Strokovni prispevek/Professional article KRONIČNA NEPOJASNJENA OROFACIALNA BOLEČINA CHRONIC UNEXPLAINED OROFACIAL PAIN Aleš Vesnaver, Andreja Eberlinc Klinični oddelek za maksilofacialno in oralno kirurgijo, Kirurška klinika, Klinični center, Zaloška 2, 1525 Ljubljana Prispelo 2001-10-16, sprejeto 2001-12-14; ZDRAV VESTN 2002; 71: 231-3 Ključne besede: sindrom temporomandibularnega sklepa; nevralgija trigeminusa; fantomska bolečina; glosodinija; zdravljenje bolečine Izvleček - Izhodišča. Kronična nepojasnjena orofacialna bolečina je pogosto vzrok dolgotrajnega trpljenja za pacienta in nerešljiv problem za terapevta. Patofiziološki vzroki nastanka te vrste bolečine so malo znani. Vseeno pa je možno kronično orofacialno bolečino razdeliti na več ločenih tipov, ki se razlikujejopo nastanku, simptomatiki in zdravljenju. Značilno za vse oblike te vrste bolečine je močno izražena psihična sestavina. Metode. Naredili smo retrogradni pregled dokumentacije, v kateri smo bolnike z različnimi tipi kronične nepojasnjene orofacialne bolečine, zdravljene leta 1994, sledili skozi obdobje petih let. Načine zdravljenja takrat smo primerjali z današnjimi smernicami. Zaključki. Razen zdravljenja nevralgije trigeminusa, kjer ostaja karbamazepin najboljše zdravilo, se je medikamentno zdravljenje kroničnih obraznih bolečin precej spremenilo. Key words: TMJsyndrome; trigeminal neuralgia; phantom pain; glossodynia; pain treatment Abstract - Background. Chronic unexplained orofacial pain is frequently the cause of prolonged suffering for the patient and an unsolvable problemfor the therapist. Pathophysiology of the onset of this type of pain is virtually unknown. Still, it is possible to divide chronic orofacial pain into several separate categories, according to its onset, symptoms and therapy. All forms of this type ofpain have a strong psychological component. Methods. A retrograde review was conducted, in which patients' records, treated in 1994for chronic unexplained orofacial pain, were followed through a 5 year period. The modalities of treatment then and at present were compared. Conclusions. Except for trigeminal neuralgia, where carba-mazepine remains the first choice drug, treatment of chronic facial pain has changed considerably. Uvod Kronična nepojasnjena orofacialna bolečina (KNOB) je dokaj pogost vzrok obiska pri zdravniku in je zanj največkrat prava nočna mora, saj bolniku pogosto ne more pomagati. Najlažje je tako breme preložiti in bolnika napotiti drugam. Bolniki nato tavajo od enega specialista do drugega, kupček izvidov se povečuje, bolečine pa niso nič manjše. Sčasoma se bolniki zaradi neprestanih bolečin tudi osebnostno spremenijo, kot čudake ali simulante pa jih pogosto obravnava tudi zdravstveno osebje. Težava je v tem, da je ta vrsta bolečine zaenkrat še malo raziskana. Organskega vzroka zanjo ni, zato jo uvrščamo med medicinsko nepojasnjena stanja (1). Vseeno pa je to stanje možno z dobro anamnezo in opredelitvijo statusa razdeliti na nekaj tipov, ki se razlikujejo po nastanku, simptomih in seveda tudi zdravljenju. V pričujočem članku opisujeva najpogostejše oblike KNOB, sedanje smernice in način zdravljenja. Opisujeva tudi zdravljenje bolnikov na Kliničnem oddelku za maksilofacialno in oralno kirurgijo v letu 1994, ki smo jih sledili skozi obdobje petih let, do konca leta 1999. Po simptomih in znakih ločimo štiri različne tipe KNOB (1): - sindrom temporomandibularne bolečine in disfunkcije - nevralgija