregorič, dr. med. zaslužni slovenski pediater asist. dr. Matjaž Homšak, dr. med. predsednik Združenja za pediatrijo Slovenskega zdravniškega društva prim. Kurt Kancler, dr. med. zaslužni slovenski pediater prim. Danilo Maurič, dr. med. strokovni direktor Zdravstvenega doma dr. Adolfa Drolca Maribor zasl. prof. dr. Dušanka Mičetić-Turk, dr. med. predstojnica Katedre za pediatrijo Medicinske fakultete Univerze v Mariboru Ksenija Pirš, dipl. m. s. predsednica Društva medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Maribor prim. Zlatan Turčin, dr. med. zaslužni slovenski pediater prof. dr. Nataša Marčun Varda, dr. med. strokovna direktorica Univerzitetnega kliničnega centra Maribor prim. doc. dr. Jernej Završnik, dr. med. direktor Zdravstvenega doma dr. Adolfa Drolca Maribor Strokovni odbor Jernej Dolinšek, Tamara Ekart Stojanović, Peter Gradišnik, Hojka Kumperščak Gregorič, Erika Macur, Nataša Marčun Varda, Mira Mlakar, Andreja Osterc Koprivšek, Monika Pevec, Gordana Rudelič, Lea Verlak, Jernej Završnik Predsednik organizacijskega odbora Tomaž Krenčnik dr. med. Organizacijski odbor Jernej Dolinšek, Rebeka Gerlič, Peter Gradišnik, Hojka Kumperščak Gregorič, Katja Leskovar, Erika Macur, Nataša Marčun Varda, Tatjana Mauko, Mira Mlakar, Andreja Osterc Koprivšek, Monika Pevec, Gordana Rudelič, Lea Verlak, Jernej Završnik 3 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor XVIII. SREČANJE MEDICINSKIH SESTER V PEDIATRIJI I. 2004 (16. - 17. april), VI. 2009 (3. - 4. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor XIV. srečanje pediatrov v Mariboru XIX. srečanje pediatrov v Mariboru Otrok s hipertenzijo Pediatrična urologija - novosti Zastrupitve pri otrocih Epilepsija pri otrocih in mladostnikih Prvi stik s hudo bolnim ali poškodovanim otrokom Slikovna diagnostika pljuč pri otrocih II. 2005 (15. - 16. april), VII. 2010 (16. - 17. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor XV. srečanje pediatrov v Mariboru XX. srečanje pediatrov v Mariboru Otrok s kronično črevesno vnetno boleznijo Otrok in šport Bolečina pri otroku Obravnava otrok z drisko Zdravstveno varstvo otrok in mladine: organizacija, Šokovna stanja v otroškem obdobju stroka, denar VIII. 2011 (8. - 9. april), III. 2006 (7. - 8. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor XXI. srečanje pediatrov v Mariboru XVI. srečanje pediatrov v Mariboru Aterosklerotična srčnožilna ogroženost Prepoznava in obravnava duševnih motenj pri otrocih in pri otrocih - nekatere novosti mladostnikih Pristop k otroku z jetrnimi boleznimi Dolgotrajni kašelj pri otrocih IX. 2012 (13. - 14. april), Obravnava debelosti pri otrocih in mladostnikih na Kongresni center Habakuk, Maribor primarni zdravstveni ravni XXII. srečanje pediatrov v Mariboru IV. 2007 (13. - 14. april), Celostna obravnava otroka in mladostnika z duševnimi Kongresni center Habakuk, Maribor motnjami XVII. srečanje pediatrov v Mariboru Metabolični sindrom Novosti na področju zdravstvene nege otroške gastro- pri otrocih enterologije Sodobni način življenja in imunski odziv pri otrocih Zdravstvena nega otroka s kronično pljučno boleznijo Racionalna upraba zdravil v pediatriji X. 2013 (5. - 6. april), V. 2008 (11. - 12. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor XXIII. srečanje pediatrov v Mariboru XVIII. srečanje pediatrov v Mariboru Bolezni in simptomi otrok kot odraz Slabega družinskega Bolečine v trebuhu pri otrocih ravnotežja Sinkopa pri otrocih Zastrupitve v otroški dobi Ustno zdravje otrok in mladostnikov Zdravstvena nega otroka nekoč in danes 4 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji XI. 2014 (11. - 12. april), XVI. 2019 (12. - 13. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Kongresni center Habakuk, Maribor XXIV. srečanje pediatrov v Mariboru Kontinuirana zdravstvena nega Pediatrična infektologija Ni vse epilepsija, kar se trese Novosti v pediatrični alergologiji Odvisnosti pri otrocih in mladostnikih Rehabilitacija možganskih poškodb XVII. 2021 (9. - 10. april), XII. 2015 (10. - 11. april), Virtualno srečanje Kongresni center Habakuk, Maribor XXV. srečanje pediatrov v Mariboru XVIII. 2022 (22. - 23. april), Kožne bolezni pri otrocih MARIBOX, Maribor Novosti v pediatrični gastroenterologiji Hepatobiliarne in pankreatične bolezni Neonatologija Simptomi in znaki v otroški nevrologiji Referenčne ambulante Govorno–jezikovne motnje pri otrocih XIII. 2016 (8. - 9. april), Kongresni center Habakuk, Maribor XXVI. srečanje pediatrov v Mariboru Adolescentna medicina Bolečina pri otroku Novosti v pediatrični pulmologiji XIV. 2017 (8. - 9. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Nevrologija z oftalmologijo Socialna problematika v pediatriji Preventivno zdravstveno varstvo otrok in mladostnikov XV. 2018 (13. - 14. april), Kongresni center Habakuk, Maribor Vpliv gibanja na rast in razvoj otroka in mladostnika Novosti v pediatrični gastroenterologiji Nefrologija v pediatriji 5 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor KAZALO ZBORNIKU NA POT... 9 Hepatobiliarne in pankreatične bolezni PRIROJENE HIPERBILIRUBINEMIJE Jernej Dolinšek, Tomaž Krenčnik, Martina Klemenak, Petra Rižnik 13 HIPERBILIRUBINEMIJA PRI NOVOROJENČKU Ana Katarina Zorman 21 IGELNA BIOPSIJA JETER PRI OTROCIH Karmen Prašnikar 25 ZDRAVSTVENA NEGA OTROKA PRI ODPOVEDI JETER Anita Smajlović, Erika Šmid 31 VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI OBRAVNAVI OTROKA Z ŽOLČNIMI KAMNI Miranda Lep, Patricija Košar 37 VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI OTROKU S PANKREATITISOM – PRIKAZ PRIMERA Vesna Turnšek 43 VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI TANKOIGELNI ASPIRACIJSKI BIOPSIJI, VODENI Z ENDOSKOPSKIM ULTRAZVOKOM Tadej Ademović, Petra Kolar 47 ODVZEM KRVI PRI OTROCIH – MAJHEN VZOREC VELIKEGA POMENA Bernarda Jevšnikar, Matej Gošnjak 53 Simptomi in znaki v otroški nevrologiji PREHRANJENOST PRI OTROKU S CEREBRALNO PARALIZO: NAJNOVEJŠI DOKAZI Leona Cilar, Jadranka Stričević, Barbara Kegl, Majda Pajnkihar, Petra Klajnšek 59 MONITORIRANJE ZNOTRAJLOBANJSKEGA TLAKA Mojca Horvat, Tamara Ekart Stojanović 65 ZDRAVSTVENA NEGA NEDONOŠENČKA S HIDROCEFALUSOM Bojana Najglič, Kristina Vrhovac 73 SPREJEM OTROKA Z EPILEPTIČNIM STATUSOM V ENOTO PEDIATRIČNE INTENZIVNE NEGE IN TERAPIJE Svetlana Škrbić, Natalija Švarcl 79 ZDRAVSTVENA NEGA OTROKA Z GUILLAIN-BARRÉJEVIM SINDROMOM – PRIKAZ PRIMERA Petra Klemen, Mlakar Mira 83 OBRAVNAVA OTROKA Z MILLER FISHERJEVIM SINDROMOM – PRIKAZ PRIMERA Polonca Krt 89 VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI OBRAVNAVI PACIENTA Z AVTOIMUNSKIM ENCEFALITISOM Andreja Vidmar Globovnik, Karmen Gorski, Špela Pišek 95 OBRAVNAVA OTROK Z GLAVOBOLOM V AMBULANTI Mira Mlakar, Suzana Štefan, Lidija Slemenjak 103 6 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Govorno–jezikovne motnje pri otrocih OTORINOLARINGOLOŠKA OBRAVNAVA PRI OTROCIH Z ZAOSTANKOM NA GOVORNEM PODROČJU Maja Nahtigal Skušek 111 DVAJSETLETNI PREGLED PRESEJANJA SLUHA V MARIBORSKI PORODNIŠNICI Bojan Korpar 117 SPREMLJANJE OTROKOVEGA GOVORNO-JEZIKOVNEGA RAZVOJA Katarina Koražija Krajšek 121 GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE V PREDŠOLSKEM OBDOBJU - KLINIČNA PRIMERA Andreja Škof, Barbara Pisanec, Jasmina Gajser 127 VLOGA LOGOPEDA PRI ZGODNJI OBRAVNAVI MOTENJ HRANJENJA IN POŽIRANJA PRI OTROCIH Alja Marin 131 ZGODNJA LOGOPEDSKA OBRAVNAVA OTROK Alisa Kovačevič Gao 139 LOGOPEDSKA PREVENTIVNA DEJAVNOST Daša Popenko 151 ZGODNJA OBRAVNAVA OTROK Z AVTIZMOM Tamara Pernek, Maša Orel 159 GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE KOT OPOZORILNI ZNAKALI POSLEDICA IZGUBE SLUHA Katja Globevnik 167 Sponzorji srečanja 175 7 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 8 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZBORNIKU NA POT... V današnjih razmerah je zelo težko ostati optimist in verjeti v boljše čase. Pa vendarle se trudimo, ustvarjamo in še naprej vztrajamo. Zavedamo se, da zmoremo bistveno več, kot si mislimo. Življenje nam namreč prinaša na pot toliko, kolikor zmoremo, in čisto malo več. Meni zelo ljub stavek: »Rad/a pridem v službo,« slišim vedno bolj redko. Res je, da se nočemo vdati, pa vendarle opažam, da zaposlenim v zdravstvu zmanjkuje tako moči kot tudi volje. Zato si bodimo v oporo ter verjemimo vase in v boljše čase. Konec koncev za vsakim dežjem slej ko prej posije sonce. Monika Pevec 9 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor XVIII. SREČANJE MEDICINSKIH SESTER V PEDIATRIJI V MARIBORU 10 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji HEPATOBILIARNE IN PANKREATIČNE BOLEZNI 11 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 12 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji PRIROJENE HIPERBILIRUBINEMIJE CONGENITAL HYPERBILIRUBINAEMIA Jernej Dolinšek 1,2 , Tomaž Krenčnik 1 , Martina Klemenak 1 , Petra Rižnik 1 1 Enota za pediatrično gastroenterologijo, hepatologijo in prehrano, Klinika za pediatrijo, UKC Maribor 2 Katedra za pediatrijo, Medicinska fakulteta, Univeza v Mariboru IZVLEČEK ABSTRACT Jetra igrajo pomembno vlogo v številnih fizioloških The liver plays a leading role in many physiological procesih, vključno s presnovo bilirubina. Prirojene processes including bilirubin metabolism. Congenital hiperbilirubinemije so precej redka stanja in so hyperbilirubinaemias are quite rare and are caused posledica dednih okvar encimov, ki sodelujejo v presnovi by genetic defects of enzymes involved in bilirubin bilirubina. Večinoma se pojavijo že v otroštvu, le redko metabolism. They occur most often in children, but pri odraslih. Skupna značilnost hiperbilirubinemij je rarely also in adults. A common feature of congenital nenormalna raven bilirubina v serumu v odsotnosti drugih hyperbilirubinaemias is an abnormal serum bilirubin level nepravilnosti pri rutinskih testih jetrne funkcije. Glede na without other abnormalities in routine liver function tests. osnovni mehanizem jih delimo na: 1) motnje privzema Based on the underlying mechanism they are divided into nekonjugiranega bilirubina in znotrajjetrno skladiščenje, the following groups: 1) unconjugated bilirubin uptake and 2) motnje konjugacije bilirubina z glukuronsko kislino intrahepatic storage, 2) conjugation of glucuronic acid to (npr. Gilbertov sindrom, Crigler-Najjarjev sindrom, Lucey- bilirubin (e.g., Gilbert syndrome, Crigler-Najjar syndrome, Driscollov sindrom, zlatenica materinega mleka), 3) motnje Lucey-Driscoll syndrome, breast milk jaundice), 3) bilirubin izločanja konjugiranega bilirubina (Dubin-Johnsonov excretion into bile (Dubin-Johnson syndrome), or 4) sindrom) ali 4) motnje ponovnega privzema konjugiranega conjugated bilirubin reuptake (Rotor syndrome). bilirubina (Rotorjev sindrom). Some of the genetic disorders are presented in more V prispevku natančno opisujemo posamezne genetske detail in this review including Crigler-Najjar syndrome, motnje, kot so Crigler-Najjarjev sindrom, Gilbertov Gilbert syndrome and Dubin-Johnson syndrome, and sindrom, Dubin-Johnsonov sindrom in Rotorjev sindrom. Rotor syndrome. The clinical manifestations, genetic Pri posameznih sindromih navajamo klinično sliko, način background, and the diagnostic and therapeutic approach dedovanja, genetsko okvaro ter diagnostični in terapevtski are described for each syndrome. postopek. A good knowledge of the clinical picture and stepwise Dobro poznavanje klinične slike in diagnostičnega diagnostic approach, which generally does not require postopka, ki mora biti stopenjski in v večini primerov ne a broad spectrum of specific investigations, is of great zahteva širokega spektra raznovrstnih preiskav, je velikega importance both to the doctor facing a patient with pomena tako za zdravnika, ki obravnava bolnika z možno possible congenital hyperbilirubinaemia and to the patient prirojeno hiperbilirubinemijo, kot tudi za bolnika in njegove and his/her parents. starše. Key words: hyperbilirubinaemia, child, genetics Ključne besede: hiperbilirubinemija, otrok, genetika. 13 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD mono- ali diglukuronidov (6). Ti se iz hepatocitov izločijo v žolč z ATP odvisnim aktivnim transportom (7), ki ni odvisen Jetra igrajo pomembno vlogo pri presnovi, vzdrževanju od izločanja žolčnih kislin (Slika 2). številnih homeostatskih mehanizmov in pri odstranjevanju vrste škodljivih snovi. Številne bolezni primarno prizadenejo Tabela 1: Najpogostješi vzroki hiperbilirubinemije. jetra, lahko pa so lahko prizadeta tudi pri nekaterih Nekonjugirane hiperbilirubinemije sistemskih boleznih. V pediatrični gastroenterološki povečana tvorba bilirubina klinični praksi se občasno srečamo s prizadetostjo jeter, hemoliza ki je posledica sprememb v genetskem zapisu. Genetske ekstravazacija krvi v tkiva motnje povzročajo primarno ali sekundarno prizadetost motnja v eritropoezi jeter in se klinično kažejo z različnimi znaki prizadetosti Wilsonova bolezen hepatobiliarnega sistema. Mednje uvrščamo motnje v motnje v privzemu bilirubina v jetrih presnovi bilirubina, motnje v presnovi žolčnih kislin, motnje popuščanje srca v presnovi bakra in železa, pomanjkanje alfa-1-antitripsina, portosistemski obvod stanja imunske pomanjkljivosti, cistične bolezni jeter, zdravila (npr. rifampicin in probenecid) bolezni žolčnih izvodil in nekatere druge sindrome. motnje v konjugaciji bilirubina *Crigler-Najjarjev sindrom tipa I in tipa II MOTNJE V PRESNOVI BILIRUBINA *Gilbertov sindrom novorojenčki Povišano koncentracijo bilirubina v krvi lahko opažamo hipertiroidizem pri številnih boleznih (Tabela 1). Za klinično prakso je bolezni jeter – kronični hepatitis, napredovala jetrna pomembno, da razlikujemo med boleznimi, ki so posledica ciroza Konjugirane hiperbilirubinemije primarne motnje v presnovi bilirubina, in boleznimi, pri motnje kanalikularnega prenosa organskih anionov katerih je koncentracija bilirubina povišana sekundarno *Dubin-Johnsonov sindrom zaradi bolezni hematopoetskega sistema ali zaradi motnje v privzemu konjugiranega bilirubina prizadetosti hepatobiliarnega sistema. *Rotorjev sindrom Vrednost bilirubina v serumu laboratorijsko določamo kot ekstrahepatična holestaza (biliarna zapora) konjugirani (direktni) bilirubin in nekonjugirani (indirektni) holedoholitiaza bilirubin. Zvišanje koncentracije posamezne oblike bilirubina tumorji (npr. holangiokarcinom, rak trebušne slinavke) je pomemben podatek pri opredeljevanju osnovne bolezni. primarni sklerozirajoči holangitis Okvirno velja, da nekonjugirane oblike hiperbilirubinemije akutni in kronični pankreatitis strikture po invazivnih posegih nakazujejo na bolj benigen vzrok kot konjugirane. okužbe s paraziti (npr. Ascaris lumbricoides, metljaj) Opozoriti moramo, da izolirano določanje koncentracije intrahepatična holestaza bilirubina v krvi ni dovolj in je le groba orientacija (1). virusni hepatitis Bilirubin nastaja iz hema, ki se sprošča iz hemoglobina ob alkoholni hepatitis fiziološkem razpadu eritrocitov. Vmesna stopnja v presnovi nealkoholni steatohepatitis je biliverdin, iz katerega z encimom biliverdin reduktazo kronični hepatitis nastaja bilirubin. Nastali bilirubin potuje do jeter, vezan primarni bilirani holangitis na albumin, in le v majhnem deležu kot prosti bilirubin. zdravila in toksini (npr. steroidi, klorpromazin, nekatera V hepatocite vstopa z receptorskim mehanizmom (2) zelišča, arzen) in se nato v endoplazemskem retikulumu konjugira z sepsa glukuronsko kislino. Konjugacija poteka s pomočjo encima infiltrativne bolezni (npr. amiloidoza, limfom, sarkoidoza, glukuronil transferaza (bilirubin/uridin difosfoglukonurat- tuberkuloza) glukuronoziltransferaza, UGT). Specifična izoforma encima, popolna parenteralna prehrana pooperativna holestaza odgovorna za konjugacijo bilirubina, je encim UGT1A1, stanje po presaditvi jeter ki je del družine sorodnih encimov, katerih zapis leži v hepatična kriza pri srpastocelični anemiji genskem kompleksu na drugem kromosomu (2q37.1) (3). nosečnost Ta lokus ima 13 variabilnih začetnih eksonov in štiri skupne končna jetrna odpoved eksone. Štiri začetni eksoni so psevdogeni, ostalih devet pa je vključenih v tvorbo encimov, ki so specifični za različne Legenda: *prirojena hiperbilirubinemija, opisana v prispevku. substrate (Slika 1) (4,5). Encim UGT1A1 katalizira tvorbo 14 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Na Gilbertov sindrom običajno pomisli osebni zdravnik, ki ob pregledu zaradi druge bolezni ali ob rutinskem sistematskem pregledu opazi blago ali zmerno zlatenico (lahko samo izolirano obarvanost beločnic) in v izvidih laboratorijskih preiskav potrdi povišano koncentracijo nekonjugiranega (indirektnega) bilirubina (13). Sprožilni dejavniki niso natančno pojasnjeni, opisujejo pa povezanost s stradanjem ali z dolgotrajnimi okužbami Slika 1: Genetski zapis za družino encimov glukuronil (pogosto virusnimi) (14). Nekateri bolniki navajajo splošno transferaze (4). utrujenost, vrtoglavico, glavobol, slabost, bolečine v trebuhu, izgubo teka, zaprtje in druge neznačilne simptome Variabilni del A1 predstavlja zapis za enicm UGT1A1, in znake, a sindrom praviloma ne vpliva na splošno zdravje odgovoren za konjugacijo bilirubina. in preživetje (15). Čeprav gre za prirojeno gentsko motnjo, diagnozo najpogosteje postavimo šele v puberteti (16). eritroci� (hemoliza) Z razvojem genetike in odkrivanjem nosilcev v neonatalnem obdobju se je pokazalo, da imajo novorojenčki z Gilbertovim nekonjugirani bilirubin sindromom običajno hitrejši porast koncentracije bilirubina + albumin (17–20). Hiperbilirubinemija povezana z boleznimi, ki jetra vplivajo na krvotvorni sistem, traja dlje, je bolj resna, in enterohepa�čni bistveno bolj izrazita kot običajno (21–23). nekonjugirani bilirubin obtok hepatociti UGT1A1 GENETSKA OKVARA konjugirani bilirubin Osnovna genetska motnja pri Gilbertovem sindromu je dodatna ponovitev zapisa timin-adenin (TA) v hepatocit nekonjugirani bilirubin promotorskem delu gena UGT1A1, ki ga imenujemo tudi β glukuronidaza TATA box (24). Deduje se avtosomno recesivno. Sindrom blato konjugirani bilirubin se izrazi pri homozigotih, ki nosijo zapis (TA) TAA namesto izločanje tanko črevo 7 običajnega (TA) TAA (Slika 1) (25). Pri večini belcev z Slika 2: Shematski prikaz presnove bilirubina (7). 6 Gilbertovim sindromom je zaradi mutacije v promotorski regiji zmanjšana aktivnost encima UGT1A1(26). V ZDA Motnja v presnovi bilirubina na katerikoli stopnji se je 9 % populacije homozigotov in 42 % heterozigotov za kaže s povišano koncentracijo metabolitov. Glede na tip mutacije, ki so vzrok Gilbertovega sindroma (27). Za pojav hiperbilirubinemije primarne motnje v presnovi bilirubina sindroma pri drugih populacijah so odgovorne mutacije v razdelimo na nekonjugirane hiperbilirubinemije, med drugih delih gena (28). Opisujejo sestavljene heterozigote, katere uvrščamo Gilbertov sindrom in Crigler-Najjarjev ki nosijo na paru kromosomov eno mutacijo v promotorski sindrom, in konjugirane hiperbilirubinemije, med katere regiji in eno mutacijo, ki je odgovorna za nefunkcionalni sodita Rotorjev sindrom in Dubin-Johnsonov sindrom. encim UGT1A1, npr. pri Crigler-Najjarjevem sindromu (27,29). V teh primerih je hiperbilirubinemija običajno bolj GILBERTOV SINDROM izrazita. Gilbertov sindrom je bil prvič opisan pred več kot DIAGNOSTICIRANJE IN ZDRAVLJENJE 100 leti (8). Sindrom je posledica motnje v genu za glukuronizacijo bilirubina na drugem kromosomu (2q37). Na Gilbertov sindrom posumimo ob blagi, fluktuirajoči, Gre za dedno, kronično, ponavljajočo se in blago indirektno nekonjugirani hiperbilirubinemiji pri starejših otrocih in hiperbilirubinemijo brez drugih znakov prizadetosti jeter mladostnikih, ko so preostali testi jetrne funkcije v mejah (9). Koncentracije bilirubina v serumu so običajno 17–68 normalnih vrednosti in ni znakov hemolize. V nekaterih μmol/l. centrih uporabljajo test z nikotinsko kislino ali poskus indukcije encima z barbiturati, a so te teste danes uspešno Po nekaterih podatkih je razširjenost (prevalenca) nadomestile genetske preiskave (30,31). Gilbertovega sindroma v splošni populaciji 3–6 %. Pogosteje se pojavlja pri moških (10–12). V zadnjih desetih letih sodelavci Laboratorija za molekularno genetiko UKC Maribor rutinsko izvajajo KLINIČNA SLIKA genetske preiskave za določanje ponovitev TA v 15 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor promotorski regiji gena za UGT1A1. Metoda je zanesljiva opistotonusom ter v nadaljevanju z epileptičnimi napadi, in dostopna ter omogoča potrditev genetskega vzroka apnejo in komo. Smrt nastopi zaradi odpovedi dihanja ali benigne nekonjugirane hiperbilirubinemije ter s tem epileptičnih napadov (40,41). pomembno zmanjšuje potrebo po dodatnih preiskavah. Kronična bilirubinska encefalopatija (kernikterus) se Gilbertov sindrom ne vpliva pomembno na splošno običajno pokaže v prvem letu življenja z horeoatetozno zdravje, čeprav lahko pride do počasnejše presnove cerebralno paralizo, senzorinevralno gluhostjo, motnjami nekaterih škodljivih snovi, ki bi predstavljale substrat za isti pogleda in hipoplazijo sklenine. Kognitivne funkcije niso encim (32). Pomemben zdravstveni problem je predvsem vedno prizadete. Magnetnoresonančno slikanje (MRI) toksičnost paracetamola (33). v teh primerih pokaže spremembe v malih možganih, Specifično zdravljenje sindroma ni potrebno, čeprav lahko hipokampusu in možganskem deblu (42). Povečano koncentracijo bilirubina znižamo z barbiturati (34). tveganje za razvoj nevrološke okvare je prisotno tudi v odraslosti (43). CRIGLER-NAJJARJEV SINDROM GENETSKA OKVARA Crigler-Najjarjev sindrom je redka avtosomno recesivna Dedovanje Crigler-Najjarjevega sindroma tipa I in Crigler- okvara presnove bilirubina, za katerega je značilna huda Najjarjevega sindroma tipa II je avtosomno recesivno in nekonjugirana (indirektna) hiperbilirubinemija, ki lahko je posledica različnih mutacij v kompleksu gena UGT1A1 povzroči resno nevrološko okvaro. Sindrom sta prva opisala (Slika 1). Pri bolnikih s Crigler-Najjarjevim sindromom tipa Crigler in Najjar leta 1952 na primeru 7 novorojenčkov s I gre za homozigotno stanje in za popolno pomanjkanje prirojeno družinsko nehemolitično zlatenico, ki so kmalu funkcionalnega encima UGT1A1, medtem ko je pri po rojstvu razvili hudo nekonjugirano hiperbilirubinemijo heterozigotnih bolnikih s Crigler-Najjarjevim sindromom in so zaradi kernikterusa v nekaj mesecih umrli (35). tipa II aktivnost znatno zmanjšana, a ni popolnoma Koncentracija serumskega bilirubina je bila izredno visoka odsotna (44–46). Pri večini bolnikov s Crigler-Najjarjevim (425 μmol/l–595 μmol/l), čeprav ni šlo za hemolizo in sindromom tipa I gre za mutacije v skupnih eksonih so bili testi jetrne funkcije v mejah normalnih vrednosti genskega kompleksa za encime UGT1, zato je hkrati (36). Bolezen danes imenujemo Crigler-Najjarjev sindrom prizadeta aktivnost številnih encimov tega kompleksa. Pri tipa I (CN-I). Podobna, a manj huda oblika nekonjugirane Crigler-Najjarjevem sindromu tipa II so mutacije razpršene hiperbilirubinemije z nižjimi koncentracijami bilirubina (136 na različnih mestih po genu, nekatere med njimi pa se μml/l–425 μmol/l) in z manjšo verjetnostjo kernikterusa, ki nahajajo samo v eksonu 1A1, specifičnem za bilirubin (47). so jo opisali nekaj let kasneje, je Crigler-Najjarjev sindrom Zaradi relativne pogostosti mutacij v promotorski regiji tipa II (CN-II) (37,38). gena za UGT1A1, značilnih za Gilbertov sindrom, lahko Bolezen je bistveno manj pogosta kot Gilbertov sindrom pride do sestavljenih heterozigotov, ki imajo mutacije na in se pojavlja s pogostostjo 1/1.000.000 živorojenih otrok različnih kromosomih istega para in zato različno izraženo (39). pomanjkanje aktivnosti encima (48). KLINIČNA SLIKA DIAGNOSTICIRANJE IN ZDRAVLJENJE Za Crigler-Najjarjev sindrom je značilna slika hude Na Crigler-Najjarjev sindrom moramo pomisliti v zgodnjem nekonjugirane hiperbilirubinemije v zgodnjem neonatalnem obdobju ob nepojasnjeni nekonjugirani neonatalnem obdobju. Koncentracija bilirubina je običajno hiperbilirubinemiji, če koncentracija bilirubina presega visoka (340–595 μmol/l). Najpomembnejši dejavnik 340 μmol/l. tveganja za novorojenčke s Crigler-Najjarjevim sindromom Z visokopretočno kromatografijo lahko v duodenalnem je razvoj z bilirubinom inducirane nevrološke disfunkcije soku analiziramo prisotnost glukuroniranega bilirubina. ( angl. bilirubin-induced neurologic dysfunction, BIND), ki je Na Crigler-Najjarjev sindrom tipa I pomislimo, če posledica kopičenja bilirubina v bazalnih ganglijih in v jedrih konjugiranega bilirubina ne odkrijemo ali je prisoten v možganskega debla. BIND je lahko akutna ali kronična. izredno nizkih koncentracijah, medtem ko je pri Crigler- Akutna bilirubinska encefalopatija (ABE) se najprej kaže Najjarjevem sindromu tipa II koncentracija konjugiranega z zaspanostjo, blago do zmerno hipotonijo in cvilečim bilirubina lahko normalna. Tudi analiza urina pri Crigler- jokom. Če koncentracija bilirubina ostaja visoka, pride Najjarjevem sindromu tipa I ne pokaže prisotnosti do napredovanja bolezni, ki se kaže z vročino, letargijo, bilirubina. težavami pri hranjenju, razdražljivostjo in hipertonusom/ Pri diagnosticiranju si lahko pomagamo z zdravili, ki 16 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji spodbujajo hiperplazijo endoplazemskega retikuluma. Pri 120 μmol/l, a lahko doseže celo 340 μmol/l. Testi jetrne Crigler-Najjarjevem sindromu tipa II lahko fenobarbiton funkcije so običajno v mejah normalnih vrednosti. Tudi v odmerku 4 mg/kg/dan ali difenilhidantoin pomembno znakov hemolize ni. zmanjšata koncentracijo serumskega bilirubina (49), GENETSKA OKVARA medtem ko se koncentracija bilirubina pri Crigler- Najjarjevem sindromu tipa I ne spremeni. Rotorjev sindrom se deduje avtosomno recesivno (59). Osnovna motnja naj bi bila pomanjkanje znotrajceličnega Genetsko diagnosticiranje je lahko koristno, a je zaradi prenašalca organskih molekul. Vzrok so homozigotne možnosti večih mutacij manj zanesljivo kot pri potrjevanju mutacije v genih SLCO1B1 in SLCO1B3 na 12. kromosomu. Gilbertovega sindroma. Ta gena kodirata polipeptida 1B1 in 1B3, ki sta vključena Osnova zgodnjega zdravljenja in preprečevanja v transport organskih anionov. Napaka privede do bilirubinske encefalopatije sta intenzivna fototerapija zmanjšanega prenašanja bilirubina v endoplazemski in plazmafereza. Najpomembnejši terapevtski ukrep v retikulum, kjer poteka konjugacija, kar vodi v povečano prvih mesecih življenja pri vzdrževanju koncentracije koncentracijo nekonjugiranih oblik bilirubina, povzroča pa bilirubina pod vrednostjo 255–340 μmol/l je fototerapija. tudi zmanjšani prenos konjugiranega bilirubina v žolčna Intenzivna fototerapija skrajša trajanje zdravljenja in izvodila in s tem konjugirano hiperbilirubinemijo (60). zmanjša možnost poznih zapletov. Najbolj učinkovit način DIAGNOSTICIRANJE IN ZDRAVLJENJE odstranjevanja bilirubina med hiperbilirubinsko krizo je plazmafereza. Dokončno zdravljenje je presaditev jeter, ki Na Rotorjev sindrom pomislimo, če sta hkrati zvišani jo je smiselno opraviti pred razvojem nevroloških zapletov koncentracija konjugiranega bilirubina in koncentracija (50–52). V prihodnje se bo morda v praksi uveljavilo nekonjugiranega bilirubina ob sicer normalnih testih genetsko zdravljenje s pomočjo vektorjev, ki bodo prenesli jetrne funkcije. Običajno so v urinu prisotne 2,5- do 5-krat v jetra neokvarjen encim (53). Opravili so že presaditev zvišane koncentracije koproporfirina (58,61), pri čemer zdravih hepatocitov, ki je bila učinkovita skoraj leto dni, frakcija I predstavlja manj kot 80 %. podatkov o nadaljnjih podobnih poskusih pa žal ni (54). Prognostično gre za benigni sindrom, ki ne potrebuje Pri bolnikih s Crigler-Najjarjevim sindromom tipa I specifičnega zdravljenja in ni povezan s povečano je napoved izida bolezni neugodna. Kernikterus je obolevnostjo ali smrtnostjo. nepopravljiva okvara. Zaradi delno ohranjene aktivnosti encima UGT1A1 je napoved izida bolezni pri Crigler- DUBIN-JOHNSONOV SINDROM Najjarjevem sindromu tipa II boljša kot pri Crigler- Dubin-Johnsonov sindrom (DJS) je bil prvič opisan leta Najjarjevem sindromu tipa I. 1954 kot kombinirana nekonjugirana in konjugirana hiperbilirubinemija brez znakov hemolize (62). Razširjenosti ROTORJEV SINDROM ne poznamo, a se pojavlja izredno redko in bolj pogosto pri Rotorjev sindrom je bil prvič opisan leta 1948 nekaterih izoliranih populacijah (63). kot kombinirana nekonjugirana in konjugirana KLINIČNA SLIKA hiperbilirubinemija (55). Je posledica motenega Sindrom se bolj pogosto pojavlja pri moških. Diagnozo skladiščenja konjugiranega bilirubina, ki iz hepatocitov navadno postavimo šele po puberteti, čeprav se bolezen prehaja nazaj v plazmo in povzroča hiperbilirubinemijo. včasih pojavi že v zgodnjem otroštvu (64). Gre za zelo redek sindrom, saj razširjenost ocenjujejo na < 1/1.000.000 prebivalcev (56). Bolniki so večinoma brez težav. Včasih navajajo nespecifične KLINIČNA SLIKA difuzne bolečine v trebuhu, čeprav verjetno ne odražajo pomembnega bolezenskega dogajanja. V nekaterih Rotorjev sindrom lahko poteka subklinično, lahko pa se kaže primerih je ob zlatenici prisotna hepatosplenomegalija, že v zgodnjem otroštvu ali pri dojenčkih z generalizirano a so testi jetrne funkcije, vključno s koncentracijo žolčnih zlatenico, predvsem ob hkratni prisotnosti drugih krvnih kislin, praviloma v mejah normalnih vrednosti (65). bolezni (57). Bolniki izločajo temen urin, pri majhnem Koncentracija konjugiranega bilirubina v krvi običajno deležu bolnikov pa se lahko pojavljajo neznačilne bolečine presega polovico celotnega bilirubina. Skupna koncentracija v trebuhu, utrujenost, spremembe želodčne sluznice in bilirubina je 24–100 μmol/l, a je ob hkratnem prebolevanju celo vročina (58). Približno polovica serumskega bilirubina drugih bolezni (66) in v nosečnosti ali uporabi hormonske je konjugirana, skupna koncentracija pa je običajno 34– kontracepcije višja (67). 17 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Zaradi prisotnosti pigmenta, ki se nahaja v lizosomih in je ZAKLJUČEK najverjetneje posledica okvarjenega izločanja metabolitov Jetra igrajo pomembno vlogo v zapletenih procesih v žolčna izvodila, biopsija jeter pokaže značilno črno presnove in pomembnih homeostatskih mehanizmih obarvanost jeter z ohranjeno strukturo (68, 69). ter pri detoksifikaciji številnih endogenih in eksogenih GENETSKA OKVARA škodljivih snovi. Zaradi njihove široke vloge, se bolezni Sindrom se deduje avtosomno recesivno, pri čemer jeter kažejo z raznoliko klinično sliko, ki večini primerov pri heterozigotih opažamo normalne koncentracije vključuje zlatenico (hiperbilirubinemijo). serumskega bilirubina (70). Prirojene hiperbilirubinemije, ki so posledica motenj v V osnovi gre za motnje v izločanju nežolčnih organskih presnovi bilirubina, delimo na nekonjugirane (indirektne) anionov s prenašalcem MRP2, ki se nahaja na apikalni in konjugirane (direktne). Z izjemo Gilbertovega sindroma, membrani hepatocitov (71). Gen za ta prenašalec ki je relativno pogosto bolezensko stanje, prirojene se nahaja na dolgem kraku desetega kromosoma hiperbilirubinemije uvrščamo med redke oz. zelo redke (10q23-q24). Mutacije vodijo v odsotnost ali motnje v bolezni jeter. Nekatere med njimi so benigne narave delovanju prenašalca (72) ter s tem do neustreznega (Gilbertov sindrom, Rotorjev sindrom in Dubin-Johnsonov izločanja glukuroniranega bilirubina v žolčni sistem in sindrom), medtem ko druge predstavljajo resno grožnjo vračanja bilirubina v krvno-žilni sistem oz. do konjugirane za zdravje in razvoj otrok (Crigler-Najjarjev sindrom hiperbilirubinemije. sindrom tipa I). S stopenjskim diagnostičnim pristopom, ki je odlično opisan v tem zborniku (Klemenak s sodelavci), DIAGNOSTICIRANJE IN ZDRAVLJENJE lahko sorazmerno hitro opredelimo, za katero obliko Na Dubin-Johnson pomislimo pri zvišani koncentraciji hiperbilirubinemije gre. Na podlagi ugotovljene motnje se pretežno konjugiranega bilirubina ob sicer normalnih nato odločimo za nujno zdravljenje, ki zahteva intenzivno testih jetrne funkcije. Običajno v urinu opažamo normalne fototerapijo, plazmaferezo ali celo presaditev jeter, pri ali minimalno zvišane koncentracije koproporfirina, vendar benignih motnjah pa zgolj za konzervativno opazovanje. za razliko od Rotorjevega sindroma frakcija I predstavlja Genetske preiskave v nekaterih primerih uspešno več kot 80 % (73), kar je ob izkljuitvi eritropoetske porfirije uporabljamo v rutinskih diagnostičnih postopkih in ne patognomonično za ta sindrom. le v okviru presejalnih programiov ter pri družinskem Specifično zdravljenje ni potrebno. Napoved izida bolezni je svetovanju oz. prenatalnem diagnosticiranju. ugodna, saj sindrom ni povezan s povečano obolevnostjo Stopenjski pristop k otroku s hiperbilirubinemijo, ki ali smrtnostjo. Kljub temu pa odsvetujemo uporabo lahko vključuje tudi genetske preiskave, je izjemnega hormonske kontracepcije. pomena ter ima številne prednosti pred nekritično uporabo številnih dosegljivih diagnostičnih metod in napotitvami na raznovrstne preiskave. V veliko primerih gre za benigna stanja z odlično napovedjo izida, zato raznovrstne preiskave sploh niso potrebne. V teh primerih je za zdravnika in za bolnika izjemno pomembno ustrezno zgodnje diagnosticiranje, saj sta bolnikovi negotovost in stiska pri sumu na jetrno bolezen pogosto veliki in povsem nepotrebni. 18 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji LITERATURA 23. Yu Y, Du L, Chen A, Chen L. Study of Gilbert’s Syndrome-Associated 1. Vreman HJ, Verter J, Oh W, et al. Interlaboratory variability of UGT1A1 Polymorphism in Jaundiced Neonates of ABO Incompatibility bilirubin measurements. Clin Chem 1996;42:869–73. Hemolysis Disease. Am J Perinatol 2020;37(6):652–658. 2. Zucker SD, Goessling W, Hoppin AG. Unconjugated bilirubin exhibits 24. Bosma PJ, Chowdhury JR, Bakker C, Gantla S, de Boer A, Oostra spontaneous diffusion through model lipid bilayers and native BA, et al. The genetic basis of the reduced expression of bilirubin hepatocyte membranes. J Biol Chem 1999;274:10852–62. UDP-glucuronosyltransferase 1 in Gilbert’s syndrome. N Engl J Med 1995;333(18):1171–5. 3. Ritter JK, Chen F, Sheen Y, et al. A novel complex locus UGT1 encodes human bilirubin, phenol, and other UDPglucuronosyltransferase 25. Monaghan G, Ryan M, Seddon R, et al. Genetic variation in bilirubin isozymes with identical carboxyl termini. J Biol Chem 1992;267:3257– UPD-glucuronosyltransferase gene promoter and Gilbert’s 61. syndrome. Lancet 1996;347:578–81. 4. Strassburg CP, Lankisch TO, Manns MP, Ehmer U. Family 1 uridine- 26. Borlak J, Thum T, Landt O, et al. Molecular diagnosis of a familial 5’-diphosphate glucuronosyltransferases (UGT1A): from Gilbert’s nonhemolytic hyperbilirubinemia (Gilbert’s syndrome) in healthy syndrome to genetic organization and variability. Arch Toxicol subjects. Hepatology 2000;32:792–5. 2008;82(7):415-33. 27. Kadakol A, Sappal BS, Ghosh SS, et al. Interaction of coding region 5. Watchko JF, Lin Z. Exploring the genetic architecture of neonatal mutations and the Gilbert-type promoter abnormality of the UGT1A1 hyperbilirubinemia. Semin Fetal Neonatal Med 2010;15(3):169–75. gene causes moderate degrees of unconjugated hyperbilirubinaemia and may lead to neonatal kernicterus. J Med Genet 2001;38:244–9. 6. Chowdhury NR, Arias IM, Lederstein M, Chowdury JR. Substrates and products of purified rat liver bilirubin UDPglucuronsyltransferase. 28. Ando Y, Chida M, Nakayama K, et al. The UGT1A1*28 allele is relatively Hepatology 1986;6:123–8. rare in a Japanese population. Pharmacogenetics 1998;8:357–60. 7. Hansen TWR, Bratlid D. Physiology of neonatal unconjugated 29. Zhang M, Wang H, Huang Y, Xu X, Liu W, Ning Q, et al. Compound hyperbilirubinemia. In: Care of the Jaundiced Neonate, Stevenson heterozygous UGT1A1*28 and UGT1A1*6 or single homozygous DK, Maisels MJ, Watchko JF, eds. McGraw-Hill Companies, New York UGT1A1*28 are major genotypes associated with Gilbert’s syndrome 2012. in Chinese Han people. Gene 2021;781:145526. 8. Matsui K, Maruo Y, Sato H, Takeuchi Y. Combined effect of regulatory 30. Rollinghoff W, Paumgartner G, Preisig R. Nicotinic acid test in the polymorphisms on transcription of UGT1A1 as a cause of Gilbert diagnosis of Gilbert’s syndrome: correlation with the bilirubin syndrome. BMC Gastroenterol 2010;10:57. clearance. Gut 1981;22:663–8 9. Watson KJ, Gollan JL. Gilbert’s syndrome. Baillieres Clin Gastroenterol 31. Bode JC. The therapeutic possibilities in Gilbert’s disease. Dtsch Med 1989;3:337–55. Wochenschr. 1992 Oct 2;117(40):1538. 10. Bailey A, Robinson D, Dawson AM. Does Gilbert’s disease exist? 32. Burchell B, Soars M, Monaghan G, et al. Drug-mediated toxicity Lancet 1977;i:931–3. caused by genetic deficiency of UDP-glucuronosyltransferases. Toxicol Lett 2000;112–113:333–40. 11. Berk PD, Howe RB, Bloomer JR, Berlin NI. Studies of bilirubin kinetics in normal adults. J Clin Invest 1969;48:2176–90. 33. Esteban A, Perez-Mateo M. Gilbert’s disease: a risk factor for paracetamol overdosage? J Hepatol 1993;18:257–8. 12. Sidorenko DV, Nazarov VD, Volnikova EG, Kondrasheva EA, Peshkova NG, Kovaleva IS, et al. Dependence of blood biochemical parameters 34. Black M, Sherlock S. Treatment of Gilbert’s syndrome with on various genotypes of the UGT1A1 gene associated with gilbert’s phenobarbitone. Lancet 1970;i:1359–61. syndrome. Klin Lab Diagn 2022;67(2):69–75. 35. Crigler JF, Najjar VA. Congenital familial nonhemolytic jaundice with 13. Strassburg CP. Hyperbilirubinemia syndromes (Gilbert-Meulengracht, kernicterus. Pediatrics 1952;10:169–80. Crigler-Najjar, Dubin-Johnson, and Rotor syndrome). Best Pract Res 36. Shevell MI, Majnemer A, Schiff D. Neurologic perspectives of Crigler-Clin Gastroenterol 2010;24(5):555–71. Najjar syndrome type I. J Child Neurol 1998;13:265–9. 14. Whitmer DI, Gollan JL. Mechanisms and significance of fasting and 37. Arias IM, Gartner LM, Cohen M, et al. Chronic nonhemolytic dietary hyperbilirubinemia. Semin Liver Dis 1983;3: 42–51. unconjugated hyperbilirubinemia with glucuronyl transferase 15. Olsson R, Bliding Å, Jagenburg R, et al. Gilbert’s syndrome— does it deficiency. Am J Med 1969;47:395–409. exist? Acta Med Scand 1988;244:485–90. 38. Gordon ER, Shaffer EA, Sass-Kortsak A. Bilirubin secretion and 16. Zimmerman HJ. Hormonal derivatives and other drugs used to treat conjugation in the Crigler-Najjar syndrome type II. Gastroenterology endocrine disease. Hepatotoxicity. The adverse effects of drug and 1976;70:761–5. other chemicals on the liver. New York: Appleton, Crofts; 1978. p. 39. Collaud F, Bortolussi G, Guianvarc’h L, Aronson SJ, Bordet T, Veron P, 436–67. et al. Preclinical Development of an AAV8-hUGT1A1 Vector for the 17. Bancroft JD, Kreamer B, Gourley GR. Gilbert syndrome accelerates Treatment of Crigler-Najjar Syndrome. Mol Ther Methods Clin Dev development of neonatal jaundice. J Pediatr 1998; 132:656–60. 2019;12:157–174. 18. Monaghan G, McLellan A, McGeehan A, et al. Gilbert’s syndrome is a 40. Vohr BR, Karp D, O’Dea C, Darrow D, Coll CG, Lester BM, et al. contributory factor in prolonged unconjugated hyperbilirubinemia of Behavioral changes correlated with brain-stem auditory evoked the newborn. J Pediatr 1999;134:441–6. responses in term infants with moderate hyperbilirubinemia. J Pediatr 1990;117:288–91. 19. Akaba K, Kimura T, Sasaki A, et al. Neonatal hyperbilirubinemia and a common mutation of the bilirubin uridine 41. Rubboli G, Ronchi F, Cecchi P, Rizzi R, Gardella E, Meletti S, Zaniboni diphosphateglucuronosyltransferase gene in Japanese. J Hum A, Volpi L, Tassinari CA. A neurophysiological study in children and Genet 1999;44:22–5. adolescents with Crigler-Najjar syndrome type I. Neuropediatrics 1997;28(5):281–6. 20. Yang H, Lin F, Chen ZK, Zhang L, Xu JX, Wu YH, et al. UGT1A1 mutation association with increased bilirubin levels and severity of 42. Wisnowski JL, Panigrahy A, Painter MJ, Watchko JF. Magnetic unconjugated hyperbilirubinemia in ABO incompatible newborns of Resonance Imaging Abnormalities in Advanced Acute Bilirubin China. BMC Pediatr 2021;21(1):259. Encephalopathy Highlight Dentato-Thalamo-Cortical Pathways. J Pediatr 2016;174:260–3. 21. Kaplan M, Hammerman C, Renbaum P, et al. Gilbert’s syndrome and hyperbilirubinaemia in ABO-incompatible neonates. Lancet 43. Chalasani N, Chowdhury NR, Chowdhury JR, Boyer TD. Kernicterus 2000;356:652–3. in an adult who is heterozygous for Crigler-Najjar syndrome and homozygous for Gilbert-type genetic defect. Gastroenterology 22. Borker A, Udall J, Warrier R. Coexisting Gilbert’s syndrome and sickle 1997;112:2099–103. cell disease. South Med J 2002;95:939–40. 19 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 44. Kadakol A, Ghosh SS, Sappal BS, et al. Genetic lesions of bilirubin 65. Gustein SL, Alpert L, Arias IM. Studies of hepatic excretory function. uridine-diphosphoglucuronate glucuronosyltransferase (UGT1A1) IV. Biliary excretion of sulfobromophthalein sodium in a patient causing Crigler-Najjar and Gilbert syndromes: correlation of with Dubin-Johnson syndrome and a biliary fistula. Isr J Med Sci genotype to phenotype. Hum Mutat 2000;16: 297–306. 1968;4:36–40. 45. Burchell B, Coughtrie MW, Jansen PL. Function and regulation of 66. Cohen L, Lewis C, Arias IM. Pregnancy, oral contraceptives and chronic UDP-glucuronosyltransferase genes in health and liver disease: familial jaundice with predominantly conjugated hyperbilirubinemia report of the Seventh International Workshop on Glucuronidation, (Dubin-Johnson syndrome). Gastroenterology 1972;62:1182–90. September 1993, Pitlochry, Scotland. Hepatology 1994;20:1622–30. 67. Muscatello U, Mussini I, Agnolucci MT. Dubin-Johnson syndrome: 46. Seppen J, Bosma PJ, Goldhoorn BG, et al. Discrimination between an electron microscopic study of the liver cell. Acta Hepatosplenol Crigler-Najjar type I and II by expression of mutant bilirubin uridine 1967;14:162–70. diphosphate-glucuronosyltransferase. J Clin Invest 1994;94:2385– 68. Kitamura T, Alroy J, Gatmaitan Z, et al. Defective biliary excretion 91. of epinephrine metabolites in mutant (TR-) rats: relation to the 47. Labrune P, Myara A, Hadchouel M, et al. Genetic heterogeneity of pathogenesis of black liver in the Dubin-Johnson syndrome and Crigler-Najjar syndrome type I: a study of 14 cases. Hum Genet Corriedale sheep with an analogous excretory defect. Hepatology 1994;94:693–7. 1992;15:1154–9. 48. Ciotti M, Chen F, Rubaltelli FF, Owens IS. Coding defect and a TATA box 69. Kondo T, Kuchiba K, Ohtsuka Y, et al. Clinical and genetic studies on mutation at the bilirubin UDP-glucuronosyltransferase gene cause Dubin-Johnson syndrome in a cluster area in Japan. Jpn J Hum Crigler-Najjar type I disease. Biochim Biophys Acta 1998;1407:40– Genet 1974;18:378–92. 50. 70. Kruh GD, Zeng H, Rea PA, et al. MRP subfamily transporters and 49. Crigler JF, Gold NI. Effect of phenobarbital on bilirubin metabolism resistance to anticancer agents. J Bioenerg Biomembr 2001;33:493– in an infant with congenital, nonhemolytic, unconjugated 501. hyperbilirubinemia, and kernicterus. J Clin Invest 1969;48:42–55. 71. Mor-Cohen R, Zivelin A, Rosenberg N, et al. Identification and 50. Shevell MI, Bernard B, Adelson JW, Doody DP, Laberge JM, functional analysis of two novel mutations in the multidrug resistance Guttman FM. Crigler-Najjar syndrome type I: treatment by home protein 2 gene in Israeli patients with Dubin- Johnson syndrome. J phototherapy followed by orthotopic hepatic transplantation. J Biol Chem 2001;276:36923–30. Pediatr 1987;110(3):429–31. 72. Frank M, Doss M, de Carvalho DG. Diagnostic and pathogenetic 51. Jansen PL. Diagnosis and management of Crigler-Najjar syndrome. implications of urinary coproporphyrin excretion in the Dubin- Eur J Pediatr 1999;158 Suppl 2:S89–94. Johnson syndrome. Hepatogastroenterology 1990; 37:147–51. 52. Sokal EM, Silva ES, Hermans D, et al. Orthotopic liver transplantation 73. Pinós T, Constansa JM, Palacin A, Figueras C. A new diagnostic for Crigler-Najjar type I disease in six children. Transplantation approach to the Dubin-Johnson syndrome. Am J Gastroenterol 1995;60:1095–8. 1990;85:91–3. 53. Collaud F, Bortolussi G, Guianvarc’h L, Aronson SJ, Bordet T, Veron P, et al. Preclinical Development of an AAV8-hUGT1A1 Vector for the Treatment of Crigler-Najjar Syndrome. Mol Ther Methods Clin Dev 2019;12:157–174. 54. Ambrosino G, Varotto S, Strom SC, Guariso G, Franchin E, Miotto D, et al. Isolated hepatocyte transplantation for Crigler-Najjar syndrome type 1. Cell Transplant 2005;14(2-3):151–7. 55. Rotor AB, Manahan L, Florentin A. Familial nonhemolytic jaundice with direct van den Bergh reaction. Acta Med Phil 1948;5:37–49. 56. Memon N, Weinberger BI, Hegyi T, Aleksunes LM. Inherited disorders of bilirubin clearance. Pediatr Res 2016;79(3):378–86. 57. Fretzayas A, Koukoutsakis P, Moustaki M, et al. Coinheritance of Rotor syndrome, G-6-PD deficiency and heterozygous beta thalassemia: a possible genetic interaction. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001;33:211–3. 58. Erlinger S, Arias IM, Dhumeaux D. Inherited disorders of bilirubin transport and conjugation: new insights into molecular mechanisms and consequences. Gastroenterology 2014;146(7):1625–38. 59. Abei M, Matsuzaki Y, Tanaka N, et al. Defective hepatic glu- tathione s-transferase in Rotor’s syndrome. Am J Gastroenterol 1995;90:681– 2. 60. Dhumeaux D, Erlinger S. Hereditary conjugated hyperbilirubinaemia: 37 years later. J Hepatol. 2013;58(2):388–90. 61. Dubin IN, Johnson FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells: a new clinicopathologic entity with a report of 12 cases. Medicine 1954;33:155–97. 62. Haimi-Cohen Y, Merlob P, Marcus-Eidlits T, Amir J. Dubin- Johnson syndrome as a cause of neonatal jaundice: the importance of coproporphyrins investigation. Clin Pediatr 1998;37:511–3. 63. Shani M, Seligsohn U, Gilon E, Sheba C, Adam A. Dubin-Johnson syndrome in Israel. I. Clinical, laboratory, and genetic aspects of 101 cases. Q J Med. 1970;39(156):549. 64. Javitt NB, Kondo T, Kuchiba K. Bile acid excretion in Dubin- Johnson syndrome. Gastroenterology 1978;75:931–2. 20 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji HIPERBILIRUBINEMIJA PRI NOVOROJENČKU HYPERBILIRUBINAEMIA IN THE NEWBORN Ana Katarina Zorman Enota za intenzivno pediatrično nego in terapijo, Klinika za pediatrijo, UKC Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Neonatalna hiperbilirubinemija je najpogostejši vzrok Neonatal hyperbilirubinemia is the most common cause of za hospitalizacijo novorojenčka. Blagi in prehodni porast neonatal hospitalisation. A mild and transient increase in koncentracije bilirubina v plazmi je neškodljiv pojav, ki plasma bilirubin is a harmless phenomenon in every second ga opažamo pri skoraj vsakem drugem novorojenčku. newborn. However, this becomes dangerous when bilirubin Hiperbilirubinemija pa postane nevarna, ko je is in high concentration, as it can cause severe damage to koncentracija bilirubina visoka, saj lahko povroči hude the neurological system. When bilirubin rises too much it okvare nevrološkega sistema. Takšno stanje zahteva must be evaluated and treated as it can be an indication zdravljenje, saj je lahko znak resne bolezni, ki lahko vodi of a serious illness that can lead to complications such as v zaplete kot so kernikceterus, izguba sluha in zaostanek kernicterus, hearing loss and developmental delay. The v razvoju. Pri diagnosticiranju hiperbilirubinemije pri greatest emphasis in the diagnosis of hyperbilirubinaemia novorojenčku je odločilno, da poskrbimo za pravočasno in the newborn is on timely treatment and identification zdravljenje in prepoznavanje dejavnikov tveganja za of risk factors for its occurrence. The introduction of nastanek. S fototerapijo in izmenjalno transfuzijo phototherapy and exchange transfusion has led to a lahko akutno in kronično bilirubinskeo encefalopatijo reduction in acute and chronic bilirubin encephalopathy. pomembno zmanjšamo. V prispevku predstavljamo The goal of this study is to review the scientific literature pregled znanstvene literature o hiperbilirubinemiji pri on the occurrence of hyperbilirubinaemia in newborns novorojenčku, da bi ugotoviti kako povišane koncentracije and to determine how elevated levels of bilirubin affect bilirubina vplivajo na novorojenčka in njegov razvoj ter the newborn and his/her development. We also look at the kakšno vlogo ima medicinska sestra pri obravnavi otroka. role of the nurse in the child’s treatment. Ključne besede: zlatenica novorojenčka, Key words: neonatal jaundice, newborn, bilirubin, novorojenček, bilirubin, fototerapija. phototherapy. 21 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 1. UVOD 1. VZROKI HIPERBILIRUBINEMIJE Neonatalna hiperbilirubinemija je ena najpogostejših Vzrokov hiperbilirubinemije je veliko in jih ni lahko diagnoz pri novorojenčkih. Visoka raven nekonjugiranega opredeliti. Najpogostejši so: bilirubina, ki ni vezan na albumin, je namreč nevrotoksična • Zlatenica v materinem mleku za razvijajoče se možgane (1). Pojav kopičenja bilirubina Je najpogostejši vzrok dolgotrajne zlatenice pri sicer sega od blagih oblik, ki izvenijo same od sebe, in hujših oblik, zdravem dojenem dojenčku. Običajno se pojavi v prvih ki zahtevajo nadaljne zdravljenje, ker lahko ogrozijo življenje 2–36 tednih življenja (pojavnost 34 %) in lahko traja tudi 12 (2). Prvi korak pri preperečevanju je prav prepoznavanje tednov, preden spontano izzveni (3). Celotna koncentracija predispozicije za nastanek hiperbilirubinemije (3). bilirubina v serumu samo pri zlatenici materinega mleka Zlatenica se pri otroku pokaže 2–4 dni po porodu, doseže ne presega 200 μmol/l. Diagnozo postavimo z izključitvijo vrh 4–6 dan in v 10–14 dneh spontano izzveni. Poškodbe drugih možnih patoloških vzrokov (2). Dojenčki z zlatenico možganov zaradi hiperbilirubinemije igrajo pomembno materinega mleka ne potrebujejo zdravljenja, če so klinično vlogo pri nevrološkem razvoju. Segajo namreč v otroštvo zdravi in je koncentracija skupnega serumskega bilirubina in odraslost ter pripomorejo k razvojnim težavam (4). pod priporočeno ravnjo fototerapije (5). Prekinitve dojenja Fototerapija je prva izbira zdravljenja za zmanjšanje ne priporočamo (2). resnosti nekonjugirane hiperbilirubinemije, ne glede na etiologijo, in jo uporabljamo za zdravljenje novorojenčkov • Neonatalna hiperbilirubinemija, povezana s pomanjkanjem z zlatenico že več kot pol stoletja (5). Medicinska sestra s glukoze-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PD): specifičnimi znanji igra veliko vlogo pri procesu obravnave Neonatalna hiperbilirubinemija se kaže v dveh oblikah, otoka z hiperbilirubinemijo (6). tj. kot huda zlatenica, ki je posledica akutne hemolize, ali zlatenica s postopnim pojavom. Nekateri novorojenčki s 2. DEJAVNIKI TVEGANJA ZA pomanjkanjem G-6-PD lahko razvijejo hudo hemolizo, ki jo NASTANEK HIPERBILIRUBINEMIJE povzroči hiter porast ravni skupnega bilirubina v serumu z možnostjo razvoja kernikterusa, pri čemer sprožilca O hiperbilirubinemiji govorimo, če je raven bilirubina v hemolize poznamo ali pa ne (2). serumu višja od 95. percentila za starost, in jo opredelimo kot hudo, če raven bilirubina presežese 20 mg/dl ali 25 • Gilbertov sindrom: mg/dl (9). Najpogostejša dedna motnja glukuronidacije bilirubina. Glavni dejavnik tveganja in resna grožnja neravnovesju Poročajo, da je razširjenost Gilbertovega sindroma pri so hemolitična stanja in dedne okvare konjugacije (1). belcih 5–10 % (2). Ker je kernikterus lahko preprečimo, a ga ne moremo • Kirurška zlatenica: zdraviti, se osredotočamo na strategije preprečevanja. Običajno se nanaša na obstruktivno zlatenico in s tem Zdravnike in družine poučimo o opozorilnih znakih moteno žolčno drenažo. Za razliko od odraslih so vzroki nevrotoksičnosti bilirubina, ker je v zgodnjih in vmesnih za obstrukcijo pri dojenčkih običajno prirojeni (2). Od fazah stanje še popravljivo (7). Poleg tega je uvedba medicinskih vzrokov jo razlikujemo z merjenjem ravni poceni in enostavnih pripomočkov za merjenje bilirubina konjugiranega bilirubina (ki se običajno poveča v primerih in zdravljenje neonatalne zlatenice bistvenega pomena obstruktivne zlatenice) in s pregledom žolčnega sistema za preprečevanje nevrotoksičnosti, ki jo povzroča bilirubin z ultrazvokom. Obstruktivno zlatenico lahko pozdravimo s (6). Pri nastanku hiperbbilirubinemije novorojenčka igrajo kirurškim posegom (3). pomembno vlogo dejavniki s strain matere (2). 2. VPLIV HIPERBILIRUBINEMIJE NA NEVROLOŠKI Dejavniki tveganja pri materi so: nosečniška sladkorna SISTEM bolezen, starost matere nad 25 let, hipertenzija, Visoke ravni bilirubina v serumu so toksične za slušni preeklampsija, prezgodnji porod, vrsta poroda in sistem, čeprav so številne poškodbe reverzibilne (8). Te nezmožnost pravilnega dojenja (mastitis, vdrte bradavice), lahko segajo vse od motenj obdelave govora do hude utrujenost, pomanjkanje podpore, pomanjkanje znanja (3). gluhosti (9). Bilirubin lahko poškuduje večino možganskih Zato je za znižanje hiperbilirubinemije velikega pomena celic in vpliva na možganska vezja ali zanke, ki uravnavajo poznavanje pravilnega dojenja in nadzor (2). Za primarno kognitivne, učne, vedenjske, senzorne in jezikovne centre preventivo se svetujemo dojenje 8 do 12-krat na dan, kar (3). se lahko doseže le, če so matere dovolj izobražene (7). 22 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji • Akutna bilirubinska encefalopatija (ABE) • Fototerapija Vključuje napredujoče spremembe otrokovega duševnega Fototerapija je glavna metoda izbire za zmanjšanje resnosti stanja, mišičnega tonusa in joka z različnimi stopnjami nekonjugirane hiperbilirubinemije, ne glede na etiologijo zaspanosti, slabega hranjenja, hipotonije in izmeničnega in se uporablja za zdravljenje novorojenčkov z zlatenico že tona (1). Smrtnost (7–10 %) v akutnih fazah akutne več kot pol stoletja (4). Fototerapija z obsevanjem valovnih bilirubinske encefalopatije (ABE) je posledica odpovedi dolžin 460–490 nm zagotavlja najmočnejši terapevtski dihanja in napredujoče kome ali neozdravljivih napadov učinek pri neonatalni zlatenici (5). Učinkovitost fototerapije (9). Hitrost napredovanja kliničnih znakov je odvisna od je povezana z intenzivnostjo svetlobe (μW/cm2/nm), stopnje zvišanja bilirubina, trajanja hiperbilirubinemije, površino telesa in razdaljo med svetlobnim virom in občutljivosti gostitelja in pridruženih bolezni (8). Na splošno kožo dojenčka (1). Fototerapija zmanjša ravni celotnega so očitne nevrološke nepravilnosti pri nedonošenčkih serumskega bilirubina s pospeševanjem izomerizacije redke, čeprav sta apneja in bradikardija povečani pri serumskega bilirubina v ciklobilirubin, ki je znan tudi kot nedonošenčkih, rojenih pri 25.–32 . tednih nosečnosti v lumirubin. Tvorba lumirubina je najpomembnejši učinek primerjavi z dojenčki brez hiperbilirubinemije (7). V zgodnji fototerapije (9). Za zagotovitev optimalnega zdravljenja fazi ABE postanejo dojenčki letargični, hipotonični in hiperbilirubinemije je pomembno zagotoviti ustrezno slabo sesajo. Za vmesno fazo so značilni zmeren stupor, vrsto in odmerek fototerapije (7). Vendar pa ugotovitve razdražljivost in hipertonija. Dojenčki lahko razvijejo vročino nedavnih kohortnih študij kažejo, da bi fototerapija sama in visok jok, ki se izmenjujeta z zaspanostjo in hipotonijo po sebi lahko povzročila prihodnje neželene dogodke, (1). Hipertonija se kaže z ukrivljenostjo vratu (retrokolis) in vključno z rakom, epilepsijo in motnjami cirkadiane ure (4). trupa (opistotonus) (4). Za napredno fazo (nereverzibilno) • I zmenjevalna transfuzija (ET) so značilni izrazit retrokolis, opistotonus, kričanje, slabo hranjenje, apneja, zvišana telesna temperatura, globok Uveljavljena je kot učinkovita terapija za hudo neonatalno stupor do kome, epileptični napadi in smrt (9). hiperbilirubinemijo pri dojenčkih, ki se ne odzivajo na fototerapijo (1). Izmenjevalna transfuzija (ET) je • Kernikterus reševalni postopek predvsem v nerazvitih državah zaradi Kernikterus je kronična invalidna nevrološka motnja, za odsotnosti uporabe fototerapije v skupnosti, neučinkovitih katero je klasično značilna koreoatetoidna cerebralna fototerapevtskih naprav, zapoznelega prepoznavanja paraliza, visokofrekvenčna senzorinevralna izguba sluha, prekomernih ravni bilirubina, poznih napotitev v bolnišnice paraliza navpičnega pogleda in hipoplazija zobne sklenine (9). (9). Kernikterus nastane, ko nevezan bilirubin preide v 4. VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI OBRAVNAVI možgane. Klinične manifestacije kernikterusa, ki so rutinsko NOVOROJENČKA Z ZLATENICO opisane in so skladne z nevropatološkimi ugotovitvami, vključujejo atetoidno cerebralno paralizo, paralizo pogleda Medicinska sesta ima pri obravnavi novorojenčka z navzgor in motnje sluha. vključno s kognitivno zamudo, hiperbilirubinemijo veliko različnih vlog, ki segajo od motnjo s hiperaktivnostjo s pomanjkanjem pozornosti začetka sprejema otroka, do njegovega odpusta v domačo (ADHD), specifično učno motnjo (SLD), motnjo avtističnega oskrbo: spektra (ASD) in/ali jezikovno motnjo (4). Izrazite • zdravstvena vzgoja staršev (informiranje o poteku intelektualne pomanjkljivosti se pojavijo le pri manjšini zdravstvene nege, povdarek na pomembnosti uspešnega dojenčkov (9). dojenja), 3. ZDRAVLJENJE HIPERBILIRUBINEMIJE • izvede vizualni pregled novorojenčka in oceni njegovo splošno stanje, Fototerapija in izmenjalna transfuzija sta privedla do • izmeri vrednost transkutanega bilirubina ali odvzame kri zmanjšanja akutne in kronične bilirubinske encefalopatije. po naročilu zdravnika, S preventivo Rh-izoimunizacije, uporabo imunoglobulina in učinkovitostjo fototerapije se je izrazito zmanjšala potreba • nudi oporo in poskrbi za informiranost glede zdravstvene po izmenjavalni transfuziji, ki je invaziven poseg (9). Čeprav nege med fototerapijo, zagotovi interakcijo med je zdravljenje v veliki meri učinkovito, pa imajo nekateri še novorojenčkom in materjo, vedno pomisleke glede varnosti teh zdravljenj, zlasti pri • poskrbi za varnost novorojenčka med fototerapijo, nedonošenčkih in dojenčkih z izjemno nizko porodno težo nadzira telesno temperaturo, spreminja položaj (7). Dostop do učinkovite fototerapije in zmožnost izvajanja novorojenčka (prepreči nastanek opeklin, pregretja, transfuzije dvojnega volumna nista univerzalni (4). podhladitve) 23 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor • poskrbeti mora, da je obsevana čim večja površina mora poznati negovalne probleme, ki lahko nastanejo telesa novorojenčka in zagotovi ustrezno zaščito za oči pri otroku z zlatenico, zagotavljati informiranost staršev in spolovilo, in vspostavitev odnosov med otrokom in materjo, ki so • dokumentira potek fototerapije, zabeleži izgled in prekinjeni zaradi zdravljenja. Na izboljšanje oskrbe vpliva količino mikcij, blata, bravo kože, izvaja kontinuiran prav odnos, ki ga medicinska sestra vspostavi s starši na nadzor, začetku obravnave. Saj lahko le tako ustvari varno okolje • nadzoruje tekočinski vnos, izvaja dodatno tehtanje, za starše otroka, ki jim zdravljenje predstavlja stresno prepoznava znake dehidracije, prepozna spremembe v situacijo. Skozi to interakcijo deluje ves čas zdavljenja obnašanju otroka, in staršem nudi potrebno oporo in jim poda manjkajoče znanje o poteku procesa zdravstvene nege. • pred odpustom iz bolnišnice starše pouči o znakih in simptomih zlatenice ter o tem, kako ukrepati, če se LITERATURA ponovno pojavi v domačem okolju (6). 1. Cayabyab R, Ramanathan R. High unbound bilirubin for age: a neurotoxin with major effects on the developing brain. Pediatric Pri novorojenčku z hiperbilirubinemijo se najpogosteje Research 2019; 85: 183-90. pojavljajo naslednji negovalni problemi (10): 2. Chee Y, Chung P, Wong R, Wong K. Jaundice in infants and children: a. pomankanje znanja pri starših, odsotnost interakcije causes, diagnosis, and management. Hong Kong Medical Journal 2018; 24(3): 285-92. otrok-starš 3. Boskabadi H, Forough R., Zakerihamidi M. Evaluation of maternal risk b. utrujenost ali razdražljivost, slabše dojenje factors in neonatal hyperbilirubinemia. Archives of Iranian Medicine 2020; 23(2): 128-40. c. pregrevanje ali podhlajanje novorojenčka 4. Amin S, Smith T, Timler G. Developmental influence of unconjugated d. dehidracija hyperbilirubinemia and neurobehavioral disorders. Pediatric Research 2019; 85: 191-7 ZAKLJUČEK 5. Kato S, Iwata O, Yamada Y, Kakita H, Yamada T, Nakashima T, Togari H. Standardization of phototherapy for neonatal hyperbilirubinemia using multiple-wavelength irradiance integration. Pediatrics and Na osnovi pregleda literature ugotavljamo, da se huda Neonatology 2020; 61(1): 100–5. hiperbilirubinemija pogosteje pojavlja pri dojenčkih z 6. Long M, Farion K, Zemek R et al. A nurse-initiated jaundice dejavniki tveganja pri materi in nedonošenčkih. Kljub management protocol improves quality of care in the paediatric emergency department. Paediatr Child Health 2017; 22(5): 259–63. prizadevanjem za odpravo trajnih in ireverzibilnih 7. Shapiro S, Riordan S. Review of bilirubin neurotoxicity II: preventing poškodb možganov zaradi bilirubinske encefalopatije in and treating acute bilirubin encephalopathy and kernicterus. kernikterusa se ta stanja še naprej pojavljajo. Povdariti Pediatric Research 2020; 87: 332–7. je treba pomen poznavanja pravilnega dojenja in nadzor 8. Teixeira M, Borges V, Riesgo R, Sleifer P. Hyperbilirubinemia impact on newborn hearing: a literature review. Revista da Associcao Medica za znižanje hiperbilirubinemije. Napredek pri odpravljanju Brasileira 2020; 66(7): 1002–8. nevroloških posledic je prav posledica izboljšanega 9. Campbell-Wagemann S, Mena-Nannig P. Severe hyperbilirubinemia razumevanja dejavnikov tveganja in vzrokov neonatalne in newborns, risk factors and neurological outcomes. Revista Chilena de Pediatria 2019; 90(3): 267–74. hiperbilirubinemije ter učinkovitega preprečevanja 10. Nandraziova L, Matasova K, Gumulak R. Phototherapy and its effect prekomerne hiperbilirubinemije. Prav tako je potrebno on some physiological functions in newborns. Acta Medica Martin omeniti pomembnost dostopa do učinkovite fototerapije, 2018; 18(1): 5–13. saj so le te lahko drage ali postanejo neučinkovite, če niso ustrezno vzdrževane. Domneva se, da je uporaba fototerapije varna; vendar so pred kratkim poročali o nekoliko povečanem tveganju za nastanek raka pri otrocih z uporabo fototerapije, zlasti pri dojenčkih z Downovim sindromom, čeprav je absolutno tveganje majhno. Velikega pomena je preventiva z zdravstveno vzgojo staršev in zgodnje odkrivanje pojava zlatenice novorojenčka, ki se lahko, ko je pravočasno odkrita zdravi brez večjih zapletov. Skozi pregled literature smo ugotovili, da je poznavanje in zgodnje prepoznavanje hiperbilirubinemije in dejavnikov tveganja velikega pomena saj lahko le tako preprečimo hujši potek bolezni. Veliko vlogo igra v tem procesu tudi medicinska sesta, ki otroka spremlja od postavitve diagnoze do nadalnjega zdravljenja. Zelo dobro 24 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji IGELNA BIOPSIJA JETER PRI OTROCIH NEEDLE BIOPSY OF THE LIVER IN CHILDREN Karmen Prašnikar Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Bolečina v trebuhu je med najpogostejšimi bolezenskimi Abdominal pain is the most common symptom in children. simptomi in znaki, ki jih ugotavljamo pri otrocih. Bolečino v Among the many causes of abdominal pain in children trebuhu pri otrocih lahko povzročajo tudi bolezni jeter. Pri are liver disease. When it comes to liver disease, we need boleznih jeter moramo biti pozorni na različne bolezenske to pay attention to various signs such as poor and slow znake, kot so slaba in počasna prebava, težave s kožo, digestion, skin problems, a feeling of constant sleepiness, občutek neprestane zaspanosti in tiščanje pod desnim as well as tightness under the right costal arch. The liver rebrnim lokom. Ker so jetra brez živcev, ki bi prevajali is without nerves to conduct pain, so it is all the more bolečino, je toliko bolj pomembno, da ne spregledamo important not to overlook other signs that are important znakov, ki so pomembni za zgodnje odkrivanje bolezni jeter. for early detection of liver disease. If, after a thorough Če po natančnem kliničnem pregledu pediater posumi, clinical examination, the paediatrician suspects that there da bi lahko šlo za bolezni jeter, se najprej odločil za krvne may be liver disease, he will initially decide on blood tests, preiskave in nato še za slikovnodiagnostične preiskave. Na which can then be followed by imaging methods. Based on podlagi rezultatov lahko nato izvede tudi igelno biopsijo the results obtained, a decision can be made for needle jeter. biopsy of the liver. Ključne besede: biopsija, jetra, bolečina v trebuhu, Key words: biopsy, liver, abdominal pain, liver diagnosticiranje jeter, otroci diagnosis, children 25 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD s katerim odkrivamo, ocenjujemo in spremljamo nepravilnosti v delovanju jeter. Nobeden od jetrnih Jetra so v največji organ in hkrati največja žleza v telesu. testov ni specifičen samo za eno jetrno bolezen in tudi Ležijo pod desnim rebrnim lokom. Anatomsko ji sestavljata na osnovi vrednosti enega jetrnega encima ne moremo dva velika režnja (lobusa), vsakega med njiju pa iz več bolezni ustrezno diagnosticirati. Vrednosti testov so lahko manjših (1). Pri obravnavi bolnika z jetrno boleznijo moramo spremenjene tudi zaradi bolezenskih dogajanj zunaj jeter, upoštevati družinsko anamnezo (družinska hemolitična torej testi niso specifični zgolj za jetrne bolezni. Pomembno anemija, družinska hiperbilirubinemija, hemokromatoza, je torej, da jetrne teste tolmačimo v kombinaciji, s čimer Wilsonova bolezen), uživanje različnih zdravil ter povečamo njihovi specifičnost in občutljivost (2). Med ne izpostavljenost različnim strupom in toksinom. Z natančno invazivnimi testi za diagnosticiranje bolezni jeter v klinični anamnezo posumimo na okužbo s hepatotropnimi virusi praksi vse pogosteje omenjajo in uporabljajo tudi direktne (1). V obdobju novorojenčka so najpomembnejše bolezni, in indirektne laboratorijske teste, katerih prednosti ki lahko povzročijo celo odpoved jeter, infekcijske bolezni so nizka cena, neinvazivnost oz. prijaznost do bolnika, in presnovne bolezni. Bolezni, ki lahko vodijo celo v jetrno dosegljivost na izvedbeni ravni, ponovljivost rezultatov in odpoved, so presnovne bolezni s prizadetostjo jeter, možnost spremljanja učinkovitosti terapevtskih postopkov kronični infekcijski ali avtoimunski hepatitisi in nekateri (7). Analiza jetrnega tkiva s histološkim pregledom tumorji jeter (6).Diagnosticiranje jetrnih bolezni je zapleten je dandanes vse manj pomemben del obravnave in proces, saj je pri posameznih oblikah v začetni fazi bolezni, zdravljenja nekaterih bolezni jeter. Predvsem v pediatriji malo kliničnih znakov, a je zgodnje odkrivanje odločilnega se postopka v čim večji meri izogibamo, saj je boleč in za pomena. Med klinično pomembne metode za ugotavljanje otroke neprijeten. Kljub temu je biopsija jeter še zmeraj bolezenskih sprememb na jetrih uvrščamo neagresivne ključna pri obravnavi stanj, zdravljenje pa je odvisno od preiskave, kot so ultrazvočna preiskava (UZ), računalniška opredelitve etiologije ter stopnje, stadija in aktivnosti tomografija (CT) in magnetnoresonančno slikanje (MRI). bolezenskih procesov v jetrnem tkivu (8). Pomembno dopolnilo je laboratorijsko diagnosticiranje, Tabela 1: Indikacije in kontraindikacije za jetrno biopsijo Indikacije za jetrno biopsijo Kontraindikacije za jetrno biopsijo diagnoza, določanje stadija in gradusa: absolutne kontraindikacije: • alkoholne jetrne bolezni • nesodelovanje bolnika • nealkoholnega steatohepatitisa • anamneza nerazložljive krvavitve • avtoimunskega hepatitisa • hemoragična diateza določanje stadija in gradusa pri odločitvi za zdravljenje: • PČ < 0,50 • hepatitisa B • INR > 1,5 • hepatitisa C • trombociti < 50 g/l diagnoza stadija bolezni pri hemokromatozi • jemanje NSAR ali aspirina 7–10 dni pred biopsijo diagnoza Wilsonove bolezni s kvantitativno oceno vsebnosti bakra • nerazpoložljivost krvi za transfuzijo ocena holestatične jeterne bolezni: • sum na hemangiom ali drug žilni tumor • primarni sklerotizirajoči holangitits • sum na ehinokokno jetrno cisto • primarna biliarna ciroza ocena patoloških jetrnih testov ob negativnih ali nezanesljivih izvidih seroloških testov ocena škodljivih učinkov zdravljenja z zdravili relativne kontraindikacije: diagnosticiranje jetrnih tumorjev • bolezenska debelost ocena transplantiranih jeter prejemnika • hemofilija • ascites ocena transplantiranih jeter donorja • okužba v spodnji desni plevralni votlini ali pod ocena bolnika z zvišano telesno temperaturo neznanega izvora- desno prepono sočasno z bakteriološko analizo punktata 26 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji INVAZIVNE PREISKAVE JETER in klinično stanje v lokalni anesteziji, globoki sedaciji ali splošni anesteziji. Tim sestavljajo i) medicinska sestra, ki Punkcija je odvzem telesne tekočine z injekcijsko iglo. pripravi pripomočke, preveri identiteto bolnika ter pripravi S punkcijo najpogosteje odvzamemo biološki material, prostor, pripomočke in bolnika; ii) radiolog, ki opravi npr. kri, likvor, limfo, plodovnico, kostni mozeg in zastalo biopsijo; iii) po potrebi glede na starost in način postopka tekočino zaradi vnetnih sprememb ali bolezenskega tudi anesteziologi. stanja. Biopsija je odvzem sumljivega in spremenjenega telesnega tkiva. Najpogosteje odvzamemo vzorce kože, Punkcijo izvedemo v srednji aksilarni liniji pod zgornjo mejo sluznic, mišic, žlez, bezgavk, jeter, pljuč, ledvic, dojke in jetrne zamolkline. V izjemnih primerih se lahko odločimo drugih tkiv. Razlikujemo igelno biopsijo, pri kateri vzorec tudi za transjugularno biopsijo jeter. Indikacije so huda spremenjenega tkiva odvzamemo z iglo. Z incizijsko koagulopatija, masivni ascites, huda debelost, sum na žilni biopsijo odvzamemo samo delček spremenjenega tkiva, z tumor ali jetrno piliozo in neuspešnost perkutane jetrne ekscizijsko biopsijo pa spremenjeno tkivo izrežemo v celoti biopsije. Pri citološki ali tankoigelni punkciji posrkamo (10). celice, ki jih pod mikroskopom pregleda citolog, pri histološki ali debeloigelni punkciji pa odvzamemo stebriček Namen punkcije in biopsije je diagnostični in terapevtski. tkiva, ki ga pregleda patolog in postavi natančno diagnozo, V diagnostični namen s punkcijo in biopsijo preiskujemo kar omogoča začetek zdravljenja. Za citološko punkcijo odvzete vzorce za biokemijske, mikrobiološke, imunološke, uporabljamo iglo debeline 0,7–0,8 mm, za histološke citološke, histološke in genetske preiskave. S punkcijo preiskave pa iglo debeline 1,2 mm. Material za citološko želimo odstraniti patološki izliv. Zdravilo lahko damo preiskavo odvzamemo običajno trikrat, za histološke tudi zaradi anestezije, medtem ko je terapevtski namen preiskave pa enkrat. Po punkciji vbodno mesto sterilno biopsije odstranitev celotnega spremenjenega tkiva (10). pokrijemo. Čeprav punktat zajema le 1/50.000 jetrnega Pri opredelitvi in klasifikaciji vrste in stopnje jetrne okvare parenhima, zadostuje za histomorfološko vrednotenje je odločilna igelna biopsija, saj napoveduje nadaljnji potek difuznega in enakomerno izraženega bolezenskega bolezni in izbiro ustreznega zdravljenja (3). Perkutana igelna dogajanja v jetrih. Svetlobnomikroskopski pregled biopsija (PIB) je relativno enostavna in varna preiskava, biopsijskega vzorca omogoča primerna tehnična obdelava pri kateri s tanko iglo, običajno pod kontrolo ultrazvoka, tkiva (3). odvzamemo vzorce celic ali tkiva iz jeter za nadaljnje Medicinska sestra bolnika fizično in psihično pripravi na preiskave pod mikroskopom (4). V Tabeli 1 prikazujemo predvideni poseg. indikacije in kontraindikacije za jetrno biopsijo (3). Fizična priprava: Legenda: PTČ – protrombinski čas; NSAR – nesteroidni antirevmatiki. • Pripravi prostor (postelja, osvetljenost, delovna površina). • Pripravi pripomočke, tj. vse potrebne pripomočke za POTEK IGELNE BIOPSIJE igelno biopsijo. Odvzet biološki material označi z podatki Zdravnik bolnika oziroma njegove zakonite zastopnike in poskrbi za transport v laboratorij. najprej seznani z namenom in izvedbo punkcije ali biopsije, • Pripravi bolnika. Namesti ga v primeren položaj, vstavi nato pa podpišejo pristanek na poseg. Teden dni pred intravenski kanal, pripravi kožo na mestu odvzema in posegom mora bolnik prekiniti morebitno zdravljenje z bolnika opomni, naj izprazni mehur. aspirinom ali drugimi protibolečinskimi zdravili. Prav tako Psihična priprava: po navodilu zdravnika prekinemo z antikoagulantnim zdravljenjem. Pred jetrno biopsijo moramo poskrbeti za • V mislih ponovi celoten postopek. sveže izvide glede statusa strjevanja krvi (protrombinski • Pogovori se z bolnikom in njegovimi zakonitimi zastopniki čas, trombociti in hemogram). Individualno so pred ter poskuša čimbolj omiliti strah. Otroka pripravi na posegom potrebne dodatne laboratorijske preiskave poseg in mu še enkrat pojasni potek. Odgovori na (5). Pred preiskavo mora biti bolnik tešč vsaj 6 ur. Pred morebitna vprašanja, ki so v njeni pristojnosti, ter otroka posegom mu namestimo intravenski kanal, bolnik pa opozori, da mora med posegom mirovati. mora izpazniti mehur. Med preiskavo leži na hrbtu ali na levem boku. Pred tem ga pregledamo z ultrazvokom in označimo mesto punkcije, ki ga eno uro pred napovedanim posegom namažemo z lokalnim anestetikom (običajno s kremo EMLA). Poseg izvedemo glede na otrokovo starost 27 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor POSEBNOSTI PO POSEGU IN spremljamo jakost bolečine in skrbimo za primerno OPAZOVANJE BOLNIKA hidracijo. Pozorni moramo biti na bolnikovo splošno počutje in na kakršne koli spremembe v stanju zavesti, zlasti po Po končanem postopku mora bolnik zaradi preprečevanja posegu v splošni anesteziji. Po punkciji in biopsiji bolniku morebitne krvavitve še nekaj ur ležati na desnem boku. omogočimo mir in počitek. Po ambulantni obravnavi lahko Opazujemo mesto odvzema, merimo vitalne funkcije, bolnik takoj odide domov, a se mora strogo držati navodil Najpogostejše negovalne diagnoze pri igelni biopsiji jeter: Diagnoza Diagnostični kazalniki/ dejavniki tveganja Akutna bolečina 00132 ( angl. acute pain) • diaforeza (prekomerno potenje) Neprijetna senzorična in čustvena izkušnja, povezana z • preusmerjanje pozornosti dejansko ali potencialno poškodbo tkiva ali opisom v smislu • ocena bolečine, izmerjena s standardizirano lestvico za takšnih poškodb; nenaden ali postopen pojav katere koli oceno bolečine pri osebah, ki se niso zmožne izražati z stopnje bolečine, od blage do hude, s pričakovanim ali predvidljivim koncem; traja manj kot tri mesece. besedami (majhni otroci, novorojenčki, dojenčki) • izrazno vedenje (npr. nemir, jok, budnost) • izraz bolečine na obrazu (npr. oči brez leska, videz izmučenosti, statično ali nenadzorovano gibanje, grimase) • zožena pozornost (npr. dojemanje časa, miselni procesi, interakcija z drugimi ljudmi in okoljem) • razširjene zenice • osredotočenost nase Strah 00418 ( angl. fear) • zaskrbljenost Odziv na zaznano grožnjo, ki je zavestno prepoznana kot • razburjenje nevarnost. • občutek groze • občutek strahu • občutek panike • povišanje krvnega tlaka • povečanje napetosti • živčnost • mišična napetost • razširjene zenice • bruhanje Nevarnost za krvavitev 00206 ( angl. risk for bleeding) • nezadostno poznavanje posledic krvavitev Nevarnost zmanjšanja volumna krvi, ki lahko ogrozi zdravljenje. Nevarnost za okužbo 00004 ( angl. risk for infection) • invazivni poseg Dovzetnost za vdor in razmnoževanje patogenih • nezadostno znanje organizmov, ki lahko ogrozi zdravje. • podhranjenost • debelost Neučinkovito spopadanje z situacijo 00069 ( angl. • sprememba koncentracije ineffective coping) • sprememba komunikacijskega vzorca Nezmožnost oblikovanja utemeljene ocene stresorjev in/ali • nezmožnost izvajanja pričakovane vloge neprimerne izbire izkustvenih odgovorov in/ali nezmožnost uporabe resursov, ki so na voljo. • nezadostno k cilju usmerjeno vedenje • nezadostno reševanje težav • tvegano vedenje 28 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji za ravnanje po postopku. Prepovedana je vsakršna telesna LITERATURA IN VIRI dejavnost. Priporočamo vsaj osem ur popolnega počitka. 1. Štabuc B. Pristop k bolniku z jetrno boleznijo. Gastroenterolog. 2019;2(1):5–13. Odsvetujemo tople kopeli (savna, kopel). 2. Koščak, A,. Diagnostični laboratorij. Ljubljana; 2015 [cited 2022 jan Po posegu lahko pride do zapletov, a so izredno redki, saj 8]. Dosegljivo na: https://diagnosticni-laboratorij.si/jetra/. nastopijo le v približno 0,5 % primerov. Večina ne zahteva 3. Košnik M, Štajer D, ur. Interna medicina. Ljubljana: Medicinska fakulteta Ljubljana, Slovensko zdravniško društvo, knjigotrštvo Buča nikakršnega zdravljenja. Pričakovani zapleti so krvavitev na d.o.o, 2018. p. 630. mestu vboda, bolečina, iztok žolča in vnetje na vbodnem 4. Bićanić J. Perkutana igelna biopsija (PIB) jeter. [2022, jan 8]. Dosegljivo mestu (2). na: http://www.drmed.org/wp-content/uploads/2014/06/46-Igelna- biopsija-jeter.pdf. ZAKLJUČEK 5. Homan M. Bolečine v trebuhu pri otrocih z boleznimi jeter, žolčnika in žolčevodov. V: Cetin I, Stepišnik A, Dobrinja D, ur. Zbornik prispevkov: 60 let otroškega oddelka Splošne bolnišnice Izola; 2013 Okt 13; Diagnosticiranje jetrnih bolezni je zaradi odsotnosti Debeli rtič Slovenija. V Izola: Splošna bolnišnica Izola, Oddelek za značilnih kliničnih znakov nadvse zapleten proces. pediatrijo; 2013. p 37–42. Zdravljenje lahko usmerimo le s smotrnim združevanjem 6. Brecelj J. Bolezni jeter in indikacije za transplantacijo pri otrocih. Gastroenterolog. 