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Die

angeborenen KoJobome

des Augapfels.

Eine anatomisclie und klinische Studie

von

Dr. Emil Bock,

Primararzt der Abtheilung fur Augenkranke
im Landesspitale zu Laibach.

Mit 39 Abbildungen auf 6 Tafeln in Lichtdruck und 6 Figuren im Texte.

WIEN.

VERLAG VON JOSEF ŠAFAR.

1893.

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Alle Rechte vorbehalten.

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I

I n li a 11.

Seite

Vorwort.

I. Eigene Fiille.1

a)  Anatomische Untersuchungen.

1. Menscilenaugen.

Fali I Ms X.

2. Sclivreinsaugen.

Fali XI bis XXVIII.36

b)  Klinische Beobachtungen.64

Fali XXIX bis LIL

II. Beschreibung der angeborenen Kolobome des Augapfels und der mit

ihnen zusammenhangenden Veranderungen im Gebiete desselben . 73

1. Coloboma iridis.74

2. Coloboma corporis ciliaris.86

3. Coloboma retinae et chorioidese.93

4. Coloboma maculae lutese.106

5. Coloboma nervi optici.114

6. Coloboma lentis.121

7. Coloboma Zonul* Zinnii.131

8. Coloboma corporis vitrei.133

9. Persistenz von Gefassen im Glaskorperraume.134

10. Cornea.138

11. Sklera.139

12. Form des ganzen Augapfels.143

13. Cysten des Lides und der Orbita.145

14. Allgemeines iiber Kolobome des Augapfels; Statistik; Vererbung . 152

III. Die Entstehung der Kolobome des Augapfels.159

Literatur.201

Erkliirung der Abbildungen.209




'


Vorwort.

VV ie aus dem dieser Arbeit beigegebenen Literatuvverzeiebnis zu
ersehen ist, hat die Zahl der Aufsatze, welche sich mit den Kolobomen
des Augapfels beschaftigen, eine ansehnliche Hohe erreicht. Wenn ich
es trotzdem unternommen habe dem Gegenstande eine anatomische
und klinische Studie zu widmen, so hat mich dabei hauptsacblich
der Umstand geleitet, dass alle diesbeztiglichen Arbeiten mehr oder
weniger den Rahmen casuistischer Mittheilungen nicht iiberschritten
haben. Icli bin weit davon entfernt, den Wert dieser Casuistik zu
unterschatzen; ist doch die Beschreibung eines jeden Falles einer
angeborenen Erkrankung des Auges ein neuer Baustein zur Ver-
vollstandigung unseres Wissens auf diesem Gebiete. Seit Jahren
sammle ich kranke Augen, um sie anatomisch untersuchen zu konnen.
So habe ich im Laufe der Zeit 28 Bulbi zusammengebracht, welche
an angeborenen Spaltbildungen litten.

Abgesehen von der grossen Anzahl neuer anatomisc-her Einzel-
heiten, welche die Untersuchung einer so grossen Reihe von Augen
mit Kolobomen gibt, kann meine Studie deshalb Anspruch auf einen
kleinen Wert machen, weil alle Befunde von einem einzigen Autor
stammen, daher alles von einem einheitlichen Standpunkte betrachtet
werden konnte.

In meiner Untersuchungsreihe finden sich 10 menschliche Augen,
darunter 2 mit dem hisher anatomisch noch nicht untersuchten
Coloboma maculse luteae und 6 mit Coloboma lentis. Auch das
Coloboma nervi optici findet Vertretung. Die iibrigen 18 Falle be-
treffen Schweinsaugen mit verschiedenen typischen und atypischen
Spaltbildungen. An diese anatomisch untersuchten Falle schliessen

VI

sich 24 klinische Falle von angeborenen Kolobomen des Augapfels,
welche ich im Verlaufe der letzten 5 Jahre beobacbtet habe.

Die Beschreibung der Falle babe ich an die Spitze meiner
Arbeit gestellt; denn sie ist die hauptsachlichste Basis systematischer
Schilderung der Eigenschaften verschiedener Spaltbildungen, welche
den II. Abschnitt bildet. Derselbe enthalt auch noch statistische
Daten und solche iiber einschlagige experimentelle Arbeiten. Im
III. Abschnitte habe ich mit Hilfe meiner Falle auf Grundlage unserer
heutigen embryologischen Kenntnisse es versucht, die Kolobome des
Augapfels einheitlich zu erklaren.

Ich war bemiiht der Literatur iiber den fraglichen Gegenstand
durch Studium derselben moglichst gerecht zu werden. Solite hie
und da eine Lučke vorhanden sein, so moge man beriicksichtigen,
dass ich in einer Stadt. lebe, welche keine Fachbibliothek besitzt,
ich daher auf das angewiesen war, was mir meine eigene Biicher-
sammlung zu bieten im Stande ist.

Der Beschreibung der oft recht verwickelten Verhaltnisse sollen
die beigegebenen Abbildungen zu Hilfe kommen, bei deren Anfertigung
vor allem eine moglichst richtige Wiedergabe der topographischen
Verhaltnisse angestrebt wurde.

Moge dieses Buch, das Ergebnis langer und oft miihevoller
Arbeit, fiir die Lehre von den Spaltbildungen des Augapfels neues
Interesse erwecken und von meinen Fachgenossen nicht zu strenge
beurtheilt werden.

Laibach,  Ende Marž 1893.

Bock.

I. Eigene Falle.

(t)  Anatomische Untersuchungen.

I)ie Augapfel waren in MiilleFscher Flussigkeit aufbewahrt und
wurden dann nacli vorheriger Auswasserung in absolutem Alkohol
nachgehiirtet. Die Eroffnung des Bulbus erfolgte immer von der oberen
Aquatorgegend aus, um so vorsichtig eine Orientirung liber die
Verhitltnisse im Innern zu gestatten. Das vordere Relief der Iris
wurde nach Abtragung der Cornoa studirt, die Beschaffenheit der
Linse und Zonula aber nach Abtrennung der Iris von ihrem Ciliar-
rande. Zu diesem Zweeke vvurde die Regenbogenliaut in der oberen
Mittellinie radiar eingeschnitten und nach beiden Seiten mit sachtem
Zugo von ihrer Insertion am Ciliarrande entfernt. Behufs Anfertigung
von mit dem Handmikrotom oder Reicherfschen Schlittenmikrotom
ausgefiihrten Schnitten wurden die ganzen Augapfel oder Abschnitte
derselben in Celloidin eingebettot. Die weitere Behandlung der Schnitte
war nach vollendeter Farbung die der gewohnlichen Einschluss-
methoden.

Fali I.

Coloboma iridis, corporis ciliaris, cliorioideae (cum ectasia
cj stica), retime et nervi optici. Vaša corporis vitrei persistentia.

Rochtes Auge. eines Madchons von 2 1 / 2  Jahren, welches im
Jahre 1884 im St. Anna-Kinderspital zu Wien starb, von wo ich es
dureli freundliche Vermittlung des Herrn Dr. Hochstetter  erhielt.
Das linke Auge des Kindes war normal.

Makroskopischer Befund.

Sagittaler Durchmesser 21 mm ; verticaler Durchmesser 22 mm,
wovon 10 mm  auf die obere und 12 mm  auf die untere Halfte entfallen (Fig. L).

Bo c k, Kolobome. 1

2

Die quer elliptische Hornhaut  besass die Durchmesser 11 mm :  9 mm.  Der Aug-
apfel ist auffallend assymmetrisch, indem in der unteren Halfte die S ki era vom
Aequator bulbi angefangen bis zum Opticus ausgeweitet ist und sich um 2 bis
3 mm  unter das normale Niveau des Augapfels ausdehnt. Die vordere Grenze
dieser Ektasie ist gegen die normale Sklera eine scharfe. Zwischen dem Seh-
nerven und der Ektasie sitzt ein ca. p f e f f e r k o r n g r o s s e r K o r p e r, der
sich derb anfiihlt, nach aussen hin eine seichte Einkerbung besitzt und
aus zwei Hockern zu bestehen scheint. Er ist mit der Scheide des Sehnerven
oinerseits und der Lederhaut anderseits eng verbunden. Das ihm anliegende
Stilck der Scheide zeigt nasenvvarts einen kleinen Buckel, so dass an dieser
Stelle der Sehnerv das Aussehen hat wie boi IIydrops vagina} nervi optici. Die
Sklera bietet dem tastenden Finger im Bereiche der Ektasie keinen geringeren
Widerstand, als an anderen Orten. Die Regenbogenhaut  (Fig. 3)  zeigt nach
unten einen Defect, welcher sich mit seinen Randern unmittelbar an den
Pupillarrand anschliesst und der nach unten hin spitz verlauft, so dass das
Pupillargobiet, und jenes des Koloboms eine birnformige Gestalt besitzt. Die
Spitze des Spaltes liegt 2 mm  vom Ciliarrande entfernt. In dem so erlialten
gebliebenen Bande von Irisgewebe zieht meridional von der Spitze des Koloboms
bis zum Ciliarrande ein schmaler pigmentirter Streifen, in dessen Bereich das
Irisgewebe etwas nach ruckwarts ausweicht. Die so entstandene seichte Furche
ist mit einem sehr zarten Hautchen uberspannt. Das vordere Relief der Iris ist
in bemerkenswerter Weise verandert. In der oberen Halfte sieht man die radiare
Streifung deutlich ausgesprochen und ausserdem noch drei dem Ciliarrande
parallel verlaufende Furchen, welche tief in das Gewebe eindringend dassolbe
wulstformig vorspringen lassen. Die Furchen umgreifen die obere Halfte der
Iris und stehen nach aussen bogenformig auf einer radiiir verlaufenden streifen-
formigen Einsenkung, wahrend die nasalen Enden etwas unter den horizontalen
Durchmesser der Iris reichen. In der unteren Halfte der Iris bemerkt man
lateral 5, nasal 4 Furchen, welche, von den Schenkeln des Koloboms ausgehend,
bogenformig nach beiden Seiten hin dem Ciliarrande der Iris zustreben. Unter
dem horizontalen Durchmesser der Iris bemerkt man, zu jeder Seite des Koloboms,
eine kleine kissenformig hervorragcnde Verdickung des Gewebes der Iris. Der
kleine Iriskreis fehlt. Betrachtet man nach Entfernung der normalen L i n s e
und des spaltenlosen Glaskorpers  die hintere Flžiche der Iris und des
Ciliarkorpers  (Fig. 11),  so fallt einem ausser der Spalte der Regenbogen¬
haut auf, dass in der Medianlinie nach unten die Ciliarfortsiitze ungloich gross
und unregelmiissig gestellt sind, so dass manche mit ihrem keulenformigen
Ende den Ciliarrand der Iris nicht erreichen und andere wieder weit iiber diese
Linie hinubergreifen. Der mittlere, genau nach unten verlaufende Ciliarfortsatz
aber ist sehr kriiftig entwickelt und von seiner unteren Spitze (also beilauflg
der Ora serrata entsprechend) ziehen divorgirend zwei wulstfdrmige, sich deutlich
abhebende, gelblichweisse Streifen, welcho mit verbreiterten Enden in der be-
nachbarten Netzhaut sich verlieren.

In der unteren Halfte des Augenhintergrundes  bemerkt man eine
gegen die normalen Partien sich scharf abgrenzende weisso Flache, welcho
12 mm  lang und 11 mm  breit vom untern Rande des Opticus in sagittaler
Richtung sich nach vorno erstreckt. In ihrem Bereiche ist die Wand des Aug¬
apfels ausgeweitet, so dass eine beiliiufig 3 mm  tiefe Grubo entsteht. Die Pap il la
nervi optici  ist nierenformig gcstaltet, mit ihrem liingeren Durchmesser quer

3

gestellt. und hat die MaCe 4 mm  : 3 mm.  Sie ist in ihren beiden seitlichen
Theilen tief ausgehohlt und die beiden Gruben sind durch eine nach abwarts
gegen den Rand des Koloboms der Aderhaut  zu ziehende 1 mm  breite Briicke
getrennt. Wahrend sich der Glaskorper uberall leioht entfernen liisst, haftet er
an der Selmervenscheibe und dem ihr zunachst liegenden Theile des Koloboms
sehr fesi Nachdem es gelungen ist, durch Zug mit der Pincette den Glaskorper
auch an den genannten Stellen abzuheben, bleibt noch immer ein 3—4 mm
langer Strang ubrig, welcher, aus der Umgebung der Papille sich erliebend, in
den Innenraum des Augapfels reicht. Von der Mac ul a lutea  ist nichts
zu finden.

Mikroskopischer Befund.

Schnitte durch die Eintrittstelle des Opticus und das Kolobom
der unteren Augenwand {Fig. 36)  ergeben:

Die Insertion des normal dicken Sehnerven liegt. hoher als gewolmlich, so
dass er mit der horizontalen Ebene einen deutlichen \Vinkel bildet und schief
aufsteigend den Bulbus erreicht. Die obere Halfte der Papille, der Sklera («),
der Chorioidea {e)  und der Retina (d)  (in der Zeichnung rechts) sind normal.
Der auffallend enge intervaginale Raum zeigt an einer nasal beiliiufig
1 mm  von der Lamina cribrosa entfernten Stelle eine Verbreiterung, so dass hier
ein runder Hohlraum zu sehen ist. Die C en tr algef  as  s e, deren Verhalten
weiter imten noch des Genaueren beschrieben werden soli, verlaufen an der
Grenze zwischen dem unteren und mittleren Drittel des Sehnerven {Fig. 37).  Nach
Durchbohrung der Lamina cribrosa werden einzelne kleinere Zweige nach oben
in die Netzhaut  abgegeben. Diese letztere uberschreitet die oberen zwei Drittheile
der Papille  und legt sich in normaler Woise an die Aderhaut an. Im Gebiete
der Papille ist an Korperchen reiches Bindegewebe auffallend. Das untere
Drittel der Papille fehlt, oder, besser gesagt., es ist so stark nach unten und
riickvvarts verlagert, dass es gar nicht zur Geltung kornmt, sondern in einer
Grube {Fig. 36, a)  vollstiindig verschwindet. Diese schliesst sich eng an den
Opticus an und ist durch eine meridional nach unten verlaufende Leiste in zwei
seitliche Excavationen gotlieilt, welche eine Tiefe von beiliiufig 3 mm  besitzen.
Dieser Excavation des Sehnervenkopfes entspricht nach riickvvarts und unten
eine Ektasie der Augapfelwand. Diese Ektasie beeinflusst aber den inter-
vaginalen Raum  der unteren Opticushalfte keinesvvegs; denn wenn derselbe
durch die Verdrangung des vorderen Endes der Sehnervenscheide aucli stark
nach riickvvarts und unten verschoben, also verkurzt ist, so ist der intervaginale
Raum doch von normaler Breite, indem die Duralscheide {h)  dem Opticus fast
unmittelbar anliegt und die Arachnoidealbiindel kurz gespannt sind. Die Sclieide
des Opticus ist bei ihrer Insertion an die Wand der Ektasie verbreitert durch
Auseinanderzielrang ihrer Biindel, soweit sich dies eben in dem grossen Gewirre
von Fibrillen entscheiden lasst, welche an der Aussenflache der Sklera zwischen
Opticus und Ektasie vorhanden sind {g).  Der Boden dieser E x c a v a t i o n («)
wird gebildet von eng aneinander gelagerten, derb gefiigten Bindegevvebsbiindeln,
welche mit der Lamina cribrosa und der Duralscheide verbunden sind. 2 — 3 mm
vom Opticus entfernt schliesst sich an den vorderen Rand der Excavation eine
zweite Ektasie  ( b )  an, deren Grund beiliiufig 2 mm  tiefer liegt, als der Boden
der Excavation der Papille. Diese Ektasie, dem schon makroskopisch beobachteten
pfefferkorngrossen Knoton an der Aussenfliiche der Sklera ontsprechend, ist aber

1 *

4

keine Grabe. Sie ist eher dem Hohlraume einer Kugel (C y s t e) vergleichbar,
welche nach oben in das Innere des Angapfels miindet. Dor untere und vordere
Tlieil der bindegewebigen Wand dieser Cyste drangt sicli etwas unter die Sklera (i)
und in dieselbe hincin, welche so mit ihrem riickvvartigen, betrachtlich verbreiterten
Ende an der Bildung der Cystenwand Antheil nimmt. Wie sohon bei der makro-
skopischen Beschreibung ervvahnt wurde, besteht die Excavation des Opticus aus
zwei seitliclien Graben, welche durch eine Brucke getrennt sind. Diese ist aus
Bindegewebe zusammengesetzt, ist von dem Boden der Excavation durch ver'
quollenes, schleimgowebeartiges Bindcgewebe {Fig. 37, d)  geschieden und stelit zu
den Centralgefassen -in einem weiter unten noch genauer zu beschreibenden
Verhiiltnis.

Die ganze Excavation ist mjt einem aus Pasem bestohenden Hautchen
iiberzogen, welches den Cont.uren der Aushohlung folgt. In dem noch im Bereiche
der Papille liegenden Tlieile der Vertiefung haftet das genannte Hautchen der
Dnterlage fest an, in der Grube selbst aber. wird sein Gefiige viel lockerer, die
zelligen Elemente sind vermehrt und ausser den zur Wand der Excavation
parallel verlaufendon Fasern bemerkt man stellenweise auch Biindel, welche zu
ihnen senkrecht ziehen. Diese Auflockerung des Gewebes hort jedoch an der
der Papille abgekehrten Wand der Excavation grossentheils auf, so dass hier die
beschriebene Membran ihre in der Niihe der Papille besessene Ahnlichkeit mit
der Netzhaut vollkommen verliert.

An der sehr schmalen Miindung der oben erwiihnten Cyste  (TOV/. 36, b)
liegt, eine die Offnung fast vollkommen ausfiillende Bindegewebsmasse, von
welcher in žierlichster \Veise nach allen Richtungen hin an Zellen reiclies Gewebe
ausstrahlt, und zwar nicht nur gegen den Opticus und gegon die Innenflache
der unteren Bulbushalfte, sondern vor allem in den Binnenraum der Cyste
selbst. So stelit die Miindung derselben oinen Knotenpunkt dar fur jene Fasern,
welche, von der Papille kommend, die Excavation iiberziehen und nun im Vereine
mit den Bindegewebsbundeln, die von dem genannten Knotenpunkte ausstrahlen,
die Innenflache der Cyste iiberkleiden. Wenn auch die Miindung dieser cine
schmale ist, so hat sie docli eine Lange, welche die Dicke der Sklera an dieser
Stelle beinahe ubert.rifft, so dass die unter dem ausseren Niveau der Sklera
liegende Cyste mit dem Bulbus durch einen hohlen Stiel in Verbindung stelit.
Die Cyste ist ampullenformig gestaltet, indem ihr Hohlraum sich nach allen
Richtungen vom Stiele noch vreiter erstreckt. Man sieht daher an Schnitten,
welche den Stiel der Cyste nicht mehr getroffen haben, einen unter der Sklera
liegenden Hohlraum, iiber welchen die bis auf bindegewebige Verdickung normale
Netzhaut hinwegzieht und dessen Communication mit der Augapfelhohle an
solchen Schnitten nicht zu finden ist.

Der Hohlraum des Stieles ist mit Bindegevvebsfasern und auch Gefiisson
ausgefiillt bis in das Niveau der ausseren Skleralflache. Dort beginnt erst der
eigentliche Hohlraum der Cyste, welcher mit einem eiweissreichen Serum an-
gefullt ist; der Cysteninhalt ist nach der Hiirtung in Alkohol zu einer structurlosen,
hyalinen Masse geronnen. Die Wand der Cyste ist eine auffallend diinne, ebenso
das ihrer Innenflache aufliegende Fasorgewebe. Beide Schichten zusammcn-
genommen besitzen annahernd. nur die Dicke einer normalen Chorioidea.

Bemorkenswert ist, dass dem oben beschriebenen bindegewebigen Knoten¬
punkte an der Miindung der Cyste der Glaskorper  bei deutlicher Vermehrung
seiner zelligen Elemente fest anhaftet; und dass nac.li Entfernung des iibrigen

5

Glaskorpers cin kolbiges St.iick dieses Gewebos in die Augapfelhohle reicht
(Fig. 36,  /).

In nnmittelbarem Anschlusse an die Wand der Cyste verdiinnt sich die
Sklera und es entsteht durcb dcn Abgang des inneren Drittels dei' skleraleh
Faserlage eine muldenformige Vertiefung. (In der Fig. 36  wurde, um eine allzu-
grosse Lange derselben zu vermeiden, der grosste Tlieil dieser Ektasie weggelassen
und an beiden Enden der Sklera nur angedentet). 8—9 mm  von der Cystenmundung
elitfernt ist die Lederhaut  (») leistenformig verdickt. Bis hielier reicht das
Kolobom der Chorioidea.  Dasselbe zeigt ausser dem lockeron Bindegewebe,
vvelches schon mehrfach ervvahnt wurde als eine die Sehnervengrube und die
Innenflache der Cyste iiberkleidende Schichte, auch noch eine aus Gefassen und
Fasergewebe bestehende Lage (fc), welche sich zwischen Sklera und Fortsetzung
der Netzhaut  einschiebt,, so dass diese beiden, das Kolobom iiberziehenden
Schichten den Eindruck verkiimmerter Chorioidea und Retina machen, welcher
dadurch noch verstarkt wird, als man auf der Hohe der erwahnten Leiste der
Lederhaut den directen Ubergang in die normale Retina (d)  und Chorioidea (e)
vcrfolgen kann, in deren Bereich niichst der Leiste eine starke Lockerung des
Gewcbcs der Lamina fusca auffallt. Das Pigmentepithel der Netzhaut felilt im
Kolobom.

Sehr bemerkenswert ist das Verhalten der Arteria ophthalmica
und Arteria central  is  (Fig. 37).  Der unter normalen Verhaltnissen
15—20 mm  hinter dem Augapfel abzweigende Ast der Arteria ophthalmica (a),
ivelcher in den Strang des Sehnerven eintritt und hier als Arteria centralis
verliiuft, vollfuhrt in unserem Falle diesen Weg kaum 5 mm  hinter dom normalen
Niveau der Papille (wegen der Excavation der unteren Halfte selbstverstiindlich
in Bezug auf die obere Ilftlfte der Sehnervenscheibe gemessen). Das am Opticus
noch haftende Stiick der Arteria ophthalmica oder eines ihrer Zvveige liegt mit
zahlreichen Nerven in dem krausen Bindegevvebe eingebettet, welches den Raum
zwischen der pfefferkorngrossen Cyste (e) und dem Opticus ausfullt. Wie schon
erwfihnt, ist die Gabelung und Vertheilung der Centralgefasse nacli oben (in der
Figur nach rechts) eine normale, nach unten aber eine von der Regel abweichende.
Gerade durch das Verhalten der grossen Gefasse in der unteren Halfte der
Papille ist es erklarlich, dass dieselbe in ihrer Mittcllinie eine nur seichte
muldenformige, dagegen zu beiden Seiten derselben tiefe Excavationen zeigt.
Von der grossen Centralarterie aus zweigt ein auffallend starker Ast ab, welcher,
in der Mittellinie verlaufend, bis zuha Stiele der Cyste (c) reicht und sich hier
gabclig theilt. Der eine Ast geht nach aufwarts in dem Stiel weitcr, der andere
nach abwarts, um das die Cyste auskleidende Bindegewebe zu versorgen. Der
Haupt.ast, welcher von der Arteria centralis abzweigt, ist nun gewissermassen
der leitende Faden, an welchen sich dicht aneinander gedrangtes Bindegewebe
mit zolligen Elementen und Gefassen untermischt anschliesst und so in der
Mittellinie der Papille die Excavation ausfiillt, wahrend zu beiden Seiten die
Excavation eine betrachtliche Tiefe besit.zt. Das grosse Gefass verliiuft unmittelbar
unter der Oberflache dieser bindegewebigen Masse. So spannt sich also eine von
Gefassen getragene Brucke von der Papille bis zum Kolobom der Chorioidea.
Unter diesem Strang kann man eine Schichte derben Bindegewebes unterscheiden.
Dies ist die starkverdiinnte Sklera, welche die Vagina nervi optici mit der Wand
der Cyste verbindet und den Boden der Excavation bildet. Zwischen diesem und
dem gefassfuhrenden Strang liegt die schon erwahnte Bindegewebsmasse d.

6

Der Glasko rper, dem Inneren des Augapfels entnommen und als
Flachenpraparat ausgebreitet, zeigt — besonders in seiner unteren Halfte —
nicht nur eine Anzahl diinner bi n de ge webi g er Strange,  sondem auch
eine grosse Menge von Gefiisse  n, deren Lichtung beiliiuflg zwischen einem
Viertel und der Halfte einer normalen Centralarterie schwankt. Ein jedes dieser
Gefasstammchen zieht eine kurze Streoke ohne Sohlangelung und ohne Ver-
zweigung im structurlosen Glaskorper weiter und gabelt sieh an seinem Ende.
Diese nun abgegebenen Gefassaste bebalten ilire Liclitung aber nur ein ganz
kurzes Stiick; denn sie schrumpfen j tihe und plotzlic.h zu einem diinnen Binde-
gewebsfaden, welcher, sich scharf zuspitzend, noeh ein Stuck weiter in den
Glaskorper verfolgt werden kann. Solange die Gefiisse eine Liclitung haben, ist
auch die Structur ihrer Wand nachweisbar. Diese ist sebi' diinn und besteht aus
hyalinem Bindegewebe, welches der korperlichen Elemente fast vollkommen
entbehrt. Stellenweise scheinen die Gefiisse varicos angeschwollen zu sein. Die
oben erwalmten Bindegeivebsstrange im Glaskorper entspreehen ihrem Verlaufe
und ihrer Verzvveigung nach obliterirten Gefassen.

Diese Gefassverliiiltnisse liessen sich in diesem Auge dadurch so genau
feststellen, weileineFarbstoff-Injectionvonder Carotis internaausgefiihrtwordenwar.

Im v o rder en Abschnitte  des Augapfels sind folgende histologische
Veranderungen bemerkbar:

Die Regenbogenhaut  verdiinnt sich im Gebiete des Koloboms zu-
sehends, je mehi- man sich der Spitze der Spalte nahert; wahrend in den oberen
Theilen der Iris dieselbe in ihrem Pupillarantheil die bekannte keulenformige
Verdickung zeigt, verlaufen in der oberen Halfte des Koloboms die Vorder- und
Hinterflache der Iris untereinander parallel, in der unteren Halfte des Koloboms
aber convergiren sie, so dass der Rand der Schenkeln zugescharft ist. Im
Bereiche der Spalte feblt der Schliessmuskel. Das Pigment an der Hinterflache
zeigt Faltungen und hockerige Verdickungen ; am Rande der Kolobomschenkel
ragt es auf die Vorderflache der Iris umbiegend stark vor (Ectropium uvess).
Die Spitze des Koloboms ist mit einem feinen Hautchen ausgefiillt. Dasselbe
inserirt sich an dem umgeschlagenen Uvealpigment und besteht aus Binde-
gewebe, dessen zarte Fasern leicht verquollen erscheinen. \Vie schon bei der
tnakroskopisclien Beschreibung erwahnt, ist die Spitze des Koloboms durcli ein
schmales Gewebsband vom Ciliarrande der Regenbogenhaut getrennt. Dieses
besteht aus Irisgewebe und lasst in seiner Structur deutlich die Fortsetzung
der Spalte erkennen, welche hier durch Bindegewebe ausgefiillt ist (Fig. 15).
Dieses ist reich an Rundzellen, zwischen welchen sparliche diinnwandige Gefiisse
frontal verlaufen, enthiilt aber gar kein Pigment, und ist auch an seiner Hinter¬
flache frei von Uvealpigment. Die Fasern dieses Bindegewebes haben einen bogen-
formigen Verlauf nach riickwarts, so dass an der Vorderflache der Iris in ihrer
Mittellinie, also der Fortsetzung der Spalte entsprechend, eine seicht.e Furche
besteht, wahrend aus ihrer Hinterflache in derselben Gegend ein bindegewebiger,
auf dem Quersehnitte droieckiger Kamm vorspringt. Die hint.ere Pigmentlage
der Iris (a)  ist durch diese Leiste unterbrochen und sind ihre beiden so ent-
standenen Enden etwas verdickt.

Der Ciliarkorper  hat keine Liicke zwischen den Ciliarfortsatzen;
denn diese sind regelmiissig aneinander gelagert. Die Skl er a ist von ihrer
vorderen Grenze angefangen bis gegen den Aquator hin in ihrer Mittellinie um
das zwei- bis dreifache verdickt, und zwar betrifft diese Zunahme bald den

7 —

inneren, bald den ausseren Antheil der Lederhaut (Fig. 23  und 24).  In dieser
Verdicknng verlaufen zahlreiche grosse Gefiisse in lockerem, pigmentirtem Binde-
gewebe, so dass die Sklera hier fast ein lacunares Aussehen hat. Ciliarfortsatze mit
Fasern der Z o n u 1 a und den Ciliarfortsatzen ahnliche Gebilde ohne diese Fasern
finden sieh aber auch von der Ora serrata angefangen weit nacb riickwarts. Un-
mittelbar an den hinteren Rand des Ciliarkorpers anschliessend, erheben sich in
einem Terrain, welches eine beilauflge Breite von 4 mm  und meridional gemessen
beilaufig 1'5 mm  Ausdehnung besitzt, Ciliarfortsatze, welche regelmassig gestaltet
einen normalen histologischen Bau und Zonnlafasem haben. Die Anzahl dieser
Fortsatze wechselt zwischen 10 und 14. An diese Zone schliesst sich eine ziveite
an, in vrelclier dicht aneinander gedrangt nur 5 bis 6 Fortsatze ohne Zonula-
fasern vorhanden sind, bis endlich nach kurzer Strecke nur mehr ein ciliar-
fortsatzartiges Gebilde zuriickbleibt (Fig. 23),  welches, in der Mittellinie stehend,
das innere Niveau des Augapfels wie ein schlanker Kamin iiberragt. Er ist das
Uberbleibsel der in den vorderen Zonen sitzenden mittleren Ciliarfortsatze,
welche ihre Nachbarn zur rechten und linken immer deutlich uberragen.
Besonders in jener Gegend, wo nur mehr ein Ciliarfortsatz vorhanden ist, zeigt
das uveale Pigment zu beiden Seiten der Mittellinie Andeutungen von Falten
(Fig. 23 b).  Soweit Ciliarfortsatze oder Rudimente derselben zu finden sind,
fehlt die Netzhaut und man sieht nur die Zellen der Pars ciliaris retin*, trotz-
dem in anderen Meridianen desselben Parallelkreises die Netzhaut normal
ontvvickelt ist. Die Schichte der pigmentlosen Zellen der Pars ciliaris retina; ist
temporal auffallend verbreitert. Selbstverstandlich fehlt auch die Chorioidea.
Der Ciliarmuskel ist bis in die Gegend der letzten Ciliarfortsazte nachweisbar,
theils als zusammenhangende Schichte, theils als versprengte Biindel (Fig. 24 b).

Der oben envahnte, an der Innenflache des Augapfels weit nach ruckwart.s
verschobene Kamni hat im Anfange ganz die Form und Zusammensetzung eines
Ciliarfortsatzes (Fig. 23),  der durch eine auffallend breite Schichte der pigment¬
losen Zellen der Pars ciliaris retina; sich auszeichnet. Im weiteren Verlaufe tritt
der pigmentirte Gewebsantheil immer mehr in den Hintergrund (Fig. 24 ); die
Pigmentschichte wird eine immer geringere Erhebung, bis diese nur mehr ein
kleiner Hocker bezeichnet; dem entsprechend zeigt auch die Sklera einen kleinen
Hugel. Eine starke Verdickung der pigmentlosen Zellen der Pars ciliaris retin*
beherrscht dieses ganze Gebiet und schliesslich liegt sie als ein schon fast mit
freiem Auge sichtbarer Knoten (/) an der medialen Seite des kammartigen
Vorsprunges (e),  welcher hier nur mehr durch eine Pigmenterhebung und die
zapfenartig vorspringende Schichte der pigmentlosen Zellen angedeutet ist.

Ubersicht des Befundes.

Die Spaltbildung ist in diesem Falle eine vom Opticus bis in
die Iris reicliende. Die untere Hiilfte des Sehnervenkopfes ist aus-
gehohlt und nach riickwarts gedrangt. So ist eine Ektasie entstanden,
welche mit der der unteren Augapfelhalfte in engem Zusammenhange
steht. Der intervaginale Raum ist durch diese Ektasie nur verkiirzt.
Der als Arteria centralis verlaufende Ast der Arteria ophthalmica
betritt den schief zum Bulbus aufsteigenden Opticus erst 5 mm  hinter

8

seinem Augapfelende und sendet in die obere normale Halfte der
Retina Heine Aste; nacli unten zieht uber die Exeavation ein sehr
dicker Zweig, der von dichtem Bindegewebe umgeben die untere
Papillenhalfte des Coloboma nervi optici uberbriickt und so die
Excavation in zwei seitliehe Gruben scheidet und vom Boden der
Excavation durch verquollenes Bindegewebe getrennt ist. Zvvischen
Kolobom der unteren Augapfelhalfte und Coloboma nervi optici ist
ein cystenfdrmiger Korper eingeschaltet, der unter dem Niveau der
Sklera liegend durcb einen Stiel mit dem Inneren des Augapfels
communicirt. Der Boden des Coloboma nervi optici, die Wand der
Cyste und der Boden des Koloboms in der aquatorialen Gegend des
Bulbus \vird von skleralen Faserziigen (oder Narbengewebe) gebildet,
welclie man von der Lamina cribrosa angefangen bis in die vorderen
Abscbnitte der Sklera verfolgen kann und welche ausser ihren grossen
Differenzen im Niveau auch mannigfaltige Anderungen betreffs der
Dicke ihrer Lage erkennen lassen, so zwar, dass sie am diinnsten in der
Wand der Cyste, am dicksten in der Partie zvvischen Cyste und
Coloboma chorioidese sind. Die Chorioidea und das Pigmentepithel
der Netzhaut fehlen im Bereiche der Spalte vollkommen und sind an
den Riindern derselben scharf begrenzt; daselbst sieht man eine lierd-
formige Ansammlung von Rundzellen und Verwachsung der Aderhaut
mit der Netzhaut. Das Coloboma nervi optici ist von einer Faserlage
bedeckt, vvelclie in der Medianlinie den Centralgefassen anschliessend
eine bedeutende Miichtigkeit besitzt, zu beiden Seiten aber verdiinnt ist;
von dem Coloboma kann man diese Faserlage weiter verfolgen, und zwar
in die Cyste hinein, deren Wand sie auskleidet, und dann im Gebiete
des Coloboma chorioidese, bis sie wieder in normale Retina iibergeht.
Abgesehen von diesem topographischen Verhalten spricht noch
folgender Umstand dafiir, dass man es in dieser Schichte mit einer
mangelhaft entvvickelten Netzhaut zu thun habe: niimlich ihre in der
Niihe der Papille netzhautahnliche Structur, besonders die Andeutung
der Stiitzfasern. In der genannten Schichte verlauft im Gebiete der
Papille, resp. des Koloboms der grosse von der Centralarterie ab-
zweigende Ast, dessen Ramificationen dann in das Gewebe iibergehen,
welches die Innenwand der Cyste auskleidet. Im Gewebe der Papille, sowie
in dem der Netz- und Aderhaut am Rande des Koloboms sind
Rundzellenanhaufungen bemerkbar. Der Glaskorper ist reich an noch
durchgiingigen oder schon obliterirten Gofassen und an Bindegevvebs-
strangen,welchein ihrer Vertheilunggeschrumpften Gefassen entsprechen.
Eine Anzahl dieser Gefasse sind durch den festhaftenden Glaskorper
mittelbar mit dem Kolobom des Sehnerven und mit der Mundu n g der

9

Cyste innig verbunden. Das Corpus ciliare ist nach riickvvarts und
unten verzogen, so dass weit von der normalen Gegend der Ora
serrata entfernt Ciliarfortsatze und schliesslich ein median gestelltes
Rudiment eines solchen gefunden wird. Uberall ist an denselben die
auffallend breit.e Entwicklung der Pars ciliaris retime, besonders ihrer
pigmentlosen Zellen, bemerkbar, welclie in unmittelbarer Nahe des
vorderen Randes des Coloboma chorioideee, zu einem Haufen geballt,
an der Seite des letzten verkummerten Ciliarfortsatzes liegt. Die Sklera
zeigt, der medianen Leiste am Opticus entsprechend,auf derlnnenflache
ihrer vorderen Halfte eine kammfbrmige Verdickung. Das mit einer
scharfen Spitze nach unten gekehrte Coloboma iridis erreicht mit
dieser den Ciliarrand der Regenbogenhaut niclit. In dieser so die
Spitze der Spalte vom Ciliarkorper trennenden Brucke von Irisgewebe
ist das Uvealpigment der Iris unterbrochen und in der Mittellinie
ein aus Rundzellen, Bindegewebe und Gefassen bestehendes Gewebe
eingeschoben als Andeutung einer vorhanden gewesenen, aber dann
wieder geschlossenen Spalte. Diese Intercalirung kommt an der
Vorderflache der Iris als eine median nach unten verlaufende
Furche, an der Hinterflache als kaijimartige Vorragung zum Aus-
druck. Die Spitze des Koloboms ist durch ein ausserst- zartes
Hautchen iiberzogen. Der Sphincter fehlt im Bereiche des Koloboms.
Bemerkensvvert ist noch der Faserverlauf im Relief der Vorder¬
flache der Iris, wodurch sicli gleichsam eine Theilung der Iris
in eine obere normale, und eine untere Halfte ergibt, in welch
letzterer die radiaren und circularen Fasern an den Schenkeln des
Koloboms neue Ausgangspunkte gewonnen haben. Durch Ausweitung
seiner unteren Halfte ist der Bulbus assymmetrisch und hat uberdies
vor dem Opticus in der unteren Medianlinie eine pfefferkorngrosse
Prominenz, welche der oben beschriebenen cystenformigen Abschnurung
eines Theiles des Coloboma chorioideaj entspricht.

Fali II.

Goloboma iridis, corporis ciliaris, cliorioideie, retinae, liervi optici,
lentis, zonul® et corporis vitrei. Cataracta senilis.

Das redite Auge eines 65jiihrigen Bettlers, welcher im Jahre 1888
im Laibacher Landesspitale an Marasmus starb.

Makroskopischer Befund.

Die MaCe des Augapfels (Fig. 2)  warcn: sagittal 25 mm.  horizontal 22 mm
und vertical 21 mm.  Die Hornhaut  ist eiformig gestaltet, mit. ihrer scharfen

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Spitze nach unten gerichtet, abgeflaclit. Ihr senkrechter Durchmesser betriigt
7 mm,  ihr wagrechter 8'5 mm.  Die Lederhaut  ist in ihrer ganzen unteren
Halfte starker vorstehend, in ihrem vorderen Abschnitte bis etwas iiber den
Aquator hinaus auffallend hart, in ihrem hinteren Abschnitte verdiinnt,, leicht
eindriickbar. Nach unten, durch eine kaum 1 mm  breite Furche vom Sehnerven
getrennt, sitzt eine lialbkugelige Prominenz mit einem Durchmesser von fast
11 mm.  Dio Furche ist durch lockeres, aber fest, anhaftendes Bindegewebe aus-
geftillt, welches auch die ganze Ektasie wallartig umgibt, und so die Grenze
gegen die Sklera zu verwischt. Dies ist besonders nach aussen unten der Fali,
wo sich die Sehne eines ausseren Augenmuskels hart an dem Rande des Staphjdoms
ansetzt. Nach aussen unten schliesst sich unmittelbar an den Opticus eine flache
Prominenz, welche die Grosse und Form einer Linse bat und deren weiche
Wandungen leicht eindriickbar sind. Die Eintrittsstelle des Sehnerven  ist nach
oben verschoben; derselbe bildet mit der horizontalen Ebene der Orbita einen
spitzen Winkel.

Der Bulbus im Aquator geoffnet zeigt:

Der Orbiculus ciliaris  {Fig. 28)  ist nur im unteren und oberon
Quadranten vorhanden, nach beiden Seiten hin sind mit freiem Auge keine
Ciliarfortsatze nachweisbar. Nach unten weichen dieselben in der Mittellinie aus-
einander; diesem Spalt entsprechend sitzt auf der normalen Sklera  ein binde-
gewebiger Knoten. Die Linse  ist oval und zeigt nach unten eine 1 mm  tiefe
Kerbe. Der senkrechte Durchmesser der Linse betriigt 8 mm,  ihr horizontaler
7 mm.  In der Mitte zivischen diesem und ihrem unteren Rande verschmiilert
sie sich pldtzlich auf 5 mm.  Sie ist ambrafarben, hat, einen lebhaften Kernreflox
und ist nach oben verschoben; die Entfernung ihres oberen Randes von dem
der Sklera betriigt 4 mm,  dieselbe Dimension nach unten aber 6 mm;  die
Linse ist also vollstandig excentrisch gelagert. Der Verstiimmelung der Linse
entsprechend fehlen die Fasern der Z o n u 1 a Z i n n i i. Zu beiden Seiten derselben
ziehen aber von den Buckeln, welche die Kerbe begrenzen, straff gespannte
Fasern zu den Ciliarfortsatzen. Ebenso zeigt der Glaskorper  nach unten
eine beilaufig 2 mm  breite Spalte, welche sich bis in die Gegend des Aquators
verfolgen liisst, so dass der vordere Abschnitt des Glaskorpers einem nach unten
offenen, schmalen Hufeisen zu vergleichen ist.

Die R e g e n b o g en h a ut, als Ganzes genommen, misst senkrecht 8 mm,
wagrecht 7 mm.  Die Pupille mit einem Durchmesser von 2'5 mm  ist stark nach
oben verschoben, so dass der obere Irisantheil nur 2 mm  breit ist, dagegen
auf den unteren etwas liber 3 mm  entfallen. Die Schenkel des mit seiner
scharfen Spitze bis fast an den unteren Ciliarrand der Iris reiehenden Koloboms
sind 3'5 mm  lang.

In der Gegend des C o r p u s ciliare  springt eine Leiste vor, welche
sich mit weiter unten zu beschreibenden Dnterbrechungen bis zur Papille ver¬
folgen lasst. Weit liber die normale Grenze des Strahlenkorpers hinaus findet
man ciliarfortsatzahnliche Gebilde, welche senkrecht zu der genaimten Leiste
gestellt sind.

Dio Sohnervenscheibe  {Fig. 29)  ist deutlich nach oben verschoben und
nur dadurch kenntlich, dass sie sich bei einem Durchmesser von ca. 3 mm  kissen-
artig iiber das Niveau der Netzhaut erhebt. An ihrem unteren Rande befinden sich
zwei hart nebeneinander gelegone trichterformige Griibchen (Gefasspforten?). An
ihrem unteren Rande setzt sich auch die oben ervvahnte, den Bulbus in seiner

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unteren Medianlinie durchziehende Leiste an, so dass die Papille naeh unten
spitz auszulaufen scheint. Die Leiste entbundelt sich hier und ihre aus-
einander tretenden Fasern reichen bis zu den seitliehen Randern der Papille,
besonders za dem nasenwarts gelegenen. Im weiteren Verlaufe kann man auf
dom Kamine dieser Leiste Langsfurchen sehen, als Zeichen der Zusammensetzung
aus Bindegewebsbiindeln. Naoh einer Lange von ca. 6 mm  theilt sich die Leiste
nach vorne in zwei Zweige, welche eine ca. 5 mm  lange und 3'5 mm  breite
seichte, stark pigmentirte, spaltenformige Grabe umgreifen. Zu beiden Seiten
der Leiste liegt in der unteren Hiilfte des Augapfels je ein tiefes Staphylom:
und zwar misst das nasale aquatorial 8 mm,  meridional 10 mm ; das laterale
aber 6 mm  und 7o mm.  Ihre Tiefe schwankt zwischen 2 und 3 mm.  Abgesehen
von der durch die grosse Verdiinnung der Sklera bedingten Durchscheinbarkeit
der Ektasien sind sie durch ihren vollkommenen Pigmentmangel als gelblich-
weisse Flachen leiclit kennt.lich. Die pigmentlose Zone setzt sich am lateralen
Staphylom noch ein ca. linsengrosses Stiick \veiter in den nicht ektatischen Theil des
Bulbus fort. Feine Zuge von Pigment umziehen diese Defecte als Grenze gegen
die normale Nachbarschaft. Bis zu den Randern des Koloboms lasst sich die
Netzhaut iiberall verfolgen, jedoch ist, sie allenthalben mit der Chorioidea eng
verbunden. Die Kolobome vverden stellenvveise von zarten Fiiden uberbriickt
und auf ihrem Boden sieht man, rippenformig vorspringend, kleine Biilkchen,
welche Abzwoigungen des Bindegewebes der medianen Leiste sind.

Von der Macula lutea  ist nichts nachweisbar.

Mikroskopischer Befund.

Frontalschnitte durch den vorderen Abschnitt  (Fig. 30)
zeigen, dass die Sklera  ihrem ganzen Umfange nach etwas diinner ist. Nach
unten, dem Spalte entsprechend, erhebt sich von der inneren Begrenzung ein
kloiner kegelformiger Zapfen, niedrig, mit breiter Basis, starker Spitze und
ganz wenig concav eingezogenen Seitenrandern. Dieser kegelformigen Ilervor-
ragung entsprechend ist die Sklera an ihrer Aussencontur abgeflacht, so dass
im vorderen Abschnitte iiberhaupt der horizontale Durchmesser dem vorticalen
gegeniiber iibenviegt. Ausserdem entspricht manchen Schnitten der beschriebenen
skleralen Verdickung eine geringe Vertiefung der Aussenflache der Sklera, jedoch
ohno Verdiinnung derselben, so dass es den Anschein eines Eindruckes oder einer
Einziehung gewinnt. An der Aussenflache haftet an der Sklera nach unten dichtes
Bindegevvebe mit reichlichen Gefassen. In sammtlichen Frontalschnitten, soweit
uberhaupt die Linse getroffen ist, bemerkt man nur nach oben, beilaufig einem
Achtel der Circumferenz entsprechend, langgestreckte, bis hart an den Linsen-
rand heranreichende Ciliarfortsatze,  beilaufig 9—11 an der Zahl. Zu beiden
Seiten dieser Gegend sieht man je drei bis vier das Niveau des Uvealtractus
iiberragende Prominenzen; dann aber kommt bis hart nach unten jederseits
eine in gerader Flucht verlaufende Partie des Uvealtractus, im welchem nur hie
und da eine unbedeutende wellenformige Schwankung des Pigmentes eine kleine
Nivoaudifferenz ergibt. Nach unten, der beschriebenen Skleralverdickung ent¬
sprechend, erhebt sich ein niedriger, breiter Ciliarfortsatz, zu dessen beiden
Seiten je zwei, hochstens drei ciliarfortsatzahnliche Gebilde zu bemerken sind.
Sowohl die im oberen als auch die im unteren Segment des Augapfels beschrie¬
benen Ciliarfortsatze sind nur in der Ebene des Aquators der Linse deutlieli

12

entvvickolt; denn schon in unmittelbarer Niihe desselben zeigen sie bald cine
betrachtliche Verkleinerung und Verkiimmerung. Nach oben ist der Ciliar-
muskel,  in normaler Breite entwiokelt, zu beiden Seiten rase,h zugespitzt.
Circa ein Viertei der ganzon Cireumferenz des vorderen Abschnittes ein-
nehmend, besitzt er eine mondsichelfbrmige Gestalt und iiberragt mit seinen
Spitzen die Region der vollentvrickelten Ciliarfortsatze nach beiden Seiten. Nach
unteri aber findet sich der Ciliarmuskel nur in beilaiifig dem zehnten Theile
der Cireumferenz und ist liier dureh die in ihn hineinragende kegelformige Ver-
dieknng der Sklera fast vollkommen in zwei soitliche Theile gospalten. I)as
dem Innern des Bulbus zugekehrte Viertei der Breite des Ciliarmuskels ver-
liiuft ohne Unterbrechnng. Auf diese Weise besitzt dioser Theil des Ciliarmuskels
die Form eines kleinen Schnurrbartes.

Diese soeben geschilderten Veranderungen airi Ciliarmuskel gelten nur fur
die Region des Linsenspaltes; denn vor demselben ist der im oberen Theile des
Augapfels verlaufende sichelformige Bestandtheil in zwei gleich grosse Hiilften
geschieden, und zwar so, dass nur eine ganz schmale Brucke der Sklera anliegt.
Die .uveale Piginentschichte ist liier auffallend broit. Die Ciliarfortsatze finden
sich hier auch nur, soweit der Ciliarmuskel ununterbrochen reicht. Wie schon
erwahnt, fehlt in dem ganzen iibrigen Bereiche, also nach beiden Seiten, der
Ciliarkorper. Die stark pigmentirte Schichte deš Uvealtractus ist hier von der
Sklera dureb lockeres, reiclilich vascularisirtes pigmentirt.es Bindegewebe in
breiter Ausdehnung geschieden (Lamina fusca), welches sich auch in geringer
Breitenausdehnung zwischen Sklera und Ciliarmuskel verfolgen lasst.

Die L i n s e mit ihrem langeren Durchmesser senkrecht gestellt, liisst
die schon makroskopisch besc-hriebene furchenformige Spalte an ihrem unteren
Ende wahrnehmen. Die die Furche begrenzenden H6cker sind nicht, uborall
gleich hoch, so dass bišweilen zwischen den beiden Vorspriingen untereinander
eine deutliche Niveaudifferenz zu constatiren ist. Die Fasern der Z on ul a
sind im ganzen Dmkreise der Linso zu finden, aber in verschiedenei' Ver-
theilung: nach oben reichlich und regelmassig, nach unten wirr durch-
einander geworfen. Im Bereiche des Linsenspaltes fehlen die Zonnlafasem voll-
štiindig, so dass der dem Slderalhocker aufsitzende Ciliarfortsatz sowie die Tiefe
der Linsenspalte von Zonulafasern vollkommen froi sind, wahrend an den beiden
Seiten der zum Linsenspalt ziehenden Innenflachen sich sehr reichlich Zonula¬
fasern inseriren. Nach beiden Seiten findet man sowohl am Uvealtractus, als
auch an der Linsenkapšel Rudimente von Fasern des Ligament.um suspensorium.
Der Linsenspalt besitzt, von vorne nach rlickvirarts gerechnet, eine kurze Aus¬
dehnung, indem er eigentlich nur das Gebiot des Aquators beherrscht; kein
Linsenschnitt vor und hinter demselben zeigt, eine Einkerbung. Die Linso
ist in toto nach unten stark zugespitzt, so dass sie eine annahernd birnformige
Gestalt besitzt; dies, sowie die verschiedene Entwicklung des Ciliarkorpers
bedingen eino ungleichmassige Ausdehnung des circumlontalen Raumes. Die
ganze Linse ist gleichmiissig sklerosirt und zeigt nur nach unten an der beiliiufigen
Grenze zwischen dem unteren und mittleren Drittel eiuige spindelformige Lticken,
welche theils mit einer coagulirten hyalinen Masse, theils mit Detritus ausgofiillt
sind. Alle die beschriebenen Veranderungen liegen nicht immer genau nach unten,
sondern sind auch manchmal um ein Geringes nach innen versclioben.

Schon auf den Ciliarfortsatzen ist uberall eine Verbreiterung der Schichte
der unpigmentirten Epithelzellen auffallend. An jenen Stellen, wo die eigentlichen

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Ciliarfortsatze fehlen, bemerkt man an den oben beschriebenen wellenformigen
llervorragungen der Uvea Anflagernngen der genannten Zellen in betrachtlicher
Breite. In den iibrigen Partien fehlt jedoch iiberall die Pars ciliaris retina; und
man findet sclion sehr weit naclivorne, sogar noch vor dem Aquator der Linse, eine
Andeutung der Netzhaut  mit besonders deutlich entwic.kelten Koriierschichten
und geringer cystenfdrmiger Degeneration im Stiitzgewebe, wie es bei alten
Leuten fast ein physiologischer Befund ist. Unmittelbar hinter dem Aquator der
Linse lauft. zu beiden Seiten statt der ruckwartigen Theile des Ciliarkorpers
dio in ihrer ganzen Breite entvvickelte Netzhaut als continuirliches Band; jedoch
gelingt es liier nicht Stabchen oder Zapfen nac.hzuweisen.

Horizontalschnitte dur c h den vorderen Ahschnitt im
Bereiche des Goloboma iridis  ergeben: Die normal gefiigte Hornhaut
ist auffallend diinn und abgeflacht, die Kammer iiberall sehr seicht bei starker
Ausdehnung des Kammerfalzes, welcher stellenweise ein ampullenfbrmiger
Recessus ist, ohne dass mah Faserh des Ligamentum pectinatum finden konnte.
Die Iris  (Fig. 16)  ist in den oberen Theilen des Koloboms arm an Stromapigment,
vvelches aber, je naher der Spitze desselben, immer mebr zunimmt und Klumpen
und Gruppen bildet. Das Uvealpigment erreicht die Rander der Kolobomschenkel
nicht', sondern hort schon in einiger Entfernung von denselben auf. Im Bereiche
des Koloboms verschwindet der Sphincter vollkommen. Der Ciliarantheil der
Iris ist auffallend schlank, wiihrend der Pupillarantheil kolbenformig verdickt
ist. Riicksichtlich der Hinterfliiche der Iris ist hervorzuheben, dass sie in
der unteren Halfte des Koloboms Faltungen zeigt, so dass zahlreiche, mit Pigment
iiberkleidete Bnchten in das Parenchym der Iris reichen. Die Spitze des Koloboms
ist kein vollstiindiger Substanzverlust. Eine sehr dimne, aus verquollenem,
hyalmem, pigmentlosem Bindegewobe bestehende Membran uberzieht die Hinter-
flache des Koloboms und ist mit der vorderen Linsenkapsel verklebt. Diese ist
mit Pigment beschlagen, welc.hes Pigment zwischen der Linsenkapsel und der
beschriebenen Membran liegt. Audi im ganzen Bereiche des Koloboms findet sicli
Pigment auf der Linsenkapsel. Die Rander des Koloboms haften der Linsenkapsel
stellenweise an. Zwischen der Spitze des Koloboms und dem Ciliarkorper ist
eine ganz schmale Brucke von normalem Irisgewebe vorlianden.

A q u a t o r i a 1 s c h n i 11. e durch das Goloboma  c h o r i O i d e a; zeigen :
In der Gegend des Aquator bulbi (Fig. 34)  ist die Sklera (a)  nach unten hin
verbreitert und, hat eine Anzahl von cy ste nf o r mi g en Hohlraumen,  welclie
von verschieden dicken Balken skleralen Gewebes umschlossen sind. Die Sklera
hat in der Medianlinie eine Dicke von beiliiufig 5 mm  und erinnert hier in
ihrem Querscknitte an den Durclischnitt eines Schiffsrumpfcs, welche Ahnliclikeit
dadurch noch vermehrt wird, als an der Aussenseite dieser skleralen Verdickung
eine Kante kielformig vorspringt, um welche herum sicli Bindegewebe anlagert,.
Dieses ist unter sicli derb verfilzt und reich mit Gefiissen versehen ( b ), aus
denen mehrere grossere Stiimme in den Boden der skleralen Verdickung ein-
tretcn und sicli dann in den Wiinden der oben ervvahnten Hohlriiume verzweigen.
Im Vereine mit kleinen Fettlappchen ist die Verbindung des genannten Binde-
gewebes mit der Sklera eine so innige, dass die hintere Contur der Lederhaut
verwischt ist. Die Lederhaut zeigt zwischen dem Gebiete der genannten Cysten
und der normalen Sklera eine sehr kraftige Verdickung, deren breitere Seite
den Cystenraumen zugewendet ist. Wenn auch zahlreiche grossere und kleinere

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Hohlraume zu finden sind, so lassen sich diese doch hauptsaehlich auf zwei (/)
reduciren, welche symmetrisch zu beiden Seiten der Mittellinie liegen und durch
eine dimne, der inneren Oberfliiche des Augapfels schief zustrebende Bindegewebs-
leiste getrennt sind. Von der Innenflache der Cystenwande aus erheben sich
kolbige Hervorragungen von niclit unbetrachtlicher Liinge. An ihrem Ende sich
zuspitzend, vereinigen sie sich bisweilen mit derartigen Balken, welche von der
entgegengesetzten Seite kommen, und so entstehen kleine secundiire Cystenraume,
welche mit den grossen Hohlraumen communiciren, was man aus den
stellenweise zu findenden Unterbrechungen der Scheidewande ersehen kann.
In dem skleralen Boden dieses Cystenkorpers erkennt man einzelne sich
iibereinander schiebende Platten von Bindegewebe, welche ineinandergreifend die
Aussenwand des Bulbus bilden. Die zwischen ihnen noch ersichtlichen Lucken
sind meistens die Pforten, durch welche die schon obcn ervvahnten Gefiisse
den Innenraum betreten. Dieses Ubereinandergeschobensein ist am allerdeutlichsten
in dem Boden und dem Dach der Cyste zu sehen; denn diese zeigen in manchen
Schnitten, der Medianlinie entsprechend, einen sie schief durchsetzenden Spalt,
so dass man den Eindruck gewinnt, als waren die beiden Balken durch eine
ziehende oder druckende Kraft iibereinander geschoben worden. Der Raum
zwischen den beiden verschobenen Enden der Balken ist durch lockeres Binde-
gewebe und Gefiisse ausgefullt. In allen Dissepimenten, sowie auch in dem
das Dach der Cysten (also die innere Flache der Bulbuswand) bildenden Binde-
gewebsbalken kann man liings- und quergetroffene Biindel unterscheiden, in
welchen Gefiisse verlaufen. Der Gefassreichthum ist ein besonders grosser
in der skleralen Verdickung zu beiden Seiten der Cysten. Die kleinen Hohlraume
sind noch durch lockeres Bindegewebe von dem Charakter des Schleimgewebes
ausgekleidet, so dass die innere Flache dieser Hohlraume zottig aussieht. Die
innere Oberfliiche der unteren Bulbuswand, also das eigentliche Kolobom,
in dessen Gebiet eben die Sklera die beschriebenen Cysten enthiilt, verliiuft
viel tiofor als das normale Niveau des Auges, was auf einen ziemlich j alien
Abfall von der normalen Sklera in das Gebiet des Koloboms zuriickzufuhren ist.
Das letztere ist so von einer skleralen Leiste wallartig umrandet. Der Boden
des Koloboms zeigt zahlreiche wellenformige Erhebungen. Die Chorioidea ( d )
ist mit der Sklera innig venvachsen und bewahrt nasenwarts, von einer geringen
Verdickung ab‘gesehen, ilire normale Structur bis in die Nšihe des Koloboms;
hart an demselben ist sie nur mehr eine sehr schmale Strasse pigmentirten
Bindegevvebes, welche scharf abgesetzt an der skleralen Leiste liaftet. Auf der
temporalen Seite dagegen zeigt die Chorioidea schon eine Strecke vor dem
Kolobom sclrvvielige Verdickung und ist mit der Sklera eng verbunden. Sie
hort rasch abfallend, zugespitzt an der skleralen Leiste auf. Hier endigt auch
die normale Retina, welche knapp vor dem Rande des Koloboms die Differenzirung
ihrer Schichten verliert, und als vorwiogend bindegewebige Masse ( e ) mit der
Chorioidea vereinigt, bis zur skleralen Leiste zieht. Von hier angefangen lšisst
sich hie und da Bindegewebe verfolgen, welches als Fortsetzung der Netzliaut
gedeutot werden muss. Auf der anderen Seite des Koloboms bewahrt die
Netzliaut (c) ilire normale Structur, soweit Chorioidoalpigment vorhanden ist,
d. i. also bis zum skleralen Walle. Hier sind beide Haute durch eine
Anhiiufung von Rundzellen zu einer schwieligen pigmentirten Verdickung ver-
waclisen. Dann geht die Retina rasch in die bindegewebige Schichte des
Kolobombodens iiber.

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Bcmerkenswert ist noch, dass in der nasalen Halfte das sklerale
Gcwebe straff und derb ist, wahrend der Boden des Koloboms der temporalen Halfte
unter den Kudimenten der Netzhaut sehr lockeres und zartes Gefiige zeigt.

Je naher man mit den Schnitten an die Gegend des Corpus eiliare kommt,
dest.o gedrungener wird die die C.ysten beherbergende Verdicknng der Sklera,
die Cysten werden immer kleiner, so dass schliesslich in der (im Vergleich zu
riickwarts) auf das drei- bis vierfache verdiinnten Lederhaut nnr mehr Spuren
von Hohlraumen nachzuweisen sind. Die schon fruher erwahnten Gefiisso sind
jetzt, auf einen kleinen Baum zusammengedrangt, noch deutlicher; jedoch kann
man aucli in dieser Partie noch die mehrfachen Bindegewebsbalken erkennen,
die liber- und durcheinander geschoben sind. Die die Netzhaut und Aderhaut
betreffenden Verhiiltnisse sind liier die gleichen; nur sind die Enden der beiden
Schichten naher aneinander geriickt und das das Kolobom iiberziehende
rudimentare Netzhautgewebe ist liier kraftiger entwickelt. Die Chorioidea zeigt
in der Niihe des Kolobomrandes ganz kleinc drusenformige, stark pigmentirte
Excrescenzen. Hie und da findot man auch Andeutungen von \Vucherungen des
Pigmentes in die Netzhaut.

Horizontale Schnitte durch die E i n t ri tts s t e 11 e des
Opticus mit den angrenzenden Partiendes  K o lob  o m s ergeben :
Der S e liner v ist in seiner unteren Hiilfte von einem dichten Bindegewebe
umschlossen, welches spiirliche Fettliippchen und sehr zahlreiche Gefiisse ent-
halt und mit der Scheide des Opticus eng verbunden ist. Dieses Bindegewebs-
lager setzt sich vom Sehnerven angefangen in der unteren Medianlinie der
Sklera bis nach vorne fort,. Im unteren Quadranten ist der in den iibrigen
Thoilen auffallend enge intervaginale Baum stark erweitert, vorschmiilert sich
abor in der Niihe der Sklera zusehends, so dass sein an die Lederhaut an-
schliossender Tlieil sehr eng ist. An manchen Stellen bemerkt man nicht nur in
den ervveiterten Partien des intervaginalen Raumes, sondern auch in iibrigen
Partien ausser den Arachnoidealbiindeln Strange gewohnlichen flbrillaren Binde-
gewebes. Der Sehnerv ist atrophisch, und zwar zeigt sich dies nicht so sehr an
der Dimne seiner Nervenfasern und geringer feinkorniger Triibung ihres Markes,
als vornehmlich in der sehr starken Entwicklung des interstitiellen Bindegewebes,
desson querverlaufende Verbindungen kraftig hervortreten. Die Riiume zwischen
den einzelnen grossen Nervenbiindeln zeigen in nachster Niihe des Sehnerven-
kopfes dichte Ansammlung von Rundzellen, welche hier in Strassen angeordnet
sind, hie und da aber auch in diffuser Vertheilung von einem Zwischenraum
in den andcren iibergreifen. Diese Infiltration reicht bis hart an die der Lamina
cribrosa entsprechende Stelle. Diese ist nur als eine dichtere Aneinanderreihung
von Fasern angedeutet,, welche sich als ein schmaler Zug nach beiden Seiten in
die Sklera verfolgen lassen und ein leichtes Zuruckweichen gegen den Strang
des Sehnerven zeigen, so dass der gleich zu beschreibende, stark convex vor-
springende Sehnervenkopf in oiner seicliten Mulde liegt. Nur in der oberen
Halfte des Sehnerven ist der Austritt seiner Fasern durch die Lamina cribrosa
aus der Papille zu verfolgen.

Zwischen den Nervenbundeln der oberen Papillenhiilfte bemerkt man zahl¬
reiche Liicken, wie sie boi Oedem des Sehnervenkopfes zu sehen sind. Im Bereicho
der oberen Papillenhalfte ist die aussere Kornerschichte als ein continuirlicher
Streifen deutlich zu verfolgen, ebenso die Limitans interna, wahrend die zwischen
beiden gelegenen Schichten der Netzhaut ein ziemlich unregelmassiges Faser-

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werk bilden, in welcliem ausser der fibrillaren Struotur desselben nnd melrreren
Gefitssen eine histologische Auflosung nicht moglich ist. Mehrere Stellen des
Sehnervenkopfes sind kleinzellig infiltrirt. Die untere Hiilfte der Papille ist durch
eine das normale Niveau unregelmiissig hockerig iiberragende Masse gebildet,
welclie aus wirr und regellos durcheinander geworfenein und verfilztem, ziemlich
derbem Bindegewebe besteht. Dieses vvird durch von der Sklera, respective der
Lamina cribrosa aufsteigende Balken, welclie zapfenformig in der Zahl von 1—3
in, diese Bindegevvebsmasse hineinragen, in mehrere kleine Gruppen oder Inseln
getheilt. Diese Anordnung wird in gefiirbten Praparaten desto deutlicher, als die
genannten Zapfen den Farbstoff nur schlecht angenommen haben, wahrend das
krause Bindegewebe sich intensiv gefiirbt hat. Auch diese Hocker in der unteren
Papillenhalfte sind von einer schmalen Schichte von Fasergewebe iiberzogen,
dessen Fibrillen der Oberfliiche der Hocker parallel ziehen und sich nach beiden
Seiten hin in ahnliche Schichten verfolgen lassen, wie die gleich unten zu be-
schreibenden, welche mit der Netzhaut zusammenhangcn, so dass man diese
Faserscliichte als zur Netzhaut gehdrig ansprechen muss. Man kann aber in ihr
nicht.s von Netzhautelementen nachweisen. Hart an der unteren Papillengrenze
tritt das ervviihnte inselformig angeordnete krause Bindegewebe vollstiindig in
den Hintergrund und die oben beschriebenen hervorstrebenden, dem Skleral-
gewebe gleiclienden Zapfen driingen sich immer nahcr aneinander, so dass sie
bei dem Obergange von der Papille in die untere Hšilfte der inneren Augapfel-
fliiche einen stark hervorstehenden Buckel bilden, wolcher aus derbem zellarmen
Bindegcwebe zusammengesetzt ist. In diesem verlaufen Gefasse, die durch ihre
Anzahl und Grosse auffallen. Der Hocker hat durch seine deutlich uber-
hangendon Bander eine annahernd pilzformige Gestalt, und besitzt an seiner
hochsten, dem Innern des Bulbus zugekchrten Convexitiit eine Furche, welche
durch drei grosse klaffende, eng aneinander gelagerte Gefasse ausgefftllt ist.
Diese Gefasse verlaufen allc in genau meridionaler Richtung; denn sie sind in
den Parallelschnitten alle quer getroffen. Die Prominenz verjiingt sich nun nach
allen Itichtungen hin im weiteren Verlaufe gegen die unteren Abschnitte des
Augapfels, so dass bald nur melir eine niedrige und schmale Leiste iibrig bleibt,
deren Structur und Anordnung der Gefiisse an den Hocker der unteren Papillen¬
grenze erinnert. Sowohl dieser als auch die Leiste zeigen besonders in den ober-
flachliclien Schichten kornige Infiltration und sind von der oben erwahnten
fibrillaren Lage bedeckt, welche man ihres topographischen Verhaltens wegen
zur Netzhaut rechnen muss. Die Sklera  verhalt sich in den verschiedenen
Partien des Augapfelbodens verschieden. Der Ebene der oberen Papillenhalfte
entsprechend ist sie nach der einen Seite hin in unmittelbarer Niihe des Opticus
von normaler Dicke, schwillt dann schnell steil hiigelformig an, um dann wieder
in normale Verhaltnisse uberzugehen. Auf der andern Seite dagegen ist in dieser
Ilolie die Lederhaut um die Hiilfte diinner. Ihr Gefiige ist auffallend locker und
die Fasern wellenfbrmig verbogen. Auf dieser Seite erreicht die Sklera erst in
der Niihe des Aquators ihre gewohnliche Dicke. In der Hohe der unteren
Papillenhalfte ist dieses Verhaltnis gleich geblieben, wahrend im Bereicho der
sich stetig verjiingenden Leiste die Sklera nach beiden Seiten hin die schon
erwahnte Verdiinnung zeigt.

In dem ganzen Bereiche der Papille, der Leiste und des irbrigen Koloboms
ist das Verhalten der Chorioidea und der Netzhaut  das gleiche. Die
Chorioidea mit reichlich vermehrtem Pigment endet an der Grenze des Koloboms

17

scliarf abgesetzt, speciell in der Ebene der oberen Papillenhalfte. Auf der
Holie der beschriebonen hugelformigen Skleralverdickung hort zugleich mit der
Aderhaut auch die eigentliche Netzhaut auf, welche bis zu der genannten Grenze
zu beiden Seiten der Medianlinie mit der Chorioidea nielit vervrachsen ist. Sie geht
mit ihr an der Grenze des Koloboms unter Vermittlung einer die beiden Schichten
stark verdickenden Anhaufung von Rundzellen eine innige Verbindung ein.
Von hier angefangen kann man von der Netzhaut aus die schon mehrfach er-
wahnte fibrillare Schichte verfolgen, welche das ganze Kolobom und die ganze
Papille iiberzieht. Die aussere Kornerschichte ist im Bereiche der bindegevvebigen
Leiste unterhalb der Papille stellenweise noch angedeutet, die Limitans interna
fehlt hier vollstandig.

An manchen Schnitten kann man wahrnehmen, dass die rudimentare
Netzhaut sich der genannten Leiste an der einen Soite nicht vollstandig anschmiegt,
sondern von der inneren Oberfliiche der Sklera aus direct der Spitze der Leiste
zustrebt, so dass hier zwischen der erwiihnten rudimentaren Schichte und dem
derben Bindegewebe der Leiste ein cystenformiger Hohlraum entsteht. Auch
genauemNachsuchen gelingt es nicht, im Selinervenstamme Centralgefiisse
oder andere Gefassausbreitungen nachzuweisen. Ebenso fehlen in der oberen
Papillenhalfte die Gefasse vollstandig, mit Ausnahme der wenigen und zarten
Gefiisse der verkiimmerten Netzhaut. Dagegen verlaufen, wie erwahnt, in dem
bindegewebigen Hooker an der Stelle der unteren Papillenhalfte und in der
bindegevvebigen Leiste zahlreiche und grosse Gefasse, we)che btindelformig an-
einander gedriingt, in dieser bindegewebigen Raplie verlaufen. Von der Macula
lutea  ist nichts nachzuweisen.

tibersicht des Befundes.

Schon das Aussere des Augapfels zeigt melirfache Abweichungen
von der Norm. Die Hornhaut ist eiformig, mit ihrer Spitze nach
abwarts gekehrt, abgefiacht. Die untere Halfte des Bulbus iiberwiegt
der oberen gegeniiber deutlich. Die Lederbaut ist im unteren aqua-
torialen Antheil auffallend derb und hart, in ihrer unteren hinteren
Halfte ektatiscb, diinn und leiclit eindriickbar, besonders nasenwarts;
schlafenseits scbliesst sicb hieran eine kleinere Prominenz an. Mit
diesen ausserlich sichtbaren Veranderungen hangen solche in der
Structur der Sklera enge zusammen. Im unteren Aqnator niimlich
ist die Sklera von zahlreichen grosseren und kleineren Holilraumen
durchsetzt, so dass sie, um ein vielfacb.es verbreitert, dem Querschnitte
eines Schiffsrumpfes vergleichbar ist. Die Wandungen der Cysten
bestelien aus Balken und Platten reich vascularisirten skleralen Ge-
webes, welche uber- und durcheinander geschoben mit ihrem Faserzuge
alle mehr weniger dem Inneren des Augapfels zustreben. Die Wiinde
der kleinen Hohlraume sind mit verquollenem Bindegewebe tiberkleidet.
Die Cyst,en liegen alle unter dem Niveau der ausseren Skleralgrenze,
ihr IJach ist ebenfalls tiefer gelagert als die Innenwand des Bulbus

2

Bock,  Kolobome.