trigeminusa - deaferentna bolečina (tudi fantomska ali atipična obrazna bolečina) - glosodinija (tudi sindrom pekočih ust). Leta 1994 smo na Kliničnem oddelku za maksilofacialno in oralno kirurgijo zdravili 116 bolnikov s KNOB. Od teh se jih je 76 (66%) zdravilo zaradi sindroma temporomandibularne bolečine in disfunkcije, 23 (20%) zaradi nevralgije ene ali več vej trigeminusa, 10 (9%) zaradi atipične obrazne bolečine, 4 (3%) zaradi glosodinije in 3 (2%) zaradi glavobolov. Sindrom temporomandibularne bolečine in disfunkcije (TMBD) Sindrom TMBD pogosto poimenujemo tudi sindrom temporomandibularnega oz. čeljustnega sklepa (v angleški literaturi TMJ syndrome). Bolečine se pojavijo v žvekalnih mišicah in temporomandibularnem sklepu, v katerem se pogosto pojavi tudi pokanje pri odpiranju ust, odpiranje pa je omejeno in boleče. Bolečina je topa in pekoča, ob obremenjevanju se oja-či. Zboli veliko več žensk kot moških (razmerje 8:1), največ v starosti okoli 40 let (1, 2). Težave s temporomandibularnimi sklepi naj bi povzročali pomanjkanje zob, neuravnotežena okluzija in nočno škripanje z zobmi (bruksizem) (2, 3). Današnje študije vedno bolj nakazujejo, da okluzija nima tako odločilnega vpliva, saj je velik delež ljudi s slabo okluzijo brez težav (1). Pri klinični preiskavi ugotovimo omejeno odpiranje ust z deviacijo mandibule v prizadeto stran, palpatorno bolečnost in zvišan tonus prizadetih žvekalnih mišic, včasih tudi pokanje v sklepih (2-4). Kre-pitacije so že znak artroze in se tu ne pojavljajo. Rentgenska preiskava pogosto pokaže nenormalen položaj glavice v odnosu na sklepno kotanjo, vendar je takšno stanje prisotno tudi pri več kot 40% ljudi brez bolečin, tako da je ta preiskava v bistvu brez prave vrednosti (1). Zdravljenje sindroma TMBD obsega več stopenj. Najprej poskusimo s prehodom na mehko hrano in miofunkcionalnimi vajami po Dechaume-Lenartovi ter izometričnimi vajami za krepitev žvekalnih mišic (1, 5, 6). Če je potrebno, si lahko med vajami pomagamo s hlajenjem bolečih mest s hladnimi ob-kladki zaradi analgezije. Bolnikom odsvetujemo odvečno obremenjevanje sklepov, npr. žvečenje žvečilnega gumija ali daljše govorjenje. Intraoralne grizne opornice, ki so se včasih veliko uporabljale, so se v kontroliranih raziskavah izkazale za manj učinkovite (7). Ob hujši bolečnosti uvedemo triciklične antidepresive v nizkih odmerkih, npr. amitriptilin 10 mg zvečer. Odmerke lahko ob premajhni učinkovitosti postopoma zvišujemo do 30 ali 40 mg zvečer (1). Amitriptilin deluje hitreje in v nižjih odmerkih, kot pri zdravljenju depresije. Mehanizem njegovega analgetičnega učinka ni povsem razjasnjen, vsekakor pa ne gre le za drugačno zaznavanje bolečine zaradi odprave depresije (1, 8). Včasih pomaga tudi kratko obdobje jemanja anksiolitikov, najpogosteje diazepama, 2-5 mg zvečer (1, 2). Nesteroidni analgetiki so tu brez učinka. Če se bolečine v nekaj dneh ne zmanjšajo, poskusimo z injiciranjem lokalnega anestetika v boleča mesta. V najhujših primerih injici-ramo v sklep (intraartikularno) kombinacijo anestetika in kor-tikosteroida (1). Leta 1994 smo na našem oddelku zdravili 76 bolnikov s sindromom TMBD, od tega 53 žensk (70%) in 23 moških (30%). Od teh jih je imelo v petih letih 48 (63%) le enega do dva pregleda in za njih lahko rečemo, da jim je uvedeno zdravljenje pomagalo. 28 bolnikov (37%) pa je imelo več kot dva pregleda, pri njih je bilo zdravljenje manj uspešno. V skupini z enim do dvema pregledoma je bilo torej 48 bolnikov. 