2018;22(2):6–9. in tolmačenjem izvidov različnih preiskav in anamnestičnih 7. Avberšek-Lužnik I. Štabuc B, Krhin B, Arzenšek D. ELF test – direktni podatkov. Čeprav obstajajo različni neinvazivni postopki, biomarker fibroze. Gastroenterolog. 2020;24(2):76–85. s katerimi ugotavljamo jetrne bolezni, je igelna biopsija 8. Hari A, Transjugolarna biopsija jeter in invazivna heomodinamska ključni postopek, ki opredeljuje začetek zdravljenja bolezni. ocena portalnega tlaka. Gasrtoenterolog. 2021;25(1):27–38. 9. Fink A, Kobilšek V. P, Mesarec M. Diagnostično-terapevtski pristopi in fizika v medicini. Ministrstvo za šolstvo in šport. 2011. p. 75. 10. Negovalne diagnoze (Definicije in klasifikacija) 2018–2020, Nanda International, Inc, Heather Herdman T., Shigemi Kamitsuru: Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije, Ljubljana, 2019. p. 379–493. 29 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 30 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZDRAVSTVENA NEGA OTROKA PRI ODPOVEDI JETER NURSING CARE OF THE CHILD WITH LIVER FAILURE Anita Smajlović, Erika Šmid Pediatrična klinika Ljubljana, Klinični oddelek za gastroenterologijo, hepatologijo in nutricionistiko IZVLEČEK ABSTRACT Življenje z otrokom, ki ima hudo jetrno bolezen, je naporno Living with a child who has severe liver disease is difficult for za celo družino. Družinsko življenje je stresno predvsem na the whole family. Especially at the beginning of treatment, začetku zdravljenja. life is stressful for the family, particularly for the parents. Medicinska sestra mora imeti dovolj znanja, da poskrbi The nurse must have sufficient knowledge, especially to za profesionalno komunikacijo s starši z veliko mero communicate professionally with parents with a great deal optimizma. Družini nudimo občutek, da niso sami, in jo of optimism. We make them feel that they are not alone, opogumljamo. Medicinska sestra je prva, ki mora verjeti v and we encourage them. The nurse is the first who must uspešno zdravljenje, da lahko starše resnično opolnomoči. believe in successful treatment to empower the parents. Jetra so največja žleza in poleg kože tudi največji organ The liver is the largest gland, and, besides the skin, it is the v telesu. So osrednji laboratorij za predelavo beljakovin, largest organ in the body. It is the central laboratory for ogljikovih hidratov in maščob ter odločilna za razstrupljanje the processing of proteins, carbohydrates and fats and the telesa. place for detoxifying our body. Odpoved delovanja jeter je posledica kronične jetrne Liver failure is the result of chronic liver disease or bolezni ali akutne bolezni oziroma okvare jeter. Številne acute liver disease or damage. Many liver diseases are bolezni jeter spremlja zlatenica, ki odraža povišano raven accompanied by jaundice as an expression of increased bilirubina v sistemu. Danes lahko živimo brez posameznih bilirubin levels in the system. Today, we can live without organov, pomembnih za presnovo, na primer brez other organs important for metabolism, such as the ledvic ali brez trebušne slinavke, kajti njihovo delovanje kidneys or the pancreas, because their function can be lahko nadomestimo, medtem ko brez jeter ne moremo replaced. However, we cannot live without the liver because živeti. Zato je pri neozdravljivih boleznih jeter potrebna its functions are too diverse and complex. Therefore, presaditev jeter. incurable liver disease requires liver transplantation. Kakovost življenja ni nujno zgolj popolnost, ampak Quality of life is not necessarily perfection, but the way we način, kako lahko živimo tudi z nepopolnostjo. Otrok, ki live with imperfection. A child who is affected in any way je kakorkoli prizadet, lahko živi zelo kakovostno. Pri tem can experience his life to be of high quality. His personal sta pomembna njegov osebni odnos in odnos do njegove relationship and his relationship with his surroundings are okolice. important. Ključne besede: medicinska sestra, otrok, jetra. Key words: nurse, child, liver 31 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD 2. BOLEZNI JETER Jetrne bolezni so zapletena stanja, saj obstaja malo AKUTNA JETRNA OKVARA značilnih kliničnih znakov ter izvidov laboratorijskih in Obseg oz. resnost jetrne okvare je zelo slabo povezana slikovnih preiskav. Z načrtnim sestavljanjem anamnestičnih s stopnjo povišanja jetrnih testov. Veliko vlogo imata podatkov in rezultatov preiskav lahko pojasnimo tudi časovni potek bolezni in dinamika jetrnih testov. Na vzrok nastanka bolezni in usmerimo zdravljenje. S začetku je pomembno, da razlikujemo med akutno jetrno poznavanjem anatomije in fiziologije jeter ter z anamnezo, okvaro in kronično. Za akutno jetrno okvaro je pri bolniku laboratorijskimi in slikovnimi preiskavami lahko ugotovimo brez predhodne znane kronične jetrne bolezni značilno povzročitelja jetrne bolezni, razlikujemo med akutno zvišanje vrednosti transaminaz za vsaj 2- do 3-krat s boleznijo in kronično boleznijo ter ocenimo stopnjo jetrne hkratnimi znaki poslabšanja jetrnega delovanja (raven okvare in funkcionalno rezervo jeter. bilirubina, protrombinski čas). Glede na to, v kolikšnem času od pojava zlatenice se razvije jetrna encefalopatija, 1. ANATOMIJA delimo akutno jetrno okvaro na tri stopnje. Hiperakutna Jetra odraslega človeka tehtajo 1,0–2,5 kilogramov. So jetrna okvara nastane, če se jetrna encefalopatija razvije v mehek, rožnato rjav, kot bumerang oblikovan organ. 7 dneh od pojava zlatenice, akutna med 8 in 28 dnevi ter Poleg kože so največji organ našega telesa. Ležijo tik pod subakutna med 5 in 12 tedni. V to skupino uvrščamo tudi prepono na desni strani zgornjega dela trebuha, desno akutne zagone kroničnih bolezni jeter (2,3). od želodca. V njihovi bližini je tudi žolčnik, v katerem se AKUTNA JETRNA ODPOVED skladišči žolč (1). Akutna jetrna odpoved je končno stanje akutne jetrne Jetra so razdeljena v režnje ali lobuse. Največji je desni okvare, ki zahteva presaditev organa. Odločitev za jetrni reženj. Od levega je ločen s srpasto jetrno vezjo presaditev temelji na podlagi selektivnih meril. V Sloveniji (falciformnim ligamentom), od kavdatnega s spodnjo votlo uporabljamo merila King’s College Hospital za presaditev veno, od kvadratnega pa z žolčnikom. Levi jetrni reženj jeter. Ob tem imajo prognostični pomen etiologija bolezni, je manjši, ločen od desnega s falciformnim ligamentom, starost bolnika, trajanje zlatenice, vrednost bilirubina, od kvadratnega in kavdatnega pa s fisurama za okroglo kreatinina in protrombinskega časa ter vrednost pH jetrno vez in venskim ligamentom. Kavdatni reženj je arterijske krvi (2,3). izbočenje v zadajšnjem delu visceralnega površja jeter, KRONIČNA JETRNA BOLEZEN ki ga omejujejo jetrna lina, sulkus spodnje votle vene in narastišče hepatogastričnega ligamenta. Kvadratni reženj Kronična jetrna bolezen je napredujoča okvara z delno je predel v sprednjem delu visceralnega površja jeter, ki ga regeneracijo jetrnega parenhima, ki traja več kot 6 omejujejo jetrna lina, žolčnik in okrogla jetrna vez (1). mesecev ter vodi do fibroze in ciroze. Med kronične bolezni jeter uvrščamo alkoholno cirozo jeter, Wilsonovo Jetra oskrbujeta dve glavni krvni žili, jetrna arterija ( lat. bolezen, avtoimunski hepatitis, virusni hepatitis, Budd- arteria hepatica) in portalna vena ( lat. vena portae). Sem se Chiarijev sindrom, primarni biliarni holangitis, primarni steka kri iz vranice, trebušne slinavke in tankega črevesa. sklerozirajoči holangitis, zamaščenost jeter in cirozo kot Tako jetra predelujejo hranila in stranske proizvode vzrok desnostranskega srčnega popuščanja (4,5). prebave hrane. Iz jeter se kri steka po jetrnih venah ( lat. venae hepaticae) neposredno v spodnjo votlo veno ( lat. JETRNOCELIČNI TIP JETRNE OKVARE vena cava inferior) (1). Aspartat aminotransferaza (AST) in alanin aminotransferaza Žolč, ki nastaja v jetrih, se steka v žolčne kanalikule, ki se (ALT) sta najbolj občutljiva označevalca jetrnocelične združujejo v žolčne vode. Ti se končno stekajo v desni in okvare. Koncentracija ALT je največja v jetrih, medtem ko levi jetrni vod, ki se združita v skupni jetrni vod ( lat. ductus se AST nahaja tudi v srčnih in skeletnih mišicah, ledvicah, hepatis communis). Žolč vstopi v dvanajstnik takoj ali se možganih, trebušni slinavki, pljučih, levkocitih in eritrocitih prehodno uskladišči v žolčniku (1). (6,7). Jetra so eden redkih notranjih organov, ki so sposobni HOLESTATSKI TIP JETRNE OKVARE naravne regeneracije. Tudi če je ostala le četrtina Ob prevladujočih povišanih holestatskih encimih (alkalna neprizadetega tkiva, se lahko popolnoma obnovijo (1). fosfatza in yGT) govorimo o holestatskem tipu jetrne okvare. 32 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji INDIREKTNA HIPERBILIRUBINEMIJA transfuzije, uživanje hrane dvomljive kakovosti in delo z živalmi. Pri telesnem pregledu smo posebej pozorni na Indirektna ali nekonjugirana hiperbilirubinemija je zlatenico, hiperpigmentacijo kože, ksantome, palmarni lahko posledica prirojene ali pridobljene okvare v eritem, hepatomegalijo. Zlatenica in jetrna encefalopatija jetrnem privzemu ali konjugaciji bilirubina. Raven lahko kažeta na akutno jetrno odpoved, medtem ko indirektne hiperbilirubinemije je neposredno povezana s so mišična atrofija, ascites, portokavalne anastomoze, sposobnostjo konjugacije encima glukuronil transferaze. Ta pajkasti nevusi in splenomegalija značilni za razvito cirozo sposobnost je lahko okrnjena zaradi genetskih ali okoljskih jeter (6). dejavnikov. Najpogostejši genetski vzrok je Gilbertov sindrom z razširjenostjo približno 5–10 %. Je benigno stanje, ki ne zahteva dodatnih diagnostično-terapevtskih 4. SLIKOVNO DIAGNOSTICIRANJE ukrepov (8). Indirektna hiperbilirubinemija je lahko tudi Slikovne preiskave so sestavni del diagnostičnega postopka posledica povečane tvorbe bilirubina. Najpogostejši obravnave bolnika s povišanimi jetrnimi testi. Na voljo so vzroki so hemoliza, resorpcija hematoma ali neučinkovita ultrazvočna (UZ) preiskava trebuha in jeter, ultrazvočna eritropoeza (6). elastografija, UZ s kontrastom, računalniška tomografija ZAMAŠČENOST JETER – BOLEZEN JETER (CT) s kontrastom, magnetnoresonančno slikanje (MRI) MODERNE DOBE. jeter itd. Ustreznost slikovne preiskave določi diagnostik glede na simptome in klinični sum bolezni (8). V zahodnem svetu je zamaščenost jeter najpogostejša bolezen jeter. Globalno razširjenost ocenjujejo na 5. BIOPSIJA JETER 17–46 %. Je posledica prehranjevanja z živili z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov, načina življenja in genetskih Biopsija jeter je invazivna metoda, s katero pridobimo predispozicij (9). patohistološki vzorec jetrnega tkiva, na podlagi katerega ZASTRUPITEV lahko opredelimo tip in stopnjo jetrne okvare in fibroze. Biopsija jeter je za postavitev diagnoze potrebna le v Zgodnja prepoznava in zdravljenje zastrupitve sta ključni redkih primerih, ko ne invazivne preiskave niso povedne za zmanjšanje obolevnosti in umrljivosti, a sta zaradi (11). pomanjkanja zgodnjih kliničnih napovednih dejavnikov oteženi. Prvi simptomi prevelikih odmerkov so lahko že 6. PRESADITEV JETER posledica poškodbe jeter. Klinični potek akutne zastrupitve lahko razdelimo v štiri faze: Republiški center za vodenje otrok pred presaditvijo jeter in po presaditvi jeter je na Kliničnem oddelku • nespecifični simptomi, za gastroenterologijo, hepatologijo in nutricionistiko • začetek okvare jeter, Pediatrične klinike Univerzitetnega kliničnega centra v • polno izražena okvara jeter in Ljubljani začel delovati leta 1995. Ker je Slovenija majhna • čas obnove jeter (10). država z relativno majhnim številom kandidatov (otrok) na leto (tj. 1–3), otroke, ki potrebujejo presaditev jeter, 3. ANAMNEZA IN KLINIČNI PREGLED razvrstimo po velikosti. Večjim otrokom (> 30 kilogramov telesne teže) jetra presadimo v Sloveniji, v UKC Ljubljana, Jetrne bolezni so na začetku klinično neme in jih največkrat manjšim otrokom (< 30 kg telesne teže) pa presaditev odkrijemo ob rutinskih laboratorijskih kontrolnih pregledih, opravijo v transplantacijskem centru v tujini. pri katerih ugotavljamo patološke vrednosti jetrnih testov. Pri obravnavi bolnika s patološkimi jetrnimi testi lahko Napoved izida bolezni po presaditvi je zelo dobra. Vendar ogromno podatkov pridobimo že zgolj z anamnezo. V morajo stalno jemati zdravila proti zavrnitvi presadka, tj. usmerjeni anamnezi vprašamo po utrujenosti, splošni imunosupresivna zdravila. Ker zmanjšujejo odpornost, oslabelosti, hujšanju, izgubi mišične mase, otekanju je ob morebitni okužbi ali bolezni potrebna posebna trebuha, otekanju goleni in srbeči koži. Pomembna je previdnost. Življenjska doba otrok po presaditvi je po anamneza uživanja zdravil (paracetamol, antibiotiki, predvidevanjih enaka kot pri zdravih vrstnikih. Prvo leto hormoni) in prehranskih dopolnil, pripravkov alternativne po presaditvi jeter preživi kar 90 % bolnikov, kar je znak medicine, zdravilnih rastlin in drog. Ob sumu na okužbo napredka medicine in tehnologije ter vse večjih izkušenj. z virusnim hepatitisom je pomembna epidemiološka Pričakovana življenjska doba po presaditvi je celo več kot anamneza, ki vključuje tvegane spolne odnose, potovanja, 20 let po opravljenem posegu (12). vbrizgavanje prepovedanih drog, tetoviranje, prejem 33 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 7. ZDRAVSTVENA NEGA OTROKA Med postopki zdravstvene nege so pomembni vsi tisti, ki vključujejo preprečevanje nadaljnjih bolezni in spodbujajo Pri izvajanju zdravstvene nege so nam v veliko pomoč optimalno zdravje, dobro počutje in zgodnjo funkcionalno teoretični modeli, ki pokažejo pravilen pristop k reševanju rehabilitacijo (14). negovalnih problemov in nam pomagajo pri načrtovanju zdravstvene nege in postavljanju ciljev, ki jih želimo doseči. DIHANJE Najbolj uporaben je teoretični model Virginie Henderson, Pri zdravstveni negi je v ospredju oteženo dihanje. Dihanje ki izhaja iz človekovih potreb in izpostavlja 14 življenjskih je neučinkovito, saj vdih in izdih ne omogočata normalne aktivnosti: predihanosti. Hkrati se pojavi tudi pomanjkljiva izmenjava • dihanje; plinov prek alveolne membrane. Otrok je cianotičen in • prehranjevanje; dispnoičen. Hipoksija se kljub vdihavanju stoodstotnega • odvajanje; kisika ne izboljša. Zaradi slabše preskrbe možganov s • gibanje; kisikom je otrok dodatno zmeden, lahko postane zaspan • spanje in počitek; ter hitro in površno diha (15). • oblačenje; Načrt zdravstvene nege • vzdrževanje telesne temperature; Otroku omogočimo čim boljšo ventilacijo s primernim • skrb za čistočo in urejenost; položajem v postelji. Namestimo ga v relaksacijski položaj z • izogibanje nevarnostim v okolju; dvignjenim vzglavjem. Poskrbimo za optimalno mikroklimo • komuniciranje; s temperaturo zraka 18–24 °C in 50–70 % relativne vlage. • verovanje; V primeru somnolence ali nezavesti ga namestimo v • koristno delo; stabilen bočni položaj. Nadzorujemo prehodnost zgornjih • rekreacija; dihalnih poti in merimo frekvenco dihanja. Z negovalnimi ukrepi otroku lajšamo težave, čeprav vzrokov ne moremo • učenje zdravega načina življenja (13). odpraviti. Delujemo v timu in v sodelovanju z zdravnikom Zdravstveno nego je opredelila kot pomoč posamezniku izvajamo medicinsko-tehnične posege. Z izpraznitveno pri izvajanju tistih življenjskih aktivnosti, ki pripomorejo k terapevtsko punkcijo trebuha, pri kateri počasi iztečejo zdravju in bi jih bolnik opravil sam, če bi imel za to potrebno 3–4 litri ascitesa, otroku vidno olajšamo dihanje. Pomaga voljo, moč in znanje. Medicinska sestra (MS) pomaga tudi zdravljenje z zdravili, ki jih damo po naročilu zdravnika posamezniku, da postane neodvisen, kakor hitro je to (diuretiki). Ob tem so potrebni pogosti odvzemi venske mogoče. MS je član širšega zdravstvenega tima, v katerem krvi za laboratorijske kontrolne preiskave, predvsem sodeluje pri načrtovanju in izvajanju celotne zdravstvene elektrolitskega ravnovesja (15). oskrbe bolnika (13). PREHRANJEVANJE IN PITJE Zelo pomembni so znanje, timski pristop in predanost Bolniki so kahektični in nimajo teka. Pogosto jih muči vseh članov multidisciplinarnega tima (MT). Vloga MS v slabost, občasno bruhajo, prebava je neredna in trebuh multidisciplinarnem timu je večnivojska: v obdobju pred napet. Varovanec dobi manj hrane, kot jo zahteva presaditvijo vključuje dejavnosti, povezane s sprejemom, presnova. Zaradi povečanega pritiska v portalnem krvnem pregledom, posvetovanjem o zdravstveni negi, tehničnih obtoku se večina hanilnih snovi, resorbiranih iz črevesa, postopkih in poučevanjem za zdrav življenjski stil. MS skrbi odplavlja po kolateralnem krvnem obtoku neposredno tudi za interakcijo z multidisciplinarnim timom, bolnika v votlo veno (mimo jeter), zato je zmanjšana tvorba poučuje in izvaja raziskave povezane z oskrbo otroka in nekaterih pomembnih beljakovin, nenasičenih maščob in uporabo materialnih virov. Po presaditvi skrb usmeri v vitaminov ter sladkorjev. Razvije se sindrom malabsorpcije. preprečevanje zapletov in krepitev vloge za samooskrbo. Poleg navedenega obstaja resna nevarnost krvavitve iz Pri tem mora MS komunicirati odkrito in preprosto, z ezofagealne vene, ki jo lahko sprožijo uživanje trde hrane empatijo do otroka in grajenjem medsebojnega zaupanja, (skorja kruha), slabost in bruhanje (15). da bi dosegla izboljšanje zdravstvenega stanja, preprečila možne zaplete, spoštovala terapevtske postopke in Načrt zdravstvene nege dosegla zadovoljstvo in boljšo kakovost življenja otroka in Energijsko vrednost pokrivamo predvsem z ogljikovimi staršev. Naloga MS je tudi spodbujanje varne in učinkovite hidrati. Hrana naj vsebuje čim manj maščob in optimalno oskrbe za otroka in njihove družine v smislu promocije količino beljakovin. Bogata naj bo z vitamini in balastnimi zdravja in aktivnega sodelovanja pri celotni oskrbi otroka. snovmi, ki omogočajo redno odvajanje blata (15). 34 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ODVAJANJE IN IZLOČANJE Bruhanje je običajno obilno. O dogajanju takoj obvestimo zdravnika. Med najpomembnejše ukrepe medicinske Pogosto se pri otroku pojavi inkontinenca urina in blata. sestre sodi vzpostavitev in vzdrževanje proste dihalne Merjenje diureze je potrebno zaradi nadzora nad bilanco poti. Z aspiratorjem očistimo zgornje dihalne poti. Večkrat tekočin. Pogosto imajo varovanci v zdravljenju predpisan opravimo ustno nego. Medicinska sestra mora biti stalno laksativ, da redno in obilno izločajo blato, s čimer poskrbimo prisotna ob otroku. Opazuje stanje zavesti in nadzoruje za manjšo resorpcijo toksinov iz črevesa (15). vitalne funkcije, opazuje barvo in vlažnost kože. Šokovno Načrt zdravstvene nege stanje se hitro razvija, zato je potrebno hitro namestiti Pomagamo pri življenjski aktivnosti izločanja in pri prosto vensko pot za dovajanje infuzijskih tekočin in dajanje vzdrževanju osebne higiene. Izvajamo nadzor nad izločeno zdravil. Zdravnik odredi urgentno ezofagogastroskopijo, tekočino, opazujemo frekvenco in konsistenco izločenega s katero skuša z endoskopom sklerozirati krvaveče blata in otroka redno tehtamo (15). varice in tako zaustaviti krvavitev. Opazujemo morebitne izbruhane mase, pogosto pa otroku uvedemo Sangstaken- OSEBNA HIGIENA Blakemorovo sondo, ki tamponira varice (15). Zaradi bolezenskega stanja je spremenjena tudi koža. Patološki metabolizem in zlatenica povzročata suho kožo 8. KAKOVOST ŽIVLJENJA in stalno srbenje. Otrok se praska in krvavi z ranjene kože, Po svetu imajo centri za presaditve različne protokole za zato je večje tveganje okužb kože (15). psihiatrično oceno oseb v postopku presaditve. Nekateri Načrt zdravstvene nege uporabljajo kot presejalni vprašalnik uporabljajo splošni Srbenje blažimo z intenzivno nego kože, pri čemer zdravstveni vprašalnik, nato pa nadaljujejo s psihiatrično uporabljamo olja (mandljevo, olivno). S primerno osebno oceno. Drugi uporabljajo samo ocenjevalne instrumente higieno skušamo preprečiti okužbe kože (15). za oceno depresije, tesnobe ali delirija ter nato nadaljujejo z intervjujem, nevropsihološkim testiranjem in oceno Načrt zdravstvene nege socialne službe (14). Medicinska sestra skuša v proces zdravljenja in zdravstvene Kakovost življenja, povezana z zdravjem, je opredeljena nege dejavno vključiti svojce, kar omogoča tudi uspešnejšo kot posameznikova samoocena zdravja, ki zajema telesno rehabilitacijo otroka po odpustu iz bolnišnice. Hkrati zdravje, duševno zdravje in socialno počutje. Dobro oz. si stalno prizadeva za sodelovanje celotne družine. V izboljšano splošno zdravje osebe pred presaditvijo vpliva zdravstveni negi načrtujemo stalen nadzor nad otrokom, na daljše in boljše življenje po presaditvi (14). ki naj ga izvaja medicinska sestra ali nekdo od svojcev (15). Kakovost življenja pomeni, da življenje doživljamo polno, V dogovorjenih časovnih razmikih otroku merimo arterijski smiselno in lepo kljub vsem težavam, ki nas čakajo na krvni tlak (RR), srčni utrip, frekvenco dihanja in telesno življenjski poti. temperaturo. Znižanje arterijskega RR je lahko znak srčno- žilnih motenj, povišanje telesne temperature pa okužbe ali 9. ZAKLJUČEK okvare možganov. Ob hkratnem znižanju RR, pospešenem srčnem utripu in povišanju telesne temperature je resno Bolezni jeter so za multidisciplinarni tim, katerega del je ogroženo otrokovo življenje (15). tudi medicinska sestra, velik izziv. Medicinska sestra igra vlogo nosilke zdravstvene nege, edukatorke in zaupnice. Med izvajanjem zdravstvene nege moramo biti posebej Pri tem se mora zavedati, da zgolj z zelo kakovostno pozorni na morebitni pojav krvavitve iz prebavil, opravljenim delom uspešno pripravi otroka in starše na epileptičnega napada in znake hipoglikemije. Vsa ta samostojno življenje po odpustu iz bolnišničnega okolja, stanja so lahko usodna. Hkrati vodimo bilanco telesnih pri čemer mora upoštevati, da ima na voljo omejen čas, da tekočin (mikcija, defekacija, potenje). Izguba elektrolitov je mora bolnika pravočasno proučiti ter zanj pripraviti načrt velika že zaradi potenja, ob pridruženi driski pa tekočine poučevanja in ga skupaj z bolnikom in njegovimisvojci nadomeščamo z infuzijo (15). izvajati v skladu s priporočili. Ključno je, da edukacija Zdravstvena nega otroka s krvavitvijo iz prebavil. Krvavitev temelji na medsebojnem zaupanju, znanju, odgovornosti iz ezofagealnih varic je nujno stanje, ki zahteva takojšnje in nenehni motivaciji za doseganje zastavljenih ciljev. ukrepanje. Otroka nemudoma obrnemo na bok v položaj za nezavestne. Neposredno mu grozi smrt zaradi izkrvavitve in možnosti zadušitve z izbruhano maso. 35 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 10. LITERATURA 1. Dosegljivo na: https://sl.wikipedia.org/wiki/Jetra (05. 01. 2022). 2. Feldman M., Friedman L.S., Brandt L.J., Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, 10th edition, Philadelphia: 2016; Chapter 95, Acute liver failure, 1591–1601. 3. Wendon J., et al., EASL Clinical Practical guidelines on the management of acute (fulminant) liver failure, Journal of Hepatology 2017, vol. 66; 1047–1081. 4. Košnik M., Štajer D., Blinc A., et al. Interna medicina 5. izd. - Ljubljana: Medicinska fakulteta, Slovensko zdravniško društvo, 2018, Poglavje 4, Bolezni prebavil, 631–636. 5. Štepec S., Patološki jetrni testi, Gastroenterolog 2013, supplement 1; 80–89. 6. Dosegljivo na: https://www.uptodate.com/contents/liver- biochemical-teststhat-detect-injury-to-hepatocytes (05. 01. 2022). 7. Friedman L.S., Approach to the patient with abnormal liver biochemistry and function, 2019. 8. Feldman M., Friedman L.S., Brandt L.J. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease, 10th edition, Philadelphia: Saunders/Elsevier 2016; Chapter 73 Liver Chemistry and Function tests, 1243–1253. 9. Marchesini et al., Clinical Practice Guidelines for the management of non-alcoholic fatty liver disease, Journal of Hepatology 2016, vol. 64; 1388–1402. 10. Hendrickson RG., Acetaminophen In: Nelson L., Lewin N., Howland MA., et al., Goldfrank’s Toxicologic Emergencies, 9th edition, The McGraw-Hill Companies; 2006, 483–493. 11. Bravo A., et al., Approach to liver biopsy: https://www.uptodate.com/ contents/approach-to-liver-biopsy (05. 01. 2022). 12. Dosegljivo na: https://www.bibaleze.si/dojencek/32-presaditev- jeter-v-15-letih.html (05. 01. 2022). 13. Šmid E., Kakovost življenja in zdravstvena nega otrok pred in po presaditvi jeter, Diplomsko delo, Zdravstvena fakulteta Ljubljana, 2006. 14. Negreiros et al., Multi-professional team’s perception of nurses’ competences in liver transplantations, 2017: 242–248. 15. Kocijančič A., Mrevlje D., Interna medicina, Državna založba Slovenije, 1993: 430–433. 36 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI OBRAVNAVI OTROKA Z ŽOLČNIMI KAMNI THE ROLE OF THE NURSE IN THE TREATMENT OF CHILDREN WITH GALLSTONES Miranda Lep, Patricija Košar Univerzitetni klinični center Maribor, Klinika za kirurgijo, Otroška kirurgija IZVLEČEK ABSTRACT Žolčni kamni so usedline, ki nastanejo zaradi slabega Gallstones are deposits that are caused by poor functioning delovanja žolčevoda ali zaradi njegove nenormalne of the bile duct or due to its abnormal structure. The zgradbe. Pri otrocih so žolčni kamni redek pojav. prevalence of cholesterol gallstones increases with age, and Razširjenost (prevalenca) holesterolnih žolčnih kamnov they are rare in children. Complications that can be caused se s starostjo povečuje. Zapleti, ki jih lahko povzročijo by gallstones include inflammation of the gallbladder, bile žolčni kamni, so vnetje žolčnika, vnetje žolčnih izvodil in ducts, or pancreas. The diagnostic work-up for gallstones vnetje trebušne slinavke. Diagnosticiranje žolčnih kamnov includes a detailed history and clinical examination, vključuje natančno anamnezo in temeljit klinični pregled, blood sampling and most often ultrasound examination. odvzem krvi ter pogosto tudi ultrazvočno diagnosticiranje. Gallstones can be treated conservatively (mainly pain Žolčne kamne lahko zdravimo konzervativno (tj. predvsem relief) or surgically, with a choice between classic operative z lajšanjem bolečin) ali kirurško, pri čemer se odločamo or laparoscopic surgery. During the surgery for gallstones, med klasičnim kirurškim posegom in laparoskopskim complications can occur, which depend on the surgical pristopom. Med kirurškim posegom lahko pride do zapletov, method as well as the nature of the disease. The nurse ki so odvisni od načina posega in od narave bolezni. is the one who accompanies the child and his parents Medicinska sestra spremlja otroka in njegove starše skozi throughout the treatment process, with his/her activities celoten proces zdravljenja. Skrbi za obvladovanje bolečine focused on pain management, preoperative preparation ter za predoperativno pripravo in pooperativno nego. and postoperative care. In the context of health education, V okviru zdravstvene vzgoje otroka in starše ozavešča the nurse raises the awareness of the child and his/her predvsem o pomenu zgodnjega vstajanja po posegu in o parents of the importance of early mobilisation and a pomenu zdrave varovalne prehrane. healthy protective diet. Ključne besede: žolčni kamni, holecistolitiaza, Key words: gallstones, cholecystolithiasis, holedolitiaza, operativno zdravljenje, zdravstvena choledocholithiasis, surgical treatment, nursing care, nega, otrok. child 37 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD kontracepcijo in debelostjo. Pogostejši so pri osebah s čezmerno telesno težo, sladkorno boleznijo, predhodno Žolčni kamni so v razvitem svetu pomemben zdravstveni odstranitvijo želodca in končnega dela ileuma, celiakijo, in ekonomski problem. Čeprav jih pri otrocih ne srečamo cistično fibrozo in kronično vnetno črevesno boleznijo (3). pogosto – redko se namreč pojavijo pred pričetkom pubertete –, se njihova pojavnost povečuje. V lažji obliki ŽOLČNI KAMNI PRI OTROCIH jih občutimo zgolj kot nadležno napetost, tiščanje in/ali zbadanje v zgornjem predelu trebuha. Prisotna je lahko Pri otrocih žolčne kamne večinoma odkrijemo naključno, tudi slabost oziroma siljenje na bruhanje. Simptomi so saj navadno ne povzročajo kliničnih težav. Pri dojenčkih bolj izraziti po zaužitju določene hrane. Različno veliki so žolčni kamni bolj pogosti kot pri starejših otrocih. žolčni kamni povzročajo različno resno klinično sliko. Če Najpogosteje jih srečamo pri nedonošenčkih, ki so zelo majhni, se v večini sploh ne zavedamo njihove potrebujejo dolgotrajno popolno parenteralno prehrano. prisotnosti. Če se drobni konkrementi sprimejo v večje, Med dejavnike tveganja za njihov nastanek sodi tudi lahko njihovo premikanje povzroči nenadne, hude bolečine zdravljenje s furosemidom, ceftriaksonom, oktreotidom, na desni strani trebuha pod rebri, ki lahko izžarevajo v ciklosporinom in takrolimusom. Pogosto se pojavljajo pri hrbet in desno ramo. Pri akutnem napadu hudih bolečin je otrocih s hemolitično anemijo in Crohnovo boleznijo ter pri nujen takojšen obisk pri zdravniku, ki bo odredil nadaljnje otrocih z odstranjenim zadnjim delom tankega črevesa (4). postopke diagnosticiranja in zdravljenja (1). Pri najmlajših otrocih so prisotni predvsem pigmentirani žolčni kamni, ki se v zgodnjem otroštvu v polovici primerov ŽOLČNI KAMNI spontano raztopijo, zato jih kirurško odstranimo samo, če Žolčni kamni (litiaze) so usedline, ki nastanejo zaradi povzročajo klinične težave (4). slabega delovanja žolčevoda ali zaradi njegove nenormalne Razširjenost (prevalenca) holesterolnih žolčnih kamnov zgradbe. Če je žolča preveč ali se začne zgoščevati in se s starostjo povečuje. Zelo redko se pojavijo pred zastajati v žolčnih vodih, postopno nastane trda gmota. začetkom pubertete, saj na njihov nastanek vplivajo spolni Žolčni kamni so torej skupki kristalov v žolčniku, ki hormoni, ki začnejo v večjih koncentracijah nastajati nastanejo zaradi sprememb v presnovi nekaterih sestavin šele v pubertetnem obdobju. Spolni hormoni namreč žolča (2). zmanjšajo pretok žolča in spodbujajo jetra k proizvodnji Glede na sestavo razlikujemo holesterolne žolčne kamne, holesterola. Pogostejši so pri otrocih s čezmerno telesno pigmentne žolčne kamne in mešane žolčne kamne (2). težo in s pozitivno družinsko anamnezo žolčnih kamnov ter pri nosečih dekletih zaradi spremenjene koncentracije Holesterolni žolčni kamni se pojavljajo v 70–80 %. estrogena in progesterona (4). So posledica prenasičenosti žolča s holesterolom in zadrževanja kristalov v žolčniku. Posamični in veliki kamni KLINIČNE MANIFESTACIJE (SIMPTOMI) so navadno čisti, medtem ko je mešanih kamnov (tj. z več kot 70 % holesterola) praviloma veliko (2). ŽOLČNI KAMNI V ŽOLČNIKU – HOLECISTOLITIAZA Pigmentne kamne delimo na črne in rjave. Črne pigmentne Brezsimptomna holecistolitiaza žolčne kamne sestavlja kalcijev bilirubinat in jih najdemo Je najpogostejša oblika žolčnih kamnov in ne povzroča pri hemolitični anemiji, jetrni cirozi, po vstavitvi umetnih nikakršnih težav. Žolčne kamne običajno ugotovimo srčnih zaklopk ali ob dolgotrajni parenteralni prehrani (3). slučajno ob ultrazvočni preiskavi zaradi drugih težav. Pri Rjavi pigmentni žolčni kamni so prav tako sestavljeni tej obliki žolčnih kamnov je tveganje zapletov manjše iz kalcijevega bilirubinata, a vsebujejo tudi kalcijeve soli in kot pri bolnikih z biliarnimi kolikami. Holecistektomija ni maščobne kisline (3). indicirana, razen pri bolnikih s hemolitični boleznimi, kot sta srpastocelična anemija in sferocitoza. Če pri bolniku z EPIDEMIOLOGIJA IN DEJAVNIKI brezsimptomno holecistolitiazo opravimo kirurški poseg TVEGANJA v trebuhu zaradi drugih razlogov, priporočamo hkratno Pojavnost žolčnih kamnov s starostjo strmo narašča in profilaktično holecistektomijo (5). se razlikuje glede na geografsko področje. V večini se Simptomatska holecistolitiaza pojavljajo po 40. letu starosti. Pri ženskah so dvakrat Pri simptomatski holecistolitiazi kamni v žolčniku pogostejši kot pri moških, saj je njihov nastanek pogojen povzročajo težave. Znaki so različno izraženi. Lahko so z delovanjem hormonov, torej nosečnostjo, oralno blagi in neznačilni. Najbolj značilne in pogoste so biliarne 38 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji kolike, ki jih bolniki opisujejo kot stalno, topo bolečino, ki se ZAPLETI pojavi nenadno pod desnim rebrnim lokom, v epigastirju Žolčni kamni lahko povzročijo različne zaplete: ali redkeje substernalno. Bolečina se lahko širi proti hrbtu, pogosto proti desni lopatici, in jo navadno spremljajo • holecistitis – žolčni kamen zapre vod, ki povezuje žolčnik potenje, slabost in bruhanje. Traja vsaj 30 minut in doseže in žolčevode, ter povzroči mehansko raztezanje žolčnika, vrh v eni uri ter se nato prične umirjati. Napad navadno ishemijo in njegovo vnetje; traja manj kot šest ur. Biliarna kolika je posledica krčenja • holangitis – vnetje žolčnih izvodil, ki je posledica zapore žolčnika, ki potisne žolčni kamne v cistični vod, ga zapre žolčevoda z žolčnim kamnom; in povzroči povišan tlak v žolčniku in bolečino. Bolečina • pankreatitis – vnetje trebušne slinavke je posledica navadno poneha, ko se žolčnik ponovno raztegne in se potovanja kamna navzdol po skupnem žolčnem vodu, ki kamni iz cističnega voda vrnejo v žolčnik (5). povzroči zaporo pankreatitičnega voda in ampule Vateri; Bolniki navadno niso prizadeti in nimajo povišane • fistula – posledica prodora žolčnega kamna v skupni telesne temperature ali tahikardije. Laboratorijski izvidi žolčni vod, dvanajstnik ali drug del črevesa; (kompletna krvna slika, AST, ALT, bilirubin, alkalna fosfataza, • ileus –velik kamen prodre skozi fistulo v tanko črevo in amilaza in lipaza) so normalni, trebuh je mehak, znakov povzroči njegovo zaporo; peritonealnega draženja ni. Nekateri bolniki zaradi jakosti • perforacija – ob vnetju žolčnika se zadebeli njegova stena bolečine napenjajo trebušne mišice (5). in postane gangrenozna ter lahko privede do predrtja Ko se zaradi žolčnih kamnov razvijejo tudi simptomi, žolčnika in s tem do biliarnega peritonitisa; je verjetnost njihove ponovitve bistveno večja (70 % v • obstruktivna zlatenica – ob blokadi pretoka žolča začne dveh letih), večje pa je tudi tveganje zapletov. Pogostost bilirubin iztekati v krvni obrok, kar povzroči porumenelost ponovnih napadov je različna, saj se lahko se pojavijo že oči in kože ter obarvanost blata in urina (6). isti dan, lahko pa šele čez nekaj let (4). Ponovne napade in zaplete zaradi žolčnih kamnov lahko pri bolnikih z biliarnimi DIAGNOSTICIRANJE kolikami preprečimo z laparoskopsko holecistektomijo, Po natančni anamnezi in kliničnem pregledu opravimo nadaljnje medtem ko bolnike, ki niso primerni za poseg ali poseg preiskave, kot so odvzem krvi, mikrobiološke preiskave, zavrnejo, zgolj opazujemo (5). ultrazvočne in radiološke preiskave, endoskopske preiskave, ŽOLČNI KAMNI V ŽOLČEVODU – scintigrafija in magnetnoresonančno slikanje. Najpogosteje HOLEDOHOLITIAZA se poslužujemo ultrazvočnega diagnosticiranja. Ultrazvočna preiskava je standardna, osnovna slikovna preiskovalna Kamni pridejo v žolčevod iz žolčnika ali pa v žolčniku metoda, ki je neškodljiva, zanesljiva in zelo hitra (7). nastanejo (primarni žolčni kamni). V tem primeru so večinoma povezani z zaporo žolča ali okužbami. Sestavljeni so iz kalcijevega bilirubina ter so krhki, majhni, ovalni in KIRURŠKO ZDRAVLJENJE rjave barve. Pri 5–10 % bolnikov ob holecistektomiji Žolčne kamne lahko zdravimo konzervativno ali kirurško. ugotavljamo tudi holedoholitiazo. Najbolj izražen simptom Konzervativno zdravljenje je usmerjeno v lajšanje bolečin. je biliarna kolika, ki navadno v šestih urah ne izzveni. Lahko Čeprav se je z uveljavitvijo endoskopskih metod število jo spremljata tudi slabost in bruhanje, redko so bolniki brez indikacij za kirurško zdravljenje zmanjšalo, še vedno igra simptomov. V laboratorijskih izvidih so v zgodnjem poteku pomembno vlogo. Kirurške posege izvajamo s klasično bolezni povišane vrednosti aminotransferaz, kasneje metodo z odstranitvijo žolčnika skozi vrez na trebušni steni tudi holestatski encimi (alkalna fosfataza, γ-glutamil ali z laparoskopsko metodo. V zadnjem času prednjačijo transpeptidaza) in bilirubin. Vrednosti holestatskih encimov laparoskopske operacije in le v izjemnih primerih se so največkrat višje kot vrednosti aminotransferaz. Približno odločimo za klasično metodo (2). 21–34 % kamnov v skupnem žolčevodu se izloči samih od KLASIČNA HOLECISTEKTOMIJA sebe, v 25–36 % pa se razvijeta pankreatitis ali holangitis, ki sta potencialno življenje ogrožajoči stanji. Odstranitev Če ne moremo uporabiti laparoskopske tehnike, je kamnov iz žolčevoda priporočamo tudi, če ne povzročajo potrebna klasična kirurška odstranitev žolčnih kamnov. simptomov. Holedoholitiazo največkrat razrešimo z Kirurg začne na desni strani z desnim subkostalnim endoskopsko retrogradno holangiopankreatografijo (podrebrnim) vrezom (6). Pri klasičnem posegu moramo (ERCP), redkeje kirurško, tj. z odstranitvijo (5). vedno predvideti možne zaplete, ki se sicer pojavljajo redko, a so možni. Ti so krvavitev, nabiranje žolča pod jetri, gnojna rana, pooperacijska kila itd. (8). 39 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LAPAROSKOPSKA HOLECISTEKTOMIJA vrsto bolečine gre – je ostra, topa, tiščeča, zbadajoča ali krčevita/ščipajoča, morda otroka napenja, kdaj in na koliko Pri laparoskopski holecistektomiji izvedemo poseg v časa se pojavlja, je otroku tudi slabo in bruha. Ti podatki aseptičnem in sterilnem okolju. Operacijo opravimo v so za medicinsko sestro pomembni zato, ker se na njihovi splošni anesteziji, ob kontraindikacijah pa v regionalni osnovi lažje odloči, kako bo pristopila k obvladovanju epiduralni anesteziji. Skozi prečni vrez v cističnem vodu bolečine – katerega od predpisanih analgetikov mu bo vstavimo kateter in napravimo holangiografijo. Poznamo dala in kdaj, da bo bolečina čim bolj znosna, oziroma ali bo številne prednosti in pomanjkljivosti laparoskopske o morebitnem poslabšanju obvestila zdravnika. Dolžnost holecistektomije. Prednosti so manjša pooperativna medicinske sestre je, da pri lajšanju bolečine upošteva bolečina, krajša hospitalizacija (2–3 dni), krajša odsotnost zdravnika in z njim tvorno sodeluje (10). bolnika z dela (bolniški stalež le 7–10 dni), minimalna možnost gnojenja rane in odsotnost pooperacijske kile OPAZOVANJE IN PREVEZOVANJE RANE (izjema je kila na mestu vstavitve umbilikalnega troakarja). Na celjenje rane vplivajo različni dejavniki (temperatura, Laparoskopske holecistektomije ne opravljamo, če prisotnost vlage, mikrookolje rane idr.), ki so pomembni pričakujemo kamne v žolčnem vodu ter pri bolnikih s vse do stopnje maturacije. Nanje lahko vplivamo tako, da cirozo jeter, motnjo v strjevanju krvi ipd. (8). rano prekrijemo z različnimi materiali in prevezi (11). ZAPLETI MED KIRURŠKIM Pri klasični operaciji je rana natančno umeščena, običajno ZDRAVLJENJEM ŽOLČNIH KAMNOV IN speta s šivi in večja kot pri laparoskopski operaciji (12). Poskrbeti moramo za opazovanje rane in drenaž, PO NJEM iztekanje eksudata po T-drenu, aseptično prevezovanje, Med kirurškim posegom lahko pride do zapletov, ki merjenje vitalnih funkcij, obveščanje zdravnika in dajanje so povezani z načinom operacije in naravo bolezni. predpisanih zdravil (antibiotiki, analgetiki). Ob morebitni Najpogostejši zaplet je vnetje kirurške rane zaradi okužbe okužbi odvzamemo bris za mikrobiološke preiskave, pri podkožja med operacijo in ga običajno pozdravimo z čemer ne smemo pozabiti na dokumentiranje. Pri celjenju antibiotiki. Redkejši, a hujši zapleti so poškodba žolčevoda rane upoštevamo tudi otrokovo starost in poznavanje ali drugih trebušnih organov v bližini žolčnika. Zelo redki predhodnih kroničnih bolezni. Možnost okužbe je pri so zapleti, povezani z anestezijo, in pljučna tromboza (9). laparoskopski operaciji bistveno manjša kot pri klasični operaciji (10). VLOGA MEDICINSKE SESTRE POOPERATIVNA BOLEČINA Medicinska sestra otroka in njegove starše spremlja skozi Bolečina po operaciji traja običajno 24–48 ur, lahko tudi celoten proces zdravljenja, pri čemer je dolžna ravnati nekoliko dlje. Njeno trajanje je odvisno tudi od vrste etično, moralno in strokovno. Obravnava temelji na operacije in otrokovega bolečinskega praga oziroma pozitivnem in konstruktivnem medosebnem odnosu, ki ga odziva na bolečino. Pri laparoskopski operaciji otroci redko skušamo vzpostaviti s primerno terapevtsko komunikacijo. tožijo o bolečini. Bolečina se pojavi na mestu vboda, a Če se otrok in starši počutijo sprejeti, spoštovani in varni, izgine že po enem ali dveh dajanjih analgetikov. Lahko pa so do medicinske sestre zaupljivi in lažje aktivno sodelujejo podaljša čas okrevanja po operaciji (10). v procesu zdravljenja. K zaupnemu odnosu veliko Prav zato ima medicinska sestra velik vpliv pri pripomore, če jih medicinska sestra nenehno oskrbuje z preprečevanju bolečine. To zlasti velja za negovalne vsemi potrebnimi informacijami, ki jih sme posredovati. intervencije (ocenjevanje bolečine, dajanje analgetikov in Tako se bodo na diagnostične in terapevtske postopke bolj opazovanje). Medicinska sestra stremi k cilju, da pri bolniku učinkovito duševno pripravili, pa tudi telesna priprava bo odpravi bolečino oziroma jo zmanjša do te mere, da postane potekala veliko bolj gladko (6). znosna. Zavedati se moramo, da ocenjevanje bolečine ni OBVLADOVANJE BOLEČINE enkratno dejanje, ampak ga moramo ponavljati in vsakič Pri obravnavi otroka z žolčnimi kamni moramo veliko zapisati. Pomembni podatki so tudi, kaj bolečino poslabša pozornosti nameniti bolečini, saj povzroča največ težav (gibanje, dihanje, kašelj) in kaj jo omili (bruhanje, mirovanje, in je tudi eden najpomembnejših simptomov žolčnih hrana). Pomembni so tudi spremljajoči simptomi, kot kamnov. Bolečina je za otroka velik problem, saj jo otrok so prisotnost slabosti ali bruhanja ter odvajanje (driska, pogosto težko opiše in s težavo opredeli njeno jakost. Zato zaprtje, temno blato) in izločanje (pogoste mikcije, dizurija, skušamo od otroka in staršev natančno izvedeti, za kakšno temen urin). Povprašamo tudi o morebitnih predhodnih boleznih in operacijah (13). 40 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Po operaciji ima otrok bolečine, zato je pomembno, da REHABILITACIJA ugotovimo njihov vzrok in ga odpravimo. Nikakor ne Rehabilitacija je postopek, s katerim poskušamo pri otroku smemo pozabiti na osnovo, saj se lahko vzroki nelagodja doseči stanje pred operacijo oziroma otroka usposobiti po operaciji skrivajo v majhnih stvareh, na katere sploh za samostojno duševno, telesno in družbeno življenje. ne pomislimo, npr. zgubana rjuha, nepravilno nameščene Rehabilitacija po operaciji je pomembna, saj bolnika obveze, dražljaji iz okolja (hrup). Vzrok bolečine je lahko obravnava celostno, da bi čim prej dosegel optimalno tudi dolgotrajen neudoben položaj. Pomembno je, da se stopnjo samostojnosti (17). Vključuje učenje in izvajanje z otrokom pogovorimo in mu pojasnimo, da bolečina ne vaj za krepitev mišic in izboljšanje gibljivosti, vstajanje iz more miniti takoj po posegu, a jo lahko z analgetiki močno postelje ter hojo in posedanje. Pri laparoskopski operaciji omilimo. otroci običajno zapustijo bolnišnično po 48 urah. Zato je MOBILNOST toliko bolj pomembno, da medicinska sestra sodeluje tudi Že kmalu po kirurškem posegu lahko začnemo z zgodnjimi s fizioterapevti ter bolnika spodbuja in ga nadzoruje (11). aktivnostmi, kot so vstajanje, posedanje in obračanje, saj pomembno pospešijo okrevanje v pooperativnem obdobju ZAKLJUČEK ter omogočajo samostojnost in boljše počutje. Vsekakor Uspešno zdravljenje žolčnih kamnov pri otrocih in otrok potrebuje podporo, spodbudo in nadzor pa tudi mladostnikih zahteva celostno obravnavo. Vloga medicinska sestra mora poznati otrokove omejitve gibanja medicinske sestre pri zdravstveni negi otroka z žolčnimi in hoje, ki jih je morda imel že pred operacijo (11). kamni je izredno pomembna, saj otroka spremljamo ves Pred prvim vstajanjem mora medicinska sestra preveriti čas obravnave. Medicinska sestra mora biti potrpežljiva, stanje zavesti, dojemanje navodil, stanje motorike ter dosledna in natančna ter imeti veliko teoretičnega znanja. stanje srca in ožilja. Otroka spodbuja, da že v postelji krepi Nikakor pa ne smemo pozabiti na izkušnje, ki jih medicinska in pridobiva mišično moč. Pred vstajanjem otroku povijemo sestra pridobi skozi leta dela. Največkrat se otroci, ki noge z elastičnim povojem, sledi posedanje čez rob postelje imajo žolčne kamne, srečajo prav z bolečino, ki poslabša in šele nato vstajanje in prvi koraki ob postelji (11). njihovo duševno stanje. Poleg analgetikov niso nič manj pomembni »manjši« dejavniki, kot so dinamika pogovora, Otroci po laparoskopski operaciji vstanejo iz postelje pristop k otroku ter poslušanje in svetovanje. Predvsem prej kot pri klasični operaciji. Vendar tudi pri njih pa naj medicinska sestra deluje empatično in lajša tiste zaradi pnevmoperitoneja (tj. zraka v trebušni votlini) in simptome, ki otroku povzročajo največ težav. venske staze (tj. venskega zastoja) obstaja nevarnost tromboembolije. Zato je toliko bolj pomembno, da poskrbimo za zgodnje prvo vstajanje in povijanje nog z elastičnim povojem. Pri otrocih, ki so bolj podvrženi nastanku trombembolij in imajo veliko verjetnost, da bo do nje prišlo, uvedemo antikoagulantno zdravljenje, tako med zdravljenjem v bolnišnici, kot tudi doma (14). PREHRANA Prehrano po operaciji žolčnika razdelimo na priporočljivo dietno prehrano po operaciji, ki jo uživamo le nekaj tednov, ter na zdravo varovalno dieto. Nekaj tednov po operaciji naj se otrok izogiba maščobam in mastni hrani, izloči vse jajčne jedi, predvsem rumenjak, smetano (kislo, sladko), stročnice, solate in paradižnik, ter omeji uživanje surovega sadja (15). Kasneje upošteva načela zdrave varovalne prehrane, ki priporoča uživanje pestre in uravnotežene hrane, pri čemer je pomembno, da zaužije vse hranilne snovi. Še vedno pa naj hrano uživa v manjših količinah in popije veliko vode (2–2,5 l). Priporočamo tudi pitje Donata Mg, saj pospešuje izločanje žolča (16). 41 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LITERATURA 1. Žolčni kamni [Internet]. ABC zdravja. 2009 [2022 Feb 26]. Dosegljivo na: https://www.abczdravja.si/reproduktivni-sistem-in-secila/zolcni- kamni/. 2. Košnik M, Mrevlje F, Štajer D, Černelč P, Koželj M, Andoljšek D, et al. Interna medicina. Ljubljana: Littera Picta d.o.o.; 2011. 3. Trotovšek B. Žolčni kamni. In: Smrkolj V, editor. Kirurgija. Celje: Grafika Gracer; 2014. p. 940–53. 4. Horman M. Bolečine v trebuhu pri otrocih z boleznimi jeter, žolčnika in žolčevodov. V: Cetin I, Stepišnik A, Dobrinja D, editors. Otrok z napotno diagnozo: nauzea, bruhanje, bolečine v trebuhu : zbornik prispevkov. Izola: Splošna bolnišnica Izola, Oddelek za pediatrijo; 2013. p. 34–35. 5. Finderle S, Štabuc B, Plut S. Žolčni kamni. Gastroenterolog [Internet]. 2020 Jun [2022 Jan 6];24(1):53–8. Dosegljivo na: https://www.szgh. si/gastroenterolog/Gastroenterolog-letnik24-Stevilka1-Julij2020. pdf#page=54. 6. Potrč S. Bolezni žolčnih vodov. V: Flis V, Miksić K, editors. Izbrana poglavja iz kirurgije. Maribor: Založba Pivec; 2010. p. 79,143–5. 7. Nina K. Preiskovalni postopki v kirurgiji. V: Flis V, Miksić K, editors. Izbrana poglavja iz kirurgije. Maribor: Založba Pivec; 2010. p. 91–5. 8. Ivanecz, A. Laparoskopska holecistektomija. Zbornik predavanj/ Osnovni laparoskopski tečaj: podiplomski tečaj iz kirurgije. (Tomažič, A, Jelenc, F, Grosek, J, Ured.) Ljubljana: Klinični oddelek za abdominalno kirurgijo, Kirurška klinika, UKC Ljubljana; 2015. p. 54–71. 9. Operacija žolčnika [Internet]. Sb-je.si. [2022 Jan 6]. Dosegljivo na: https://www.sbje.si/zdravstvena_dejavnost/nasveti_pacientom/ kirurgija/operacija_zolcnika/. 10. Ivanuša A, Železnik D, Železnik P, Lednik L, Kamenik M. Standardi aktivnosti zdravstvene nege. Maribor: Fakulteta za zdravstvene vede; 2008. p. 36–38. 11. Ivanuša, A. Železnik, D. Osnove zdravstvene nege kirurškega bolnika: izbrana področja. Maribor: Univerza v Mariboru, Visoka zdravstvena šola; 2000. p. 34. 12. Gordon, M. Negovalne diagnoze - priročnik. Radizel: Rogina; 2003. 13. Urgentna medicina- izbrana poglavja; (2017 jun 15–17). Dosegljivo na: https://www.szum.si/media/uploads/files/Simpozij_zbornik_2017. pdf. 14. Čala, Z. Laparoskopska holecistektomija. Zagreb: Grafički zavod Hrvatske; 2001. p. 85. 15. Kamenik, M. Metabolizem kirurškega bolnika. Izbrana poglavja v kirurgiji. 2. izd. (Flis, V, Miksič, K, Ured.) Maribor: Pivec; 2010. p. 45–47. 16. Pokorn D. Dietna prehrana bolnika. Ljubljana: Marbona; 2005. p. 25. 17. Gošnjak, E. Psihoterapija v zdravilišču. Zbornik predavanj/ Medicinska rehabilitacija v slovenskih naravnih zdraviliščih. ( Marinček, Č, Tepeš, B, Krelj, S, Ured.) Celje: Slovenska zdravilišča, Skupnost slovenskih naravnih zdravilišč; 2000. p. 127–35. 42 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI OTROKU S PANKREATITISOM – PRIKAZ PRIMERA THE NURSE‘S ROLE IN THE CARE OF CHILDREN WITH PANCREATITIS – CASE REPORT Vesna Turnšek Klinika za pediatrijo, UKC Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Vodilni simptom pri akutnem pankreatitisu je močna The leading symptom in acute pancreatitis is pain that bolečina v žlički ali ob popku, ki se stopnjuje in širi nazaj v is severe, localised in the epigastrium or umbilicus, hrbet ali navzgor v prsni koš. Bolečina je nenadna, običajno intensifies, and radiates to the back, or the thorax. The v 15 minutah doseže maksimum in takšna tudi ostane. pain is sudden and usually reaches its maximum intensity Otroka sili na bruhanje ali bruha (1). Ko pride v bolnišnico, within 15 minutes and remains at that intensity. The ga moramo dobro pripraviti na proces zdravljenja. child is nauseated or actually vomits (1). When the child Najprej mu odvzamemo kri za laboratorijske preiskave, s comes to the hospital, we need to prepare him well for katerimi ugotavljamo vrednosti amilaze in lipaze, ki sta pri the treatment process. For the realization of treatment, pankreatitisu povečani. Pri tem je zelo pomembna vloga it is necessary to obtain the child’s blood count and medicinske sestre, ki mora otroka sprejeti takšnega, kot je. determine elevated levels of amylase and lipase. The role Otrok je zaradi bolezni zelo prestrašen in ne ve, kaj lahko of the nurse is very important here, as she has to accept pričakuje. Medicinska sestra mu pojasni, zakaj je potrebno the child as he/she is. Children are very scared because prekiniti uživanje hrane ali tekočine, dokler znaki bolezni of the disease and do not know what to expect. The nurse ne izzvenijo. Hrana in pijača namreč spodbujata delovanje explains to the child the importance of stopping eating or trebušne slinavke, da izdeluje še več encimov, kar bolezen drinking until the signs of the disease disappear. Food and poslabša. Medicinska sestra se z otrokom izčrpno pogovori drink stimulate the pancreas, thus producing even more tudi o jakosti in lajšanju bolečine ter mu pojasni, kam se enzymes, which makes the disease worse. The nurse talks bolečina širi. Zdravstveno nego izvaja glede na potrebe to the child at length about the intensity and relief of pain posameznega otroka (2). and where the pain is spreading. Nursing care is provided Ključne besede: akutni pankreatitis, otrok, pogovor, according to the needs of each child (2). bolečina. Key words: Acute pancreatitis, child, conversation, pain 43 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI Trebušna slinavka je žleza podolgovate oblike, ki leži ZDRAVLJENJU OTROKA Z AKUTNIM za želodcem. Glede na funkcijo jo sestavljata endokrini PANKREATITISOM – PRIKAZ PRIMERA in eksokrini del. Vloga endokrinega dela je izločanje Vloga medicinske sestre je usmerjenost k otroku kot hormonov v kri (inzulin, glukagon), vloga eksokrinega dela celoviti osebnosti. Otrok je v središču dogajanja. Njegova pa izločanje prebavnih sokov oz. encimov po vodu trebušne vloga je enakovredna, saj pri zdravstveni negi sodeluje po slinavke v dvanajstnik. Akutni pankreatitis je nenadno svojih zmožnostih in sposobnostih. Medicinska sestra zbira vnetje trebušne slinavke, ki v različni meri prizadene okolna informacije od prvega stika naprej. tkiva in oddaljene organe. Prebavni encimi, ki jih žleza sicer izloča v dvanajstnik, se pri pankreatitisu aktivirajo že Negovalne diagnoze: v žlezi in jo začnejo razgrajevati. Vnetje je lahko različne • akutna bolečina; jakosti in sega od blagega edema žleze do nekroze, ki je • slabost, bruhanje; smrtno nevarno vnetje. Blago vnetje povzroči minimalen • neuravnotežena prehrana; razkroj žleze, ki se lahko povsem popravi, medtem ko • premalo tekočine; hud pankreatitis povzroči resne lokalne zaplete (nekrozo, psevdocisto, absces) ali prizadene številne organe (3). • spremenjeno stanje prehranjenosti; • nevarnost okužbe; Pri nenadnem akutnem pankreatitisu otrok najpogosteje občuti močno bolečino v zgornjem delu trebuha, ki se • pomanjkanje znanja o zdravju in zdravljenju; pojavi zelo hitro in jo lahko spremljata slabost in bruhanje. • strah (5). Bolečina pogosto seva v hrbet. Pojavi se nenadno, navadno Načrtovanje ciljev zdravstvene nege po mastnem obroku, in je nato stalna. Otrok je prizadet in dehidriran. Lahko ima povišano telesno temperaturo, Na podlagi ugotovljenih negovalnih potreb smo po bolečina pa je prisotna ob vsakem hitrem gibu telesa. Če je konceptualnem modelu Virginie Henderson izdelali vzrok pankreatitisa žolčni kamen, se pojavi tudi zlatenica (1). individualno prilagojen načrt zdravstvene nege, ki obsega naslednje dnevne aktivnosti in naloge medicinske sestre: Zdravstvena vzgoja medicinske sestre se začne s sprejemom • akutna bolečina bo zmanjšana; otroka na oddelek. Medicinska sestra se mora truditi in spremeniti stališča otroka in njegovih staršev ter vedenjski • do okužbe ne bo prišlo (intravenska kanila); vzorec, ki so otroka pripeljali v bolezen. Ob sprejetju ima • otrok ne bo bruhal; otrok veliko vprašanj. Pojasniti mu moramo pomen zdravil, ki • otrok bo ustrezno hidriran (zagotavljanje 24-urne, tj. jih bo prejemal, razloge počitka v postelji, pomen prekinitve kontinuirane infuzije); vnosa hrane in tekočin ter nadaljnji dietni režim (4). • pogovor z otrokom o poteku bolezni; PRIKAZ PRIMERA OTROKA Z AKUTNIM • pogovor z otrokom o ustrezni prehrani; PANKREATITISOM • zagotovitev varnega okolja; • zagotovitev mirnega okolja; Družinska anamneza. 14,5 letno dekle izhaja iz družine s štirimi otroki. Oče ima žolčne kamne, babica po očetu pa • dokumentiranje in vrednotenje (5). je umrla zaradi karcinoma trebušne slinavke. Načrtovanje intervencij zdravstvene nege Zdravstvena anamneza. Deklica je imela zadnjih 14 dni Zdravstveno nego zagotavljamo v skladu z individualno hujše bolečine, ki so se pričele v žlički in se širile pod izdelanim načrtom zdravstvene nege. Obsega različne levi rebrni lok v levi spodnji kvadrant trebuha. Ob tem dejavnosti, ki omogočajo zadovoljevanje posameznih ni bruhala, tudi povišana telesna temperatura ni bila potreb: prisotna. Pogosto je občutila slabost in predvsem zjutraj • merjenje vitalnih funkcij na 2 uri; po hrani je bolečina postala bolj intenzivna. Pred tem naj bi 2- do 3-krat na teden enkrat na dan odvajala tekoče • intravensko dajanje protibolečinskih zdravil, po potrebi; blato. Po pogovoru z zdravnikom je deklica povedala, da • opazovanje otrokovega izraznega vedenja; se občasne bolečine za žličko ponavljajo že v zadnjem letu • opazovanje otrokovega izraza bolečine na obrazu; dni. Občasno uživa alkohol in se zdravi zaradi anoreksije. • pogovor o izbiri položajev za lajšanje bolečine; Diagnoza: • opazovanje in oskrba intravenske kanile; • akutni pankreatitis. 44 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji • dajanje analgetikov po potrebi; vloga medicinske sestre, ki naj izraža empatijo. Medicinska • poročanje o jakosti bolečine z uporabo standardizirane sestra se je v okviru zdravstvenega tima posvetovala, kako lestvice za oceno bolečine (VAS); jo razvedriti in jo motivirati. Obiske so odobrili, a v skladu z • organiziranje preiskav in spremljanje otroka na preiskave; omejitvami, ki so zaradi epidemije covid-19 veljale v tistem času. Vključila se je v bolnišnično šolo. • vsakodnevno tehtanje; • zdravstvenovzgojno svetovanje glede življenja in 7. dan hospitalizacije. Pričela je prejemati tablete per os. prehrane doma; Medicinska sestra ji je po zdravnikovem navodilu pojasnila pomen rednega jemanja zdravil in spremljanje neželenih • motiviranje otroka; učinkov. • sprotno vrednotenje doseženih ciljev (5). 8.–11. dan hospitalizacije. Deklica je že zaužila celotni POTEK ZDRAVLJENJA OTROKA dietni obrok, a je kljub temu izgubila kar 3,15 kg telesne IN ZDRAVSTVENOVZGOJNO DELO teže (telesna teža 50,4 kg pri telesni višini 157,5 cm). Uvedli smo poostren prikrit nadzor pred hranjenjem, med MEDICINSKE SESTRE hranjenjem in po njem z beleženjem zaužite hrane, ker se 1.–4. dan hospitalizacije. Ob sprejemu na oddelek smo je v preteklosti zdravila zaradi anoreksije. deklici najprej odvzeli kri za nadaljnjo analizo in preko Medicinska sestra ima največ stika z deklico in članom intravenske kanile dovajali protibolečinska zdravila. Opravili zdravstvenega tima, saj z opazovanjem, izvajanjem smo ultrazvočno preiskavo trebuha. Med čakanjem na aktivnosti in z vrednotenjem zdravstvenega stanja analizo krvi je zdravnik predpisal karenco in neprekinjeno zagotavlja največ podatkov. Sledil je pogovor deklice z kontinuirano intravensko infuzijsko mešanico elektrolitov. zdravnikom ter seznanjenje s trenutnim zdravstvenim Medicinska sestra z zdravstveno vzgojo skuša vplivati stanjem in potekom bolezni. Ponovna krvna slika je na deklico, da postane dejavna, kar je temeljni pogoj, da pokazala, da se vrednosti amilaze in lipaze nadalje prevzame odgovornost za lastno zdravje. To je mogoče le, zmanjšujejo, kontrolna ultrazvočna preiskava trebuha pa če je ustrezno obveščena in motivirana, kar zahteva dostop ni pokazala bolezenskega dogajanja. Zdravnik in deklica do informacij. Zdravstvena vzgoja je otroku v pomoč, da sta sklenila dogovor o zadostnem vnosu hrane. Načrtovali razume informacije ter oblikuje stališča in nove vrednote. smo izhod iz bolnišnice za štiri dni. Predvsem je naloga medicinske sestre, da otroku pojasni pojem »karenca« ter potek nadaljnje prehrane in pitja 12. dan hospitalizacije. Deklica je pridobila telesno težo tekočin. Izvidi analize krvi so potrdili močno povečane (51,15 kg). Bolečine ni navajala, počutje se je izboljšalo vrednosti amilaze (6,4 μkat/l) in lipaze (33,2 μkat/l), zato in postala je komunikativna. Bližal se je dan, ko naj bi za je imela deklica štiri dni predpisano popolno karenco, vsak štiri dni zapustila bolnišnico. Medicinska sestra je ponovno dan pa smo tudi pregledali kri. Medicinska sestra je deklico pojasnila otroku in staršem, kako velik pomen ima intenzivno opazovala in se z njo pogovarjala o pomenu ustrezna dietna prehrana z uravnoteženo količino maščob, bolečine ter ultrazvočne preiskave trebuha. beljakovin in ogljikovih hidratov. Pri pripravi hrane se moramo izogibati začimbam. Staršem je izročila zloženke 5. dan hospitalizacije. Zjutraj je deklica pričela s s predpisanimi obroki. Ponovno je pojasnila, kakšen pomen pankreatitično dieto (1/3 obroka) in tekočino. Z zdravim imajo zdravila. Sledila sta pogovor z zdravnikom in odvzem načinom življenja, ničelno toleranco do alkohola in krvi. Tudi tokrat se je pokazalo, da se vrednosti amilaze in uravnoteženo prehrano lahko pomembno zmanjšamo lipaze zmanjšujejo, zato je lahko odšla za štiri dni domov. tveganje kroničnega pankreatitisa. V zdravstveno vzgojo je medicinska sestra vključila tudi klinično dietetičarko, 16. dan. Deklica je prišla na ponovni odvzem krvi in otroka in starše oz. socialnega delavca v ustanovi, kjer načrtovano magnetnoresonančno slikanje trebuha. Bila otrok prebiva. je dobre volje in pogovorljiva. Sledil je pogovor med zdravnikom ter materjo in otrokom. Okrevanje otroka v 6. dan hospitalizacije. Opravili smo ultrazvočno preiskavo domačem okolju je za starše zahtevna naloga, saj morajo trebuha. Bolečine ni navajala, a je bila vidno žalostna, upoštevati vrsto navodil in se držati omejitev, predvsem zaskrbljena in potrta. Po pogovoru je medicinska sestra glede pravilne prehrane in dajanja zdravil. Dobro počutje hitro ugotovila, da ji manjka volje. Ker smo bili v času stroge otroka in spodbudni rezultati analize krvi (počasno pandemije, vsakodnevnih obiskov in stika z domačimi ni zmanjševanje vrednosti amilaze in lipaze) so bili zadosten bilo. Zdravnik ji je povedal, da bo v bolnišnici ostala še argument, da je ponovno za dva dni odšla v domačo vsaj teden dni. Tudi na tem področju je zelo pomembna oskrbo. 45 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 19. dan. Zdravnik in dekličina mama sta se po telefonu LITERATURA pogovorila o magnetnoresonančnem izvidu. Zdravnik je 1. Kocjančič A. Akutni pankreatitis / prosta enciklopedija. April 2021. Dosegljivo na: mamo povprašal o zdravju in počutju deklice. https://sl.wikipedia.org/wiki/Akutni_pankreatitis. (9.1.2022). 24. dan. Zadnji obisk deklice v bolnišnici in zadnji odvzem 2. Kodeks etike medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov Slovenije 1994. Ur l RS 4/02. krvi. Encima amilaza (1,8 μkat/l) in lipaza (9,8 μkat/l) se še 3. Bednarik J. Trebušna slinavka / Bolezni pankreasa. Dosegljivo na: naprej počasi znižujeta in tudi glede jemanja predpisanih https://pza.si/clanek/trebusna-slinavka.aspx. (9.1.2022). zdravil ni težav. Načel zdrave uravnotežene prehrane se 4. Ocepek S, Zobavnik J. Zdravstvena vzgoja bolnika po akutnem bo deklica morala držati še kar nekaj časa. Za boljši nadzor miokardnem infarktu. In: A. Kvas, ed. Kakovostna vseživljenjska rehabilitacija srčno žilnih bolnikov: zbornik predavanj. Bled, 14. nad boleznijo in preprečitev ponovitve bolezni deklico november 2008. Ljubljana: Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih usmerimo v ambulantno obravnavo. tehnikov v kardiologiji in angiologiji. 31–36. 5. Heather Herdman T, Kamitsuru S. Negovalne diagnoze (Definicije in ZAKLJUČEK klasifikacija) 2018-2020. Nanda Internacional. 230–445. 6. Čuk M. Zdravstvena nega in rehabilitacija bolnikov po akutnem Zdravstvena vzgoja je akademska disciplina, s katero koronarnem sindromu. In: M. Bohnec, M. Tomažin Šporar, J. Klavs, A. Krašovec. Sladkorna bolezen - priročnik. Ljubljana 2006: medicinska sestra izboljšuje zdravstveno stanje in Samozaložba. 336–345. odpravlja zdravstvene probleme otroka in njegove okolice. Na ta način skuša vzpostaviti in utrditi zdrav način življenja. Pri načrtovanju zdravstvenovzgojnega dela je zelo pomembna tudi vključitev svojcev in okolice, ki otroku nudijo tudi duševno podporo pri spremembi življenjskega sloga (6). Z našim primerom smo pokazali, da je deklica celotni hospitalizaciji popolno in predano zaupala ter dejavno sodelovala v procesu zdravljenja in zdravstvene nege. Čeprav sta bili začetni vrednosti amilaze (6,4 μkat/l) in lipaze (33,2 μkat/l) pri deklici zelo povišani, sta med bolnišničnim zdravljenjem postopno upadali. To smo dosegli s takojšnjo »karenco« in zdravstvenovzgojnim delom, ki ga je izvajala medicinska sestra. Medicinska sestra je deklico opazovala, motivirala in poučila o pomenu »karence«, o načinu lajšanja bolečine ter o nadaljnjem dietnem režimu. Zdravstvenovzgojno delovanje medicinske sestre je zelo pomembno, saj le vzgojen in poučen otrok (ter njegovi svojci in okolica) upošteva načela zdravega načina življenja v vsakdanjem življenju in ve, kako preprečiti ponovitev bolezni. Po zaključenem bolnišničnem zdravljenju so se pri naši deklici vrednosti encimov amilaze (1,8 μkat/l) in lipaze (9,8 μkat/l) še naprej počasi in ustrezno zmanjševale. Zaradi nadaljnjega sledenja smo deklico napotili v gastroenterološko ambulanto. 46 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI TANKOIGELNI ASPIRACIJSKI BIOPSIJI, VODENI Z ENDOSKOPSKIM ULTRAZVOKOM ROLE OF THE NURSE IN ENDOSCOPIC ULTRASOUND-GUIDED FINE- NEEDLE ASPIRATION BIOPSY Tadej Ademović, Petra Kolar UKC Maribor, Klinika za interno medicino, Oddelek za gastroenterologijo IZVLEČEK ABSTRACT Endoskopski ultrazvok je preizkušena, varna in učinkovita Endoscopic ultrasonography is a proven, safe and effective diagnostična in terapevtska metoda pri različnih boleznih. diagnostic and therapeutic method for various diseases. Omogoča natančno opredelitev bolezni in ustrezno izbiro It permits a more effective identification of the disease zdravljenja, ki pogosto vključuje takojšnje nadaljevanje and influences the appropriate choice of treatment, which endoskopskega zdravljenja. Novejši endoskopi z linearnim often includes the immediate continuation of endoscopic ultrazvokom omogočajo tankoigelno biopsijo in odvzem treatment. Newer linear ultrasound endoscopes allow citološkega materiala, razširjena pa sta tudi drenaža for fine-needle biopsy, removal of cytological material, cističnih sprememb in lokalno zdravljenje z zdravili pod drainage of cystic changes and local treatment with nadzorom endoskopskega ultrazvoka. Z njim odkrivamo endoscopic ultrasound controlled drugs. Its role is to in zamejujemo zgodnjega raka požiralnika, želodca, papile detect and limit early cancer of the oesophagus, stomach, Vateri, trebušne slinavke in žolčnih poti ter ocenjujemo papilla of Vater, pancreas and bile ducts, as well as to možnosti zdravljenja zgodnjih neoplastičnih sprememb assess the possibility of treating early neoplastic changes kolorektalnega predela z endoskopsko mukozektomijo. in the colorectal area with endoscopic mucosectomy. The Vloga diplomirane medicinske sestre je ključna za role of the nurse is crucial for the quality preparation of kakovostno pripravo bolnika na poseg, s katero želimo the patient for the procedure with the aim of his/her well- doseči čim boljše počutje pred preiskavo, med preiskavo being before, during and after the examination. in po njej. Key words: endoscopic ultrasonography, endoscopic Ključne besede: endoskopski ultrazvok, z ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy, endoskopskim ultrazvokom vodena tankoigelna nurse¢ s activites aspiracijska biopsija, aktivnosti medicinske sestre. 47 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD Endoskospski ultrazvok (EUZ) je kombinacija endoskopske preiskave in ultrazvoka. Uporabljamo ga za prikaz in pridobivanje vzorcev iz sprememb na trebušni slinavki ter v zgornji prebavne cevi, medpljučju in okolnih organih. EUZ se je iz preiskave za diagnostične namene preobrazil v preiskavo za invazivne diagnostične in terapevtske namene (1). Začetki segajo v zgodnja 80. leta, saj je kmalu po uvedbi postal ena najpomembnejših diagnostično-terapevtskih metod. Pionirja EUZ, ki v sebi združuje endoskopsko in ultrazvočno preiskavo, sta Di Magno in Strohm, ki ju je vodila želja po boljši dostopnosti do trebušnih organov, saj so imeli v tedanjem času tako preiskovalci kot kliniki zaradi omejenih tehničnih možnosti v diagnostičnem procesu velike težave. Sprva se je razvijal le endoskopski Slika 1: Radialni EUZ. (Vir: Osebni arhiv.) ultrazvok z radialno sondo. Ker se je kmalu pojavil problem pri nadzoru nad položajem kleščic ali punkcijske igle ob punktiranju ali biopsiji opazovane spremembe, je sledila LINEARNI EUZ uvedba endoskopskega ultrazvoka z linearno sondo, ki je Linearni endoskop omogoča tako endoskopsko ultrazvočno omogočala vodenje in sledenje biopsijskim pripomočkom preiskavo kot tudi izvedbo tankoigelne biopsije (TAB). za endoskopsko ultrazvočno tankoigelno aspiracijsko Ultrazvočno tipalo prikaže sliko med 100° in 180°, tako da biopsijo (EUZ-TAB) ( angl. Endoscopic Ultrasound Fine- je vzporedna z osjo instrumenta in da je na glede na prikaz needle Aspiration Biopsy EUS-FNA) in tudi barvne pri radialnem EUZ kot 90°. Delovna frekvenca je 5–10 dopplerske preiskave (2). MHz. Punkcijsko iglo lahko sledimo v celoti od izstopa iz ENDOSKOSPKI ULTRAZVOK V UKC biopsijskega kanala do vstopa v spremembe. Z barvnim žilnim in dopplerskim prikazom se lahko izognemo žilnim MARIBOR strukturam in morebitnim zapletom, kot je krvavitev (2). V Univerzitetnem kliničnem centru Maribor uporabljamo radialni EUZ in linearni EUZ. Radialni EUZ so ob uvedbi leta 1992 uporabljali predvsem v diagnostične namene, leta 2007 pa so začeli uporabljati linearni EUZ tudi v invazivne diagnostične in terapevtske namene. Leta 2020 smo pridobili novi napravi za radialni EUZ in linerani EUZ. V letu 2021 smo opravili približno 50 EUZ-TAB. RADIALNI EUZ Radialni EUZ je fleksibilen endoskop z delovnim kanalom za biopsije, ki omogoča 360-stopinjsko ultrazvočno sliko. Namenjen je obravnavi zgornjih prebavil in bližnjih organov ter prikaže sliko globine 3–80 mm in ga uporabljamo v diagnostične namene (1). Slika 2: Linearni EUZ. ( Vir: O sebni arhiv. ) 48 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji INDIKACIJE ZA EUZ-TAB VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI EUZ- Standardne indikacije za EUZ-TAB so: TAB • sprememba na trebušni slinavki; Vloga medicinske sestre pri pripravi bolnikov na • povečane mediastinalne bezgavke (rak požiralnika ali endoskopijo je izrednega pomena. Na potek endoskopskih rak pljuč); preiskav pomembno vplivata stres in anksioznost bolnika. Veliko bolnikov je občutljivih, negotovih in jih je močno • povečane celiakalne bezgavke v povezavi z rakom strah neznanega. Razumevanje in pravočasno prepoznanje prebavil ali pri bolniku s sumom na raka ali pri bolniku stresa pri bolniku omogoči medicinski sestri, da ga oskrbi z limfomom; na način, ki mu nudi občutek varnosti. Zato moramo biti • povečane bezgavke v trebušni votlini pri znanem raku ali medicinske sestre sposobne prepoznati znake stresa v sumu na raka; bolnikovem obnašanju, seznanjene z znaki, ki povzročajo • submukozni tumor; stres (anksioznost), spoznati in odkrivati njihove potrebe • perirektalne bezgavke ali tumor; s telesnega, socialnega in tudi duševnega vidika ter • tumor neznane etiologije v zadnjem mediastinumu; imeti sposobnost dobrega opazovanja (kako se bo oseba odzvala oz. prenesla endoskopski poseg). Sprva je težava • tekočina v plevralni ali trebušni votlini (3). predvsem v vzpostavitvi zaupnega odnosa med medicinsko KONTRAINDIKACIJE ZA EUZ-TAB sestro in bolnikom, saj predvsem občutljivi bolniki ob sebi potrebujejo nekoga, ki jim je blizu. Medicinske sestre naj bi Kontraidikacij za EUZ-TAB je malo, a so enake kot pri dober odnos z bolnikom vzpostavile s pozitivno strokovno endoskopiji zgornjih prebavil. EUZ-TAB je kontraindicirana pri: komunikacijo (nevsiljivo), z zagotavljanjem varnosti in s • bolnikih, ki ne prenašajo sedacije; sposobnostjo odkrivanja čustvenih procesov, da bodo bolniki lahko izrazili svoje občutke. Z dajanjem informacij • hemodinamsko nestabilnih bolnikih; znatno zmanjšamo anksioznost, kar ugodno vpliva na • bolnikih z zaporo prebavil; bolnika in tudi na izvedbo posega (3). • bolnikih z motnjami strjevanja krvi (1). TANKOIGELNA ASPIRACIJSKA BIOPSIJA, VODENA Z ENDOSKOPSKIM ULTRAZVOKOM (EUZ-VP) Pred pristopom k EUZ-vodeni tankoigelni aspiracijski biopsiji (EUZ-TAB) moramo poznati indikacijo, poskrbeti za primeren prostor in vključiti endoskopski tim. Poskrbeti moramo za optimalno lego endoskopa, s čimer zagotovimo lažji, varen in učinkovit pristop. Ko opazimo spremembo, si jo zdravnik prikaže v takšni legi, ki bo omogočala tudi pot punkcijske igle. Ko uvedemo punkcijsko iglo in je v ugodnem položaju, jo lahko pričnemo uvajati proti spremembi, vseskozi pod nadzorom ultrazvoka ( angl. real time ultrasound guidance) in s stalnimi sunki proti spremembi tako, da se tkivo Slika 3: Izvajanje EUZ-TAB. (Vir: Osebni arhiv.) odreže in zbere v svetlini punkcijske igle. Sunki morajo biti dovolj močni in nagli, a še zmeraj vidni na monitorju. Spremembe ne smemo prebosti, saj bi sicer iglo napolnilo tkivo, ki ni iz lezije. To lahko preprečimo z uporabo blokade na punkcijskem sistemu z omejitvijo maksimalne razdalje, ki jo lahko prepotuje punkcijska igla. Vse uporabljane EUZ- TAB imajo dodano stileto, ki preprečuje, da bi se svetlina punkcijske igle zamašila s tkivom iz stene prebavne cevi. Pridobljeni material nato iztisnemo iz igle z brizgalko, ki je napolnjena z zrakom. Po potrebi uporabimo še stileto, s katero iztisnemo posrkan material (2). 49 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor • voziček za aspiracijsko iglo (prekrit s sterilno kompreso); • aspiracijska igla po naročilu zdravnika (19G, 22G, 25G); • brizgalka Luer-lock 20 ml (za prepihovanje aspiracijske igle); • zdravila po naročilu zdravnika (midazolam, piritramid- hameln, butilskopolamin, aneksat); • voziček za oživljanje. Priprava prostora: • pripravimo preiskovalno mizo; • prezračimo prostor; • pripravimo prostor za citopatologinjo in kemijskega Slika 4: Primer biopsijsko-aspiracijske igle. (Vir: Osebni arhiv.) tehnika; • pripravimo EUZ in preverimo njegovo delovanje; AKTIVNOSTI MEDICINSKE SESTRE PRI • pripravimo monitor in pulzni oksimeter; EUZ-TAB • preverimo delovanje kisika. Medicinska sestra bolnika v endoskopski enoti spremlja Priprava bolnika: vse od začetka do konca posega. Pri tem opravlja številne • duševna priprava: pomembne naloge, s čimer bolnika pripravi, da se bo • bolniku pojasnimo potek posega in postopke po počutil ugodno pred posegom, med posegom in po njem. posegu ter ga spodbujamo; Vsak poseg v človeško telo je za posameznika stres, ki je še • bolniku smo na voljo za morebitna vprašanja. toliko večji, če ne ve, kaj se bo z njim dogajalo. Medicinska sestra ob upoštevanju starosti, spola, dojemljivosti in vrste • telesna priprava: endoskopskega posega bolnika psihično pripravi na poseg. • preverimo, kdaj je bolnik nazadnje jedel (najkasneje 6 Med posegom je ob njem ter ga uči pravilnega dihanja in ur pred posegom); sprostitve telesa, kar je izjemno pomembno za uspešno • preverimo morebitna odstopanja; izvedbo posega. Bolniku med posegom nudi tudi duševno • preverimo prisotnost zobne proteze, jo odstranimo in podporo ter ga tolaži in spodbuja (3). ustrezno shranimo; • vzpostavimo žilni dostop za dajanje zdravil; PRIPRAVA BOLNIKA NA EUZ-TAB • bolnika namestimo v ustrezen položaj na levi bok in mu V endoskopski enoti moramo bolniku zagotoviti varnost (4). okrog vratu namestimo zaščito za izločke iz ustne votline; Priprava bolnika na EUZ-TAB je administrativna, telesna in • po naročilu zdravnika z lokalnim anestetikom duševna (5). omrtvimo žrelni predel; Pred posegom diplomirana medicinska sestra pridobi in • bolnik z ustnicami in zobmi objame zaščito za usta preveri: in aparat, da med preiskavo ne pride do poškodbe • obrazec za privolitev v kirurški ali diagnostični poseg oz. zobovja ali aparata. preiskavo po pojasnilu; • Poseg izvaja tim v sestavi: • potrebno dokumentacijo; • najmanj dva zdravnika endoskopista; • laboratorijske izvide (protrombinski čas, INR, število • dve diplomirani medicinski sestri (ena za asistenco trombocitov); pri endoskopu in ena za asistenco pri biopsijski igli in • uporabo zdravil (proti strjevanju krvi); dajanju sedacije); • podatek o morebitnih alergijah na zdravila; • zdravnik citopatolog, ki takoj pove, ali je punktat • podatek o morebitni prisotnosti pridruženih bolezni. ustrezen ali moramo biopsijo ponoviti; • laboratorijski tehnik, ki asistira citopatologu in poskrbi Priprava materiala: za citološki material za nadaljnje preiskave; • sterilni material (plašč, kompresa, rokavice); • laboratorijski tehnik, ki ustrezno shrani punktat za • osebna varovalna oprema; nadaljnje postopke citološkega pregleda. 50 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Med posegom endoskopska ekipa kontinuirano spremlja srčno frekvenco, zasičenost krvi s kisikom, krvni tlak in dihanje ter je pozorna, da bolnik ne aspirira. • Po posegu: • bolnika uredimo (odstranimo ustnik, obrišemo usta); • po navodilu zdravnika po potrebi intravensko vbrizgamo antidot; • hospitaliziranega bolnika po EUZ-TAB ustno predamo negovalnemu timu na oddelek ter posredujemo informacije o danih zdravilih med posegom (kopija evidenčnega lista terapije), poteku preiskave in merjenju vitalnih funkcij (list o beleženju intenzivnega opazovanja bolnika). Po posegu mora bolnik mirovati Slika 6: Prikaz EUZ-TAB. (Vir: Oddelek za gastroenterologi- in ostati tešč. Krvni tlak in srčni utrip merimo vsako jo, UKC Maribor.) uro. Po navodilu zdravnika odvzamemo kri za kompletno krvno sliko in določitev vrednosti lipaze. Pri ambulantnem posegu bolnika za en dan sprejmemo v bolnišnico in damo enaka navodila kot pri bolniku, ki se zdravi v bolnišnici. Slika 7: Priprava citološkega materiala, ki jo izvede kemi- jski tehnik. (Vir: Osebni arhiv.) Slika 5: Izvajanje EUZ-TAB. (Vir: Osebni vir.) Slika 8: Pregled citološkega materiala s strani citopa- tologinje. (Vir: Osebni arhiv.) 51 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Slika 9: 200x barvanje po Pappenheimu brez prisotnosti Ca celic. (Vir: Kristina Gornik Kramberger, dr. med, oddel- ek za patologijo, UKC Maribor.) Slika 11: Zdravstveni tim, ki sodeluje pri EUZ-TAB. (Vir: Osebni arhiv.) ZAKLJUČEK Endoskopski ultrazvok (EUZ–TAB) je nadvse uporabna preiskava za diagnosticiranje in zamejevanje nekaterih bolezni. Pomembno pomaga k natančni diagnozi in zagotavlja ustrezno obliko zdravljenja. Zelo pomembna je vloga medicinske sestre, saj vključuje številne dejavnosti, vse od sprejema bolnika do predaje bolnika na oddelek. Pomembno je, da pozna tudi najnovejše metode endoskopskih preiskav, naprave in tehnike ter je na svojem področju suverena. Zato se morajo medicinske Slika 10: 100x barvanje s hematoksilinom eozinom s sestre nenehno izobraževati in usvajati nova endoskopska prisotnostjo Ca celic. (Vir: Kristina Gornik Kramberger, dr. znanja. Po drugi strani pa mora imeti medicinska sestra med, oddelek za patologijo, UKC Maribor.) tudi dobro razvit čut za sočloveka ter terapevtski dotik in bolniku empatično prisluhniti. Na preiskave namreč prihajajo bolniki, ki ne vedo, kaj jih čaka in kakšno diagnozo jim bodo postavili. Medicinska sestra je prva oseba, ki je bolniku v oporo in pomoč ter mu da upanje. LITERATURA 1. Wiersema J.M., Howell A.D., Robson M.K. Endoscopic ultrasoud- guided fine needle aspiration in gastrointestinal tract, Oktober 2020. Dosegljivo UpToDate. (december, 2021.) 