UNIVERZITETNA KLINIKA ZA OTORINOLARINGOLOGIJO IN CERVIKOFACIALNO KIRURGIJO, LJUBLJANA 1 ONKOLOŠKI INŠTITUT, LJUBLJANA2 OPERATIVNO ZDRALVJENJE RAKA OBNOSNIH VOTLIN NA UNIVERZITETNI KLINIKI ZA OTORINOLARINGOLOGIJO IN CERVIKOFACIALNO KIRURGIJO V LJUBLJANI V OBDOBJU 1976 - 1985 SURGICAL TREATMENT OF MALIGNANT TUMORS OF THE PARANASAL SINUSES AT THE UNIVERSITY ENT DEPARTMENT IN LJUBLJANA IN THE PERIOD 11976-1985 Žargi M1, Šmid L 1, Budihna M2 Abstract - In the period 1976 - 1985 34 patients with cancer of the paranasal sinuses were treated at the University ENT Department in Ljubljana, most of them in addvanced stages of disease. Among them 18 patients were operated, surgery was followed by radiotherapy in ali cases. The rest of the patients was irradiated only. Ten of 18 operated patients were free of disease at least 4 years after the treatment. Radicality of surgical procedure positively correlates with the cure rate. UDC: 616.216-006.6-089 Key words: paranasal sinus neoplasms-surgery Orig sci paper Radiol lugosl 1990; 24: 167-70 Uvod - Pri obravnavanju bolnikov z malignomi obnosnih votlin se moramo dobro zavedati nekaterih posebnosti teh tumorejv ter problemov, ki so tesno povezani s diagnozo in zdravljenjem. Zaradi same redkosti teh malignomov imajo terapevti, pa tudi posamične ustanove pomanjkljive izkušnje na tem področju. To je razumljivo, če upoštevamo, da zajemajo maligni tumorji obnosnih votlin le 0,2 - 0,8% vseh malignomov oziroma 3% vseh karcinomov zgornjih dihalnih in prebavnih poti (1). To in pa zelo neznačilna začetna znamenja so vzrok, da jih odkrijemo večinoma kasno, v napredovalih stadijih bolezni (kot je primer na sliki 1). K temu pripomorejo tudi nekateri anatomski dejavniki, predvsem tesna medsebojna povezava posameznih obnosnih votlin, ki je vzrok, da imamo le redko opravka z omejenostjo malilgnoma zgolj na en sam sinus. Tudi neposredna bližina življenjsko pomembnih struktur, ki jih tumor dostikrat zajame že zelo zgodaj (2), je odločilnega pomena, ko načrtujemo zdravljenje. Naši bolniki - Na Univerzitetni kliniki za otori-nolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo v Ljubljani smo v letih 1976 do 1985 obravnavali 34 bolnikov z malignomi obnosnih votlin. Bolniki so bili stari od dveh do devetdeset let, skoraj devet Slika 1 - Tumor razžira medialno, sprednjo in zadnjo steno maksilarnega sinusa Fig. 1 - Tumor destroys medial, anterior and posterior walls of the maxillary sinus desetin je bilo starih nad petdeset let. Ženske in moški so bili zastopani v enakem številu (po 17). Po histološki sliki je prevladaval karcinom, zvečine slabo oziroma nediferenciran (tabela 1). Pri dvajsetih bolnikih je malignom izviral v maksilarnem sinusu, v trinajstih primerih v etmoi- Received: February 20, 1990 - Accepted: March 26, 1990 167 2argi M. et al. Operativno zdravljenje raka obnosnih votlin na univerzitetni kliniki za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo v Ljubljani v obdobju 1976-1985 Tabela 1 - Histološka slika malignomov obosnih votlin zdravljenih v obdobju 1976-1985 Table 1 - Histology of malignant tumors of the paranasal sinuses treated in the period 1976-1985 Karcinom Carcinoma Limfom Lymphoma Olfaktorni nevroblastom Olfactorius neuroblastoma Fibrosarkom Fibrosarcoma 28 3 2 1 dobro diferenciran well differentiated slabo ali nediferenciran poorly or undifferentiated nedoločen not determined 4 22 du, enkrat pa v frontalnem sinusu. Tumor je bil pri večini bolnikov lokalno zelo razširjen, področne zasevke pa smo ugotovili