Tina Bre gant1, David Neu ba uer2
Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja
pri otro cih in mla dost ni kih s pri ka zi pri me rov
Dysau to nomy in Chil dren and Youth with Case Pre sen ta tions
IZvLEČEK
KLJUČNE BESEDE: avto nom no živ čev je, dizav to no mi ja, avto nom na kri za, otro ci
V pris pev ku so pred stav lje ne glav ne zna čil no sti motenj v de lo va nju avto nom ne ga živ -
čev ja pri otro cih. Pri otro cih so tovrst ne teža ve pogo sto nepre poz na ne in zato spre gle -
da ne, saj lah ko pote ka jo z bla gi mi in nez na čil ni mi simp to mi in zna ki. Zna ki in simp to mi
dizav to no mi je pa so za otro ka lah ko tudi bole či, zato jih je dobro pre poz na ti in razu me -
ti nji hov izvor, da lah ko pra vo ča sno in uspe šno ukre pa mo. Neka te ra sta nja mote ne ga delo -
va nja avto nom ne ga živ čev ja lah ko ogro zi jo otro ko vo živ lje nje in zah te va jo takojš nje
ukre pa nje. V pris pev ku pred stav lja mo spro žil ne dejav ni ke dizav to no mi je, ukre pe in zdrav -
lje nje tovrst nih motenj ter obrav na vo otrok z mot nja mi v de lo va nju avto nom ne ga živ -
čev ja. S član kom bomo pri po mo gli k oza veš ča nju o mot njah v de lo va nju avto nom ne ga
živ čev ja pri otro cih in tako pris pe va li h ka ko vost nej ši zdravs tve ni oskr bi otrok s to vrst -
ni mi teža va mi.
aBSTRaCT
KEY WORDS: autonomous nervous system, dysautonomy, autonomic crisis, children
In the article we provide an overview of paediatric autonomic dysfunctions. In children,
autonomic disorders are often overlooked because they can manifest themselves with
mild problems, which are difficult to recognize even by a health care specialist. Signs
and symptoms of dysautonomy can be painful and deteriorating for a child’s well-being –
they must be timely recognized and treated. In children, some dysautonomy events can
be life threatening and urge for a prompt treatment. In what follows, we present the trig-
gers of autonomic dysfunction, management and treatment of such disorders, and man-
agement of children with frequent autonomic dysfunction. The goal of this review is to
increase the awareness of the expanding spectrum of paediatric autonomic disorders and
hence to contribute to a better health care of children with autonomic dysfunction.
1 Dr. Tina Bre gant, dr. med., Uni ver zi tet ni reha bi li ta cij ski inšti tut Repub li ke Slo ve ni je – Soča, Lin har to va cesta 51,
1000 Ljub lja na; tina.bre gant@siol.net
2 Prof. dr. Da vid Neu ba uer, dr. med., Kli nič ni odde lek za otroš ko, mla dost niš ko in raz voj no nevro lo gi jo, Pedia trič na
kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Boho ri če va uli ca 20, 1525 Ljub lja na
163Med Razgl. 2016; 55 (2): 163–75 • Pregledni članek
UvOD
Lan gley je leta 1921 opi sal avto nom no živ -
čev je (AŽ) in pred la gal nje go vo poi me no -
va nje (1). Od takrat dalje upo rab lja mo izra -
ze, kot so sim pa tič no, para sim pa tič no in
ente rič no živ čev je, ven dar pa šele v zad njem
času pri če nja mo razu me ti kom plek snost
pato fi zio loš kih meha niz mov, ki so ude le že -
ni v ved no bolj pre poz na nem spek tru vseh
pedia trič nih motenj AŽ (2, 3).
Dan cis je leta 1983 prvi pre gled no opi -
sal mot nje delo va nja AŽ pri otro cih s sin -
dro mom Riley-Day (4). Ta sin drom sodi
v eno od oblik ded nih avto nom nih nevro -
pa tij (angl. he re di tary sen sory and auto no mic
neu ro pat hies, HSAN). Kljub posa mez nim
opi som osta ja jo mot nje v de lo va nju AŽ pri
otro cih tudi v li te ra tu ri dosti krat spre gle -
da ne. Velja ome ni ti poro či lo zdrav ni kov
Rile ya in Daya iz leta 1949, ki sta v re vi ji
Pedia trics opi sa la pet pri me rov otrok s po -
manj klji vim sol ze njem kot glav nim zna kom
mote ne ga delo va nja AŽ (5). Nekaj let kasne -
je sta zdrav ni ka Shy in Dra ger posku si la
mot njo v de lo va nju AŽ ume sti ti šir še od
posa mez nih zna kov in simp to mov. Opi sa -
la sta orto stat sko hipo ten zi jo pri enajst let -
ni ku, ki je kasne je raz vil nevro de ge ne ra tiv -
no simp to ma ti ko (6).
Raz lag, zakaj področ je mote ne ga delo -
va nja AŽ pri otro cih še ved no osta ja spre -
gle da no in zapo stav lje no, je več. Del no je
vzrok temu sla bo poz na va nje delo va nja AŽ
ter pomanj ka nje pre pro stih in ustrez nih
testov za ugo tav lja nje nje go ve ga delovan -
ja. Zaple te ne, šte vil ne zna ke in simp tome
mote ne ga delo va nja AŽ je tež ko pre poz na -
ti kot izo li ra no mot njo delo va nja AŽ, saj
se pogo sto pre kri va jo z dru gi mi bole zen -
ski mi sta nji. Ne nazad nje je vzrok temu
tudi pomanj ka nje zave da nja pedia trič nih
motenj AŽ zara di sla be ga sez na nja nja
o teh mot njah med samim štu dij skim pro -
ce som (3).
MOTNJE DELOvaNJa
avTONOMNEGa ŽIvČEvJa
av to nom no živ čev je
Ime nu je mo ga tudi nehot no ali vege ta tivno
živ čev je, saj ni pod zavest nim nad zo rom
posa mez ni ka. Urav na va živ ljenj sko pomemb -
ne funk ci je v te le su. Na rav ni srč no-žil ne -
ga siste ma nad zo ru je srč ni utrip, krv ni
tlak in pre krv lje nost; v pre ba vi lih nad zo ru -
je gib lji vost pre bav ne ga trak ta, pre ba vo in
pre sno vo; nad zo ru je tudi ritem in glo bi no
diha nja; vpli va na delo va nje žlez z zu na njim
izlo ča njem, kot sta sol ze nje in pote nje, ter
odlo čil no pri po mo re k vzdr že va nju homeo -
sta ze. AŽ deli mo na sim pa tič no in para sim -
pa tič no živ čev je, ki sta pod vpli vom
osred nje ga živ čev ja (OŽ), ter ente rič no živ -
čev je, ki delu je veči no ma neod vi sno.
Tra di cio nal no AŽ deli mo na sim pa tič -
ni ali tora ko lum bal ni in para sim pa tič ni
ali kra nio sa kral ni del, ki ima ta oba tako
osred nji (cen tral ni) kot peri fer ni del (7).
H kra nial ne mu delu para sim pa tič ne ga živč -
ne ga siste ma pri šte va mo le tiste mož -
ganske živ ce, ki vse bu je jo para sim pa tič ne
nevro ne ob izsto pu iz mož gan ske ga deb la.