21 (43%) jih je bilo iz starostne skupine 20-40 let. Najpogostejše zdravljenje so bile miofunkcionalne vaje po De-chaume-Lenartovi (79%), nato prehod na mehko prehrano (37%), uvedba nesteroidnih analgetikov (31%), protetična oskrba (27%) in selektivno brušenje zob (8%). Več kot dva pregleda je imelo 28 bolnikov. Tudi v tej skupini je bila večina iz starostne skupine 20-40 let (11 oz. 39%). Najpogosteje predpisano zdravljenje so bile miofunkcionalne vaje (86%), prehod na mehko prehrano (57%), uvedba nestero-idnih analgetikov (46%), protetična oskrba (21%) in selektivno brušenje zob (18%). Nevralgija trigeminusa Nevralgija trigeminusa je ena najhujših bolečin, ki prizadane-jo človeka (1). Pojavlja se epizodno, pogosto ob mehanični stimulaciji, npr. pri žvečenju ali ob dotiku. Je tudi sezonska bolezen, saj se najpogosteje pojavlja spomladi in jeseni. Velikokrat je prisotna prožilna točka, od koder se ob dotiku razširi napad. Bolečina je ostra, nenadna, včasih pulzirajoča in tako huda, da pacienta za nekaj časa popolnoma onemogoči. Skoraj vedno se pojavlja enostransko in je omejena na eno ali več vej trigeminusa, pri čemer je zgornja, oftalmična veja le redko prizadeta (9). Napad traja nekaj sekund do nekaj minut. Nato nastopi različno dolgo refraktarno obdobje, med katerim ni napadov. Po tem obdobju mirovanja, po katerem se napad lahko ponovi (1). Značilno je, da ponoči napadov ni (9). Rentgensko slikanje ne pokaže nobene značilnosti ali posebnosti. Predvsem pri mlajših bolnikih je treba narediti slikanje z magnetno resonanco za izključitev demielinizacijskih bolezni, ki lahko v začetku dajejo podobne simptome (1). Magnet-noresonančna angiografija pa prikaže odnos med žilami in trigeminusom v pontocerebelarnem kotu ter morebitno kom-presijo živcev. Najučinkovitejše zdravilo je antikonvulziv karbamazepin, s katerim začnemo v nizkih odmerkih, 100-200 mg dvakrat dnevno, in ga počasi zvišujemo do potrebnega vzdrževalnega odmerka (1, 9, 10). Karbamazepin najverjetneje preprečuje neustrezno proženje bolečinskih impulzov prek stabiliziranja celične membrane (1). Nesteroidni analgetiki so brez učinka. Pri bolnikih, ki jim možganske arterije pritiskajo na živec, pa je utemeljena nevrokirurška dekompresija. Za takojšnjo, a kratkotrajno odpravo bolečin injiciramo lokalni anestetik ob iz-stopišče prizadete veje (9). Za dolgotrajnejšo anestezijo se ob izstopišče prizadete veje injicira absolutni alkohol. Le redko, pri najbolj trdovratnih primerih, je indicirana nevrekshereza prizadete veje, pri čemer se živec dobesedno izpuli (1, 10). Žal pa je tudi učinek nevrekshereze običajno bolj kratkotrajen. Leta 1994 smo pričeli na novo zdraviti 13 bolnikov z nevralgi-jo trigeminusa, že od prej pa se je zdravilo 10 bolnikov. Od skupno 23 bolnikov je bilo 14 žensk (61%), devet pa moških (39%). Povprečna starost bolnikov je bila 72,5 leta, 19 (82%) jih je bilo starih nad 60 let. Pri 13 (57%) je bila prizadeta II. veja, v enakem odstotku bolnikov tudi III. veja. Samo dva bolnika (9%) smo zdravili zaradi nevralgije I. veje. 22 bolnikov (96%) je prejemalo karbamazepin po shemi: eno 200 mg tableto zjutraj in eno zvečer, po potrebi dve tableti zjutraj, dve zvečer. Deset bolnikov (43%) je ob tem prejemalo še diazepam, 5-15 mg dnevno. Blokade perifernih vej trigeminusa z lokalnimi anestetiki smo izvajali pri 18 bolnikih (78%), najpogosteje smo uporabljali 2% lidokain in 0,5% bupivakain. Pri treh bolnikih smo naredili destrukcijo