ObzorZdrN 1997; 31: 167-71
167
ZDRAVSTVENA NEGA OTROKA S HEMOFILIJO*
NURSING CARE OF CHILD WITH HAEMOPHILIA
Mojca Kralj UDK/UDC 616.151.514-083-053.2
DESKRIPTORJI: hemoJilija-nega; otrok
Izvleček -Članek opisuje osnovne značilnosii otroka s hemofilijo. Opisuje zdravstveno nego po teoriji Virginije Henderson glede na aktivnosti. Pojasnjeni so posebni pristopi pri otroku s tem obolenjem, zdravstvena vzgoja otroka in staršev ter samooskrba.
Uvod
S področja zdravstvene nege otroka s hemofi1ijo je napisanega malo, zato bi bila vsakršna raziskava dobrodošla. Na kratko bom oprede1ila posebnost problemov zdravstvene nege otroka s hemofi1ijo po aktivnostih. Zajela bom obdobje majhnega in predšolskega otroka. Hemofi1ija sodi med kronične bo1ezni, vendar je s sodobnimi zdravstvenimi postopki mogoče preprečiti smrt zaradi izkrvavitve in zagotoviti otroku normalno, ustvarjalno in dejavno življenje. Hemofilik ima zmanjšano sposobnost strjevanja krvi. Gre za prirojeno pomanjkanje enega od strjeva1nih faktorjev v krvni p1azmi. Nastopijo motnje v procesu strjevanjakrv,, kar se odraža z značilnimi krvavitvami. Ločimo predvsem dve obliki hemofilije: hemofilijo A, pri kateri primanjkuje faktor VIII, in hemofilijo B, kjer primanjkuje faktor IX (1).
Klinična slika
Za bolezen so tipične spontane krvavitve a1i krvavitve kot pos1edice poškodb. Opazimo jih v koži, na sklepih, mišicah, iz nosu, v ustni votlini, v prebavilih in ledvicah a1i kjerkoli v telesu. Te krvavitve opazimo pri težki in srednje težki hemofiliji A in B.
V drugem in tretjem letu starosti se začne otrok samostojno in ve1iko gibati. Takrat opazimo prve krvavitve v sklepe, mišice, v ustno votlino zaradi ugriza v jezik, včasih zelo močno krvavi iz nosu. Pojavijo se močnejše in pogoste podplutbe (1).
DESCRIPTOR:: hemophilia-nursing; child
Abstract - The article describes basic characteristics oj a child with hemophilia. Nursing care based on the theory oJ Virginia Henderson taking into account different activities is described. Special approach to a child with such a disease, and health education oj child and parents, as well as self-care are dealt with.
Pri nadomestnem zdravljenju dajemo manjkajoči faktor. Uporabljamo visoko prečiščene koncentrate, ki vsebujejo čim manj nepotrebnih beljakovin in po možnosti nobenih virusov, glavna sestavina pa je ustrezni faktor strjevanja.
Zdravstvena nega
Zavedati se moramo, daje otrok s hemofilijo malo. V Sloveniji je bilo leta 1994 registrirano prib1ižno 170 bolnikov s hemofilijo A in B (2). Srečujemo jih po vseh regijah v Sloveniji. Za delo z bolniki s hemofilijo mora biti medicinska sestra (v nadaljevanju MS) posebej usposobljena. Večji delež mora MS pomeniti skrb za kakovostno zdravstveno nego in skrb za temeljne otrokove potrebe, kar je poglavitna naloga poklica MS in kar prispeva k boljšemu počutju, veselju in zdravju otroka s hemofilijo ter k hitrejšemu okrevanju (1).