To so: tret ji ali oku lo mo to rič ni živec, sed -
mi ali obraz ni živec, deve ti ali glo so fa rin -
geal ni živec in dese ti, vagu sni živec, ki ga
ime nu je mo tudi kla tež. V je drih teh mož -
gan skih živ cev se naha ja jo tudi izvor na
jedra pre gan glij skih nevro nov para sim pa -
tič ne ga nit ja. Tele sa post gan glij skih para -
sim pa tič nih nevro nov se naha ja jo v pa ra -
sim pa tič nih gan gli jih, kjer pri ha ja do sti ka
med pre gan glij ski mi in post gan glij ski mi
nevro ni. Veči na notra njih orga nov je oživ -
če nih s pa ra sim pa tič nim nit jem vagu sa,
izje ma so orga ni geni tou ri nar ne ga trak ta,
distal ni del čre ve sa in anus, ki so oživ če -
ni s pa ra sim pa tič nim nit jem sakral nih živ -
cev S2–S4. Peri fer no žilje, z iz je mo žilja za
pre skr bo mede nič nih orga nov, ni oživ če no
s pa ra sim pa tič nim živ čev jem. Sim pa tič ni
post gan glij ski nevro ni se pri dru ži jo mož -
gan skim živ cem izven OŽ, pogo sto v bli ži -
ni konč nih raz vej kov, iz periar te rial nih ple -
164 Tina Bre gant, David Neu ba uer  Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in …
te žev. Pre gan glij ski sim pa tič ni nevro ni za
področ je gla ve izvi ra jo iz zgor nje ga prsne -
ga dela hrb te nja če, post gan glij ski sim pa tič -
ni nevro ni pa iz zgor nje ga cer vi kal ne ga gan -
gli ja. Pre gan glij ski nevro ni sim pa tič ne ga
spi nal ne ga nit ja se naha ja jo v in ter me dio -
la te ral nem delu hrb te nja če v pre de lu od Th1
do L2 in izsto pa jo iz hrb te nja če samo v seg -
men tih Th1–L2, pre gan glij ski para sim pa -
tič ni nevro ni pa v seg men tih S2–S4. Samo
post gan glij ski sim pa tič ni nevro ni, ki izvi -
ra jo iz gan gli jev sim pa tič ne ga trun ku sa, se
ponov no pri klju či jo spred njim in zadajš njim
vejam spi nal nih živ cev in oživ ču je jo glad -
ke miši ce žilja, žle ze znoj ni ce in miši ce naje -
že val ke dlak.
AŽ vpli va prek peri fer nih sinaps na
tarč ne orga ne. Pri me ra teh so glad ke miši -
ce arte rij in nad led vič ni ci. Sig nal potu je pre -
ko akso na meša ne ga peri fer ne ga živ ca pro -
ti hrb te nja či, kamor vsto pi prek vagu sa ali
sakral nih živ cev za para sim pa tič no in v po -
droč je od Th2 do L2 za sim pa tič no živ čevje.
Za spi nal ne ref lek se AŽ pone kod pri ha ja
v ne po sre den stik s so mat skim zaz nav nim
nit jem. Ti distal ni ref lek sni cen tri so pod
nepo sred nim vpli vom mož gan ske ga deb la,
posred no pa nanje vpli va jo tudi kor ti kal -
ni, sub kor ti kal ni in hipo ta la mič ni cen tri.
Tovrst na hie rar hič na orga ni za ci ja omo go -
ča natanč no urav na va nje siste ma. Osred nji
(cen tral ni) del AŽ je pove zan prek afe rent -
nih vla ken vagu sa z osred njim delom ter
prek nuc leus trac tus soli ta rius s hi po ta la mu -
so m, amig da lo in čel ni mi rež nji mož ga -
nov (8). Sim pa tič ni del živ čev ja delu je pre -
tež no z no ra dre na li nom na tarč ne orga ne
prek adre ner gič nih recep tor jev, razen pri
žle zah znoj ni cah in sre di ci nad led vič ni ce,
kjer kot živč ni pre na ša lec delu je ace til ho -
lin. Para sim pa tič no živ čev je delu je na tarč -
ne orga ne z živč nim pre na šal cem ace til ho -
li nom prek muska rin skih recep tor jev. Dru gi
pre na šal ci v ve ge ta tiv nem živ čev ju so ATP,
vazoak tiv ni inte sti nal ni pep tid (VIP), nevro -
pep tid Y (NPY), duši kov monok sid (NO)
in pre na šal ci v gan gli jih, kot so sub stan ca
P, sero to nin, γ-ami no ma sle na kisi na (angl.
gam ma-ami no but yric acid, GABA) in dopa -
min.
Za ra di šte vil nih funk cij, ki jih ima AŽ
v te le su, je tež ko opre de li ti simp to me in
zna ke, ki bi bili enoz nač ni za nje go vo brez -
hib no delo va nje. Poleg tega se delo va nje
sen zo rič nih in avto nom nih funk cij pre kri -
va do te mere, da je ta dva siste ma vča sih
nemo go če loči ti med seboj. Raz voj no se
namreč zaz nav ni in avto nom ni sistem raz -
vi ja ta sku paj, tako da lah ko zara di motenj
zgod nje migra ci je pri de do mote ne ga delo -
va nja obeh siste mov. Rast ni fak tor ji, ki
vpli va jo na raz voj obeh siste mov, so MASH1
(angl. mam ma lian achae te-scu te homo log 1)
in PHOX (angl. pai red-like homeo box), ki
vpli va jo na dife ren cia ci jo celic živč ne ga gre -
be na (9, 10). Pri migra ci ji in nastan ku živč -
ne ga gre be na ter raz ra sti nevri tov ima
pomemb no vlo go tudi živč ni rast ni fak tor
(angl. ner ve growth fac tor, NGF) (11). Mot -
nje, ki nasta ne jo kasne je v raz vo ju oz. v odra -
sli dobi, lah ko pri za de ne jo le en sistem, npr.
zgolj AŽ.
anam ne za, zna ki in simp to mi
mote ne ga delo va nja avto nom ne ga
živ čev ja
Na mote no delo va nje AŽ posu mi mo že pri
pogo vo ru z bol ni kom. Pri otro cih pra vi lo -
ma star ši dobro opi še jo avto nom ne kri ze.
Stal nost težav pa pogo sto ote ži jema nje
zanes lji ve anam ne ze, saj tako star ši kot tudi
neka te ri zdravs tve ni delav ci to pove zu je jo
z oseb nost jo otro ka. Pri opi sih otrok z mot -
nja mi v de lo va nju AŽ tako pogo sto sli ši mo,
da je otrok teža ven, raz draž ljiv ali zelo občut -
ljiv. Pov pra ša ti mora mo star še, kaj toč no
misli jo s tem, ali pa jih pro si mo, naj opi še -
jo situa ci jo in otro ko vo obna ša nje.
Tudi zdravs tve ni delav ci teža ve z AŽ
ime nu je mo raz lič no. Pri ose bah s poš kodbo
v OŽ ime nu je mo sta nje avto nom ne kri ze in
pre ve li ke akti va ci je sim pa tič ne ga siste ma
takoj po poš kod bi tudi nevih ta sim pa tič nega
živ čev ja. Po poš kod bi hrb te nja če govo ri mo
165Med Razgl. 2016; 55 (2):
o hi per ref lek si ji ali avto nom ni dizref lek siji.
Pri otro cih z ded ni mi obli ka mi dizav to nomi -
je govo ri mo o po nav lja jo čih se dizav tonom -
nih kri zah. Vča sih se je govo ri lo o sin dro mu
mote ne ga urav na va nja na nivo ju hipo ta -
lamu sa in sred njih mož ga nov. Pri bol ni kih
z epi lep si jo lah ko zaz na mo dol go traj ne
spre mem be v de lo va nju AŽ. Te spre mem -
be lah ko vpli va jo na tarč ne orga ne, npr. srce,
kar lah ko med epi lep tič nim napa dom povzro -
či bra dia rit mi jo s srč nim zasto jem, zaradi
česar bol nik potre bu je srč ni spod bu je val nik.