le pri enem. Kar pri 17 od 18 bolnikov s karcinomom maksilar-nega sinusa je tumor vraščal v okolne strukture, po TNM klasifikaciji (UICC 1987) smo jih 16 uvrstili v T3 oziroma T4 stopnjo. V nekoliko manjši meri je bilo temu tako pri tistih bolnikih, kjer je malignom izviral v etmoidu: le pri enem bolniku jer bil tumor omejen na etmoidni sinus, pri osmih se je širil v maksilarni sinus, nos ali orbito in kar pri štirih segal intrakranialno oziroma v sfenoidni sinus. Načrtovanje zdravljenja je bilo v letih, ko še nismo imeli na voljo računalniške tomografije (do srede 1980. leta), bistveno težje kot je danes. Načeloma pa smo se tudi tedaj odločali, kjer je bilo to le mogoče, za primarno operativno zdravljenje, ki smo ga praviloma dopolnili s pooperativ-nim obsevanjem. Od 34 bolnikov smo jih 18 operirali, pri 16 pa smo se po histološki potrditvi bolezni odločili za obsevanje. Pri slednjih smo v sedmih primerih ocenili proces kot inoperabilen, pri petih bolnikih je bil razlog za obsevanje visoka starost oziroma slabo splošno stanje, pri treh je bil histološko ugotovljen limfom in operativno zdravljenje zato ni bilo indicirano, en bolnik pa je operacijo odklonil. Pri karcinomu maksilarnega sinusa smo se odločali za maksilektomijo ali za parcialno maksi-lektomijo z ali brez etmoidektomije. Pri tumorjih etmoida smo etmoidektomijo delali večinoma skukpaj s parcialno maksilektomijo. Kraniofa-cialni pristop (skupaj z nevrokirurgom) smo v teh letih uporabili enkrat. Tudi za sočasno izpraznitev orbite smo se odločili le pri dveh bolnikih. 168 Preživetje bolnikov Survival of patients Leta po operaciji Years after qperation Slika 2 - Preživetje bolnikov z malignomi obnosnih votlin primarno operiranih v obdobju 1976 - 1985 Fig. 2 - Survival of patients with malignant tumors of the paranasal sinuses primarily treated by surgery in the period 1976 - 1985 Rezultati - Od 18 operiranih bolnikov jih je 10 preživelo brez bolezni najmanj 4 leta po zaključenem zdravljenju, 8 pa jih je umrlo v prvih dveh letih (slika 2). Med preživelimi je bilo 6 od 9 z etmoidalnim malignomom in 4 od 9 z maksilarnim maligomom, torej so bili uspehi zdravljenja pri malignomih etmoida boljšti kot pri tumojrih, ki so izvirali iz maksilarnega sinusa. Od 8 bolnikov, ki jih nismo uspeli ozdraviti, šo 4 umrli zaradi lokalnega recidiva, 2 zaradi odddaljenih metastaz v pljučih in«ali kosteh, eden zaradi področnih metastaz, en pacient z obsežnim tumorjem et- Radiol lugosl 1990; 24: 167-70. Žargi M. et al. Operativno zdravljenje raka obnosnih votlin na univerzitetni kliniki za otorinolaringotogijo in cervikofacialno kirurgijo v Ljubljani v obdobju 1976-1985 moida pa je umrl deseti dan po operaciji zaradi intrakranialnih zapletov. Tudi radikalnost operativnega posega je bistveno vplivala na rezultate zdravljenja. V skupini bolnikov, kjer smo ocenili, da operacija ni bila radikalna, oziroma je bila radikalnost vprašljiva, so bili ozdravljeni le trije od desetih. Nasprotno pa je v skupini radikalno operiranih bolnikov preživelo več kot 4 leta kar sedem od osmih bolnikov (tabela 2). ter histološke slike, kjer je pri naših bolnikih prevladoval slabo diferenciran oziroma visoko maligen tumor s praviloma difuzno raščo, je razumljivo, da smo na izhodiščno mesto pri načrtovanju kirurškega zdravljenja postavili mak-silektomijo. Kljub napredku preoperativne diagnostike - predvsem določanja razširjenosti tumorja, ki ga je prineslka računalniška tomografija, je bil intraoperativni izvid in določanje razsežnosti tumorske