Poskrbeti je torej potrebno za vse temeljne otrokove potrebe. Nič bistvenega ne moremo prezreti, če upoštevamo štirinajst temeljnih živ1jenjskih potreb otroka oziroma varovanca po Virginiji Henderson (3):
1.  dihanje,
2.  prehranjevanje in pitje,
3.  izločanje, odvajanje,
4.  gibanje in ustrezna lega,
5.  počitek in spanje,
6.  oblačenje,
7.  vzdrževanje telesne temperature,
Mojca Kralj, Visoka šola za zdravstvo, absolventka zdravstvene nege, Ljubljana
* Prispevek je razširjena naloga iz eksperimentalnih vaj zdravstvene nege pod mentorstvom Klaudie Urbančii
168
ObzorZdrN1997;31
8.	čistoča in	i nega telesa,	
9.	izogibane	e nevarnostim v okolju,	
10.	odnosi z treb,	ljudm,, izražanee čustev, občutkov,	, po-
11.	izražanee	verskih čustev,	
12.	koristno delo,		
13.	razvedrile	3, rekreacija,	
14.	učenje. In	L pridobivanje znanja o razvoju in zdrav-	
Definicija zdravstvene nege Hendersonove je naslednja: »MS pomaga zdravemu ali bolnemu v tistih aktivnostih, ki pripomorejo k ohranitvi zdravja, vrnitvi zdravja ali mirni smrti in bi jih le-ta opravll samostojno, če bi imel za to dovolj volje, moči in znanja«. Na tem področju je MS strokovnjak in ima pravico pobude in nadzora (3). Poleg MS, zdravnika in drugih zdravstvenih sodelavcvv se srečujemo ob otroku vsak dan tudi z njegovimi starši oziroma z njegovo družino. Zato naj bi MS izkoristile čas za pogovor s starši, ki so zbegan,, ko se soočajo z otrokovo boleznijo. Otrok potrebuje mamo, še posebej njen dotik in bližino. Upoštevati otrokovo družino ni samo dobra volja MS, ampak njena dolžnos,, sajjo k temu zavezuje mednarodna konvencija o otrokovih pravicah in pravicah otroka v bolnišnicah (6).
Otrok ima pravico vedeti, kaj se z njim dogaja. Seznanjamo ga primerno njegovi starosii in zdravstvenem stanju. Zavedaii se moramo, da otrok zaznava mnogo več, kot nam lahko pokaže (4). Nikoii ne smemo reči otroku s hemofilijo, kaj si pa spet ušpičll ali kaj si spet poče,, da krvaviš? Saj si takšna vprašanaa zapomni za vedno in predstavljajo negativno čustvo do MS.
Tudi staršev MS ne smejo karat,, saj postaneoo še bo1j vase zaprti in zagrenjeni.
Nas1ednjič si ne bodo upali priti v bolnišnico in bodo odlagaii čim hitrejšo pomoč otroku. Hitra pomoč pa je nujno potrebna za kakovostno zdravjjenje.
Starše vključimo v proces zdravstvene nege pri kopanju, oblačenju, intravenozni aplikaciji zdravil, učenju, hranjenju.
Opredelitev kritičnega stanja otroka s hemofilijo
Nevarna stanja nastopjjo pri otroku s hemofilijo zaradi krvavitve v sklepe in mišice ter kjerkoii v telesu, kar lahko privede do najraz1ičnejših zapletov, kot so artropatija, kontrakture, kostne deformacije in drugo, če mu pravočasno ne pomagamo z nadomestnim zdravljenjem. Danes zaradi celostnega zdravjjenaa prihaja do manj hudih zapletov. Hitra presoja in ustrezno ravnanje sta odločilnega pomena za preprečevanje posledic in za uspešno ponovno povrnitev na normalno funkcioniranee po krvavitvi. Pravllno je, daee za bolnike s hemofilijo vedno ugodnejše, če dobijo nadomestno terapijo ob subjektivnih znakih začetne krvavitve, kijih
bolnik najbojje pozna sam, kljub temu, da včasih dvomimo o nujnosii zdravljenja. Drugo pravilo pa je, da naj bo doza nadomestnega zdrav1jenja rajši višja kot nizka. Pravočasno in ustrezno nadomestno zdravljenje je ključ učinkovite terapije za ustavttev krvavitve (1). Zato je potrebno poučiti starše, daje najbojj učinkovita prva pomoč pravočasna in ustrezna nadomestna terapija. Nadomestno zdravjjenee ali nadomestna terapija pomeni aplikacijo manjkaoočega faktorja VIII ali IX za zaustavitev krvavitve.