Spre me nje no delo va nje AŽ ver jet no pris -
peva tudi k sin dro mu nepri ča ko va ne smr -
ti (angl. sud den unex pec ted death in epi lepsy).
Poz na mo pa tudi napa de z av to nom no simp -
to ma ti ko, bodi si napa de z av to nom no avro ali
pa izključ no avto nom ne epi lep tič ne napade.
Ker so kli nič ni zna ki mote ne ga delo va -
nja AŽ zelo raz no li ki, se raje kot ana tom -
ske raz de li tve poslu žu je mo funk cio nal ne ga
ozi ro ma sistem ske ga pri sto pa. Kljub temu
da ima jo otro ci z ga stroe zo fa geal no ref luk -
sno bolez ni jo ali ast mo zna ke, ki sodi jo
v mo te no delo va nje AŽ, pa pri mar na mot -
nja izvi ra drug je, zato te bolez ni ne sodi jo
v sklop mote ne ga delo va nja živ čev ja. Za
diag no zo dizav to no mi je mora biti vple te -
nih več organ skih siste mov (3). V ta be li 1
so pov ze ti zna ki in simp to mi, ki jih opa ža -
mo pri lju deh z mot nja mi v de lo va nju AŽ
v po sa mez nem organ skem siste mu. Pri
bol ni ku z di zav to no mi jo sta vple te na naj -
manj dva organ ska siste ma.
Te ža ve na področ ju delo va nja AŽ lah ko
raz de li mo gle de na del AŽ, ki pre vla du je
v od go vo ru, pogo sto pa gre za kom bi ni ra -
no delo va nje tako sim pa tič ne ga kot para -
sim pa tič ne ga živ čev ja. Veli ka niha nja
v nad zo ru in urav na va nju delo va nja AŽ pa
vodi jo do poru še ne homeo sta ze v te le su, kar
se lah ko kon ča tudi s smrt jo.
av to nom na kri za
Av to nom ne kri ze so lah ko bla ge: s sla bost -
jo, gla vo bo lom in občut kom obli va nja, ko
se poti mo in sli ni mo, ter mine jo spon ta no;
lah ko pa pri ve de jo do živ lje nje ogro ža jo čih
stanj zara di popol no ma iztir je ne ga nad zo -
ra živ ljenj skih funk cij in zah te va jo takojš -
nje ukre pa nje. Avto nom na kri za pri bol niku
s pa ra ple gi jo, ki jo v tem pri me ru ime nuje -
mo avto nom na dizrefleksija, ki najpogosteje
nastane ob neprepoznanem polnem mehurju
in lahko vodi v nenaden porast krvnega tlaka.
Če povi šan tlak vztra ja dovolj dol go in dovolj
viso ko, lah ko vodi v mot nje pre krv lje no sti,
mož gan ske parok siz me, kap in celo smrt.
Meha ni zem pre vla du jo če ga sim pa tič ne ga
siste ma pod nivo jem poš kod be v hrb te nja -
či zara di pol ne ga mehur ja pov zro či zvi šan
krv ni tlak. Nato ref lek sni odgo vor nad nivo -
jem poš kod be hrb te nja če pove ča odgo vor
para sim pa tič ne ga živ čev ja z upo ča sni tvi jo
bit ja srca in zni ža njem krv ne ga tla ka ter
more bit nim pad cem tele sne tem pe ra tu re.
Pod nivo jem okva re zara di pre ki nje ne ga
des cen dent ne ga nit ja vztra ja povi šan sim -
pa ti ko to nus. Splanh nič no žilje pred stav lja
naj več jo krv no pro stor nin sko rezer vo v te -
le su. Nad zor nad vazo kon strik ci jo splanh -
nič ne ga žilja vrši veli ki splanh nič ni živec,
ki je oživ čen iz nit ja seg men tov Th5–Th9.
Lezi ja na ali nad nivo jem Th6 tako vodi
v mo čan, nein hi bi ran sim pa tič ni odgo vor
splah nič ne ga žilja, kar hiper ten zi jo še dodat -
no poslab ša. Okva re pod nivo jem Th6 pa pra -
vi lo ma še omo go ča jo dovolj des cen dent ne
inhi bi ci je s pa ra sim pa tič nim nit jem, da
hiper ten zi ja ni tako neob vla dlji va. Ob dovolj
veli kem in dovolj časa tra ja jo čem neu re je -
nem krv nem tla ku lah ko pri de do motenj
pre krv lje no sti, ki se za bol ni ka lah ko kon -
ča jo tudi sla bo.
Pre poz na va mote ne ga delo va nja
avto nom ne ga živ čev ja:
diag no stič ni postop ki
Če v anam ne zi ugo to vi mo zna ke in simpto -
me mote ne ga delo va nja AŽ, mora mo opra -
vi ti teme lji to kli nič no prei ska vo vključno
z ne vro loš kim pre gle dom. Med osnov ne,
poce ni in vsem dostop ne prei ska ve sodi me -
ri tev krv ne ga tla ka. Orto stat sko hipo ten zijo
166 Tina Bre gant, David Neu ba uer  Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in …
167Med Razgl. 2016; 55 (2):
Ta be la 1. Zna ki in simp to mi, ki jih opa ža mo pri otro cih z mot nja mi v de lo va nju avtonomnega živčevja glede
na posa me zen organ ski sistem.
Or gan ski sistem Zna ki Simp to mi
Srč no-žil ni sistem • visok krvi tlak • gla vo bol
• nizek krv ni tlak • sla bo počut je, vrto gla vi ca
• mot nje srč ne ga rit ma • omed le vi ca
• mot nje pre kr va vi tve • mrz le okon či ne
• pomo dre lost prstov,
mar mo ri ra na koža
Pre ba vi la • mot nje poži ra nja in hra nje nja • sli nje nje, zale ta va nje hra ne in teko či ne,
• spre me nje na gib lji vost pre ba vil: aspi ra ci je z as pi ra cij ski mi pljuč ni ca mi
poži ral nik, želo dec, čre vo • obču tek cmo ka v grlu, spa ho va nje, obču tek
• gastroezofagealna refluksna bru ha nja in zate ka nja vse bi ne v po ži ral nik,
bolezen ponav lja jo če bru ha nje, obču tek napih nje no sti,
zaprt je, dri ska
• zga ga, pekoč obču tek v žlič ki
Oči • zmanj ša no sol ze nje (ala kri mi ja) • ob ču tek suhe ga oče sa
• nereak tiv ne/lene zeni ce • sla bo pre na ša nje pre ho da iz teme
• raz lič no veli ke zeni ce (ani zo ko ri ja) na svet lo bo in obrat no
• pada jo če veke (pto za) • krat ko vid nost
• ški lje nje
Diha la • plit ko in/ali poča sno diha nje • sla ba oksi ge na ci ja
• apne ja • dihal ni pre mo ri
• sla ba tole ran ca za niz ko oksi ge na ci jo • omed le vi ca
• viso ke rav ni CO2 v krvi (hi per kar bi ja)
• modri ka sta obar va nost kože
Koža • mo te na regu la ci ja tele sne • spre mem ba tele sne tem pe ra tu re, odsot no
tem pe ra tu re: mote no pote nje, ali pove ča no pote nje,
povi ša na ali zni ža na bazal na • suha koža, nepo jas nje na vro či na
tele sna tem pe ra tu ra
Uro loš ki sistem • od lo že no praz nje nje mehur ja • mo če nje poste lje
Živč ni sistem • mot nje zaz na ve, zla sti mote na • mo te ne zaz na ve, spre me nje na zaz na va
bole čin ska pot in bole čin ski odgo vor, samo poš kod be no
• mot nje spa nja vede nje
• vedenj ske teža ve in raz po lo ženj ske • nes peč nost
mot nje • niha nje raz po lo že nja, nepri mer no vede nje
• ank sioz nost, fobi je s čus tve ni mi izbru hi (smeh, jok, jeza),
• mot nje uče nja social na nes pret nost
• izo gi ba nje dolo če nim situa ci jam,
nepo jas njen strah
• učne teža ve, pomanj klji ve učne spret no sti,
mote na pozor nost
pre poz na mo s pad cem sistol ne ga krv ne ga
tla ka za vsaj 20 mm Hg oz. pad cem dia stol -
ne ga tla ka za vsaj 10 mm Hg po treh minu -
tah sto je. Polo žaj no orto stat sko tahi kar di jo
pre poz na mo, ko po vsta ja nju srč na frek ven -
ca pora ste za več kot 30 utri pov na minu -
to brez pad ca krv ne ga tla ka. Pra vi lo ma pri
sumu na mot njo v de lo va nju AŽ opra vi mo
tudi test z na gib no mizo.