rašče s histološko preiskavo ex tem- Tabela 2 - Vpliv radikalnosti operacij na izid zdravljenja bolnikov z malignomi obnosnih votlin primarno operiranih v obdobju 1976 - 1985 Table 2 - Influence of radicality of surgical procedures on cure rates in patients with malignant tumors of the paranasal sinuses primarily treated by surgery in the period 1976 - 1985 število bolnikov No of patients Lokalizacija Site število Obseg bolnikov oof patients Extent število bolnikov No of patients Operacija neradikalna Operation non radical Preživeli 4 leta Surviving 4 years Operacija radikalna peration radical Preživeli 4 leta Surviving 4 years ,0 < maksilarni sinus maxillary sinus etmoidni sinus ethmoid sinus aksilarni sinus axillary sinus etmoidni sinus ethmoid sinus T4NQ širjenje v orbito extension to the orbita širjenje v sfenoidni sinus in/ali intrakranialno extension to the sphenoid sinus and/or intracranially T2No, T1N2b omejen na etmoid limited to the ethmoid širjenje v maksilarni sinus 3 in/ali v nos extension to the axillary sinus and/or nasal cavity širjenje v orbito 2 extension to the orbit 2 2 6 Razprava - Pri izbiri zdravljenja karcinoma obnosnih votlin je v zadnjih treh desetletjih prevladal kombiniran pristop, to je kirurški z radioterapijo, saj zgolj en sam način zdravljenja nudi le zelo skromno petletno preživetje, v povprečju do 20% (3). Vloga kemoterapije v sklopu kombiniranega zdravljenja še ni opredeljena. Zaenkrat lahko rečemo, da naj bi bila uporaba kemoterapije omejena na prospektivne študije pri bolnikih z napredovalimi tumorji (4). Operacija je torej na prvem mestu v sklopu zdravljenja malignomov obnosnih votlin (izjema so limfami). Zaradi večinoma visokega stadija bolezni ob času diagnoze pore še vedno tisto, kar je odločalo o končnem obsegu operacije. Za parcialno maksilektomijo večjega ali manjšega obsega smo se načeloma odločali, ko je bil tumor omejen na infra in mezostrukturo, oziroma ni segal iznad Ohngre-nove črte (5). Pri karcinomih etmoida in razširjenih karcinomih etmoidomaksilarnega masiva se bomo morali v bodeče vsekakor pogosteje kot doslej odločati za kombiniran kraniofacialni pristop. Najpomembnejša pri odločanju za tovrstno ekstezivno kirurgijo pa mora vseeno ostati celovita presoja razširjenosti in narave tumorja, pri čemer moramo poleg perioperativnega tveganja Radiol lugosl 1990; 24: 167-70. 169 2argi M. et al. Operativno zdravljenje raka obnosnih votlin na univerzitetni kliniki za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo v Ljubljani v obdobju 1976-1985 in prognoze bolezni upoštevati tudi vse morebitne za polnika nesprejemljive. posledice take operacije. še posebej je treba poudariti ključno točko, kjer smo nekajkrat bolj ali manj zavestno odstopili od radikalnosti operacije, to je sočasna izpraznitev oribre. Temu vsekakor ni bil vzrok kirurško-tehnični problem, temveč še vedno močno deljena mnenja o indikaicjah za eksente-racijo, predvsem v mejnih primerih, ko tumorska rašča prodre zgolj do periosta orbite ali v njega (6, 7). Pogostnost zasevanja karcinoma obnosnih votlin v področne bezgavke je v povprečju do 25% (8), zato smo se pri naših bolnikih odločali za kurativne disekcije, ne pa za elektivne - v N0 stadiju, saj je den izmed pomembnih dodatnih razlogov za pooperativno obsevanje tudi elek-tivna radioterapija kirurško nedostopnega retrofa-ringalnega bezgavčnega področja. Pri vrednotenju rezultatov je bilo zaradi sorazmerno majhnega števila operiranih bolnikov težko ocenjevati dejavnike, ki so vplivali na