Zaradi nujnosii je treba dostikrat ukrepaii na terenu ali takoj v bolnišnici, kjer imajo odločllno nalogo MS, ki dajejo intravenozno ap1ikacijo manjkajočega faktorja. Šele nato je lahko opravljen zdravniški pregled.
Pri hitri razpoznavi otrokovega stanja je potrebno vedeti:
-  zaradi hitre izkrvavitve je ogroženo živ1jenje, če nima ustreznega zdravjjenja;
-  kakšen naj bo takojšen ukrep za preprečitev zapletov ob ustreznem nadomestnem zdravjjenju;
-  katere priprave so nujne za ugotavljanje obširnosti krvavitve (4).
Problemi pri otroku s hemofilijo glede na aktivnosti
Dihanje
V zvezi z dihanjem ne prihaja do problemov, ki se izrecno nanašajo na krvavttev. Pojavljale pa so se v preteklosti pri zdravjjenuu s krioprecipitatom ob pogostih alergičnhh reakcijah. Danes zaradi visoko prečiščenih koncentratov faktorjev je možnott kakšnih reakcij minimalna.
Prehranjevanee
Pomemboo je, da ima otrok zdravo, uravnoteženo prehrano, saj si z njo zagotav1ja idealno telesno težo. Ta je za bolnika s hemofilijo pomembna, da z odvečno težo ne obremenjuje sklepov, ki so ponavadi prizadeii že zaradi posledcc krvavttev. V sklopu prehranjevanja je pomembaa ustna nega otroka, s katero preprečujemo karies oziroma posledično izdrtje zoba. Izdrtje zobaje pri otroku s hemofilijo nevarno zaradi močne krvavitve. V času, ko otroku izpadajo mlečni zobje, ga je potrebno ustrezno pripraviti in mora včasih dobiti ustrezno količino nadomestnega faktorja, da se krvavitev ustav.. Zelo je pomembaa nega dlesni po izdrtju zoba. Pomemboo je, da starše in otroka o tem poučmo.
/zločanjeo odvajanje
Problemi so možni takra,, ko otrok krvavi iz prebavil oziroma sečil. MS opazi izločanee krvavega blata in urina. Starše je potrebno poučiti, da morajo skrbno
Kralj M. Zdravstvena nega otroka s hemofilijo
169
pregledovati urin in blato. Če se kri pojavi na blatu ali v urinu, gaje potrebno nemudoma pripeljaii v bolnišnco, kjer bo otrok vključen v diagnostično-terapevtski program.
Gibanje
Pojavjjo se problemi pri padcih, zlasti v času, ko se otrok uči hodit.. Večkrat so lahko prizadeii sklepi kolena, gležnja, kolčna sklepa, komolca. Pri otroku spodbujamo gibanje in fizično aktivnost, zaradi ugodnega psihofizičnega počutja in ohranjanee telesne dejavnosti. Pomembaa je krepitev mišic in sklepov ter ohranjanje telesne aktivnosti, tudi zaradi preprečevanja krvavitve. Priporočljivo je kolesarjenje, plavane,, veslanje in izvajanee splošnih kondicijskih vaj, kijih pokaže fizioterapevt. Pri otroku ta aktivnott običajno ni prizadeta, zato se giblje brez težav. Težave nastopijo takra,, ko krvavi v sklepe in mišice in to povzroča bolečino. Pri teh otrocih nista priporočljiva šport ali rekreacija, kjer bi prišlo do poškodb in padcev, kot so nogome,, drsanje, hokej, borilne veščine in podobno. Na to moramo biti zelo previdni in o tem opozoriti starše. Ti otroci so ponavadi zelo živahni in želijo biti enaki vrstnikom. Ne zavedajo se, da imajo zaradi bolezni določene omejitve. Starše in mlade bolnike poučimo o tem, da pogoste krvavitve v sklepe puščajo posledice, ki povzročijo v prizadetost sklepa, posledica tega pa je omejena gibljivost.
Spanje in počitek
Problem se pojavi takrat, ko zaradi krvavttve v sklepe ali mišice občuti otrok močno bolečino in zaradi tega ne more spati. Potrebno je, da dobi nadomestno terapjo. Spanje je včasih moteno, ko med spanjem začne krvaveii iz nosu, ustne votline ali v sklep in je nujno, da takrat zaustavimo krvavttev.