18

und bildet so als Mulde den Boden des Koloboms der Chorioidea.
Dieses wird durch eine dem medianen Meridian entlang ziehende
bindegewebige Leiste in zwei Theile getheilt, eine grossere nasale,
eine kleinere temporale, an welche sich nacli vorne noch ein
kleiner Defect mit nicht ektatiscben Wanden scbliesst. Die Leiste
umfasst nicbt nur mit ihren entbiindelten Fasern die untere
Hiilfte der Sehnervenscheibe, sondern fusst direct in der derselben
und reicht bis zum Corpus ciliare. Wiihrend dieses Verlaufes zeigt
sie mehrfacbe bemerkenswerte Verschiedenheiten. In der Nahe des
Opticus ist sie ein bindegewebiger Hocker, der pilzformig ibren
First uberragt und tlieilweise noch in die Papille hineingreift. Diese
Prominenz flacht sich immer mehr ab und geht in der Gegend des
Aquators schliesslich in den Wiinden der Cysten der Sklera auf,
um sich dann gabelig zn theilen und einen stark pigmentirten,
spatelformig gestalteten Fleck in der Chorioidea zu umgreifen. Dem
Kamme der Leiste entlang verlaufen grosse Gefasse; zahlreiche Blut,-
bahnen kleineren Kalibers sind in dem Bindegewobe der Leiste und
der Cystenwandungen eingebettet. Sie kommen alle aus dicht ver-
filztem Bindegewebe, welches der Sklera vom Opticus angefangen
in der ganzen unteren Medianlinie anhaftet, nachdem sie die Wand
des Augapfolbodens durchbohrt haben. Der Eintritt dieser Gefasse
ist besonders im Bereiche der skleralen Cysten sehr deutlich zu
verfolgen und auch weiter nach vorne, wo sie bei Verdiinnung der
Sklera auf einen kleineren Platz zusammengedrangt liegen. Ahnliches
ergibt sich auch in der Furche zwischen Sklera und unterer Um-
grenzung des Sehnerven. Dies muss besonders betont werden, weil
der atrophische, kleinzellig interstitiell infiltrirte Opticus keine Central-
gefasse aufweist; auch in seinem stark verdickten bindegewebigen
Geriiste sind die Gefasse nur klein und spiirlich. Es muss daher
angenommen werden, dass die Ernalirung auf dem Wege von
Anastomosen durch die grosse Anzahl kleiner Blutgefasse erfolge,
welche in beschriebener Weise die Sklera durchbohrend in das Innere
des Auges gelangen. Im intervaginalen Raume findet man ausser
den Fasern der Arachnoidea auch solche gewohnlichen Bindegewebes.
Die kleinzellig infiltrirte Papille ragt knopfformig liber die nach
riickwarts ein wenig convexe Lamina cribrosa. In ihrer oberen Halfte
ist die Netzhaut und Aderhaut normal. Nach unten aber liegt der
Sehnervenkopf schon im Bereiche des Coloboma chorioidea, womit
abnormes Verhalten der Retina verbunden ist. Nasalwarts reicht
die Retina und Chorioidea bis nahe an die Medianlinie, verschmilzt
hior zu einer schwieligen Verdiclmng, innerhalb welcher eine Auflosung

19

in histologische Details nicht mehr moglich ist. Dasselbe findet sich
temporalwarts, aber schon in betrachtlicher Entfernung von der Mittel-
linie des Auges. Von beiden Seiten kommend, iiberzieht das
Kolobom eine aus feinen Fibrillen besteliende Schichte, welche von der
Retina stammt. Die Chorioidea und das retinale Pigment felilen im
Defecte vollkommen. Die Retina ist mit der Chorioidea mehrfach
verwachsen und zeigt an vielen Stellen Pigmentdegeneration. Die Macula
lutea ist nicht zu finden. Die Retina ist weit nach vorne zu verfolgen, sogar
bis in die Gegend des Aquators der Linse. Dies hangt damit zusammen,
dass das Corpus ciliare nur nach oben und anten entwiekelt ist, za
beiden Seiten aber vollkommen fehlt oder durch nur unbedeutende
pigmentirte Excrescenzen angedeutet ist. Der Ciliarmuskel hat am
Querschnitt nach oben die Form einer Mondsichel, nach unten die eines
Schnurrbartes, indem er hier durch die von ruckwarts bis nach vorne
reichende sklerale Leiste unvollstandig getheilt wird. Zu beiden Seiten
ist die machtige Entwicklung der reich vascularisirten Lamina fusca auf-
fallend. Die nach oben verschobene getriibte Linse verjiingt sich nach
unten zusehends und hat an ihrem unteren Rande eine Kerbe, wodurch
zwei seitliche, an verschiedenen Stellen verschieden hohe Hocker
entstehen. Die Fasern der Zonula fehlen im Gebiete des Defectes der Linse
ganz, sind aber auf den Spitzen der Hocker wieder zu finden, ebenso zu
beiden Seiten der verjiingten Partie, von wo sie zu den unregelmassig
gestellten unteren Ciliarfortsatzen ziehen. In dem oberen Viertel
entsprechen den regelmiissigen Ciliarfortsatzen auch regelmassige
Fasern des Aufhangebandes. Zu beiden Seiten findet man sie aber
nur rudimentar und sparlich. Der Glaskorper ist in seiner vorderen
ITiilfte nach unten schmal gespalten. Das nach unten gerichtete
Coloboma iridis ist an seiner Spitze von einer feinen Membran erfiillt.
Die Kolobomschenkel haften stellenweise der Linsenkapsel an, welche
hie und da feine Pigmentkornchen zeigt.

Fali III.

Goloboma iridis, corporis ciliaris, cliorioidem, retin*, optici,
lentis, zonul* et corporis vitrei. (Cataracta senilis.)

Linkes Auge des Mannes, dessen rechtes Auge unter II be-
schrieben wurde.

Makroskopischer Befund.

Die Dimensionen dos Augos und seiner einzelnen Bestandtheile, bosonders
der Cornea, sind dioselben wie beim II. Fali. Der innere und untere Quadrant der
Sklera ist weieli und infolge von Schrumpfung ein wenig eingezogen. Nacli unten,

2 *

20

nahe dem sich etwas hoher als normal inserirenden Opticus, befindet sich eine
scheibenformige Stelle von 3—4 mm  Durchmesser, an welcher reicblieb lockeres
Bindegewebe haftet.

Del' Bulbus im Aquator geoffnet, ergibt fiir die vordere Halfte Verhaltnisse,
welcbe jenen beim II. Fali vollkommen gleichen. I)as Kolobom der Linse  ist.
et.ivas kleiner. Der Glaskorper  weist nacli unten eine grosse Spalte auf,
welche durchflockige Massen ausgefiillt ist. Im Bereicbe der Verstiimmelung der
Linse felilen die Fasern der Z o nul a. Im ubrigen zielien dieselben direct nacli
unten und ruckwarts zu den Ciliarfortsatzen nnd ibnen ahnliclien Gebildoni
welcbe, zu einer medianen Raphe senkrecht gestellt, in derselben Weise angeordnet
sind wie beim II. Fali, jodoch nicht so deutlich und regelmiissig.

Die Sehnervenscheibe  stimmt in ihrer Form mit der beim II. Fali
beschriebonen uberein, aber sie ist etwas kleiner und bat mir einen kleinen
Tricbter nach unten. In der nnteren \Vand des Augapfels befindet sich ein quer-
ovaler Defect  mit den Malien 16 mm:  13 mm  bei einer Tiefe von 2'5 mm.
Durch eine meridional verlaufonde k a m m a r t i g e L e i s t e, welche vom unteren
Rande der Papille bis in die Gegend der Ora serrata reicht, daselbst sich audi
spatelformig erweitert (aber schmiiler als bei II), wird das Coloboma chorioideae
in zwei gleiche Halften getheilt. Vom temporalen Rande der Ektasie springt ein
Sporn in den Bereich derselben vor. Die Ektasie hat ein sehniges Aussehen und
ist von zahlreichen Gofiissen und rippenfdrmigen Bindegewebsstr;ingen durclizogen.
Auf dem Kamme der Leiste lauft ein dickes Gefass. Die iiussere innere Halfte
des Augengrundes ist marmorirt infolge gleichmiissigcr Vertheilung kleiner
pigmentatrophischer und hypertrophischer Stellen mit t.ypischer Pigmententartung
in der Netzhaut. Von der M a cul a ist nichts zu finden.

Mikroskopischer Befund.

Die Verhaltnisse der skleralen Verdickung des Ciliarmuskels und der
aussergewohnlich weit vorne auftretenden Netzhaut stimmen vollkommen mit
den bei II gescliilderten uberein. Zu bemerken ist, dass die Cilinrfortsatze
in dieser Gegend ganz regellos entwickelt und unordentlicli durcheinander ge-
worfen sind, dem entsprechend liegen auch die Zon u 1 af as er n wirr und
unregelmiissig. Der mittelste der Ciliarfortsiitze, welcher nur durch cine schmale
Brucke des Ciliarmuskels von der Sklera getrennt ist, hat eine abnorme Gestalt.ung,
er ragt bald zapfenformig vor, bald ist er schlanker gest.altet mit je einem kurzon
seitlichen Fortsatz. Hervorzuheben ist der Umstand, dass zvvischon seiner Basis
und dem Ciliarmuskel in vielen Sclmitten ein Hohlraum liegt, dessen Dimensionen
selir wechseln. Es ist dies der unterste Theil der Kammerbucht,  welche in der
unteren Modianlinie so aussergewohnlich tief reicht. Die C orne  a ist auf-
fallend dick, mit weit iiber den Limbuš ziehendem conjunctivalen Gewebe.
Die Kammer ist tief mit starker Entwickelung des Kammerfalzes, der Sphincter
kraftig entwiekclt. Die Spitze des Koloboms der Iris  (Fig. IT)  ist durch cin
an Rundzellen reiches, an Pigment urmes Bindegewebe ausgefiillt, welc,hes die
beiden Kolobomschenkel miteinander verbindet und sich durch die Rundzellon-
anhiiufung, sowie durch die ausserst spiirliche Pigmentirung vom Gewebe der
Iris als intercalirte Masse abhebt. Diese ist an manchen Stellen zur Ebene der Iris
scliief gestellt, an anderen verliiuft sie in einer Flucht mit der Regen-
bogenhaut. Das Uvealpigment fehlt im Bereicbe dieses eingeschobenen jungen

21

Bindogewebes. Audi in diesem Auge haftet au der unteren Hiilfte d e L' Skl er a
gefassreiches Bindegewebe. Die O p t i c us s eh eide  ist verdickt. Ihre
sonst normale Insertion an der Sklora ist der Gegend des Kolohoms entsprechend
geandert; das Bindegewebe der Duralscheide reicht namlich mit knopfformig
verdiektem Ende weit in die Sklera. Der intervaginale Raurn ist nach oben er-
weitert. Die Arachnoidealbiindel sind stark verdickt; im interstitiellen Bindegewebe
des Opticus findet sich rundzellige Infiltration. Die Papille  erhebt sich mit
einer sehr seiohten, centralen muldenformigen Vertiefung nur um ein Geringes
iiber die innere Bulbusoberflache. Centralgefasse fehlen vollkommen und man
sieht nur hie und da Gefasstamme mittleren Kalibers in der Gegend der hinteren
Ciliargefiisse und in der des Zinn’schen Kranzes Leder- und Aderhaut durch-
bohren und in die Netzhaut gelangen, so dass das Felilen auch kleinerer Gefiisse,
sowie die Gefiissarmut der Netzhaut sehr auffallend ist. An der unteren Hiilfte
des Sehnerven und der ihm angrenzenden Sklera haftet Bindegewebe und Fett,
in welchem auch zahlreiche Gefasse und Nerven in verschiedensten Richtungen
laufen und sich in den Winkel zwischen Sklera und Opticusscheide zusammen-
drangen. Eine betrachtliche Anzahl der genannten Gefasse sind jene, von welchen
oben erwahnt wurde, dass sie die Sklera durehbohrend in die Netzhaut gelangen.
Die Lamina cribrosa weicht in geringem Grade nach riickwarts aus. Nur in
der oberen Hiilfte kann man ein Durchtreten der Sehnervenfasern iiber den
Papillenrand und Fortsetzung derselben in die Ne t z h au t nachweisen. Diese ist
hier mit der auf einen kaum kenntlichen Saum reducirten Chorioidea  ver-
wachsen und stellenweise pigmentirt. Die Aderhaut hort schon ein betriichtliches
Stiiek vor dem Rande der Papille auf und ist stellenweise dureh Serum von
der Lederhaut getrennt.

Wie schon oben erwiihnt, drangt sich das knopfformig verdickte Ende
der Scheide des Sehnerven im unteren Abschnitte stark nach vorne, und ist
allein an der Bildung des skleralen Ringes der Papille betheiligt. Erst daran
schliesst sich die verdiinnte Sklera des unteren Abschnittes, so dass zwischen
Scheide und Sklera eine dem Innern des Angapfels zugekehrte spitzwinkelige
Bucht entsteht, welche dureh vascularisirtes Bindegewebe ansgefiillt ist. Von hier
angefangen ist die Sklera verdiinnt, ans wellenformig verlaufendem Bindegewebe
bestehend und bildet den Boden einer schwach vertieften Mulde. Die untere
Hiilfte der Papille liisst noch nothdiirftig die Ausstrahlung der Sehnervenfasern
erkennen; bei der oben erwahnten Bucht zwischen Opticusscheide und Sklera
angelangt, verwandelt sich diese Schichte in eine Lage von Bindegewebe, welche
von der Limitans interna bedeekt die envahnte Aushohlung der Sklera iiber-
zieht. Mit dieser ist sie fest verbunden. Hie und da kann man Andeutungen der
Komerschichten erkennen. Nach Erreichung des Kolobomrandes findet man
bezliglich der Netzhaut wieder normale Verhaltnisse und dieselbe Beziehung zur
Chorioidea, wie auf der andern Seite. Die Netzhaut zeigt im ganzen Auge,
besonders aber in unmittelbarer Nahe des Koloboms Pigmentwuchernng, welche
dureh ihre zierliche sternformige Gestalt und Anordnung, sowie dureh das Ver-
halten des Pigmentes zu den Gefiissen (Einhullung der Gefasse in einen Pigment-
mantel) sich als typische erweist. Die Aderhaut lasst sich hier von normaler
Structur bis an die Grenze des Koloboms verfolgen.

Der Boden des Augapfels,  die Gegend zwischen Corpus ciliare und
Papille, also das grosse Coloboma bulbi  zeigt folgende Details :

22

Nur im vorderston Abschnitte hat die Sklera normale Dicke; in den
iibrigen Partien aber wird sie dirnner. je mehr man sicb dem Opticus nahert.
Sie bewahrt diese an maneken Stellen bis zn einem Minimum gediehene auch
an beiden Seiten, besonders aber nasalwarts, ein betrachtliches Stiick, so dass
Ektasie nnd Verdiinnung mehr Raum einnehmen als das untere Viertel der
Circumferenz des Augapfels in seinem Aquator. Die Fasern des Bindegewebes,
welclies den Boden der Ektasie bildet, sind zwar eng aneinander gefiigt, zeichnen
sich aber durch ihren wellenformigen nnd verbogenen Verlauf aus, so dass
hieraus kleine grubenformige Yertiefungen entstehen. Zwischen den Biindeln
straffen Bindegewebes verlanfen stellenweise auch solche, welche ans locker und
wellig ziehenden bestehen. Der Ubergang der Terdiinnten Sklera in die normale
erfolgt nasalwarts, wo die Verdiinnung ziemlich weit nach oben reicht, viel all-
mahlicher, als temporalwarts, wo die Grenze auch tiefer liegt.

In dem ganzen Gebiete zwischen Corpus ciliare und Papille kann man
ungezwungen drei Regionen untersčlieiden. die sich durch das Verhalten einer
bindegewebigen Leiste ergeben. Diese zieht. in der unteren Medianlinie von der
Opticusscheibe angefangen bis gegen das Corpus ciliare und gelit hier in den
bindegewebigen Kamm iiber, welcher als leistenformiger Vorsprung sich iiber
die Innenfliiche der Lederhaut erhebt und den Ciliarmuskel theilt. Hart an die
untere Grenze des Selmervenkopfes erhebt sich die Leiste mit bedeutender Hohe
iiber das innere Niveau der Ektasie (Fig. 33).  Sie besteht hier aus zwei zapfon-
artigen, mit ihren Langsseiten hart aneinander geriickten Theilen, zwischcn
welchen an dem Punkte, wo ibre beiden Convexit,iiten zusammenstossen, eine
Furche zu sehen ist. Beide Zapfen bestehen aus derbem skleralen Gewebe,
dessen sich verschmaclitigende Fasern in die Wand der Ektasie («) nach und
nach ubergehen. In jedem Theile der Leiste liegt ein Gefiiss, welches mit der
Richtung der Leiste parallel verliiuft; denn man findet die Gefiisse immer quer
getroffen auf jenen Schnitten, welche parallel dem Aequator bulbi gefiihrt
vrarden. Zwischen den beiden Zapfen sieht man mit ihrer Liingsseite ziehendes
lockeres, kleinzellig infiltrirtes Bindegewebe, vrelches, durch seine starkere
Filrbung abstechend, die Grenze zwischen den beiden Bestandtheilen des Kammos
gut kennzeichnet. Diese Zweitheilung, der Verlauf der Fasern in den Zapfen
selbst, als auch der an den Ubergangsstellen in das fibrilliire Gewebe der Ektasie
macht von vorneherein den Eindruck, dass man es in den beiden Zapfen mit
den Randern der gespaltenen Sklera zu thun liabe, welche durch irgend cine
Kraft, in das Innere des Auges hineingestiilpt wurden. Dieser Faserverlauf ist
nur in den beiden inneren Drittheilen so deutlich; an der Aussenflache sind die
Grenzen der Zapfen durch Fasern, welche wirr und unregolmassig durcheinander
laufen, ganz verwaschen.

In der mittleren Zone der oben angegebenen Gegend ist die bindegewebige
Leiste niedriger. Ilire enge genetische Beziehung mit dem der Papille zunachst
golegenen Abschnitt ersieht man aus dem Verlaufe der Fasern, welclrer die Zwei-
theilung noch immer erkennen lasst, wenn auch der Kamm der Leiste gleieh-
miissig kuppelformig abgerundet ist. Aber auch in dom dem Corpus ciliare
naheren Abschnitte, wo der Faserverlauf ein gleichmassiger ist, erinnern die
beiden Gefassquerschnitte an die Entstehung dieses bindegewebigen Hockers. In
der dritten, dem Ciliarkorper am nachsten golegenen Zone erhebt sich aus
normal gefugtem und normal dickem Lederhautgewebc eino walzenfonnige Leiste,
welche, wie schon erwahnt, in den ebenso situirten Hocker im Gebiete des

23

Corpus ciliare ubergelit. Der seltsame und unvermittelte tlbergang der kamm-
artigen Leiste in die walzenformige erklart sieh bei naherer Betrachtung sehr
bald. Die Basis derselben sind zwei sklerale, niedrige, auseinanderweichende
Hoclcer, deren Zwischenraum durch derbes vascularisirtes Bindogewebe aus-
gefiillt ist. Es ist also hier zu den beiden gabelig voneinander abstelienden
Lefzen der Sklera noch ein neues Gewebe hinzugekommen. Schon zwischen den
beiden Zapfen der Leiste nahe dem Opticus wurde lockeres, rundzellig infiltrirtes
Bindegewebe erwahnt. Dieselbe Gewebsart, nur massiger angehauft, fiillt weiter
vorne den furchenformigen Raum zwischen den Enden der beiden Skleral-
hocker aus.

Der Aussenfliiche der Sklera haftet in ihrer nnteren Medianlinie lockeres,
mit Gefiissen durchsetztes Bindegewebe fest an, welches an manchen Stellen in
einer Grube oder Furche gebettet liegt.

Die Chorioidea  ist in der Nahe der Papille nur an einer Seite bis an
den Band des Koloboms zu verfolgen und auch hier als eine dicbt infiltrirte
verdickte, mit der Retina eng verwachsene Schiclite, nur an ihrer Pigmentirung
zu crkennen, welche sicli durch grosse Unregelmassigkeit auszeichnet. Im Bereiche
des Koloboms aber fehlt die Aderhaut vollkommen, ebenso auf der der vor-
erwahnten Partie entgegengesetzten Seite auch noch weit iiber die sklerale Ver-
diinnirng hinaus. Oberhaupt sind im ganzen Auge nur wenige Stellen zu finden,
an wolchen die Chorioidea nicht, vollkommen atrophisch wiire, und auch an diesen
zeigt die wechsolnde Dicke dieser Schiclite, die unregelmassige Pigmentirung,
fettige Trubungen und die Unmogliclikeit, einzelne Schichten zu isoliren, dass
man es mit einer in ihrer ganzen Ausdehnung scliwer erkrankt gevresenen Ader¬
haut zu thun babe. In dem weiteren Verlaufe nach vorne zu, gegen das Corpus
ciliare, riickt die Aderhaut immer bis hart an den Rand des Koloboms heran
und ist an dieser Grenzpartie nicht nur mit der Sklera, sondern auch mit der
Retina fest vcrwachsen. Nicht selten sieht man auch an der inneren Oberfliiche
der Chorioidea knopfformige drusenartige Hervorragungen, welche in die Netz-
haut hineinragen und so eine abnorme Verbindung zwischen diesen beiden
Schichten darstellen.

Die N o t z h a u t hat im Bereiche des hinteren Drittels des Koloboms
schon in einiger Entfernung von dessen Randcrn ihre dcutliche Schichtung ver-
loren und endot an der Grenzo des Koloboms als eine mit der Chorioidea fest
vemvachsene verbreiterte Schiclite, in wolcher man eigentlich nur eine Lage von
Kornern unterscheiden kann. Diese ist in ziemlich unregelmiissig angeordnetem
Fasei'gewebe eingobettet, dessen histologische Eigenschaften nicht zu entziffcrn
sind. liber den Rand des Koloboms steigt nun in dasselbe hinunter eine Fort-
setzung dieser veriinderten Netzliaut, welclie bedeutend diinner ist, an welcher
man die Limitans interna unterscheiden kann, wahrend ihr eigentlicher Korper
durch zahlreichere grossere und kleinere Hohlraume untorbrochen ist. Diese
cystenahnlichen Liicken sind durch das Auseinanderweichen der bindegewebigen
Stutzbalken der rudimentiiren Netzhaut entstanden. In dem hinteren Drittel
des Koloboms fehlt die Netzhaut vollkommen, ausser man deutete eine ausser-
ordentlich feinc Lago von fibrillarem Gewebe, welches die Inncnflache des skleralcn
Bodens iiberzieht und welche sicli thatsachlich aus der Netzhaut verfolgen lasst,
als Andeutungen derselben.

Bei der nach vorne zunelnnenden Verschmalerung des Koloboms maclit
sicli mit dem schon erwalinten Naherrucken der Aderhaut an die Kolobomgrenzen

24

auch dasselbc rflcksichtlich der Netzhaut bemerkbar, welc,he bis an den Rund
des Koloboms ihre normale Schichtung bevvahrt. Am Rande der Spalte, fest mit
Aderhaut verivachsen und so in geringem Grade verdickt und vvallartig vor-
springend, begibt sich hier die Retina in das Gobiet des Koloboms, dessen Boden
uberziehend, nnd zeigt hier verschiedene Veranderungen, wahrend sie nahe dem
Rande des Koloboms nur als die schon ofters ervrahnte dimne Faserschichte zu
bemerken ist. Im weiteren Verlaufe namlich, besonders aber nahe der Mittellinie,
tauchen sehr haufig Verdickungen dieses Radimentes der Netzhaut anf, in welchon
man Andentungen von Kornern, sowie parallel und senkrecht auf die innere Bulbus-
fliiche verlaufende Bindegewebsziige nachweisen kann. Innerhalb dieser finden
sich zahlreiche kleinere und grossere cystenformige Hohlraume. Dieses Rudiment
der Netzhaut zieht in einer Flucht, dahin, so dass bei der oben ervvahnten
wellenformigen Beschaffenheit der Sklera im Bereiclie des Koloboms zwischen
der Netzhaut und Lederhaut Liicken entstehen, welche besonders in der Nahe der
medialen Leiste eine betrachtliche Ausdehnnng gewinnen, indem die der Netz¬
haut entsprechende Faserschichte den einspringenden Winkel zwischen Sporn
und Sklera als Sehne uberbriickt.

Diese Verhiiltnisse gestalten sich oomplicirter, je naher man dem Corpus
ciliare kommt, also beiliinfig in dem vorderen Drittheile des Koloboms. Hier
sieht, man plotzlich einen Pigmentstreifen, welcher sich in die Chorioidea vcr-
folgen lasst, aber zweifellos Uvealpigment, ist, die Sklera an ihrer ganzen
inneren Oberfiache uberziehen, so dass also auch die schon oben beschriebene
median gelegene, sachte abfallende Verdickung der Sklera von einem, wenn auch
zarten, so doc.h deutlichen Pigmentstreifen iiberzogen ist. Zu beiden Seiten von
dieser skleralen Verdickung, schon im Bereiclie der abfallenden Fliic.hen der-
selben, wird die Netzhaut auf der einen Seite unvermittelt normal dick und
zeigt, durch eine Rundzellenhaufung mit der darunter gelegenen Sklera ver-
bunden, annahernd ihre verschiedenen Sehichten, welche nur durch zahlreiche
Liicken unterbroelien und so undeutlich gevrorden sind, wahrend auf der
anderen Seite die Retina mit einer knopfformig vorspringenden Verdickung
endigt, welche aus einem ausserst feinen Fasergeriiste besteht. Dieses bildet ein
Fachwerk, dessen Liicken mit, hohen Zellen ausgekleidet sind, welche den
mipigmentirtcn Epithelzellen der Pars ciliaris reiinse entsprechen.

In die dem Corpus ciliare am nachsten gelegene Partie des Koloboms
sind ciliarfortsatzahnliche Gebilde liineingezogen, wahrend rechts und links
davon von Ciliarfortsatzen nichts mehr nachvveisbar ist. Diese Rudimente der
Ciliarfortsatze besitzen zwar alle Schiclit.en derselben, sind aber sehr niedrig,
von gedrungenem Bau mit einer stelienwei se anffallond starken Verbreiternng der
Pars ciliaris retin* bei Vorhandensein einer nicht unbetrachtlichen Menge von
Zonulafa-sern, die sich hier sowohl auf den Firsten, als auch in den Buchten
ansetzen. Die sehr uahe an die Mittellinie heranruckende Netzhaut endet in
einer zu beiden Seiten und hart an der Medianlinie gelagerten schmalen Zone
rudimentarer Ciliarfortsatze. Bis knapp an ihr Ende von normalem Gefiige, wird
sie plotzlich etwas breiter und zeigt auffallend viole Cysten. Bemerkenswert, ist
es, dass in allen jenen Theilen des Koloboms, wo die Netzhaut in einiger Ent-
fernung von der Medianlinie kolbig verdickt und liist.ologisch verandert, endet,
hier — also boilaufig in der vorderen Halfte des Koloboms — der Glaskorper
auffallend innig an der Netzhaut liaftet, dagegen im Bereiche der Medianlinie
fehlt. Die Sehichten des Glaskorpers (Fig. 26)  lassen sich hier deutlich verfolgen

25

nnd haben denselben Verlauf als wie die Netzhautenden. Diese kolbigen Enden
namlioh erbeben sich deutlich gegen das Innere der Augapfels, als ob eine von
anten kommende Kraft. sie in das Innere des Bulbus drangen wiirde, wobei sie
sich ein wenig nach innen umkrampten.

Ubersicht des Befundes.

Die hauptsachlichen Verhaltnisse sind dieselben wie im II. Fali.
Audi liier zielit in der unteren Medianlinie ein an Gefiissen reiches
Bindegewebe der Sklera entlang. Die Gefiisse durchbohren die Sklera
in der Gegend der hinteren Ciliargefasse nnd bilden im Bereiehe des
Zinn’schen Kranzes ein Convolut, von dem die flir den Opticus
nothwendigen Gefiisse abgehen; denn auch in diesem Falle vermisst
man Centralgefiisse des atrophischen, interstitiell infiltrirten Sehnerven.
Die von dem unteren Rande der Papille aus die untere Bulbuswand
meridional durchziehende bindegewebige Leiste bestelit aus zwei kart
aneinander gelagerten, in den Glaskdrperraum reiclienden Zapfen. Sie
reprasentiren mit der Sklera zusammenhangend die Riinder der
Augenspalte, vvelche durch eine Kraft ins Innere des Auges verschoben
wurden. Diese beiden Zapfen versclnnelzen weiter naeh vorne zu
einer einzigen immer flacher werdenden hiigelformigen Verdickung
der Sklera. In beiden Zapfen verlaufen grosse Gefiisse. Die Leiste
reiclit bis gegen das Corpus ciliare und theilt das Coloboma chorioidea}
in zwei seitliche Theile. Aus der oberen Halfte der Papille liisst sich
die Netzhaut normal verfolgen, sie ist aber uberall im ganzen Auge
mit der theils infiltrirten und verdickten, theils atrophischen Chorioidea
verwachsen und hat reichlich Pigment um ihre Gefiisse. Die zur
unteren Papillenhalfte gehbrenden und in das Kolobom ziehenden
Theile der Netzhaut sind nur Rudimente derselben; ein Gewirr von
feinen Fibrillen bedeckt das ganze Kolobom der Chorioidea, in dessen
Bereich die Aderhaut und das Pigment der Retina ganz fehlt. Nur
im vordersten Antheile des Koloboms iindern sich diese Verhaltnisse.
Die einzelnen Schichten treten bei der abnehmenden Breite des
Defectes naher an die Mittellinie heran und hier kann man Inseln
uvealen Pigmentes auch im Gebiete des Koloboms finden. Gleichzeitig
endet hier die Netzhaut mit verdickten Riindern, ihr unmittelbar
vorher noch normales Gefiige ist verloren gegangen und hat einem
von zahlreichen Cysten durchsetzten, schwieligen Gewebe Platz ge-
macht. Diese kolbigen Enden der Netzhaut sind von der Unterlage
leicht abgehoben und gegen das Innere des Auges gedriingt, Ihr
schliesst sicli der Glaskdrper eng an und zeigt eine deutliche mediane
Spalte. Die Ciliarfortsatze sind wie im II. Falle verzogen, aber ganz

26

unregelmassig gestellt urici reichen bis in den vorderen Abschnitt
des Coloboma chorioideee. Dic Kammerbucht ist audi mit verzogen
und finclet sich noch weit nach nlckwarts an der Basis des medianen
verdickten Ciliarfortsatzes als grosse Lučke im Gewebe. Der Irisspalt
ist mit jungem, an Rundzellen reichem Gewebe in seiner ciliaren
Spitze ausgefiillt. Im ganzen Ange finden sich tiberall Reste von
Wucherurigsprocessen in den Geweben, welche theils zur hoheren
Organisirung, theils zur Atrophie derselben gefuhrt haben.

Fali IV.

Coloboma iridis, corporis ciliaris, cborioiclea*, retina) et Ientis.

Rechtes Auge einer 59 Jahre alten Frau, vvelche im Jahre 1885
an Phlebitis der unteren Extremitaten im Spitale zn Sec-hshaus in Wien
gestorben ist, von wo ich es durch Herrn Dr. von Sz6'nyeghy erhielt.
Das linke Auge war normal.

Makroskopischer Befund.

Der ein wenig geschrumpfte Augapfel {Fig. 20)  ist 26 mm  lang, misst im
horizontalen Durchmesser 23 mm,  im verticalen 25 mm.  Die Cornea  normal
gestaltet, quer elliptisch, liat die Dimensionon 11 mm :  9 mm.  Der ganze Augapfel
maeht den Eindruck, als hatte sich die untere Hiilfte starker entwickelt; denn
diese ist deutlich prominent. In unmittelbarer Nahe des Opticus ist die Sklera
in ihrer unteren Mittollinie in der Grosse einer kleinen Erbse vorgebaucht und
stark verdiinnt; auch der innere untere Quadrant der Lederhaut ist diinner.
Die blaugraue Iris  ist sehr dick, ihre Ringfasern sind bis an die Peripherie
deutlich, dagegen ist die radiare Streifung nur hie und da sichtbar, geht, aber
Iris zum Kolobom, obne durch dieses verzogen zu sein. Der nach unten gerichtete
Irisspalt ist schmal und reicht mit seiner Spitze bis zum Ciliarrand. Er hat eine
unregelmassige Gestalt, weil sein ausserer Schenkel langer ist, als der innere.
Wahrend an dem ersteren kaum eine Andeutung des Uvealpigmentes zu finden
ist, ist der innere Schenkel durch eine dichte Lage heriibergeschlagenen
Pigmentes ausgezeichnet, welches nahe der Sphincterecke fadenformig im Gebiete
des Kolohoms flottirt. Die an Pigment armen Processus ciliares  sind
in ihrem Kreise nach unten durch eine Spalte unterbrochen. Die keulen-
formigen Enden der Ciliarfortsatze sind gegen die Spalte, ihre ruckwartigen
spitzigen Auslaufer sind nach beiden Seiten gekehrt, so dass der Spalt eine
zierliche, gefaltete, wellenformige Begrenzung zeigt, welche abcr auch verzogen
ist wie das unregelmassige Kolobom der Iris. Nach der Eroffnung des Augapfols
ist der G las kor p er als eine geronnene brocklige Masse herausgefallen; an der
Papille aber haftet er so fest, dass er auch durch kriiftigen Zug nicht entfernt werden
kann. I)io N o t z h a u t hat uborail normales Aussehen; nur im unteren Quadranten
ist sie merklich diinner, in der Mittellinie fast florahnlich. Hier ist sie mit ihrer
Unterlage fest verwachsen, in don iibrigen Theilen aberleichtloszulosen. Dieerwahnte
Anwachsung scheint an verschiedenen Stellen verschieden zu sein; denn bei der

27

Schrumpfung des Augapfels bemerkt man, dass die Retina liie und da blasen-
formig abgehoben ist. Der Mittellinie der unteren Augapfelhalfte entsprechend
ist eine auffallende scharf umgrenzte Pigmentanhiiufung zu sehen. Dieselbe er-
streckt. sich von der Ora serrata bis iiber den Aequator bulbi. Sie ist aus einer
an die Ciliarfortsatze anschliessenden dichten Pigmentirung nach riickwarts zu
verfolgen. Indem sich diese Pigmentschicbte an den Orbiculus ciliaris fliigelahnlich
anlehnt, verbreitert, sie sich nacli ruckwart,s sackformig und zeigt, im Aquator
eine tiefe Einschniirung. Die breite Pigmentstrasse in der Gegend der Ora serrata
hebt sich besonders nach innen sehr deutlich ah, wcil die ganze innere Halfte
der Aderhaut auffallend pigmentarm ist, im Gegensatz zu der dunkelgefiirbten
ausseren Halfte. Die Netzhaut haftet an den Randern der Pigmentanhiiufung am
Boden des Angapfels sehr test., diese selbst aber iiherzieht, sie als ein flordunnes
Hiiutchen. (In der Zeichnung ist die Netzhaut, um dieses Verhaltnis zu ver-
anschaulichen, an ihror Peripherie mit zackigen ausgerissenen Randern dargestellt,
wiihrend die hautchenartige Uberdeckung des grossen Pigmentfeldes in dem
hinteren Ahsctmitte desselben angedeutet ist. Das von der Papille aus sich er-
streckende sclimale hellweisse Feld der Zeiclmung ist auch die Netzhaut.) Die
ganze Pigmentanhiiufung ist. etwas nach aussen von der Mittellinie verschoben.
In unmit.telbarer Niihe der Sehnervenscheibe  liegt, ein mit seiner Langsaze
dem unteren mittleren Meridian entsprechend gelagerter elliptisclier Defect,
dessen Dimension 4 mm  : 3 mm  sind, und welohem einer beiliiufig 3 mm  tiefen
Grube entspricht. Die Mtindung dieser Hohle ist durch eine Membran bedeckt,
welche in der Hiihe der inneren Augapfelfliiche verliiuft. Es muss noch hervor-
gehohen werden, dass an den Ciliarfortsatzen im Bereiche der Spalte zahlreic.he
kleine falteniilmliche und hockerige Gebilde haften, welche diesen Stellcn ein
zierliches, drusiges Aussehen verleihen. AVeiters, dass in dem inneren unteren
Quadranten der A d er h ant.  liie und da flcckige Anhiiufungen von Pigment zu
tinden sind. Die Lin s e zeigt in der Mitte ihrer Circumferenz eine seichte Ab-
plattung, so dass der untere Linsenbogen niedriger ist als der obere.

Mikroskopischer Befund.

Die Iris  ist im Bereiche des Koloboms kurz, gedrungen, mit keulen-
formiger Verdickung am Schenkelrand. Das Uvealpigment ist an der Hinterflache
auffallend kraftig entwickelt, mit zahlreichen knopfformigen Ezcrescenzen. Am
inneren Kolobomschenkel ist, dieses Pigment gegen die Vorderflache weit nm-
geschlagen (Ectropium nveaj). Del' schon makroskopisch gosehene flottirende
Pigmentfortsatz ist eine fadenformige Fortsetzung des Dvealpigmentes. Vom
Rande des ausseren Kolobomschenkels ragt cin pigmentloser P’aden in das
Bereich der Spalte; sein zartes Bindegewebe lasst sich in das Irisstroma ver¬
folgen. Die Itegenbogenhaut ist reich an runden Zellen mit gekomtem Lcibe, und
an grosseren Zellen, welche mit hellbraunem Pigment crfullt sind. Der Schliess-
muskel der Regenbogenhaut hort ober der Spalte auf. Die Pigmentirung im
Stroma der Iris und der langgestreckt.cn Ciliarfortsatze ist unregelmassig. Diese
sind flach, so dass der hintere Iriswinkel sehr stumpf ist. Die schon makro¬
skopisch beobachtetc Spalte im Corpus ciliare  aussert sich mikroskopisch
durch ein Auseinanderweichen derselben, so dass eine breite Lučke in der
unteren Medianlinio des Ciliarkorpers zu sehen ist. Gleichzeitig sind aber die
unteren Ciliarfortsatze nach riickwarts verzogen; denn man bemerkt noch Ciliar-

28

fortsatze und ihnen iihnliohe Gebilde in einer Gegend. wo man in der iibrigen
Circumferenz schon die normale Netzhaut findet. Zn beiden Seiten der Spalte
sind die Ciliarfortsatze kraftig, besonders nach innen, wo audi eine starkere
Entwicklnng der Pars oiliaris retin* zn finden ist. Diese ist stellenweise so
bedeutend, dass sie mit polypenahnlichen kurzen Fortsatzen sich vom Ciliar-
korper erhebt und in den Innenraum des Augapfels ragt. Das betrachtlich ver-
breiterte Uvealpigment reicht zwar in die Spalte hinein, liisst aber die Mittel-
linie in verschiedener Breite frei und endet hier kolbig verdiekt. Der dicht
infiltrirte Ciliarmuskel  ist im Bereiche der Spalte untorbroohen; nur ein
feines Faserbiindel bildet den der normalen Sklera hart anschliessenden Boden
des Koloboms. Zu beiden Seiten desselben ist der Muskel auffallend dick und
verliert sich aber dann rasch wieder gegen die normale Aderhaut nach beiden
Seiten. Audi das Gewebe der Ciliarfortsatze ist mit kleinen Rundzellen infiltrirt.
Die Ciliarfortsatze nehmen zu beiden Seiten der Medianlinie an Hohe rasch ab,
liis nur melir kleine pigmentirte Warzchen sie andeuten; aucli diese verschwinden
bald zu beiden Seiten im normalen Uvealtractus. Dasselbe Verhalten ergibt sich
in der Medianlinie nach riickwarts. Bei der makroskopischen Beschreibung wurde
erwiihnt, dass der Spalt mit einer aucli die Ciliarfortsatze zu beideii Seiten des¬
selben bedeckenden gelblichweissen hockerigen Masse ausgefiillt sei. Dieselbe
erweist sich als eine Rundzellenanhaufung, deren Bestandtheile so eng aneinander
gefiigt sind, dass man die Grundsubstanz, in welclier sie eingebettet sind, eine
structurlose, hyaline Masse, kaum unterscheiden kann. Nur hie und da — vor-
nehmlich an den Randern der durch Zerzupfon gewonnenen Praparate — ragt
ein Netzwerk feinster Fibrillen hervor. Die Sklera  ist iiberall gleich dick. In
ihrem unteren Abschnitte aber birgt sie Gefiisse, langs welchen Strassen von
Rundzellen sich besonders an gefiirbten Praparaten deutlich abheben. An ihrer
Aussentliiclie haftet in der Mittellinie dicht verfilztes, reich vascularisirtes Binde-
gewebe.

Frontal gefiihrte Schnitte, welche das Gebiet vom Corpus ciliare bis zum
hinteren grubenformigen Defect betreffen, ergeben, dass die Sklera  in einem
schmalen medianen Bezirke verdiinnt. ist. Die inneren Schichten der Lederhaut
zeigen keine Niveaudifferenz, so dass es den Anschein hat, als wiire diese Ver-
diinnung eher eine Abflachung in den ausseren Schichten. Schon in unmittelbaror
Niihe der Mittellinie gewinnt die Sklera  wieder ihr normales Aussehen, bis auf
kleine Griibchen an ihrer Innenflaclie, welche an die durch entziindliche Usuren
entstandenen Veriinderungen erinnern. Auch in der Niihe des Aquators findet
man an der Aussenseite der Sklera von Gefiissen durchzogenes Binde-
gewebe. Die Chorioidea  scliniiegt. sich iiberall der Sklera eng an. In einiger
Entfernung von der unteren Mittellinie normal, zeigt sie in der Nachbarschaft
derselben Rundzelleninfiltration und damit verbundene Verdickung. In der
Mittellinie selbst aber ist sie auf einen schmalen pigmentirten Streifen ge-
schwunden, welchor keine hist.ologischen Details erkennen liisst. Diese Verjungung
geht mit keilformiger Zuspitzung der infiltrirten Aderhaut successive vor sich.
Sowohl die atrophische als auch die verdickte Aderhaut ist an ihrer Innenflache
mit zahlreichen Drusen besetzt und zeigt aucli an ihrer Aussenseite knopfformige
pigmentirte Hervorragungen, welche in die oben erwiihnten Usuren zu liegen
kommen. Die Lamina fusca ist normal und das Epithel der Netzliaut haftet fest
an der Chorioidea. Die normal gcschichtete Netzhaut,  zeigt in der Niihe der
verdickt.en Aderhaut fettige Trirbungen in der Ausbreitung der Sehnervenfasern.

29

In der unteren Mittellinie aber ist von der Netzhaut nur hie uud da eine kleine
Andeutung vorhanden, welche als kriimelige Masse der atrophischen Aderhaut
anhaftet. In dem Gewirre von sehr feinen Fasern und kleinen rundlichen Zellen
ist weder eine histologisclie Auflosung moglicli, nocb ist, man im Stande anzu-
geben, welchen Schicliten der Retina diese tiberbleibsel entspreelien. Der Uber-
gang von der normalen Netzhaut in ihr soeben geschildertes Rudiment ist ein
plbtzlicher, weleher Stelle entsprecbend die Verbindung zwischen Retina und
Cliorioidea eine besonders innige ist. Das Epithelpigment, der Netzhaut kenn-
zeichnet sich laoi Untersuchung mit kunstlichem Lichte als ein infblge von
Interferenzerscheinung lebhaft griinlich und blaulich schillernder Streifen. Dieses
opt.ische Phiinomen vermisst man in dem Bereiche der atrophischen Schichtcn der
unteren Mittellinie vollkominen, woraus man den Schluss ziehen kann, dass hier
die genannte Pigmentschichte nicht vorhanden ist.

Schnitte, welche, in meridionaler Richtung gefuhrt, die Eintrittsstelle des
Opticus und den ilim benachbarten grubenformigen Defect treffen, ergeben
Folgendes {fig.  35):

Der Sehnorv  ist in der Gegend der Lamina cribrosa stark verjiingt. Die
Lamina cribrosa selbst ist in ihrer unteren Halfte ein wenig nach riickwarts ver-
lagert, so dass es den Eindruck macht, als trete der Sehnerv hoher oben als
normal an den Augapfel und bildet so mit der horizontalen Ebene der Orbita
einen Winkel. Die CentralgefSsse  sind in Bezug auf Verlaut' und Vertheilung
normal. Der Gefasstrichter ist der erwahnten Verschiebung der Lamina cribrosa
entsprecbend dahin verzogen und kommt desto mehr zur Geltung, als die Netz¬
haut im Bereiche der Papille und der Rander derselben stark verdickt ist. Diese
Verbreiterung ist auf eine Vermehrung des Bindegewebes zuriickzufuhren. Die
Aderhaut  ist auch in der Niihe des Sehnerven in der oberen Halfte des Aug-
apfels durch Inflltration verdickt und mit der Sklera fest verwachsen. Retina.
Sklera, Opticus und seine Scheiden und die Beziehungen dieser Bestandtheile zu-
einander sind in der oberen Halfte des Augapfols normal. In der unteren Mittel-
partie aber ist die Grenze zwischen den oben genannten Bestandtheilen ver-
schwunden, indem mit einer fast das Doppelto der Norm betragenden Verdickung
die Lederhaut und verbreiterte Scheido des Sehnerven ohne Grenze ineinander
iibergehen, so dass der sonst iiberall gut sichtbare intervaginale Raum hier ver-
schwindet oder nur stellenvveise als sehr schmale Spalte sichtbar ist. Nach
kurzer Streeke verdiinnt sich die Lederhaut weit unter ihre Norm, gewinnt aber
dann bald nach einer plotzlichen Verdickung wieder normale Dimensionen. Die
verdunnte Sklera bildet den Boden, die Verdickungen den Rand des aus-
gebuchteten Koloboms, welches so von der verdickten Sklera ringformig umgeben
ist. Der Verdickung entsprecbend sind die iiusseren skleralen Lagen dicht gefiigt,
iviihrend die inneren aus lockerem fibrilliiren Gewebe bestehen. Boi Vergleich
melirerer aus verschiedenen Partien stammenden Schnitten sieht man, dass der
Boden des Koloboms keineswegs eine fortlaufende Lage von Bindegewebe ist,
sondern aus einzelnen St.ucken derben skleralen Gewebes besteht, welche mit
ihren Randern dachziegelformig ubereinander greifen und an ihren Beriihrungs-
flachen durch lockere Fasern verbunden sind. An der Aussenfliiche des Koloboms
haftet nicht nur das gewolmliche Fot,tgewebe dieser Gegend, sondern auch dicht
verfilztes Gewebe mit Gefassen. An die untere Grenze der Papille schliesst, mit
der verdickten Sklera eng verwachsen, ein Stiick der drei- bis vierfach verdickten
Aderhaut an. Dieses Rudiment verschmilzt, an der Grenze des Koloboms an-

— 30

gekommen, mit der von der Papille herabziehenden normalen Netzhaut zu einer
diinnen Membran, welche die Offnung der Grube des Koloboms uberspannt *und
sich an der der Papille entgegengesetzten Randverdickung der Sklera inserirt,
und zwar an einem spornartigen Fortsatz derselben, weloher aus derbem Binde-
gewebe besteht nnd in die Offnung des Koloboms vorspringt. Die Grenze der
Verwacbsung zwiscben Aderhaut und Netzhaut ist. durch das Verhalten des
Uvealpigmentes gut gekennzeicbnet, indem dasselbe im Gebiete der beschriebenen
Membran fast vollkommen fehlt. An den erwahnten Sporn anschliessend, tauclit
wieder ohorioideales Gewebe auf, ist aber auch gleich wieder atrophiscli.
In das Bereich der Hohlung gekommen, verlieren die an den Grenzen
derselben sich vereinigenden Ader- und Netzhaut vollkommen ihren Charakter
und bilden verschmolzen die oben erwalmte, das Kolobom iiberdachende Membran;
ein diinner Faserzug aber zweigt von dem Vereinigungspunkte der genannten
Schichten ab und iiberkleidet den Boden und die Wiinde des Koloboms. Die
Membran, sowie dieser auskleidende Dberzug besteben aus sehr feinen Fibrillen
und einer grossen Menge von Rundzellen. Aus der Anordnung, Abzweigung und
dem Verlauf der Fasern an der Vereinigungsstelle von Retina und Chorioidea
ergibt sich mit Sicherheit, dass die Fasern am Boden des Koloboms von der
Chorioidea, jene der iiberbriickenden Membran von der Retina stammen. An
beiden Anheftungspunkten der Membran betlieiligen sich auch Biindel skleraler
Fasern an der Bildung ihrer Insertion. Vom Boden des Koloboms steigen einzelne
Strange auf, die mit verbreiterter Basis der Innenfliiche der Wand aufliegen
und bis zur Membran in die Hohe ziehen. In diesen Strangen kanu man Gefiisse
nachweison, die durch endotheliale 'VVucherung ihr Lumen verloren haben.

Ubersicht des Befnndes.

Das Kolobom der Iris nach unten ist durch Verziehung assym-
metrisch, so dass ein Schenkel liinger ist als der andere. Das Uveal-
pigment ragt knopfformig verdickt an einer Stclle ins Gebiet der
Spalte, wahrend auf der entgegengesetzten Seite ein aus dem Kolobom-
schenkel spriessender Bindegevvebsfaden flottirt. Die Processus ciliares
sind in der unteren Mittollinie auseinandergev/ichen, verzogen.
Mikroskopisch findet man den Spalt, durch eine Lučke zwischen den
Ciliarfortsatzen und eine Unterbreehung des Uvealpigmentes deutlich
ausgesprochen. Dabei ist eine betrachtliehe Verbreiterung der un~
pigmentirten Zellen der Par,s ciliaris retinte auffallend. Der untere
Theil des Augengrundes zeigt aneinander gelagerte grosse Pigment-
plaques, welche scharf- begrenzt sind und theilweise der Netzhaut
entbehren, theilweise von dieser hier atrophischen Membran
schleierartig bedeckt sind. Die Chorioidea fehlt als solche hier
iiberall und man lindet nur unregelmassige, aber continuirliche
Anhaufungen von Pigment, welche stellenweise drusenartig vorspringen
und in Usuren des inneren Skleralrandes Platz finden. Das Uveal-
pigment fehlt hier iiberall. Die Chorioidea ist im ganzen Augen-

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liintergmnde von pigmentatrophischen uncl -hypertrophischen Plaques
verschiedener Grosse durchsetzt. Sehnerv und seine Papille normal.
Im unteren Abschnitte des Augapfels schliesst sich an den Selmerven
eine scharf umgrenzte linsengrosse tiefe Grabe an. Dieselbe ist von
einem verdickten Skleralring umgeben. An ilirem dem Sehnerven
zugekehrten Bande ist die Chorioidea dicht mit Rundzellen infUtrirt,
aufs mehrfache verdickt und bildet einen Stumpf, welcber mit der
Netzhaut vereinigt die Dberbruckung und Auskleidung der Ektasie
ausfiihrt. Ein sehr feines Faserwerk zieht iiber den von verdiinntem
Skleralgewebe gebildeten Boden der Ektasie, walirend eine etwas
derbere Membran sich iiber die Grabe spannt. Dieses Hautclien be-
steht aus straffem Bindegewebe, welches aus der vereinigten Retina
und Chorioidea stammt, ohne dass man den Antheil der einen oder
der anderen Schichte histologisch nachweisen konnte. Der Zug der
Fasern aber zeigt, dass dieselben am Boden des Koloboms der
Aderhaut, die iiberdachende Membran aber der Netzhaut angehort.
An dem Rande der Ektasie, rvelcher dem Opticus abgewendet ist,
tritt der Charakter der Chorioidea wieder einigermassen zutage,
wahrend die Netzhaut als atrophisches Faserwerk, wie oben erwiihnt,
den unteren Abschnitt des Auges iiberzieht. In der unteren Mittellinie
iiaftet an der Sklera verfilztes, an Gefassen reiches Bindegewebe. Die
Dinse ist an ihrer unteren Peripherie abgefiacht.

Fali V.*)

Goloboma iridis, corpcris ciliaris et chorioideae.

Menschliches Auge von einem ca. 40 Jahre alten Mann, welches
aufgeschnitten viele Jahre in Alkohol aufbewahrt war. (Fig. 9.)

Die Pupille besitzt, eine unregelmassige Gestalt,, indem die Iris  nacli
innen und nacli unten einen Defect aufvveist. Der erstere betrifft beilaufig den
sechsten Theil der Circumferenz der Pupille und ist ganz seiclit. Der nacli unten
dagegen ist zwar schmaler, aber tiefor reichend. Hart an den Ciliarrand der Iris
anscliliessend sitzt ein Defect im Ciliarantheile derselben, welclier von der Spalte
des Pupillarrandes durch ein in der Fortsetzung der circuliiren Fasern ver-
laufendes Gewebsband gotrennt ist. (Briickenkolobom.) Der Spliincter iridis ist
zwar als geschlossener Kreis vorhanden, aber den Defecten entsprechend nacli
innen und nach unten verzogen. Der Spalt im Čili  ar  k 6 r p er  ist durch einen
meridional verlaufenden medianen Strang gekennzeichnet, welcher vom Defecte
der llegenbogenhaut bis zur Ora semita reicht und zu dessen boiden Seiten die
Ciliarfortsatze ausweichen und etwas nacli ruckwarts verlaufen. An den Ciliar-

*) Bereits publicirt in W e d 1—B o c k, Pathologische Anatomie des Auges,
Wien 1886, S. 411.

32

kSrper anschliessend bemerkt man eine gelblichweisse Partie, welclie 10 mm
lang und ebenso breit ist, nach vorne zu jedoch sich bedeutend verschmalert,
so dass dieser Defect mit einer abgerundeten Spitze vonie endigt. Zn beiden
Seiten desselben horen die Wirbelvenen der Aderhaut  plotzlich auf. Im Gebiete
des Koloboms haftet an dessen Innenseite eino dunne Membran, welche wie ein
Spinngewebe den Defect iiberzielit. Die Chorioidea hort an den Randern des
Koloboms scharf begrenzt auf, in iliren Randpartien kann man in der Chorio-
capillaris Verfettung und Pigmentanhaufung nachweisen. Die Cliorioidea fehlt
im Kolobom vollkommen. Die oben erwahnte ausserst. diinne Membran besteht,
grdsstentheils aus in Verfettung begriffenen Blutgefassen. Die arteriellen Zweige
haben eine hochgradig verdickte Adventitia. Die Capillaren verlaufen in bogen-
formigen Schlingen, wie sie der Netzhaut zukommen. Alle Gefiisse, auch die
Venen, sind durch Einlagerung winziger Fettkornchen getriibt. Diese fettigen
Veranderungen finden sicli auch in straffen Faserbiindeln, welclie sich liber den
Rand des Koloboms in dasselbe hinein aus der Schichte der Sehnervenfasern
der benachbarten normalen Netzhaut verfolgen lassen. Macula lutea nicht zu finden.

Ubersicht des Befundes.

Briickenkolobom der Iris nach unten, Andeutung eines Ciliar-
spaltes. Im Gebiete des Chorioidealkoloboms feines Bindegewebe mit
der Netzhaut entstammenden, in Verfettung begriffenen Gefassen mit
verdickter Adventitia. Auch in der Choriocapillaris fanden sich in
der Nahe der Spaltbildung Verfettungen.

Fali VI.

Goloboma iridis et chorioideae.

Linkes Auge eines an Tuberculose verstorbenen 27jahrigen
Madchens. Zufalliger Leichenbefund.

Makroskopischer Befund.

Sagittaler Durchmesser 21 mm,  verticaler Durchmesser 29 mm.  Die nach
unten gerichtete Spalte der Regenb ogenhaut  ist kaum etwas iiher 1 mm
t.ief, so dass sie mehr das Aussehen einer seichten Einkerbung bosit.zt. In der
Medianlinie nach unten, ca. 6 mm vom  Hornhautrande entfernt, verdiinnt sich die
Sklera selir bedeutend, ist hlaulich durchschimmernd und ragt blasenartig in
der Grosse einer Haselnuss vor. Die innere Offnung dieser Blase ist von einem
Ringe verdickten Skleralgevvebes umgebon, hat eine elliptische Gestalt mit den
Durchmessern 14 : 12 mm.  Der langere Durclimesser ist meridional gcstellt. Der
riickwartige Rand der Ektasie reicht bis nahe an den Opticus. In der Mitte
zvvischen Kolobomrand und Hornliaut, also von dem letzteren nur 3 mm  entfernt,
befindet sich die Anheftung des Musculus rectus inferior. Der Musculus obliquus
inferior heftot sich am Itande des Koloboms an, beilaufig 5 mm  unt.er der Insertions-
ebene des Rectus inferior.

Der zur Sommerszeit erst 48 Stunden nacli dem Tode der Leiche ent,-
nommene Augapfel war in seinen inneren Schicbten schon so verwest,, dass eine
histologische Untersucbung erfolglos blieb.

33  -

Fali VII und VIII.*)

Goloboma maciilii' oculi utriusque.

Mann, 32 Jahro alt, gestorben an crouposer Pneumonie, De¬
cember 1883. Der Kopf der Leiche vrarde zu Ubungen in meinem
Operationskurse venvendet, wobei ich zufiillig die Ektasie an den
hinteren Augenpolen fand.

Nacli aussen vom Optična bemerkt man an beiden Augen eine bliiulich
schimmernde scharf begrenzte Hervorwolbung, welche, elliptisch gestaltet, mit
iiirer langeren Axe horizontal gestollt ist. Die Dimensionen der elliptischen
Ektasie betragen rechts ca. 6 : 4 mm  und links 3'5 : 3 mm.  Die Bulbi sind auf-
fallend lang; denn sie messen vom Hornhautscheitel zum Opticuseintritt 32 mm,
vom Hornhautscheitel zur hochsten Stelle der Sklerektasie 34 mm.  Der horizontale
und verticalc Durchmesser betragt je 24 mm.  Ausser der genannten centralen
Ektasie finden sich noch im vorderen Abschnitte beider Bulbi ganz kleine um-
schriebene atrophische Herde in der Chorioidea, in deren Bereich die Sklera auch
Verduimung zeigt.

Am r e c h t e n A u g e (Fig. 38)  besitzt der centrale Defect die Dimensionen
von 6'5 : 5‘5 mm.  Die scharf umschriebene ektatische Stelle ist von einem Kranze
pigmentirter Zellengruppen eingerahmt, welche central- und peripheriewarts
Auslaufer entsendon. Etwas excentriscli nach aussen liegt am Boden des
Ko lobom  s ein gabelig getheiltes Gefiiss mit'einigen Veriistelungen, welches
nicht der Retina angehort, sondern Rest eines Aderhaut- oder Lederhautgefasses
ist. Die Umgebung des genannten Gefasses zeigt eine deutliche Trubung des
Gewebes. Die Netzhaut ist im Bereiche des Koloboms nicht zu sehen, das
pigmentirte Epithel derselben fehlt. Die grossen Gefiisse der Aderhaut  horen
am Rande der Ektasie plotzlich auf; im Bereiche derselben fehlt die Chorioidea
vollkommen, so dass man die Biindel der Sklera frei sieht. Chorioidea und
Sklera  sind so innig miteinander verbunden, dass eine Trennung dieser beiden
Schichten nicht ausfiihrbar ist. Der atrophische 0 p t i c u s ist an seinem
Eintritt in s Auge schief gestellt und in der einen Halfte deutlich gewulstet, so
dass die Papille die bekannte Form in hochgradig kurzsichtigen Augen hat.
Dasselbe Aussehen hat die Papille des linken Auges  (Fig. 39),  und zeigt
ausserdem noch eine seichte, muldenformige Vertiefung. Das liolobom  ist hart
an den Opticus herangoruckt und ist von einem ganz schwacben Pigmentsaum
umgeben. Es ist fast kreisrund bei einem Durchmesser von 5—5'5 mm.  Nach
aussen obe,n fehlt ein kleines Stuck in der Scheibe desselben. liber den ganzeu
Defect, mit Ansnahme einer kleinon Stelle nach unten, streifen die loicht
getriibteii Biindel der Sehnervenfasern;  die erwahnte kleine Stelle ist
auch am meisten durchscheinend. Die Chorioidea  weist in der ganzen Um¬
gebung des Koloboms zahlreiche triibe Elecke auf. Der der Papille zugekehrte
Rand des Koloboms ist vervvaschen.

*) Der Fali wurde schon angefiihrt in Wedl-Bock,  Patholog. Anatomie
des Auges, 1885, S. 221, Fig.  102 und 103. Er wird daselbst beschrieben als
Staphyloma maculae, wcil rnein Mitarbeiter, weil. Prof. Wedl,  ein Gegner der
Anschauung war, dicse Bildungen als congonitale Veranderungen zu erklaren.

B o c k, Kolobome. 3

— 84

Leider waren beide Bulbi, dem Cadaver entnommen, so schleclit erhalten,
dass feinere Einzelheiten mikroskopisch nicht mehr nachgewiesen werden koimten,
und eigentlich mir der makroskopische Befund bestiitigt wurde. Die Verdunnung
der Sklera war eine ziemlich plotzliche nnd sehr bedeutende, die Cliorioidea
fehlte im Bereiche des Koloboms vollkommen, die Retina war am rechten Auge
in diesem Gebiete nur durch ein ganz zartes Iliiutchen vertreten. Am linken
Auge dagegen fanden sich von ihr ausser Opticusflbrillen und zerworfenem Binde-
gewebe, welches einige Gefasse einschloss, auch Andeutungen der Komerschichte.

Fali IX.

Goloboma lentis oculi sini stri.

Das Auge stammt von einem in der Wiener Irrenanstalt im
Jahre 1885 gestorbenen alteren Manne, von dessen linkem Auge
nur bekannt \var, dass es mit Cataracta behaftet sei. Der damalige
Assistent, dermaliger Universitatsprofessor Dr. v. Wagner, hatte
die Giite, mir dasselbe zu schicken, worauf ich es, in M ii 11 e r’sche
Fliissigkeit eingelegt, aufbewahrte. *) Uber den Zustand des rechten
Auges besitze ich keine Angaben.

Das normal grosse Auge wurde uneroffnet entwassert, dann in absolutem
Alkohol nacligehartet und etwas vor dem Aquator und parallel demselben auf-
gesclmitten. Nadi Entfernung des geschrumpften und wesentlich im vorderen
Abschnitte des Auges liegenden Glaskorpers fiel sofort die nierenformige Gestalt
der Linse auf. {Fig. 27.)  Die Lage der Linse war normal; ebenso die Zonula
Zinnii und auch an der Linsenkapsel konnte man mit, der Loupe keine Unter-
brechung ihres Zusammenbanges nachweisen. Die Linse, von normaler sonst.iger
Ausdehnung, fiillt, den Raum bis zu den CiliarfortsšLtzen vollkommen aus bis
auf den dem Linsendefecte ontsprechonden Theil desselben. Die Gestalt der Linse
ist im Ganzen regelmassig und entspricht — abgesehen von dem Defecte —
ganz der Form eines etwas geschrumpften Altersstaros. Am unteren Rande zeigt
sie eine dem Hilus der Niere ahnliche Einzieliung, welche — mit einer ganz

*) Nur ein Zufall veranlasste mich, mit anderen Arbeiten beschaftigt, das
Auge zu eroffnen. Herr Dr. Fritz Walther-Krause  aus Leipzig hielt sich
im Jahre 1889 mehrere Wochen in Laibach auf, um mit mir pathologisch-
anatomische Studien zu treiben, wol)ei ich aucli das mit „seniler Cataracta"
behaftete Auge Herrn Dr. Walther  zur Untersuchung uberliess. Nach dem
Fundeeines Coloboma lentis animirte ich Herrn Dr. "VValther,  dieses Auge als
Basis zu einer Arbeit uber diese so seltene Missbildung zu machen, der er sich
auch mit vollem Eifer hingab. Leider begann ernstes Siechthum sehr bald
seine Arbeitskraft zu liihmen; die Arbeit war noch kaum uber die ersten
orientirenden Anfiinge hinaus, als Herr Dr. Walther-Krause  seinem qual-
vollen Leiden erlag, und so den Seinen, seinen Freunden und der Wissenschaft
im bliihendsten Mannesalter durch den Tod entrissen wurde. Ich bin seiner Witwe,
von welcher aucli die dazu gehorigen Zeichnungen stammen, zu grossem Danko
verpflichtet, dass sio mir diese sowie alles auf die Arbeit beztigliche Hinterlassene
iibergeben bat, um es weiter verwerten zu konnen.

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geringen Abweichung nach aussen — direct nach unten gerichtet ist. Der verticale
Durchmesser der Linse betriigt fast 7 mm,  der horizontale 8'5 mm,  so dass also
der erstere um mohr als 1'5 trnu  verkiirzt ist. Der normale Linsenrand gelit in
sehr regelmassigen Curven zu beiden Seiten in die Begrenznng des defecten
Theiles uber. Dorsolbo bleibt iiberall gleichmassig convex; in seincr Mitte erhebt
sicli von dem hinteren Theile des Linsenrandes cin kleiner, blattformiger oder
riisselformiger Vorspmng, von dem aus einige flache Falten nach der Hinterflache
der Linse divergirend verlaufen. Das Bild der Linse von vorne betrachtet ist von
dem oben geschildorten wenig vorschieden; denn nur der erwahnte Vorsprung
tritt hier cin wenig mehr zuriick, als der hinteren Lmsenfliiche angehorig. In
der vorderen Cortiealis sind Veranderungen vorhandon, die schon makroskopisch
sichtbar, den sogenannten ICapselverdickungen iiberreifer Stare beizuzahlen sind.
Der ganze Vorderabschnitt in ein mit Alkohol gefiilltes Uhrschalchcn gebracht,
gestatteto bei auffallendem Lichte und ca. lOfachor Vergrosserung eine genaue
Untersuchung aller Bestandtheile in normaler Lagerung, nachdem die Hornhaut,
und Iris entfernt worden war. {Fig. Sl)  Die zarten Fasern der Zonula. Faden
gesponncnen Glases vergleichbar, ziehen von den Ciliarfortsatzen kommond,
deren aussersten Gipfelimmor freilassend, zur Linse und verschwinden, hier sich
wiederholt theilend in der Linsenkapsel spurlos. Der Itreis des Aufhangebandes
der Linse zeigt nirgends, auch dem Linsenkolobom gegenuber, einen Defect oder
eine Unterbrechung. Der griisseren Ausdehnung des circumlentalen Raumes ent-
sprechend aber sind die Zonulafasern im Bcroiche des Linsendefectes langer,
ohne in ihrem Verhalten zu Linsenkapsel und Vorsprung am Ciliarkorper irgend
eine Abweichung von der Norm zu zeigen. Jedooh sind die Ciliarfortsatze im
inneren unteren Abschnitte auffallend kurzer, niedriger, nach aussen werden sio
bald langer, hoher, so dass in der Gesammtausdehnung diese Verkummerung
der Ciliarfortsatze, von einer kleinen Verschiebung nach innen abgerechnet, fast
genau dom Linsendefecte entspricht.

Meridionale mikroskopi  seli e Praparato vom vorderen Abschnitte des
Auges ergaben fur unsere Missbildung nichts Bemerkenswertes. Nachdem, bis
auf Spuren von Linsenfasern in dor Gegend des Aquators, diese vollkommen
cataractds entartet waren, so lioss sich iiher die so interessante Frage des
Verlaufes der Linsenfasern keine Untersuchung anstellen. Alle iibrigen Theile
des Augapfels, der auch im hinteren Abschnitte einer genauen Zerlegung unter-
worfen wurde, zeigte, abgesehen von senilen Veranderungen, keine Abweichung
von der Norm.

Da dieser Linsendefect in einem mit Cataracta senilis behafteten
Auge gefunden wurde, so liegt. die Frage nalie, ob die Einkerbung
wirklicli eine congenitale Anomalie und nicht vielleicht eine durch
partielle Schrumpfung des iiberreifen Stares entstanden sei. Zuerst
muss hervorgelioben werden, dass man derartige ausgedehnte, ein-
seitige Schrumpfungen bisher noch nicht beobachtet hat. In unserem
Falle spridit schon die Regelmiissigkeit des Defectes und die Lage
desselben gegon die Moglichkeit einer solehen Annahme. Diese wird
aber ganz unhaltbar, wenn wir annehmen, dass die Zonula vollkommen
intact, ist und in dem entsprechenden Theile eine Streckung auf das
4 — 5fache ihrer ursprilnglichen Lange hatte erfahren miissen, und

3 *

36

dass die Ciliarfortsatze auch gestreckt worden waren, wahrend sie
in unserem Falle nach innen unten verkleinert ersc-heinen. So stimmt
also alles bestens zur Diagnose eines Coloboma lentis congenitum.

Fali X.

Defectus iridis congenitus oculi sinistri.

Dieses Auge war ein zufalliger Leichenbefund. *)

Nach Abpraparirung der Cornea und Sklera, so dass Iris,
Corpus ciliare und Chorioidea freilagen (Fig. 8),  blieb das Ligamentum
pectinatum als fcines Hautchen am Eande der Iris haften. Die innere
Halfte der Iris fehlt und ist durch ein zierliches Netzwerk pigmentirter
Bindegewebsfaden ersetzt. Dieselben inseriren sich theils an dem
Ciliarrande der Eegenbogenhaut, theils an einem derberen Balken,
vvelcher median von einem Pupillarrande zum anderen zieht, wo er
mit verbreiterter Basis haftet. Einige der Fiiden kleben an der
Vorderkapsel der Linse. Das iibrige Auge war normal. Zeichen von
Entziindung waren in keinem Theile des Auges nachvveisbar; eine
genauere Untersuchung feinerer Details verhinderte die scblechte
Conservirung des Auges.

Fali XI.

Coloboma iridis, corporis ciliaris, zonulio, rotimo et chorioidea 1 !.

Schweinsauge von normaler Grosse, stark pigmentirt,.

Makroskopischer Befund.

Der Spalt der Iris  ist nach unten gekehrt, schmal und reicht nur wenig
liber den Pupiliarrand der Iris in das Parenchym derselben. Das Relief der
Vorderflache der Iris ist besonders in ihrer oberen Halfte schon entwickelt; die
Iris ist oben viel breiter als unten. In derunterenMittellinie des Ciliarkorpers
verliiuft ein gelblicher Wulst, welcher beilaufig den Raum von zwei Ciliarfort-
siitzen einnimmt. Unmittelbar daran schliesst, sich ein pigmentarmer Fleck der
Chorioidea  von beilaufig 3 mm  Liinge und 2 mm  Breite. Seine langere
Dimension ist meridional gelagert, sein hinteres Ende abgerundet; mit seiner
spit.zen Vorderhiilfte drangt er sich gewissermassen gegen den den Spalt in
Ciliarkorper ausfiillenden gelblichen Wulst.

Mikroskopischer Befund.

In unmittelbarer Nahe der Iris ist der Spalt des Ciliarkorpers  nur
angedeutet durch einen tieferen Recessus zwischen den Ciliarfortsiitzen oder

*) Bereits publicivt in Wedl—Bock,  Pathologische Anatomie des Auges.
Wien 1886, S. 407, Fig. 191.