2. Ćeranić D.,Urlep D., Skalicky M., Skok P. Vloga endosonografsko (EUZ) vodene tankoigelne biopsije pri boleznih zgornjih prebavil. 3. kongres združenja internistov Slovenije 2009; 175–179. 3. Hekič B. Vloga medinske sestre v endoskopski diagnostiki. Obzornik zdravstvene nege 2006; 40(3): 174–178. 4. Gjergek T. Zdravstvene nega bolnika po vstavitvi perkutane endoskopske gastrostome. Motnje požiranja in načini hranjenja; 2012 Mar 22; Laško, Slovenija. 5. Hekič, B. Pomen in vloga navodil pri endoskopskih preiskavah. Skrb za varnost in dobro počutje pacientov v endoskopiji. Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v endoskopiji 2014; 33–35. 52 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ODVZEM KRVI PRI OTROCIH – MAJHEN VZOREC VELIKEGA POMENA PAEDIATRIC BLOOD COLLECTION: A SMALL SAMPLE OF GREAT IMPORTANCE Bernarda Jevšnikar, Matej Gošnjak Univerzitetni klinični center Maribor, Oddelek za laboratorijsko diagnostiko IZVLEČEK ABSTRACT Za kakovostno in ustrezno zdravstveno obravnavo bolnika A reliable and accurate laboratory result is vital to providing je pomemben zanesljiv in pravilen laboratorijski rezultat. quality and correct medical treatment. This requires us to Da ga zagotovimo, moramo nadzorovati vse faze procesa, control all stages of the process from ordering a laboratory od naročila laboratorijske preiskave do tolmačenja izvida. test to the interpretation of laboratory results. Paediatric V laboratorijski medicini so poseben izziv pediatrični patients pose a special challenge in laboratory medicine. bolniki. Ti namreč v obdobju otroštva rastejo in se razvijajo, During childhood, they grow and develop, which affects kar vpliva na vrednosti laboratorijskih rezultatov oziroma the laboratory values or reference ranges that differ na referenčne intervale, ki se pomembno razlikujejo od from those in adults. This difference is also influenced by vrednosti pri odraslih. Na razliko vpliva tudi način odvzema the blood sampling protocol; capillary blood samples are krvi, ki je pri otrocih največkrat kapilarni. Za pravilno most frequent in the paediatric population. It is essential tolmačenje laboratorijskih izvidov je ključno, da poznamo to understand and eliminate all potential influences, in in izključimo vse morebitne vplive, zlasti predanalitične. particular preanalytical, to correctly interpret laboratory Pomembno je sodelovanje med laboratorijskim results. Cooperation is essential between the laboratory strokovnjakom ter vsemi vpletenimi v predanalitične expert on the one hand and all other professionals involved procese in zdravljenje. in both the preanalysis and the treatment of the patient Ključne besede: kapilarna kri, kapilarni odvzem krvi, on the other hand. predanalitične napake. Key words: capillary blood, capillary blood collection, preanalytical errors 53 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD krvi (7). O vrsti odvzema se odločamo na podlagi naročenih preiskav, otrokove starosti, otrokove razvojne stopnje in Otroci so edinstveni posamezniki, ki se od odraslih drugih dejavnikov (8). V Univerzitetnem kliničnem centru razlikujejo predvsem po tem, da rastejo in se razvijajo. Maribor (UKC Maribor) o vrsti odvzema krvi večinoma Laboratorijska medicina v pediatriji pokriva obdobje od odloča diplomirana medicinska sestra, ki odvzem tudi rojstva do mladostništva in je postavljena pred številne izvede. Zato so njena usposobljenost, izkušenost in izzive. Rezultati laboratorijskih preiskav so pri otrocih sposobnost presojanja za uspešno izvedbo odvzema krvi odvisni od številnih dejavnikov in se pomembno razlikujejo izrednega pomena. od rezultatov pri odrasli populaciji (1). Za pravilno medicinsko odločitev oziroma oskrbo PREDANALITIČNE NAPAKE preiskovanca je pomemben ustrezen in zanesljiv Predanalitične napake so vse napake, ki jih določajo kazalniki laboratorijski rezultat. Nanj vplivajo številni dejavniki, kakovosti, ne glede na to, kdaj do analitičnega procesa smo ki vključujejo dejavnike predanalitične, analitske in jih ugotovili (ob sprejemu naročila laboratorijskih preiskav, postanalitične faze (2). Na področju laboratorijske dejavnosti ob sprejemu biološkega materiala, ob pripravi vzorca se pri njihovem spremljanju opiramo na priporočila ali po opravljenih meritvah). Med napake uvrščamo tudi Slovenskega združenja za klinično kemijo in laboratorijsko primere, ko je bil zavrnjen biološki material ali zavrnjeno medicino (SZKKLM) (3) in na priporočila delovne skupine opravljanje vsaj ene od naročenih laboratorijskih preiskav v okviru Mednarodnega združenja za klinično kemijo in v vzorcu. Prav tako med predanalitične napake sodijo laboratorijsko medicino ( angl. International Federation of tudi vse napake, pri katerih je laboratorijsko osebje s Clinical Chemistry and Laboratory Medicine, IFFC; Working posredovanjem napako odpravilo (3). Group on Laboratory Errors and Patient Safety, WG-LEPS) (4). V UKC Maribor spremljamo predanalitične napake od leta 2008. Po izbranih merilih beležimo vrsto napak, mesto Vsi koraki pred analizo krvi so dejavniki predanalitične nastanka napake in ukrepe, ki smo jih izvedli. Primerjava faze. V pediatričnem laboratorijskem diagnosticiranju s podatki, ki jih je objavila delovna skupina WG-LEPS v sta najpomembnejša predanalitična dejavnika otrokova okviru IFCC, kaže, da smo na področju zbiranja in ukrepov starost in način odvzema vzorca (1). V tej fazi nastane primerljivi z ostalimi evropskimi kliničnimi laboratoriji (9). približno 65 % vseh napak, ki lahko vplivajo na pravilnost in kakovost rezultata (5). Zato sta spremljanje in izboljševanje Osnovne predanalitične napake v UKC Maribor so področja predanalitike med pomembnimi nalogami neskladja v primeru napačne identifikacije bolnika ali laboratorijske dejavnosti. vzorca, nezadostnega vzorca, nepravilnega odvzema, hemoliziranega vzorca, koaguliranega vzorca in Pri odvzemu venske in kapilarne krvi upoštevamo manjkajočega vzorca ter druga neskladja, ki jih ne moremo priporočila SZKKLM Priporočeni postopek za odvzem uvrstiti med osnovna (Tabela 1). venske krvi (6) in Priporočeni postopek za odvzem kapilarne Tabela 1: Primerjava predanalitičnih kazalnikov v UKC Maribor v letu 2020. Table1: Comparison of pre-analytical indicators in University Medical Centre Maribor in 2020 ca očil cev ezen ec ec ec AJ Število nar Število vzor Napačna identifikacija Neustr volumen vzor Nepravilen odvzem Hemoliziran vzor Koaguliran vzor Ostalo Manjkajoč vzor SKUP CELOTNI UKC MARIBOR 277632 594334 19 429 46 697 738 187 2311 4427 (absolutno število neskladij) CELOTNI UKC MARIBOR 0,0 0,7 0,1 1,2 1,2 0,3 3,9 7,4 (promili glede na število vzorcev) KLINIKA ZA PEDIATRIJO UKC MARIBOR 8068 14264 0 34 4 2 57 1 78 176 (absolutno število neskladij) KLINIKA ZA PEDIATRIJO UKC MARIBOR 0,0 2,4 0,3 0,1 4,0 0,1 5,5 12,3 (promili glede na število vzorcev) 54 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Področje pediatrije je svojevrstno tudi na predanalitičnem koncentracije krvnih celic ter vrednosti hematokrita področju. Daleč največji delež odvzemov vzorcev v pediatriji in eritrocitnih indeksov. Posebno poglavje so meritve so vzorci kapilarnih odvzemov. V letu 2020 smo v celotnem elektrolitov, zlasti natrija. Dodatni viri negotovosti se pri UKC Maribor zabeležili skupaj 4427 predanalitičnih napak, slednjem pojavljajo zaradi uporabe različnih merilnih to je 7,4 promila glede na vse obravnavane vzorce (Tabela tehnologij (angl. point of care testing, POCT) in načinov 1). Na področju pediatrije smo zabeležili 12,3 promila merjenja (direktni in indirektni način merjenja). Razlike napak, kar je za 66 % več, kot je bolnišnično povprečje. se zaradi omenjenih razlogov pogosto pojavljajo tudi Izstopajo napake, kot so manjkajoči vzorci, koagulirani pri merjenju hematokrita (12). Podatki o primerljivosti vzorci, vzorci z nezadostnim volumnom in nepravilno odvzeti števila posameznih vrst levkocitov v kapilarni in venski krvi vzorci (Tabela 1). (diferencialna krvna slika) niso zelo zanesljivi (7). Ko določamo ukrepe za preprečevanje napak, se najprej posvetimo razlogom za posamezno napako. Vzrok napake KAPILARNI ODVZEM KRVI manjkajoči vzorci je večinoma manjkajoč vzorec urina, Mesto odvzema kapilarne krvi je odvisno od bolnikove ko so preiskave naročene, urina pa otroci še niso uspeli starosti in njegove telesne teže. Pri dojenčkih do šestega oddati. To neskladje ne vpliva pomembno na nadaljnjo meseca starosti s telesno težo 3–6 kg je najbolj primerno obravnavo otrok, saj preiskave takoj, ko je na voljo vzorec, mesto odvzema medialni del pete oziroma lateralni del ponovno naročijo (10). pete. Pri dojenčkih, starejših od 6 mesecev, s telesno težo Večje tveganje in vpliv na zdravstveno obravnavo ter več kot 10 kg pa je najprimernejši prst na roki (sredinec ali zdravljenje imajo tista neskladja, ko rezultatov izvida ne prstanec) (8). moremo izdati. Mednje uvrščamo napako neustrezen Pri odvzemu kapilarne krvi smo posebej pozorni na volumen vzorca. Največje tveganje so neskladja, ko vzorce volumen odvzete krvi, ki je odvisen od bolnikove starosti in imamo, a iz njih pridobimo laboratorijski rezultat, ki ne telesne teže, pri čemer upoštevamo tudi potrebno število ustreza dejanskemu stanju bolnika. Do takšnih tveganj naročenih testov in morebitne ponovitve meritev. Največji prihaja pri vzorcih nepravilnih odvzemov (v napačne dovoljeni volumen odvzete krvi je odvisen od celotnega vsebnike), koaguliranih vzorcih in hemoliziranih vzorcih (10). volumna bolnikove krvi (13). Primerjava obstoječih smernic kaže, da je največji dovoljeni volumen odvzete krvi pri POSEBNOSTI KAPILARNE KRVI otrocih 1–3 % celotnega volumna na dan in največ 10 % Kapilarna kri je mešanica venske in arterijske krvi s v osmih tednih (14). Priporočila veljajo za zdrave otroke, primesmi medcelične tekočine ter naj bi bila približek medtem ko je pri bolnih otrocih volumen manjši (13). arterijski krvi. Da bi dosegli večjo skladnost v sestavi Pri kapilarnem odvzemu krvi navadno uporabljamo arterijske in kapilarne krvi, pred odvzemom opravimo mikroepruvete. Uporabljamo jih zaradi manjšega volumna postopek arterializacije, ki poteka tako, da odvzemno odvzete krvi in da preprečimo morebitno izhlapevanje mesto nekaj minut ogrevamo. Kapilarni odvzem je vzorca, ki bi lahko povzročilo spremembe v koncentraciji primeren le, če je bolnik hemodinamsko urejen in ima analitov (10). primerno kapilarno dinamiko. To je pomembno pri kritično Če kapilarnega odvzema ne izvedemo pravilno, lahko bolnih (7), pri katerih je izvajanje meritev nekaterih dobimo nepravilne rezultate. Preiskovanec na mestu analitov kontraindicirano (npr. troponina) (11). Pogosto odvzema občuti večjo bolečin in poškodovanega je lahko so pri kritično bolnih problematične tudi ostale meritve več tkiva, kot je potrebno. Zaradi majhne količine krvi je v kapilarni krvi, saj je tolmačenje rezultatov oteženo. S vzorec izredno občutljiv na predanalitične napake. primerno izvedbo postopka arterializacije je to lažje. Najpogostejše napake pri kapilarnem odvzemu so (7): Ponovljivost meritev je zaradi spremenljive sestave vzorca kapilarne krvi slabša kot pri arterijski ali venski krvi. Sestava • hemoliziran vzorec: vzroki hemolize so ostanek razkužila vzorca je lahko tudi pri istem bolniku manj ponovljiva, na mestu odvzema, pretirano stiskanje in ožemanje če odvzeme izvajamo v zaporednih časovnih intervalih. odvzemnega mesta, zajemanje krvi in premočno Večja odstopanja zato ugotavljamo zlasti pri merjencih z mešanje ali stresanje vzorca (7); znatnim arterio-venskim koncentracijskim gradientom, • koaguliran vzorec: do koagulacije vzorca lahko pride (npr. pri plinih v krvi) (12). zaradi neustreznega razmerja med antikoagulantom in krvjo, preveč napolnjenih epruvet ali neustreznega Zaradi prisotnosti medceličnine v vzorcih kapilarne krvi mešanja vzorca po odvzemu. Tudi pri zelo počasnem toku so lahko značilno spremenjene tudi številčne vrednosti 55 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor krvi ali neustreznem mešanju lahko kri med odvzemom ahead. Clin Chem Lab Med. 2007;45(6):700–7. koagulira. Če med odvzemom ali po njem v epruveti z 2. Fliser E, France-Štiglic A, Gobec L, Štrakl G. Kazalniki kakovosti antikoagulantom opazimo strdek, vzorec ni primeren predanalitične faze. SZKKLM; 2017. [cited 2021 Dec 27]. Dosegljivo na: https://www.szkklm.si/si/vsebina/projekti-zdruzenja/delovne- za analizo. Strdka iz vzorca nikoli ne odstranjujemo. skupine/kazalniki-kakovosti-predanaliticne-faze. Koaguliran vzorec ni primeren za avtomatizirano štetje 3. Laboratory Errors and Patient Safety (WG-LEPS). IFCC. [2021 Dec celic, plazma pa ne za določitev nekaterih biokemijskih 27]. Dosegljivo na: https://www.ifcc.org/ifcc-education-division/ working-groups-special-projects/laboratory-errors-and-patient- parametrov (npr. kalija) (7); safety-wg-leps/. • razredčen vzorec: vzroki so neustrezno razmerje med 4. Plebani M. Laboratory-associated and diagnostic errors: a neglected link. Diagnosis. 2014;1: 89–94. antikoagulantom in krvjo, zbiranje prve kaplje krvi ter 5. Snoj N, Prah Krumpak M. Priporočeni postopek za odvzem venske pretirano stiskanje in ožemanje odvzemnega mesta. Če krvi. Ljubljana: Demago; 2021. je antikoagulant v tekoči obliki, lahko premajhna količina 6. Božnar Alič E, Trampuš Bakija A. Priporočeni postopek za odvzem vzorca povzroči razredčitev. Pri celični analizi to opazimo kapilarne krvi. Ljubljana: Demago; 2020. kot spremembo v morfologiji celic zaradi presežka 7. WHO guidelines on drawing blood: best practices in phlebotomy. [2022 Jan 15]. Dosegljivo na: https://www. antikoagulanta (7). e u r o . w h o . i n t / _ _ d a t a / a s s e t s / p d f _ f i l e / 0 0 0 5 / 2 6 8 7 9 0 / WHO-guidelines-on-drawing-blood-best-practices-in-phlebotomy- PRIPOROČILA ZA DELO NA PODROČJU Eng.pdf?ua-1. 8. Sciacovelli L, Lippi G, Sumarac Z, West J, Garcia Del Pino Castro I, LABORATORIJSKE MEDICINE Furtado Vieira K, et al. Quality Indicators in Laboratory Medicine: the status of the progress of IFCC Working Group „Laboratory Errors and Po trenutni splošni laboratorijski praksi v izvidih navajamo Patient Safety“ project. Clin Chem Lab Med. 2017;55(3):348–357. le referenčne vrednosti za vensko kri (7). Če laboratorijski 9. Jevšnikar B. Prenova procesa odvzema krvi v UKC Maribor. strokovnjak presodi, da možnost predanalitične napake [2022 Jan 25]. Dosegljivo na: https://dk.um.si/IzpisGradiva. php?lang=slv&id=44279. pomembno vpliva na rezultat, naročnika na to opozori in 10. Abbott i-STAT 1TM Troponin I Method and Sample Collection. [2022 za zmanjšanje morebitnih vplivov svetuje odvzem iz vene Jan 15]. Dosegljivo na: https://manualzz.com/doc/36375605/ (7). abbott-i-stat-1 %E2 %84 %A2-troponin-i-method-and-sample- collection. Tolmačenje rezultatov je pri otrocih ključnega pomena. 11. Mikulcik P. Rapid analysis – Blood gases and more. Eschborn: Siemens Pri večini analitov referenčne vrednosti za odrasle niso Healthcare Diagnostics GmbH; 2009. primerne tudi za otroke. Določitev pediatričnih referenčnih 12. Levstek T, Trebušak Podkrajšek K. Posebnosti laboratorijske medicine v pediatriji. Laboratorijska medicina. 2021;3:26–33. intervalov je poseben izziv, saj je odvzem vzorcev pri 13. Howie SRC. Blood sample volumes in child health research: review of zdravih novorojenčkih, dojenčkih in otrocih etično sporen. safe limits. Bull World Health Organ. 2011;89(1):46–53. Zato je pri opredelitvi skladnosti rezultatov s klinično sliko ključno sodelovanje med laboratorijskimi strokovnjaki in zdravniki (10). ZAKLJUČEK Zanesljiv in pravilen rezultat analize pediatričnega vzorca je odvisen od številnih dejavnikov. Najpomembnejši dejavniki so način in vrsta odvzema krvi, količina pridobljene krvi in kakovost vzorca. Zelo pomembno je sodelovanje vseh, ki so vpleteni v celoten proces, od pridobitve krvi do tolmačenja rezultatov. Zavedati se moramo, da se vrednosti rezultatov analiz pri otrocih razlikujejo od vrednosti pri odraslih, predvsem pa moramo poznati vpliv predanalitičnih dejavnikov. Te skušamo s stalnim spremljanjem, analiziranjem in ukrepi zmanjšati na najmanjšo možno mero oziroma jih preprečevati. LITERATURA: 1. Coffin CM, Hamilton MS, Pysher TJ, Bach P, Ashwood E, Schweiger J, et al. Pediatric laboratory medicine: current challenges and future opportunities. Am J Clin Pathol. 2002;117(5):683–90. 1. Plebani M. Errors in laboratory medicine and patient safety: the road 56 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji SIMPTOMI IN ZNAKI V OTROŠKI NEVROLOGIJI 57 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 58 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji PREHRANJENOST PRI OTROKU S CEREBRALNO PARALIZO: NAJNOVEJŠI DOKAZI NUTRITION IN A CHILD WITH CEREBRAL PALSY: THE LATEST EVIDENCE Leona Cilar, Jadranka Stričević, Barbara Kegl, Majda Pajnkihar, Petra Klajnšek Univerza v Mariboru, Fakulteta za zdravstvene vede IZVLEČEK ABSTRACT Izhodišča: Otroci s cerebralno paralizo se v vsakdanjem Background: Children with cerebral palsy face various življenju soočajo z različnimi izzivi. Okvara lahko tako challenges in their daily lives. The defect can affect several prizadene različne sisteme in onemogoča gibanje otroka in systems and make it impossible for a child to move or njegov govor ali povzroča težave pri življenjskih aktivnostih speak or cause problems with eating, drinking, breathing prehranjevanje in pitje, dihanje ali druge. V prispevku or other activities. In this paper, we present the nutritional predstavljamo prehranjenost otrok s cerebralno paralizo status of children with cerebral palsy, the feeding problems in težave s prehranjevanjem, s katerimi se soočajo, ter they face and their impact on health. njihov vpliv na zdravje. Methods: A review of the literature in the field of nursing Metode: Opravili smo pregled literature s področja care for children with special needs was performed. A zdravstvene nege otroka s posebnimi potrebami. Iskanje search of the literature took place in December 2021 in literature je potekalo v mesecu decembru 2021 v the PubMed, CINAHL with full text and Scopus databases. podatkovnih bazah PubMed, CINAHL in Scopus. Z iskalnimi Using search criteria, the identified results were sorted merili smo zadetke razvrstili glede na raven relevantnosti according to the level of relevance of the evidence. Among dokazov. Izmed 434 identificiranih zadetkov smo v analizo 434 identified hits, 23 articles were included in the analysis in sintezo vključili 23 zadetkov. and synthesis. Rezultati: Analiza literature je pokazala, da so otroci Results: An analysis of the literature showed that children s cerebralno paralizo večinoma podhranjeni, imajo with cerebral palsy are largely malnourished, underweight, prenizko telesno maso, zaostajajo v rasti in imajo stunted in growth, and have difficulty feeding. Most often, težave pri hranjenju. Težave so najpogosteje povezane these problems relate to dysphagia, gastroesophageal z disfagijo, gastroezofagealnim refluksom, zaprtjem, reflux, constipation, restricted independence, and the use okrnjeno samostojnostjo in uporabo alternativnih načinov of alternative feeding methods. It was found that children hranjenja. Ugotovili so, da imajo otroci s cerebralno with cerebral palsy are deficient in vitamins D, B and A, paralizo pomanjkanje vitaminov D, B in A, feritina, kalija, ferritin, potassium, calcium, and fatty acids. kalcija ter maščobnih kislin. Zaključki: Conclusions: The nutritional status of children with Prehranjenost otrok s cerebralno paralizo se cerebral palsy differs greatly from that of healthy children. pomembno razlikuje od prehranjenosti zdravih otrok. These differences are more pronounced with increasing Razlike se povečujejo s starostjo in resnostjo motorične age and the severity of motor impairment. Good nutrition okvare. Dobra prehranjenost je temelj zdravja in dobrega is the foundation of health and well-being for both healthy počutja tako za zdrave otroke kot za otroke s cerebralno children and children with cerebral palsy. Therefore, it is paralizo. Predvsem je pomembno, da težave pri hranjenju particularly important that feeding problems in children otrok s cerebralno paralizo prepoznamo zgodaj in with cerebral palsy are identified early and addressed jih obravnavamo interdisciplinarno ob upoštevanju from an interdisciplinary perspective, taking into account najnovejših znanstvenih dokazov. the latest scientific evidence. Ključne besede: posebne potrebe, prehrana, zdravje, pediatrična zdravstvena nega, na dokazih utemeljena Key words: special needs, nutrition, health, paediatric zdravstvena nega. nursing, evidence-based nursing. 59 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 1 UVOD 2 METODE Cerebralna paraliza (CP) je nevromotorična motnja, ki Sistematično iskanje in analizo razpoložljive literature s vpliva na razvoj gibanja, mišični tonus in držo. CP klinično področja prehranskih dopolnil pri otroku s CP smo opravili razvrstimo na podlagi prevladujočega motoričnega decembra 2021. Raziskovalno vprašanje po PICOT je bilo: sindroma. Pojavnost (incidenca) CP je 2–3 na 1000 »Kako prehranjenost (I) otrok s cerebralno paralizo (P) živorojenih otrok (1). Po evropskih podatkih je pogostost vpliva na njihovo (O) zdravje? Nato smo oblikovali merila CP 2,08 na 1000 živorojenih otrok (2). Dejavniki tveganja iskanja in izbire literature, ki jih predstavljamo v Tabeli 1. za pojav CP so prezgodnje rojstvo, nizka porodna masa, okužbe matere in večplodna nosečnost. V večini primerov se Tabela 1: Merila iskanja literature. začetna poškodba možganov pojavi med zgodnjim razvojem Merilo možganov ploda. Pri nedonošenčkih sta glavna patološka podatkovna baza PubMed, CINAHL, Scopus vzroka CP znotrajmožganska krvavitev in periventrikularna jezik publikacije angleški jezik, slovenski jezik, hrvaški jezik, nemški jezik levkomalacija. Diagnoza CP temelji predvsem na kliničnih leto objave 2016–2021 ugotovitvah. Zgodnje diagnosticiranje je mogoče na podlagi publikacije kombinacije klinične anamneze, uporabe standardizirane dostopnost polna dostopnost besedila nevromotorične ocene in ugotovitev pri slikanju z magnetno publikacije resonanco (MRI). V večini kliničnih okolij CP bolj zanesljivo vrsta publikacije kvantitativne raziskave (randomizirane prepoznamo pri starosti 2 leti. CP je povezana z različnimi kontrolirane raziskave, kohortne sekundarnimi zdravstvenimi stanji, njeno obvladovanje pa raziskave, eksperimentalne ali zahteva multidisciplinaren timski pristop (1). CP se običajno kvazieksperimentalne raziskave), raziskave mešanih metod, sistematični pojavlja skupaj z epilepsijo, duševno zaostalostjo, okvaro vida pregledi opisnih kvalitativnih raziskav in sluha ter motnjami hranjenja in vedenja (2). Težave s hranjenjem so pogoste pri otrocih z nevrološkimi Zadetke v posameznih podatkovnih bazah smo prenesli v okvarami in so lahko povezane s podhranjenostjo, zastojem program Mendeley in pregledali duplikate. Najprej smo jih rasti, pomanjkanjem mikrohranil, osteopenijo in prehranskimi razvrstili glede na naslov in povzetek ter nato tudi glede soobolevnostmi. Pri tej populaciji so pogoste tudi težave s na celotno besedilo. Potek iskanja in pregleda literature prebavili, vključno z gastroezofagealno refluksno boleznijo prikazujemo v diagramu PRISMA (Slika 1) (8). (GERB), zaprtjem in disfagijo, ki vplivajo na prehransko stanje (3,4). Večina otrok s CP ima težave s hranjenjem in je posebej nagnjena k podhranjenosti. Cilj zgodnje vključitve multidisciplinarnega tima/skupine bi moral biti preprečevanje podhranjenosti in zagotavljanje ustrezne prehranske podpore. Pri otrocih s CP so pogoste prebavne težave, zato jih moramo zgodaj odkriti in čim prej zdraviti, saj se sicer proces hranjenja in prehransko stanje otroka lahko pomembno poslabšata (5). Pomanjkanje mikrohranil je pogosto pri otrocih z nevrološkimi motnjami, zlasti pri tistih, ki ne uživajo prehranskih dopolnil. Pri 15–50 % otrok z nevrološkimi motnjami poročajo o pomanjkanju naslednjih mikrohranil: železo, selen, cink, esencialne maščobne kisline ter vitamini C, D in E. Znano je, da pomanjkanje mikrohranil poslabša številne biološke procese, vključno z imunsko funkcijo in občutljivostjo na okužbe (6). V smernicah Evropskega združenja za gastroenterologijo, hepatologijo in prehrano (ESPGHAN) je zapisano, da je ocena stanja mikrohranil del prehranske ocene otrok z nevrološkimi boleznimi (3). Ugotovili so, da je le 20 % otrok s CP, starih od 2 do 12 let, ustrezno prehranjenih (7). Bistvenega pomena so ugotavljanje prehranjenosti otrok s CP, težave s prehranjevanjem, s katerimi se soočajo, in Slika 1: Diagram PRISMA. njihov vpliv na zdravje otroka s CP. 60 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Skupaj smo v mednarodnih podatkovnih bazah identificirali 23,24), GER (23,24), zaprtje (23,24), okrnjeno samostojnost 434 zadetkov. Po odstranitvi duplikatov smo zadetke (21) in uporabo alternativnih načinov hranjenja (15,24,25). pregledali po naslovu in izvlečku. Po pregledu je ostalo 37 Otroci s CP imajo tudi pomanjkanje vitaminov D (21,28– prispevkov, od katerih smo jih 23 vključili v končno analizo 30), B in A (12), feritina (12,29), kalija (30), kalcija (21) ter in sintezo. Zadetke smo razvrstili glede na raven dokazov maščobnih kislin (31). po avtorjih Polit in Beck (9). Vse v pregled vključene raziskave sodijo med opazovalne kohortne raziskave 4 RAZPRAVLJANJE oziroma v četrto raven hierarhije dokazov. Otroci s CP so zaradi različnih dejavnikov izpostavljeni V Tabeli 2 prikazujemo strnjene ugotovitve. Izpostavljeni večjemu tveganju za podhranjenost. Tveganje za sta dve kategoriji, in sicer prehranjenost ter vitamini in podhranjenost se stopnjuje glede na stopnjo kognitivne minerali. in motorične okvare. V klinični praksi to pogosto spregledamo, bodisi zaradi pomanjkanja zanimanja Tabela 2: Sinteza ugotovitev. bodisi zaradi zapletene in zamudne narave ocenjevanja Glavne Podkategorije Kode prehranjenosti otrok s CP (32). S skrbnim pregledom kategorije klinične anamneze moramo pri vseh otrocih, tudi tistih brez prehran- zaostanek v 42,4 % (10); 54 % (11); jenost rasti 85,4 % (12); 29 % (13); nevrološke okvare, opraviti celostno oceno prehranjenosti. 53,3 % (14); 89,3 % (15); Posebno pozornost moramo nameniti ravni dejavnosti, 57,7 % (16-18) prisotnosti pridruženih bolezni in uporabi zdravil, ki lahko prenizka 12,7 % (10); 82,9 % (12); vplivajo na prehransko stanje. Prav tako je pomembno, da telesna masa 22 % (19); (11, 17) v zdravstveno obravnavo vključimo starše, ki sodelujejo podhranjenost 21,5 % (10); 56,4 % (28); pri hranjenju otroka, ter jih povprašati o času in trajanju 34 % (4); 86 % (14); obrokov ter tehniki in položaju med hranjenjem (33). 64,1 % (16); 72-98 % (17, 18); najpogostejša Po pregledu in analizi literature ugotavljamo, da so otroci s sočasna bolezen pri CP v primerjavi z zdravimi otroki bolj pogosto podhranjeni otrocih s CP (20) (4,10,14,16–18,20), imajo prenizko telesno maso (10– prekomerna 18,5 % (10); 8 % (4); 12, 17,19) ali prekomerno telesno maso (4,10,21,22), telesna masa težave s prenajedanjem ali debelost (21, 22) zaostajajo v rasti (10–18) in imajo spremenjeno mikrobioto težave pri disfagija (15, 23, 24); črevesa (26,27,34). CP je povezana s prisotnostjo motenj hranjenju 38 % (4) hranjenja pri skoraj 60 % otrok, kar neugodno vpliva na gastroezofagealni refluks telesni in kognitivni razvoj (33). Tudi Snik & de Roos (35) (23, 24) poudarjata, da slab prehranski status otrok s CP vpliva na zaprtje (23, 24) njihovo blagostanje. Avtorji, ki ugotavljajo, da se pri otrocih uporaba alternativnih s CP pojavlja problem previsoke telesne mase, pojav načinov hranjenja razlagajo s spremenjeno družinsko strukturo, telesno (15, 24, 25) nedejavnostjo, kognitivnimi težavami in bolečinami (22). okrnjena samostojnost (21) Težave pri prehranjevanju, ki se pojavljajo najbolj pogosto, spremembe prisotnost patogenih so disfagija (4,15,23,24), GER (23,24), zaprtje (23,24), v mikrobioti bakterij (26, 27) okrnjena samostojnost (21) in uporaba alternativnih črevesa načinov hranjenja (15,24,25). Pri otrocih s CP so pogoste vitamini in vitamin D pomanjkanje vitamina D prebavne težave, zato jih moramo aktivno odkrivati in minerali (21, 28-30) ustrezno zdraviti, ker lahko dodatno poslabšajo proces hranjenja in otrokovo prehransko stanje (5). Raziskave V večini primerov se pri otrocih s CP v primerjavi z kažejo, da imajo lahko tudi otroci s CP, ki se hranijo oralno, zdravimi otroki kaže bistvena razlika v podhranjenosti. slabši prehranski status kot otroci s CP, ki se hranijo preko Podhranjenost se pojavi v 21,5–98 % primerov gastrostome (19). (4,10,14,16–18,20). Poleg podhranjenosti avtorji omenjajo Ugotavljamo tudi, da imajo otroci s CP pomanjkanje tudi zaostanek v rasti (10–18), prenizko telesno maso vitaminov in mineralov. Avtorji najbolj pogosto poročajo (10–12,17,19), prekomerno telesno maso (4,10,21,22), o pomanjkanju vitamina D pri otrocih s CP (21,28–30), spremembe v mikrobioti črevesa (26,27) in težave pri kar je razvidno tudi v raziskavi avtorjev Toopchizadeh in hranjenju. Največkrat se težave nanašajo na disfagijo (4,15, sodelavci (36) ter Akpinar (37). Pri otrocih s CP moramo 61 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor upoštevati tudi standardna priporočila za vnos vitaminov, Neurol. 2018;60(9):914-21. DOI: 10.1111/dmcn.13797, PMID: mineralov in elementov v sledovih. Ker pri otrocih s CP 29736993. lahko pride zaradi protiepileptičnih zdravil in nezadostne 12. Hariprasad PG, Elizabeth KE, Valamparampil MJ, Kalpana D, Anish TS. Multiple Nutritional Deficiencies in Cerebral Palsy Compounding izpostavljenosti sončni svetlobi do pomanjkanja vitamina D, Physical and Functional Impairments. Indian J Palliat Care. otrokom s CP na podlagi strokovnega mnenja priporočamo 2017;23(4):387-92. DOI: 10.4103/IJPC.IJPC_52_17, PMID: 29123343. dodajanje vitamina D (33). 13. Karim T, Jahan I, Dossetor R, Giang NTH, Van Anh NT, Dung TQ, et al. Nutritional Status of Children with Cerebral Palsy-Findings from 5 ZAKLJUČEK Prospective Hospital-Based Surveillance in Vietnam Indicate a Need for Action. Nutrients. 2019;11(9). DOI: 10.3390/nu11092132, PMID: 31500109. Prehranjenost otrok s CP se v veliki meri razlikuje od 14. Adamu AS, Sabo UA, Gwarzo GD, Belonwu RO. Nutritional status in prehranjenosti zdravih otrok. Razlike se s starostjo in cerebral palsy: A Cross-sectional comparative survey of children resnostjo motorične okvare povečujejo. Predvsem je in Kano, Nigeria. Niger Postgrad Med J. 2018;25(3):156-60. DOI: pomembno, da težave pri hranjenju otrok s CP zgodaj 10.4103/npmj.npmj_67_18, PMID: 30264766. prepoznamo in jih interdisciplinarno timsko obravnavamo. 15. Costa A, Martin A, Arreola V, Riera SA, Pizarro A, Carol C, et al. Assessment of Swallowing Disorders, Nutritional and Hydration Pri otrocih s CP je potrebna individualna in celostna Status, and Oral Hygiene in Students with Severe Neurological obravnava s prilagojeno prehransko podporo, ki lahko Disabilities Including Cerebral Palsy. Nutrients. 2021;13(7). DOI: 10.3390/nu13072413, PMID: 30264766. vpliva na boljši telesni in kognitivni razvoj ter tudi na boljšo 16. Jahan I, Muhit M, Al Imam MH, Ghose R, Chhetri AB, Badawi N, et splošno kakovost življenja in zdravja otroka in družine. al. Nutritional Status of Children with Cerebral Palsy in Gorkha, Nepal: Findings from the Nepal Cerebral Palsy Register. Nutrients. 2021;13(8). DOI: 10.3390/nu13082537, PMID: 34444697. LITERATURA 17. Jahan I, Muhit M, Hardianto D, Laryea F, Amponsah SK, Chhetri AB, et 1. Patel DR, Neelakantan M, Pandher K, Merrick J. Cerebral palsy al. Epidemiology of Malnutrition among Children with Cerebral Palsy in children: a clinical overview. Transl Pediatr. 2020;9(Suppl in Low- and Middle-Income Countries: Findings from the Global LMIC 1):S125-S35. DOI: 10.21037/tp.2020.01.01, PMID: 32206590. CP Register. Nutrients. 2021;13(11). DOI: 10.3390/nu13113676, 2. Sadowska M, Sarecka-Hujar B, Kopyta I. Cerebral Palsy: Current PMID: 34835932. Opinions on Definition, Epidemiology, Risk Factors, Classification and 18. Herrera-Anaya E, Angarita-Fonseca A, Herrera-Galindo VM, Treatment Options. Neuropsychiatr Dis Treat. 2020;16:1505-18. Martínez-Marín RD, Rodríguez-Bayona CN. Association between DOI: 10.2147/NDT.S235165, PMID: 32606703. gross motor function and nutritional status in children with cerebral 3. Romano C, van Wynckel M, Hulst J, Broekaert I, Bronsky J, palsy: a cross-sectional study from Colombia. Dev Med Child Dall’Oglio L, et al. European Society for Paediatric Gastroenterology, Neurol. 2016;58(9):936-41. DOI: 10.1111/dmcn.13108, PMID: Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and 27038060. Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in 19. Caselli TB, Lomazi EA, Montenegro MAS, Bellomo-Brandão MA. Children With Neurological Impairment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. ASSESSMENT OF NUTRITIONAL STATUS OF CHILDREN AND 2017;65(2):242-64. DOI: 10.1097/MPG.0000000000001646, ADOLESCENTS WITH SPASTIC QUADRIPLEGIC CEREBRAL PALSY. PMID: 28737572. Arq Gastroenterol. 2017;54(3):201-5. DOI: 10.1590/S0004- 4. Leonard M, Dain E, Pelc K, Dan B, De Laet C. Nutritional status of 2803.201700000-32, PMID: 28723982. neurologically impaired children: Impact on comorbidity. Arch 20. Aydın K, Kartal A, Keleş Alp E. High rates of malnutrition and epilepsy: Pediatr. 2020;27(2):95-103. DOI: 10.1016/j.arcped.2019.11.003, two common comorbidities in children with cerebral palsy. Turk J PMID: 31791829. Med Sci. 2019;49(1):33-7. DOI: 10.3906/sag-1803-79, PMID: 5. Trivić I, Hojsak I. Evaluation and Treatment of Malnutrition and 30761843. Associated Gastrointestinal Complications in Children with Cerebral 21. Kim HJ, Choi HN, Yim JE. Food Habits, Dietary Intake, and Body Palsy. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2019;22(2):122-31. DOI: Composition in Children with Cerebral Palsy. Clin Nutr Res. 10.5223/pghn.2019.22.2.122, PMID: 30899688. 2018;7(4):266–75. DOI: 10.7762/cnr.2018.7.4.266, PMID: 6. Romano C, Dipasquale V, Gottrand F, Sullivan PB. Gastrointestinal 30406056. and nutritional issues in children with neurological disability. Dev Med 22. Pinto VV, Alves LAC, Mendes FM, Ciamponi AL. The nutritional state of Child Neurol. 2018;60(9):892-6. DOI: 10.1111/dmcn.13921, PMID: children and adolescents with cerebral palsy is associated with oral 29806137. motor dysfunction and social conditions: a cross sectional study. BMC 7. Čoh M. Motnje hranjenja in požiranja pri otrocih s cerebralno paralizo. Neurol. 2016;16:55. DOI: 10.1186/s12883-016-0573-8, PMID: Magistrska naloga. Izola: Univerza na Primorskem; 2020. 27117791. 8. Moher D, Liberati A, Tetzlaff J, Altman DG, Group P. Preferred 23. Caramico-Favero DCO, Guedes ZCF, Morais MB. FOOD INTAKE, reporting items for systematic reviews and meta-analyses: the NUTRITIONAL STATUS AND GASTROINTESTINAL SYMPTOMS PRISMA statement. PLoS medicine. 2009;6(7):e1000097. IN CHILDREN WITH CEREBRAL PALSY. Arq Gastroenterol. 2018;55(4):352-7. DOI: 10.1590/S0004-2803.201800000-78, 9. Polit, DF. & Beck, C. T., 2021. Nursing research: generating and PMID: 30785518. assessing evidence for nursing practice. 11th edition ed. Philadelphia: Wolters Kluwer. 24. Sousa KT, Ferreira GB, Santos AT, Nomelini QSS, Minussi LOA, Rezende É RMA, et al. ASSESSMENT OF NUTRITIONAL STATUS 10. Wang F, Cai Q, Shi W, Jiang H, Li N, Ma D, et al. A Cross-sectional AND FREQUENCY OF COMPLICATIONS ASSOCIATED TO FEEDING Survey of Growth and Nutritional Status in Children With Cerebral IN PATIENTS WITH SPASTIC QUADRIPLEGIC CEREBRAL PALSY. Palsy in West China. Pediatr Neurol. 2016;58:90-7. DOI: 10.1016/j. Rev Paul Pediatr. 2020;38:e2018410. DOI: 10.1590/1984- pediatrneurol.2016.01.002, PMID: 27268760. 0462/2020/38/2018410, PMID: 32401853. 11. Polack S, Adams M, O’Banion D, Baltussen M, Asante S, Kerac 25. Caselli TB, Lomazi EA, Montenegro MAS, Bellomo-Brandão MA. M, et al. Children with cerebral palsy in Ghana: malnutrition, Comparative study on gastrostomy and orally nutrition of children feeding challenges, and caregiver quality of life. Dev Med Child and adolescents with tetraparesis cerebral palsy. Arq Gastroenterol. 62 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji 2017;54(4):292-6. DOI: 10.1590/S0004-2803.201700000-48, PMID: 28954047. 26. Huang C, Li X, Wu L, Wu G, Wang P, Peng Y, et al. The effect of different dietary structure on gastrointestinal dysfunction in children with cerebral palsy and epilepsy based on gut microbiota. Brain Dev. 2021;43(2):192-9. DOI: 10.1016/j.braindev.2020.09.013, PMID: 33071106. 27. Huang C, Li Y, Feng X, Li D, Li X, Ouyang Q, Dai W, et al. Distinct Gut Microbiota Composition and Functional Category in Children With Cerebral Palsy and Epilepsy. Front Pediatr. 2019;7:394. DOI: 10.3389/fped.2019.00394, PMID: 31646147. 28. Gwasikoti N, Bhalla K, Kaushik JS, Ghalaut VS, Kundu ZS. Vitamin D, Bone Mineral Density and Serum IGF-1 Level in Non-ambulatory Children With Cerebral Palsy. Indian Pediatr. 2021;58(9):836-8. PMID: 33864451. 29. Le Roy C, Barja S, Sepúlveda C, Guzmán M, Olivarez M, Figueroa M, et al. Deficiencia de vitamina D y de hierro en niños y adolescentes con parálisis cerebral. Neurologia (Engl Ed). 2021;36(2):112-8. DOI: 10.1016/j.nrl.2017.11.005, PMID: 29342407. 30. Seth A, Aneja S, Singh R, Majumdar R, Sharma N, Gopinath M. Effect of impaired ambulation and anti-epileptic drug intake on vitamin D status of children with cerebral palsy. Paediatr Int Child Health. 2017;37(3):193-8. DOI: 10.1080/20469047.2016.1266116, PMID: 28145154. 31. Hansen SL, Lorentzen J, Pedersen LT, Hendrich FL, Jorsal M, Pingel J, et al. Suboptimal Nutrition and Low Physical Activity Are Observed Together with Reduced Plasma Brain-Derived Neurotrophic Factor (BDNF) Concentration in Children with Severe Cerebral Palsy (CP). Nutrients. 2019;11(3). DOI: 10.3390/nu11030620, PMID: 30875771. 32. Huysentruyt K, Geeraert F, Allemon H, Prinzie P, Roelants M, Ortibus E, et al. Nutritional red flags in children with cerebral palsy. Clin Nutr. 2020;39(2):548-53. DOI: 10.1016/j.clnu.2019.02.040, PMID: 30902487. 33. Scarpato E, Staiano A, Molteni M, Terrone G, Mazzocchi A, Agostoni C. Nutritional assessment and intervention in children with cerebral palsy: a practical approach. Int J Food Sci Nutr. 2017;68(6):763-70. DOI: 10.1080/09637486.2017.1289502, PMID: 28276905. 34. Almuneef AR, Almajwal A, Alam I, Abulmeaty M, Bader BA, Badr MF, et al. Malnutrition is common in children with cerebral palsy in Saudi Arabia - a cross-sectional clinical observational study. BMC Neurol. 2019;19(1):317. DOI: 10.1186/s12883-019-1553-6, PMID: 31823743. 35. Snik DAC, de Roos NM. Criterion validity of assessment methods to estimate body composition in children with cerebral palsy: A systematic review. Ann Phys Rehabil Med. 2021;64(3):101271. DOI: 10.1016/j.rehab.2019.05.003, PMID: 31158551. 36. Toopchizadeh V, Barzegar M, Masoumi S, Jahanjoo F. Prevalence of Vitamin D Deficiency and Associated Risk Factors in Cerebral Palsy A study in North-West of Iran. Iran J Child Neurol. 2018;12(2):25-32. PMID: 29696043. 37. Akpinar P. Vitamin D status of children with cerebral palsy: Should vitamin D levels be checked in children with cerebral palsy? North Clin Istanb. 2018;5(4):341-7. DOI: 10.14744/nci.2017.09581, PMID: 30860516. 63 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 64 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji MONITORIRANJE ZNOTRAJLOBANJSKEGA TLAKA ICP - MONITORING Mojca Horvat, Tamara Ekart Stojanović Enota za intenzivno nego in terapijo, Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Spremljanje znotrajlobanjskega tlaka je pomemben Monitoring of intracranial pressure is an important and sestavni del algoritma zdravljenja otrok s hudo možgansko integral part of the algorithm for the treatment of children poškodbo. Najnovejše smernice za zdravljenje hudih with severe traumatic brain injuries. The latest guidelines možganskih poškodb pri otrocih priporočajo spremljanje for the treatment of severe traumatic brain injuries in znotrajlobanjskega tlaka z monitoriranjem. Monitoriranje paediatric patients recommend monitoring of intracranial omogoča boljši nadzor, nova spoznanja in ugoden izid pressure. This gives us better control, new insights and zdravljenja. Načinov merjenja znotrajlobanjskega tlaka je better treatment outcome. There are various technologies več, vsi pa od zdravstvenih delavcev zahtevajo določene for the measurement of intracranial pressure, and these spretnosti in dobro seznanjenost z oskrbo bolnikov na require certain skills on the part of healthcare professionals, nevrološko intenzivnih oddelkih. accompanied by a good knowledge of patient care in the Ključne besede: huda poškodba glave, field of neuro-intensive care. znotrajlobanjski tlak, merjenje znotrajlobanjskega Key words: severe traumatic brain injury, ICP, tlaka, monitoriranje, oskrba bolnika s poškodbo glave. measurement of ICP, monitoring, nursing of the patient with a head injury. 65 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD • ocena stanja in potrebni ukrepi na kraju nesreče: Znotrajlobanjski ali intrakranialni tlak (IKT) je slovenski • zagotavljanje proste dihalne poti; izraz za mednarodno uveljavljeno angleško poimenovanje • optimizacija oksigenacije in predihanosti; intracranial pressure (ICP). Spremljanje vrednosti IKT je • začetni ukrepi za zagotavljanje hemodinamske pomemben sestavni del algoritma zdravljenja otrok s hudo stabilnosti; možgansko poškodbo (HMP; angl. traumatic brain injury, • orientacijski nevrološki pregled; TBI). Ob neustrezni vrednosti IKT je ogroženo delovanje • dokumentacija; možganov. Bolnikov z zmerno ali hudo poškodbo glave in povečanim tveganjem znotrajlobanjskih zapletov je veliko, • transport; saj znaša kar 10 % (1). • urgentni blok: POŠKODBA GLAVE • posegi v urgentnem bloku; • nevrološki pregled; HMP je zlasti pri otrocih in mladostnikih eden vodilnih vzrokov smrti in invalidnosti (2,3). V Enoti za intenzivno nego • diagnostične preiskave v urgentnem bloku in terapijo Klinike za pediatrijo UKC Maribor ter Kliničnega (laboratorijske, radiološke); oddelka za otroško intenzivno terapijo UKC Ljubljana so • nevrokirurško zdravljenje poškodovancev s poškodbo opravili raziskavo na vzorcu poškodovanih otrok, ki so se glave: zdravili v bolnišnici v obdobju od januarja 2015 do oktobra • nujne operacije; 2020. V proučevanem obdobju so v omenjeni pediatrični • indikacije za vstavitev elektrode za merjenje intenzivni enoti zaradi poškodbe sprejeli 292 otrok. Največ znotrajlobanjskega tlaka; otrok je bilo starih 0–2 leti (30,14 %), sledili so otroci v • intenzivno zdravljenje HMP: starostnih skupinah 2–6 let (27,05 %), 6–12 let (23,63 %) in 12–18 let (19,18 %). Med vsemi poškodbami so • osnovni ukrepi za zmanjševanje povišanega IKT; prednjačile poškodbe glave (85,62 %) (Tabela 1). • standardni ukrepi za zmanjševanje povišanega IKT; Zdravljenje poškodb glave v bolnišnici je zahteven • ukrepi za preprečevanje okužb; in dinamičen proces, v katerem sodelujejo zdravniki • prehrana poškodovanca; različnih specialnosti, izvajalci zdravstvene nege ter drugo • prevoz poškodovanca s HMP med bolnišnicami in znotraj medicinsko in nemedicinsko osebje. Z medicinsko oskrbo bolnišnice (5). pričnemo takoj, že na kraju nesreče, ter nadaljujemo med Varen transport in učinkovita oskrba poškodovanega transportom in nato v bolnišnici. Potrebno je karseda otroka zahtevata učinkoviti koordinacijo in komunikacijo. hitro in učinkovito ukrepanje, ki vključuje preplet različnih Poleg osnovne opreme za nujno oskrbo in nujnih zdravil terapevtskih postopkov in večplastno diagnosticiranje (5). potrebujemo tudi opremo za ustrezno monitoriranje Slovensko združenje za intenzivno medicino je leta 2004 osnovnih življenjskih funkcij in IKT (5). izdalo smernice za ukrepanje in zdravljenje poškodovancev s hudo poškodbo glave (5): Tabela 1: Število poškodovanih otrok, sprejetih v Enoto za intenzivno nego in terapijo Klinike za pediatrijo UKC Maribor ter Kliničnega oddelka za otroško intenzivno terapijo UKC Ljubljana od januarja 2015 do oktobra 2020 glede na mesto poškodbe po starostnih skupinah (4). STAROSTNA Poškodba glave Poškodba Poškodba prsnih Poškodba Število poškodo- SKUPINA hrbtenice organov trebušnih organov vancev % N % N % N % N % N do 2 leti 98,86 87 1,14 1 2,27 2 0,00 0 30,14 88 2–6 let 89,87 71 6,33 5 7,59 6 6,33 5 27,05 79 6–12 let 76,81 53 7,25 5 11,59 8 14,49 10 23,63 69 12–18 let 69,64 39 10,71 6 26,79 15 25,00 14 19,18 56 SKUPAJ 85,62 250 5,82 17 10,62 31 9,93 29 100,00 292 66 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZNOTRAJLOBANJSKI TLAK IKT ima ključno vlogo pri pretoku krvi v možganih. Prostornina lobanje je v normalnih pogojih nespremenljiva, s čimer zagotavlja vzdrževanje stabilnega IKT (6). Povišane vrednosti IKT so lahko posledica povečane prostornine zaradi neuravnoteženega odtoka ali pritoka tekočinskih komponent ali zaradi učinka mase, ki ga povzročajo krvavitev, možganski edem (7), znotrajlobanjske okužbe, hidrocefalus, jetrna encefalopatija in ishemija možganov (8). Ker je zdravljenje hude poškodbe glave v enoti intenzivne terapije osredotočeno na obvladovanje povišanega IKT in ohranjanje možganskega perfuzijskega tlaka, je preprečevanje znotrajlobanjske hipertenzije bistvenega pomena (6). MONITORIRANJE IKT Smernice za zdravljenje HMP pri otrocih priporočajo Slika 1: Zapis IKT v obliki vala (13). spremljanje IKT, ki ga izvajamo z različnimi tehnikami. Izsledki raziskav kažejo, da monitoriranje omogoča boljši nadzor in nova spoznanja, usmerja zdravljenje in vodi do boljšega izida zdravljenja (5). Vse to zmanjšuje stopnjo umrljivosti oz. hude invalidnosti (10). V ta namen so potekale prospektivne in retrospektivne opazovalne raziskave z različnimi pragovi in strategijami zdravljenja IKT. Hkratna uporaba smernic in protokolov ter izvajanje kontinuiranega merjenja IKT je pri bolniku s HMP v enoti intenzivne terapije standardni postopek (11). Povprečni IKT merimo s posebno programsko opremo, ki jo uporabljajo predvsem na nevrološko intenzivnih oddelkih. Uporaba tovrstnih tehnologij je različna ter odvisna predvsem od zdravstvenega okolja in potreb (12). Odločitev o načinu in vrsti spremljanja IKT temelji na lokalnih standardih in je odvisna od posameznega Slika 2: Zapis IKT v obliki številke (14). primera, zdravnikove izbire ter razpoložljivosti, izkušenj in situacije (7). V splošnem IKT opredelimo s številčno TEHNOLOGIJE MONITORIRANJA IKT vrednostjo, ki predstavlja statično ali absolutno oceno znotrajlobanjskega tlaka. Lahko gre za raven tekočine v Metode spremljanja IKT so invazivne in neinvazivne (6). drenažnem sistemu, izmerjeno v cm H O, ali za vrednost v Invazivne metode so: i) intraventrikularni pristop (kateter), 2 mmHg na zaslonu monitorja. Manj pogosto IKT merimo v ii) intraparenhimski pristop (senzor oz. elektroda), iii) Pascalih (Pa) (13). Spremljanje IKT je omejeno na določeno subarahnoidni pristop (vijak) in iv) epiduralni/subduralni obliko vizualnega pregleda posnetka oziroma predelanega pristop (senzor) (5,6,15). signala. Vrednosti IKT so na monitorju prikazane kot številke ali v obliki valov. Slika 3: Invazivno (desno) in neinvazivno (levo) merjenje IKT (6). 67 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Na Sliki 3 prikazujemo metode spremljanja IKT, ki potekajo preko žic in brezžičnih omrežij. Na desni strani vidimo merjenje IKT preko pretočnega (V) katetra, ki se nahaja znotraj možganskih prekatov, in preko namenskih IKT- senzorjev, vsajenih v možganski parenhim (P), ali preko epiduralno umeščenega IKT-tipala (E). Invazivni izvorni signali se prenesejo na monitor, s katerega odčitamo rezultate. Zaradi tveganj, povezanih z invazivnimi meritvami, raziskujejo tudi številne neinavazivne pristope, ki jim v literaturi pravijo »prihodnost« merjenja IKT. Na levi strani Slike 3 vidimo senzorje, ki jih vsadimo v prečke ali Slika 6: ZVD v povezavi z monitorjem vitalnih funkcij (20). parenhime, komunikacija med senzorjem in zunanjim sprejemnikom pa poteka brezžično (12). Spremljanje IKT preko ZVD zahteva namenski sistem, ki je napolnjen z fiziološko raztopino; povežemo ga z drenažnim sistemom, tlačnim pretvornikom in monitorjem za spremljanje vitalnih znakov. Vrednosti IKT so podane v številčnih vrednostih (12). Sistem moramo pred uporabo kalibrirati (umeriti), s čimer zagotovimo, da so izmerjene vrednosti IKT resnično pravilne (21). Slika 4: Umeščenost katetrov za invazivno merjenje IKT (6). Vsadljivi mikropretvorniki vključujejo tudi ventrikularne sisteme na osnovi tekočine. Zlati standard merjenja IKT je pristop z uporabo zunanje ventrikularne drenaže (ZVD), ki je zelo natančen in ga uporabljamo tudi v terapevtske namene, saj omogoča dreniranje cerebrospinalne tekočine (16,17) (Sliki 5 in 6). ZVD je torej namenjena zdravljenju hidrocefalusa in hkratnemu spremljanju IKT (18). V primerjavi z ZVD pa ima prednost merjenje z integriranimi senzorji, saj pomenijo manjše tveganje krvavitev ali okužb. V splošnem mikropretvornike uporabljamo, če nismo uspešni z namestitvijo ZVD ali če zdravnik oceni, da dreniranje cerebrospinalne tekočine ni nujno (16). Slika 7: Umerjanje IKT-sistema na monitorju vitalnih funkcij (22). Invazivna metoda za povezavo z monitorjem je pristop preko subarahnoidnega vijaka (t. i. Richmondovega vijaka) (23) (Slika 4). IKT-elektrodo (t. i. vijak) v bolnišnici skozi luknjo, izvrtano v lobanji (24), vstavi za poseg posebej usposobljen nevrokirurg. Slika 5: ZVD (19). 68 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji IKT-merilniki in oprema Za merjenje IKT so na voljo različne naprave, kot so merilniki z optično tehnologijo vlaken in pnevmatske merilne naprave. Slika 8: Monitor Camino ICP (22). Na Sliki 8 prikazujemo monitor s senzorji iz optičnih vlaken, na katerem se prikazuje krivulja IKT, omogoča pa tudi povezavo z monitorjem vitalnih funkcij ter s tem boljši nadzor in spremljanje bolnikovega stanja (22). Slika 10: Naprava Raumedic in kateter Neurovent (27). Na Sliki 10 sta novejša piezoelektrična merilnika Raumedic s katetrom Neurovent. V zadnjih letih so sistem dodatno nadgradili tako, da poleg merjenja IKT omogoča tudi dreniranje cerebrospinalne tekočine iz ventriklov. Monitoriranje z napravo Raumedic zahteva dodatno opremo (27): • kateter Neurovent PTO; • vijak PTO; • privijalnik; • odpirač za duro; • komplet za vrtanje; • kabel PTO; • kabel LWL; Slika 9: Mikropretvornik Codman (25). • kabel DATALOGGER; • MPR2 logO DATALOGGER; Na Sliki 9 vidimo monitor, ki temelji na tehnologiji • monitor za spremljanje vitalnih funkcij. piezoelektričnega merjenja obremenitev (25). Njegova največja prednost je zanemarljivo tveganje okužb in hemoragičnih zapletov (26). 69 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Začetni ukrepi oskrbe otroka s HMP so usmerjeni v reševanje življenja in vzdrževanje normalnih telesnih funkcij. Osnovni namen zdravstvene nege je neprekinjeno spremljanje bolnikovega zdravstvenega stanja, zlasti sprememb v zvezi s povišanimi vrednostmi znotrajlobanjskega tlaka. Pri zdravljenju bolnika s HMP je zelo pomembno, da hkrati vzdržujemo optimalno oksigenacijo in krvni tlak. Medicinska sestra mora torej poznati želene vrednosti IKT in CPP. Želene vrednosti znotrajlobanjskega tlaka (IKT) so: • pri odraslem < 20 mmHg; • pri novorojenčku < 10 mmHg; • pri dojenčku in otroku < 15 mmHg. Želene vrednosti tlaka možganske prekrvavitve, t. i. možganskega perfuzijskega tlaka ( angl. cerebral perfusion pressure, CPP) so: • pri odraslem > 60 mmHg; • pri dojenčku in otroku > 40 mmHg (5). Možganski krvni pretok je tesno povezan s CPP, ki uravnava tako srednji (medialni) arterijski tlak (MAP) kot IKT preko razmerja CPP = MAP – IKT. Z vzdrževanjem ustrezne Slika 11: Merilnik Spiegelberg (23). vrednosti CPP preprečujemo sekundarno možgansko okvaro, ki bi lahko povzročila ishemijo (29). Ob povišanju Na Sliki 11 je merilnik s tehnologijo pnevmatskega IKT se lahko zmanjša CPP in s tem pretok krvi v možganih merjenja obremenitev v katetrskem sistemu z baloni, ki (6). Kratkotrajna povišanja IKT, ki se normalizirajo v manj ga uporabljamo subduralno ali epiduralno. Najnovejše kot 5 minutah, niso pomembna, medtem ko trajno (več različice omogočajo tudi terapevtsko dreniranje kot 5-minutno) povišanje IKT za 20 mmHg ali več več cerebrospinalne tekočine. Pogosto jih uporabljajo na zahteva zdravljenje. V večini centrov je že več desetletij področju nevrološke intenzivne terapije, tudi zaradi njihove prag zdravljenja IKT < 20 mmHg (4). nižje cene v primerjavi z mikropretvorniki (23). Osnovni ukrepi medicinske sestre za zmanjševanje Napravo za spremljanje IKT uporabljamo, dokler je klinično zvišanih vrednosti IKT glede na življenjske aktivnosti potrebno. Za vstavitev novega monitorja se odločimo le ob okvari naprave ali okužbi (28). Sistemi za spremljanje IKT se • Dihanje: lahko pokvarijo zaradi elektrostatskih izpustov, potencialna • tip dihanja (umetno predihavanje); mesta napak pa so vsi deli sistema, vključno s senzorjem, • potreba po aspiraciji (predhodno ustrezno sediranje in kablom, pretvorniki in prikazovalniki. Spremembe tlaka so analgezija za preprečitev povišanja IKT); lahko prehodne ali trajajoče ter tako pogosto celo vzrok • hiperventilacija (zelo učinkovita za znižanje IKT, a le za napačne ocene IKT (12). Pred vsako uporabo naprave kratek čas (30 s), saj na ta način skrčimo žile in s tem moramo pregledati vse pripomočke, tj. katetre, podaljške zmanjšamo znotrajlobanjsko prostornino krvi (31); in module, ter poškodovano opremo oddati v popravilo. • vzdrževanje normokapnije (odvzem krvi z različnimi NALOGE MEDICINSKE SESTRE metodami) (5). Medicinska sestra izvaja zdravstveno nego po procesu • Gibanje in lega: zdravstvene nege. Za delo je strokovno usposobljena, • dvig vzglavja na 15–30 stopinj; kar pomeni, da uspešno združuje teoretična in praktična • v prvih dneh obračanje glave prepovedano; znanja. Ugotavlja bolnikove potrebe, načrtuje in izvaja potrebne ukrepe ter jih vrednoti. Vseskozi sodeluje z • optimalno pozicioniranje glave in vratu za minimiziranje zdravnikom pri reševanju številnih medicinskih problemov morebitnega dodatnega povišanja IKT in olajšanje in preprečevanju morebitnih zapletov. venskega dotoka (31): vrat brez stiskanja, glava 70 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji pozicionirana na sredini, morebitna ovratnica nameščena ZAKLJUČEK tako tesno, da zagotavlja stabilnost in ne stiska vratnih Napredno monitoriranje je v svet intenzivne medicine žil; prineslo izjemen napredek, saj zdravstvenim delavcem • pri spremembi položaja telesa pomaga več ljudi; omogoča neprekinjeno spremljanje bolnikovega stanja. • položaj telesa in udov (5); Obvladovanje medicinskih naprav je zahtevna naloga. • poglobljena sedacija, relaksacija in analgezija, saj Za monitoriranje so v prvi vrsti odgovorni zdravstveni agitiranost (nemir) prispeva k povišanemu IKT; delavci, ki morajo poznati pomen spremljanja alarmov • ocenjevanje bolečine na 8 ur oziroma po potrebi z lestvico ter jih razlikovati med resničnimi in lažnimi. Monitoriranje CPOT za ocenjevanje bolečine pri bolnikih v enotah skupaj s skrbjo za medicinskotehnične naprave je v enoti intenzivne terapije, ki vključuje neverbalno oceno ter intenzivne terapije pomembna zadolžitev, ki zahteva vedenjske in fiziološke kazalnike, s ciljem obvladovanja pozornost in čas. Ker se tehnologija neprestano spreminja bolečine (opazovanje, ocenjevanje in lajšanje); in nadgrajuje, morajo medicinske sestre v enoti intenzivne terapije stalno spremljati spremembe ter znanje nenehno • vzdrževanje ustrezne telesne temperature: nadgrajevati na izobraževanjih in usposabljanjih. • dajanje antipiretikov, nameščanje mlačnih oblog in ledenih vrečk v predel pazduh, dimelj itd.; • nevrološki pregled: • ocena stanja zavesti po glasgowski lestvici kome ( angl. Glasgow Coma Scale, GCS); • ocena oblike, velikosti in enakosti zenic ter odzivanje zenic na osvetlitev; • lega zrkel in spontani gibi zrkel; • kornealni refleks; • refleks kašlja in žrelni refleks; • prepoznavanje epileptičnih napadov in njihovo preprečevanje (31); • monitoriranje; • dokumentiranje. Pri bolnikih s HMP lahko pride tudi do posttravmatskih zapletov, ki so pogosto nepredvidljivi ter zahtevajo strokovno zavzetost in pazljivost. V času izvajanja diagnostičnih in terapevtskih postopkov je potrebno čimprejšnje in karseda učinkovito ukrepanje. Obravnava bolnika s HMP zahteva široko znanje urgentne ali intenzivne medicine (5). Na nevrološkem področju moramo pri bolnikih s HMP poskrbeti predvsem za preprečevanje povišanega IKT za zadostno preskrbo možganskih celic (5,12). Vse to zahteva dobro seznanjenost in veliko spretnost z medicinskotehničnimi napravami, da pravilno vrednotimo in tolmačimo odločilne parametre. 71 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LITERATURA 18. Foreman PM, Hendrix P, Griessenauer CJ, Schmalz RPG, Harrigan 1. Astrand R, Rosenlund C, Undén J. Scandinavian guidelines for initial M. External ventricular drain placement in the intensive care unit management of minor and moderate head trauma in children. BMC versus operating room: evaluation of complications and accuracy. Med 2016;18(14): 33. Clin Neurol Neurosurg 2015; 128: 94–100. 2. Atike Ongun E, Durson O. Prediction of mortality in pediatric 19. 100 Years of Cleveland Clinic. Subarachnoid hemorrhage (SAH). traumatic brain injury: implementations from a tertiary pediatric Cleveland Clinic 2022 (Cited 2022 January 5). Dosegljivo na: intensive care facility. Turkish J Trauma Emerg Surg 2017;24(3): Subarachnoid Hemorrhage: Symptoms, Causes, Treatments 199–206. (clevelandclinic.org). 3. Parslow RC. Epidemiology of traumatic brain injury in children 20. GRED Medic. ICP monitoring system. Gredmedic, 2022 (Cited 2022 receiving intensive care in the UK. Arch Dis Child 2005;90(11): 1182– January 5). Dosegljivo na: ICP monitoring system - ICP monitoring 7. series - 山东大正医疗器械股份有限公司 (gredmedic.com). 4. Dukić Vuković T, Pal M. Posebnosti intenzivnega zdravljenja 21. Blissitt PA. Hemodynamic monitoring in the care of the critically ill poškodovanega otroka. V: Milivojević N, ur.: Učbenik: Šola intenzivne neuroscience patient. Crit Care 2006; 17(3): 327–340. medicine 2021: 4. letnik: intenzivno zdravljenje pri poškodbah, 22. NHSGGC Paediatrics for Health Professionals. ICP monitoring SOP. kritično bolan nevrološki bolnik, etika, organizacija in izobraževanje, Clinical guidelines, 2022 (Cited 2022 January 5). Dosegljivo na: transplantacija. Ljubljana: Slovensko združenje za intenzivno NHSGGC - ICP monitoring SOP (scot.nhs.uk). medicino: Katedra za anesteziologijo in reanimatologijo, Medicinska 23. Abraham M, Singhal V. Intracranial pressure monitoring. J fakulteta, 2021: p. 56–65. Thurman DJ. The epidemiology of Neuroanaesth Crit Care 2015; 2(3): 193–203. traumatic brain injury in children and youths: a review of research since 1990. J Child Neurol 2014;31(1): 20–7. 24. Kawoos U, McCarron RM, Auker CR, Chavko M. Advances in intracranial pressure monitoring and its significance in managing 5. Slovensko združenje za intenzivno medicino. Priporočene smernice traumatic brain injury. Int J Mol Sci 2015; 16(12): 28979–28997. za ukrepe in zdravljenje pri poškodovancih s hudo poškodbo glave. Zdrav Vestn 2004;73: 31–6. 25. Raboel PH, Bartek JR J, Andersen M, Bellander BM, Romner B. Intracranial pressure monitoring: invasive versus non-invasive 6. Harary M, Dolmans R, Gormley W. Intracranial pressure monitoring- methods-a review. Crit Care Res Pract 2012; 12: 950393. review and avenues of development. Sensors 2018;18(2): 465. Nessim A, Greene-Chandos D, eds. Intracranial Pressure Monitoring. 26. Hong W, TU Y, Chen Y, Lien L, Huang. Subdural intracranial pressure Neurocritical Care Monitoring. New York: Demos medical publishing; monitoring in severe head injury: clinical experience with the Codman 2014. p. 2–12. MicroSensor. Surg Neurol 2006; 66 (Suppl 2): 8–13. 8. Nag DS, Sahu S, Swain A, Kant S. Intracranial pressure monitoring 27. RAUMEDIC AG. Measurement of ICP (intracranial pressure) in the gold standard and recent innovations. World Journal of Clinical Cases brain. Helmbrechts: RAUMEDIC AG, 2022 (Cited 2022 January 14]. 2019; 7(13): 1535–1553. Dosegljivo na: https://www.raumedic.com/de/klinik-und-praxis/ neuromonitoring/icp-messung. 9. Hornshoj Pedersen S, Lilja-Cyron A, Astrand R, Juhler M. Monitoring and measurement of intracranial pressure in pediatric head trauma. 28. Kantar RK, Weiner LB, Patti AM, Robson LK. Infectious complications Front Neuro 2020;14(10): 1376. and duration of intracranial pressure monitoring. Crit Care Med 1985; 13(10): 837–839. 10. Bullock MR, Povlishock JT. Guidelines for the management of severe traumatic brain injury. Journal of Neurotrauma 2007;24(Suppl. 1): 2. 29. Bratton SL, Chestnut RM, Ghajar J, McConnell Hammond FF, Harris OA, Hartl R. Guidelines fort the management of severe traumatic 11. Carney N, Totten AM, O‘Reilly C, Ullman JS, Hawryluk GWY, Bell MJ, brain injury. IX. Cerebral perfusion thresholds. J Neurotrauma 2007; et al. Guidelines of the management of severe traumatic brain injury. 24(Suppl 1): 59–64. Neurosurgery 2020;87(3): 427–434. 30. Heffner JE, Sahn SA. Controlled hyperventilation in patients with 12. Evensen KB, Eide PK. Measuring intracranial pressure by invasive, intracranial hypertension. Application and management. Arch Intern less invasive or non-invasive means: limitations and avenues for Med 1983; 143(4): 765–769. improvement. Fluids Barriers CNS 2020;17(1): 3. 31. Klun B. Možganske poškodbe: kniiga. Ljubljana: Narodna in 13. Hall A, O’Kane R. The best marker for guiding the clinical management univerzitetna knjižnica; 1997. p. 101–115. of patients with raised intracranial pressure—the RAP index or the mean pulse amplitude? Acta Neurochir 2016; 158(10), 1997–2009. 14. Sunnybrook. Health science centre. Sunnybrook, 2022 (Cited 2022 January 5). Dosegljivo na: What do all the numbers on the monitor mean? - Navigating the ICU - Sunnybrook Hospital. 15. Novak G. Nadzor intrakranialnega pritiska. In: Nunar Perko A, Stjepanović Vrečar A, eds. Zbornik predavanj: 46. strokovnega srečanja z recenzijo; 2011 Maj 20–21; Rogla, Slovenija. Ljubljana: Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije – Zveza društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije, Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v anesteziologiji, intenzivni terapiji in transfuziologiji; 2011. p. 56–64. 16. Czosnyka M. Monitoring and interpretation of intracranial pressure. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75(6): 813–821. 17. Padayachy LC, Figaji AA, Bullock MR. Intracranial pressure monitoring for traumatic brain injury in the modern era. Childs Nerv Syst 2010; 26(4): 441–452. 72 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZDRAVSTVENA NEGA NEDONOŠENČKA S HIDROCEFALUSOM NURSING CARE OF PRETERM INFANTS WITH HYDROCEPHALUS Bojana Najglič, Kristina Vrhovac IZVLEČEK ABSTRACT: Hidrocefalus je posledica intraventrikularne ali Introduction: Hydrocephalus occurs as a result of subrahnoidne krvavitve. Ta vodi do nesorazmerne intraventricular or subarachnoid haemorrhage. Bleeding proizvodnje in absorbcije cerebrospinalne tekočine, ki leads to the disproportionate production and absorption pritiska na možgansko tkivo in zvišuje znotrajlobanjski of cerebrospinal fluid, which puts pressure on brain tissue tlak. Stanje pri nedonošenčku zapušča trajne nevrološke and affects increased intracranial pressure. This state posledice. V prispevku predstavljamo načrt zdravstvene leaves lasting neurological consequences in the preterm nege nedonošenčka s hidrocefalusom. baby. In our article, we present the nursing plan for a Metode: Uporabili smo kvalitativno metodologijo in si preterm baby with hydrocephalus. pomagali z deskriptivno metodo dela. Methods: We used qualitative methodology with a Ključne besede: nedonošenček, zdravstvena nega, descriptive work method in the preparation of the hidrocefalus. professional article. Key words: preterm infant, nursing, hydrocephalus. 73 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD poslabšanja zdravstvenega stanja potrebovalo odvajanje cerebrospinalne tekočine s kirurškim posegom. Pri 22 Hidrocefalus je bolezensko stanje s kopičenjem otrocih opisujejo nesorazmerno rast glave, pri 9 otrocih cerebrospinalne tekočine v možganskih prekatih. Povzroča pa povečano napetost sprednje fontanele in diastazo ga neravnovesje med proizvodnjo cerebrospinalne tekočine lobanjskih šivov. Astenija je bila prisotna pri petih otrocih, in njeno absorpcijo, ki vodi do širjenja ventrikularnega znak sončnega zahoda v očeh pri treh otrocih in epileptični sistema možganov in povečanja znotrajlobanjskega tlaka. napadi pri dveh otrocih (2). Hidrocefalus lahko razdelimo na prirojeni hidrocefalus in pridobljeni hidrocefalus. Hemoragični hidrocefalus je Ocena povečanega znotrajlobanjskega tlaka pri pridobljeni hidrocefalus in je posledica intraventrikularne nedonošenčkih temelji na kliničnem pregledu, ki obsega ali subrahnoidne krvavitve. Zaradi nezrelosti živčnega meritev obsega glave, oceno izbočenosti sprednje sistema in nagnjenosti najbolj prizadene nedonošenčke fontanele in oceno razcepa lobanjskih šivov (4). (1)which is among the most common neurological complications in prematurely born newborns. Case INTRAVENTRIKULARNA KRVAVITEV Report. A male patient was born by caesarean section at Intaventrikularna krvavitev se pojavi pri približno 15– 31 weeks, in severe condition. During ultrasonography, 20 % nedonošenčkov z nizko porodno težo. Invazivnost intraventricular hemorrhage III° was found. The patient krvavitve v ventrikularnem sistemu je odgovorna za was transported to a surgical clinic for the implantation nastanek posthemoragičnega hidrocefalusa. Zaradi of Rickham reservoir. The duty of the midwife was to krvavitve prihaja do oviranja cirkulacije cerebrospinalne solve a number of nursing problems, including: the risk of tekočine in do vnetnega odgovora ependima, ki povzroči increased intracranial pressure, slow weight gain, infection izgubo ravnovesja, kar privede do zmanjšane reasorpcije or apnoea. Discussion. Intraventricular bleeding occurs cerebrospinalne tekočine. Posledica intraparenhimske mainly in children who are born prematurely. Prognosis krvavitve so spremembe bele mase možganov, ki in children after intraventricular hemorrhage depends so odgovorne za spremembe oligodendrocita in mainly on the severity of bleeding. In order to provide astrocitov, ki vplivajo na mielinizacijo in organizacijo professional medical care, children with neurological možganske skorje (5). Klinična slika intaventrikularne complications should be treated in centres with the highest krvavitve se kaže kot hitro naraščajojoč obseg glave, reference level, and the decisive factor conditioning raztezanje šivov, izbočena sprednja fontanela, apneja, their proper psychomotor development in the future is bradikardija in slabša aktivnost. Krvavitev ugotavljamo z early rehabilitation. Conclusions. Care for patients born obposteljno ultrazvočno preiskavo glave. Za zmanjševanje prematurely with hemorrhagic hydrocephalus requires znotrajlobanjskega tlaka uporabljamo različne intervencije: collaboration between the medical staff and parents. The serijske lumbalne punkcije, tehnike odvajanja začasne task of the midwife is to mitigate the negative effects of cerebrospinalne tekočine – ventrikularnega rezervoarja, hydrocephalus as well as support and educate parents. ventrikuloperitonealno drenažo in zunanjo likvorsko (JNNN 2021;10(1. V nadaljevanju opisujemo hidrocefalus, drenažo (6). razloge za njegov nastanek, težave, ki se pojavljajo v zdravstvenem stanju nedonošenčka zaradi hidrocefalusa, ZUNANJA LIKVORSKA DRENAŽA ter izpostavljamo nekatere specifične negovalne diagnoze in opisujemo proces zdravstvene nege. Zunanjo likvorsko drenažo uvrščamo med običajno zdravljenje bolnikov z akutnim hidrocefalusom. Začasno HIDROCEFALUS zunanjo likvorsko drenažo potrebuje 15–87 % bolnikov z akutnim hidrocefalusom (7). Zgodnje odkrivanje napredujoče ventrikularne ekspanzije, ki vodi v hidrocefalus, je bistvenega pomena pri poskusu VENTRIKULOPERITONEALNI ŠANT zmanjševanja nevroloških in kognitivnih okvar, ki so povezane s to patologijo (2). Nedonošenčki, ki utrpijo Za dolgotrajno zdravljenje hidrocefalusa najpogosteje hudo možgansko krvavitev, so nagnjeni k vseživljenjskim uporabljamo ventrikuloperitonealni šant (8)and it is a large nevrološkim težavam, kognitivni zamudi, vedenjskim contributor to the condition’s high rates of readmission nepravilnostim, epilepsiji in cerebralni paralizi (3). and mortality. Our objective was to quantify the healthcare resource utilization (HCRU. V raziskavi, ki so jo naredili v Franciji, ugotavljajo, da je od 50 v kohorto zajetih otrok kar 31 otrok zaradi V prispevku predstavljamo primer hidrocefalusa ter opredeljujemo negovalne diagnoze in negovalne 74 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Negovalne Načrtovanje Načrtovanje intervencij zdravstvene nege Vrednotenje diagnoze ciljev (za en dan ter glede na zdravstveno stanje in potrebe zdravstvene nedonošenčka) nege nevarnost krvni tlak bo v • merjenje krvnega tlaka (po naročilu zdravnika) krvni tlak je v nestabilnega mejah normale • zmanjšanje hrupa mejah normale krvnega tlaka • prilagoditev svetlobe • izogibanje nenujnim postopkom in posegom • dajanje zdravil za uravnavanje krvnega tlaka po naročilu zdravnika • obvladovanje bolečine (merjenje bolečine enkrat na izmeno po bolečinski lestvici NIPS ali večkrat po potrebi, pred in po dajanju analgetika • namestitev v ustrezen položaj (menjava položaja na tri ure oziroma po potrebi pogosteje, če položaj ni ugoden) nevarnost verjetnost • merjenje nasičenosti kisika v krvi neučinkovite neučinkovite • opazovanje barve kože prekrvitve prekrvitve možganskega možganskega • zagotovitev ustrezne oksigenacije s kisikom (glede na tkiva tkiva bo zdravstveno stanje, po naročilu zdravnika preko respiratorja z zmanjšana invazivno ali neinvazivno ventilacijo ali preko nosnega katetra) • preveriti kislinsko-bazično ravnovesje po naročilu zdravnika • pripraviti otroka na diagnostične preiskave za preverjanje možganskega tkiva • dokumentirati način predihavanja in koncentracijo kisika zmanjšana znotrajlobanjski • merjenje obsega glave znotrajlobanjski znotrajlobanjska tlak bo v mejah • opazovanje sprednje fontanele tlak ni v mejah prilagoditvena normale normale sposobnost • opazovanje širjenja lobanjskih šivov (klinični pregled, merjenje obsega glave) • merjenje vitalnih funkcij (na tri ure oziroma po naročilu zdravnika) • opazovanje otrokove aktivnosti (24 ur) • opozarjanje zdravnika na spremembe v vedenju • zagotovitev 24-urnega monitoriranja • priprava otroka na razbremenilno lumbalno punkcijo • dokumentiranje vitalnih funkcij po naročilu zdravnika in količine punktiranega likvorja • laboratorijske preiskave odvzetega likvorja dezorganizirano vedenje • zagotovitev dovolj časa za pravilno rokovanje z nedonošenčkom vedenje vedenje dojenčka bo • priprava otroka na izvajanje fizioterapije dojenčka dojenčka izboljšano je še vedno • merjenje bolečine (enkrat na izmeno ali po potrebi večkrat, pred dezorganizirano, in po dajanju analgetika) še vedno vidni • pomiritev otroka s terapevtskim dotikom nevrološki vzorci • priprava otroka na nevrološki pregled • dokumentiranje opazovanja nedonošenčka 75 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Negovalne Načrtovanje Načrtovanje intervencij zdravstvene nege Vrednotenje diagnoze ciljev (za en dan ter glede na zdravstveno stanje in potrebe zdravstvene nedonošenčka) nege do okužbe ne • upoštevati 5 trenutkov za higieno rok do okužbe ni Nevarnost za bo prišlo • upoštevati izvajanje aseptične metode dela prišlo okužbo • razkuževati pripomočke za izvajanje zdravstvenih intervencij • razkuževati posteljno enoto enkrat v izmeni in po potrebi • odvzeti kri za laboratorijske preiskave po naročilu zdravnika • dokumentirati odvzem laboratorijskih preiskav in količino odvzete krvi nevarnost okužba • prevez rane okužba okužbe operacijskega • ocena stanja rane operacijskega operacijskega polja bo polja je bila polja preprečena • opazovanje morebitnih izločkov iz rane preprečena • dokumentiranje morebitnih sprememb in opažanj akutna bolečina akutna bolečina • opazovanje otrokovega vedenja bolečina je bo zmanjšana • namestitev otroka v ustrezen položaj zmanjšana • merjenje bolečine (pred in po dajanju analgetika) • dajanje analgetika po naročilu zdravnika • zagotovitev ustrezne mikroklime • odstranitev motečih dejavnikov • ocena stanja kože (zaradi morebitnih poškodb otrokove nezrele kože) • dokumentiranje ocenjene bolečine, dajanje analgetikov in spreminjanje položaja intervencije. Cilji, ki smo si jih zastavili pri pripravi prispevka, v prid obporodne asfiksije. Od drugega dne starosti so z so: pregledati in analizirati strokovno literaturo glede na ultrazvokom prepoznali obojestransko intraventrikularno tematiko, predstaviti primer nedonošenčka s pridobljenim krvavitev II. do III. stopnje, po desetem dnevu pa je hidrocefalusom ter navesti negovalne diagnoze in prišlo do razvoja posthemoragičnega hidrocefalusa. V negovalne intervencije pri otroku s hidrocefalusom. nadaljevanju so večkrat opravili razbremenilno lumbalno Pri pisanju prispevka smo uporabili kvalitativno punkcijo. Zaradi pogostih razbremenilnih lumbalnih metodologijo. Pregledali in analizirali smo strokovno punkcij so se nevrokirurgi 1. 5. 2021 v starosti 17 dni literaturo, pri pisanju teoretičnega dela pa smo si pomagali odločili za vstavitev ventrikulogalealne drenaže, nato z deskriptivno metodo. pa so deklico redno spremljali z ultrazvokom. Tudi po vstavitvi ventrikulogalealne drenaže je prišlo do likvoreje. PRIKAZ PRIMERA Dvanajst dni po vstavitvi ventrikulogalealne drenaže so z ultrazvokom prepoznali širši ventrikularni sistem, M. Š. je bila rojena dne 14. 4. 2021 v 28. tednu ki je zahteval pogostejše punkcije likvorske kolekcije in nosečnosti z urgentnim carskim rezom. Porodna teža dodatno šivanje operacijskega polja zaradi likvoreje. Dne je bila 990 g, porodna dolžina 38 cm, obseg glave 26 31. 5. 2021 so opravili revizijo ventrikulogalealne drenaže. cm, Apgar 1/6/6. Po porodu je potrebovala osnovne Zaradi njene nefunkcionalnosti so se nevrokirurgi odločili, ukrepe oživljanja z umetnim predihavanjem. Vrednost da jo odstranijo in začasno vstavijo zunanjo ventrikularno hemoglobina po rojstvu je bila primerna (Hb 147 g/l). drenažo. Po tem se je hidrocefalus zmanjšal. Dne 20. 7. V kislinsko-bazičnem statusu popkovnične krvi je bila 2021 so nevrokirurgi po umiritvi okužbe vstavili prvo prisotna huda metabolna acidoza s pH 6,95 in nizko ventrikuloperitonealno drenažo in odstranili zunanjo vrednostjo bikarbonata, prva vrednost laktata po rojstvu ventrikularno drenažo. Kmalu po vstavitvi je prišlo do pa je bila močno povišana (> 15 mmol/l), kar je govorilo ponovnega pojava likvoreje in pooperativnega področja. 76 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Ultrazvočno bistvene dinamike izboljšanja hidrocefalusa ni ZAKLJUČEK bilo, zato so 31. 7. 2021 ob obstoječi ventrikuloperitonealni Zdravstvena nega nedonošenčka s hidrocefalusom je drenaži dodatno vstavili zunanjo ventrikularno drenažo. zahtevna in kompleksna ter zahteva posebna znanja Opravili so magnetnoresonančno slikanje (MRI) glave, medicinske sestre. Zdravstveno nego načrtujemo in s katerim so ugotovili povečanje vseh štirih ventriklov izvajamo individualno za vsakega otroka posebej glede in poslabšanje obstruktivnega hidrocefalusa. Dne 12. 8. na njegove potrebe. Glavne naloge medicinske sestre 2021 so opravili endoskopsko septostomijo, odstranili pri nedonošenčku s hidrocefalusom so opazovanje ZVD in vstavili novo VP drenažo z nastavljivo mikrovalvulo stanja, merjenje vitalnih funkcij, antropološke meritve, Codman Hakim. Kljub njeni menjavi ponovno prišlo do dokumentiranje opažanj, odstopanj in meritev, ustrezna likvoreje, zato so opravili rentgensko slikanje lobanje priprava otroka na razbremenilno punktiranje in kirurške za oceno morebitne poškodbe drenažnih cevk, ki je bilo posege ter pravočasno obveščanje zdravnika o morebitnih v mejah normale. Dne 26. 8. 2021 so opravili revizijo spremembah, ki bi kazale na povišanje znotrajlobanjskega operacijske rane in na mestu, kjer je iztekal likvor, naredili tlaka. Izjemno pomembna intervencija je pravilno dodatne šive. Zaradi nabiranja likvorja v podkožni kolekciji rokovanje z nednonošenčkom, s katerim lahko zmanjšamo ob katetru in valvuli so nevrokirurgi večkrat razbremenilno ali omilimo obstoječe nevrološke posledice. punktirali podkožno kolekcijo likvorja na področju vratu. Bistvenega izboljšanja ni bilo, zato so nevrokirurgi 5. 11. 2021 odstranili distalni ventrikularni sistem, vključno z LITERATURA 1. Krupka M, Tulacz K. Problems of nursing care of prematurely born valvulo na desni strani, in ga zamenjali z novim po levi children with haemorrahgic hidrocephalus – case report. JNNN/PNN strani telesa. Ultrazvočno (UZ) sledenje hidrocefalusa je 2021; 10: 42–47. pokazalo primerno stanje brez znakov dekompenzacije. 