Oblačenje
Otrok naj nosi obutev, ki se tesno prilega v gležnjih. Zaradi nepravilnega giba lahko nastopi krvavttev. Neprimerni so cokli. Ko krvavi v sklep, se ne more sam oblačiti in potrebuee pomoč ter veliko mero pazljivosti, da še dodatno ne poškodujemo sklepov in da ne povzročamo dodatnih bolečin. Svetujemo široke rokave in hlačnice oblačil.
Čistoča in nega telesa
Pri otroku s hemofilijo še bolj pazimo na nego kože, kot pri zdravem otroku. Poudarek je predvsem na telesnih poškodbah, kot so kraste in hematomi, ter ustni higien.. Ko krvavi v sklep, potrebuee pri vzdrževanju čistoče tujo pomoč. Zelo pomembaa je nega vbodnega mesta po intravenozni aplikaciji nadomestnega zdravljenja. Vbodno mesto pokrijemo s sterilnim zlo-
žencem. Pred aplikacijo pa je pomemboo dobro razkuževanee le-tega z alkoholom. Starše poučimo, daje potrebno kraste in hematome še posebno čistit,, sveže kraste zaščititi z gazo. Naučiti jih je potrebno pravllne nege zob, ki jih je treba čistiti nežno, da ne poškodujejo dlesn..
lzogibanje nevarnosiim v okolju
V tem obdobju preti otroku še posebej veliko nevarnosti predvsem zaradi stalne telesne aktivnosti in želje po raziskovanju novega.
Za otroka s hemofilijo je pomembno, da ga varujemo v okolju, kajti vsaka najmanjša poškodba lahko povzroii krvavttev. Čimprej ga naučimo, da sam prepozna nevarnost in se zna varovati. Starši si naj stanovanje uredijo tako, da ne bo možnosti poškodb otroka. Pri kolesarjenju naj uporablja čelado.
lzražanje čustev in potreb
Z razvojem duševnosti se pojavlja tudi strah pred bolečino in injekcijo. Malček se že zaveda samega sebe, ne pusti se slepo vodit.. Sedaj se mora naučiti razumeti, si pridobiti izkušnje (5). Strah pred posegom v telo je vedno povezan z otrokovim vprašanjem, ali bo kaj bolelo. Pomiritev strahu in pravilna psihološka pripravaotroka sta prvakoraka k lajšanju bolečine. Osamljenost ni v prid prenašanuu bolečine. Zato je treba otroka zamotiti z igračami ali zaposliti z nečim drugim. Tudi ustrezne fizioterapevtske metode pripomorejo k lajšanju bolečine. Razpoznavanje bolečine in njeno ovrednotenje je pri manjših otrocih težko. Otrok navadno sam pokaže, kdaj in kje ga boli. Starejši otroci bolečino opredelijo kot ostro in omejeno. Otroc,, ki pa niso sposobni povedati, kdaj in kako jih boli, so nemirni in imajo boleč jok. Zmotna ee presoja, daje otrok le »siten ali razvajen.. Strah pred injekcjjo pa zna biti celo večji kot neugodee zaradi bolečine. Otrok se neredko boji z jokom »osramotiti se« pred svojimi pogumnimi sovrstniki in zato raje po nepotrebeem trpi bolečino (4). Bolečino pri krvavitvi v sklep hemofilik označi s »kljuvanjem«, to je pulzirajoča bolečina, ki se poglobi ob vsakem utripu žile. MS s pomočjo zdravstvene vzgoje starše pouč,, da so pozorni na otrokovo izražanee ob bolečini.