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dureli ein mehr oder weniger starkes Auseinanderweichen derselben. (Fig. 21.)
Die pigmentirte Bindegewebslage (b)  zwischen den Fortsatzen und dem Ciliar-
muskel ist breit und locker. Der Ciliarmuskel (a)  ist im Bereiche der ganzen
Spalte unterbroehen und verschmiilert sich bis zur Mittellinie allmiihlich und
endet daselbst zugespitzt. Die uveale Pigmentsehichte reicht nur wenig in den
Spalt hinein und endet nalie dessen seitlicher Begrenzung mit kolbiger Ver-
dickung. Dasselbe gilt fiir die unpigmentirten Zellen der Pars ciliaris retina;. In
der Mitte der Spalte erhebt sicb ein Hocker (d),  der am Durchschnitt dreieckig
gestaltct mit seiner Spitze gegen das Innere des Auges gekehrt ist. Diese aus
pigmentirtem Bindegewebe besteliende Hervorragung findet man der ganzen
Spalte entlang, so dass man es hier also mit einer den Spalt uberziehenden
Leiste zu thun bat. Unmittelbar hinter der soeben beschriebenen, der Regenbogenhaut
nahe gelegenen Region, gesellt. sich zu den genannten Veranderungen in dem
medialen Theile des Ciliarkorpers nocli eine abnorme Bildung, welclie dem
makroskopisch beobaebteten gelben \Yulste entspricht. Der die temporale Seite des
Spaltes begrenzende, et.was gedrungenere Ciliarkorper ist der Trager eines in das
Innere des Auges reichenden koulenformigen Fortsatzes, welc,her an den Durcli-
schnitten schon mit freiem Auge als molmkorngrosser Kbrper zu selien ist. Er
besteht. aus zahlreichen Faltungen und Windungen, welche ineinander greifend
die Wiinde zahlreicher grosserer und kleinerer Holilraume bilden. Wahrend die
aussere Hauptumgrenzung des ganzen Gebildes und manche der Falten im
Inneren eine scharfe Contour zeigen, entbehren manche Holilraume dieser nach
einigen Richtungen, so dass die Cysten miteinander communiciren. Das ganze
Gebilde lasst sich direct verfolgen aus den hohen unpigmentirten Zellen, welche
die Ciliarfortsatze iiberkleiden, und reprasentirt so eine aus Faltungen dieser
hier ubermassig entwickelten Schichte zustande gekommene abnorme Bildung.
Der mehrfach veranderten Stellung des betreffenden Ciliarfortsatzes entsprechend,
hat auch das keulenformige Gebilde eine verschiedene Lage: Bald geradeaus
gegen den Mittelpunkt des Auges gerichtet, bald gegen die Mittellinie der Spalte
geneigt,, uberdeckt es bisweilen das Kolobom vollstandig, oder ist so horizontal
gestellt, dass es mit einem Theile im Bereiche der Spalte liegt, mit dem anderen
aber die medialen Ciliarfortsatze beruhrt. Auf diese Weise verandert, sich
die genannte Keulenform in einen quer gelagerten Wulst. Besonders bei der
ersteren Gestaltung ist der Vergleich mit einem Polypen sehr naheliegend,
umsomehr, als sich die uveale Pigmentsehichte des betreffenden Ciliarfortsatzes
stielformig in die Hervorragung verfolgen lasst. An der Basis dieser abnormen
Bildung haben die hohen Zellen der Pars ciliaris retinse ihr Aussehen voll¬
standig bewahrt, je weiter man aber diese in den Faltungen gegen die obere Hiilfte
zu verfolgt, desto mehr verandern sie sich. Sie werden schlanker, starker in die
Liingo gestreekt und durcli die Faltungen gegeneinander gedrangt, dass sie
in dem so entstandenen Hohlraum radiiir gestellt nur an der Peripherie eine
nennenswerte Breite haben, im Centrum dagegen vollkommen zugespitzt sind.
Derartige Holilraume erinnern lebhaft an Querschnitte schlauchformiger Driisen
mit den sie auskleidenden Epithelien. An manchen Stellen der Peripherie sind
die Zellen hyalin verquollen oder auch fettig degenerirt, so dass man keine
Kerne mehr nachweisen kann, walirend in den tiefer gelegenen Partien die
Deutlichkeit und der Reichthum an Kernen ein auffallender ist. Diese so stark
veranderten Zellen lassen sich nur mit Zuhilfenahme der verschiedenen Ober-
gangsformen als der Pars ciliaris retinse zugehbrig erkennen. Es muss noch erwahnt

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werden, dass die Scliichto dcs Uvealpigmentes des gewdssermassen den Stiel
bildenden Ciliarfortsatzes an seinem hochsten Punkte klafft und durch die so
entstandene Spalte fibrillares Bindegewebe in die nachst gelegenen Faltungen
der gevracherten Pars ciliaris retinse ziehon. Die L in s e ist normal. Die Fasern
der Z o nul a Z i n n i i fehlen aber im Bereiche der Spalte und des ihre temporale Seite
begrenzenden Ciliarfortsatzes, wabrend sie sich sonst normal inseriren.

Schnitte, durcb das Kolobom der Aderhaut  in frontaler Riehtung
gefiibrt, ergeben:

Die Skl er a ist iiberall verdunnt; ihr netzformiges Strickwerk der Fasern
ist deutlich; die in den Lucken desselben befindlichen Quersclmitte von Fibrillen
sind in der inneren Hiilfte der Sklera zablreicher als in der ausseren. Das
Netzwerk von Fasern ist besonders diclit und kleinmasohig in dem gleich zu
beschreibenden Hoeker der Lederhaut, weleher besonders in der vorderen Hiilfte
des Goloboma chorioideas deutlich vorspringt. Derselbe erhebt sich in einer Hohe
bis zu 1 mm  iiber das Niveau der Sklera und ruht auf dieser mit breiter Basis.
Wahrend er auf der nasalen Seite allmahlich iiber das Niveau der Lederhaut
ansteigt, ist auf der temporalen Seite der Unterschied der Ebenen desto auffallendor,
als knapp neben ihm die Sklera eine Grube zeigt, welche fast immer dieselben
Dimensionen bat als der Hoeker. In der inneren Hiilfte desselben ist das Binde-
gewebe aueh pigmentirt.

Die Chorioidea  lasst sich sammt Lamina fusca bis zum Hoeker ver-
folgen. Auf der lateralen Seite ist die Aderhaut mit dem Hoeker durch lockeres
pigmentirtes Gewebe verbunden, welches in die beiden genannten Bestandtheile
unmerlclich iibergebt. Die Grube aber wird von eben solehem Bindegewebe uber-
briickt und theihveise auch ausgefullt; diese Fasern stammen zum grossten
Theil aus der Lamina fusca, iiberhaupt den ausseren Schichten der Aderhaut;
andererseits betheiligt sicli daran auch derbes Bindegewebe, welches aus der der
Grube zugekehrten Fliiclie des Ilockers spornartig vorspringt. Ilieses pigmentirte
Bindegewebe uberzieht die Kuppe des Hockers und stellt so eine Verbindung
her zwischen den Randern.der hier unterbrochenen Chorioidea.

Auf der Hohe des Hockers, um ein geringes gegen die Rinne zu versclioben,
findet man ein beilaufig 1 mm  langes und 025 mm  breites Gebilde, welches
zwischen die an den Randern des Vorsprunges der Lederhaut scharf absetzende
Retina  eingeschoben ist. Dasselbe entspricbt einer vielfach gofalteten, theils
schwiolig, theils cystos degenerirten Netzbaut und erinnert so bald an die
Retina in der Nahe der Ora serrata von Greisenaugen, bald an schwielige
Degeneration nach Chorioiditis plastica. Untersucht man dieses Stiick mit starken
Vergrosserungen, so kann man in demselben von Netzhautbestandtheilen nach-
weisen: Limitans externa; verdicktes, durcheinander geworfenes und durch
Hohlraume getrenntes Stiitzgewebe; Andeutung von Kornerschichten und einer
inneren Grenzmcmbran; Gefiisse, und endlich am auffallendsten die pigmentlosen
Zellen der Pars ciliaris retinse, welche, stark vergrossert, gestreekt sind und
stellenweise hyalin verquollen erscheinen. Aus ihrer Anordnung erhellt es, dass
dieser Netzhautwulst mehrfach gefaltet ist. Ausser den genannten Bestandtheilen
kann man in manchen Schnitten zellige Gebilde sehen, welche sich trotz ihrer
Veranderungen mit Ganglien und mit Zapfen vergleichen lassen. Das Uvealpigment
fehlt im Bereiche der Spalte vollkommen.

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libersicht des Befundes.

Ausser einem seichten kerbenformigen Defect am unteren
Pupillarrande der Iris ist ein Spalt der Zonula und des Ciliarkorpers
vorhanden, der durcli eine wulstformige Wucherung der unpigmentirten
Zellen der Pars ciliaris retinae ausgefullt ist. Diese Zellenanliaufung
sitzt dem temporalen Ciliarfortsatz auf und ragt keulenformig in den
Glaskorperraum. Der Spalt, durcli Auseinanderweichen der unteren
Ciliarfortsatze entstanden, wird seiner ganzen Lange nach von einer
mit spitzer Kante in ihn reiclienden Leiste aus pigmentirtem Binde-
gewebe durchzogen, welclie sich im Gebiete des Defectes der Aderliaut
in einen derben, dem Innenrande der Sklera aufsitzenden Hocker
fortsetzt. Im Gebiete des Ciliarspaltes felilt die ganze Pars ciliaris
retime, und der Ciliarmuskel ist unterbrochen. Die gespaltene Aderliaut
inserirt sich an dem genannten Skleralhocker, mit welcliem sie durcli
lockeres Bindegewebe zusammenliangt. Die Retina reiclit mit ihren
verschiedenen Schichten bis an den Spalt lieran, dann aber hort das
Pigmentepithel vollkommen auf und die mediane Gegend ist aus¬
gefullt von einer wulstformigen Gewebsmasse, welche einer schwielig
veranderten, cystos degenerirten Netzliaut mit reichlicher Wucherung
unpigrnentirter Epithelzellen entspricht.

Fali XII.

Coloboma iridis duplex, corporis ciliaris, chorioideae et retina 1 .

Schweinsauge von mittlerer Grosse, stark pigmentirt.

Makroskopischer Befund.

Das Kolobom der Iris nach unten ist auffallend spite, schmal und
reicht nicht bis zum unteren Ciliarrand. Nach oben ein wenig lateralwarts ver-
sohoben, hat der Pupillarrand der Iris eine seichte Kerbe, deren Rand pigmentirt
ist. Dioses Pigment zeigt zahlreiche kloine Zacken; derartige Pigmenthervor-
ragungen sind liesojiders deutlich entwiekelt an jener Stelle, wo der Rand der
Kerbe in den der Pupille iibergeht, so dass hier ein pigmentirter Sporn radiiir
gestellt, vorspringt. Das Relief der Vorderflache dor Rogenbogenhaut ist, was
ihre radiiire Zeichnung anbetrifft, schon entwickelt; von circnlaren Fasern ist
aber nichts zn sehen, ausser man betracbtete als Ausdruck derselben einen
breiten Pigmentsaum, welcher dom Pupillarrande annahernd parallel verlaufend
denselben umzielit, aber hart am unteren Ende des Koloboms ungcschlossen
aufhort. 5 mm  vom unteren Ilornbautende entfornt ist die Sklera  in einer
8 mm  langen und 4 mm  breiten Zone prominent, stark verdiinnt, durchscheinend
und hebt sich durch dunklere Farbe von der Umgebung ab. An dem hinteren
Rande dieser Hervorragung heftet sich der Musculus rectus inferior an. Der

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Glaskorper haftet  in  dem  Goloboma c li o r i o i d e;« sebi' fest. In der nnteren
Medianlinie verlauft. im Ciliarkorper  ein gelblicher Wulst,, vvelcher ein Stiick
liber die Ora serrata hinansreicht. Linse  normal.

Mikroskopischer Befund.

Die oben erwahnten, den Rand des oberen Koloboms der Iris  iiberragenden
pigmentirten Fortsatze sind Excrescenzen des Uvealpigmentes. Die morphologischen
und liistologisc.ben Dotails der Spalte des Ciliarkorpers  stimmen mit den
bei Nr. XI beschriebenen iiberein. Die verschiedene Grosse der Spalte, die un-
gleichmassige Entivickelung der sie begrenzenden Ciliarfortsatze, das Hiniiberneigen
iiber die Spalte, die keulenformigc Wucherung der pigmentlosen Zellen der
Pars ciliaris retinae auf dem temporalen Ciliarfortsatz, die Unterbrecliung des
Uvealpigmentes und der in der Spalte sitzende dreieekige Bindegevvebshocker
sind anch liier vorhanden. Hiezu kommt, noch, dass aucli die Skl er a, in ihrer
Medianlinie verdickt, spitzliockerig gegen das Innere des Auges vordringt, dagegen
unmittelbar hinter dem Corpus ciliare sich verdiinnt. Der Ciliai-mnskel weist
keine offene Spaltung auf, sondern, der Verziehung des Ciliarkorpers nach riick-
warts entsprechend, findet man Muskelbiindel von verschiedener Starke an den
verschiedensten Stellen. Die Retina  scbliesst sich auf der lateralen Seite an
diese Bildung an, und es fehlen dann in diesem Bereiche die Ciliarfortsatze
vollstšindig. Medial vom Spalte dagegen sind niedrige Ciliarfortsatze reichlich
vorhanden und die Retina findet man dann erst in einer betriichtlichen Strecke
von der Medianlinie entfernt.

An meridionalen Schnitton  {Fig. 22),  welche das beschriebene keulen-
formige Gebilde (d)  anniihernd in seiner Mitte treffen, bemerkt man, dass aus
seinem Stiele eine breite Strasse von Kornern sich entwickelt, und mit der
Retina (#) in unmerklichem Ubergange versclimilzt. An solchen Schnitton sieht.
man auch sehr gut das Verhiiltnis zvvischonC o rp u s ciliare und C horioide  a (/)
mit der intercalirten Schichte pigmentloser Zellen als Fortsetzung der Pars
ciliaris retina;. Hervorzuheben ist noch die stumpfe Endigung des Ciliarkorpers
nach ruckivarts. Wenn die Netzhaut, auch normal ist und schon knapp bei ihrem
Anschlusse an die Medianlinie ihre Schichten deutlich zeigt, so sind diese doch
in der Niihe der Wucherung der Pars ciliaris retina; von kleinen Cysten durch-
setzt. Der Winkel zwischen der vorspringenden Wucherung und der Netzhaut
ist durch daselbst fest anhaftenden, an korperlichen Elementen reiclien Glaskorper
ausgefullt. In der ganzon Umgebung des Spaltes ist das Gewebe nnter dem
Uvealtractus kleinzellig infiltrirt. In dem Bindogewebe manches Ciliarfortsatzes
liegt ein Nest von Rundzellen.

Schnitte durch das Coloboma chorioidese et retin®  [Fig. 32)  zeigen,
dass der Boden desselben durch ein der Lederhaut almliches, aber sehr diinnes,
geschiclitetes Gewebo gebildet wird. Zu beiden Riindern der Spalte, deren Boden
stark ektatisch ist, steigen unter einem Winkel von beilaufig 45° zwei sporn-
artige Fortsiitze (h)  der Sklera (a)  in die Ilohe, welche an der Aussenfliiche durch
cine tiefe Furche markirt sind. Diese letztere bildet die Gronze zwischen dem
eigentlichen skleralen Gewebe und dem Boden des Koloboms. Betreffend des
Faserlaufes ist hervorzuheben, dass der Boden des Koloboms von Fibrillen
gebildet wird, deren Zusammenhang mit den Fasern der Lederhaut nur an
einigen Stellen nachzuweisen ist, so dass man sie nicht als directe Fortsetzung

41

der eigcntlichen Fasern der Sklera betrachten darf. Die Skleralfasern betheiligen
sicli auch an der Bildung der genannten Sporne. Der Korper dieser ist von
einem dichten, nach verschiedenen Richtungcn verlaufenden Fasergeflechte
gebildet. Das Bindegewebe, ivelehes den Boden des Koloboms fonnt, ist kem
continuirliches, sondern an mehrfachen Stellen unterbrochen, so dass Liicken
verschiedener Grosse entstehen. Bei der Vergleichung mehrerer aufeinander
folgendei' Schnitte findet man, dass plattenartige Biindel von Fasern iiber- und
nebeneinander gelagert sind, wodurch eben die genannten Liicken entstehen.
Eine besonders auffallonde derartige befindet sich annahernd in der Mitte des
Kolobombodens, deren Bedeutung noch spater hervorgehoben werden soli. Kleine
kammformige Erhebungen von der Innenflache des Koloboms sind directe Fort-
setzungen der Fasern derselben und theilen so die Hohlung in kleinere und
grossere Abschnitte. (Dies gilt besonders fiir die Peripherie des Koloboms, so
dass diese Details in die Abbildung niolit aufgenommen vrarden.) An der Aussen-
fliiche des Koloboms • — vornehmlich an seiner lateralen Seite (e) — befinden
sich zahlreiche kleine Buchten, welche die iiussere Oberflache der Ektasie
hockerig erscheinen lassen. Diese Vertiefungen sind alle ausgefiillt mit einem
dichtverfilzten Bindegewebe, welches fast in der ganzen Mittellinie des Aug-
apfels zu finden und mit der Sklera eng verwachsen ist. Ausser Bestandt.hoilen
der iiusseren Augenmuskeln findet man in diesem Bindegewebe zahlreiche diinn-
wandige Gefiisse mit nicht unbetrachtlichem Lumen, welche auf frontalen
Schnitten moist, langs getroffen sind. Sie sind besonders lateralvviirts (e) in ein
grosseres Biindel vereinigt, welches stellenweise in der iiusseren Furche zwischen
Sklera und Kolobomboden eingebettot ist. Die Chorioidea (b)  und Lamina
fusca  reichen auf der temporalen Seite et,was liber die Hohe des Spornes,
medial horen sie schon ziemlich weit vor dieser Grenze auf. Dasselbe Verhaltnis
zeigt das Uvealpigment und die Netzhaut  (c).

Ganz besondere Verhaltnisse aber machen sich im Bereiche des Koloboms
gelt.end, und zwar sollen zuerst. jene Schnitte Berucksichtigung finden, welche
durch den oberen und vorderen Theil des Koloboms gehen. An der medialen
(in der Zeichnung rechten) Seite ist das Verhaltnis der einzelnen Schichten zu-
einander ein einfaches. Die Chorioidea (h)  sendet, am Sporne angekommen,
iiber denselben hinaus nur ein paar sparliche Bindegewebsziige. Die Retina (c)
dagegen verliert, beim Sporu angekommen, plotzlich ihre deutliche Schichtung,
ldst sich in ein dichtes Gowirre von Fiiden (d)  auf, welches mit Komerzellen
nur sparlich durchsetzt, die, Hohe des Spornes iibcrschreitet und an der Innen-
fliicho desselben hinabsteigt. Die zwischen dem geneigten Sporne und dem
Boden der Ektasie bestehende Hohlung vvird so theilweise ausgefiillt, Aus dem
inneren Rande dieser Anschwcllung '(d)  zweigt ein ausserordentlich diinnes
Hautchen ab, welches liber den Boden des Koloboms hinzieht und sich an der
entgegengesetzten Wand desselben mit der dortigen Bedeckung des Spornes ver¬
einigt, Dieses Hautchen ist sehr scharf eontourirt und liegt bald dem Boden des
Koloboms eng an, bald uberhriickt es die oben erwiihnten Buchten und Ver¬
tiefungen. Der Raum zwischen Membran und Boden des Koloboms ist durch
grobkorniges Gerinnsel ausgefiillt. Auf der lateralen (linken) Seite sind die Ver¬
haltnisse iihnlich, nur sind hier die Hypcrplasien der Abkommlinge der Netzhaut
und ilirer Epithelzellen viel machtiger. Schon ein betrachtliches Stiick vor dem
Sporne hort die Chorioidea ( b ) als solehe auf und verliert sich in zugespitztem
pigmentirten Endc mit einer pigmentlosen Schichte, welche der Dicke nach eine

42

normale Aderhaut um das dreifaclie iiberragt, in dem den Sporn uberziehenden
Gewebe (d).  Diese Schichte besteht aus epithelioiden Zellen, welcbe trot.z ihrer ge-
drangten Stellung unschwer eine Anordnung in zierlich geschlangelter Linic erkennen
lassen. Mit den von der Netzhaut (c)  kommenden Fibrillen vereinigt, iibersetzt
sie dic Hohe des Spornos und gelangt an dessen Innenflache, wo sie mit kolbiger
Anschwellung in einiger Entferming vom Boden des Koloboms stumpf endigt.
Dem Punkte entsprechend, wo die Chorioidea mit ihrem Pigmente absetzt, hort
auoh die regelmassige Schichtung der Retina auf, sie geht in cine aus diffus
aneinander gelagerten Fasern bestehonde Schichte iiber, welche mit der eben
beschriebenen Zellage verschmilzt und denselben Weg wie diese einschlagt.. In
den weiter nach ruckwarts gelegenen Theilen des Koloboms machen sich den
eben geschilderton Partien gegentiber einige Unterschiede bomerkbar, welche
abor hauptsachlich nur gradueller Natur sind. Die Sporno sind niedriger, das
Kolobom ist seichter, die der Retina und Chorioidea entspringenden Schichten
sind nieht so massig entwickelt. Nur das den Boden des Koloboms iiborziehonde
Bindegevrebe gewinnt hier stetig an Machtigkeit. Del’ Ilohlraum der Spalte
ist von zahlreichen, seinem Boden annahernd parallel verlaufenden, iiusserst
zarten Bindegewebsstrangen durchzogen, welche gleicbzeitig ein Geriiste fur den
ilmen anhaftenden Glaskorper abgeben. Diese Bindegewebsbalken stehen theils
mit dem Gewebe, welches die Hohlung auskleidet, in Verbindung, theils mit den
gleieh zu beschreibenden Blutgefassen, welche von aussen eindringen. Wie schon
erwahnt, bemerkt, man an der Aussenflacho der Sklera in ihrer vorderen Mittel-
linie gefiissreiches Bindegeivebe, welchcs mit ihr fest verwaehsen ist. In der
lateralen Furche zwischen dem Boden des Koloboms und dem Ansatze des Spornes
liegt ein Biiiidel langgestreckter Gefiisse (e), welche nach Durchbohrung
der Wand in der inneren Hohlung des Koloboms auftauchen, mit Beibebaltung
ihrer gestreckten Richtung, bei ausserordentlicher Starrheit ihrer Begrenzungen (/).
Durch diese Gefiisse wird das Gewehe im lateralen Theile des Koloboms stark
in Unordnung gebracht und man sieht stellenweise die Gefiisse in Nestern von
Zellen und Kniiueln von Fibrillen stecken. Ansserdem durchbohrt cin grosseres
Gefiiss den Boden des Koloboms et,was nach innen von der Mittellinie des-
selben (bei g).  Es ist zu beiden Seit.en auffallend breit von Bindegewebe bo-
gleitet, welches, von der Wand des Koloboms gewissermassen eingeschniirt,
sowohl ausserhalb als auch innerhalb der Ektasie fiicherformig auseinander
strahlt, so dass dieses ganze Biindel sandulirformig gestaltet ist. Nachdem die
Gefiisse die Hohlung des Koloboms betreten haben, verasteln sie sich nicht mehr
weiter, sondern gehen in bindegewebige Fortsatze iiber, welche violfach mit
den oben erwahnten, im Kolobom sich spannenden Faserztigon im Zusammen-
hango stehen. Ausser diesen beschriebenen hauptsachlichsten Durchbruchspforten
der Gefiisse gibt es auch noch im medialen Kolobomanthoil Stellen, wo kleine Gefiiss-
stammchen die Wand der Ektasie perforiren. Aber nur eine verschwindende
Minderheit derselben erreicht den Innenraum. Die grosste Mehrzahl endigt schon
in der Wand selbst,, doren Gewebe so von kleinen Hohlraumen durchsetzt ist
(in der Fig 32  rechts). Diese sind mit feinkornigem Gerinnsel angefullt, im
Gegensatz zu den oben beschriebenen grosson Gefiisson, welche bis zu ihrem
tlbergange in die bindegewebigen Balkon fast durchvvegs mit Blut gefiillt sind.
An diesen Balken haftet in breiten Schichten Glaskorper,  welcher kaum
merldich gefaltet nur spiirliche zellige Elemente aufweist.

43

tibersicht des Befundes.

Die Iris hat ausser einer spitzen unvollstandigen Spalte nacli
abwarts noch einen zweiten Defect, welcher als seichte Kerbe
am oberen Pupillarrand sitzt. An semen beiden Ubergangsstellen in
denselben springen Excrescenzen der hinteren Pigmentscliiclite der
Regenbogenhaut vor. Nur das radiare Relief ist vorhanden; der ganze
Pupillarrand ist von einem an der Spitze der Koloboms offenen
Pigmentsaum umgeben. Die Verhaltnisse des Coloboma corporis
eiliaris stimmen mit jenen des XI. Falles izberem. Die vom XII. Falle
gemachten Meridionalschnitte durcli die Mitte der Spalte haben einige
bemerkenswerte Deta.il s zutage gefdrdert. Vor allem den directen
Ubergang der Wuchernng der pigmentlosen Zellen der Pars eiliaris
retinse in die normale Netzhaut. Zwisehen diese Gebilde ist ein
breites Lager von Kornern eingeschoben, welches einerseits in
den Stiel der Wuclierung verfolgt werden kann, andererseits ganz
unvermittelt in die Netzhaut iibergeht. Weiters ist zu sehen, wie die
Pigmentepithelzellen der Netzhaut, der Chorioidea sehr eng anliegend,
durcli ein Band pigmentloser epithelioider Zellen mit dem Saume der
boben Epitbelzellen der Pars eiliaris retina; zusammenhangen. Das
Bindegewebe im Bereiche des Ciliarkorpers, sowie die anschliessende
Lederbaut sind reichlich kleinzellig infiltrirt. Die Sklera erhebt. sicb
in der Gegend der Ciliarspalte mit hockeriger Verdickung der inneren
Oberflache. Im vorderen Abschnitte der unteren Augapfelhalfte findet
sich eine elliptisehe, meridional gestellte mediane Ectasia sclerae,
welche an beiden Seiten scharf begrenzt und steil abfallend nach
vorne und ruckwarts aber muldenformig in die normalen Partien
ubergebt. Der Boden der Ektasie wird von einer sehr diinnen Binde-
gewebslage gebildet, deren Fasern zum Theile den ausseren Scliichten
der Sklera entstammen, theils finden sich bindegewebige Zapfen und
Platten, welche in diese Wand eingelagert sind. Die letzteren sind
dacbziegelartig oder schuppenartig iibereinander verschoben, und
lassen zwischen sich Hohlraume, welche mit Gewebsdetritus angefiillt
sind; die Zapfen uberragen das Niveau des Bodens der Ektasie an
mehreren Stellen und reichen in den Hohlraum derselben. Sie bilden
die Anheftungspunkte fur bindegewebige diinne Striinge, welche den
Innenraum der Ausbuchtung durcbziehen und mit dem an zelligen
Elementen etwas reicheren Glaskorper in inniger Verbindung
stehen. Die seitliche Begrenzung des Defectes wird gegen die normale
Sklera durcli zwei kraftige Sporne gebildet, welchein einem Winkel von
beilaufig 45° gegen die Mittellinie geneigt sind. An ihrer ausseren

44

und inneren Seite von skleralen Fasern uberzogen, bestehcn sie
ihrer Hauptmasse nach aus derben Fibrillen, welclie in verschiedenen
Richtungen verlaufen, so dass in den betreffenden Durchschnitten
quer- und langsgetroffene mit schiefen abwechseln. Der Ubergang
von normaler Sklera in diese Sporne bildet aucli so ziemlich die
Grenze flir Chorioidea und Retina in ihrem Verhalten zum
Defecte. Sie reichen mit normalem Aussehen bis hart an die Sporne
heran, wandeln sich aber dann plotzlich in jene Schichten um, welche
in das Bereich des Defectes treten; die eigentliehe Chorioidea hort
vollkommen auf; die ihr eng verbundenen pigmentirten Epithelzellen
der Retina verlieren aber dann ihren Farbstoff und bilden eine die
Aderhaut an Dicke bedeutend iiberragende Schiclite, in welcher die
gewuchevten Epithelzellen in zierlieh geschlangeltem Bande weiter-
ziehen. Die tsetzhaut wieder lost sich in ein Stratum feiner Fibrillen
auf, zwischen denen Inseln von Kornern deutlich sichtbar sind. Diese
beiden eben beschriebenen Gewebslagen vereinigen sich ohne deutliche
Grenze zu einer einzigen Schichte, welche die Hohe des Spornes
iibersehreitend nach abwarts steigt, die Innenflache der Seitenwande
des Koloboms iiberkleidet und nahe dem Boden desselben mit einer
kolbigen Verdickung endet. Ein feines, scharf contourirtes Hautchen
(Limitans interna) iiberzieht nicht nur die Innenflache dieser neu-
gebildeten Schichte, sondern aucli den Boden der Ektasie. Sie liegt
demselben nicht unmittelbar an, sondern lasst zwischen sich und
ihm einen schmalen Zwischenraum, welcher mit Gerinnsel angefullt
ist. Durch diese Membran sind die neugebildeten Gewebsschicliten
der beiden Seiten miteinander verbunden. Der Sklera haftet ihrer
unteren Medianlinie entsprechend dichtes Bindegewebe an. Dasselbe
ist in der vorderen Halfte an Gefiissen reich, besonders aber im Be-
reiche der Ektasie und ihrer unmittelbaren Umgebung. Diese Gefasse
— vor allem in der Aussenbucht zwischen Sklera und lateralem
Sporne enge aneinandergedrangt— durclibohren die Sklera, um in den
lnnenraum der Ektasie zu gelangen. In der erwahnten Bucht vollfiihren
sie dies mit einem geschlossenen Biindel, dessen Gefasse nicht mehr
mit Blut gefiillt und mit eigenthiimlich aussehenden starren Wandungen
versehen sind und wie ein langer Stachel hineinragen. Ein grosseres
Gefiiss, von lockerem Bindegewebe begleitet, perforirt den Boden des
Koloboms annahernd in seiner Mittellinie. Kleine Gefasse, oder von ihnen
abstammende Bindegewebsstrange gelangen durch die oben erwahnten
Liicken des Bodens der Ektasie in das Innere derselben. Manche der
Gefasse sind mit den das Innere des Koloboms durchsetzenden
Bindegewebsstrangen verbunden.

45

Fali XIII.

Goloboma iridis duplex, corporis ciliaris, chorioideae, retinam,

lenti s et zon ul se.

Schweinsauge, mittelgross, stark pigmentirt; allem Ansclieine
nach das zweite Auge zu Nr. XII.

Makroskopischer Befund.

Die Iris zeigt bis in die kloinsten Einzelheiten dieselben Veriinderungen
als wie bei Nr. XII, nur ist das Kolobom der Iris ein wenig nach innen unten
verschoben. Auf der Vorderkapsel der Lin s e kein Pigment,, an ihrem unteren
Rando eine kleine Kerbe, welcher auch ein Defect der Zonula Zinnii  entspricht.
Der Glaskorper  lasst sich in der Medianlinie nur schwer loslosen. In der Spalte
des C i 1 iar k d r p er s liegt ein mit, der Retina  zusammenhangender gelblicher
Wulst. Die Netzhaut ist, mit ihrer Unterlago test verwaclisen und zeigt medial-
vviirts von dieser Falte eine furchenformige Einzieliung, unter welcher jenseits
der Ora serrata ein gelblicher Streifen durchschimmert,.

Mikroskopischer Befund.

Die Iris  und das Kolobom des Corpus čili  are  bicten dieselben Details
als wie bei Nr. XII. Der Spalt ist aber schmaler, wohl deshalb, weil die Ciliar-
fortsiitze von beiden Seiten gegen den Defect geneigt sind. Die Spalte besitzt
hier einen der inneren Oberfliiche des Augapfels parallelen Verlauf, also keine
bindegewobige Protuberanz. Die polypenahnlieh vorragende \Vucherung der
Pars ciliaris retina; ist bier gross und stimmt, in ihren Details mit der bei
Nr. XI beschriebenen uberein. Ilervorzuheben ist jedoch, dass das Ilindegewebe
im Gebiete der Spalte des Ciliarkorpers nicht nur sebr reich an Pigment, sondern
auch mit Rundzellen infiltrirt ist. Von hier aus gehen auch Strassen derselben,
welche sich dureh das Bindegewebe des Ciliarfortsatzes bis in die Basis der
keulenformigen Wucherung verfolgen lassen. Solange deutlich entwickelte
Ciliarfortsiitze vorhanden sind, zeigt die Sklera  keine Veriinderung und das
beschriebene keulenformige Gebilde liegt in einer seichten muldenformigen
Grube des ganzen Ciliarkorpers bei sehr geringer Entwickelung desselben
und medianer Unterbrechung des Musculus ciliaris. Im weiteren Verlaufe nach
riickwarts aber {Fig. 25)  erhebt sich aus der Sklera (a) eine leistenfiirmige Ver-
dickung derselben, welche den unteren Theil des Coloboma corporis ciliaris
und das Coloboma chorioideae durchzieht. An der Aussenseite entspricht diesem
Hocker eine meridional verlaufende kauni angedeutete Furche derselben. Der
Uvealtractus ( b ) endet, an den beiden abfallenden Wanden des Hockers, welche
umsomehr in ihrer Hohe der Breite der Sklera gleichen, als der Hocker von
der normalen Sklera von beiden Seiten dureh eine ihm parallel verlaufende
Furche getrennt ist. Die Leiste bestcht, aus der Lederhaut gleichendem Gewebe
und ist dureh kleinzellige Inflltration desselben und reichliche Pigmentirung
ausgezeiclmet. Je nach der Hohe, in welcher der Schnitt liegt, ist der angrenzende
Uvealtractus noch mit Ciliarfortsatzen versehen oder reprasentirt schon Chorioidea.
An der Grenze dieser beiden Bezirke sieht man besonders deutlich die Anlagerung
der Hockers. Wie schon envalmt, hort, der Uvealtractus an den Seitenwanden des

Hockers auf, die Lamina fusc.a (c)  verfilzt. sich mit dem straffen Bindegcvrebe der
Leiste, das Epithel der [Ivea aber setzt mit seinen pigmentirten Zellen am Hocker
scliarf ab, und eino zierlich gofaltete Schichte lebliaft gewucherter pigmentloser
Zellen uberzieht die Hohe des Hockers und bildet so gevvissermassen eine Aus-
fiillung der uvealen Spalto. Die Verbindung jedocb ist nicht iiberall eine voll-
kommene, weil im untersten Abschnitte des Ciliarspaltes und im obersten des
Koloboms der Chorioidea noch ein niedriger Theil der keulenformigen "VVucherung
der Pars ciliaris retina; zu finden ist, welcbe sich in den nasalen Theil einschiebt.
Bemerkenswert ist, dass liier eine starke Verziehung der einzelnen Schichten in
Betreff ihres Verhaltens zum ganzen Augapfel zu verzeichnen ist; denn solange
die genannte keulenfonnige Wucherung vorhanden ist, findet man im medialen
Antheile des Auges noch keine Netzhaut, sondern nur Ciliarfortsiitze oder dcren
Andeutung mit verbreiterter Pars ciliaris retimc, wahrend auf der lateralen Seite
schon relativ hoch die Netzhaut mit allen ihren Schichten sich der Chorioidea
eng anschliesst und vom Rande des Hockers angefangen ohne diese in die oben
erwahnte, die Kuppe des Hockers bedeckende Schichte cpithelialer Zellen ubergeht,
und so indirect auch mit der polypenahnlichen Wucherung der Pars ciliaris
retina; in Zusammenhang steht. Im Bereiche des Koloboms der Aderhaut.
zeigt die Sklera nach aussen nicht nur die schon makroskopisch erwahnte seichte
Furche, sondern flacht sich auch nach beiden Seiten ab und wird diinner, wodurch
die mediane Leiste der Lederhaut desto deutlicher vorspringt. Auch hier hort
der Uvealtractus zu beiden Seiten des Hockers auf und ist durch die Lamina
fusca mit ihm verwachsen. Die Netzhaut  streicht ohne Unterbrechung liber
die Kuppe der Leiste, verliert hier vollkommen ihre Differenzirung in einzelnen
Schichten und macht sich als solche hier nur bemerkbar durch eine ihre normale
Dicke beilaufig um das Doppolte ubertreffende Gewebslage, deren iiussere Halfte
mit dom Hocker fest verbunden ist, deren innero aber in vielen Schnitten durch
leichtes Klaffen sich losgelost hat. Die iiussere Halfte zeigt normale Schiclitung,
die innere dagegen besteht aus Rudimenten der ubrigcn Netzhautschichten,
welche hier ganz unregelmassig durcheinander geworfen sind, so dass man ohne
histologische Details nur Fibrillen und Komer unterscheiden kann. Die Un-
deutlichkeit des Bildes wird noch erhiiht durch die zaldreichon grosseren und
kleineren Cysten, welche diese Schichte durchsetzen. {Mg. 25, cl.)

Ubersicht des Befundes.

Das Kolobom der Iris und des Corpus ciliare ist dasselbe wie
in Fali XII. Rundzelleninfiltration findet sich im Bereiche der Ciliar-
spalte, voji  wo aus Strassen von Rundzellen in die Ciliarfortsiitze
und nach riickwarts in die Sklera in der Gegend des Coloboma
chorioidea; ziehen. Die Linse hat eino seichte Kerbe an ihrem unteren
Rande; dem entsprechend ist auch die Zonula Zinnii mit einer Llicke
ausgestattet. Von der hinteren Begrenzung des Ciliarspaltes angefangen,
erhebt sich an der Innenflache in der friiher normalen Sklera eine
meridional ziehende mediane, mit einem Kamm nach oben verseliene
Leiste, welche zu beiden Seiten von tiefen Furchen begleitet ist.

— 47

Diese bilden die Grenze gegen die normale Sklera. Der Leiste ent-
sprechend, verlauft an der Aussenflache der Sklera eine seiehte Rimi e,
einer Einziehung oder einem Eindruck vergleichbar. Im Gebiete
des Coloboma chorioidea! hort die Aderhaut an den beiden Seiten
des medianen Skleralhockers scharf auf, die Fasern ihrer Lamina
fusca aber gelien in das Bindegewebe derselben iiber. Die pigment-
losen Epithelzellen firllen den Defect mit einer wulstformigen
Wucherung aus, welche mit der Innenwand des Hockers fest
verbunden ist. Die Netzhaut reicht mit ihrer normalen Schichtung
bis an die Grenze der Spalte lieran, dann aber verdickt sie sieh
betrachtlich und zieht als schwielig degenerirte, von grossen und
kleinen Cysten durchsetzte Membran iiber den Hocker, resp. die
Wucherung der pigmentlosen Epithelzellen, mit welchen sie innig
verbunden ist. Im vorderen Abschnitte der unteren Halfte des Aug-
apfels macht sich eine starke Versc-hiebung der einzelnen Schichten
desselben in topographischer Beziehung dahin geltend, als mediahvarts
die Netzhant anniihernd ihre normalen Grenzen gegen die Ora serrata
zu einhalt, dagegen laterahviirts sie erst weit nach riickwarts beginnt
und diese abnorme Zone durch Ciliarfortsatze oder Rudimente derselben
ausgefiillt ist.

Fali XIV.

Coloboma iridis, corporis ciliaris ehorioide* et retin*.

Schweinsauge von normalen Dimensionen.

Makroskopischer Befund.

Der Iris sp alt ist sehr schmal, das Kolobom des Ciliarkorpers
und der Aderliaut  gross. Das letztere, 7 mm  breit und 85 mm  lang, ist
elliptiseli gestaitot und bat seine langere Dimension meridional gestellt. Die
Grenzen des gelbweissen Defectes sind scharf; derselbe ist von einer sehr zarten
Membran bedeclct, welche die Ektasie des Koloboms iiberzieht. Die Peripherie
desselben zeigt reichliche Pigmentirung. Der Defect schliesst unmittelbar an den
Opticus an und die Lederhaut  ist in seinem Rereiche papierdiinn.

Mikroskopischer Befund.

Der Aussenflache der Sklera  haftet in der Medianlinie reicbliches Binde-
gewebo. In der Nalio der Iris  ausseit sich das Kolobom des Corpus čili  ar  e
vor allom durch Verschiebung der Ciliarfortsatze bei gleichzeitigem, auffallend
kraftigem Vorspringen derselben zu beiden Seiten der Spalto, vornehmlich jedoch
auf der lateralen. Im weiteren Verlaufe bemerkt man auch hier den kleinen kegel-
formigen, in die Spalte reichenden Bindegewebsvorsprung, dasselbe Verlialten
des Uvealpigmentes, die starke Prominenz oines breiten Ciliarfortsatzes an der
lateralen Seite der Spalte mit auffallender Verbreitung der Schicbte der pigment-

48  —

losen Zellen der Pars ciliare retinae, und schliesslich die oystenformige 'VVnchcrungs-
bildung dieser auf dem lateralen Ciliarfortsatz. Ilervorzuheben ist jedoch, dass
die letztere bedeutend kleiner ist, als in den fruheren Fiillen und dass in ihrem
Bereiehe zu beiden Seiten noch immer Ciliarfortsiitze vorhanden sind, zwischen
denen der genannte Cystenkorper, sie nur wenig iiberragend, wie in einer Mulde
liegt. An der Bildung dieser letzteren nimmt durch Zuriiek- und Auseinander-
■vveiclien der Faserbiindel das ganze Ciliarband theil, so dass dasselbe hier eine
bedeutende Verdiinnung erfiihrt, und mit den erhaltenen Biindeln zu beiden
Seiten des Cystenkorpers mit abgestumpften Enden in die Hobe strebt. Zu
betonen ist der Dmstand, dass die hohen epithelialen pigmentlosen Zellen auf den
niedrigen Ciliarfortsatzen zu beiden Seiten des Cystenkorpers aueb bedeutend
gewuchert sind, so dass die ampullenformigen Raume zwischen diesen Ciliar-
fortsiitzen das Aussehen von schlauchformigen Driisen haben. Die polypenformige
Wucherung neigt so stark uber die Spalte hinweg auf die andere Seite, dass
durch sie das Kolobom scheinbar geschlossen ist und unter ihr als Oberbleibsel
desselben ein Hohlraum zu finden ist. Bei genauer Betraclitung aber sielit man
eine schmale Strasse, welc.be aus diesem Hohlraum langs dem Cystenkbrper
in das Innere des Bulbus fuhrt. Ebenso hervorzuheben ist es, dass hier im
Bereiehe des Cystenkorpers lateralwarts dieNetzhaut  sich schon voli ent-
wickelt findet, wahrend auf der anderen Seite nur Rudimente derselben vor¬
handen sind.

Im Bereiehe des Koloboms der Iri s ist nichts Bemerkenswertes. Der
Schliessmuskel der Regenbogenhaut findet sich vollkommen erhalten.

Das Kolobom des Bodens des Augapfels  schliesst sich un-
mittelbar an den Opticus an, und zwar ist die Ektasie nicht so selu- durch die
Verdiinnung der Sklera — die allerdings eine sehr bedeutende ist — bodingt,
als vielmehr durch den Umstand, dass sich die Sklera von ihrer Insertion am
Opticus scharf abknickt, ohne die Scheide des Sehnerven in irgend einer Weise
zu beeinflussen. Durch diese scharfe Knickung entsteht eine 2 —3 mm  t.iefe
Grube am Boden des Augapfels, welcho sich an den Sehnerven hart anschliesst.
Ihr Boden besteht aus stark verdiinntem skleralen Gewebe, welches durch
sanftes Aufsteigen bald wieder die normale Kriimmung der Lederliaut erreicht.
Diese plotzliche Abbiegung der .Sklera findet sich auch noch zu beiden Seiten
des Sehnerven und in etwas verringertem Grade im gesammten Bereiehe des
Koloboms. Hiezu kommt noch in den ausser der Papille gelegenen Kolobom-
randern eine Verdickung der Sklera, welche wallartig den Defect umgibt.
Retina und Chorioidea  lassen sich mit normaler Structur bis zum Kamme
dieser Leiste verfolgen, liber diesen hinweg an den abst.eigenden Fliichen des
Kolobomrandes aber verlieren sie sclion vollstiindig ihre Eigenthiimlichkeiten.
Von der Chorioidea sieht man nur am Rande noch etwas pigmentii-tes Binde-
gewebe, welches sich auch bald verliert. Die Retina ist am inneren Rande des
Koloboms stark verdickt, man konnte sie fast als schwielig bezeichnen; am
Boden des Koloboms aber haften ihre Reste als eine dimne vascularisirte Faser-
schichte, an welcher man die Membrana limitans interna noch unterscheiden
kanu. Auf dem Kamme der skleralen Verdickung findet man in manchen
Schnitten in der Retina Cysten, welche in den ausseren Schichten der Netzhaut
sitzen. Die den Boden des Koloboms uberziehende Membran spannt sich in der
Nahe der Papille straff bis zu der Hohe derselben und liisst sich auf der
Papillenflache weit.er verfolgen. Durch den schon erwahnten steilen Abfall der

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Skleralfasern am unteren Ranile des Opticus entsteht so zvrisclien dieser Membran
und dem Boden des Koloboms ein Reeessus, welcher durch ein krauses Gewirre
von Gefiissen. loekercm Bindegewebe und Rundzellen ausgcfulit ist Schnitte
duroh das Kolobom der Chorioidea, beilfiufig der Grenze entsprecliend zwischen
jenen Partien, wo die Membran dem Kolobom anliegt, und jenen, wo sie sicli dem
Opticus zn spannt, zeigen am Boden des Koloboms cine von der Medianlinie
etwas nacli innen verscbobene Sp alte  im Zusammenliang der Skleral¬
fasern,  diese sind hier ein wenig anseinander gevrichen und der so gebildete
Zwischenraum ist vom Bindegewebe ausgofiillt, in welchem man rundlicbe und
aucb langsgestreckte Hohlraume findet, die zwar wie Gefasslumina ausseben,
aber in bistologische Details ničbt aufgolost werden konnen. Diese Bindegewebs-
bundel stammon von einom Bindegewebslager, welcbes der Aussenflache der
unteren Skleralhalfte anliegt (nahe dem Opticus). Dieses Bindegewebe passirt,
die Spalte, erreicht so das Innere des Augapfels und betlieiligt sicli an der
Bildung der den Boden des Koloboms bedockcndon Membran.

Ubersiclit des Befundes.

Ausser einer schmalen Spalte der Iris nacli unten zeigt auch
der Ciliarkorper einen Defect, der durch Verziehung der Bestand-
theile des Ciliarkorpers, auffallende Grosse des am temporalen Rande
der Spalte sitzenden Ciliarfortsatzes, hockerige Erhebung des Binde-
gewebes in der Mittellinie der Spalte, Verbreitung der Pars ciliaris
retina; mit Bildung einer eystenartigen Wucherung und Fehlen des
Pigmentepithels in der Spalte ausgezeichnet ist. Der polypeniihnliche
Fortsatz der Pars ciliaris retinse am Processus ciliaris ist so stark
liber die Spalte geneigt, dass diese fast vollkommen versclmindet.
Der genannte Fortsatz liegt so in einer Mulde, an deren Bildung
sich das ganze Ciliarband betheiligt durch Auseinanderweichen seiner
einzelnen Schichten.

Das Coloboma chorioidea; ist gross, elliptiscli, mit seiner
Liingsaxe meridional gestellt und reicht bis zum unteren Rande der
Papille. Seine Rander sind steil abfallend, von einer skleralen Ver-
dickung wallartig umgeben, sein Boden, aus Bindegewebe bestehend,
ist papierdunn. Die Aderhaut hort scharf am Bande des Defectes
auf, ebenso die Retina, was ihre normale Schichtung betrifft. Medial-
warts aber ziebt sie schwielig verdickt liber den Rand des Koloboms
und bedeckt den Boden desselben mit einer diinnen Faserlage, welche
in der Niibe der Papille sich von der Unterlage abhebt und wie eine
Sehne gespannt die Scheibe des Sehnerven erreicht. In der Faserlage
im Gebiete des Koloboms hndet man aucb Gefasse. Ein Theil des
Bindegewebes dieser Scbichte stainmt aus einom Bager,welches der Aussen¬
flache des Koloboms anhaftet und dessen Bundel die Wand desselben
durchbohren. Dies ist besonders schon in der Medianlinie zu sehen,

B o c It, Kolobome. 4

50

wo die Skleralfasern auseinandergewiehen sind. Der so entstandene
Spalt ist durch Bindegewebe ausgefiillt.

Fali XV.

Goloboma iridis, corporis ciliaris et chorioideae.

Schweinsauge, wenig pigmentni, von normaler Grosse.

Makroskopisoher Befund.

Der Defect der Iris  reicht bis an den Ciliarrand, ist aber hier sehr
schmal, wiihrend seine beiden Sehenkel stark divergiren. In der unteren Mittel-
linie sind die Ciiiarfort siitze  nnregelmassig gestellt und deutlich verschoben,
so dass ihre Kopte gegen die Irisspalte zu convergirend aneinander schliessen,
und ihre nach riickwarts gekehrten Spitzen stark divergiren. Wahrend nasen-
warts die Ciliarfortsiitze klein sind und von ihrem radiaren Verlaufe nul’ wenig
abweichen und nach einer Reihe von funt Fortsiitzen der normale Ciliarkorper
zu finden ist, lagorn sicli schlafenwarts drei kraftige Ciliarfortsatze keulenformig
entwickelt und sich formlich ineinander schiebond eng an die Mittellinie heran
und bilden so eine schon makroskopisch deutlich sichtbare Dnterbrechung gegen
den normalen Ciliarkorper. Der Defect in der Aderhaut,  hat die Dimensionen
3 mm  : 4 mm,  ist mit soincm langeren Durchmesser meridional gestellt und hart
an die Spalte des Ciliarkorpers herangeriickt. Er hat eine schmutziggelbe Farbe,
ist scharf begrenzt durch einen zarten Pigmentsaum und ist leicht vertieft. Das
Pigment seines Randes setzt sich in diinnen Streifen, welche dem Centrnm des
Koloboms zustreben, tort. Sein vorderer und iiusserer Quadrant ist von einem
dichten Pigmentnetz bedeekt,. Die iiberall leicht ablosbare Netzhaut  haftet
am Kolobom test. Die Vortices haben durch das Kolobom keine Veranderung
erfahren.

Mikroskopischer Befund.

Der Schliessmuskel der Rege uboge n haut  reicht liings der Kolobom-
schenkel bis zum Ciliarrand und ist hier unterbrochen. Die Spalte im Ciliar¬
korper  ist verschieden breit und durchsetzt die einzelnen Schichten schief bis
zu dem der Innenfkiche der Sklera anliegenden pigmontirten, lockeren Binde-
gewebe, welches im Bereiche der Spalte nur sparlich entwickelt ist. Die Ciliar¬
fortsatze, welche zu beiden Seiten der Spalte liegen und bedeutend hoher sind
als normal, neigen iiber die Spalte hinweg gegen die Mittellinie derselben zu,
so dass dieselbe in der Hohe der Firste der Ciliarfortsatze eine oft kaum
bemerkbare Liicke ist. Die Zellen des Uvealpigmentes iiberkleiden auch die
Basis der Spalte bis hart an die Mittellinie derselben, welche pigment.frei ist.
Im Kolobom selbst und in seiner unmittelbaren Nachbarschaft ist das Pigment
colloid verandert, die Verhaltnisse im Gebiete des Coloboma  c 1 1  o r i o i d e ;e
stimmen mit jenen im XI. Falle iiberein.

libersicht des Befundes.

Der Irisspalt reicht bis zum Ciliarrand und hat stark divergirende
Sehenkel. Der Ciliarkorper klafft in der unteron Mittellinie; seine
Fortsatze sind in dieser Gegend versclioben und unregelmassig

51  —

gestellt, so zwar, dass ikre Kopfe gegen die Irisspalte gekehrt sind,
ihre Spitzen aber nach beiden Seiten divergiren. Die unteren Ciliar-
fortsatze sind betraehtlich grosser. Der Spalt durchsetzt die Gewebe
schief bis zur Sklera, ist. oben durch Neigung der Ciliarfortsiitze
selir verkleinert. Die Zellen der Dvea reiehen bis liart an die Mittel-
linie. Das Coloboma chorioidese schiebt sicli bis an die Ciliarfortsšitze
heran, ist leicht vertieft. von Pigment umgeben. Von diesem zieht
ein feines Netzwerk audi ins Gebiet des Defectes, der histologisch
mit dem des Falles XI vollkommen iibereinstimmt.

Fali XVI.

Coloboma iridis, corporis ciliaris et chorioidese.

Schweinsauge von normalen Dimensionen, stark pigmentirt.

Makroskopischer Befund.

T)er Spalt der Iris  reiclit nach unten bis in die Niilie des Ciliarrandes
und bei der Breite seines unteren Endes divergiren seine Schenkel nur wenig.
Im Ciliarkorper  ist die Spaltung durch ein ganz geringes Auseinander-
vveichen der Ciliarfortsiitze in der Mittellinie angedeutet Das Kolobom der
Aderhaut  (2 mm  : 3 mm)  ist mit seiner langeren Dimension meridional gestellt
und hat eine unregelmassigo Form. Seine hintere Halfte ist abgerundet,, seine
vordere dagegen schiebt sich zugespitzt wie ein Keil in die Spalte des Ciliar-
korpers. Das Kolobom ist von schmutziggelber Farbe. Die Retina  haftet ilim
hier in sehr kleinc Falten gelegt an, so dass der Defect. eine raulie Ober-
fliiche bat.

Mikroskopischer Befund.

Der Spalt zvrischen den Ciliarfortsatzen  erweist sich als eine
mediane Liicke von einer Breite, dass in derselben zvvei Ciliarfortsiitze Platz
hatten. Der sie nasal begrenzende Ciliarfortsatz ist. bedeutend vergrossert und
neigt sich in einem spitzen Winkel iiber die Liicke. In den der Iris  am
niichsten gelegenen Scbnitten erhebt sich ein kleiner dreieckiger Hocker, dessen
Basis den Grund der Spalte ausfullt, wo aucii zu beiden Seiten das Uveal-
pigmont endet; dieser Hocker besteht aus Bindogewebe, Stromapigment, Gefassen
und Nerven. Ilervorzuheben ist noch, dass eine abnliche bindegewebige Prominenz
sich auch vorfindet in der Medianlinie der Hinterfiache jenes schmalen Stiickes
Rcgenbogenhaut, welcbes vora Ciliarantheil der Iris  ungespalten iibrig geblieben
ist. In Scbnitten, welche die Ciliarspalte nahe der Ora serrata treffen, ist es
auffallend, dass das der Sklera anhaftende pigmentirte Bindegewebe hier so
locker gefiigt, ist, dass grosse Liicken entstehen. Die Endauslaufer der Processus
ciliares erheben sich hier als ganz kleine Kammchen und zeigen keine Dnter-
brechung. Hier buden sicli Ausliiufer des Musculus ciliaris, welcher der Spalte
entsprechend auch unterbrochen ist. Er schiebt. sich mit seinen Auslaufem
keilfbrmig zvvisclien die Ciliarfortsiitze und Sklera weiter nach riickwarts bis
zur vorderen Grenze des Koioboms der Aderliaut nnd endet hier an einer das
Kolobom in meridionaler Richtung durchzielienden Verdickung der Ledcrhaut.

4*

— 52  —

Dio histologischen Verhaltnisse des Coloboma chorioidese sind hier ganz diesolben
wie beim XV. Fali.

Ubersicht des Befundes.

Dieser Fali schliesst sich eng an den XV. an. Er ist ihm auch
in histologischen Details ganz gleich. Bemerkenswert ist, dass an der
Hinterflache des zwischen Spitze des Koloboms und dem Ciliarrand
stehengebliebenen Iristheiles ein Bindegewebsvorsprung ist, analog dem
kleinen medialen Hocker am Boden der Ciliarspalte. Das subciliare
Bindegewebe ist sehr locker geftigt. Das Kolobom der Chorioidea
schiebt sich mit seinem vorderen zugespitzten Ende wie ein Keil in
die Liicke zwischen den Ciliarfortsatzen.

Fali XVII.

Coloboma iridis et chorioidem.

Schweinsauge, normal gross, stark pigmentirt.

Makroskopischer Befund.

Der Defect der Iris  reicht nach unten als eine abgerundete Bucht, bis
zur Mitte zwischen Pupillarrand und Ciliarrand. Die C i 1 i arf o rt s iitz e weisen
keine Liicke und keine abnorme Stellung auf. In der aussersten unteren
Peripherie der Aderbaut  liegt in der unteren Mittellinie ein nahezu
hanfkorngrosser pigmentarmer Fleck. Die Retina  lasst sicli iiberall miihelos
abziehen.

Mikroskopischer Befund.

Der vom Kolobom nicht botrotfene Ciliartheil der Iris  (Fig. Jt, d)  ist
verdickt. und auffallend rcich an geschliingelten Gefiissen, vorwiegend Arterien.
An ihrer vorderen Fliiche zeigt, sie eine median verlaufende trichterformige
Spalte (a),  deren Spitze von der Sklera abgewendet ist. Dieser Niveaudiiferenz
passt sich auch der Faserverlauf der Iris an dieser Stelle an, so dass die
Fibrillen der vordei'en Irishalfte gebogen ziehen. An der Hinterflache der Iris
bemerkt man in der Mittellinie eine seichte Delle ( b ). Die Sklera  besitzt
hier an ihrer Innenseite einen vorspringenden Hocker, welcher nasalwiirts von
einer tiefen Furche begleitet wird. Diese Hervorragung besteht aus derbem,
unregelmassig durcheinander geworfenen Bindcgewebo. Die iibrige Lederhaut
zeigt in der Nahe der Medianlinie kaurn merkliche vvellenformige Unebenheiten.
Die, abgesehen von unregelmiissigor Pigmentirung in der Mittellinie, normale
Chorioidea  ist mit der Kuppe der skleralen Hervorragung fest vervvachsen,
verliiuft aber in den iibrigen Partien der Sklera parallel in der Hohe des
Hockers, so dass also dieser so entstandene Zwischenraum durch die breit,-
entfaltete Lamina fusca ausgefiillt wird. Retina  normal.

Ubersicht des Befundes.

Die Spaltung der Regonbogenhaut ist in ihrem Pupillar-
antlieil durch einen Substanzverlust ausgesprochen, in ihrem Ciliar-

53

antheil aber nur angedeutet; in diesem ist an der Vorderflache eine
mediane trichterformige Vertiefung, an der Hinterflache aber eine Delle zn
sehen mit dem entsprechend abweichenden Verlauf der Fasern des
Irisparenchyms. Die Sklera ist in ihrem vordersten Antheile in der
unteren Medianlinie durch einen aus ihrer Innenflaclie entspringenden
Hocker verdickt, welchen nasalwiirts eine tiefe Furche von der
normalen Lederhaut trennt. Die Chorioidea ist mit der Kuppe
dieser Hervorragung verwachsen, im tibrigen aber, abgeselien von der
unregelmassigen Pigmentirung des Stroma, normal. Die Retina ist
unverandert, ebenso ilire musivische Schiclite.

Fali XVIII.

Goloboma iridis, corporis ciliaris, chorioideae et zonuhe.

Scliweinsauge, auffallend gross und stark pigmentirt.

Makroskopischer Befund.

Die Iris {Fig.  5) ist schmal und hat ein regelmassiges Relief auf ihrer
ganzen Vorderflache. Das Kolobom nach unten gerichtet, erreicht mit seinem
Ende die Grenze zwischen peripherer und centraler Halfte der Regenbogenhaut,.
Soino Schenkel verlaufen fast parallel, so dass scharfe Ecken am Pupillarrande
entstelien. Die der Mittellinie zunachstliegenden Ciliarfortsatze  convergiren
stark gegen diese. Das kleine, langsgestellte, unregelmassig geformte, nach oben
stark pigmentirte Coloboma chorioidese  schiebt sich mit seinem zuge-
spitzten oberen Ende in den Ciliarspalt. Der zvvischen den genannten Gebilden
noch iibidg bleibende freie Raum ist durch feine Streifen und Falten ausgefiillt,
welche den Auslaufern der Ciliarfortsatze gleichen und ebenfalls gegen die
Mittellinie convergiren. Der Ciliarspalt wird besonders dann deutlich, wenn
man die Bulbuswand liber die Fingerkuppe umstlilpt, so dass jetzt die Innen-
flache des Augapfels nach aussen zu liegen kommt. Wahrend an den iibrigen
Stellen die Ciliarfaltungen eng aneinander schliessen, klaffen sie in der Median¬
linie, so dass hier ein tiefer Spalt sichtbar wird. Die Retina  haftet im Bereiche
des Chorioidealspaltes fest. Lin se normal.

Mikroskopischer Befund.

Das Coloboma corporis ciliaris {Fig. 19)  ist mikroskopisch durch eine mediane
Lučke ausgesprochen. Die Ciliarfortsatze sind lateral kraftiger entwiekelt als
medial; von beiden Seiten neigen sie stark gegen die Mittellinie, so dass sie
bisvveilen den ganzen Spalt uberdecken. Der Musculus ciliaris (a) zeigt keine
Unterbrechung. Das Uvealpigment reicht verschieden weit in den Spalt, dessen
Boden infolge papillenartiger, bindegewebiger Erhohungen rauh aussieht. In der
Mitte der Spalte erhebt sich ein dreieckiger Hocker ( b ), wolcher mit seiner
Spitze gegen das Centrum des Augapfels gekehrt ist und als eine kammartige
Loiste den Spalt meridional durchzieht. Er besteht, wie der ganze Boden der
Spalte, aus jungem Bindegewobe, reich an Kernen, Spindelzellen, Stromapigment
und Gefassen, wolche liings der Spalte verlaufen. Im Centrum dieser binde-

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gewebigen Erhebung sielit man hohe epitlielartige Zellen mit deutlichen Kernen,
welche in ihrer Anordnung an dio Querschnitte von schlauchformigen Driisen
erinnern, hier abei 1  wohl nur als tiefgehende versprengte Scbleifen der pigment-
losen Zellen der Pars ciliaris retinte gedeutet werden konnen. Im Gebiete der
eigentlichen Spalte findet man keine Fasern der Zonula, wohl aber in dem
Winkel, welcher gebildet ist durch den Boden des Koloboms und durch die
aufsteigende Wand der Ciliarfortsatze, welche den Defect begrenzen. Das
Goloboma chorioide*  gleiebt jenem des XVII. Falles.

Ubersicht des Befundes.

Ausser der unvollkommenen Irisspalte ist ein Kolobom des
Ciliarkorpers vorhanden, in welchem Verschiebung das Aus-
einanderweichen der Ciliarfortsatze manifestirt. Diese sind stellenweise
iiber die Spalte geneigt, in deren VVinkeln man Fasern der Zonula
findet. Die liistologisdhen Einzelheiten des Koloboms sind dieselben
wie in den friiheren Fallen, aber ohne starkere Betonung der Schichte
pigmentloser Zellen in der Pars ciliaris retina. Dagegen finden sich
versprengte Inseln derselben in der bindegewebigen, kantigen Leiste,
welehe das Coloboma corporis ciliaris in der Mittellinie durchzieht.
Der Boden der Spalte ist infolge kleiner bindegewebiger Hervor-
ragungen rauh. Das Coloboma chorioideee entspricht dem des
XVII. Falles.

Fali XIX.*)

Coloboma Miliš, corporis ciliaris et chorioideae. (Fig. 10.)

Schweinsauge von normalen Dimensionen.

In dem Pupillartheile der Iris fohlt nach unten ein ellipsoidisches Stiick,
wahrend der Ciliartheil erhalten ist. In demselben sind einigeschrag nacb oben und
aussen ziehende Falten bemerkbar. Dem Kolobom der Iris entprechend fehlt der
Sphincter. Der uberall normal entwickelte Orbiculus ciliaris zeigt. nacb unten
einige bemerkonswerte Abweichnngen. In nnmittelbarer Niihe der unteren Median-
linie nehmen die Ciliarfortsatze siehtlich an Grosse zu; in der Richtung derselben
aber ist der Kreis der Ciliarfortsatze durch einen tiefen. meridional verlaufenden
Spalt unterbrochen, welcher mit gervulsteten Randern bis nahe an die Ora
serrata reicht, wo sich die Enden beider Wiilste miteinander verbinden. Zu
diesen Wulston, besonders zu ihren unteren Enden, laufen strahlig zierliche kleine
Ciliarfortsatze, so dass ausser der Spaltung der ganze Kreis der Ciliarfortsatze auch
eine Verschiebung gegen die Netzhaut zu erfahren bat. An der iiussersten unteren
Peripherie bemerkt man einen kleinen runden hellweissen Fleck, welcher sich
auf Durchsclmitten als scharf begrenzter Defect der Aderhaut, ervvoist. Von der
Netzhaut ist im Bereiclie dieses Koloboms nur ein ganz zartes Hautchen nach-
vreisbar, welches sich wie die Retina an andoren Orten, auch hier leicht weg-
ziehen liisst.

*) Bereits publicirt in Wedl-Bock,  Pathologische Anatomie des Auges.
Wien 1886. S. 410.

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Fali XX.*)

Coloboma iridis, corporis čili ari s, chorioidea?, retin* et zonulae.

Schweinsauge von normalen Dimensionen.

In der Regenbogenhaut ist naeh unten ein deren ganze Breite dnrch-
greifender Defect vorhanden, dessen beide Schenkel sich fast unter rechtem "VVinkel
treffen. Die sonst gut entwickelten Ciliarfort satz  e sind zunachst der Spalte der
Iris gegeneinander geneigt, und etwas nach riickwarts verschoben, so dass gegen
die Ora serrata hin eine klaffende Spalte im Ciliarkorper vorhanden ist. Die
Zonula  fehlt in dioser Gegend. Der so entstandene Zwischenraum und die
Lticke im Corpus ciliare ist mit einer gelblichen Masse ansgefullt, welehe sich
unter dem Mikroskope als eine dem Schleimgewebe ahnliche Bildung erweist.
An die Spalte im Ciliarkorper knapp anschliessend befindet sich eine anniihernd
kreisrunde, hellweisse, tiefe Grube von beiliiufig 5—6 Papillendurchmesser. Gegen
das Coloboma'corporis ciliaris spitzt sich diese Ectasie ein wenig zu. Im
Bereiche dieses Koloboms der Chorioidea  ist die Sklera stark verdiinnt,
ektatisch, die Chorioidea und Retina  fehlen hier vollkommen und setzen am
Rande des Koloboms scharf ab.

llbersicht des Befundes.

Dieser Fali bietet mit seinen Spaltbildungen als solche nichts,
was gegen die schon beschriebenen abweichen wlirde, ausser des
vollkommenen Mangels der Retina im Gebiete des Coloboma
cborioidese, an dessen Rand beide Membranen scharf absetzen. Sehr
bemerkenswert jedoeh ist. der Befund einer dem Schleimgewebe
iihnlichen Bildung, welche den Ciliarspalt und die Lučke in der
Zonula ausfullt.

Fali XXI.

Coloboma iridis, corporis ciliaris et chorioidea!.

Schweinsauge von normalen Dimensionen.

Makroskopischer Befund.

Die Iris  hat ein normales vorderes Relief. Die Spalte reicht nur bis zur
Ilillfte der Breite der Regenbogenhaut. Den Spalt im Ciliarkorper  bedeckt
ein Wulst von schmutziggelber Farbe, von welchem eine circa 2 mm  lange
Pigmentlinie in die Aderhaut weitergeht.

Mikroskopischer Befund.

Das mediane Sttick des noch stehengebliebenen Ciliartheiles der Iris
ist um mehr als die Hiilfte dunner, und zvvar vollzieht sich diese Verdunnung
plotzlich und entspriclit ihrer Ausdehnung von rechts nach links anniihernd der
Breite des Koloboms in unmittelbarer Niihe seiner untersten Spitze. Das Gevvebe

*) Bereits publicirt in We dl-Bo  c k, Pathologisclie Anatomie des Auges.
Wien 1886. S. 410.

56

in dieser verdiinnten Stelle ist ausserordentlich reich an Stromapigment. Die
vordcren Schichten der Iris fehlen; denn die hintere mit Uvealpigment be-
kleidete Contour verliiuft in einer Elucht gleichmassig weiter, wahrend die
vordero hart an der Grenze der Verdiinnung in einem rechten Winkel steil
abfallt. In den zu beiden Seiten der Verdiinnung das Niveau derselben iiber-
ragenden Enden der normal dieken Iris bemerkt man stellenwcise Reste des
Sphincter. Die beschriebene Verdiinnung ist eine desto bedeutendere, je mehi'
man sich dem Corpus ciliare nahert.

In dem der Iris zunachst gelegenen unteren Theile des Ciliarkorpers
bemerkt man eine Gruppe von Ciliarfortsatzen, welehe gut um die Halfte die
iibrigen Fortsšitze uberragen. Sie sind roiolilicher gefaltet, dicht gedriingt und
untereinander verschlungen, so dass es nicht moglich ist, ihre Zahl anzugeben.
Sie liegen an der nasalen Seite der Medianlinie und scbliessen den Spalt des
Ciliarkorpers nicht in sich; denn hart an diese Gruppe starker prominirender
Ciliarfortsatze sieht man das Uvealpigment nach aussen plotzlich unterbrochen
und so eine zwar sehr schmale, aber ganz deutliche Spalte in demselben. Die
starker vorstehenden Ciliarfortsatze drangen sich im weiteren Verlaufe nach
riickwarts immer mehr auf einon Punkt zusammen, so dass schliesslich ein
einziger schlanker, reichlich gefalteter Fortsatz in das Innere des Augapfels
ragt. Die Schicht.e der retinalen nicht pigmentirten Zellen bildet auf diesem
einen auffallend breiten Saum und endet kolbenformig. Die oben ervviihnte
Unterbrechung im Uvealpigment wird breiter und cine dreieckige Verdickung
des Bindegewebes zwischen Sklera und dem nicht unterbrochenen Ciliarmuskel
ragt als kegelformiger Hiigol mit seiner Spitze in die Spalte. Diese zeigt nach
beiden Seiten bin durcli Neigung der Ciliarfortsatze Buchten. Das Uvealpigment
ist an seinen beiden die Spalte begrenzenden Enden kolbenformig verdickt. An
den Zonulafasern kann man auch riicksichtlich ihres Verlaufes nichts Abnormes
finden. An der Aussenfliiche der normalen Sklera haftet der Spalte entsprechend
lockeres Bindegewebe mit Gefiissen. In weiterer Verfolgung sielit man in einer Gegend,
wo die Ciliarfortsatze nur durch zarte Faltung des mit Pigment iiberzogenen Gewebes
angedeutet sind, in der medianen Ebene den bekannten, aus violen Ilohlriiumen
zusammengesetzten, keulenformig gestalteten, zierlichen Korper, dessen histologische
Structur und dessen Verhalten den Nachbargebilden gegeniiber dasselbe ist, wie in
friiheren Fiillen. Erhat, auf seine ganze Ausdehnung bezogen, annahernd die Form
einer Birne, deren dicker Korper der Iris. deren spitzes Ende der Ora serrata zu-
gekehrt ist. Mit dem dieken Theile liegt or in einer durch Unterbrechung des
Ciliarmuskels entstandenen Mulde und grenzt so unmittelbar an die Sklera. Im
weiteren Verlaufe aber neigt sich der Korper der Birne stark nach der einen
Seite hin. Das ausserste Ende dieser Wucherung liegt verjiingt schon im Bereiche
der Aderhaut und sitzt hier auf einem hiigelformigen Vorsprung der sonst
normalen Lederhaut,  welche aus dorbom, enggefugten Bindegewebe besteht.
Die normale Aderhaut  inserirt sich gespalten an die beiden abgedachten
Flachen dieser Prominenz und geht, unmerklich in das Bindegewebe derselben
iiber, kaum gekennzeichnet durch eine dimne Strasse pigmentirter Stromazellen.
Etwas seitlicli von der Spitze golegen sitzt der cystenformige Korper. Ihm ent¬
sprechend ist das Uvealpigment gespalten. Nach der einen Seite hin schliesst
sich knapp an den cystenformigen Korper — ohne Unterbrechung des Uveal-
pigment.s — die Netzhaut an, welche hier in ihren erston Anfangen cystoide
Degeneration zeigt. Auf der anderen Seite dagegen ist diese letztgenannte Ver-

57

anderung der Retina noch desto stiirker ausgesprochen und das Netzhautpigment
zeigt ausser der schon erwahnten medialen Spalte noch eine zweite Unter-
brechung auf dem Wegezur normalen Retina. Je mehr man sich in den Schnitten dem
sich verjiingenden Ende des genannten birnformigen Korpers nahert, desto mehr
zeigt er Theile der Netzhaut, so dass im weiteren Verlaufe ein successiver
Obergang in das normale Netzhautgewebe oline Schwierigkeit zu finden ist. Die
erwahnt.e kegelformige Verdickung der Sklera wird dann imtner sclimiiler nnd
spit.ziger, bis sie zuletzt, ganz verschwindet, jedoch tritt die normale Structur
der Netzhaut friiher ein, als Chorioidea und Sklera zur Norm zuriickkeliren.