prizadete veje z inji-ciranjem 90% alkohola ob njo. Od teh bolnikov jih je 14 potrebovalo enega do pet pregledov, šest (26%) pet do deset pregledov in trije (13%) več kot deset pregledov. Pri koliko bolnikih smo uspeli nevralgijo povsem pozdraviti, ni mogoče ugotoviti, saj je bila povprečna starost bolnikov 72,5 leta in je prenehanje obiskov v ambulanti lahko posledica smrti bolnikov. Deaferentna ali fantomska bolečina Ta vrsta bolečine je kot posledica amputacij znana že dalj časa, ko manjkajoči ud neznosno boli. Do podobnega fenomena lahko pride tudi v ustni votlini po ekstrakciji zoba ali manjšem kirurškem posegu (1). Bolečina je stalna, globoka, topa, brez remisij, z občasnimi epizodami ostrejše bolečine. Značilno je, da pri velikem odstotku bolnikov bolečina med spanjem mine in se ponovno pojavi šele v budnem stanju (1, 9). Klinična in rentgenska preiskava ne pokažeta posebnosti, razen znakov že opravljenega kirurškega posega. Zdravljenje je težavno, bolečina naj bi imela svoj izvor periferno in centralno. Najboljše je zdravljenje z antikonvulzivi, od katerih je najučinkovitejši gabapentin (1). Začnemo z odmerkom 300 mg dnevno in to počasi zvišujemo do 900-3000 mg dnevno v treh odmerkih. Mehanizem delovanja ni pojasnjen. Pomagata lahko tudi benzodiazepin klonazepam, 1-3 mg dnevno in triciklični antidepresiv amitriptilin v nizkih odmerkih, 10-40 mg dnevno. Za začasno prekinitev hude bolečine lahko uporabimo tudi blokado živca z lokalnim anestetikom ali lokalno delujoč lidokainski gel. Kirurška revizija ni strokovno utemeljena, ker lahko bolečine le stopnjuje (1, 9). V letu 1994 se je na naši ustanovi zdravilo deset bolnikov z diagnozo atipične obrazne bolečine. Pri petih se je ta bolečina pojavila po ekstrakciji zoba oz. manjšem operativnem posegu, zato jo lahko smatramo za deaferentno. Pri ostalih petih vzrok ni bil ugotovljen. Zdravili smo s karbamazepinom po shemi, z uvedeno terapijo pa smo bili uspešni le v enem primeru. Glosodinija - sindrom pekočega jezika in ust Na sluznici jezika in ust se brez prožilnega dejavnika postopoma pojavijo pekoče bolečine (1, 9). Te so srednje do hude, skoraj vedno obojestranske in trajne. Pogosto jih spremljata suha usta in motnje okušanja. Pri bolnikih pogosto sovpadata stres in depresija. Preiskave ne pokažejo nenormalnosti. Za to vrsto bolečin je značilno, da se za razliko od organsko pogojenih zmanjšajo med hranjenjem. Pri zdravljenju glosodinije se najbolje obnesejo triciklični an-tidepresivi v nizkih odmerkih, amitriptilin, 30 do 60 mg dnevno, ki jih uvajamo počasi, da se izognemo nastanku kserosto-mije (1). Tudi tu je analgetični učinek prisoten hitreje in pri nižjih odmerkih kot antidepresivni. Včasih je učinkovita tudi psihoterapija. Nesteroidni analgetiki ne pomagajo. Pri polovici bolnikov pride do spontanega popuščanja bolečine v nekaj mesecih ali letih (1). Na našem oddelku smo leta 1994 zdravili štiri bolnike. Pri enem je bolečina izzvenela brez medikamentnega zdravljenja. Pri drugem smo uvedli lidokain aerosol ter karbamazepin in dia-zepam po shemi, nazadnje je bil na pregledu pred petimi leti. Tretjega smo napotili k alergologu in ni več prišel na kontrolo, četrtega pa smo poslali nazaj k alergologu, pri katerem se je že zdravil zaradi nevralgije glosofaringealnega živca. Razpravljanje Pri bolnikih s sindromom TMBD, ki je tudi najpogostejša oblika kronične nepojasnjene orofacialne bolečine, se predvsem medikamentno zdravljenje danes precej