izid zidravljenja. To velja tako za histomorfologijo kot tudi za razširjenost tumorja, čeprav se boljše preživetje bolnikov z malignomi v področju et-moida v primerjavi s tistimi v maksilarnem sinusu ujema z dejstvom, da je bilo v skupini bolnikov z rakom v etmoidu več takih z nižjim stadijem bolezni kot pri bolnikih z malignomi v maksilar-nem sinusu. Radikalnost operativnega posega pri zdravljenju malignomov obnosnih votlin je izredno pomembna (9), kar kažejo tudi naši rezultati. Zaradi redkosti malignomov obnosnih votlin, njihove napredovalosti v času diagnoze, celovitosti diagnostičnega postopka, doslednejšega uvajanja kombiniranih pristopov (kraniofacialne kiru-gije), čimprejšnje in dokončne ne samo prote-tične rehabilitacije ter ciljane pooperativne radioterapije (ki je možna le ob tesnem sodelovanju med kirurgom in radioterapevtom) bi bila v Sloveniji smislena in potrebna diagnostična in terapevtska obravnava teh bolnikov na enem mestu, torej koncentracija teh bolnikov. Le na ta način bi lahko čez čas prav ocenili lastne izkušnje na temelju sodobnega kirurškega zdravljenja in, kar je seveda najbolj pomembno, tudi izboljšali zdravljenja. Povzetek Na Univerzitetni otorinolaringološki kliniki v Ljubljani smo od 1976. do vključno 1985. leta obravnavali 34 bolnikov z malignomi obnosnih votlin, večinoma v napredovalem štadiju bolezni. Od 34 bolnikov smo se pri 18 odločili za operativno zdravljenje, ki mu je v vseh primerih sledilo obsevanje. Ostalih 16 bolnikov je bilo zdravljenih le z obsevanjem. Od 18 operiranih bolnikov jih je 10 preživelo brez bolezni najmanj 4 leta po zaključenem zdralvjenju (55%), pri čemer je bila radikalnost kiruškega posega v pozitivni zvezi z izidom zdravljenja. Literatura 1. American Cancer Society analytical bulletin. New York: The American Cancer Society, 1985: 3-6. 2. Thiel HJ, Rettinger G. Der heutige Stand in der Erkrennung und behandlung maligner Nasen - und Nasennebenhöhlen-Tumoren. HNO 1986; 34:91-5. 3. Me Nicoll W, Hopkin N, Dalley VM, Shaw HJ. Cancer of the paranasal sinuses and nasal cavities. Part II. Results of treatment. J Laryngol Otol 1984; 98:707-18. 4. Auersperg M. lntraarterijska infuzijska kemoterapija (IAC) tumorjev glave in vratu. Intervencijska radiologija v onkologiji. Ljubljana: Univerzitetni inštitut za rentgenologijo, 1989; 32-4. 5. Ohngren LG. Malignant tumors of the maxillo-ethmoidal region: a clinical study with special reference to tho treatment with electro-surgery and irradiation. Acta Otolaryngol 1933; 1:476-89. 6. Pearson BW. Surgical therapy of the nasal cavity and paranasal sinuses. In: Thawley SE, Panje WR. Comprehensive management of head and neck tumors. Philadelphia, London: WB Saunders, 1987; 353. 67. 7. Rice DH, Stanley BR. Surgical therapy of nasal cavity, ethmoid sinus, and maxillary sinus tumors. In: Thawley SE, Panja WR. Comprehensive management of head and neck tumors. Philadelphia, London: WB Saunders, 1987; 368-89. 8. Pezner RD, Moss WT, Tong D, et al. Cervical lymph node metastases in patients with squamous celi carcinoma of the maxillary antrum: The role of elective irradiation of the clinically negative neck. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1979; 5:1977-86. 9. Ketcham AS, Van Buren JM. Tumors of the paranasal sinuses; a therapeutic challenge. Am J Surg 1985; 150:406-13. Naslov avtorja: Doc. dr. Miha Žargi, dr. med., Univerzitetna klinika za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo, Zaloška 2, 61105 Ljubljana 170 Radiol lugosl 1990; 24: 167-70.