Ubersicht des Befundes.

Die Lederhaut ist in ihrem unteren vorderen Abschnitte an
ihver Innenflache von einer medianen bindegewebigen Leiste iiber-
zogen, welcher an der Aussenseite ein AVulst vascularisirten Binde-
gewebes entspricht. — Das Coloboma iridis ist unvollkommen;
in dem stehen gebliebenen Ciliarantheile ist eine mediane starke
Verdiinnung eingetreten, indem die vorderen Schichten der Regen-
bogenhaut fehlen. Der Spalt, im Ciliarkorper ist von stark
vergrilsserten Ciliarfortsiitzen begrenzt, das IJ veal pigment fehlt
in seineni Bereiche; er zeigt die schon mehrfach erwahnte binde-
gewebige Hervorragung in seiner Mittellinie. Die pigmentlosen Zellen
der Pars ciliaris retin® sind stark gewuchert und bilden auf dem
temporalen Fortsatz eine birnfbrmige Wucherung, die mit ihrem riick-
seit-igen verjungten Ende successive in die Retina iibergeht. Diese
letztere zeigt in der Grenzpartie cystose Degeneration. Im iibrigen
verhalt sie und die Aderhaut sich im Gebiete der slderalen Leiste
wie im XX. Falle. Uber dem riickwartigen Antheile dieser ist das
Uvealpigment nicht gespalten, wahrend es in der vorderen Partie
auf der Hohe des Ilockers fehlt.

Fali XXII.

Coloboma iridis duplex.

Grosses Schweinsauge.

Makroskopischer Befund.

Die Sklera  ist in ihrer unteren Halfte leicbter eindruckbar, etwas
diinner, aber nicht vorgewolbt. Die Iris  hat nach unten einen 2 mm  breiten
und 1 mm  tiefen Substanzverlust, welcher in directer Fortsetzung des Pupillar-
randes in die Substanz der Iris reicht; bei seiner geringen Tiefe ist der grosste
Theil der Irisbreite erhalten. Nach oben zeigt der Pupillarrand cine kaum
merkliche Bucht., wo das Pigment fast vollkommen fehlt. Der unteren Mittellinie
entsprechend sind die Ciliarfortsatze  in ganz geringem Grade nnregel-
miissig angeordnet, so dass sie wie verschoben erscheinen. Dor ganze Uveal-

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tractus ist stark pigmentirt. I)ie Aderhaut  bietet makroskopisch keine Ver-
anderung; aber nach unten verbindet sie eine breite Pigmentstrasse unmittelbar
mit dem Corpus ciliare. Glaskorper und Netzhaut  lassen sich iiberall
leicht abziehen.

Mikroskopischer Befund.

Pie makroskopisch erwahnte Verdunnung der Skl er a findet an den
Durchschnitten derselben keine Bestiitigung. Der Ciliarkorper  erweist sich
bei geringer Vergrosserung der unteren Fortsatze sehr gedrungen. Das lockere
Bindegewebe zwischen dem normalen Ciliarmuskel und dem Processus ciliaris
ist ein wenig verbreitert, so dass dadurch die Erhebung des ganzen Ciliarkorpers
an dieser Stelle eine noch betrachtlichere wird. Der oben erwahnte Pigment-
streifen in der Chorioidea  ist eine grossere Anhaufung von Farbstoffkornchen
um die Gefasse des Uvealtractus.

Ubersicht des Befundes.

Seichtes, buchtenformiges Kolobom der Iris nach unten und
nach oben. Die Ciliarfortsatze sind im unteren Meridian ver-
grossert und gering verschoben. Die Spaltbildung findet in der unteren
Peripherie der Chorioidea noch Andeutung durch einen vom Corpus
ciliare aus in die Aderhaut meridional ziehenden Pigmentstreifen.

Fali XXIII.

Coloboma iridis, corporis ciliaris, zon ul® et lentis.

Schweinsauge von normalen Dimensionen, stark pigmentirt.

Makroskopischer Befund.

Das Coloboma iridis  nach unten ist schmal und seicht. Demselben
entsprechend und parallel weicht der Ciliarkorper  nach riickwarts aus und
hat, nach unten einen klaffenden Spalt, so dass es aussieht, als fehlte hier ein
ganzer Fortsatz. Die Chorioidea und Retina  sind normal. Die L in s e hat
an ihrem Aquator nach unten eine ganz seichte Einkerbung. Diese ist nur boi
gewissen Stellungen der Linse bemerkbar und sieht aus wie eine seichte Delle
in einer modellirbaren Masse. Nach unten fehlt auch die Zonula Zinnii.

Mikroskopischer Befund.

Frontalschnitte durchs Corpus ciliare  zeigen, dass die oben erwahnte
Liicke durch Auseinanderweichen der Ciliarfortsatze entstanden ist, welche in
normaler Grosse zn beiden Seiten der Spalte regelmassig angeordnet sind. In der
Liicke selbst erhebt sich ein dreieckiges Gebilde, welches mit der Spitze gegen
das Innero des Auges gerichtet ist und dessen Basis den Grund der Spalte
ausfiillt. Dieser Hocker, der sich als Ijeiste oder Kamm in der ganzen Furche
verfolgen lasst, besteht aus locker gefiigtem an Pigment reichen Bindegewebe,
welches eine meridional verlaufende Arterie und ein ebenso ziehendes Nerven-
biindel beherbergt. Der Ciliarmuskel  ist schmachtig, aber nicht unterbrochen.
Bemerkenswert ist kleinzellige Infiltration in dem lockeren, das Ciliarband und

59

Lederhaut vereinigendem Bindegewebe in der Nachbarschaft der Spalte. Die
L i n s e zeigt histologisch keine Abnormitat.

Ubersicht des Befundes.

Schmales, buchtformiges Kolobom der Iris nach unten; geringe
Versehiebung der Ciliarfortsatze, welche im unteren Meridiane
klaffen. In dieser Spalte hort das Uvealpigment auf. Eine dreieckige
bindegewebige Leiste ragt mit ihrer Spitze gegen das Innere des
Auges gekehrt in die Spalte und trennt so die normalen Ciliar¬
fortsatze nach beiden Seiten hin. Am Aquator der Linse ist nach
unten eine kleine Delle vorhanden, deren Ausdehnung entsprechend
die Zonula  fehlt.

Fali XXIV.

Goloboma iridis, corporis ciliaris et chorioideae.

Mittelgrosses Schweinsauge.

Makroskopischer Befund.

Das nach unten gekehrte Kolobom der sonst normalen Iris  ist seicht und
schmal. Die Lučke im Corpus ciliare  hat das Aussehen wie im XXI. Falle.

Mikroskopischer Befund.

Sklera  auffallend diinn; in der Medianlinie ein ihre Innenflache stark
iiberragender Hocker, welchor die doppelte Breite der Sklera besitzt. Wenn seine
Hohe auch iiberall die gleiche ist, so ist dies keineswegs der Fali mit seiner
seitlichen Ausbreitung und seinen Niveauverhaltnissen an der dem Innern des
Auges zugekehrten Fliiche, ohne dass man jedoch ein bestimmtes Verhaltnis
zwischen der Topographie des Sclmittes und dieser Configuration herausfinden
kdnnte. Denn wahrend in manchen Schnitten diese Verdickung der Sklera kegel-
formig vorragt, bemerkt man an anderen Schnitten auf der Hohe der Verdickung
der Lederhaut eine Einsenkung, welche furehenformig weiterziehend die sklerale
Prominenz in zwei ungleiche Halft.en theilt. Es scheint,, dass diese Furche sich
besonders stark ausgepriigt in den der Iris zunachst gelegenen Schnitten findet.
Die Aderhaut  verdiinnt sich in der Nšihe des Hiigels zusehends und geht in
sein Bindegewebe iiber. Das in die Spalte der Chorioidea eingelagerte Gewebe,
die Unterbrechung des Uvealpigmentes, das Verhalten der Netzhaut u. s. w. ist
hier ganz dasselbe wie beim XIII. Falle.

Je weiter man in den Schnitten fortschreitet, desto mehr kann man den
Ubergang dieser Gebilde in normale Netzhaut  nachvveisen, desto seichter wird
die Furche, desto niedriger der sklerale Hocker. Jedoch wird die Netzhaut viel
friiher normal als die Sklera und Chorioidea. Auch hier liegt der bekannte keulen-
formige Cystenkorper, und er sowie die vergrosserten Ciliarfortsatze  der
Nachbarschaft befinden sich nur auf der temporalen Seite der Ciliarspalte, welche,
was Vertheilung des Uvealpigmentes anbelangt, sowie die kegelformig in die
Spalte hineinragende Bindegevvebsvergrosserung ganz mit den schon friiher be-
schriebenen Fallen ubereinstimmt. Bcmerkensvvert ist nur der Ubergang von

60

dieser Wucherung der pigmentlosen Zellen dor Pars ciliaris retin* zu der von
Cysten durehsetzten verdickten Retinalpartie, welche in der Furche des Skleral-
hockers licgt. Andeutungen der Retina namlich finden sich schon in einer Gegend,
wo noch deutliche Ciliarfortsatze vorhanden sind; jodocli immer nur naeh der
temporalen Seite entwickelt, wahrend nach der nasalen hin der Uvealtractus
flach und ohne Hervorragungen verlauft.

Ubersicht des Befundes.

Die in ihrem unteren und vorderen Antheile verdiinnte Sklera
hat an ihrer tnnenflache eine meridional verlaufende mediane Ver-
dickung, deren Form und Ausdehnung wechselt und welche durch
eine Furche in zwei seitliche Hiilften getheilt ist. Das Verhaltnis
der Aderhaut und der im Bereiche der Linse verdickten und
cystos degenerirten Netzhaut ist dasselbe wie im XIII. Falle. Dor
Spalt des Ciliarkorpers ist auch hier durch vergrosserte Ciliar¬
fortsatze temporalwarts begrenzt, das Uvealpigment fehlt in seinem
Bereiche, die pigmentlosen Zellen der Pars ciliaris retina; sind gewuchert
und bilden einen keulenformigen Korper, welcher dem temporalen Ciliar-
fortsatz aufsitzend in das Innere des Augapfels ragt. Diese Neubildung
gelit in die in der Furche des Skleralhockers liegende sehwielig
verdickte Retina liber.

Fali XXV.

Goloboma iridis et corporis ciliaris.

Schweinsauge von normalen Dimensionen.

Makroskopischer Befund.

Iris  schmal; das nach anten gerichtete Kolobom ist eine seichte, spitze
Kerbe. In der Mittollinio der Ciliarfortsatze  befindet sich ein hellgelber
Wulst, von boiliiufig 2 mm  Lange und 1 mm  Breite. Im iibrigen zeigt das Auge
keine Abweichungen von der Norm.

Mikroskopischer Befund.

Im Kolobomgebiete fehlt der S p h i n c t er iridis.  An der ihm ent-
sprechenden Stel le findet man zahlreiche Gefiisse, welche liier formliche Knauel
bilden. Das Uvealpigment reicht nicht nur bis hart an den Kolobomrand, sondern
noch ein wenig liber denselben, so dass die schwarze Umrandung eine sehr
deutliche ist. Die histologischen Verhaltnisse im Gebiete des Coloboma
corporis ciliaris  sind dieselben wie beim XI. Falle.

Fali XXVI.

Goloboma iridis et corporis ciliaris.

Schweinsauge von normalen Dimensionen, wenig piginentirt.

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Makroskopischer Befund.

Der Spalt in der unteren Halfte des Iris  ist sclimal, spitz zulaufend.
Seine tiefste Stelle ist von vorne gemessen 2 mm.  von riickwarts gemessen aber
nur 1 mm  vom Ciliarrande entfernt. Es haben also die vorderen Schichten in
grosserer Ausdehnung als die hinteren sich an dev Bildung des Koloboms
betheiligt. Die Ciliarfortsiitze  sind zu beiden Seiten der nnteren Medianlinie
auffallend niedriger als die des ubrigen Kreises. Dagegen springt im Meridian
nach unten im Bereiche des Ciliarkorpers ein denselbon urn das doppelte iiber-
ragender Wulst hervor, welcher vom ubrigen Ciliarkorper durch eine
tiefo Einkerbnng getrennt ist. Dieser Wulst ist audi nach aussen hin durch
eine geringe Verdickung der Sklera angedeutet, welche tastbar ist. Die erwahnte
Einkerbung ist durch Verziehung der Schichten des Augapfels als eine t.iefe,
breite Furche darstellbar. Oborhaupt ist die Continuitat der Schichten an dieser
Stelle eine sehr geringe; denn nicht ganz sorgfaltig eingebettete Schnitte zerfallen
der Furche entsprechend in zwei Theile. L in s e normal, Retina  loicht abliisbar.

MikroskopisGher Befund.

Der oben erwiihnte \Vulst besteht aus einem auffallend langen und
kraftigen Ciliarfortsatze.  Zu beiden Seiten sind die Ciliarfortsiitze nur
kiimmerlich entwickelt. Die Furche oder Spalte durchsetzt ein wenig schief das
Gewebe des Ciliarkorpers und reicht bis zum Ciliarmuskel, der keine Dnterbrechung
zeigt. Das Uvealpigment erstreckt sich nicht bis zum Boden der Spalte, so dass
dieser des Pigmentsaumes entbehrt. In diesem pigmentlosen Bereiche ragt das
Bindegevvebe, welches zwischen Ciliarfortsatzen und Muskel liegt, in den der Iris
zuniichst gelegenen Sclmitten als ein kleiner knopfformiger Hocker in die Spalte.
Dieser ist roich an Pigmentgefassen und Nerven. Im ubrigen Bereiche der Spalte
aber ist ihre Begrenzung infolge des wirre und unregelmassig durcheinander
geworfenon Bindegewebes keine scharfe. In dem oben angegebenen Hocker lassen
sich sparliche Biindel glatter Muskelfasern nachweisen, welche von ihrem normalen
Verlaufe abweichend in die genannte Hervorragung ziehen.

Ubersiclit des Befundes.

Spitzes, schmales Koloborn der Iris nach unten. Die Spalte im
Corpus ciliare reicht schief verlaufend bis zum Ciliarmuskel, in ihrem
Bereiche fehlt das Uvealpigment. In sie ragt eine sie ausfiillende
bindegewebige Leiste. Der am lateralen Rande der Spalte liegende
Ciliarfortsatz ist auffallend vergrossert.

Fali XXVII.

Coloboma corporis ciliaris.

Grosses, stark pigmentirtes Schweinsauge.

Makroskopischer Befund.

(Fig. 13.)  Iris  breit, Pupille rund. Vom oberen Pupillarrand springt ein
wenig seitlich von der Medianlinie eine kleine mit Pigment besetzte Zacke vor.

62

Der sonst normale Orbiculus čili  ari  s reicht in der unteren Medianlinie
in einer beilaufigen Breite von 5 mm  nach riickwarts gegen den Aequator bulbi,
so dass bei normaler Stellung der Ciliarfortsatze eine bogenformige Bucht entsteht,
deren Convexitat nach ruckvvarts gekehrt ist. Der Ubergang aus dem normalen
Verlaufe in den abweicbenden ist ein plbtzlicher. Die Firste der Ciliarfortsatze
sind durch anhaftendes lockeres Gewebe auffallend gelblichweiss gefarbt. Der
iibrige Bulbus ist normal.

Mikroskopischer Befund.

Die Regenbogenhaut  ist sehr diinn, aber von normaler Structur.
Der Sp hi n eter iridis  ist als ein dickes Biindel von Mnskelfasern in den
oberen drei Viertheilen der Cirknmferenz an seinem normalen Orte zn finden;
im unteren Quadranten der Regenbogenhaut aber ist er nach unten verlagert
und betrachtlich diinner. Der oben erwahnte pigmentirte Fortsatz ist eine aus
uvealem Pigment bestehende Excrescenz. Die Ciliarfortsatze sind im unteren
Theile des Or bi cul us čili  ari  s, also im Bereiche der medianen, buchtigen
Verschiebung auffallend niedrig gedrungen. Das in sie ziehende Bindegewebe,
sowie die uveale Pigmentschichte tritt vollkommen in den Hintergrund gegen
die verbreiterte und vielfach geschlangelte Schichte der unpigrnentirten Zellen
der Pars ciliaris retina;. Dieses Verhaltnis ist desto deutlicher ausgesprochen,
je naher man dem hinteren Rande des Ciliarkorpers kommt. Hier sieht man
kaum mehr eine Andeutung von pigmentirten bindegewebigen Fortsatzen, sondern
nur eine sehr breite, infolge zahlreicher Falten hockerige Schichte, welche aus
den pigmentlosen Zellen der Pars ciliaris retinse besteht. Die Vergrosserung
dieser Schichte reicht auch nach beiden Seiten noch ein Stiick in die sonst
schon mit normaler Netzhaut  versehenen Abschnitte des Augapfels. In der
unteren Medianlinie lcann man eine ganz geringe Verdickung des ganzen Ciliar¬
korpers, vor allem des Bindegewebes sehen. Der Ciliarmuskel  ist nicht unter-
brochen, ist aber in der unteren Halfte so verzogen, dass hie und da zwischen
seinen Btindeln kleine Liicken entstanden sind. Die durch Verziehung des Ciliar¬
korpers entstandene Bucht (gegen den Ciliarrand der Iris) ist durch ein der
Regenbogenhaut iihnliches Gewebe ausgefullt, welches mit der eigentlichen Iris
unmittelbar zusammenhangt. Es besteht aus wirr und krause ineinander ver-
flochtenem pigmentirten Bindegewebe mit kleinen, aber zahlreiclien Gefiissen.
die in ihrem Verlaufe keine Regel erkennen lassen. In diese Schichte, welche
mit der Sklera fest verwachsen ist, hat sich auch hie und da ein Biindel glatter
Muskelfasern verirrt.

Ubersicht des Befundes.

Die Spaltbildung ist in diesem Auge auf den Strahlenkorper
beschriinkt und aussert sich nicht durch Unterbrechung, sondern
durch Verziehung desselben nach ruckwarts, so dass zwischen Iris
und Corpus ciliare in der unteren Medianlinie eine durch irisahnliehes
Gewehe ausgefilllte Bucht entstanden ist. Die Verziehung ist auch
mikroskopisch zu erkennen an der Verlagerung des Sphincter
pupilla; nach abwarts und der Auseinanderzerrung der Biindel
des Musculus ciliaris in der Nahe der Medianlinie. Die Ciliar-

63  —

fortsatze sind niedrig, gedrungen und die unpigmentirten Zellen
der Pars ciliaris retinae iiberwiegen so bedeutend, dass an der
Peripherie des Ciliarkorpers nur diese Gewebselenxente als eine breite,
vielfach geschlangelte Schichte sichtbar sind. Nacli beiden Seiten
und nacli riickwarts findet verhaltnismassig spat erst der Ubergang
in die normale Netzhaut statt. Am oberen Pupillarrande ragt das
uveale Pigment an einer Stelle gewuchert als eine kleine Spitze vor.

Fali XXVIIII.

Goloboma iridis triplex.

Grosses Schweinsauge.

(Fig. 12.)  Ausser einem schmalen, nur als seichte Bucht vom Pupillarrande in
das Gewebe der Iris  nacli unten sich erstreckenden Substanzverlust, zeigt sie auch
je einen Defect nach innen und nacli aussen. Der nach innen gelegene ist eine
das Kolobom nacli unten in der Breite um das doppelte iibertreffende Bucht,
deren Ubergang vom Pupillarrande eiu ganz allmahlicher ist, so dass eigentliclie
Ecken der Kolobomschenkel nicht wahrnehmbar sind. Der obere Pupillarrand
ziolit von dem genannten Defecte angefangen in einer Flucht horizontal nach
aussen bis zum Ciliarrande der Iris. Hier trifft er sich unter einem 'VVinkel von
45° mit dem ausseren unteren Rande der Pupille, so dass jetzt nach aussen
ein sehr spitzzulaufendes Kolobom zu finden ist. Die Iris hat nur nach oben
anuahernd ilire normale Breite, wahrend sie nach beiden Seiten hin auf mehr
als die Halfte reducirt ist. Die Pupille ist eine auffallend grosse und lasst. sich
anniihernd mit der Form eines Kartenherzens vergleichen, dessen Spitze temporal
gokehrt ist. Am ganzen Pupillarrande haftet das Pigment. In der Mittellinie
nach unten sind die Ciliarfortsiitze  ein wenig auseinandergeivichen und
um ein geringes nach riickwarts verschoben. Linse  normal. Der Augapfel, in
dessen Ilohlung die Retina und der Glaskorper in einen macerirten Brei ver-
wandelt liegen, ist so schleeht erhalten, dass die histologische Dntersucliung
riicksiclitlicli verschiedener Einzelheiten erfolglos war.

iibersicht des Befundes.

Schmales, seichtes, buchtenformiges Kolobom der Iris nach unten
und nacli innen; spitzwinkeliger Defect nach aussen, der bis an den
Ciliarrand der Regenbogenhaut reicht. Im Ciliarkorper ist der Spalt
durch Verscliiebung der Fortsatze angedeutet.

64

b)  Klinisehe Beobachtungen.

Fali XXIX.*)

Goloboma iridis et chorioidea? in microplitlialnio, vaša eorporis
vitrei persistentia oculi sinistri.

Knabe, 14 Jahre alt. Anamnestisch war in Bezug auf die Augen der
iibrigen Familienmitglieder nichts zu eruiren. Das redite normale Auge macht
zeitvveilig zitternde Bewegungen und bat normale Sehscharfe. Die Lidspalte dos
linken Auges ist bei normaler Lange auffallend nieder und kann nur durch
Runzeln der Štirne erweitert werden. Der deutlich kleinere, blasse Bulbus liegt
in der Orbita stark nach riickwiirts, ist nacli aussen abgelenkt und zittert von
Zeit zu Zeit sehr lebliaft. Die glanzende, durchsichtige Hornhaut stcbt, senkrecht
oval und misst vertical 9 mm,  horizontal 7'5 mm  im Durehmesser. Das Kolobom
der Iris von gewohntem Aussehen ist nacli unten gerichtet und reicht bis gegen
das Corpus ciliare. Die Medien sind rein. Der grosste Theil des Fundus ist dem
Defecte der Aderhaut entspreehend liellweiss, gliinzend. Der iibrige dunkelroth-
braune Antheil des Augenhintergrundes lasst stellenvveise die Gefiisse der Aderhaut
hindurchsehen. An der Grenze dieses Terrains liegen zahlreiche Pigmentliaufchen,
die theilweise auch in das Coloboma chorioideoe hineinreichen; in derselben
Gegend sieht man auch schmutziggelbe pigmentatrophische Stellen, welc.he schon
hart an der Grenze der ophthalmoskopischen Sichtbarkeit stehen. Annahernd
in der Mitte der oberen Halfte des Defectes kommen von verscliiedenen Seiten
her eine Anzahl sehr feiner Gefiisse zu einem Punkte zusammen, welcher der
Papille entspricht. Diese ist erst bei genauerer Betrachtung differenzirbar, denn
sie hebt sich mit ihrer fahlen, grauen Farbe kaum vom Coloboma chorioidese
ab; nur nach aussen vom Zusammenflusse der Gefasse bemerlct man einen ganz
foinen bogenformigen Contour, der als aussere Papillengrenze angesproclien werden
muss. Einige von diesen Gefassen sind schleierartig gedeckt,, so dass ihre Grenzen
nur undeutlich zu sehen sind. In der Umgebung der Papille zeigt, das Kolobom
eine balkenartige Zeic.hnung; aus den hier sichtbaren Schatten kann man schliessen,
dass es sich um leistenartige Prominenzen und die entsprechenden Vertiefungen
handelt. Abgesehen von den zur Papille strebenden Gefassen sieht, man den ganzen
Fundus von verschieden starken Blutgefiissen durchzogen, die scheinbar ganz
unregelmiissig angeordnet, sich doch leiclit in cin bestimmtes System bringen
lassen. Aus der in der Peripherie normalen Retina verlaufen Gefiisse von dom
gew6hnlichen Kaliber derer der Netzhaut centralvviirts, biegen aber fast aile am
Rande des Koloboms hakenfbrmig um; nur einige wenige gehen ins Gehiet des
Defectes und verlieren sich hier. Andere wieder kommen vom Rande des Koloboms
und gehen hier umbiegend in dasselbe hinein. Nach innen unten von den der
Papille entsprechenden Gefiissen befindet sich im Gebiete des Koloboms der
Aderhaut eine weitere Gruppe von Gefassen, welche unser Interesse in Anspruch
zn nehmen bereclitigt ist. Hier bemerkt man namlich ein ganzes Biindel von
Gefiissen, welche, ohne sich als Arterien oder Venen deutlich zu differenziren,
annahernd parallel nach oben verlaufen und von denen zwei nntereinander eine
formliche Schlinge bilden. Das nasalwiirts gelegene bricht auf dem Grunde des

*) Bereits von mir publicirt in der „Allgem, Wiener medic. Zeitung“ 1888.

Koloboms plotzlich ab und liisst sich nun in einen glanzenden weissen Strang
verfolgen, welcher circa zwei Papillen-Durohmesser lang mit fiicherfdrmig aus-
strahlenden Fasorn in dem den Spalt der Aderhaut ausfiillenden Gewebe successive
verschwindet. Ausserdem kann man aber auch sehen, dass diese Gefasse sammt
dem Beginne des obenerwahnten Stranges sich deutlich iiber das Niveau des
Koloboms in den Glaskorper erheben. Denn wahrend der Fundus des Koloboms,
annahernd in der Gegend der Papille gemessen, eine Myopie von 20 D ergibt,
kann man mit — 2 D  eine Andeutung dieser Gefasse im aufrechten Bilde sehen.
Eine genaue Untersuchung auf diese Weise war wegen des sich gleich einstellenden
Nystagmus unmoglich. Mit stark nach aussen abgelenktem Auge zahlt der Kranke
Finger vor dem Ange. Die mangelnde Intelligenz des Kranken verhinderte eine
Perimeter-Aufnahme.

Fali XXX.

Goloboma chorioide* oculi dextri. Goloboma nervi optici

oculi sinistri.

Mann, 40 Jahre alt. Rechtes Auge. Hart an den unteren Rand der Papille
scbliesst ein Defect der Aderhaut an, vvelcher bis weit nach vorne reicht. Er ist
schildformig gestaltet, seine Spitze ist gegen die Peripherie gekehrt. Von einem
sehr breiten Saume dichten Pigmentes umgeben, ist seine hellweisse, gliinzende
Farbe desto auffallender. Sammtliche Netzhautgefiisse ziehen iiber den Defect.
In einer geringon Entfernung von der Spitze des Koloboms sitzt im Fundus ein
kaum papillengrosser, scharf begrenzter gelber Ficek. Myopische Einstellung
geringen Grades bei deutlichem irregularen Astigmatismus. S -fo ,  — 1 D ^ .
Grosser Defect des Gesichtsfeldes. In dem sonst normalen linken Auge  ist
die Papille bei sehr kleinem verticalen Durchmesser quer gestellt. An sie schliesst
sich nach unten eine kipfelformige hellweise Flaclie an, welche mit ihren beiden
Spitzenenden den horizontalen Durchmesser der Papille noch iiberragen. In der
Vertheilung der Gefasse ist nichts Abnormes zu bemerken. Myopische Einstellung.
S  t 5j, 1 I) S

Fali XXXI.

Goloboma iridis et chorioideae oculi utriusque.

Madchen, 12 Jahre alt. Die runden Hornhiiute sind auffallend klein. In
beiden Irides ist der schmale Defect nach unten gerichtet und reicht mit der
Spitze bis hart an den Ciliarrand der Regenbogenhaut.. Die Papillen sind normal:
an ihren unteren Rand schliesst sich eine ganz schmale Sichol. In kleiner Ent¬
fernung von dieser breitet sich in der unteren Hiilfte des Augenhintergrundes
ein Defect aus, der sich bis nach vorne und sehr breit zu beiden Seiten erstreekt.
Papillenrefraction: — 10 D,  Refraction im Fundus des Koloboms: — lb D  zahlt
Finger in 2’5 — mit — 10 J S Das Kind war leider zu wenig intelligent,
um eine Perimeteraufnahme machen zu konnen.

Fali XXXII.

Goloboma iridis et chorioideae oculi utriusque.

Mann, 17 Jahre alt. Die Defecte liegen nach unten und zeigen keine Ab-
weiclxung vom gewohnten Typus. Das Kolobom der Aderhaut ist gross und

5

B o c k, Kolobome.

— 66

schliesst am rechten Auge die Papille in sich ein. Papillenrefraction: — 6 D.
Refraction am Boden des Coloboma chorioide®: fast — 9 D.  Grosser Defect des
Gesichtsfeldes, zahlt Finger in 5 m,  keine Correctur; Jaegor Nr. 14.

Fali XXXIII.

Coloboma iridis et cliorioideat oculi utriusque.

Bei einem 3jiihrigen Knaben waren beide Defecte nach anten gelegen und
ganz typisch gestaltot. Ein erwachsener Bruder des Kranken soli den gleichen
Fehler am linken Auge haben.

Fali XXXIV.

Goloboma iridis et chorioideae oculi dextri. Phthisis bulbi sinistri.

Taglohner, 23 Jahre alt, verlor sein linkes Auge durch das Eindringen
eines Fremdkorpers vor mehreren Jaliren. Er gibt an, dass es mit, demselben
angeborenen Fehler behaftet gewesen sei, als das rechte. Die nach nnten gekehrte
Irisspalte ist breit, reicht aber nur bis zur Halfte der Irisbreite. Das Coloboma
chorioideae ist durch einen kaum papillengrossen helhveissen Fleck in der Gegend
des Aquators angedeutet. E. 8  T 8 7 , JN. 2.

Fali XXXV.*)

Coloboma iridis et microphthalmus oculi utriusque.

Knabe, 2 Jahre, stand wegen eines Dlcus corneas p. variolas in Spitals-
behandlung. Das Dlcus sass nach innen unten am Hornhautrande; das Kind war
iiber und iiber mit Blatternarben bedeckt. Die Lider beider Augen sind ein-
gesunken, denn der rechte Augapfel ist circa erbsengross, der linke um ein
weniges grosser und beide liegen tief in der Orbita. Die sonst normale Cornea
hat beiderseits einen Durchmesser von 2—3 mm  und man sieht einen typischen
Defect der Regenbogenhaut nach unten. Aus begreifliclien Griinden war eine
Augenspiegeluntersuchung unmoglich.

Fali XXXVI.

Coloboma iridis et chorioideae, microcornea oculi dextri.

Bergmann, 39 Jahre altj nahm meine Hilfe in Anspruch wegen einer
Recidive einer Scleritis des linken Auges. Das rechte Auge  hatte eine eiformige,
mit ilirer Spitze nach abwiirts gerichtete Cornea. Das schmale Kolobom der
Iris reichte spitz zulaufend bis an den unteren Ciliarrand. Das Kolobom der
Aderhaut sass beilaufig 4 Papillen gross hart an den unteren Rand der Sehnerven-
scheibe anschliessend. Es war hellweiss, scharf begrenzt. Auffallend war es,
dass nur wenige und selir diinne Gefiisschen, die von seinem Rande kamen, sich
im loicht ausgebuchteten Boden verliefen. H hoheren Grades. Der Kranko hatte
vor 5 Jahren auch auf diesem Auge eine Scleritis uberstanden, welche stellen-
weise die Sklera in ihrem vorderen Absclmitte rareficirte, so dass sie mit

*) Bereits von mir publicirt in der „Allgem. Wiener med. Zeitung 11 , 1888.

67

chocoladebraunen Flecken durchsetzt war. Ausserdem waren kleine parenchymatose
Randtriibungen der Cornea vorhanden, die offenbar mit der abgelaufenen Ent-
ziindung im vorderen Abschnitte zusammenhiengen. — Das linke Auge  war
ausser der genannten kuchenformigen Exsudation in der Sklera und Flecken der
Cornea normal. Wegen heftiger Lichtscheu waren genaue Sehproben nicht moglich;
Patient tlieilte mir aber mit, dass er am rechten Auge fast nichts sehe.

Fali XXXVII.

Goloboma iridis oculi dextri. Goloboma cliorioidete oculi sinistri.

Mann, 18 Jahre alt, Cretin, ist mit Hasenscharte und Wolfsrachen beliaftet
und so ungeberdig, dass man nur das Vorhandensein der genannten Spaltbildungen
(nach unten und innen) constatiren kann.

Fali XXXVIII.

Goloboma iridis et cliorioideae oculi sinistri.

Frau, 28 Jabre alt. Das rechte Auge  ist normal. Am linken Auge
ist die Cornea quereiformig; in der Iris ist der schmale spitzzulaufende Defect
nach innen unten gelegen und reicht durch die ganze Breite der Regenbogenhaut.
Im sonst normalen Augenhintergrunde bemerkt man beilaufig in der Gegend des
Acpiators einen circa lialbpapillengrossen weissen Fleck, der von einem scharf-
begrenzten Pigmentring umgeben ist. E. Soweit sich bei der Patientin, die nicht
lesen kann, feststellen liisst, ist das Sehvermogen ein gutes.

Fali XXXIX.

Goloboma iridis et chorioidese oculi dextri.

Frau, 60 Jahre alt. Der Defect der Iris ist nach unten gerichtet und reicht
vom Pupillarrande nur als ganz seichto Bucht in das Parenchym der Regenbogen-
haut. Das Kolobom der Aderhaut ist nur angedeutet durch eine Reihe von in
der Gegend des Aquators meridional gestellten weissen und schwarzen Stippchen.
Das linke Auge  hat so dichte alte Hornhauttriibungen, dass man zwar die
normale Iris, aber nichts vom Fundus sehen kann. Patientin ist so wenig
intelligent, dass die Vornahme von Sehproben unmoglich ist.

Fali XL.

Coloboma iridis et chorioideae oculi sinistri.

I)as 7j iihrige Miidchen hat einen so liochgradigen Nystagmus oscillatorius,
dass es nicht moglich ist, Details festzustellen. Die Defecte liegen nach unten.
Das rechte Auge ist normal.

Fali XLI.

Coloboma iridis et cliorioideae oculi dextri. Iridocyclitis in
bulbo atrophico sinistro.

Miidchen, 26 Jahre alt. Die Spaltbildung des rechten Auges  ist typisch
geformt; das Kolobom der Chorioidea liegt hart an die Papille anscliliessend

5*

68

nach uriten und reicht. vom unteren Papillenrande bis zum Aequator bulbi.
E. ziihlt Finger in 4 »»; kann niclit lesen. Das lin k e Auge  ist beilaufig auf
die Ilalfte verkleinert nnd schon so geschrnmpft, dass man an demselben keine
Details mehr unterscheiden kann. Es ist heftig gereizt und bei Betastung
schmerzhaft. Die Kranke gibt an, dass es seit 4 Jahren ohne Grund immer
kleiner werde bei hiiufiger Wiederliolung von Entzundungen. (Wahrscheinlich
wird auch dieses Auge eine Spaltbildung im Uvealtractus geliabt, haben.)

Fali XLII.*)

Goloboma iridis et chorioideseoc.uli sinistri. Atrophia bulbi dextri.

Madchen, 25 Jahre alt, gibt an, dass das rechte Auge infolge einer Ver-
letzung vor zwei Jahren zugrunde gieng. Dasselbe ist jetzt ganz atrophisch,
liat friiher aber gewiss auch ein Coloboma iridis besessen, denn noch jetzt sieht
man in der Iris nach unten eine geschlossene, aber eingezogene Spalte. Das
blasse linke Auge  hat in der schmutziggrunen Iris einen typischen Defect
nach unten, dessen Rander dunkelbraun pigmentni sind. Die Chorioidea besitzt
ein grosses Kolobom, in dessen oberem Drittel der Sehnerv eingeschlossen ist.
Derselbe differenzirt sich von dem weisslichen Kolobom durch seine rothbraune
Farbe. Auffallend ist die starke Verbreiterung des Bindegewebsringes, so dass ein
betriichtlichor Conus, besonders nach ob o n sich zeigt. Der Glaskorper ist so
stark getriibt, dass eine Detailuntersuchung scheit.ert. Bulbi nicht schmerzhaft.

In diesem Falle handelt es sich wohl um eine abgelaufene sympathische
Entzundung nach einer plastischen Iridochorioiditis am rechten Auge, welcho
zum Verschluss des Coloboma iridis und Atropliie dieses Auges fiihrte.

Fali XLIII.*)

Coloboma iridis et chorioideae in microphthalmo sinistro.

Mann, 28 Jahre alt. Das rechte Auge  war ilim vor mehreren Jahren
enucleirt vvorden, ohne dass ich die Ursache dieser Operation hatte eruiren
konnen. — Das linke  Auge zeigt ein typisches Kolol)om der Iris nach unten
und ein ebenso gelagertes der Chorioidea, an dessen oberem Rande die Papille
liegt. An der Iris ist nur bemerkenswert, dass die untere Ilalfte derselben
stark pigmentirt, die obere dagegen hellgraugrftn ist.

Fali XLIV.

Coloboma iridis oculi dextri.

Frau, 51 Jahre alt. Der Defect liegt typisch gestaltet nach unten. >S T 'j J)
Jg. Nr. 6 , -f-1 D  Jg. Nr. 3. Linkes Auge,  normal, S  §, Jg. Nr. 5, + 1 D  Jg. Nr. 1.

*) Bereits von mir publicirt, in der „AUgem. Wiener med. Zeit,ung“, 1888.

69

Fali XLV.

Coloboma iridis oculi dextri.

Der 78jahrige Mann leidet an beiderseitiger Cataracta incipiens. Im ubrigen
sind die Augen normal. Das Kolobom ist nach unten gericlitet. Patient kann
nicht lesen.

Fali XLVI.

Goloboma iridis oculi sinistri.

Ein 45jahriger Beamte consultirte mich wegen seiner zunehmenden Schwach-
sichtigkeit, als deren Grund sich eine clironische Intoxication mit Nicotin heraus-
stellte. Das rechte Ange  ivar, abgesehen von einer grauen Verfarbung des
Sehnerven, normal und emmetropisch eingestellt. S r ,  keine Correctur; grosses
centrales Scotom fiir Roth. Am linken Auge  hat die Regenbogenhaut nach
innen unten oinen sehr schmalen, vom Pupillarrande bis zum Ciliarrande reichenden
Defect, welcher gegen die Peripherie sehr spitz zulauft. Gleichzeitig ist auch
eine starke Verscliiebung der Pupille nach innen unten zu sehen, so dass es
den Eindruck macht, als w;ire die Iris an der Peripherie eingeheilt und dahin
verzogen. Dies wird umso tauschender, als der Sklera gleichendes weissgraues
Gewebe in einer Breite von circa 4 mm  nach innen unten iiber den Ilornhautrand
reicht und demselben parallel in einer Breite von fast 2 mm  verlauft. Die
inneren Fasern des vorderon Irisreliefs verlaufen in der iiusseren oberen Halfte
normal, in der inneren unteren dagegen haben dio Fasern von den Schenkeln des
Koloboms ausgehend einen bogenformigen Verlauf nach oben, resp. nach unten.
Die Pupille reagirt prompt. Der Spiegelbefund ist normal; doch ist auch hier die
Papille graulich verfarbt. Das Auge ist stark nach aussen abgelenkt und unter-
scheidet nur mehi' Licht und Dunkel.

Fali XLVII.*)

Goloboma iridis atypicum oculi utriusepue.

Madchen, 24 Jahre alt, ist seit seiner Kindheit kurz- und schwachsichtig
gewesen, soli aber sonst nie an einer Augenkrankheit gelitten haben. Die ubrigen
Familienmitglieder haben gesunde Augen. Die Patientin ist kraftig gebaut, hat
aber Andeutung von rhachitischen Ziihnen. Die blassen, ausserlich normalen Augen
sind in fortwahrender lebhafter rotirender Bewegung begriffen. Dio sonst normale
Corneades rechten  A u g e s ist auffallend gross und misst im horizontalen Durch-
messer 12 mm,  im verticalen 13 mm.  Die Kammer ist sehr t.ief, Iris und Linse
schlottern deutlich. Die bronzebraune, schmale Iris (Fig. 6)  zeigt nach aussen
oben oinen Defect, dessen Riinder (Schenkel) genau parallel ziehen und 7'5 mm
voneinander entfernt sind, so dass das so vergrosserte Pupillengebiet die Form
eines regelmassigen Schlusselloches besitzt. Die Riinder desselben sind stark
pigmentirt, jedoch ist dieser Pigmentsaum hie und da unterbrochen. Nach unten
findet sich in dem sonst ganz scharfrandigen Pupillarrande eine mit der Spitze
gegen das Parenchym der Iris gekehrte Einkerbung. Dieser Stelle entsprechend
bemerkt man auch eine spitzelliptische dunkle Pigment-Ansammlung, welche wie

*) Bereits von mir publicirt in der „Allgem. Wiener med. Zeitung 0 , 1888.

70

eine Raphe vom Pupillarrande der Iris bis zu deren Ciliarrande reicht. Dass
man es aber hier mit einer die Dicke der Regenbogenhaut durchsetzenden
Gewebsanomalie und nicht nur mit einer oberfliichlichen Pigmontirung zu thun
bat, sieht man am besten am Faserzuge der Iris. Die unter normalen Ver-
haltnissen bekanntlich radiiir verlaufenden Fasern der Iris ziehen fast aus der
ganzen unteren Halfte der Regenbogenhaut im Bogen gegen die pigmentirte
Leiste und inseriren sich an ihr unter mehr weniger spitzen “VVinkeln. Die Fasern
der oberen Halfte ziehen nach oben und verlaufen, je mehr nach oben gelegen,
desto mehr annahernd parallel den Schenkeln des Defectes. Die vordere Fliiche
der Linse ist gleichmiissig mit kleinen rostbraunen Pigmenthiiufchen bedeckt,
so dass sie wie mit Rost bestreut aussieht. Im Gebiete des Defectes der Iris ist
der Linsenrand als dunkle Linie deutlich sichtbar. Im Glaskorper schwimmen
einige Triibungen. Die sehr schmale Papille ist senkrecht-oval, zeigt die Andeutung
eines Conus nach aussen und eine grosse physiologiscbe Excavation. Gleichzeitig
ist die innere Papillenhalfte wie in einem myopischen Auge deutlich hiniiber-
gezogen. Ausser der starken Pigmentzerwerfung im ganzen Fundus findet man
Zeichen einer centralen Chorioiditis.

Die Veranderungen am linken Auge  sind jenon des rechten analog.
Das Kolobom misst hier nur 65 mm  und am Rande des Defectes findet sich
nur am ausseren Schenkel eine Pigmentanhaufung. Wenn hier die oben beschriebone
pigmentirte Raphe auch nicht vorhanden ist, so sind doch die Verhiiltnisse des
Faserzuges der Iris dieselben. Die Linse, im ubrigen so bescliaffen wie die des
rechten Auges, ist etwas nach innen dislocirt, ohne dass aber Zonulafasern
sichtbar waren.

Die Kranke zahlt mit nach abvrarts gerichtetem Blicke Finger in 60 cm
und liest Jaeger Nr. 3, ohne dass eine Glasercorrectur moglich ware. Die Kreise
des Keratoskops sind in senkrecht stehende Ellipsen verwandelt.

. / Fali XLVIIL

Defectus iridis congenitus o culi sinistri.

Mann, 27 Jahre, liess sich wegen schlechtem Sehvermogen im Jahre 1891
von mir untersuchen.

Das rechte Auge  war normal. Auch das linke  in seinen ausseren
Bestandtheilen, abgesehen von der senkrechten Stellung der elliptischen Hornhaut.
Dem entsprechend zeigte auch die Iris eine' nicht kreisrunde, sondern etwas in
die Lange gestreckte Gestalt {Fig. 7).  Die Regenbogenhaut war graugrun, die
Pupille, etwas nach aussen verschoben, hatte eine fast viereckige Form bei trager
Reaction. Hintere Synechien waren nicht nachzuweisen. Die Gegend des Sphincter
war durch reichliches hellbraunes Pigment markirt. Die Arkadenzeichnung des
vorderen Reliefs war zwar vorhanden, aber stark gegen die Peripherie verschoben.
Im inneren unteren Drittel fehlte das Parenchym der Iris in der Zone zwischen
Ciliar- und Pupillarantheil. Diese grosse Lučke war von zahlreichen hellweissen
Faden durchzogen, welche sich radiiir vom centralen zum peripheren Rande des
Defectes spannten. In der Linse zahlreiche punktformige Triibungen, so dass man
vom Augenhintergrunde nichts sehen kdnnte; wohl aber bekam man rothes Licht
sowohl durch das Pupillargebiet, als auch durch die grosse Lučke im Irisgewebe.

71

Fali XLIX.

Coloboma nervi optici oculi dextri.

Mann. 17 Jahro alt,, consultirte mich wegen seiner Kurzsichtigkeit. Am
rechten Auge  fand ich an den nnteren Rand der Papille anschliessend eine
helhvoisse, glanzende Fliiche von fast 4 Papillendurchmesser. Das Kolobom war
ganz gefilsslos; dagegen erschienen an seinem unteren Rande zahlreiche machtige
Gefasse, welche sich in der Netzhaut weiter verbreiteten. Die Papille war kaum
sichtbar; denn sie lag quer als ein uberaus schmales spindelformiges Gebilde
von schmutzig rotbbranner Farbe am oberen Rande des Koloboms. Ans ihr
entsprangen nur nach oben einige zarte Gefasse fur die Netzhaut. M  5 D\
zahlt Finger in 6 m;  — 5 D S  Jaeger Nr. 12. Linkes Ange  ausser einer

Myopie von 1'5 D  normal. S -fa,  — 2'5 DS  T %, Jaeger Nr. 1.

Fali L.

Defectus papill® nervi optici oculi sinistri.

Fran, 51 Jahre alt, besuchte meine Sprechstunde, um sich wegen ihrer
Presbyopie eine Brille bestimmen zu lassen.

Rechtes Auge.  Normal. E. S  f, Jaeger Nr. 5; mit + 2 D,  Jaeger Nr. 1.

Linkes Auge.  Im iiusseren unteren Quadranten der sonst normalen
Papille befindet sich eine denselben vollkommen einnehmende Grube von circa
15 mm  Tiefe. I)ie Riinder sind scharf, grau und haben ein hartes Aussehen. Im
umgekehrlen Bilde sieht der Defect schiefergrau, fast schwarz aus. Im aufrechten
Bilde kann man bei wechselnder Stellung des Refloctors auch Licht und Schatten
an den \Vanden der Excavation veriinderlich gestalten. was sich durch die
Ampullenform der Grube leicht erklaren lasst. Geringe II. S — keine Correctur,
Jaeger Nr. 5; keine Correctur.

Fali LI.*)

Goloboma macula; lutese oculi dextri.

Ein alterer Herr Collega liess sich von mir mit dem Augenspiegel unter-
suclien, weil er zeitweilig schlechteres Sehen am rechten Auge bemerkt hatte.
Ich fand einen Defect in der Macula lutea, der eine genaue Wiederholung des
im Jaeger’schen Atlas abgebildeten Falles ist ( Tuf.XX, Fig. 92),  der aber zu
joner Zeit von Jaeger  noch nicht als Coloboma centrale gedeutet wurde. Mein
Fali unterscheidet sich vom Jaeger’schen nur dadurch, dass sich nach aussen
an den grossen Defect ein um mehr als die Halfte kleinerer anschloss, welcher
von dem ersteren durch eine dichte Pigmentstrasse getrennt war und dass die
Langsaxe des Defectes nicht genau horizontal gestellt war, sondern etwas geneigt
von aussen unten nach innen oben verlief. Der an und fiir sich schone Fali
gestaltete sich dadurch noch um so vieles interessanter, weil es moglich war,
mit dem Perimeter beido  Defecte als centrale Scotome voneinander getrennt
herauszubringen. Die Sehproben ergaben am rechten Auge S -fo  — 2 D  f,
Jaeger Nr. 1.

Linkes Auge  normal.

*) Bereits von mir publicirt in der „Allgem. Wiener med. Zeitung 0 , 1888.

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Fali LIL*)

Goloboma macula; hite a*.

Mann, 65 Jahre alt. Das reclite Auge ist normal. Am linken Auge
ist die Gegend der Macula lutea von einem circa zwei Papillen grossen
weissen Fleck eingenommen, der, eine kaum merkliche Vertiefung zeigend, von
einem fein gezackten Pigmentsaumc nmgeben ist; dieses Pigment, iihnlich wie
bei Retinitis pigmentosa gestaltet, reicht stellenwoise auch in die Netzhaut.
Im Gebiete des Koloboms findet sich reichliche Gefasszeichnung. Das Auge, in
geringem Grade myopiscli, ist nach aussen abgelenkt und erkennt nur mehr
grosse Gegenstande.

libersicht aller eigenen Ealle.

Unter den 28 anatomisch  untersuchten Augen mit an-
geborenen Kolobomen befanden sich 19 mit typischem, 5 mit
atypischem Kolobom der Iris, 20 mit Kolobom des Corpus ciliare,
18 mit solchem der Retina und Chorioidea, 2 der Macula lutea,
3 des Sehnerven, 6 der Linse, 7 der Zonula und 2 des Glas-
korpers. In 2 Fallen waren persistirende Gefasse des Glaskorpers nach-
zuweisen.

Bei den 24 mit angeborenen Spaltbildungen behafteten klinisch
beobachteten  Personen fanden sich 31 Augen mit Kolobom; es
war also in 7 Fallen die genannte Anomalio beiderseitig. Die einzelnen
Arten der Spaltbildung vertheilten sich folgendermassen: 22 typische,
3 atypische Kolobome der Iris, 17 der Chorioidea und Retina, 2 der
Macula lutea, 3 des Nervus opticus; 4mal war Mikroplithalmus, lmal
waren persistirende Glaskbrpergefiisse vorhanden.

*) Bereits publicirt in meinem „Bericht etc.“ 1889, S. 27.

II. Besehreibung der angeborenen
Kolobome des Augapfels

und der mit ilmen zusammenMngenden Teranderungen im

G-ebiete desselben.

Angeborene Kolobome des Augapfels (xoko|36a), verkiirzen, ver-
stiimmeln, xoXo^6?, gestutzt,xok6j3a)fra, Verstiimmelung) sind angeborene
Liicken in irgend einem seiner Bestandtheile, die als solehe fort-
bestehen konnen, oder sich dann im weiteren Verlaufe der Ent-
wicklung des Auges wieder ausgefiillt haben durch eingeschobenes
Bindegewebe (Narbengewebe). Hieher muss man auch jene Substanz-
verluste in der Linse und dem Sebnerven reclmen, welche nicht die
Form einer Spalte haben. Die Ursache dieser Defecte ist in abnormen
Vorgangen vvahrend des intrauterinen Lebens zu suchen.

Die Kenntnis von den Spaltbildungen des Bulbus reicht nicht
besonders weit zuruck. Die alteste Erwiihnung, welche ich in der
Literatur finden konnte, ist die bei Bartholinus  (1673, nach
De Beck), der ein Kolobom der Iris beschrieb und auch abbildete.
Die verhaltnismassig mangelhafte Methode der Untersuchung brachte
es mit sich, dass man die Kolobome der inneren Augenhaute lange
nicht kannte. Wir finden so Ende des vorigen und Anfang des
jetzigen Jahrhundertes Spalten der Regcnbogenhaut oft beschrieben
und auch mehr oder weniger richtig abgebildet (A 1 b i n u s,
v. Ammon, Dreschel, Helling, Heyfelder, Seiler, Wagner,
v. Walther  u. a.); Defecte im Innern des Auges aber werden erst
erwahnt, nachdem man begonnen hatte, in dieser Richtung anatomische
Untersuchungen vorzunehmen (v. Ammon  [1830], Wagner,  Hey-
felder, Gescheidt, Warnatz, Hannover, v. Stellwag). Die

74

Erfindung des Augenspiegels kam auch auf diesem Gebiete zur
fruchtbarsten Geltung, indem die Dntersucliung mit demselben die
Erkennung der mannigfachen Formen der Defecte im Innern des
Auges ermoglichte.

Ausser vom Menschen hat man bisher Kolobome vom Schwein,
vom Huhn (Warnatz), vom Hund (Heyfelder, Schultheiss) und
Kaninchen (Deutschmann, Hess, Manz) anatomisch beschrieben.

Genau mikroskopische Untersuchungen von Augen mit an-
geborner Spaltbildung blieben natiirlich erst der neueren Zeit vor-
behalten. Nach Haase  (1870) veroffentlichten noch folgende Autoren
einschlagige Befunde: Manz, Litten, Talko, Pause,  Haab,

Hirschberg, Deutschmann, Hocquart, Thalberg, Da Gama
Pinto, Schultheiss, de Vincentiis, Hanel, Becker,  Hess,
Rindfleisch.  Alle die genannten Arbeiten beriicksichtigen vor
allem, das Kolobom der Dvea. Ausser diesen gibt es aber noch eine
Anzahl anatomischer Untersuchungen, welche sich mit speciellen
Arten der Spaltbildung befassen und die gegebenen Ortes Envahnung
finden sollen.

1. Coloboma iridis (Iridoschisma).

Das Coloboma iridis ist eine Spalte, eine Liicke in der Regen-
bogenhaut. Abgesehen von dem hier gar nicht in Betracht kommenden,
durch operatives Ausschneiden eines Stiickes Iris entstandenen
Substanzverlust, muss man von vornherein z\vei Hauptgruppen der
Irisdefecte unterscheiden. Wenn man auch friiher sclion immer von
verschiedenen Formen der Regenbogenhautspalte gesprochen hat, so
ist es doch das Verdienst von Manz  diesen Unterschied zuerst
genau begrenzt zu haben. Man muss voneinander trennen:

1. Die nach unten oder innen unten gelegene Liicke der Iris,
Coloboma iridis typicum,  oder Coloboma iridis schlecht-
weg; und

2. Liicken der Iris, die nach anderen Richtungen liegen, Colo¬
boma iridis atypicum, Pseudocoloboma  (Manz).

Das typische Kolobom der Iris  liegt nach unten oder
innen unten und ist ein Gewebsverlust, vvelcher die Iris in ihrer
ganzen Breite und Dicke durchsetzen oder nur Theile dieser Aus-
dehnung einnehmen kann (totales und partielles Kolobom). Wiihrend
bei der ersten Gruppe die Spalte vom Pupillarrand bis zum Ciliarrand
reicht, ist dies bei der zweiten nicht der Fali und grossere oder
kleinere verschieden gestaltete Liicken befinden sich in der der

75

Pupille zugekehrten Halfte der Regenbogenhaut. Defecte nur im
Ciliarantheil kommen in anderer Weise in Beriicksichtigung.

Die Grosse  des Koloboms entsprieht meist l j B  oder 1 j 6 ,  hochstens
i/ 4  der Iriscircumferenz. Die Form  des Koloboms ist zwar eine
mannigfaltige, lasst sich aber auf einige Grundformen zuruckfiihren
und bat immer den Umstand gemeinsam, dass der Querdurchmesser
im Pupillarantheil betrachtlich grosser ist als im ciliaren, so dass
die Kolobome eine mehr oder weniger stumpfe Spitze nach unten
oder innen kehren. So entsteht als einfachste Grundform die eines
Dreieckes, dessen Spitze gegen den Ciliarkorper gerichtet ist. Diese
Gestalt kommt jedoch nie zur vollen Geltung, weil der Ubergang
vom Pupillarrand in die Riinder der Spalte (Schenkel des Koloboms)
nie ein scharfer ist, sondern diese genannten Begrenzungen in seichtem
Bogen in den Kand des Sehloclies ubergehen, daher Pupillargebiet
und Kolobom zusammengenommen sich mehr der Form eines Spitz-
bogens oder eines Eies nahern. Ist aber in sehr seltenen Fiillen die
Convergenz der beiden Schenkeln eine geringere und nahert sich der
parallelen, oder sind diese sogar fast divergirend, so erinnert nun
das Pupillargebiet nebst dem des Koloboms an die Gestaltung eines
Schliisselloches. Die alten Autoren sprechen dann auch von einer
Kometenpupille.

Gescheidt  hat verschiedene Grade  des Koloboms unter-
schieden; als ersten bezeichnet er die Ausdehnung der Spalte bis
zum Ciliarrande; der zweite Grad wird von Kolobomen mit conver-
girenden Randern gebildet; reicht aber der Spalt nicht bis zum Ciliar¬
rande, so ist dies der dritte Grad.

Der geringste Grad eines Koloboms der Regenbogenhaut ist die
vonCornaz als Pseu docoloboma  bezeichnete Missbildung. Es ist
dies ein schmaler Streifen, der in der Medianlinie die untere Halfte
der Iris wie eine Raphe durchsetzt. Nur die Richtung und Lage
unterscheiden diese pigmentfreie Stelle von theihveiser und ein-
seitiger Heterochromie der Iris (M a n z). Hieher gehoren auch noch
andere Andeutungen einer Spaltbildung in der Iris: streifenformige
Vertiefung der unteren Medianlinie, welche mit einer Verdiinnung
des Irisgevvebes in diesem Bereiche zusammenhangt; oder es ist nur
ein Pigmentstreif nach unten vorhanden, gegen welchen die radiaren
Fasern der Iris ziehen; und selbst dieser kann fehlen, so dass das
Kolobom nur durch den oft unregelmassigen Verlauf der Fasern des
Relicfs angedeutet ist. Sieht man aber nur eine Furche, deren Grund
vertieft ist, so darf man keineswegs annehmen, dass dies die ubrig-
gebliebene Uvealschichte sei, denn diese findet man immer unter-

70

brochen und es handelt sich hier um ein an Pigment reiches inter-
calirtes Bindegewebe. Solche Andeutungen eines Koloboms gewinnen
dann besonderes Interesse, wenn gleichzeitig Spaltbildungen im Innern
des Auges vorhanden sind.

Partielle Iriskolobome, welche nur einen kleinen Theil der Iris
im Bereiche des Pupillarantheiles einnebmen, haben nie die beschriebene
Spitzform, sondern sind immer einer Bucht, einer Kerbe ahnlich,
so dass dann der Pupillarrand wie angenagt aussieht. Hier
kommt es aber bisweilen auch vor, dass die beiden Kolobomsclienkel
parallel nach abwarts laufen, wobei auch der Grund des Koloboms
einen dem Pupillarrande parallelen Bogen beschreibt. Meridionale
Schmitte zeigen dann d en dem Ciliarkorper aufsitzenden Stumpf der
Iris (Ciliarantheil), dessen der Pupille zugewendete Rand kuppenformig
abgerundet ist. Aber auch bei wirklich totalen Kolobomen ist eine
Andeutung der Irisperipherie an den entsprechenden Schnitten immer
nachweisbar (z. B. Fali XXIV., Fig. 18).

Die partiellen Kolobome der Iris sind seltener als die totalen;
das Verhaltnis zwischen beiden Formen entspricht beilaufig 20 : 30.
Ein Koloboin, ob total oder partiell, kann auch eine assymmetrische
Form haben, wenn der eine Sclienkel langer ist als der andere.
(Fali IV.)

Der liber den Pupillarrand herubergeschlagene Theil des Uveal-
pigments der Iris geht in der Regel ohne Unterbrechung an den
Schenkeln des Koloboms weiter und ist hier meist breiter als arn
Pupillarrande. Es kann sogar Ectropium uveee vorhanden sein, wobei
das Pigment nicht nur in Form von Korncrn, Zacken oder Spornen,
sondern auch wie ein Faden ausgezogen ins Pupillargebiet reicht
(Fali IV, XI, XII). Diese Excrescenzen konnen, sowie die Rander der
Kolobomschenkel uberhaupt, der vorderen Linsenkapsel anhaften
(Fali II, X).

Das Relief der Vorderflache der Iris  orleidet natiirlich
eine vollkommene Storung. Ist die Spaltbildung durchgreifend aus-
gesprochen, so ist der Sphincter unterbrochen, der Sphincterkreis ist
gewissermassen geoffnet und seine beiden Enden legen sich an die
Rander des Koloboms; so beschreibt er nur 1 / 2  oder 1 / 3  des Kreises.
Die nach unten gekehrten Enden des Sphincter hangen zusammen
mit geradlinig verlaufenden starken Faserbiindeln, welche gegen die
Axe des Koloboms convergiren. Dieser Ubergang ist entweder ganz
undeutlich und verwaschen, oder die beiden Enden stossen in einem
abgerundeten Winkel zusammen. In manchen Fallen findet man an
diesem Orte kein Uvealstroma. Nur selten umrandet der Sphincter

77

clie Pupille und das Coloboma totale bis zu seiner Spitze, vvahrend
er beim partiellen als geschlossener Ringmuskel mit seinen unteren
Biindeln etwas verschoben unter dem Defecte verlauft,

Von den Radiarfasern der Iris sielit man in der Nachbarschaft
des Spaltes solche, die von der normalen Bichtung abweichend theils
am Rande desselben, theils in der Nachbarschaft an den Circular-
fasern neue Stutzen und Anhaltspunkte suchen. Ein Beispiel der-
artiger Verhaltnisse bietet die Iris vom Fali I, Fig. 3. Die Details
der Faserzugsrichtung sind aber bei der grossen Mannigfaltigkeit
ganz unerschopflich. Sie lassen sich sehr oft auch durch eine
genaue Beschreibung nicht klar wiedergeben, weil die Topographie
der mit Namen belegten verschiedenen Regionen der Vorderflache der
Iris vollkommen verschoben ist. Die Circularfasern konnen auch
vollkommen fehlen.

Diese Form en des totalen typischen Koloboms konnen durch zwei
Umstande geandert werden. Bisweilen erscheint auf den erstenBlick das
Kolobom als ein partielles, d. h. nur die Halfte, oder zwei Drittheile der
Irisbreite, vom Pupillarrand gerec-hnet, sind gespalten; der iibrige Theil
ist als Gevvebe erhalten. Bei genauerer Betracbtung findet man aber
dann, dass die Spalte zwar eine der ganzen Breite der Iris nach durch-
greifende ist, in ihrem dem Ciliarkorper zugewendeten Theile aber
durch eine diinne Membran ausgefullt ist, welche Irisgewebe vor-
tauscht. Dieses Hautchen kann so fein sein, dass es, mit dem Augen-
spiegel betrachtet, spinngewebsart.ig das Kolobom iiberzieht. Die
geringste Andeutung einer solchen intercalirten Masse ist ein Faden aus
Bindegewebe bestehend, der mit oder ohne Pigment in das Bereich der
Pupille ragt. Der zweite Fali ist jener, wo die Spaltung nur das Stroma
der Iris betroffen bat (Atrophie der vorderen Schichten), aber nicht
das Uvealpigment. Dann findet man nach unten oder innen unten
eine mehr oder weniger breite Pigmentstrasse, die auffallenderweise
mit fast parallelen Randern ausgestattet ist, und natiirlich desto
lebhafter hervortritt, je weniger dunkel gefiirbt das iibrige Irisgevvebe
ist (Pigmentkolobom). Eine solche angeborene Anomalie konnte
eventuell mit einem Nasvus der Iris venvecliselt \verden, wenn hier
nicht der Pigmentstreifen unter dem Niveau der Vorderflache der
Iris lage. Ein noch geringerer Fali ist jener, wenn nur das Pigment des
Irisgevvebes in dem Bereiche nach unten oder innen unten fehlt, so dass
dann ein sog. oberflachliches Kolobom zustande kommt. Bei fast allen
partiellen Kolobomen aber wird eine genaue Betracbtung feststellen
konnen, dass der stehen gebliebene Ciliarrand der Iris einen medianen
Pigmentstreifen oder eine mediane, verschieden tiefe Furche besitzt.

78

Eine besondere Art des unvollkommenen Koloboms der Iris ist
das so g. Briickenkolobom  (Fali V). Durch einen Strang von
verschiedener Dicke, welcher sich von einem Kolobomschenkel zum
anderen spannt, wircl die Spalte wie durch eine Brucke in zwei Theile
getheilt. Die Brucke von wechselnder Breite besteht entweder aus
uvealem Pigment (zusammenstossende Auswiichse desselben), oder
aus Bindegewebe, welches aus dem Stroma der Iris zu verfolgen
und audi mit Stromapigment und Uvealpigment versehen ist.

Die Keaction der Pupille  kann ganz gut oder auch sehr
trage sein, und — abgesehen von Complicationen im Bereiehe des licht-
empfindenden Apparates — von dem Verhalten des Spbincter abhiingen
(Spaltung, also Verlust seiner Eigenschaft als Sphincter, oder voll-
kommenes Erhaltensein des Schliessmuskels). Ein Fehlen der
Reaction kann auch in Anheftungen der Iris an die Linse ihren
Grund haben. Durch Einwirkung von Mydriaticis wird die Pupille
immer vergrossert, das Kolobom verbreitert. Kleine Defecte der Iris
konnen so vollkommen verschwinden. Die Pupille hat bei Kolobom
nicht immer ihre centrale Lagerung, sondern der obere Pupillarrand
kann betrachtlich tiefer stehen. Dies kommt besonders dann
deutlich zum Ausdrucke, wenn auch die Iris unten besonders schmal
ist. Die Pupille kann aber auch nach oben verschoben sein (Fali II).
Eine solche ungleiche Breite der Iris sieht man bei Thieren gar
nicht so selten. Man ist aber wohl nicht berechtigt, dies als
Korektopie zu bezeichnen, nachdem es besser ist, diesen Namen
nur fiir die excentrische Lage der Pupille bei normaler Iris zu ge-
brauchen.

Die Form der Pupille  und des Koloboms (beide als Ganzes ge-
nommen) hangen bis zu einem gewissen Grade zusammen mit dem
Verhalten des Sphincters, wenn auch nicht in dem MaaBe, als es
v. S te 11 wa g annahm, nachdem der Einfluss des Sphincters und
seine Krafteinwirkung auf den Verlauf der Fasern erst auf Licht-
eintritt zustande kommt, der sich doch erst nach der Geburt einstellt.
Die Pupille wird birnformig, wenn der Sphincter bis gegen das Corpus
ciliare zieht; verlaufen die Enden des gespaltenen Schliessmuskels
tangential zu den Kolobomschenkeln: eiformig. Dadurch wird die
Pupille aus dem Centrum riicken, wie dies Gillebert  (nach
F i c h t, e) bei einem lebenden Kinde durch Lichteinfall beobachtet hat.
So konnen die verschiedensten Dbergangsformen entstehen, welche
durch Einschiebung von Gewebe abermals Anderungen erfahren.
Gleicht der Sphincter in toto einem Hufeisen, so entsteht ein glocken-
formiges Coloboma iridis, daher die Iris oben breiter ist. Eine be-

79

sondere Art des Verlaufes des Sphincter ist das Umschlagen seiner
Enden auf die Hinterflache der Iris, wie es Wiethe  erwahnt.

Auf der Vorderflache der Iris  zu beiden Seiten des Koloboms
findet man bisweilen kissenfbrmige, umschriebene Verdickungen des
Irisgewebes (Fali I); in anderen Fiillen wieder grossere dreieckige, grubige
Vertiefungen, welche wegen ihrer dreieckigen Gestalt wohl kaum als
Krypten angesprochen werden, sondern die Bedeutung von Defecten
haben diirften.

Die Farbe der Iris  spielt keine Rolle; denn man
findet das Verhaltnis zwischen lichten und dunklen gespaltenen
Irides beiliiufig 35 : 20, was annahernd dem Verhaltnisse zwischen
lichten und dunklen Augen entspricht. Dagegen ist es sehr haufig,
dass das normale Auge eine andere Irisfarbe besitzt als das mit
Kolobom behaftete desselben Individuums.

Ebenso scheint das Geschlecht  keinen Einfiuss zu haben.

Man findet Coloboma iridis haufiger mir auf einem Auge als
auf beiden; aber das Uberwiegen der linken Augen als mit Coloboma
iridis behaftet ist sehr auffallend; auf 10 rechtsseitige Kolobome
kommen beilaufig 15 der linken Seite, was vielleicht mit der
embryonalen Seiterilage in Zusammenhang gebraclit werden kann.
Im allgemeinen gehort das Coloboma iridis zu den hiiufigsten Miss-
bildungen.

In den zahlreichen von mir anatomisch untersuchten
Fiillen  von Coloboma iridis habe ich die obere liickenlose Hiilfte
der Iris immer normal gefunden und auch aus der Literatur ist mir
keine gegentheilige Angabe bekannt. Die histologischen  Ver-
iinderungen in der unteren Hiilfte sind folgende:

In der oberen Hiilfte des Koloboms hat die Iris — auch in der
Niilie der Schenkel — die normale Dicke und ihre beiden Flachen
laufen zueinander parallel, so dass die bekannte Verdickung im
Pupillartheil der Iris hier meist vermisst wird. Desto kraftiger
tritt diese in der Regel in der unteren Hiilfte des Koloboms auf.
Die Regenbogenhaut kann so am Kolobomschenkel eine selbst
kolbige Verdickung zeigen. Das Uvealpigment ist stark entwiekelt
und meist noch eine Strecke iiber den eigentlichen Schenkelrand
hinubergeschlagen. Die schon makroskopisch erwiihnten Pigment-
massen, welche als knotenformige Excrescenzen oder als Fžiden in
den freien Raum des Koloboms ragen, sind Abkommlinge des Hveal-
pigmentes,welches,wiebei manchen Thieren, besonders Pferden (Trauben-
korner), verdickt den Pupillarrand iiberragt. Das Verhalten des Dveal-
pigmentes ist auch an der Hinterflache der Iris bemerkbar, indem es

80

in der Hohe der Spalte bisweilen Faltungen zeigt, welche Hocker
und Buchten der Iris iiberkleiden.

Der Sphincter kann entweder ganz felden oder wir sehen an
verschiedenen Stellen Faserbiindel desselben, welche versprengt oder
verzogen eine abnorme Lagerung haben. In seltenen Fallen findet
man in den unteren Partien der Iris statt der Muskelfasern Gefiisse
reichlicher angehauft. Das ubrige Irisgewebe ist meist normal,
man findet aber auch bisweilen das Stroma der Iris von Rundzellen
durchsetzt, besonders am Kolobomrande. Diese bilden dann entvveder
Nester oder sie reiehen uber den Kolobomrand hinaus, so dass an
demselben knollige Auswiichse entstehen, welche stellenweise das
Pigment am Bande umgreifen.

Bei einem partiellen Kolobom der Iris ist der stehengebliebene
Ciliarrand in der Mehrzabl der Falle normales Irisgewebe; denn das-
selbe zeigt, abgesehen von den beschriebenen Pigmentveranderungen,
an der Hinterflache und dem abnormen Verlauf der Fasern des
Sphincter keine Anomalie. Wenn namlicli der letztere nicht auch
gespalten ist, so findet man seine Bestandtheile in den verschiedenen
Schnitten an verschiedenen Orten gelagert, ein Zeichen, dass er in
seiner unteren Halfte verzogen nnd verzerrt ist. Bemerkenswert ist
der Gefassreichthum in diesem peripheren medianen Irisantheil. Die
hier verlaufenden zahlreichen Gefasse bilden an manchen Stellen
Knauel.

Die oben ervriihnte median nach abvvarts laufende Furclie im
Parenchym der Iris, sei es, dass sie die einzige Andeutung der Spalt-
biklung in der ganzen Breite der Iris, oder die Bildung einer Raphe
in dem stehengebliebenen Ciliartheile ist, iiussert sich auch an mikro-
skopischen Durchschnitten als eine seichte Einsenkung in der vorderen
Irisflache, welche annahernd die Gestalt eines Trichters besitzt, dessen
Spitze der Hinterflache der Iris zugekehrt ist. Dieser Furche entspricht
an der Hinterflache eine kleine vorspringende Leiste, die auf dem
Durchschnitt hockerformig in die Hinterkammer ragt (Fali XVI).
Unter denselben Verhaltnissen findet man statt des Hockers eine
kleine Mul de auch riickwarts (Fali XXII und XXV). Bemerkensvrert
ist es, dass auch die Fasern des Irisgewebes diesen Niveaudifferenzen.
folgen und von einer grosseren Anzahl von Gefassen hegleitet sind.
Der genannte furchenformige Defect kann sammtliche Schichten der
Iris bis auf das Uvealpigment einbegreifen.

