448 Uvodnik/Editorial UKC ljubljana, Klinični oddelek za hematologijo, predstojnik Klinična hematologija je področje inter- ne medicine, ki se najhitreje razvija na po- dročju zapletenih diagnostičnih postopkov in beleži tudi največje število novih uspešnih zdravljenj v medicini. Za uspešno sledenje temu razvoju pa morata biti obe dejavnosti združeni v isti ustanovi. Dve leti je minilo od zadnjega strokov- nega pregleda dosežkov slovenske klinične hematologije, ki smo jih že tradicionalno predstavili slovenskim zdravnikom v su- plementu Zdravniškega vestnika. Običajni način predstavitve z rednimi samostojnimi tematskimi številkami in suplementom ZV bomo tokrat prilagodili še učinkovitejšemu načinu in bomo po dva do tri strokovne pri- spevke predstavili v več zaporednih števil- kah ZV v tem in naslednjem letu. Predstavitev strokovnega dela pa ni sama sebi namen, saj se pri pripravljanju strokov- nih prispevkov s področja ugotavljanja in zdravljenja krvnih bolezni soočimo z naj- boljšimi rezultati iz svetovne literature, se z njimi primerjamo in tako neposredno pre- verjamo kakovost svojega dela. Poudarek na kakovosti je že vrsto let stalnica klinične hematologije, saj za po- trjevanje akreditacije Centra za presaditev krvotvornih matičnih celic (KMC) redno, že več kot 20 let, spremljamo kakovost svojega dela v sodelovanju z Evropsko skupino za presajanje kostnega mozga in krvi (EBMT). Zadnje leto intenzivno vzpostavljamo siste- me kakovosti na področju laboratorijske di- agnostike in zdravljenja s presaditvijo KMC, ki so pogoj za akreditiranje teh dejavnosti v našem prostoru. Kakovost dela specializiranega hemato- loškega laboratorija prav tako že vrsto let re- dno preverjamo z mednarodnimi certifikati, kar je pogoj za sodelovanje v mednarodnih projektih laboratorijske diagnostike, pri pre- izkušanju zdravil in sodelovanju v medna- rodnih registrih bolnikov z različnimi bole- znimi. Redno nadaljujemo z uvajanjem vsaj dveh kliničnih smernic na leto s področja ugotavljanja in zdravljenja posameznih krv- nih bolezni in jih praviloma objavimo v ZV. V tem in naslednjem letu bomo tako pred- stavili slovenske smernice ugotavljanja in zdravljenja mielodisplastičnih sindromov,1 diseminiranega plazmocitoma (posodoblje- ne), kronične limfocitne levkemije2 in Wal- denstroemove makroglobulinemije, smer- nice za obravnavo redkejših virusnih okužb pri hematoloških bolnikih in smernice za cepljenje bolnikov po presaditvi krvotvor- nih matičnih celic. Poglobljeno bomo predstavili epide- miološke podatke o slovenskih bolnikih s kronično mieloično levkemijo in pregled uspešnosti zdravljenja teh bolnikov z za- viralci tirozinske kinaze. Preverili bomo učinkovitost sočasnega dajanja inhibitorjev tirozinske kinaze ob zdravljenju s citostatiki bolnikov z akutno limfoblastno Ph-pozitiv- no levkemijo. Predstavili bomo naše izsledke uspešno- sti prvega načina zdravljenja z VAD (vinri- stin, farmarubicin, deksametazon) in s kom- binacijo bortezomiba in deksametazona pri bolnikih z diseminiranim plazmocitomom pred presaditvijo KMC. Uvod k hematološkim vsebinam Zdravniškega vestnika Peter Černelč | Uvod k hematološkim vsebinam Zdravniškega vestnika 449 UvodniK/Editorial trombopag za zdravljenje hudih avtoimun- skih trombocitopenij pri odraslih bolnikih. V najkrajšem času pričakujemo odobri- tev uporabe novega zdravila eculizumab, monoklonskega humanega protitelesa proti komplementu C5, ki preprečuje aktiviranje končnega komplementa, ki povzroča hemo- lizo in trombozo pri bolnikih s hudo obli- ko paroksizmalne nočne hemoglobinurije (PNH). Zdravljenje je indicirano pri bolni- kih z velikim deležem PNH-klona (več kot 50 %) in/ali pogostimi hemolitičnimi kri- zami in mikrotrombozami in/ali pogostim nadomestnim zdravljenjem s transfuzijami krvi. Pri tej bolezni smo tudi razširili dia- gnostiko ugotavljanja PNH-klona, ne le na levkocitih, temveč tudi na eritrocitih. Poleg predstavitve dela v strokovnih pri- spevkih pa