Ob kli nič nem pre gle du lah ko izve de mo
tudi pre prost posto pek – vagal ni mane ver,
s ka te rim vzdra ži mo vagus in pove ča mo
tonus para sim pa tič ne ga živ čev ja. Vagal ni
mane ver, ko izdah ne mo pro ti upo ru, npr.
pih ne mo v briz gal ko ali izdih ne mo pri
zapr tih ustih in nosni cah, ime nu je mo Val -
sal vin mane ver. Podo ben odziv dose že mo
s pri ti skom na zapr te oči ali ob moče nju
obra za z mrz lo vodo. Val sal vin mane ver
opra vi mo sede. Pri bol ni ku med tem meri -
mo vital ne funk ci je (EKG, krv ni tlak). Odklo -
ni od obi čaj ne ga para sim pa tič ne ga odzi va
pome ni jo mote no delo va nje AŽ. Mane ver
upo rab lja mo tudi kot tera pevt ski ukrep za
zau sta vi tev napa dov supra ven tri ku lar ne
tahi kar di je.
Vča sih se je za potr di tev vazo va gal nih
sin kop upo rab ljal test oku lar ne kom pre si -
je. Z de set sekund tra ja jo čim pri ti skom na
zrkla s pal ci smo posku si li izzva ti oku lo kar -
dial ni ref leks med sne ma njem mož gan ske
(elek troen ce fa lo graf ske, EEG) in srč ne aktiv -
no sti (EKG). Danes ta test pri po ro ča jo le še
za red ke pri me re nez na čil nih asi sto lič nih
sin kop pri otro cih (13).
V anam ne zi mora mo biti pozor ni na
zdra vi la (zla sti tri ci klič ne anti de pre si ve,
inhi bi tor je monoa min ske oksi da ze, klonidin,
metil do po, bar bi tu ra te, α- in β-adre ner gič -
ne anta go ni ste ter β-adre ner gič ne ago ni -
ste) in izpo stav lje nost dolo če nim stru pom
(npr. botu li nu sne mu tok si nu, orga no fos fa -
tom, zlo ra bi sub stanc, kot so amfe ta mi ni,
kokain ipd.). Izklju či ti mora mo sekun dar no
nasta le mot nje delo va nja AŽ, ki nasta ne jo
pri ded nih obli kah moto rič nih in sen zo -
ričnih nevro pa tij, nevro pa ti ji Char cot-Ma -
rie-Tooth, sin dro mu Lam bert-Ea ton ter
tudi pri slad kor ni bolez ni, ami loi do zi, avtoi -
mu nih bolez nih, kot so der ma to mio zi tis,
sistem ski lupus eri te ma to zus, skle ro der ma,
rev ma toid ni in pso ria tič ni artri tis, poliar -
te ri tis nodo za, ter pri por fi ri ji. V bližnji pri -
hod no sti bo ver jet no s pre poz na vanjem
genov mogo če potr di ti več dizav to no mij. Pri
tve ga nem spol nem vede nju mla dost ni ka je
pri po ro če no tudi testi ra nje na spol no pre -
nos lji ve bolez ni, kot sta okuž ba z vi ru som
HIV in sifi lis.
Pri nenad no nasta lih zna kih mote ne ga
delo va nja AŽ ali ob bla go oslab lje nih občut -
kih zaz na ve ali šib ko sti pomi sli mo na akut -
no vnet no demie li ni za cij sko poli ne vro pa -
ti jo, ki jo zaz na mo s po vi ša ni mi vred nost mi
belja ko vin v mož gan ski teko či ni brez povi -
ša ne ga dele ža celic (al bu mi no ci to loš ka
diso cia ci ja), ki pa jo lah ko zaz na mo šele
nekaj dni po prvih teža vah. Suba kut ni potek
ali pri dru že ni sistem ski oz. cen tral ni zna -
ki naka zu je jo mož nost avtoi mu ne avto -
nom ne nevro pa ti je, pri kate ri dolo ča mo
gan glio nar na pro ti te le sa za ace til ho lin ski
recep tor (14). Pri sumu na cen tral no dizav -
to no mi jo, kot je mul ti pla sistem ska atro fija
(MSA), opra vi mo sli ka nje mož ga nov z MR,
kjer ugo to vi mo atro fi jo mož gan ske ga deb -
la in malih mož ga nov ter hipe rin ten ziv nost
v pon su na T2-ob te že nih sek ven cah (15). Pri
bol ni kih z izo li ra no avto nom no odpo ved jo
(angl. pure auto no mic fai lu re, PAF), polo žaj -
no orto stat sko tahi kar di jo (angl. po stu ral ort -
ho sta tic tachy car dia syndro me, POTS) in avtoi -
mu no avto nom no nevro pa ti jo (AAN) pri
sli ka nju mož ga nov z MR ne naj de mo diag -
no stič no zna čil nih spre memb.
Mo te no delo va nje avto nom ne ga
živ čev ja pri raz lič nih bolez nih:
diag no stič ni in dife ren cial no
diag no stič ni postop ki
Pri mar na mot nja v de lo va nju AŽ se kli nič -
no kaže v ob li ki šti rih sin dro mov:
• idio pat ska orto stat ska hipo ten zi ja ali PAF,
ki pred stav lja gle de na šte vi lo bol ni kov
naj več ji del,
• AAN,
• MSA in
• POTS, ki edi na pri za de ne le delo va nje
sim pa tič ne ga živ čev ja.
V ta be li 2 smo opi sa li zna ke in simp to me,
ki jih opa ža mo pri teh sin dro mih.
Pri diag no stič ni obde la vi otrok z mo te -
nim delo va njem AŽ mora mo pomi sli ti na
raz voj ne mot nje, pri ro je ne mot nje pre sno -
ve in sekun dar no nasta le mot nje v de lo -
vanju AŽ, kot jih npr. vidi mo pri slad kor ni
bolez ni, Addi so no vi in Cus hin go vi bolez ni
ter mote nem delo va nju ščit ni ce. Dizav to -
nomi jo opi su je jo tudi pri avtiz mu in nedo -
nošenč kih (3, 12). Raz voj nim mot njam je
pri dru že no okr nje no delo va nje tudi dru gih
168 Tina Bre gant, David Neu ba uer  Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in …
siste mov, ne le AŽ. V ta be li 3 smo z vi di ka
dife ren cial ne diag no sti ke pov ze li neka te re
pomemb nej še bolez ni in sin dro me, pri kate -
rih je mote no delo va nje AŽ.