Sehr bemerkensvvert sind die histologischen Befunde in jenen
Fallen, wo die Spaltung der Regenbogenhaut nur scheinbar  eine
partielle  ist. Durchschnitte in soleh en Fallen ergeben (Fali I, II, III),

81

dass die Spaltung d er Iris zwar eine bis an den Ciliarrand reichende
war, dass aber der untere Theil der Spalte durch neugebildetes, ein-
geschobenes Gewebe wieder ausgefiillt wurde. Dasselbe bildet entweder
eine Fortsetzung des Irisparenchyms, an welches es sich nnmittelbar
anschliesst, oder aber es inserirt sich an dem umgeschlagenen Uveal-
pigment (Fali I). Das Uvealpigment ist in seinem Verlaufe nieht nur
unterbrochen, sondern gewohnlich auch nacli vorne geschlagen. Zwischen
diesen durch das Pigment bezeichneten neuen Randern der Iris be-
findet sich das eingeschobene Bindegewebe. Dieses kann die ver-
schiedensten Entwicklungsstadien zeigen: vom an Rundzellen reichen
und an Fasern armen, bis zu j enem, wo die korperlichen Elemente
den Bindegewebsfasern gegentiber vollkommen in den Hintergrund
treten. In letzterem Falle ist die Brucke meist recht diinn und nahert
sich so einer in dem Kolobom ausgespannten Membran umsomehr,
als dann das Ganze durch die Dndeutlichkeit der Fasern und dem
fast vollkommenen Mangel an Zellen einem verquollenen Gewebe
ahnlieh sieht. Eine solche Membran kann bisweilen — an beiden
Schenkeln befestigt — zu klein sein, um die Mittellinie des Koloboms
zu erreichen und sich so im Kolobom auszuspannen. Dann findet
man in diesem Hautchen eine median verlaufende grossere oder
ldeinere Liicke. Der geringste Grad dieser Bildung ist ein binde-
gewebiger Faden, der dem Kolobomschenkel anhaftend, im Gebiete
des Spaltes flottirt. Die intercalirtebindegewebige Masse steht fast immer
mit dem Stroma der Iris in Zusammenhang. Dementsprechend ist
das neugebildete Gewebe auch von Pigment durchsetzt: theils
Stromapigment, theils im Bindegewebe lose angehauftes korniges
Pigment. In seltenen Fallen laufen die beiden Fliiclien der intercalirten
Brucke nicht in einer Fluclit mit der Vorder- und Hinterfliiclie der
Iris, sondern man bemerkt Furchen, welche stufenformig die Regen-
bogenhaut von der eingeschobenen Masse trennen. Bisweilen weist
dieselbe eine formliche Dreliung um ihre Langsaxe auf. ( Fig. 17.)

2.Das atypischeKolobom der Iris(Pseudocoloboma 1 )
kann nacli allen moglichen Richtungen gekehrt sein. Wenn auch
nicht so zahlreich als in der neueren Literatur, finden wir doch auch
schon bei den alteren oculistischen Schriftstellern Angaben iiber

‘) Dieser urspriinglich von C o r n a z (s. oben) fiir eine bestimmte Art
des Coloboma nach unten gebrauchter Name wird in neuerer Zeit, dem Beispiele
von M a n z folgend, auch fiir atypische Spalten der Iris verwendet. Ich meine
aber, dass es besser sei, denselben nur die Bedeutung nach C o r n a z bei-
zulegen, weil ja Spalten der Iris nach einer andoren Richtung als nach unten
auch wirkliche Kolobome, aber keine typischen sind.

B o c k, Kolobome.

6

82

atypische Kolobome, natiirlich nnr der Iris; so bei v. A mm o n,
Helling, Heyfelder, Lerehe, Mess, Seiler, Tourtual,
Warnatz. Jiingken erwahnt ausdriicklich, dass ausser der Spalte
der Regenbogenhaut nach unten auch eine solche nach allen anderen
Richtungen vorkommen konne.

Von den als Polykoria beschriebenen Fallen abgesehen, babe
ieh mit meinen 8 Fallen 39 gefunden, in welchen eine Spalte der
Regenbogenhaut angegeben wird, die eine andere Richtung besitzt,
als nach unten oder innen unten. 33 davon waren einseitig, 6 doppel-
seitig; auch hier iiberwog das linke Auge das rechte bedeutend
(19 : 7).

Nach der Richtung zusammengestellt, ergab sich Folgendes:
Das atypische Kolobom war gekehrt nach:

innen llmal,

innen oben 6 „
oben 4 „

aussen oben 5 „
aussen 9 „

aussen unten 4 „ ;

es ist also hier das Vorkommen der Spalte nach innen und aussen
auffallend haufiger als nach irgend einer anderen Seite, wiihrend die
anderen Stellungen sich in untereinander anniihemd gleichen Zahlen
bewegen. Der geringste Grad einer atypischen Spaltbildung ist ein
schmaler radiarer Streifen, eine Raphe, welche sich als eine starker
pigmentirte, oder als pigmentlose Linie vom iibrigen Irisgewebe
abhebt und im ersteren Falle meist gleichzeitig einer ins Parenchym
der Iris einschneidenden Furche entspricht. In der Regel handelt es
sich aber um wirkliche Gewebsverluste in der Regenbogenhaut, welehe
aber nie eine so regelmassige Form besitzen, als die typischen Iris-
kolobome. Sie durchsetzen so wie diese die Regenbogenhaut bald in
ihrer ganzen Breite, bald betreffen sie nur einen Theil derselben
(entweder den ciliaren oder den pupillaren) und sind im letzteren
Falle Liicken, unter denen der Form nach die radiar gestellten,
schlitzformigen Spalten vveitaus haufiger sind, als runde Locher.
Die totalen atypischen Kolobome schwanken in der Breite einer
kaum mehr als linearen Spalte bis zu breiten Defecten, deren
Schenkel aber fast immer anniihernd parallel verlaufen. Birnfdrmige
atypische Kolobome der Iris gehoren zu den grossten Seltenheiten.

Besonders zu betonen sind Falle, in welchen mehr als ein
Defect vorhanden war. Es sind jene, welche einen Ubergang ver-
mitteln mit den bisher als Polykorie beschriebenen, bei denen ausser

83

einer mehr oder weniger central gestellten normalen Pupille noch
andere Lucken in der Iris vorlianden gewesen sind. In den Fallen
mit multiplem Kolobom reichen dieselben an den Pupillarrand heran,
oder, besser gesagt, in das Pupillargebiet, indem der Defect in diesem
selbst liegt. Am typischesten sielit man dies in meinen Fallen
XII, XIII. Ausser dem spitz nach unten zulaufenden typischen totalen
Kolobom der Iris bemerkt man nacli oben kerbenformige Einbuch-
t.ungen am oberen Pupillarrande, welche nicht nur von einem dichten
Pigmentsaume umgeben sind, sondern von deren Randern auch
Pigmentzacken ins Pupillargebiet sich erstrecken. In dem Falle XXVIII
sind ausser der typischen Spalte nach unten noch je ein Defect nach
innen und aussen vorhanden, so dass das Pupillargebiet eine an-
niihernd dreieckige Form hat. Sehr bemerkenswert ist der klinische
Fali XLVII, in welchem ausser dem grossen Pseudokolobome nach
aussen oben die Iris nach unten eine Pigmentraphe zeigte, welche
die Ansatzlinie fiir die sonst circularen und jetzt unterbrochenen
Fasern des vordern Irisreliefs ist.

Auch in der alteren Literatur habe ich derartige Falle gefunden,
so 3 Falle, welche v. Ammon  beschreibt; je einen erwahnt L e r c h e
und Tourtual.  In der neuen Literatur scheinen mir nur die Falle
von Ewers, Magnus, Manz und Makrocki  hierher zu gehoren.
Der Richtung nach verhielten sich die genannten Falle folgender-
mafien:

v. Ammon  1), nach unten und nach oben aussen.
v. Ammon  2) und 3), nach unten und nach oben innen,
Lerche,  nach innen und aussen,

Tourtual,  nach unten und nach innen,

Ewers,  nach unten und nach innen,

Magnus,  nach innen und nach unten,

Manz,  nach unten und aussen,

Makrocki,  nach innen und nach unten.

Es vereinigt sich also eine atypische Spalte mit einer typischen.
Ausserdem finde ich noch von Williams  erwahnt, er habe 2 Falle
von doppeltem Kolobom der Iris beobachtet.

Schon v. Stellwag  betont den Zusammenhang zwischen
Coloboma iridis atypicum und Polykorie.  In der That sind die
Beruhrungspunkte zwischen diesen beiden Processen so hervortretend,
dass man verlockt werden kdnnte, sie auf eine gemeinsame Grund-
form zuriickzufiihren. Die Coloboma iridis atypicum genannte an-
geborene Anomalie ist eine Irisspalte, welche nicht nach unten oder
innen unten gerichtet ist und meist die Iris ihrer ganzen Breite

6 *

84

nach durchsetzt. Ist nun gleichzeitig ein totales typisches Coloboma
iridis vorhanden, so ist diesen beiden Defeeten entsprechend das
eigentliche Pupillargebiet vergrossert. Ist aber wie bei einem Briicken-
kolobom der Pupillarrand oder ein benachbarter Theil desselben er-
halten geblieben, so hat man ausser der normalen, aber oft etwas
verlagerten Pupille noch eine andere Lučke in der Iris, die einem
accessorischen Sehloche zu vergleichen ist, was dann als Polykorio
bezeichnet wird. Wie aber Francke  sehr richtig hervorhebt, ist
bisher kein Fali wirklicher Polykorie beim Menschen bekannt, sondern
es sind dies eben immer nur Liicken im Irisgewebe ausser der nor¬
malen Pupille. Solche, sozusagen accessorische Pupillen liaben keine
Muskelfasern. Der geringste Grad dieses Zustandes ware das Briicken-
kolobom und man miisste, streng genommen, dann auch die auf
Membrana pupillaris persistens zuriickzufiihrenden Formabweichungen
und die Doppelpupille eines Cyklopenauges zur Polykorie rechnen.
Francke  hat aus der Literatur 24 hieher gchorende Falle gesammelt.
Die nicht sparlichen Liicken konnen in verschiedenen Theilen der
Iris liegen. Es gibt Falle mit einer ausserordentlich grossen Anzahl
solcher Defecte in einer Iris mit normaler Pupille. So beschreibt
Dubois  16 radiar verlaufende Spalten, Rumschewitsch  9 acces¬
sorische Liicken, welche um das normale Sehloch gelagert waren.
Bisweilen sind aber nur auffallende Pigmontflecke der Iris An-
deutungen der besprochenen Anomalio. Es sind auch Falle bekannt
in welchen eine oder die andere Liicke eine dreieckige Gestalt, mit
ihrer Basis gegen die normale Pupille gekehrt, besass.

Besonders zu betonen ist der Umstand, dass in solchen multiplen
Defeeten mit erhaltenem Rande der centralen Pupille dieser gut
reagirte und die Pupille sich auf Mydriatica liier auch gut erweit,erte,
wobei die Liicken mehr oder weniger schwanden, je nachdem sie
naher dem pupillaren oder dem ciliaren Theile der Regenbogenhaut,
lagen. In der Regel findet sich in der N ah e des Pupillarrandes eine
abnorme Pigmentirung, sei es Anhaufung oder relativer Pigment-
mangel, welche Zone dann in einer zierlichen Zickzacklinie die
Pupille umkreiste. Die radiare Zeichnung ist immer gut sichtbar,
wenn auch bisweilen durch eine oder die andere Liicke verschoben
oder unterbrochen. (Fali XLVIII.) Die Veriinderungen in der Zeichnung
des Reliefs der vorderen Irisflache sind so zahlreich und mannig-
faltig, dass sie sich im besonderen gar nicht anfiihren lasson.

Im Gegensatz zu manchen anderen Autoren muss ich betonen,
dass in den von mir anatomisch untersuchten Fallen mit partiellem
atypischen Defecte der Iris bei gleichzeitigem Coloboma iridis typicum

85

der Sphincter zwar ein wenig dem Rande zu verschoben war, aber
keine Unterbrechungen zeigte.

Wenn auch noch embryologische Untersuchungen in dieser
Richtung volle Klarlieit bringen miissen, so ist doch eine grosse
Ubereinstimmung zwischen atypischen Kolobomen der Iris und
partieller Irideremie  nicht von der Hand zu weisen. Schon
IIimly  hebt diese Vonvandtschaft liervor.

Bezeiclmend sind solclie Fiille, wie der von Rindfleisch  mit
atypischem Iriskoloboin eines Auges und Irideremie des andern. Es
wird Sache weiterer Forschungen sein, diese Vermuthung spruchreif
zu gestalten. Bisher sind erst zwei anatomische Befunde bei Irideremia
congenita bekannt, die wir Pagenstecher und Rindfleisch  ver-
danken. An Stelle des Ligamentum pectinatum erstreckte sich nach
Pagenstecher  vom Corpus ciliare ausgehend ein kleiner mit
Pigment und.  Gefassen versehener Fortsatz nach vorne in eine gabelige
Theilung der Membrana Descemeti, so dass er also mit der Homhaut
verbunden war. Der die innere Flache des Fortsatzes begrenzende
Theil der Membran war mit Hornhautepithel bedeckt und schritt auf
dom Strahlenkorper weiter fort, der andere Theil aber verlor sich
im Gewebe an Stelle des Ligamentum pectinatum. Rindfleisch
fand an der Hinterseite des Corneoscleralrandes eine Ringfurche,
vvelche genau der dahinter liegenden Iris entspricht, als ob diese in
der Furche gebettet gewesen und dann wieder entfernt worden wiire.
Es hat also ein Anliegen der Linse an die Cornea stattgefunden
wahrend der Entwicklung der Iris, wofur auch Veranderungen an
der Vorderflache der Linse und die gelockerten Fasern der Zonula
sprechen.

Unter den Combinationen des Coloboma bulbi mit anderen
congenitalen Anomalien ist eine sebr interessante jene mit Rest e n
der Membrana capsulo-pupillaris und der Membrana
p n pili  ar  is. Schon Heyfelder  beschreibt einen Fali, in welchem
ein Faden von der Iris in die Spalte derselben gereicht hatte, und
M. J. A. Schon  meint, es fehlen noch Beobachtungen iiber den
von ihm vermutheten Zusammenhang zwischen Coloboma iridis und
der Membrana pupillaris. Die geringsten Uberbleibsel dieser embryo-
nalen Bildung sind Pigmenthaufchen auf der Vorderkapsel der Linse,
oder ganz kleine bindegewebige Hervorragungen am Rande der
Kolobomschenkel in der Verlangerung des kleinen Iriskreises, die
wegen ihrer Lage als Reste der Membrana capsulo-pupillaris und
nicht als Traubenkorner der Iris angesprochen werden mussen. Bis-
weilen hangen aber ganze Faden in das Gebiet des Koloboms und

86

es sind selbst Falle bekannt, in welchen eine vollkommene Membran
einen Theil des Spaltes der Regenbogenhaut ausfiillte. Ausser meinen
Fiillen und dem schon erwahnten von Heyfelder  sind nur hieher-
gehorige von Ewers, Da Gama Pinto, Manz, Ricker, Rum-
schewitsch, Seggel und Talko  bekannt, wobei ich jene, in
welchen nur Pigment auf der Vorderkapsel vorbanden war, nicht
mitzahlte. P lan ge erwahnt, dass in 42 r 9°/ 0  der mit Spalten der
Iris behafteten Falle Reste der Pupillarmembran gefunden werden.

Die Bedeutung dieser Falle soli bei der Besprechung der Ent-
stehung der atypischen Kolobome beleuclitet, aber aucb betont werden,
dass man denselben allem Anscheine nach eine zu grosse Wichtigkeit
zugeschrieben hat.

2. Coloboma corporis ciliarls.

Die Lage des Strahlenkorpers und sein Verborgensein hinter
undurchsichtigem Gewebe ist die Ursache, dass man seiner angeborenen
Verstiimmelung nur geringe Aufmerksamkeit scbenkte und man sie
nur in wenigen anatomischen Untersuchungen alterer Autoren be-
schrieben findet. Nur bei Erdmann  las ich eine darauf beziigliche
klinische Notiz. Aus dem Umstande, dass er durch das Kolobom der
Iris keine Processus ciliares gesehen hatte, zieht er den Schluss, dass
sie wohl gefehlt haben mogen.

Die Spaltbildung im Strahlenkorper ist ihrer Ausdelmung und
Form nach sehr verschieden und mannigfaltig. Der geringste Grad
besteht in einer unregelmiissigen Anordnung, einer Verschiebung der
Ciliarfortsatze (Fali XV) in der unteren Mit.tellinie; oder man kann
bei normaler Stellung der Ciliarfortsatze aus ihrer unteren Mittel-
linie einen Pigmentstreifen oder eine pigmentlose Linie in die Ader-
haut verfolgen. Nur die untere Medianlinie kommt beim Kolobom
des Ciliarkorpers in Betracht, weil bisher noch keine Beobachtung
vorliegt, dass derselbe nach einer anderen Richtung, z. B. in Uber-
einstimmung mit einer atypischen Spaltbildung der Iris, eine Anomalie
dieser Art aufwiese. Die Abweichung von der normalen Lage ist
bisweilen nur eine geringe Unregelmassigkeit in der radiaren Lage
der Ciliarfortsatze (z. B. Fali I). Der hohere Grad davon ist dann
der, dass das ganze Strahlenband, nach unten und riickwarts ver-
schoben, eine aus dem gewohnlichen Kreise lieraustretende Schleife
bildet, an deren Zusammensetzung sich 4—6, auch 8 Ciliarfortsatze
betheiligen (Fali XXVI). Dadurch verandert sich die Kreisform des
Ciliarringes in die einer Birne, deren Spitze nach unten und riick-

87

warts gerichtet ist. Es ist dann der ciliare Antheil der Iris gewisser-
massen verbreitert, indem eine der Iris zugekehrte Budit des Ciliar-
korpers zur Geltnng kommt. Bei dieser Art des Koloboms ist immer
eine verschiedene Grosse der unteren Ciliarfortsatze bemerkbar.
Betreffs der Grossenunterschiede weise ich hier besonders hin auf
die Verkummerung der Ciliarfortsatze im Bereiche des Linsenkoloboms
im Falle IX.

In den meisten Fallen aber ist der Zusammenhang des Ciliar-
korpers nach unten thatsachlich unterbrochen, es ist eine Liicke
vorhanden, welche den Strahlenkorper in seiner ganzen Breite durch-
setzt, und in welcher in der Regel 1—2 Ciliarfortsatze, selten mehr,
Platz fanden. Die zu beiden Seiten des Spaltes liegenden Fortsatze
sind ungleicli gross; die ihm am niicbsten befindlichen aber iiber-
treffen die normale Ausdehnung um ein betrachtliches, besonders
die nach aussen gelegenen.

Nicht immer jedoch ist der Spalt als solcher gleich sichtbar.
In manchen Fallen wird die Aufmerksamkeit des Dntersuchers auf
die untere Mittellinie durch eine wulstformige, aus vergrosserten
Ciliarfortsatzen bestehende Hervorragung gelenkt. Kehrt man nun
die Innenseite des Augapfels nach aussen, so dass die Aussenflache
der Lederhaut auf der Kuppe des Fingers ruht, dann weichen diese
vergrosserten Ciliarfortsatze auseinander und jetzt erst bemerkt man,
dass diese, gegen die Mittellinie des Auges geneigt, einen Spalt
deckten, der jetzt klafft.

In anderen mit Spaltbildung des Corpus ciliare behafteten
Augen ist das Kolobom durch einen gelben wulst- oder auch knoten-
formigen Korper ausgefiillt, welcher die Grosse eines Hirsekornes,
selbst die eines Mohnkornes erreichen kann oder es ziehen iiber den
Spalt und zu seinen beiden Seiten Strange von gelblicher Farbe,
welche mit den Ciliarfortsatzen und der Retina zusammenhangen
(Fali I, Fig. 11).  Die Bedeutung dieser Gebilde beleuchtet erst die
mikroskopische Dntersuchung.

Die letztgenannten Formen des Koloboms sind immer mit
einer Verschiebung und Verzerrung der Ciliarfortsatze verbunden.
Diese macht sich am besten an mikroskopischen  Praparaten
bemerkbar; denn wir finden in denselben an Stellen der unteren
Mittellinien noch Ciliarfortsatze oder deren Rudimente in ver-
haltnismassig weit nach riickwarts und unten gelegenen Gegenden,
wo zu beiden Seiten vom unteren mittleren Meridian nur normale
Chorioidea und Retina anzutreffen ist. Vorgreifend will ich hier
gleich anfiihren, dass die Ciliarfortsatze nicht nur zu beiden Seiten

88

der Spalte nach und nach an Grosse abnehmen, sondern dass dieses
Verliiiltnis sich auch in der Ausdehnung von vorne nach ruckwarts
bemerkbar macht. So findet man also in der Peripherie des den Spalt
bildenden und begrenzenden Theiles des Ciliarkorpers die kleinsten
Ciliarfortsatze, oft nur mehr Eudimente derselben. Die hart an der
Mittellinie liegenden ubertreffen aber immer die anderen mit ihnen im
gleichen Parallelkreis liegenden Processus ciliares. Der nach ruck-
warts zunehmenden Verschmalerung des ganzen Ciliarkorpers ent-
sprechend verringert sich auch die Anzahl der Ciliarfortsatze oder
der ihnen gleichwertigen mangelhaft entwickelten Hervorragungen.
Bisweilen geht dies so weit, dass an der aussersten riickwartigen
Peripherie des Koloboms in der unteren Mittellinie ein einziger Ciliar-
fortsatz nur wenig hervorragend ganz vereinzelt dasteht, wahrend
zu beiden Seiten kaum merkliche pigmentirte Prominenzen die Reste
von Ciliarfortsatzen andeuten (Fali I, Fig. 23).  Die Nachbarn der
vergrosserten Ciliarfortsatze sind bei verbreiterter Basis kiirzer, so
dass sie eine gedrungene Gestalt haben. Dieses Verhaltnis der
Dirnensionen bleibt auch das gleiche bei den an der aussersten Peri¬
pherie stehenden Processus ciliares.

An der Vergrosserung der Processus ciliares betheiligen sich
alle Schichten derselben: sowohl das Bindegewebe (meist reich an
grosseren Gefassen), als auch die uveale Pigmentschichte, durch
massigere Entwicklung einerseits und Verbreiterung, sowie reichlichere
Faltung andererseits. Besonders auffallend ist aber eine Vergrosserung
der unpigmentirten, hohen Zellen der Pars ciliaris retinee, so dass
diese Schichte stark verbreitert von allen in die Augen fallt. Diese
Verhaltnisse machen sich vorzugsweise an den temporal gelegenen
Bestandtheilen des Spaltes bemerkbar. Betreffs der sehr mannigfaltigen
und interessanten Details verweise ich auf die Beschreibung des Falles I.

Nur ausnahmsweise stehen die Ciliarfortsatze, gestreckt dem
Inneren des Bulbus zugekehrt, mit ihrer Langsaxe senkrecht zum
Boden des Koloboms, so dass dieses eine weit und offen klaffende
Lučke vorstellt. In der Regel sind die Processus ciliares gegen die
Medianlinie geneigt(lKg.L9LwelcheStelIungsanderungbei dervermehrten
Lange derselben desto ausgepragter zur Geltung kommt. Der Winkel,
welchen so die Langsaxe der den Spalt unmittelbar einsaumenden
Ciliarfortsatze mit seinem Grunde bildet, kann so spitz werden, dass
die Enden der Processus ciliares sich beriihren und das Kolobom
vollkommen gedeckt wird.

Von diesen Umstanden hangt auch die Form des Querschnittes
des Koloboms ab. Dieselbe schwankt zwischen einem gegen die Mitte

89

des Augapfels zu offenen Parallelogramm, bis zu einem Dreieck,
dessen Basis der Fundu's des Defectes ist und dessen Spitze in einen
kaum sichtbaren' Spalt zwischen den Kopfen der sich beriihrenden,
stark geneigten Processus ciliares auslauft. Zwischen diesen Formen
findet man als Zwischenstufe ein nur gegen das Centrom des Bulbus
zu offenes Trapez, wahrend bei der starksten Stellungsanomalie die
Ciliarfortsatze mit ihren inneren Langsseiten dem Boden des Koloboms
aufliegen. In letzterem Falle ist die Tiefe dessglben eine ausserst
geringe, und eine wegen ihrer Schmalheit kanm sichtbare Spalte
lasst sich aus der Hohle des Koloboms nur mit Muhe als eine viel-
fach gewundene Strasse zwischen den Faltungen der sich beriihrenden
Ciliarfortsatze in den Glaskorperraum verfolgen.

Die schon oben envahnte Hyperplasie der Pars ciliaris retinse
ist besonders an dem temporalen Theil der Ciliarfortsatze, welche
das Kolobom einsaumen, machtig. Schon bei relativ geringer An-
deutung dieser Veranderung ist die genannte Schichte fast aufs
Doppelte verbreitert, aber auch reichlicher gefaltet, so dass die Kuppe
des betreffenden Ciliarfortsatzes von einem formlichen Kamme einer
zierlich gelialtenen Lage hoher Zellen bedeckt ist. Die hochste Ent-
wicklung dieser Wucherung stellt der in den Fallen XI, XII etc. be-
schriebene keulen- oder polypenformige Korper dar, welcher dem
betreffenden temporalen Processus ciliaris aufsitzend in den Glaskorper¬
raum ragt. Derselbe fand schon in der makroskopischen Beschreibung
Erwahnung als ein wulst- oder knotenformiges Gebilde von gelber
Farbe und der Grosse eines Mohnkornes bis zu der eines Hirsekornes.
Nur aus der in verschiedenen Augen verschieden starken Entwicklung
dieser Protuberanz lasst sich mit Hilfe dieser Zwischenstufen seine
Genese und Abstammung aus der Pars ciliaris retinee erkennen und
nachweisen.

Im geringsten Grade, wenn die genannte Bildung gewisser-
massen nur angedeutet ist, erhebt sich auf der Kuppe des temporalen
Ciliarfortsatzes eine kleine hockerige Hervorragung, welche aus hohen
Zellen besteht, die facherformig angeordnet sind, so zwar, dass ihre
verschmalerte, fast zugespitzte Basis dem Ciliarfortsatz zugekehrt
ist, dessen Convexitat hier in der Regel einer kleinen Mulde Platz
maclit, in welcher die erwahnte Hjperplasie liegt. Die Zellen sind
hyalin verquollen, ihre deutlichen Kerne sind an das verbreiterte, der
Basis abgewendete Ende geriickt, so dass eine in leichtem Zickzack
gefuhrte Linie, aus Kernen gebildet, unter der convexen Oberflache
der Wucherung verlauft. Durch periphere Einschiebung kleiner epi-
thelialer, gekernter Zellen wird diese Kernzone eine besonders dichte,

90

so dass man an gefarbten Praparaten bei schwacher Vergrosserung
an die wellenfdrmig verlaufende Kornerschichte einer atrophischen
Netzhaut erinnert wird. Die Untersuchung mit starkeren Linsen lost
aber leicht die wirkliehe Bedeutung dieser Kerne auf. Der iibrige
Ciliarkorper ist normal.

Der hochste Grad der Entwicklung dieser ortlichen Hyperplasie
der Pars ciliaris retin® ist die keulen- oder polypenahnliche Gestalt
der Wucherung. Im Gegensatz zu dem eben bescliriebenen geringsten
Grade der fraglichen Anomalie finden sich nun auch bemerkenswerte
Veranderungen an der Kuppe des Ciliarfortsatzes. Die schon oben
angedeutete Mulde ist hier tiefer und die einem Ovoid nicht un-
ahnliche Wucherung liegt in derselben wie in einem flachen Becher,
dessen Stiel der Ciliarfortsatz ist. Gleichzeitig ist die Pigmentschichte
unterbrochen und das Bindegewebe des Processus ciliaris, welehes
stielahnlich an der Basis der Wucherung sitzt, durch diese schmale
Lučke in die epitheliale Hyperplasie stellenweise zu verfolgen. Diese
Liicke liegt nie auf der Hohe des Ciliarfortsatzes, sondern ist immer
ein wenig nasenvvarts verriickt, was mit einer gleicbzeitigen Yer-
scbiebung der beiden Pigmentrander des Fortsatzes Hand in Hand
geht, so dass dann unter der Wucherung zwei fast parallele Pigment-
streifen zu verfolgen sind. Die Vermehrung der hoben Zellen ist hier
eine so bedeutende, dass die nach allen Richtungen an Ausdehnung
vergrosserte Schichte der Pars ciliaris retin® in vielfache Palten
gelegt ist. Diese Hauptfalten besitzen zahlreiche kleinere Abweiclmngen
vom Verlaufe eines einfachen Bogens und Hauptziige stossen mit
den secundiiren Falten an verschiedenen Stellen zusammen. Dieser
Verlauf der ganzen Schichte liisst sich an der von den Zellkbrnern
gebildeten Linie leicht erkennen. So kommt ein kolbiges Gebilde
zustande, welches scheinbar aus zahlreichen cystenahnlichen Holil-
raumen besteht, die an manchen Stellen miteinander communiciren.
Die hohen, schlanken, verquollenen, aber mit deutlichen Kernen ver-
sehenen Zellen bilden gewissermassen die epitheliale Auskleidung
dieser Hohlraume, und das Ganze gewinnt so das Aussehen einer
Driise. Dieser Vergleich wird deshalb ein noch zutreffender, als die
Aussenflache der Excrescenz mit einer deutlichen Grenzlinie (Limi-
tans) uberzogen ist, die hier wie eine Membrana propria imponirt.

In der Gegend der hochsten Entwicklung dieses Gebildes, welche
beiliiufig im mittleren Parallelkreis der Spalte eintritt, setzt dasselbe
die Richtung des Processus ciliaris fort und ragt so annahernd
radiar gestellt in den Glaskorperraum. Aber auch hier ist diese
Regelmassigkeit der Lage nicht immer zu finden. Meist ist diese

91

Wucherung gegen die Medianlinie geneigt, so dass sie tlieils breit
auf dem Ciliarfortsatz, theils mit ihrer Kuppe in der Spalte liegt
und so bisweilen auch den Ciliarfortsatz der Nasenseite beriihrt oder
in einer Mulde des Ciliarkorpers liegt (Fali XIV). Bei der zu-
nehmenden Kleinbeit der Processus ciliares liegt der keulenformige
Korper nach riickwarts immer tiefer, niedriger. Dies gibt dann durch
Uberbriickung oder Ausfiillung des Koloboms sehr verwickelte Bilder,
welche sieh nur mit Hilfe verschiedener Zwischenstufen in anderen
Fiillen oder Praparaten richtig deuten lassen. Diese seitliche (mediane)
Begrenzung der Wncherung, welclie dann natiirlich rnebr einem
Knoten als einer Keule ahnlich sielit, kann bisweilen eine so extreme
sein, dass das Gebilde an der Nasenseite des letzten allein, isolirt
dastehenden Ciliarfortsatzes liegt (Fali I). In neuester Zeit er-
wahnt Talko  eines funfjahrigen Knaben, bei welcliem er in den mit
Coloboma optiei behafteten beiden Augen hinter der Linse einen
2 mm  langen schwarzen Korper gesehen habe, welcher aus dem
Ciliarkorper herauswaclisend, unbeweglich in das Innere des Auges
geragt habe. Er meint, es sei ein Melanom gewesen. Mir scheint es
naher zu liegen, dass es sich hier um die mehrfach erwahnte Ver-
grosserung des temporalen Ciliarfortsatzes gebandelt habe.

Die Spalte selbst, bzgsw. ihr Grund, bat sehr bemerkenswerte
histologische Details. Ihre der Sclera zugekehrte Wand besteht aus
dem an Pigment reichen Bindegewebe, welches normal zwischen dem
Ciliarbande und den Oiliarfortsatzen gelagert ist. Im Bereiche der
Spalte hat es entweder sein normales Gefiige bewahrt, oder — was
haufiger der Fali ist — es sind seine Biindel nur locker aneinander
gereiht, so dass es einem weitmaschigen Netze entspricht, in welchem,
besonders in der Medianlinie zahlreiche gewundene Gefasse angetroffen
werden. Es kann so ein formliches cavernoses Gewebe vorhanden
sein. Bisweilen ziehen die Fasern bogenformig geschwungen gegen
die Medianlinie und enden in dieser an der Oberflache des Spalt-
grundes. Dieses Verhalten wird noch desto deutlicher durch den
Dmstand, dass in der Mehrzahl der Falle aus dem Boden der Spalte
sich ein dreieckiger Hocker, oder — auf das ganze Kolobom be-
zogen ■— eine dreieckige Leiste erhebt, welche gewissermassen eine
die Oberflache iiberragende Fortsetzung dieser Fasern ist und ausser
Pigment Gefasse und Nerven beherbergt. Diese verlaufen mehr oder
weniger alle in der Langsrichtung dieses Kammes. Diese binde-
gewebige Leiste setzt sich dann in der Regel in die sklerale Leiste
des Coloboma chorioidese fort. So besonders schon im Fali XII.
Andererseits correspondirt diese bindegewebige Hervorragung im

92

Ciliarkorper mit iihnlichen Bildungen bei vmvollkommenem Coloboma
iridis (z. B. Fali XVI). Das Uvealpigment und die Zellen der Pars
ciliaris retina reichen in der Regel nur bis zum Winkel zvvischen
Boden des Koloboms und den begrenzenden Ciliarfortsatzen. Nur
selten werden die beiden Seitenrander der Spalte von Uvealpigment
iiberzogen, welches hier kolbig verdickt endet, oder es reicht bis
hart an die Medianlinie der Spalte, so dass hier nur eine kleine
Lučke iibrigbleibt. Das Pigment zeigt bisweilen colloide Metamor-
pliose (Fali XV). In manchen Fallen findet man den Boden der Spalte
kleinhockerig infolge kleiner Inseln von Zellen der Pars ciliaris
retina, welche hier von der Hauptschichte getrennt vereinzelt auftauchen
(Fali XVIII). In demselben Falle sah ich sogar in dem bindegewebigen
Hocker der Mittellinie des Spaltes mit hohen Zellen ausgekleidete
Lticken, so wie man es gewohnt ist, bei den Schlšingelungen tubu-
loser Drusen zu sehen. Es sind dies hier versprengte Inseln der
Pars ciliaris retina. Einen sehr merkwurdigen Befund gibt Fali XX,
bei welchem die Liicke im Ciliarkorper mit Schleimgevvebe aus-
gefiillt war.

Der Ciliarmuskel ist entweder in seinem Zusammenhang un-
gestbrt, oder aber im Bereiche der Spalte unterbroclien. Diese Unter-
brechung ist entweder eine vollkommene oder keilformig sich an
beiden Seiten zuspitzend, und bisweilen, an den Skleralhocker an-
gewachsen (Fali XVI), ziehen unter dem Boden des Koloboms nocli
vereinzelte Bunde! des Muskels. Die Durchmusterung zusammen-
hiingendor Schnittreihen bevveist, dass der Muskel vielfach ver-
zogen ist; denn man findet Biindel desselben noch weit nach ruck-
warts in Gegenden, welche kaum mehr Andeutungen eines Ciliar-
korpers besitzen.

So haufig Ansammlungen von Rundzellen in dem Bindegewebe
der medianen Hocker getroffen werden, so selten sind Zeichen von
Entziindung oder Prolification des Bindegevvebes in dem der Ciliar-
fortsiitze und ilrrer Basis zu finden. Im Bereiche der Spalte ist die
Verwachsung der Schichten untereinander und mit der Sklera eine
sehr innige.

Ganz exceptionell ist das Verhalten des Corpus ciliare in den
mit ausgebreiteter Spaltbildung behafteten Augen der Falle II und III.
Der Ciliarkorper fehlt hier zu beiden Seiten des Auges vollkommen
(d. h. temporal und nasal); nur unten und oben ist der Ciliarkorper
entwickelt, und zwar oben ganz normal, nach unten aber mit be-
merkensrverten Abweichungen. Die Ciliarfortsatze des oberen Qua-
dranten sind kraftig und haben alle Schichten normal entwickelt;

93

der Ciliarmuskel aber erreicht liier in der oberen Mittellinie seine
bedeutendste Dicke, die die Norm bedentend iibersteigt, und spitzt
sich nach beiden Seiten hin allmahlich zu, so dass man seinen
frontalen Durchschnitt mit der Mondsichel vergleichen kann. Im
unteren Quadranten ist der Ciliarkorper und die Fortsatze in mehr-
fachor Beziehung abnorm. Der Ciliarmuskel erreicht zwar auch in
der Mittellinie seine grdsste Dicke, zeigt aber in dieser die An-
deutung einer Spaltung. Betrcifs der merkwiirdigen Details muss
hier auf die betreffenden Falle (II und III) hingewiesen werden.

Sehr interessant ist das Verhalten der Netzhaut zu beiden
Seiten des Spaltes. Die beschriebene Wucherung der pigmentlosen
Zellen der Pars ciliaris retin® steht mit der Netzhaut in directem
Zusammenhang (Fali I, XII u. a.). Solange noch Andeutungen von
Ciliarfortsiitzen vorhanden sind, ist die Ketina im Bereiche derselben
nur erst rudimentiir vorhanden. Dies ist temporal der Fali im
Parallelkreise, wo in denselben Ebenen der nasalen Seite die Ciliar-
fortsiitze schon aufgehort haben und dementsprechend ist hier auch
schon voli entvvickelte Netzhaut vorhanden. So macht sich also auch
betreffs der Retina der Umstand einer grosseren oder geringeren Ver-
schiebung oder Verziehung der beiden seitlichen Hiilften des Aug-
apfels untereinander geltend. Beziiglich des directen Dberganges der
Wucherung der Pars ciliaris retin® in die Netzhaut venveise ich
auf die dem Falle XII angehorende Fig. 22.

3. Goloboma retin® et, chorioideae.

Der gewohnlich als Defect der Aderhaut bezeichnete angeborene
Zustand des Augapfels ist immer gleichzeitig von Veranderungen der
Netzhaut begleitet, die mit der Aderhautspalte in so innigem Zu-
sammenliange stehen, dass eine getrennte Besprechung nicht moglich
erscheint, daher die angeborenen Defecte der Aderhaut und Netzhaut
unter einem betrachtet werden sollen. Der Kurze wegen wird
der Name ..Goloboma chorioide®“ gebraucht werden, womit aber
immer die Spaltbildung beider Schichten gemeint ist.

Dass die Netzhaut gespalten ist, wissen wir schon aus dem
Befunde v. Ammon’s, der eine 7'" lange, vorne 3"', hinten 2"'
breite Falte beschreibt. Diese durchzog die Netzhaut im unteren
Meridian vom Opticus angefangen und war durcli eine Querleiste in
zwei Theile getheilt. Schdler  war der erste, welcher von einer
Netzhautspalte sprach und diese Bezeichnung ist die richtige, denn

94

der Entstehung nach ist die Rolle der Chorioidea und ihres Spaltes
nur eine secundare.

In der weitaus iiberwiegenden Anzahl der Falle ist die L a g e
des Coloboma chorioidese nach unten oder nach innen unten. Wenn
man von den von Johnson  publicirten Fallen absieht, welche beim
Coloboma maculse lutese besprochen werden sollen, so sind ausser
meinem Fali XLVII nur 3 Falle bekannt, bei denen der Aderhaut-
defect nach einer anderen Ric-htung gelegen ist. Diese atypischen
Falle vorlaufig beiseite gelassen, werden sich die folgenden Zeilen
mit dem nach unten oder nach innen unten gelegenen Coloboma
retinse et chorioideae beschaftigen.

Dieses Kolobom kann, in der Richtung von vorne nach riick-
warts gerechnet, verschiedene Punkte einnehmen; man kennt Kolo-
bome, welche liart am vorderen Rande der Aderhaut liegen, und solche,
deren riickvvartige Grenze mit dem unteren Rande der Papille zu-
sammenstosst. Auch ihre Ausdehnung in der angegebenen Richtung
ist sehr schwankend, denn diese wechselt von einem hellweissen
Fleckchen bis zu der eines Defectes, der sich vom Ciliarkorper bis
zum Opticus erstreckt, ja sogar noch iiber diesen hinaus, so dass die
Papille in dem hintersten Theile des Koloboms eingeschlossen ist. In
einem solchen Falle ist diese fast immer querelliptisch und hebt
sich meist nur durch ihre Farbe vom Kolobome ab; oder ihr Sitz
wird nur durch den Gefassursprung gekennzeichnet. Oft streben
dann alle Gefasse nach oben und es sieht so aus, als ob der ganze
Fundus um 90° gedreht ware und die von den grossen Gefassen
umkreiste Macula auch nach oben lage. Im allgemeinen kann man
sagen, dass selbst die kleinsten Kolobome der Aderhaut immer grosser
sind als die Papille. Bei extrem ausgedehnter Spaltbildung ist der vorderste
Rand derselben mit dem Augenspiegel nicht mehr sichtbar. Der zugespitzte
vordere Rand eines Coloboma chorioideEe schiebt sich bisweilen keil-
fdrmig in den Spalt des Strahlenkorpers vor (z. B. Fali XVI).

Die F o r m e n des Coloboma chorioideEe sind sehr verschieden. Man
findet runde, ovale, scheibenformige und schildformige Kolobome. Ist die
Papille in den Defect eingeschlossen, so convergiren seine Rander gegen
die der Sehnervenscheibe. Immer ist der liingere Durchmesser meri-
dional gestellt. Dberhaupt ist die Breitenausdelmung eines Defectes
am Boden des Augapfels fast nie grosser als ein Viertel der Circum-
ferenz des Bulbus. In der Literatur fand ich nur einen Fali, der seiner
Form nach besondere Erwahnung verdient. Dieses Coloboma chorioidea
war nierenformig gestaltet mit einer Hohe von 3 mm  und einer Breite
von 7 mm  (L it te n).

95

Die Gestalt des Koloboms wird dadurch noch desto mannig-
faltiger, als es bisvveilen durch Streifen chorioidealen Gewebes in
Unterabtheilung zerfallt. So konnen runde und ovale und schildformige
Gestalten des Defectes in einem Auge combinirt erscheinen. In
v. Hoffmann’s  Fali besorgte diese Theilung ein Streifen normaler
Chorioidea. Besonders bemerkenswert erscheint mir Hirschberg’s
Mittheilung irber ein Coloboma choriodea?, welches in drei Theile ge-
theilt war, indem in der Mitte eine Strasse verdiinnten Aderhaut-
gewebes lief.

Das Coloboma chorioideae fallt immer durch die Helligkeit
seiner weissen oder gelblichen Farbe auf;  erstere bat sehr oft einen
Stich ins Griinliche, Blauliche oder auch Graue. Der Glanz, der selbst
den der Perlmutter erreichen kann, ist ein desto hellerer, von je
weniger Gewebe der Boden des Koloboms bedeckt ist.

Die Grenzen des Defectes sind scharf. Eine Ausnahme findet
nur dann statt, wenn der denselben vollkommen oder theilweise um-
schliessende Pigmentsaum keine pracise Linie bildet, sondern mit
Auslaufern sowohl in das Gewebe des normalen Augenhintergrundes
als auch in das Gebiet des Koloboms pigmentirte Auslaufer schickt.
Diese konnen dann den Defect zierlich in Felder abtheilen. Das Ver-
waschensein der Grenzen findet man ungleich haufiger an dem vor-
deren oder hinteren Antheile, als an den beiden seitlichen Randern.

In der Mehrzahl der Falle halt der Boden des Defectes, die
Sklera oder ihr ahnliches Gewebe, das Niveau des normalen Augen¬
hintergrundes nicht ein, sondern liegt tiefer. Der Unterschied ist meist
nur ein geringer, kann aber auch ein so bedeutender sein, dass die
betreffende Stelle eine Vertiefung von bis zu 5—6 mm  darstellt. Der
Abfall ist entweder ein steiler oder allmahliger, wodurch dann im
letzteren Falle muldenformige Aushbhlungen entstehen. Sehr oft ist
die Ektasie nicht iiberall gleichmassig tief, so dass man in dem Kolobome
gewissermassen Unterabtheilungen unterscheiden kann. In der Regel
hangt das mit dem Umstande zusammen, dass von dem bindegewebigen
Rande der ausseren Umhullung des Koloboms, vvelcher oft wallartig
verdickt ist, bindegewebige Strange in das Bereich der Spalte treten
und auf dem Boden derselben als Leisten oder auch verzvveigt (wie
die Rippen eines Blattes) verlaufen. Mit dieser Bildung verbunden
ist auch der Befund der dunkleren, meist grauen Farbung mancher
Felder, den man mit dem Augenspiegel macht und der auf die von
den Bindegewebsbalken geworfenen Schatten zuriickzufuhren ist.

Eine besondere Form der Ektasie des Koloboms ist jene, bei
vvelcher es zur Abschniirung eines Theiles der Ausbuchtung kommt

96

so dass ein cystenf6rmiger Hohlraum entsteht (Fali I). In neuerer
Zeit sind derartige Fillle von Hess  beschrieben worden. Bei den so-
genannten Kolobomcysten des Dnterlides soli die Bedeutung zlieser
Cyst,en noch speciell gewlirdigt werden.

Nicht selten findet man ein feines Hautchen im Gebiete der
Spalte, welches sicli entweder dem Grande derselben anschmiegt,
oder sicli liber ihre Vertiefung bruckenformig spannt. Dieses ist bis-
weilen auch der Unterscheidung mit dem Angenspiegel zugiinglich
und aussert sicli bei dem Gebrauche des lichtschwachen (planen)
Reflectors durch sein schleierartiges Anssehen. Seine Erkennung
anf diesem Wege ist ganz unschwer, wenn es von eigenen Gefassen
darchzogen ist.

Die Gefasse  eines Coloboma chorioidese lassen sich auf zwei
Hauptgruppen zuruckfuhren: Hintere Ciliararterien und Netzhaut-

gefasse. Die ersteren taucben am Rande des Defectes auf und bilden
liier Knotenpunkte, von welclien Aste am Boden des Koloboms weiter-
gehen. Manche von ihnen lassen sich auch verfolgen, wie sie aus der
Tiefe um die wallartige Umrandung des Defectes biegen, um sich nun
im iibrigen Augenhintergrunde zu verzweigen. Demselben Drsprunge
entstammen auch unregelmassige Gefiissverastelungen, welche im
Bereiche der Spaltbildung die Vertheilung von Aderhautgefiissen nach-
ahmen und bisweilen phantastische Figuren, Schlingen u. dgl. bilden.
Die Gefasse der Netzhaut sind als solche leicht zu erkennen aus
ihrem Zusammenhang mit don Gefassen der normalen Retina in der
Nachbarschaft des Koloboms. Sie sind es, die in dem oben erwiihnten
feinen Hautchen liber den Defect dahinziehen. Die Hauptstamme der
aus der Papille kommenden Gofiisse weichen dem Kolobome, besonders
wenn es gross ist, aus. Die Vaša vorticosa chorioideai erleiden nur
insoferne eine Anderung, als bei grossen Kolobomen der untere
Vortex fehlt oder die beiden seitlichen etwas verschoben sind
(Fali V).

Hier will ich auch eines merkwiirdigen Rhiinomens erwahnen,
welches Schlueter  in seinem Falle von Kolobom der Aderhaut
gesehen hat, namlich eine abwechselnde Flillung und Entleerung der
Gefasse im Gebiete des Defectes. Er lasst es unerklart. Vielleicht
hangt es mit dem Zuge der Narben des Kolobombodens zusammen,
durch deren Gewebe die Gefasse treten und welches bei den
Bewegungen des Bulbus wohl mannigfachen Verschiebungen aus-
gesetzt ist.

Alle diese verschiedenen morphologischen Eigenscliaften eines
Coloboma chorioideie finden sich an gut entwickelten Defecten dieser

97

- #

Art mehr oder weniger typisch ausgepragt. Es gibt aber auch Falle,
wo die Spaltbildung gerade nur angedentet ist, so dass man nur
aus dem Zusammenhange mit analogen Anomalien desselben Auges
ihre Bedeutung erkennen kann. Der geringste Grad ist der, wenn
nur eine im unteren mittleren Meridian verlaufende Pigmentraphe
von verschiedener Lange im Augenhintergrunde auffallt, welche
einer Pigmentanhaufung um die Gefiisse der Chorioidea ihren Ur-
sprung verdanlit (Fali XXII). Audi diese Pigment.strasse kann unter-
brochen sein, so dass sie dann eigentlich aus melireren in eine
Linie aneinandergereibten Pigmentplaques bestelit. Derartige insel-
formige Bildungen von Pigmenthyperplasie einerseits und pigment-
atropliischen Stellen andererseits muss man — bei entspreehenden
anderen Spaltbildungen desselben Auges —• audi zu den angeborenen
Defecten der Aderhaut redmen. Nagel, v. Hoffman n und Talko
haben in ihren Fallen nocli ausser dem Coloboma chorioideae kleine
inselformige Fleeke im Augenhintergrunde gesehen, eine Beobachtung,
vvelche in meinem anatomisdi untersuditen Fali IV vollkommene,
und in den Fallen II und III theilweise Bestatigung findet.

In vielen Fallen fehlt die Macula lutea  oder scheint zu fehlen,
ein Umstand, auf welehen sich erst in neuerer Zeit die Aufmerk-
samkeit gelenkt hat. In den von mir untersuchten menschlichen
Augen mit Coloboma chorioideae (Fali I bis VI) war ich weder ma-
kroskopisch noch mikroskopisch im Stande, die Macula lutea zu finden.
Nur im III. Falle war makroskopisch am iiusseren Eande des Defectes
ein Griibchen in der Netzhaut zu sehen, welches sich mikroskopisch
von der Umgebung nicht unterschied, dalier aucli dieser Befund
nicht in Betracht kommen kann. Audi schon in alteren anatomischen
Untersuchungen findet man das Fehlen der Macula lutea erwahnt
Bei sehr grossen Defecten ist dies dadurcli erklarlich, dass eben die
Macula ins Kolobom einbegriffen ist. S a e mi s eh dagegen konnte den
gelben Fleck ophthalmoskopisch constatiren, und Coli n hebt in einem
Falle die Norm der Macula lutea besonders hervor.

Bei allen soeben beschriebenen Veriinderungen des Augen-
hintergrundes handelte es sich um einen partiellen Defect der Ader¬
haut in der unteren Halfte des Augapfels. Es muss aber erwahnt
werden, dass man auch zwei Falle kennt, in denen die Chorioidea
vollkommen fehlte. Ausser Klin  ko  s c h, der eine hieher gehorende
Beobachtung im Jalire 1766 mittheilte, beschreibt auch Mauthner
eine derartige Missbildung bei einem 32 Jahre alten Manne. Er fand
bei normalen Irides einen weisslichgriinen Reflex im ganzen Augen¬
hintergrunde, dessen Gefasse betreffs ilirer Vertheilung an die bei

7

B o c k, Kolobome.

>•—•

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dem gevvohnlichen Coloboma chorioidese erinnerten. Das recbte Ange
hatte eine M von mit S —o  unc ^ grosser Einschrankung des
Gesichtsfeldes; das linke war kurzsichtig bei S mit einem
nierenformigen Gesichtsfeld. Beriicksichtigt man, dass dies in einer
mehr als ein Jahrhundert umfassenden Literatur die einzigen Fiille
sind, so erhellt schon daraus die ausserordentliche Seltenheit so
ausgebreiteter Defecte der Aderhaut.

Wie schon ervvahnt, sind die Kolobome der Chorioidea typisch
immer nach unten oder nach innen unten gerichtet. Es gibt aber auch
atypisehe Defecte der Aderhaut, welche sich an anderen Stellen
des Augenhintergrundes finden und welche man zu den congenitalen
Anomalien zu ziihlen berechtigt ist. Die diesbeziiglichen Daten sind
sehr sparlich. Wenn ich von den von Johnson  publicirten Defecten
des Augenhintergrundes absehe, so kenne ich ausser meinem Fali
XLVII nur noch drei Falle von Coloboma chorioidea; atypicum.
Fuchs  beschreibt einen diesbeziiglichen Fali von dem linken
Auge eines alteren Mannes, der am rechten Auge an Atrophia nervi
optici et chorioideae in peripheria litt. Am linken Auge war der Seh-
nerv auch abgeblasst. Ausserdem fand sich nach aussen oben eine
cirea 4—5 Papillendurchmesser grosse Zeichnung, welche mit ihren
hellgelben Linien auf schwarzem G runde an den Arbor vitte des
Kleinhirns erinnerte. Im Bereiche dieses Defectes verliefen zahlreiche
Gefiisse der Aderhaut, eine Vene und eine Arterie der Retina zogen
dariiber. Eine Niveaudifferenz war nicht nachweisbar; ebenso bestand
keinGesichtsfelddefect; S■ •§. Der vonRandal und de Schvveinitz
beschriebene Defect sass nasenvvarts. Das betreffende Auge war durch
einen von der Papille ausgehenden Glaskorperstrang und ein Glas-
korpergefass ausgezeichnet, welches am innern Rande der Papille ent-
sprang. Jod ko sah einen Defect der Aderhaut oberhalb der Macula
lutea ohne Ausfall im Gesichtsfelde.

Das Sehvermogen  der mit Coloboma chorioideae behafteten
Augen ist ein sehr verschiedenes. Fur dasselbe ist nicht immer der
genannte Defect ausschlaggebend, sondern zahlreiche begleitende
Momente haben hiebei massgebenden Einfluss: so die Wolbung der
Hornhaut, das Verhalten der durchsichtigen Medien (z. B. Linsen-
astigmatismus bei Coloboma lentis, wie in dem Falle VViethe)  und
nicht zum geringsten der Entwicklungszustand des Augapfels als
Ganzes genommen. Naturlich kommt sehr viel auf den Zustand
des Sehnerven und der Macula lutea an, so dass also Augen mit
normalem Centrum der Retina ein verhaltnismassig gutes Sehver¬
mogen haben konnen, vorausgesetzt, dass die iibrigen Bedingungen

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fur ein entsprechendes Sehen vorhanden sind. Ich verweise hier auf
eigene klinische Beobachtungen, bei denen nach Correctur der be-
treffenden Anomalie der Refraction S resp. und T % erreicht
wurde. Solche Resultate sind natiirlich nar mit normaler Macula lutea
denkbar, deren vollkommene Function dnrcli Abweichungen in den
anderen Bestandtheilen des Auges beeintraehtigt wird. Ebenso sind
aber anch Falle von Coloboma chorioidese bekannt, bei denen Atropina
nervi optici die Ursache von Amaurosis war.

In der Regel entspricht dem Defecte im Augenhintergrunde
auch ein Defect des Gesiclitsfeldes, ohne dass jedoch die Riinder
und Grenzen beider sich immer decken, und zwar ist dann der
Ausfall im Gesichtsfelde kleiner, als man ihn nach der Grosse des
Koloboms erwarten konnte. Dies, sowie der Umstand, dass es auch
Fiille gibt, in denen kein Scotom gefnnden werden kann (Schmidt-
Rimpler), sind die klinischen Beweise fur das Vorhandensein von
Retina im Gebiete des Koloboms. Es scheint mir erwahnenswert zu
sein, dass schon v. Ammon  anfiihrt, dass eine mit Coloboma chorioidese
behaftete Person nar mit nach abwiirts gesenktem Blicke sehen konnte.
Haab  fand in einem Falle trotz Gesichtsfelddefectes im Bereiche
desselben die Empfindung far Blau und Roth erhalten.

Das Verlialten der Aderhaut und Netzhaut in Bezug auf das Kolobom
kann natiirlich nur die anatomische Untersuchung  entscheiden.

Betrachten wir zuerst die Aderhaut in dieser Richtung, so
ergibt sich, dass in allen Fallen typischer Kolobome die Chorioidea
im Bereiche. der Spaltbildung vollkommen fehlt. Sie setzt mit ihrem
Parenchym, bei keilformiger Zuspitzung desselben, am Rande der
Spalte scharf ab. Dies ist besonders bei den mit Ec-tasie des Bodens
einhergehenden Defecten gut zu sehen, in welchen Fallen der Rand
der Aderhaut mit dem scleralen Rand des Koloboms verwachsen ist.
Ist aber keine solche Ausbuchtung, sondern eine kammformige Leiste
in der Sclera vorhanden, so ist das eigentliche Gewebe der Aderhaut
mit den aufsteigenden Fliichen des Kamrnes verwachsen und die
Faserbiindel der Lamina fusca dringen, mit denen des Hockers sich
vereinigend, in denselben ein, so dass also bis zu einem gewissen
Grade die Suprachorioidea in dem Boden des Koloboms vorhanden
ist. Wenn auch die Mehrzahl der Fiille keine anderweitigen Ver-
anderungen der Aderhaut erkennen lassen, so gibt es doch auch
solche mit rundzelliger und spindelzelliger Infiltration und damit
verbundener Verdickung dieser Schiclite in der Nahe der Spalte.

Nachdem dieser Befund in der weitaus iiberwiegenden Zahl der
Beobachtungen die Regel bildet, so sind Ausnahmen davon doppelt

7*

100

bemerkenswert. Die hervorragendste hat P a us e besehrieben. Er fand in
dem von ihm untersuchten Kolobome die Aderhaut und Netzhaut ganz
normal, dagegen in dem entsprechenden Gebiete kein musivisehes
Pigmentepithel, ein Befund, dessen AVichtigkeit hervorzuheben noch
Gelegenheit sein wird. Weiters Hirschberg’s Mittheilung einer ver-
diinnten und fast pigmentfreien Aderhaut in der Spalte; ebenso die
von Ha as e, dass bei atrophischer Chorioidea die Glaslamelle fehlte;
und die Talko’s, der im Gebiete der Spalte statt der Aderhaut
Bindegewebe mit Capillaren und die Lamina fusca fand. Endlich jene
Fiille, die ich als von der Regel abvveichende bezeichnen mochte.
Beispiele dafur sind mein anatomisch untersuchter Fali IV und
der von Deutschmann  beschriebene. Die Chorioidea zeigt in ihrer
unteren Medianlinie verschiedene Veriinderungen, welche nur im Ver-
eine mit den ausgesprochenen Kolobomen der Iris und des Corpus
ciliare zu den Spaltbildungen gezahlt werden konnen. Schon makro-
skopisch bietet die Aderhaut hier in ihrem unteren mittleren Ab-
schnitte das Aussehen einer durch Entziindung veranderten. Die
Pigmentirung ist in Feldern, welche sich gegen die normale Nachbar-
schaft scharf abgrenzen, eine unregelmassige. Es uberwiegen aber
die mit Pigment uberreich versehenen Stellen solchen gegeniiber,
welche ;*n Farbstoff arm sind. Durch Chorioiditis veranderte Inseln
finden sich auch in der Nahe des Koloboms. Die histologische Unter-
suchung gibt das Bild einer durch abgelaufene Entzundung atro-
phischen Aderhaut mit allen ihren eigenthumlichen Veriinderungen:
verdiinnte Stellen wechseln mit verdickten ab, welch letztere sich hie
und da knopfformig liber das Niveau der Chorioidea nach innen und
nach aussen erheben. So ist auch das Pigment ungleich vertheilt und
Gruppen von angehauftem Pigment liegen neben ganz pigmentfreien
Stellen des verdiinnten Gewebes. Die Dbereinstimmung mit dem Be-
funde einer abgelaufenen Chorioiditis geht so weit, dass die im unteren
und mittleren Bereiche rareficirte Sklera an ihrer inneren Fliiche
Grubchen hat, in denen die knopfformigen Verdickungen der Ader¬
haut liegen. Die mit Rund- und Spindelzellen infiltrirte Chorioidea
ist im ganzen Bereiche mit der Lederhaut innig verwachsen.
Deutschmann  beschreibt in seinem Falle noch ein derbes,
pigmentirtes, vascularisirtes Narbengewebe, welches mit der Sklera
verbunden in der unteren Medianlinie zwischen die Chorioidea ein-
geschoben ist.

Dass man es in solchen Fallen wirklich mit Abweichungen
vom Typus zu thun babe, wird die Genese des Coloboma bulbi
lehren.

101

Die anatomische Untersuchung zeigt, dass die Retina  beim
Kolobom des Augengrundes eine viel grossere Rolle spielt, als man
bisher annahm, ja, dass sie — was ihr Pigmentepithel be-
trifft — der einzige Antheil der Membranen des Auges
ist, welchen man bei Coloboma bulbi regelmassig  und
i m m e r v e r m i s s t. Die Abgrenzung dieser Schichte kann eine plotzliche
sein oder man findet am Rande des Koloboms noch zerstreute Inseln
dieses Pigmentes (z. B. Fali IR). Diese Unregelmassigkeit betrifft
immer nur den lateralen Antheil der Spalte. Die Enden der Schichte
des Pigmentepithels sind oft kolbig verdickt. Die iibrigen Schichten
der Retina konnen sich in so wechselnder Weise bei dieser Miss-
bildung betheiligen, dass man alle Stufen findet von normaler Netz-
haut, welche uber den Spalt dahinzieht, bis zu vollkommenem Fehlen
derselben.

Nach dieser iibersichtlichen Bemerkung konnen wir gleich den
schon oben gestreiften, bis jetzt einzig dastehenden Fali vonPause
an die Spitze der Erorterung stellen. In dem rechten Auge eines
wahrend der Geburt gestorbenen Miidchens, welches mit Coloboma
iridis et corporis ciliaris behaftet war, fand P a u s e eine normale Ader-
und Netzhaut, dagegen ein Fehlen des Pigmentepithels in den der ge-
nannten Spaltbildung entsprechenden Meridianen. Pause  nennt diesen
Zustand eine partielle Leukosis des Pigmentepithels. Wenn dies aucli
eine zutreffende anatomische Bezeichnung ist, so hat aber Man z*)
ganz richtig darauf hingewiesen, dass dies der geringste Grad von
Spaltbildung des Augapfels sei, aus der friihesten Zeit der Ent-
wicklung des Auges stammo und jene Fiille zwanglos erklare, in
welchen man bei Coloboma chorioidese keinen Ausfall im Gesichts-
felde finde.

Dieser Mangel an pigmentirten Epithelzellen der Netzhaut im
Gebiete des Koloboms ist der leitende Faden, der alle Befunde und
die daran zu kniipfenden Erorterungen bei Coloboma chorioideae,
resp. bulbi durchzieht.

Diesem geringsten Grade der Betheiligung der Retina an der
Spaltbildung steht jener entgegen, wo die Netzhaut am Rande des
Koloboms mit allen ihren Schichten plotzlich und scharf abbricht,
also im Spalt fehlt. Dieser vollkommene Mangel ist aber aueh nur
mit einer Einschrankung richtig. Untersucht man hieher gehorende
Falle auf feinen Durchschnitten genau, so wird man die Limitans
interna immer verfolgen konnen, wie sie das Bindeglied bildet

*) lteferat liber Pause’s Fali in Nagl’s Jahresbericht IX (1878), S. 203.

102

zwischen den Antheilen der Netzhaut zu beiden Seiten des Koloboms
Meist schmiegt sie sich dem Boden der Spalte an; ist derselbe aber
ausgebaucht, so ziebt das genannte Hautchen in einiger Entfernung von
demselben dahin, seine Unebenheiten uberbriickend. Der so entstandene
Zwischenraum ist mit geronnenen Massen erfullt (z. B. Fali II).

Die unter allen Umstanden vorfindliche Vereinigung (Ver-
wachsung) zwisclien Ketina und Chorioidea am Rande des Koloboms
ist beim Fehlen der Netzhaut im Bereiche der Spalte eine besonders
innige und nieht seiten durch Nester von Rundzellen noch speciell
markirt. Sehr oft verscbmelzen in diesem Randgebiete beide Mem-
branen zu einer verdickten, pigmentirten, bindegewebigen Schiehte
vvelche den Eindruck einer Schwiele macht. Im allgemeinen kann
man sagen, dass temporal Retina und Chorioidea fruh aufhoren,
wahrend nasal beide Schichten bis hart an den Rand reichen.

Vornehmlich in jenen Fiillen, welche ich oben wegen des Ver-
haltens der Aderhaut als dem Typus nicht entsprechende bezeichnet
habe und in welchen die Uberbleibsel einer Ghorioiditis das hervor-
stechendste Moment sind, zeigt die Retina auch in einiger Entfernung vom
Kolobom typische Pigmententartung. Es muss jedoclr bemerkt werden,
dass diese Veranderung auch in anderen mit typischen Spalten be-
hafteten Bulbis auffallt (z. B. Fali III).

Zwischen diesen beiden iiussersten Formen des Verhaltens der
Netzhaut bei Goloboma bulbi — vollkommenes Fehlen derselben (ab-
gesehen von der Limitans interna) und vollkommene Erhaltung (mit
Ausnahme des fehlenden Pigmentepithels) — gibt es eine Reihe von
Zwischenstufen, welche vielfach ineinander ubergehen, so dass nur
die liervortretendsten Arten geschildert werden sollen, ohne Beriick-
sichtigung der zahlreichen Mischformen.

Durch das plotzliche Aufhoren der Aderhaut am Rande der Spalte
entsteht in dieser ein freier Raum, der theilweise oder ganz mit einer
die Dicke der Chorioidea meist iibertreffenden Gewebsschichte aus-
gefiillt ist. Beim Beginne einschlagiger Untersuchungen macht die-
selbe in Bezug auf ihre histologische Deutung Schwierigkeiten, weil
dieselbe an nichts Bekanntes erinnert. Sie besteht aus dicht anein-
ander gedriingten gekernten Zellen, deren epithelialer Charakter mehr
oder weniger deutlich ist. Dass sie auf einen ihnen zu kleinen Raum
zusammengepresst sind, erhellt nicht nur aus ihren vielgestaltigen
Abplattungsformen, sondern auch aus dem Umstande, dass sie in
Falten gelagert sind und ihre Kerne zierlich gekriimmte Linien
bilden. Vergleicht man die Schnitte eines Auges mit denen anderer
gleicher Falle und verfolgt diese abnorme Zelianhiiufung nach vorne

103

gegen das Corpus ciliare, so findet man sehr bald den Schliissel zur
Erklarung, besonders mit Hilfe jener Stellen, wo die unpigmentirten
Zellen der Pars ciliaris retin® gevvuchert sind: Das in sole h en

Fallen in den Spalt der Aderhaut eingeschobene Ge-
webe ist eine Anhaufung von pigmentlosen Epithel-
zellen, welche denen der Pars ciliaris retin® gleichen.
In ihm findet man nicht selten sehr deutliche Erinnerungen an die
Wucherung der Pars ciliaris retin®, welclie kolbenformig dem late¬
ralen Ciliarfortsatz aufsitzend, in das Innere des Anges ragt; nicht nur
was die Anordnnng, Streckung und hyaline Verquellung der Zellen anbe-
langt, sondern auch die Bildung cystenartiger Hohlraume betreffend. Audi
diese Zellanhaufung z\vischen den Aderhautrandern ist lateral kraftiger
als medial, was besonders in jenen Fallen in die Augen springt, wo
die Wucherung eine mediane Liicke freilasst. In diesem Falle ver-
einigt sich diese Zellwucherung mit fibrillaren Resten der Netzhaut
und zieht als einzige dicke Schichte in das Kolobom, wo sie kolbig
verdickt endet (Fali XIII). Nicht selten sieht man dann in dieser
neuen Schichte eine Strasse von Kornern, die zu dicht nebeneinander
liegen, als dass man sie fiir Kerne der Epithelien halten konnte und
daher als Fortsetzung der Kornerschichte der Netzhaut ansehen muss.
Die Retina zeigt im Dbergange zu dem beschriebenen Kolben auf
dem Ciliarfortsatz eyst,6se Degeneration.

Zieht die Netzhaut ununterbrochen uber die Spalte hinweg, so
ist fast, iinmer ihr normales Aussehen bis zu einem gewissen Grade
eine Tauschung. Genaueres Dntersuehen zeigt, dass der der intercalirten
Zellschichte anliegende Theil der Netzhaut, also ihre ausserste Halfte,
mehr oder weniger bedeutende Veranderungen erfahren hat. Im geringsten
Grade ist wenigstens eine innige Verklebung beider Membranen zu
constatiren; in der Regel handelt es sich aber um eine Venvachsung,
welche durch die meist mit Rundzellen durchsetzten Fibrillen des
Stutzgewebes vermittelt ist. So findet man nicht nur eine Unregel-
massigkeit im Vorlaufe der einzelnen Bestandtheile der Netzhaut,
sondern auch ein dem Odem derselben ahnliches Aussehen mit Bildung
von bisweilen redit grossen Hohlraumen. Meist ist es an Ort und
Stelle zu einer schwieligen Verbildung der das gewohnliche Niveau
iiberragenden Retina gekommen, die so weit gediehen sein kann, dass
man ausser Bindegewebe nur mit Muhe andere Bestandtheile der
genannten Membran unterscheiden kann. Die Kornerschichten, oder
ihre Dberreste differenciren sich noch am besten, indem sie als Strassen
oder Ilaufchen von Zellen zwischen dem vermehrten Bindegewebe
und den verzogenen Sehnervenfasern unregelmassig vertheilt liegen.

104

Es gibt jedoch auch Falle, wo es an feinen Durchschnitten moglich
ist, Ganglienzellen, sowie Stabchen und Zapfen zu unterscheiden.
Jederzeit aber ist die Begrenznng dieser sehvvielig entarteten Partie
der Netzhaut nacli vorne und riickwarts durch ihre Grenzmembranen
eine pracise, vvahrend nacli beiden Seiten hi n der Ubergang in die
normale Retina ein nur allmiiliger ist. Man z konnte in einem ein-
schlagigen Fali folgende Reihenfolge des Aufhorens der Schichten
beirn Ubergange ins Narbengevvebe nachweisen: zuerst Pigmentepithel,
dann Stabchen, Kornerschichte, Zwischenk6rnerschichte, innere Korner-
schichte, innere granulirte, endlich Ganglienzellen. Statt Opticusfasern
fand er grobes Bindegewebe.

Diese soeben beschriebenen Verhaltnisse gelten mit wenigen Aus-
nahmen nur fiir jene Kolobome, welche sich im unteren vorderen
Absehnitte der Aderhaut finden und keinen ektatischen Boden, sondern
meist eine leistenformige Verdickung an der Innenflache der Sklera
haben, welche die Spaltung der mit ihren Randern dem Hocker an-
liegenden Aderhaut noch desto auffallender macht. Auf der Kuppe
der Leiste, oder in einer seichten Mulde auf ihrer Oberflache liegt die
intercalirte Lage von Epithelzellen.

Kolobome des Augenhintergrundes aber, welche eine grosse Aus-
dehnung haben, oder nur auf den hinteren Abschnitt des Bulbus
beschrankt sind, oder deren Boden ektatisch ist, sind von einer feinen
Lage von Fibrillen iiberzogen, welche der bindegewebigen Aussenvvand
des Defectes unmittelbar anliegt. Diese Fasern sind ausserst fein,
wellig verbogen, mit zelligen Elementen kaum nennenswert versehen
und bilden wirr durcheinandergeworfen ein membranartiges Geflecht.
Die histologische Auflosung dieser Schichte ist eine sehr schwierige.
Mit Sicherheit lassen sich die Fasern nur als Bindegewebe ansprechen;
seiten findet man Bilder, welche Fasern der Sehnervenausbreitung
erkennen lassen und desto schvverer als solche zu diagnosticiren
sind, weil die Nervenfaserschichte im Bereiche des Koloboms immer
mehr oder vveniger atrophisch ist (selbst bei sonstiger guter Conser-
virung derselben) und der Befund von varicosen Anschwellungen der
Nervenfasern (Hocqu a rt) zu den Ausnahmen gehort. Dagegen gestattet
die Verfolgung des Zusammenlianges mit der Netzhaut die Ent-
scheidung, dass diese das Kolobom iiberziehende Faserschichte zur
Netzhaut gehort.

Aber auch in solchen Kolobomen gibt es Partien, wo man ausser
den beschriebenen Faserzugen Andeutungen anderer Bestandtheile
der Retina findet, welche dann ganz regellos zerworfen sind. Bis-
weilen macht das ganze Gewebe den Eindruck einer verktimmerten

105

Chorioidea und Retina. Wegen bemerkenswerten Details muss noeh
auf Fali XII hingewiesen werden.