Ublažitev bolečine
Z nadomestnim zdravjjeneem manjkajočega faktorja se običajno bolečina hitro zmanjša. Ce je krvavttev v sklep huda, zdravnik odredi močan analgeiik ali celo narkotik. Pri kroničnih artropatijah pa bolečina ne popusti po dajanju faktorja. Otroci imajo močno prekr-vavljene sklepe ovojnice in zaradi večkratnih krvavtev pride do sprememee ovojnice in kasneje do fibroznih spremem.. Otrok, ki pogosto krvavi v isti sklep
170
ObzorZdrN1997;31
dobiva preventivno faktor, ponavadi trikrat tedensko. Danes zaradi modernega zdravljenja skoraj ni možno, da bi kakšen bolnik s hemofilijo imel kronične artro-patije. Bolnik s hemofilijo ne sme uživati analgetikov iz skupine salicilatov, ker ovirajo strjevanje krvi. MS, ki delajo s srcem, bodo naredile za dobro počutje bolnika z dobro besedo in prijaznim nasmehom dostikrat več, kot samo zdravilo za lajšanje bolečine. MS morajo poučiti starše, katere analgetike lahko uživa otrok. Uživa lahko na primer Panadon.
Socializacija, izražanje verskih čustev, koristno delo, razvedrilo
V tem času se otrok vključi v družbo in v vrtec. Majhen otrok ves čas raziskuje svojo okolico, pri čemer je izpostavljen mnogim nevarnostim. V tem obdobju se nauči govoriti in samostojno jesti in piti. Pri otroku s hemofilijo se v tem obdobju pojavijo prvi znaki bolezni. Ob padcih začne krvaveti in ima močne podplutbe. Pomembno je, da se otrok ne čuti manjvrednega od ostalih zdravih vrstnikov. Vedno ga spodbujamo k sa-moopazovanju.
Rekreacija
Za bolnika s hemofilijo je pomembno gibanje na zraku, sprehodi, plavanje, da si utrjuje mišice in s tem preprečuje krvavitev. Zlasti starši so tisti, ki se pogosto v naprej bojijo, da bo otrok zakrvavel. Kot za vsakega zdravega otroka je za otroka s hemofilijo pomembna igra, ker v njej uživa, se uči, sprosti. Vendar moramo paziti, kakšne igrače ima otrok, da se ne bi poškodoval na ostrih robovih. Posebej pazimo, da otrok med hojo in tekanjem nima v ustih kakšnih predmetov, ki pri padcu sprožijo krvavitev.
Učenje
Aktivnost učenja je vključena in se prepleta v vseh aktivnostih. najugodneje je, če ima tak bolnik ustrezne koncentrate faktorja sam doma. Bolnik s hemofilijo si sam daje nadomestno terapijo po predhodnem tečaju, ki ga opravi v Centru za hemofilijo Slovenije. Samoterapijo so začeli v svetu uvajati pred 25 leti.
Pri otrocih, ki si še niso sposobni sami dajati nadomestne terapije, tega naučimo starše, da jim jo dajejo ali pri tem pomagajo. Pri približno sedmih letih si otrok že lahko sam daje faktor, takoj ko začuti bolečino. MS z zdravstveno vzgojo starše in otroka opozori, da morajo ravnati skrajno previdno in se zavedati nevarnosti, ki jim pretijo ob nepravilnem ravnanju s krvnimi preparati, iglo, brizgalko. Poučimo jih o postopku uvajanja igle v veno, doziranju po shemi, shranjevanje preparatov in odstranjevanju uporabnih pripomočkov in pribora. Na koncu morajo aplikacijo vedno dokumentirati na posebej prirejen list (1).
Posebnosti pri medicinskottehničnih posegih
Žilni pristop pri otroku s hemofilijo:
Žilni pristop pri otroku s hemofilijo je nujen, in sicer na perifernih venah zgornjih udov na intravenozni način. Odločitev o tem, kako bomo pristopili, je odvisna od starosti otroka in izkušenj osebja. MS mora biti še posebej pozorna na vse nevarnosti, ki prežijo pri intravenozni aplikaciji nadomestne terapije. Paziti moramo, da ne poškodujemo žile, da vbod ni »boleč« za otroka in da se žile ne vnamejo. Pri bolnikih s hemofilijo si še posebej prizadevamo za to, da ohranjamo kakovost žil.
Lokalna tanponada nosu:
Je najpogosteje potrebna pri krvavitvi iz nosu.