Spro žil ni dejav ni ki avto nom ne
kri ze
Pri mote nem delo va nju AŽ mora mo pre poz -
na ti spro žil ne dejav ni ke, saj jih samo tako
nasled njič pre pre či mo. Neka te ri ukre pi so
povsem pre pro sti: poča sno vsta ja nje, odsve -
to va nje dol go traj ne ga sta nja, pove čan vnos
teko či ne in soli, upo ra ba pre hran skih vlak -
nin, ods ve to va na tele sna aktiv nost v vro či -
ni z us trez nim hla je njem in hidra ci jo. Pri
sta njih, ki se jim ne more mo izog ni ti, je pre -
poz na va spro žil cev mote ne ga delo va nja še
toli ko pomemb nej ša. Naj po go stej ši spro žil -
ci avto nom ne kri ze so okuž be, vro či na in
pre gret je tele sa, pomanj ka nje span ca ter vis -
ce ral na ali nevro pat ska bole či na. Otro ci
s pre bav ni mi ali uro loš ki mi teža va mi ima -
jo pogo sto teža ve tudi v de lo va nju AŽ. Pri
vis ce ral ni hipe ral ge zi ji ali pre ko mer no
169Med Razgl. 2016; 55 (2):
vzdraž nem pre bav nem trak tu lah ko že zau -
žit je hra ne ali zaprt je spro ži ta avto nom no
kri zo. Pri otro cih po poš kod bi hrb te nja če je
naj po go stej ši spro ži lec poln mehur. Pri
najst ni cah je spro ži lec lah ko men strua ci ja.
Red ko so spro žil ci čus tve ni: jeza, strah ali
vzne mir je nje, ven dar pa jih mora mo imeti
v mi slih kot mož ne spro žil ce avto nom ne
kri ze.
Pri otro cih s poš kod ba mi hrb te nja če
mora mo biti pozor ni na pre pre če va nje avto -
nom ne dizref lek si je. Pred vsem smo pozor -
ni na odva ja nje vode in bla ta, pri čemer
poskr bi mo, da otro ci pije jo dovolj in da vodo
red no odva ja jo ozi ro ma se kate tri zi ra jo.
V pre hra ni poskr bi mo, da zau ži je jo dovolj
vlak nin, ki pre pre ču je jo zaprt je. Pozor ni smo
na more bit ne zna ke okuž be sečil, ki jih prič -
ne mo pra vo ča sno zdra vi ti z an ti bio ti ki. Pri
negi tele sa smo pozor ni na more bit ne odrg -
ni ne in poš kod be kože. Zato velja poseb na
pozor nost noš nji udob nih obla čil, tele sni
drži in pre pre če va nju poš kodb kože, kjer
je zaz na va že sicer okr nje na. V ta be li 4 so
Ta be la 2. Zna ki in simp to mi, ki jih opa ža mo pri sin dro mih, ki izvi ra jo v pri mar no mote nem delo va nju avto -
nom ne ga živ čev ja. PAF – izo li ra na avto nom na odpo ved (angl. pure­auto­no­mic­fai­lu­re), AAN – avtoi mu na
avto nom na nevro pa ti ja, MSA  – mul ti pla sistem ska atro fi ja, POTS  – polo žaj na orto stat ska tahi kar di ja
(angl. postu­ral­ort­ho­sta­tic­tachy­car­dia­syndro­me).
Sin drom Zna ki in simp to mi
PAF • or to stat ska hipo ten zi ja s po manj klji vo kom pen za tor no tahi kar di jo ob nenad nem vsta ja nju
ali dol go traj ni sto ji
• gastro pa re za z ob čut kom sla bo sti ali/in zaprt ja
• zasta ja nje uri na
• zmanj ša no pote nje ob tele sni dejav no sti ali vro či ni
• pto za, ani zo ko ri ja, Hor ner jev sin drom, slab še odziv ne zeni ce
• mot nje erek ci je in eja ku la ci je
AAN • ena ko kot pri PAF
• zaz nav ne mot nje, bole či na, izgu ba kit nih ref lek sov
MSA • enako kot pri AAN
• mote no delo va nje malih mož ga nov in pira mid ne pro ge z atak si jo, oslab lje nost jo, mote no
koor di na ci jo, disme tri jo, dis dia do ho ki ne zi jo, abnorm ni mi oče sni mi gibi
• lah ko pri dru že ni zna ki, ki spo mi nja jo na par kin so ni zem in ne odgo vo ri jo na zdrav lje nje
z le vo do po: rigid nost, bra di ki ne zi ja, tre mor, nesta bil nost tru pa
POTS • po vsta ja nju porast srč ne frek ven ce za več kot 30 utri pov na minu to brez pad ca krv ne ga tla ka
• simp to mi in zna ki, ki vztra ja jo več kot šest mese cev: nela go den obču tek v gla vi, teža ve
z os tri no vida, gla vo bol, ki je pogo sto klju va joč, utru je nost, slab ša kon cen tra ci ja, sla bost,
obča sne sin ko pe, obču tek krat ke sape, bole či na v pr sih
170 Tina Bre gant, David Neu ba uer  Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in …
Ta be la 3. Neka te re pomemb nej še bolez ni in sin dro mi, pri kate rih je mote no delo va nje avto nom ne ga živčevja
in na kate re mora mo dife ren cial no-diag no stič no pomi sli ti. HSAN  – dedna sen zo rič na in avto nom na
nevro pa ti ja (angl. he­re­di­tary­sen­sory­and­auto­no­mic­neu­ro­pathy), FD – dru žinska dizav to no mi ja (angl. fa­-
mi­lial­dysau­to­no­mia), CIPA – pri ro je na neob čut lji vost na bole či no z an hi dro zo (angl. con­ge­ni­tal­insen­si­ti­-
vity­to­pain­with­anhi­dro­sis), AAAS – sindrom trojnega A, LHON – Leber je va nevro pa ti ja vidnega živ ca
(angl. Le­ber­here­di­tary­optic­neu­ro­pathy), AŽ – avto nom no živ čev je, AAN – avtoi mu na avto nom na nevropa -
ti ja, POTS – polo žaj na orto stat ska tahi kar di ja (angl. po­stu­ral­ort­ho­sta­tic­tachy­car­dia­syndro­me), mtDNA –
mito hon drij ska DNA.