Zu erwahnen ist, dass die normale Netzhaut in der Nahe des
Koloboms deutlich verdickt ist.

Al s fiir die Vorgange bei der Genese des Koloboms wichtiger
Umstand muss noch die Form der Netzhautrander hervorgehoben
werden, wie sie z. B. der Fali III zeigte. Die Netzhautenden zu beiden
Seiten des Spaltes waren pldtzlieli verdickt, schwielig ent.artet und
von Cysten durchsetzt. Gleichzeit.ig waren sie von ibrer Unterlage
abgehoben und tendirten gegen das Innere des Auges, als ob eine
von aussen kommende Kraft die Retina in das Innere gedrangt hatte.

Die Lagerung der Netzhaut betreffend, gehort hieher auch der
Befund, wo die Rander der Retina zipfelformig in das mediane Binde-
gewebe der Kolobomwand gezogen sind.

Der in den obigen Zeilen geschilderte anatomische allgemeine
Befund ist in mancher Beziehung anders bei Fallen, wie meinem
IV. und jenem von Deutschmann  beschriebenen. Die in ihnen
abgelaufene Chorioiditis macht ihren Einfluss naturlich auch auf die
Retina geltend. Er aussert sich durch hyaline Degeneration im Pigment,
welches in Schollen angehauft in die Netzhaut ragt. Stabchen und
Zapfen fehlen vollkommen und ein machtiges Bindegewebsgeriist
vermitte.lt die Verwachsung zwischen Netzhaut und atrophischer
Aderhaut. Zwischen beiden Membranen liegt ein blutreiches, an Zeilen
armes Exsudat. Die Retina ist am Rande des Defectes, den sie nicht
iiberzieht, umgesehlagen.

Ein von allen Fallen abweichendes Verhalten der Ader- und
Netzhaut findet sich im Kolobome des Falles IV, und zwar im Bereiche
der Ektasie, nahe dem Opt.icus. Die Netzhaut und Aderhaut sind in
der Nahe der oberen Papillenhiilfte normal; ihr unterer Antheil
gleich im Beginne stark verandert. Die Chorioidea ist durch Infil-
tration mit Rundzellen ums mehrfache verdickt und ist ein Stiunpf,
welcher an der verbreiterten Sklera anliegend, liber die Rander des
Koloboms ragt. An seinem Ende verbindet er sich mit der Retina und beide
Schichten formiren nun eine Bindegewebslage, welche theilweise die
Ektasie iiberbriicken, theihveise ihren Boden iiberziehen. Aus dem
Ursprunge der Fasern kann man aber sehen, dass die das Kolobom
iiberspannende Membran der Netzhaut, die den Boden der Ektasie
uberkleidenden Fasern der Aderhaut angehoren. Am entgegengesetzten,
also dem der Papille abgekehrten Rande vereinigen sich beide Haute
zu einer mit Rundzellen infiltrirten schwieligen Schichte, um sich
dann erst wieder in ihre normale Zweitheilung zu spalten. Sowohl

106

Retina als auch Chorioidea liaben aber im Gebiete des Koloboms
ihren Charakter vollkommen verloren und sind nur durch Bindegewebe
vert.reten; Stromapigment und Pigmentepithel fehlen.

Atypische Kolobome der Chorioidea, d. h. solche, vvelche nicht
nach unten oder nach innen unten gelegen sind, waren bisher noch
nie der Gegenstand anatomischer Untersuchung.

4. Coloboma maculae lutae.

v. A mm on hat schon im Jahre 1852 in einem mit Iriskolobom
beliafteten Auge anatomische Verhaltnisse gefunden und beschrieben,
die als Coloboma in regione maculae lutee gedeutet werden mussen.
Unter einer mit einer Fovea centralis versehenen, aber durch keine
besondere Fiirbung ausgezeichneten Macula war ein 1"' langer und
1 / 2 "' hoher Spalt der Aderhaut vorhanden, der theilweise durch eine
gefassarme Haut geschlossen war. Dadurch bekam diese Stelle ein
weissliohes Aussehen, welches im Gegensatze zu der dunkel pigmen-
tirten Umgebung noch desto scharfer hervortrat. Vor und nach
v. Ammon  mag wohl mancher hieher gehorige Befund nicht richtig
anfgefasst worden sein. Ein Beispiel hiefur ist der von E d u a r d v. J a e g e r
als Fig. 92 seines ophthalmoskopischen Atlas abgebildeter Fali, ein
zweifelloses Coloboma maculae lutae, aber liier noch als eigenthumliche
Aderliautveranderung beschrieben. Noch vor v. Jaeg  er, im Jahre 1866,
hat Streatfield  eine diesbezugliche Veroffentlichung erscheinen
lassen, so dass man seinen Fali auch an die Spitze der bis heute
bekannten Falle von angeborenen Defecten in der Gegend des gelben
Fleckes setzen muss.

Sieht man von den 13 Fiillen Johnson’s ab, die als extra-
papillare Kolobome einer besonderen Stellung und einer besonderen
Besprechung bedlirfen, so weist die mir zugangliche Literatur im
Ganzen 31 Ftille auf von Coloboma maculae, zu welchen noch meine
beiden anatomisch untersuchten Falle YII und VIII kommen.

Bei der Wichtigkeit des Gegenstandes erscheint es mir gerecht-
fertigt, dieselben ubersichtlich in folgender T ab e 11 e zusammenzustellen.

107

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Schnabel i Gegend der , I „ , , „

1884: M a cul a waschbeckenartig, vertjeft 2  D. M 1 D centrales ocotom

109

110

111

Der Defect in der Nahe des gelben Fleckes ist meist elliptisch
oder waschbeckenartig, und so gestellt, dass seine langere Axe hori¬
zontal verlauft. Nur selten ist er ganz rund oder rhombisch, oder
birnfermig dreieckig. Die Grosse schwankt horizontal zwischen 2—4 - 5,
vertical zwischen 1-5—35 Papillendurchmesser. Die Farbe ist ge-
wohnlich weiss, durch den Skleralreflex stark glanzend; man findet
aber auch gelblichweisse oder perlgraue Kolobome der Macula be-
schrieben. Die Grenze gegen das normale Gewebe des Augenhinter-
grundes ist eine scharfe, die durch einen den Randern des Koloboms
anliegenden Pigmentsaum noch desto deutlicher wird. Die zahlreichen
Verzweigungen desselben geben ilmi ein zierliches Aussehen und seine
Aste reichen immer in das Gebiet der Spaltbildung und in das der
normalen Netzhaut. Ahnliche Pigmentbildungen findet man auch im
Bereiche des Koloboms, wo sie sich dann von dem hellweissen
glanzenden Untergrund lebhaft abheben. Im, Gegensatz hiezu beschreibt
Schnabel  in mehreren seiner Falle einen gelblichen Saum, welcher
die Trennung zvvischen dem Bereiche des Koloboms mit dem ubrigen
Augenliintergrunde bildet. Diese Verschiedenheit der Pigmentirung
erklart sich wohl durch den verschiedenen Zeitpunkt, in welchem
wahrend des fetalen Lebens die Storung eingetreten ist: denn das
Stromapigment der Chorioidea entwickelt sich ja erst in den letzten
Fdtalmonaten. Die Gefiissvertheilung im Gebiete des Defectes kann
eine verschiedene sein. Meist findet man in demselben mehr weniger
zahlreiche Schlingen von Gefassen der Aderhaut; oder aus den Randern
der Lederhaut kommende Ciliargefasse breiten sich daselbst aus; und
endlich konnen auch Gefasse der Netzhaut, die in der Regel am Rande
des Koloboms scharf abbrechen, verfolgt werden, wie sie das Kolobom
betreten.

In letzterem Falle kann man auch beobachten, wie die Netz¬
haut schleierartig iiber die Rander des Defectes in denselben hinein-
ragt. Zu meinem Falle VIII zogen die Nervenfasern der Netzhaut iiber
den Defect. Es konnen aber auch die Gefiisse ganzlich fehlen. Von be-
sonderem Interesse ist es, dass in zahlreichen Fiillen der dem Kolobom
entsprechende Theil der Sklera nicht nur verdiinnt, sondern auch
ektatisch ist. Diese Ausbuchtung der Lederhaut hat zwar gewbhnlich nur
die Form einer Mulde, es sind aber auch Fiille bekannt, in welchen
die Rander steil abfallend zur Bildung einer Grube beitrugen, die
durch verhžiltnismassig grosse Tiefe ausgezeichnet war. Es sind so
Verscliiedenheiten des Niveau, zvvischen Sehnervenkopf und Tiefe des
Koloboms bekannt, die 10 D ausmachten, also anniihernd 5 mm  be-
trugen. Aber auch in jenen Fallen, in welchen die Sklera nicht ek-

112

tatisch ist, bezeichnet das Kolobom eine seichte Grabe, welche eben
im Vergleiche zum angrenzenden Niveau durch den Defect in der
Ader- und Netzhaut entstanden ist, was Johnson  mathematisch
nachgewiesen hat.

Die Papille ist meist quer gestellt und bat nicht selten einen
Conus nach unten oder aussen, oder wenigstens eine Andeutung
desselben.

Bemerkenswert ist das gleichzeitige Vorkommen von chorioi-
ditischen pigmentatrophischen oder hypertrophischen Plaques in un-
mittelbarer Nahe des Koloboms oder in der Peripherie des Augen-
hintergrundes (meine Falle VII und VIII, dann Wiethe, Schnabel
van Duyse, Silex,  Dor).

Auffallend selten finden sich gleichzeitig andere angeborene
Fehler des Auges: Irideremia (Montemeja),  Coloboma vaginse nervi
optici (Dor und Michaelsen),  Mikrophthalmie und Membrana
pupillaris persistens (Michaelsen),  Mikrocephalie (Dor).

Ist eine Ektasie vorhanden, so gibt dieselbe natiirlich fast immer
myopische Refraction. Der Brechungswert des Auges, auf der Papille
bestimmt, ist aber ein sehr verschiedener, indem wir ausser Emme-
tropie die hochsten Grade von Hypermetropie und Myopie finden.

Ebenso veriinderlich ist das Sehvermogen; von normaler Seh-
schiirfe bis zu hochgradiger Sclnvachsichtigkeit sind alle Stufen ver-
treten. In der iiberwiegenden Mehrzahl der Falle ist jedoch ein Aus-
fall im Mittelpunkte des Gesichtsfeldos beobachtet worden, dessen Grosse
aber nicht immer mit dem des Koloboms ubereinstimmt, so dass
mein Fali LI als eine besondere Ausnahme hervorgehoben werden
muss, umsomehr, als man die getheilte Form des Defectes auch im
perimetrischen Škotom ausgedrirckt sah. Auch Schmidt-Rimpler
und v. Wecker  erwahnen in ihren Fallen, dass Škotom und Kolobom
sich gedeckt haben. Man muss jedoch hervorheben, dass es mit unseren
gewohnlichen Beleuchtungsmitteln nicht immer gelingt, die Liclit-
empfindung im Bereiche des Koloboms verliisslich herauszubringen.
Johnson  hat zu  diesem Zwecke eine elektrisehe Glirhlampe con-
struirt. Er fand damit immer ein grosseres Gesichtsfeld, als durch die
gevvohnliche Perimeteraufnahme mit dem Papierstiickchen, so dass
also seine Skotome kleiner ausfielen. Dies liisst sich nur dahin
deuten, dass am Rande des Defectes noch empfindliche Netzhaut
vorhanden war.

Auffallend ist der Umstand, dass das Coloboma maculae immer
nur einseitig, meist am rechten Auge vorkommt; nur mein anatomisch
untersuchter Fali, sowie die klinischen Falle von Fu c h s, Schmidt-

113

E.  im p le r und  v.  Wecker  betreffen beide Augen eines Individuums.
Das zweite Auge ist entweder normal oder zeigt nur eine
Refractionsanomalie, welclxe mit der des erkrankten Auges corre-
spondirt.

Dies das Augenspiegelbild, eine Zusammenfassung der rnorpho-
logischen Eigenscbaften der Coloboma maculce. Betrachtet man die
einzelnen Falle in ihren Details, so ergibt sich nothwendig eine
Scheidung derselben in zwei Gruppen, je naclidem an der Bildung
des Defectes die Aderhaut allein, oder auch die Netzhaut theilnimmt.
Dass die Chorioidea in allen solchen Augen der Gegend der Macula
entsprecliend felilt oder im hochsten Grade atrophisch ist, lelirt uns
ausser meinen anatomischen Befunden der melir oder vveniger helle Glanz,
welcher von der blossliegenden Sklera stammend, das Kolobom im
Augenhintergrunde leuchtend hervortreten liisst. Die Retina kann
im Bereiche des Defectes aucli fehlen, oder sie iiberzieht den-
selben, sei es als unversehrte Schichte, sei es als eine zarte, schleier-
artige Membran; oder ihr Vorliandensein ist durcli den Ubertritt
eines Netzhautgefasses, welcbes man in seiner Continuitiit in das
Kolobom verfolgen kann, nur angedeutet. So erklaren sich auch die
verschiedenen Ergebnisse der Aufnahmen des Gesichtsfeldes: Fehlt
die Netzhaut, so findet man den Ausfall im Centrum des Gesichts¬
feldes, wahrend sonst das Gesichtsfeld keine Abweichung von der
Norm zeigt. Keineswegs aber ist das centrale Škotom auch immer
mit schlechter Sehscharfe gepaart, wobei ich besonders auf meinen
Fali LI mit S f und den von Nettleship  (bei Johnson)  mit S ■§£
hinweise. Es muss dann wohl die eigentliche Macula lutea nicht
ergriffen sein, sondern ausserhalb des Defectes in abnormer
Lage sein.

Ein auffallendes Zusammentreffen ist es aber, dass die mit Colo¬
boma maculse und Ectasia selerae Behafteten meist herabgesetzte, ja
schlechte Sehscharfe haben, im Gegensatz zu jenen olme Ausbuchtung
der Lederbaut. Es mag sich dies vielleicht so erklaren lassen, dass
wenn in solchen Fiillen die Netzhaut auch vorhanden ist, sie durch
die mit der Ektasie verbundenen mechanischen Storungen gezerrt
wird oder sie durch ihre Abhebung von der Unterlage ihrer Function
entbehrt.

Einen ganz speciellen Standpunkt in der Frage liber des Colo¬
boma maculse nimmt Johnson  ein, der eine interessante Casuistik
von 13 Fiillen mit sehr schonen Augenspiegelbildern veroffentlichte.
Er nennt sie extrapapillare Kolobome und versteht darunter Defecte,
vvelche mit der fotalen Augenspalte nichts zu thun haben und auch

8

Bo c k, Kolobome.

114

mit Spaltbildungen am Opticus nicht zusammcnbangen. Sie konnen
iiberall im Fundus vorkommen, aber die untere Halfte des Aug-
apfels und die Gegend der Macula seien bevorzugt. Er identifieirt
merkwiirdigerweise seme „extrapapillaren" Kolobome mit den in der
Literatur als Maculakolobome beschriebenen Veriinderungen des Augen-
liintergrundes, bestreitet aber einen Zusammenhang der eigenen und
der fremden Fiille mit der Macula lutea und ebenso die von Vossius
bewiesene Rotation. Er vereinigt dalier in seiner Arbeit die Kolobome
der Macula mit den sonst als atypisch bezeichneten Kolobomen der
Chorioidea. Johnson  halt dafiir, dass ein grosser Theil dieser
Bildungen in ihrer Mitte die Structur von Nsevds besitze. Er beruft
sich hiebei au£ die Fiille von Lawford, Horrocks  und St  ur  ge,
welche bei den letzteren mit Nsevis des Gesichtes complicirt waren.
Im ubrigen ist er gegen die Annahme eines entziindlichen Ursprunges
extrapapillarer Kolobome.

5. Coloboma nervi optici.

Bei dieser angeborenen Anomalie muss man den Unterschied
machen, ob der Sehnerv selbst, vor allem die Papille, verstiimmelt
ist, oder ob sich unmittelbar an den Sehnervenkopf anschliessend
Veriinderungen finden, welche man mit der totalen Augenspalte in
Zusammenhang zu bringen berechtigt ist. Beide Formen konnen in
einem Auge vereinigt vorkommen.

Zum leichteren Verstiindnis sollen zuerst die verschiedenen
Formen mit Anlehnung an die bisher gebrauchliche Bezeichnung ge-
schildert und dann versucht werden, eine rationelle Eintheilung dieser
Missbildungen vorzunehmen.

In zahlreichen Augen findet man der Papille nach unten an¬
schliessend eine Bildung, welche ophthalmoskopisch jener vollkommen
gleicht, die kurzsichtige Augen nach aussen von der Sehnervenscheibe
so oft besitzen und die fiilschlicli Staphyloma posticum genannt \vird.
Mit Recht bringt man diese Sichel (Conus, Meniscus) nach unten mit
der totalen Spalte in Zusammenhang; ob man sie immer mit derselben
Berechtigung als eine Bildungsanomalie des Sehnerven betrachten
darf, scheint mir zweifelhaft, aus Griinden, die unten erortert
werden sollen.

Der Conus  oder Meniscus nach unten  wird gewdhnlich
als der geringste Grad eines Coloboma vaginaj nervi optici
beschrieben und schliesst sich als eine mehr oder weniger helhveisse
oder auch gelbliche Sichel an den unteren Rand der elliptischen,

115

quergestellten Papille an. Die Sichel ist gegen die Netzhaut scharf
abgegrenzt und liebt sich so von dieser und der Papille gut ab.
Von geringen Verschiedenheiten abgesehen, entspricht die breiteste
Stelle des Meniscus der Mittellinie der Sehnervenscheibe und bat
durchschnittlich die Ausdehnung von einem halben Papillendurch-
messer. Die Ebene der Sichel weicht vom Niveau des ubrigen Augen-
hintergrundes nicht ab. Grossere „staphylornartige“, vertiefte Stellen,
welche sich an den Selmerven anschliessen, sind angeborene Anomalien,
welche mit tieferen Storungen am Sehnervenkopfe zusammenhangen,
dalier im Vereine mit den Verstiimmelungen dieses Beriicksichtigung
finden werden.

Die Papille kann von der Form einer quergestellten Ellipse
alle Zwischenstufen darbieten bis zu der einer spitzen quergestellten
Spindel. Die Centralgefiisse zeigen immer Abweichungen von der
Norm. Dies ist einer der Hauptumstande, welche diesen Zustand als
mit der fotalen Augenspalte zusammenhangend bezeichnen lassen.
Der Gefiissursprung ist meist um 90° gedreht; oder sammtliche
Gefiisse streben nur nach einer Richtung, meist nach oben oder
nach unten, so dass ein Biindel eng aneinander gedrangter Aste und
Zweige der Papille zu entstromen scheint. Der Gefiissursprung ist
hiiufig aulfallend excentrisch gelegen, meist nach unten. Der Gefiiss-
trichter der Papille ist immer deutlich entwickelt, undauch unregel-
miissig gestaltete; an den Gefassaustritt gebundene partielle Exca-
vationen des Sehnerven gehoren nicht zu den Seltenheiten. Form
der Papille, ihre Umgrenzung und Fliiche, Ursprung und Vertheilung
der Gefasse und das Verhaltnis der ganzen Sehnervenscheibe zur
Sichel nach unten sind eine unerschbpfliche Fundgrube der ver-
schiedensten Abweichungen von der Regel.

An die Papille anschliessende Sicheln sind verhaltnismassig
hiiufig; Vossius  fand unter 425 Augen die Sichel 231mal
nach aussen und lllmal nach anderen Richtungen, meist nach
abwiirts.

Schon Ed. v. Ja ege r hat auf die Sichel nach unten aufmerksam
gemacht. Ihre Bedeutung aber ist erst in neuerer Zeit gewiirdigt
worden. Die Zusammenstellungen einer grosseren Anzahl damit be-
hafteter Augen ergeben, dass der Conus nach unten immer mit Ver-
minderung der Sehschiirfe verbunden ist und dass auch nach Correctur
der gleichzeitig vorhandenen Refractionsanomalie keine normale Seh-
scharfe resultirt, auch wenn kein Astigmatismus vorhanden ist, der
iibrigens den Conus nach unten sehr oft begleitet. Diese Umstande
weisen mit Deutlichkeit darauf hin, dass dieser geringste Grad einer

8 *

116

Spaltbildung des Auges auch mit angeborenen Fehlern im licht-
empfindenden Apparate verbunden ist, die ihrer Feinbeit wegen sich
der Untersuchung bisher entzogen liaben. Aus den wenigen bis nun
anatomisch untersuchten Fallen und aus Vergleichen mit hochgradigen
angeborenen Veriinderungen den Sehnerven betreffend, konnen wir
schliessen, dass es sich dann um eine mangelhafte Entwicklung, oder
ein Fehlen des Pigmentepithels im Bereiche der Sichel und wohl
auch ihrer Nachbarschaft handeln mag; im Gegensatz zum envorbenen
sogenannten Staphyloma posticum, bei welchem die Chorioidea
atrophisch gefunden wird bei gleichzeitigen Veriinderungen der den
Opticus umgebenden Hiillen und des ihm anschliessenden entsprechen-
den Skleralstiickes. Van Duyse  nennt das Goloboma vagin te nervi
optici direct, einen partiellen Albinismus. Schnabel  hat ubrigens
auch bei angeborenem Conus nach aussen gefunden, dass der blinde
Fleck der Ausdehnung der Sichel entsprechend vergrossert sei. Be-
riicksichtigt man, wie oft Spaltbildungen am Auge nach einer anderen
Richtung als der typischen, niimlich nach unten vorkommen, so liegt
kein Grund vor, die Moglichkeit eines angeborenen  Meniscus nach
aussen zu bezweifeln.

Der angeborene Conus ist sehr oft vergesellschaftet mit anderen
congenitalen Anomalien, welche mit einem mangelhaften Schluss der
fotalen Augenspalte im Zusammenhang stehen, oder darnit wenigstens
in Zusammenhang gebracht werden, ein weiterer Beweis fur seine
Stellung als angeborener Bildungsfehler; so mit Goloboma iridis ver-
schiedener Stadien, Coloboma chorioidege, Coloboma maculse. Bemer-
kenswert ist RandalPs  Beschreibung, in welcher das eine Auge ein
vollkommen entwickeltes Coloboma nervi optici, das andere aber
einen Conus nach unten aufvvies; sowie auch Makrocki ! s  Fali eines
Meniscus nach unten mit persistirendem Canalis Cloqueti.

Schon die geringste Andeutung der ubriggebliebenen Spalt¬
bildung am Sehnerven, die eigentlich nur seine Nachbarschaft betrifft,
zieht die Papille sichtlich in Mitleidenschaft. Congenitale Ver-
stiimmelungen des Sehnerven selbst fuhren auffallende Veriinderungen
an seinem Augapfelende herbei.

Soweit mir die Literatur bekannt ist, hat v. A m m o n zuerst
ein Coloboma optici gesehen und beschrieben, und zwar bei einem
Schaffotus. Die genaue Kenntnis datirt erst aus jiingerer Zeit
(Liehreich),  und mancher Fali ist ohne bestimmte Bezeichnung
beschrieben, den wir heute als Coloboma nervi optici ansprechen
miissen, z. B. in J a e g e r’s Ophthalmoskopischem Atlas {Fig. 87)  bei
Coloboma chorioidese. Neuestens ist von der Bonner Klinik durch

117

5 a e m is eh, C as p ar und Kr tiger eine reiche Anzahl von Fallen
mit Coloboma optici veroffentlieht vvorden. Leider steht mir das Ori¬
ginal nicht zur Verfiigung.

Trotz der mannigfaltigen Dnterschiede in ihren Einzelheiten
haben die verschiedenen Kolobome des Sehnerven doch gemein-
schaftlich die tiefe Excavation der Papille an ungewolinlichen Stellen
und die sich ihnen anschliessenden mehr oder weniger grossen
Sicheln. Die Papille kann zwar ihre Scheibenform bewahrt haben,
in der Regel aber weicht ihre Gestalt sehr stark von der Norm ab;
so findet man an der Stelle des Sehnerveneintrittes sogar eine drei-
eckige Figur (E v e r s b u s c h).

Die Vertiefungen des Selinervenkopfes nehmen denselben ent-
weder nur zum Theile oder vollstiindig ein. Partielle kleinere Defecte,
die sich durch Niveaudifferenz kennzeichnen, finden sich sehr selten
und dann immer ohne jede andere Abnormitiit. Sie heben sich von
der Papille durch ihre stahlgraue Farbe ab und konnen zu mehreren
vorhanden sem. Die genannte Farbe ist durch den Schatten der
Rander hervorgerufen. Sie sind immer peripherwarts gelagert (Fali L
undjener vonWiethe).  Andererseits kann die obere oder die untere
Hiilfte der Sehnervenscheibe tief ausgehohlt sein; in der tiberwiegenden
Zahl betrifft es die letztere. Die nicht excavirte Papillenhalfte ragt
in der Regel als horizontaler Wulst iiber die vertiefte Partie. Am
schonsten und auffallendsten wird das Bild bei anniihernd totaler
Excavation der Papille, welche aber immer eine an verschiedenen
Stellen verschieden tiefe ist. Man findet dann an Stelle der Sehnerven¬
scheibe eine Ampulle oder einen Tricht.er, welche die Tiefe von selbst

6 mm  erreichen konnen. Damit hangt auch die blauliche oder
weisse Farbe des Selinervenkopfes zusammen. Auch die Rander desselben
sind ofters venvaschen. Diese beiden letztgenannten Eigenschaften werden
sehr gesteigert, wenn sich an die Papille Bindegewebe anschliesst,
welches meist nach unten gerichtet, die Papille aber auch umgeben
kann und die Bedeutung einer sehr verbreiterten Sichel besitzt. Die
Grenzen dieses bindegevvebigen, helhveissen Gebietes verlaufen nicht
immer dem Rande der Papille parallel, sondern zeigen oft Buchten
und Zacken, welche in den iibrigen Augenhintergrund vorspringen und
stellenweise von dichtem Pigment umsaumt sind. Die Ausdehnung
dieses abnormen Terrains erreicht bisweilen das zwanzigfache einer
normalen Papille.

Nach den bisher bekannten Fallen von Coloboma nervi optici
kann man drei charakteristische Hauptformen der Gefassvertheilung
unterscheiden:

118

1. Die Centralgefasse tlieilen durch ihren Drsprung in der Seh-
nervenscheibe dieselbe in zwei tibereinander liegende Hiilften, von
denen meist die obere die kleinere ist;

2. die Centralgefasse kommen am unteren Rande der Papille
heraus und der untere Theil derselben ist der tiefste;

3. im Bereiche der Papille sind keine Gefasse sichtbar, sondern
die schon vielfach getheilten Gefasse kommen am Rande der Papille
in deren ganzen Umkreis hervor. Manches von diesen so austretenden
Gefassen kann aber durch Schlangelung, Umbiegung u. dergl. doch
noch die Papille betreten und so liber dieselbe ziehen. (Bei dieser
Gefassvertheilung ist die Papille meistens stark vertieft.)

Bisweilen findet man am Rande der Papille Pigment angehiiuft,
vvelches bei beiderseitigem Kolobom symetrische Lagerung besitzt.

Das Kolobom des Sehnerven kommt entweder allein vor oder
im Vereine mit anderen Bildungsanomalien; z. B. Goloboma uvese,
markhaltigen Sehnervenfasern, Glaskorpergefiissen. Gerade letztere Fiille
mussen besonders hervorgehoben werden, weil sie fiir die Lehre von
der Entstehung des Koloboins wichtig sind; so die Falle von
B a y e r, R e m a k, Becker,  v. R e u s s, vor allem jene des letzt-
genannten Autors, weil alle Netzhautgefasse dem in den Glaskorper
ragenden Bindegewebszapfen zustrebten. Man z sah bei einem
Kaninchen einen Glaskorperstrang, der theils aus dem Opticus, theils
aus der Spalte heraustrat und im Glaskorper mit einer knopfformigen
Anschwellung endete, ohne jedoch die Linse zu beriihren. Ausserdem
fanden sich noch verschieden getroffene Gefasse.

Zu den Verstiimmelungen des Sehnerven muss man auch meine
Falle II und III rechnen, welche zwar makroskopisch keine nennens-
werte Abnormitiit zeigten (Verkleinerung der birnformigen mit ihrer
Spitze nach unten gestellten, kissenartig vorragenden Papille), aber
mikroskopisch mehrfache Verkiimmerungen, besonders Mangel an
Gefassen zeigten, was bei der Anatomie des Coloboma nervi optici
noch betont werden soli.

Ausser meinen anatomischen Untersuchungen  sind mir
noch solche von L i e b r e i c h (an einem mit Coloboma uvese behafteten
Auge, welches Ar It besass) aus dem Jahre 1859 und aus neuester
Zeit von M a n z und Fal c h i bekannt. Abgesehen von der Bestiitigung
schon makroskopisch constatirten Veriinderungen lassen sich die
Resultate dieser Untersuchung in Folgendem zusammenfassen.

In erster Reihe verlangen die Gefasse  unsere Aufmerksamkeit.
Die Centralgefasse fehlen entweder vollkommen, so dass man ausser
zarten Zweigen im Stamme des Sehnerven nur in der Gegend des

119

Zinn’schen Kranzes eine grossere Ansammlung von Gefiissen kleineren
Calibers findet; oder die Centralgefas.se sind zwar vorhanden, aber
sie verlaufen schon im Stamme des Sehnerven abnorm. So in meinem
Fali I. Hier betreten sie nach Bildung eines fast rechtwinkligen
Knies den Sehnerven erst knapp vor seinem skleralen Antheil und
verlaufen excentrisch in der unteren Halfte des Sehnerven. Ein
kraftiger Ast des Centralgefasses zieht dann liber die excavirte untere
Halfte der Papille sowie die sich ihr anschliessende Grabe des Augen-
grundes und ist der leitende Theil fiir einen derben Bindegewebsbalken,
welcher ineridional ziehend die Papille in zwei seitliche Hiilften theilt.
Die Centralgefiisse tauchen auf aus einem dichten Knauel von Ge-
fassen, welche in dem Winkel zwischen Sehnerven und der unteren
Wand des Augapfels zusammengedrangt sind.

Die Centralgefiisse konnen aber auch in verschiedenen Richtungen
in der ausseren Scheide und im intervaginalen Raum (Fali II und III)
verlaufen und ein grosseres Kaliber haben als eine Arteria centralis.
Sie durchboliren den Boden des Koloboms und geben dann erst Zweige
fiir die Papille ab. Auch Deutschmann  beschreibt ein Fehlen der
Centralgefiisse und in Litten’s  Fali kam aus dem Sehnerven nur
eine Arterie, wiihrend alle anderen Gefasse den Ciliargefassen
entstammten.

Es kommen aber auch Fiille vor, in welchen olme weitere Ver-
stummelung die Hauptgefasse des Sehnerven abnorm verlaufen. So
hat Bernheimer  ein Auge untersucht, in welchem die atheromatos
veranderte Arteria ophthalmica unter dem Sehnerven in einer Liings-
furche desselben verlief, deren Richtung mit der Langsaxe des Opticus
zusammenfiel.

In meinem Falle II und III ragte die birnformig gestaltete
Papille kisseuformig vor, was sich auch an Durchschnitten durch
eine deutliche Differenz im Niveau manifestirte. Die von Rundzellen
durchsetzte Prominenz bestand aus atrophischen Sehnervenfasern,
zvvischen welche sich stellenweise die Kornerschichte der Netzhaut als
eine zusammenhiingende Lage verfolgen liess. Bei dem schon erwahnten
Mangel an Gefiissen liegt die Frage nach der Erniihrung des Seh¬
nerven nahe, die aber iiberrascbendervveise schon durch so sparliche
und kleine Zweige genugend geleistet worden zu sein scheint.

Im Falle I ist das untere Drittel der Papille tief excavirt, bei
gleichzeitigem Zuruckweiehen der Lamina cribrosa. Die Grube ist
aber nicht das Resultat einer Verdrangung des Gewebes, sondern es
ist ein wirklicher Defect vorhanden. Die eigenthiimliche Nierenform
der Papille ist entstanden durch die Insertion einer bindegewebigen

120

Leiste, welche ein grosses Gefass in sich bergend die Papille theilt
und von dem Boden der Excavation durch eine Schichte Schleim-
gewebes getrennt ist. Deri Boden der beiden seitlichen Graben iiber-
zieht feines fibrillares Gewebe, welcbes der Netzhaut entstammt. An
den Defect des Sehnerven schliesst sich nach anten unmittelbar eine
Grabe an, die in das Coloboma retinae et chorioidese ubergeht und
deren Boden von Rudimenten der Netzhaut bedeckt ist. Derselbe
besteht aus derben Bindegewebsfasern, welche theils mit der
Lamina cribrosa, theils mit der Insertion der Duralscheide des Seh¬
nerven in Verbindung stehen und dem Skleralgewebe gleichen.
Die Scheide des Sehnerven fand sich aber fast gar nicht verandert.
Vor allem war der Intervaginalraum nicht verbreitert; denn die dem
Opticus sich anschliessende Excavation befand sich von demselben
abgewendet an dem peripheren Rande der skleralen Anheftung der
Scheide des Sehnerven. So wurde das Ende derselben nach riickwarts
gedrangt und gleichzeitig verbreitert, gewissermassen fiach gedriickt.
Nur an einer Stelle, vom Ende des Sehnerven ziemlich entfemt, war
der intervaginale Raum an einer umschriebenen Stelle ausgeweitet,
eine Veranderung, die mit der Anomalie am Sehnervenkopfe kaum in
Einklang gebracht werden kann.

Im Falle II und III war das weit in die Sklera/vorgeschobene
Ende der Duralscheide leistenformig verdickt, so dass dasselbe auf
Langsschnitten vvie ein Knopfin der Sklera lag. In manchen Schnitten
fand sich aber aueh eine Verschmalerung, Zuspitzung des Endes der
Scheide. An mehreren Stellen waren Yerwachsungen vorhanden zwischen
Scheide und Sehnerven, welche junges Bindegewebe vermittelte.

Mit meinen diesbezuglichen Befunden stehen jene anderer
Autoren im Widerspruch, welche grosse Veranderungen an den
Scheiden des Sehnerven hervorheben: Vor allem betrachtliche Er-
weiterung des Intervaginalraumes; Abzvveigung von Fasern der inneren
Scheide des Sehnerven, welche den Boden des Koloboms bilden
(M a n z); oder die Vagina nervi optici ist zu einer fdrmlichen Tasclie
erweitert, welche von einer vom Sehnerven heriibergehenden Membran
iiberbriickt ist (Liebreich).

Bei der zweifellosen Richtigkeit dieser Angaben stellt sich die
Nothvvendigkeit ein, die dem Coloboma nervi optici angrenzenden
congenitalen Veranderungen in zvvei Abtheilungen zu sondern:
namlich in solche, vvelche die Scheide des Sehnerven und den
Zvvischenscheidenraum beeinflussen, und zwar in ahnlicher Weise,
als dies bei dem ervvorbenen Meniscus in kurzsichtigen Augen der
Fali ist (v. J aeg er, W e is s); und in solche, wo nur das Augapfel-

121

ende der iiusseren Sehnervenscheide geringe Veranderungen zeigt,
oline dass der Intervaginalraum in Mitleidenschaft gezogen wike. Die
der ersten Gruppe angehorenden Fiille konnen Kolobome der Sehnerven¬
scheide genannt werden, wiewohl ich meine, dass dieser Name nicht
besonders gut gewahlt ist; denn die Veranderungen der Scheide des
Sehnerven kommen erst in zweiter Linie in Betracht, sie sind ja nur
Folgen der mit der Verstummelung des Sehnerven einhergehenden
Verdiinnung und AusweitUng jenes aus derbem Bindegewebe be-
stehenden Gebietes, welches zwischen dem Rande des Opticus und
dem des Skleralloches sich befindet und von dem Kuhnt’s  treffliche
Untersuchungen gezeigt haben, welche Schichten des Auges sich an
seiner Bildung betheiligen, und wie schwer es sei, das Maafi dieser
Betheiligung von Seite der einzelnen Gevvebe festzustellen. Es handelt
sich also hier um nichtsweniger als eine Verstummelung der Seh¬
nervenscheide. Das abnorme Gebiet liegt aber im Bereiche des Inter-
vaginalraumes. In meinem Falle I dagegen befindet sich die zweifellos mit
dem Defecte des Sehnerven zusammenhiingende Ektasie jenseits des
Zwischenscheidenraumes. Es scheint mir daher, dass manches soge-
nannte Coloboma vaginse optici histologiscli mehr einem Coloboma
retinaa et chorioidea; entspricht, seiner Lage und Verbindung nach
aber doch zu den Defecten des Sehnerven gerechnet werden miisse.

G. Coloboma lentis.

Die angeborene Verstummelung der Linse gehort zu den seltensten
Befunden am Auge. Beweis dafiir ist nicht nur die verhaltnismassig
geringe Anzahl von in der Literatur verzeichneten Fallen, sondern
noch mehr der Umstand, dass selbst in den grossten statistischen
Aufzeichnungen und Berichten das Coloboma lentis nicht einmal er-
wiihnt ist; so bei Mooren  mit 108.416, und in dem Berichte der
St. Petersburger Augenheilanstalt mit 59.058 Kranken. Allerdings
unterliegt es keinem Zweifel, dass der seiner Ausdehnung nach
geringfiigige und hinter der Iris verborgene Defect der Linse ofters
der Beobachtung entgeht, zumal wenn das betreffende Auge nur
ausserlich und leicht erkrankt und — wie es ja vorkommt — von
sonstigen Missbildungen verschont geblieben war. Ferner ware in
Betracht zu ziehen, ob nicht der eine oder der andere Fali, welcher
als leichter Grad von Ectopia lentis congenita bezeichnet wurde, dem
Coloboma lentis congenitum zuzurechnen sei. So schreibt Becker,
nachdem er eben vom Linsenkolobom gesprochen: „Was in diesen
Fallen in Zusammenhang mit anderen Bildungsanomalien ganz partiell

122

vorkommt, gibt bei Ausdehnung iiber einen grosseren Abschnitt des
Linsenumfanges zur eigentlichen Ectopia lentis Veranlassung. Die
Ursache derselben ist ohne Zweifel eine ungleichmassige Entwicklung
der Zonula Zinnii.“  Nach seiner Auffassung besteht also zwischen
Coloboma lentis und Ectopia lentis nur ein gradueller Dnterschied.
Als Ursache von beiden sieht er eine ungleichmassige Ent.wicklung
des Aufhangebandes der Linse an. Und da bei Ectopia lentis ein
hoherer Stand der unteren Linsengrenze iibenviegt ganz wie bei
Linsenkolobom, so fuhrt Becker  auch diese Fiille von Ectopia
lentis auf die embryonale Spalte zuriick, ebenso wie die ent-
sprechenden Fiille von Linsenkolobom. Wenn man nun bedenkt, dass
auch bei maximal erweiterter Pupille in diesen Fallen der obere
Linsenrand nicht zu selien ist, so wiirde am Lebenden als einziges
differential-diagnostisches Moment tibrig bleiben, dass bei Ectopia
lentis der Linsenrand nach unten seine normale Convexitat zeigt,
wiihrend beim Kolobom eine grossere oder geringere Abweichung von
dieser Kriimmung nachzuweisen sein wiirde.

Es fragt sich nun, ob dieser Unterschied auch immer fest-
gehalten wurde. Und das scheint nicht der Fali zu sein. So be-
schreibt Bowman  zwei Falle von Missbildungen der Linse mit
folgenden Worten: „The lenses could be seen by ophthalmoskop to
be rather small and placed two high, as well as somewhat inwards,
so that their lower margins crossed se pupil obliquely.“ Undweit.er:
„With the ophthalmoskop the lenses are seen in about the upper
twothirds of the pupils being displaced upwards.“

Nach dieser Beschreibnng hat Bowman  diese beiden Fiille
zvveifellos als Ectopia lentis aufgefasst, wahrend Heyl  dieselben
Fiille ohne weiteres dem Linsenkolobom zuzahlt. Gewiss mit Recht;
denn in beiden Fiillen zeigten die Linsen Defecte in den unteren
Hiilften. Es ist naheliegend, dass ahnliche Unterschiede in der Auf¬
fassung dieser Missbildung auch bei anderen Beobachtern bestanden
haben und bestehen.

Aber auch wenn man annimmt, dass in manchen Fiillen die
Diagnose auf Coloboma lentis nicht gemacht wurde, so bleibt es doch
noch immer eine sehr seltene Missbildung.

Dieselbe gibt kaum je zu therapeutischen Eingriffen Veranlassung,
hat also praktisch kaum eine Bedeutung; wohl aber ist die theorc-
tische Wichtigkeit der angeborenen Verstlimmelung der Linse sehr
kriiftig zu betonen, und man darf behaupten, dass die sich daran
knupfenden entwicklungsgeschichtlichen Fragen sie zu den inter-
essantesten Missbildungen des Auges macht. Denn da das Kolobom

123

in fast allen Fiillen den unteren Theil der Linse betrifft und dann
sehr hiiufig mit anderen, bisweilen allerdings nur geringfiigigen
Zeichen von Anomalien des Schlusses der fijtalen Augenspalte vor-
kommt, so kann ein ursachlicher Zusammenhang zwischen diesen
Missbildungen und der der Linse niclit von der Hand gewiesen
werden.

Betreffs des allgemeinen Befundes ist die Ansicht weit verbreitet,
dass das Coloboma lentis ausschliesslich mit Coloboma chorioideae
und iridis vereinigt vorkommt. Am enorgischesten haben diese zweifellos
falsche Ansicht de Wecker und Mas selo n ausgesprochen, indem
sie sclireiben: „On ne recontre jamais cette deformation (das Linsen-
Kolobom), que si le manque de developpement porte sur Fanneau
ciliaire, c’est a dire lorgue le coloboma chorioidien se confond avec
celui de 1’iris.“ Ebenso schreibtGeor ge A. Berry  betreffs des Linsen-
Koloboms: „This only occurs in cases where a large and continous
coloboma exists of the choroid -as well.“

Audi in einer Reihe neuester deutscher Lehrbiicher finden wir
diese Ansicht, wenn auch nicht mit der Schiirfe wie bei den eben
angefiihrten Autoren, ausgesprochen. So schreibt Knies:  „H;iufig
wird eine Einkerbung des Linsenrandes gefunden bei Kolobombildungen
und vcrwandten Zustanden des Auges, wenn sie sicli auf den ciliaren
Theil der Chorioidea und auf den Ciliarkorper erstrecken;“ — fernet
Schmidt-Rimpler:  „Mit dem Iriskolobom ist nicht selten ein
Chorioidealkolobom verknupft; ebenso findet sich an der betreffenden
Stelle auch ofter eine Einkerbung der Linsenperipherie;“ — und
Ed. Meyer:  „Das Kolobom(der Chorioidea) fiingt in der Regel in der
unmittelbaren Umgebung des Sehnerven an und hort in einer gewissen
Entfernung vom Ciliarkorper auf. Mitunter fehlt dieser ebenfalls und
selbst die Linse kann eine Einkerbung zeigen.“

Jedenfalls geht aus diesen Auslassungen nicht mit Klarheit
hervor, was Becker  schon 1877 aussprach: „Dieses Linsenkolobom
habo ich auch ohne gleichzeitiges Kolobom der Iris oder der Chorioidea
oder des Sehnerven beobachtet.“

Congenitale Anomalien der Linse haben schon die Aufmerksamkeit
der alten Autoren erregt. v. Ammon und Seiler  beschreiben einen
Mangel, v. Ammon und v. Stellwag  angeborene Kleinheit des
Krystallkorpers.

Zunachst mochte ich nun ein Bild von dem Coloboma lentis
entwerfen, wie sich dasselbe aus den in der Literatur niedergelegten
Beobachtungen ergibt, und auf Grund der sehr interessanten, von mir
pathologisch-anatomisch untersuchten Falle.

124

Soweit mir die Literatur zuganglich ist, liabe ich in derselben
40 mit Verstiimmelung der Linse beliaftete Augen beschrieben ge-
funden, manche allerdings nnr gerade erwahnt. Hiezu kommen noch
meine eigenen anatomisch untersuchten 6 Fiille. Die Wichtigkeit des
Gegenstandes, sowie der bisherige Mangel einer einschlagigen aus-
fiihrlichen Zusammenstellung rechtfertigen eine genaue Citirung der
mir bekannten Falle. Ausser meinen 6 Fallen wurden bisnun
3 anatomisch untersncht.

1. und 2. v. Ammon. 52jahrige Frau. Im rechten Auge war die Linse
oval, durchsichtig und lag dem Ciliarkorper dicht an, mit Ausnahme jener Stelle
welche dem in der Uvea und Retina befindlichen Spalte entsprach; hier steht
die Linse vom Strahlenkorper ab, so dass ein freier Raum von circa 1'" iibrig-
bleibt. Am linken Auge war die Linse ebenfalls oblong und zeigte naeh mehr-
tiigiger Aufl)ewabrung in Weingeist eino Spitze. Das Sehvermogen war in der
Niihe und in der Ferne nicht beeintržichtigt gevvesen; jedoch versohwanden dienach
aussen gelegenen Gegenstande, wenn die Bulbi stark nach abwarts gedreht wurden.

3. und 4. v. A m m o n. In den bedeutend verkleinerten Augen eines an
Marasmus gestorbenen 5 Wochen alten Madchens waren die Linsen undurch-
sichtig, gelb und die Oberflachen derselben pyramidal.

5. A rit.  Im linken Auge einer 73jiihrigen Frau fand sich ausser einem
Kolobom der Iris und einem grossen Defeot der Chorioidea nach unten bei Ver-
ziehung der Ciliarfortsiitze nach ruckvvarts am unteren Rande der Linse eine
seichte Einkerbung. Der linke Augapfel war etwas kleiner als der normale
rechte.

6. Ar lt. Das linke Auge eines 22jiihrigen Madchens war mit Spaltbildung
der Iris und Chorioidea nach unten bebaftot,. Gleichzeitig war das Corpus ciliare
gespalten und verzogen und der untere Linsenrand flach eingekerbt. So ent-
stand eine dreieckige Liicke, vvelche nur durch die durchsichtigen Fasern der
Zonula ausgefiillt war.

7. Badal.  Bei einem BOjiihrigen Individuum war Phthisis bulbi sin. nach
einer Cataractaoperation vorhanden. Die total getrvibte Linse des rechten Auges
wurde sammt der Kapsel extrahirt. Sie zeigte an :ihrem unteren Rande eine
deutliche Einkerbung, circa 1 mm  tief. Die Cataracta war tiefbraun, fast schvvarz,
bei ganz normaler Kapsel. Gleichzeitig fand man ein Coloboma iridis et
chorioidese.

8. und 9. Becker.  Regelmassige Bulbi eines wenige Wochen alten
Kindes mit angeborener Syphilis. Bei normaler vorderer Flliche fand man an der
hinteren Flliche der Insertion der Zonula entsprechend jederseits eine gleich
tiefe und gleich gestaltete Einschnurung. Von hinten betrachtet hatte der Sulcus
die Form eines nach unten offenen Hufeisens, vvelc.hes daselbst eine normal ge-
wolbte Partie der Linse umgriff. Die Kapsel war normal. Das Epithel der Linsen-
kapsel reichte bis zum beschriebenen Sulcus. In der Gegend dieses weichen die
sonst, normal angeordneten Linsenfasern auseinander und schliessen zvvischen sich
Querschnit,te in einen senkrechten Kreis gestellter Fasern ein. Zvvischen den
Fasern befinden sich dunklo, spindelformige, kleine Korperehen, deren histologische
Natur unbekannt ist. Im ganzen Aquator kein mehrschichtiges Epithel oder
Bildungszellen.

125

10. Becker. Kolobom der Linse nach unten ohne gleichzeitiges Kolobom
der Iris oder Chorioidea.

11. Becker  fand „ohne eigentliche Verschiebung der Linse nach oben
und aussen, doch die untere innere Halfte der Linse dnrch zwei dunkel und
breit contourirte, sich unter einem rechten Winkel sclmeidende, gerade Linien
begrenzt. Die Fasern der Zonuia liessen sicli bei seitlicher Beleuchtung als feine
graue Streifen zur Anschauung bringen."

12. Bowman.  Ilypermetropisches Auge mit horizontaler Verstiimmelung
und Einbuchtungen des unteren Linsentlieiles bei partieller Cataracta und geringer
Verschiebung nach oben. Conus nach unten.

13. B o w m a n. Dreieckiges Linsenkolobom nach unten bei leichter Dislocation
der Linse nach oben innen.

14. und 15. Bresgen.  Ein mit auffallender Schiidelform behafteter
15jahriger Knabe, welcher sonst keine Abnormitat zeigte, hatte bei de Linsen
verstummelt, indem an deren unteren Rande ein Stiick fehlte. Dabei perinucleare
Triibung und solche in der hinteren Rinde. Im umgekehrten Bilde sah man die
Papillen doppelt,. M S 1.

16. nnd 17. Cissel.  Das nach unten gerichtete Kolobom der Linse
beider Auge  n war ein wenig seitlich verschoben und durch eine leicht concave
Linie begrenzt. Ausser hypermetropischem Astigmatismus beiderseits war keine
Anomalie an den Augen naclnveisbar. Am rectiten Auge komite man die Zonuia
sehen. R. S L. S T %—

18. Griining  erw;ihnt in der Discussion liber Heyl’s Vortrag einen Fali
von Kolobom der Linse ohne nabere Angaben.

19. Hess.  Linsenkolobom nach unten in einem Mikrophthalmus. Glaskorper-
strang, welcher sich an der Linse hinten und unten ansetzt. Diesel 1  Insertion
entsprechend zeigt die Linse eine betrachtliche Dolle.

20. und 21. Heyl.  Mann, 57 Jahre alt; am rechten Auge ein Kolobom
der Iris und ein Coloboma lentis bei vollkomrnener Blindheit. Am linken Auge
ein Briickenkolobom der Regenbogenhaut,, ein Defect der Chorioidea. Der untere
Rand der etwas getrubten Linse war gerade und lief an der Nasenseite hinter
der Iris in einen stumpfen Hocker aus. Amblyopia. R durch die Linse
myopisch.

22. H e y 1. Am linken Auge Coloboma iridis, chorioidese et lentis; der
untere Linsenrand war unregelmassig ausgebuchtet. S hohe H.; rechtes Auge
normal. S |J.

23. Ileyl.  Eine 52jahrige Frau war infolge eines abgelaufenen Glaukoms
am rechten Auge vollkommen erblindet. Die innere Halfte der Iris fehlte bis auf
einen schmalen Streifen am Ciliarrand. Die Chorioidea zeigte keinen Defect,
wahrend am unteren Rande der normal stehendon Linse sicli eine Bucht fand. M J.
Das linke Auge war normal.

24. Heyl.  Mann, 51 Jahre alt; rechtes Auge M, S -ffo.  Kolobom der Iris
und ausgedelmter Defect der Adorhaut. Die Linse ist nach unten durch eine
horizontalo Linie begrenzt, welche nach innen in eine rundliche Erhabenheit
auslauft. Am linken Auge Coloboma iridis et chorioide*.

25. H i r s c h b e r g hat (nach Becker)  das Vorkommen von Coloboma lentis
ohne Spaltbildungen am Auge bestšitigt'

26. v. Jaeger.  Die Linse war nach untenwie abgeschnitten.

126

27. v. Jaeger. Ein mit Coloboma iridis et chorioide* nach unten auf
beiden Augen behaftetes 13jahriges Miidchon hatte am iinken Auge den unteren
Linsenrand 2 mm  tief sattelfbrmig eingckerbt. Die Linse war duvchsichtig. M

28. Knap  p. Das obere Segment der rechten Linse eines 17jahrigen
Jiinglings war sattelformig eingedriickt. Von der Mitte dieser Kerbe geht ein
grfinweisser Faden zum Linsencentrum, wo er in einer griinvveissen, dreieckigen
Linsentriibung endigt.

29. Lang.  Mann, 36 Jakre alt, soli mit dem rechten Auge nie gut ge-
sehen haben, Die Iris zeigt nach aussen einen grossen Substanzverlust. Die auf
ihrer Vorderflache mit braunem Pigment gesprenkelte Linse ist der Richtung des
Iriskoloboms entsprechend ausgezackt. Gleichzeitig leidet das strabotiscli ab-
gelenkte Auge an chronischem Glaukom.

30. Rum s c h e wi t s c h. Verstummelung der Linse am unteren Rande mit
gleichzeitiger Spalte der Iris und Chorioidea, sowie Resten der Membrana pupillaris.

31. Schaumberg.  Boi einem 23jiihrigen Miidchen waren die Pupillennach
oben verschoben. Am rechten Auge zeigte die Linse zwei streifige, nach aussen
verlaufende Rindentrubungen. Die ektopirte Linse des Iinken Auges hatte einen
Defect nach aussen oben. Aus dieser Einsenkung erhob sich ein riisselformiger
Vorsprung.

32. Schaumberg.  Eine Fran hatte dieselbe Missbildung am rechten
Auge nach innen oben.

33. Schiess-Gemuseus.  20jahriger Mann, welcher angibt, am rechten
Auge immer schlechter gesehen zu haben. Auf diesem fehlt der untere und
aussere Quadrant der Linse. Abgesehen von dem abnormen Verlauf des Linsen-
contours und centralen Kapselauflagerungen war die Linse normal. S s-Jo- Das
linke Auge war normal. S 1. E.

34. Schiess-Gemuseus.  Bei einem kurzsichtigen Knaben von
12 Jahren bemerkte man am rechten Auge bei erweiterter Pupille eine
starke Verkurzung des unteren Randtheiles der Linse, so dass ihr unterer Rand
fast gerade verlief, bis auf zwei seichte Einkerbungen nach innen, bei feiner
streifiger Trubung der hinteren Corticalis. Die Iris schlotterte; der Augenhintergrund
war normal. Das linke Auge war gesund. R. S f; L. S J. Beiderseits M und
intacte Zonula.

35. und 36. v. Stellvvag.  In einem Mikrophthalmus war die durchsichtige
Linse walzenformig mit etwas abgeplatteter vordorer und hinterer Oberflache.
Ein Rand war nirgends wahrzunehmen, die Linse war an ihrer Peripherie so
dick, als in ihrer Mitte. Der grossto Durchmesser fiel in die gleichzeitig vor-
handene Spalte der unteren Bulbuswand. Im zweiten Auge war die durchsichtige
Linse eiformig mit senkrecht stehender Axe. Die Spitze der sich nach unten
verjungenden Linse stand gerade in dem unteren Spalte der inneren Hiiute des
Augapfels. Audi diese Linse besass keinen eigentliclien Rand. Die Vorderflache
war schwach, aber regelmiissig convex; der untere Theil der Ilinterflache aber
war halbkugelig vorgebaucht.

37. Talk  o. Linscnkolobom des rechten Anges combinirt mit Irisspalte
und Resten der Pupillarmembran bei Goloboma chorioideae beider Augen.

38. v. Wagner.  Die in der Mitte getrubte Linse war nach unten ver-
stummelt, so dass sie nach unt.en wie abgeschnitten aussah und der untere
Linsenrand fast horizontal verlief. Gleichzeitig war ein Goloboma iridis nach
unten vorhanden.

127

39. Wiethe.  17jiihriger Jiingling mit. einem Kolobom der Iris und <ler
Chorioidea nach unten des linken Auges hatte auf demsclben Auge audi einen
Linsendefect nach unten. I)ie in den oberen zwei Drittheilen vollkommen reine
Linse zeigte in ihrem durch die Spalte der Regenbogcnhaut leicht sichtbaren
unteren Antheile ihre Vorderflache in einer Weise verandert, welche an die durch
muscheligen Brucli des Glases entstandenen Vertiefungen erinnert. Die Linse er-
scheint hier auffallend verdiinut, das Centrum der erwahnten, von einem zarten
get.upfelten Pigmentsaume umgebenen Stelle ist. vollstiindig durchsichtig. Der
untere Linsenrand, noch im Boreichc des Irislcoloboms sichtbar, ist sattelformig
gekerbt. Das hintere Kapselbild ist in den oberen beiden Linsendritteln regel-
mfissig gostaltet, zieht sich aber, je melir es sich dem unteren Tlieile niihert, in
einen senkrecht, gestellten linearen Reflex aus. Nur im Centrum der oben er-
wiihnten „briichigen“ Stelle verwandelt es sich in einen breiten unregehnassigen
Reflex.

40. W i 11 i a m s. Doppeltes Iriskolobom mit spontaner Luxation der'
Linse und Begrenzung des oberen Linsenrandes durch eine gerade, scharf ge-
zogene Linie.

Hiezu kommen noch meine 6 Fiille (II, III, IV, IX, XIII und XXIII), welcho
ich anatomisch untersucht habe.

Statistisch kurz zusammengefasst ergeben meine 6 Fiille und die
in der Literatur verzeichneten folgende Zalilen:

Bei 38 Individuen im Alter von 5 Wochen bis 73 Jahren
wurde das Kolobom der Linse 9mal auf beiden und 28mal nur auf
einem Auge angetroffen; dies sind also 46 mit Linsenverstummelung
bebaftete Augen, bei denen die Vertheilung riicksichtlich der linken
oder rechten Seite eine ziemlicli gleichmassige ist. Die Missbildung
fand sieli 12mal bei Miinnern, 8mal bei Personen weiblichen Ge-
schlechtes. Dieses Ubervviegen ist noch auffallender, indem 5 Fiille
beiderseitigen Linsenkoloboms Miinner betrafen. Mit Ausnahme von
5 Fiillen, in welchen der Defect nach oben gerichtet war, zeigte die
Linse immer, also 41mal den Defect nach unten. Die Verstiimmelung
war nicht immer gerade in der Medianlinie gelegen, sondern oft nach
einer der beiden Seiten verschoben. llmal ist es besonders hervor-
gehoben, dass die Linse in ihrer Durchsichtigkeit verandert war.
8mal war trotz des Linsenspaltes die Zonula Zinnii  unverandert.
Gleichzeitig fanden sich von anderen Missbildungen: 19mal Kolobom
des Uvealtractus, 3mal Goloboma nervi optici, lmal Reste fotaler
Glaskorpergefasse, 3mal Uberbleibsel der Membrana pupillaris, lmal
Korektopie, 3mal war der Augapfel betrachtlich verkleinert. Soweit
ich die genauen Angaben besitze, finde ich 8mal Myopie, 3mal hohe Hyper-
metropie verzeichnet. Das Sehvermogen wechselt von einem ganz
entsprechenden bis zur Blindheit so mannigfach, dass sich daraus
kein allgemeiner Schluss ziehen lasst. v. Ammon  ervviihnt in seinem
Falle, dass bei gutem Sehvermogen in die Ferne und in der Nahe

128

dieGegenstiinde verschwanden, wenn dieBulbi stark nach abwiirts gedreht
wurden. Ausserdem ersehe ich aus einer alten Notiz in meinen Auf-
zeiehnungen, dass Fronmuller  mit starken Convexglasern, welche er
dem Coloboma lentis vorsetzte, gutes Sehvermogen erzielte, ohne dass
ich daruber Genaues oder die betreffende Qnelle angeben konnte.

Was den Zustand des zweiten Auges, welches kein Kolobom
der Linse hatte, anbelangt, fand ich folgende Daten: 9mal war es
normal, 3mal war es mit Kolobom des Uvealtractus bebaftet, lmal
war die Pupille nach oben verschoben und lmal war das Auge in-
folge einer Staroperation geschrumpft.

Die Gestalt  des Linsendefectes kann auf zwei Hauptformen
zuriickgefuhrt werden, und zwar findet man entweder einen mehr
oder weniger tiefen Substanzverlust am Rande der Linse, oder der
entsprechende Bogen des Linsenrandes ist abgeflacht oder formlich
abgescbnitten. Je nach der Tiefe des Defectes ist derselbe nur eine
kleine Kerbe oder Delle; oder es ist ein Spalt vorhanden, welcher in
\vechselnder Breite in meridionaler Eichtung in die Linsensubstanz
eindringt. In diesem Falle ist die Linse gegen den Sector des Spaltes
hin in der Regel verjungt, so dass zwei schlanke Hocker als Reste
der Linsenrinde den Spalt begrenzen (Fali II und III). Ist aber durcb
eine Kerbe oder durcb Abflachung des Linsenrandes ein mehr in die
Breite sicb ausdehnender Substanzverlust vorhanden, dann ist—wie
im Falle IX — durch einen medianen Hocker auch eine Zweitheilung
dieses Defectes ausgepragt. Von diesem warzenformigen Vorsprung
gehen dann rippenartige Leisten und Furchen in geschwungenem Ver-
laufe gegen den seitlicben Linsenrand. Es muss hervorgehoben werden,
dass dieser kleine mediane Hocker oder „Riissel“ nie genau am Firste
des Linsenrandes sitzt, sondern immer verschoben, meist der hinteren
Fliiche naher ist. Damit hangt auch eine gewisse Ungleichheit in der
Masse der vorderen und hinteren Linsenhalfte zusammen, sowie auch
ein ungleiches Niveau in der vorderen und hinteren Hiilfte der Linsen¬
rinde, nahe dem Aquator derselben. Ausser diesen Veranderungen
finden sich des ofteren auch noch Unebenheiten der Linsenflachen
erwahnt, was besondors in Wiethe’s Fali genau untersucht und be-
schrieben wurde. In meinem anatomischen Falle IX kommen alle
diese Momente sehr deutlich zum Ausdrucke.

Soweit meine Daten reichen, war eine spaltfdrmige oder sattel-
formige Kerbe 18mal vorhanden, llmal erschien die Linse in dem
entsprechenden Theile wie abgeschnitten; lmal waren beide Formen
combinirt. Arlt und Bowman  erwahnen auch eine dreieckige Form
des Defectes.

129

Bei nur klinisch untersuchten Fallen kann die Angabe iiber das
Ver hal ten der Zonula Zi nnii  nur mit gewisser Reserve berucksichtigt
werden. Es ist ja ausserordentlich schwierig, selbst unter die Unter-
suchung begiinstigenden Umstanden, die Zonulafasern klar und sicher
zur Anschauung zu bringen. Ich will daher vornehmlieh meine ana-
tomisch untersuchten 6 Falle in dieser Beziehung heranziehen.

Die Zonulafasern waren nur 2mal auch im Bereiche des Liiisen-
defectes erhalten, 4mal fehlten sie daselbst, und zwar war immer auch
ein Spalt im Strahlenkorper vorhanden. Betreffs des Verlaufes der
Zonulafasern zu beiden Seiten des Spaltes verweise ich auf die bereits
beschriebenen Details im Falle II und III, sowie XVIII, besonders die
Insertion der Fasern in beiden Winkeln des Ciliarspaltes anlangend.
Im Falle IV war bei ununterbrochener Zonula zwar auch ein Ciliar-
spalt nach unten; dieses Auge ist aber — wie schon mehrmals betont
wurde — ein in mehrfacher Beziehung atvpischer Fali. Dagegen
muss im Falle IX nachdrucklich auf die Verkummerung der Ciliar-
fortsiitze hingewiesen werden, die in člen den Linsendefect betreffenden
Meridianen sehr eclatant war.

Wie schon oben ervvahnt, ist gleichzeitig die Linse in ihrer
ganzen Gestalt beeinflusst. Es scheint dies sich im allgemeinen
so zusammenfassen zu lassen, dass bei wirklicher Spaltbildung nach
unten die Linse senkrecht oval ist mit betrachtlicher Verjiingung nach
unten; dass aber bei grosserem Defect in der unteren Partie — so
dass die Linse wie abgeschnitten erscheint — der horizontale Durch-
messer den verticalen iiberragt und die ganze Linse so den Eindruck
einer durch Schrumpfung verkleinerten maclit.

In allen von mir anatomisch untersuchten Fallen war die
Startriibung der Linse schon so weit vorgeschritten, dass venvert-
bare histologische Details, vvelche auf die Spaltbildung bezogen
werden konnten, nicht mehr mit Sicherheit aufzufinden waren.

Die Linsenkapsel schmiegt sich ohne Dnterbrecliung an die
verschiedenen Hervorragungen und Buchten an. Lang und Wiethe
emahnen Pigmentirungen auf der Vorderkapsel. Dasselbe findet sich
im Fali II.

Eine besondere Aufmerksamkeit beanspruchen die Angaben
iiber die Durehsiehtigkeit der verstiimmelten Linse. Bei 2 Augen
wird einfach mitgetheilt, dass die Linsen undurchsichtig waren,
4mal fand sich totale senile Cataracta, 3mal partielle Triibungen
ohne bestimmte Ortlichkeit, 2mal sass die Triibung perinuclear, 2mal
in der vorderen, 3mal in der hinteren Rindenschichte; 6mal wird
die Durehsiehtigkeit des Krystallkorpers hervorgehoben. Es ist nahe-

9

Bock, Kolobome.

130  —

liegend, zu denken, dass atfch in mehr Fallen keine Trubungen vor-
handen waren, dass es aber die Autoren unterliessen, darauf besonders
hinzuweisen.

Schiess-Gemuseus  scheint das Kolobom an durchsichtigen
Linsen als etwas besonderes hevvorzuheben, gegenuber den Miss-
bildungen an getriibten Linsen, wie er auch seine Falle denen gegen-
iiberstellt, welche mit Spaltbildungen des Auges verbunden vorkommen.
Dies anzunehmen ist, wie ich meine, nicht nothwendig. Es liegt kein
Grand vor, verstummelten Linsen mit geringen Rindentriibungen eine
gesonderte Stellung einzuraumen jenen gegeniiber, welche durch-
sichtig oder vollkommen getrubt sind. Es scheint mir im Gegentheil
vollkommen natiirlich, wenn eine grossere Anzahl von mit Defecten
behafteten Linsen in ihrer Substanz Triibungen aufweisen; denn eine
so bedeutende Veranderung der Form kann nur auf eine stark
wirkende Ursache zuruckgefiihrt werden, welche auch die Ernahrungs-
verhaltnisse der erhaltenen Linse leicht beeintrachtigen kann und so
zu Trubungen der Linsensubstanz fiihrt.

Mit dem ortlichen Defecte der Linsensubstanz ist nicht selten
auch eine Verschiebung der ganzen Linse verbunden, und zwar ent-
weder direct nach oben, oder mit einer gleichzeitigen geringen Ab-
weichung nach einer der beiden Seiten.

Es ist oben in ausfuhrlicher Weise beschrieben worden, wie
der Defect der Linse gestaltet ist und inwiefern verstummelte Linsen
durch ihre theilweise Verbildung auch in ihrer ganzen Form beeinflusst
werden. Es eruhrigte nur noch auf jene Falle des besonderen hinzu-
weisen, bei welchen weder eine Kerbe noch eine Abflachung des
unteren Linsenrandes vorhanden war, und es zu begriinden, warum
man diese, welche nur die Form der Linse im allgemeinen beein-
triichtigt besitzen, doch berechtigt ist zu den Linsenkolobomen zu
zfihlen, wobei wir aher immer an die Grundbedeutung des Wortes
„Kolobom“ denken miissen, welches „Yerstummelung“ heisst und dass
seine Verwendung fiir „Spalte“ erst einem llbertragenen Begriffe
entspricht.

Wenn der Entstehung des Wortes „Kolobom“ entsprechend auch
jede durch einen Defect der Linsensubstanz entstandene angeborene
Anomalie der Form des Krystallkorpers mit diesem Namen bezeichnet
werden konnte, so mussen wir denselben doch nur flir jene Ver-
bildungen inAnspruch nehmen, deren Entstehung mit einem verspateten
oder mangelhaften Schluss der fotalen Augenspalte im Zusammen-
hange steht. (Typen einer congenitalen Anomalie der Linsenform sind
meine Falle II, III und IN). Trotz der von dem Typus ganz abweichenden

131

Falle, welche v. Ammon, Becker, v. Stellwag und Wiethe
beschreiben, mussen wir sie in Beriicksichtigung der begleitenden
Umstande doch zu dem Coloboma lentis rechnen. So besehreibt
v. A m m o n die Linse als oval, im zweiten Auge als mit einer Spitze
nacli anten gerichtet. Wir lesen aber gleichzeitig, dass die Linse
uberall dem Ciliarkorper dicht anlag, mit Ausnahme der Stelle, welche
dem Kolobom der Uvea und Netzhaut gegenuber lag. Es scheint mir
iibrigens, dass hier der Autor in der Wahl der Worte zur Bezeichnung
der Eigenschaften der Linse nicht besonders gliicklich war; denn sie
passen nur wenig zu der vveiteren Beschreibnng des Auges.

Auch im 2 .  Falle nennt derselbe Beobachter die Oberflache der
Linsen pyramidal. Beide Augen waren aber bedeutend verkleinert.

Die engen Beziehungen zwischen Mikrophthalmus und Coloboma
bulbi werden weiter unten entsprechend beleuchtet werden.

Icli babe audi den einen Fali von Becker  (16) mit hierher ge-
rechnet, wiewohl er selbst ibn nur als dem Linsenkolobom nahe-
stehend bezeichnet. Auffallend ist die Form des Defectes, welche auch
Becker  hinderte, den Fali direct dem Linsenkolobom zuzuzahlen.
Da wir aber jetzt Ubergangsformen kennen, die zweifellos zu
Ietzterem gehoren, so wiirde wahrscheinlich auch Becker  heute
kein Bedenken tragen, seinen Fali dah in zu ziihlen.

Ebenso besehreibt v. Stelhvag  eine bedeutende Veranderung
der Form der Krystallkorper beider Augen, welche keine Spalte oder
einen Defect aufweisen, die man aber nicht nur berechtigt ist miter
das Kolobom der Linse einzureihen, sondern geradezu nicht anders
bezeichnen konnte. Die Linsen beider Augen sind mit ihrem grossten
Durchmesser dem Spalte der unteren Augenhaute zugewendet.

Ahnlich verhalt es sicli mit dem Falle Wiethe’s.

Endlich muss man auch den Fali von II e s s hieher ziihlen. Derselbe
ist uberdies von einer besonderen Wichtigkeit wegen des Glaskorper-
stranges, vvelclier sich an der Hinterflache der sonst gut entwickelten
Linse in einer Delle derselben inserirt. Die hervorragende Bedeutung
dieses Befimdes w.ird gelegentlich der Erorterung der Entstehung des
Koloboms nocli ihre eingehende Wiirdigung finden.

7. Goloboma Zonul* Zinnii.

Das Verhaltnis der Fasern des Aufhangebandes der Linse zum
Coloboma lentis wurde bei diesem schon erwahnt, und es ergab sich
aus den daselbst angefuhrten Befunden, dass die Zonula theilweise
fehlen kann oder auch ohne Unterbrechung in der ganzen Circum-

9*

132

ferenz vom Linsenrande zum Ciliarkorper zieht, aber im Bereiche d e s
Defectes langere Fasern bat als an den anderen Stellen.

Spaltbildungen in der Zonula sind aber keineswegs an Defecte
der Linse gebunden (z. B. Fali XI). Man findet Anomalien der Zonula
in allen jenen Fallen, wo ein Spalt im Ciliarkorper vorhanden ist.
Man hat es dann also nicht so sehr mit einem Mangel der Zonula¬
fasern in einem bestimmten Bezirke (nacb unten) zu thun, als
vielmehr mit einem Auseinanderweichen derselben. Diese Anomalie
ihres Verlaufes und ihrer Lage hangt innig mit der Verschiebung
der Ciliarfortsatze nach ruckwarts, oder dem Auseinanderweichen
derselben zu beiden Seiten, oder mit demFehlen der unteren medianen
Ciliarfortsatze zusammen.

Die Verziehung, Verlagerung oder Verschiebung der Ciliarfortsatze
nach riickwarts zu beiden Seiten des medianen unteren Meridians
bringt nur Abweichungen im Verlaufe der Fasern mit sich; denn
selbst kleine, rudimentare Ciliarfortsatze zeigenin der Nahe des Parallel-
kreises des normal gelagerten Strahlenkorpers die Ansatze der Zonula-
fasern; und im Falle II und III fanden sicli trotz des fast vollkommenen
Abganges des Corpus ciliare zu beiden Seiten doch Fasern des Auf-
hangebandes der Linse. Durch den unregelmassigen Verlauf und die
ungleiche Lange der Zonulafasern entstehen im Bereiche des Spaltes
im Ciliarkorper Liicken von ungleichmassiger Grosse und Stellung,
welche durch ofters schief uber sie dahinziehende Fasern scheinbar
noch getheilt werden.