Potrebujemo trombin, samolepljiv tampon iz žela-tine, ki se imenuje gelaspon, pinceto, rokavice. Najprej je potrebno dobro očistiti nosnici tako, da jih spi-ha. Trombin raztopimo v fiziološki raztopini v močno koncentracijo in s tem prepojimo delčke gelaspona. S pinceto napolnimo očiščeni nosnici, tako se trombin vsrka skozi sluznico in zaustavi krvavitev. Nakoncu z gazo tiščimo mesto krvavitve 5 do 10 minut. Izredno pomemben je mehanični pritisk. Krvavitve iz nosu so včasih dolgotrajne in pri otroku lahko vodijo do slabokrvnosti.
Določeni ukrepi pri katerih moramo biti še posebej pozorni
Otrok naj čimprej:
-  dobi nadomestno zdravljenje;
-  hitra in učinkovita oskrba odprtih poškodb s kom-presijskim ovojem;
-  ledeni obkladek zaradi nastale krvavitve (krioma-saža);
-  redna fizioterapija;
-  tamponiranje pri ekstrakciji zoba ali poškodbah;
-  stalno opazovanje otroka ob padcu na glavo in takojšnim nadomeščanjem faktorja;
-  stalno dodajanje faktorja pri operacijskih posegih in stalna kontrola ravni faktorja v krvi;
-  cepljenje proti hepatitisu A in B;
-  poudarjena nega zob, redna kontrola pri zobozdravniku in organizirana priprava na ekstrakcijo zoba kjer sodelujejo zobozdravnik, medicinska sestra, hematolog;
-  zdravstveno vzgojno delo s starši.
Sklep
Otroci s hemofilijo pogosto krvavijo v mišice in sklepe, kar ob nezadostnem zgodnjem zdravljenju povzroči trajne posledice. Ob učinkovitem nadomestnem zdrav-
Kralj M. Zdravstvena nega otroka s hemofilijo
171
ljenju, zdravstveni negi in sodobni rehabilitaciji je zagotovljena ozdravitev sklepov zaradi krvavitve. Od kar je poskrbljeno za učinkovito nadomestno zdravljenje in zdravstveno nego otroka s hemofilijo, bi otrok ne smel biti življenjsko ogrožen ali bi ne smelo priti do težkih zapletov.
Torej je pri zdravljenju otroka s hemofilijo bistveno, da imajo ti otroci stalno na razpolago ustrezno nadomestno zdravljenje. V zdravstveni negi in zdravstvenem varstvu ves čas poudarjamo samopomoč in prevzemanje lastne odgovornosti za svoje zdravje in za ukrepe ob krvavitvi. Subjektivne znake vsak bolnik najbolj sam pozna. S tem otroku s hemofilijo omogočamo normalno polno in aktivno življenje ter norma-lenrazvoj, kije v prvih letih socializacije zelo pomemben.
Ne glede na to, da ima otrok kronično bolezen, da ne smemo jemati kot bolnika, ampakje ravno tako oseba s psihofizičnimi in socialnimi ter duhovnimi potre-
bami kot »zdrav« človek, vendar občasno potrebuje nadomestno zdravljenje. Zato naj bi ga družbajemaaa kot zdravega, ki se lahko normalno socializira in normalno hodi v jasli, vrtec in kasneje v šolo.
Literatura
1.  Faganel J. Živeti s hemofilijo. Posebni natis iz revije Zdrav. Obzornik XVII, 1983: šl. 6. 321^40.
2.  Benedik-Dolničar M., Faganel J., Jezeršek L., Ovijač D. Seznam registriranih bolnikov Centra zahemofilijo. Center R epublike Slovenije za ehmofilijo. Vrazov trg 1. Ljubljana, Ljubljana, junij 1994.
3.  Bohinc, M., Cibic D. Teorija zdravstvene nege. Didakta, Radovljica, Ljubljana, 1995, str. 14.
4.  Bratanič D., Cerovič O., Čižman M., Dragaš A. Intenzivna terapija in nega otroka za medicinske sestre in zdravstvene tehnike. Pediatrični oddelek kirurških strok. Kirurška služba, Klinični center Ljubljana 1994.
5.  Hoyer S. Zdravstveaa nega pediatričnega varovanc.. Ljubljan:: Tehnična založba Slovenije, 1991.
6.  Dolenc A. Medicinska etika in deontologija. Dokumenii z komentarjem. Založba Tangam, Ljubljana, 1993.