Etio lo gi ja Kla si fi ka ci ja Diag no za Ok var jen gen
Raz voj ne ded ne sen zor ne in HSAN II WNK1
mot nje avto nom ne mot nje HSAN III (FD) IKBKAP
HSAN IV (CIPA) NTRK1
Allgrovov sindrom AAAS (All gro ve) AAAS
ka nalč ko pa ti je sindrom podaljšane dobe QT KCNQ1;­KCNH2;­HERG;
SCN5A;­KCNE1;­KCNE2
kro mo so mo pa ti je Prader-Willijev sindrom SNRPN;­NDN
sindrom fragilnega kromos. X FMR1
Rettov sindrom MECP2
Pri ro je ne mot nje mio pa ti je mi to hon drij ske mot nje: mu ta ci je v mt DNA
pre sno ve Leighov sindrom,
Kearns-Sayrov sindrom
ne ma lin ska mio pa ti ja NEB,­ACTA1
bo le zen cen tral nih jeder TPM3,­RYR1
po manj ka nje dopa min ske DBH
β-hi drok si la ze
Fa br ye va bole zen GLA
dru ga nevro loš ka LHON mt DNA: MT-ND1,­MT-ND4,
obo le nja MT-ND4L,­MT-ND6
Menkesov sindrom ATP7A
Pri mar na mot nja či sta avto nom na idio pat ska orto stat ska ? / SLC6A2
v de lo va nju AŽ mot nja hipo ten zi ja
kom bi ni ra na mot nja AAN ?
mul ti pla sistem ska atro fi ja ? / SCA tip 3; COQ2;­C9orf72
Shy-Dragerjev sindrom
mot nja v de lo va nju POTS ? / NET
sim pa tič ne ga AŽ
Se kun dar no pre snov ne mot nje slad kor na bole zen
nasta la mot nja Cushingova bolezen
v de lo va nju AŽ Addisonova bolezen
mot nje v de lo va nju ščit ni ce
mot nje v de lo va nju osi
hipo ta la mus-hi po fi za
Nez na na sindrom nenadne 
smrti dojenč ka
av ti zem ? / SLC6A2,­NET1,­DRD1
ne do no še nost
povze ti spro žil ni dejav ni ki in ukre pi ob
avto nom ni kri zi pri otro cih in mla dost nikih
po poš kod bi hrb te nja če.
Ukre pi in zdrav lje nje ob mote nem
delo va nju avto nom ne ga živ čev ja
Pri mote nem delo va nju AŽ je naj po memb -
nej ša pre poz na va zna kov in simp to mov,
dejav ni kov tve ga nja in spro žil cev avto nom -
nih kriz ter nji ho vo pre pre če va nje. Če spro -
žil cev ne pre poz na mo dovolj zgo daj, AŽ
posta ja ved no bolj vzdraž no. To pome ni, da
ga bomo sča so ma ved no tež je obvla do va li.
Splo šna navo di la za rav na nje so zato usmer -
je na v izo gi ba nje pov zro či te ljev kri ze, kot je
pre pre če va nje pre gre va nja, simp to mat sko
zdrav lje nje za zni že va nje tele sne tem pe ra -
tu re in zmanj še va nje bole či ne ter v ukre pe
za zmanj še va nje pre bav nih težav. Če do
kri ze pri de, mora mo ukre pa ti takoj: izpraz -
ni ti mehur, zni ža ti tele sno tem pe ra tu ro,
odva ja ti bla to, spro sti ti obla či la ter po pre -
soji upo ra bi ti tudi zdrav lje nje z zdra vi li. Ob
vro či ni upo rab lja mo anti pi re ti ke, bole či no
171Med Razgl. 2016; 55 (2):
laj ša mo z anal ge ti ki, otro ka hidri ra mo tudi
z in fu zi jo fizio loš ke raz to pi ne, mu dova ja -
mo kisik prek maske ozi ro ma nosne ga kate -
tra, pri čemer smo pozor ni, da otro ka ob tem
dodat no ne raz dra ži mo in vzne mi ri mo. Lah -
ko upo ra bi mo tudi antie me ti ke. Za pomi ritev
upo ra bi mo ben zo dia ze pi ne, npr. dia ze pam
(Va lium®), klo ni din ali dru ge adre ner gič ne
ago ni ste. Za pre ven tiv no zdrav lje nje z zdra -
vi li se odlo ča mo red ko, če se kri ze ponav -
lja jo in so tež je obvla dlji ve. Upo rab lja mo
α-ago ni ste in β-blo ka tor je, npr. klo ni din, pro -
pra no lol in labe ta lol. Pogo sto je delo va nje
AŽ pri teh otro cih tako spre me nje no, da
z zdra vi li dose že mo učin ko vit nad zor na
enem področ ju – npr. učin ko vit padec krv -
ne ga tla ka, ven dar pa ob tem posta ne otro -
ku zelo sla bo in prič ne bru ha ti. Pri neka te rih
otro cih, zla sti tistih z ded no obli ko dizav -
tono mi je, je lah ko učin ko vi ta pre ven tiv na
upo ra ba pre ga ba li na (Lyri ca®) oz. gaba pen -
ti na (Neu ron tin®) (16).
Zdrav lje nje AAN je bolj anek do tič no,
med tem ko je zdrav lje nje bol ni kov s PAF in
Ta be la 4. Spro žil ni dejav ni ki in ukre pi ob avto nom ni kri zi pri otro cih po poš kod bi hrb te nja če.
Spro žil ni dejav nik za avto nom no kri zo Ukrep
Poln mehur (ob stal nem kate tru) Iz praz ne nje pol ne urin ske vreč ke.
Če je urin ska vreč ka bolj praz na, mora mo pre ve ri ti, če je kate ter
pre tis njen, in ga spro sti ti. Če kate ter ni pre tis njen, ga pre briz ga mo
z ob čut kom, ne na silo. Seč naj izte ka spon ta no, zara di tež no sti.
Če je kate ter zama šen, s ste ril no teh ni ko zame nja mo kate ter.
Poln mehur (brez kate tra) Oce ni mo koli či no popi te teko či ne od zad nje ga odva ja nja seča.
Če je koli či na veli ka oz. je mini lo dovolj časa, se odlo či mo za
čisto kate tri za ci jo, pri čemer izpraz ni mo mehur, ven dar ne več
kot ob obi čaj nem mokre nju.
Sum na okuž bo, led vič ne kam ne Gle de na teža ve odvzem seča ali/in krvi za prei ska ve, vključ no
z uri kul tom ozi ro ma prei ska vo po San for du, ter UZ tre bu ha.
Za prt je s pol nim rek tu mom Roč na sti mu la ci ja, upo ra ba odva jal nih svečk, rek tal ni pre gled,
če je potreb no.
Dra že nje rek tu ma s praz nim rek tu mom Upo ra ba topi kal ne ga ane ste ti ka.
Dra že nje kože Od stra ni mo vzrok dra že nja, odstra ni mo ali spro sti mo obla či lo.
V pri me ru tež jih okužb kože, vraš če nih noh tov ipd., ki so sami
bole či, je potreb na kirurš ka oskr ba z za ve da njem, da lah ko
kirurš ki, boleč poseg poglo bi ali pa spro ži avto nom no kri zo.
Spol nost Spre me ni ti polo žaj, vča sih je potreb no pre ne ha ti z de jav nost jo.
POTS simp to mat sko in veči no ma nefar ma -
ko loš ko (17). Pri bol ni kih s POTS lah koposku -
si mo tudi z uved bo pre ven tiv ne ga zdrav lje -
nja z niz ki mi odmer ki β-blo ka tor jev. Ukre pi
pri bol ni kih z mo te nim delo va njem AŽ so
pov ze ti v ta be li 5. Za ukre pe z zdra vi li se odlo -
ča mo red ko ozi ro ma gle de na težo simp tomov
v po sa mez nem organ skem siste mu. Pri kro -
nič ni pan di zav to no mi ji lah ko posku si mo ob
bolj pogo stih avto nom nih kri zah tudi z vno -
som intra ven skih imu no glo bu li nov, pred -
ni zo na ozi ro ma s plaz ma fe re zo (18). Poro či -
la o to vrst nem zdrav lje nju so skrom na, saj so
opi sa na le pri posa mez nih bol ni kih (19).