2. Licci M, Zaed I, Beuriat P. A, Szathmari A, Guibaud L, Mottolese C, et al. CSF shunting in myelomeningocele-related hydrocephalus Pooperativne rane so bile mirne. Med zdravljenjem so se and role of prenatal imaging. Child¨s Nervous System 2021; 37(11): ob intraventrikularni krvavitvi pri deklici pojavile konvulzije, 3417-34-28. zato je redno prejemala antikonvulzivna zdravila, ki smo jih 3. Alan N, Manjila S, Minich N, Bass N, Cohen A, Walsh M, et al. Reduced ventricular shunt rate in very preterm infants with po prenehanju konvulzij postopno ukinili. Med bolnišničnim severe intraventricular hemorrhage: an institutional experience. J zdravljenjem smo naredili elektroencefalografijo, ki je Neurosurg Pediatrcs; 10(5): 357–64. pokazala žariščno nenormalnost zaradi redkega javljanja 4. Wellons J, Holubkov R, Browd S, Riva-Cambrin J,Whitehead W, Kastle J, et al. The assessment of bulging fontanel and splitting of abortivne epileptiformne aktivnosti nad desno možgansko sutures in premature infants: an interrater reliability study by the poloblo. Ob kliničnem nevrološkem pregledu smo opazili Hydrocephalus Clinical Research Network. J Neurosurg Pediatries povečan mišični tonus, siljenje v ekstenzijski vzorec, 2013; 11(1): 12–4. občasno tudi nistagmus in levostranski tortikolis. Deklico 5. Gilard V, Chadie A, Ferracci F-X, Brasseur-Deadury M, Proust F, Marret S, Curey S. Post hemorrhagic hydrocephalus and neurodevelopmental so 12. novembra 2021 premestili na otroško kirurgijo. outcomes in a context of neonatal intraventricular hemorrhage: an institutional experience in 122 preterm children. BMC Pediatrics 2018; 18: 1–8. PROCES ZDRAVSTVENE NEGE 6. Vishnu B, Mondal N. Outcome of extreme preterm babies treated with ventriculo-peritoneal shunt for post hemorrhagic hydrocephalus. Zdravstvene nega nedonošenčka s pridobljenim Indian J Pediatr 2017; 84(9): 653–54. hidrocefalusom je kompleksna in individualna. Zahteva 7. Jovanović I, Nemir D, Gardijan D, Milošević M, Pejaković Z, Klarica M, ustrezna znanja in veščine medicinske sestre in celotnega, et al. Transient acute hydrocephalus after aneurysmal subrachnoid hemorrhage and aneurysm embolization: a sigle-center experience. v obravnavo vključenega multidisciplinarnega tima. V Neuroradiology 2021; 63(12): 2111–19. Tabeli 1 prikazujemo primer procesa zdravstvene nege 8. Adil S-M, Liu B, Charalamnous L, Kiyani M, Gramer R, Swisher otroka s hemoragičnim hidrocefalusom in izpostavljamo C-B. Healthcare economics of hydrocephalus after aneurysmal nekaj specifičnih negovalnih diagnoz. subrachnoid hemorrhage in the united states. Transitional Stroke research 2019; 10(6): 650–63. 77 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 78 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji SPREJEM OTROKA Z EPILEPTIČNIM STATUSOM V ENOTO PEDIATRIČNE INTENZIVNE NEGE IN TERAPIJE ADMISSION OF THE CHILD WITH STATUS EPILEPTICUS TO THE PEDIATRIC INTENSIVE CARE UNIT Svetlana Škrbić, Natalija Švarcl Klinika za pediatrijo, Enota za pediatrično intenzivno nego in terapijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Posamezni epileptični napadi so navadno kratkotrajni Individual epileptic seizures are usually brief and resolve in spontano izzvenijo. Zelo redko trajajo več kot nekaj spontaneously. Very rarely, attacks last longer than a few minut. Če se spontani napadi nadaljujejo, govorimo o minutes. If the spontaneous seizures continue, it is called epileptičnem statusu. Epileptični status je epileptični status epilepticus. Status epilepticus is an epileptic seizure napad, ki traja dolgo ali se ponavlja tako pogosto, da se that lasts for a long time or recurs so often that there is med napadi zavest ne povrne. Je najpogostejše nujno no return of consciousness between the seizures. Status stanje v otroški nevrologiji. Ker ogroža življenje, zahteva epilepticus is the most common emergency condition takojšnje zdravljenje. in paediatric neurology and a life-threatening condition Ključne besede: otrok, sprejem, epileptični napad, requiring immediate treatment. epileptični status. Key words: child, admission, epileptic seizure, status epilepticus. 79 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD Najpogostejša oblika epileptičnega statusa je generaliziran konvulzivni epileptični status, za katerega so značilni V razvitem svetu se epilepsija pojavi pri 1 % prebivalstva. V generalizirani krči. Razdelimo ga na dve obdobji: svetu naj bi jo imelo 40 milijonov ljudi, od tega 6 milijonov Evropejcev. Ocenjujejo, da je danes v Sloveniji približno • začetno obdobje: generalizirani krči, povečana 20.000 bolnikov z epilepsijo, na leto pa jih na novo zboli aktivnost avtonomnega živčevja, povišan arterijski tlak, približno 1.000. Epileptični status je dolgotrajno trajanje hipoglikemija, potenje, slinjenje, hipertermija itd.; epileptičnih napadov, daljše od pol ure, ali dolgo trajanje • pozno obdobje: po 30 minutah konvulzije niso več pogostih kratkih napadov. Zdravljenje epilepsije je nujno prisotne, bolnik postane komatozen, odpove pretok potrebno, saj epileptični napadi poškodujejo možgane in skozi možgane, nastopijo pomanjkanje kisika in acidoza ogrožajo življenje (1). ter možganski edem ter celo depresija dihanja in Medicinska sestra, ki sodeluje pri zdravljenju in obravnavi smrt. otroka z epileptičnim statusom, mora imeti znanja, ki Pri otrocih je izid bolezni odvisen od vzroka epileptičnega omogočajo prepoznavanje epileptičnih napadov, nudenje statusa, trajanja epileptičnega statusa, sistemskih zapletov podpornih oblik zdravljenja epileptičnega statusa in in zapletov ob zdravljenju. Smrtnost zaradi epileptičnih izvajanje diagnostično-terapevtskih postopkov (2). statusov se zmanjšuje, a še vedno znaša približno 3–15 % (6). EPILEPTIČNI NAPAD VZROKI EPILEPTIČNEGA STATUSA Epileptični napad je predhodna klinična manifestacija možganske disfunkcije zaradi prekomerne, nenormalne Pri otrocih, ki so mlajši od 5 let, so najpogostejši vzroki in sinhrone električne aktivnosti kortikalnih nevronov. epileptičnega statusa vročinski krči, prirojene nepravilnosti Klinična manifestacija je odvisna od umeščenosti žarišča in presnovne bolezni. Najpogosteje se pojavljajo pri šolarjih in širjenja (3). in mladostnikih, in sicer pri simptomatskih epilepsijah, Epilepsija je motnja v delovanju možganov. Kaže se v trdovratnih epileptičnih sindromih, encefalitisih, poškodbah najrazličnejših oblikah epileptičnih napadov, ki se radi glave ali po prenehanju jemanja zdravil (7). ponavljajo. Prizadene ljudi vseh starosti, ras, narodnosti in družbenih razredov. Med epileptičnim napadom skupina ZDRAVLJENJE EPILEPTIČNEGA možganskih celic, večja področja možganov ali celotni STATUSA možgani zaradi sprememb, ki jih sprožijo bolezni in Epileptični status zdravimo tako, da stabiliziramo vitalne poškodbe, postanejo napačno aktivni. Simptomi in znaki funkcije: epileptičnega napada pri bolniku so odvisni od mesta v • A ( angl. airway): zagotovimo prehodnost dihalnih poti možganih, kjer se je motnja pojavila. Če motnja ostane (aspiracija, po potrebi uporaba orofaringealniga ustnika); omejena na ožje področje, je napad žariščni(4). • B ( angl. breathing): spremljamo pulzno oksimetrijo, EPILEPTIČNI STATUS dovajamo kisik preko maske, po potrebi intubiramo; • C ( angl. circulation): spremljamo vitalne funkcije preko Epileptični status je epileptični napad, ki ne mine sam monitorja (srčni utrip, krvni tlak, elektrokardiografija), od sebe, oziroma stanje s ponavljajočimi se napadi, med nadomeščamo tekočine; katerimi bolnik ne pride do zavesti (5). • D (ostalo): bolnika namestimo v položaj za nezavestnega, Epileptični status je eno najpogostejših nujnih stanj v omogočimo intravenski dostop, vzdržujemo otroški nevrologiji. Zahteva hitro prepoznavo in ukrepanje, normoglikemijo, odvzamemo kri za laboratorijske sicer lahko povzroči nevrološke okvare ali smrtno nevarne preiskave (glukoza, Na, Ca, Mg, raven protiepileptičnih zaplete (2). zdravil, toksikološki skrining), pri povišani telesni Konvulzivni epileptični status je neprekinjen epileptični temperaturi hladimo telo s hladnimi ovitki. Damo status s konvulzijami oziroma krči, ki traja več kot 5 minut, zdravilo proti krčem (8). oziroma dva ali več epileptičnih napadov s krči, med katerim Zdravila prve izbire: se bolnikova zavest ne povrne na raven pred napadi. • midazolam, Nekonvulzivni epileptični status je sprememba v duševnem • lorazepam, stanju, ki traja vsaj 30 minut in je povezana z značilnim • diazepam. izvidom elektroencefalografije (EEG) (5). 80 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Če nimamo vzpostavljenega intravenskega dostopa, bližini predihovalni balon, maska in vir kisika; damo: • po potrebi aspirira in namesti orofaringealni tubus; • diazepam rektalno, • oceni stanje zavesti ter razume dražljaje in se odziva • midazolam intranazalno, nanje; • midazolam bukalno. • vzpostavi intravensko pot in odvzame kri za laboratorijske Zdravila druge izbire: preiskave; • levetiracetam, • daje protiepileptična zdravila po naročilu zdravnika; • fosfenitoin, • opazuje in nadzoruje osnovne življenjske funkcije (srčni utrip, dihanje, nasičenost krvi s kisikom, krvni tlak); • natrijev valproat, • izmeri telesno temperaturo; • fenobarbital (9). • nadzoruje izločanje urina; Če epileptičnega statusa ne uspemo prekiniti, sledi • skrbi za vnos tekočin; anestezija, pri kateri uporabimo naslednja zdravila: • ustrezno dokumentira vse diagnostično-terapevtske • tiopental, posege in opazovanja (6). • propofol, Pri obravnavi otroka z epileptičnim statusom ne smemo • ketamin (10). pozabiti na odnos do staršev. Starše pomirimo in poskušamo Drugi ukrepi: pridobiti njihovo zaupanje. Vzpostavitev medsebojnega • preprečevanje možganskega edema, zaupanja med otrokovimi starši in zdravstvenim osebjem • je ključnega pomena (11). nadzorovana hiperventilacija z omejitvijo tekočin na 60 % dnevnih potreb, ZAKLJUČEK • pri stabilnem bolniku nadaljujemo s simptomatskim zdravljenjem (8). Epileptični status je življenje ogrožajoče stanje in najpogostejše nujno stanje v otroški nevrologiji. Zahteva VLOGA MEDICINSKE SESTRE takojšnjo prepoznavo in čimprejšnje zdravljenje. Zdravstvena nega otroka z epileptičnim statusom je Medicinska sestra z znanjem zdravstvene nege, zahtevna, kompleksna in od medicinske sestre zahteva poznavanjem patologije in najnovejših algoritmov veliko znanja. Glavna naloga medicinske sestre je hitra zdravljenja ter z obvladovanjem diagnostično-terapevtskih ocena otrokovega stanja, prepoznanje kritično bolnega postopkov aktivno sodeluje v zdravstvenem timu pri oceni otroka, ukrepanje in izvajanje dejavnosti po naročilu otrokovega stanja, prepoznavi kritično bolnega otroka, zdravnika za ohranjanje osnovnih življenjskih funkcij ter izvajanju dejavnosti za ohranjanje osnovnih življenjskih zdravljenje epileptičnega statusa. Naloge medicinske funkcij in zdravljenju epileptičnega statusa (6). sestre pri otroku v epileptičnem statusu su opazovanje Otrok z epileptičnim statusom je kritično bolan otrok, zato otrokovega stanja, namestitev otroka v ustrezen položaj potrebuje čimprejšnjo prepoznavo in ustrezno ukrepanje (tj. položaj za nezavestnega), zagotovitev varnosti pri s strani medicinske sestre v okviru njenih kompetenc. napadu, merjenje vitalnih funkcij, dajanje zdravil po Naloga medicinske sestre in celotnega zdravstvenega tima naročilu zdravnika in dokumentiranje opažanj. S hitrim je reševanje otrokovega življenja. Prvi ukrepi so usmerjeni in učinkovitim zdravljenjem epileptičnega statusa lahko v stabilizacijo vitalnih funkcij in po potrebi oživljanje (11). preprečimo zaplete, kot sta nevrološka okvara in smrt. Medicinska sestra pri sprejemu otroka z epileptičnim statusom v Enoto za pediatrično intenzivno nego in terapijo (EPINT) izvaja naslednje aktivnosti: • otroka namesti v stabilen položaj za nezavestnega; • skrbi za varnost otroka med napadom; • oceni otrokovo telesno stanje: prehodnost dihalnih poti, oskrbo s kisikom; • sprostitev in zagotovitev proste dihalne poti je odločilnega pomena, zato poskrbi, da so v neposredni 81 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LITERATURA 1. Steblovnik T. Epilepsija – Navodila za bolnike. Združenje zdravnikov družinske medicine, Zavod za razvoj družinske medicine. Drmed Januar 2022. Dosegljivo na: http://www.drmed.org/wp-content/ uploads/2014/06/VI-50.pdf. 2. Vrankar A, Primec M, Fujs N, Podlogar K, Skubic J, Tomelj B, Kolenc J, Gianini A, Štih A. Obravnava otroka z nujnim stanjem: Slovenska pediatrija 2021; 28(3). 3. Magdič J, Koželjnik Ž. Epileptični napad in epileptični status. Zbornik V. Šole urgence; 24–34 Zreče 2017. 4. Zupan M, Lorber B, Novak D. Epilepsija pri starejših – koristne informacije za osebe z epilepsijo v starosti. Ljubljana 2012. 5. Lorber B. Epilepsija kot nujno stanje v rehabilitaciji. Zbornik prispevkov – Zapleti in nujna stanja pri rehabilitaciji gibalno oviranih; 63–67. Ljubljana 2014. 6. Tominšek M, Poljanšek S. Epileptični status pri otrocih. Slovenska pediatrija 2012; 19: 49–54. 7. Kirevski M, Justin Srebernjak S. Epileptični status s poudarkom pri otrocih. Inštitut za klinično nevrofiziologijo, Klinični center 2006; p. 35–45. 8. Kržišnik C. Slovenska pediatrija. Ljubljana 2013; p. 541. 9. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, Alldredge B, Arya R, Bainbridge J, et al. Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adult: Report of the Guideline Committee of American Epilepsy Society. Epilepsy Currents, American Epilepsy Society Guideline 2016; 16(1): pp. 48–61. 10. Farmania R, Garg D, Sharma S. Status Epilepticus in Neonates and Infants. Annals of Indian Acedemy of Neurology 2020; 23(6): pp. 747–54. 11. Tominšek M. Epileptični status pri otroku in mladostniku. Zbornik predavanj – Novosti na področju nevrološke zdravstvene nege in rehabilitacije; 27–30. Ljubljana 2009. 82 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZDRAVSTVENA NEGA OTROKA Z GUILLAIN-BARRÉJEVIM SINDROMOM – PRIKAZ PRIMERA CHILD NURSING GUILLAIN-BARRÉ SYDROME- EXAMPLE DISPLAY Petra Klemen, Mlakar Mira Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRAKT Guillain-Barréjev sindrom je akutna oz. subakutna vnetna, Guillain-Barré syndrome is an acute or subacute, simetrična in napredujoča demielinizacijska polinevropatija inflammatory, symmetrical and progressive demyelinating (1). Prizadeto je periferno živčevje, osrednji živčni sistem polyneuropathy (1). The peripheral nervous system is pa ne. V prispevku predstavljamo primer 15-mesečne affected, but the central nervous system is not. In this deklice z Guillain-Barréjevim sindromom. Opisujemo potek article, we present the case of a 15-month-old girl. We bolezni, negovalne probleme in izpostavljene negovalne describe the course of the disease, nursing problems and diagnoze. Medicinska sestra mora dobro opazovati otroka, nursing da prepozna morebitne znake napredovanja bolezni. diagnoses. The nurse should observe the child closely to Pristop k otroku in njegovim staršem mora biti holističen. recognise any signs of advanced disease. The approach to Ključne besede: zdravstvena nega, GBS, otrok. the child and his parents must be holistic. Key words: nursing, Guillain-Barré syndrome, child 83 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD spodnji možganski živci, kar povzroči oslabelost zrkel, pojavijo pa se tudi motnje pri požiranju in dihanju. Pogosta Guillain-Barréjev sindrom (GBS) je akutna oz. subakutna težava je oslabelost obraznih mišic (1,3,7). Kažejo se lahko vnetna, simetrična in napredujoča demielinizacijska tudi težave pri govornem izražanju. Pogost simptom so polinevropatija (1). Gre za postinfekcijsko in avtoimunsko globoke bolečine v prizadetih mišicah. Pri hudih primerih polinevropatijo (2). Je redka bolezen, ki prizadene živce bolezni pogosto ugotavljamo nihanje krvnega tlaka in zunaj možganov in hrbtenjače (2). Bolezen se kaže v srčne aritmije (7). različnih stopnjah. Velik delež bolnikov 1–4 tedne pred nastankom GBS preboli blago okužbo dihal ali prebavil VZROKI GUILLAIN- BARRÉJEVEGA (3). Načelno se klinična slika bolezni razvije v treh tednih. Imunski sistem napade mielinsko ovojnico živcev, kar se SINDROMA kaže kot oslabelost in parestezije (mravljinčenje, skelenje Vzroka GBS ne poznamo. Strokovnjaki menijo, da je posledica ali zbadanje) ali omrtvičenost udov. Pogost simptom virusnih okužb (virus Varicella zoster, citomegalovirus, so bolečine v globokih mišicah in prizadetost obraznih virus hepatitisa, virus Epstein-Barr) in bakterijskih okužb mišic, lahko pa se razvije paraliza celotnega telesa (3). ( Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter), pojavi pa se Če so prizadete dihalne mišice, GBS ogroža življenje. lahko tudi po operacijah, cepljenju, pri bolnikih z rakom in Bolnik ni sposoben samostojnega dihanja ter potrebuje pri boleznih, ki okvarijo imunski sistem (1,3). oskrbo dihalne poti in začasno umetno predihavanje. Večina bolnikov v nekaj mesecih povsem okreva. Včasih DIAGNOSTICIRANJE ostanejo trajne posledice, ki se kažejo kot oslabelost in mravljinčenje. Redko se bolezen ponovi, izredno Diagnozo postavimo z : redka je smrt zaradi zapletov bolezni (odpoved dihal ali • laboratorijskimi preiskavami (serum, urin, likvor); odpoved srčno-žilnega sistema) (4). Smrtnost je 3–12 %. • elektromiografijo (EMG): GBS lahko prizadene ljudi vseh starosti, a pojavnost s • znižane motorične prevodne hitrosti živčnih impulzov, starostjo narašča. Strokovnjaki ocenjujejo, da je pojavnost • delni ali kompletni blok prevajanja po motoričnem GBS 1–3 na 100.000 prebivalcev. GBS ni ne dedna ne nitju (3). nalezljiva (5). VRSTE GUILLAIN-BARRÉJEVEGA ZDRAVLJENJE SINDROMA Zdravljenje je odvisno od simptomov bolezni in se med bolniki razlikuje. Najpogosteje uporabljamo plazmaferezo • Akutna vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija ali likvorferezo in intravensko zdravljenje s prečiščenim (AVDP) je najbolj pogosta vrsta Guillain-Barréjevega imunoglobulini (3). GBS je nepredvidljiva bolezen. Pri sindroma v Združenih državah Amerike (ZDA) in s kaže s bolniku neprekinjeno spremljamo osnovne življenjske šibkostjo mišic, ki se začne v spodnjem delu telesa in se funkcije. Trajanje zdravljenja je odvisno od resnosti bolezni. širi navzgor. Bolezen pomembno vpliva na življenjski slog in mine lahko • Pri Miller Fisherjevem sindromu (MFS) se paraliza začne precej časa, preden lahko bolnik ponovno opravlja želene v očeh in je povezana z nestabilno hojo. MFS je bolj dejavnosti (3). pogost v Aziji. • Akutna motorična aksonalna nevropatija (AMAN) OPIS PRIMERA in akutna motorično-čutilna aksonala nevropatija (AMSAN) sta bolj pogosti na Kitajskem, Japonskem in v 15-mesečna deklica je bila napotena v urgentno ambulanto Mehiki (6). Klinike za pediatrijo zaradi dehidriranosti. Družinska anamneza je bila brez posebnosti. Rojena je bila kot prvi KLINIČNA SLIKA otrok v družini po normalno potekajoči nosečnosti v 38. tednu s porodno težo 2700 g in porodno dolžino 47 cm. Za GBS je značilna mišična oslabelost, ki najprej prizadene Po rojstvu je bila zaradi zlatenice zdravljena s fototerapijo. spodnje ude in nato hitro napreduje navzgor po telesu. Zaradi hipotonije je bila vodena v razvojni ambulanti. Bolniki občutijo oslabelost nog, ki začnejo klecati. Otroških nalezljivih bolezni še ni prebolela. Cepljena je Spremenjeni so lahko tudi občutki na koži (odrevenelost redno po programu, dodatno proti pnevmokoku. Začela ali mravljinčenje). Roke in obrazne mišice so običajno je obiskovati vrtec ter je od tedaj prebolela nekaj dihalnih prizadete v nekaj urah ali dneh. Pogosto so prizadeti okužb in rotavirozo. 84 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ANAMNEZA OB SPREJEMU Zaradi pospanosti so opravili lumbalno punkcijo, pred tem tudi pregled očesnega ozadja, ki ni pokazal odstopanj. V Mamica je povedala, da je deklica že približno mesec dni izvidu likvorja je bila blago povišana vrednost proteinov rahlo prehlajena in pokašljuje. V tem času je prebolela in potrjena disfunkcija krvno-možganske pregrade. rotavirozo. Istega dne, ko je izzvenela driska, je dobila Postavili so sum na intratekalno sintezo. Mikrobiološko visoko telesno temperaturo, pridruženih težav pa ni bilo. Po so bili negativni najpogostejši virusni povzročitelji okužbe dveh dneh je vročina izzvenela in dva dni ni imela povišane osrednjega živčevja in borelioza. telesne temperature. Dva dni pred pregledom v urgentni ambulanti je postala izrazito slabo razpoložena in jokava, Z nevroslikovnim diagnosticiranjem možganovine smo navajala je bolečine. Pregledal jo je izbrani pediater, ki je izključili strukturne nepravilnosti in demielinizacijske ugotavljal izrazito pordela bobniča in uvedel zdravljenje spremembe. V likvorju so se nakazovale hiperintenzivne z antibiotikom (Ospamox), ki ga je prejemala v odmerku spremembe, ki so bile v skladu s povišanimi proteini v 3 ml/8 ur (skupaj 6 odmerkov). Kljub antibiotičnemu likvorju, Na področju mehkih možganskih ovojnic ni bilo zdravljenju se je stanje poslabšalo. Mamica je povedala, da hiperintenzivnosti in kopičenja kontrasta, ki bi nakazovalo ima slab tek in da slabo pije. Pleničke so bile pretežno suhe. na vnetje. Na dan pregleda pri nas je tudi bruhala. Driske v zadnjih Test na miastenijo gravis z neostigminom je bil negativen. dneh niso opažali. Zaradi bolečin je prejemala antipiretik Zaradi suma na akutno ohlapno parezo in Guillain Barréjev (Brufen). sindrom s prizadetostjo možganskih živcev je 5 dni KLINIČNI STATUS prejemala imunoglobuline (IVIG). Ob pregledu je bila utrujenega videza, slabo razpoložena, Po zaključenem zdravljenju je prebolela blago virusno jokava (brez solz), v mirovanju eupnoična, afebrilna, okužbo prebavil z nekajkratnim bruhanjem in subfebrilnimi anikterična in acianotična. Koža in vidne sluznice so temperaturami v trajanju 1–2 dni, v okviru zdravljenja je bile primerno prekrvljene, koža topla in suha. Turgor je morda prebolela tudi blag aseptični meningitis. bil primeren, kapilarni povratek je znašal dve sekundi. V prvih dneh po zdravljenju dodatnega poslabšanja Meningealni znaki so bili negativni. Izražena je bila blago delovanja dihalnih mišic in požiranja nismo opažali, po vdrta fontanela, nos pa je bil slabše prehoden z obilo tednu dni pa smo opazili izboljšanje, predvsem funkcije seroznega izločka. možganskih živcev (poprava obrazne mimike, manj kašlja DEKLICA JE BILA SPREJETA NA ODDELEK. pri pitju, požiranje pretlačene hrane brez težav). Po 10 dneh je izzvenel inspiratorni stridor, prisotno je bilo Na oddelku so ji odvzeli kri. V laboratorijskih izvidih ni bilo normalno dihanje, začela je s posedanjem, samostojnim odstopanj. Nastavili so ji intravenski kanal in poskrbeli za sedenjem, kobacanjem in vertikalizacijo. Ves čas so bile paranteralno hidracijo. vitalne funkcije (saturacija, srčni utrip in frekvenca dihanja) Med hospitalizacijo so opazili šibek jok, ob joku pa v mejah normale. Sfinktrske funkcije so bile ohranjene. inspiratorni stridor, obojestransko blago ohromitev Glede na akutno nastalo ohlapno parezo spodnjih udov z obraznih mišic s slabšo mimiko, motnje požiranja tekočin, odsotnimi refleksi in prizadetostjo nekaterih možganskih generalizirano hipotonijo in skoraj odsotno spontano živcev so pri deklici postavili sum na Guillain- Barréjev gibljivost spodnjih udov. Leže v postelji se ni obračala po sindrom. Za potrditev diagnoze smo pri deklici opravili vzdolžni osi, ni se samostojno posedala, vertikalizacije in dodatne preiskave. Odposlali smo kri za genetske preiskave hoje ni bila sposobna, vidno je bilo dihanje s pomožnimi (izključitev spinalne mišične atrofije); aminokisline v plazmi; mišicami. Opravili smo ultrazvočno preiskavo (UZ) trebuha, acilkarnitin na suhem pivniku in organske kisline v urinu. ki je bila normalna, rentgensko slikanje (RTG) prsnega Izvidi vseh preiskav so bili v mejah normale, izključili smo koša, ki je bilo brez posebnosti, ter elektroencefalografijo z spinalno mišično distrofijo. normalnim izvidom. Dan pred odpustom je bila napotena na EMG, ki ga je V EKG posnetku smo zabeležili sinusni ritem, na UZ srca opravila na Kliničnem inštitutu za klinično nevrofiziologijo. sta bili vidni mitralna regurgitacija prve do druge stopnje Ob odpustu še nismo imeli uradnega izvida. Deklica je bila in blaga razširitev levega prekata. ob odpustu usmerjena v nevrofizioterapevtsko obravnavo Opravila je pregled pri otorinolaringologu, ki je ugotovil 1- do 2-krat na teden preko razvojne ambulante. Po akutno serozno vnetje obeh srednjih ušes. Predpisal je priporočilih naj nekaj časa ne obiskuje vrtca. toaleto nosu s fiziološko raztopino in kapljice Operil. Na kontrolni pregled v nevrološko ambulanto je bila naročena 14 dni po hospitalizaciji. 85 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor KONTROLNI PREGLED V PEDIATRIČNI ZDRAVSTVENA NEGA OTROKA Z NEVROLOŠKI AMBULANTI PO 14 DNEH GUILLAIN-BARRÉJEVIM SINDROMOM Mama pove, da deklica pri hranjenju s čvrsto hrano nima Medicinska sestra v procesu zdravstvene nege ugotavlja težav, pije veliko ter pri pitju ne kašlja in se ji ne zaletava. potrebe otroka in opredeli negovalne probleme oz. Gibalno postopno napreduje, a samostojno še ni shodila. negovalne diagnoze. V drugi fazi procesa zdravstvene nege Orientacijski nevrološki pregled je pokazal, da je obrazna zastavi cilje in načrtuje izvajanje negovalnih dejavnosti. V mimika simetrična, primerna, brez izpadov v področju tretjem koraku izvede ukrepe za čim večjo samostojnost. možganskih živcev. Samostojno sedi na stolčku, si ogleduje Po izvedbi ukrepov vse aktivnosti ovrednoti glede na različne igrače in jih prijema ter se ob mizi vertikalizira. zastavljene cilje. Samostojne hoje ne zmore. NAJPOGOSTEJŠE NEGOVALNE Zaključek DIAGNOZE PO KLASIFIKACIJI PO Na podlagi izvida EMG dan pred odpustom, ki je pokazal NANDI (8) nekoliko podaljšane končne čase prevajanja po živcih spodnjih udov, je prepričljiva diagnoza Guillain-Barréjev sindrom (različica neuritis cranialis). Pri deklici se je stanje hitro popravilo, avtonomnih in NAČRT ZDRAVSTVENE NEGE sfinktrskih motenj nima. Na podlagi ugotovljenih negovalnih diagnoz smo si Predviden je kontrolni pregled v pediatrični nevrološki zastavili cilje, ki jih skušamo doseči s sodelovanjem otroka ambulanti čez en mesec. in staršev. KONTROLNI PREGLED V PEDIATRIČNI NEVROLOŠKI AMBULANTI ČEZ MESEC DNI CILJI ZDRAVSTVENE NEGE PRI OTROKU Dvakrat na teden obiskuje program nevrofizioterapije (enkrat preko razvojne ambulante, enkrat samoplačniško). Cilji zdravstvene nege pri otroku so: Deklica se je začela spuščati in delati prve samostojne • vzpostavitev medsebojnega zaupanja, korake, pri čemer je zelo nestabilna in previdna. Hoja je • zagotavljanje pomoči pri vsakodnevnih aktivnostih, širokobazna z iztegnjenimi koleni in z dvignjenimi ročicami. • splošno počutje se bo izboljšalo, Zaključek • zmanjšanje občutkov strahu, Moč v spodnjih udih se postopno vrača, reflekse jasno • otrok bo spočit in naspan, izzovemo. Glede na diagnozo naj je ne bi vključili v vrtec . • otrok bo razumel pomen uravnoteženega vnosa hrane Povabimo jo na kontrolni pregled v pediatrični nevrološki in tekočine, ambulanti čez tri mesece. • prepričevanje dehidracije, KONTROLNI PREGLED V PEDIATRIČNI • samostojnost pri hranjenju, NEVROLOŠKI AMBULANTI PO TREH MESECIH • bolečina bo zmanjšana oz. odpravljena, Deklica hodi povsem normalno. Aktivno počepne in • namestitev v udoben položaj, samostojno vstane. Občasno ji pri hitrejšem gibanju klecne • vključevanje svojcev v proces zdravljenja, nogica (najprej desna, nato leva). Po krepitvi trebušnih • vključitev v fizioterapevtsko obravnavo, mišic z vajami na žogi so težave izzvenele, refleksi so na • vključevanje svojcev v fizioterapevtsko obravnavo, spodnjih udih normalno izzivni in simetrični. • otrok bo sposoben narediti nekaj korakov, Zaključek • otrok bo imel reden počitek. Pet mesecev po akutni ohlapni parezi je deklica brez težav. Vključi se lahko v vrtec. Po programu je lahko cepljena po preteku enega leta od začetka bolezni. Naročena je na kontrolni pregled v pediatrični nevrološki ambulanti čez eno leto. 86 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Diagnoza Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja Strah 00148 ( angl. fear) • neznano okolje Definicija: Odziv na zaznano grožnjo, ki je • občutek strahu zavestno prepoznana kot nevarnost. • občutek groze • razburjenje • povečanje napetosti Akutna bolečina 00132 ( angl. chronic pain) • bližnji poročajo o vedenju, ki kaže na bolečino/spremembe aktivnosti Definicija: Neprijetna senzorična in • izražanje bolečine z obrazno mimiko čustvena izkušnja, povezana z dejansko ali • razbremenitveni položaj potencialno poškodbo tkiva ali z opisom v smislu takih poškodb; nenaden ali postopen • zaščitno vedenje pojav katere koli stopnje bolečine od blage • znaki bolečine, izmerjeni z uporabo standardizirane lestvice z oceno do hude, s pričakovanim ali predvidljivim bolečine pri osebah, ki niso zmožne besednega izražanja koncem, ki traja manj kot tri mesece. Primanjkljaj v samooskrbi pri izvajanju • oslabljena zmožnost brisanja telesa osebne higiene 00108 ( angl. bathing self- • oslabljena zmožnost dostopa do kopalnice care deficit) • oslabljena zmožnost priprave higienskih pripomočkov Definicija: Nezmožnost samostojne izvršitve aktivnosti umivanja. • oslabljena zmožnost umivanja telesa • bolečina • kostno-mišična oslabelost Samooskrba pri oblačenju 00109 ( angl. • oslabljena sposobnost oblačenja dressing self-care deficit) • oslabljena sposobnost uporabe pripomočkov Definicija: Nezmožnost samostojno obleči • oslabljena zmožnost slačenja delov oblačil ali sleči oblačila. • bolečina • kostno-mišična oslabelost • živčno-mišična oslabelost • nižja starost Oslabljena zmožnost stoječega položaja • oslabljena zmožnost obremenitve trupa s telesno težo 00238 • oslabljena zmožnost vzdrževanja trupa v ravnotežnem položaju ( angl. impaired standing) • bolečina Definicija: Omejena zmožnost samostojne • nezadostna mišična moč in namerne vzpostavitve in/ali vzdrževanja • nezadostna vzdržljivost telesa v pokončnem položaju od nog do glave • pomanjkanje energije • nevrološka motnja Oslabljena hoja 00088 • oslabela zmožnost hoje ( angl. impaired walking) • bolečina Definicija: omejitev pri samostojni hoji v • nezadostna mišična moč okolju • sprememba v razpoloženju • kostno-mišična oslabelost • živčno-mišična oslabelost Primanjkljaj v samooskrbi pri hranjenju • oslabljena sposobnost uporabe pripomočkov 00102 • oslabljena zmožnost prenašanja hrane ( angl. feeding self-care deficit) • oslabljena zmožnost samostojnega zaužitja celotnega obroka Definicija: nezmožnost samostojnega • bolečina uživanja hrane • nelagodje • kostno-mišična oslabelost • živčno-mišična oslabelost 87 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor VREDNOTENJE LITERATURA 1. Tetičkovič E, Vajd F, Kemperle J, et al. Poliradikulonevritis Guillain-Medicinska sestra zastavljene cilje skrbno dokumentira Barré. Klinična nevrologija; Maribor: Obzorja 1997; p.224–26. v negovalno dokumentacijo. V pogovoru opazuje 2. Van Koningsveld R, Steyerberg EW, Hughes RA, Swan AV, van Doorn razumevanje bolezni in sprejemanje telesne podobe. PA, Jacobs BC. A clinical prognostic scoring system for Guillain-Barré syndrome. Lancet Neurol 2007; 6(7): 589–94. Otrok ima tek in je seznanjen s pomembnostjo uživanja 3. Savanović V, Rakuša M. Guillain-Barré- Stroholov sindrom. In: Grmec primerne hrane in dovolj tekočine. Trudi se samostojno Š, Kupnik D, eds. Akutna stanja; 2007 Okt 4-6; Maribor, Slovenija: prehranjevati, a pri tem potrebuje precej pomoči. Dosledno Maribor: Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca, Center za nujno medicinsko pomoč in reševalne prevoze; 2007.p. 172–77. upošteva navodila. Količino zaužite hrane in tekočine redno 4. W. Scadding J, A. Losseff N. Clinical Neurology. Great Brithain: This spremljamo in zapisujemo v negovalno dokumentacijo. fourth edition publish; 2012 .p. 336–37. Otrok je v udobnem položaju in ga obračamo na tri ure. 5. Omejec G, Zupanec A, Podner S, Dolgoročne posledice po prebolelem Koža je čista, primerno negovana in brez sprememb. Guillain- Postelja je urejena s svežim posteljnim perilom brez gub. Barrejevem sindromu. Ljubljana; Rehabilitacija. 2011 [18.1.2022]. Dosegljivo na: https://ibmi.mf.uni-lj.si/rehabilitacija/vsebina/ Vse aktivnosti so zapisane v negovalni dokumentaciji. Rehabilitacija_2011_No2_p50-55.pdf. Odgovornega zdravnika medicinska sestra sproti seznanja 6. Humanitas. Guillain-Barréjev sindrom [18.1.2022]. Dosegljivo na: z morebitnimi posebnostmi. https://www.humanitas.net/sl/diseases/guillain-barrejev- sindrom/. ZAKLJUČEK 7. Wikipedija. Guillain-Barréjev sindrom [18.1.2022]. Dosegljivo na: https://sl.wikipedia.org/wiki/Guillain-Barr %C3 %A9jev_ sindrom. Deklica je v enem letu po začetku bolezni dohitela vrstnike. 8. T. Heather H, Kamitsuru S. Negovalne diagnoze (Definicije in Morebitnih nevroloških izpadov ni opaziti. Tudi govorno in klasifikacija) 2018–2020, Nanda International, Inc,. Ljubljana: intelektualno se razvija povsem primerno. Preko dneva Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije – Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije; je že osvojila čistočo, ponoči pa še potrebuje pleničko. 2019. p. 222–456. Pri gibanju in hoji je stabilna ter je ne zanaša. Refleksi so simetrično izzivni. Medicinska sestra igra pri obravnavi otroka pomembno vlogo, saj s strokovnim znanjem in z izkušnjami uspešno rešuje negovalne probleme. Sodeluje pri izvajanju zdravstvene nege ter pri zdravljenju in rehabilitaciji. V svoje delo vključuje tudi člane zdravstvenega in negovalnega tima ter starše. Osnovna naloga medicinske sestre je, da otroka pomiri ter starše in otroka motivira in seznani z ukrepi zdravstvene nege. Otroku nenehno pomaga in ga spodbuja pri izvajanju osnovnih življenjskih aktivnosti. 88 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji OBRAVNAVA OTROKA Z MILLER FISHERJEVIM SINDROMOM – PRIKAZ PRIMERA TREATMENT OF A CHILD WITH MILLER FISHER SYNDROME - CASE STUDY Polonca Krt Univerzitetni klinični center Maribor, Klinika za pediatrijo IZVLEČEK ABSTRACT Večina otrok z Miller Fisherjevim sindromom preboli blažjo Most children with Miller Fisher syndrome recover from obliko bolezni. V Sloveniji je bolezen redka. Miller Fisherjev a milder form of the disease. In Slovenia, this disease is sindrom je bolezen nevrološkega izvora, ki je za razliko od rare. The disease is of neurological origin and can affect drugih avtoimunskih bolezni bolj pogosta pri dečkih kot pri anyone. Unlike other autoimmune diseases, this disease deklicah. Začne se pri 13. letu starosti. Pri otroku opazimo occurs more often in boys than girls. The onset of the nenadno nestabilno oziroma neskladno hojo, dvojni vid in disease begins from around the age of 13 years onwards. parezo očesnih mišic, utrujenost ter nezmožnost govora A child with this syndrome suffers from sudden unstable in požiranja. V prispevku predstavljamo primer otroka z or uncoordinated gait, they describe double vision and Miller Fisherjevim sindromom, ki smo ga zdravili na Kliniki paresis of the eye muscles, fatigue, and inability to speak za pediatrijo v Univerzitetnem kliničnem centru Maribor, and swallow. In this article, I will present the Miller Fisher in zdravstveno nego otrok z Miller Fisherjevim sindromom. Syndrome, a case that was treated at the Paediatric Ključne besede: otrok, bolezen, zdravstvena nega, Clinic at the University Medical Centre Maribor and the Miller Fisherjev sindrom. importance of nursing care for children with Miller Fisher Syndrome. Key words: child, disease, nursing, Miller Fisher syndrome 89 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD DIAGNOSTICIRANJE Miller Fisherjev sindrom (MFS) je bolezen, ki je dobila ime Zdravnik najprej opravi anamnezo. Najbolj ga zanima, kako po dr. Charlesu Millerju Fisherju. Je so se začeli simptomi, kako hitro je napredovala oslabelost različica bolj znanega Guillain-Barréjevega sindroma. Dr. mišic in ali je bil otrok morda pred pojavom simptomov Miller Fisher je leta 1956 prvi opisal tri bolnike z akutnimi bolan. pojavi, in sicer: Ob sumu na Miller Fisherjev sindrom opravi spinalno ali • oftalmoplegijo; lumbalno punkcijo, saj so pogosto prisotne povišane • ataksijo; vrednosti beljakovin v hrbtenični tekočini. Obstajajo tudi krvni testi za odkrivanje protiteles Miller Fisherjevega • arefleksijo. sindroma (6). Pri opisanih bolnikih se je stanje postopno izboljšalo, a šele Zdi se, da so protitelesa imunoglobulina G proti po nekaj mesecih. Patofiziologije niso uspeli z gotovostjo gangliozidom (GQ1b), ki jih odkrijemo v bolnikovem serumu opredeliti, a so menili, da gre verjetno za vpliv na periferni med akutno fazo MFS, Bickerstaffovega encefalitisa in živčni sistem (1). GBS z oftalmoparezo, tesno povezana z Miller Fisherjevim sindromom in ključni biološki označevalec Miller ZNAČILNOSTI MILLER FISHERJEVEGA Fisherjevega sindroma (3,4). SINDROMA Miller Fisherjev sindrom je akutna samoomejujoča POTEK ZDRAVLJENJA motnja, za katero je značilna klinična triada oftalmoplegija, Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko ataksija in arefleksija MFS je različica Guillain-Barréjevega kap (NINDS) opredeljuje dve primarni možnosti zdravljenja sindroma (GBS) in se v kliničnem poteku lahko prekriva Miller Fisherjevega sindroma – zdravljenje z intravenskimi s faringealno-cervikalno-brahialnimi različicami ali imunoglobulini in zdravljenje z izmenjavo plazme. Bickerstaffovim encefalitisom možganskega debla (3). Kot GBS je tudi Miller Fisherjev sindrom avtoimunsko stanje, ki Večina zdravnikov se odloči za zdravljenje z intravenskimi se razvije, ko imunski sistem napade živčni sistem (5). imunoglobulini (5). Poznamo tudi alternativni pristop, tj. izmenjavo plazme, ki je postopek čiščenja krvi. Ker ZNAKI MILLER FISHERJEVEGA izmenjava plazme poteka več ur in je bolj zahteven SINDROMA postopek kot zdravljenje z imunoglobulini, se večina zdravnikov rajši odloči za zdravljenje z imunoglobulini (5). Za Miller Fisherjev sindrom je značilna triada kliničnih Priporočamo tudi fizioterapijo, da prizadete mišice čim simptomov: prej ponovno pridobijo moč (6). 1. oftalmoplegija (oslabelost očesne mišice s parezo očesne mišice); Nekateri ljudje z Miller Fisherjevim sindromom imajo hujšo obliko bolezni, zato za nemoteno delovanje telesa 2. ataksija (motnje gibanje in nestabilnost v hoji); potrebujejo dodatno zdravljenje. Nekatere bolnike 3. arefleksija z izgubo tetivnega refleksa (4). moramo določen čas celo mehansko predihavati in Zgodnji simptom Miller Fisherjevega sindroma je dvojni globoko sedirati. Z zdravljenjem stanja žal ne ozdravimo, vid. Motnje gibanja in nestabilnost v hoji so močno izražene. ampak zgolj skrajšamo čas do okrevanja (5). Večina otrok ne more hoditi samostojno. Prisotna je tudi Verjetnost okrevanja posameznikov do samostojne hoje pareza obraznega živca, lahko tudi pareza požiralnika (8). je po prebolelem Miller Fisherjevem sindromu ali GBS Miller Fisherjev sindrom se pogosto pojavi po virusni velika. Veliko otrok se kljub vsemu srečuje z bolečinami, bolezni, zato številni ljudje pred izbruhom sindroma tožijo utrujenostjo in izgubo mišične moči. Po prebolelem GBS za simptomi prehlada in podobnimi simptomi (2). oziroma zaradi posledic bolezni morajo otroci spremeniti način življenja, tako glede zaposlitve kot vsakodnevnih Pri večini bolniki se simptomi začnejo na očeh. Mnogi dejavnosti. Kot pri vsaki drugi kronični bolezni se morajo z bolniki z MFS težko hodijo, se hitro utrudijo ali hodijo boleznijo spoprijeti tudi njihovi partnerji, pri otrocih starši zelo počasi. Nekateri ljudje imajo tudi druge nevrološke (7). simptome, kot so težave z uriniranjem (5). 90 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji PRIKAZ PRIMERA in normalnemu izvidu likvorja najbolj verjetna diagnoza Miller Fisherjev sindrom v zgodnji fazi. Postavili so tudi 15-letni J. U. je 1. decembra popoldne prišel na Kliniko za sum tudi na botulizem in zato vzorec seruma poslali na pediatrijo 1. decembra zaradi dan trajajočih težav z vidom Veterinarsko fakulteto v Ljubljano. Zaradi nezmožnosti in govorom. Težave naj bi se začele popoldne, dan pred požiranja smo pri dečku opravili pogoste aspiracije. Srčna sprejemom. Otrok je navajal dvojni vid in je zelo težko frekvenca je bila najmanj 84/minuto in največ 97/minuto, govoril. Imel je tudi težave s požiranjem, zato ni mogel jesti frekvenca dihanja pa približno 20/minuto. Krvni tlak je bil in piti. Povišane telesne temperature ni imel, prav tako je vseskozi stabilen – med 115/70 mm Hg in 126/70 mm Hg. zanikal vrtoglavico, slabost in bruhanje. Od otroških bolezni je prebolel vodene koze in bil kirurško zdravljen zaradi Čez dan je otrokova mama sporočila, da je otrok zaradi fimoze. Bil je pretežno zdrav, mesec dni pred sprejemom trenutnega stanja zelo nesrečen in da ji piše črnogleda pa je prebolel blažji prehlad. sporočila. Zaželela si je, da bi ga pogosteje obiskovala. Otroku so omogočili tudi psihološko pomoč. Vseskozi je V sprejemni ambulanti na nevrološkem pregledu je bil blago prejemal lipidne emulzijske mešanice (1448 ml dnevno) prizadet, krajevno in časovno orientiran, normocefalen, in dodatno 500 ml fiziološke raztopine. Za prehranjevanje govorica ni bila primerna. Otrok ni mogel v celoti izplaziti je potreboval nazogastrično sondo. Čez dan smo ga jezika. Levostransko se je čelo slabše nagubalo, vidno je tudi sedirali, saj je imel neokrnjeno zavest ter zaradi bilo tudi asimetrično zatiskanje oči. V pogledu v desno je sprememb postal anksiozen in depresiven. O možnostih bila opažena močno oslabela abdukcija desnega očesa, diagnosticiranja in zdravljenja se je naš zdravnik posvetoval ob pogledu v levo poslabšana abdukcija levega očesa. Na s pediatrično nevrologinjo s Pediatrične klinike v Ljubljani zgornjih in spodnjih udih sprememb in nehotnih gibov ter konziliarnim zdravnikom nevrološkega oddelka ni bilo videti. Gibljivost, tonus in groba mišična moč so Univerzitetnega kliničnega centra Maribor. Oba sta bili primerni in simetrični. Test na latentno parezo je bil soglašala, da je potrebno uvesti zdravljenje s polivalentnimi negativen, Mingazzinijev test prav tako negativen, hoja intravenskimi imunoglobulini. Otrok je bil 3. decembra primerna, izvedel je tudi hojo po prstih in petah. premeščen v enoto za intenzivno terapijo, kjer se je zdravil Rezultati laboratorijskih preiskav, ki jih je prejel 2. do 22. decembra. Ob sprejemu v enoto za intenzivno decembra 2020 so bili v mejah normale. Opravili smo terapijo in nego je dobil še dvakrat imunoglobuline. Ker urgentno računalniško tomografijo (CT) glave in jo ocenili ni bilo izboljšanja, so ga dodatno zdravili z membransko kot normalno. V dopoldanskem času je zdravnik ugotovil plazmaferezo. Nekaj dni po sprejemu v enoto za intenzivno obojestransko periferno parezo obraznega živca, ki je terapijo so prišli izvidi pozitivnih antgangliozidnih protiteles bila bolj izražena na levi strani, a nedvomno prisotna IgG GQ1b, ki lahko potrjujejo diagnozo Miller Fisherjev tudi na desni. Obojestransko je bila prisotna tudi pareza sindrom. Tudi deček je imel znake, ki jih vsebuje klinična abducentnega živca ter mehkega neba in grla, torej 9. slika tega sindroma. Ob tem smo prejeli tudi negativen in 10. živca, ob tem se je pojavila tudi pareza črevesa, izvid preiskave na botulizem. najverjetneje v sklopu prizadetosti vagusa, in pareza Ker je imel otrok pozitiven izvid serologije na covid-19 hipoglosusa. Otrok ni bil sposoben govoriti in ni mogel za prebolelo okužbo, so za določitev protiteles covid-19 požirati ne trde ne tekoče hrane in tekočin. Slišal je dobro pregledali tudi vzorec likvorja, ki so ga odvzeli pred uvedbo in vse razumel, sporazumeval pa se je smiselno z znaki in zdravljenja z IVIG. Preiskava sicer ni standardizirana, izvid sporočili preko telefona. Pri hoji ga je občasno zaneslo. pa je bil negativen. Opustili smo torej domnevo, da je Navajal je nezanesljivost pri hoji in občutek neravnotežja. šlo pri dečku za varianto Miller Fisherjevega sindroma s V zgornjih udih je čez dan izgubil moč, v spodnjih udih pa prizadetostjo možganskih živcev in ohranjenimi tetivnimi je bila mišična moč primerna. Po pregledu pri okulistu refleksi na spodnjih udih. je opravil tudi magnetnoresonančno slikanje glave s Pri otroku je nato nastopila obsežna aspiracijska pljučnica kontrastnim sredstvom, ki ni pokazalo nenormalnosti – v področju spodnjega režnja. Otrok se je z medicinskim patoloških sprememb ni bilo. Opravljena je bila punkcija osebjem sporazumeval s pisanjem na papir ali z gestami, likvorja, ki je prav tako podala normalen rezultat. Odvzete razen v globoki sedaciji. Zaradi dolgotrajne intubacije so bile številne preiskave in opravljen Mantouxov test. in potrebe po mehanski podpori so vzpostavili klasično Popolnoma normalen izvid nativnega likvorja je sicer kirurško traheostomo, po njej pa začeli z aktivno v precejšni miri zmanjšal verjetnost abnormalnosti v nevrofizioterapijo, v katero so bili vključeni logoped, nekaterih odvzetih preiskavah. Diferencialnodiagnostično fizioterapevt in fiziater. je bila kljub jasnim izzovnim refleksom na spodnjih udih 91 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Otrok je pred tem dobival samo paranteralno prehrano v ter se z njim dotaknil ustnic. Minimalno je lahko namrščil obliki lipidne emulzijske mešanice, ki je tekla po centralnem čelo ter pogledal vsaj nakazano laterarno od srednje katetru. Ob tem je prejemal raztopino glukosalinične linije. Vonja še ni imel, kar sodi v sklop klinične slike Miller raztopine v razmerju 2:1 z dodatkom kalija. V prvih 14 Fisherjevega sindroma. Zavedal se je tudi, da ima nekaj v dneh je bilo potrebno odvajanje spodbujati z uporabo ustih, a pri testiranju s sladkimi in slanimi hranili okusa ni svečk, dvakrat pa smo opravili klizmo z glicerolom. Zadnji znal opredeliti. teden bolnišničnega zdravljenja je deček blato odvajal Idejo o perkutani gastrostomi sta otrok in zavrnila, saj ga spontano praktično vsak dan. Dializni kateter smo po nazogastrična sonda ni motila in tudi ves čas zdravljenja zaključku zdravljenja s plazmaferezami odstranili in otroka pri nas se ni nikoli zamašila. premestili nazaj na nevrološki oddelek. Otrok je bil junija 2021 pregledan v naši nevrološki Zdravljenje ob premestitvi na oddelek: ambulanti, kjer je brez težav prebral pet zaporednih • vitamini (i.v.),10 ml; stavkov brez zatikanja. Čelo je nagubal simetrično, očesni • lipidne emulzijske mešanice, 1440 ml, teče 60 ml; reži sta bili enaki in primerno razprti, moč stiska več je bila • kvetiapin, 25 mg tableta zvečer; ustrezna in enaka. Senzibiliteta na obrazu je bila ustrezna • klonidin sirup 100 mg 1,5 ml, 2-krat dnevno; in brez asimterij. Ni več navajal dvojnega vida, povedal je samo, da so dvojne slike v skrajnih legah občasno še • pantroprazol 40 mg na 24 ur, i.v.; prisotne, predvsem pri opazovanju predmetov na večjih • paracetamol 500 mg na 6–8 ur, i.v., razdaljah. Otrok je prepoznal vonj kave in povedal, da • natrijev metamizolat monohidrat, 1g na 6–8 ur, i.v. normalno okuša. S požiranjem ni imel več težav. Povedal je, da zmore samostojno hoditi. Še vedno ima nezarastlo Večkrat dnevno so bile potrebne aspiracije, in sicer traheostomo, ki se zaradi dolgotrajno vstavljene kanile približno 7-krat na dan aspiracije traheostome in 2-krat po dekanilaciji ni pričela zadovoljivo zapirati, zato jo bo na dan vlažilne inhalacije s fiziološko raztopino. Pri tem je potrebno kirurško zapreti. Verjetno zato govori nekoliko vseskozi pomagala otrokova mama. bolj tiho. Še vedno je bila prisotna obojestranska pareza abducentnega živca, požirati ni mogel, zmogel je Tabela 1: Najpogostejše negovalne diagnoze pri Miller minimalno premikati jezik. Fisherjevem sindromu (klasifikacija po Nandi) (9). • Neuravnotežena Diagnostični kazalniki: Na oddelku je začel iz bolnišnične kuhinje prejemati sveže prehrana: pripravljeno pretlačeno hrano in dvakrat dnevno po 200 • nezmožnost zaužitja hrane manj kot telo ml Fresubina, ter dodatek čaja ali druge tekočine 2300 ml • pareza obraznih mišic potrebuje na dan. Imel je težave s spanjem, zato smo mu zamenjali 00002 • slabotnost požiralnih mišic zdravila. Med bolnišnično obravnavo ga je ponovno • slabotnost žvekalnih mišic pregledal okulist in svetoval izmenično pokrivanje očesa s • vnos hrane manjši od poudarkom na pokrivanju levega očesa, saj je otrok začel priporočenega dnevnega vnosa izključevati desno oko in škiliti navznoter. • Obstipacija Diagnostični kazalniki: Po zdravljenju v enoti intenzivne terapije je bil otrok 00011 • pareza črevesa telesno oslabel. Imel je težave pri posedanju v postelji • trdo, formirano blato (tj. vertikalizaciji do sedečega položaja). Ob pomoči je bil zmožen vstati in ob postelji narediti nekaj korakov. Ob • oslabelost trebušnih mišic odpustu je z našo fizioterapevtko z zmernim oprijemanjem • sprememba prehranjevalnih za ograjo zmogel prehoditi dve nadstropji navzdol ali navad navzgor. Vmes je še enkrat 5 dni prejemal polivalentne • napet trebuh imunoglobuline v skupnem odmerku 90 g. Zaradi slinjenja • neredno odvajanje blata je sprva dobil sirup, a so bili bolj učinkoviti obliži Skopoderm. • Nevarnost Diagnostični kazalniki: Dne 11. januarja 2021 smo otroka z reševalnim vozilom sindroma • paraliza obraza premestili na Univerzitetni rehabilitacijski inštitut (URI) imobilnosti Soča. Zaradi pareze rekurentnega živca ni mogel govoriti, • nezmožnost hoje 00040 a je govor razumel in tudi vedel, kaj želi povedati. Še je bil • slabša telesna kondicija nestabilen pri hoji. Z jezikom je že opletal po ustni votlini 92 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji • Nespečnost Diagnostični kazalniki: CILJI ZDRAVSTVENE NEGE PRI 00095 • pareza obraznih mišic OTROKU Z MILLER FISHERJEVIM • strah SINDROMOM • depresija • Otrokovo splošno počutje se bo izboljšalo. • telesno neudobje • Otrok in svojci bodo razumeli pomen pravilnega vnosa • Primanjkljaj Diagnostični kazalniki: hrane in tekočine preko nazogastrične sonde. v samooskrbi • oslabelost • Otrokova družina bo skupaj z nami skrbela za izboljšanje pri izvajanju • oslabljena zmožnost umivanja otrokovega zdravja in bo otroku v oporo. osebne higiene telesa • Otrok bo redno aspiriran in bo lažje dihal. 00108 • kostno-mišična oslabelost • Otrok bo redno jemal predpisana zdravila in upošteval • živčno-mišična oslabelost zdravnikova navodila. • Primanjkljaj Diagnostični kazalniki: • Otrok bo brez bolečin. v samooskrbi • nezmožnost požiranja • Otrok ne bo občutil strahu in depresije . pri hranjenju • živčno-mišična oslabelost • Otrok bo kljub hudim težavam v gibanju sposoben 00102 • traheostoma prehoditi nekaj metrov. • oslabljena zmožnost • Otrok bo imel redni počitek in mirno okolje. manipulacije hrane v ustih • Otroku bo omogočena komunikacija preko sporočil in • hranjenje preko nazogastrične tablice. sonde • Otrok bo imel občutek varnosti. • Tesnoba 00146 Diagnostični kazalniki: • telesni nemir NAČRTOVANJE ZDRAVSTVENE NEGE • nespečnost PRI OTROKU Z MILLER FISHERJEVIM SINDROMOM • zaskrbljenost zaradi spremembe, ki jo je v življenju povzročila Otroka z diagnozo Miller Fisherjev sindrom monitoriramo bolezen 24 ur na dan. Z njim se pogovarjamo o pomenu • sporočila, da se ne počuti dobro nazogastrične sonde, dajanju zdravil ter pravilni aspiraciji • simptomi stiske traheostome in dihalnih poti. Čeprav ne more govoriti, • Nevarnost za Diagnostični kazalniki: ga obveščamo o njegovem zdravstvenem stanju in se z suhost očesa njim pogovarjamo. Pomagamo mu pri osebni higieni, kar • pareza obraznih živcev 00219 je za mladostnika pogosto zelo neprijetno, zato vedno • dvojni vid poskrbimo za diskretnost. Po naročilu zdravnika ga počasi • nezmožnost zaprtja očesa spodbujamo h krajšim sprehodom po sobi, najprej okrog • Miller Fisherjev sindrom postelje, in poskrbimo, da s fizioterapevtom pravilno izvaja vaje za telesno kondicijo. Jemati mora predpisana zdravila. Poskrbimo, da s pogovorom in mirno glasbo • Okrnjeno Diagnostični kazalniki: zmanjšamo občutja strahu, slabe misli in depresijo. Po udobje 00214 • simptomi stiske navodilu zdravnika vzpostavimo pogovor s psihologom. • stokanje Poskrbimo tudi, da je mama prisotna pri otroku 24 ur na • strah dan. Opazujemo simptome, ki bi nakazovali na poslabšanje • nezadovoljstvo s situacijo oziroma razširitev pareze, ter na pol ure spremljamo vitalne funkcije. O morebitnem poslabšanju takoj • nezmožnost sprostitve obvestimo zdravnika. 93 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor VREDNOTENJE LITERATURA 1. De Sousa A.E, Luo J.J. The Miller Fisher Syndome. Journaal od Poskrbeli smo, da je bil deček z Miller Fisherjevim Neurology and Neurophysiology 3, 2012 [2021 Dec 18]: e110. sindromom monitoriran 24 ur na dan. Dobil je dovolj Dosegljivo na: https://www.iomcworld.org/open-access/the- miller-fisher-syndrome-2155-9562.1000e110.pdf. tekočine in uvedli smo pretlačeno hrano. Otroka in mamo 2. Chua de Castillo L. , Bengzon Diestro J. D, Dizon Ignacio K. H, Dimaguila smo poučili o pomenu nazogastrične sonde in dajanju Pasco P. M. A rare mimic of acute stroke: rapidly progressing Miller- zdravil ter mamo poučili o aspiriranju traheostome in Fisher Syndrome to acue motor and sensory axonal neuropathy variant of Guillain Barre Syndrome. Filipini: Department of dihalne poti. Otroku smo pomagali pri osebni higieni. Neuroscience, University of the Philippines Manila College of Medicine and Philippine General Hospital; 2019 [2021 Dec 18]. Dosegljivo na: Otrok se ob opori in naši pomoči giblje po prostoru in že https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30936342/. zmore dve nadstropji po stopnicah navzgor ali navzdol. 3. Jang Y., Choi J.H., Hee C. J, Byung J. L, Seong- Joon K, Jung J.H. Redno skrbimo za urejenost in čistočo ter aspiriramo Pediatric Miller Fisher Syndrome; Characteristic Presentation and Comparison with Adult Miller Fisher Syndrome. Švica: Journal of traheostomo in vlažimo ustno sluznico. O vsem tem Clinical Medicine; 2020 [2021 Dec 18]. Dosegljivo na:https://www. smo poučili njegovo mamo, ki z nami dobro sodeluje. ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7761853/. Otrok prejema predpisana zdravila. Slabih misli in znakov 4. Ueno T, Kimura R, Kon T, Haga R, Haruno N, Jin-ichi N,et al. The Differential Diagnosis of Acute Onset Truncal Ataxia: The Importance depresije ne navaja več. Otroku in staršem moramo stati of Dysgeusia in Miller Fisher Syndrome. Japonska: The Japanse ob strani in jim biti v oporo, zato smo jim na voljo za Society of Internal Medicine; 2020 [2021 Dec 18]. Dosegljivo na: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6096018/ pogovor. Tako imajo občutek varnosti, saj jim kljub težki pdf/1349-7235-57-2057.pdf. bolezni stojimo ob strani. Osnovni pogoj za učinkovito 5. Villines Z, What to know about Miller Fisher syndrome. Medical zdravljenje in tvorno sodelovanje je dober odnos z NewsToday ; 2018 [Cited 2021 Dec 18]. Dosegljivo na: https://www. otrokom in njegovimi starši. Če želi, poskrbimo tudi za medicalnewstoday.com/articles/321957 6. Christiano D, What Is Miller Fisher Syndrome?. 2018 [2021 Dec 18 obisk sorojenca. Medicinska sestra mora otroka poznati, ]. Dosegljivo na: https://www.healthline.com/health/miller- ga poslušati in razumeti. Dogovorimo se tudi za kontrolni fisher-syndrome. pregled v naši nevrološki ambulanti. 7. Omejec G, Zpanec A, Podner S, Dolgoročne posledice po prebolelem Guillain- Barrejevem sindromu. Ljubljana; Rehabilitacija. 2011 [2021 Dec 18]. Dosegljivo na: https://ibmi.mf.uni-lj.si/rehabilitacija/ ZAKLJUČEK vsebina/Rehabilitacija_2011_No2_p50-55.pdf. 8. Department of Neurology , University of Michigan Health System Zdravljenje Miller Fisherjevega sindroma je odvisno od Arbor A. In Teener J. W. Miller Fishers Syndrome. New York, 2012. p. poteka bolezni. Pri našem otroku je bolezen potekala v težji 512–516. obliki, zato smo ga med zdravljenjem premestili v Enoto 9. Negovalne diagnoze (Definicije in klasifikacija) 2018–2020, Nanda International, Inc, Heather Herdman T., Shigemi Kamitsuru: za intenzivno terapijo, kjer so ga intubirali in mu kirurško Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije - zveza strokovnih vstavili traheostomo. Sindrom lahko vodi v številne telesne društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije, Ljubljana, 2019. p. 157–458. zaplete, vendar ne smemo pozabiti na bolnikovo duševno stanje. Ker sta zaradi hudih težav in paralize pogosti žalost in depresija, otroku omogočimo tudi pogovor z psihologom. Pri našem otroku se je po dolgotrajni rehabilitaciji stanje sicer postopno skoraj povsem normaliziralo. Čaka ga še poseg za zaprtje luknjice traheostome, ki se sama ne zaraste. Otrok se ponovno ukvarja s hobiji in obiskuje pouk. Redno ga spremljajo okulist, kirurg, nevrolog, logoped in strokovnjaki z URI Soča. 94 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji VLOGA MEDICINSKE SESTRE PRI OBRAVNAVI PACIENTA Z AVTOIMUNSKIM ENCEFALITISOM THE ROLE OF THE NURSE IN THE TREATMENT OF A PATIENT WITH AUTOIMMUNE ENCEPHALITIS Andreja Vidmar Globovnik, Karmen Gorski, Špela Pišek Klinika za pediatrijo, Enota za otroško in mladostniško psihiatrijo, Univerzitetni klinični center IZVLEČEK ABSTRACT Zdravstvena nega pacienta z avtoimunskim encefalitisom Nursing care of patients with autoimmune encephalitis zahteva celosten pristop pri vseh osnovnih življenjskih requires a holistic approach on the part of the nurse in aktivnostih. Medicinska sestra z znanjem, izkušnjami in all basic life activities. With her knowledge, experience and empatičnim odnosom prepoznava in razume pacientovo empathic attitude, the nurse identifies and understands vedenje ter simptome bolezni, ki se prepletajo med the patient’s behaviour, symptoms of the disease that nevrološkimi izpadi in znaki akutnega psihotičnega intertwine between neurological deficits and signs of an doživljanja. acute psychotic experience. Ključne besede: avtoimunski encefalitis, blodnjavost, Key words: autoimmune encephalitis, delusions, epileptični napadi, zdravstvena nega. epileptic seizures, nursing. 95 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD • težave z razumevanjem in spremembi spomina; • težave pri spanju in pogosta vznemirjenost; Čeprav so vzroki avtoimunskega encefalitisa številni, so izvidi obširnih preiskav pri iskanju morebitnih infekcijskih • spremembe razpoloženja in/ali osebnosti (3). vzrokov pogosto negativni. Odkritje, da so vzroki Ko je močno prizadeta komunikacija med nevroni, se lahko encefalitisa neredko imunski, je spremenilo pristop k pojavijo tudi halucinacije, blodnje ali paranoidne misli. diagnosticiranju in zdravljenju encefalitisa. Izkazalo se Tako lahko nekatere primere avtoimunskega encefalitisa je celo, da pestra klinična slika z raznolikimi simptomi, napačno diagnosticiramo kot duševno motnjo. Če ob ki vključujejo tudi psihozo, katatonijo, motnje vedenja in tem uporabljamo tudi zdravila za duševne motnje, se spomina, epileptične napade, nenormalne gibe in motnje lahko simptomi postopno poslabšajo ali stanje ne kaže avtonomne regulacije, običajno zahteva multidisciplinarni pomembnih znakov izboljšanja (3). pristop k zdravljenju. Pri večini primerov avtoimunskega encefalitisa je napoved izida odvisna od hitrosti odkrivanja AVTOIMUNSKI ENCEFALITIS oziroma prepoznavanja bolezni in pravilnega zdravljenja. Napačna diagnoza avtoimunski encefalitis, na primer Vzroki avtoimunskega encefalitisa so številni, vendar so duševna motnja, vodi v napačno zdravljenje, simptomi izvidi obširnih preiskav ob iskanju morebitnih infekcijskih pa se postopno slabšajo ali ne kažejo pomembnih vzrokov pogosto negativni. Odkritje, da so vzroki encefalitisa znakov izboljšanja. Zato za vse oblike encefalitisa velja, neredko imunski, je spremenilo pristop k diagnosticiranju da sta temeljnega pomena zgodnje diagnosticiranje in in zdravljenju. Izkazalo se je celo, da pestra klinična čimprejšnje zdravljenje. Pomembno je, da paciente čim slika z raznolikimi simptomi, ki vključujejo tudi psihozo, prej prepoznamo in jih ustrezno zdravimo (1). katatonijo, motnje vedenja in spomina, epileptične napade, nenormalne gibe in motnje avtonomne regulacije, običajno ENCEFALITIS zahteva multidisciplinarni pristop k zdravljenju (1). Začetna stopnja encefalitisa je resna in huda ter ji pogosto Encefalitis je vnetje možganskega tkiva, ki povzroči sledijo poškodbe možganov. Encefalitis se običajno začne kvantitativno in/ali kvalitativno spremembo zavesti, z gripi podobnimi simptomi, in sicer povišano telesno epileptične napade in žariščne nevrološke motnje, navadno temperaturo, glavobolom, slabim počutjem, slabostjo, pa ga spremljajo tudi znaki vnetja v likvorju in ne vedno tudi bruhanjem in bolečinami v sklepih. Nato nastopijo resni nevroradiološke spremembe na magnetnoresonančnem simptomi, vključno s spremembami v duševnem stanju, kot (MRI) posnetku možganov. Glede na vrsto protiteles, ki so zmedenost, zaspanost, dezorientiranost, spremembe v napadejo celice in območje prizadetih možganov, obstajajo osebnosti in vedenju ter epileptični napadi (3). različni tipi avtoimunskega encefalitisa, npr.: Drugi znaki encefalitisa so: • encefalitis proti NMDA, • občutljivost na močno svetlobo; • akutni diseminirani encefalitis, • nezmožnost govora; • limbični encefalitis (2). • nezmožnost nadzora nad telesnimi gibi; Čeprav za avtoimunsko encefalopatijo ni posebnega • okorelost vratu; zdravila, lahko bolezen obvladujemo s protiepileptičnimi • halucinacije; zdravili, kortikosteroidi ali imunosupresivi, ki lajšajo • izguba občutljivosti določenih delov telesa; simptome, zmanjšujejo vnetje in pomagajo obnoviti delovanje možganov. Ker avtoimunski encefalitis vpliva • delna ali popolna izguba vida; na delovanje možganov, se simptomi razlikujejo glede na • nehoteni gibi oči, na primer premikanje oči z ene strani prizadeto področje (2). na drugo; Najpogostejši znaki so: • nehoteni gibi obraza, rok in nog (1). • spremenljiva slabost ali občutljivost v različnih delih VRSTE ENCEFALITISA telesa, • izguba ravnotežja; Encefalitis lahko na splošno razdelimo v štiri glavne vrste: • zahtevnost govora; • infekcijski encefalitis: vnetje je neposredna posledica okužbe, pogosto virusne; • neprostovoljno gibanje; • postinfekcijski encefalitis: vnetje je reakcija na okužbo ali • spremembe vida (meglen vid); cepivo; 96 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji • avtoimunski encefalitis: vnetje je odziv na neinfekcijski imunski sistem napadel zdravo tkivo. Pogosto uporabljeno vzrok, npr. tumor ali protitelesa; zdravilo je imunosupresiv ciklosporin (4). • kronični encefalitis: vnetje se razvija počasi več mesecev in je lahko posledica bolezni, kot je okužba s HIV, čeprav AVTOIMUNSKI ENCEFALITIS IN v nekaterih primerih ni očitnega vzroka (1). DUŠEVNE MOTNJE Avtoimunski encefalitis je sorazmerno redka skupina DIAGNOSTICIRANJE ENCEFALITISA bolezni, ki vključuje avtoprotitelesa, usmerjena proti Ob sumu na encefalitis je bistvenega pomena natančno in sinaptičnim in površinskim antigenom nevronskih celic. pravočasno diagnosticiranje. Na voljo sta dva testa: Vključuje širok spekter nevropsihiatričnih simptomov, zato • računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno so diagnostični testi izjemnega pomena za odkrivanje resonanco (MRI), bolezni, določanje učinkovitosti zdravljenja in spremljanje pacientov. Za večino primerov avtoimunskega encefalitisa • lumbalna punkcija (3). je napoved odvisna od hitrosti odkrivanja oziroma CT ali MRI lahko uporabimo za poudarjanje stopnje vnetja v prepoznavanja bolezni in ustreznega zdravljenja. Zaradi možganih in za razlikovanje med encefalitisom in drugimi močno prizadete komunikacije med nevroni se lahko stanji, kot so možganska kap, možganski tumorji in pojavijo tudi halucinacije, blodnje ali paranoidne misli. anevrizme. V zgodnjih fazah s slikovnim diagnosticiranjem Običajna psihotropna zdravila, vključno z antipsihotiki, možganov vedno ne izključimo diagnoze, ker se s benzodiazepini in stabilizatorji razpoloženja, so lahko v preiskavami odkrito otekanje v možganih pogosto pojavi pomoč, a so njihovi učinki nepopolni in začasni (1). takrat, ko simptomi encefalitisa že napredujejo v poznejšo fazo. Z lumbalno punkcijo preverjamo vzorec hrbtenične DIAGNOSTIČNI PROCES – POSTAVITEV tekočine. Cerebrospinalna tekočina ali likvor je tekočina, NEGOVALNE DIAGNOZE NANDA ki obdaja možgane in hrbtenjačo ter jih podpira in ščiti. INTERNATIONAL (NANDA – I) S to tekočino opravimo vrsto testov, ki pomagajo potrditi diagnozo encefalitis (1). Diagnosticiranje v zdravstveni negi ali postavitev negovalnih diagnoz je proces, ki zahteva strokovno Na voljo je še vrsta drugih testov za potrditev diagnoze znanje s področja zdravstvene nege. Medicinska sestra encefalitis, kot so laboratorijske preiskave krvi, urina in zbere podatke (kaj, kako, zakaj) in iz njih izlušči smiselne drugih telesnih tekočin. Z njihovo analizo poskušamo informacije. S poznavanjem zdravega, normalnega odziva odkriti in prepoznati okužbe možganov in hrbtenjače. človeka in odstopanj prepozna potrebo po preverjanju Rezultati teh testov pomagajo tudi pri izključitvi drugih obstoječih podatkov oz. informacij in morebitno potrebo stanj, ki posnemajo encefalitis (1). po zbiranju novih, dodatnih podatkov. Na osnovi zbranih podatkov in informacij postavi negovalno diagnozo (5). ZDRAVLJENJE ENCEFALITISA Predstavljamo primer v šoli uspešne pacientke, ki je bila Z zdravljenjem encefalitisa želimo doseči tri cilje: obravnavana in zdravljena zaradi borelioze. Mesec dni po • ustaviti in obrniti postopek okužbe z uporabo protivirusnih prejemu antibiotičnega zdravljenja je doma med ležanjem zdravil ali drugih ustreznih zdravil; v postelji nenadoma postala neodzivna in bleda. V telo je • spremljati pojav morebitnih takojšnjih zapletov dobila krč, roke ji je potegnilo nazaj, oči navzgor in ustnice encefalitisa, kot sta epilepsija in dehidracija zaradi na stran. Ob tem se je slinila in se ugriznila v ustnico. Napad povišane telesne temperature; je trajal 2–3 minute, sama pa se dogodka ne spominja. Po • preprečiti razvoj dolgoročnih zapletov, kot je poškodba dogodku so jo z reševalnim vozilom pripeljali v bolnišnico. možganov (4). Naslednji dan so jo ponovno pripeljali v bolnišnico z reševalnim vozilom. Od jutra se je slabo počutila, bila AVTOIMUNSKI ENCEFALITIS IN je zmedena in je govorila nesmiselne stavke. Po kosilu ZDRAVLJENJE je ponovno doživela epileptični napad, med katerim je obračala oči, izgubila zavest, se tresla v vse ude, se Avtoimunski encefalitis zdravimo s kortikosteroidi, pomočila in se ugriznila v jezik. Napad je trajal 2 minuti in imunoglobulini in plazmaferezo. Priporočljivo je tudi je nato spontano izzvenel. zdravljenje z imunosupresivi. Imunosupresivi z zaviralnim delovanjem na imunski sistem pomagajo preprečiti, da bi Ob izvedbi diagnostičnih posegov, tj. encefalografije, 97 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor lumbalne punkcije likvorja, biokemijskih preiskav seruma premalo plačana in da naj ji več ne pomaga. Zvečer zaspi in urina, toksikoloških preiskav, magnetnoresonančnega ob 22.00. Spi do 02.00, ko se prebudi, sprašuje medicinsko slikanja glave, so opravili tudi kliničnopsihološki pregled, sestro, ki pride do nje, kaj je narobe in zakaj sploh hodi med katerim je pacientka sodelovala. V opisu vedenja do nje. Nato se premetava po postelji, naenkrat začne med kliničnopsihološkim pregledom preberemo, da je glasno klicati, da potrebuje zdravila za spanje. Medicinska pacientka sicer slabše pogovorljiva, pripovedi spontano sestra ji da zdravila za pomiritev. Potem hitro zaspi nazaj ne razširja in na zastavljena vprašanja odgovarja zgolj do 05.00, ko se ponovno zbudi, vstane iz postelje glasno in s kratkimi besedami. V medsebojnem stiku deluje brez uvida, da ostali pacienti v enoti še spijo. Hodi po enoti zadržano, nezaupljivo, anamnestični podatki pa niso in sede k računalniku pri sestrskem pultu. Po prigovarjanju nezanesljivi. Pogosto namreč na vprašanja odgovarja gre v dnevni prostor, kjer ne zdrži dolgo, hodi po enoti za z „ne vem, ne spomnim se“, daje občutek prikrivanja medicinsko sestro, se joka in jo želeli objemati.« informacij in pogosto spreminja navedbe. Očesni stik sicer Drugi dan: »Odklonilna je do hrane, poležava na postelji, vzpostavi, a ga vzdržuje le kratek čas. Psihomotorično pije na spodbudo, deluje zaspano, utrujeno. Je zmedena, je upočasnjena, govori počasi in z latencami, deluje motorično nemirna, dezorganizirana, neustrezna v govoru, zaspano, ves čas zeha. V vedenju je dezinhibirana in se večkrat razjoka in kriči. Očeta po telefonu prosi, naj pride brez dovoljenja posega po osebnih stvareh po pisalni po njo, in hkrati kriči, naj ji da mir. Ob večerni osebni negi mizi. Sicer je časovno in krajevno orientirana, a odgovori v tušu sede, ob tuširanju potrebuje pomoč in nadzor, ne včasih niso ustrezni. Govori o nenavadnih občutkih in zna se sleči, si pripraviti pripomočkov za tuširanje, vode itd. doživetjih, npr. potovanju skozi različne dimenzije; bosa Pri hoji jo zanaša. Zvečer ne zaspi, ponovno dobi zdravila hodi po hodniku bolnišnice; primerja z občutkom, da je na za pomiritev, a 20 minut po njihovem zaužitju vstane, gre morju. Nadzor nad resničnostjo je oškodovan. Je slabega do okna, ga odpre, odpre žaluzije, kliče očeta. Medicinski razpoloženja, čustvovanje je okrnjeno, prav tako obrazna sestri govori, da naj spusti »one v sobo, da bi radi pri nas mimika. Samomorilne ideacije in namene aktualno zanika. spali«. Ponoči si svoje stvari pakira v nahrbtnik in ga nosi O samopoškodovalnem vedenju ne poroča. Uživanje po sobi. To početje se nadaljuje vso noč. Spi le 30 minut.« prepovedanih psihoaktivnih snovi zanika. Tretji dan: »Ob jutranji predaji službe zdravstvene nege Na psihološkem testiranju ugotavljajo oškodovano sedi v postelji, si v usta tišči leseno ograjico postelje ter realitetno kontrolo. Pogoste so napačne konceptualizacije spušča glasove in nerazločno govori. Pri vseh obrokih in napačne presoje. Zaznave in misli so združene v zaključkih, jo sili na bruhanje, pije dovolj na spodbudo. V govoru je ki niso v skladu z resničnostjo. V vedenju je dezinhibirana. nerealna in odgovarja z zamikom. Časovno in krajevno Testni rezultati in pacientkin način funkcioniranja kažejo je neorientirana, pri hoji je nestabilna in upočasnjena. prisotnost psihotičnih simptomov. Večino dneva je v postelji, občasno zadrema, največ 10 Zaradi hitro stopnjujočih se psihotičnih simptomov, minut. Občasno brezciljno tava po oddelku, kliče očeta in nespečnosti in odklanjanja hrane je premeščena v Enoto išče telefon. Ob 16.40 obstane med vrati kopalnice, zazrta otroške in mladostniške psihiatrije (OMP). predse, s široko odprtimi usti. Na vprašanja ne odgovarja, Opažanja medicinskih sester v poročilih zdravstvene nege na klice po imenu se ne odziva. Odpeljemo jo v posteljo, v Enoti za otroško in mladostniško psihiatrijo so zapisana opazimo, da je trda v telo, po obrazu dobiva rdeče lise, kronološko po hospitaliziranih dneh. izmerjene vitalne funkcije so: krvni tlak 135/118, srčni utrip 144, SpO 98 %. Obvestimo zdravnika, ki pride 2 Prvi dan: »Pacientka daje občutek utrujenosti, zaspanosti. na oddelek, jo klinično pregleda in ji predpiše kapalno Na vprašanja odgovarja smiselno, prav tako po telefonu z infuzijo. 15 minut po dogodku se začne pacientka ponovno očetom. Z ostalimi pacientkami v bolniški sobi vzpostavlja odzivati, odgovarja na vprašanja in sledi okolici. Do večera stik, vendar ne zmore slediti njihovim vprašanjem in se umiri, ob 19.10 v postelji zakriči, postane agresivna, pogovoru. Večkrat postane zmedena, kar prikrije s odriva medicinsko sestro. Na klice medicinske sestre se smehom. Pri večerji je brez teka. Poje dva grižljaja, popije ne odziva. Ne zmore odgovarjati na kratka in enostavna 200 ml čaja in takoj vse izbruha. Ni krajevno in časovno vprašanja, v govoru in besedah se ji zatika. Na vprašanje, orientirana. Osebne higiene zvečer ne želi opraviti, a si po kako ji je ime, nima odgovora. Ob 20.05 začne pohrkavati, pogovoru premisli in se strinja. Potrebuje pomoč, pri hoji jo v obraz postane lisasto rdeča, sili jo na bruhanje. Ima srep zanaša, potrebuje spremstvo v kopalnico, kjer se ob pomoči in bolščav pogled, zaostaja ji ustni kot, ne zmore oblikovati medicinske sestre stušira in higiensko uredi. Pri tem je besed. Samostojno se več ne usede, prav tako ne zmore jezna in se ima za škodljivca. Medicinski sestri pove, da je požirati. V telo je toga, zenice se odzivajo normalno. Takšno 98 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji stanje traja 30 minut. Potem postane nemirna, motita jo povežemo z vsebino negovalnih diagnoz v taksonomiji kapalna infuzija in zvok infuzijske črpalke. Ponovno lahko NANDA-I. Pri tem si pomagamo s pregledom fokusov več govori, a je govor nepovezan, preskakuje na različne negovalnih diagnoz, za katere menimo, da bi jih lahko teme. Dobi zdravila za pomiritev, predpisana po potrebi in uvrstili med hipotetične (možne) negovalne diagnoze. Prvi po naročilu zdravnika. Težav s požiranjem nima. Ob 22.30 nabor opravimo s sistematičnim pregledom diagnostičnih je ponovno vznemirjena, jokajoča, cvili. Prejme dodatna oznak v preglednicah Domene in Razredi, ki tvorijo zdravila za pomiritev po naročilu zdravnika. Kmalu zatem taksonomijo. Medicinska sestra na področju zdravstvene zaspi, se občasno predrami, a je umirjena. Vitalne funkcije nege je pri diagnosticiranju uspešna, če skrbi za stalno so v mejah normale, spremljajo jih z monitorjem. Ponoči izobraževanje in strokovno znanje v dejanskih kliničnih enkrat urinira. Ob 05.10 ponovno prične stokati, ob tem situacijah tudi vsakodnevno uporablja (5). ima tahikardijo, odpira usta, pohrkava, sili jo na bruhanje. Negovalne diagnoze v povezavi z vsebino primera kot Ne odziva se na klice, ampak samo na bolečinski dražljaj. končni rezultat klinične presoje medicinske sestre. Takšno stanje traja 20 minut, potem se počasi umiri in zaspi nazaj.« Izbrali smo naslednje negovalne diagnoze: Domena 4 – aktivnost/počitek, Domena 5 – zaznavanje/spoznavanje, Četrti dan: »Po predaji službe zdravstvene nege ob 07.20 Domena 6 – samozaznavanje. slišimo grgranje, ob tem strmi predse, po obrazu ima rdeče lise. To stanje traja približno 5 minut, enako stanje se Pri izbiri smo upoštevali celotno klinično situacijo na ponovi ob 08.20. Stika ni mogoče vzpostaviti. Predpisana določen dan. V izbranem trenutku je v ospredju prizadetost per os zdravila zaužije. Čez čas sama vstane iz postelje pacientke zaradi splošne oslabelosti in odklanjanja hrane, v in se nameni proti sanitarijam v enoti. Sredi poti ne želi ozadju pa je kompleksen vzrok številnih stisk in nezmožnost več stopiti v sanitarije, zato jo pospremimo v posteljo, kjer upoštevanja terapevtskih priporočil v duševnem, telesnem zaspi. V postelji čez nekaj časa urinira, zato jo preoblečemo. in socialnem smislu. Pri reševanju njenih težav smo Ponudimo ji čaj, ki zaužije po žlici. Iz skodelice pije tako, negovalnih diagnoze obravnavali po naslednjem vrstnem da močno odpira usta in potem goltajoče pije, ob tem redu (tj. najbolj pomembne najprej). težko požira. Okrog 10.00 ure je postane nemirna, nagiba PRVA NEGOVALNA DIAGNOZA se preko roba postelje, namestimo zaščitno ograjico. Z Domena 5: Zaznavanje/spoznavanje. rokami sega proti nosu in ustom, nakazuje, da ne more več dihati. Ob tem je normalne barve, vitalne funkcije Razred 5: Komunikacija. so v mejah normale. Besed ne zmore izgovoriti, čeprav Negovalna diagnoza (koda): Oslabljena verbalna vidimo, da hoče nekaj povedati, reče pa samo „nos“. Potem komunikacija (00051). sleče hlače in z roko sega proti spolovilu. Dobi zdravila za pomiritev, po katerih se pomiri. Pred kosilom ponovno Definicija: Zmanjšana, zapoznela ali odsotna sposobnost urinira v posteljo. Potem je pogovorljiva, se s pomočjo za sprejemanje, obdelavo, prenos in/ali uporabo sistema medicinske sestre stušira in higiensko uredi. Do kopalnice simbolov. gre samostojno ob spremstvu medicinske sestre. Poje Fokus: Verbalna komunikacija. krožnik juhe. Postane vidno utrujena in zaspi. Ko se zbudi, Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: se normalno pogovarja (časovno in krajevno orientirana), pove, da je lačna, a poje samo nekaj žlic juhe. Po naročilu • oteženo govorjenje, zdravnice ponovno dobi zdravila za pomiritev. Popoldan je • odsotnost očesnega stika, več budna, ob govoru pa se ji zapleta jezik. Besed ne zmore • dezorientiranost v času in prostoru, oblikovati in tvori le glasove. Opazimo, da se smiselno • težave pri oblikovanju besed, odziva na navodila. Pri požiranju se ji zatika. Ob 16.30 začne jokati, tuliti, ne da se je pomiriti. Zdravnik ji predpiše • težave v razumevanju komunikacije. zdravila, po katerih se pomiri in kmalu zaspi. V nočnem Spremljajoči dejavniki: času so prisotni podobni simptomi kot čez dan. Stopnjuje • ranljivost. pa se nemir, ki se kaže kot kričanje in premetavanje po postelji. Vedno težje požira, stika ni mogoče vzpostaviti. Pridružene bolezni/stanja: Ima plenico in posteljno ograjico. Po predaji službe v celoti • prizadetost osrednjega živčnega sistema, opravimo posteljno nego, pri kateri več ne sodeluje. • fiziološka bolezen/stanje, Po zbiranju, analizi in grupiranju podatkov ugotovitve • psihotična motnja. 99 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor DRUGA NEGOVALNA DIAGNOZA • oslabljena zmožnost brisanja telesa. Domena 5: Zaznavanje/spoznavanje. Spremljajoči dejavniki: Razred 4: Spoznavanje. • oslabelost; Negovalna diagnoza (koda): Čustvena labilnost (00251). • tesnoba. Definicija: Neobvladljiv izbruh pretiranega in neprostovoljnega izražanja čustev. Pridružene bolezni/stanja: Fokus: Čustvena labilnost. • spremembe v spoznavnih procesih. Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: PETA NEGOVALNA DIAGNOZA • izražanje čustva, ki ni v skladu s sprožilnim dejavnikom; Domena 4: Aktivnost/počitek. • neobvladljiv jok; Razred 5: Samooskrba. • neobvladljiv smeh; Negovalna diagnoza (koda): Primanjkljaj v samooskrbi pri • odsotnost očesnega stika. uporabi sanitarij (00110). Pridružene bolezni/stanja: • Definicija: Nezmožnost samostojnega izvajanja opravil, psihiatrična motnja. povezanih s praznjenjem črevesa in mehurja. TRETJA NEGOVALNA DIAGNOZA Fokus: Samooskrba pri uporabi sanitarij. Domena 4: Aktivnost/počitek. Razred 5: Samooskrba. Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: Negovalna diagnoza (koda): Primanjkljaj v samooskrbi pri • oslabljena zmožnost doseči stranišče. oblačenju (00109). Spremljajoči dejavniki: Definicija: Nezmožnost samostojno obleči in sleči oblačila. • oslabljena mobilnost; Fokus: Samooskrba pri oblačenju. • tesnoba; Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: • oslabelost. • oslabljena sposobnost vzdrževanja videza, Pridružene bolezni/stanja: • oslabljena zmožnost izbire in priprave oblačil, • spremembe v spoznavnih procesih. • oslabljena zmožnost oblačenja različnih kosov oblačil, ŠESTA NEGOVALNA DIAGNOZA • oslabljena zmožnost slačenja oblačil. Spremljajoči dejavniki: Domena 4: Aktivnost/počitek. • oslabelost, Razred 5: Samooskrba. • tesnoba, Negovalna diagnoza (koda): Primanjkljaj v samooskrbi pri Pridružene bolezni/stanja: hranjenju (00102). • spremembe v spoznavnih procesih. Definicija: Nezmožnost samostojnega uživanja hrane. ČETRTA NEGOVALNA DIAGNOZA Fokus: Samooskrba pri hranjenju. Domena 4: Aktivnost/počitek. Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: Razred 5: Samooskrba. • oslabljena sposobnost uporabe pripomočkov; Negovalna diagnoza (koda): Primanjkljaj v samooskrbi pri • oslabljena zmožnost prinašanja hrane do ust; izvajanju osebne higiene (00108). • oslabljena zmožnost manipulacije hrane v ustih; Definicija: Nezmožnost samostojne izvršitve aktivnosti • oslabljena zmožnost žvečenja hrane; umivanja. • oslabljena zmožnost požiranja hrane. Fokus: Samooskrba pri izvajanju osebne higiene. Spremljajoči dejavniki: Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: • oslabelost; • oslabljena zmožnost priprave higienskih pripomočkov; • tesnoba; • oslabljena zmožnost dostopa do kopalnice; Pridružene bolezni/stanja: • oslabljena zmožnost umivanja telesa; • spremembe v spoznavnih procesih. 100 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji SEDMA NEGOVALNA DIAGNOZA opazna odsotnost očesnega stika, imela je težave pri oblikovanju besed in bila dezorientirana v času in prostoru. Domena 4: Aktivnost/počitek. Ima je zmanjšano in zapoznelo sposobnost za sprejemanje, Razred 1: Spanje/počitek. obdelavo in uporabo sistema simbolov. Občasno je bila Negovalna diagnoza (koda): Deprivacija spanja (00096). ta sposobnost popolnoma odsotna. Pacientki smo zato zagotavljali varno okolje, ji počasi pojasnili vse postopke in Definicija: Vzdrževanje naravne, periodične prekinitve posege, s čimer smo zmanjšali občutke strahu in tesnobe. običajnega stanja zavesti, ki zagotavlja počitek, je Z umirjenim in spoštljivim empatičnim odnosom smo ji prekinjeno za daljše obdobje. prigovarjali in jo usmerjali v osnovne življenjske aktivnosti. Fokus: Spanje. Iz dneva v dan je bila govorna prepreka večja, a smo z njo komunicirali s kretnjami mimiko obraza, opazovanjem Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: njenega vedenja in odzivov na naše storitve. Ponujali smo ji • motnje v zaznavanju, na primer različno hrano (npr. juhe, jogurte ipd.) in napitke • halucinacije, (npr. Ensure, čaj, vodo in sokove). Opazovali smo njeno • nemir, odzivanje in njena pričakovanja ter načrtovali nadaljnje • prehodna blodnjava motnja, intervencije. • razdražljivost, Druga negovalna diagnoza, ki se prepleta s prvo, so • tesnoba, neobvladljivi izbruhi pretiranega in neprostovoljnega izražanja čustev. Pri pacientki je bila prisotna čustvena • zmedenost. labilnost, saj čustev ni izražala v skladu s sprožilnimi OSMA NEGOVALNA DIAGNOZA dejavniki. Pojavili so se simptomi neobvladljivega joka Domena 6: Samozaznavanje. ter smeha in kričanja. Medicinska sestra je pristopala do pacientke mirno in brez lastnih občutkov tesnobe in Razred 1: Koncept jaza. strahu. S svojim vedenjem in znanjem je pacientko mirila, Negovalna diagnoza (koda): Nevarnost za kompromitirano predvsem z umirjenim govorom, empatijo ter asertivno človeško dostojanstvo (00174). komunikacijo in potrpežljivostjo. Definicija: Dovzetnost za občutenje izgube spoštovanja in Tretja, četrta in peta negovalna diagnoza se nanašajo na časti, kar bi lahko ogrozilo zdravje. hitro slabšanje telesnega stanja in opravljanje osnovnih življenjskih funkcij, kot so oblačenje in slačenje, osebna Fokus: Človeško dostojanstvo. higiena, odvajanje in uriniranje. Ob prihodu v enoto je Diagnostični kazalniki/dejavniki tveganja: pacientka vse osnovne življenjske aktivnosti opravljala • dehumanizacija zdravljenja, brez večjih težav. Najprej smo zaznali negotovost pri • izguba nadzora nad telesnimi funkcijami, hoji, neorganiziranost pri pripravi osnovnih predmetov za tuširanje, nesamostojnost pri higieni. Potrebovala je • omejene izkušnje odločanja, spodbudo in usmeritev medicinske sestre, da je opravila • ponižanje, izločanje in odvajanje. Ni znala vzdrževati videza, si izbrati • stigmatizacija. in obleči različnih kosov oblačil, prav tako je bila prisotna V času bolnišnične obravnave na enoti še ni bila postavljena oslabljena zmožnost slačenja različnih kosov oblačil. V medicinska diagnoza, klinična slika se je poslabševala, besedni in nebesedni komunikaciji smo jo pomirjali in simptomi bolezni so se stopnjevali in prekrivali med ji nudili toliko pomoči, da je ohranjala samostojnost. nevrološkimi in akutnimi psihotičnimi simptomi. S Ob napadih tresavice ter odsotnosti sporazumevanja, spreminjanjem zdravstvenega stanja so se dnevno nestabilni hoji ipd. smo ji zagotavljali neposreden nadzor spreminjale tudi negovalne diagnoze, spreminjali so se in nudili občutek varnosti. postavljeni cilji, dodajale so se negovalne intervencije. Šesta negovalna diagnoza se nanaša na osnovno Prva negovalna diagnoza, je prednostna in temelji življenjsko aktivnost, primanjkljaj v samooskrbi pri na odsotnosti komunikacije, s katero pacientka pred hranjenju. Že prvega dne je bila odklonilna do hrane in sprejemom v bolnišnico ni imela težav. Iz anamneze smo pijače z oslabljeno sposobnostjo uporabe pripomočkov za izvedeli, da je uspešna dijakinja, ki ima širok socialni krog in hranjenje. Po obrokih ji je bilo slabo in je občasno bruhala. urejeno družinsko okolje. Pri pacientki je bila ob sprejemu V naslednjih dneh so se pridružili še diagnostični kazalniki, kot so oslabljena zmožnost manipulacije hrane v ustih, 101 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor oslabljena zmožnost žvečenja hrane, oslabljena zmožnost splošne javnosti o pomenu duševnega zdravja, možnosti požiranja hrane. Pacientka ni bila več zmožna povedati, da preprečevanja in dejstvu, da se v življenju, predvsem v je lačna ali žejna. Ponujeno hrano je goltajoče požirala, prav kriznih situacijah, lahko vsi znajdemo v položaju, ko bomo tako pijačo, in ob tem ni zmogla vedno samostojno sedeti. potrebovali strokovno pomoč. Hkrati pa v današnjem času Postala je povsem odvisna od aktivnosti zdravstvene nege. vse bolj podlegamo »vojerstvu«, ko se bolj zanimamo Prisotni sta bili oslabelost telesa in tesnoba. Medicinske za druge ljudi. Živimo v stoletju, kjer tudi popolno ni več sestre so jo počasi in v manjših količinah hranile po žlici, jo dovolj dobro. Zgornja meja za doseganje popolnosti več ne opazovale pri žvečenju in požiranju hrane ter ji empatično obstaja. Pa vendar se od zdravstvenih delavcev pričakuje, prigovarjale in jo spodbujale. Količino zaužite hrane in da bomo spoštovali drug drugega in naše paciente, tekočine so beležile in dokumentirale. O slabšanju in da ne bomo sodili na pamet in da bomo spoštovanje in odklonih so opozarjale zdravnika. človeški odnos do pacientov uspešno prenašali na mlajše Sedma negovalna diagnoza je deprivacija spanja. Pri generacije zaposlenih v zdravstvu. Vsak pri sebi se mora pacientki smo namreč opažali prekinitev vzdrževanja vprašati, čemu in zakaj rad sodi, zakaj ne spoštuje, zakaj naravne, periodične prekinitve običajnega stanja postavlja medicinske diagnoze, čeprav nima zato potrebne zavesti, ki jo zagotavlja počitek. Prisotni so bili naslednji izobrazbe. Negativne opazke, ki jih dobivajo pacienti, diagnostični kazalniki: motnje v zaznavanju, halucinacije, hospitalizirani v Enoti za otroško in mladostniško psihiatrijo, nemir, prehodna blodnjava motnja, razdražljivost, tesnoba lahko izpostavimo še enkrat: »eksotika, zmešanec, in zmedenost. Pacientka je sicer prejemala zdravila za motenci, toti ni za nas, toti vaši, psihiči …« S slabšalnimi pomiritev, a je niso dovolj učinkovito pomirila oziroma jo izrazi ne stigmatiziramo le pacientov, ampak tudi osebje je pomirila za kratek čas. Halucinacije in zmedenost ter enote. Z drugačnim, disfunkcionalnim vedenjem nekaterih nemir in razdražljivost so simptomi, ki so se pojavljali ne pacientov z duševno motnjo, se je potrebno spoprijemat glede na časovni okvir. Pacientka je bila prestrašena, ker z znanjem, izkušnjami in empatijo. Vsak član zdravstveno- ni več poznala svojih občutkov in odzivov svojega telesa. negovalnega tima je sam odgovoren za svoja dejanja in S stalno prisotnostjo, predpisanimi zdravili, terapevtskim vlogo, ki jo ima v timu. Nenazadnje se lahko kot v primeru dotikom ter neposrednim in prikritim opazovanjem smo avtoimunskega encefalitisa izkaže, da gre v ozadju jo pomirjali. psihiatrične klinične slike za somatsko dogajanje, ki ga moramo prepoznati in ustrezno zdraviti. Osma negovalna diagnoza sodi v Domeno 6 – samozaznavanje. Izpostavili smo nevarnost za ZAKLJUČEK kompromitirano človeško dostojanstvo, saj gre za občutenje, ki se kaže s tesnobo in strahom na obrazu in Medicinske sestre so v zelo kratkem času, tj. nekaj ur in v redkem aktivnem komuniciranju s starši, medicinskimi na koncu hospitalizacije, ki je skupaj trajala 96 ur, opazile, sestrami in zdravniki. Definicija te diagnoze je: „Dovzetnost zapisale in opozarjale na pomembne simptome, ki so se pri za občutenje izgube spoštovanja in časti, kar bi lahko ogrozilo pacientki kazali s pomembnimi nevrološkimi izpadi, in niso zdravje.“ Diagnostični kazalniki, ki smo jih izpostavili in so opazile zgolj psihotičnih znakov. Z opažanji so pomembno bili prisotni v veliki meri, so bili dehumanizacija zdravljenja, prispevale k pravilni medicinski diagnozi. izguba nadzora nad telesnimi funkcijami, omejene izkušnje odločanja, ponižanje in stigmatizacija. Čeprav je izgubljala LITERATURA 1. Griego M., Metroplex Medical Centres. Ohio 2014 [cited 2022 jan nadzor nad telesnimi funkcijami in ni zmogla govoriti, je 7]. Dosegljivo na: https://sl.griego-medical.com/autoimmunnyj- še vedno s kretnjami rok in mimiko obraza izražala stisko, jencefalit-prichiny.htm. strah in tesnobo. Prisoten je bil strah pred izredno hitrim 2. Krajnc N., Perković Benedik M. Avtoimunski encefalitisi in epilepsije. poslabševanjem stanja, ki se ga je zavedala, a ga ni znala in Ljubljana: Slovenska pediatrija 2014; p.36–41. zmogla opisati. V polni meri je bila odvisna od zdravstveno 3. Rojc B. Avtoimuni encefalitisi povzročeni s protitelesi proti membranskim in sinaptičnim antigenom. Ljubljana: Zdrav Vest. negovalnega tima. Z rokami je segala proti spolovilu, da bi 2017; p.75–85. nam pokazala, da jo tišči lulat. Ko je želela še piti ali jesti, 4. Arnež M. Encefalitis in mielitis. Ljubljana: Slovenska pediatrija 2016; je to pokazala tako, da je z roko držala roko osebe, ki jo p.176–96. je hranila po žlici. Njeno osebno doživljanje ponižanja in 5. T. Heather H, Kamitsuru S. Negovalne diagnoze (Definicije in klasifikacija). 2018–2020, Nanda International, Inc,. Ljubljana: stigmatizacije je zelo težko opisati in prenesti na papir. Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije – Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije; V zadnjem času tako pri nas kot v svetu upada 2019. p. 222–456. stigmatiziranost ljudi z duševnimi težavami in motnjami. To gre v dobršni meri pripisati vse večji ozaveščenosti 102 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji OBRAVNAVA OTROK Z GLAVOBOLOM V AMBULANTI OUTPATIENT TREATMENT OF CHILDREN WITH HEADACHES Mira Mlakar, Suzana Štefan, Lidija Slemenjak Klinika za pediatrijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRAKT V prispevku obravnavamo glavobole in migrene pri otrocih The article presents headaches/migraines in children, ter njihovo razdelitev, razpoložljive načine zdravljenja how they are classified, available treatments and the role in vlogo medicinske sestre v specialistični ambulanti. of nurses in a specialist clinic. We highlight two cases of Predstavljamo primere migrenskih glavobolov z avro, ki jih migraine headaches with aura treated in specialist clinics. obravnavamo v specialističnih ambulantah. Children often suffer from headaches. We recognise Otroci pogosto trpijo za glavobolom. Poznamo različne different forms of headaches. The causes of headaches oblike glavobolov. Vzroki otroškega glavobola so zelo in children are very similar to those in adults. Sometimes podobni vzrokom glavobola pri odraslih. Včasih lahko a child’s headache can be causally identified, but often it glavobol pri otroku opredelimo vzročno, pogosto pa ne. cannot. Zdravljenje otrok z glavobolom ali migreno poteka v Children with headaches and migraines are treated in the domačem okolju. Pri zdravljenju imajo pomembno vlogo home environment. Parents, healthcare professionals, starši, zdravstveno osebje, učitelji in okolje, ki otroka z teachers and the environment play a significant role in glavobolom ali migreno spremljajo in ga razumejo. treatment and monitoring and understanding the child Ključne besede: glavobol, migrena, otrok, medicinska with a migraine headache. sestra. Key words: headache, migraine, child, nurse. 103 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD RAZVRSTITEV GLAVOBOLOV Glavobol je pri otrocih in mladostnikih simptom, zaradi Mednarodno združenje za glavobol je v zadnji sprejeti katerega pogosto obiščejo zdravnika. Najpogostejši vrsti klasifikaciji glavobole razdelilo na dve veliki skupini – primarnega glavobola sta tenzijski glavobol in migrena. primarne glavobole in sekundarne glavobole (1). Samo desetina glavobolov pri otrocih je sekundarnih, tj. PRIMARNI GLAVOBOLI povezanih z drugo boleznijo (1). Primarni glavoboli so glavoboli, ki jih ne povzroča druga Vsak glavobol, ki se pojavi nenadno, je močan ali se pojavlja zdravstvena težava. Glavne vrste primarnih glavobolov vse pogosteje, zahteva nevrološko obravnavo (2). so: migrena – glavobol, ki se ponavlja in otroka ovira pri V predšolskem obdobju so med primarnimi glavoboli delu ali onemogoča izvajanje vsakodnevnih opravil, z pogostejše migrene. Diagnozo migrena pri predšolskem udarjajočo ali razbijajočo bolečino na eni strani glave ali otroku lahko postavimo šele po določenem opazovalnem na obeh straneh glave; obdobju, ko se epizode akutnega glavobola pojavijo • tenzijski glavobol je običajen, vsakodnevni glavobol, ki nekajkrat v intervalih pri sicer zdravem otroku (3). ga občutimo kot topo bolečino s stalnim pritiskom nekje Prisotni so lahko tudi znaki, kot so slabost, bruhanje, v glavi, spredaj, zgoraj ali ob straneh, kot bi imeli glavo preobčutljivost na svetlobo (fotofobija) in preobčutljivost tesno ovito z gumijastim trakom; na zvok (3). • Hortonov glavobol (glavobol v rafalih); Pri šolskih otrocih in mladostnikih se pogosteje pojavljajo • nevralgija; epizodične migrene ter tenzijski in kronični glavoboli (3). • drugi primarni glavoboli (1). Migrena v otroštvu ima klinične značilnosti ter se pri SEKUNDARNI GLAVOBOLI predšolskih otrocih in malčkih zelo razlikuje od migrene pri Sekundarni glavoboli so posledica zunanjih dejavnikov, odraslih. Pri tretjini otrok z migreno se glavoboli pričnejo lahko tudi bolezni. To so: pojavljati med 4. in 5. letom starosti (3). • glavoboli zaradi poškodbe glave in vratu; Glavobol neugodno vpliva na otrokovo počutje in na • glavoboli zaradi žilnih bolezni glave in vratu; njegovo obnašanje. • glavoboli, povezani z boleznimi osrednjega živčevja; Opredelitev vrste glavobola zahteva natančno anamnezo, • glavoboli, povezani z jemanjem različnih snovi ali njihovo ki jo pridobimo od bolnika oz. bolnikovih staršev. odtegnitvijo; Pomagamo si z vprašanji odprtega tipa. Manjši otrok težko • glavoboli zaradi okužb (gripa, povišana telesna opiše intenzivnost bolečine, zato jakost opiše z ocenami temperatura); od 1 do 10 oziroma jakost bolečine pokaže na ustrezni bolečinski lestvici. Bolečina se lahko kaže z določenimi • glavoboli ali obrazna bolečina zaradi bolezni lobanjskih znaki ali simptomi (4). Ker gre za subjektiven podatek, jo kosti, oči, ušes, nosu, sinusov, zob, ust in drugih delov medicinska sestra zabeleži tako, kot jo navedel otrok. glave; • glavoboli zaradi psihiatričnih motenj (1). Zelo pomembno je tudi vodenje dnevnika glavobola, ki obsega naslednje podatke: POGOSTI SPROŽILCI GLAVOBOLOV • Kdaj se je glavobol začel pojavljati? • Kje je umeščen? Dejavniki, ki sprožijo glavobol, so številni. Včasih so posledica nerednega prehranjevanja (preskakovanja obrokov hrane) • Kolikšna sta stopnja in značaj bolečine? ali pomanjkanja spanja. Otroci, ki trpijo za migreno, • Kateri so spremljevalni simptomi in znaki? morajo poskrbeti za redno prehrano in ritem spanja. • Kolikšna sta pogostost in časovni potek bolečine? Tudi utripanje zaslona (npr. na računalniku), dehidracija, • Se je oblika glavobolov spremenila? stres, neprespanost, alkohol, zdravila, menstrualni cikel in • Kaj sproži glavobol in kaj glavobol olajša? (5) prekomerna telesna dejavnost lahko pri otrocih sprožijo glavobol (6). Dnevnik glavobola obsega sistematični pregled podatkov o glavobolu in ponuja vpogled o njegovi vrsti. Najpogostejši sprožilni dejavniki pri otrocih in mladostnikih so stres, vroče okolje, igranje videoigric, lakota in telesna dejavnost (2). 104 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji TRAJANJE, UMEŠČENOST IN SIMPTOMI ZDRAVLJENJE Z ZDRAVILI GLAVOBOLA Za zdravljenje glavobolov uporabljamo antipiretične Iz pregledov različnih raziskav in literature je razvidno, da analgetike in zdravila za zdravljenje migrene. Pri akutnem glavoboli trajajo v poprečju 2–3 ure. Osebe z migrenskim in tenzijskem glavobolu in tudi pri migreni najpogosteje glavobolom navajajo, da glavobol traja od nekaj ur do posegamo po acetilsalicilni kislini (Aspirin), paracetamolu nekaj dni. Jakost glavobola je v povprečju od 7–8 na (Lekadol) in ibuprofenu. Učinkujejo tudi naproksen 10-stopenjski lestvici. Pogosto osebe zaspijo in se naslednji (Nalgesin, Naprosyn), ketoprofen (Ketonal), diklofenak dan zbudijo brez glavobola (7). (Naklofen, Olfen, Voltaren) in celekoksib (Onsenal, Celebrex) (10). Pomembni razliki med otroško in odraslo migreno sta trajanje glavobola, ki je pri otrocih pogosto krajše (30 Preventivno zdravljenje migren priporočajo, če migrena minut do 1 ure), in umeščenost glavobola, ki je pri otrocih bolnika kljub zdravljenju akutnih napadov in preprečevanju največkrat obojestranska (frontotemporalna). Enostranska njihove pogostosti močno ovira v vsakdanjem življenju. bolečina se običajno ne pojavlja na isti strani (3). Preventivna zdravila predpišemo otrokom, ki imajo dva napada ali več na mesec (11). Za migreno je značilno, da se glavobol pojavi kot enostranski ali obojestranski utripajoč glavobol. Lahko KLINIČNI PRIMER 1 ga spremljajo slabost in bruhanje ter preobčutljivost na svetlobo (fotofobija) in zvok (fonofobija), ki se poslabšajo Decembra 2021 je na Kliniko za pediatrijo prišel 13-letni med izvajanjem običajne telesne dejavnosti (8). deček z napotno diagnozo sum na možganskožilno kap. Približno ob 9. uri je v šoli opazil, da megleno vidi, ter ni Pri migreni z avro se lahko pojavijo tudi senzorično mogel govoriti in pisati z desno roko. Vid je bil bolj meglen enostransko ščemenje, mravljinčenje in občutek na desnem očesu in je trajal približno eno uro, dvojnih slik vrtoglavice. Simptomi so prehodni. Senzorični simptomi ni navajal. Govorjenje je razumel, a približno 10 minut ni sledijo vidnim simptomom in nikoli obratno (3). mogel govoriti. Desno roko je lahko premikal, a ni mogel PREISKAVE pisati, približno 30 minut je čutil mravljince. Mravljince je čutil tudi po desni nogi. Med napadom se je pojavil tudi Preiskave za diagnosticiranje glavobola so: glavobol z jakostjo 2/10 po vizualni analogni lestvici (VAS), • laboratorijske preiskave (hitrost sedimentacije predvsem v frontalnem delu, in je bil tiščoče narave. eritrocitov, C-reaktivni protein, krvna slika krvni sladkor, Svetloba in hrup ga nista motila, imel pa je občutek, da bo elektroliti, retenti, aminotransferaza, amoniak, urin); omedlel. Med šolsko uro jim je učiteljica vrnila test. • elektroencefalografija (EEG); Glavobole ima že od 5. leta in se v povprečju pojavljajo • računalniška tomografija (CT) ali magnetnoresonančno dvakrat na mesec. Zaradi migrene z avro ga vodijo v slikanje (MRI); nevrološki ambulanti. • lumbalna punkcija; Mnenje sprejemnega zdravnika. Ob pregledu je • specialistični pregledi pri okulistu (pregled očesnega deček neprizadet, krajevno in časovno orientiran, brez ozadja, določitev vidne ostrine in vidnega polja), displastičnih znakov, govorica primerna. V področju otorinolaringologu, stomatologu, infektologu, psihologu možganskih živcev je brez motoričnih in senzibilitetnih in alergologu. izpadov. Na zgornjih in spodnjih ekstremitetah fascikulacij in nehotnih gibov ni videti, tonus, gibljivost in mišična moč ZDRAVLJENJE so primerni. Teste koordinacije gibov izvaja sigurno. Hoja je primerna, izvede jo po prstih in petah. ZDRAVLJENJE BREZ ZDRAVIL Dečku so odvzeli kri ter opravili elektroencefalografijo Med zdravljenje brez zdravil (t. i. nefarmakološko (EEG), ki je dala normalen izvid, in elektrokardiografijo zdravljenje) uvrščamo skrb za urejen ritem spanja, (EKG). dovolj tekočine, redno in uravnoteženo prehrano z nizko vsebnostjo preprostih ogljikovih hidratov ter redno aerobno telesno dejavnost (9). Pomagata mir in sprostitev pa tudi počitek v zatemnjeni sobi lahko dela čudeže. Včasih po nekajurnem spanju glavobol celo izgine. 105 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor KLINIČNI PRIMER 2 Diagnoza Diagnostični kazalniki/ dejavniki tveganja V nevrološko ambulanto po letu dni prihaja 13-letni deček Akutna bolečina • bližnji poročajo o vedenju, ki na kontrolni pregled. 00132 ( angl. chronic kaže na bolečino/spremembo Obiskuje 8. razred osnovne šole. Trikrat na teden v pain) aktivnosti popoldanskem času trenira rokoborbo. Obroki so redni, Definicija: neprijetna • izražanje bolečine z obrazno vnos tekočin nezadosten. Spi 8–10 ur. senzorična in mimiko čustvena izkušnja, Prvo epizodo je sprožila intenzivna telesna dejavnost povezana z dejansko • izrazno vedenje (skakanje na trampolinu), druga epizoda pa je bila v ali potencialno • brezup povezavi z začetkom šolskega leta. poškodbo tkiva ali opisom v smislu • osredotočenost nase Iz dnevnika težav je razvidno, da se migrenski glavobol z takšnih poškodb; • poročanje o jakosti bolečine avro pojavlja v povprečju enkrat na mesec, in sicer v obliki nenaden ali postopen z uporabo standardizirane izpada dela vidnega polja ter senzibilitete z mravljinci po pojav katere koli lestvice za oceno bolečine roki in delu obraza. stopnje bolečine od blage do hude, • razbremenilni položaj Nevrolog navaja, da so epizode bolj pogoste kot v s pričakovanim ali • varovalno vedenje preteklosti, a meni, da gre še vedno za migreno z avro. Ob predvidljivim koncem, • zožena pozornost prvi obravnavi so opravili nevroslikovno diagnosticiranje ki traja manj od treh možganovine in možganskih arterij ter pregled pri okulistu, mesecev ki je pokazal, da so vidna ostrina, očesno ozadje in vidno Oslabljena verbalna • nerazločen govor komunikacija polje v mejah normale. • nezmožnost govora 00051 ( angl. Nevrolog je izpostavil možne sprožilce migrene, ki naj bi impaired verbal • nezmožnost obrazne mimike se jim izogibal. Svetoval je, naj upošteva zdrav življenjski communication) • odsotnost očesnega stika slog ter ob migrenskem napadu čimprej zaužije dve tableti Definicija: • oteženo govorjenje Analgina ali eno tableto Ibuprofena (400 mg) ter poskrbi za zmanjšana, • težave pri verbalnem izražanju počitek. Če protibolečinsko zdravljenje ni zadovoljivo, lahko zapoznela ali odsotna sposobnost • težave z govorom v zdravljenje doda še nosno pršilo Imigran 10 mg/0,1 ml, za sprejemanje, 1 vpih. • fiziološka bolezen/stanje obdelavo, prenos in/ ali uporabo sistema • prizadetost osrednjega NAJPOGOSTEJŠE NEGOVALNE simbolov živčnega sistema DIAGNOZE PRI MIGRENI Z AVRO Nemoč 00125 ( angl. • bolečina powerlessness) (KLASIFIKACIJA PO NANDI PRI • neučinkovite strategije MIGRENI Z AVRO) (12) Definicija: osebna spopadanja s situacijo izkušnja pomanjkanja • nezadostna socialna podpora nadzora nad Diagnoza Diagnostični kazalniki/ situacijo, vključno • nezadostno znanje za dejavniki tveganja z zaznavanjem, da obvladovanje situacije Strah 00148 ( angl. • bledica posameznikove fear) • nizko samospoštovanje • slabost aktivnosti nimajo Definicija: odziv na pomembnega vpliva • nepredvidljivost poteka bolezni • bruhanje zaznano grožnjo, ki je na izid zavestno prepoznana • občutek groze Okrnjeno udobje • nelagodje v situaciji kot nevarnost • občutek panike 00214 ( angl. • nemir impaired comfort) • občutek strahu • nezadovoljstvo s situacijo Definicija: zaznano • povečanje napetosti pomanjkanje • strah • telesni nemir, zaskrbljenost ugodja, lahkotnosti/ • tesnoba • zmanjšanje produktivnosti sproščenosti in transcendence v • nezadosten nadzor nad • zmanjšanje sposobnosti učenja fizični, psihološko- situacijo • jezikovna ovira duhovni, okoljski in/ali socialni razsežnosti 106 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Diagnoza Diagnostični kazalniki/ CILJI ZDRAVSTVENE NEGE PRI dejavniki tveganja OTROKU Z GLAVOBOLOM/MIGRENO: Oslabljena verbalna • nezmožnost govora komunikacija • vzpostavitev medsebojnega zaupanja; • oteženo govorjenje 00051 ( angl. • izboljšanje splošnega počutja; impaired verbal • nerazločen govor • zmanjšanje občutka strahu; communication) • nezmožnost uporabe obrazne • zmanjšanje občutka tesnobe; Definicija: mimike zmanjšana, • sprijaznjenje s spremenjenim načinom življenja; • fiziološka bolezen/stanje zapoznela ali • spočitost in naspanost; odsotna sposobnost • prizadetost osrednjega • razumevanje pomena ustreznega vnosa hrane in za sprejemanje, živčnega sistema obdelavo, prenos in/ tekočine s strani otroka; ali uporabo sistema • manjša oz. odpravljena bolečina; simbolov • vključevanje svojcev v proces zdravljenja; Neučinkovito • destruktivno vedenje do sebe spopadanje s • izogibanje sprožilcem migrenskega napada; • neučinkovite strategije situacijo 00069 spopadanja s situacijo • otrok v primeru migrenskega napada upošteva ( angl. ineffective zdravnikova navodila in pravočasno vzame predpisana • nezadostne spretnosti za coping) zdravila; reševanje težav Definicija: vzorec • vzpostavitev komunikacije; kognitivnih in/ • nezmožnost soočanja s • sprotno dokumentiranje. ali vedenjskih situacijo prizadevanj • pogosta bolezen na podlagi VREDNOTENJE neprimernega • sprememba v vzorcu spanja Ukrepe za doseganje zastavljenih ciljev skrbno ocenjevanja • sprememba v vzorcu stresorjev, kar ne dokumentiramo. Pomembno je, da medicinska sestra komunikacije zadošča zahtevam otroka natančno opazuje, posebnosti dokumentira in z blagostanja • neučinkovite strategije za njimi takoj seznani odgovornega zdravnika. Dečka, ki ju zmanjšanje napetosti obravnavamo v prispevku, vodimo v nevrološki ambulanti • nezadostno zaupanje v lastne in ob vsakokratnem kontrolnem pregledu opravimo sposobnosti spopadanja s elektroencefalografijo (EEG). Vsekakor pa otroka in njuni situacijo starši dosledno upoštevajo priporočila nevrologa in se čim bolj izogibajo vsem sprožilcem migrene, kar je pogosto NAČRT ZDRAVSTVENE NEGE zelo zahtevno. Na podlagi ugotovljenih negovalni diagnoz smo si zastavili cilje, ki jih skušamo doseči s sodelovanjem otroka in ZAKLJUČEK staršev. Glavobol in migrena sta pri otrocih in mladostnikih pojavljata zelo pogosto. Čeprav veliko otrok z glavobolom in migreno v celoti obravnavamo na primarni ravni, sta glavobol in migrena zelo pogosti napotni diagnozi v nevrološki ambulanti ter vzroka izvedbe EEG. Način zdravljenja glavobolov in migren je odvisen od simptomov in otrokove starosti. Vsakega otroka moramo obravnavati individualno ter mu zaupati in verjeti. Pri predšolskih otrocih je potrebno natančno opazovanje otrokovega nebesednega sporazumevanja. V veliko pomoč so starši, ki otroka najbolje poznajo. Medicinska sestra ima pri obravnavi otroka z glavobolom/migreno pomembno vlogo, saj mu s strokovnim znanjem in izkušnjami pomaga pri reševanju težav. Medicinska sestra je tudi vezni člen med otrokom, starši in zdravnikom. 107 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LITERATURA 1. Perkovič-Benedik M. Sekundarni glavobol – kako ga prepoznati. V: Rener Z, Krajnc, N. ur. Obravnava glavobola pri otroku in mladostniku: učbenik za zdravnike, medicinske sestre in druge zdravstvene delavce. V Ljubljani: Sekcija za otroško nevrologijo Slovenskega zdravniškega društva; 2011. p. 43–50. 2. Krajnc N. Opredelitev glavobola in diferencialna diagnoza. V: Rener Z, Krajnc, N. editors. Obravnava glavobola pri otroku in mladostniku: učbenik za zdravnike, medicinske sestre in druge zdravstvene delavce. V Ljubljani: Sekcija za otroško nevrologijo Slovenskega zdravniškega društva; 2011. p. 19–28. 3. Rener Primec Z. Otrok z migreno. v: Žvan B, Zaletel M. Glavobol in nevrološka bolečina s kliničnimi primeri: učbenik za zdravstvene delavce. Ljubljana: Društvo za preprečevanje možganskih in žilnih bolezni; 2012. p. 139–145. 4. Ivanuša A, Železnik D. Standardi aktivnosti zdravstvene nege. Maribor: Univerza v Mariboru, Visoka zdravstvena šola; 2002. p. 71–76. 5. Kunaver V. Glavobol. Pediatrinja.si – Za zdrave malčke in sproščene starše. [2022 Nov 2015]. Dosegljivo na: http://www.pediatrinja.si/ glavobol/. 6. BabyBook.si. Glavobol pri otrocih. Dosegljivo na: http://www. babybook.si/glavobol-pri-otrocih/. 7. Rener Primec Z. Učinkovitost terapevtskih ukrepov pri obravnavi migrene v pediatričnem obdobju – izkušnje tercialnega centra. V: Žvan B, Zaletel M. Glavobol in nevropatska bolečina 2012: učbenik za zdravstvene delavce. Ljubljana: Društvo za prepričevanje možgansko žilnih bolezni; 2012. p. 93–101. 8. Šušković M, Fabijančić D. Kronična Migrena. In. Žvan B, Zaletel M. Glavobol in nevrološka bolečina s kliničnimi primeri: učbenik za zdravstvene delavce. Ljubljana: Društvo za preprečevanje možganskih in žilnih bolezni; 2012. p. 165–167. 9. Krkoč V, Župančič N. Nefarmakološki ukrepi ob kroničnem glavobolu. V: Rener Z, Krajnc, N. editors. Obravnava glavobola pri otroku in mladostniku: učbenik za zdravnike, medicinske sestre in druge zdravstvene delavce. V Ljubljani: Sekcija za otroško nevrologijo Slovenskega zdravniškega društva; 2011. p. 77–86. 10. Kržan M, Budihna M, Stanovnik L. Farmakološki vidiki zdravljenja. In: Rener Z, Krajnc, N. editors. Obravnava glavobola pri otroku in mladostniku: učbenik za zdravnike, medicinske sestre in druge zdravstvene delavce. V Ljubljani: Sekcija za otroško nevrologijo Slovenskega zdravniškega društva; 2011. p. 69–76. 11. Žvan B. Kronična migrena. V: Žvan B, ur. Kronični glavobol: učbenik za zdravstvene delavce. Ljubljana: Društvo za preprečevanje možganskih in žilnih bolezni; 2008: 33–42. 12. Negovalne diagnoze ( Definicije in klasifikacija) 2018- 2020, Nanda International, Inc, Heather Herdman T., Shigemi Kamitsuru: Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije- Zveza strokovnih društev medicinjskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije, Ljubljana, 2019. p. 264–452. 108 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji GOVORNO–JEZIKOVNE MOTNJE PRI OTROCIH 109 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 110 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji OTORINOLARINGOLOŠKA OBRAVNAVA PRI OTROCIH Z ZAOSTANKOM NA GOVORNEM PODROČJU Maja Nahtigal Skušek ORL ambulanta za otroke in odrasle, OE Varstvo otrok in mladine, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor, IZVLEČEK Otorinolaringološki pregled otroka z razvojnim zaostankom na govorno-jezikovnem področju je usmerjen v ugotavljanje morebitne naglušnosti in verjetnih anatomskih posebnosti, ki bi lahko ovirale govorno izražanje. V predšolskem obdobju so najpogostejši vzrok slabšega sluha kronično izlivno vnetje srednjega ušesa in ponavljajoča se vnetja srednjega ušesa. Tovrstna vnetja se lahko pozdravijo spontano. Gnojna vnetja srednjega ušesa zdravimo z antibiotiki, kronično in vztrajno izlivno vnetje pa kirurško. Izsledki raziskav kažejo, da imajo ti otroci pogosto kasneje več artikulacijskih težav in več težav na področju fonološkega razvoja, ki pa ne vplivajo na psiholingvistične sposobnosti, tj. razumevanje govora in pisanje. Pri šolskih otrocih so izgube sluha pogosto enostranske in jih zato naključno odkrijemo na sistematskem tesitranju. Vzroka tovrstne izgube sluha včasih ne odkrijemo, predpis slušnega pripomočka pa je potreben le redko. Najpomembnejši otorinolaringološki vzrok upočasnjenega fonološkega razvoja so povečani mandlji in žrelnica. Zdravljenje je kirurško, logopedska obravnava pa je obvezna že pred kirurškim posegom. 111 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD KVALITATIVNA OCENA SLUHA Ker sta normalen sluh in normalno delovanje govornega Kvalitativno preiskavo sluha opravimo z glasbenimi aparata nujna za razvoj govora, je za ugotavljanje vzroka vilicami. Z glasbenimi vilicami lahko ugotovimo, ali gre za pri otrocih z motnjo v razvoju govora pogosto potrebna konduktivno izgubo sluha ali za senzorinevralno izgubo otorinolaringološka obravnava. V njihovo obravnavno sluha. Kvantitativna preiskava je preiskava s šepetom. moramo nujno vključiti otorinolaringologa, ko pride do Normalno šepet slišimo z razdalje 6 metrov. zastoja ali celo nazadovanja že osvojenega govora in ko so poleg upočasnjenega govornega razvoja prisotne motnje AKUSTIČNE IMITANČNE MERITVE hranjenja, motnje požiranja ali obstruktivne motnje Z akustičnimi imitančnimi meritvami ugotavljamo dihanja. akustične lastnosti srednjega ušesa in tako posredno KRATKA PONOVITEV ZGRADBE UŠESA sklepamo na morebitne okvare v delovanju srednjega ušesa in posledično naglušnost. Najbolj znana imitančna meritev IN DELOVANJE je timpanometrija, s katero ugotavljamo ‘prevodnost’ ali Ločimo zunanje, srednje in notranje uho. Zunanje uho admitanco sluhovoda, bobniča in srednjega ušesa za zvok. sestavljata uhelj in sluhovod. Uhelj ‘lovi’ zvok, ki se po Sluhovod zatesnimo s sondo, ki oddaja zvok s frekvenco 226 sluhovodu prenese do bobniča, kjer se začne srednje uho. Hz (nizkofrekvenčna timpanometrija). Sonda spreminja Srednje uho leži v votlini, kjer slušna veriga, sestavljena tlak v zatesnjenem sluhovodu (in srednjem ušesu) in hkrati iz kladivca, nakovalca in stremenca, prevaja in ojača zvok meri odboj zvoka pri različnih tlakih. do tekočine notranjega ušesa. Nihanje tekočine vzdraži Kadar imamo v srednjem ušesu tekočino oz. vnetni eksudat, čutnice, ki so razvrščene vzdolž polža notranjega ušesa. bobnič ni gibljiv in zvok se ne bo prenesel na slušno verigo Impulz se z vzdraženih čutnic prenese na slušni živec in po srednjega ušesa, ampak se bo odbil nazaj proti merilni njem potuje do možganov. sondi. Na grafu se izriše ravna črta oziroma t. i. krivulja Votlina srednjega ušesa je preko Evstahijeve troblje B krivulja z volumnom 0,5–1 ml pri otrocih. B krivulja se povezana z nosnim žrelom in preko antruma z majhnimi nam izriše tudi, če opravljamo meritev pri perforiranem votlinami v temporalni kosti imenovane mastoidne celice. bobniču, saj se tudi takrat zvok odbije od sten nazaj proti merilni sondi, le izmerjeni volumen je precej večji od 1 ml, ANAMNEZA IN OTORINOLARINGOLOŠKI saj se zvok odbije od sten sluhovoda in srednjega ušesa in (ORL) PREGLED ne več od sluhovoda in bobniča. Anamneza je usmerjena v vrsto in značilnosti težav Krivuljo A dobimo pri intaktnem bobniču in ob odsotnosti ter ugotavljanje morebitnih dejavnikov tveganja za vnetnega eksudata v srednjem ušesu. Ima obliko hribčka z njihov nastanek. Pregled vključuje otomikroskopijo in vrhom pri 0 daPa. Pri 0 daPa ima bobnič lastnost prepustne endoskopsko preiskava zgornjega aerodigestivnega trakta membrane za zvok, kar pomeni, da se bo največ zvoka (ADT). preneslo na slušno verigo. Krivulja A sicer kaže na dober prenos zvoka, nič pa ne pove o samem sluhu. Delovanje Z otomikroskopijo ugotavljamo morebitno patologijo slušne verige je lahko okrnjeno zaradi slabe gibljivosti ali zunanjega in srednjega ušesa. Prehodnost zgornjih dihal celo okvare slušne verige, kar pomeni različne stopnje ocenjujemo v okviru navadnega ORL pregleda in običajno izgube sluha. Delovanje slušne verige je lahko normalno, a še s fleksibilnim endoskopom. Opazujemo način dihanja in je ob patologiji notranjega ušesa sluh okrnjen. glasnost dihanja. Ocenjujemo velikost žrelnice in tonzil. Pri pregledu ustne votline ugotavljamo morebitni maksilarni Krivulja C ima obliko hribčka z vrhom pri 300 daPa. To frenulum in diastemo, gibljivost jezika ter dolžino pomeni, da je v srednjem ušesu podtlak, kar včasih celo podjezične vezi, pozorni smo na delovanje velofaringealne vidimo kot medializiran bobnič. Največji delež zvoka se v zapore. teh pogojih na slušno verigo prenese pri negativnem tlaku. Pri hripavosti natančneje pregledamo glasilke, pri manjši otrocih z upogljivim endoskopom, pri večjih otrocih pa s telelaringoskopom. ORL pregled se običajno zaključi s palpacijo vratu. 112 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji TONSKA PRAŽNA AVDIOMETRIJA (ADG) KONGENITALNE OKVARE SLUHA Tonska pražna avdiomtetrija je subjektivna preiskava, ki Večinoma gre za senzorinevronalni (SN) tip izgube sluha. zahteva bolnikovo sodelovanje. Preiskava traja vsaj 20 V 50 % gre za genetske okvare, preostale so posledica min, kar pogosto predstavlja omejitev za majhne otroke.Z dogodkov v nosečnosti ali perinatalno.Med dejavnike meritvijo ugotavljamo prag sluha za različne frekvence tveganja sodijo materina okužba z rdečkami, mumps, (125–8000 Hz). Ne gre za absolutno meritev, ampak za citomegalovirus (CMV). Perinatalni dejavniki tveganja so primerjalno meritev. Prag 0 dB HL ( angl. hearing level) nedonošenost, asfiksija, hiperbilirubinemija in zdravljenje je najnižja jakost zvoka, ki jo slišijo zdravi 18-letniki. Tako z ototoksičnimi aminoglikozidi. npr. 55 dB HL pri 1000 Hz pomeni zvišanje praga sluha za 55 dB HL. S tonsko pražno avdiometrijo merimo kostno Izguba sluha zaradi mumpsa ali rdečk se zaradi zadostne prevodnost in zračno prevodnost. Testiramo vsako uho precepljenosti trenutno ne pojavlja. Kongenitalna okužba posebej. Na ta način ugotavljamo morebitno prevodno CMV je pomemben vzrok pridobljene naglušnosti, ki je lahko naglušnost, ki je posledica patologije zunanjega in/ sprva asimptomatska in se zaradi svojega progresivnega ali srednjega ušesa, senzorinevralno naglušnost, ki je poteka izrazi tudi do nekaj let kasneje. posledica patologije notranjega ušesa, ali kombinirano Genetske okvare predstavljajo 50 % kongenitalnih okvar naglušnost, ki je kombinacija obojega. sluha. Lahko se pojavljajo skupaj z drugimi abnormalnostmi, lahko se pojavljajo v sklopu sindromov ali izolirano. SLIKOVNA DIAGNOSTIKA Pri otrocih z nepojasnjeno izgubo sluha opravimo PRIDOBLJENA NAGLUŠNOST magnetnoresonančno slikanje (MRI) glave. Zlasti Akutno vnetje srednjega ušesa ušesa vedno spremlja pri enostranski izgubi moramo izključiti patologijo poslabšanje sluha zaradi nakopičnenega vnetnega pontocerebelarnega kota. Za računalniško tomografijo eksudata v votlini srednjega ušesa. Eksudat preprečuje (CT) temporalnih kosti se pri otrocih odločamo redkeje. gibanje slušne verige in s tem prenos zvoka v notranje uho. Je najpogostejši vzrok poslabšanja sluha in je v veliki večini OSTALO prehoden. Tudi pri otrocih s pogostimi otitisi je pomembno Če ocena sluha v osnovni otorinolaringološki ambulatni trajno poslabšanje sluha redko. ni mogoča, je potrebna nadaljnja obravnava v Kronično izlivno vnetje srednjega ušesa, ki traja več avdiovestibuloški ambulanti. mesecev, upočasni govorni razvoj. Zdravljenje je kirurško z vstavitvijo timpanalnih cevk. Sluh se izboljša takoj po OKVARE SLUHA posegu, čemur večinoma sledi hitrejši razvoj govora. Kadar je okvara sluha posledica bolezni zunanjega in Bakterijski meningitis povzroči osifikacijo membranoznega srednjega ušesa, govorimo o prevodni oziroma konduktivni polža in s tem pride do uničenja čutnic in prevajanja naglušnosti. Nastopi zaradi nezadostnega prenosa zvočne dražljaja po slušnem živcu. energije v notranje uho. Večinoma gre za pridobljene Ototoksična zdravila poškodujejo notranje uho in okvare sluha, ki so največkrat posledica ponavljajočih se povzročijo naglušnost. Med pogosto uporabljanimi zdravili vnetij srednjega ušesa in njegovih posledic. Pri boleznih so aminoglikozidni antibiotiki in cisplatin. notranjega ušesa ali slušnega živca govorimo o zaznavni ali senzorinevralni naglušnosti. Najpogostejši vzroki Poškodba glave s prelomom temporalne kosti, ko zlom so staranje, hrup, ototoksične snovi in virusne okužbe. zajame otično kapsulo, povzroči takojšnjo in popolno Stopnje okvare sluha so: lažja (25–30 dB HL), srednja izgubo sluha. (30–50 dB HL), težja (50–70 dB HL)in težka (75 dB HL). Zavedanje, da hrup okvarja sluh, je še kako pomembno. Približno 0,5–1/1000 novorojenčkov ima težko okvaro Pri mladih je potrebno izpostaviti poslušanje glasbe preko sluha. Večina okvar sluha nastopi kasneje. Med ameriškimi slušalk, kjer se hitro izgubi občutek za glasnost. šoloobveznimi otroci je pojavnost izgube sluha, večje od 25dB HL, 13/1000 otrok. Pomembno se je zavedati, da okvare sluha večinoma niso prirojene, ampak nastopijo kasneje v življenju. 113 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor OTROCI Z DUŠEVNIMI MOTNJAMI IN ANKILOGLOSIJA SLUH Kratka podjezična vez lahko omeji gibljivost jezika v Kako pogoste so okvare sluha pri otrocih z duševnimi vseh smereh, najbolj izrazito pa pri obračanju navzgor motnjami, je težko oceniti. Podatkov, ali jih je več kot v (dorzifleksija). Težave se lahko pojavijo pri dojenju ali kasneje splošni populaciji, ni. Pogosteje se pojavljajo v sklopu pri govoru. Frenulotomija, s katero prekinemo prekratko vez, nekaterih sindromov, podatkov za avtizem nimamo. V je ambulantni poseg, ki ga opravimo v epimukozni anesteziji, Sloveniji neonatologi izvajajo presejalno testiranje sluha, če kljub logopedski obravnavi ni opaznega napredka. ki je kritično za ugotavljanje naglušnosti v prelingvalnem obdobju. V prvih letih življenja so glavni vzrok za slabši MAKSILARNI FRENULUM sluh različne oblike vnetja srednjega ušesa, vendar je Je vez med zgornjo ustnico in dlesnijo. Če je široka in kratka, predvsem pri sindromih potrebno misliti tudi na kasnejšo omejuje šobljenje in gibanje zgornje ustnice. Lahko je tudi senzorinevralno (SN) izgubo sluha. Za Downov sindrom vzrok diasteme, ki prav tako lahko povzroči govorne težave je na primer značilno, da se SN izguba sluha lahko začne in oteži dojenje. Pogosto nastopi skupaj z ankiloglosijo. pojavljati že pri približno 10. letu starosti. Tudi to frenulotomijo je možno izvesti ambulantno. ZDRAVLJENJE IN PREVENTIVA HIPERTROFIJA ŽRELNICE IN Akutno gnojno vnetje srednjega ušesa zdravimo z MANDLJEV antibiotiki, pri negnojnem vnetju pa se odločimo za Povečana žrelnica je vzrok zaprtega nosljanja zaradi simptomatsko zdravljenje in opazovanje. Kadar so vnetja majhnega resonančnega prostora. Njena odstranitev lahko pogosta, je najbolj učinkovita preventiva začasen izpis izjemoma povzroči odprto nosljanje, ki je običajno prehodno. otroka iz vrtca. Takega otroka je več kot smiselno cepiti proti pnevmokoku. Če so tonzile močno povečane, lahko otežijo dihanje in požiranje. Čas uživanja obrokov se močno podaljša, ti otroci Kronični izlivni otitis se zdravi kirurško z vstavitvijo so pogosto izbirčni glede konsistence hrane. Dihanje skozi timpanalnih cevk in odstranitvijo žrelnice. usta in slinjenje lahko vztrajata tudi po četrtem letu starosti. Kadar je vnetje povzročilo perforacijo bobniča ali poškodbo V švedski raziskavi je bilo ugotovljeno, da je fonološki slušnih koščic, je možno izvesti kirurške obnovitvene razvoj upočasnjen. Z operacijo tonzil (tonzilotomijo ali posege. Kirurško uspešno se zdravi tudi otoskleroza. Vse tonzilektomijo) se sicer razvoj pospeši, a otroci tudi po navedene primere spremlja konduktivna izguba sluha, šestih mesecih še ne ujamejo svojih vrstnikov – razlika se ki se po zdravljenju praviloma izboljša. Več težav imamo celo poveča. V raziskavi ugotavljajo, da je fonološki razvoj pri senzorinevralni izgubi sluha. Če izguba preseže 30 dB upočasnjen v kritičnem obdobju (do 4. leta starosti), kar HL, moramo razmisliti o slušnem pripomočku. S slušnimi otrok kasneje težko nadoknadi. Logopedska obravnava je aparati zadovoljivo premostimo izgubo sluha do 70 dB HL, zato potrebna še pred operativnim posegom. nad to ravnijo pa so učinkoviti le delno. Pri izgubi sluha 85 dB HL in več je potreben polžev vsadek, ki ga vstavimo FUNKCIONALNE POSEBNOSTI tudi, če rehabilitacija s slušnim aparatom ni zadovoljiva (v sodelovanju z logopedom). O funkcionalnih posebnostih, ki lahko vplivajo na razvoj govora, govorimo, če na pregledu ne odkrijemo ANATOMSKE POSEBNOSTI IN TEŽAVE patomorfoloških sprememb. Izvor teh težav je večinoma PRI GOVORU nevrološki. Eden od vzorcev, na katerega pogosto naletim pri svojem delu je dihanje skozi usta pri katerem ne Izražanje z govorom zahteva usklajeno dihanje, požiranje najdem obstruktivnega vzroka. Za te otroke je značilno, sline, tvorbo glasu in artikulacijo. Pri tem neposredno da dihajo skozi usta in se slinijo, a ne smrčijo, na pregledu sodelujejo nos, ustna votlina, žrelo in grlo. Pri artikulaciji pa ne ugotovimo zamašenega nosu in povečanih mandljev sodelujejo ustnici, zobje z alveolnim grebenom, trdo ali žrelnice. Govor je nerazločen. Težave lahko spremlja in mehko nebo ter ustno žrelo. Določene anatomske generalizirana hipotonija, ni pa nujno. Dodatni dejavniki posebnosti lahko povzročijo artikulacijske motnje. tveganja so hranjenje po steklenički, uživanje mehke hrane in telesna nedejavnost. Starše je potrebno opozoriti glede prehrane in gibanja. Otroci lahko vadijo dihanje z zaprtimi usti s pomočjo paličice, ki jo izključno z ustnicama držijo 114 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji vsaj 5 minut na dan. Potrebna je logopedska obravnava. ZAKLJUČEK Otorinolaringološka obravnava otroka pri motnjah v razvoju govora je pomembna za ugotavljanje morebitnih strukturnih anomalij. V napotnici je potrebno opredeliti vprašanje in postaviti sum na določeno patologijo. Priložiti je potrebno logopedsko poročilo in poročilo iz razvojne ambulante. S pomočjo tega je veliko lažje oceniti ali obstaja povezava med motnjo govornega razvoja in otorinolaringološkim substratom. V Sloveniji še niso bile narejene študije, s katerimi bi izmerili povezavo med otorinolaringološkim substratom in različnimi aspekti razvoja govora. Zaradi jezikovnih razlik študij drugih držav ne moremo neposredno prenesti v slovenski prostor. Odločitve o določenih kirurških postopkih na podlagi subjektivnih izkušenj in tudi prepričanj. LITERATURA: 1. Stanley A. Gelfand: Essentials of Audiology, Fourth edition, Thieme 2016. 2. Nelson Textbook of Pediatrics, 21th edition, Elsevier 2016. 3. Cummings Otolaryngology, 4th edition, Mosby Elsevier 2010. 4. Silvia F. Hitos: Oral breathing and speech disorders in children, Jornal de Pediatria, 2012. 5. Daniel Clayburgh: Efficacy of tonsillectomy for pediatric patients with dysphagia and tonsillar hypertrophy, Arch otolaryngol head neck/ surg/vol 137, dec 2011. 6. Vlatka Kolar: Fonološki razvoj in govorna razumljivost predšolskih otrok, Magistrsko delo, UL, 2017. 7. Inger L. Hammarstrom: Oral motor function, voice, speech and language in children with tonsillar hypertrophy in relation to surgical outcome, Medical disertation No. 1199, Linkoping university. 115 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 116 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji DVAJSETLETNI PREGLED PRESEJANJA SLUHA V MARIBORSKI PORODNIŠNICI TWENTY-YEAR EXPERIENCE IN UNIVERSAL NEWBORN HEARING SCREENING IN THE UNIVERSITY CLINICAL HOSPITAL MARIBOR Bojan Korpar Oddelek za perinatologijo, Klinika za ginekologijo in perinatologijo, Univerzitetni klinični center Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Ker je trajna okvara sluha resen javnozdravstveni Because permanent childhood hearing loss is a serious problem, je bilo konec 20. stoletja uvedeno univerzalno public health problem, in the late 1990s, universal newborn presejanje sluha pri novorojenčkih, da bi čim prej odkrili hearing screening (UNHS) was implemented with the goal težke okvare sluha in uvedli zgodnjo rehabilitacijo. of early detection of permanent hearing loss, and early Univerzalno presejanje poteka v dveh stopnjah. Pri vseh intervention. UNHS is a two-stage screening programme. novorojenčkih testiramo sluh z metodo prehodno vzbujene The first stage is universal screening with TEOAE, and the otoakustične emisije ( angl. transient evoked otoacoustic second stage is automated auditory brainstem response emission, TEAOE), novorojenčke s pozitivnim rezultatom (A-ABR) and ABR for those who had a positive test with TEOAE (ni odziva) ali dejavniki tveganja pa dodatno TEOAE or have risk factors. In December 1999, we began testiramo z metodo avtomatskih akustičnih potencialov testing all newborns born in the Maribor maternity ward, možganskega debla ( angl. Automatic auditory brainsteam which was the first to implement the UNHS programme in response, AABR) ali z metodo ABR. V decembru 1999 Slovenia. In 2005, the Ministry of Health approved UNHS smo v porodnišnici Maribor prvi v Sloveniji pričeli izvajati as a national screening programme. Over the 20 years, we univerzalno presejanje sluha pri novorojenčkih, šele od have screened 41,959 (99.1 %) newborns. 40 (0.095 %) leta 2005 pa je v Sloveniji univerzalno presejanje sluha pri had mild to moderate hearing loss, and 41 (0.097 %) had vseh novorojenčkih predpisano z zakonom. V 20 letih smo severe hearing loss. The incidence of severe hearing loss in testirali 41.959 novorojenčkov (99,1 %). Pri 40 (0,095 %) the last 20 years was 0.97 per 1000 live births. 28 (68 %) smo ugotovili lažjo do zmerno okvara sluha in pri 41 newborns with severe hearing loss received cochlear (0,097 %) težjo okvaro sluha. Pojavnost težke okvare sluha implants, 6 (21 %) bilateral and 22 (79 %) unilateral v dvajsetletnem obdobju je bila 0,97/1000 živorojenih. implants. The others received hearing aids. Med njimi je 28 novorojenčkov (68 %) s težko okvaro sluha Key words: Permanent hearing loss, UNHS, newborn, dobilo polžev vsadek, 6 (21 %) obojestransko, 22 (79 %) TEAOE, ABR enostransko. Ostali so bili deležni rehabilitacije z drugimi slušnimi pripomočki (slušni aparat). Ključne besede: trajna okvara sluha, univerzalno presejanje sluha, novorojenček, TEOAE, ABR. 117 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD merilnik v ušesu, ki lahko privedejo do lažno pozitivnega izvida in s tem nepotrebne avdiološke obravnave. Akustični Trajna okvara sluha v zgodnjem otroštvu je resen potenciali možganskega debla (ABR) je test, ki nam ponudi javnozdravstveni problem in ena pogostih prirojenih podatke o delovanju možganske slušne poti in o pragu sluha anomalij. Težko okvaro sluha opredelimo kot obojestransko ter ima visoki specifičnost (98 %) in občutljivost (98 %). izgubo sluha za 40 dB v frekvenčnem območju 0,5, 1, 2, Izvajajo ga avdiologi. Avtomatski ABR je poenostavljena in 4 kHz. Pojavnost (incidenca) težke okvare sluha je na oblika ABR, ki uporablja zvočne dražljaje jakosti 35 dB in globalni ravni 0,5–5/1000 novorojenih otrok, v nekaterih 45 dB. Uporabljamo jo večinoma pri ponovnem testiranju manj razvitih državah pa je še višja (1,2). Razširjenost novorojenčkov, ki so bili pozitivni pri TEOAE (brez odziva), (prevalenca) okvare sluha pri novorojenčkih variira in je ter pri novorojenčkih z dejavniki tveganja (1,4–9). odvisna od rase, okolja, porodne teže, dejavnikov tveganja in razširjenosti univerzalnega presejanja sluha novorojenčkov Izsledki številnih raziskav kažejo, da imajo otroci z zgodaj v državi ali regiji (1,3). Okvara sluha v zgodnjem otroštvu odkrito okvaro sluha, ki so deležni zgodnje obravnave in ne vpliva le na razvoj govora in jezika, temveč tudi na zdravljenja, boljši izid kot otroci, pri katerih okvaro sluha intelektualni, čustveni in psihosocialni razvoj. V prejšnjem odkrijemo pozno in tudi pozno uvedemo zdravljenje (1,10– stoletju so večino okvar sluha odkrili šele po 14. mesecu 14). Izsledki nedavnih velikih populacijskih longitudinalnih starosti (ZDA) ali celo kasneje. V tem času žal že nastopi raziskav potrjujejo dolgotrajne ugodne učinke nepovratna okvara osrednjega živčnega sistema (OŽS) univerzalnega slušnega presejanja na govorni, kognitivni zaradi pomanjkanja akustičnih dražljajev, saj je kritično in akademski razvoj otrok in adolescentov. V avstralski obdobje za slušne poti med 5. in 12. mesecem starosti. longitudinalni raziskavi LOCHI so ugotovili, da zgodnje Zato so že sredi devetdesetih let v ZDA in v Evropi pričeli zdravljenje s slušnimi pripomočki ali s polževimi vsadki s postopki za uvedbo splošnega presejalnega testiranja za omogoča boljše rezultate na področjih govora, jezika in odkrivanje okvar sluha pri novorojenčkih, da bi ugotovili socializacije otrok, ki so gluhi ali imajo težko okvaro sluha okvaro sluha do 3. meseca starosti in pričeli z zdravljenjem (15,16). Podobno v britanski raziskavi ugotavljajo, da sta že pred 6. mesecem starosti. Presejanje naj bi zajelo bralno razumevanje in izražanje boljša pri najstnikih s vsaj 95 % vseh novorojenčkov, število novorojenčkov, težko okvaro sluha, ki so bili deležni univerzalnega slušnega poslanih na nadaljnjo avdiološko obravnavo, pa naj ne presejanja in s tem zgodnje avdiološke obravnave, kot pri bi preseglo 4 %. V Evropi so leta 1998 sprejeli Evropski najstnikih, ki univerzalnega slušnega presejanja in s tem dogovor o neonatalnem presejanju sluha (European zgodnje obravnave niso bili deležni (17). Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening) ter nato še projekta AHEAD 1 in AHEAD 2 (Advancement PRESEJANJE SLUHA V SLOVENIJI IN of Hearing Assesment methods and Devices – immediate MARIBORU intervention), v katera je bilo vključenih 26 držav. V Decembra 1999 smo v porodnišnici Maribor prvi v Sloveniji Evropi in Ameriki se je uveljavilo dvostopenjsko testiranje uvedli univerzalno presejanje sluha, leta 2001 pa so bili sluha pri novorojenčkih ( angl. two steps screening). Kot predstavljeni prvi rezultati. Leta 2002 smo na državni presejalno metodo na prvi stopnji uporabljajo metodo ravni Slovenije dosegli skupni dogovor med neonatologi in prehodno vzbujene otoakustične emisije ( angl. Transient avdiologi o nujnosti uvedbe univerzalnega presejanja sluha. Evoked Otoakustic Emissions, TEOAE), pri vseh pozitivnih Istega leta so v listu o novorojenčku uvedli rubriko TEOAE (tj. brez odziva) pri TEOAE pa na drugi stopnji še metodo in v posameznih porodnišnicah pričeli izvajati univerzalno akustičnih potencialov možganskega debla ( angl. Auditory presejanje sluha. Leta 2003 je bil Ministrstvu za zdravje Brainsteam Response, ABR) ali avtomatskih ABR. S TEOAE predložen nov preventivni program za novorojenčke; ugotavljamo okvaro notranjega ušesa z izgubo sluha več program je Ministrstvo sprejelo leta 2005 in ga objavilo kot 30 dB na boljšem ušesu, vendar ne moremo ugotoviti v Uradnem listu. Od takrat je presejanje sluha s TEOAE resnosti okvare sluha in tudi ne retrokohlearnih okvar sluha. zakonsko obvezen presejalni test za vse novorojenčke, ABR Prednosti metode TEOAE so neinvazivnost in objektivnost pa za vse novorojenčke, ki so bili pozitivni pri TEOAE (brez ter visoka občutljivost (98 %) in specifičnost (96–98 %). odziva), in za novorojenčke z dodatnimi dejavniki tveganja. Metoda je enostavna, hitra, ponovljiva in relativno poceni. Leta 2005 smo v porodnišnici Maribor uvedli avtomatski Pomanjkljivosti TEOAE so občutljivost za stanje srednjega ABR kot dodatni test sluha pri novorojenčkih, ki so bili ušesa (serozni otitis, izliv v srednjem ušesu), disfunkcije pozitivni pri TEOAE (ni odziva), pri vseh nedonošenčkih, Evstahijeve cevi, nečistoče v zunanjem sluhovodu, zdravljenih v EIT, in pri vseh novorojenčkih z dodatnimi nepravilnosti zunanjega sluhovoda in slabo nastavljen dejavniki tveganja ne glede na izvid TEOAE. 118 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji V prvem desetletnem obdobju, tj. od leta 2000 do konca Tabela 1: Pojavnost lažje do zmerne okvare sluha in leta 2009, je bilo testiranih 20.206 novorojenčkov, kar je težke okvare sluha v mariborski porodnišnici v obdobju 98,6 % vseh živorojenih v tem obdobju. Samo 119 (0,6 %) 2000–2019. je bilo testiranih z ABR pri avdiologu. Pri 23 (0,11 %) so 2000–2009 2010–2019 2000–2019 ugotovili lažjo do zmerno okvaro sluha, pri 13 (0,06 %) Pojavnost lažje do 1,1/1000 0,8/1000 0,95/1000 pa težko okvaro sluha. Pojavnost težke okvare sluha zmerne okvare sluha je bila 0,6/1000 živorojenih. V drugem desetletnem Pojavnost težke 0,6/1000 1,3/1000 0,97/1000 obdobju, od leta 2010 do leta 2019, je bilo testiranih okvare sluha 21.736 novorojenčkov, kar je 99,6 % vseh živorojenih v tem obdobju. Med njimi je bilo 89 (0,4 %) testiranih z ABR pri avdiologu; pri 17 (0,08 %) so ugotovili lažjo do ZAKLJUČEK zmerno okvaro sluha, pri 28 (0,13 %) pa težko okvara Na osnovi podatkov 20-letnega presejanja sluha sluha. Pojavnost težke okvare sluha v tem obdobju je bila (2000–2019) je ocenjena pojavnost težke okvare sluha 1,3/1000 živorojenih, kar je dvakrat več kot desetletje prej. v porodnišnici Maribor 0,97/1000 živorojenih, kar je v V dvajsetletnem obdobju, od leta 2000 do konca leta skladu s podatki nedavnega sistematskega pregleda in 2019, smo v porodnišnici Maribor s TEOAE testirali metaanalize, ki so jo objavili Butcher s sodelavci (2019) skupaj 41.959 novorojenčkov, kar znaša 99,1 % vseh in obsega podatke iz objavljenih raziskav o pojavu težke živorojenih v tem obdobju. Zaradi prej omenjenih indikacij okvare sluha pri presejanju novorojenčkov v visokorazvitih je bilo 722 novorojenčkov (1,7 %) dodatno testiranih z državah (1/1000) (18). V Sloveniji izpolnjujemo pogoje za avtomatskimi ABR. Od njih je bilo na dodatno testiranje uspešno presejanje, saj smo pregledali več kot 99 % vseh z ABR k avdiologu napotenih še 208 (0,49 %) otrok. Pri novorojenčkov, medtem ko je bilo na avdiološko obravnavo 40 otrocih (0,095 %) so ugotovili lažjo do zmerno okvaro napotenih samo 0,49 % novorojenčkov. Obravnava sluha, pri 41 (0,097 %) pa težjo okvaro sluha. Samo 9 otrok pri avdiologu je potekala v povprečju pri starosti 2,5 (0,02 %) ni prišlo na dodatno testiranje z ABR ali so starši meseca, terapevtsko obravnavo pa so uvedli v povprečju preiskavo odklonili. Izmed otrok z ugotovljeno težko okvaro pri starosti 3,5 meseca. S presejanjem sluha uspešno in sluha je 28 novorojenčkov (68 %) dobilo polžev vsadek, 6 zgodaj odkrivamo tiste novorojenčke s prirojeno okvaro (21 %) obojestransko in 22 (79 %) enostransko. Ostali so sluha, ki potrebujejo nadaljnjo obravnavo pri avdiologu, bili rehabilitirani z drugimi slušnimi pripomočki (tj. slušnim s čimer natančno opredelimo stopnjo okvare sluha, ki je aparatom). Pri dveh novorojenčkih s težko okvaro sluha se pogoj za zgodnjo uvedbo terapevtskih ukrepov in slušno starši z vstavitvijo polževega vsadka niso strinjali. rehabilitacijo. Ta vključuje uporabo slušnih pripomočkov, zgodnjo vstavitev polževega vsadka ter obravnavo pri logopedu, surdopedagogu, psihologu, pediatru in genetiku. Obravnava teh dojenčkov je torej vedno multidisciplinarna in omogoča njihovo uspešno vključitev v normalno življenjsko okolje. Slika 1: Število na ABR poslanih novorojenčkov v mari- borski porodnišnici: število novorojenčkov z normalnim izvidom, lažjo do zmerno okvaro sluha in težko okvaro sluha ter s polževim vsadkom v obdobju 2000–2019. 119 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LITERATURA 1. Neumann K, Chadha S, Tavartkiladze G, Bu X, White KR. Newborn and Infant Hearing Screening Facing Globally Growing Numbers of People Suffering from Disabling Hearing Loss. International Journal of Neonatal Screening. 2019; 5(1):7. 2. World Health Organization. Neonatal and Infant Hearing Screening. Current Issues and Guiding Principles for Action. In Proceedings of the Outcome of a WHO Informal Consultation, Geneva, Switzerland, 9–10 November 2009. World Health Organization. 2010; 1–39. 3. Smith RJH, Bale JF, White KR. Sensorineural hearing loss in children. Lancet. 2005;18: 879–90. 4. National Institutes of Health. Early identification of hearing impairment in infants and young children. NIH Consens. Statement.1993; 11: 1–24. 5. American Academy of Pediatrics. Task Force on Newborn and Infant Hearing. Newborn and Infant Hearing Loss: Detection and Intervention. Pediatrics. 1999; 103: 527–30. 6. American Academy of Pediatrics. Joint Committee on Infant Hearing. Joint Committee on Infant Hearing 1994 Position Statement. Pediatrics. 1995; 95: 152–56. 7. Joint Committee on Infant Hearing, American Academy of Audiology, American Academy of Pediatrics, American Speech-Language- Hearing Association, Directors of Speech and Hearing Programs in State Health and Welfare Agencies. Year 2000 position statement. Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics. 2000; 106: 798–817. 8. American Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement. Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Pediatrics. 2007; 120: 898–921. 9. Grandori F, Lutman ME. European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening. Finalised at the European Consensus Development Conference on Neonatal Hearing Screening, 15–16 May 1998, Milan. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 44: 309–10. 10. Dettman SJ, Pinder D, Briggs RJ, Dowell RC, Leigh JR. Communication development in children who receive the cochlear implant younger than 12 months: Risks versus benefits. Ear Hear. 2007; 28: 11–18. 11. Kral A, Sharma A. Developmental neuroplasticity after cochlear implantation. Trends Neurosci. 2012; 35: 111–22. 12. Nelson HD, Bougatsos C, Nygren P. 2001 US Preventive Services Task Force. Universal newborn hearing screening. Systematic review to update the 2001 U.S. Preventive Services Task Force Recommendation. Pediatrics. 2008; 122: 266–76. 13. Neumann K, Gross M, Böttcher P, Euler HA, Spormann-Lagodzinski M, Polzer M. Effectiveness and efficiency of a universal newborn hearing screening in Germany. Folia Phoniatr Logop. 2006; 58: 440–55. 14. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics. 1998; 102: 1161–71. 15. Ching TY, Crowe K, Martin V, Day J, Mahler N, Youn S, Street L, Cook C, Orsini J. Language development and everyday functioning of children with hearing loss assessed at 3 years of age. Int J Speech Lang Pathol. 2010; 12: 124–31. 16. Ching TYC, Dillon H, Leigh G, Cupples L. Learning from the Longitudinal Outcomes of Children with Hearing Impairment (LOCHI) study: Summary of 5-year findings and implications. Int J Audiol. 2018;57: 105–11. 17. Pimperton H, Blythe H, Kreppner J, Mahon M, Peacock JL, Stevenson J, Terlektsi E, Worsfold S, Yuen HM, Kennedy CR. The impact of universal newborn hearing screening on long-term literacy outcomes: A prospective cohort study. Arch Dis Child. 2016; 101: 9–15. 18. Butcher E, Dezateux C, Cortina-Borja M, Knowles RL. Prevalence of permanent childhood hearing loss detected at the universal newborn hearing screen: Systematic review and meta-analysis. PLoS One. 2019;14(7). 120 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji SPREMLJANJE OTROKOVEGA GOVORNO-JEZIKOVNEGA RAZVOJA V RAZVOJNI AMBULANTI MARIBOR Katarina Koražija Krajšek Razvojna ambulanta, OE Varstvo otrok in mladine, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor, IZVLEČEK V prispevku predstavljamo spremljanje otrokovega govorno-jezikovnega razvoja v razvojni ambulanti od nekdaj pa do danes, povezovanje z ustreznimi ustanovami in kadrovsko razširitev razvojne ambulante. Na kratko opisujemo potek otrokovega govorno-jezikovnega razvoja in poudarjamo, na kaj morajo biti pozorni starši in primarni pediatri. Ključne besede: razvojna ambulanta (RA), otrokov govorno-jezikovni razvoj. 121 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD pokrival vse gluhe, naglušne in otroke z govorno-jezikovnimi motnjami. Z njimi je že takrat odlično sodelovala prva Spremljanje govorno-jezikovnega razvoja v razvojni razvojna pediatrinja v Mariboru dr. Dovnikova. Kasneje smo ambulanti (RA) ima dolgo tradicijo. V Sloveniji se je skrb za pridobili pomoč logopeda v takratnem Pedopsihiatričnem duševno prizadete začela razvijati v začetku 20. stoletja, dispanzerju ZD Maribor, ki je poleg terapevtskega dela najprej na področju šolstva, šele kasneje tudi zdravstva. Po v glavnem opravljal sistematične preglede petletnih koncu druge svetovne vojne so pri celostni oskrbi teh otrok otrok in jih po pregledih po potrebi napotil na potrebno začeli sodelovati zdravstveni delavci, pedagogi in socialna obravnavo k logopedom na CSG Maribor. Kasneje so v služba. Pojavljali so se programi za multidisciplinarno Pedopsihiatričnem dispanzerju ZD Maribor pridobili še obravnavo otrok z boleznimi perifernega in kasneje tudi dve logopedinji in šele konec leta 2015 smo logopedinjo osrednjega živčnega sistema. Nastal je tudi program dobili tudi v naši RA. Trenutno potrebujemo še dve. V za obravnavo otrok po zgodnji pridobljeni možganski času, ko v RA še nismo imeli psihologinje, specialne okvari. V začetku 70. let so tako začele nastajati prve pedagoginje in socialne delavke, smo intenzivno sodelovali razvojne ambulante v dispanzerjih za otroke ali v otroških s Pedopsihiatričnim dispanzerjem, ki je imel omenjeno bolnišnicah v vseh slovenskih regijah. Tam so poleg otrok število osebja. Imeli smo skupne bolnike, izvajali skupno po zgodnji prirojeni ali pridobljeni možganski okvari diagnosticiranje in se tudi skupaj odločali, kateri predšolski obravnavali tudi otroke z drugimi motnjami v razvoju. Kar izobraževalni program bi bil za naše otroke najboljši. zadeva govorno-jezikovni razvoj, smo ga najprej spremljali Skupaj smo imeli tudi redne vsakoletne timske sestanke pri otrocih z motoričnimi težavami, saj so sprva v razvojnih v prilagojenem predšolskem programu na OŠ G. Šiliha v ambulantah prevladovali otroci s cerebralno paralizo, nato Mariboru, kjer smo se dogovarjali, kako z otroki naprej. pa pri otrocih z različnimi sindromi, pri katerih je prisoten Zdaj se je dogovarjanje preusmerilo med člane – strokovne razvojni zaostanek tudi na govorno-jezikovnem področju. delavce RA, a sodelovanje ostaja. Usmerjanje otrok je V zadnjih letih ugotavljamo vse več otrok z motnjami potekalo preko Zavoda za šolstvo v nekaj strokovnih avtističnega spektra in z njimi povezanimi motnjami skupinah, v katerih so sodelovali strokovni sodelavci od sporazumevanja in govorno-jezikovnega razvoja. Odkar vsepovsod. V strokovne skupine so bili vključeni predvsem smo se razvojne ambulante preobrazile v Centre za tisti, ki so te otroke obravnavali. Trenutno se je naloga zgodnjo obravnavo (CZO) in nam je bila dodeljena vloga predlagati dodatno strokovno pomoč predšolskim predlagatelja dodatne strokovne pomoči otrokom v vrtcih, otrokom, potrebnim pomoči, s CZO preusmerila samo na prihajajo k nam tudi vsi tisti otroci, ki bi v vrtcu zaradi težav RA. V naši RA in verjetno tudi drugod v RA po Sloveniji je to na govorno-jezikovnem področju potrebovali logopedsko poleg ostalega rednega dela izredno velika obremenitev. pomoč. Kljub vsem spremembam in zapletom ostaja sodelovanje Kadrovska sestava RA se je z leti spreminjala, širila oz. mariborske RA z omenjenimi in drugimi ustanovami, številčno povečevala. Sprva so bili v RA zaposleni samo ki obravnavajo otroke z razvojnimi motnjami, odlično. fizioterapevti, zdravniki in medicinske sestre, kasneje pa Izmenjujemo mnenja ter upoštevamo njihove ugotovitve sta se timu priključila tudi delovni terapevt in logoped. in predloge. Na ta način si olajšamo delo v RA in hkrati Po končanem projektu COOPP-VKR (Celostna zgodnja delujemo v dobro naših skupnih bolnikov. Zelo dobro obravnava otrok s posebnimi potrebami in njihovih družin sodelujemo tudi z rednimi vrtci, v katere so vključeni ter krepitev kompetenc strokovnih delavcev) smo pridobili otroci, ki potrebujejo dodatno strokovno pomoč. Na tudi pomoč specialnega pedagoga, psihologa in socialnega skupnih timskih sestankih ugotavljamo, kako napredujejo delavca. Trenutno imamo v Mariboru priznana dva tima in ali morebiti potrebujejo drugačno obliko pomoči. (dve zdravnici, štiri medicinske sestre, šest fizioterapevtov, Razvoj govora lahko praktično spremljamo že od štirje logopedi, štirje delovni terapevti, dva specialna otrokovega rojstva dalje. Dojenček se v prvih mesecih pedagoga, dva psihologa, en socialni delavec), zaposliti življenja pogosto izraža z jokom. Na ta način sporoča, da nameravamo tudi tretjega. Velika težava je pomanjkanje je lačen, utrujen, da se ne počuti dobro. Prepozna mamin strokovnega osebja, specialnih pedagogov in predvsem glas, jo pogleda v obraz in ji z nasmehom sporoči, da je logopedov. Problem je tudi veliko pomanjkanje prostorov zadovoljen. Človeški možgani so že ob rojstvu opremljeni zaradi nenadnega povečanja števila članov tima. Tako z mehanizmom, ki je podlaga za učenje govora. Sakai trenutno v mariborski RA potrebujemo dva logopeda, (2005) izpostavlja, da se otroci naučijo govora tudi brez specialnega pedagoga in delovnega terapevta. Kar zadeva sistematičnega poučevanja. Novorojenčki lahko že ob mariborsko RA, smo imeli srečo, saj v mestu deluje Center rojstvu prepoznajo zven in melodijo materinega jezika za sluh in govor z ustrezno kadrovsko sestavo, ki je sprva in celo jokajo v maternem jeziku – jok dojenčka namreč 122 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji sledi določeni melodiji, ki je skladna z melodijo maternega PREDJEZIKOVNA FAZA jezika (Mampe, Friederici, Christophe in Wermke, 2009). Vključuje zgodnje zaznavanje in razumevanje govora kot Glede povezanosti med kognitivnim razvojem in razvojem tudi jok, vokalizacijo, bebljanje in slučajno posnemanje govora se mnenja raziskovalcev razlikujejo. Tisti, ki glasov, pri čemer otroci pomena glasov ne razumejo. zagovarjajo idejo o povezanosti kognicije in jezika, menijo, Novorojenčki in dojenčki se razumevanja govora naučijo da so splošni kognitivni procesi obvezen predpogoj za mnogo prej kot uporabe. V prvem letu otrokovega življenja učenje govora (Deàk, 2014). Proces usmerjanja pozornosti se preko izpostavljenosti jeziku, ki ga uporabljajo osebe, s otrokom omogoča, da so pozorni na govor odraslih, s čimer katerimi je dojenček v stiku, v njegovih možganih izoblikuje se učijo govora in jezikovnih zakonitosti (Kuhl, 2010). Rose, posebna nevronska pot. Ta pot, ki nastane, še preden otrok Feldman in Jankowski (2009) navajajo, da je zmožnost spregovori prve besede, je podlaga za otrokovo sposobnost učinkovitega usmerjanja pozornosti pomembna predvsem govora (Kuhl, 2010). zato, ker dojenčkom omogoča, da sledijo pogledom drugih ter se vključujejo in vztrajajo v interakcijah, v katerih si s sogovornikom delijo pozornost (t. i. skupna vezana FAZA BEBLJANJA pozornost). To jim omogoča, da bolj učinkovito sprejmejo Otroci prično vedno pogosteje vokalizirati ter združujejo in zaznavajo govor (Rose in dr., 2009). Za razumevanje kot soglasnike in samoglasnike, s čimer nastanejo zlogi (npr. tudi za produkcijo in učenje govora in jezika je pomemben ma, pa, ba, da, …), v petem ali šestem mesecu starosti. Pri delovni spomin (Kuhl, 2010). Hkrati sta za učenje govora desetem do enajstem mesecu starosti postanejo še bolj pomembna tudi dolgoročni spomin in kratkoročni spomin. zgovorni in začnejo bebljati v »stavkih«, v katerih združujejo Tako dojenčki in malčki z boljšim spominom lažje usvajajo več nerazumljivih besed, ki so jih prej izgovarjali samostojno govor, saj si različne besede in komponente jezika hitreje (Marjanovič Umek in Zupančič, 2009). Med dvanajstim in zapomnijo (Rose in dr., 2009). V učenje govora in jezika dvajsetim mesecem starosti večina otrok izgovori prvo so pomembno vpleteni t. i. socialni možgani, ki zajemajo besedo s pomenom. Pomen prvih besed je v različnih tista področja možganov, ki so pomembna za socialno kulturah podoben – običajno so to besede, ki označujejo kognicijo, to je znanje o zaznavah, idejah in namerah družinske člane, predmete, živali, hrano, delovanje telesa, drugih posameznikov (Pinel in Barnes, 2018). Govor se je socialno rutino in različne ukaze (Karlmiloff in Karmiloff- razvil zaradi potrebe po sporazumevanju med pripadniki Smith, 2001, V: Marjanovič Umek in Zupančič, 2009). iste vrste, zato je razumljiva predpostavka, da so prav socialni možgani tisti, ki omogočajo učenje jezika (Kuhl, POVEZOVANJE BESED V STAVKE 2010). Za učenje govora je nujna prisotnost osebe, ki z dojenčkom vzpostavlja interakcijo. Socialna interakcija Od osemnajstega meseca starosti dalje se govor pospešeno namreč v primerjavi s televizijskimi posnetki oblikuje razvija, besednjak pa se širi. Pri približno drugem letu bolj spodbudno okolje za učenje, saj poveča pozornost starosti začnejo otroci besede povezovati v stavke, ki so in vzburjenje dojenčka. Vzpostavi zadovoljujoč občutek sprva kratki, sestavljeni iz dveh do treh besed. Stavke vzajemnega odnosa in aktivira tista področja možganov, tvorijo okrog posameznih ključnih besed, ki so v zgodnjem ki povezujejo zaznavanje in akcijo (Kuhl, 2010). Poleg govoru pridevniki, zaimki, predlogi, medmeti ali glagoli, ki socialnih interakcij, ki jih je otrok deležen v prvih letih so pogosto v rabi (npr. »ni sok«, »ni ata«) (Marjanovič Umek življenja, na razvoj govora pomembno vpliva tudi socialno in Fekonja, 2009). Otroci v starosti 2–4 leta oblikujejo okolje, v katerem odrašča. Raziskovalci so ugotovili, da se že bolj celovite stavke, v katerih kombinirajo različne materialni pogoji družinskega okolja in vključevanje otrok besede in uporabljajo različne veznike ter zaporedje v dejavnosti, ki spodbujajo govorni razvoj, povezujejo z besed tudi smiselno spreminjajo. Oblikujejo vprašalne in višjimi dosežki otrok na lestvicah, ki preverjajo stopnjo nikalne stavke (Marjanovič Umek, Fekonja, 2009). Vse do govornega razvoja. Torej dejavnosti v okolju in otrokom otrokovega enajstega leta starosti se govorne sposobnosti ponujene priložnosti lahko pomembno vplivajo na stopnjo še naprej močno razvijajo. Z besedami lahko opišejo njegove govorne kompetentnosti. čustva in miselne procese. Začno razumeti, da imajo lahko iste besede več pomenov. Pogosteje tvorijo primerjave, Govorni razvoj univerzalno poteka od razvoja glasov do uporabljajo metafore in prispodobe (Marjanovič Umek in besed in slovnice (Marjanovič Umek in Zupančič, 2009). Svetina, 2009). Razvoj govora pri vseh otrocih ne poteka enako hitro, zato ga moramo pozorno spremljati in biti občutljivi na določene znake. 123 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Pri dvanajstih mesecih starosti: ne govori, sporazumeva se le z oglašanjem, kazanjem in • slabše vzpostavljanje očesnega stika; gestami ali se celo ne sporazumeva; • otrok je večinoma tiho, ne čeblja, ne tvori zlogov, pri • zakasnel razvoj govorno-jezikovnega sporazumevanja; sporazumevanju ne uporablja kretenj; • slaba slušna pozornost – ne zmore poslušati, motijo ga • ne odziva se na svoje ime in se ne obrne proti tistemu, drugi dražljaji; ki ga pokliče; • slabo razumevanje našega govora – redko ali sploh ne • njegova igra je zelo enostavna, se ponavlja, s predmetom izpolni navodil, ne razume, kaj mu govorimo, opisujemo; se igra ves čas na enak način; • slaba razumljivost otrokovega govora – otrok sporoča • ne želi si novih iger, ne zanimajo ga socialne igrice, pri na način, da ga domači ali kasneje ljudje v okolici ne katerih bi sodeloval z odraslimi; razumejo; • sam ne daje pobude za igro. • skromen besedni zaklad – uporablja pomembno manj besed kot njegovi vrstniki; Od osemnajstega do štiriindvajsetega meseca starosti: • neustrezni dolžina in struktura stavkov – tvori prekratke • pove le nekaj posameznih besed; stavke in ne ve, kje v stavku stoji posamezna beseda; • pri sporazumevanju uporablja več gest kot besed; • slovnično neustrezni in slovnično skopi stavki – otrok ne • še vedno se slabo odziva na svoje ime; zna uporabljati veznikov, zaimkov, predlogov; • ne kaže s prstom na predmete; • napačna raba končnic besed – napačno uporablja spol, • razumevanje je slabše, na sebi ne zna pokazati delov število in sklon; telesa, oblačil; • napačna raba besed pri sporočanju – otrok ne najde • težko sledi enostavnim navodilom; pravih besed za sporočanje, zato stavke posplošuje; • ne zanima ga, kaj se dogaja okrog njega; • slaba sposobnost zavedanja in razlikovanja glasov, ki v • rad se igra sam, še vedno je njegova igra enostavna, šolskem obdobju pogosto vodi vmotnje branja in pisanja enolična, ne želi se igrati s prijatelji ali s starši. ali celo disleksijo. Govorno-jezikovne motnje v večini primerov nastopajo ZAKLJUČEK združeno. Govor zajema način izgovorjave besed ter vključuje artikulacijo, uporabo glasilk za ustvarjanje govora Govor je najpomembnejše in najpogostejše sredstvo in ritem govora. Jezik se navezuje na besede in na celoten sporazumevanja, saj omogoča deljenje misli, čustev in simbolni sistem, s katerim si lahko posamezniki, ki govorijo idej. Govor omogoča sporazumevanje z drugimi ljudmi isti jezik, delijo svoje ideje in sporočajo misli (Asha, b.d.). in vključevanje v skupnost. Je eden najpomembnejših elementov socialnega življenja. Zato moramo budno Pri spremljanju govorno-jezikovnega razvoja otrok spremljati otrokov govorno-jezikovni razvoj in ob pojavu moramo biti pozorni na: težav pomagati otroku in njegovim staršem. Pri tem 1. motnje izreke/artikulacije – dislalija (otrok izgovarja, pa potrebujemo zadostno število ustreznih terapevtov zamenjuje ali napačno izreka določen glas, ki so ga (logopedov), kar je že dlje velik problem. vrstniki njegove starosti običajno že usvojili); 2. motnje ritma in tempa – jecljanje (ponavljanje glasov, zlogov, besed, celih delov stavka, podaljševanje glasov ali premori med besedami); v predšolski dobi je jecljanje pogost pojav, ki ob pravilnem ravnanju staršev pogostokrat spontano izzveni, logoped pa presodi, ali bi bilo otroka potrebno vključiti v logopedsko obravnavo; 3. glasovne motnje – disfonija (otrok ima hripav glas, kar je najverjetneje posledica okvare glasilk ali vnetja grla); če se stanje dolgo ne izboljša, je potrebno mnenje foniatra, ki po potrebi predlaga logopedsko obravnavo. Pogoste jezikovne motnje, na katere moramo biti pozorni, so: • odsotnost govorno-jezikovnega sporazumevanja – otrok 124 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji LITERATURA: 1. Sakai, K. L. (2005). Languageacquisitionandbraindevelopment. Science, 310(5749), 815–819. 