PREDSTAVITEV BOLNIKOV Z MALIGNIMI LIMFOMI
Prikaz primera bolnika z agresivnim Ne-Hodgkinovim
limfomom
Barbara Jezeršek Novakovič
Anamneza
>	1 leto se slabo počuti, v 6 mesecih je izgubil skoraj 10% telesne teže, 3 mesece se je močno znojil ponoči in imel zlasti v večernih urah temperaturo preko 38 °C
>	2 meseca pred sprejemom so mu ugotovili začetno ledvično odpoved nepojasnjene etiologije (vrednost serumskega urata ob tem ni bila določena), opravil je cikloergometrično testiranje, gastroskopijo, rentgensko slikanje prsnih organov - preiskave niso pojasnile bolnikovih težav
>	3 mesece je opažal oteklino v ustih na alveolarnem grebenu zgornje čeljusti levo, ki je segala tudi na nebo, 3 tedne pred sprejemom so mu izpulili zadnji zgornji kočnik levo (brez predhodnega rentgenskega posnetka), oteklina se je od tedaj naglo povečevala, na tem mestu je iztekal gnojavo krvav izcedek
>	1 mesec je opažal krvavitve v veznici obojestransko in očalni hematom obojestransko
Status
>	Bolnikovo splošno stanje (performans status) 2-3 po WHO
>	Rumenkasto-bleda koža
>	Povečane periferne bezgavke: levo submandibularno 2 cm, desno subman-dibularno 1 cm, desna pazduha 0.5 cm
>	Očalni hematom obojestransko, krvavitve v obeh veznicah
>	Oteklina na alveolarnem grebenu zgornje čeljusti levo zadaj vsaj 3 cm, sega na nebo
44
Izvidi opravljenih preiskav
>	Laboratorijski:
•	trombociti 139 x 109/l
® kreatinin 133 |imol/l; sečnina 9.8 mmol/l; urat 914 (j.mol/1
•	anorganski fosfat 1.7 mmol/l
•	laktatna dehidrogenaza (LDH) 106.02 ¡ikat/l
•	C reaktivni protein (CRP) 139 mg/l
>	Serološke preiskave:
•	reaktivacija Epstein Barrovega virusa (pozitivni IgM, IgG, t©r IgG anti EBNA)
•	stanje po prebolelem hepatitisu B (HBS Ag že negativen)
>	Rentgenogram prsnih organov v dveh projekcijah:
® razširjen mediastinum, policiklično oblikovan levi pljučni hilus
>	Rentgenogram obnosnih votlin:
•	v celoti zasenčen levi maksilarni sinus
>	Računalniška tomografija obnosnih votlin in orbit:
•	mehkotkivna formacija, ki destruirá levi alveolarni greben zgornje čeljusti, steno levega maksilarnega sinusa in se širi v infratemporalno kotanjo, mehkotkivne formacije v obeh orbitah
>	Ultrazvočna preiskava trebuha:
•	povečane paraaortalne bezgavke ( največja 2x5 cm), iliakalne bezgavke levo in desno, ter mezenterialne bezgavke
>	Histološka preiskava odvzemka z mesta tumorja na alveolarnem grebenu levo:
•	Burkittov limfom
>	Histološka preiskava kostnega mozga:
•	Minimalna infiltracija kostnega mozga
Diagnoza
Burkittov limfom, klinični stadij IV.B
Lokalizacije: periferne bezgavke, alveolarni greben zgornje čeljusti levo s širjenjem v levi maksilarni sinus in v infratemporalno kotanjo, obe orbiti, medi-stinum, levi pljučni hilus, paraaortalne in iliakalne bezgavke, mezenterialne bezgavke, kostni mozeg, B simptomi - hujšanje, potenje, temperatura
Mednarodni prognostlčnl Indeks 3 (klinični stadij, performans status, LDH)
45
Zdravljenje
Citoredukcija s kortikosteroldi in nizkimi odmerki Cikiofosfamida, nato 6 krogov intenzivne citostatske terapije z visokimi odmerki Metotreksata ter intratekalne aplikacije citostatikov ob vsakem krogu terapije.
Po drugem krogu citostatikov smo dosegli popolno remisijo na vseh lokalizaci-jah (vključno s kostnim mozgom) z izjemo 9 mm ostanka mehkotkivne formacije za alveolarnim nastavkom leve zgornje čeljusti v infratemporalni kotanji. Po šestem krogu citostatikov je bilo stanje nespremenjeno, kar smo ocenili kot delno remisijo v predelu infratemporalne kotanje levo. Zaradi rizičnih dejavnikov (neugoden mednarodni prognostični indeks) in ostanka bolezni smo se pri bolniku odločili za utrditev prvega nepopolnega odgovora z visokodozno kemoterapijo.
Bolnik je za stimulacijo pred odvzemom perifernih matičnih celic prejel visok odmerek Cikiofosfamida. sledila ie stimulaciia s Filarastimom. vendar ie bilo možno zbrati le četrtino potrebnih matičnih celic (s citaferezo perifernih matičnih celic in klasičnim odvzemom kostnega mozga). Glede na neuspešno zbiranje matičnih celic je bolnik zdravljenje nadaljeval s clljanlm obsevanjem ostanka tumorja. Sledila je ponovna stimulacija za. odvzem perifernih matičnih celic - tokrat le s Filgrastimom, ki je omogočila zadostno zbiranje perifernih matičnih celic.
Sedem mesecev po začetku zdravljenja Burkittovega limfoma je bolnik prejel visokodozno kemoterapijo po shemi BEAM s podporo avtolognih perifernih matičnih celic. Zaradi slabega delovanja presadka in posledičnih potreb po transfuzijah koncentriranih eritrocitov in trombocitne plazme, je bolnik 8 mesecev po visokodozni kemoterapiji prejel tudi reinfuzijo preostalih perifernih matičnih celic.
Sedanje stanje
Bolnik je brez kakršnihkoli znakov bolezni 27 mesecev po visokodozni terapiji oz. 34 mesecev po začetku zdravljenja razširjenega agresivnega limfoma. Nadomeščanja s krvnimi derivati ne potrebuje od reinfuzije perifernih matičnih celic dalje.
46