Pre poz na va mote ne ga delo va nja
avto nom ne ga živ čev ja v vsak da nji
prak si
Vsak dan se zdravs tve ni delav ci sre ču je mo
z bol ni ki, ki se spo pa da jo z iz zi vi sodob ne
172 Tina Bre gant, David Neu ba uer  Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in …
druž be. Stres, zah tev no oko lje, poru še ni
medo seb ni odno si in pre ko mer no spod -
bud no oko lje s so dob no teh no lo gi jo vpli va -
jo na obču tek nemo či in pogo sto poslab ša -
jo obsto je če zdravs tve no sta nje. Že pri
otro cih se sre ču je mo s preob čut lji vost jo,
spre me nje no zaz na vo bole či ne, mote nim
urav nava njem čustev in emo cij ter povi ša -
no ank sioz nost jo. Taka sta nja sre ča mo tudi
pri otro cih, pri kate rih organ ske ga vzro ka
ne naj de mo in jih fizič no doje ma mo kot
zdra ve (t. i. funk cio nal ne mot nje). Pri teh
otro cih se pogo sto kasne je raz vi je raz no vrst -
na psi ho pa to lo gi ja (20).
Ve či no ma pri teh otro cih ne gre za nuj -
na sta nja, kot smo jih pred hod no opi sa li,
ven dar pa gre za teža ve, ki lah ko pre ra ste -
jo v re sen zdravs tve ni prob lem, v ko li kor
osta ne jo nepre poz na ne. Zato so v Ve li ki Bri -
ta ni ji pred la ga li model pedia trič ne ga avto -
Ta be la 5. Ukre pi pri bol ni kih z mo te nim delo va njem avto nom ne ga živ čev ja. POTS – polo žaj na orto statska
tahi kar di ja (angl. po­stu­ral­ort­ho­sta­tic­tachy­car­dia­syndro­me).
Nefar ma ko loš ki ukre pi • po ve čan vnos teko či ne in soli
• upo ra ba anti gra vi ta cij skih hlač, medi cin skih noga vic
• kate tri za ci ja v pri me ru zadr že va nja uri na
• vlak ni ne v pre hra ni in skrb za red no odva ja nje vode in bla ta
• hla je nje z ob lo ga mi, skrb za hidra ci jo
• izo gi ba nje obil nim obro kom
• poča sno vsta ja nje in ods ve to va nje dol go traj nej še sto je ali leža nja
• upo ra ba dvig nje ne ga vzglav ja
Far ma ko loš ki ukre pi • niz ki odmer ki ß-blo ka tor jev pri bol ni kih s POTS
• izo gi ba nje anti hi per ten ziv nim zdra vi lom
• mine ra lo kor ti koi di (flu dro kor ti zon)
• α-adre ner gič ni ago ni sti (drok si do pa, mido drin)
• β-blo ka tor ji (pro pra no lol)
• vazo pre sor ji (dez mo pre sin)
• eri tro poe tin
• pro ki ne ti ki (me to klo pra mid)
• anti ho li ne ste raz ni inhi bi tor ji (pi ri do stig min bro mid)
• v pri me ru zaprt ja upo ra ba narav nih lak sa ti vov, kot je psyllium
oz. lane no seme
• v pri me ru težav pri praz ne nju mehur ja holi ner gi ki, kot je beta ne hol
hidro klo rid, in antis paz mo di ki, kot je oksi bu ti nin
• v pri me ru erek til ne dis funk ci je inhi bi tor ji fos fo die ste ra ze (sil de na fil)
• več te den ski vnos pred ni zo na (60 mg/dan)
• vnos intravenskih imunoglobulinov (2 g/kg tele sne teže v ob dob ju 2–5 dni)
• plaz ma fe re za
nom ne ga ser vi sa (21). V so de lo va nju z mul -
ti dis ci pli nar no sku pi no stro kov nja kov, ki je
po struk tu ri in zna nju podob na sku pi ni, ki
se ukvar ja z obrav na vo bol ni kov z bo le čin -
ski mi sin dro mi, posku ša jo vzpo sta vi ti var -
no oko lje za otro ke, ki ima jo več dejav ni kov
tve ga nja za raz voj motenj delo va nja AŽ.
Med naj bolj ogro že ne sodi jo otro ci, ki že
ima jo obsto je če zdravs tve ne teža ve. To so
otro ci s ce re bral no para li zo, po poš kod bi
gla ve, s hi per mo bil nost nim sin dro mom
Ehlers-Dan los, nedo no šenč ki, otro ci s fe -
talnim alko hol nim sin dro mom, zlo rab lje ni
otro ci in otro ci s post trav mat sko stre sno
mot njo (21). To so hkra ti otro ci, ki so zara -
di mote ne ga delo va nja AŽ tudi bolj pod vr -
že ni poja vu avto nom nih kriz. Pod por no
oko lje naj bi vpli va lo na izbolj ša no delo va -
nje AŽ in ga ustrez ne je urav na va lo. V pro -
gra mu ponu di jo dru ži nam izo bra že va nje
o nad zo ru vede nja med stre som. Zago tov -
lje no je var no in zaup no oko lje. Star še in
otro ke nau či jo ome ji ti draž lja je ter spod bu -
ja jo manj šo upo ra bo tele vi zi je, raču nal ni -
ka, obi skov trgo vin in mno žič nih pri re di tev.
Nau či jo jih teh nik sproš ča nja, medi ta ci je in
joge (22). Uči jo jih teh nik diha nja in osta -
lih spro sti tve nih teh nik. Vklju ču je jo jih
tudi v te le sne dejav no sti in vode no tele sno
aktiv nost ter ustvar jal ne delav ni ce pet ja,
ple sa, igra nja in tera pi je z glas bo (23). Rezul -
ta ti so za zdaj obe tav ni (24, 25).
Pri ka zi pri me rov
Za laž je razu me va nje celot ne ga nabo ra
motenj v de lo va nju AŽ smo v ta be li 6
poda li zna čil ne opi se star šev otrok, ki ima -
jo mote no delo va nje AŽ. Opi sa ne so avto -
nom ne kri ze, ki jih ti otro ci izku si jo in se
raz li ku je jo gle de na osnov no mot njo v de -
lo va nju AŽ.
Pri otro cih je za oce nje va nje delo va nja
AŽ pomemb na nji ho va sta rost. Mlaj ši otro -
ci ne zmo re jo poro ča ti o to vrst nih teža vah,
neka te re teža ve pa pri otro cih niti ne pri -
de jo v po štev, saj vege ta tiv ni sistem še ni
dovolj zrel, da bi otrok lah ko zavest no nad -
zo ro val npr. praz nje nje čre ve sa in mehurja.
Več vege ta tiv nih težav pra vi lo ma opa ža mo
pri sta rej ših otro cih, po vsto pu v ob dob je
najst niš tva, kar bi lah ko pove za li z zre lostjo
AŽ. Pri mlaj ših otro cih mor da AŽ niti še ni
dovolj zre lo, da bi se bilo spo sob no odzva -
ti na dolo čen draž ljaj.
173Med Razgl. 2016; 55 (2):
Ta be la 6. Zna či len opis star šev otrok z mo te nim delo va njem avto nom ne ga živ čev ja.