2. Mampe, B., Friederici, A. D., Christophe, A. in Wermke, K. (2009). Newborns` crymelody is shapedbytheirnativelanguage. Currentbiology, 19(23), 1994–1997. 3. Deàk, G. O. (2014). Interrelationshipoflanguageandcognitivedevelopment. V P. Brooks in V. Kampe (ur), Encyclopediaoflanguagedevelopment (str. 284–291). SAGE Publications. 4. Kuhl, P. K. (2010). Brainmechanisms in earlylanguageacquisition. Neuron, 67(5), 713–727. 5. Rose, S. A., Feldman, J. F. in Jankowski, J. J. (2009). A cognitiveapproach to thedevelopmentofearlylanguage. Childdevelopment, 80(1), 134– 150. 6. Pinel, J. in Barnes, S. (2018). Biopsychology. Harlov: PearsonEducationLimited. 7. Marjanovič Umek, L. in Zupančič, M. (2009). Govorni razvoj dojenčka in malčka. V L. Marjanovič Umek in M. Zupančič (ur.), Razvojna psihologija (str. 215–232). Ljubljana: Rokus Klett. 8. Marjanovič Umek, L. in Fekonja, U. (2009). Razvoj govora v zgodnjem otroštvu. V L. Marjanovič Umek in M. Zupančič (ur.), Razvojna psihologija (str. 315–333). Ljubljana: Rokus Klett. 9. Marjanovič Umek, L. in Svetina, M. (2009). Spoznavni in govorni razvoj v srednjem in poznem otroštvu. V L. Marjanovič Umek in M. Zupančič (ur.), Razvojna psihologija (str. 408–427). Ljubljana: Rokus Klett. 10. Asha. (b.d.). What is speech? What is language? . Dostopno na: https:// www.asha.org/public/speech/development/language_speech/. 125 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 126 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE V PREDŠOLSKEM OBDOBJU - KLINIČNA PRIMERA SPEECHANDLANGUAGE DISORDERS IN THE PRESCHOOL PERIOD - CLINICAL CASES Andreja Škof, Barbara Pisanec, Jasmina Gajser Zdravstvena vzgoja in Dispanzer za otroke, OE Varstvo otrok in mladine, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT V prispevku prikazujemo primera prepoznave govornih In this paper, we present two cases of identifying speech motenj v zgodnjem otroštvu. V primarnem zdravstvu pri disorders in early childhood. In primary care, we use obravnavi otrok uporabljamo presejalni test Denver II, ki je the Denver II screening test for the early detection of namenjen zgodnjemu odkrivanju otrok s težavami na štirih children with problems in the four developmental areas of razvojnih področjih, ki so socializacija in osebnostni razvoj, socialisation and personal development, fine motor skills fina motorika in prilagodljivost, govor ter groba motorika. and adaptability, speech and gross motor skills. Nurses, V obravnavi otrok sodelujemo medicinske sestre, pediatri, paediatricians, occupational therapists, speech therapists delovni terapevti, logopedi in psihologi. Tvorno sodelovanje and psychologists are involved in the treatment of children. različnih strokovnih profilov je ključnega pomena za The active cooperation of various professional profiles is doseganje čim večje uspešnosti in zdravega razvoja otrok. crucial for achieving the greatest possible success and healthy development of children. 127 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD Prve geste, ki jih uporabljajo dojenčki in malčki, so sporazumevalne geste (npr. pomaha – »pa-pa«), igre in V Zdravstvenem domu Maribor spremljamo razvoj rutinske dejavnosti (npr. igra se iskrivalnice – »ku-ku«). in napredek otrok v otroških posvetovalnicah in na Med 10. in 15. mesecem dojenčki in malčki kažejo prve sistematskih pregledih. S spremljanjem otrok v prvih znake razumevanja govora (se odzovejo na svoje ime ali mesecih in letih lahko prepoznamo motnje oz. odstopanja na prepoved – »ne-ne«). Medtem ko večina dojenčkov, od normalnega razvoja. Pravočasno prepoznavanje je starih 8 in 9 mesecev, še ne govori besed, pa več kot pomembno zato, ker omogoča, da otroke s težavami 70 % malčkov, starih 14 in 15 mesecev, govori besede, s čimprej usmerimo k drugim specialistom. katerimi poimenujejo stvari v okolju (5). Pri obravnavi uporabljamo presejalni test Denver II, ki Sledi čas malčka od prvega do tretjega leta starosti, ki je ga izvajajo posebej usposobljene medicinske sestre in obdobje začetnega oblikovanja glasovnega govora, t. i. zdravniki. Uporabljamo ga lahko v različnih starostnih lingualna doba. obdobjih. Z njim ocenjujemo sposobnost otroka za opravljanje določenih, njegovi starosti primernih nalog, Krivulje besednjaka malčkov med 16. in 31. mesecem rezultate pa primerjamo z rezultati pri otrocih enake starosti kažejo tudi različno hitrost povečevanja starosti (3). besednjaka. Pri posamezniku se besednjak v povprečju poveča za 6–50 besed na mesec (5). Pri starosti od 15 Test Denver II ni test inteligentnosti, saj ne omogoča mesecev do 7 let otrok usvoji temelje maternega jezika. V diagnosticiranja razvojnih motenj ali napovedi prihodnjih tem obdobju se govor pospešeno razvija. Otrok spregovori intelektualnih in prilagoditvenih sposobnosti otroka. Z njim prvo besedo in prvi stavek, širi besedišče ter osvaja nove ocenjujemo sposobnost za opravljanje določenih, starosti besede in jih povezuje v stavke (2). primernih nalog, rezultate pa primerjamo z rezultati standardiziranega vzorca pri otrocih enake starosti (7). Obdobje predšolskega otroka med tretjim in šestim letom Orodje za opravljanje testa je testni list, ki ga sestavljajo starosti oz. do vstopa v šolo je čas bogatenja govora in štirje razdelki, in sicer i) socializacija in osebnostni razvoj, besednega zaklada. Do petega leta naj bi otrok pravilno ii) fina motorika in prilagodljivost, iii) govor in iv) groba izgovarjal vse glasove (2). motorika. V prispevku se osredotočamo na razdelek govor, Zadnje obdobje je šolska doba govornega razvoja. To je ki ga sestavlja 39 testnih enot, s katerimi ocenjujemo čas po šestem letu starosti. Gre že za šolsko obdobje, sposobnosti slišati, razumeti, govoriti in izvrševati navodila. v katerem otrok pridobiva in razvija veščine pisane in Govor je izjemno pomemben za razvoj, saj oblikuje govorjene besede. človeka pri vzpostavljanju komunikacije z okolico. Otroci znotraj mejnikov ustvarjajo lastne, tudi neobičajne govorne stvaritve. Govorni razvoj poteka v več fazah, ki jih opisujemo v nadaljevanju. V prvih 12 mesecih otrokovega življenja govorimo o pripravljalni ali predgovorni dobi, ki jo imenujemo obdobje vokalizacije. V prvem letu starosti se pojavita zgodnje zaznavanje in razumevanje govora, ki se kaže z jokom, vokalizacijo in naključnim posnemanjem glasov brez razumevanja njihovega pomena. V tem obdobju otrok začne vzpostavljati komunikacijo. Uči se poslušati, opazovati in posnemati ter se odziva na dejanja. Pri dojenčku poslušamo, katere glasove oblikuje, kako se odziva, kako vokalizira in tvori zloge, katere besede izgovarja ipd. Pozorni smo na otroke, ki testnih enot ne opravijo uspešno. Večjemu otroku razložimo pomen sodelovanja in pred nadaljevanjem testiranja po potrebi nekoliko počakamo. Govor najprej testiramo z lažjimi testnimi enotami in šele nato preidemo na težje (4). 128 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji OPIS PRIMEROV ZAKLJUČEK DEKLICA K. L. Najzgodnejše obdobje življenja je čas, ko hitro rastemo Pri deklici med prvim in osemnajstim mesecem starosti in se razvijamo. V tem času gre telesni in čustven razvoj nismo opazili odstopanj v govornem razvoju. Prva otroka skozi številne telesne in duševne spremembe, ki odstopanja v rezultatih presejalnega testa Denver II smo pomembno vplivajo na njegov napredek. zasledili na sistematskem pregledu pri treh letih. Govor Govorne težave odločilno vplivajo na otrokovo osebnost, ni bil razumljiv. Deklica ni znala poimenovati slik živali in na njegovo samopodobo in vrednotenje ter na uspešnost ne razložiti pomena uporabe določenih predmetov (npr. pri vključevanju v okolje in socialne stike z vrstniki (6). zakaj uporabljamo skodelico, stol, svinčnik). Prav tako ni Pri predšolskih otrocih je dosledno in natančno izvajanje znala pojasniti dejanj (npr. kaj pomenijo besede zebsti, preventivnih dejavnosti ključnega pomena za zgodnje biti lačen, utrujen). Deklica je bila napotena na nadaljno prepoznavanje odstopanj v razvoju govora. Glede obravnavo. Sicer so jo pregledali v starosti 20 mesecev, tj. na izkušnje z delom v otroških posvetovalnicah in na pred vstopom v vrtec, ko so prvič posumili na upočasnjen sistematskih pregledih opažamo, da na razvoj govora v razvoj govora. Psiholog in logoped sta odstopanja v govoru veliki meri vplivajo socialni razvoj v družini ter družinske potrdila. navade in jezik, ki ga uporabljajo. DEČEK V. J. Pri dečku so ob rojstvu postavili sum na naglušnost. Test LITERATURA 1. Razvoj komunikacije, govora in jezika – mejniki in dejavniki ECHO je bil v prvih dneh po rojstvu neuspešen, prav tako tveganja za logopedsko intervencijo. Dosegljivo na: https://www. ponovitveni test pri 1. mesecu starosti. zd-mb.si/Portals/0/Docs/Razvojna/1Razvoj %20komunikacije_ prispevek %20AM_posiljanje.pdf. Pri 1. mesecu starosti je zdravnica v posvetovalnici opazila, 2. Levc, S. Liba, laca, lak. Kako pomagamo otroku do boljšega govora. da se odziva na zvok na desno uho. Pri treh mesecih otrok Ljubljana: NTD; 2014. je glasno vriskal, se nasmejal, na zvok pa se ni obrnil, razen 3. Program preventivnih pregledov otrok in mladostnikov. Dosegljivo na: http://skupajzazdravje.nijz.si/media/program.preventivnih.pre- na desno uho. Pri starosti 6 mesecev ni čebljal, slišali pa gledov.za.otroke.in.mladostnike_.pdf. smo enostavne zloge »gh«, »ga«. 4. Izvedba razvojnega presejalnega testa denver ii v skladu s procesom zdravstvene nege. Dosegljivo na: file:///C:/Users/vom_od24/ Pri starosti 9 mesecev ni posnemal glasov govora in ni Downloads/martina-kocbek-usergroup-izvedba-razvojnega- sestavljal zlogov, kot so »ma-ma«, »ga-ga«, »ba-ba«. Pri presejalnega-testa-denver-ii-v-skladu-s-procesom-zdravstvene- nege-pdf.pdf starosti 12 mesecev še vedno ni sestavljal zlogov in ni 5. Zgodnji govorni razvoj: Varovalni in dejavniki tveganja v družinskem izgovarjal krajših besed. Pri starosti 15 mesecev je dobil okolju. Dosegljivo na: https://www.nijz.si/sites/www.nijz.si/files/ slušni aparat, ki ga je nosil samo občasno, nekaj ur dnevno. uploaded/marjanovic_umek_et_al._jz_2019_02.pdf. Ni se izkazal za uspešnega. Kmalu zatem je dobil polžev 6. Razvoj in spodbujanje govora pri predšolskem otroku. Dosegljivo na: vsadek v desno uho, čez pol leta pa še v levo uho. Deček se https://pogledkrozprozor.wordpress.com/2017/10/31/razvoj-in- spodbujanje-govora-pri-predolskem-otroku/. je na vsadek lepo navadil, saj se uspešno govorno odziva, 7. Denver II Slovenija: novi denverski razvojni presejalni test: priročnik kar smo opazili pri naslednjem pregledu. Pri starosti za izvajanje testa, Bigec M., Frankič M., Jelenc M., Melink A., Seher 18 mesecev je uspešno dosegel mejnike na govornem Zupančič M., Univerzitetni klinični center Maribor, 2014. področju. Izgovarjal je krajše besede in jih tudi povezoval (daj mi, pil bi, kaj to). Pri treh letih je njegov govor normalen, tj. brez posebnosti oziroma odstopanj. 129 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 130 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji VLOGA LOGOPEDA PRI ZGODNJI OBRAVNAVI MOTENJ HRANJENJA IN POŽIRANJA PRI OTROCIH ROLE OF THE SPEECH AND LANGUAGE THERAPIST IN EARLY INTERVENTION FOR FEEDING AND SWALLOWING DISORDERS IN CHILDREN Alja Marin Razvojna ambulanta, OE Varstvo otrok in mladine, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK hranjenja/požiranja/sesanja, zgodnja obravnava, vloga logopeda (specialista) Hranjenje je razvojni proces in ena izmed osnovnih človekovih funkcij, saj nam omogoča preživetje. Učenje ABSTRACT sesanja, hranjenja in požiranja je zelo zapleteno in odvisno Feeding is a developmental process and is one of the od delovanja številnih organskih sistemov. Glavno vlogo pri primary human functions for survival. The development of tem imajo možgani in okolje. Motnje hranjenja in požiranja sucking, feeding and swallowing is very complicated and se že v otroštvu pojavljajo dokaj pogosto. Posebej so tem dependent on the functioning of several organ systems. težavam izpostavljeni otroci s strukturnimi nepravilnostmi, The main roles are played by the brain and the environment. nevrorazvojnimi motnjami ter otroci, ki razvijejo vedenjske Feeding and swallowing disorders are very common in motnje hranjenja. V zgodnjem obdobju je zelo pomembno early childhood. High-risk groups include children with vzpostaviti učinkovito in varno hranjenje. Če tega ne structural abnormalities, neurodevelopmental disorders moremo ali ne znamo zagotoviti, se je potrebno po and children who develop behavioural feeding disorders. pomoč obrniti na strokovnjaka (sprva je to lahko pediater, Early childhood is an important time for establishing razvojni pediater ali logoped specialist). Nadaljna zgodnja effective and safe feeding. If that is not possible, the help obravnava (detekcija, diagnostična ocena in obravnava) of a specialist (initially a paediatrician, developmental motenj hranjenja in požiranja pri otrocih zahteva paediatrician or speech and language therapist) is multidisciplinarni tim, v katerega so vključeni logoped essential. Early intervention and treatment for feeding (specialist), delovni terapevt, pediater, klinični psiholog ter and swallowing disorders require a multidisciplinary team. (po potrebi) drugi strokovnjaki. In this article, we describe the development of normal V prispevku predstavljamo normalen razvoj hranjenja in feeding and swallowing in children, critical periods for požiranja pri otrocih, pomembna občutljiva oz. kritična learning these skills and problems in sucking, feeding and obdobja pri učenju hranjenja in požiranja ter težave pri swallowing. We then introduce the key role of the speech teh veščinah. V nadaljevanju predstavljam vlogo logopeda and language therapist/specialist in the context of the (specialista) kot pomembnega člana multidisciplinarnega multidisciplinary team. In Slovenia, this role is still not well tima, ki je zaenkrat slabše poznana v slovenskem prostoru. known. Finally, we present the diagnostic assessment and Ob koncu prispevka sledi predstavitev logopedske treatment of feeding and swallowing disorders in children perspektive diagnostične ocene in obravnave motenj from a speech and language perspective. hranjenja in požiranja pri otrocih. Key words: feeding, swallowing, feeding/swallowing/ Ključne besede: hranjenje, požiranje, motnje/težave sucking disorders/problems, early intervention, role of 131 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor speech and language therapist (specialist) NORMALEN RAZVOJ HRANJENJA IN POŽIRANJA PRI OTROCIH UVOD Hranjenje je zelo variabilna, senzibilna in refleksna Temeljni cilj zgodnje obravnave je nuditi pomoč in podporo, aktivnost, ki otroku omogoča rast in razvoj. Priprave za krepiti otroka in družino ter jim omogočiti čim boljši in uspešno in aktivno sodelovanje pri hranjenju segajo v kvalitetni razvoj. Če se v razvoju pojavijo odstopanja, na prenatalno obdobje. Zarodek je evolucijsko opremljen s primer težave na področju hranjenj, sesanja in požiranja, prilagoditvenimi in zaščitnimi refleksi, ki mu omogočajo, to pomeni zgodnje (pravočasno) prepoznavanje (detekcijo), da se aktivno vključuje v postopek hranjenja. Uspešno čim prejšnje diagnosticiranje in vključitev v obravnavo. hranjenje je oralnomotorično in senzorična veščina, ki se Cilj preventivnih ukrepov je preprečevanje sekundarnih razvija s pozitivne izkušnje v različnih razvojnih fazah učenja razvojnih težav. (3). Za uspešno hranjenje so pomembne zdrave anatomske Hranjenje je ena izmed osnovnih življenjskih potreb in strukture in fiziološke značilnosti,medsebojno usklajeno omogoča preživetje. Je akt, ki od novorojenčka zahteva delovanje oralnomotoričnega, gastrointestinalnega, dobro koordinacijo dihanja, sesanja in požiranja ter veliko kardiopulmonalnega, mišičnega, nevrološkega sistema, aktivnega truda. Zelo pomembno je tudi, da vse od prvega vedenje ter številni dejavniki okolja (družina, kultura,…) dneva življenja poteka umirjeno, prijetno in brez prekinitev. (3,4). Proces požiranja obsega štiri faze: (i) oralno- Na tak način bo lahko otrok oblikoval pozitivna čustva ter pripravljalno fazo (priprava bolusa hrane za žvečenje), (ii) povezal hrano z ugodjem (1). Hranjenje je dogajanje, ki oralno-transportno fazo (hrana in tekočina se pomikata vključuje sesanje, oblikovanje grižljaja in pomikanje hrane proti farinksu), (iii) faringealno fazo (začetek refleksnega v zadnji del ustne votline (t.i. oralna faza), medtem ko je požiranja, pomikanje hrane po grlu, epiglottis zapira požiranje zapleten fiziološki proces hotenih in refleksnih dihalno pot in s tem onemogoča, da bi prišlo do aspiracije/ dejavnosti ter poteka v štirih fazah (2). penetracije, preprečuje zadušitev) inezofagealno fazo (pomikanje hrane/tekočine po požiralniku v želodec) Število otrok z motnjami hranjenja in požiranja se (4, 24). Pri novorojenčku in dojenčku vse faze potekajo povečuje. V zgodnjem obdobju se najpogosteje pojavljajo refleksno, medtem ko pri odrasli osebi (z zrelim vzorcem motnje hranjenja – sesanja. S starostjo otroka so zaradi požiranja) potekajo hoteno (oralno-pripravljalna faza in spremembe vrste hrane, teksture in gostote vse bolj začetek oralno-transportne faze) in refleksno (ostale faze) prisotne težave s požiranjem (3). Poznavanje znakov in (5). simptomov je ključnega pomena za zgodnje prepoznavanje teh otrok in vključitev vobravnavo. Motnje hranjenja in Normalno delovanje oroalnomotoričnih struktur je požiranja obravnava multidisciplinarni tim strokovnjakov predpogoj za primeren vnos hrane in hkrati kaže na dobro (logoped (specialist), delovni terapevt, (razvojni) pediater, nevrološko-vedenjsko organizacijo novorojenčka (6). klinični psiholog, dietetik ter (po potrebi) drugi strokovnjaki Do prvih poskusov sesanja pride med 13. in 18. tednom npr. gastroenterolog, foniater, nevrolog….. Zelo pomemben nosečnosti, ko se prične vzpostavljati požiranje (7,8). Med član multidisciplinarnega tima so tudi starši. 18. in 24. tednom nosečnosti se pojavljajo gibi jezika in ustnic, ki spominjajo na sesanje, pravi gibi sesanja pa se Zgodnja logopedska intervencija naj bi se pričela takoj pojavijo med 27. in 28. tednom nosečnosti. Refleks iskanja, po rojstvu otroka. V najzgodnejšem obdobju je le- sesanja in požiranja se vzpostavi med 28. in 30. tednom, ta usmerjena predvsem na diagnostiko in obravnavo v 34. tednu pa se prične vzpostavljati koordinacija med motenj sesanja, hranjenja in požiranja ter na spodbujanje sesanjem, požiranjem in dihanjem, ki se dopolnjuje do ustreznega razvoja komunikacije. Poleg neposrednega 37. oz.40. tedna (9). Od rojstva naprej se pri novorojenčku dela z otrokom je vloga logopeda usmerjena tudi na pojavljata dva vzorca: sesljanje in sesanje. Sesljanje je delo s starši, bližnjimi osebami ter drugimi strokovnjaki nenutritivna aktivnost (tj. ni namenjena prehranjevanju), (3). Ponekod v tujini je logoped član neonatalnega tima pri kateri se jezik giblje v smeri naprej-nazaj in je prisotna strokovnjakov, medtem ko v slovenskem prostoru na je do 6.meseca.Dojenčka pomirja in domnevno spodbuja tem mestu nimamo zaposlenega logopeda (specialista), zorenje živčnih sistemov, ki so zadolženi za oralnomotorično temveč to delo opravljajo drugi zdravstveni delavci. aktivnost. Sesanje je nutritivna aktivnost (tj. namenjena Logopedi (specialisti), ki se s tovrstnimi težavami ukvarjajo je prehranjevanju), pri kateri so bolj izraženi gibi jezika so v Sloveniji zaposleni v Razvojnih ambulantah s Centri za navzgor-navzdol) (2,6). Smernice zdravega prehranjevanja zgodnjo obravnavo. za dojenčke priporočajo sistematično in postopno uvajanje novih živil po 4. mesecu starosti (10). 132 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Otrok se postopno uči hranjenja, nato pa to aktivnost zmore POMEMBNA OBČUTLJIVA OZIROMA s primerno hitrostjo, natančnostjo in samostojnostjo v KRITIČNA OBDOBJA PRI UČENJU različnih okoliščinah (2). Prehranjevalno vedenje poteka HRANJENJA IN POŽIRANJA PRI od 4. do 6. meseca instinktivno, kasneje pa je to rezultat OTROCIH učenja (11). Na začetku uvajanja čvrste hrane imajo dojenčki izkušnje le Normalni razvoj hranjenja in požiranja lahko razdelimo v s sesanjem tekočin, zato je prehod na novo strukturo hrane naslednje faze (12): zanje precej zahteven. Sprva želijo čvrsto hrano zaužiti s 1. faza: od rojstva do 4. meseca (refleksna oralna sesanjem (ki so ga vajeni).Pri tem jim hrana uhaja iz ust, aktivnost, prisotno je sesanje, larinks je postavljeno precej so umazani, starši pa so pogosto nepotrpežljivi (16). visoko v vratu, dihalna pot se zapira ob požiranju); Občutljivo/kritično obdobje za sprejemanje novih okusov 2. faza: od 4. do 8. meseca (dojenček je nevrološko zrel je med 4. in 6. mesecem otrokove starosti, občutljivo/ za peroralno prehranjevanje, zmanjšuje se oralna kritično obdobje za sprejemanje drugačne strukture med refleksna aktivnost, podaljšujejo se faringealne 6. in 7. mesecem. Dojenčki, ki v tem obdobju niso pridobili strukture, hranjenje z žlico se lahko prične med 4. in številnih senzoričnih izkušenj, imajo lahko zelo omejene 6. mesecem, pričenjajo se prvi poskusi samostojnega možnosti za doživljanje novih dražljajev in zaznav v ustni pitja iz kozarca in prvi poskusi samostojnega hranjenja); votlini ter razvijejo preobčutljivosti in/ali odpor do novih 3. faza: od 8. meseca do 2. leta (razvija se žvečenje, med okusov in/ali struktur, kar kasneje težko premostijo (17). 8. in 10. mesecem pride do lateralizacije jezika, pitje iz Pri 6. mesecu se integrira refleks izplazenja jezika, zato kozarca in s slamico). je to obdobje pomembno za navajanje na žvečenje (14). Dojenček pričnegibe grizenja kombinirati z vertikalnimi Omeniti moramo, da je proces učenja hranjenja odvisen od gibi jezika, s čimer usvoji glodanje, ki. je osnova za razvoj stopnje miselnega, čustvenega in psihosicialnega razvoja kasnejših diagonalnih rotacijskih gibov. Pri približno 12. (13). Tipičen razvoj hranjenja obsega 3 faze: (i) homeostazo mesecustarosti lahko malček nadzorovano odgrizne (od rojstva do 2.meseca in pomeni prepoznavanje ter kos mehkejše hrane. Krožni gibi in rotacija čeljusti, ki ustrezno odzivanje na dojenčkove znake lakote); (ii) podpirajo žvečenje, se pojavijo, ko prične z jezikom gibati navezanost (od 3. in 6. meseca, ko pričnejo dojenčke v horizontalni smeri in je zmožen hrano prestavljati iz zanimati drugi ljudje v smislu interakcijskih odnosov); (iii) ene strani ustne votline na drugo stran (15). Pomemben ločitev(od 6. do 36. meseca, ko pričnejo dojenčki (kasneje mejnik za uvajanje čvrste hrane je tudi motorični razvoj. malčki) s svojim vedenjem vplivati na okolico) (14). Prav To je takrat, ko zmore dojenček za kratek čas zadržati tako lahko v času razvoja hranjenja in požiranja pri otroku pokončni položaj, če ga posedemo (17). spremljamo doseganje različnih mejnikov, ki jih navaja Sheppardova (15): Večja kot je zamuda pri uvajanju čvrste hrane, tem bolj • prehodi med načini hranjenja (dojenje, hranjenje z žlico, zahtevno jo je vključiti v jedilnik. Otrok lahko hrano zavrača pitje iz kozarca, srkanje po slamici, grizenje, žvečenje); ali celo bruha, kar lahko na dolgi rok vpliva na prehranjenost in hidriranost.Vpliva pa lahko tudi na razvoj vedenjskega • prehodi med hrano z različno konsistenco (s tekočehrane vzorca pri hranjenju, na otrokov odnos do hrane in na na mehko hrano, nato na hrano, ki jo je potrebno žvečiti interakcijo pri hranjenju (18). in se razlikuje glede na zahtevnost žvečenja); • prehodi med različnimi vrstami pripomočkov za Pri sprejemanju in doživljanju hrane imajo pomembno hranjenje (steklenička, kozarec, slamica, žlica, vilica); vlogo vsi senzorni sistemi (vizualni, vestibularni, avditorni, proprioceptivni,dotik, voh/okus), ki sodelujejo med seboj. • osamosvajanje (drža stekleničke, hranjenje s prsti/ Proprioreceptorji ob žvečenju in požiranju posredujejo rokami, uporaba jedilnega pribora). občutek o položaju sklepov inmišic, ki sodelujejo pri premikanju in obvladovanju grižljaja v ustih. Različni senzorni sistemi zaznavajodražljaje, kodirajo in obdelujejo informacije v nevronskih mrežah. V času razvoja hrana otrokom zagotavljapreživetje, ob tem pa ponuja užitek v raziskovanju okusov, struktur in vonjev, kar pomembno prispeva k razvoju veščine hranjenja. V otrokovem doživljanju je hrana povezana s prvimi izkušnjami zadovoljstva, ugodja in tolažbe (11). Usvajanje veščine 133 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor hranjenja je za večino zdravih otrok senzorno igrišče, saj zaletava); ob stiku s hrano pridobivajo dragocene izkušnje (19). • hranjenje je zelo stresno (predvsem za starše) in lahko Od trenutka, ko otrok pokaže interes za hranjenje na usta, privede do prisilnega hranjenja; je pomembno, da pri družinskih obrokih sedi pri mizi. • otrok je v zadnjih 2-3 mesecih prenehal pridobivati Pri hranjenju aktivno sodeluje v socialni interakciji ter telesno težo ali jo pridobiva zelo počasi; ima možnost videti in vonjati različne jedi. (20). Otroku • dihalna stiska med hranjenjem, npr. ob prenehanju moramo dati tudi priložnost, da se igra s priborom in sesanja dojenček hitro diha, morebitna sprememba hrano, da poskusi hrano (drugih) in z njo rokuje (namoči kakovosti glasu (grgrajoč), sprememba barve kože; prst, jo prime v roko, poliže ipd.)(4). • pogosto bruhanje in/ali kašljanje pred hranjenjem/ pitjem, med njim ali po njem; TEŽAVE PRI HRANJENJU, SESANJU IN POŽIRANJU • zaletavanje hrane in/ali tekočine, dušenje med hranjenjem/pitjem ali po njem; Hranjenje (sesanje)je avtomatizirana dejavnost, ki jo • otrok je med hranjenjem razdražljiv (lahko kaže na novorojenček opravlja brez napora. Dejstvo je, da večina gastrointestinalno nelagodje, težave v dihalnih poteh ali staršev hrani svoje otroke brez težav. Staršem, ki imajo na vedenjske težave); otroke s težavami pri hranjenju, pa hranjenje povzroča • otrok med hranjenjem zaspi; pomembno psihološko obremenitev. Ti starši poleg strahu • pogosta kronična vnetja dihal; za otrokovo preživetje doživljajo tudi močan občutek krivde in lastne nesposobnosti. Občutek nemoči, strahu in • težave v oralni fazi požiranja (pri pripravi bolusa, tj. starševske obveze, da dete nahranijo (četudi je to na silo), žvečenju, pa tudi v transportnem delu faze, komora pogosto neizbežno vpliva na kakovost čustvenega odnosa hrano večkrat pogoltniti); ter na komunikacijo z otrokom (3). • težave pri drži telesa, glave in vratu (grimasiranje, obračanje glave, zvijanje v loku, zapiranje ust). V populaciji otrok z nevrotipičnim razvojem je pogostost motenj hranjenja in požiranja približno 25 %, medtem Težave oz. motnje požiranja moramo čim prej ko jih je pri otrocih z razvojnimi težavami približno 80 % diagnosticirati in jih obravnavati. Če z instrumentalnimi (18, 21, 22, 23). Najpogostejši vzroki in stanja, pri katerih preiskavami ugotovimo, da požiranje ni varno, ker so pogoste oz. prisotne motnje hranjenja in požiranja so ogroža otrokovo zdravstveno stanje, starše seznanimo strukturne/anatomske nepravilnosti (razcepi neba in/ali z alternativnimi možnostmi, kot soenteralna prehrana ustnic, Pierre-Robinova sekvenca, makroglosija, atrezija (nazogastrična sonda, gastrostoma) (3). požiralnika, traheoezofagealna fistula, mikrognatija); nevrološke razvojne motnje (okvare osrednjega živčevja, VLOGA LOGOPEDA (SPECIALISTA OZ. npr. lezije možganskega debla, cerebralna paraliza, pareza KLINIČNEGA LOGOPEDA) možganskih živcev, okvare perifernega živčevja in živčno mišične bolezni, npr.spinalna mišična atrofija, kongenitalne Logopedi specialisti so pri obravnavi hranjenja in požiranja miopatije, sindromi s hipotonijo); nedonošenost in/ali nizka nepogrešljivi člani multidisciplinarnega tima. Področje porodna teža ter drugi vzroki (motnje gastrointestinalnega hranjenja in požiranja je v domeni kliničnih logopedov sistema, bolezni dihal in srca) (5,22). oz. logopedov specialistov. Specializacija iz klinične logopedije je posebna oblika podiplomskega strokovnega V nadaljevanjunavajamo opozorilne znake, ki kažejo na izpopolnjevanja in usposabljanja ter je učni in vzgojni morebitna odstopanja/težave na področju hranjenja/ proces. Namen specializacije je specializanta usposobiti in požiranja (2, 18, 21): opremiti s kompetencami, ki jih potrebuje za opravljanje • hranjenje traja več kot 30 minut; kliničnologopedskega dela. Usposabljanje temelji na • otrok se ne hrani sam, čeprav bi se glede na starost in različnih logopedskih teoretičnih usmeritvah in logopedski razvoj že moral; etiki ter je podlaga za nadaljnji kontinuiran strokovni razvoj • otrok zavrača hrano, kar je lahko posledica fizioloških na ravni klinične prakse, teorije in raziskovanja. Klinični težav, oralnosenzorično in/ali oralnomotorinih logoped v okviru zdravstvenega sistema obravnava osebe primanjkljajev ali neustreznih/negativnih interakcij med z motnjami komunikacije in požiranja v vseh starostnih starši in otrokom; obdobjih. Specializacija iz klinične logopedije traja tri leta. Specializant, ki je opravil specialistični izpit, pridobi naziv • težave pri nadzorovanju sline v ustih (izteka iz ust, se specialist klinične logopedije. (25) 134 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Logopedi specialisti imajo pomembno vlogo pri DIAGNOSTIČNA OCENA MOTENJ spremljanju, diagnosticiranju in obravnavi disfagije pri HRANJENJA IN POŽIRANJA otrocih ter nudenju podpore otrokovim staršem. Staršem oz. skrbnikom otrok s tovrstnimi težavami zagotavljajo Smisel logopedskega diagnosticiranja je zgodnje informacije o motnjah hranjenja in požiranja, o teh težavah prepoznavanje odstopanj na področju hranjenja in in potrebah lahko educirajotudi drugo medicinsko in požiranja pri otrocih. Diagnostična ocena temelji na nemedicinsko osebje. Otrokom omogočajo, da so deležni anamnestičnih podatkih, klinični oceni in (po potrebi) celostnega pristopa pri obravnavi hranjenja, spodbujajo instrumentalni oceni (2). razvoj komunikacije in komunikacijskega odnosa s starši Anamnestični podatki poleg pomembne razvojne ter s pomočjo priporočljivih strategij pomagajo pri anamneze obsegajo tudi oceno razvoja veščine hranjenja razvoju grobe, fine motorike in senzorike (26). Z uporabo ter morebitnih odstopanj oz. težav. Pri tem si lahko subjektivnih in objektivnih ocenjevalnih orodij oblikujejo pomagamo z naslednjimi usmerjenimi vprašanji (18,30): celostno oceno otrokovega hranjenja in požiranja, a) Kako dolgo v povprečju traja hranjenje otroka? prepoznavajo (ne)ustrezne vzorce sesanja, hranjenja in b) Ali je otrok pri hranjenju povsem odvisen od drugih? požiranja ter ocenjujejo odstopanja oblike in funkcije c) Ali je otrok v celoti hranjen po oralni poti? oralnih struktur (27). Ivšac, Blaži in Lulić (4) opredeljujejotudi logopedski pristop/proces do peroralnega hranjenja po č) Kakšen je otrokov položaj med hranjenjem? dolgotrajnem hranjenju preko sonde. d) Ali hranjenje otroka doživljate kot stres? Logopedi so v tujini (npr. v Anglija) zaposleni na intenzivnih e) Ali otrok kažekakršnekoli znake dihalnega napora? oddelkih bolnišnic, kjer delujejo na področju pomoči f) Ali otrok zavrača hrano? bolnikom pri zgodnji komunikaciji,(re)habilitaciji motenj g) Ali so težave pri hranjenju odvisne od teksture, okusa, požiranja ter pri odstranitvi traheostome (28). Njihova temperature ali vrste hrane? domena je tudi zgodnje prepoznavanje in čimprejšnja h) Ali se težave pojavljajo na začetku hranjenja, med obravnava težav s hranjenjem in požiranjem na neonatalnih hranjenjem ali po hranjenju? oddelkih. Logopedi delujejo na področju spodbujanja pozitivnih izkušenj hranjenja ter podpirajo razvoj hranjenja i) Ali se uspešnost hranjenja razlikuje glede na čas od vsega začetka, pomagajo pri zmanjševanju tveganja hranjenja v dnevu ali glede na skrbnika, ki hrani otroka? za nastanek dolgotrajnih in sekundarnih težav. Posebno j) Ali otrokova teža v zadnjih dveh do treh mesecih ostaja vlogo imajo pri podpori družinam, saj spodbujajo zgodnjo nespremenjena? komunikacijo in interakcijo s prezgodaj rojenim in/ali k) Ali otrok pogosto bruha? bolnim dojenčkom ter izboljšujejo zgodnjo navezanost, l) Ali otrok med hranjenjem postane razdražljiv ali komunikacijski, jezikovni in govorni razvoj (29). zaspan? V Sloveniji imamo zaposlene logopede specialiste, Klinična ocena obsega telesni pregled in opazovanje ki se ukvarjajo z motnjami hranjenja in požiranja pri (2,3,30): odraslih v enotah intenzivne terapije, ter na nevroloških, • opazovanje interakcije med starši in otrokom nevrokirurških in otolaringološkihoddelkih. Na neonatalnih (dojenčkom, malčkom); oddelkih v porodnišnicah logopedi specialisti niso zaposleni. Otroci (nedonošenčki, novorojenčki, dojenčki, • opazovanje in oceno oralnih struktur in funkcij (simetrija malčki) s težavami/motnjami hranjenja in požiranja lahko obraza, položaj jezika v ustih in gibi jezika, položaj ustnic, dobijo logopedsko pomoč šele v okviru razvojnih ambulant čeljusti, oblika trdega neba, oralni refleksi, kakovost glasu, s centrom za zgodnjo obravnavo ali v subspecialistični slinjenje ipd.) ter vzorcev sesanja in oralnih refleksov; ambulanti za motnje hranjenja in požiranja na URI Soča. • opazovanje položaja hranjenja, otrokove drže in tonusa; V slovenskih porodnišnicah se s sesanjem, hranjenjem in • opazovanje dihalnega vzorca; požiranjem ukvarjajo posebej usposobljene svetovalke • opazovanje hranjenja (starši hranijo otroka na način in s za dojenje (medicinske sestre, dipl. babice, patronažne hrano, kotdoma). medicinske sestre, idr.) in zdravniki specialisti pediatri. Sodelovanje med porodnišnico in razvojno ambulanto s Instrumentalna ocena (ultrazvočna preiskava, centrom za zgodnjo obravnavo, ko gre za tovrstne težave, videofluoroskopija, fiberoptična endoskopska ocena ni vzpostavljeno. požiranja) in druge diagnostične preiskave (2). Med diagnosticiranjem in opazovanjem lahko pridobimo 135 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor tudi informacije, ali gre pri otroku primarno za in učinkovito hranjenje, ki bo omogočilo ustrezno rast in oralnomotorično motnjo ali za oralnosenzorično motnjo. razvoj otroka (36) ter hkrati predstavljalo prijetno izkušnjo V Tabeli prikazujemo njuno primerjavo(Palmer in Heyman. (21). 18). V Sloveniji pri načrtovanju ustrezne obravnave za otroka Tabela 1: Primerjava med primarno oralnomotorično in uporabljamo Lestvico za razvrščanje in obravnavo oseb primarno oralnosenzorično motnjo. z disfagijo ( angl. Dysphagia Management Staging Scale, Primarno Primarno DMSS), ki obsega 5 stopenj (2). oralnomotorična motnja oralnosenzorična motnja Tabela 2: Lestvica za razvrščanje in obravnavo oseb z • neučinkovito sesanje in • zmedenost pri menjavi disfagijo. neučinkovito požiranje med dojenjem in uporabo pri dojenju ali uporabi stekleničke Stopnja Motnje 1. brez Sposobnost požiranja je primerna pri stekleničke • pomanjkljivo razlikovanje vseh vrstah hrane in tekočine. Ni znakov • zaznavanje razlik v okusih med okusi tekočin v motenj, tveganega vedenja ali zavračanja tekočin v steklenički steklenički kljub odsotnosti hrane. Lahko je še potrebna pomoč pri hranjenju. • neučinkovitost ali težav s sesanjem 2. blaga S prilagoditvijo diete, uporabo zdravil in neusklajenost z različnimi • večja učinkovitost s prilagojenimi strategijami hranjenja lahko strukturami hrane tekočinami kot s trdo hrano obvladamo motnje hranjenja in požiranja. • pogoltne celoten grižljaj • razlikuje hrano različnih Ni sekundarnih zapletov dihanja. Otrok je hrane, ko je ta mešane struktur (npr. košček sadja v primerno prehranjen in hidriran. strukture jogurtu) 3. zmerna Obvladovanje motenj hranjenja in požiranjazahteva kombinacijo ukrepov, • težave z manipuliranjem • hrano zadržuje pod jezikom npr. prilagoditev diete, tehnik in strategij bolusa na jeziku (hrana ali v ustnem preddvoru, da hranjenja, ter uporabo zdravil. Ni izpade iz ust ali ostane v se izogne požiranju sekundarnih zapletov dihanja. Otrok je ustnem preddvoru) primerno prehranjen in hidriran. • bruhanje, ki je specifično 4. težja Obvladovanje motenj hranjenja in • bruhanje, ki ni specifično glede na teksturo hrane požiranjazahteva kombinacije ukrepov, glede na teksturo hrane • opazimo siljenje na bruhanje, npr. prilagoditev diete, tehnik in strategij • siljenje na bruhanje, ko se ko se hrana približa ali hranjenja, ter uporabo zdravil. Prisotni so hrana pomika po ustni votlini dotakne ustnic ali jezika sekundarni zapleti na področju dihanja, ki vztrajajo. Otrok ni primerno prehranjen in • požiranje tekočine ali trde • tekočine normalno požira, hidriran. hrane sproži siljenje na siljenje na bruhanje je vidno 5. težka Obvladovanje motenj hranjenja in bruhanje pri gostejši hrani požiranjazahteva delno ali popolno • sprejme igrače za grizenje, • ne sprejema igrač za uvedbo alternativnih oblik hranjenja po sondi. Prisotni so sekundarni zapleti na a jih ni sposoben gristi oz. grizenje področju dihanja, ki vztrajajo. Otrok ni zadržati v ustih • zavrača ščetkanje zob primerno prehranjen in hidriran. • nima težav s ščetkanjem zob Postopki logopedske obravnave so v prenatalnem obdobju Klinično oceno hranjenja in požiranja lahko dopolnimo namenjeni staršem za zagotavljanje informacij o morebitnih z ocenjevalnimi lestvicami. Ena najbolj poznanih, ki motnjah hranjenja in požiranja ter o programih pomoči jih uporabljajo tudi v porodnišnicah, je TheNeonatal (27). Terapevtski pristopi pri nedonošenčkih so usmerjeni Oral Motor Assessment Scale (NOMAS) (6), poznamo na podporo družini in izbiro alternativnih oblik hranjenja in pa tudi lestvice Bristol BreastfeedingAssessmentTool senzorno-motorične stimulacije, s katerimi nedonošenčka (32), EarlyFeeding Skills AssessmentforPretermInfants pripravljamo nedonošenčka na uspešno oralno hranjenje. (33), DysphagiaDisorderSurvey(DDS) (34) in Pri donošenih novorojenčkih je zdravljenje preventivno EarlyFeedingAssessmentTool (PediEAT) (35). usmerjeno na postopke ocene sesanja ter morebitno podporo družini (3). Poleg naštetih nalog, ki jih opravlja OBRAVNAVA logoped specialist v sklopu obravnave motenj hranjenja in požiranja, so pomembne tudi naslednje naloge (21): Primarni cilj logopedske obravnave je zagotoviti varno • prilagoditev položaja in drže (doseči želimo najboljšo 136 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji zaščito dihalne poti (ustrezna sredinska poravnava in ZAKLJUČEK centralna kontrola) in omogočenje čim bolj varnega Zgodnja obravnava motenj hranjenja in požiranja (tudi prehoda hrane in pijače), uporaba manevrov za sesanja) je izjemno pomembna. Zrele anatomske strukture izboljšanje požiranja; in funkcije, ustrezni vzorec sesanja, hranjenja in požiranja • prilagoditev teksture, viskoznosti, temperature in/ali ter vzpodbudno in varno okolje vplivajo na čustveno okusa hrane ob upoštevanju diete; stabilen odnos med staršem/skrbnikom in otrokom pri • oroalnomotorične vaje (stimulacije za povečanje hranjenju, hkrati pa poskrbijo, da ne prihaja do sekundarnih mišičnega tonusa lic, stimulacije ustnične zapore, težav/motenj. Če pa vendar pride do dotičnih težav, je izboljšanje gibljivosti in moči jezika ter ustnic); ključnega pomena zgodnja mulitdisciplinarna obravnava, • prilagoditev procesa (čas, tehnika, kontrola hitrosti katere pomemben član je tudi logoped specialist. S požiranja, sesanje, pitje), načina in oblike hranjenja svojim znanjem in izkušnjami deluje na področju zgodnje (nazogastrična sonda, gastrostoma); obravnave ter neposredno dela z otroki, starši in drugimi • tehnike senzorne stimulacije (taktilna stimulacija jezika, (ne)zdravstvenimi delavci. ustnic, ustne votline ipd.), ki je primerna za preveč ali V Sloveniji je v zadnjih letih dobro poskrbljeno za otroke z premalo senzorno občutljive otroke; dejavniki tveganja v razvoju, saj jih precej hitro prepoznamo • vedenjske intervencije (prilagoditve okolja, vzpostavitev in napotimo v nadaljno obravnavo multidisciplinarnih urnika hranjenja). timov, ki delujejo v okviru razvojnih ambulant s centri za zgodnjo obravnavo. Pri diagnosticiranju in obravnavi Pri težavah s hranjenjem, ki so povezane s preobčutljivostjo motenj hranjenja in požiranja pri otrocih, je še precej na dražljaje okrog ust in v ustni votlini, se lahko prostora za izboljšave. Ena večjih pomanjkljivosti je logopedi specialisti poslužujejo programa stopenjskega pomanjkanje strukturiranega zgodnjega svetovanja in senzornega pristopa učenja hranjenja ( angl. Sensory Oral pomoči staršem otrok, ki nakazujejo oz. se že srečujejo Stimulationapproach, SOS) , ki ga je razvila psihologinja s težavami pri hranjenju oz. požiranju in tudi sesanju. V Kay A. Toomey s sodelavkami. Gre za interdisciplinarni porodnišnicah sicer poteka obravnava motenj hranjenja pristop, s katerim lahko ocenimo, načrtujemo in izvajamo in požiranja novorojenčkov, a specialistična logopedska. obravnavo otroka s težavami na področju hranjenja. Starši otrok s temi težavami so ob odpustu iz porodnišnice/ Program SOS je individualno načrtovan program, bolnišnice pogosto prepuščeni sami sebi, saj ne vedo, kam usmerjen v sistematično zmanjševanje občutljivosti se obrniti po pomoč. Menim, da bi lahko z vzpostavitvijo otroka, ki je preobčutljiv na posamezne vrste dražljajev, mreže pomoči (od rojstva naprej) in povezovanjem med povezane s hrano in hranjenjem. Poteka po korakih in ustanovami in strokovnjaki (tudi logopedi specialisti), poleg pomembne interakcije otroka s hrano (vonjanje pravočasno pomagali staršem in otrokom. Starši bi pri hrane, dotikanje hrane, okušanje hrane z jezikom itd.) hranjenju. Svojih otrok postali bolj kompetentni in suvereni, vključuje tudi strukturirane igralne dejavnosti s hrano. zato bi doživljaji manj stresa. On prijetnih izkušnjah bi se V Sloveniji ga od leta 2015 izvajajo terapevti z licenco krepila čustveno varna navezanost. (logopedi specialisti, delovni terapevti) na Oddelku za (re)habilitacijo otrok Univerzitetnega rehabilitacijskega Logopedi redno nudijo pomoč pri odstopanjih na področju inštituta RS, natančneje v subspecialistični ambulanti za komunikacije, jezika in govora. Med osnovne logopedske motnje hranjenja in požiranja (19). naloge uvrščamo tudi diagnosticiranje in obravnavo hranjenja in požiranja, ki pa v Sloveniji še ni sistematično urejena. V tujih in domačih raziskavah ugotavljajo, da je vključitev logopeda specialista kot osrednjega strokovnjaka multidisciplinarnega tima pri obravnavi motenj hranjenja in požiranja od rojstva naprej nedvomno smiselna in nujna. V prihodnje si želimo zagotoviti zgodnjo logopedsko podporo staršem otrok z motnjami hranjenja/požiranja in tudi sesanja ter otrokom s tovrstnimi težavami. 137 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LITERATURA 24. HočevarBoltežar I. (2010). Fiziologija in patologija glasu ter izbrana 1. Korunić D, Jurišić, D. (b. d.). Terapijsko hranjenje: Priručnik za roditel- poglavja iz patologije govora. Ljubljana: Pedagoška fakulteta Univer- je. Zagreb: Mali dom Zagreb. 2013. ze v Ljubljani;2010. 2. GrolegerSršen K., Korošec B. Ocenjevanje požiranja pri otrocih. Re- 25. Odredba o program specializacije iz klinične logopedije. Uradni list habilitacija. 2013; 12(1):63–73. RS št. 23/05 in 37/04. 2017. [citirano 17.1.2021]. Dostopno na: https://www.uradni-list.si/glasilo-uradni-list-rs/vsebina/2017-01- 3. Ivkić M., Brozović B. Rana logopedska intervencija kod visokoneuror- 3603?sop=2017-01-3603. izičnedjece. V: Zbornik radova za medicinske sestre: Hrvatska proljet- napediatrijskaškola. XXXVI. Seminar. Split, 2019. str. 161-167. 26. Allen JL, Robinson J, Sherlok Z. Paediatricdysphagia: The role ofthespeechandlanguagetherapist. Journalof ENT masterclass . 4. Ivšac J., Blaži D., Lulić S. Put od hranjenja sondom do peroralne preh- 2019;12(1):46-49. rane (logopedski prstup). PaediatriaCroatia. 2007;51(1):11-17. 27. Shabnam S, Ravi SK, Narayanan S. FeedingandSwallowingIssues in 5. Dodrill P, Gosa MM. (2015). PediatricDysphagia: Physiology, As- ChildrenwithNeuro-DevelopmentDisorder. V: EmergingTrends in the- sessment, and Management. AnnalsOfNutrition&Metabolism. DiagnosisandInterventionofNeurodevelopmentalDisorders: IGI Glob- 2015;66(5):24–31. al. Copyright. 2019; 3ch:56-75. 6. Lekan, M. (2010). Prepoznava motenj hranjenja pri novorojenčku. 28. McRae J. The Role ofSpeechandLanguageTherapySupportingNu- Slov Pediatr. 2010;17(2): 52–58. tritional Management in ICU. ICU management &practice: Nutri- 7. Miller JL, Sonies BC, Macedonia C. Emergenceoforopharyngealands- tion.2019;19(3):174-177 wallowingactivity in thedevelopingfetalupperaerodigestivetract:anul- 29. Connollay A., Sweeting M., Murphy R., Bell N. Speechand LanguageTh- trasoundevaluation. Early Hum Dev 2003;71(1):61-87. erapyStaffingRecommendationsforNeonatalUnits. RoyalCollegeof- 8. Ross MG, Nijland MJ. Developmentofingestivebehavior. Am J Physiol. Speech&LanguageTherapists. Vrs.1. 2018. [quoted 15.1.2022]. 1998;274(4):879-893 [quoted10.1.2022]. Available at: https://jour- Available at: https://www.rcslt.org/speech-and-language-therapy/ nals.physiology.org/doi/pdf/10.1152/ajpregu.1998.274.4.R879 clinical-information/neonatal-care/#section-1 9. McGrath JM, Braescus. AV. Stateof. the Science: feedingreadiness in 30. Arvedson JC. EvaluationofChildrenWithFeedingandSwallowingProb- thepattern infant. J. PerinatNeonatalNurs. 2004;18(4): 353-68. lems. Language, Speech&HearingServices in Schools. 2000;31(1): 28–41. 10. Republika Slovenija, Ministrstvo za zdravje. Smernice zdravega preh- ranjevanja za dojenčke. Ljubljana. 2010. [citirano 10.1.2022]. Dost- 31. Prasse JE., Kikano GE. An OverviewofPediatricDysphagia. ClinicalPe- opno na: http://www.mz.gov.si/fileadmin/mz.gov.si/pageuploads/ diatrics. 2009;48(3): 247–251. zakonodaja/mednarodna_zakonodaja/VARNOST_ŽIVIL/SMERNICE_ 32. Ingram J, Johnson D, Copeland M, Churchill C,Taylor H. (2015). PREHRANJEVANJA_DOJENCKE_P- 4_preview.pdf Thedevelopmentof a newbreastfeedingassessmenttoolandtherela- 11. Savage JS, Orlet Fisher J, Birch LL. Parental influence on eatingbe- tionshipwithbreastfeedingself-efficacy. Midwifery. 2015; 31(1):132– havior: conception to adolescence. J Law Med Ethics. 2007; 35(1): 137. 22-34. 33. Thoyre SM, Shaker CS., Pridham KF. TheEarlyFeeding Skills Assess- 12. Hall KD. Pediatricdysphagia: Resourceguide. San Diego, CA: Singular/ mentforPretermInfants. NeonatalNetwork. 2005; 24(3): 7–16. Thomson Learning, 2001. 34. Marot V, Korošec B, Majdič N, GrolegerSršen K. Zanesljivost ocenje- 13. Toomey KA, Ross ES. SOS Approach to feeding. [quoted 15.1.2022]. vanja hranjenja in požiranja s slovenskim prevodom standardizirane- Available at: https://sosapproachtofeeding.com ga testa: primerjava ocene v živo in ocene videoposnetka pri otrocih z nevrološko okvaro. Rehabilitacija. 2017; 16(2):43–49. 14. Delaney AL, Arvedson JC. Developmentofswallowingandfeeding: pre- natalthroughfirstyearoflife. DevelopmentalDisabilitiesResearchRe- 35. Thoyre SM, Pados BF, Park J. ThePediatricEatingAssessmentTool: views. 2008;14(2):105–117. Structureandpsychometricproperties. JournalofPediatricGastroen- terologyandNutrition. 2018;66(2):299-305. 15. Sheppard JJ. Using Motor LearningApproachesfor. TreatingSwal- lowingandFeeding. Disorder: A Review. Language, SpeechandHear- 36. van den Engel-Hoek L, Harding C, van Gerven M, Cockerill H. Pedi- ingServices in Schools. 2008; 39(2):227-236. atricfeedingandswallowingrehabilitation: An overview. JournalofPedi- atricRehabilitation Medicine. 2017; 10(2):95–105. 16. Törölä H., Lehtihalmes M., Yliherva A., Olsén P. Feedingskillmilestone- sofpreterminfantsbornwithextremelylowbirthweight (ELBW). Infant BehaviorandDevelopment, 2012;35(2):187–194. 17. Bishop D., Mogford K, LanguageDevelopment in ExceptionalCircum- stances. 1sted. ExtremeDeprivation in EarlyChildhood: Skuse DH; 1993. 18. Arvedson JC. Assessmentofpediatricdysphagiaandfeedingdisorders: Clinicaland instrumental approaches. DevelopmentalDisabilitiesRe- searchReviews, 2008;14(2):118–127. 19. Korošec B, Marot V, Logar S, Damjan H, GrolegerSršen K. (2019). Učinkovitost celostne obravnave otrok z motnjami hranjenja in s pre- vladujočo senzorno občutljivostjo. Rehabilitacija . 2019;18(1):35–45 20. Evans Morris S, Dunn Klein M. Pre-Feeding Skills. A comprehensivere- sourceformealtimedevelopment. A HarcourtHealthSciencesCompa- ny 2000. 21. AmericanSpeech-Language-HearingAssociation – ASHA. (b. d.). Pedi- atricDysphagia. [quoted 3.1.2022]. Available at: https://www.asha. org/PRPSpecificTopic.aspx?folderid=8589934965§ion=Over view 22. Bernard-Bonnin AC. Feedingproblemsofinfantsandtoddlers. Canadi- anFamilyPhysician. 2006;52(10):1247–1251. 23. Steinberg C. (2007). Feedingdisorderofinfants, toddlersandpre- schoolers. BC-MedicalJournal. 2007;49(4):183-186. 138 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZGODNJA LOGOPEDSKA OBRAVNAVA OTROK EARLY SPEECH AND LANGUAGE THERAPY IN CHILDREN Alisa Kovačevič Gao Razvojna ambulanta, OE Varstvo otrok in mladine, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Preventivna logopedska dejavnost v razvojnih ambulantah Preventive speech and language therapy in developmental je vse bolj pomembna. Obsega odkrivanje, preprečevanje clinics is becoming increasingly important. It includes in odpravljanje vseh vrst motenj govorno-jezikovne detecting, preventing and eliminating all types of speech komunikacije ter motenj požiranja in hranjenja v zgodnji and language communication disorders, swallowing and fazi njihovega nastanka ter odpravljanje dejavnikov, ki eating disorders in theirearly stages and eliminating ovirajo nemoteno usvajanje in razvijanje govora in jezika. factors that hinder speech and language acquisition and Odkrivanje motenj pred pričetkom šolanja je pomembno development. It is important to detect disorders before zaradi zagotavljanja zgodnje intervencije, tj. vzpostavitve the child starts school to ensure early interventions pomoči, preden motnje vplivajo na šolsko uspešnost. (establishing help before disorders influence academic Razvoj govora delimo na predjezikovno in jezikovno performance). Speech development is divided into the obdobje. V predjezikovnem obdobju so pomembne prelinguistic and linguistic stages. Gestures (actions carried geste (tj. dejanja, izvedena z namenom komuniciranja), ki out to communicate) are important in the prelinguistic pomenijo prehod v govorno oz. jezikovno obdobje. Pediatri stage as they imply the transition to the speech or linguistic morajo poznati normalen razvoj govorno-jezikovne stage. Paediatricians should be acquainted with a child’s komunikacije otroka, da pravočasno prepoznajo morebitna normal speech and language communiation development odstopanja. Pozorni morajo biti tudi na pogoste bolezni in to promptly recognise possible deviations. They should also druge težave, pri katerih je potrebno otroka napotiti na pay attention to frequently occurring conditions and other dodatne preiskave, npr. otorinolaringološki (ORL) pregled. problems that require referral for additional investigations, Pri spremljanju razvoja komunikacije, govora in jezika so for example, ENT (ear, nose and throat) examination. When pomembni mejniki, ki nam lahko pomagajo pri opredelitvi, following the development of communication, speech and ali otrok ustrezno napreduje glede na kronološko starost. language, milestones are important as they enable us to Upoštevati moramo tudi individualne razlike med otroki, determine whether a childhas made sufficient progress saj ni nujno, da razvoj pri vseh otrocih poteka z enako according to his/her chronological age. We also need to hitrostjo. consider individual differences among children since every Ključne besede: predšolsko obdobje, logoped v child does not develop at the same rate. razvojni ambulanti, govorno-jezikovni razvoj, geste, Key words: preschool period, speech and language odstopanja v razvoju govorno-jezikovne komunikacije. therapist in the developmental clinic, speech and language communication development, gestures, deviations in the development of speech and language communication 139 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 1. UVOD 4. RAZVOJNA LOGOPEDSKA Razvoj na področju jezika, govora in komunikacije vpliva DIAGNOSTIKA IN OBRAVNAVA na razvoj na drugih področjih (socialnem, čustvenem itd.) V logopediji je pomembno področje preventive, ki temelji oziroma na celostni razvoj otroka nasploh. Predšolsko na poznavanju vzrokov za nastanek motenj in dejavnikov, ki obdobje je pomembno obdobje za otrokov razvoj, saj vplivajo na govorno-jezikovni razvoj (v nadaljevanju GJR). se največji napredek v razvoju govora (tako na fonološki Delo logopeda v RA obsega: kot tudi na slovnični ravni) pokaže prav v tem obdobju. Zato je zelo pomembno, da čim bolj zgodaj zaznamo in • odkrivanje, preprečevanje in zgodnjo obravnavo prepoznamo težave ter nato načrtujemo otroku ustrezno zaostankov in motenj na področju komunikacije, govora pomoč in podporo. in jezika ter motenj požiranja, hranjenja in žvečenja; • svetovanje staršem oz. ostalim osebam v otrokovem 2. KDO JE LOGOPED? okolju glede spodbujanja komunikacije v vsakodnevnih aktivnostih, preko igre; Logoped in surdopedagog je strokovnjak z univerzitetno izobrazbo, ki se ukvarja s proučevanjem etiologije motenj, • iskanje učinkovitih, funkcionalnih strategij na področju odkrivanjem, preprečevanjem in odpravljanjem vseh vrst komunikacije, govora in jezika (tudi s pomočjo podpornih motenj govorno-jezikovne komunikacije (v nadaljevanju in nadomestnih načinov komunikacije ter igre) za GJK), motenj požiranja in hranjenja ter gluhote in izboljšanje kakovosti otrokovega življenja. naglušnosti v vseh življenjskih obdobjih. Svoje delo realizira Logoped pomaga izboljšati otrokovo sposobnost v okviru različnih dejavnosti – preventive, logopedske komuniciranja, interakcije z drugimi ter izboljšati otrokove detekcije, logopedske diagnostike in terapije, z logopedskim socialne veščine in čustveni razvoj. Z zgodnejšo vključitvijo svetovanjem, raziskovalnim delom ter s spoznavanjem in v logopedsko obravnavo lahko pričakujemo boljše rezultate uvajanjem novih metod, tehnik in sredstev dela. S svojim pri odpravljanju njegovih težav (1, 9, 12). delom prispeva k izboljšanju komunikacije in s tem k boljši Logoped v RA se pri svojem delu srečuje z motnjami akademski, družbeni in kulturni integraciji posameznika, hranjenja in požiranja ali disfagijo, otroško govorno posledično pa tudi k njegovi boljši kakovosti življenja apraksijo, razvojno dispraksijo, dizartrijo, fonološko motnjo, nasploh (5–7). zakasnelim GJR, artikulacijskimi motnjami, otroško afazijo (disfazijo) ter ostalimi motnjami in okvarami, ki vplivajo na 3. KAKO DO LOGOPEDA V RAZVOJNI slabšo govorno produkcijo, oziroma težavami v GJK (npr. AMBULANTI? motnja avtističnega spektra, motnja v duševnem razvoju, Razvojna ambulanta (v nadaljevanju RA) s Centrom za različni sindromi (Downov sindrom, Prader-Willijev sindrom zgodnjo obravnavo otrok je namenjena spremljanju otrok itd.), ADHD, cerebralno paralizo, anatomskimi spremembami z dejavniki tveganja (nedonošenčkom, otrokom s težavami govornih organov (razcepi trdega in mehkega neba itd.) in pred, med in po porodu itd.), ki lahko vplivajo na njihov različnimi stopnjami izgube sluha. Če se pri otroku potrdijo razvoj. Hkrati pa v RA vodimo in obravnavamo otroke z težave s sluhom (naglušnost, gluhota), se otroka napoti nepravilnostmi ali z zaostanki v razvoju grobe motorike, na obravnavo k surdopedagogu v ustrezno ustanovo (npr. fine motorike, grafomotorike, senzorike, mentalnega Center za sluh in govor Maribor). razvoja, čustvovanja in vedenja. Otroke v RA napoti Odkrivanje motenj na področju komunikacije, govora in jezika izbrani pediater (to je lahko tudi razvojni pediater v RA), pred pričetkom šolanja je pomembno zaradi zagotavljanja ki prepozna dejavnike tveganja ali ugotovi odstopanja od zgodnje intervencije (tj. vzpostavitev pomoči, preden motnje pričakovanega razvoja, največkrat v okviru presejalnih vplivajo na šolsko uspešnost, saj povzročajo težave tudi pri pregledov v otroških posvetovalnicah. Otroka najprej pisanju, branju in učenju nasploh). Napake v govoru moramo pregleda razvojni pediater in ga po potrebi napoti k odpraviti čim prej, da se vzorci ne avtomatizirajo. Še vedno logopedu. Ta pokliče starše ali staršem pošlje pisno vabilo je namreč med ljudmi prisotno zmotno prepričanje, da se ter se dogovori za termin prvega pregleda in logopedske večina zaostankov v GJR spontano popravi (13). obravnave (12). Raziskave o zgodnji logopedski obravnavi so pokazale, da kar 70–80 % otrok z zakasnelim GJR ob pravočasnem ukrepanju nadoknadi govorno-jezikovne primanjkljaje brez večjih kasnejših posledic na področju govora, jezika, branja in pisanja (14). 140 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji 5. GOVORNO-JEZIKOVNI RAZVOJ 5.2 RAZVOJ GOVORA IN JEZIKA OTROKA GJRse začne ob rojstvu. Najbolj intenziven je v 5.1 MOTNJE GOVORNO-JEZIKOVNE predšolskem obdobju in se zaključuje nekje pri devetih KOMUNIKACIJE letih. Največjo občutljivost zanj beležimo med prvim in tretjim letom starosti. Nanj vplivajo različni dejavniki, ki V razvoju govora in jezika so lahko prisotne govorno- jih delimo na notranje (psihološke, fiziološke) in zunanje jezikovne motnje (v nadaljevanju GJM), ki jih lahko opredelimo (socialne, sociološke) (16). Govorni razvoj otroka delimo na kot nepravilnosti v obliki in zaporedju govornih enot ali v predjezikovno in jezikovno obdobje (23, 24). GJR je odvisen jezikovnem izražanju. Zajemajo lahko vse modalitete govora, od motoričnih sposobnosti (groba motorika, fina motorika jezika, glasu, artikulacije in strukture jezika (3). in grafomotorika), kognitivnih sposobnosti, sposobnosti Govorne motnje označujejo neizgovarjanje ali napačno koncentracije in pozornosti, odsotnosti motoričnega nemira, izgovarjanje posameznih glasov, medtem ko jezikovne strukture in funkcije orofacialnega področja (griz, moč motnje označujejo primanjkljaje in odstopanja na področju ustnic in ličnic, gibi in hitrost jezika), nedonošenosti ali razumevanja in/ali pri uporabi govorjenega, pisnega in/ali donošenosti otroka in socialnega okolja. Osnova zanj sta drugega komunikacijskega simbolnega sistema. Opazimo razvoj in uporaba gest v zgodnjem obdobju (24). jih na področju fonologije in fonološkega zavedanja, O zakasnelem govornem razvoju govorimo, ko otrokov morfologije, sintakse, semantike in pragmatike. Delimo jih govor ne ustreza njegovi kronološki starosti in odstopa na receptivne (težave na področju razumevanja jezika) in od govora sovrstnikov. Zaostanek se kaže na področju na ekspresivne (težave z jezikovno produkcijo – izražanjem) izražanja ( ekspresija) in razumevanja ( receptivni nivo) (2, 4, 16, 17, 18). Med jezikovne motnje sodijotudi fonološke hkrati. Prisotne so težave s pridobivanjem besedišča, motnje (težava je v jezikovnem procesiranju jezika – težave počasen razvoj strukture stavka in artikulacije. z učenjem, s priklicem, z uporabo in razumevanjem besed in ne v sami motorični izvedbi govora).Otrok s fonološko O nerazvitem govoru govorimo, ko gre za odsotnost motnjo lahko pravilno izgovori posamezen glas, a ga v govora ali izredno osiromašeno besedno izražanje. Otrok govoru ne uporabi oz. ga uporabi na napačnem mestu, komunicira preko gest in nadomestne, podporne ali kot substitut drugemu glasu.V govoru se pojavljajo dopolnilne komunikacije (16, 24). konsistentno ali nekonsistentno(4, 15, 19). Otrok preide v GJR skozi več stopenj v interakciji z S komunikacijsko motnjo opredelimo otroke, ki so manj odraslim (Slika 1). Interakcija otroka z odraslim se s spretni v komunikaciji z drugimi (redkeje vzpostavijo starostjo povečuje, prav tako pa se povečujeta tudi število očesni stik, komunikacijo uporabljajo zgolj za izražanje izgovorjenih glasov in razumljivost otrokovega govora. svojih želja, se težje vključijo v pogovor in vztrajajo v njem). Gre za primanjkljaj v veščinah sprejemanja, razumevanja, predelave in izražanja besednih, nebesednih ali pisnih simbolov. Motnja je lahko razvojna ali pridobljena. Otroku lahko popolnoma onemogoči komunikacijo z okoljem ali jo zelo oteži (20, 21). Čeprav so govorne motnje med ljudmi bolj znane, pa so jezikovne in komunikacijske motnje tiste, ki so v resnici zaskrbljujoče in ki lahko znatno vplivajo na otrokovo kakovost življenja tudi v obdobju odraslosti (13). Na nastanek govornih motenj vplivajo tudi pretirana uporaba dude, sesanje prsta in premalo motoričnih izkušenj s tršo hrano (predolgo hranjenje po steklenički). Vse to vpliva na pojav nepravilnosti na perifernih govornih Slika 1: Piramida govorno-jezikovnega razvoja (29). organih orofacialnega področja. Najpogosteje se razvijejo nepravilnosti zob in čeljustnic (nepravilni griz, nepravilnosti Dosegljivo 18.12.2021 na spletni strani: https:// razreda II, povečana sagitalna stopnica in kratek jezični v r t e c t r n o v o . s i / w p - c o n t e n t / u p l o a d s / 2 0 2 1 / 0 6 / frenulum). Predolgo hranjenje po steklenički zavira zorenje spodbujanje-komunikacije-za-najmlajse.pdf. funkcije požiranja iz visceralnega načina v somatski način, duda na steklenički pa ovira stik ustnic, kar postopno vodi do drže odprtih ust (22). 141 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor govornega razvoja nastopi faza bebljanja, za katero so značilne vse bolj celovite in ponavljajoče se kombinacije glasov (soglasniško-samoglasniške kombinacije brez pomena npr. »ma-ma-ma«) . Dojenček začne združevati več soglasnikov in samoglasnikov v zloge (npr. »ba-ba«, »ma-ma«) ter že ločuje posamezne glasove in foneme materinega jezika. Začnejo ga zanimati zvočne igrače in glasba. Spreminja jakost, višino in dolžino glasov. V izražanju se pojavita ritem in intonacija. Mnogo je ponavljajočih Slika 2: Razvoj glasov glede na starost (31). glasov (vsi samoglasniki, soglasniki /m/, /k/, /g/, /b/, /p/). V obdobju od 6./7. do 12. meseca se začne odzivati na svoje Dosegljivo 20.12.2021 na spletni strani: https://www. ime. Po svoje posnema živali. Pričnejo se razvijati geste. mojlogoped.si/tabela-razvoja-glasov-izreke. Odgovarja z gestami, obrazno mimiko in glasovi. Razume preprosta navodila (npr. »Pridi sem.«) in enostavna vprašanja (npr. »Boš jedel?«). Razume »Ne!«. Izvrši nekatera navodila (npr. pomaha, objame, prime). Začenja razumeti enostavne besede npr. »pa-pa«, »am-am«. Okrog 10. oziroma 11. meseca starosti otroci postajajo vse bolj zgovorni in začnejo bebljati že v »stavkih«, v katerih združujejo več nerazumljivih besed, ki so jih prej izgovarjali samostojno. Ne prepoznajo in ne izgovarjajo več glasov, ki jih ni v njihovem okolju (t. i. glasovna kontrakcija). Lahko se pojavi prva beseda (okrog prvega leta oz. med 10. in 14. mesecem starosti) (8, 23, 24). Slika 3: Razumljivost otrokovega govora glede na starost (30). V tem obdobju so otrokova izrazna sredstva neverbalne komunikacije: očesni stik in usmerjenost pogleda, geste, Dosegljivo 20.12.2021 na spletni strani: https://www. kretnje, gibi telesa in obrazna mimika. gingotalk.com/blog/razumljivost-otrokovega-govora/. Po 9. mesecu se začne razvijati skupna vezana pozornost. Pri spremljanju GJR so pomembni mejniki, ki nam lahko Otrok usmerja pozornost na ljudi in predmete ter išče pomagajo ugotoviti, ali otrok ustrezno napreduje glede pozornost odrasle osebe na skupnem predmetu ali osebi. To na kronološko starost. Upoštevati moramo individualne dela s pomočjo pogleda ali s kazanjem. Postane sposoben razlike med otroki, saj ni nujno, da poteka razvoj pri vsakem usklajevati pozornost na partnerja v socialni interakciji s otroku z enako hitrostjo. pozornostjo na predmete. Gre za triadno vedenje, ki se kaže v referenčnem trikotniku otrok-odrasli-predmet 5.3 PREDJEZIKOVNO OBDOBJE (dogodek), s katerim si otrok in odrasli delita pozornost Predjezikovno obdobje je obdobje od rojstva do prve do istega predmeta (dogodka). Pozornost skupaj vežeta besede. Že v prvih treh mesecih otrok preferiračloveški glas, na isti predmet ali dogodek. Dojenček je sposoben svojo razlikuje med glasovi in razlikuje svoje oglašanje od govora pozornost na predmet uskladiti s partnerjevo. V razvoju drugih. Komunicira z jokom (sprva je monoton, kasneje se najprej pojavi skupna vezana pozornost na zunanji bolj variabilen – pozornost, utrujenost, lakota, bolečina, predmet ali dogodek. Okrog 9. meseca starosti se pojavi strah). Odziva se na glasne zvoke in govor (ob glasnih sposobnost posnemanja intencionalnih dejanj s predmeti , zvokih se zdrzne). Prvi in drugi mesec je prisotno gruljenje tj. socialno posnemanje, ki otroku omogoča, da razume (samoglasniški glasovi), s katerim sporoča čustvena stanja. konvencionalno uporabo predmetov (uči se o tem, čemu Igra se s svojimi govornimi organi in spušča različne zvoke. predmeti služijo) (32). V tem obdobju usvoji socialni nasmeh in vzpostavlja očesni stik. Razlikuje med sabo in drugo osebo in ima sposobnost, da lastno izkušnjo primerja z izkušnjo drugega (24). Pri treh mesecih začne čebljati. Izmenjuje vlogi »govorca« in »poslušalca«. Po 4. mesecu začne obračati glavo in oči v smeri zvoka. Okrog 5. oz. 6. meseca starosti v procesu 142 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji 5.3.1 GESTE Tabela 1: Razvoj gest (33). V predjezikovnem obdobju so pomembne tudi geste (tj. Starost Geste dejanja, izvedena z namenom sporočanja, komuniciranja) 9 • Naučijo se dati predmet drugemu. mesecev in pomenijo prehod v govorno oz. jezikovno obdobje. • Odkimajo z glavo, če česa ne želijo. 10 • Naučijo se segati po predmetih in dvigniti roke Pomembnost gest mesecev (želijo, da jih odrasli dvignejo). Preden otrok izgovori prve besede s pomenom, svoje 11 • Naučijo se držati predmet in ga pokazati želje, potrebe in ideje drugim sporoča s pomočjo različnih mesecev drugemu in mahati. gest (tj. intencionalna komunikacija). Razvoj gest med 9. 12 • Naučijo se kazati na predmete, pri čemer na in 16. mesecem starosti napoveduje otrokove jezikovne mesecev predmet pokažejo s celo roko. zmožnosti dve leti kasneje. Otroci, ki v zgodnjem obdobju • Zanimive predmete pokažejo z dotikom. uporabljajo več različnih gest, imajo kasneje bogatejše • Geste pogosto pospremijo z oglašanjem ali z besedišče. Otroci na predmete sprva le kažejo, nato zgodnjimi glasovi govora. Vokalizacijo pri gestah zmorejo isti predmet pokazati in ga hkrati poimenovati z otrok uporabi, ko se mora potruditi, da dobi besedo, kasneje pa ga le poimenujejo z besedo in gesto pozornost. spontano opustijo (23, 34). 13 • Naučijo se ploskati in pošiljati poljub. Ko začne otrok kombinirati geste z besedami imata sprva mesecev • Po prvem letu starosti malček uporablja geste gesta in beseda enak pomen (npr. otrok pokaže na knjigo tudi za simboliziranje predmetov in dejavnosti in ob tem reče: »Knjiga!«), kasneje pa malčki kombinirajo (npr. razširi roke in s tem sporoča, da je ptič ali gesto in besedo z različnim pomenom (npr. otrok pokaže letalo). na knjigo in reče: »Beri!«). Starost, pri kateri se otrok 14 • Pričnejo kazati s prstom na oddaljene predmete, prične izražati v kombinacijah geste in besede z različnim mesecev pri čemer uporabljajo le kazalec ene roke, drugi pomenom, napoveduje starost, ko se bo pričel izražati v prsti te roke pa so stisnjeni v pest. kratkih,dvobesednih stavkih. • Uporaba geste za »tiho«. Najprej se pojavijo imperativne geste, ki jih otrok uporablja 15 • Uporabljajo simbolične geste, ki so kot prave mesecev za izražanje želja, nato pa deklarativne geste, s katerimi besede. želi otrok pridobiti pozornost odraslih (33). • Prikimajo z glavo ali dvignejo svoje palce, s čimer izrazijo »ja«. Osnova za razvoj otrokove GJK je uporaba kazalne geste, ki pomaga otroku pri širjenju besedišča in razvoju • Z roko mahajo pred svojim nosom, s čimer jezika (omogoča prehod med izražanjem s posameznimi sporočijo, da nekaj smrdi, prav tako pa dvignejo besedami in tvorjenjem kratkih, dvobesednih stavkov). svojo roko, s čimer izrazijo, da počakajte. Kazanje s prstom je gesta, s katero pokaže na nek predmet, • Geste malčku služijo za izražanje misli in deljenje dogodek ali lokacijo nečesa. Okrog 8. meseca starosti idej z drugimi. otrok razume osnovno funkcijo kazalne geste, uporabljati 16 • Razvijejo druge simbolne geste, kot so dvig obeh pa jo začne okrog 11. meseca. Razvija zmožnost sledenja mesecev rok navzgor, s čimer nakažejo, da nečesa ne vejo, očesnemu pogledu druge osebe. Med 10. in 12. mesecem prav tako pa se naučijo dati »petko«. razlikuje med imperativno in deklarativno funkcijo kazalne • Geste okrepijo razvoj govora oziroma usvajanje geste. Zmožnost, da se otrok ob uporabi kazalne geste besed. tudi oglaša, je pomembna osnova jezikovnega razvoja. Pogostejša uporaba kazalne geste pomeni hitrejše učenje novih besed. V starosti 16. mesecev naj bi otrok uporabljal 5.4 JEZIKOVNO OBDOBJE vsaj 16 različnih gest. Po prvem letu starosti geste Otrok izreče prvo besedo okrog prvega leta starosti. Ni uporablja tudi za simboliziranje predmetov in dejavnosti nujno, da jo izgovori pravilno, pomembno je, da za besedo (24, 33, 35). stoji namen (običajno so to besede iz otrokovega okolja, npr. za družinske člane, predmete, živali, hrano). To obdobje je povezano z mišljenjem, saj se jezika ne moremo naučiti neodvisno od mišljenja. 143 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Tabela 2: Jezikovno obdobje (8, 10, 16, 23, 25, 26, 27, 28). 3-4 • Tvori stavke s 3 – 4 besedami. 1-2 • Razume preprosta navodila (npr. »Prinesi žogo.«) leta • Odgovarja in postavlja veliko vprašanj (npr. leti in izpolni preproste zahteve (pomaha v pozdrav…). »Zakaj?«, »Kdaj?«, »Kaj?«, »Kje?«, »Kdo?«). • Odzove se na svoje ime. • Pripoveduje o dogodkih, ki so se mu zgodili, rad • Na zahtevo pokaže nekaj delov telesa ali se pogovarja z vrstniki. predmete na sliki. • Okoli 4. leta pravilno izgovarja večino glasov • Ponavlja besede in fraze (npr. »Pil bi!«), pokaže ali (lahko je prisotna nepravilna izreka glasov /s, z, pove, kaj želi. c, š, ž, č, r/), govor je razumljiv širši okolici. • Če česa ne želi, reče »ne«, odkima ali to odrine • Opisuje dejavnosti, ki jih vidi na sliki proč od sebe. • Odgovarja na navodilo, ki vključuje tri zahteve • Število novih besed narašča (pri dveh letih (npr. »Pojdi v sobo, najdi žogo in jo prinesi.«). uporabljajo že približno 50 besed). • Zna povedati ime in priimek ter starost in spol. • Posluša preproste zgodbe, pesmice in izštevanke. • Ob slikanicah je sposoben sam pripovedovati • Uporablja besedo »še« če želi nadaljevati krajše zgodbe in razume preprosta vprašanja o aktivnost. prebrani zgodbi. • Uporablja onomatopeje (npr. posnema oglašanje • Zna povedati preprosto pesmico. domačih živali). • Se vključuje v daljše pogovore in razlaga, če ga • Uporablja geste. sogovornik ne razume. • Uporablja in razume tudi eno ali dve (lažji) • Pravilno izraža nikalne in vprašalne povedi. vprašalnici (kaj, kje, kdo). • Prepozna osnovne barve. • Povezuje dve besedi v dvobesedni stavek (npr. 4-5 • Pripoveduje že daljše zgodbe in se drži vsebine. »Mama daj!«). let • Primerno odgovarja na vprašanja (npr. • Pove svoje ime. »Koliko?«, »Kako?«). • Razvija se simbolna igra. • Sprašuje za pomen besed, ki jih ne pozna. 2-3 • Razume in izvede dvodelno navodilo (npr. • Mehanično šteje do 10, pokaže pa za 5. leta »Poberi žogo in jo vrzi v koš.«). • Uporablja 4 – 6 besedne slovnično pravilne • Poleg samostalnikov uporablja glagole pozna stavke. nekatere predloge (v, na, spodaj, zgoraj) in • Poimenuje krog in trikotnik. zaimke (jaz, ti, moje). • Prepoznava osnovne barve in odtenke. • Poimenuje večino predmetov v okolici in kaže zanimanje za nove besede. • Odgovarja na vprašanja v zvezi s prebrano zgodbo. • Tvori 2 – 3 besedne stavke. • V pripovedih uporablja veliko podrobnosti. • Uporabljati začne pretekli in prihodnji čas. • Tekoče komunicira z drugimi otroki in odraslimi. • Postavlja preprosta vprašanja in nanje Govor je popolnoma razumljiv širši okolici. odgovarja (npr. »Kdo?, »Kaj?«, »Kje?«, »Zakaj?«). • Govor je gramatičen, upošteva večino slovničnih • Vključuje se v kratke dialoge. pravil (pravilno uporablja vse vrste besed). • Vsakodnevne potrebe in želje izraža z besedami. • Lahko sledi kompleksnim, sestavljenim • Izgovarja večino glasov, njegov govor je v navodilom. glavnem razumljiv večini poslušalcev. • Prepozna nekaj črk abecede. • Uživa ob krajših pravljicah, poje pesmice, si ogleduje in poimenuje predmete v slikanicah. • Uporablja nikalnici »nočem« in »ne bom«. • Razume nasprotja npr. veliko-malo, moker-suh. • Pove svoje ime in s prsti pokaže koliko je star. 144 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji 5-6 • Pravilno izgovarja vse glasove, govor je jeziček (ankiloglosija) lahko pomembno vplivata na slabo let popolnoma razumljiv. sposobnost dojenja, hranjenja in govora ter slabši ugriz pa • tudi morebitni razvoj dihanja skozi usta (11). Sam najde rimo. • Slovnično pravilno uporablja sestavljene povedi Obisk pri logopedu je nujen tudi, če otrok v zgodnjem in vse vrste besed. obdobju ne uporablja gest ali jih uporablja bistveno manj kot • vrstniki oz. ima težave pri njihovim razumevanju in uporabi. Pripovedovanje zgodb je ustrezno (časovna in To namreč lahko nakazuje na pomembna odstopanja v prostorska orientacija). razvoju GJK oz. v otrokovem celostnem razvoju (34). • Prepleta domišljijo in resničnost. 6.1 NAJPOMEMBNEJŠA ODSTOPANJA V • Opisuje slike, tvori domišljijske zgodbe. RAZVOJU GJK PRI KATERIH JE POTREBNA • Razume časovne pojme (danes, včeraj, jutri, NAPOTITEV K LOGOPEDU zjutraj, zvečer) in pozna vse predloge (npr. »v, na, pod, med, itd.«). Ima vpogled v odnose, vzroke in Tabela 3: Najpomembnejša odstopanja v razvoju GJK (8, posledice. 10, 16, 23, 24, 25, 26, 27, 28). • Prepozna in poimenuje geometrijske oblike. Starost Odstopanja 0-3 • Ne odziva se na glasne zvoke/in ne • Se zanima za črke (tudi pisanje), knjige. mesece vzpostavlja očesnega stika. • Prepozna številke in črke. 4-6 • Ne odziva se na zvoke in govor v okolici oz. • Zna napisati svoje ime. mese- znani glas. • cev Pri petih letih zmore sintezo besed. • Ne vzpostavlja očesnega kontakta in se ne • Med 5. in 6. letom prepozna prvi glas v besedah. smehlja. • Razvijajo se predbralne in predpisalne spretnosti • Pretirano joka ali je nemiren. ter metajezikovno zavedanje. • Ne ustvarja glasov, je tiho (tudi kadar je sam). • Ne kaže zanimanja za zvočne igrače. 6. KDAJ K LOGOPEDU? V slovenskem zdravstvenem sistemu je uveden sistematski pregled otrok pri tretjem in petem letu starosti. Logoped se vključi pri petih letih. Zaradi tujih in domačih izkušenj Društvo logopedov Slovenije zagovarja stališče, da bi bil neposreden logopedski presejalni pregled otroka smiseln in potreben že pri štirih letih. Pri tej starosti so namreč že opazne določene težave v GJK, ki jih zgolj s psihološkim pregledom ne odkrijemo. Ni pomembno samo, kaj otrok pove, ampak moramo biti pozorni tudi na otrokovo govorno-jezikovno razumevanje in njegovo komunikacijsko zmožnost. Zgodnejše odkrivanje rizičnih otrok nudi več časa za načrtovanje in izvajanje intervencije, s katero lahko odkrite motnje odpravimo ali jih omilimo ter tudi preprečimo njihovo poglabljanje in razvoj drugih motenj (13). Pediatri morajo poznati normalen razvoj GJK otroka, da pravočasno prepoznajo morebitna odstopanja. Pozorni morajo biti tudi na pogoste bolezni (npr. bronhitis, vnetja ušes) in druge težave (npr. če otrok diha skozi usta ali smrči). V teh primerih se mora otroka napotiti na dodatne preiskave (npr. ORL pregled s pregledom žrelnice, sluha). Pozorni morajo biti tudi na krajšo podjezično vez in obliko apeksa (ne sme biti srčaste oblike) ter priraščenost zgornje ustnice in jezička. Priraščena ustnica in priraščen 145 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Starost Odstopanja Starost Odstopanja 7-12 • Ne posnema glasov odraslih in se ne odziva 1-2 leti • Uporablja le nekaj glasov. mese- na zvoke in govor v okolici. • Ne razume gest in jih ne uporablja (npr. cev • Ne vzpostavlja očesnega kontakta, gesta kazanja s prstom, mahanja). pretirano joka ali je nemiren, je tiho (tudi • Ne pojavi se prva beseda s pomenom. kadar je sam). • Ne posnema mimike in govora odraslih. • Odsotnost glasovne igre, bebljanja, • Ne sodeluje v komunikaciji – ne išče stikov gruljenja. z drugimi. • Na čeblja ali naenkrat neha čebljati in se • Ne prepozna razpoloženja v glasu odraslih. oglašati. • Ni očesnega stika s sogovornikom. • Ne uporablja različnih intonacij in glasov – govor je monoton/ne uporablja melodije v • Ni skupne vezane pozornosti. Ne kaže govoru. zanimanja za okolico, ljudi, rad se igra sam. • Ne reagira na vprašanja npr. »Kje je • Njegova igra je enolična, stereotipna. mama?