nikoli ne pozabimo svojega zna- nja nuditi široki množici bolnikov s krvni- mi in drugimi boleznimi, ki jih zdravimo v sodelovanju z drugimi zdravniki specialisti na najbolj zahteven način, kot so presaditve KMC pri napredovali ishemični bolezni srca in primarni AL-amiloidozi. Ob pisanju tega sestavka pa hkrati inten- zivno razmišljam tudi o tem, kako zagotoviti enak obseg kliničnega dela, ko se pojavljajo zahteve nadrejenih po drastičnem zmanj- šanju dela prek rednega delovnega časa, s katerim zagotavljamo popoldansko am- bulantno delo (ob 6-mesečni čakalni dobi na redni pregled), delo v dnevni bolnišnici ter popoldansko dežurno delo. Zahtevani 4-urni predčasni odhod domov po dežur- stvu praktično pomeni ukinitev popoldan- skega ambulantnega dela in dela v dnevni bolnišnici. Samo ilustracijo za obseg klinič- nega dela navajam, da je poleg pedagoškega in raziskovalnega dela na štirih fakultetah v lanskem letu 7 zdravnikov specialistov z drugimi zdravstvenimi delavci v timu na Kliničnem oddelku za hematologijo opra- vilo večino najbolj zahtevnih »terciarnih« obravnav pri 1200 bolnikih na bolniškem oddelku, 1200 obravnav v dnevni bolnišnici, 12.400 ambulantnih pregledov in 96 najbolj zahtevnih zdravljenj, kot je presaditev KMC. Na žalost pa bodo lahko najnovejši predlogi sprememb pokojninske zakonodaje prepri- čali 5 od 7 specialistov hematologov, da se bodo v tem in naslednjem letu upokojili. Že pred dvema letoma smo uvedli lena- lidomid za zdravljenje bolnikov z disemini- ranim plazmocitomom, primarno AL ami- loidozo in drugimi imunoproliferativnimi boleznimi s sočasno prizadetostjo živčevja, ko druga nova zdravila nevropatijo le še po- slabšajo. Novosti s področja molekularne citoge- netike, ki imajo prognostični pomen, bomo predstavili pri bolnikih z diseminiranem plazmocitomom, novosti pri ugotavljanju citogenetskih sprememb pa pri otrocih z akutno levkemijo. Poleg predstavljenih novosti v laborato- rijski diagnostiki smo v zadnjih dveh letih standardne citogenetične in molekularno- genetične preiskave razširili od bolnikov s kronično mieloično levkemijo, akutnimi levkemijami, kronično limfocitno levkemi- jo in drugimi limfatičnimi novotvorbami zrelih celic na bolnike z mielodisplastičnimi sindromi in kroničnimi mieloproliferativni- mi boleznimi. Na področju molekularnogenetičnih preiskav smo harmonizirali postopek do- ločanja BCR-ABL1 pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo, uvedli nove napove- dne kazalce (FLT3 in NPM1 pri bolnikih z akutno mieloično levkemijo) in uvedli ugo- tavljanje preostale levkemije po zdravljenju s citostatiki (minimal residual disease) s pre- točnim citometrom pri bolnikih z akutno limfoblastno levkemijo. Prikazali bomo tudi primere obravnave bolnikov z zelo redkimi boleznimi, ki zahte- vajo celovit multidisciplinarni pristop. Novosti na področju zdravljenja krvnih bolezni, ki smo jih uvedli v zadnjih dveh letih, so uporaba novih citostatikov azaciti- dina in decitabina za postopno zmanjšanje bolezenskega klona pri starejših bolnikih z mielodisplastičnimi sindromi. Skupaj s Kliniko za nuklearno medicino smo uvedli zdravljenje s kombinacijo monoklonske- ga protitelesa (proti-CD20) in radioizoto- pa (itrij90) v pripravku 90Y-ibritumomab za konsolidacijsko zdravljenje limfatičnih no- votvorb CD20+ (folikularni limfom). Poleg tega smo uvedli v klinično rabo dva nova agonista receptorjev za TPO na megakariocitih, kot sta romiplostim in el- 450 UvodniK/Editorial Tisti, ki nam predpisujejo najnovejše ukre- pe, pa na žalost nimajo ne zadostnih medi- cinskih ne vodstvenih znanj, saj ne opravijo na svojih strokovnih področjih niti tretjine izmerljivega dela pravkar navedenih zdrav- nikov specialistov. Literatura 1. Uroš Mlakar. Smernice za odkrivanje in zdrav- ljenje mielodisplastičnih sindromov pri odraslih. Zdrav vestn 2010, 79: 455–464 2. Samo Zver. Smernice za odkrivanje in zdravljenje kronične limfatične levkemije. Zdrav vestn 2010, 79: 465–474