Ist ein Spalt mit wirklicher Defectbildung im Strahlenkranze
vorhanden, so weichen diesem Kolobom entsprechend die Fasern der
Zonula entsprechend auseinander und es entsteht im Strahlenblattehen
eine dreieckige Lučke, deren bisweilen nicht unbedeutende Basis der
Ciliarspalt ist und deren Spitze am Linsenrande sitzt. Die der Median-
linie am nachsten gelegene Insertionsstelle der Fasern des Ligamentum
suspensorium ist der Winkel, welchen die bindegewebige Basis des
Spaltes mit dem zu ihren beiden Seiten sich erhebenden Ciliarfortsatze
bildet. Die Regelmassigkeit dieser dreieckigen Liicke wird nur dann
einigermassen geiindert, wenn die Ciliarfortsatze betrachtlich ver-
grossert sich mit ihren centralen Enden liber das Kolobom des
Ciliarkorpers neigen.

Eine weitere Beeinflussung der Zonulafasern bringt die beim
Coloboma corporis ciliaris beschriebene keulenformige Hyperplasie
der pigmentlosen Zellen der Pars ciliaris retina; mit sich. Durch sie
sind ja die Buchten zwischen den Ciliarfortsiitzen alterirt, und damit
auch naturi ich die Zonulafasern.

133

Der genetische Zusammenhang der Fasern der Zonula mit dem
Glaskorper, als eine modificirte periphere vordere Schiclite desselben,
lasst es im hohen Grade vvahrscheinlich sein, dass wirkliche Spalten
des Ligamontum suspensorium nur von wirklichen Spalten des Glas¬
korpers abhangen.

8. Goloboma corporis vitrei.

Wenn man auch berechtigt ist anzunehmen, dass die Spalt-
bildung des Glaskorpers sehr selten ist, weil ja zu ihrer vollkommenen
Ent\vicklung das Uberdauern von grossen Gefassen und Bindegewebs-
strangen oder wenigstens Besten derselben gehort, so kann man
doch andererseits wieder behaupten, dass kleine Spalten des Glas¬
korpers leiclit iiberselien, daher nicht ervvahnt werden. Die Grunde
davon liegen in den anatomischen Eigenschaften des betreffenden
Dntersuclmngsgegenstandes. Nur jahrelangin Miiller’scherFlussigkeit
gelegene Augen erhalten den Glaskorper in normaler Lage, und selbst
diese Methodo der Conservirung liefert topographische Kunstproducte,
wenn das Auge nicht recht frisch in die Losung kam. Alle anderen
Arten der Aufbewahrung bringen die inneren Theile des Bulbus in
so veranderte Situation, besonders wenn es sicli um Cadaveraugen
handelt, dass man alle so gewonnenen Preparate bezuglich der Lagerungs-
verhaltnisse mit einem berechtigten Misstrauen studiren muss. Audi
in gut erhaltenen Augen fallt der Glaskorper so rasch zusammen,
oder rinnt formlicli heraus, dass kleine Kolobome des Glaskorpers
dann nicht melir gefunden, sondern gegebenen Falles aus verschiedenen
Anzeichen nur vermuthet werden kdnnen.

v. Ammon  hat ein Auge mit Goloboma corporis vitrei ab-
gebildet, im Texte fehlt aber eine dementsprechende Bemerkung.
Weitere iiltere Beobachtungen in dieser Richtung stammen von
Arnold, Hannover  und v. S t e 11 w a g. In den neueren Auf-
siitzen wird das Verhalten des Glaskorpers natiirlich dann besonders
betont, wenn gleichzeitig grossere Gefassiiberreste gefunden wurden.
Eine schone makroskopische Abbildung eines Coloboma corporis vitrei
gibt Manz (nach Ecker) im Handbuche von Graefe-Saemisch, II.,
S. 76.

Im geringsten Grade der Ent.wicklung ist die Spalte des Glas¬
korpers eine seichte Rinne, welche vom Opticus bis zum Aquator
verlauft oder auch bis zum Corpus ciliare und der Iris, so dass der
ganze Glaskorper einem Pfirsich vergleichbar ist. Meist liegt in der¬
selben ein Bindegewebsstrang, der von der Papille oder ihrer Nachbar-

134

schaft seinen Ausgang nimmt. Der Spalt kann aber aucli eine be-
trachtliche Bieite haben, so dass der Glaskorper im Querschnitt
einem nach unten offenen Plufeisen ahnlich sieht, dessen beide Enden
gegen die Mittellinie zu convergiren. Yerbindet der betreffende Strang
(oder sogar Gefass) typisch die Papille mit der Hinterwand der Linse,
dann ist die Bedeutung des Coloboma corporis vitrei besonders in die
Augen springend als der unausgefiillt gebliebene Canal, in welchem
die Arteria hyaloidea verlief.

Man kann aber auch partielle Kolobome des Glaskorpers finden,
wobei er dann nur im Bereielie des Corpus ciliare eine Rinne oder
Furche zeigt.

Ein sehr schoner Fali von Coloboma corporis vitrei zeigt mein
Fali III und auch XI im Bereielie der Ektasie der Wand des Koloboms
mit den zahlreichen Gefassen.

In solehen Fallen sieht man, dass das eigentliche Glaskorper-
gewebe in die Ektasie selbst nicht reicht, sondern am Rande der-
selben aufhort; jedocli lasst sich in die H oble eine feine Membran
verfolgen (Membrana hyaloidea? Limitans interna?)

9. Persistenz von Gefassen im Glaskorperraume.

Der Befund von fotalen Gefassen oder deren Oberresten im
Innenraum des Auges beansprucht in mehrfacher Beziehung besondere
Beriicksichtigung. Abgesehen von der Seltenheit dieser Anomalie
wirft es Licht auf manche Streitfrage und ermoglicht uns die Yor-
stellung von Vorgiingen im Auge des menschlichen Embryo, iiber
welche nur wenig unmittelbare anatomische Untersuchungen Auf-
schluss geben. Gerade diese Phasen sind es aber, welche bei der Ent-
stehung von Spaltbildungen des Augapfels vornehmlich in Betracht
kommen. Daher ist es an dieser Stelle nothwendig, nicht nur jene
Falle zu beriicksichtigen, in denen bei Kolobomen des Bulbus Gefasse
oder deren Reste im Glaskorper gefunden wurden, sondern es miissen
die Gefasse im Innenraume des Auges iiberhaupt in den Kreis der
Erorterung gezogen werden.

Der Ursprung fur alle Gefasse im Innenraume des embryonalen
Auges ist derselbe, namlich das Mesoderm, welches durch die fotale
Augenspalte eindringt. Das weitere Verhalten dieser anfanglich gleich-
wertigen Gefasse ist aber dann ein solehes, dass wir Unterabtheilungen
machen miissen, um die einzelnen Bezirke besser trennen zu konnen.
Fur unseren Gegenstand, die Uberreste von Gefassen oder von ihnen
stammende Bindegevvebsstriingen im Glaskorper, geniigt es zwei

135

Arten hervorzuheben: Die Arteria liyaloidea einerseits and Glaskorper-
gefasse, welche mit der Papille und ihren Gefassen direct nichts zu
tilu n haben, andererseits. Die erstere ist durch eine grossere Anzahl
anatomiseher, vergleichender Untersuchungen klargelegt worden und
die Literatur ist reich an diesbezuglichen casuistischen Mittheilungen.
Dnterzieht man aber dieselben einer etwas strengeren Kritik, so findet
man, dass die Falle eigentlicher Arteria hyaloidea persistens auf eine
kleine Gruppe zusammenschmelzen und dass der grosste Theil nur
Glaskorpergefasse, beziehentlich deren Uberreste sind.

Ich hatte Gelegenheit, eine echte Arteria hyaloidea persistens
anatomisch zu untersuctien. Von der Insertionsstelle des Opticus zog in der Axe
des Glaskorpers ein heller, abgeplatteter Strang. Derselbo war leie.ht isolirbar,
scharf begrenzt, resistent und breitete sich nacli vorne facherformig aus. Der
hintere Abschnitt dieses Stranges barg kein durchgangiges Gefass; dagegen waren
in dem facherformigen Antheile eollabirte, theilweise verodete Gefasse erkennbar,
die sich durch ihre Kerne deutlich abgrenzten und durch den Mangel an ela-
stischem Gewebe auffielen. Sie liessen sich auf langere Strecken bis zu spitz-
winkligen Theilungen verfolgen. Die Netzhaut war normal.*)

Ebenso sah ich einmal einen Fali von unzweifelhafter Arteria hyaloidea
persistens**) mit dem Augenspiegel bei einem 21jahrigen Manne, den ich vregen
seiner Hypermetropie (1’5 D) zu untersuchen hatte. Aus dem Gefasstrichter der
ganz normalen Papille ragte ein nabelschnurartig  gewundenes, mit
dunkelrothem Blute gefulltes Gefass in den Glaskorper. Dasselbe liess sich itn auf-
rechten Bilde circa 10 mm  weit im Innenraume des Auges verfolgen, ohne dass
es mir jedoch gelungen ware, das vordere keulenformige Ende genau einzustellen;
im ungekehrten Bilde aber sah man deutlich, dass das stumpfe, der Linse zu-
gekehrte Ende des Gefasses durch die Dmbiegung des nabelschnurartig gewun-
denen Stranges entstanden war. Bei Bewegungen des Auges schien das Gefass
leicht zu flottiren. Bei der Untersuchung im aufrechten Bilde — besonders mit
dem lichtschsvachen Spiegel — hob sich sehr deutlich eine hellgraue Schichte
ab, welche wie eine schleierartige Ilulle das ganze Gefass umgebend, besonders
in den Furchen und Windungen ihren Charakter als Adventitia desselben mani-
festirte. S f, Jiig. Nr. 1.

Als Beispiel fur die zweite Gruppe, wolche man schlechtweg G1 a s-
korpergefasse  nennen kann, will ich folgende zwei Falle anfiihren:

Ein junger Mann von 19 Jahren hatte Ht 1 D am rechten Auge. und Ht
3 D am linken, nach aussen abgelenkten und hocbgradig amblyopischen Auge.
Der Glaskorper dieses war von mehreren hellweissen Strangen durchzogen,
welche am Boden des Bulbus mit Verbreiterungen der Netzhaut anhaftend sich im
Hohlraume des Augapfels verzweigten, indem sie von unten der Glaskorperaxe
zustrebten.

Der zweite Fali**) ist interessanter. Er betrifft, das redite, hocbgradig kurz-
sichtige Auge eines 20jiihrigen Mannes. Von derMitte der Papille stieg ein ziemlich

*) Diesel’ Fali wurde schon veroffentlicht in Wedl-Bock,  Pathologische
Anatomi e des Auges. Wien 1886, S. 419.

**) s. „Erfahrungen etc.“ S. 60 u. d. f.

136

derber Strang durch die Mitte des Glaskorpers bis gegen die hintere Linsenflache.
Der der Papille zunachst gelegene Theil war braunroth gefarbt, im Gegensatz
zu dem im iibrigen grunweissen Strange, so dass es schien, als ob der riick-
wartigste Theil noch mit Blut gefullt sei. Im aufrechten Bilde konnte man un-
mittelbar hinter der Linse eine ziemlieh reiehliche Verzweigung grauweisser
Fiiden sehen, welche die Ausliiufer des von der Papille aus durch den Glaskorper
ziehenden Stranges darstellten. Gleichzeitig erhoben sich aus der Innenflache
des Augapfels Bindegevvebssepta, welche mit dem centralen Strange zusammen-
hiengen. Es lag hier also eine Combination von einem centralen Strange, einem
Reste der Arteria hyaloidea, mit Glaskorpergofassen vor.

Nebenbei bemerkt, werden solche Falle, wie der letztere, die Frage losen
konnen, wie das Blut aus dem Auge geschafft wird, nachdem es nur eine Arteria,
aber keine Vena hyaloidea gibt. Die Antvvort kann wohl nur dahin lauten, dass
das Blut durch Communicationen znrischen Arteria hyaloidea und den Glaskorper-
gefiissen aus dem Auge gefiihrt wird.

Ahnliche Falle finden sich heschrieben von D i m m e r, H e r s i n g,
Eversbusch und v. Reuss,  welch’ letzterer 7 Fiille von Arteria
hyaloidea persistens und von Glaskorpergefassen beschreibt, 4 darunter
mit Chorioidealveriinderungen. Man z bildet einen grossen Bindegevvebs-
strang im Glaskorper ab, der sich am unteren Rande der Hornhaut
inserirt (nach Ecker,  im Handbuch von Graefe-Saemisch,  II, S. 76).
Eversbusch’  Fali betraf das rechte Auge eines 14jahrigen Knaben,
dessen hintere Linsenflache eine blauliche Triibung aufwies. Von
dieser strahlten nach vorne 15—20 feine Fortsatze aus, nach hinten
erstreckte sich ein Strang mit knopfformigen Anschwellungen. Durch
membranose Ausweitungen von trichterformiger Gestalt sass dieser
Strang der Netzhaut auf und stand mit ihr an verschiedenen Stellen
in Verbindung. An diesen Stellen fanden sich aucli Pigmentdefecte
und Pigmentanhaufungen. Aus der genannten Membran Hessen sich
Arterien und Venen in die Netzhaut verfolgon. Diese und die Papille
waren normal.

Dieser Fali veranlasste Eversbusch,  embryologische Studien
uber diesen Gegenstand beim Schaf, Kalb, Schwein und beim Menschen zu
machen. Ich will gleich hier die Resultate derselben kurz zusammen-
gefasst anfuhren. Er fand in der Haupt.sache die von Heinrich
Milil  er  aufgestellte Ansicht bestatigt, dass die eigentlichen Glas-
korpergefasse zugrunde gehen und dass die Netzhaut ihre Gefasse
aus dem Glaskorper erhalt. Die urspriingliche Gefassanlage im Glas¬
korper besteht aus zwei Schichten, welche durch Fortsatze miteinander
in Verbindung stehen. Erst spater bilden sich Anastomosen gegen
die Netzhaut und gegen die Linse.

Aus diesen vvenigen klinischen und anatomisehen Andeutungen
ergibt sich der sehr bemerkenswerte Umstand, dass die Glaskorper-

137

gefasse mit Entwicklungsphasen des Auges eng verkniipft sind,
welclie fiir die Entstehung und Beurtheilung der Spaltbildungen des
Augapfels von einsehneidender Bedeutung sind. Es werden daher jene
Falle einer doppelten Betonung und Aufmerksamkeit bediirfen, in
welchen nicht nur Kolobome des Auges, sondern audi persistirende
Glaskorpergefasse oder deren IJberbleibsel gefunden wurden. Altere
derartige Beobachtungen verdanken wir Arnold, Hannover  und
v. S t e 11 w a g. Letzterer beschreibt einen Mikrophthalmus mit einer
breiten und tiefen Spalte des Glaskorpers, welche vom Opticus bis
zur tellerformigen Grube reichte und einen Strang barg, welcher die
Papille mit der hinteren Linsenflache verband. Im vorderen Abscbnitte
des sonst normalen Glaskorpers liegen Netze und Klumpen bildende
Gefasse, welche aber mit keinem Gefasse des Bulbus zusammenhangen.
Aušser meinen eigenen Fallen  (I, XII und XXIX) kenne ich
aus der neueren Literatur nocli jene von H a e n e 1, Hess, Konig-
stein, Lar s en, Man z, Rema  k und T w e e d y. Die Uberreste
embryonaler Gefasse fanden sich hier vereinigt mit verschiedenen
typischen Spaltbildungen des Augapfels, vornehmlich des Sehnerven
und der Aderhaut. Zu erwahnen ware noch die Mittheilung v. Grol-
mann’s uber eine persistirende Arteria hyaloidea in einem Mikro¬
phthalmus ohne Kolobom; und weiters jene von Ra n d ali und de
S c h w e i n i t z, in welchem bei einem nasalvvarts gelegenen Coloboma
chorioidese gleichzeitig ein von der Papille ausgehender Bindegewebs-
strang 3 D weit in den Glaskorper ragte und ein Gefass am nasalen
Rande der Sehnervenscheide im Glaskorper flottirte,

Durch genaue anatomische Untersuchungen haben sich auf diesem
Gebiete H a e n e 1 und Hess  Verdienste envorben, indem ihre Befunde
wiehtige Bausteine sind fiir die theoretischen Erklarungen der Genese
des Coloboma bulbi. Bei der grossen Seltenheit derartiger Befunde
haben meine anatomisch untersuchten Falle I und XII doppelten Wert,
so dass ich noch auf ilire Details in den betreffenden Beschreibungen
aufmerksam mache.

Fiir die mit der Spaltbildung am Auge zusammenbangenden
Veranderangen komrnen vornehmlich die Glaskorpergefasse in Betracht.
Man sieht dieselben entweder am unteren Rande des Sehnerven oder
am Rande der Kolobome des hinteren Augapfelabschnittes, oder aber aus
der Tiefe derselben hervorkommen und in den Glaskorperraum ragen.
In den bisher klinisch beobachteten Fallen waren es nicht mehr
wirkliche Gefasse, d. h. mit Blut gefiillte Roliren, sondern nur binde-
gewebige Striinge, deren Aussehen und Verlauf sie als obliterirte
Gefasse enviesen. Man kann fast immer ihren Zusammenhang mit der

138

Innenflache des Augapfels finden, der sie meist mit einer breiteren,
fuss- oder plattenformigen Basis aufsitzen. Nicht selten sieht man
mit dem lichtschvvachen Spiegel im aufrechten Bilde, dass sie von einer
sehleierartigen Hiille umgeben sind. Sie konnen aber auch als ein
Knauel feiner Fiiden im Glaskorper eingelagert. sein.

10. Cornea.

In sehr vielen Fallen von Coloboma bulbi ist die Cornea ganz
normal. Ist dem aber nicht so, so kann sie in allen iliren Eigen-
scbaften bedeutend verandert sein: sie ist verkleinert, abgeflacht,
ilir Krummungsminimum stimmt dann iiberein mit der Riclitung des
betreffenden Spaltes. Enter solcben Umstiinden ist die Cornea oval,
selbst eiformig zugespitzt, mit ihrem langeren Durchmesser senk-
recht gestellt, mit ihrer eventuellen Spitze nach unten gelcehrt. Es
sind aber auch Falle bekannt (Mandelstamm, Schenkl), in welchen
die Hornhaut bei sehr geringer Hohe ausgesprochen queroval war.
Auffallend gross waren die Hornhaute in meinem Falle XLVII bei
Coloboma iridis atypicum. Bei Verkleinerung ist die Cornea meist
dicker als normal.

Ausser fleckigen Trubungen der Cornea, von welchen eine Ent-
scheidung, ob sie angeboren sind oder nicht, oft sehr schwierig ist,
die also fur uns hier kaum in Betracht komrnen, finden sich Horn-
hauttriibungen dichtester Art, deren Lage nach unten und innen
unten die Vermuthung rechtfertigt, dass diese parenchjmatose Triibung
mit der fotalen Augenspalte im Zusammenhange stehe. Moglichervveise
wird die spitz eiformige Gestalt mancher Cornea bei Coloboma bulbi
vorgetauscht durch Fortsetzung des skleralen Gewebes, welches dann
einen Theil des inneren unteren Hornhautabschnittes einnimmt.

Ich habe vor kurzem einen Knaben von 3 Jahren gesehen, dessen Augen
ganz normal waren, bis auf eine Hornhauttriibung des rechten Auges, von
welcher mich der intelligente Vater versicherte, dass das Kind damit zur Welt
gekommen sei. Die Triibung, hellgrau, war dreieckig und sass mit ihrer circa
2 bis 3 mm  breiten Basis in der Sklera nach innen unten, wahrend die Spitze bis
zur Mitte von Limbuš und Hornhautcentrum reichte. Die Triibung stellte eine
directe Fortsetzung dar vom Gewebe der Sklera in die Cornea, von deren
durchsichtigem Gewebe sie sich sehr gut abhob. Sie war gefasslos.

Etwas iihniiches beschreibt v. Steliwag und Schultheiss
(vom Hund).

Mit der senkrecht ovalen Gestalt der Cornea golit auch eine Ver-
anderung der Vorderkammer einher, die sich im Falle III typisch
ausgebildet findet. Die Vorderkammer ist nach unten und riickvvarts

139

verzogen; man findet sie als eine Lučke im Gewebe des Uvealtractus
ausgepragt an Stellen, die weit hinter ihrer nonnalen Grenze liegen.
Dies ist vereinigt mit einem unvollkommenen Irisspalt, oder, besser
gesagt, mit einem solchen, dessen urspriinglichvorhandene Lučke durch
neues Gewebe wieder ausgefiillt wurde. Hier fehlt denn auch das
Ligamentum pectinatum und die Membrana Descemeti liegt ganz frei.

11. Sklera.

Das Verhalten der Lederbaut ist in mit Kolobomen behaftet.en
Augen ein selir verschiedenes. Spaltbildungen im vorderen Abschnitte
lassen die Sklera sebr oft ganz unbeeinflusst; auch solche des
hinteren Abschnittes zeigen keine Veranderung in der Sklera, aber
nur dann, wenn das Kolobom keinen grossen Umfang hat. Anderen-
falls aber sind immer Bildungsanomalien vorhanden, die in engstem
Zusammenhange mit dem Kolobom stehen.

Je grosser der Defect im Augenhintergrunde, desto grosser die
Abweichung von der Norm. Aber nicht immer deckt sich die Grosse
der Verdiinnung mit jener des Koloboms; denn der Defect der inneren
Schichten reicht ofters weiter gegen die Peripherie. Die Sklera ist im
Bereiche des Koloboms ums mehrfache verdiinnt und erreicht am Boden
des Koloboms in der Regel die grosste Rareficirung, so dass hier die
Sklera bliiulich schimmert. Es gehort zu den grossten Seltenheiten,
dass trotz grossem Kolobom keine Verdiinnung der Sklera vorhanden
ist. (Da Gama Pinto.) Obwohl das Gewebe im Bereiche des Defectes
mit dem der Sklera vollkommen iibereinstimmt, so ware es richtiger,
dasselbe doch nicht, als Sklera zu bezeichnen, sondern seine Eigenschaft
als Narbengewebe, intercalirtes Gewebe, anzuerkennen. Nur der Kiirze
und der leichteren Orientirung wegen soli aber auch weiter von
Sklera gesprochen werden.

Der Ubergang vom normalen Gewebe der Sklera zu dem der
ausgedehnten ist entweder ein allmahlicher' oder ein plotzlicher. Das
erstere ist bei muldenformigen, seichten Ektasien der Fali und man
kann dabei sehen, dass es sich weniger um eine Dehnung der Binde-
gewebsfasern als vielmehr um eine Verdiinnung der Sklera durch
Abgang der innersten Schichten der Lederhaut handelt. In manchen
Fallen scheint dies aber auch die ausseren Schichten zu betreffen.
In welcher Weise diese Vertheilung stattfindet, lasst sich nach meinen
Untersucliungen nicht verallgemeinern. Die normale Sklera verjiingt
sich dann gewissermassen gegen das Kolobom zu. Bei tiefen Aus-
bauchungen ist die Grenze zwischen diesen und normalem Niveau

140

durch eine leistenformige Verdickung der Sklera gekcnnzeichnet,
welche wie ein Wall das Kolobom nmgibt. Der Raum von der einen
Seite zur anderen ist dann durch eine dimne Bindegewebsschichte
ausgefullt, welche hier als Narbengewebe zwischen die Riinder des
Defectes eingeschaltet ist. Das Verhalten dieser kann ein in mehr-
facher Beziehung bemerkenswertes sein. Niclit selten sieht man von
ihnen kleine bindegewebige Fortsiitze in den Bereich des Koloboms
ragen, welche dann in der Regel die Anheftungspunkte fiir feine,
den Glaskorper durchziehende Strange bilden. Uberhaupt ist gerade
der den Ran de in des Defectes naher gelegene Antheil der Kolobom-
wand meist nicht aus continuirlichem Zuge von Gewebe zusammen-
gesetzt, sondern das Bindegewebe (Narbengewebe) drangt sich stellen-
weise zu Platten und Balken zusammen. welche dann dachziegelartig
ubereinander verschoben die Wand bilden. So kommen in dieser
Liicken zustande, welche die Eintrittspforten von Gefassen sind.
Dementsprechend kann die Wand des Koloboms siebartig dureh-
lochert sein (Fali XII). Die Liicken zwischen den genannten binde-
gewebigen Massen sind durch lockeres Fasergewebe ausgefullt. Eine
eigenthiimliche Abweichung bieten jene Fiille (z. B. I), wo ein Theil
der Ektasie sich cystenformig abgeschniirt hat.

Sehr bemerkenswert ist die Stellung der Randtheile der nor¬
malen Sklera und jener Partien dieser, welche in das Gebiet des
Koloboms reichen. Wahrend in manchen Fallen die das Kolobom
begrenzende normale Sklera keine Anderung im Niveau zeigt, sind
es andere Fiille, bei welchen derbe, spornartige Fortsiitze, welche mit
der Sklera in unmittelbarer Verbindung stehen, von der Kriimmung
derselben abweichen und mit ihrer Liingsaxe gegen das Innere des
Auges gekehrt sind (Fali XII). Es macht also den Eindruck, als
ob eine von aussen gegen das Innere des Bulbus wirkende Iiraft die
Riinder der Sklera hineingestiilpt hatte. Der so entstandene Zwischen-
raum wurde dann durch Narbengewebe ausgefullt.

Diese soeben beschriebene Gestaltung der Riinder des Kolo¬
boms, die Sklera betreffend, findet sich aber nur zu beiden Seiten
desselben; denn am vorderen und hinteren Rande, also dem Corpus
ciliaro und dem der Papille zugekehrten Theile, ist der Ubergang
immer ein allmaliger und die Sklera verjiingt sich hier successive,
oline dass es zur Bildung eines skleralen Grenzwalles kiime. Der riick-
wiirtige Theil zeigt — wenn hart am Opticus liegond — immer eine
mehr weniger innige Verbindung mit der iiusseren Sclieide des Sehnerven.

Eine zweite Art der Skleralveranderung bei Coloboma bulbi
ist die Verdickung der Lederhaut im Gebiete des unteren medianen

141

Meridians. Ihre Eigenschaften erkennt man am besten im vorderen
Antheile, im Gebiete des Corpus ciliare und seiner Nachbarschaft
gegen den Aequator bulbi zu. Diese Volumszunahme ist entweder eine
Apposition von Bindegewebe an die Aussenflache dei' Sklera, mit
dieser innig verschmolzen (Fali I); oder aber es springt an der Innen-
flache der Lederbaut ein aus derbem Bindegewebe bestehender Hoclter
hervor, Avelcher eigentlieh ein Kamm ist, der die Sklera im Gebiete
des Koloboms meridional durchzieht. Im letzteren Falle findet man
bisweilen eine seichte Rinne, welche den envahnten Kamm an der
Aussenflache der Sklera begleitet. Dies vermehrt dann noch das
meist vorhandene liberwiegen des horizontalen Durclimessers iiber
den verticalen im vorderen Abschnitte des Augapfels (z. B. Fali II).

Diese hockerige Erhebung auf der inneren Skleralfiache, deren
Anwesenheit sich auch an der Aussenseite des Auges knndgibt,
fiihrt nns zu einer weiteren Bindegewebsbildung im Boden eines
Coloboma bulbi, namlich zu der einer Leiste, welche im unteren
medianen Meridian wio eine Raphe sich vom Opticus bis zum Corneo-
skleralrande erstrecken kann. Durchzieht sie thatsachlich das ganze
Auge, so fangt sie an der Papille zapfenartig an und reicht bis zum
Corpus ciliare, wo sie sich in den oben beschriebenen Bindegewebs-
hocker im Ciliarspalte verfolgen lasst und bis zu einem gewissen
Grade auch mit der Spitze eines unvollkommenen Coloboma
iridis zusammenhangt. Sie ist der Ausdruck der Vereinigung oder
Verwachsung zwischen den beiden Skleralrandern der Spalte. Dies
gilt nicht nur fur ihren vorderen Antheil, sondern auch fur ihren
riickvvartigen, auch dann, wenn die Leiste die Mitte des Bodens
eines ektatischen Defectes durchzieht. Dann reprasentirt also die
mediane Leiste die verschmolzenen Skleralrander, wahrend die
ektatischen Kolobomhalften zu beiden Seiten der Raphe aus-
gedehntes Skleralgewebe vorstellen. Gerade die Beschaffenheit des
hinteren Abschnittes der genannten Leiste beweist, dass sie that¬
sachlich die Bedeutung verwachsener Skleralrander besitze. Ich ver-
weise ■ in dieser Beziehung auf den Fali II und III. Im vorderen
Antheile ist die Leiste der Innenflache der Sklera aufgesetzt. Im riick-
wartigen Antheile, der hart an den Opticus anschliesst und diesen
nicht nur mit bindegewebigen Auslaufern umschliesst, sondern auch
bis zu einem gewissen Grade in zwei seitliche Halften theilt, kann
man uberall die Zusammensetzung der Raphe aus zwei Theilen
muhelos erkennen, welche erst vorne zu einem einzigen medianen
Balken verschmelzen. Sehr deutlich ausgepragt ist dieses Verhaltnis
im Fali III {Fig. 33),  wo die beiden Rander der Sklera zapfenartig

142

in den Glaskorper ragen, eng aneinanderliegend, als ob eine Kraft
sie von aussen ins Innere und aneinander gedrangt hatte.

Dasselbe konnen wir im Fali II herauslesen, nur sind hier die
Verhaltnisse viel complicirter (Fig. 34).  Der Querschnitt des Bodens des
Koloboms ist annahernd dreieckig, dem eines Schiffsrumpfes vergleichbar,
dessen aussere Medianlinie kielformig vorspringt. Diese betrachtlich
verdickte und hart anzufiihlende Skleralpartie ist von zahlreichen
cystenartigen Hohlraumen durchsetzt, deren zwei grossten sich zu
beiden Seiten der Medianlinie lagern und durch einen scliief zur
inneren Oberflache des Augapfels strebenden Bindegewebsbalken ge-
trennt sind. Auch hier kann man, die einzelnen Schmitte verfolgend
und miteinander combinirend, sehen, dass die Hauptrichtung der
bindegevvebigen Septa und der inneren Wand des Koloboms gegen
die Axe des Auges gekehrt ist, so dass man eine von aussen in der
unteren Medianlinie wirkende Kraft voraussetzen muss. Durch eine
Rinne, welche entweder median oder nach der einen oder anderen
Seite verschoben verlauft, ist die Leiste in der Sklera bisvveilen in
zwei Theile get.heilt und so auch gewissermassen verbreitert (Fali XIII,
XVII und XXIV).

In allen Fallen sind diese medianen Bindegevvebsziige reich an
Blutgefassen, von denen manche am Kamme der Leiste dieser parallel
verlaufen (Fali II, III und XXIII); hie und da finden sich auch
Rundzellen und Spindelzellen eingelagert.

Die sklerale Leiste im Coloboma iridis et corporis ciliaris kann
auch ohne Coloboma chorioidese im hinteren Theile des Bulbus ge-
funden werden, so dass dann normale Retina und Chorioidea iiber
den bindegevvebigen Hocker hinvvegziehen.

Schliesslich muss noch ervvahnt werden, dass bei atypischen
Fallen (z. B. Nr. IV) ausser der Verdiinnung der Sklera im Bereiche
des Koloboms durch Fehlen der inneren Schichten der Lederhaut
auch Usuren vorkommen, welche mit Pigment angefiillt, in die
Sklera hineinreichen.

Alle die soeben beschriebenen Veranderungen der Sklera lassen
sich so auf 3 Hauptformen zuriickfuhren:

1. Die sonst normale Lederhaut ist in ilirem unteren medianen
Meridian von einer bindegevvebigen Leiste durchzogen, welche mit
ihrer Convexitat gegen das Innere des Augapfels vorspringt. Sie
erstreckt sich entvveder ununterbrochen vom vorderen Rande der
Sklera bis zum Opticus; oder sie findet sich nur in der Gegend des
Corpus ciliare.

143

2. Die Sldera ist im Bereiche des Koloboms verdiinnt und
meistens mehi' oder weniger ektatisch. Dieses ektatische Gewebe ent-
spricht nicht der Lederhaut, sondern ist eingeschobenes, nachtriiglich
ausgedehntes Narbengewebe.

Die beiden Formen 1 und 2 konnen sich in einem Auge ver-
einigt finden, und zwar derart, dass die Sklera im Gebiete des
Corpus ciliare die Leiste besitzt, im liinteren Abschnitte aber
ektatisch ist.

3. Die Sklera ist in ihrem unteren medianen Meridian von einer
Leiste durchzogen, wie bei 1. An die beiden Seiten dieser aber
schliessen sich grossere oder kleinere ektatische Partien an, welche
in ihren Eigenschaften dem bei 2 angefuhrten Gewebe entsprechen.

Sehr wichtig ist der Befund von welligem, aber dicht gefugtem
Bindegewebe, welches, wenn vollkommen entwickelt, im Bereiche der
unteren Medianlinie vom Sehnerven bis zur Corneoskleralgrenze zieht
und mit der Aussenflache der Sklera eng verwachsen ist. Es birgt
zahlreiche Gefasse, deren Durchtritt durch die Wand des Koloboms
in das Innere des Auges man bisweilen deutlich verfolgen kann
(Fali I, II, III, IV, XII u. a.). Es findet sich nur im Bereiche von
Kolobomen, ist also bei nur theilweiser Spaltbildung in seiner Conti-
nuitiit unterbrochen.

12. Form des ganzen Augapfels.

Diese hiingt von dem Sitze und der Ausdehnung des Koloboms
ab, vor allem von der grosseren oder geringeren Ektasie der Sklera
im Bereiche des Defectes.

Auch schon bei geringen Spaltbildungen im vorderen Abschnitte
des Auges war es schon den alten Autoren bekannt, dass in solchen
Fullen das vordere untere Segment des Auges Aveniger gewolbt ist,
als das obere, daher die untere Ilalfte des Auges weniger entwickelt
zu sein scheint, als die obere, und der horizontale Durchmesser des
vorderen Abschnittes den verticalen iibertrifft.

Die Form des Bulbus \vird beeinflusst von jener der Ektasie der
Sklera, dem Boden des Coloboma bulbi. Wir finden so verschiedene
Stufen der Wolbungsanomalie ausgepriigt von einer kleinen bis
zu einer beutelformigen umscliriebenen grossen Ausbuchtung der
Sklera und bis zur iibermassigen Ausdehnung der ganzen unteren
Augapfelhiilfte.

Ist vornehmlich die hintere untere Partie des Bulbus ektatisch,
so entstehen Formen desselben, welche mit ihrer walzenartigen
Gestalt an den Langbau bei myopischen Augen erinnern.

144

Abgeschnlirte cystenformige Ektasien des Skleralbodens bilden
jene pfefferkorngrosse Knoten in der unteren Medianlinie (Fali I),
welche Demours  zuerst erwahnt hat und sie als driisenformige Korper
beschreibt. Diesen analog ist die Verbildung der unteren Skleral-
partie im Falle II, wo diese cystenformigen Gebilde nur stark in die
Lange gezogen und durch Bindegewebsstrange vielfach abgetheilt sind.

Die durch die grossere Ausbuchtung der unteren Halfte ent-
standene Assymmetrie kommt noch durch die hohere Insertion des
Opticus zum Ausdruck.

Die Insertion der iiusseren Augenmuskeln  scheint nur
dann alterirt zu sein, wenn die Ektasie im vorderen Abschnitte der
Sklera liegt, wodurch dann der Ansatz der unteren Muskeln nach
ruckwarts oder seitwarts verschohen wird.

Ein sehr interessantes Zusammentreffen ist es, dass Bnlbi mit
Coloboma chorioide® et retin® in ihrer Entwicklung oft bedeutend
zurlickgeblieben sind. Es ist dies die Combination von Coloboma
bulbi mit Mikrophthalmus.  Es kann so die Grosse des Auges
zu der der Ektasie in umgekehrtem Verhaltnisse stehen. Schon alten
Autoren, z. B. Gescheidt,  ist es aufgefallen, dass Augen mit Colo¬
boma iridis oft viel kleiner sind als normale, was sich nicht nur
durch die Kleinheit. der Cornea und des ganzen vorderen Abschnittes,
sondern auch durch die tiefe Lage des Bulbus in der Orbita be-
merkbar macht. Bei Himly  (I. S. 528) findet man eine fiir die
damalige Zeit doppelt reiche Literatur liber Mikrophthalmus.

Die Behauptung Falchi’s, dass sich Mikrophthalmus meist
ohne Coloboma chorioide® finde, ist wohl nicht richtig. Es gibt aber
Falle von abnormer Kleinheit des Augapfels, in welchen zwar kein
Kolobom vorhanden ist, wohl aber Bildungsanomalien, welche mit
den dazu fiihrenden Momenten in der Entwicklung des Bulbus in
Zusammenhang stehen; ich will nur den Fali v. Grollmann’s
erwahnen: Mikrophthalmus ohne Kolobom, aber mit persistirender
Arteria hyaloidea.

Die im Mikrophthalmus vorfindlichen tiefen Storungen zeigt
am besten BeckePs  Falk Die derb entwickelte Cornea und Sklera
waren nicht deutlich differenzirt, die Iris, Pupille und Linse fehlten.
Ausser einem Kolobom der Netz- und Aderhaut war der von der
Retina umschlossene Glaskorper von Blutgefiissen durch setzt. Es
hatte sich also hier eine secundiire Augenblase ohne Linse gebildet.
Auch die Papille und die Macula fehlten.

Ist eine Linse im Mikrophthalmus vorhanden, so liegt sie bis-
weilen in der Mitte des Augapfels und ist durch eine Arteria hya-

145

loidea oder die Reste der Pupillarmembran befestigt. Wenn aber
gleichzeitig ausgebreitete Spaltbildung vorhanden ist, so bleibt die
Linse ofters nahe am Sehnerven liegen, weil sich eben wegen mangel-
liaftem Sehluss der totalen Augenspalte der Glaskorper nicht in
entsprecliender Weise zwischen Linse und Netzhaut gedrangt hat.
Die schon mehrfach erwahnten Befunde von Hess  miissen hier
besonders berucksichtigt werden, weil sie zeigen, dass bei Mikro-
phthalmus mit und oline Kolobom immer Strange von Bindegewebe
gefunden werden, welche den Glaskorper mit den ausseren Hiillen
des Auges verbinden und sich an der Papille und der Netzhaut
anheften, also Strange, welche eine bleibende Verbindung der Netz¬
haut und des Glaskijrpers mit den Abkommlingen des Mesoderma
und Ektoderma herstellen. Diese Strange bestehen aus langen spindel-
fdrmigen Elementen mit dazwischen gelagerten sparlichen Kernen
und werden von Glaskorpergefassen der Arteria hyaloidea ernahrt.

Gerade die Mikrophthalmi zeigen beim Coloboma bulbi sehr
gut die ausserordentlich weiten Grenzen, zwischen denen sich die
Maalie solcher Augen bewegen.

Die Grosse des ganzen Augapfels ist daher eine sehr wech-
selnde und wir finden alle Stufen von ganz kleinen bis zu sehr
grossen Bulbis; so schwankt der sagittale Durchmesser von 8 mm
bis 30 mm.  Der quere (frontale) Durchmesser in der Gegend des
Aquators unterliegt geringeren Schwankungen: beilaufig 9 mm  bis
25 mm.  Der Veranderlichkeit des sagittalen Durchmessers passt sich
auch jene des Refractionszustandes an, der alle Phasen von hochster
H bis hochster M, selbst bis zu 30 D, durchlaufen kann.

13. Cysten des Lides und der Orbita.

Wenn ich von einem Falle absehe, uber den ich nur mangel-
hafte Daten besitze, so verflige ich betreffs Cystenbildungen im Lide
und in der Orbita., welclie mit der Augapfelspalte zusammenhangen,
liber keine eigenen Erfahrungen, so dass ich mich bei diesem so
interessanten und noch strittigen Gegenstande nur an das halten
kann, Avas andere Beobachter in der Literatur niedergelegt haben.

Die Kenntnis derartiger Missbildungen ist, die Falle von Arlt
und Wallmann  ausgenommen, keineswegs alt. Blattert man in den
entsprechenden Aufsatzen, so findet man eine nicht kleine Anzahl
von veroffeutlichten Fallen. Sie sind aber alle ziemlich bunt durch-
einander geworfen. Ein genaueres Studium dieser Beschreibungen
ergibt auch bald die Fehler, die gemacht wurden, und zeigt, dass

10

B o c k, Kolobome.

146

man die meist als Orbitalcysten beschriebenen Gebilde in 3 Haupt-
gruppen gliedern muss: 1. in Encephalocelen; 2. in Dermoidcysten, die
mit dem Auge zusammenhangen, und 3. in Cysten, welche mit dem
missbildeten oder degenerirten Augapfel in unmittelbarer Verbindung
stehen. Die beiden ersten Gruppen kommen bei der vorliegenden
Arbeit gar nicht in Betracht. Nur die 3. hangt in vielfacher Beziehung
mit unserem Gegenstande zusammen. Wir miissen sie in 2 Unter-
abtheilungen scheiden:

a)  Cysten, welche stark und gleichmassig ausgedehnte Bulbi
sind, in deren Inneren Reste der inneren Augenscliichten zu finden
sind und die ilire Beweglichkeit in der Orbita bis zu einem gewissen
Grade erhalten haben; und

b)  Cysten, welche mit der totalen Spalte am Auge in engstem
Zusammenhange stehen. Sie sind im Orbitalgewebe eingebettet oder
konnen auch mit dem Unterlide verwachsen sein.

Die Abtheilung a)  enthii.lt Fiille, die sicli am ungezwungensten
auf Ausdehnung des ganzen Augapfels durch Hydrophthalmus
erklaren lassen; das beste Beispiel dieser Gattung ist der von
Chlapowski  veroffentlichte Fali, in welchem eine walnussgrosse
Cyste die eine Orbita ausfullte. Ein ahnlicher Befund ist der von
Hocquart  in der linken Orbita einer 30jahrigen Frau, die am
rechten Auge ein ausgebreitetes Coloboma uveae besass. Der linke
Augapfel war nur mehr ein Sack, in dem sicli Rudimente ver-
schiedener Bestandtheile eines Bulbus vorfanden. Ho cquart  spricht
hier von einem Kryptophthalmus, aber unrichtiger Weise; denn Manz
bezeichnet mit diesem Namen jene Missbildung, wo der Bulbus durch
die tast vollkommen verwachsenen Lider gedeckt ist; es fehlt also
die Lidspalte zum grossten Theile. Hierher gehort wahrscheinlich
auch meine Beobachtung.

Ein Fleischkauer brachte mir eine kugelige 27 mm  im Diameter messende
Cyste, von welcher er mir sagte, sie hiitte aus dem linken iiusseren Lidwinkel
eines Schweines hervorgeragt, die Orbita sei leer gewesen. Die Cyste war prali
gespannt, durchscheinend, von glatter sehniger Oberflache, so dass sie wie ein
seiner Muskelansatze beraubter Augapfel aussab. Entsprechend gehiirtet und hemi-
secirt floss eine wasserige Flussigkeit heraus und man konnte deutlich eine
cirea 1'5 mm  dicke derbe bindegewebige Kapsel unterscheiden, an welche sicli
im Innern eine zweite dunne Schichte anscliloss, welcbe vollkommen der Netzliaut
glich. In der einen Halfte lag diese Scliiclite der Kapsel gleiclimiissig an und
war am Pole mit dieser verwachsen; in der anderen Hdlfte zog sie abgehoben
als Falte diametral durch die Hohlung undwar iiberall, mit Ausnalime am Pole,
gut ablosbar. Dem Pole der ersten Halfte entsprechend war die Innenschichte
in der Grosse eines Pfefferkornes verdickt, und die bindegevvebige Hiillo zeigte
einen kleinen Buckel. Die histologische Untersuchung ergab, dass die die Cysten-

147

wand auskleidende Schichte aus concentrisch verlaufenden Faserziigen besteht,.
denen nach innen eine zierlich gefaltete structurlose Haut folgt. Anf dieser
sitzen viele hyalin verquollene grossere und kleinere Zellen, deren histologische
Natur zu bestimmen ioh nicht im Stande war.

Die Herkunft eystischer Bildungen der Gruppe a)  ist noch eine so
dunkle und wahrscheinlich in keinem Zusammenhange mit Spalt-
bildungen des Augapfels, daher wir sie nicht weiter beriicksichtigen,
sondern uns nur mit der Gruppe b)  besehiiftigen wol!en: Cysten,
welche mit dem Augapfel verbunden sind und deren
Entstehung auf Storungen in der Entwicklung des
Auges zuriickzufiihren ist.

Die Seltenheit des Befundes rechtfertigt es, wenn ich alle
Autoren aufzahle, von welchen ich Aufsatze liber diese Bildungs-
anomalie finden konnte: Ar lt, Bayer, C z er m a k, Dor, van Duyse,
Ewetzky, Helmholtz, Hess, Hippel, Jakobi, Kundrat,
Magnus, Manz, Pfliiger, v. Reuss, Rindfleisch, Rubinski,
Schaumberg, Skrebitzky, Sneli, Sogliano, Sym, Talko,
v. Wecker, Wicherkiewicz.  Es sind dies 33 Falle mit 37 Augen.

In der iiberwiegenden Mehrzalil der Falle handelte es sich um
Cysten, die einerseits mit dem Unterlide vervvachsen waren, anderer-
seits mit dem Augapfel zusammenhiengen. Dieser war immer mehr
oder weniger mit ausgebreiteter Spaltbildung behaftet und in seinem
Wachsthum sehr zuriickgeblieben. So gibt es darunter Falle, in
denen der Bulbus kaum oder gar nicht mehr nachweisbar war
(Mikrophthalmus oder Anophthalmus). Eine Anzalil der Falle betrifft
beiderseitige Missbildung, die linke Seite iiberwiegt der rechten
gegeniiber. Das Al ter der damit behafteten Personen schwankt
zwischen wenigen Tagen und 22 Jahren.

Die Grosse der immer mit dem unteren Lide verwachsenen Cyste
weehselt zwischen der Grosse einer Erbse, der einer Pflaume oder der
eines Taubeneies und sitzt in dem Lide ein wenig nach einer der beiden
Seiten verschoben oder nimmt dasselbe vollkommen ein. So wird
nicht nur die Lidspalte verengt und das untere Lid liber die nor¬
male Ebene vorgewolbt, sondern auch das obere Lid in die Holie
getrieben. Es kann auch z ur Bildung von Entropium oder Ektropium
kommen. Die Gescliwulst fluctuirt und ist bis zu einem gewissen
Grade zusammendriickbar. Das Lid hat meist eine blauliche oder
livide Farbung und nimmt beim Schreien bei Vordrangung der
Conjunctiva ein etwas grosseres Volumen an. Wahrend also die
vordere Wand mit dem Unterlide verwachsen ist, steht die untere
oder innere untere Wand mit dem rudimentaren Bulbus in engster

10 *

148

Verbindung, sei es durcli Flachenverwachsung, oder durch einen
rohrenformigen Strang, der beide Hohlraume miteinander verbindet.
Bisvveilen aber ist dieser Strang ein solider Bindegewebszapfen. In
manchen Fallen schien es, als sei kein Augapfel vorhanden.; nach
Punction und Collaps der Cyste kam dann das kaum kirschkern-
grosse Kudiment des Augapfels in der normalen Orbita zum Vor-
schein. Der entleerte Cysteninbalt wird verschieden beschrieben:
braunroth; blutig wasserig; eiweissreich, gelblich; dem Humor aqueus
ahnlich. Die Cyste ist bisweilen durch eine Leiste zweikammerig.

Wir besitzen auch einige anatomische Untersuchungen liber
diesen Gegenstand.

Talko fand Sklora und Cornea diok, beide undurchsichtig; Cliorioidea
gut entvvickelt, die Iris pigmentlos nnd verschoben, Linse nach hinten zugespit.zt,
der Retina fehlten die Stiibchen. Der Augapfel und die Cyste war durch einen
diinnen von der Sklera ausgehenden Strang verbunden, der aus lamellaren
Raumen bestand, die sich dann zur Cyste erweiterten.'

Ewetzky  beschreibt die aussere Schichte als dick, von zahlreichen
Gefassen durcbzogen, so dass sie also einer Sklera und Chorioidea entsprach.
Die innere Schichte wai' eine unentwickelte Retina ohne Pigment, arm an
Gefassen, reichen Zellen, stellenweise mit Cylinderepithel versehen.

Sogliano  konnte in der 2‘“  dicken Wand der Cyste Hornhautzellen,
Chorioidea, Retina und ein Rudiment des Opticus nachweisen.

In Rubinski’s  Fali, bei dem eine irrthiimliche Diagnose (Cavernom der
Orbita) gestellt worden war, verband ein solider Strang Cyste und Bulbus. Die
Cyste bestand aus einer derben bindegewebigen Kapsel, welche zahlreiche Gefiisse
und Fettgewebe enthielt. Die innere zellreiche Schichte war mit Schliiuchen aus-
gestattet, die mit Cylinderepithel ausgekleidet waren. Diese entsprechen den
Zellen der Pars ciliaris retinče. Kolbige Auswuchse der Innenschichte drangen
in die Kapsel. Die Cyste war mit einem an Hamosiderinkrystallen reichen Faser-
gewebe angefiillt. Der bindegewebige Stiel enthielt dem Aderhautpigment ahn-
lichen Farbstoff.

Czermak  fand, dass in der Cyste Chorioidea und Retina vorhanden sind,
dass aber letztere die Anordnung der Schichten in umgekehrter Reihenfolge
zeigt, also wie in einer unmittelbar aus der primaren Augenblase entstandenen
Netzhaut.

M a n z beschreibt die Missbildung zweier Kinder einer und derselben
Mutter und erinnert mit seinen Fallen an die ganz ahnlichen von Pfliiger, Ilolm-
holtz und Talko. Manz  fand am Boden des ausserordentlich kleincn Anges
(sagittal 7-5 mm  : 9 mm  vertical) eine 5 mm  durchmessende Cyste, wolcho sich
an den Opticus anschliesst und deren Wand aus Skleralgewebe gebildet ist.

Rindfleisch  fand bei beiderseitigem Mikrophthalmus Ectasia cystica
partialis, welche von Skleralgewebe umschlossen ist, und vergleicht den retro-
bulbaren Cystenraum mit einer llernio, in der die Bruchpforte durch die Sklera
gegeben war. Der hintere Skleralbogen und lockeres mesodermales Gewebe
reprasentiren den Bruchsack und der Bruchsackinhalt ist eine Ausstiilpung der
secundiiren Augenblase.

149

Endlich die zahlreichen Eiille vem Hess, die noch mehrfach ervvahnt
werden sollen wegen ihrer grossen Bedeutung fiir Kolobombildung und Mikro-
phthalmus bei gleichzeitigen Bindegewebsstrangen im Glaskorper.

Der Fali  KundraFs  ist berechtigt eingeliende Beriicksichtigung
zii finden, weil er der erste ist, bei dem die anatomische Unter-
suchung des ganzen Kopfes des 8 Tage alten Kindes vorgenommen
wurde. Icli will daher aus dem Befunde alles anfuliren, was mir
einigermassen bemerkenswert erscheint.

Ausser einer Zwerchfellhernie war das Kind auch noch mit einem Defect
im Septum atriorum et ventriculorum beliaftet. Nur der knorpelige Theil der
Nase tritt bervor, die Nasenfliigel sind nabe dem breiten Septum eingekerbt;
die rechte Halfte der Mundspalte ist liinger als die lirike. Im rechten Unterlide
eine Cyste. Die beiden Nasenbeine nach unten verschoben, wie auseinander ge-
drangt. Die Basis des Zwischenhirns ubertrifft die Norm ums doppelte, die
niederen schmalen Tractus optici verlaufen fast transversal, der lirike Opticus
ist halb so dtiim als ein normaler, der rechte ist noch zarter. Der Conjunctival-
sack der recliten Seite ist nur 1 cm  tief. Im unt.eren Lide und am Grande der
Orbita liegt eine kirschgrosse Cyste. Der kaum erbsengrosse Bulbus {Fig, a )

befindet sich tief in der Orbita am Grande des eingezogenen Conjunctival-
trichters. Er besitzt eine birnformige mit dem breiten Ende nach oben gekehrte
Gestalt, eine kleine platte Hornhaut, eine seinen Innenraum fast vollkommen
ausftillende Linse; nach hinten ein geringer Rest von Glaskorper, welcher durch
den unteren offenen Theil des Bulbus mit einem sulzigen Gewebe zusammen-
hangt. Dieses lagert unter dem Augapfel und goht nach vorne in die Wand der
Lidcyste liber. Zwischen der oberen und hinteren Wand der Cyste und dem
Bulbus liegt ein kleiner Cystenraum.

Audi das linke Auge war nicht normal. Die normalen, aber zarten Muskeln
inserirten sich an einem erbsengrossen Bulbus {Fig. b),  der am Grande des
spaltformigen engen und seichten Conjunctivaltrichters lag. Der Innenraum
des rundlichen Augapfels war fast vollkommen von der Linse ausgefiillt; nur

Fig. a  und Fig. b  (nach Kundrat). o L  oberes Lid; uL  unteres Lid;
G  Conjunctivalsack, bei * Lidkante; B  Bulbus; O  Opticus; F  offeno Spalte:
M  myxomatose Massen; C  deren Cystenraume.

Fig. a.

Fig. b.

B

B

F

C

150

nach hinten war ein kleiner Raum mit Glaskorper erfullt; dieser stand wie am
rechten Auge mit einer sulzigen Masse in Verbindung, in welcher mehrere glatt-
randige Hohlraume eingelagert waren.

Der histologische Befund ist sehr merkvriirdig:

,Am linken Auge zeigt der kugelige Bulbus (Fig.  c)*) an der unteren

Fig. c.

Peripherie einen bis an die Eintrittsstelle des Sehnerven (O)  reiclienden, ca. 3»»»
weiten Spalt, an welchem die Sklera (S) mit einem scharf contourirten abge-
rundeten Rande absetzt. Der Innenraum des Bulbus ist fast ganz von der
kugeligen, nur in der Richtung gegen den Spalt etwas ausgezogenen Linse (L)
erfullt, von anscheinend ganz normaler Chorioidea und Retina ausgekleidet,
welche nur an der Eintrittsstelle des Sehnerven uber einer zapfenartigen Pro-
tuberanz desselben (P)  in Falten gelegt, ist. Durch den angegebenen Spalt aber
tritt die Retina selbst. in Form eines Zapfens ( A ) mehrfach gefaltet hinaus und
springt als ein knospenartiges Gebilde nach dem Innenraume eines kleineren
ausser dem Spalt gelegenen Cystenraumes vor, iibergehend in die innere Wand-
auskleidung dieser Cyste (C). Diese, deutlich abgesondert von der ausseren
faserigen Schiclite, besteht aus einem gliomatosen, in den ausseren Lagen
zellarmen, in den inneren zellreichen Gewebe. Ausser diesem kleineren Cysten-
raum flnden sich noeh vor demselben zwei grossere (C) und mehrere kleinere
Cystenraume (C,), die ersteren von derselben Beschaffenheit wie die, in welche
die Retina hineinwuchert, d. h. mit einem ziemlich gleichmassig dicken Stratum
gliomatosen Gewebes von derselben Schichtung ausgekleidet, die kleineren Cysten-
riiume aber fast erfullt von solchem in Falten gelegten Gliomgewebe, ebenso
eine Ausbuchtung eines der beiden grosseren Cystenraume. Zwischen den Cysten
findet sich ein feinfaseriges zellreiches embryonales Bindegewebe, das, nur um
jeden Hohlraum verdichtet, die angegebene, aber vom tibrigen Gewebe nicht
scharf abgegrenzte faserige Schichte bildet. Dieses Bindegewebe steht auch mit
der Sklera an der unteren Peripherie des Bulbus und dem Conjunctivaltrichter

*) Nach Kundrat.

151

(Cj)  unmittelbar vor demselben in Verbindung und zeigt uberall dieselbe Be-
schaffenbeit, nach der Peripherie um die Muskel und zwischen d as Fettgewebe
ausstrahlend. Nur an einer Stelle zwischen den beiden grossen Cysten am ein-
springenden Winkel, bevor es in eine diese beiden Cystenraume trennende
dimne Scheidewand ubergebt, schliesst es einen auf den Schnitten dreidckigen
byalinen Knorpel ein. tlberdies flndet sich an dem Sehnerven dieses Auges an
der unteren Peripherie unmittelbar vor seinem Eintritt an der Sklera eine
knospenartige Protuberanz (Pj),  welche durch eine Lučke in der Scheide des
Nerven nach den embryonalen Bindegevrebsmassen vorwuchert. Ausser den an-
gegebenen Cj stenraumen lagert unmittelbar unter der Sklera und vor dem
durch den Spalt derselben trotenden Zapfen der Retina ein kleiner, mehrfach
ausgebuchteter, auf dem Durchschnitt unregelrnassig strahliger Cystenraum (C s ),
der, von einem schlanken, nicht sehr hohen Cylinderepitbel ausgekleidet, durch
einen engen Gang mit dem Spaltraum communicirt, welcher knapp unter dessen
vorderen Rand endet, gleichfalls mit demselben Cylinderepithel besetzt ist, das
sich noch aus dem Gang eine Strecke weit auf den vorderen Rand des Spaltes
der Sklera bis dahin fortsetzt , wo die Pigmentschichte der Retina endet.
Weiterhin sei bemerkt, dass die iiussere fibrose HiiHe rings um den Bulbus
gleic.h ausgebildet ist und ein Ciliarkorper (Ce)  nur an der unteren Peripherie
angelegt erscheint, eine feinstreifige Gewebsmasse aus dem durch den Skleral-
spalt vortretenden Retinazapfen in den Bulbus ausstrahlt und mit der Kapsel
der unteren Peripherie der Linse verschmilzt. Am rechten Auge sind die Ver-
haltriisse einfacher. Es fand sich uberall dasselbe gliomatose Gewebe, aber in
den Cyst,en keine Epithelien.“

Uberblickt man ali e diese Falle mit ihren Details, so muss man
diese als Lid- oder Kolobomcysten beschriebenen Anomalien in zwei
Gruppen theilen. In die erste Gruppe gehoren die Falle von Kun-
drat, Czermak, Talko, Rindfleisch  und wohl auch der zweite
Fali Arlt’s. Die andere Gruppe umfasst alle anderen Falle. Der
Unterschied ergibt sich am Testen aus der Definirung der zweiten
Gruppe: Diese Cysten sind nur cystenformige Abschnurungen des

ektatisehen Kolobombodens, welche durch Einfluss besonderer Um-
stiinde, die bei der Entstebung dieser Anomalie angefuhrt werden
sollen, auch mit dem Lide verwachsen sein konnen. Ein Beispiel
hiefiir ist die Cyste in meinem Fali I, welche mit einem formlicben
Stiel in das Innere des Auges miindete; ebenso die von Hess
publicirten Falle, welche alle eine geringere Ausbildung der fraglichen
Abnormitiit zeigen. Alle diese Falle solite man gar nicht unter den
Lid- oder Kolobomcysten anfiihren, denn sie sind ja nur eine be-
sondere Formanomalie in einein ektatisehen Goloboma bulbi, welche
so weit gediehen sein kann, dass die Grosse des Augapfels in einem
auffallenden Missverhaltnis steht zu der ausserordentlichen Aus-
dehnung der abgeschniirten unteren Bulbusvvand. Die erste Gruppe
dagegen umfasst eine Bildungsanomalie selbstandiger Art, namlich
eine Ausstulpung der secundaren Augenblase.

152

14. Allgemeines liber Kolobome (les Augapfels; Statistik;

V ererbung.

Die Zalilenangaben liber das Verhaltnis der angeborenen Kolo¬
bome -des Augapfels zu den anderen Erkrankungen desselben sind
sehr verschieden. Es lasst sich kaum ein allgemein giltiger Percent-
satz dafiir anftihren. Der Grund mag vielleicht darin liegen, dass
eine betrachtliche An zah 1 der mit Kolobomen behafteten Kinder dem
Augenarzte gar nicht vorgefiihrt werden, weil die Aerbildung als
eine mit zur Welt gebrachte von vornherein manchen Leuten als
eine unheilbare erscheint, wie es ja auch in diesen Fallen zutrifft.

In allen Statistiken sowohl alten als auch neuen Datums
finden wir vor allem immer die Kolobome der Iris und Chorioidea
beriicksichtigt, bei den alten Autoren natiirlich nur das der Regen-
bogenhaut. So hat schon Fichte 95, Cornaz  91 Falle von Colo-
boma iridis gesammelt gehabt; Fichte  fiihrt unter 34.000 Augen-
kranken 4 Spalten der Regenbogenhaut beider Augen an und bemerkt,
dass er unter 78 Fallen diese Missbildung 51mal in beiden, 27mal
in einem Auge gefunden habe.

Der Grosse der Zahlen nach geordnet geben uns neuere Stati¬
stiken folgenden Aufschluss:

Mo or en beobachtete unter 108.416 Augenkranken 19 Kolo¬
bome der Iris und 7 Kolobome der Chorioidea; Cohn  unter 40.000
Augenkranken 32 Kolobome der Iris und 18 der Chorioidea;
Inouye  7775 Patienten, darunter 1 Kolobom der Iris und 1 der
Aderhaut; Bayer  unter 5000 Augenkranken 1 Kolobom der Iris
und 6 der Chorioidea; Uhthoff  unter 1000 Patienten 3 Kolobome
der Iris, 5 der Regenbogen- und Aderhaut, 1 der Aderhaut. Meine
oben beschriebenen 24 klinischen Beobachtungen entstammen meinen
Patienten vom J. 1888 bis 1892, d. i. 7504 Augenkranken.

Ich habe aus der mir zu Gebote stehenden Literatur siimmtliche
Falle von angeborenen Kolobomen des Bulbus vom Jahre 1870 ange-
fangen zahlenmassig zusammengestellt, nicht so sehr um ein Bild
entwerfen zu konnen von der grossen Menge einschliigiger Casuistik,
als vielmehr um das Verhaltnis dieser Missbildungen untereinander
zu beleuchten, vor allem aber nur — wie weiter unten angefiihrt
werden soli — Daten zu gewinnen, in welchem Maafie Combinationen
der einzelnen Spaltbildungen anzutreffen sind.

Ich fand 296 Krankengeschieliten von mit Kolobomen des
Bulbus behafteten Individuen, von denen 72 die Missbildung auf
beiden Augen hatten, so dass also das Ganze ein Beobachtungs-

153

material von 368 Augen umfasst. Diese Zahlen vertlieilen sich
folgendermafien:

Coloboma iridis typicum, 15 einseitig, 8 beiderseitig.

Coloboma iridis atypieum, 26 einseitig, 5 beiderseitig.

Coloboma chorioideae typicum, 11 einseitig, 1 beiderseitig.

Coloboma chorioidese atypicum, 3 einseitig.

Coloboma iridis etchorioide8etypicum, 71 einseitig, 44 beiderseitig.

Coloboma iridis et chorioidese atypicum, 3 einseitig.

Coloboma nervi optici, 28 einseitig, 5 beiderseitig.

Coloboma maculaj lutese, 30 einseitig, 3 beiderseitig.

Coloboma lentis, 28 einseitig, 9 beiderseitig.

Wie schon beruhrt, liegt das Interesse der Statistik vorzirglich
in dem Ineinandergreifen und der Combination der einzelnen Arten
von Kolobomen. Ich mochte hier auf Schliiter’s diesbeztigliche
Statistik, das Kol o bom des Uvealtractus betreffend, aus dem
Jahre 1874 hinweisen, welche 137 Falle aus der Literatur beriieksichtigt.
Darunter waren 104 Kolobome der Iris, 3 Kolobome der Chorioidea
und 30 Spaltbildungen dieser beiden Schichten. Er fuhrt darunter auch
19 Falle von Irideremie an, 17 beider.seitige, 2 einseitige, von denen
4 mit Pupillarmembren und 1 mit Mikrophthalmus einhergiengen.
Unter den 30 Fallen von Aderhautspalt fanden sich 3 in Mikro-
plithalmen und zwei waren mit Membrana pupillaris combinirt.

Bei dem in friiherer Zeit so sehr betonten Zusammenhang
zwischen der Spalte der Iris und jener der Chorioidea machte der im
Jahre 1870 publicirte Fali v. Hoffmann’s eines Coloboma chorioidese
oline Coloboma iridis  desto grosseres Aufsehen. Meist liest
man, dass v. Hoffman  n der erste war, der einen derartigen Fali
verdffentlichte; vor ihm liatten aber Arnold  (1838) und Leber  eine
hierher gehorige Mittheilung gemacht; und in den folgenden Jahren
beschaftigten sich mehrere Aufsiitze mit demselben Gegenstande;
darunter die von v. O ett in gen, v. Becker, II or st man n, Schmid t-
Rimpler, Eichhoff und Talko,  so dass bis nun 12 Falle dieser Art
bekannt sind. Besonders bemerkenswert sind darunter jene, wo auf
einem Auge ein Coloboma chorioideae mit Coloboma iridis, am anderen
ein solches ohne Irisspalte gefunden wurde. In allen Fallen wurde
ein Defect des Gesichtsfeldes constatirt, also Mangel der (Netzhaut.
Nur Schmidt-Rimpler  hebt hervor, dass er trotz des mit dem
Perimeter nachgevviesenen Defectes im Bereiche des Koloboms mit
der Kerzenflamme noch Lichtempfindung erhielt, was auf daselbst
vorhandene, wenn auch nur rudimentare Netzhauttheile schliessen
lasst.

154

Weiters hervorzuheben ist das Zusammentreffen von Coloboma
uvese mit Uberresten von Glaskorpergefassen. Ich fand dies angefiihrt
bei 12 Fallen von Coloboma chorioidese und einem doppelseitigen
Fali von Coloboma iridis. Weiters ein Coloboma iridis atypicum mit
Coloboma palpebrse und Schiefstellung der Lidspalte; und dieselbe
Spaltbildung an einem anderen Auge mit Epicanthus und Defectus
ductus naso-lacrymalis. Endlich die so interessante Coincidenz mit
Membrana pupillaris und Coloboma uveas wurde bis jetzt 9mal ein-
seitig und 3mal doppelseitig beobachtet.

Von Coloboma nervi optici  fand ich in der neueren Zeit
30 Falle, darunter 3 beiderseitige beschrieben. Davon waren 18 nur
mit dieser Spaltbildung behaftet (2 beiderseitig); 7 waren mit Colo¬
boma uveae vergesellschaftet (1 beiderseitig), 5 mit persistirenden
Glaskorpergefassen, 1 mit Irideremie und 2mal fand sich die Miss-
bildung in Mikrophthalmen. fSaemisch  fiihrt in der mir im
Original leider nicht zngiinglichen Abhandlung 46 einschlagige in der
Literatur niedergelegte Beobachtungen an.)

Das Coloboma maculse und das Coloboma  le  n tis  be-
treffend, venveise ich auf die bezuglichen Abschnitte dieses Buclies.

Sehr bemerkenswert sind jene Falle, wo in einem Auge eine
vollkommene Spalte der Iris mit unvollkommenen Spalten in anderen
Membranen des Auges sich vergesellschaftet; z. B. mit starker Pig-
mentirung in der unteren Medianlinie der Chorioidea, oder mit atro-
phischen Stellen in der Macula.

Anschliessend will ich noch einige Zahlen anfiihren, welche
das Verhiiltnis des Mikrophthalmus  zu den Kolobomen einiger-
mallen beleuchten soli. Ich fand 31 Falle dieser Missbildung be¬
schrieben; davon 22 mit Coloboma uvete typicum; 2 mit Coloboma
uvese atypicum; 3 mit Coloboma nervi optici; 4 mit Gefassiiberresten;
endlich sind noch 5 Falle bemerkenswert, bei denen in einem normal
grossen Auge Coloboma uvern gefunden wurde, wahrend das zweite
Auge ein Mikrophthalmus war. Ich mochte hier noch auf die Statistik
von Magnus  hinweisen, der unter 2528 Fallen beiderseitiger an-
geborener Blindheit 1 °/ 0  Anophthalmus und Mikrophthalmus fand.

Ein Feld unerschopflicher Combinationen, so reichhaltig, dass
sie ubersichtlich in einer Statistik nicht wiedergegeben werden
konnen, ist das Verhaltnis beider Augen eines Individuums unter-
einander. Der haufigste Fali ist wohl jener, dass ein Auge mit
einer Spaltbildung behaftet, das andere aber normal ist. Es
finden sich jedoch zahllose Abwechslungen bei Kolobomen beider
Augen. Ich will nur einige anfiihren: ein Auge Coloboma iridis,

155

das andere Coloboma chorioideae; ein Auge Coloboma uvese, das
andere Coloboma nervi optici; ebenso Coloboma macula; mit
Coloboma nervi optici; Coloboma uvese und Mikrophthalmus ohne
Spaltbildung; Kolobom des einen Auges und Glaskorpergefasse des
anderen; Coloboma iridis des einen, Membrana pupillaris des anderen
Auges; endlich, besonders interessant, typische Spalten der Uvea auf
einem und atypische am anderen Auge.

Sehr mannigfaltig sind auch die Missbildungen des
iibrigen Korpers,  welche Kolobome des Bulbus begleiten, und
zwar finden sich: Gaumenspalte, Hasenscharte, Wolfsraclien, starkere
Prominenz der betreffenden Gesichtshiilfte, geringe Entvvicklung der
beiden vorderen Processus clinoidei des Keilbeins und der Lebne des
Tiirkensattels, Verbildung des Zwischenhirns, Mangel der Riech-
nerven, Verschmelzung der beiden Halften des Stirnbeins und der
vorderen Hirnlappen, Mangel der Arteria corporis callosi, Stirncyste,
Bildungsfehler am Herzen, Zwerchfellhernie, mangelhafter Descensus
testiculorum, Missbildungen am Vorderarm, an der Hand, an den
Fingern und Zehen, Atresia ani; endlicli auffallende Schadelformen,
besonders Mikrocephalie. Scbleicb  fand unter 156 Idioten der
wurttembergischen Anstalt Stetten bei 8 Mikrocephalen Coloboma
uveee und andere angeborene Fehler des Auges.

Mit Coloboma uveee behaftete Augen erkranken  auch noch
in anderer Weise, welcbe mit dieser Missbildung nur in indirectem
Zusammenhang  stebt.

Schon den alten Autoren war es aufgefallen, dass Bulbi mit
Coloboma iridis so haufig von Cataracta  befallen werden, theils
dass die betreffenden Individuen schon mit Linsentriibungen geboren
werden, oder dass sich diese erst im Verlaufe des Lebens entwickeln.
Die congenitalen Linsentriibungen hangen mit persistirenden Glas-
korperstrangen oder mit Membrana pupillaris persistens zusammen,
oder lassen sich wenigstens darauf zuruckfiihren. So finden sich
Trubungen an den Polen der Linse, oder punktformige Triibungen
in ihrer Rinde; weiters aber auch perinucleare Trubungen. Ebenso
haufig kommt es im Laufe der Jahre zur Bildung von Cataracta.
A rit konnte dies unter 8 Fallen 3mal beobachten. Die Bedeutung
von Anomalien der Lage der Linse wurde schon beim Kolobom der
Linse ervvahnt. Mit dem verminderten Sehvermogen von Augen, die an¬
geborene Verstiimmelungen besitzen, hangt es zusammen, dass sie sehr oft
mit Nystagmus und Strabismus divergens oder convergens behaftet sind.

Die Vere fibuli g des Coloboma uvea; finden wir von Bartho-
linus  angefangen bei einer grossen Anzahl von Autoren ganz be-

156

sonders betont; so bei Himly, Heyfelder, Rudolphi, Block,
Rosas, Tode, Kiihn, Helling, A c roli, Conradi, Erdmann,
Beer, Wardrop, Sybel, Hoffmann, Fielite, Marty, Gleits-
mann, Ewers, Streatfield, Becker, Hirschberg, Stoeber,
Mayerhausen u. a.