«. • Ne želi se igrati s prijatelji ali s starši, ne • Ne vključuje se v govorno igro z odraslim. mara igre pretvarjanja ali se je ne zna igrati. • Ne poskuša komunicirati z oglašanjem ali s kazanjem, ne uporablja gest (npr. ne dvigne • Ne govori, ne kaže zanimanja za govor. rok, v želji da bi ga vzeli k sebi v naročje). • Ne poimenuje vsaj 5 samostalnikov. • Se ne smeji na glas. • Ne odziva se na svoje ime. • Ne kaže zanimanja za igrače ter zunanji • Govor ne napreduje ali se slabša. svet – dogajanja in stvari okoli njega ga ne • Ne razume in ne izpolni preprostih navodil zanimajo oz. jih samo bežno opazuje in se (npr. »Prinesi …«, »Pokaži …«) in se ne ne vključuje. odziva na kratka vprašanja (npr. »Kje imaš • Daje občutek, da ne razume enostavnih ušesa?«). navodil (jih ne izpolni). • Je zelo omejen pri igri (si samo ogleduje in • Ne govori zlogov in jih tudi ne ponavlja za se ne igra). odraslim. • Ne razume »pa-pa«. Ne razume »ne«. • Ne sodeluje oz. ne zadrži pozornosti ob Pri • Besed ne povezuje v dvobesedne stavke branju njemu primerne literature. dopoln- (npr. »To avto.«, »Mami sok.«). jenem • Zaposli se vedno z enimi in istimi • Govor je zelo slabo razumljiv, tudi staršem. 2. letu aktivnostmi, ki so nesmiselne ali neobičajne, • Besedišče ne napreduje (uporablja manj kot otrokova igra nima vsebine, je enolična 20 besed). in ponavljajoča (npr. z avtomobilom se ne • Za komunikacijo uporablja le geste in zvoke igra tako, da ga vozi, ampak samo opazuje oz. več gest kot besed. njegove dele ali vrti kolo avtomobila). • Še vedno se slabo odziva na svoje ime, • Ne zanimajo ga socialne igrice (igrice, pri • Ne kaže s prstom na oddaljene predmete in katerih sodeluje skupaj z odraslim), sam ne ne uspe slediti kazanju odraslega. poda pobude za igro. • Ne izgovarja glasov /p/, /b/, /m/, /n/,/ j/, • Se ne odziva na svoje ime. /t/, /d/. • Ne pokaže imenovanega, njemu poznanega predmeta, ne pokaže oblačil, delov telesa. • Ni simbolne igre. 146 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Starost Odstopanja Starost Odstopanja 2-3 • Ne povezuje besed v stavke, ne tvori 3-4 leta • Namesto govora še vedno uporablja geste. leta enostavnih povedi. • Govor je nerazumljiv za okolico. • Govor je nerazumljiv do konca obdobja • Ne razume navodil z dvema ali tremi (nerazumljiv oz. težko razumljiv svojcem, zahtevami. tujim osebam ni razumljiv). • Ne uporablja zaimkov, predlogov, veznikov • Ne odgovarja (se ne odziva) na preprosta in njegov govor ostaja »telegrafski« (npr. vprašanja in jih ne postavlja. »Muca mleko.«). • Ne razume sestavljenih navodil – • Ne odgovarja na preprosta vprašanja, dvostopenjskih (npr. »Pojdi v sobo in prinesi namesto odgovorov ponavlja vprašanja. medveda.«). • Pogosto ponavlja (posnema) govor • Ne uporablja zaimka »jaz«. (eholalija) in geste odraslih. • Napačna artikulacija samoglasnikov. • Ne izgovarja večine glasov predvidenih • Redko uporablja soglasnike. za to starost, ali so le-ti izgovorjeni na • Ne kaže želje po poslušanju zgodb, pesmi, napačnem mestu, npr. interdentalni /l/. izštevank. • Ima skromen besedni zaklad, uporablja le • Zavrača pogovor, ne obrača pozornosti na nekaj besed. drugo osebo in je ne gleda. • Težav ne rešuje z govorom, temveč z • Besedišče je manjše od 50 besed, uporablja dejanji (udari nazaj, teče stran, joka ...). le nekaj besed. • Z drugimi otroki se govorno ne povezuje. Pri • Neznanci razumejo manj kot polovico • Ne zna pripovedovati o dogodkih iz bližnje dopoln- povedanega. preteklosti, težko začne poved, ponavlja jenem 3. letu • Uporablja le nekaj glagolov, ne pa zloge in besede. pridevnikov in predlogov. • Ne poimenuje večine stvari v njegovi okolici. • Ne oblikuje trobesednih povedi. • Uporablja kratke, enostavne povedi in stavčna struktura ni pravilna. 147 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Starost Odstopanja Starost Odstopanja 4-5 let • Govor ni tekoč (pojavljajo se ponavljanja 5-6 let • Še vedno nepravilno uporablja nekatere besed, zlogov, glasov, podaljševanje glasove oz. dela napake v izgovorjavi glasov glasov ali blokada v govoru) in zato slabše (nepravilno izgovarja, zamenjuje ali izpušča razumljiv. nekatere glasove). • Ne zna pripovedovati, povedi so zelo • Pogosto se pojavljajo slovnične napake, preproste (kratke in skromne) ali pa so v povedi so slovnično neustrezne, besedni njih prisotne pogoste slovnične napake. vrstni red v povedi je zamenjan. • Stvari ne poimenuje ampak jih opisuje. • Ima težave pri razumevanju in uporabi • Ne sledi navodilom v vrtcu. posameznih besednih vrst, (glagol, • Nepravilno izgovarja glasove (enega ali več pridevnik, zaimek, predlog …) oz. jih ne glasov npr. medzobni sičniki in šumniki, grlni uporablja. /r/ itd.), prisotni so fonološki procesi. • Ne razume besed z nasprotnim pomenim • Ima skromen besedni zaklad v primerjavi z (npr. lahko-težko, široko-ozko) njegovimi vrstniki. • Ima težave s tvorbo rim oz. jih ne zmore • Pogosto ne razume pomena besed ali tvoriti. pomena predlogov in jih zato tudi ne • Težje razume daljša navodila, ne razume uporablja. daljše zgodbe. • Ne zna pripovedovati o dogodkih iz bližnje • Se s težavo nauči pesmice (ali se je ne more preteklosti. naučiti) in ne pripoveduje zgodbic, pravljic. • Ne pozna barv. • Se ne spomni pomembnih dogodkov in ne • Umika se vase, povezanost z okoljem je more pripovedovati o njih. slaba (ne vključuje se v igro, komunikacijo z • Ima skromen besedni zaklad, veliko izrazov vrstniki). ne pozna in se zato ne more izražati, kot bi • Ne izgovarja še glasu /l/. si želel. Pri • Težave s priklicem besed. • Težko sledi pogovoru/zgodbi ali si vsebine dopoln- • Povedi imajo veliko slovnični napak ne zapomni, ne more slediti daljši pripovedi. jenih 5. • S težavo usvaja nove besede. letih (napačen besedni red, skloni, izpušča veznike, predloge). • Besed ne zmore pravilno ponoviti. • Težje sledi skupinskim navodilom ali daljši zgodbi. 148 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji 7. ZAKLJUČEK LITERATURA 1. ASHA. Early intervention. b.d.. Available 6.1.2022 at://www.asha.org/ V praksi ugotavljamo, da stopnja razvitosti govora, jezika in practice-portal/professional-issues/early-intervention/. komunikacije v predšolskem obdobju pomembno vpliva na 2. ASHA. Spoken Language Disorders. b.d.. Available 6.1.2022 at: različna področja posameznikovega življenja v odraslosti. https://www.asha.org/practice-portal/clinical-topics/spoken- language-disorders/. Zato je nujna zgodnja logopedska obravnava, ki naj bo 3. BijelićN. Razvojgovorakoddjeceigovorniporemećaji. 2012. Dosegljivo ob odstopanjih od pričakovanega otrokovega razvoja čim 19.12.2021 naspletnistrani: http://lopsisavjetovaliste.blogspot. bolj pogosta. Pomembno je, da pediatri otroka napotijo com/2012/07/razvoj-govora-kod-djece-i-govorni.html. v Razvojno ambulanto s Centrom za zgodnjo obravnavo 4. Bowen C. Children’s Speech Sound Disorders by Caroline Bowen. Questions from families about children’s speech sound disorders. otrok ob vsakem sumu, da otrokov razvoj odstopa od 2011. Available 19.12.2021 at: https://www.speech-language- pričakovanega. therapy.com/index.php?option=com_content&view=article&id=16. 5. Društvo logopedovSlovenije – DlogS. Kaj je logopedija? b.d.. Dosegljivo 20.12.2021 naspletnistrani: http://dlogs.si/logopedija/ podrocja-dela/. 6. Društvo logopedovSlovenije – DlogS. Kdo je logoped, logopedinja? b.d..Dosegljivo 20.12.2021 naspletnistrani: http://430.ablak.arnes.si/ logopedija-main/125-2/. 7. ESLA. Professional Profile – The Speech and Language Therapist/ Logopedist . 2019. Available 18.12.2021 at: https://eslaeurope.eu/ wp-content/uploads/2021/06/ESLA-Statement-on-SLT-Profession- al-Profile.pdf. 8. Marin A. Razvojkomunikacije, govora in jezika – mejniki in dejavnikit- veganja za logopedskointervencijo. V: Razvojkomunikacije, govora in jezikapripredšolskemotroku. 1. Jesenskapediatričnašola v Mariboru; 2015 Nov 21; Maribor: Zdravstvenidomdr.AdolfaDrolca; 2015. str. 31–38. 9. ZDAJ. Zgodnjaobravnavaotrok s posebnimipotrebami in njihovih- družin. Ljubljana: NIJZ; 2021. Dosegljivo 20.12.2021 naspletnist- rani: https://zdaj.net/novorojencek-in-dojencek/zgodnja-obravna- va-otrok-s-posebnimi-potrebami-novorojencek-in-dojencek/ zgodnja-obravnava-otrok-s-posebnimi-potrebami/. 10. Papalia DE, Wendkos Olds S., Feldman Duskin R. Otrokovsvet. Otrokovrazvojodspočetja do koncamladostništva. Ljubljana: Educy; 2003. 11. Brlan A. Dojenje, priraščenjeziček in priraščenaustnica. 2019. Dosegljivo 20.12.2021 naspletnistrani: http://srcna.si/2019/06/21/ dojenje-prirascen-jezicek-in-prirascena-ustnica/. 12. Zdravstvenidomdr.AdolfaDrolca. Razvojnaambulanta s Centrom za zgodnjoobravnavo otrok. Maribor: Zdravstvenidomdr.AdolfaDrolca; b.d.. Dosegljivo 17.12.2021 naspletnistrani: https://www.zd-mb.si/ Storitve/Enote/Varstvo-otrok-in-mladine/Slu %C5 %BEba-za-zdra- vstveno-varstvo-pred %C5 %A1olskih-otrok/Enota-Center- Vo %C5 %A1njakova-2-4/Razvojna-ambulanta-s-Centrom-za-zgod- njo-obravnavo-Maribor-Vo %C5 %A1njakova-ulica-2-4. 13. ZDAJ. Program preventivnihpregledovotrok in mladostnikov. Lo- gopedskipreventivnipregledi. Ljubljana: NIJZ; 2016. Dosegljivo 21.12.2021 naspletnistrani: http://skupajzazdravje.nijz.si/media/ program.preventivnih.pregledov.za.otroke.in.mladostnike_.pdf. 14. Ellis EM, Thal DJ. Early language delay and risk for language impair- ment. Perspectives Lang Learn Educat. Los Angeles: California State University; 2008. Available 21.12.2021 at: https://www.research- gate.net/publication/248844857_Early_Language_Delay_and_ Risk_for_Language_Impairment. 15. Golubović S. Fonološkiporemečaji. Beograd: Društvo defektologaSr- bije; 2007. 16. Grilc N. Govorno – jezikovnemotnje. Priročnik z vajami . Ljubljana: Zavod RS za šolstvo; 2014. 17. Vovk Ornik N. (ur.) Delo z otroki s posebnimipotrebami. Praktična- podpora in strokovninapotki za delo z OPP. Maribor: Založba Forum Media d.o.o.; 2011 . 18. Vizjak Kure T. Spodbujanjerazvojasenzorike, motorike, kognicije, gov- ora in jezika. Priročnik z vajami in lestvice za spremljanjerazvoja. Lju- bljana: Zavod RS za šolstvo; 2010. 149 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 19. Williamson G. Phonological Processes. 2014. Available 19.12.2021 at: http://www.sltinfo.com/phonological-processes. 20. Zupanič L. Kdaj k logopedu. Logatec: ZdravstvenidomLogatec; 2019. Dosegljivo 18.12.2021 naspletnistrani: https://zd-logatec.si/wp-con- tent/uploads/2019/02/Kdaj-k-logopedu.pdf. 21. Skamlič N. Komunikacijske in govorno – jezikovnemotnjepriotro- cih. Maribor: Klepetalnica, logopedskosvetovanje; b.d.. Dosegljivo 3.1.2022 naspletnistrani: http://logopedinjanives.com/logopedija. html. 22. Farčnik FM, Ovsenik M., Primožič J. Obravnavanepravilnostiorofa-cialnegapodročja s Fränklovimiregulatorjifunkcije. ZavodOrthos. Lju- bljana: Katedra za čeljustno in zobnoortopedijo, Medicinskafakulteta; 2014. 23. MarjanovičUmek L., Kranjc S., Fekonja U. Otroškigovor: razvoj in učenje . Domžale: Izolit; 2006. 24. MarjanovičUmek L., Zupančič M. Govornirazvojdojenčka in malčka. V: MarjanovičUmek L., Zupančič M., ur. Razvojnapsihologija . Ljubljana: Rokus Klett; 2009. str. 215–232. 25. MarjanovičUmek L., Fekonja U. Razvojgovora v zgodnjemotroštvu. V: MarjanovičUmek L., Zupančič M., ur. Razvojnapsihologija. Ljubljana: Rokus Klett; 2009. str. 315–333. 26. MarjanovičUmek L., Svetina M. Spoznavni in govornirazvoj v sredn- jem in poznemotroštvu. V: MarjanovičUmek L., Zupančič M., ur. Raz- vojnapsihologija . Ljubljana: Rokus Klett; 2009. str. 408–427. 27. Levc S. Liba, laca, lak. Kakopomagamootroku do boljšegagovora. Lju- bljana: NTD; 2014. 28. Žnidarič D. OtrokovGovor. Ljubljana: ZavodRepublikeSlovenije za šol- stvo in šport; 1993. 29. Jugovič G. Spodbujanjerazvojakomunikacije, govora in jezika za na- jmlajše. Piramidagovorno – jezikovnegarazvoja. Trnovo: VrtecTrnovo; 2021. Dosegljivo 18.12.2021 naspletnistrani: https://vrtectrnovo.si/ wp-content/uploads/2021/06/spodbujanje-komunikacije-za-najm- lajse.pdf. 30. Dolinar M. Razumljivostotrokovegagovora. Gingotalk; 2018. Dosegl- jivo 12.1.2022 naspletnistrani: https://www.gingotalk.com/blog/ra- zumljivost-otrokovega-govora/. 31. Vogrič B. Časovnicarazvojaglasov – izreke. Ljubljana: MojLogoped, lo- gopedskaobravnava in izobraževanje Benjamin Vogričs.p.. Dosegljivo 12.1.2022 naspletnistrani: https://www.mojlogoped.si/tabela-razvo- ja-glasov-izreke. 32. Zupančič M. Novejšepsihološkerazlagerazvojadojenčkov in lestvicez- godnjegamentalnegarazvoja. Psihološkaobzorja. 2002; 11(4): 25–54. 33. Logopedskikotiček. Razvoj gest. 2017. Dosegljivo 20.12.2021 naspletnistrani: https://www.logopedskikoticek.si/2017/09/04/raz- voj-gest/. 34. Logopedskikotiček. Pomembnost gest. 2017. Dosegljivo 20.12.2021 naspletnistrani: https://www.logopedskikoticek.si/2017/09/11/ pomembnost-gest/. 35. Logopedskikotiček. Kazanje s prstom. 2017. Dosegljivo 20.12.2021 naspletnistrani: https://www.logopedskikoticek.si/2017/09/18/ka- zanje-s-prstom/. 150 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji LOGOPEDSKA PREVENTIVNA DEJAVNOST SPEECH THERAPY PREVENTIVE ACTIVITY Daša Popenko Center za duševno zdravje otrok in mladine, OE Varstvo otrok in mladine, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT V prispevku obravnavamo logopedsko preventivno In this paper, we discuss speech therapy preventive dejavnost in predstavljamo protokol PLP-5. Na osnovi activity and present the PLP-5 protocol. Based on the podatkov Zavoda za zdravstveno zavarovanje Slovenije data of the Health Insurance Institute of Slovenia, we analitično ocenjujemo aktualno stanje logopedske analytically assessed the current state of speech therapy preventivne dejavnosti in spremljamo izvajanje logopedskih preventive activity and monitored the implementation preventivnih pregledov v obdobju 2016–2021. Primerjamo of speech therapy preventive examinations in the period izvajanje logopedskih pregledov v Zdravstvenem domu 2016–2021. We compared the implementation of speech dr. Adolfa Drolca Maribor. Pojasnjujemo prizadevanja therapy examinations in the Dr. Adolf DrolcMedical Centre za spremembe logopedske preventivne dejavnosti in Maribor. We explain the efforts for changes in speech izpostavljamo težave, s katerimi se soočamo pri njenem therapy preventive activity and highlight the problems we izvajanju oziroma uresničevanju. V zaključku prispevka face in its implementation or realisation. At the end of the argumentiramo možnosti za izboljšavo preventivne article, we argue the possibilities for improving preventive dejavnosti. activities. Ključne besede: preventivna dejavnost, logopedija, Key words : preventive activity, speech therapy, PLP- protokol PLP-5, analiza stanja logopedske dejavnosti, 5 protocol, analysis of the state of speech therapy spremembe logopedske preventivne dejavnosti. activity, changes in speech therapy preventive activity. 151 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD Za izvajanje in ocenjevanje PLP-5 mora logoped opraviti usposabljanje. Preizkus je primeren za otroke v starosti Razvoj komunikacije, jezika in govora je dober kazalnik 4,10–5,06 leta. S petimi nalogami preverjamo:(3) otrokovega razvoja in je tesno povezan s šolskim uspehom. Uspešna komunikacija je v sodobnem svetu • govorno-jezikovno razumevanje; izrednega pomena. Prisotna motnja v govorno-jezikovni • govorno-jezikovno izražanje (razumljivost govora, komunikaciji posamezniku otežuje ali celo onemogoča dolžina in smiselnost povedi, jasnost podajanja verbalnih polno in kakovostno vključevanje v družbo, zato moramo misli, slovnična zmožnost, artikulacija, fonologija in poskrbeti za pravočasno odkrivanje in obravnavo otrok s resonanca, glas ter fluentnost); povečanim tveganjem za razvojne zaostanke ali motnje na • ponavljanje (ponavljanje povedi in ponavljanje besed področju komunikacije, jezika in govora. brez pomena); Logoped je strokovnjak, ki je usposobljen za zgodnje • sintezo zlogov v besede; odkrivanje in oceno komunikacijskega, govornega in • socio-pragmatične spretnosti (očesni stik, upoštevanje jezikovnega razvoja ter morebitnih odstopanj. Skrbi za komunikacijskih izmenjav, ohranjanje komunikacijske spodbujanje razvoja komunikacijskih in govorno-jezikovnih teme). veščinter vokalno higieno otrok. Obravnava tudi težave Za preverjanje posameznih področij ocenjevanja s požiranjem. Svetuje staršem, vzgojiteljem, učiteljem in uporabljamo določen testni material. Rezultate vpisujemo drugim, ki se ukvarjajo z otrokom, ter osvešča javnost o v protokol za beleženje rezultatov. »Logoped med pričakovanem razvoju in motnjah ter njihovem vplivu na pregledom ne izvaja podrobnih diagnostičnih postopkov, celosten razvoj otroka. Logoped izvaja preventivne ukrepe temveč podaja le grobo oceno morebitnih odstopanj na v obliki neposrednega logopedskega preventivnega posameznih področjih. Na osnovi ocene predlaga nadaljnje presejalnega pregleda komunikacijskih in govorno-korake (napotitev na logopedski diagnostični pregled ali k jezikovnih spretnosti ter sodeluje tudi pri drugih oblikah drugim strokovnjakom).«(3) preventivne dejavnosti. PLP-5 se je v praksi izkazal kot dobrodošel, priročen, 1. LOGOPEDSKA PREVENTIVNA otrokom prijazen in zanesljiv presejalni instrument. DEJAVNOST DANES – PLP-5 2. ANALIZA STANJA: PREGLED V skladu z veljavnim Pravilnikom za izvajanje preventivnega OPRAVLJENIH LOGOPEDSKIH varstva na primarni ravni v Sloveniji preventivne logopedske SISTEMATSKIH PREGLEDOV preglede izvajamo v 5. letu otrokove starosti (1).V skladu z Navodilom za izvajanje preventivnega varstva na primarni 5-LETNIKOV V OBDOBJU 2016–2021 ravni s pregledom odkrivamo govorno-jezikovne in Za analizo stanja smo uporabili podatke Zavoda za komunikacijske motnje pri 5-letnem otroku. Logopedski zdravstveno zavarovanje Slovenije (ZZZS) (4). V analizo preventivni pregled obsega pregled artikulacije, gramatike, opravljenih logopedskih sistematskih pregledov 5-letnikov semantike, sintakse in oceno komunikacije (2).Izvajajo ga smo zajeli opravljene preglede opravljene po posameznih logopedi v zdravstvenih domovih (ZD) in nekaterih centrih organizacijskih enotah (OE) v obdobju 2016–2021. V analizi (Center za sluh in govor Maribor, Center za korekcijo sluha navajamo OE po vrstnem redu glede na obseg populacije, in govora Portorož, Zavod za gluhe in naglušne Ljubljana). ki ga zajema posamezna enota: V preteklosti so se postopki izvajanja preventivnega 1. OE Ljubljana (Ljubljana, Cerknica, Domžale, Grosuplje, logopedskega pregleda med logopedi zelo razlikovali, od Hrastnik, Idrija, Kamnik, Kočevje, Litija, Logatec, novembra 2014 pa smo s protokolom PLP-5 (Preventivni Ribnica, Trbovlje, Vrhnika, Zagorje); logopedski pregled 5-letnega otroka) izvajanje preventivnih 2. OE Maribor (Maribor, Lenart, Ormož, Ptuj, Slovenska pregledov poenotili. Bistrica); PLP-5 je izvirni slovenski presejalni preizkus. »Preizkus 3. OE Kranj (Kranj, Jesenice, Radovljica, Škofja Loka, omogoča prepoznavanje otrok, pri katerih je prisotno Tržič); tveganje, da imajo težave ali motnje na govorno- 4. OE Celje (Celje, Laško, Slovenske Konjice, Šentjur pri jezikovnem področju.«(3)PLP-5 ni standardiziran. Rezultati Celju, Šmarje pri Jelšah, Žalec); preliminarne raziskave, ki je podlaga za merila ocenjevanja, 5. OE Koper (Koper, Ilirska Bistrica, Izola, Piran, Postojna, so pokazali, da je PLP-5 veljavno, zanesljivo in ekonomično Sežana); presejalno orodje za oceno komunikacije, govora in jezika. 152 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji 6. OE Ravne (Ravne na Koroškem, Mozirje, Radlje, Slovenj 8000 Gradec, Velenje); 7000 7. OE Novo mesto (Novo mesto, Črnomelj, Metlika, 6000 Trebnje); 5000 8. OE Nova Gorica (Nova Gorica, Ajdovščina, Tolmin); 4000 9. OE Murska Sobota (Murska Sobota, Gornja Radgona, 3000 Lendava, Ljutomer); 2000 10. OE Krško (Krško, Brežice, Sevnica). 1000 Za analizo opravljenih sistematskih pregledov nas je 0 posebej zanimalo število zavarovanih oseb po posameznih OE, s čimer smo lahko posamezne OE tudi ustrezno razvrstili. V Tabeli 1 na podlagi podatkov o številu zavarovanih oseb na dan 31. 12. 2021 razvrščamo OE od največje (OE Ljubljana) do najmanjše (OE Krško). velikost OE glede na povprečje zavarovanih oseb letnik rojstva Na Sliki 1 prikazujemo razvrstitev velikost posameznih OE 2011-2016 (beleženo na dan glede na povprečno število zavarovanih oseb, rojenih v 31.12.2021) letih 2011–2016. Slika 1: Razvrstitev OE glede na povprečno število za- varovanih oseb, rojenih v letih 2011–2016 (beleženo na V Tabelo 1 smo dodali stolpec povprečje, ki predstavlja dan 31. 12. 2021). povprečno število zavarovanih oseb, rojenih v letih 2011–2016, kar ustreza obdobju opravljanja sistematskih pregledov (2016–2021). S to vrednostjo želimo dodatno in bolj pregledno primerjalno pojasniti, ali v posameznem V Tabeli 1 smo po posameznih OE zbrali podatke o letu opažamo večje/manjše odstopanje v smislu bolj/ zavarovanih osebah, starih 5, 6, 7, 8, 9 in 10 let (rojenih manj številčne populacije, s čimer lahko pojasnimo večje/ v letih 2011–2016), in izračunali indeks pregledanosti manjše število opravljenih pregledov. populacije (Tabela 3). Pri izračunu indeksa pregledanosti populacije smo uporabili podatke o številu opravljenih sistematskih logopedskih pregledov 5-letnikov v obdobju 2016–2021 po posameznih regijah oziroma OE (Tabela 2). Tudi v Tabeli 2 smo dodali stolpec povprečje, ki predstavlja povprečno število opravljenih logopedskih sistematskih Tabela 1: Razvrstitev OE glede na število zavarovanih oseb na dan 31. 12. 2021. Območna enota Število zavarovanih oseb na dan 31. 12. 2021; starost (letnik rojstva) Povprečje izvajalca storitve 5 let 6 let 7 let 8 let 9 let 10 let skupaj (2016) (2015) (2014) (2013) (2012) (2011) 1. OE Ljubljana 6947 7078 7228 7211 7616 7707 432782 ≈ 7297 2. OE Maribor 3032 2997 3129 3077 3171 3165 18571 ≈ 3095,2 3. OE Kranj 2110 2188 2198 2285 2297 2336 13414 ≈ 2235,6 4. OE Celje 1990 1984 2068 2061 2143 2165 12411 ≈2068,5 5. OE Koper 1443 1482 1501 1503 1617 1598 9144 ≈1524 6. OE Ravne 1312 1289 1363 1309 1425 1336 8034 ≈1339 7. OE Novo mesto 1327 1248 1356 1282 1321 1300 7834 ≈1305,7 8. OE Nova Gorica 989 981 1024 1073 1133 1134 6334 ≈1055,7 9. OE Murska Sobota 933 993 980 1023 1046 1003 5978 ≈996,3 10. OE Krško 682 722 693 693 735 752 4277 ≈712,8 153 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Tabela 2: Število opravljenih sistematskih logopedskih pregledov 5-letnikov v obdobju 2016–2021 po posameznih OE. Območna enota Število opravljenih storitev Povprečje izvajalca storitve opravljenih 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2016-2021 storitev skupaj 2016–2021 1. OE Ljubljana 1051 889 976 1203 809 699 5627 ≈ 937,83 2. OE Maribor 2333 2101 1988 2242 1721 1219 11604 ≈ 1934,00 3. OE Kranj 240 207 8 126 581 4. OE Celje 1947 1657 1624 1898 1236 1548 9910 ≈ 1651,67 5. OE Koper 878 779 771 665 683 876 4652 ≈ 775,33 6. OE Ravne 997 913 894 520 316 311 3951 ≈ 658,50 7. OE Novo mesto 779 943 1104 1180 976 917 5899 ≈ 983,17 8. OE Nova Gorica 883 1023 894 703 187 55 3745 ≈ 624,17 9. OE Murska Sobota 739 750 802 789 1067 1048 5195 ≈ 865,83 10. OE Krško 161 174 179 181 204 247 1146 ≈ 191,00 pregledov 5-letnikov po posameznih OE v obdobju 5–10 let na dan 31. 12 .2021 (4). Ti zajemajo populacijo spremljanja (2016–2021). S to vrednostjo želimo otrok, rojenih v letih 2011–2016, kar ustreza opravljenim orientacijsko dodatno pojasniti, ali v posameznem letu sistematskim pregledom 5-letnikov v obdobju 2016–2021. opažamo večje/manjše število opravljenih pregledov. Pri končnih rezultatih moramo upoštevati, da se podatki v Povprečje zavarovanih oseb, rojenih v letih 2011–2016 tako dolgem obdobju (6 let) spreminjajo, zato je izračunani (Tabela 1), in povprečje opravljenih sistematskih pregledov indeks zgolj orientacijska ocena dejanskega stanja. v letih 2016–2021 (Tabela 2) služita za primerjavo 8000 opravljenih sistematskih pregledov glede na velikost OE 7000 (populacija 5-letnikov) znotraj posamezne OE in med 6000 posameznimi OE (Slika 2). 5000 4000 Sklepamo lahko, da regija z najbolj številčno populacijo 3000 opravi tudi največ pregledov. Iz Tabele 2 lahko razberemo, 2000 da temu ni tako. Največje število pregledov beležijo v OE 1000 Maribor, ki je sicer druga najbolj obsežna OE. OE Ljubljana 0 kot najbolj obsežna regija je po številu opravljenih pregledov šele na četrtem mestu. Že iz Tabele 2 je razvidno, da se pregledanost po posameznih regijah močno razlikuje. Večja populacija sama po sebi ne pomeni tudi večjega števila opravljenih pregledov. Za večjo preglednost smo velikost OE glede na povprečje zavarovanih oseb letnik rojstva podatke prikazali na Sliki 2. 2011-2016 (beleženo na dan 31.12.2021) Zaradi neenakosti pregledanosti po regijah oziroma OE in zaradi razlik v številu opravljenih pregledov po povprečno št. opravljenih logopedskih sistematskih pregledov posameznih letih znotraj posamezne OE nas je zanimal 2016-2021 indeks pregledanosti populacije. Ponovno smo zajeli Slika 2: Primerjava velikosti OE (povprečno število za- populacijo otrok, rojenih v letih 2016–2021. V analizo smo varovanih oseb, rojenih v letih 2011–2016) s povprečnim vključili opravljene logopedske sistematske preglede po številom opravljenih logopedskih sistematskih pregledov posameznih OE v obdobju 2016–2021. Pri izračunu indeksa v obdobju 2016–2021. smo uporabili podatke ZZZS o zavarovanih osebah v starosti 154 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji Tabela 3: Izračun deleža (indeks) pregledanosti v obdobju 2016–2021 po posameznih OE. Indeks pregledanosti populacije (letnik rojstva) Povprečni Območna enota indeks 2021 2020 2019 2018 2017 2016 izvajalca storitve pregledanosti (2016) (2015) ( 2014) (2013) (2012) (2011) v obdobju št. opr. storitev/ št. zavar. oseb 2016–2021 1. OE Ljubljana 699/ 809/ 1203/ 976/ 889/ 1051/ 6947 = 7078 = 7228 = 7211 = 7616 = 7707 = ≈ 12,83 % 10,06 % 11,43 % 16,64 % 13,53 % 11,67 % 13,64 % 2. OE Maribor 1219/ 1721/ 2242/ 1988/ 2101/ 2333/ 3032 = 2997 = 3129 = 3077 = 3171 = 3165 = ≈ 62,31 % 40,20 % 57,42 % 71,65 % 64,61 % 66,26 % 73,71 % 3. OE Kranj 126/ 8/ 207/ 240/ 2188 = 2285 = 2297 = 2336 = 5,76 % 0,35 % 9,01 % 10,27 % 4. OE Celje 1548/ 1236/1984 1898/ 1624/ 1657/ 1947/ 1990 = = 62,30 % 2068 = 2061 = 2143 = 2165 = ≈ 79,65 % 77,79 % 91,78 % 78,80 % 77,32 % 89,93 % 5. OE Koper 876/ 683/ 665/ 771/ 779/ 878/ 1443 = 1482 = 1501 = 1503 = 1617 = 1598 = ≈ 50,92 % 60,71 % 46,09 % 44,30 % 51,30 % 48,18 % 54,94 % 6. OE Ravne 311/ 316/ 520/ 894/ 913/ 997/ 1312 = 1289 = 1363 = 1309 = 1425 = 1336 = ≈ 48,90 % 23,70 % 24,52 % 38,15 % 68,30 % 64,07 % 74,63 % 7. OE Novo mesto 917/ 976/ 1180/ 1104/1282 943/ 779/ 1327 = 1248 = 1356 = = 86,11 % 1321 = 1300 = ≈ 75,29 % 69,10 % 78,21 % 87,02 % 71,39 % 59,92 % 8. OE Nova Gorica 55/ 187/ 703/ 894/ 1023/ 883/ 989 = 981 = 1024 = 1073 = 1133 = 1134 = ≈ 73,00 % 5,56 % 19,06 % 68,65 % 83,31 % 90,29 % 77,87 % 9. OE Murska Sobota 1048/ 1067/ 789/ 802/ 750/ 739/ 933 = 993 = 980 = 1023 = 1046 = 1003 = ≈ 78,35 % 112,33 % 107,45 % 80,51 % 78,40 % 71,70 % 73,68 % 10. OE Krško 247/ 204/ 181/ 179/ 174/ 161/ 682 = 722 = 693 = 693 = 735 = 752 = ≈26,92 % 36,22 % 28,25 % 26,12 % 25,83 % 23,67 % 21,41 % 120 120 2016 20 V 16 idimo, da so v letu 2020 vse OE, razen OE Krško in 100 100 2017 2017 OE Novo mesto, beležile nižji delež pregledanosti. To 2018 2018 osti osti 80 80 lahko načeloma pripišemo epidemiološki situaciji, saj 2019 2019 ledan ledan logopedskih preventivnih pregledov več mesecev niso 60 60 2020 2020 preg preg izvajali in jih kasneje v rednem delovnem času ni bilo ks ks 2021 2021 40 40 inde inde mogoče v celoti nadoknaditi. Nizek indeks pregledanosti v 20 20 vseh letih spremljanja znotraj OE Ljubljana kaže na trend 0 0 nizke pregledanosti zaradi usmerjenosti v diagnosticiranje OE OE OE Kranj OE Celje OE OE OE Novo OE Nova OE OE OE OE OE Kranj OE Celje OE OE OE Novo OE Nova OE OE Ljubljana Maribor Koper Ravne mesto Gorica Murska Krško Ljubljana Maribor Koper Ravne mesto Gorica Murska Krško Sobota Sobota in zdravljenje ter manj v preventivno delovanje. V drugih Slika 3: Delež pregledanosti (indeks) po posameznih OE v OE, npr. v OE Kranj, OE Krško, OE Nova Gorica, OE Novo obdobju 2016–2021. mesto in OE Ravne, se soočajo s precejšnjimi kadrovskimi težavami (premalo osebja oziroma celo odsotnost osebja Iz Tabele 3 in s Slike 3 lahko razberemo neenakost glede na normative ali možnosti zaposlovanja) oziroma opravljenih pregledov znotraj posameznih OE in zlasti s kadrovskimi spremembami (odhodi na specializacijo, med OE, saj se izračunani indeksi precej razlikujejo. porodniški dopusti, daljše odsotnosti), zato je med leti 155 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor spremljanja zaznati precejšnja nihanja pregledanosti. 3. ANALIZA STANJA V OE Kranj zaradi pomanjkanja osebja praktično ne izvaja ZDRAVSTVENEMU DOMU DR. preventivnih pregledov in se trenutno usmerja samo še ADOLFA DROLCA MARIBOR: PREGLED v kurativno dejavnost. Kot podkrepitev takšne odločitve OPRAVLJENIH LOGOPEDSKIH oziroma usmeritve naj navedemo primer ZD Kranj. Tu SISTEMATSKIH PREGLEDOV je čakalna doba za prvi pregled kar 26 mesecev, zato OE Kranj nismo vključili v izračun indeksa pregledanosti. 5-LETNIKOV V OBDOBJU 2016–2021 K nihanjem pregledanosti so prispevali tudi V OE Maribor zagotavljata preventivno dejavnost novoustanovljeni Centri za duševno zdravje otrok in Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor (ZD) in Center za mladostnikov (CDZOM) in z njimi povezani reorganizacija sluh in govor Maribor (CSGM). Podatke o številu opravljenih služb, nove zaposlitve, nove delovne obveze in dodatna logopedskih sistematskih pregledov prikazujemo v Tabeli izobraževanja kadra v času ustanavljanja in vzpostavljanja 4, deleže pa na Sliki 5 (4,5). njihovega delovanja. Opažamo zlasti zmanjševanje deleža pregledanosti v novih centrih, v katerih so že prej imeli ugoden odstotek pregledanosti. 37,51 Kot zgled lahko ponudimo statistiko OE Murska Sobota. Kot druga najmanjša OE so v vseh enotah v obdobju 2016– 2021 kader povečali s 4,5 na 8 logopedov. Kljub odhodom 62,46 na specializacijo in porodniškim dopustom lahko s tolikšno kadrovsko sestavo zagotovimo zadostno preventivno dejavnost (visoka raven pregledanosti) in tudi zadostno kurativno dejavnost (najkrajša čakalna doba). ZD dr. Adolfa Drolca Maribor Center za sluh in govor Maribor 100 87,35 90 Slika 5: Povprečna pregledanost populacije OE Maribor v 79,65 75,29 80 73 obdobju 2016–2021 po izvajalcih. 70 62,31 60 50,92 48,9 50 40 Na Sliki 5 prikazujemo povprečno pregledanost populacije 26,92 30 v obdobju 2016–2021. Vidimo, da večji del pregledanosti 20 12,83 10 zagotavlja ZD (5), manjši del pa CSGM. Iz Tabele 4 je 0 OE OE Maribor OE Kranj OE Celje OE Koper OE Ravne OE Novo OE Nova OE Murska OE Krško razvidno, da CSGM beleži vse manjše število pregledov, Ljubljana mesto Gorica Sobota Slika 4: Povprečni indeks pregledanosti po posameznih izrazito zmanjšanje pa je opaziti v zadnjih dveh letih OE v obdobju 2016–2021. (2020 in 2021). Pričakovali bi, da bo primanjkljaj pokril drug izvajalec, a iz podatkov to ni razvidno. Celo ZD v letih 2020 in 2021 beleži manjše število opravljenih pregledov. Zato je bilo v letih 2020 in 2021 v OE Maribor opravljenih pomembno manj logopedskih sistematskih pregledov in tudi pregledanost je bila pomembno nižja kot v preteklih letih, kar vidimo tudi v Tabeli 3 in na Sliki 3. Delno bi to lahko pripisali epidemiološki situaciji, a v primerjalni analizi Tabela 4: Opravljeni sistematski logopedski pregledi 5-letnikov v obdobju 2016–2021 po posameznih izvajalcih OE Maribor. OE Maribor Število opravljenih storitev Povprečje opravljenih 2016 2017 2018 2019 2020 2021 2016–2021 storitev skupaj 2016–2021 ZD 1337 1273 1308 1261 1164 908 7251 ≈ 1208,5 CSGM 996 828 680 981 557 311 4353 ≈ 725,5 SKUPAJ 2333 2101 1988 2242 1721 1219 11604 ≈ 1934,00 156 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji z drugimi OE ugotavljamo, da je v OE Maribor kljub temu varstva otrok in mladostnikov. Multidisciplinarna skupina delež pregledanosti v tem obdobju bistveno nižji. strokovnjakov, ki je delovala pod okriljem NIJZ in Iz Tabele 2 in s Slike 2 lahko razberemo, da OE Maribor katere del je bila tudi KLPPO, je pripravila predloge za oz. ZD (Tabela 4 in Slika 5) zagotavljata največje število dopolnitev programa po načelih modernih preventivnih logopedskih preventivnih pregledov 5-letnikov v Sloveniji in presejalnih programov (6).Na podlagi teh predlogov (4,5). Največje število opravljenih pregledov pa ne pomeni je bil Pravilnik, ki ureja preventivno zdravstveno varstvo tudi največje pregledanosti populacije. S povprečnim otrok in mladostnikov, leta 2021 prenovljen s Pravilnikom indeksom pregledanosti, ki je v obdobju 2016–2021 znašal o spremembah Pravilnika za izvajanje preventivnega 62,31 %, se ZD po pregledanosti uvršča šele na 5. mesto. zdravstvenega varstva na primarni ravni (1,7).Program preventivnega zdravstvenega varstva otrok in mladostnikov Logopedi smo le del tima izvajalcev ob sistematskem se je preimenoval v program ZDAJ – Zdravje danes za jutri pregledu 5-letnikov in smo za doseganje boljše (6), v okviru programa ZDAJ pa so bile za potrebe prenove pregledanosti odvisni od napotitev s strani pediatrov. preventivnih programov ustanovljene delovne skupine. V Zato pediatre in medicinske sestre pozivamo, da skrbijo stalno delovno skupino za preventivno zdravstveno varstvo za napotitve na logopedski sistematski pregled v polnem dojenčkov in predšolskih otrok do dopolnjenega 6. leta obsegu oz. napotitve na prvi pregled (logopedsko starosti (sklop B) je bil imenovan predstavnik KLPPO, ki bo diagnosticiranje), če obstaja verjetnost, da je prisotna ob začetku delovanja skupine zastopal mnenje logopedske motnja v govorno-jezikovni komunikaciji. Že sum naj bo stroke. Aktualno dogajanje ter vse spremembe in novosti v zadosten razlog za napotitev na prvi pregled, ki bo upravičil zvezi s programom ZDAJ NIJZ povzema na spletni strani nadaljnje postopke. Pogosto namreč slišimo »počakajmo www.zdaj.net (8). na logopedski pregled pri petih letih«, kar ni potrebno, če obstaja skrb s katerekoli strani (skrbniki/starši, pediater, 5. ZAKLJUČEK medicinska sestra, vzgojitelj/učitelj), da z razvojem komunikacije, govora in jezika morda ni čisto vse tako, Logopedska preventivna dejavnost s sistematskimi kot bi želeli in/ali pričakovali. V praksi namreč opažamo, logopedskimi pregledi od leta 2014 poteka strokovno da se z napotitvijo pogosto čaka predolgo, dokler skrb poenoteno s protokolom PLP-5. Večji del preventivnih ni že resno izražena. Povedano drugače – le malo prvih logopedskih pregledov zagotavljajo izvajalci na primarni pregledov namreč opravimo, da »pomirimo« skrbi. Če ravni, torej izvajalci v zdravstvenih domovih oz. težave opažajo skrbniki/starši, pediater, medicinska sestra novoustanovljenih Centrih za duševno zdravje otrok in ali vzgojitelj/učitelj, se v večini primerov izkaže, da jih po mladostnikov, manjši del pa še vedno posamezni centri prvem pregledu logopedi zaznamo še globlje in širše. (Center za sluh in govor Maribor, Center za korekcijo sluha in govora Portorož, Zavod za gluhe in naglušne Ljubljana). 4. PRIZADEVANJE ZA SPREMEMBE Ugotavljamo, da v vseh letih spremljanja preventivna LOGOPEDSKE PREVENTIVNE dejavnost še vedno ni zadovoljiva, neenotnost med DEJAVNOSTI regijami pa je velika. Ključni razlog nizke pregledanosti je verjetno pomanjkanje osebja. Opažamo tudi povezavo Logopedi smo bili od septembra 2013 do aprila 2016 med nizko pregledanostjo in daljšimi čakalnimi dobami. aktivno vključeni v prenovo preventivnega zdravstvenega Kjer torej več pozornosti namenjajo kurativni dejavnosti, varstva, ki je potekala pod okriljem Nacionalnega inštituta so daljše tudi čakalne dobe. To sta dodaten razlog in za varovanje zdravja (NIJZ) in Ministrstva za zdravje argument, da je logopedska preventivna dejavnost nujna, v okviru projekta »Za boljše zdravje in zmanjšanje smiselna in upravičena, sicer se težave v govorno-jezikovni neenakosti v zdravju – skupaj za zdravje« (6). V ta namen komunikaciji poglabljajo, obravnave terjajo več časa, je bila v okviru Društva logopedov Slovenije ustanovljena namesto, da bi težave odpravljali, pa jih zgolj blažimo in Komisija za logopedsko preventivo predšolskih otrok iščemo kompenzatorne strategije. Če težave v govorno- (KLPPO). KLPPO predstavlja enotno stališče stroke, ki ga jezikovni komunikaciji odkrijemo (pre)pozno, je večja tudi zastopa in posreduje pri oblikovanju vsebinskih smernic verjetnost razvoja sekundarnih motenj (učne težave, bodoče preventivne dejavnosti v vseh delovnih skupinah in čustveno-vedenjski simptomi). Ob tem naj poudarimo, aktivih, v katere je vključena. da smo logopedi tisti, ki smo usposobljeni in izkušeni V okviru projekta “Skupaj za zdravje” je NIJZ s finančno za ocenjevanje otrokovih komunikacijskih, govornih in podporo Norveškega finančnega mehanizma prenovil jezikovnih zmožnosti, zato je logopedski presejalni preizkus in nadgradil Program preventivnega zdravstvenega nenadomestljiv in nujno potreben. 157 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Izhajajoč iz Resolucije o nacionalnem programu duševnega LITERATURA zdravja 2018–2028 (9) je ustanavljanje novih Centrov 1. Pravilnik za izvajanje preventivnega zdravstvenega varstva na primarni ravni. [27.12.2021]. Dosegljivo na: http://www.pisrs.si/Pis. za duševno zdravje otrok in mladostnikov dobra podlaga web/pregledPredpisa?id=NAVO59&d-16544-s=2&d-16544-o=2&d- za zaposlitev novih logopedov. Obstajajo torej dejanske 16544-p=1. možnosti za povečanje logopedske mreže, ki bi v večji meri 2. Navodilo za izvajanje preventivnega zdravstvenega varstva na zadostila vedno večjim potrebam po logopedski obravnavi. primarni ravni. Uradni list RS, št. 19/1998. [27.12.2021].Dosegljivo na:http://www.uradni-list.si/1/content?id=7259. Argument v prid večjemu zaposlovanju logopedov so 3. Gačnik M, Skamlič N, Dular Kolar U, Štok M, Oberžan L, Pintar U, Ozbič izkušnje logopedov iz prakse, ki kažejo, da otroke z M, Kogovšek D in Žolgar I. (2013). PLP-5. Preventivni logopedski odstopanji na področju govorno-jezikovne komunikacije pregled 5-letnega otroka. Priročnik. CKSGP, CSGM, ZGNL. zaznamo in vključimo v ustrezno obliko pomoči prepozno 4. Grom-Kenk, K. (21. 1. 2022). Direkcija ZZZS. Analitični podatki o številu zavarovanih oseb na dan 31. 12. 2021 in opravljenih ter da obravnave trajajo dlje, zato je verjetnost sekundarnih logopedskih sistematskih pregledih. posledic bistveno večja. Ker je mreža logopedov 5. Hlevnjak, M. (25. 1. 2022). Služba za načrtovanje in analize ZD dr. preobremenjena z diagnosticiranjem in terapijo večina Adolfa Drolca Maribor. Podatki o številu opravljenih preventivnih logopedskih pregledov 5-letnikov 2016–2021. izvajalcev preventivnih logopedskih pregledov ne izvaja 6. O Programu ZDAJ – Zdravje danes za jutri. [30.12.2021]. Dostopno zadovoljivo. S povečanjem obsega mreže logopedov bi na:https://zdaj.net/o-programu/predstavitev-programa/. preventivno delovanje lahko nedvomno izboljšali in s tem 7. Pravilnik o spremembah Pravilnika za izvajanje preventivnega tudi vplivali na izboljšanje izida terapije. zdravstvenega varstva na primarni ravni. Uradni list RS, št. 57/2001. [27.12.2021].Dosegljivo na:https://www.uradni-list.si/glasilo-uradni- Danes lahko v prihodnost zremo nekoliko bolj optimistično list-rs/vsebina/2021-01-1157?sop=2021-01-1157. in z več upanja, a le, če bodo tudi delodajalci prepoznali 8. Program ZDAJ – Zdravje danes za jutri: Informacije in nasveti o preventivnih pregledih ter zdravem načinu življenja za nosečnice, dejanske potrebe po nujno potrebnem povečanju števila otroke in mladostnike. [30.12.2021].Dosegljivo na: https://zdaj.net/. logopedov in sledili smernicam Resolucije o nacionalnem 9. Resolucija o nacionalnem programu duševnega zdravja programu duševnega zdravja 2018–2028 (9) oz. v celoti 2018–2028Uradni list RS, št. 24/18. [26.1.2022].Dosegljivo na: http://www.pisrs.si/Pis.web/pregledPredpisa?id=RESO120. izkoristili možnosti, ki jih ponujajo novoustanovljeni Centri za duševno zdravje otrok in mladostnikov. 158 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZGODNJA OBRAVNAVA OTROK Z AVTIZMOM EARLY INTERVENTION FOR THE CHILD WITH AUTISM Tamara Pernek, Maša Orel Razvojna ambulanta, OE Varstvo otrok in mladine, Zdravstveni dom dr. Adolfa Drolca Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Avtizem je ena izmed vse bolj razširjenih razvojnih motenj, Autism is one of the increasingly widespread developmental ki pomembno vpliva na posameznika. Motnja ovira otrokove disorders that have a significant impact on the individual. socialne, komunikacijske in prilagoditvene spretnosti v The disorder affects the child’s social, communication and vseh obdobjih posameznikovega življenja. Diagnostična adaptive skills in all stages of life. The diagnostic assessment ocena temelji na multidisciplinarnem timskem in for autism is based on a multidisciplinary team and clinical kliničnem opazovanju ter nastopi razmeroma pozno, zato observation, which occur relatively late, hence, recognising je zgodnje prepoznavanje prvih znakov avtizma ključno the first signs of autism is the key to ensuring early za zagotovitev zgodnje obravnave. Prvi znaki avtizma se treatment. The first signs of autism can appear between 3 lahko pojavijo med 3. mesecem in 2. letom otrokovega months and 2 years of age. In the article, we present the življenja. V prispevku predstavljamo pomen poznavanja importance of knowing and detecting early signs of autism in odkrivanja zgodnjih znakov že v obdobju dojenčka in in infants and toddlers. Early treatment may increase malčka. Z zgodnjo vključitvijo otroka v obravnavo lahko the prospect of a child’s optimal development. The key povečamo možnosti za bolj ugoden potek otrokovega to successful treatment is the involvement of the whole razvoja. Za uspešno obravnavo je ključna vključitev celotne family, which has a significant impact on the quality of a družine, ki pomembno vpliva na kakovost otrokovih child’s early experiences. izkušenj v zgodnjem obdobju. Predstavljamo sodobne We also present a modern approach, which emphasises pristope, ki poudarjajo pomembnost edukacije staršev in the importance of education of parents, who can offer lahko preko vsakdanjih rutin ponujajo priložnosti za učenje children opportunities to learn social, cognitive and socialnih, kognitivnih in komunikacijskih spretnosti. Pomen communication skills through daily routines. sodobnih pristopov je učenje funkcionalnih spretnosti v naravnem okolju z otroku pomembnimi osebami, ki The importance of new approaches is in learning functional sledijo otrokovemu interesu. S tem se poveča aktivna skills in the natural environment, with people that are vključenost otroka v pridobivanju posameznih izkušenj, kar important to the child, who follow the child’s interests. This je pomembna podlaga za vsako učenje. approach can provide a more active involvement of the child in obtaining experiences, which are the basis for any Ključne besede: zgodnji znaki, prepoznavanje, learning. multidisciplinarna ocena, usmerjenost v družino, sodobni pristopi obravnave. Key words: early signs, identification, multidisciplinary assessment, family-centred, new therapy approaches 159 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD žal nimamo. Podatki NIJZ kažejo, da je v letu 2019 za AM zbolel 1 otrok na 50 rojstev, kar predstavlja približno Odkar je leta 1943 Leo Kanner prvič prepoznal in opisal 2 % vseh novorojenčkov (7). Povečano pojavnost otrok z avtizem, se je zavedanje o tej motnji znatno povečalo. avtizmom opažamo tudi v razvojni ambulanti s centrom za Podatki kažejo, da se število otrok z avtističnimi motnjami (v zgodnjo obravnavo Zdravstvenega doma dr. Adolfa Drolca nadaljevanju AM) povečuje (1,2,3). Ti otroci imajo večinoma Maribor, kjer se ukvarjamo z diagnosticiranjem in zgodnjo težave s socialnimi, čustvenimi in komunikacijskimi obravnavo otrok z odstopanji v razvoju. veščinami. Danes na avtizem gledamo kot na zapleteno nevrološko motnjo, na katero vplivajo številni prepletajoči Po poročilih razvojne ambulante v ZD dr. Adolfa Drolca za se dejavniki. Vse to vpliva na pozno prepoznavanje, leti 2008 in 2018 ter statističnih pregledih Zdravstvenega diagnosticiranje in obravnavo AM. informacijskega sistema Promedica za leti 2020 in 2021 ugotavljamo, da so leta 2008 med 368 prvimi pregledi v Ključnega pomena je torej, da AM pri otroku čim prej ambulanti prepoznali le dva otroka z diagnozo avtizem. prepoznamo, izvedemo potrebno diagnosticiranje in Leta 2018, ko se je Razvojna ambulanta vključila v Evropski otroka vključimo v zgodnjo obravnavo, ki dokazano ugodno projekt Celostna zgodnja obravnava otrok s posebnimi vpliva na njegov razvoj in na kakovost življenja. Z vključitvijo potrebami in njihovih družin, so med 398 prvimi pregledi v zgodnjo obravnavo otroku in njegovi družini zagotovimo prepoznali 7 otrok z diagnozo avtizem. Leta 2020 je bilo ustrezno, zgodnjo pomoč ter podporo. prvič obravnavanih 450 otrok, izmed katerih so prepoznali 27 otrok z avtizmom (23 dečkov in 4 deklice). Leta 2021 so O AVTIZMU med 416 prvič pregledanimi otroki prepoznali kar 42 otrok Natančno poznavanje AM je zahtevno, saj ga povezujejo z diagnozo avtizem1 (38 dečkov, 4 deklice) (8,9,10). Na vse z raznolikimi nevrobiološkimi, genetskimi in okoljskimi večje število primerov diagnosticiranega avtizma v zadnjih dejavniki (1,2,3). Gre za vseživljenjsko nevrološko stanje, ki letih zagotovo vpliva boljše prepoznavanje te motnje. se lahko pokaže že v zgodnjem otroštvu, ter se pojavlja ne Številne otroke so pred tem že diagnosticirali kot otroke z glede na spol, raso in socialno-ekonomski status. Pogostejši motnjo aktivnosti in pozornosti, govorno jezikovno motnjo, je pri dečkih (2). Strokovnjaki so si enotni o pomembnem zapoznelim razvojem ali drugo. Takšna praksa je prisotna vplivu genetike. Avtizem je pogost pri sorojencih in je še danes. Postopek pridobitve ustrezne diagnoze je tako povezan tudi s starostjo staršev (1,3). Posamezniki z AM lahko dolgotrajen. pogosto na prvi pogled niso videti nič drugačni, a se lahko razlikujejo po načinu obnašanja, komuniciranja, učenja in DIAGNOSTICIRANJE AM reševanja problemov (3). Za AM so značilni (a) specifična Kljub napredku in razumevanju nevrobiologije in natančne socialna komunikacija in interakcija ter (b) stereotipno etiologije AM še zmeraj ne poznamo (3). Tako so v vedenje, zanimanje in aktivnosti. Pogosto se soočajo nekaterih delih sveta zgodnje odkrivanje, prepoznavanje, tudi z izzivi na področju senzornega funkcioniranja (2). diagnosticiranje in obravnava še zmeraj oteženi. Starši Vsak posameznik z AM je edinstven in ima individualne pogosto poročajo o socialni stigmi oziroma stigmatizaciji simptome oz. značilnosti, ki variirajo od blažjih do takšnih, ki (2). Diagnosticiranje avtizma je zahtevno, saj medicinskega posamezniku povzročajo velike težave že v vsakodnevnem testa, s katerim bi lahko potrdili diagnozo AM (3,11), ni, življenju. Tako lahko nekateri živijo popolnoma samostojno, diagnosticiranje pa temelji na kliničnem opazovanju, ki se drugi pa potrebujejo ogromno podpore in pomoči (2,3,4). nanaša na merila Mednarodne klasifikacije bolezni (ICD 11), ki jih od leta 2018 priporoča Svetovna zdravstvena RAZŠIRJENOST IN POJAVNOST AM organizacija, ter v Diagnostičnem priročniku za duševne Kolikšna je natančna globalna razširjenost AM, je težko motnje (DSM-5) (1,2). Večina otrok mora za diagnostično opredeliti, saj je zelo spremenljiva (2,5). Podatki Svetovne oceno obiskati zdravnika specialista (4,6,12), ki je v Sloveniji zdravstvene organizacije (SZO) iz leta 2021 ocenjujejo, pedopsihiater ali razvojni pediater, ki otroka usmeri da osebe z avtizmom predstavljajo odstotek svetovne na podrobnejšo timsko oceno različnih strokovnjakov populacije. Na svetovni ravni ima avtizem 1 od 160 (delovni terapevt, logoped, psiholog, specialni pedagog otrok (1,2). V ZDA velja AM s pojavnostjo 1 na 59 otrok idr.). Pogosto uporabljena instrumenta za diagnosticiranje za pogosto motnjo, pojavnost pa se povečuje (1,2,6). Tudi sta Autism Diagnostic Observation Schedule (ADOS-2) in ocene iz Slovenije kažejo, da je AM pogosta motnja, a Childhood Autism Rating Scale (CARS-2) (6,12). Žal je za AM natančne evidence o pogostosti in razširjenosti v Sloveniji še zmeraj značilno, da jo diagnosticiramo veliko kasneje, 1 Pod diagnozo avtizem so bile vključene naslednje diagnoze: avtizem v otroštvu; atipični avtizem; Rettov sindrom; Aspergerjev sindrom; pervazivna motnja, neopredeljena; drugačne pervazivne motnje. 160 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji kot bi jo lahko (1,10,12). Zaostanek pomeni, da otroci spremljanjem otrokovega razvoja in njegove rasti, zato nujno potrebne zgodnje pomoči ne prejmejo dovolj hitro je zelo pomembna vloga staršev, pediatrov, vzgojiteljev in ali sploh ne (3,4,10,12). Tudi nekateri podatki iz Slovenije drugih odraslih, da odstopanja čim bolj zgodaj prepoznajo. kažejo, da skoraj 80 % otrok z avtizmom diagnosticirajo Priporočamo, da se otroka podrobno pregleda tudi šele pri starosti 5 let in več, kar je vsekakor zelo pozno. med vsakim obiskom pri zdravniku (4, 11). Pediatrom Zaskrbljujoč je tudi podatek, da do 3. leta starosti sum na priporočamo izvajanje presejalnih pregledov in uporabo avtizem potrdimo le pri 16 % otrok (7). standardnih presejalnih testov za AM pri starosti 18. in 24. mesecev. Svetujemo uporabo Revidirane modificirane SIMPTOMI IN OPOZORILNI ZNAKI AM ocenjevalne lestvice avtizma pri malčkih (M-CHAT). Ko pri otroku ugotovimo tveganje AM, je pomembno, da ga Pri nekaterih otrocih se prvi simptomi pojavijo že v prvih pravočasno oz. čimprej napotimo na podrobnejšo klinično 12 mesecih življenja, pri drugih pa okrog drugega leta ali ocenjevanje ter ga vključimo v zgodnjo obravnavo (4,6,13). celo kasneje. Prav tako nekateri otroci normalno dosegajo Ta obsega individualno obravnavo otroka in družine s razvojne mejnike in pridobivajo nove spretnosti, nato pa jih strani različnih strokovnjakov, ki medsebojno sodelujejo in prenehajo pridobivati ali celo izgubijo že usvojene (3,4,9). se povezujejo. V Sloveniji je bil leta 2019 sprejet nov Zakon Ker danes vemo, da se znaki lahko pojavijo zelo zgodaj o celostni zgodnji obravnavi predšolskih otrok s posebnimi v otrokovem življenju (med 3. mesecem in 2. letom), je potrebami (Zakon ZO), ki je zakonska podlaga Centrov za pomembno, da jih prepoznamo in avtizem diagnosticiramo zgodnjo obravnavo otrok. Otroci z razvojnimi zaostanki že v otrokovem zgodnjem otroštvu. Zgodnje odkrivanje so najprej napoteni v razvojno ambulanto s centrom znakov je pomembno, saj prej kot opazimo AM oz. njene za zgodnjo obravnavo (RA s CZO), kjer izvajajo zgodnje znake, prej lahko pričnemo z obravnavo ter nujno potrebno diagnosticiranje in obravnavo otrok. Delo RA s CZO zahteva pomočjo otroku in družini (1,10,12). multidisciplinarni pristop različnih strokovnjakov (zdravnik, Znake in odstopanja AM lahko prepoznamo s logoped, delovni terapevt, specialni pedagog, psiholog, Tabela 1: Zgodnji znaki avtizma (4,10,12). PODROČJA PRIMANJKLJAJEV PRIMER: Luka, 18 mesecev SOCIALNA KOMUNIKACIJA Luka je bil kot dojenček zelo razdražljiv in jokav. Mami se ni nasmehnil, • deluje nezainteresirano, odsotno jo redko pogledal, pozno se je začel oglašati. Zdaj se oglaša z neartikuliranimi zvoki, prve besede še ni. Najraje se igra sam s • šibek očesni stik, umika pogled kockami. Če se mu kdo pridruži pri igri, ga odrine in z njim ne želi deliti • pomanjkanje kretenj igrač. Ko kaj potrebuje, tega ne pove in ne pokaže s prstom, ampak uporabi mamino roko in jo vodi do želene igrače. Igračo redko prinese • odsotnost imitacije mami in z njo ne deli zanimanja. Včasih joka sam brez znanega razloga • pomanjkanje združene pozornosti in ne išče tolažbe pri starših. Ne opazi, ko mama odide iz prostora, • nezanimanje za igro s starši ali vrstniki prav tako se ne odzove ob vrnitvi očeta iz službe. • lahko je neobčutljiv, nepozoren, nasilen do sorojencev PONAVLJAJOČA SE, STEREOTIPNA VEDENJA Luka rad leži na tleh in opazuje vrteča se kolesa, rad zlaga kocke v • ponavljajoči se vzorci gibanja (npr. mahanje, vrsto. Tudi sam se pogosto rad vrti. Obsesivno prižiga in ugaša luči. Bolj kot igrače ga pritegnejo vsakodnevni predmeti, kot so klima, vrtenje, zibanje ipd.) pralni stroj, grelec prostora ipd. Če gre družina na obisk, Luka kriči, • rigidna, ponavljajoča se igra cepeta in se grize. Uživa, ko gre po kosilu z očetom na sprehod do • izrazito zanimanje za nenavadne predmete cerkve z zvonikom. Če oče ne more na sprehod, ga Luka vodi za roko do vrat in vztraja tako dolgo, da gresta. (ura, abeceda, števila, stroji ipd.) • prilagajanje na spremembe SENZORNO FUNKCIONIRANJE Ko je doma hrupno, se Luka drži za ušesa, se grize, kriči. Ko ga babi • neobičajno delovanje senzornih sistemov želi prijeti za roko, se ji izmika. Zelo rad pride sam k mami v objem in obožuje, ko ga mami močno zavije v odejo. Rad ima grobo igro z (vid, sluh, okus, dotik, propriocepcija, očetom (ravsanje, prerivanje ipd.), rad pleza in se vrti v krogu. Med vestribularni sistem) oblačenjem in umivanjem zob kriči in odriva starše. Ima dolge lase, saj je frizerja noče obiskati. Je samo suhe makarone in rdeče sadje. 161 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor fizioterapevt in socialni delavec) za kakovostno oceno in spodbujanju socialne komunikacije preko igre in pri pomoč družinam (1,10). preprečevanju neželenega vedenja. Bolj zgodaj se starši naučijo, kakšne so potrebe njihovih otrok in kako poteka ZAKAJ ZAČETI ZGODAJ sistem storitev, lažje bodo pri otroku podpirali optimalen razvoj. Ob tem raziskovalci poudarjajo pomembnost Različni pregledi z dokazi podprte zgodnje obravnave premika zgodnje obravnave, ki je osredotočena na otroka, otrok z avtizmom v obdobju 15 let nam dajejo jasno sliko k zgodnji obravnavi, ki v ospredje postavlja družino. o ugodnih učinkih na otroke z avtizmom in njihovih staršev Priporočajo (a) trening starševstva vsaj 9–12 mesecev vsaj (14,17–22). enkrat na mesec za okrepitev učenja strategij, (b) poudarek Zgodnja obravnava temelji na načelu, da je na neposrednem učenju strategij za starše namesto zgolj nevroplastičnost možganov odvisna od zgodnjih izkušenj, psevdoedukacije brez praktičnega prikaza in (c) povratne ki jih otrok pridobiva v okolju. Ob zgodnjih izkušnjah se informacije preko domačih videoposnetkov glede uvedbe otrok uči, pri tem pa nastajajo in se organizirajo nove naučenih strategij v domače okolje (14). nevronske povezave (14). Najbolj pomemben vpliv na Pri tem moramo poleg otrokovih socialnih in kognitivnih zgodnje učne procese imajo izkušnje, ki jih otrok pridobiva kompetenc optimizirati tudi družinske vzorce interakcije v sam, in ne zgolj pridobljene izkušnje preko pasivnega ožjem in širšem okolju, ki pomembno vplivajo na otrokove opazovanja. Po drugi strani pa imajo dojenčki, ki so jih izkušnje ter nenazadnje tudi na materialne in mentalne kasneje diagnosticirali z AM, netipične vzorce pozornosti vire družine, saj so v pomembni medsebojni povezavi in sodelovanja ter spremenjeno senzorno in motorično (15). Otrok z ugodnimi družinskimi pogoji ima raznovrstne funkcioniranje, kar verjetno vpliva na kakovost in količino socialne in kognitivne izkušnje v okolju ter čustveno in izkušenj, ki jih pridobivajo. Omenjene motilce v razvoju ekonomsko stabilne starše, ki uspejo razviti varne odnose se lahko zazna že zgodaj, pri treh mesecih otrokovega z vsemi družinskimi člani. Starši otrok z avtizmom pogosto življenja. V prodromalni fazi, ko se znaki avtizma poročajo o spremembah njihovega psihološkega počutja začnejo manifestirati, lahko otroci doživljajo okrnjene in in o visoki stopnji stresa. Prav tako otrok z znaki avtizma nedodelane socialne in komunikacijske učne priložnosti, ki pogosto zaradi šibkih komunikacijskih in socialnih veščin bi jih sicer lahko pridobivali v stalnih dinamičnih diadnih razvija neugodne interakcije z družinskimi člani, kar vpliva interakcijah (starš-otrok) ali triadnih interakcijah (starš- na njegov nevropsihološki razvoj (19). S tega vidika bi bila predmet-otrok) (12). Raziskovalci ugotavljajo, da zgodnja zgolj na otroka osredotočena obravnava nepopolna in obravnava, ki spodbuja otrokovo večjo osredotočenost manj učinkovita. na osebe in socialno vključevanje, blaži kasnejše učinke znakov avtizma na področju vedenja in možganskega Drugi razlog zgodnje obravnave otrok z avtizmom tiči tudi delovanja (22). Otroci z intenzivnimi obravnavami do v dejstvu, da so zgodnji zaostanki socialne komunikacije tretjega leta starosti so pridobljene kognitivne, jezikovne in igre pri otrocih z znaki avtizma majhni. Kasneje je ta in prilagoditvene spretnosti kasneje posplošili na druga razkorak lahko večji in ga težje ujamemo ali ga celo ne področja funkcioniranja in s tem zmanjšali stopnjo moremo ujeti. Če ukrepamo zgodaj, se lahko otroci hitreje izraženosti posameznih znakov avtizma (20). Najbolj približajo nevrotipičnemu razvoju. Otroci z običajnim očiten napredek je razviden prav v prvih dveh letih življenja razvojem se namreč preko dnevnih izkušenj pogosto oz. celo v prvem letu. Pri tem na učinkovitost obravnave spontano učijo namerne komunikacije in socialne vplivata pogostost obravnav in usposobljenost terapevta interakcije. Otroci z avtističnimi znaki v zgodnjem obdobju (18). potrebujejo več namernega učenja in pobud za razvijanje temeljnih gradnikov komunikacije (očesni stik, kretnje, Raziskovalci niso povsem enotni o obsegu ugodnih učinkov posnemanje, združena pozornost, izmenjavanje ipd.). Če zgodnje obravnave, saj so odvisni od številnih dejavnikov starše opremimo z znanjem in s strategijami, ki jih lahko (14,17). Vplivi zgodnje obravnave so pri otrocih z razvojnimi uporabljajo v vsakodnevnih rutinah (med oblačenjem, motnjami manj izraziti kot pri otrocih s tveganimi previjanjem, hranjenjem, igro ipd.), lahko bolj pogosto in okoljskimi dejavniki (16). Ne glede na omenjeno pa je primerno izkoriščajo dnevne priložnosti za učenje socialne ključna komponenta uspešne zgodnje obravnave vključitev komunikacije. staršev. Pri tem sta zelo pomembna zgodnja edukacija in trening strategij za socialno vključevanje staršev v igro z otrokom (14). V praksi namreč ugotavljamo, da starši pogosto potrebujejo podporo in edukacijo na področju poznavanja učnih priložnosti v vsakodnevnih rutinah, 162 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji SODOBNI PRISTOPI PRI ZGODNJI vedenjski psihologiji (sprožilec-krepitelj vedenja), a je OBRAVNAVI OTROK Z AVTIZMOM IN učenje postavljeno v bolj funkcionalen, naraven in razvojno NJIHOVIH DRUŽIN primeren kontekst. Načela obravnave otrok se z leti spreminjajo. Sprva so Tabela 2: Primerjava pristopov ABA in NDBI (14,23,24). bili strokovnjaki osredotočeni le na otroka in različne ABA NDBI načine zdravljenja. Starše so kot koterapevte ali učitelje Materiali so skrbno izbrani Materiali in naloge se začeli razumeti kot pomembne dejavnike sistematične in načrtovani s strani prilagajajo otrokovemu obravnave same po sebi šele kasneje. K spremembi odraslega. zanimanju. Cilji obravnave se Razvojno primerni cilji v pojmovanju je pomembno prispevalo spoznanje o uresničujejo preko obravnave se uresničujejo vzajemni naravi interakcije med otrokom in starši (16). eksplicitno strukturiranih med igro oz. interakcijo z Prav tako so se metode obravnave otrok z avtizmom v nalog, razdeljenih na več otrokom. segmentov, za pridobitev zadnjih 50 letih močno preoblikovale. Obravnava otrok z določenega vedenja. avtizmom se je v 70. letih pričela z idejo, da lahko otroke Terapevt pogosto daje Terapevt sledi otroku in učimo posameznih spretnosti za izboljšanje njihovega pobude za interakcijo, vodi čaka na njegovo pobudo, vedenja v domačem okolju. Osnovna ideja izhaja iz aktivnost. da je otrok čim bolj dejavno vedenjske psihologije. Gre za metodo ABA ( angl. applied vključen v igro. behavior analysis), pri kateri otrok z visokostrukturiranim Ojačevalci vedenja Krepitelji so naravna učenjem posameznih ločenih spretnosti in z jasno navadno nimajo socialnega posledica nekega vedenja določenimi krepitelji usvaja določeno vedenje (23). Metoda in komunikacijskega (npr. če otrok reče »avto«, konteksta v dani situaciji, ne dobi bombona, ampak je še vedno ena izmed bolj učinkovitih in z dokazi podprtih ampak jih izberemo glede dejanski avto). metod za otroke z avtizmom. Kljub njeni uspešnosti pa na individualne motivatorje posamezni raziskovalci opozarjajo, da lahko takšno učenje otroka (navadno najljubši privede do (a) neuspešne generalizacije naučenega v predmet ali hrana). drugem okolju ali okoliščinah, (b) do otrokovega upora Naloge so razdeljene Aktivnosti so pripravljene ali umikanja vedenjskim izzivom (c) do pomanjkanja na več segmentov, ki za funkcionalno rabo veščin jih obravnavajo 1 : 1, v in prenesene v domače spontanosti in (č) do pretirane odvisnosti od krepiteljev okolju brez distraktorjev. okolje, v dnevne družinske (23). Šele ko jih otrok usvoji, rutine. Vzporedno je v zadnjih letih prišlo do eksplozije znanstvenih jih prenašajo v dejansko okolje. spoznanj na področju otrokovega razvoja. Ugotovili so, da je za kasnejši razvoj jezika pomembno, da se v zgodnjem obdobju razvijajo ključni gradniki komunikacije, kot so Novi pristopi so podprti z vse več dokazi o ugodnih učinkih združena pozornost, imitacija in socialna vključenost na otrokov razvoj, zlasti pri majhnih otrocih. Pomemben (otrok-starš). Učenje je bolj učinkovito, ko se otrok premik, ki ga ponujajo pristopi NDBI, je vključevanje staršev aktivno vključuje v obravnavo in ni le pasivni udeleženec v program, trening staršev in učenje naravnih aktivnosti, ki obravnave, ki zgolj sledi zastavljenim ciljem terapevta. Z jih lahko starši uvedejo v domače vsakdanje rutine. novimi dognanji na področju otrokovega razvoja se pojavlja razkorak med učenjem visokostrukturiranih posamičnih veščin vedenja (ABA) in načeli otrokovega zgodnjega razvoja. Če v obravnavo vnašamo takšne pristope, ki so otroku razvojno primerni, spodbujamo prenos naučenega v domače okolje ter socialno ustrezno in funkcionalno rabo naučenih veščin in znanja. Vsakdanje družinske rutine so tako bogate učne priložnosti za učenje posameznih veščin socialnega vedenja, jezika in praktičnih veščin. Kot odgovor dveh različnih pristopov, vedenjskih in razvojnih, v zadnjih letih vedno več govorimo o naturalističnih razvojno- vedenjskih pristopih ( angl. naturalistic developmental behvioural interventions, NDBI), ki združujejo omenjena pristopa. Še vedno ostaja načelo učenja s podlago v 163 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor Uvedbo strategij NDBI v domače okolje družine lahko IZZIVI ZGODNJE OBRAVNAVE V ponazorimo s primerom (Tabela 3). SLOVENSKEM PROSTORU Tabela 3: Primer uvedbe strategij NDBI v domače okolje. Trend zgodnjega prepoznavanja otrok z avtizmom se POTEK DEJAVNOSTI STRATEGIJA izboljšuje, a v praksi še vedno opažamo pozno vključevanje Luka rad zlaga kocke v Upoštevanje dejavne otrok v obravnavo. Glede na razmeroma pozno vrsto. Oče se mu priključi vključenosti otroka v igro, diagnosticiranje bi moral razlog za vključitev v obravnavo pri igri. za katero je motiviran. otroka obstajati že prej, torej ko se pojavijo prvi znaki oz. Oče sede nižje, tako da je Spodbujanje očesnega ko ima otrok dejavnike tveganja za pojav avtizma (npr. raven njegovega obraza na stika, ogledovanje obraza. ravni Lukovega. avtizem v družini). Zagotoviti bi morali, da bi pedagogi v Oče posnema Lukovo igro. Sledenje otrokovemu vrtcih, pediatri in patronažna služba, ki imajo zgodnje stike zanimanju. z družinami, poznali zgodnje znake avtizma in odstopanja Oče komentira igro z Verbalni model ob v razvoju čim prej prepoznali. S tem bi lahko povečali razvojno ustreznim jezikom upoštevanju Lukove zgodnjo vključitev družin v obravnavo. Dobrodošla bi – »kocka«. stopnje komunikacije – bila tudi vključitev presejalnih testov za avtizem, kot je porajanje enobesednih M-CHAT, v pediatrične posvetovalnice ali patronažne stavkov. obiske na domu. S porastom prepoznavanja otrok z Ko Luka pogleda očetovo Učenje gibalne imitacije in igro, oče izkoristi Lukovo razširitev igre. znaki avtizma bi se vsekakor povečala tudi potreba po zanimanje in poskrbi za širjenju ustrezno kvalificiranega osebja, ki je potrebno za novo akcijo v igri –eno zgodnjo obravnavo. Kljub temu pa na daljši rok raziskovalci kocko postavi na drugo. ugotavljajo, da je to finančno bolj ugodna rešitev, saj bi s Luka ponovi akcijo za zgodnjim prepoznavanjem zajezili ali vsaj omilili stopnjo očetom. pomoči, ki bi jo posameznik potreboval kasneje v življenju Oče navdušeno vzklika in Naravna krepitev (15). Vsekakor je na mestu razmislek o prestrukturiranju ploska z rokami. otrokovega vedenja. Igro čez dan večkrat Pogoste ponovitve učenja finančnih virov v zdravstveni oskrbi. spontano ponovita, saj novih veščin (imitacija, Kljub pestri izbiri učinkovitih, sodobnih in z dokazi podprtih se Luka zelo rad igra s razširjanje igre). pristopov za otroke z avtizmom (Hanen program, Jasper, kockami. ESDM, ImPACT, Social ABC ipd.), se tudi v Sloveniji srečujemo z njihovo pomanjkljivo uvedbo v vsakodnevno Naravno okolje je za majhne otroke pomembno učno okolje. prakso vzgojno izobraževalnih in zdravstvenih ustanov. Vendar so kljub naravnemu okolju z naravnimi ojačevalci Raziskovalci omenjajo številne dejavnike, kot so vedenja in kljub spontanemu sledenju otrokovim interesom (a) pomanjkanje smernic s strani vodstva za izbiro v ozadju jasno strukturirane strategije, ki temeljijo na programa, ki je podprt z dokazi, (b) pomanjkanje ustrezno natančni oceni otrokovega jezikovnega razvoja in socialne kvalificiranega osebja, (c) prezahtevni pristopi za uporabo komunikacije. Pri tem je prav tako pomembna ocena v vsakdanji praksi, (č) podpovprečni pogoji dela in (d) dinamike med otrokom in staršem. Številni programi NDBI pomanjkanje materialnih virov (21). poleg ocene socialne vključenosti otroka vključujejo tudi Ker so centri za zgodnjo obravnavo otrok v Sloveniji zaživeli oceno starševskega stila igre z otrokom. Pomembno je, da z novim zakonom šele leta 2019, sta za jasne in učinkovite podpremo čuječnost starša, ki bo znal slediti otrokovemu protokole za delo z družinami otrok s posebnimi potrebami interesu in nudil dovolj dnevnih priložnosti za otrokovo potrebni kilometrina izkušenj in nadaljnja angažiranost za dejavno vključenost med interakcijo. delujoče multidisciplinarno timsko delo pri prepoznavanju potreb družin in nudenju ustrezne podpore. 164 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji ZAKLJUČEK LITERATURA 1. Al-Jadiry A. and Al-Jadiri A., 2019. Autism: From Leo Kanner to ICD- Učinki zgodnje obravnave so najbolj izraziti, če se prične 11 and DSM-5. The Arab Journal of Psychiatry (100 –114), 2019. pred drugim letom starosti, če je dovolj intenzivna, podprta Vol. 30 No.2. Dosegljivo na: https://www.arabjournalpsychiatry.com/ wp-content/uploads/2019/11/nov.-2019-1.pdf (Maribor, december z ustreznim znanjem terapevta in če vključuje praktični 2021). trening staršev, ki lahko naučeno uresničijo v domačem 2. The Nancy Lurie Marks Family Foundation. About Autism. Available at: prostoru. Merilo za vključitev otroka v zgodnjo obravnavo https://www.nlmfoundation.org/about-autism/ (Maribor, December 2021). ne bi smela biti zgolj diagnoza avtizem, ampak že zgodnji 3. Center for Disease Control and Prevention (CDC). Autism Spectrum znaki in dejavniki tveganja zanj. Disorder (ASD). Last reviewed March 2020. Available at https://www. cdc.gov/ncbddd/autism/facts.html (Maribor, December 2021). Novi pristopi pri obravnavi otrok z avtizmom potrebujejo 4. Center for Disease Control and Prevention (CDC). Signs and umestitev v slovensko okolje, da bo obravnava zaživela Symptoms of Autism Spectrum disorder. Last reviewed March kot aktivno vključevanje celotne družine, iskanje učnih 2021. Available at: https://www.cdc.gov/ncbddd/autism/signs.html (Maribor, December 2021). priložnosti v vsakodnevnih rutinah družine in podpora 5. Nadeem MS, Murtaza BN, Al-Ghamdi MA, Ali A, Zamzami MA, Khan staršem, ki bodo otrokom v domačem okolju lahko JA, Ahmad A, Rehman MU, Kazmi I. Autism - A Comprehensive omogočali kakovostne dnevne izkušnje. Array of Prominent Signs and Symptoms. Curr Pharm Des. 2021;27(11):1418–1433. doi: 10.2174/138161282766621012009 5829. PMID: 33494665. 6. Hyman SL, Levy SE, Myers SM; COUNCIL ON CHILDREN WITH DISABILITIES, SECTION ON DEVELOPMENTAL AND BEHAVIORAL PEDIATRICS. Identification, Evaluation, and Management of Children with Autism Spectrum Disorder. Pediatrics. 2020 Jan;145(1):e20193447. doi: 10.1542/peds.2019-3447. Epub 2019 Dec 16. PMID: 31843864. 7. Paučić A. Avtizem govori. V Sloveniji zboli za avtizmom 1 otrok na 50 rojstev. 2021. Dosegljivo na: https://www.avtizemgovori.si/stanje- pogledi/88-v-sloveniji-zboli-za-avtizmom-1-otrok-na-50-rojstev (Maribor, december 2021). 8. Poročilo o delu Razvojne ambulante za predšolske otroke za leto 2008, ZD Dr. Adolfa Drolca. 9. Poročilo o delu Razvojne ambulante za predšolske otroke za leto 2018, ZD Dr. Adolfa Drolca. 10. Zdravstveni informacijski sistem ProMedica; Statistični pregledi prvih obiskov v Razvojni ambulanti v ZD Dr. Adolfa Drolca za leto 2020– 2022. 11. Center for Disease Control and Prevention (CDC). Screening and Diagnosis of Autism Spectrum Disorder. Last reviewed: March 2020. Available at: https://www.cdc.gov/ncbddd/autism/screening.html (Maribor, December 2021). 12. Elder JH, Kreider CM, Brasher SN, Ansell M. Clinical impact of early diagnosis of autism on the prognosis and parent-child relationships. Psychol Res Behav Manag. 2017;10:283–292. Available at: https:// doi.org/10.2147/PRBM.S117499. 13. Odžić S. 2019. Zgodnji znaki avtizma – priročnik za strokovne delavce in starše. Help Autism New Society. Slovenska izdaja. Dosegljivo na: https://www.zveza-avtizem.eu/wp-content/uploads/2019/06/ ZGODNJI-ZNAKI-AVTIZMA-priro %C4 %8Dnik.pdf (Maribor, december 2021). 14. Landa RJ. Efficacy of early interventions for infants and young children with, and at risk for, autism spectrum disorders. Int Rev Psychiatry. 2018 Feb;30(1):25–39. doi: 10.1080/09540261.2018.1432574. Epub 2018 Mar 14. PMID: 29537331; PMCID: PMC6034700. 15. Guralnick MJ. Why Early Intervention Works: A Systems Perspective. Infants Young Child. 2011 Jan 1;24(1):6–28. doi: 10.1097/ IYC.0b013e3182002cfe. PMID: 21532932; PMCID: PMC3083071. 16. B. D. Jurišić. Družine in rutine: priročnik za izvajalce zgodnje obravnave. 2018. Izobraževalni center Pika. Center Janeza Levca Ljubljana. 17. Towle PO, Patrick PA, Ridgard T, Pham S, Marrus J. Is Earlier Better? The Relationship between Age When Starting Early Intervention and Outcomes for Children with Autism Spectrum Disorder: A Selective Review. Autism Res Treat. 2020 Aug 3;2020:7605876. doi: 10.1155/2020/7605876. PMID: 32832154; PMCID: PMC7421097. 165 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 18. Yang YH. Review of Early Intervention for Children with Autism Spectrum Disorder: Focused on Randomized Controlled Trials. Soa Chongsonyon Chongsin Uihak. 2019 Oct 1;30(4):136-144. doi: 10.5765/jkacap.180035. PMID: 32595334; PMCID: PMC7298910. 19. Rojas-Torres LP, Alonso-Esteban Y, Alcantud-Marín F. Early Intervention with Parents of Children with Autism Spectrum Disorders: A Review of Programs. Children (Basel). 2020 Dec 15;7(12):294. doi: 10.3390/ children7120294. PMID: 33333900; PMCID: PMC7765314. 20. Estes A, Munson J, Rogers SJ, Greenson J, Winter J, Dawson G. Long-Term Outcomes of Early Intervention in 6-Year-Old Children with Autism Spectrum Disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2015 Jul;54(7):580–7. doi: 10.1016/j.jaac.2015.04.005. Epub 2015 Apr 28. PMID: 26088663; PMCID: PMC4475272. 21. Estes A, Swain DM, MacDuffie KE. The effects of early autism intervention on parents and family adaptive functioning. Pediatr Med. 2019 Jun;2:21. doi: 10.21037/pm.2019.05.05. Epub 2019 Jun 12. PMID: 31583390; PMCID: PMC6776235. 22. Dawson G, Jones EJ, Merkle K, Venema K, Lowy R, Faja S, Kamara D, Murias M, Greenson J, Winter J, Smith M, Rogers SJ, Webb SJ. Early behavioral intervention is associated with normalized brain activity in young children with autism. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2012 Nov;51(11):1150–9. doi: 10.1016/j.jaac.2012.08.018. PMID: 23101741; PMCID: PMC3607427. 23. Schreibman L, Dawson G, Stahmer AC, Landa R, Rogers SJ, McGee GG, Kasari C, Ingersoll B, Kaiser AP, Bruinsma Y, McNerney E, Wetherby A, Halladay A. Naturalistic Developmental Behavioral Interventions: Empirically Validated Treatments for Autism Spectrum Disorder. J Autism Dev Disord. 2015 Aug;45(8):2411–28. doi: 10.1007/s10803- 015-2407-8. PMID: 25737021; PMCID: PMC4513196. 24. Frost KM, Brian J, Gengoux GW, Hardan A, Rieth SR, Stahmer A, Ingersoll B. Identifying and measuring the common elements of naturalistic developmental behavioral interventions for autism spectrum disorder: Development of the NDBI-Fi. Autism. 2020 Nov;24(8):2285–2297. doi: 10.1177/1362361320944011. Epub 2020 Jul 30. PMID: 32731748; PMCID: PMC7541530. 25. Dingfelder HE, Mandell DS. Bridging the research-to-practice gap in autism intervention: an application of diffusion of innovation theory. J Autism Dev Disord. 2011 May;41(5):597–609. doi: 10.1007/ s10803-010-1081-0. PMID: 20717714; PMCID: PMC3077435. 166 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE KOT OPOZORILNI ZNAKALI POSLEDICA IZGUBE SLUHA SPEECH AND LANGUAGE DISORDERS AS A WARNING SIGN OR CONSEQUENCE OF HEARING LOSS Katja Globevnik Center za sluh in govor Maribor, OE ZE, Maribor IZVLEČEK ABSTRACT Dober sluh je ključnega pomena za razvoj poslušanja, Good hearing is crucial forthe development of listening, govora in jezika. Večino otrok s prirojeno gluhostjo in speech and language. Most children who are congenitally naglušnostjo s presejalnim testiranjem prepoznamo deaf and hard of hearing are identified by screening before pred odpustom iz porodnišnice.Kljub zelo dobremu being discharged from the maternity hospital. Despite sistemu presejalnega testiranja v porodnišnicah pa a very good screening system in maternity hospitals, obstajajo skupine otrok, ki jihzaradi različnih vzrokov there are groups of children who are, for various reasons, prepoznamo kasneje oziroma pozno: otroci z napredujočo identified later or late: children with progressive hearing izgubo sluha, otroci z enostransko izgubo sluha, otroci z loss, children with unilateral hearing loss, children with avditorno nevropatijo slušnega živca in otroci s prevodno auditory nerve neuropathy and children with conductive izgubo sluha. Izguba sluha zapuščaposledice tako na hearing loss. Hearing loss has consequences in the social, socialnem, govornem in vedenjskem področju kot tudi na speech, behavioural and academic fields.When a child akademskem področju.