C1T0STATSK0 ZDRAVLJENJE BOLNIKOV S SARKOMOM MEHKIH TKIV
J. Červek, O. Cerar, B. Zakotnik*
Sarkomi mehkih tkiv so redka, heterogena skupina malignih bolezni, prava zbirka različnih tipov tumorjev z več kot 30 histološkimi podtipi. Nastanejo kjerkoli v organizmu, najpogosteje na okončinah (v 60%).
Sarkomi mehkih tkiv se ne razlikujejo samo po morfološki podobi tumorjev, pač pa tudi v biologiji, kar se kaže v različnih potencialih za metastaziranje in različnih naravnih potekih bolezni. Slabo diferencirani tumorji (tumorji visoke malignostne stopnje) imajo slabo prognozo. Z morfološko klasifikacijo sarko-mov mehkih tkiv in določanjem prognostičnih dejavnikov (stopnja malignosti, velikost tumorja, razširjenost bolezni) kljub določenim omejitvam, napovemo potek bolezni ter identificiramo bolnike s slabo prognozo.
Sarkomi mehkih tkiv nizke malignostne stopnje le redko metastazirajo in so zato ozdravljenja, z zgolj lokalnim zdravljenjem dokaj pogostna (nad 80% bolnikov).
Pri sarkomih mehkih tkiv visoke malignostne stopnje so oddaljeni zasevki pogostni in dobra polovica bolnikov te skupine umre v 5 letih zaradi oddaljenih zasevkov, večinoma pljučnih. Pomembno je, da to nevarnost spoznamo ob postavitvi diagnoze, zdravljenje s citostatiki pa vključimo že v primarno zdravljenje.
Citostatiki, učinkoviti pri obravnavanju sarkomov mehkih tkiv so:
-	antraciklini (doxorubicin in epidoxorubicin),
—	dacarbazin,
—	cisplatin in
-	ifosfamid.
Najučinkovitejši so antraciklini. Pri metastatski bolezni so namreč dali največ odgovorov (odstotek je odvisen od velikosti dane doze), dočim drugi citostatiki za mono-kemo terapij o ne prihajajo v poštev, oz. jih kombiniramo z antraciklini. S kombinacijo citostatikov se odstotek odgovorov in uspešnost zdravljenja povečata.
Načela citostatskega obravnavanja sarkomov mehkih tkiv
Citostatska terapija prihaja v poštev:
1. pri metastatski, razširjeni bolezni, kjer gre večinoma za paliativni terapevtski postopek. Remlsijo dosežemo lahko v kakih 50% bolnikov. Če pri
* Prim. dr. Jožica Červek, Onkološki inštitut, Zaloška 2, 61000 Ljubljana Dr. Olga Cerar, Onkološki inštitut, Zaloška 2, 61000 Ljubljana Dr. Branko Zakotnik, Onkološki inštitut, Zaloška 2, 61000 Ljubljana
83
pljučnih metastazah dobimo dober odgovor na zdravljenje s citostatiki in je pri tem možna tudi resekcija pljučnih metastaz, lahko pri četrtini bolnikov upamo na ozdravitev;
2.	zdravljenje s citostatiki vključimo že v primarno kirurško zdravljenje, s čimer preprečimo pojav klinično manifestnih metastaz (adjuvantna kemoterapija);
3.	s citostatiki lahko odločilno vplivamo na kirurški poseg. Pri lokalno napredovalih neresektabilnih tumorjih omogočimo lokalno resekcijo tumorja in se tako ognemo amputaciji. Težnji po čim manjšem mutilantnem kirurškem posegu se pridružujeta tudi razvoj in uporaba lokoregionalne, intraarterialne kemoterapije. Pri lokoregionalni kemoterapiji namestimo kateter za aplikacijo citostatika selektivno v arterijo, ki oskrbuje tumor, s čimer dosežemo nekajkrat večjo koncentracijo citostatikov v prizadeti regiji kot pa jo dosežemo z intra-venozno aplikacijo. Destrukcija primarnega tumorja je zanesljivejša in večja, razen tega pa je tudi demarkacija med normalnim in tumorskim tkivom jasnejša, saj se spremeni mobilnost tumorja nasproti zdravim tkivom.
Za intraarterijsko aplikacijo uporabljamo citostatike, ki so se pokazali uspešne in učinkovite pri zdravljenju sarkomov mehkih tkiv. Najraje uporabljamo cis-platin, ker ne povzroča lokalnih toksičnih sopojavov kot so vnetne spremembe na arteriji, embolija in bolečina.
Povzetek
Optimalna obravnava sarkomov mehkih tkiv je odvisna od pravilne diagnoze, ugotovljene razširjenosti bolezni in upoštevanja prognostičnih dejavnikov. Napredek v diagnostiki, boljše poznavanje podskupin sarkomov mehkih tkiv, določanje in napovedi poteka bolezni, vse to je spremenilo način zdravljenja: osnovnemu kirurškemu zdravljenju sta se pridružila radio- in kemoterapija. Sodobno zdravljenje bolnikov s sarkomom mehkih tkiv visoke malignostne stopnje, je izrazito kombinirano zdravljenje, rezultat multinodalnega zdravljenja pa je večje število ozdravljenih ter boljša kvaliteta življenja.
Ker so sarkomi mehkih tkiv redka heterogena bolezen, je uspešno obravnavanje možno samo v specializiranih centrih, kjer bolnika obravnavajo strokovnjaki, ki se pogosteje srečujejo s to boleznijo in poznajo vse možnosti multinodalnega zdravljenja.
84