razlikuje od zdravljenja pred petimi leti. Opušča se nesteroidne analgetike in uvaja triciklične antidepresive, ki so učinkovitejši (1). Najučinkovitejše zdravljenje pa je še vedno fizioterapija, oz. miofunkcional-ne vaje (1, 3, 5, 6, 9). Ob tem je treba bolnike natančno seznaniti z naravo njihovih bolečin in doseči njihovo zaupanje in čim boljše sodelovanje. Če se bolečine v sklepih pojavijo pri bolnikih, ki jim manjkajo zobje v molarski regiji in nimajo oporne cone oziroma imajo hujšo motnjo griza, jih ne smemo uvrstiti v skupino bolnikov s sindromom TMBD, saj pri njih obstaja organski vzrok za preobremenjevanje sklepov. Zdravljenje nevralgije trigeminusa se ni spremenilo, še vedno je najboljše zdravilo karbamazepin (1, 10). Treba pa je prepoznati bolečine, ki se pojavijo v sklopu demielinizacij-skih bolezni in vaskularnih kompresij, te se namreč zdravijo drugače. Deaferentna, fantomska ali atipična obrazna bolečina je redka, vendar zelo trdovratna. Gabapentina, ki je zdaj po mnenju mnogih najboljše zdravilo, leta 1994 še nismo imeli. Poskus zdravljenja s karbamazepinom ni bil uspešen, saj se je stanje izboljšalo le enemu bolniku od desetih. Se enkrat je treba poudariti, da ne smemo popustiti pacientovim željam po kirurški reviziji, ki stanje lahko samo poslabša! Glosodinija je prav tako redka in nič manj trdovratna. Leta 1994 še nismo imeli izdelanih smernic, vsakega izmed bolnikov smo zdravili drugače. Zdaj je najboljše medikamentno zdravljenje amitriptilin, ki pa tudi ni vedno učinkovit. Za vse bolečine v sklopu KNOB velja, da je zelo močno prisotna psihična komponenta (1). Te vrste bolečin se pogosto pojavljajo ob stresu in v težavnejših življenjskih obdobjih. Zato je tu izredno pomembno dobro jemanje anamneze, razgovor z bolnikom z natančno razlago narave bolezni ter psihična podpora. V nekaterih primerih je učinkovita tudi psihoterapija. Za zaključek lahko še zapiševa, da sva se za omenjeno delitev KNOB odločila, ker je kratka, jasna in klinično uporabna (1). Tudi začetni klinični rezultati z novimi smernicami zdravljenja so dobri. V literaturi pa obstaja nešteto različnih klasifikacij, različnih patofizioloških razlag in vrst zdravljenja, kar pa je skupna značilnost vseh manj raziskanih bolezenskih stanj. Literatura 1. Marbach JJ. Medically unexplained chronic facial pain. Med Clin North Am 1999; 83: 691-710. 2. Rothwell PS. The temporomandibular joint pain/dysfunction syndrome. In: Moore JR ed. Surgery of the mouth and jaws. Oxford, London: Blackwell Scientific Publications, 1985: 588-99. 3. Žajdela Z. Temporomandibularne artropatije. Zobozdrav Vestn 1974; 29: 177-81. 4. Kansky AA. Patologija temporomandibularnega sklepa. Zobozdrav Vestn 1992; 47: 15-7. 5. Kristan N. Artropatije temporomandibularnega sklepa. Zobozdrav Vestn 1986; 41: 37-40. 6. Lenart V. Prispevek konzervativno kirurški terapiji temporomandibularnih artropatij. Zobozdrav Vestn 1966; 21: 56-61. 7. Dao TTT, Lavigne GJ, Charbonneau A et al. The efficacy of oral splints in the treatment of myofascial pain of the jaw muscles: a controlled clinical trial. Pain 1994; 56: 85-94. 8. Sharav Y, Singer E, Schmidt et al. The analgesic effect of amitriptyline on chronic facial pain. Pain 1987; 31: 199-209. 9. Harris M. Orofacial neuropathy. In: Moore JR ed. Surgery of the mouth and jaws. Oxford, London: Blackwell Scientific Publications, 1985: 799-825. 10. Oblak P. Sodobna terapija genuine nevralgije trigeminusa. Zobozdrav Vestn 1970; 25: 197-203.