Čeima otrok težave na govorno- has speech and language problems, sooner or later he/ jezikovnem področju, ga prej ali slej vključimo v logopedsko shewill receive speech and language therapy. If speech obravnavo. Če logopedska obravnava v določenem obdobju therapy treatment does not lead to the expected result ne prinese pričakovanega rezultata, moramo pomisliti in a certain period, the possibility of hearing loss should tudi na možnost izgube sluha. V prispevkuopisujemo also be considered. The article describes some examples nekaj primerovspregledane izgube sluha in njihov vpliv na of overlooked hearing loss and its impact on speech and govorno-jezikovni razvoj. language development. Ključne besede: govorno-jezikovne motnje, Key words: speech and language disorders, napredujočaizguba sluha, enostranska izguba sluha, progressive hearing loss, unilateral hearing loss, avditorna nevropatija, prevodna izguba sluha. auditory neuropathy, conductive hearing loss 167 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor UVOD V začetku v govornem razvoju pri gluhih otrocih v primerjavi s slišečimi ni razlik. Oglašati se pričnejotako Dober sluh je ključnega pomena za razvoj poslušanja, zgodaj kot slišeči otroci in tudi prva faza bebljanja govora in jezika. Povezan je z anatomskimi in fiziološkimi poteka podobno. Opazna pa je razlika glede ritmičnosti, dejavniki, zato je za zaznavanje zvoka pomembno dobro melodičnosti in obsega (tj. količine) ponavljanja zlogov. Pri delujoče zunanje, srednje in notranje uho(1). Ker sluh gluhih otrocih so vse omenjene značilnosti bistveno manj kot najpomembnejši nadzorni ali zaznavni mehanizem izražene. Če otrok ne dobi ustrezne pomoči, po 6. mesecu (poleg povrhnje in globoke senzibiliteteter pomoči vida) starosti govorni razvoj ne napreduje več (9).Otrok z pomembno vpliva na celostni govorno-jezikovni razvoj najtežjo izgubo sluha (povprečna izguba sluha v govornem posameznika, moramo morebitno okvaro sluha odkriti območju je 91–110 dB) glasove sliši zelo popačeno ali jih čimbolj zgodaj (2). sploh ne sliši ter s težavo slušno razlikuje med besedami. V Evropi se s težavami s sluhom srečuje vsaka deseta Posledice se pogosto kažejo v zelo skromnem besedišču. odrasla oseba (3). Skrb vzbujajoč je predvsem podatek o Pomanjkljivo oblikuje povedi v smiselno celoto, okrnjena okvari sluha pri več kot 10 %oseb, mlajših od 25let (4). je tudi uporaba slovničnih pravil. Razumevanje besed, Pojavnostprirojenihokvar sluha je v Sloveniji približno 1 povedi in navodil je pogosto šibko. Govor je pogosto primer na 1000 rojstev (5). težko razumljiv ali nerazumljiv, govorna prozodija pa v Glede na različne vzroke izgube sluha in različna anatomska večini elementov zelo slaba. Pisno sporazumevanje je področja, ki jih lahko zajame bolezenski proces,lahko bolj razumljivo kot govor, aima otrok večinoma težave izgubo sluha razdelimo na različne načine. Glede na na vseh ravneh jezika. Otrok s popolno izgubo sluha, tj. mesto nastanka bolezenske spremembe razlikujemo gluh otrok (povprečna izguba sluha v govornem območju periferno izgubo sluha in centralno izgubo sluha. nad 110 dB), ni sposoben slišati ali razumeti govora, tudi Periferno izgubo sluha delimo na prevodno (konduktivno), če je ojačan. Govor je pogosto nerazumljiv. Posledice se zaznavno (senzorno), nevralno in mešano. Glede na kažejo v zelo skromnem besedišču verbalnega jezika, časovni nastanek okvare sluha razlikujemoprirojeno sporazumevanje v slovenskem znakovnem jeziku ali v pisni (kongenitalno) in pridobljeno (akvirirano) okvaro sluha (6). obliki pa je lahko bolj bogato.Otrok lahko sliši le s polževim Obstajajo različne klasifikacije izgube sluha, ki niso enotne. vsadkom in ob ustrezni strokovni pomoči (10). Z vstavitvijo Medtem ko nekatereokvaro sluha vrednotijo z decibeli, jo polževega vsadka otrok lahko slušno nadzoruje glas in druge izražajo v odstotkih (1). Mednarodna klasifikacija govor.Izboljšajo se govorno dihanje, fonacija in artikulacija okvar, prizadetosti in oviranosti, ki jo jeoblikovalaSvetovna ter usklajenost vseh treh elementov izvedbe govora (8). zdravstvena organizacija, opredeljuje okvaro sluha na Otrok s težko izgubo sluha (povprečna izguba v govornem osnovi izgube sluha, izmerjene v decibelih, na frekvencah področju 61–90 dB) govor in jezik usvaja pretežno po 500 Hz, 1000 Hz in 2000 Hz. Stopnjo izgube sluha deli na: slušni poti s slušnim pripomočkom. Pri sporazumevanju 1. blago okvaro sluha (26–40 dB); potrebuje odgledovanje z ustnic, nekateri pa si pomagajo 2. zmerno okvaro sluha (41–55 dB); z znakovnim jezikom. Usvajanje govora po slušni poti je upočasnjeno, okrnjeno in zahtevno, saj veliko glasov v 3. zmerno težko okvaro sluha (56–70 dB),; besedah sliši nepopolno in popačeno ter težko razbere 4. težko okvaro sluha (71–91 dB); posamezne besede. Običajno glasove v besedah izgovarja 5. najtežjo okvaro sluha (91–110 dB); pomanjkljivo (jih izpušča in zamenjuje), v večini prvin je slaba 6. popolno izgubo sluha – gluhost (> 110 dB) (7). tudi govorna prozodija, kar privede do težje razumljivega govora. Posledice se kažejo v skromnem besednem GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE KOT POSLEDICA IZGUBE SLUHA zakladu in pomanjkanju usvajanja vseh jezikovih ravni v govorjeni in pri večini tudi v pisani besedi. V vsakdanjem Pri otroku normalen govorni razvoj poteka po določenih življenju ima običajno zelo velike težave pri razumevanju mejnikih. O motenem govornem razvoju govorimo, govora po slušni poti (10). ko zaostaja za več kot 6 mesecev.V govoru vsi glasovi Otrok z zmerno izgubo sluha (povprečna izguba v govornem niso enako slišni. Manj glasno izgovarjamo predvsem območju41–60 dB)usvaja govor in jezik primarno po slušni nepoudarjene zloge v besedi in kratke predloge pa tudi poti s slušnim pripomočkom. Pri govoru in sporazumevanju konec stavka je običajno manj glasen kot začetek. Otrok si pomaga tudi z odgledovanjem z ustnic. Usvajanje torej pri poslušanju govora različne glasove sliši različno glasovnega govora je upočasnjeno, saj glasove v besedah glasno (8). sliši nepopolno in jih nerazumljivo tudi izgovarja. Slabše 168 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji so lahko nekatere prvine govorne prozodije (melodija, pojavi pri več kot 15 % otrok), prirojenega sifilisa (značilna ritem, višina, glasnost, tempo). Posledice se kažejo tudi je simetrična izguba sluha od izgube na visokih frekvencah v pomanjkljivem razumevanju besed, povedi, besedil in do popolne obojestranske gluhosti), toksoplazmoze(80 % sobesedil. Nespretno oblikuje povedi v smiselno celoto in otrok je ob rojstvu brez simptomov, znaki okužbe se ima težave pri pravilni rabi slovničnih pravil. Vvsakdanjem pokažejo kasneje), pljučne hipertenzije novorojenčka življenju se srečuje z oteženim sporazumevanjem, zlasti (pri 32 % preživelih otrocih se pojavi napredujočaizguba v hrupnem okolju (10). Ob uporabi slušnega aparata bo sluha), meningitisa(pri 5–35 %vodi bakterijski meningitis otrok sicer slišal, av manj ugodnih okoljih (hrup, razdalja, v srednjo do popolno napredujočoizgubo sluha), odmev) del informacij presliši. Ovira pri poslušanju lahko avtoimunske bolezni notranjega ušesa (hitro napredujoča, vpliva na njegovo samopodobo in sposobnost vzdrževanja obojestranska in pogosto spremenljiva izguba sluha), slušne pozornosti (11). neoplazme (običajno obojestranska in hitro napredujoča Otrok z lažjo izgubo sluha (povprečna izguba v govornem izguba sluha), hipoksije itd. (14). območju 26–40 dB) usvaja govor in jezik ter se sporazumeva Govorno-jezikovne motnje so odraz številnihdejavnikov, po slušni poti. V hrupnem okolju se poslužuje tudi veščine tj. stopnje izgube sluha, časa nastanka izgube sluha, časa odgledovanja z ustnic. Pri usvajanju govora in jezika ima odkritja izgube sluhe in uporabe slušnega pripomočka, ki lahko težave pri izgovarjanju glasov v besedah, usvajanju omogoča optimalno poslušanje. besedišča, uporabi slovničnih pravil in oblikovanju povedi GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE KOT POSLEDICA v smiselno celoto(10). Otrok sicer sliši tudi brez slušnega ENOSTRANSKE IZGUBE SLUHA pripomočka, a presliši dele govora in pogosto spremeni pomen povedanega (11). Večino otrok z enostransko izgubo sluha danes prepoznamos presejalnim testiranjem ob rojstvu. Otroka NAJPOGOSTEJE SPREGLEDANE IZGUBE SLUHA z enostransko izgubo sluha torej hitro prepoznamo in ga Večino otrok s prirojeno izgubo sluha s presejalnim opremimo z ustreznim slušnim pripomočkom. Podatki testiranjem prepoznamo pred odpustom iz porodnišnice. kažejo, da ima prirojeno enostransko izgubo sluha 0,1– Tako je pravočasno opremljen z ustreznim slušnim 3 % otrok (15). V raziskavah ugotavljajo, da imajo učenci pripomočkom, tj. slušnim aparatom, ali polževim vsadkom z enostransko izgubo sluha v primerjavi s slišečimi vrstniki in vključen v zgodnjo surdopedagoško obravnavo. desetkrat pogosteje učne težave, tretjina do polovica učencev z enostransko izgubo sluha pa se spopada celo s Kje se konča slušno procesiranje in kje se začnejo jezik hudimi učnimi težavami (11). oziroma višji kognitivni procesi, je težko opredeliti. Avdiologi verjamejo, da so razumevanje govora v tihem okolju ali v Otrok z enostransko izgubo sluha sicer sliši, a ima lahko hrupu, bimodalno poslušanje, kratkoročni/delovni slušni težave pri razumevanju slišanega v manj optimalnih spomin, zaporedje slušnih informacij in lokalizacija zvoka okoljih poslušanja, kot so hrup, razdalja in odmev. Težave tiste funkcije, ki so povsemodvisne od veščin slušnega so očitne predvsem takrat, ko je proti govorcu obrnjen z procesiranja (12). naglušnim oz. gluhim ušesom. Pojavljajo se tudi težave pri lokalizaciji zvoka. Kljub zelo dobremu sistemu presejalnega testiranja v porodnišnicah obstajajo skupine otrok, ki jihzaradi različnih Pri obojestranskem poslušanjuuho, ki je bližje izvoru zvoka, vzrokov prepoznamo kasneje oziroma pozno. To sootroci zazna zvok do 20 dB glasneje kot uho, ki je bolj oddaljeno. z napredujočo izgubo sluha, otroci z enostransko izgubo To povzroči izboljšanje slušne občutljivosti za 3–10 dB, sluha, otroci z avditorno nevropatijo slušnega živca in kar močno pripomore k boljšemu razumevanju govora. otroci s prevodno izgubo sluha(13). Pri otrocih z enostransko izgubo sluha se primanjkljaji GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE KOT POSLEDICA kažejo pri razvoju govora, jezika in kognicije. V eni od NAPREDUJOČEIZGUBE SLUHA raziskav ugotavljajo,da imajo ti otroci slabše besedišče, slabše verbalne sposobnosti, nižji inteligenčni količnikin Pri pregledu podatkov presejalnega testiranja slabše razvit oralni govor (16). Otroci z enostransko izgubo novorojenčkov sta Fitzpatrick in Whittingham ugotovila, da sluha imajo lahko težave pri razumevanju jezika in govora jepresejalno testiranje uspešno prestalo27 % od 75 otrok z ter pri socialnih stikih z drugimi otroki pa tudi učne in zmerno obojestransko ali enostransko izgubo sluha, ki so jih prilagoditvene težave. Težave imajo lahko pri poslušanju kasneje prepoznali kot naglušne (13). Napredujočaizguba in razumevanju govora v določenih situacijah, npr. pri sluha je lahko posledica različnih okužb, okvar ali stanj, npr. manjši jakosti zvoka/govora ali oddaljenem izvoru zvoka. okužbe s citomegalovirusom (napredujočaizguba sluha se Poslušanje je še dodatno oteženo, če je oseba k izvoru 169 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor zvoka obrnjena z gluhim ušesom. Težave so prisotne pri dejstvo, da je pogosto ne prepoznamo takoj ob rojstvu in lokalizaciji zvoka ter pri poslušanju v hrupnem prostoru je zato otrok z ustreznim slušnim pripomočkom opremljen ali v prostoru z odmevom. Zelo težko razumejo govor kasneje kot gluh otrok z okvaro sluha v notranjem ušesu. osebe z manj izrazitim in tišjim govorom pri skupinskem V eni od raziskav ugotavljajo, da 9 od 10 otrok, ki ob stanju razpravljanju. Otrok z enostransko izgubo sluha ima veliko avditorne nevropatije poslušajo z polževim vsadkom, težav pri poslušanju osebe, ki je v sosednjem prostoru. pomembno napreduje pri poslušanju in govorno- Tudi če govor sliši, ni nujno, da povedano dejansko jezikovnem razvoju, medtem ko se je pri enem otroku razume.Takšnega otroka imajo v šoli zaradi razkoraka pri pokazal zaostanek na govorno-jezikovnem področju (19). razumevanju govora v tihem ali glasnem okolju pogosto GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE KOT POSLEDICA za»neposlušnega«. Presliši namreč pogovor vrstnikov SPREMINJAJOČEGA SE STANJA SLUHA ali zazna le njegov del, zato ga hitro socialno izključijo. V (PREVODNA IZGUBA SLUHA) glasnih ali akustično manj primernih prostorih se hitro utrudi, saj v poslušanje vlaga veliko napora in energije. Prevodna izguba sluha nastane, ko se zmanjša ali izgubi Njegovo vedenje lahko zaradi težav pri sledenju skupini sposobnost prenosa zvoka iz zunanjega in srednjega ušesa postane moteče, nenavadno ali frustrirano. Pogosto ima v notranje uho. Večina primerov prevodne izgube sluha je težave s slušnim razlikovanjem glasov in pri vzpostavljanju začasna in se z ustreznim zdravljenjem popravi. Največkrat povezave glas-črka (11). jo povzroči akutno gnojno vnetje srednjega ušesa, ki je eden najpogostejših vzrokov za napotitev v pediatrično GOVORNO-JEZIKOVNE MOTNJE KOT POSLEDICA ambulanto (20) in najpogostejši vzrok za ambulantni AVDITORNE NEVROPATIJE SLUŠNE ŽIVCA predpis antibiotika pri otrocih (21). Kar76–95 % vseh otrok Avditorna nevropatija je oblika izgube sluha, pri kateri ima do 6. leta starosti eno epizodo vnetja srednjega ušesa. je delovanje polža (zunanjih dlačnih celic) normalno, V bostonski raziskavi sougotovili, da je pojavnost akutnega okvarjeno pa je delovanje slušnega živca in centralnih vnetja srednjega ušesa največja pri starosti 6–24 mesecev slušnih poti (17).Zaradi dobrega delovanja zunanjih dlačnih (22), drugi vrh pa sledi v starosti 5–6 let (23). celicpresejalno testiranje novorojenčkov pokaže odziv. Ko očitni znaki akutnega vnetja izginejo, pogosto še vedno Izvid pražne tonske avdiometrije in prepoznave govora ostane izliv v srednjem ušesu in s tem tudi naglušnost, ki je pri otroku z avditorno nevropatijo zelo variabilen. lahko traja celoveč mesecev. Prevodna naglušnost lahko Avditorne nevropatije običajno pri novorojenčkih običajno v času dozorevanja otrokovih možganov in živčnih poti ne prepoznamo, zlastiče pri otroku niso prisotni tudi povzroči motnje pri predelavi slušnih informacij ter s tem etiološki napovedni dejavniki izgube sluha (13). Avditorna motnje v govornem in tudi celovitem duševnemrazvoju nevropatija se sicer lahko pojavi tudi ob odsotnosti drugih (24). zdravstvenih težav, a ima več kot 70 % posameznikov Ob vnetju srednjega ušesa in prevodni naglušnosti človek pridružene bolezni in stanja. Povezujejo jo s prehodnimi sliši govorpomanjkljivo. Končnice besed in kratke besede neonatalnimi krvavitvami (hiperbilirubinemija, hipoksija v stavkih (predlogi, vezniki) postanejo neslišne, odmori v in spremljajoča metabolna acidoza), okužbami (mumps, stavkih se spremenijo, spremeni se intonacija (vprašanja meningitis), imunskimi motnjami (Guillain-Barréjev oz.trditve) (25). Številni avtorji menijo, da se otrok, če sindrom, genetske mutacije). Osebe z avditorno nevropatijo slušna informacija ni stalna, težje nauči pomena besed in imajo običajno težave pri razumevanju govora. Velik del pravilnega poudarjanja besednih zvez(26). otrok z avditorno nevropatijo kaže omejene sposobnosti pri razumevanju govora, tudi v tihem okolju.Polžev vsadek Med možne pozneposledice ponavljajočih se vnetij ušesa v trenutno velja za dober pripomoček pri poslušanju osebe zgodnjem otroštvu ob motnjah v centralni predelavi slušne z avditorno nevropatijo, vendar izsledki raziskav kažejo, da informacije (zmanjšana slušna pozornost, spomin za vrstni kljub uporabi polževega vsadka približno četrtina oseb z red besed, razločevanje glasov in sposobnost sklepanja) avditorno nevropatijo ne kaže izboljšanja pri poslušanju uvrščamo tudi težave pri pravilnem izgovarjanju vseh (18). glasov, zlasti soglasnikov. Otroci težje sledijo zaporedju navodil in si zato težje zapomnijo učno gradivo (24). Za veliko večino otrok z avditorno nevropatijo je značilno Izsledki raziskav kažejo, da imajo otroci po pogostih vnetjih zamujanje na področju razumevanja govora in govorne srednjega ušesa pogosteje težave zzamenjevanjem produkcije (19). Avditorna nevropatija je pomemben prvega glasu (omisija prvega soglasnika ali substitucija dejavnik tveganja za upočasnjen govorno-jezikovni razvoj prvega glasu z glasom /h/) in zamenjevanjem nosnikov, oz. govorno-jezikovno motnjo. Pomembno vpliva tudi več težav pri poslušanju v hrupu, ne zaznajo glasu /l/ na 170 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji koncu besede, pri poslušanju zaznajo samoglasnik, ki ga v 100 besedi ni in zamenjujejo slušno podobne glasove (npr. /p/ 90 80 in /t/, /g/ in /k/, /m/ in /n/...) (12). 70 60 V slovenski raziskavi ugotavljajo,da pogosta oziroma 50 ponavljajoča se vnetja srednjega ušesa v prvih letih 40 30 življenja neugodno vplivajo na otrokovo slušno zaznavanje 20 in govorni razvoj(24). 10 0 Zaključimo lahko, da pomanjkanje slušnih izkušenj, ar�kulacija / fonologija / jezik / language pragma�ka / glas / voice fluentnost / ar�cula�on phonology pragma�c fluency okrnjeno poslušanje in neustrezno zaznavanje govora eksperimentalna skupina / experimental group lahko povzročijoneustrezno slušno sliko in pomanjkljiv kontrolna skupina / control group razvoj slušnega sistema. Otrok zatoslabo dekodira govor vsi / total Slika 1: Prisotnost težav na različnih govorno-jezikovnih (tj. ne zmore hitro in pravilno identificirati govora, slabše področjihmed eksperimentalno in kontrolno skupino (%). razumljive informacije si težje zapomni in ima več težav pri razlikovanju med govoromin okoliškim hrupom) terima Na Sliki 1 je razvidna primerjava med deležemotrok iz tudi težave pri organizaciji slušnih dražljajev (preden eksperimentalne skupine, kontrolne skupine in iz celotnega prepoznamo artikulacijske in fonološke napake v govoru, vzorca s težavami na posameznem govorno-jezikovnem se kažejo težave pri zaporedjih) innjihovi integraciji (časovni področju (artikulacija, fonologija, jezik, pragmatika, glas in zamik pri zaznavi slušne informacije, šibek spomin, šibko fluentnost). dekodiranje) (12). V slovenski raziskavi o vplivu prevodne naglušnosti na ZAKLJUČEK fonološke sposobnosti petletnikov, v katerije sodelovalo 206 otrok v starosti 4,04–5,06 leta,ugotavljamo, da je Izguba sluha se odraža s posledicamina socialnem inna 55 % v raziskavo vključenih otrok v zgodnjem obdobju akademskem področju. Otrok lahko razvije negativno prebolevalo vnetja srednjega ušesa. Primerjava ocene samopodobo, saj ga okolica opredeli kot osebo, ki posluša govorno-jezikovnih sposobnosti med eksperimentalno in le, ko to želi, ali celo kot sanjača ali osebo s pomanjkanjem kontrolno skupino je pokazala, da imajo otroci, ki prebolevajo pozornosti. Zato lahko otrok sebe dojema kot manj vnetja srednjega ušesa, pogosteje težave na področju sposobnega in učno manj uspešnega, saj ima pri učenju več fonologije ter jezikovne težave in težave pri pragmatiki. težav kot slišeči vrstniki. Ker ti otroci tudi težje sodelujejo Pregled fonologije je pokazal, da imajo otroci po prebolelih v skupini, so pogosteje socialno manj zreli od vrstnikov. vnetjih srednjega ušesa več težav pri vseh nalogah, ki V šolskem okolju se posledice kažejo zlasti pri začetnem jih je vključeval pregled, tj. pri sintezi besed, ponavljanju opismenjevanju ter z zmožnostjo zgolj kratkotrajne stavkov, ponavljanju besed in pri slušnem razlikovanju koncentracije in z odkrenljivo pozornostjo(28). podobnih glasov. Največja razlika med eksperimentalno in Pogoji za normalen razvoj govora so normalen duševni kontrolno skupino se je pokazala pri slušnem razlikovanju razvoj, dober sluh v območju 500–4000 Hz (govorno glasov, saj imajo otroci s pogostimi vnetji srednjega ušesa področje), dober vid (oponašanje govornih gibov), dovolj težave pri razlikovanju glasov za 10,4 % bolj pogosto kot razvite motorične spretnosti artikulacijskih organov in otroci brez vnetij. V statistični analizi podatkov potrjujejo, ustrezne govorne spodbude iz okolja (8). Ob odsotnosti ali da je zamenjava slušno podobnih glasov povezana z vnetji slabši razvitosti vsaj enega izmed dejavnikov bo otrok imel srednjega ušesa (r=0,245; p=0,000). Za razliko od tujih primanjkljaje na govorno-jezikovnem področju. raziskav smo v naši raziskavipreučevali predvsem težave pri slušnem razlikovanju sičnikov in šumnikov, glasov /l/ in /r/ ter glasov /t/ in /d/ (27). 171 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor LITERATURA gov/19925339/. 1. Hernja N, Werdonig A, Brumec M, Grogel S, Ropert D., Varžič I. 20. Čižman M, Plankar Srovin T, Sočan M, Korošec A, Ahčan J, Bajec T. Priročnik za delo z gluhimi in naglušnimi otroki. Ljubljana: Zavod Ambulantna poraba antibiotikov pri otrocih v Sloveniji. Zdravniški Republike Slovenije za šolstvo; 2010. Vestnik 2017; 86: 185–94. 2. Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehi AL: Language of 21. Grijalva CG, Nourti JP, Griffin MR. Antibiotic prescription rates for Early- and Later identified Children with Hearing Loss, Pediatrics acute respiratory tract infections in US ambulatory settings. JAMA 1998;102:1161–1171. 2009; 302(7): 758–766. 3. Štanta M. Naglušni naglušnemu: o sluhu in slušnih aparatih. Nova 22. Samelli GA, Rondon-Melo S, Rabelo MC, Molini_Avejonas D. Association Gorica: Društvo gluhih in naglušnih Severne Primorske; 2013. between language and hearing disorders – risk identification. 4. Bilban, M. Hrup kot spremljevalec sodobne življenja. Delo in varnost PubMed.gov 2017. [2017 Dec 21]. Dosegljivo na:https://pubmed. (2005a); 50(5):8–12. ncbi.nlm.nih.gov/28492720/. 5. Vatovec J, Geczy B, Gros A. The Outcome of Hospital-based Neonatal 23. Jenko K. Akutno vnetje srednjega ušesa in matioditis. V: Hočevar Hearing Screening at Medical Centre Ljubljana, 11th Symposium Boltežar I, Battelino S., ur. Otorinolaringološke bolezni v vsakdanji 2006, InternationalOtorhinolaryngologicalCongress. Bled,Slovenia, praksi in njihova obravnava: izbrana poglavja 9. Ljubljana: September 27–30, 2006. Katedra za otorinolaringologijo Medicinske fakultete: Klinika za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo, Univerzitetni klinični 6. Kladnik K. Vzroki gluhosti in naglušnosti. V:Battelino S., ur. Avdiometrija, center: Združenje otorinolaringologov Slovenije SZD, Foniatrična vestibulometrija in avdiološkaelektroakusika v vsakdanji praksi. sekcija; 2017: 59–64. Ljubljana: Katedra za otorinolaringologijo Medicinske fakultete Univerze v Ljubljani, Univerzitetni klinični center; 2013; 39–43. 24. Hočevar Boltežar I. Vpliv pogostih vnetij srednjega ušesa v zgodnjem otroštvu na razvoj otrokove slušne percepcije in govorni razvoj 7. Moravec Berger D. Mednarodna klasifikacija okvar, prizadetosti (magistrsko delo). Ljubljana: Univerza v Ljubljani; 1990. in oviranosti: priročnik za klasifikacijo posledic bolezni. Ljubljana: Institut za varovanje zdravja Republike Slovenije, Institut Republike 25. Dobie RA, Berlin CI: Influence od otitis media on hearing development. Slovenije za rehabilitacijo; 1997. Ann OtolRhinolLaryngolSuppl 1979; 60: 48–53. 8. Hočevar Boltežar I. Vpliv sluha na govorni razvoj in uravnavanje 26. Menyuk P. Development in childrenwithchronicotitismedia. Design glasu. V:Battelino S., ur. Avdiometrija, vestibulometrija in factors in the assessment of language. Ann OtolRhinolLaryngolSuppl avdiološkaelektroakusika v vsakdanji praksi. Ljubljana: Katedra 1979; 60:78–87. za otorinolaringologijo Medicinske fakultete Univerze v Ljubljani, 27. Globevnik K. Vpliv ponavljajočih se vnetij srednjega ušesa in prevodne Univerzitetni klinični center; 2013; 115–120. izgube sluha v predšolskem obdobju na motnje fonološkega 9. Blamey P, Artueres F, Baskent D et. Al. Factorsaffectingauditoryper- zavedanja pri petletnikih. Slov Pediatr 2022; 29(1): 3−7. https://doi. formanceofpostlinguisticallydeafadultsusingcochlearimplants:anup- org/10.38031/slovpediatr-2022-1-01. datewith 2251 patients. AudiolNeurootol 2013; 18(1):36–47. 28. Tharpe AM, Bess FH. Minimal, progressive and fluctuating 10. Kriteriji za opredelitev vrste in stopnje primanjkljajev, ovir oz. motenj hearing losses in Children. Characteristics, Identificationand otrok s posebnimi potrebami. Ljubljana: Zavod Republike Slovenije Management. Pediatric Clinic in North America; 1999. za šolstvo; 2015 [2015 Dec 21]. Dosegljivo na:https://www.zrss. [1999 Dec 21]. Dosegljivo na: file:///D:/Downloads/ si/digitalnaknjiznica/kriteriji-puopp-2015/files/assets/basic-html/ MinimalProgressiveandFluctuatingHearingLossesinChildren.pdf. index.html#40. 29. Globevnik, K. Pomen zgodnje rehabilitacije pri otroku z enostransko 11. Cheffo S. EducationalPlacementOptionsforSchool- izgubo sluha. In: Ropert, D., ur. Zbornik prispevkov: 5. slovenski posvet AgedChildrenwithHearingLoss. V:Madell JR, Flexer C, o rehabilitaciji oseb s polževim vsadkom; 2018 Nov 10–11; Maribor, ur.PediatricAudiology: Diagnosis, Technology, and Management. New Slovenija. V Mariboru: Centar za sluh in govor Maribor; 2018; 18–20. York: ThiemeMedicalPublishers, Inc, 2014: 320–333. 12. Katz J. APD Evaluation to Therapy: TheBuffalo Model. AudiologyOnline 2007[2007 Dec 21]. Dosegljivo na: https://www.audiologyonline. com/articles/apd-evaluation-to-therapy-buffalo-945. 13. Fitzpatrick E. M., Doucet S. P. PediatricAudiologyRehabilitation. FromInfancy to Adolescence. New York: ThiemeMedicalPublishers, Inc. 2013: 98–114. 14. Stach A. B., Ramachandran V. HearingDisorders in Children. V:Madell JR, Flexer C, ur. PediatricAudiology: Diagnosis, Technology, and Management. New York: ThiemeMedicalPublishers, Inc, 2014: 8–21. 15. Ying, E. Speech/Language/Auditory Management ofInfantsandChildrenwithHearingloss. V: T. Hiscock, ur. PediatricAudiology: Diagnosis, Technology, and Management (p. 308–318). New York, 2014: ThiemeMedicalPublishers. 16. Gordon, K., Henkin, Y. in Kral, A. AsymmetricHearingDuringDevelopment: TheAural Preference SyndromeandTreatmentOptions. Pediatrics, 2015: 136 (1), 141–153. 17. Berlin C I, Hood L J in Rose K. On renamingauditoryneuropathy as auditorydys-synchrony. AudiologyToday, 2001:13. 18. Rance G. AuditoryProcessing in IndividualswithAuditoryNeuropathy. V:Geffner D, Ross-Swain, D, ur. AuditoryProcessingDisorders: Assessment, Management, andTreatment. San Diego: Plural Publishing, 2019: 155–180. 19. Rance, G, Barker E J. Speechandlanguageoutcomes in childrenwithauditoryneuropathy/dys-synchronymanagedwitheit hercochlearimplantsorhearing aids. Int J Audiol 2009;48(6):313- 20.[2009 Dec 21]. Dosegljivo na:https://pubmed.ncbi.nlm.nih. 172 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji 173 maribor, 22. in 23. april 2022 Maribox, Maribor 174 XVIII. srečanje medicinskih sester v pediatriji SPONZORJI SREČANJA MEDIS ASTRAZENECA UK LIMITED INSPHARMA MEDICAL INTERTRADE MERIT HP CARSO Pharm ABBOTT LABORATORIES DIAFIT BONIFAR NORSAN SCHAER EWOPHARMA ATLANTIC TRADE 175 Testiranje vrednosti kreatin kinaze (CK) bi lahko pomagalo odgovoriti na nekaj POMEMBNIH vprašanj Pomislite na testiranje vrednosti CK Zaostanek v razvoju? Naročite testiranje vrednosti CK še danes! DUCHENNOVA MIŠIČNA DISTROFIJA (DMD) JE REDKA GENETSKA MOTNJA1, 2 • DMD prizadene ~ 1 na 3600 do 6000 živorojenih dečkov1–3 • Za DMD je značilna progresivna mišična degeneracija, ki vodi do izgube mobilnosti, dihalnega in srčnega popuščanja ter kasnejše prezgodnje smrti1, 2, 4, 5 DMD JE POSLEDICA MUTACIJ V GENU ZA DISTROFIN NA X KROMOSOMU2, 5 • DMD povzročajo mutacije (delecije in duplikacije) v genu, ki kodira distrofin, pomembno komponento membrane mišične celice5, 6 • Mutacije v genu za distrofin vodijo do odsotnosti ali okvare distrofina2, 5 • Posledica tega je nenehna poškodba mišic in zamenjava mišičnih vlaken z brazgotinami in maščobo6, 7 ROJSTVO 0 1 2 3 STAROST PACIENTA 5 10 12 20+ 15 (LETA) V prvih 3 letih življenja prizadeti dojenčki Do 5. leta starosti opazimo Do starosti 10–12 let Mnogi bolniki do 15. leta Napredovali respiratorni in majhni dečki z DMD kažejo merljive izrazito mišično oslabelost8 več kot 70 % dečkov potrebujejo ponoči podporo in/ali srčni zapleti vodijo pomanjkljivosti v grobi in fini motorični funkciji8, 9 izgubi mobilnost8 neinvazivne ventilacije8 do prezgodnje smrti1, 2, 8 ZGODNJE UKREPANJE LAHKO IZBOLJŠA IZID BOLEZNI1, 2 • Ko je mišica izgubljena, • Zgodnja diagnoza je ključnega pomena • Vloga osebnih zdravnikov je ključnega pomena, saj so v idealnem je ni mogoče obnoviti7, 10 za hitro obravnavo in zdravljenje1, 2, 11 položaju za odkrivanje zgodnjih znakov živčno-mišične bolezni1, 11, 12 PRAVOČASNA IN TOČNA DIAGNOSTIKA LAHKO PACIENTU IN DRUŽINI OMOGOČI, DA PREJEMA NEGO IN PODPORO, KI JO POTREBUJE1, 2, 13 Vir: 1. van Ruiten HJ, et al. Arch Dis Child. 2014;99:1074–1077. 2. Birnkrant DJ, et al. Lancet Neurol. 2018;17:251–267. 3. Bushby K. et al. Lancet Neurol. 2010;77–93. 4. McDonald CM, et al. Muscle Nerve. 2013;48:343–356. 5. Goemans N, et al. Eur Neurol Rev. 2014;9:78–82. 6. Amato AA and Brown RH Jr. Muscular Dystrophies and other muscle diseases. In: Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, et al., eds., Harrison’s Principles of Internal Medicine, 19th Ed. 7. Blake DJ, et al. Physiol Rev. 2002;82:291–329. 8. Mendell JR, Lloyd-Puryear M. Muscle Nerve. 2013;48:21–26. 9. van Dommelen P, et al. Dev med Child Neurol. 2020; doi: 10.1111/dmcn.14623. 10. Laing NG, et al. Clin Biochem Rev. 2011;32:129–134. 11. Noritz GH, et al. Pediatrics. 2013;131:e2016–e2027. 12. Birnkrant DJ, et al. Lancet Neurol. 2018;17:445–455. 13. McDonald CM, Fowler WM. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23:475–493. DRUŽINSKI ZDRAVNIKI SO PRVI STIK ZA ZASKRBLJENE STARŠE IN LAHKO POMAGAJO NA USPEŠNI DIAGNOSTIČNI POTI1, 2 PREPOZNAVANJE OPOZORILNIH ZNAKOV IN SIMPTOMOV Testiranje vrednosti kreatin kinaze (CK) bi lahko pomagalo odgovoriti na nekaj POMEMBNIH vprašanj 0–6 mesecev 6–18 mesecev 2–3 let Pomislite na testiranje • Brez nadzora glave • Ne sedi samostojno • Gowersov znak od pri 2 mesecih2, 3 pri 9 mesecih3, 4 2. leta starosti9 vrednosti CK • Ne tvori zvokov • Se ne plazi med 9.-15. • Nepravilna hoja pri 2 letih pri 4 mesecih3 mesecem2, 5 (hoja po prstih)9 OVANJE • Se ne steguje in prijemlje • Ne izgovori prvih besed • Ne skače pri 2 letih2 Zaostanek v razvoju? AZ do 6. meseca2, 3 do 12. meseca3 • Težave pri teku ali plezanju Naročite testiranje vrednosti CK še danes! OP • Se ne prevrača do • Težave z vstajanjem s tal pri 3 letih2, 3 6. meseca2, 3 do 18. meseca6, 7 • Ne govori v stavkih pri 3 letih3 • Slaba hoja v starosti DUCHENNOVA MIŠIČNA DISTROFIJA (DMD) JE REDKA GENETSKA MOTNJA1, 2 med 16.-18. mesecem3, 4, 6, 8 Drugi znaki in simptomi • DMD prizadene ~ 1 na 3600 do 6000 živorojenih dečkov1–3 • Povišane vrednosti serumske • Kognitivna • Hipertrofija meč8, 12 • Nepravilna hoja8 • Pogosti • Za DMD je značilna progresivna mišična degeneracija, ki vodi do izgube mobilnosti, dihalnega in srčnega popuščanja ter kasnejše prezgodnje smrti1, 2, 4, 5 CK ali transaminaze10, 11 zamuda8 padci8, 12 NAČRTOVANI ZDRAVSTVENI PREGLEDI SO DOBRA PRILOŽNOST ZA PREVERJANJE ŽIVČNO-MIŠIČNEGA RAZVOJA2, 13 DMD JE POSLEDICA MUTACIJ V GENU ZA DISTROFIN NA X KROMOSOMU2, 5 • DMD povzročajo mutacije (delecije in duplikacije) v genu, ki kodira distrofin, pomembno komponento membrane mišične celice5, 6 • Mutacije v genu za distrofin vodijo do odsotnosti ali okvare distrofina2, 5 PRI ZAOSTANKIH V RAZVOJNIH MEJNIKIH POMISLIMO NA TESTIRANJE VREDNOSTI CK • Posledica tega je nenehna poškodba mišic in zamenjava mišičnih vlaken z brazgotinami in maščobo6, 7 TITEV POZITIVNA DRUŽINSKA ANAMNEZA ZAOSTANEK V RAZVOJU, KOT JE NEPOJASNJENA ZVIŠANJA S SUMOM NA NEPRAVILNO MIŠIČNO TEŽAVNO VSTAJANJE ALI OTROK NE VREDNOSTI TRANSAMINAZ8 FUNKCIJO8 HODI DO 18. MESECA4, 6, 8, 14 IZVEDITE TESTIRANJE VREDNOSTI CK ROJSTVO ZVIŠANE VREDNOSTI CK* (>250 U/L) NORMALNE VREDNOSTI CK* TIRANJE IN NAPO TAKOJ KONTAKTIRAJTE SPECIALISTA BOLNIKE Z ZAKASNELIMI MOTORIČNIMI MEJNIKI 0 1 2 3 STAROST TES ZA ŽIVČNO-MIŠIČNE BOLEZNI ALI GENETIKA6, 8, 12 NAPOTIMO K SPECIALISTU ZA ŽIVČNO-MIŠIČNE BOLEZNI6 PACIENTA 5 10 12 20+ 15 (LETA) Normalne ali rahlo povišane vrednosti CK ne izključujejo živčno-mišične bolezni6 V prvih 3 letih življenja prizadeti dojenčki Do 5. leta starosti opazimo Do starosti 10–12 let Mnogi bolniki do 15. leta Napredovali respiratorni in majhni dečki z DMD kažejo merljive izrazito mišično oslabelost8 več kot 70 % dečkov potrebujejo ponoči podporo in/ali srčni zapleti vodijo pomanjkljivosti v grobi in fini motorični funkciji8, 9 izgubi mobilnost8 neinvazivne ventilacije8 do prezgodnje smrti1, 2, 8 VA ZGODNJA DIAGNOZA NAREDI RAZLIKO: VNA Pravočasna obravnava lahko Dostop do terapij Dostop do genetskega ZGODNJE UKREPANJE LAHKO IZBOLJŠA IZID BOLEZNI1, 2 upočasni napredovanje v razvoju in kliničnih svetovanja in OBRA bolezni in zaplete8, 13, 15 preskušanj13 načrtovanja družine13 • Ko je mišica izgubljena, • Zgodnja diagnoza je ključnega pomena • Vloga osebnih zdravnikov je ključnega pomena, saj so v idealnem je ni mogoče obnoviti7, 10 za hitro obravnavo in zdravljenje1, 2, 11 položaju za odkrivanje zgodnjih znakov živčno-mišične bolezni1, 11, 12 Za več informacij o DMD obiščite spletno stran † PRAVOČASNA IN TOČNA DIAGNOSTIKA LAHKO PACIENTU IN DRUŽINI OMOGOČI, DA PREJEMA NEGO IN PODPORO, KI JO POTREBUJE1, 2, 13 * Normalno območje CK je običajno do 250 U/L. Absolutne vrednosti se lahko razlikujejo med laboratoriji.6 †Take on Duchenne je razvilo, ter ga financira podjetje PTC Therapeutics in je namenjena zdravstvenim delavcem v EU Vir: 1. Birnkrant DJ, et al. Lancet Neurol. 2018;17:445–455. 2. Noritz GH, et al. Pediatrics. 2013;131:e2016–e2027. 3. Centers for Disease Control and Prevention. Developmental milestones. Available at: https://www.cdc.gov/ Vir: 1. van Ruiten HJ, et al. Arch Dis Child. 2014;99:1074–1077. 2. Birnkrant DJ, et al. Lancet Neurol. 2018;17:251–267. 3. Bushby K. et al. Lancet Neurol. 2010;77–93. 4. McDonald CM, et al. Muscle Nerve. 2013;48:343–356. 5. ncbddd/actearly/pdf/checklists/all_checklists.pdf [Accessed June 2020]. 4. Lurio JG, et al. Am Fam Physician. 2015;91:38–44. 5. van Dommelen P, et al. Dev med Child Neurol. 2020; doi: 10.1111/dmcn.14623. 6. National Task Goemans N, et al. Eur Neurol Rev. 2014;9:78–82. 6. Amato AA and Brown RH Jr. Muscular Dystrophies and other muscle diseases. In: Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, et al., eds., Harrison’s Principles of Internal Medicine, 19th Ed. 7. Force for Early Identification of Childhood Neuromuscular Disorders. Child Muscle Weakness. 2019. Available at: childmuscleweakness.org [Accessed January 2020]. 7. Ciafaloni E, et al. J Pediatr. 2009;155:380–385. Blake DJ, et al. Physiol Rev. 2002;82:291–329. 8. Mendell JR, Lloyd-Puryear M. Muscle Nerve. 2013;48:21–26. 9. van Dommelen P, et al. Dev med Child Neurol. 2020; doi: 10.1111/dmcn.14623. 10. Laing NG, et al. Clin Biochem Rev. 8. Birnkrant D, et al. Lancet Neurol. 2018;17:251–267. 9. Parsons EP, et al. Eur J Paediatr Neurol. 2004;8:145–153. 10. Ardıçlı D, et al. Neuropediatrics. 2019;50:41–45. 11. Counterman KJ, et al. Muscle Nerve. 2020;61:36–4. 2011;32:129–134. 11. Noritz GH, et al. Pediatrics. 2013;131:e2016–e2027. 12. Birnkrant DJ, et al. Lancet Neurol. 2018;17:445–455. 13. McDonald CM, Fowler WM. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012;23:475–493. 12. Aartsma-Rus A, et al. J Pediatr. 2019;2014:305–313.e14. 13. van Ruiten HJ, et al. Arch Dis Child. 2014;99:1074–1077. 14. WHO Multicentre Growth Reference Study Group. Acta Paediatr Suppl. 2006;450:86–95. 15. Laing NG, et al. Clin Biochem Rev. 2011;32:129–134. PM-SI-2022-3-1098 Za več informacij se obrnite na lokalnega zastopnika: Datum priprave gradiva: marec 2022 Swixx Biopharma d.o.o., Pot k sejmišču 35, 1231 Ljubljana - Črnuče T: +386 1 23 55 100 Ta material je razvil in financiral PTC Therapeutics. E: slovenia.info@swixxbiopharma.com Samo za strokovno javnost. SKRAJŠAN POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA Translarna 125 mg, 250 mg in 1000 mg zrnca za peroralno suspenzijo (ataluren) Pred predpisovanjem zdravila, prosimo, preberite celoten povzetek glavnih značilnosti zdravila. Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Indikacije: Zdravilo Translarna (ataluren) je indicirano za zdravljenje Duchennove mišične distrofije (nmDMD), ki je posledica nesmiselne mutacije gena za distrofin, pri mobilnih bolnikih, starih 2 leti ali več. Prisotnost nesmiselne mutacije gena za distrofin je treba potrditi z genetskimi preiskavami. Odmerjanje in način uporabe: Zdravilo Translarna je na voljo v obliki zrnc za peroralno suspenzijo v 125-mg, 250-mg ali 1000-mg vrečicah. Priporočeni odmerek je 10 mg/kg telesne mase zjutraj, 10 mg/kg telesne mase popoldne in 20 mg/kg telesne mase zvečer (skupni dnevni odmerek je torej 40 mg/kg telesne mase). Bolniki, ki so izpustili odmerek, ne smejo vzeti dvojnega ali dodatnega odmerka. Pomembno je, da se daje pravilen odmerek. Dajanje odmerkov, večjih od priporočenih, je lahko povezano z manjšo učinkovitostjo. Zdravljenje bolnikov s hudo okvaro ledvic (eGFR < 30 ml/min) ali končno odpovedjo ledvic ni priporočljivo. Varnost in učinkovitost zdravila Translarna pri otrocih < 12 kg in starih od 6 mesecev do 2 let, še nista bili dokazani. Zdravljenje z zdravilom Translarna sme uvesti samo zdravnik specialist, ki ima izkušnje z zdravljenjem Duchennove/Beckerjeve mišične distrofije. Sestava: Učinkovina: ataluren. Pomožne snovi: polidekstroza (E1200), makrogol, poloksamer, manitol (E421), krospovidon, hidroksietilceluloza, umetna vanilijeva aroma (maltodekstrin, umetne arome in propilenglikol), silicijev dioksid, koloidni brezvodni (E551), magnezijev stearat. Kontraindikacije: Preobčutljivost na učinkovino ali katero koli pomožno snov; sočasna uporaba aminoglikozidov za intravensko uporabo. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi: Bolniki brez nesmiselne mutacije ne smejo prejemati atalurena. Bolnike s hudo okvaro ledvic ali končno odpovedjo ledvic je treba zdraviti z atalurenom le, če pričakovane klinične koristi pretehtajo tveganje, in treba jih je skrbno spremljati glede potencialne toksičnosti presnovka in zmanjšanja učinkovitosti. Razmisliti je treba o nižjem odmerku atalurena. Zdravljenja ni dovoljeno začeti pri predhodno nezdravljenih bolnikih z eGFR < 30 ml/min. Priporočljivo je, da se enkrat na leto preverijo ravni skupnega holesterola, holesterola LDL in HDL ter trigliceridov, ter vsakih 6 do 12 mesecev koncentracije kreatinina v serumu, sečninskega dušika v krvi in cistatina C. Pri bolnikih, ki sočasno uporabljajo ataluren in kortikosteroide, naj se vsakih 6 mesecev preverita sistolični in diastolični krvni tlak med mirovanjem. Vse klinične oz. laboratorijske preiskave se lahko izvede tudi pogosteje, če je to potrebno glede na klinično stanje bolnika. Glejte previdnostne ukrepe za uporabo z drugimi zdravili v naslednjem razdelku “Interakcije”. Interakcije: Ataluren se ne sme uporabljati sočasno z aminoglikozidi za intravensko uporabo, sočasna uporaba drugih nefrotoksičnih zdravil ni priporočljiva. Kadar se ataluren uporablja sočasno z zdravili, ki so induktorji UGT1A9, ali substrati OAT1, OAT3 ali OATP1B3, ali ob sočasnem dajanju adefovirja, je potrebna previdnost. Študije in vitro so pokazale, da ni pričakovati, da bi ataluren induciral izoencime citokroma P450. Plodnost, nosečnost in dojenje: Priporoča se izogibanje uporabi atalurena med nosečnostjo. Med zdravljenjem z atalurenom je treba prenehati z dojenjem. Predklinični podatki na osnovi standardne študije o plodnosti podganjih samcev in samic niso razkrili nobene nevarnosti za ljudi. Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev: Bolniki, pri katerih se pojavlja omotica, morajo biti pri vožnji, kolesarjenju ali upravljanju strojev previdni. Neželeni učinki: Neželeni učinki, o katerih so poročali v kliničnih študijah pri večinoma pediatričnih bolnikih z nmDMD, ki so jih zdravili s priporočenim dnevnim odmerkom 10-, 10-, 20 mg/kg, glede na pogostnost: zelo pogosti (≥ 1/10): bruhanje. Pogosti (≥ 1/100 do < 1/10): zmanjšan tek, hipertrigliceridemija, glavobol, hipertenzija, kašelj, epistaksa, navzea, bolečine v zgornjem delu trebuha, flatulenca, neugodje v trebuhu, zaprtost, eritematozni izpuščaj, bolečine v udih, mišično-skeletna bolečina v prsnem košu, hematurija, enureza, pireksija, zmanjšana telesna masa. Neželeni učinki z neznano pogostnostjo: spremembe ravni lipidov (zvišane ravni trigliceridov in holesterola), spremembe na izvidih preiskav delovanja ledvic (zvišane ravni kreatinina, sečninskega dušika v krvi in cistatina C). Poročanje o domnevnih neželenih učinkih: Poročanje o domnevnih neželenih učinkih zdravila po izdaji dovoljenja za promet je pomembno. Omogoča namreč stalno spremljanje razmerja med koristmi in tveganji zdravila. Od zdravstvenih delavcev se zahteva, da poročajo o katerem koli domnevnem neželenem učinku zdravila na Javna agencija Republike Slovenije za zdravila in medicinske pripomočke, Sektor za farmakovigilanco, Nacionalni center za farmakovigilanco, Slovenčeva ulica 22, SI-1000 Ljubljana, Tel: +386 (0)8 2000 500, Faks: +386 (0)8 2000 510, e-pošta: h-farmakovigilanca@jazmp.si, spletna stran: www.jazmp.si. Številka in imetnik dovoljenja za promet z zdravilom: EU/1/13/902/001-002-003. PTC Therapeutics International Limited, 5th Floor, 3 Grand Canal Plaza, Grand Canal Street Upper, Dublin 4, D04 EE70, Irska. Velikost pakiranja: škatla s 30 vrečicami. Način in režim izdaje: Rp/Spec. Datum priprave: marec 2022. SKRAJŠAN POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA (rekombinantni humani somatropin) Translarna 125 mg, 250 mg in 1000 mg zrnca za peroralno suspenzijo (ataluren) Pred predpisovanjem zdravila, prosimo, preberite celoten povzetek glavnih značilnosti zdravila. Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Dokazana učinkovitost pri 5 pediatričnih Indikacije: Zdravilo Translarna (ataluren) je indicirano za zdravljenje Duchennove mišične distrofije (nmDMD), ki je posledica nesmiselne mutacije gena za distrofin, pri mobilnih bolnikih, starih 2 leti ali več. Prisotnost nesmiselne indikacijah, potrjena v obsežnih mutacije gena za distrofin je treba potrditi z genetskimi preiskavami. Odmerjanje in način uporabe: Zdravilo Translarna je na voljo v obliki zrnc za peroralno suspenzijo v 125-mg, 250-mg ali 1000-mg vrečicah. Priporočeni odmerek je kliničnih preskušanjih1-7 10 mg/kg telesne mase zjutraj, 10 mg/kg telesne mase popoldne in 20 mg/kg telesne mase zvečer (skupni dnevni odmerek je torej 40 mg/kg telesne mase). Bolniki, ki so izpustili odmerek, ne smejo vzeti dvojnega ali dodatnega odmerka. Pomembno je, da se daje pravilen odmerek. Dajanje odmerkov, večjih od priporočenih, je lahko povezano z manjšo učinkovitostjo. Zdravljenje bolnikov s hudo okvaro ledvic (eGFR < 30 ml/min) ali končno odpovedjo ledvic ni priporočljivo. Varnost in učinkovitost zdravila Translarna pri otrocih < 12 kg in starih od 6 mesecev do 2 let, še nista bili dokazani. Zdravljenje z zdravilom Translarna sme uvesti samo zdravnik specialist, ki ima izkušnje z zdravljenjem Duchennove/Beckerjeve mišične distrofije. Sestava: Učinkovina: ataluren. Pomožne snovi: polidekstroza (E1200), makrogol, poloksamer, manitol (E421), krospovidon, hidroksietilceluloza, umetna vanilijeva aroma (maltodekstrin, Pomanjkanje rastnega hormona1 • Doseganje genetskega potenciala telesne višine umetne arome in propilenglikol), silicijev dioksid, koloidni brezvodni (E551), magnezijev stearat. Kontraindikacije: Preobčutljivost na učinkovino ali katero koli pomožno snov; sočasna uporaba aminoglikozidov za intravensko uporabo. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi: Bolniki brez nesmiselne mutacije ne smejo prejemati atalurena. Bolnike Otroci nizke rasti, rojeni premajhni za gestacijsko starost2 • Doseganje primanjkljaja rasti in normalizacija končne telesne višine s hudo okvaro ledvic ali končno odpovedjo ledvic je treba zdraviti z atalurenom le, če pričakovane klinične koristi pretehtajo tveganje, in treba jih je skrbno spremljati glede potencialne toksičnosti presnovka in zmanjšanja učinkovitosti. Razmisliti je treba o nižjem odmerku atalurena. Zdravljenja ni dovoljeno začeti pri predhodno nezdravljenih bolnikih Turnerjev sindrom3,4 • Normalizacija telesne višine s pravočasnim nastopom pubertete z eGFR < 30 ml/min. Priporočljivo je, da se enkrat na leto preverijo ravni skupnega holesterola, holesterola LDL in HDL ter trigliceridov, ter vsakih 6 do 12 mesecev koncentracije kreatinina v serumu, sečninskega dušika v krvi in Prader-Willijev sindrom5 • Izboljšanje telesne višine in sestave cistatina C. Pri bolnikih, ki sočasno uporabljajo ataluren in kortikosteroide, naj se vsakih 6 mesecev preverita sistolični in diastolični krvni tlak med mirovanjem. Vse klinične oz. laboratorijske preiskave se lahko izvede tudi pogosteje, če je to potrebno glede na klinično stanje bolnika. Glejte previdnostne ukrepe za uporabo z drugimi zdravili v naslednjem Kronična ledvična insufi cienca6 • Pridobitev telesne višine in izboljšanje telesne sestave pred puberteto razdelku “Interakcije”. Interakcije: Ataluren se ne sme uporabljati sočasno z aminoglikozidi za intravensko uporabo, sočasna uporaba drugih nefrotoksičnih zdravil ni priporočljiva. Kadar se ataluren uporablja sočasno z zdravili, ki so induktorji UGT1A9, ali substrati OAT1, OAT3 ali OATP1B3, ali ob sočasnem dajanju adefovirja, je potrebna previdnost. Študije in vitro so pokazale, da ni pričakovati, da bi ataluren induciral izoencime citokroma P450. Plodnost, nosečnost BISTVENI PODATKI IZ POVZETKA GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA in dojenje: Priporoča se izogibanje uporabi atalurena med nosečnostjo. Med zdravljenjem z atalurenom je treba prenehati z dojenjem. Predklinični podatki na osnovi standardne študije o plodnosti podganjih samcev in samic niso GENOTROPIN 5,3 mg ali 12 mg prašek in vehikel za raztopino za injiciranje Sestava in oblika zdravila: En dvodelni vložek vsebuje 6,1 mg oz. 13,8 mg somatropina; po rekonstituciji je koncentracija somatropina 5,3 mg/ml oz. 12 mg/ml. Somatropin je pridobljen iz celic E. coli s tehnologijo rekombinantne DNK. Indikacije: razkrili nobene nevarnosti za ljudi. Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev: Bolniki, pri katerih se pojavlja Otroci: Motnja rasti zaradi nezadostnega izločanja rastnega hormona in motnja rasti, povezana s Turnerjevim sindromom ali kronično odpovedjo ledvic. Motnja rasti pri nizkih otrocih, rojenih majhnih za gestacijsko starost (SGA), s porodno maso in/ali dolžino pod −2 SD, ki do 4. leta ali pozneje ne nadomestijo primanjkljaja višine. Prader-Willijev sindrom (PWS), za izboljšanje rasti in telesne sestave. Odrasli: Nadomestno zdravljenje pri odraslih z izrazitim pomanjkanjem rastnega hormona. Odmerjanje omotica, morajo biti pri vožnji, kolesarjenju ali upravljanju strojev previdni. Neželeni učinki: Neželeni učinki, o katerih in način uporabe: Odmerjanje je individualno. Zdravilo je treba aplicirati subkutano, injekcijsko mesto pa menjavati, da bi preprečili lipoatrofi jo. Motnja rasti zaradi nezadostnega izločanja rastnega hormona pri otrocih: priporočeni odmerek je 0,025-0,035 mg/kg telesne mase na dan ali 0,7-1,0 mg/m2 telesne površine na dan. PWS, za izboljšanje rasti in telesne sestave pri otrocih: priporočeni odmerek je 0,035 mg/kg telesne mase na dan ali 1,0 mg/m2 telesne površine na dan. Dnevni odmerek so poročali v kliničnih študijah pri večinoma pediatričnih bolnikih z nmDMD, ki so jih zdravili s priporočenim dnevnim ne sme preseči 2,7 mg. Zaostanek v rasti pri Turnerjevem sindromu: priporočeni odmerek je 0,045-0,050 mg/kg telesne mase na dan ali 1,4 mg/m2 telesne površine na dan. Zaostanek v rasti pri kronični insufi cienci ledvic: priporočeni odmerek je 0,045-0,050 mg/kg telesne mase na dan (1,4 mg/m2 telesne površine na dan). Po šestih mesecih zdravljenja utegne biti potreben popravek odmerka. Motnja rasti pri nizkih otrocih, rojenih majhnih za gestacijsko starost: priporočeni odmerek je 0,035 odmerkom 10-, 10-, 20 mg/kg, glede na pogostnost: zelo pogosti (≥ 1/10): bruhanje. Pogosti (≥ 1/100 do < 1/10): mg/kg telesne mase na dan (1,0 mg/m2 telesne površine na dan), dokler ni dosežena končna višina. Pomanjkanje rastnega hormona pri odraslih bolnikih: pri nadaljevanju zdravljenja z rastnim hormonom po njegovem pomanjkanju v otroštvu je zmanjšan tek, hipertrigliceridemija, glavobol, hipertenzija, kašelj, epistaksa, navzea, bolečine v zgornjem delu trebuha, priporočeni odmerek za ponoven začetek 0,2-0,5 mg na dan; pri začetku pomanjkanja rastnega hormona v odrasli dobi je treba zdravljenje začeti z majhnim odmerkom, 0,15-0,3 mg na dan. Odmerek je treba postopoma povečevati glede na bolnikove individualne potrebe, določene s koncentracijo IGF-I. Starejši bolniki (> 60 let): začetni odmerek je 0,1-0,2 mg na dan. Odmerek počasi povečujemo v skladu s potrebami bolnika. Kontraindikacije: Preobčutljivost na učinkovino ali katerokoli pomožno flatulenca, neugodje v trebuhu, zaprtost, eritematozni izpuščaj, bolečine v udih, mišično-skeletna bolečina v prsnem snov. Če obstaja kakršenkoli dokaz o aktivnosti tumorja; intrakranialni tumorji morajo biti neaktivni, zdravljenje tumorjev pa mora biti končano; ob kakršnemkoli dokazu o rasti tumorja je treba zdravljenje prekiniti. Otroci z zaprtimi epifi zami. Bolniki z resnim akutnim bolezenskim stanjem, ki imajo zaplete po operaciji na odprtem srcu, operaciji v trebuhu, multipli nezgodni travmi, akutni odpovedi dihanja ipd. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi: Miozitis: Če je ta potrjen, je treba uporabiti košu, hematurija, enureza, pireksija, zmanjšana telesna masa. Neželeni učinki z neznano pogostnostjo: spremembe pripravek zdravila Genotropin brez metakrezola. Občutljivost na insulin: Somatropin lahko zmanjša občutljivost na insulin. Pri bolnikih z diabetesom mellitusom bo morda treba prilagoditi odmerek insulina. Delovanje ščitnice: Povečana pretvorba serumskega T4 v T3; pri vseh bolnikih je treba spremljati delovanje ščitnice. Hipoadrenalizem: Uvedba zdravljenja lahko povzroči zmanjšanje koncentracij kortizola v serumu. Uporaba skupaj s peroralnim estrogenskim zdravljenjem: Če se ženska, ki ravni lipidov (zvišane ravni trigliceridov in holesterola), spremembe na izvidih preiskav delovanja ledvic (zvišane ravni jemlje somatropin, začne zdraviti s peroralnimi estrogeni, bo odmerek somatropina morda treba povečati. Če ženska, ki se zdravi s somatropinom, preneha z zdravljenjem s peroralnimi estrogeni, bo odmerek somatropina morda treba zmanjšati. Pri zdravljenju pomanjkanja rastnega hormona, ki je posledica zdravljenja maligne bolezni, je treba biti pozoren na znake ponovitve malignoma. Pri bolnikih, ki so v otroštvu preživeli raka in so bili po prvem tumorju zdravljeni s somatropinom, obstaja povečano kreatinina, sečninskega dušika v krvi in cistatina C). tveganje za pojav drugega tumorja. Pri bolnikih s pomanjkanjem rastnega hormona je pogostejši zdrs epifi ze glavice stegnenice. Benigna intrakranialna hipertenzija: V primeru hudega ali ponavljajočega se glavobola, težav z vidom, navzee, bruhanja obstaja možnost edema papile. Če je potrebno, se zdravljenje prekine. Levkemija: Pri majhnem številu bolnikov s pomanjkanjem rastnega hormona, od katerih so bili nekateri zdravljeni s somatropinom, so poročali o levkemiji . Protitelesa: Zdravilo je povzročilo nastanek protiteles pri približno 1 % bolnikov; preskušanje na prisotnost protiteles je treba opraviti pri vsakem bolniku z nepojasnjenim pomanjkanjem odziva. Starejši bolniki: Izkušnje pri > 80 let so omejene; možna večja občutljivost na delovanje zdravila in večja nagnjenost k pojavu neželenih učinkov. Resno akutno bolezensko stanje: Bolniki ne smejo dobivati zdravila. Pankreatitis: Čeprav je redek, je treba nanj pomisliti pri bolnikih, zdravljenih s somatropinom, predvsem pri otrocih, Poročanje o domnevnih neželenih učinkih: Poročanje o domnevnih neželenih učinkih zdravila po izdaji dovoljenja pri katerih se pojavi bolečina v trebuhu. PWS: Zdravljenje mora vedno potekati v kombinaciji s prehrano z omejenim energijskim vnosom, pred in med zdravljenjem pa je potreben tudi učinkovit nadzor telesne mase. Opisani so bili smrtni primeri med uporabo rastnega hormona pri pediatričnih bolnikih s PWS, ki so imeli enega ali več od naslednjih dejavnikov tveganja: hudo debelost, anamnezo motenj dihanja ali apneje med spanjem ali neugotovljeno okužbo dihal. Pri bolnikih s PWS je pogosta za promet je pomembno. Omogoča namreč stalno spremljanje razmerja med koristmi in tveganji zdravila. Od skolioza. SGA: Pri otrocih, rojenih SGA, je pred začetkom zdravljenja in nato enkrat na leto priporočljivo izmeriti insulin na tešče in glukozo v krvi; pred začetkom zdravljenja in nato dvakrat na leto je priporočljivo izmeriti tudi koncentracijo IGF-I. Zdravljenja zdravstvenih delavcev se zahteva, da poročajo o katerem koli domnevnem neželenem učinku zdravila na Javna ni priporočljivo začenjati v obdobju blizu začetka pubertete. Kronična ledvična insufi cienca: Pri kronični ledvični insufi cienci mora biti delovanje ledvic pred uvedbo zdravljenja pod 50 % normalnega. Za potrditev motnje rasti je treba pred uvedbo zdravljenja rast spremljati eno leto. V tem času je treba uvesti konzervativno zdravljenje ledvične odpovedi in le-to vzdrževati med zdravljenjem z rastnim hormonom. V primeru presaditve ledvice je treba zdravljenje prekiniti. Pomožne snovi: Zdravilo vsebuje manj agencija Republike Slovenije za zdravila in medicinske pripomočke, Sektor za farmakovigilanco, Nacionalni center kot 1 mmol (23 mg) natrija na odmerek, kar v bistvu pomeni 'brez natrija'. Medsebojno delovanje z drugimi zdravili in druge oblike interakcij: Sočasno zdravljenje z glukokortikoidi zavre učinke spodbujanja rasti izdelkov, ki vsebujejo somatropin. Pri bolnikih, zdravljenih z glukokortikoidi, je treba skrbno nadzorovati njihovo rast in oceniti potencialni vpliv zdravljenja z glukokortikoidi na rast. Zaradi rastnega hormona se lahko izrazi predhodno prikrit centralni hipoadrenalizem ali pa nizki nadomestni za farmakovigilanco, Slovenčeva ulica 22, SI-1000 Ljubljana, Tel: +386 (0)8 2000 500, Faks: +386 (0)8 2000 510, odmerki glukokortikoidov postanejo neučinkoviti. Uporaba somatropina lahko poveča očistek snovi, ki jih presnavljajo izoencimi citokroma P450, še posebej očistek snovi, ki jih presnavlja citokrom P450 3A4 (npr. spolnih steroidov, kortikosteroidov, antiepileptikov in ciklosporina), kar povzroči zmanjšano plazemsko koncentracijo teh snovi. Klinični pomen tega ni znan. Pri ženskah na peroralnem estrogenskem nadomestnem zdravljenju bo za dosego cilja zdravljenja morda potreben večji odmerek e-pošta: h-farmakovigilanca@jazmp.si, spletna stran: www.jazmp.si. rastnega hormona. Nosečnost in dojenje: Uporaba med nosečnostjo in pri ženskah v rodni dobi, ki ne uporabljajo kontracepcije, ni priporočljiva. Ni znano, ali se somatropin izloča v materino mleko, toda absorpcija nespremenjene beljakovine iz dojenčkovih prebavil je zelo malo verjetna; pri dajanju izdelkov, ki vsebujejo somatropin, doječim materam je potrebna previdnost. Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja strojev: Ni vpliva. Neželeni učinki: Zelo pogosti in pogosti neželeni učinki pri odraslih: artralgija, periferni edem, parestezija, sindrom zapestnega kanala, mialgija, mišično-skeletna okorelost. Zelo pogosti in pogosti neželeni učinki pri otrocih: reakcije na mestu injiciranja, artralgija, izpuščaj, urtikarija, parestezija, benigna intrakranialna hipertenzija, periferni edem, sindrom zapestnega kanala, mišično-skeletna okorelost.V pomarketinškem obdobju so pri bolnikih s PWS, ki so se zdravili s somatropinom, poročali o redkih primerih nenadne smrti; vzročna povezava ni bila Številka in imetnik dovoljenja za promet z zdravilom: EU/1/13/902/001-002-003. PTC Therapeutics International dokazana. Pri otrocih s pomanjkanjem rastnega hormona (nekateri so bili zdravljeni s somatropinom) so poročali o primerih levkemije (redko ali zelo redko), vendar ni dokazov o povečanem tveganju za levkemijo brez predispozicijskih dejavnikov. Način in režim izdaje: H/Rp – Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v bolnišnicah. Izjemoma se lahko uporablja pri nadaljevanju zdravljenja na domu ob odpustu iz bolnišnice in nadaljnjem zdravljenju. Imetnik Limited, 5th Floor, 3 Grand Canal Plaza, Grand Canal Street Upper, Dublin 4, D04 EE70, Irska. Velikost pakiranja: dovoljenja za promet: Pfi zer Luxembourg SARL, 51, Avenue J. F. Kennedy, L-1855 Luxembourg, Luksemburg. Datum zadnje revizije besedila: 27.08.2021 Pred predpisovanjem se seznanite s celotnim povzetkom glavnih značilnosti zdravila. škatla s 30 vrečicami. Način in režim izdaje: Rp/Spec. Datum priprave: marec 2022. Literatura: 1. Cutfi eld W, et al. Final Height in Idiopathic Growth Hormone Defi ciency: the KIGS Experience. Acta Paediatr 1999; 428(Suppl): 72–75. 2. De Zegher F, et al. Growth Hormone Treatment of Children Born Small for Gestational Age:Growth Responses with Continuous and Discontinuous Regimens over 6 Years. J Clin Endocrinol Metab 2000; 85(8): 2816–2821. 3. Ranke MB, Price DA, Reiter EO (eds): Growth Hormone Therapy in Pediatrics – 20 Years of KIGS. Turner Syndrome within KIGS Including an Analysis of 1146 Patients Grown to Near Adult Height. Basel, Karger, 2007,pp 332–339. 4. Ranke MB, Price DA, Reiter EO (eds): Growth Hormone Therapy in Pediatrics –20 Years of KIGS. Turner Syndrome–Growth Hormone Treatment. Basel, Karger, 2007, pp 326 –331. 5. Lindgren AC, Ritzén EM. Five Years of Growth Hormone Treatment in Children with Prader-Willi Syndrome. Acta Paediatr 1999; 433(Suppl): 109 –111. 6. Haffner D. Effect of growth hormone treatment on the adult height of children with chronic renal failure. NEJM 2000; 343: 923–930. 7. Povzetek glavnih značilnosti zdravila Genotropin, 27. 08. 2021. Pfi zer Luxembourg SARL, GRAND DUCHY OF LUXEMBOURG, 51, Avenue J.F. Kennedy, L – 1855, Pfi zer, podružnica Ljubljana, Letališka cesta 29a, 1000 Ljubljana PP-GEN-EEP-0090 • datum priprave: november 2021 • »Samo za strokovno javnost« Skrb kliče. Rastete, ko prispevate k spremembam. V tej sezoni RSV še naprej prispevajte k spremembam s predpisovanjem zdravila SYNAGIS® (palivizumab), edinega zdravila za preprečevanje resne bolezni spodnjih dihal zaradi RSV, ki zahteva hospitalizacijo, pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža.1, 2 Pediatrični bolniki s sledečimi stanji imajo visoko tveganje za resno okužbo z RSV in s tem povezanimi stanji ter imajo največjo potrebo po zaščiti proti RSV: 2,3,4,5 Prezgodnji porod Bronhopulmonalna displazija Prirojena srčna napaka SKRAJŠAN POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA Synagis 50 mg/0,5 ml raztopina za injiciranje Synagis 100 mg/1 ml raztopina za injiciranje SESTAVA: Ena 0,5 ml viala vsebuje 50 mg palivizumaba. Ena 1 ml viala vsebuje 100 mg palivizumaba. Palivizumab je rekombinantno humanizirano monoklonsko protitelo, pridobljeno z DNA tehnologijo v mielomskih celicah miši. Pomožne snovi: histidin, glicin, voda za injekcije. TERAPEVTSKE INDIKACIJE: Zdravilo Synagis je indicirano za preprečevanje resne, hospitalizacije potrebne bolezni spodnjih dihal zaradi respiratornega sincicijskega virusa (RSV) pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža: pri otrocih, ki so se rodili z največ 35 gestacijskimi tedni in so na začetku sezone RSV mlajši od 6 mesecev; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki so v zadnjih 6 mesecih potrebovali zdravljenje zaradi bronhopulmonalne displazije; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki imajo hemodinamično pomembno prirojeno bolezen srca. ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE: Priporočeni odmerek palivizumaba je 15 mg/kg telesne mase enkrat na mesec med predvidenimi obdobji tveganja za RSV v otrokovem okolju. Količina palivizumaba (izražena v ml), ki jo je potrebno injicirati v enomesečnih intervalih = [telesna masa bolnika v kg] pomnožena z 0,15. Prvi odmerek je treba po možnosti uporabiti pred začetkom sezone RSV. Nadaljnje odmerke je treba dajati enkrat na mesec vso sezono RSV. Učinkovitost palivizumaba v odmerkih drugačnih od 15 mg na kg ali pri odmerjanju, ki je drugačno od enkrat mesečno, med sezono RSV ni bila dokazana. Večina izkušenj s palivizumabom, tudi tistih v ključnih kliničnih preskušanjih III. faze, je bila pridobljena s 5 injekcijami v eni sezoni. Podatki o več kot 5 odmerkih so sicer na voljo, vendar so omejeni, zato koristi glede zaščite pri uporabi več kot 5 odmerkov niso ugotovljene. Za zmanjšanje tveganja za ponovno hospitalizacijo naj otroci, hospitalizirani zaradi RSV, ki dobivajo palivizumab, tega še naprej dobivajo vsak mesec vso sezono RSV. Otroci, operirani na srcu z zunajteles-nim obtokom, naj injekcijo palivizumaba 15 mg/kg telesne teže dobijo, čim se jim stanje po operaciji stabilizira; tako je zagotovljena ustrezna koncentracija palivizumaba v serumu. Otroci, ki jih bolezen RSV še naprej zelo ogroža, morajo nadaljnje odmerke dobivati vsak mesec med preostalo sezono RSV. Način uporabe: Palivizumab se injicira intramuskularno, po možnosti v anterolateralni predel stegna. Glutealne mišice se ne sme uporabljati kot običajnega mesta injiciranja, ker obstaja tveganje za poškodbo bedrnega živca. Za injiciranje je treba uporabiti standardni aseptični postopek. Količine, večje od 1 ml, je treba injicirati v deljenem odmerku. Zdravilo Synagis raztopina za injiciranje je pripravljeno za uporabo. KONTRAINDIKACIJE: Preobčutljivost na učinkovino, katerokoli pomožno snov ali na katero od humaniziranih monoklonskih protiteles. OPOZORILA IN PREVIDNOSTNI UKREPI: Z namenom izboljšanja sledljivosti bioloških zdravil je treba jasno zabeležiti ime in številko serije uporabljenega zdravila. Po aplikaciji palivizumaba so bile opisane alergijske reakcije in anafilaktični šok, vključno z zelo redkimi primeri anafilaksije. V nekaj primerih so poročali o smrtnih primerih. Zdravila za zdravljenje hudih preobčutljivostnih reakcij, vključno z anafilaksijo in anafilaktičnim šokom, morajo biti na voljo za takojšnjo uporabo po aplikaciji palivizumaba. V primeru zmerne do hude akutne okužbe ali vročinske bolezni je treba uporabo palivizumaba odložiti, razen če ta odlog po zdravnikovi presoji pomeni večje tveganje. Blaga vročinska bolezen, npr. blaga okužba zgornjih dihal, ponavadi ni razlog za odložitev uporabe palivizumaba. Palivizumab je treba dajati previdno bolnikom s trombocitopenijo ali katerokoli motnjo koagulacije. Učinkovitost palivizumaba pri bolnikih, ki ga dobijo v ponovnem ciklusu naslednjo sezono RSV, ni bila formalno raziskana v kakšni študiji, opravljeni s tem namenom. Posebej usmerjene raziskave niso dokončno ovrgle možnega tveganja za stopnjevano sezonsko okužbo z RSV v sezonah po tisti, med katero bolniki dobijo palivizumab. MEDSEBOJNO DELOVANJE Z DRUGIMI ZDRAVILI: Formal-nih raziskav medsebojnega delovanja z drugimi zdravili ni bilo. V raziskavi III. faze IMpact-RSV pri nedonošenčkih in otrocih z bronhopulmonalno displazijo so bili deleži prejemnikov rednih otroških cepiv, cepiva proti gripi, bronhodilatator-jev ali kortikosteroidov podobni med otroki, ki so dobili placebo, in tistimi, ki so dobili palivizumab. Med bolniki, ki so dobivali ta sredstva, niso opazili več neželenih učinkov. Ker je palivizumab za RSV specifično monoklonsko protitelo, ni pričakovati, da bi oviral imunski odziv na cepiva. Palivizumab lahko moti nekatere imunsko osnovane RSV diagnostične teste, kot so nekateri testi, ki temeljijo na detekciji antigenov. Poleg tega palivizumab zavira replikacijo virusov v celič- nih kulturah in zato lahko moti nekatere teste na virusnih kulturah. Palivizumab ne moti testov, ki temeljijo na metodi obratne transkripcije in verižne reakcije s polimerazo (RT-PCR) . Motenje testov lahko vodi do lažno-negativnih rezultatov RSV diagnostičnih testov. Zato je potrebno za zdravniško odločitev uporabljati rezultate diagnostičnih testov, kadar so izvedeni, v povezavi s kliničnimi znaki. NEŽELENI UČINKI: Najbolj resni neželeni učinki, ki se pojavijo pri palivizumabu so anafilaksija in druge akutne preobčutljivostne reakcije. Neželeni učinki iz obdobja spremljanja zdravila na trgu so bili poročani prostovoljno iz neznano velike populacije; ni vedno možno zanesljivo izračunati njihove pogostnosti ali vzpostaviti vzročne povezave z izpostavljenostjo palivizumabu. Pogostnost teh neželenih učinkov, je bila ocenjena s pomočjo podatkov o varnosti iz dveh registracijskih kliničnih študij. V pogostnosti teh učinkov v teh študijah med skupinama na palivizumabu in placebu ni bilo razlik in učinki niso bili povezani z zdravilom. Zelo pogosti: izpuščaj, pireksija. Pogosti: apneja*, reakcija na mestu injiciranja. Občasni: trombocitopenija*, konvulzije*, urtikarija*. Neznana pogostnost: anafilaksija, anafilaktični šok (v nekaterih primerih so poročali o smrtih)*.*Neželeni učinki iz obdobja trženja zdravila. Neželeni učinki, ugotovljeni pri bolnikih po šestem ali nadaljnjih odmerkih so bili po značilnostih in pogostnosti podobni tistim po prvih 5 odmerkih. V obdobju trženja zdravila so v opazovalni študiji po zbirkah podatkov opazili majhen porast v pogostnosti astme pri nedonošenčkih, ki so prejemali palivizumab, vendar vzročna povezava ni gotova. PREVELIKO ODMERJANJE: V kliničnih raziskavah so trije otroci dobili prevelike odmerke, večje od 15 mg/kg. Ti odmerki so bili 20,25 mg/kg, 21,1 mg/kg in 22,27 mg/kg. V nobenem od teh primerov niso ugotovili zdravstvenih posledic. Med obdobjem trženja zdravila so bili opisani primeri prevelikega odmerjanja pri odmerkih do 85 mg/kg in v nekaterih primerih so poročali o neželenih učinkih, ki se niso razlikovali od neželenih učinkov, opaženih pri odmerku 15 mg/kg. V primeru prevelikega odmerjanja je priporočljivo bolnika nadzorovati zaradi kakršnihkoli znakov in simptomov neželenih reakcij ali učinkov in nemudoma uvesti ustrezno simptomatsko zdravljenje. INKOMPATIBILNOSTI: Tega zdravila se ne sme mešati z drugimi zdravili. ROK UPORABNOSTI: 3 leta POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE: Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C). Ne zamrzujte. Vialo shranjujte v škatli za zagotovitev zaščite pred svetlobo. VRSTA OVOJNINE IN VSEBINA: Viale za enkratno uporabo: 3 ml viala iz prozornega, brezbarvnega stekla tipa I s klorobutilnim zamaškom in pretržno zaporko, ki vsebuje 0,5 ml ali 1 ml raztopine za injiciranje. Pakiranje vsebuje 1 vialo. POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA RAVNANJE Z ZDRAVILOM: Zdravila ne redčite. Viale ne stresajte. Obe viali, 0,5 ml in 1 ml, vsebujeta presežek za zagotovitev odvzema 50 mg oziroma 100 mg. Pred dajanjem odstranite del z zanko na zaporki viale in očistite zamašek s 70 % etanolom ali ekvivalentom. Vstavite iglo v vialo in v brizgo odvzemite ustrezen volumen raztopine. Palivizumab raztopina za injiciranje ne vsebuje konzervansa, je za enkratno uporabo in jo je treba uporabiti takoj po odvzemu odmerka v brizgo. Neupo-rabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi. NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA: ZZ - Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v javnih zdravstvenih zavodih ter pri pravnih in fizičnih osebah, ki opravljajo zdravstveno dejavnost. DATUM REVIZIJE BESEDILA: avgust 2021 (SI-1821) IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET: AstraZeneca AB, S-151 85, Södertälje, Švedska Pred predpisovanjem, prosimo, preberite celoten povzetek glavnih značilnosti zdravila. Dodatne informacije so na voljo pri družbi AstraZeneca UK Limited, Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. Literatura: 1. Povzetek glavnih značilnosti zdravila Synagis, avgust 2021. 2. Goldstein, M., Phillips, R., DeVincenzo, J. P., et al. National Perinatal Association 2018 Respiratory Syncytial Virus (RSV) Prevention Clinical Practice Guideline: an evidence-based interdisciplinary collaboration. Neonatology Today. 2017, 12: 1–27 3. Piedimonte, G., Perez, M. K. Respiratory syncytial virus infection and bronchiolitis. Pediatr Rev. 2014, 35(12): 519–530. doi:10.1542/pir.35-12-519 7. Respiratory syncytial virus (RSV). Vaccine Knowledge Project. 22. november 2019. Dostopano oktobra 2021: https://vk.ovg.ox.ac.uk/vk/rsv 4. European Lung Foundation. Preterm birth and the lungs. Dostopano oktobra 2021: https:// www.europeanlung.org/assets/files/en/publications/preterm-en.pdf. 5. Sommer, C., Resch, B., Simoes, E. A. Risk factors for severe respiratory syncytial virus lower respiratory tract infection. Open Microbiol J. 2011, 5(suppl2-M4): 144–154. doi:10.2174/1874285801105010144 Dodatne informacije so na voljo pri družbi Astrazeneca UK Limited, Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. Tel. (01) 51 35 600 Samo za strokovno javnost. Informacija pripravljena oktobra 2021. SI-1787. Skrb kliče. Rastete, ko prispevate k spremembam. V tej sezoni RSV še naprej prispevajte k spremembam s predpisovanjem zdravila SYNAGIS® (palivizumab), edinega zdravila za preprečevanje resne bolezni spodnjih dihal zaradi RSV, ki zahteva hospitalizacijo, pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža.1, 2 Pediatrični bolniki s sledečimi stanji imajo atitisa visoko tveganje za resno okužbo z RSV in s tem povezanimi stanji ter imajo največjo potrebo po zaščiti proti RSV: 2,3,4,5 Prezgodnji porod Bronhopulmonalna displazija Prirojena srčna napaka SKRAJŠAN POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA Synagis 50 mg/0,5 ml raztopina za injiciranje Synagis 100 mg/1 ml raztopina za injiciranje SESTAVA: Ena 0,5 ml viala vsebuje 50 mg palivizumaba. Ena 1 ml viala vsebuje 100 mg palivizumaba. Palivizumab je rekombinantno humanizirano monoklonsko protitelo, pridobljeno z DNA tehnologijo v mielomskih celicah miši. Pomožne snovi: histidin, glicin, voda za injekcije. TERAPEVTSKE INDIKACIJE: Zdravilo Synagis je indicirano za preprečevanje resne, hospitalizacije potrebne bolezni spodnjih dihal zaradi respiratornega sincicijskega virusa (RSV) pri otrocih, ki jih takšna bolezen zelo ogroža: pri otrocih, ki so se rodili z največ 35 gestacijskimi tedni in so na začetku sezone RSV mlajši od 6 mesecev; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki so v zadnjih 6 mesecih potrebovali zdravljenje zaradi bronhopulmonalne displazije; pri otrocih, mlajših od 2 let, ki imajo hemodinamično pomembno prirojeno bolezen srca. ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE: Priporočeni odmerek palivizumaba je 15 mg/kg telesne mase enkrat na mesec med predvidenimi obdobji tveganja za RSV v otrokovem okolju. Količina palivizumaba (izražena v ml), ki jo je potrebno injicirati v enomesečnih intervalih = [telesna masa bolnika v kg] pomnožena z 0,15. Prvi odmerek je treba po možnosti uporabiti pred začetkom sezone RSV. Nadaljnje odmerke je treba dajati enkrat na mesec vso sezono RSV. Učinkovitost palivizumaba v odmerkih drugačnih od 15 mg na kg ali pri odmerjanju, ki je drugačno od enkrat mesečno, med sezono RSV ni bila dokazana. Večina izkušenj s palivizumabom, tudi tistih v ključnih kliničnih preskušanjih III. faze, je bila pridobljena s 5 injekcijami v eni sezoni. Podatki o več kot 5 odmerkih so sicer na voljo, vendar so omejeni, zato koristi glede zaščite pri uporabi več kot 5 odmerkov niso ugotovljene. Za zmanjšanje tveganja za ponovno hospitalizacijo naj otroci, hospitalizirani zaradi RSV, ki dobivajo palivizumab, tega še naprej dobivajo vsak mesec vso sezono RSV. Otroci, operirani na srcu z zunajteles-nim obtokom, naj injekcijo palivizumaba 15 mg/kg telesne teže dobijo, čim se jim stanje po operaciji stabilizira; tako je zagotovljena ustrezna koncentracija palivizumaba v serumu. Otroci, ki jih bolezen RSV še naprej zelo ogroža, morajo azilo nadaljnje odmerke dobivati vsak mesec med preostalo sezono RSV. Način uporabe: Palivizumab se injicira intramuskularno, po možnosti v anterolateralni predel stegna. Glutealne mišice se ne sme uporabljati kot običajnega mesta injiciranja, ker obstaja tveganje za poškodbo bedrnega živca. Za injiciranje je treba uporabiti standardni aseptični postopek. Količine, večje od 1 ml, je treba injicirati v deljenem odmerku. Zdravilo Synagis raztopina za injiciranje je pripravljeno za uporabo. KONTRAINDIKACIJE: Preobčutljivost na učinkovino, katerokoli pomožno snov ali na katero od humaniziranih monoklonskih protiteles. OPOZORILA IN PREVIDNOSTNI UKREPI: Z namenom izboljšanja sledljivosti bioloških zdravil je treba jasno zabeležiti ime in številko serije uporabljenega zdravila. Po aplikaciji palivizumaba so bile opisane alergijske reakcije in anafilaktični šok, vključno z zelo redkimi primeri anafilaksije. V nekaj primerih so poročali o smrtnih primerih. Zdravila za zdravljenje hudih preobčutljivostnih reakcij, vključno z anafilaksijo in anafilaktičnim šokom, morajo biti na voljo za takojšnjo uporabo po aplikaciji palivizumaba. V primeru zmerne do hude akutne okužbe ali vročinske bolezni m je treba uporabo palivizumaba odložiti, razen če ta odlog po zdravnikovi presoji pomeni večje tveganje. Blaga vročinska bolezen, npr. blaga okužba zgornjih dihal, ponavadi ni razlog za odložitev uporabe palivizumaba. Palivizumab je treba dajati previdno bolnikom s trombocitopenijo ali katerokoli motnjo koagulacije. Učinkovitost palivizumaba pri bolnikih, ki ga dobijo v ponovnem ciklusu naslednjo sezono RSV, ni bila formalno raziskana v kakšni študiji, opravljeni s tem namenom. Posebej usmerjene raziskave niso dokončno ovrgle možnega tveganja za stopnjevano sezonsko okužbo z RSV v sezonah po tisti, med katero bolniki dobijo palivizumab. MEDSEBOJNO DELOVANJE Z DRUGIMI ZDRAVILI: Formal-nih raziskav medsebojnega delovanja z drugimi zdravili ni bilo. V raziskavi III. faze IMpact-RSV pri nedonošenčkih in otrocih z bronhopulmonalno displazijo so bili deleži prejemnikov rednih otroških cepiv, cepiva proti gripi, bronhodilatator-jev ali kortikosteroidov podobni med otroki, ki so dobili placebo, in tistimi, ki so dobili palivizumab. Med bolniki, ki so dobivali ta sredstva, niso opazili več neželenih učinkov. Ker je palivizumab za RSV specifično monoklonsko protitelo, ni pričakovati, da bi oviral imunski odziv na cepiva. Palivizumab lahko moti nekatere imunsko osnovane RSV diagnostične teste, kot so nekateri testi, ki temeljijo na detekciji antigenov. Poleg tega palivizumab zavira replikacijo virusov v celič- nih kulturah in zato lahko moti nekatere teste na virusnih kulturah. Palivizumab ne moti testov, ki temeljijo na metodi obratne transkripcije in verižne reakcije s polimerazo (RT-PCR) . Motenje testov lahko vodi do lažno-negativnih rezultatov RSV diagnostičnih testov. Zato je potrebno za zdravniško odločitev uporabljati rezultate diagnostičnih testov, kadar so izvedeni, v povezavi s kliničnimi znaki. NEŽELENI UČINKI: Najbolj resni neželeni učinki, ki se pojavijo pri palivizumabu so anafilaksija in druge akutne preobčutljivostne reakcije. Neželeni učinki iz obdobja spremljanja zdravila na trgu so bili poročani prostovoljno iz neznano velike populacije; ni vedno možno zanesljivo izračunati njihove pogostnosti ali vzpostaviti vzročne povezave z izpostavljenostjo palivizumabu. Pogostnost teh neželenih učinkov, je bila ocenjena s pomočjo podatkov o varnosti iz dveh registracijskih kliničnih študij. V pogostnosti teh učinkov v teh študijah med skupinama na palivizumabu in placebu ni bilo razlik in učinki niso bili povezani z zdravilom. Zelo pogosti: izpuščaj, pireksija. Pogosti: apneja*, reakcija na mestu injiciranja. Občasni: trombocitopenija*, konvulzije*, urtikarija*. Neznana pogostnost: anafilaksija, anafilaktični šok (v nekaterih primerih so poročali o smrtih)*.*Neželeni učinki iz obdobja trženja zdravila. Neželeni učinki, ugotovljeni pri bolnikih po šestem ali nadaljnjih odmerkih so bili po značilnostih in pogostnosti podobni tistim po prvih 5 odmerkih. V obdobju trženja zdravila so v opazovalni študiji po zbirkah podatkov opazili majhen porast v pogostnosti astme pri nedonošenčkih, ki so prejemali palivizumab, vendar vzročna povezava ni gotova. PREVELIKO ODMER-0,03% JANJE: V kliničnih raziskavah so trije otroci dobili prevelike odmerke, večje od 15 mg/kg. Ti odmerki so bili 20,25 mg/kg, 21,1 mg/kg in 22,27 mg/kg. V nobenem od teh primerov niso ugotovili zdravstvenih posledic. Med obdobjem trženja zdravila so bili opisani primeri prevelikega odmerjanja pri odmerkih do 85 mg/kg in v nekaterih primerih so poročali o neželenih učinkih, ki se niso razlikovali od neželenih učinkov, opaženih pri odmerku 15 mg/kg. V primeru prevelikega azilo) odmerjanja je priporočljivo bolnika nadzorovati zaradi kakršnihkoli znakov in simptomov neželenih reakcij ali učinkov in nemudoma uvesti ustrezno simptomatsko zdravljenje. INKOMPATIBILNOSTI: Tega zdravila se ne sme mešati z drugimi zdravili. ROK UPORABNOSTI: 3 leta POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE: Shranjujte v hladilniku (2 °C - 8 °C). Ne zamrzujte. Vialo shranjujte v škatli za zagotovitev zaščite pred svetlobo. VRSTA OVOJNINE IN VSEBINA: Viale za enkrat-m ® no uporabo: 3 ml viala iz prozornega, brezbarvnega stekla tipa I s klorobutilnim zamaškom in pretržno zaporko, ki vsebuje 0,5 ml ali 1 ml raztopine za injiciranje. Pakiranje vsebuje 1 vialo. POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA RAVNANJE Z ZDRAVILOM: Zdravila ne redčite. Viale ne stresajte. Obe viali, 0,5 ml in 1 ml, vsebujeta presežek za zagotovitev odvzema 50 mg oziroma 100 mg. Pred dajanjem odstranite del z zanko na zaporki viale in očistite zamašek s 70 % etanolom ali ekvivalentom. Vstavite iglo v vialo in v brizgo odvzemite ustrezen volumen raztopine. Palivizumab raztopina za injiciranje ne vsebuje konzervansa, je za enkratno uporabo in jo je treba uporabiti takoj po odvzemu odmerka v brizgo. Neupo-rabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi. NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA: ZZ - Predpisovanje in izdaja zdravila je le na recept, zdravilo pa se uporablja samo v javnih zdravstvenih zavodih ter pri pravnih in , 0,1% za dolgotrajno in vzdrževalno zdravljenje fizičnih osebah, ki opravljajo zdravstveno dejavnost. DATUM REVIZIJE BESEDILA: avgust 2021 (SI-1821) IMETNIK DOVOLJENJA ZA PROMET: AstraZeneca AB, S-151 85, Södertälje, Švedska Pred predpisovanjem, prosimo, preberite celoten povzetek glavnih značilnosti zdravila. Dodatne informacije so na voljo pri družbi AstraZeneca UK Limited, Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. ® Literatura: 1. Povzetek glavnih značilnosti zdravila Synagis, avgust 2021. 2. Goldstein, M., Phillips, R., DeVincenzo, J. P., et al. National Perinatal Association 2018 Respiratory Syncytial Virus (RSV) Prevention Clinical Practice Guideline: an evidence-based interdisciplinary collaboration. Neonatology Today. 2017, 12: 1–27 3. Piedimonte, G., Perez, M. K. Respiratory syncytial virus infection and bronchiolitis. Pediatr Rev. 2014, 35(12): 519–530. doi:10.1542/pir.35-12-519 7. Respiratory syncytial virus (RSV). Vaccine Knowledge Project. 22. november 2019. Dostopano oktobra 2021: https://vk.ovg.ox.ac.uk/vk/rsv 4. European Lung Foundation. Preterm birth and the lungs. Dostopano oktobra 2021: https:// www.europeanlung.org/assets/files/en/publications/preterm-en.pdf. 5. Sommer, C., Resch, B., Simoes, E. A. Risk factors for severe respiratory syncytial virus lower respiratory tract infection. Open Microbiol J. 2011, 5(suppl2-M4): us 0,03% 144–154. doi:10.2174/1874285801105010144 Dodatne informacije so na voljo pri družbi Astrazeneca UK Limited, Podružnica v Sloveniji, Verovškova 55, Ljubljana. Tel. (01) 51 35 600 Samo za strokovno javnost. Protopic Lajšanje izbruhov atopičnega derm Protopic Lajša bolezenske znake prizadete kože in ne vpliva na bariero kože Informacija pripravljena oktobra 2021. SI-1787. (takrolim PROTOPIC PROSPEKT 0,03 A4.qxp_Layout 1 25/10/21 09:15 Page 1