Pet let ni otrok A z ded no »Stal no mu je sla bo in ga sili na bru ha nje. Vča sih se prič ne davi ti in se davi 
obli ko dizav to no mi je toli ko časa, da potem tudi bru ha. Ob tem mu srce bije hitre je, ima povi šan
krv ni tlak in se izjem no poti. Po koži posta ne lisast. Takrat je zelo raz draž ljiv
in mora mo pazi ti, da ga ne raz dra ži mo, ker se zač ne moč no jezi ti, meta ti
stva ri ob tla, oko li ust pa posta ne ves penast.«
De set let ni otrok B po »Od poš kod be dalje se pogo sto pre bu ja oko li šeste ure zju traj, ves poten,
sred nje tež ki poš kod bi sli nast, pra vi, da mu teče iz nosu in da ne more diha ti. Ob tem mu srce bije
gla ve, poš ko do van pos pe še no in moč ne je. Teža ve z od va ja njem seča so se zdaj ure di le, tako da
v pro met ni nesre či kate tra ne potre bu je več. Obča sno še ved no moči poste ljo. Ne vemo, ali je to
kot pešec pove za no z noč ni mi mora mi, ki jih ima po pro met ni nesre či.«
Šest najst let ni otrok C »Od kar je postal najst nik, ima mo več težav. Prej sem ga kate tri zi ra la jaz, 
po poš kod bi hrb te nja če nato se je pri čel sam. Do najst niš tva se je red no kate tri zi ral, zdaj pa vča sih
na nivo ju Th6 čaka pre dol go. Posta ne zelo vzne mir jen, srce mu bije hitre je in takrat je naj -
bo lje, da ob neus pe li kate tri za ci ji malo poča ka, upo ra bi ane ste tič no mazi lo
za kate ter in posku si zno va. Pri zdra vi lih (upo rab ljal je α-blo ka tor je) pa mu je
bilo zelo sla bo in je bru hal, tako da jih ne upo rab lja več. Zave da se, da je to
sta nje vzne mir je no sti, hitre ga bit ja srca in viso ke ga krv ne ga tla ka nevar no,
saj je enkrat pri tem dobil tudi krče, ki jih je pre ki nil šele zdrav nik.«
ZaKLJUČEK
Pri otro cih ni pre pro sto pre poz na ti mote -
ne ga delo va nja AŽ. Simp to mi in zna ki se
pogo sto pre kri va jo z dru gi mi bole zen ski mi
sta nji, zaje ma jo več organ skih siste mov in
poleg tega lah ko nasta ne jo nak nad no ob že
obsto je či bolez ni. Če zna kov in simp to mov
ne pre poz na mo dovolj zgo daj in ne ukre pamo
pra vil no, lah ko sta nje dizav to no mi je vzdr -
174 Tina Bre gant, David Neu ba uer  Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in …
žu je mo in ga dodat no poslab ša mo. Nepre -
poz na na dizav to no mi ja lah ko vodi v iz tir -
je nje homeo stat skih pro ce sov celo do te
mere, da posta ne jo za živ lje nje ogro ža jo či.
Le s poz na va njem prob le ma ti ke dizav to -
nomi je lah ko izbolj ša mo oskr bo otrok z mo -
te nim delo va njem AŽ in pre pre či mo more -
bit ne zaple te.
LITERaTURa
1. Lan gley JN. The auto no mic ner vous system: Part I. Cam brid ge, Uni ted King dom: Hef fer; 1921.
2. Ro bert son D, Biaf fio ni I, Burn stock G, et al. Pri mer of the auto no mic ner vous system. San Die go, CA: Else vier
Aca de mic Press; 2004.
3. Axe lrod FB, Che limsky GG, Wee se-Ma yer DE. Pedia tric auto no mic disor ders. Pedia trics. 2006; 118 (1): 309–21.
4. Dan cis J. Fami lial dysau to no mia (Ri ley-Day syndro me). In: Ban ni ster R, ed. Auto no mic fai lu re: a text book of
cli ni cal disor ders of the auto no mic ner vous system. Oxford: Oxford Uni ver sity Press; 1983. p. 615–39.
5. Ri ley CM, Day RL, Gree ley D, et al. Cen tral auto no mic dysfunc tion with defec ti ve lacri ma tion; report of five
cases. Pedia trics. 1949; 3 (4): 468–77.
6. Shy GM, Dra ger GA. A neu ro lo gi cal syndro me asso cia ted with ort ho sta tic hypo ten sion. Arch Neu rol. 1960; 2:
511–27.
7. Pick J. The auto no mic ner vous system. Phi la delp hia: Lip pen cott; 1970.
8. Loewy AS. Cen tral auto no mic path ways. In: Loewy AS, Spyer KM, eds. Cen tral regu la tion of auto no mic func tions.
New York: Oxford Uni ver sity Press; 1990. p. 88–103.
9. Som mer L, Shah N, Rao M, et al. The cel lu lar func tion of MASH1 in auto no mic neu ro ge ne sis. Neu ron. 1995;
15: 1245–58.
10. Ti ve ron M, Hirsch M, Bru net J. The expres sion pat tern of the trans crip tion fac tor Phox2 deli nea tes synap tic
path ways of the auto no mic ner vous system. J Neu ros ci. 1996; 16: 7649–90.
11. Thoe nen H, Bar de YA. Physio logy of ner ve growth fac tor. Physiol Rev. 1980; 60: 1284–335.
12. Axe lrod FB. Gene tic auto no mic disor ders. Semin Pedia tr Neu rol. 2013; 20 (1): 3–11.
13. Step hen son JBP. Ocu lar com pres sion a cen tury on: time for a thumbs-off approach? Epi lep tic Disord. 2008;
10 (2): 151–5.
14. San dro ni P, Ver ni no S, Klein CM, et al. Idio pat hic auto no mic neu ro pathy: com pa ri son of cases sero po si ti ve
and sero ne ga ti ve for gan glio nic acetylc ho li ne recep tor anti body. Arch Neu rol. 2004; 61 (1): 44–8.
15. Gil man S, Low PA, Quinn N, et al. Con sen sus sta te ment on the diag no sis of mul ti ple system atrophy. J Neu rol Sci.
1999; 163 (1): 94–8.
16. Axe lrod FB, Ber lin D. Pre ga ba lin: a new approach to treat ment of the dysau to no mic cri sis. Pedia trics. 2009;
124 (2): 743–6.
17. Free man R. Cli ni cal prac ti ce. Neu ro ge nic ort ho sta tic hypo ten sion. N Engl J Med. 2008; 358 (6): 615–24.
18. Quan D, Rich MM, Bird SJ. Acu te idio pat hic dysau to no mia: elec trophy sio logy and res pon se to intra ve nous immu -
no glo bu lin. Neu ro logy. 2000; 54 (3): 770–1.
19. Gib bons C, Ver ni no S, Free man R. Com bi ned immu no mo du la tion the rapy in autoim mu ne auto no mic gan -
glio no pathy. Arch Neu rol. 2008; 65 (2): 213–7.
20. Be auc hai ne T. Vagal tone, deve lop ment, and Gray’s moti va tio nal theory: toward an inte gra ted model of auto -
no mic ner vous system func tio ning in psycho pat ho logy. Dev Psycho pat hol. 2001; 13: 183–214.
21. Rees CA. Lost among the trees? The auto no mic ner vous system and pae dia trics. Arch Dis Child. 2014; 99: 552–62.
22. Stree ter CC, Ger barg PL, Saper RB. Effects of yoga on the auto no mic ner vous system, gam ma-ami no but yric-acid,
and allo sta sis in epi lepsy, depres sion, and post-trau ma tic stress disor der. Med Hypot he ses. 2012; 78: 571–9.
23. To dres ID. Music is medi ci ne for the heart. J Pe dia tr. 2006; 82 (3): 166–8.
24. Long hi E, Pic kett N, Har grea ves DJ. Well being and hos pi ta li zed chil dren: can music help? Psychol Music. 2015;
43 (2): 188–96.
25. Rees CA. All they need is love? Hel ping chil dren to reco ver from neglect and abu se. Arch Dis Child. 2011; 96 (10):
969–76.
Pris pe lo 8. 9. 2015
175Med Razgl. 2016; 55 (2):