Hagstrom erwiihnt einer Familie, in welcher jedes Mitglied
mit Irisspalt behaftet war.  Guni er fand in einer Familie Iriskolobom
und Mikrophthalmus erblich,  und  De Beck theilte die genaue Ge-
schichte einer Familie mit, in welcher sieh Coloboma iridis vererbte.
In der letzteren Arbeit findet man eine sehr genaue Zusammen-
stellung aller bisher in dieser Richtung bekannten Falle mit den
verschiedenen Einzelheiten. Dieses Verhalt.en — die Erbliehkeit dieser
Anomalie —■ ist gewiss nicbt auffallend, wenn man beriicksichtigt,
dass auch andere Irisanomalien sich vererben.

Interessant sind jene Falle, in welchen sich nicht das Kolobom
derselben Gattung vererbte, sondern ein anderes; z. B.: die Mutter
ist mit Coloboma iridis behaftet und ilire 2 Kinder haben Pseudokolobom
der Iris; oder ein Kind erbt ausser dem Coloboma iridis auch noch
ein Coloboma optici. Weyert  sah in einer Familie 3 Generationen
mit Kolobom des Sehnerven. Wiethe  envahnt eine mit Coloboma
optici behaftete Mutter, deren eine Tochter eine Grube im Sehnerven,
deren andere eine Gefiissanomalie auf der Papille liatte.

Es war naheliegend, der Losung dieser Frage nicht nur auf
anatomischem, sondern auch auf experimentellem Wege nahezutreten,
umsomehr, als mehrero Beobachtungen vorliegen, dass Eltern (Vater
oder Mutter) mit schweren Augenverletzungen Kinder zeugten, bei
denen sich Bildungsanomalien im Bereiche der Uvea fanden. Magnus
macht darauf aufmerksam, dass nicht nur angeboreno Erblindung
vererbt werden konne, sondern auch wahrend des Lebens zufiillig
ervvorbene Augenfehler. Eine klinische Beobachtung neuerer Zeit
veroffentlichto Perlia,  dessen 4jahrige Patientin rechts mit Colo¬
boma iridis et chorioidese, links mit Anophthalmus behaftet war.
Die Mutter des Kindes war wahrend der Schwangerschaft von einem
schweren entzundlichen Augenleiden heimgesucht, welches Hornhaut-
triibungen zurtickliess. Brown-Sequard  entfernte einem weiblichen
Meerschweinchen einen Augapfel. Bei 8 Jungen dieses Thieres
fehlten entweder beide Augapfel, oder wenigstens der eine; oder
waren die Augen mit Fehlern behaftet. Samelsohn  fand bei
Kaninchen, deren Eltern an Impftuberculose der Augen litten, Mikro¬
phthalmus. Noch treffendere Resultate erzielte Deutschmann.
Seine Zuchtthiere waren Kaninchen, und zwar ein Mannchon, bei

157

dem man an der Iris Impfversuche mit Tuberculose gemacht hatte,
und ein VVeibchen mit Linsent-riibong nach kiinstlicher Trennung
der Linsenkapsel. Von den einen Wurf dieser Eltern bildenden
6 Jungen war eines mit Atrophia nervi optici und Ghorioiditis dis-
semineta beliaftet. Zu einer zweiten Versuchsreihe bediente sieh
Deutschmann  desselben Miinnchens, paarte es aber mit einem
Weibchen, welchem man vor der Begattung indifferente Fliissigkeiten
in den Glaskorper gespritzt hatte. Von 3 Nachkommen dieser Eltern hatte
eines Goloboma iridis et chorioideae auf beiden Augen. Die ana-
tomische Untersuchung derselben ergab im Bereiche der Spaltbildung
eine typische Scleroehorioiditis: Verdickung der Sklera durch Narben-
gewebe, Verwachsung dersel,ben mit der Chorioidea, welche von
Spindelzellen durchsetzt ist, verschiedene Stadien der Pigment-
atrophie zeigt und im unmittelbaren Gebiete des Koloboms durch
ein mit Gefassen reichlich versehenes Narbengewebe ersetzt ist. Im
Bereiche der Spalte fehlt die Netzhaut; in der Umgebung derselben
aber Wucherung des Pigmentepithels, Wucherung des bindegewebigen
Geriistes, Zerstorung der Stiibchen und Zapfen und narbige Vereini-
gung zwischen Retina und Chorioidea. Wo das Pigmentepithel auf-
hort, hat sich keilformig, mit der Basis gegen das Kolobom gekehrt,
ein fibrinreiches aber zellarmes Exsudat zwischen Retina und Cho¬
rioidea eingeschoben und am Rande des Koloboms ist die Netzhaut
nicht nur abgehoben, sondern auch nach beiden Seiten hin zuriick-
geschlagen. Deutschmann  deutet diesen Befund dahin, dass die
Netzhaut zwar to tal entwickelt, aber durch das Exsudat von ilirem
normalen Platze verdrangt wurde. Brown-Sequard  dagegen sucht
den Grand fiir seine experimentell erzielten Augenfehler in einer
krankhaften Bildung des Corpus restiforme und der Medulla oblon-
gata, welche eine unvollkommene Erniihrung der Augen zur Folge
habe; denn besonders bei Durchschneidungen des Corpus restiforme
fanden sich die Vererbungen. Samelsohn  hebt mit Recht hervor,
dass zahlreiche Falle von Mikrophtlialmus bei genauer Untersuchung
ergeben haben, dass sie das Resultat tiefer entziindlicher Augen-
erkrankungen wahrend des intrauterinen Lebens seien. Ich weise vor
allem auf Tartuferi’s  Fali und den engen Zusammenhang zwischen
Mikrophtlialmus und Coloboma bulbi hin.

Die Frage der Vererbung hat Z epi er noch von einem anderen
Standpunkte aus beleuchtet, namlich von dem der Ehen zwischen
Blutsverwandten. Er bentitzte hiezu 545 Fiille, welche Magnus  zu-
sammengestellt hatte und unter welchen 60% Ehen zwischen Ge-
schwisterkindern waren. Zepler  fand darunter 3mal Coloboma

158

chorioideEe. Aus den iibrigen Resultaten zieht er den Schluss, dass
in gesunden Familien die Ehen zwischen Blutsvervvandten keine
Gefahr bilden, und diese erst eintrete, wenn sogenannte potenzirte
Erblichkeit und besondere Gelegenbeitsursachen noch liinzutreien,
Der Curiositat wegen will ich noch den Fali von P e r li a und jenen
von Rampoldi  erwiihnen. Der erstere sah ein Kind mit Coloboma
uvese dextra: und Anophthalmus sinister, dessen Mutter in der
Schwangerschaft schwer augenkrank gewesen war. Rampoldi  er-
fuhr von der Mutter eines Kindes mit Coloboma iridis, dass sie
wahrend der Sclnvangerschaft ofters eine Puppe sah, welche eine
missgestaltete Pupille hatte.

III. Die Entstehung der Kolobome des

Augapfels.

Alle Kolobome des Auges — im weitesten Sinne genommen
als wirkliche Spalten oder als Verstiimmelung von Tbeilen des Bulbus
-— stehen in engstem Zusammenhang mit einzelnen Phasen der
Entwicklung des Auges. Wir miissen bei angeborenen Veranderungen
am Auge selir wohl unterscheiden zvvischen einer Missbildung und
einer congenitalen Krankheit. Wahrend letztere nur ein Ebenbild
jener Veranderungen ist, denen auch das geborene Auge unterliegen
kann, ist die Missbildung der Erfolg einer Storung der Entwicklung
des Auges zur Zeit des intrauterinen Lebens. Dass sich eine ab-
solute Grenze zwischen beiden Vorgangen und deren Folgen nicht
strenge ziehen lasst, das beweisen gerade die Kolobome des Auges,
indem hier beide Arten bis zu einem gewissen Grade vereinigt vor-
kommen konnen. Unter allen Umstanden aber tritt hier die Erkrankung
vollkommen in den Hintergrund, kann gerade nur ervvahnt werden
den tiefen Storungen gegeniiber, welche die Entvvicklung des Auges
gehemmt haben. Man darf sich aber natiirlich eine solche „Hem-
mungsbildung" keinesfalls so vorstellen, dass das betreffende Organ
auf einer bestimmten Stufe der Entvvicklung stehen geblieben ge-
boren wurde. Picguet  citirt in seiner hbchst lesenswerten „These de
Pariš“ einen diesbezuglichen Ausspruch Davaine’s  iiber Bildungs-
anomalie. Er definirt diese als eine Modification des Organismus,
welche vom specifischen Typus abvveicht und deren Entstehung vor
die Entvvicklung fallt. War die Storung eine sehr eingreifende, so
macht sie eine regelmlissige Entvvicklung unmoglich; war dies nicht
der Fali, so kann trotz dieser primaren Abweichung die vveitere Ent-
wicklung des Organs unbehindert vveiter gehen.

Die Hauptformen der Kolobome des Augapfels weisen ein-
dringlichst auf ihre engen Beziehungen zur fotalen Augenspalte hin.
Bei der hohen Beobachtungsgabe der iilteren Autoren, die bei der

160

Mangelhaftigkeit der damaligen Metlioden einer noch viel strengeren
Schulung bedurfte, ist es ganz selbstverstandlich, dass dieser Zu-
sammenhang schon seit jeher betont wurde. Die Grundziige der Ent-
stehung des Coloboma bulbi haben sicb seit dieser Zeit wenig
geandert, dagegen desto mehr die anatomische Begrundung der Ur-
sachen der Spaltbildung. Im Verlaufe dieser Zeilen wird sicli aber
noch einigemale die Gelegenheit finden, nicht nnr dies zu erwahnen,
sondern auch Fehler anzufiihren, die sich merkwiirdig lange, bis in
die neueste Zeit, von einem Buch zum andern erhalten haben.

Um Wiederholungen zu vermeiden und durch Hinweise auf
besondere Stufen der Entwicklung den iibersichtlichen Zusammen-
hang nicht zu storen, moge es gestattet sein, die hauptsachlichsten
Momente der Entwicklung des Auges zu wiederholen, so kurz, als
es eben der Umfang und die Wichtigkeit des Gegenstandes erlauben.

Unsere Kenntnisse liber die erste Entwieklung des Auges ruhen
noch immer sicher auf den Sliulen, die v. Baer und Rema  k
errichtet liabon. Diese Forscher wiesen im Gegensatz zu Huschke,
der nur eine einzige, sp liter sich theilende primare Augenblase annahm,
nach, dass zwei Augenblasen (Abschniirungen des Medullarrohrs)
vorhanden seien, welche bei ihrem unmittelbaren Zusammenhang mit
der Gehirnanlage als Theile dieser aufzufassen seien (Medullarplatte
des oberen Keimblattes nach Eemak). Die Augenblasen entfernen
sich erst im Verlaufe des Gehirnwachsthums von einander und
kommen so an die Unterfliiche des Gehirnes zu liegen; denn im
Anfange befinden sich die hohlen Stiele der Augenblasen hart anein-
ander, und sind theilweise zu einem Ganzen verschmolzen. Nach
Lieberkiihn  liegt die Communication zwischen Augenblase und
Gehirn nach unten und ist anfangs ein Spalt, dann aber ein seitlich
zusammengedriiekter kurzer Canal, dessen centrale Offnung oval,
vvahrend die periphere annahernd kreisrund ist.

Diese primare Augenblase  und ihr Stiel reprasentiren die
Retina mit ihrem musivischen Pigment und den Sehnerv.

Eine vvichtige Veriinderung vollzieht sich mit der primaren Augen¬
blase durch das Eindringen des Mesoderms von unten und das des
Ektoderms von vorne. Das erstere verwandelt die primare Augen¬
blase in die seču  n d lire, das letztere ist die Bildung der Linse.
Die Einstirlpung der Linse geht dem Eindringen des
Glaskorpers der Zeit nach voran.

Die Ursache dieser Einstirlpung ist ein strittiger Punkt. Vielo
suchen sie in der Linsenbildung. Real y Beyro  pflichtet seinem
Lehrer D uval  bei, dass innero Wachsthumserscheinungen in den

161

Wandungen der Augenblase die Einsttilpung vorbereiten. Nach Ilis
und Stricker  aber soli die Bildung der secundaren Augenblase
durch die Entstehung einer unten und hinten offenen Bucht an der
unteren Flache der primaren Augenanlage eingeleitet werden. Dies
sei die Folge des Waehsthums des Medullarrohrs, (welches durch das
Ende der Chorda dorsalis ari den sog. Vorderdarm befestigt ist) in
seinem Verhaltnis zum His’schen Zwischenstrang.

Yon dieser neuen Sachlage wird die primiire Augenblase sammt
ihrem Stiele beeinflusst, so dass veranderte Formen zustande
kommen. Ich kenne keine treffendere Bezeichnung dieses Vorganges,
als die Waldeyer’s,  welcher sagt. dass so aus einer gestielten
kugeligen Blase ein Schopfloffel mit rinnenformigem Stiele entstehe.
An den Riindern gelit nun das innere Blatt in das aussere iiber.
Die Wandungen der jetzt nach unten offenen Blase bestehen also
aus zwei Blattern, deren inneres die Retina, deren ausseres das
Pigmentepithel derselben ist. Man kann so an der secundaren Augen¬
blase zwei Theile unterscheiden: den nervosen (Retina) und den epi-
thelialen (Netzhautpigment, Pars ciliaris retin® und hinteres Pig-
mentblatt der Iris). Der Hohlraum der Blase wird ausgeftillt von den
eingedrungenen Theilen des Mesoderma (Glaskorper) und jenen des
Ektoderma (Linse). Der Stiel ist die Anlage des Sehnerven mit der
Arteria centralis retin® und dem interstitiellen Bindegewebe.

Lieberkuhn  beschreibt die Glaskorpereinstiilpung als einen
kegelformigen Zapfen, welcher unter der kreisformigen peripheren
Communication zwischen Augenblase und Gehirn zieht. Derselbe ent-
springt vom Gewebe der primitiven Schadelkapsel unterhalb des
Hornblattes (Rema  k) und verliert sich hinter der Linse, nachdem
er, sich zuspitzend, hinter den unteren Rand des Krystallkorpers
gekommen ist. Der sich allmahlich vertiefende rinnenformige Raum
zwischen den "VVulsten der Augenblase ist die erste Anlage der
fotalen Spalte des Augapfels,  welche denselben vom Sehnerven
bis an sein vorderes Ende durchsetzt. Man z und Hirschberg
meinen aber, dass sie noch liber die Insertion des Opticus reichen
konne, was aus dem Vorkommen eines Goloboma macul® lute® und
dem Umstande zu schliessen sei, dass bisvveilen der Opticus in einern
Coloboma chorioide® einbegriffen sei. Nach van Duyse  wird die
Trennung zvvischen Opticus und fotaler Spalte durch die Einschie-
bung von Netzhautelementen bewerkstelligt. v. A mm on ervvahnt
auch 5 Fiille von verdoppelter Augen spalte und von Spalten der
Aderhaut an Stellen, wo entvvicklungsgeschichtlich keine Spalte vor-
handen ist. Der anatomische Beweis hiefilr fehlt aber.

B o c k, Kolobome.

11

162 —

Der weitere Verlauf der Entwicklung lasst sich kurz dahin
skizziren, dass die Rander der Blase und des rinnenformigen Stieles
sich immer mehr nahern, miteinander verwachsen. So ist eine nur
mehr nach vorne offene Blase zu finden, an welcher wir noch immer
ihre beiden Wandungen unterscheiden konnen.

Die Verwachsung der Spaltrander, also der Schluss der
fotalen Augenspalte geht von riickwarts nach vorne
vor sich. v. Aram  o n hat seinerzeit eine entgegengesetzte Ansicht
vertreten, und wenn auch noch heute die Frage nicht vollkommen
sicher gelost ist, so sprechen sich doch die meisten Autoren fiir die
ervvahnte Richtung des Schlusses aus. Noch einige Zeit nach Ablauf
dieses Vorganges findet man an der inneren unteren Seite des Bulbus
einen pigmentirten Streifen, welcher vom Eintritt des Sehnerven bis
zum Pupillarrande verlauft und nach Koli iker  beim Mensehen in
der 6.—7. Woche schwindet. Es ist dies eine Spalte in der Pigment-
schichte der Netzhaut, indem die Nahtstelle des ausseren Blattes
noch einige Zeit ohne Pigment bleibt. Dieser vollkommene Schluss
der Spalte gilt allerdings nur fur das Siiugethierauge; denn die Vogel
und Fische haben ja zeitlebens eine Spalte der Netzhaut dort, wo
Processus faleiformis und Pecten mit ihren Gefiissen hindurchtreten.
Bergmeister  hat bei Fischen nachgewiesen, dass sich der Processus
faleiformis in der fotalen Augenspalte entwickle. J o h. Milil er be-
schreibt .einen Spalt der Sklera und Cliorioidea beim Vogelembryo
und einen der Chorioidea und des Corpus ciliare bei manchen
Amphibien und bei den Eidechsen. Die Elemente des mittleren Keim-
blattes dringen durch diese enge Spalte in den Raum zwischen Linse
und secundare Augenblase.

Vossius  hat bewiesen, dass das fotale Auge wahrend seiner
Entwicklung eine Drehung nach aussen um 90° macht. Vassaux
stimmt dem bei und bemerkt, dass die Beugung der embryonalen
Hirnaxe die Stellung der primaren Augenblase beeinflusse, woraus
man auch die Veranderungen der Lage der fotalen Spalte erklaren
konne. Picquet  ist in Beriicksichtigung der Lage der Macula lutea
ein Gegner der Ansicht von Vossius.

Ausser dem iiber die Entstehung der Retina  bereits Ervvahnten
ist noch anzufiihren, dass ihre Gefasse eine Bildung spaterer Zeit
sind, also mit der urspriinglichen Augenblase nichts zu tliun haben,
sondern erst vom Glaskorper hineinwachsen.

Die durch das grosse Interesse gerechtfertigte Anzahl von
Untersuchungen iiber die Macula lutea haben leider noch zu keinem
iibereinstimmenden Resultate gefuhrt. v. B a e r, v. A m m o n, B r ii c k e,

163

Huschke, Manz und Krause betrachten die Macula lutea als
einen Theil der fotalen Spalte, was Hensen  bestreitet, weil die
Lage dieser beiden Bestandtheile miteinander nicht in Einklang
gebracht werden konne. Schwalbe  findet aber hiefiir ein Verbin-
dungsglied in der von Vossius  bewiesenen Drehung der Augen-
anlage. Audi Kdlliker  halt die Macula fiir einen Theil der fotalen
Spalte und macht dabei aufmerksam, dass die Netzhautspalte durch
den Augenblasenstiel und nicht durch den eigentlichen Sehnerv ge-
schlossen werde. Weitere Details in dieser Richtung sollen noch bei
der Besprechung der Entstehung des Coloboma maculse lutea; Er-
wahnung finden. Kolliker  lialt die Frage liber die Entstehung
der Macula lutea schon deshalb fiir noch nicht spruchreif, weil wir
iiber dieselbe beim Menschen gar nichts wissen.

Der Stiel, welcher die Augenblase mit dem Gehirn verbindet,
ist nur der Weg, welchen die Nervenfasern beniitzen, um vom Gehirn
zur Netzhaut zu wachsen, und diese primiire Anlage des Sehnerv  e n
geht in das Auge an dessen inneren unteren Seite iiber, wo also die
fotale Augenspalte ihren Anfang nimmt. Durch die Arteria centralis
und das begleitende Bindegewebe kommt von unten eine rinnen-
formige Einstiilpung des primaren hohlen Sehnerven zustande.

Nur die Bestandtheile der secundširen Augenblase
haben einen Spalt; alle anderen Schichten des Bulbus
sind ungespalten.  Wenn wir von diesen vor allem Chorioidea
und S ki  e ra  ins Auge fassen, so ergibt sich das Mesoderma als ihr
Ursprung, so dass sie dann die Retina umschliessen wie Pia und
Dura mater das Gehirn. Die Zellen des Mesoderma umgeben ja die
secundare Augenblase uberall mit Ausnahme der unmittelbaren Nahe
des Gehirnes. Wenn diese Umhiillung der seeundaren Augenblase
auch schon friihzeitig stattfindet, so ist die Differenzirung in Sklera
und Chorioidea doch erst nacli Schluss der fotalen Spalte zu finden.

Die fotale Sklera  ist sehr diinn und wird von Kolliker  als
eine geschlossene Membran beschrieben, welche die secundare Augen¬
blase umgibt, im Gegensatz zu v. Ammon,  der eine Raphe, eine
Skleralspalte vom Opticus bis zur Cornea ziehen sah. Die Bulbi sind
anfangs kugelig; spater entsteht hinten und aussen eine Hervor-
ragung. die v. Ammon  Protuberantia scler® foetalis genannt hat,
die aber bald wieder verschwindet.

Die Cornea  hat dieselbe Entstehung wie die Sklera.

Die Chorioidea  reicht urspriinglich nur bis an den Rand
der Linse. Aus der Aderliaut entwickeln sich dannCorpus ciliare
und Iris.  AVahrend v. Ammon  die Ciliarfortsatze als Faltungen

11 *

164

der Aderhaut beschrieb, haben die Untersuehungen S ohol  er’s er-
geben, dass sie Auswiichse der Chorioidea sind. Ra t h k e, Scholer
und Kolliker  haben aucli fiir die Iris nachgewiesen, dass sie aus
der Aderhaut herauswachse. Dies geschieht zu einer Zeit, wo die
fotale Augenspalte schon geschlossen ist; daher bat die Rogen-
bogenhaut keine fotale Spalte.  Bei der iiberrasehend genauen
und richtigen Beschreibung, welche alte Autoren von embryonalen
Zustanden des Auges entwarfen, ist es doppelt auffallend, dass viele
den Fehler begangen haben, dennoch eine Spalte der Iris anzu-
fiihren, ein Fehler iibrigens, der sich sogar noch in manehem
neuen Aufsatze (z. B. Makro  c ki)  findet. Von Malpighi  und
H ali  er  angefangen beschreiben eine fotale Spalte der Iris Auten-
rieth, Huschke, Meckel, Sommering, Joh. Miiller, Lechla,
J a e g e r, S t i 11 i n g, trotzdem v. B a e r, v. A m m o n, Arnold,
Seiler, Gescheidt  u. a. die Existenz derselben energisch be-
stritten. Neuere Untersuehungen bringen die Entwicklung der Iris aber
auch in Zusammenhang mit Veranderungen im vordersten Abschnitte
der seeundaren Augenblase. W ii r z b u r g sah die Entwicklung der Iris
damit beginnen, dass der vordere Rand der seeundaren Augenblase
sich hockerformig einwarts kriimmte, dann erst beginnt nach Kes sl er
die Rolle des mittleren Keimblattes, so dass also die Iris aus einem
vorderen bindegewebigen und einem hinteren epithelialen Blatte zu-
sammengesetzt sei, welche sich am Pupillarrande treffen. K e s s 1 e r macht
so eine Eintheilung der Wand der seeundaren Augenblase in einen
vorderen (Iris-) Theil, mittleren (Ciliar-) Theil und hinteren (Retinal-)
Theil. Michel und Winther  bringen die Iris in ihrer Entwicklung
in direeten Zusammenhang mit der Pupillarmembran. Ersterer hiilt
sie fiir einen Auswuchs, bisweilen sogar fiir eine Einstiilpung der
Membrana pupillaris, und Winther  betont, dass die Gefasse der
Pupillarmembran als Gefasse der Regenbogenhaut fortdauern. Wah-
rend Scholer  meint, dass die Pupillarmembran aus dean vorderen
Theile der Aderhaut hervorgehe, betraehtet sie Kolliker  als selbst-
standiges Gebilde, vvelches mit der Linse ins Innere des Auges ein-
dringe und fiir jene das Ernahrungsmaterial liefere.

Wenden wir uns nach dieser kurzen Beriicksichtigung der ver-
schiedenen Schichten des Auges dem Glaskorper und der Linse,
sowie deren Entstehung zu. Scholer und Kolliker  haben zuerst die
Entstehung des Corpus vitreum vom mittleren Keimblatte bewiesen, was
Angelucci  neuerdings bestatigt. Babuchin  fand im Anfange der
Glaskorperbildung einen unmittelbaren Zusammenhang zwischen
Membrana hyaloidea und Lamina vitrea der Chorioidea, woraus er auf

165

eine Entstehung des Corpus vitreum. aus dem Augentheil der Kopf-
platten schliesst. Auch Kol liker and v. Bambecke  beschreiben
einen solchen Zusammenhang. V i r c h o w und Ko 11 i k e r bezeichnen
den Glaskorper als Gewebe, welches mit dem Unterhautzellgewebe
des Fotus iibereinstimmt, aber im Gegensatze zu diesem dauernd in
ein Schleimgewebe umgewandelt bleibt. Seine bindegewebige Natur
zeigen die Zellen mit Auslaufern und die sternformigen Zellen des
embryonalen Glaskorpers. Der Zeitpunkt seiner Entstehung und der
der Linse wird verschieden angegeben: so z. B. fehlte der Glas¬
korper in einem von R i 11 e r untersuchten 5wochentliehen Embryo,
wahrend v. Bambecke  in dem Glaskorper eines 4wochentlichen
Embryos keine Gefasse fand, was den Angaben Kolliker’s  wider-
spricht, der zu dieser Zeit im Glaskorper eine Gefasschlinge be-
schreibt. Folgen wir den Schilderungen des letztgenannten Autors auf
diesem Gebiete, so finden wir, dass er die Einstiilpung der secun-
daren Augenblase und die Abschniirung der Linse als von einander
unabhangige Vorgange ansielit, jedoch die Moglichkeit offen lasst,
dass bisher noch unvermittelte Beziehungen des Gefassystems dabei
eine Rolle spielen.

Wahrend also die Linse von vorne gegen die primare Augen¬
blase sich bildet, wuchert von unten lier ein Mesodermfortsatz,
der dem subcutanen Gewebe angehort. Im Anfange ist der Fortsatz
eine kurze schmale Leiste hinter der Linse, bald aber wuchert er
(seine Abgangsstelle ausgenommen) so stark, dass er den Hohlraum
der secundaren Augenblase ausfiillt, mit Ausnahme jenes Theiles,
den die Linse ausfiillt. Der Zusammenhang mit dem Mesoderma
dauert so lange, als die fdtale Spalte offen ist. Gleichzeitig mit
der Einstiilpung des Mesoderma,  welche Augenblase und Stiel
betrifft, wachsen die Gefasse hinein.  Nach v. Ammon  um-
fasst der Glaskorper beilaufig im 4. Monate den Aquator der Linse.
In diesem Ring verlauft aber unten eine Rinne, welche das Bett. der
zur hinteren Linsenflache ziehenden Arteria capsularis foetalis vor-
stellt. Diese Rinne schliesst sich spater ganz.

Das im Sehnerven nach dem Schlusse seiner Rinne zuriick-
gebliebene Mesodermgewebe, welches nach vorne mit dem Glaskorper
verbunden ist, bildet die Gefasse des Nervus opticus. Diese verasteln
sich in den ausseren Theilen des Glaskorpers. Ein Theil dieser
bildet sich spater in Netzhautgefasse um, ein zweiter aber formirt
ein Netz von GefiLssen in der aussersten Peripherie des Corpus vitreum.
Diese Aste stammen aus der Arteria centralis unmittelbar nach ihrem
Austritt aus dem Sehnerven und sie werden nie Retinalgefasse. Die

166

den Glaskorper in seiner Axe (Canalis Cloqueti) durchziehende Arteria
hyaloidea ist auch ein Zweig der Centralarterie, welclie an der
hinteren Linsenfliiche angekommen sich in die Artorise capsulares
entbiindelt; diese gehen in die Membrana capsulo-pupillaris und
pupillaris uber, anastomosiren mit Gefassen, welche von der Iris
kommen, ohne Capillaren zu bilden und ihr Blut fliesst durch die
Venen der Iris ab. So ist die Linse in ein Gefassnetz eingeschlossen.
Auf die schon beriihrten Resultate der Arbeit Eversbusch’  hin-
weisend, will ich nur noch anfiihren, dass Schenk und Kupffer
emlihnen, die Gefiisse verdankten ihren Ursprung umgestalteten ein-
gewanderten Zellen. Nach Real y Beyro  driingt ein . Exsudat,
welches nach dem Schluss der fotalen Spalte zwischen die Gefass-
netze des Glaskbrpers getreten sei, dieselben auseinander, so dass
sie im mittleren Theile immer mehr sc-,hwinden.

Die Zonula Zinnii  ist eine metamorphosirte periphere Schichte
des vorderen Glaskorpertheiles. Sie entwickelt sich relativ spat.
Kolliker  fand sie bei einem menschlichen Embryo in der 14. Woche,
wo der Strahlenkorper schon ganz schon entwickelt war.

Nach ein er so grossen Anzahl anatomisch genau beschriebener
Falle, sowie der Schilderung der einzelnen Kolobome des Augapfels
bedarf es wohl kaum noch genauer Hinweisung auf die Griinde,
welche seit jeher bestimmend waren, diese angeborene Anomalie mit
der fotalen Augenspalte in Zusammenhang zu bvingen. Es ist Sache
der nun folgenden Zeilen, zu erklaren, warum der Schluss der fotalen
Spalte ein mangelhafter oder verspateter war, so dass an Stelle des
Gewebes der Schichten des Augapfels eine Strecke weit neues, inter-
calirtes Gewebe zu finden ist. Dieses stammt vom Mesoderma
ab und besteht aus Bindegewebe, welches mit dem der
Sklera die grosste Ahnlichkeit besitzt und meist von
einer Gewebslage bedeckt ist, welche Rudimenten der
Retina oder auch solchen der Chorioidea entspricht.

Betrachtet man die von mir beschriebenen Falle, sowie die in
der Literatur angefuhrten, so ergibt sich, dass — wenige Ausnahmen
abgerechnet — die genannte Anomalie im Bereiche der unteren
Mittellinie localisirt ist und nicht nur den ganzen Uvealtractus
sondern auch Sehnerv und Netzhaut einbegreift. Grundform aller
dieser Kolobome ist die am Boden des Augapfels sich findende,
welche man nach altem Gebrauche gewohnlich als Coloboma

167

chorioidete bezeichnet, dabei aber weiss, daSs die Netzhaut nicht
nur in die Spaltbildung einbezogen ist, sondern die vornehmlieh
ergriffene und bedeutungsvollste Schichte ist. Im Gebiete des
Koloboms fehlt nicht nur die ganze Aderhaut, sondern auch das
Pigmentepithel der Netzhaut, oft auch die ganze Netzhaut, vvahrend
in den meisten Fallen von dieser Schichte bindegewebige Ziige (Glia)
iiber das Kolobom streichen. Vom Standpunkte der Genese aus ist
es daher richtiger, von einem Coloboma retina zu sprechen; denn
bei der Bildung eines Koloboms geringsten Grades fehlt im Bereiche
desselben nur das musivische Pigment der Netzhaut, also das iiussere
Blatt der secundaren Augenblase. Ebenso ware es richtiger, bei der
Besprechung der Entstehung der Kolobome des Bulbus beim Seh-
nerven anzufangen, als an jenem Punkte, wo der Schluss der Augen-
spalte zuerst stattfindet. Das Ganze liisst sich aber leichter abwickeln,
wenn man mit der Netzhaut und Aderhaut beginnt.

Der normale Vorgang der Entstehung der fotalen Augenspalte
und der secundiiren Augenblase wurde bereits oben erortert: Ein-
dringen des Mesoderma (also Bindegewebe) in den Innenraum der
secundaren Augenblase und Bildung von Gefassen im nachmaligen
Glaskorperraum. Durch Naherrucken der Rander der fotalen Augen¬
spalte schliesst sich dieselbe, so dass aus der frtiher nach unten
offenen Hohle eine nach vorne offene Kugel entsteht; fiir das Zu-
standekommen des Schlusses der Spalte ist die erste Bedingung das
Verschwinden jener Elemente, welche sich in den Spalt gedrangt
haben, oder besser gesagt, welche durch ihr Eindringen den Spalt
erzeugt haben und in diesem liegen geblieben sind; dies sind die
Abkommlinge des mittleren Keimblattes, also alle aus dem Mesoderma
hervorgegangenen Gewebe, welche sich hier eingekeilt haben: Binde-
gewebe und vor allem Gefasse. Nur wenn diese verschwunden sind,
oder durch Assimilation an die benac-hbarten Gevvebe ihren fremden
Charakter verloren haben, nur dann ist ein Schluss der Augenspalte
moglich, nur dann konnen sich Uvealtractus und Hfillen des Aug-
apfels normal entwickeln. Tretcn aber Umstande ein, welche den
Schluss der fotalen Spalte entvveder verzogern oder vereiteln, so
bleiben die Rander der Spalte in ihrer ganzen Ausdehnung oder zum
Theile stehen und werden durch ein sich zwischen sie einschiebendes
Narbengewebe verbunden, so dass zwar die Continuitat der Bulbus-
kapsel hergestellt ist, aber nicht durch normalen Zusammenhang der
Schichten derselben. Das eingeschobene Bindegevvebe (Narbe) ist
naturlich auch dem Mesoderma angehorig und seine reichliche Ent-
wicklung steht mit der der Gefasse, vielleicht direct mit deren Ad-

168

ventitia, in Zusammenhang. Anderseits findet sich auch zwischen der
Aderhaut und dem Bindegewebe der medianen Raphe eine Ver-
bindung, aus feinen Faserzugen gebildet, so dass man berechtigt
ist anzunehmen, an den Randern dieser Scliichten habe sich ein
Wucherungsprocess abgespielt.

Der erste Anstoss zu unserer Missbildung rnuss im Bereiche der
Netzhautspalte gegeben werden. Da sich aber die Aderhaut aus den
die Augenblase umgebenden Mesodermzellen entwickelt, nachdem
die Netzhautspalte schon geschlossen ist, so bedeutet die so her-
vortretende Mitbetheiligung der Aderhaut beim Coloboma bulbi,
dass es sich hiebei um ein Hindernis handle, welches nicht nur die
Schliessung der Netzhautspaite vereitelte oder wenigstens beein-
trachtigte, sondern aucli um ein solches, welches diesen Zeitpunkt
noch iiberdauere, so dass die Zellen der Mesodermhiille abgehalten
sind, die untere Medianlinie des Augapfels in einer gleichmassigen
Schichte (Chorioidea und Sklera) zu iiberziehen.

Aus meinen zahlreichen anatomischen Untersuchungen ist es
nicht schwer, das Gewebe herauszufinden, vvclches diesen abnormen
Schluss der totalen Spalte verursacht. Wie ein leitender Faden
zieht durch alle anatomisch untersuchten Falle der Befund von
Gefassen  an der ausseren unteren Hiilfte des Augapfels, Gefasse,
welche in lockerem Bindegewebe gebettet der Sklera anhaften und
bisweilen auch die Winkel zwischen Lederhaut und Sehnerv aus-
fiillen. Diese Gefasse finden wir vvieder nicht nur im Glaskorper als
Blut fiihrende Rohrchen oder als Abkommlinge derselben (binde-
gewebige Strange), sondern wir sehen auch den Zusammenhang
zwisehen diesen beiden Gefasslagern. Ja wir konnen es sogar ver-
folgen, wie diese Gefasse die bindegewebige Wand des Koloboms
durchbohren, um in das Innere des Auges zu gelangen. Diese binde-
gewebige Wand ist infolge dessen nur selten eine zusammen-
hangende Schichte derben Fasergewebes, sondern besteht aus dach-
ziegel- oder plattenartig iibereinandergelegten Abschnitten von Binde-
gewebe. Diese Platten sind eben durch die Gefasse oder die von ihnen
abstammenden Bindegewebsstrange von einander getrennte Theile
der ausseren Hii.ll e des Augapfels. So entstehen in der Wand des
Koloboms Liicken, die bei reichlicherer Anvvesenheit von Gefassen in
denselben dem Ganzen den Eindruck eines lacunaren Baues ver-
leihen. Im Innern des Auges angekommen, verzweigen sich die
Gefasse weiter oder wir finden sie mit bindegewebigen Balken im
Glaskorper vereinigt, welche naturlich auch nur Abkommlinge von
Glaskorpergefassen (obliterirt) sind. Es sind dies also alles Gefasse

169

der in die primare Augenblase eindringenden Mesodermanlage, welche,
anstait iliren Zusammenhang mit ihrer Ursprungsstatte zu verlieren,
diesen bewahren und nun als ausdauernde Gefasse oder als von diesen
abstammende Bindegewebsbalken von der Unterflache des Augapfels
mit Durchbohrung seiner Wand im Inneren desselben sich verzweigen
und theils mit dem Glaskorper, theils mit der Netzhaut verwachsen sind.

Die Persistenz der Mesodermgefasse oder der von
ihnen abstammenden Bindegewebsstrange ist die Ur-
sache eines mangelhaften Schlusses der fotalen Augen-
s p alt  e.

Die Art und die Form der Spaltbildung hangt. davon ab, in
welchem Zeitpunkte die Verhinderung des Schlusses stattfand und
welche Momente noch bei dem weiteren Wachsthum intervenirten.
Storungen in der friihesten Periode fiihren zu Coloboma nervi
optici, eventuell auch zu sehr grossen Spaltbildnngen in der Netz-
haut und Aderhaut, vorausgesetzt, dass nicht nachtraglich noch
Umstande eintreten, die eine partielle, briickenformige Verwachsung
der Rander der Augenblase herbeifiihren; oder es findet von vorn-
herein eine Vereinigung der Rander statt, die aber an verschiedenen
Stellen ungleich fest ist, daher durch den sich entwiekelnden intra-
ocularen Druck wieder theihveise gesprengt werden. So kann man
die aus mehreren Abtheilungen bestehenden Kolobome der Netz- und
Aderhaut erkliiren, welche durch Briicken von derben Narben oder
selbst solchen von normaler Chorioidea geschieden sind. Der Dm-
stand, dass bisweilen das Coloboma chorioideae et retinse noch iiber
die Papille hinausreicht, also die Papille im hintersten Abschnitte
des Defectes liegt, wird nur verstandlich, wenn man annimmt, dass
die Augenspalte noch iiber die Optieusinsertion hinausgeht (naturlich
aber nicht iiber die des Augenblasenstieles). Findet man trotz gut
sichtbarem Coloboma retinae keinen Gesichtsfelddefect, so ist dies
erklarlich durch die Annahme einer Verwachsung nur des ausseren
Blattes der secundaren Augenblase. Andererseits kann theilweiser
Schwund des eingeschobenen Gewebes eintreten und dann konnen
wenigstens die Rander des inneren Blattes verwachsen. Dann spannt
sich die rudimentare Netzhaut als ein feines Hiiutchen iiber den
Defect der Aderhaut.

An meinen anatomischen Befunden lasst sich unschvver be-
weisen, dass die in das Innere des Auges eindringende Kraft auch
noch anhalt iiber jenen Zeitpunkt, wenn die Augenspalte durch ein
abnormes intercalirtes Gewebe bereits ausgefiillt ist. Denn man sieht
die mechanische Wirkung dieser mit einer gewissen Energie des

170

Wachsthums von nnten eindringenden Mesodermanlage auch noch
an jenen Theilen, welelie sich nach dem Schlusše der Augenspalte
entwickeln, namlich an der Sklera and bis zu einem gewissen Grade
auch an der Chorioidea, sowie endlich auch an Stellungsanomalien der
Netzhaut. Ich verweise hiebei vor allem auf den Fali III. Hier zieht
eine aus skleralem Gewebe bestehende Leiste im unteren Meridian
vom Sehnerven bis zur Regenbogenhaut und theilt das grosse Colo-
boma retin® et chorioidese in zwei seitliche ektatische Halften. In dem
dem Opticus zunachst gelegenen Theile, also jenem, wo der Schluss
der Augenspalte normaliter am friiliesten stattfindet, besteht die Leiste
aus zwei Zapfen {Fig. 33),  welche en g aneinander gelagert in den Glas-
korperraum ragen und von je einem grossen Gefiisse durchzogen sind,
dessen Richtung mit der der Leiste zusammenhangt. Im Gebiete des
Aquators sind die beiden Zapfen zu einem einzigen Kamine verschmolzen,
welcher noch Andeutungen der Grenzen der fruheren Zapfen, sowie
die beiden Gefiisse erkennen lasst. Im vordersten Abschnitte aber
kommt in die leichte Einsattlung des Kammes (durch die unvoll-
standige Verschmelzung der Zapfen entstanden) noch Bindegewebe
mit einem grossen Gefiisse hinzu, welches die genannte Bucht
ausfullt. Es haben also hier die von aussen unten eindringenden Ge¬
fasse die skleralen Rander in das Innere des Augapfels gedrangt,
die beiden Rander aber haben sich nach und nach durch zartes
Bindegevvebe vereinigt; im folgenden Verlaufe aber ist es an jenen
Stellen, wo der Schluss der Spalte spiiter stattfindet, zu einer weiteren
Verschmelzung der Rander gekommen, so dass nur die Aneinanderreihung
von Ubergangsstellen ein klares Bild dieses Vorganges ermoglicht.
Dasselbe Streben gegen das Innere des Augapfels zeigt auch die Netz¬
haut in diesem Fali e {Fig. 26).  Ibre Rander sind gevrulstet, gegen das
Innere des Bulbus gekehrt und von ihrer Unterlage abgehoben. Bei
diesen Veranderungen der Lage muss man aber auch immer an die
Mitvvirkung von Zusammenziehung des eingeschobenen Narbengewebes
denken.

Hier ist auch der Befund am Kolobom des Falles II anzu-
reihen. Wenn hier auch das Hineingedrangtsein der Rander der
Sklera kein so auffallendes ist, so kann man doch die hier sich
findenden Bilder auf nichts anderes zuriickfuhren. Diese durcheinander
geschobenen und gedriingten Strange und Platten von Bindegewebe
mit ihren Gefiissen und den schleimgewebeaitigen Bildungen, welche
die cystenformigen Hohlraume des Bodens des Koloboms auskleiden
oder sogar selbst erfullen; die schief gegen das Innere des Auges
zustrebenden grossen Bindegewebsbalken, welche sich mit ihren

171

Enden in der unteren Medianlinie treffen und so vereinigt eine
meridionale, mediane Leiste bilden {Fig- 30  und 34);  alles dies kann
nur Resultat sein einer von unten durch langere Zeit wirkenden und
wachsenden Kraft.

Dieselben mechanischen Eindriicke empfangen wir bei dem
Coloboma retin® et chorioideae des Falles XII {Fig. 32),  bei welchem
die skleralen Spaltriinder wie Sporne unter einem spitzen Winkel ab-
geknickt gegen den Mittelpunkt des Auges tendiren. Hier sehen wir
auch alle verschiedenen Arten der oben angefiihrten Gefiisse in einem
Falle vereinigt: Solche, die zu einem Biindel angeordnet von unten
die Wand des Koloboms durchbohren; solche, die am Boden des
Koloboms mit sie begleitendem Bindegewebe das Innere der Spalte
erreichen, und endlich kleine Aste von Gefiissen und kleine Striinge
von Bindegewebe, welche regellos die Wand des Koloboms durch-
setzen; alle aber endigen im Glaskorper und vereinigen sich mit
Balken, welche ihn durchziehen.

Der Grund, dass ich diesen Fali nicht an die Spitze stellte, ist
die Ektasie der Wand, welche die beiden Riinder verbindet, also ein
neues intercalirtes Gevvebe, welches einer besonderen Ervvahnung
bedarf. Es ist klar, dass die Ektasie der Wand des Koloboms eine
secundare Erscheinung ist und mit der totalen Augenspalte unmit-
telbar nichts zu tiran hat.

Betrachten wir zuerst das Gevvebe, welches die offengebliebene
Spalte ausfiillt. Es ist ein eingeschobenes Gewebe, welches an Stelle
der eigentlichen Schichten des Augapfels den Zusammenhang der
Rander der secundaren Augenblase vermittelt. Wir finden in diesem
intercalirten Gewebe nicht nur dem der Sklera vollkommen ent-
sprechendes, sondern auch lockeres Bindegewebe, welche beide Arten
wir auseinander halten miissen, wenn sie auch innig vereinigt auf
einem kleinen Raum zusammengedrangt vorkommen. Die Bedeutung
des echten skleralen Gewebes, wie z. B. in der Raphe beim. Fali III,
ist klar; es ist eben der beiderseitige Rand der Spalte, welche bei Per-
sistenz der Mesodermanlage auch in der erst spater sich entvvickelnden
Lederhaut zum Ausdrucke kommt, so dass also die unter normalen
Verhaltnissen spaltenlose Sklera nach unten auch eine meridionale
Trennung besitzt. Dieses Gewebe ist vermoge seiner derberen Fiigung
widerstandsfahig genug, um die verschiedenen Vorgange, die sich in
der vveiteren Entwicklung eines so abnormen Auges abspielen, ertragen
zu konnen, ohne nennensvverte Veriinderungen einzugehen. Anders
gest-altet sich die Lage, wenn die Spalte breit offen bleibt, ihre Rander
nach innen geschlagen werden (wie z. B. beim Fali XII), und nur

172

die Spnite iiberbriickt oder ausgefiillt wird durch ein Bindegewebe,
welches aller Wahrscheinlichkeit nacli der Adventitia der grossen
Gefiisse seinen Ursprung verdankt. Dieses ist viel zarter, diinner,
daher weniger widerstandsfahig. Komrnt es nun in mit Kolo-
bom behafteten Augen zu Drucksteigerung, so wird diese dimne
Schichte immer mehr ausgedehnt und es bilden sich nun die oft
selir betriichtliehen Ektasien des Koloboms. Diese Ektasien sind aber
immer eingeschobenes Bindegewebe und die Sklera grenzt an das-
selbe mit einer wallartigen oder spornfbrmigen Verdickung.

Schwer ist die Deutung jener Ausdehnungen der Kolobomwand, wie
sie sich bei den Fallen II und III finclen. Denn hier zieht eine feste
sklerale Leiste vom Opticus bis zum Corpus ciliare und die Wand
des Koloboms zvvischen dieser Leiste und der normalen Sklera ist
ausgebaucht. Melit nur die Abschiitzung dieser Verhaltnisse, sondern
vor allem die histologischen Befunde zeigen, dass hier eine Veran-
derung vorliege, welche mit dem eigentlichen Coloboma nichts zu
thun habe. Drsprunglich war allerdings eine Spaltbildung vorhanden,
welche durch die Verhaltnisse in der oben genau geschilderten Leiste
ihren beredten Ausdruck findet, aber eben nur auf die untere Median-
linie besehrankt war. Spiiter erst, nach Consolidirung dieses Zu-
standes, ist es — wahrscheinlich unter Intervention einer Chorioiditis
oder durch die Anwesenheit der zahlreichen Gefasse — zur Erweichung
der Sklera zu beiden Seiten der Leiste gekommen, so dass dieser
Gewebsabschnitt der mit der Chorioiditis zusammenhangenden Stei-
gerung des intraocularen Druckes oder dem Zuge der ausseren
Augenmuskeln nicht Stand halten konnte und ausgeweitet wurde.
Mit dieser Verdiinnung und Ausdelinung des skleralen Gevvebes hiingt
auch eine Zerrung der zu beiden Seiten des Koloboms liegenden
Antlieile der Netz- und Aderhaut zusammen, was eben alles
Veranderungen in zweiter Linie sind, welche zur eigentlichen Spalt¬
bildung in keiner unmittelbaren Beziehung stehen. Angeborene
Sklerektasien lassen sich auch dadurch erklaren, dass im Bereiche
des fotalen Augenspaltes auch die Sklera spiiter fertig und weniger
widerstandsfiihig wird, so dass nachtriigliche Steigerungen des intra¬
ocularen Druckes sie zur Ausdelinung bringen.

Im vorderen Abschnitte des Augapfels, besonders im Bereiche
des Coloboma corporis ciliaris, findet diese Leistenbildung in der
Sklera nocli weiters ihre Betonung. Diese Verbildung soli weiter
unten des genaueren beriicksichtigt werden. Ich will nur gleich hier
erwahnen, dass auch in der Literatur Fiille verzeichnet sind, in
welchen die Reste des durch die Spalte eingedrungenen Mesoderma

173

sich noch im Bereiche des vorderen Abschnittes des Auges finden
und mit Gefassresten in Zusammenhang stehen. So besonders schon
in dem Falle HaeneFs:  Im Bereiche des Corpus ciliave die Zonula
unterbrechend, ragte ein Auswuchs der Sklera zapfenartig in das
Coloboma corporis ciliaris, dasselbe vollkommen ausfiillend. Zu diesem
Zapfen zog eine Arteria hyaloidea. Auch der Zapfen selbst war von
mehreren Gefassen durchzogen, welclie dann an der Linsenkapsel
noch ein Stiick in die Hohe verliefen. Gleiehzeitig entsprang aus
der tief excavirten Papille ein Zapfen mit einem Gefass, welches als
solches ein Stiick weit in den Glaskorper ragte, dann aber in ein en
diinnen Faden auslaufend, sich an den erwahnten Zapfen an der
Hinterflache der Linse ansetzte. Einen ahnlichen Fali haben auch
Arnold  und Man  z publicirt.

Wie schon des ofteren erwiihnt, fehlt im Bereiche des Koloboms
das Pigment der Netzhaut immer. Sehr hiiufig aber wird der Defect
von Fasern iiberzogen, deren Zusammenhang mit der normalen
Retina mit Sicherheit auf ihre Abstammung von dieser hinvveist.
Wenn es auch in seltenen Fiillen den Anschein hat, als ob hier
Sehnervenfasern, Ganglien und Stabchen zu erkennen waren, so hat
diese Schichte vorzugsweise wohl nur die Bedeutung von binde-
gewebigen Elementen (Glia), so dass also hier bei typischer Spaltung
im ausseren Blatte der secundiiren Augenblase eine nachtriigliche
Ausfullung des Raumes zwischen den Riindern des inneren Blattes
stattgefunden hat. Den Zusammenhang dieser Schichte mit dem
bindegewebigen Antheile der Netzhaut erhellt besonders gut aus
jenen Fallen, wie I, wo die Centralgefiisse mit ihren Veriistelungen
direct in die das Kolobom uberziehende Faserschichte verfogt werden
konnen. Dieser Gefasszusammenhang weist aber wieder darauf hin,
dass wir es hier mit einer Bildung spaterer Zeit zu tbun haben,
weil ja bekanntlich die Gefasse der Retina erst spater und unab-
hangig von dieser zur Entwicklung kommen.

Mit Bezugnahme auf den Fali I ist hier der Platz, anschliessend
das Entsprechende iiber die in diesem Falle sich findende Cyste am
Boden des Koloboms anzufiihren. Es ist wohl nicht ganz richtig,
diese Bildung als Cyste zu bezeiehnen, weil man damit leicht Ver-
wirrung erzeugen konnte in Betreff dieses Namens, der in unserem
Capitel nur fiir die Cysten des Lides und der Orbita Verwendung
finden solite. Der kugelige Hohlraum im Falle I ist nichts anderes
als eine morphologisch veriinderte Partie des Coloboma bulbi, namlich
eine besonders ektatisch gewesene und dann spater abgeschniirte
Partie des Defectes. Die Grunde dieser besonderen Formirung sind

174

wahrscheinlich mechanischer Natur: einerseits Einzwangung des stark
ektatischen Theiles zwisclien die verdickte Sklera am Kolobomrand
und dem Goloboma optici, anderseits reichlichere Bindegewebsent-
vvicklung an der Stelle der Mundung des Hohlraumes ins Ionere des
Auges, so dass es zum Verschlusse derselben kam. Die Ansammlung
von Serum in dieser abgegrenzten Partie des Koloboms hat die
Wande desselben noch weiter ausgedehnt.

Der vollkommene Mangel der Aderhaut, wie er von Klinkosch
und Mautbner  besehrieben wird, setzt voraus, dass wahrend der
Umbildung der betreffenden Tlieile des mittleren Keimblattes diese
Umgestaltung entweder eine gehinderte ist, oder von vornherein schon
vereitelt wurde, was sich nur durch die Annabme schwerer localer
Storungen erklaren lasst.

Die verschiedene Pigmentmenge im Bereiche und am Rande
eines Coloboma chorioidese hat ihren Grand in dem Umstande, als
sich das Stromapigment der Aderhaut erst in den letzten Fotal-
monaten entwickelt.

Einer besonderen Erklarung bedurfen noch die verschiedenen
Abarten des Verhaltens der Retina, event. Chorioidea im Bereiche
des Koloboms. Durch die nicht genau radiare Richtung der Gefasse
wird es erklarlich, dass die Kolobomschichten zu beiden Seiten des
Spaltes ungleich entwickelt sind, welcher Eindruck noch dadurch
vermehrt wird, dass auch die Lagerung der Schichten eine ungleiche
und assymmetrische ist. Das bringt wohl in erster Linie ein Narbenzug
zustande. Der eigenthumliche Befund im Falle llaab’s, Verdopplung
der Retina im vorderen Antheile des Koloboms, wird von ihm selbst
dahin gedeutet, dass das aussere Blatt der secundaren Augenblase
die Entwicklung des inneren in abnormer Weise beeinflusst babe.
Man z fiihrt es aber auf eine Narbenbildung zuriick, in welche die
Retina hineingezogen wurde.

Nachdem man weiss, dass sich die Retinalgefasse unabhiingig
von den nervosen Elementen der Netzhaut entwickeln, so ist es
wohl zweifelhaft, ob man berechtigt sei, aus der Anvvesenheit solcher
Gefasse im Kolobomgebiet auf das Vorliandensein von wirklicher
Netzhaut zu schliessen. Man kann dies wohl besser nur als atro-
phisches Gewebe der Chorioidea oder eventuell der Retina ansehen.
Findet man trotz eines Koloboms der unteren Bulbuswand keinen
Defect im Gesichtsfeld, so muss man annehmen, dass schliesslich
doch noch eine Verwachsung des retinalen Spaltes erfolgt sei.

Die ungleichmiissige Entwicklung der Schichten am Rande des
Koloboms, vor allem die auffallend betrachtlichere am temporalen

175

Rande desselben, hiingt wolil aucb mit den aussen unten eindringenden
Gefassen zusammen, deren unmittelbare Nahe eine grossere Anhaufung
von Ernahrungsmaterial mit sicb bringt.

Die Entstehung des angeborenen Koloboms infolge Persistenz
des Mesoderma, welche durch meine anatomischen Untersuchungen
bewiesen ist, wurde zuerst von Manz  betont, und wenn Hess  in
seinen neuesten diesbeziiglichen Aufsiitzen den bindegewebigen Strangen
und Leisten die grossere Bedeutung zumisst, so kommt dies an-
niihernd auf dasselbe heraus, weil ja gerade die bindegewebigen
Balken, welche im Glaskorperraum ziehen und sich an verschiedenen
Stellen im Innenraume des Augapfels inseriren, genetisch mit den
Glaskorpergefassen in engem Zusammenhange stehen.

Zu einer Zeit, als die Frage liber die Entstehung des Kolo¬
boms noch nicht so vielfach besprochen wurde, veroffentlichte
Deutschmann  die anatomisehe Untersuchung eines mit Coloboma
behafteten Kaninehenauges und schloss aus den Einzelheiten des¬
selben, dass eine intrauterine Sklero-chorio-retinitis den Schluss der
totalen Augenspalte vereitelt habe, oder die schon geschlossene Spalte
wieder gesprengt habe, so dass es zur Kolobombildung gekommen
sei. Er fand die Chorioidea mit der Sklera vervvachsen, mit Spindel-
zellen infiltrirt und in der Mitte des Koloboms durch ein pigmen-
tirtes, derbes, vascularisirtes, mit der Sklera verbundenes Narbengewebe
ersetzt. Ausser Deutschmann’s Arbeit liegen noch solche von Thal-
berg, Holtzke und Tartuferi  vor, welche nach den anatomischen
Ergebnissen in einer intrauterinen Entziindung die Drsache der Kolo¬
bombildung suchen. Th alb er g lasst die Entziindung von der Netz-
haut ausgehen und hiilt dafiir, dass jene schon sehr triih aufgetreten
sei, dann fortgedauert habe, so dass die Netzhaut mit noch nicht
differencirtem Gewebe verwachsen sei. Dieses wiirde von dem ganzen
Proeess natiirlich auch beeinflusst; daher finde man im Bereiche
der Spalte keine Chorioidea, sondern nur ein Stratum von Rund-
zellen. Auch Pique und Schweigger  theilen Deutschmann’s
Anschauung. Es gibt auch Autoren, die entsprechende klinische
Befunde fiir den entziindlichen Ursprung des Koloboms geltend zu
inachen suchen. Ich will in dieser Richtung nur Nettleship  und
Dan  e si anfiihren. Ersterer šali bei einem 9monatlichen Kinde ausser
Coloboma iridis Chorioiditis disseminata; und letzterer fand bei einem
42jahrigen Manne ausser einer Jrisspalte Retinitis pigmentosa.

Alle diese angegebenen Befunde baben bis zu einem gewissen
Grade etwas Bestechendes, besonders wenn man beriicksichtigt, dass
inanche andere angeborene Missbildungen mit Sicherheit auf intra-

176

uterine Entziindungen zuriickgefuhrt werden konnen. So besonders
solche im Bereiche des Gehirnantheiles des Schiidels nach intra-
uteriner Entziindung der Meningen.

Trotz alledem ist die Lehre von dem entziindliclien Ursprunge
der Kolobome nicht haltbar, und alle jene Fiille, in denen man die
Residnen einer Retino-chorioiditis im Bereiche der Kolobome findet,
miissen als in gevvisser Beziehung complicirte betrachtet werden,
d. h. die Kolobombildung hat zuerst stattgefunden und die durch
sie bedingten abnormen Verhaltnisse baben direct oder indirect Ver-
anlassung gegeben zur Entstehung einer Entziindung. Es ist jeden-
falls leichter verstiindlich, dass eine Chorioiditis deshalb gerade im
Bereiche des Koloboms auftritt, weil dieses eben veranderte Bedin-
gungen der Ernahrung u. dgl. gesetzt hat, als anzunehmen, dass
eine gerade im Bereiche der totalen Spalte etablirte Entziindung die
betreffende Anomalie zustande gebracht habe. Man kann wenigstens
keinen Grund anfiihren, warum die Entziindung gerade auf dieses
schmale Gebiet beschrankt gewesen sein soli.

Als zutreffendes Beispiel in dieser Richtung kann ieh wohl vor
allem den von mir beschriebenen Fali IV {Fig. 20  und 35)  anfiihren. Wir
finden in demselben ausser einem mit ektatischem Boden versehenen
Detect der Retina und Chorioidea in der unteren Medianlinie nahe dem
Opticus auch ein Coloboma iridis et corporis ciliaris. In der mittleren
Region aber sehen wir Retina und Chorioidea verandert in einer
Weise, als deren Ursache wir nur eine Retinochorioiditis ansprechen
konnen. Es sind also hier typische Kolobombildung und Resultate
einer Retinochorioiditis in der unteren Medianlinie eines und desselben
Auges vereinigt. Wiihrend im hinteren Abschnitte das Kolobom ektatisch
gevrorden ist, hat im vorderen Bereiche die Sklera nur die Andeutung
einer Raphe erhalten, also eine Bindegewebsmasse, welche intercalirt
widerstandsfahiger war und welche wir als Narbengewebe zu bezeichnen
berechtigt sind. Es liegt kein Grund vor anzunehmen, dass intrauterin
entstandenes Narbengewebe anderen Gesetzen der Gewebsveranderungen
folgen solle, als extrauterin gebildetes, daher es auch die Eigenschaft
der Contractionsfahigkeit besitzen wird. Wir finden in dem genannten
Auge — abgesehen von zahlreichen gleichen Beobachtungen in der
Literatur — dieses Bestreben des neuen Bindegewebes sich zusam-
menzuziehen, in hervorragendem Grade ausgepragt; wir sehen den
Strahlenkorper und die Regenbogenhaut mit ihren Spalten verzogen
so dass sie ganz unregelmassige Gestalten angenommen haben. Es
ist einleuchtend, dass eine solche Verschiebung ganzer Schichten
ihre Wirkung auch auf die die Wand des Bulbus durchbohrenden

177

Gefasse ausiiben wird und es so zu Reizungszustanden und mit der
Zeit zur Entziindung kommen wird. Weiters sind hier anzufiihren
die Falle II und III. Die in der unteren Mittellinie verlaufende binde-
gewebige Leiste mit allen ihren Eigenthuinlichkeiten, die oben des
besonderen beschrieben und betont wurde, beweist wohl zur Geniige,
dass und warum eine Storung im Schlusse der fotalen Augenspalte
stattgefunden liabe. Ausserdem finden wir im ganzen Augapfel die
Zeichen einer abgelaufenen Retino-chorioiditis und ausserdem Ektasie
des Kolobombodens zu beiden Seiten der Leiste, weiche Ausdehnung
skleralen Gewebes wohl auch nur als eine secundare Veranderung
nach der Chorioretinitis angeseben werden muss. "VViirde dieser ent-
ziindliehe Vorgang sich von vornherein abgespielt haben, so wtirde
es wohl kaum zur Bildung der medianen Raphe gekommen sein,
deren sammtliche Eigenschaften darauf hinvveisen, dass rein mecha-
nische Momente bier intervenirten und die genannten Storungen der
Entwicklung zu einem bleibenden Zustand machten. Ganz unge-
zwungen kann man aucb hier auf Narbenzug, Gefasstorungen,
Stauungen, Erweichung des Gewebes der Sklera, Steigerung des
intraocularen Druckes und endliche Ektasirung des veranderten und
nacbgiebigeren Gewebes der Bulbushiille binweisen. Es ist aber nicht
einmal nothwendig, ftir diese Veranderungen in den Schicbten des
Augenhintergrundes, besonders die Pigmententwicklung in der Netz-
haut, das Vorangehen einer Entziindung anzunebmen. ffagen-
mann  hat in jiingster Zeit experimentell nacbgewiesen, dass zum
Zustandekommen solcher Veranderungen scbon Circulationsstorungen
in der Chorioidea geniigen. Dass solche eine nothwendige Foige sind
bei einer die untere Hiilfte des Bulbus durchsetzenden derben Narbe
in der Sklera, ist ganz natiirlich.

Thatsachlich sind auch die St.immen immer zahlreicher, welche
sicli gegen die Ansicht des entziindlichen Ursprungs des Koloboms
erheben. Ausser meinen Fiillen, die eine ganze Reibe theils uberein-
stimmender, tlieils sich erganzender Befunde bilden, beweisen aucb
die von Becker, Haenel, Hess, Hocquart  und M a n z
ausgefiibrten Untersuchungen, dass der Grund der Kolobom-
bildung das Fortbestehen jenes gefasshaltigen Theiles des mittleren
Keimblattes ist, welcher durch den fotalen Spalt eindringt; dass also
nur mechanische Momente zu berucksicbtigen sind. Die fotale Augen¬
spalte komme zwar zum Verschlusse, aber nur unvollstandig durch
atypische Entwicklung des embryonalen Glaskbrpergewebes. Da Gama
Pinto  sagt ganz ricbtig, dass ja auch andere Spaltbildungen, z. B.
Hasenscharte, nicht auf entziindliche Vorgange zuriickzufiihren seien.

Bock, Kolobome. 12

178

Untersucht man eine grossere Anzahl von mit Kolobomen
behafteten Augapfeln, so findet man darunter immerbin einige, bei
denen Rundzellenanhaufungen in verschiedenen Geweben im Bereiche
der unteren Mittellinie, sowie auch Veranderungen regressiver Natur
in den Geweben, vor allem den Pigmenten gefunden werden. Ich
verweise hiebei auf die Falle V, XII, XIII, sowie in zweiter Linie
auch auf die schon besprochenen II, III und IV. Von diesen letzteren
abgesehen — die Bedeutung der liier gefundenen entziindlichen Ver¬
anderungen wurde ja schon erortert — muss man sich zuerst
die Frage vorlegen, ob der Befund von Rundzellen in der Iris, im
Corpus ciliare, besonders im Ciliarmuskel und den Fortsatzen oder
in der Sklera auch immer als Entzlindung gedeutet werden muss,
oder ob dies nicht noch eine andere Erkliirung zuliisst. Vor allem
kame zuerst das Alter des betreffenden Individuums in Betracht,
weil ja das Bindegewebe eines jugendlichen Individuums viel reicher an
Zellen ist, als das eines im Alter vorgeschrittenen. Thatsachlich
sind die bisher untersuchten Augen der Mehrzahl nach solche von
Individuen gewesen, bei deren relativ jugendlichem Alter an den
genannten Zellreichthum des Gewebes gedaclit vrerden kann. In
zweiter Linie muss man aber beriicksichtigen, dass die vermehrte
Zahl der Gefasse, welche sich beim Coloboma bulbi in der unteren
Mittellinie geradezu zusammendiangen, auch eine reichlichere Er-
nahrung, daher auch ein lebhafteres Sprossen der Gewebe mit sich
bringen wird, welches sich ja immer durch die Vermehrung seiner
zelligen Elemente kundgibt. Ich will damit selbstverstandlich die
Befunde von Entziindung in den fraglichen Gebieten keineswegs in
Abrede stellen, sondern mbchte nur auf die Moglichkeit eines Irrthums
liingewiesen haben.

Enviihnen muss ich noch die Ansicht Hofmann’s, der die
Entstehung des Coloboma chorioideee darin sucht, dass die noth-
diirftig geschlossene fotale Spalte durch den intraocularen Bruck
wieder gesprengt werde.

Ausser den genannten positiven und deductiven Beweisen fur
die Entstehung des Coloboma bulbi durch eine meclianische Storung,
die in den vom mittleren Keimblatt kommenden Gefiissen zu suchen
ist, lasst sich noch ein weiterer Umstand anfuhren, welcher die Be¬
deutung dieser Gefasse fur Missbildungen des Auges sehr bezeichnend
beleuchtet: ich meine den Zusammenhang zwischen Mikrophthalmus
und persistirenden Gefiissen im Innenraum des Auges, der hier ein
desto naheliegenderer ist, nachdem ja angefiihrt wurde, wie oft
Kolobome in sehr kleinen Augiipfeln vorkommen und in dem von

179  —

mir klinisch beobachteten Falle XXIX Coloboma bulbi mit Mikrophthal-
mus und Persistenz von Glaskorpergefassen in einem Auge vereinigt
waren. Eine genauere Betraehtung dieser Falle ist nur im Vereine
mit dem Coloboma nervi optici  moglich, so dass also dieses
vorher noch besprochen werden soli. Bei dem Umstande, dass die
Augenspalte sich von riickwarts nach vorne schliesst, ist eine Ver-
stiimmelung des Sehnerven ein Zeichen von Storungen, die einer
sehr friihen Phase der Entwicklung des Auges angehoren. In dem
Capitel, welches der Beschreibung dieser Missbildung gewidmet ist,
habe ich schon envahnt, dass ein sog. Kolobom der Sehnerven-
scheide klinisch jener Bildungsanomalie entspreche, welche man Conus,
Meniscus oder Sicliel nach unten nennt. und bisweilen wohl nichts
anderes sei, als ein Kolobom der Wand des Augapfels, welches hart
an den Sehnerven herangeriickt und sicli seinem Bande anschmiegend
deshalb seine besondere Form bekommt. Dnd weiters, dass nur in
wenigen Fiillen Veranderungen nachgewiesen wurden, die weniger die
Scheide, als die Gegend des Skleralringes und den Intervaginalraum
betrafen.

Anders verhalt es sich mit Defecten im eigentlichen Sehnerven-
stamme, also hier in dem Kopfe desselben. Man muss hier zwei
Formen trennen: jene, wo der Sehnerv einen wirklichen Substanz-
verlust hat (z. B. Fali I), und jene, wo der Sehnerv nicht nur in
toto mangelhaft entwickelt ist, sondern auch ein Fehlen der Gefasse
aufweist (z. B. Fali II und III). Auch hier deuten zwingende Griinde
auf die Rolle hin, welche die Gefasse bei Missbildungen des Auges
spielen. Ein sog. Coloboma vaginae nervi optici steht zweifellos mit
der fetalen Augenspalte und mit einem abnormen Verhalten der
durch sie eindringenden Tlieile des Mesoderma in Zusammenhang und
es kommen hier dieselben Momente in Betracht wie bei der Ent-
stehung eines Coloboma retinee, resp. chorioidese. Beim Coloboma
nervi optici aber miissen wir nicht nur die fotale Spalte, oder besser
gesagt Rinne des Opticus beriicksiehtigen, sondern auch das Ver¬
halten der Centralgefasse, ein weiterer Beweis, dass unter allen Um-
standen der Gefassbildung und iliren Anomalien im fotalen Auge
die grosste Aufmerksamkeit geschenkt werden miisse. Bekanntlich
ist nur der dem Augapfel zuniichstgelegene Theil des Sehnerven
nach unten rinnenformig gespalten. Wird hier der Schluss verhin-
dert, so entsteht ein Substanzverlust in der Papille, und zwar in
ihrer unteren Halfte, welche wir dann als eine Grube, eine Excava-
tion sehen, welche verschiedene Grosse und Tiefe besitzt; die Tiefe
derselben kann noch wachsen, wenn Steigerungen des intraocularen

12 *

180

Druckes sich spater hinzugesellen. Aus dem vollstandigen oder theil-
weisen Offenbleiben der Spalte erklaren sich auch die verschiedenen
Formen des Coloboma optici, vor allem des Ursprunges der Gefasse.
Bei vollkommenem Offenbleiben der Spalte treten die Gefasse am
unteren Rande der Papille aus. Haben sicli aber die Rander wenig-
stens theihveise vereinigt, so kann der Ursprung der Gefasse ein
annahernd normaler sein. Unter solchen Umstanden kann die Exca-
vation auch nach einer der beiden Seiten verschoben sein, wofiir
uns die Drehung der Anlage des Auges die ungezwungenste Er-
klarung gibt. Gleichzeitig kann aber auch eine ungleichmassige,
assymmetrische Wachsthumsenergie der beiden Seitentheile des Seh-
nerven im Spiele sein. Auf einen theilweisen Verschluss der Spalte
deuten auch die Falle van Duyse’s: die centrale Grabe in der ver-
grosserten Papille bei normalem centralen Ursprunge der Gefasse
zeigt, dass nur der unterste Theil der Rander znm Verwachsen kam,
wahrend die dem Centrum naher gelegenen Theile offen blieben.

Das Zusammentreffen von Gefassanomalien mit dem Coloboma
nervi optici illustrirt trefflich mein Fali I mit seinem weit nach
vorne geruckten Eintritt der Arteria centralis und dem dichten
Bindegewebe mit Gefassen in dem Winkel zwischen Opticus und
unterer Skleralflache, welches zweifellos von. dem als Arteria cen¬
tralis von der Ophthalmica abzvveigenden Aste durchzogen war. In
dem Falle II und III hat aber diese typische Versorgung mit Ge¬
fassen gar nicht stattgefunden, die Centralgefasse mangeln in dem
atrophischen Sehnerven vollkommen und nur die Gegend des Zinn-
schen Kranzes ist mit Gefassen reichlicher versorgt. Diese sind es
wohl, denen man hier die ganze Aufgabe der Ernahrung zuschreiben
muss. Ein derart.iger Mangel an grossen Gefassen lasst sich erklaren,
wenn man annimmt, dass sich die Opticusrinne geschlossen habe,
bevor es noch zur Aufnahme von Gefassen gekommen sei.

Ich muss hier nochmals betonen, dass in meinen Fiillen die
Topographie der Vagina nervi optici gar nicht oder nur in geringem
Grade geandert war, indem ihr vorderes mit der Sklera verbundenes
Ende bald zugespitzt, bald knopfformig verdickt war. Die derbere
Entwicklung der Arachnoidealscheide, sowie die mehrfachen Ver-
wachsungen im intervaginalen Raum (durch eingeschobenes fibrillares
Bindegewebe bedingt) sind Folgen der Entzundung, deren Zeichen
man im ganzen Auge finden kann. Ich hebe dies hervor, nachdem
ein so hervorragender Forscher wie Man z in seinem Falle nicht
nur Verdickungen, sondern auch Verschiebungen der Scheide und
Vergrosserung des intervaginalen Raumes fand.

181

Wenden wir uns nun zur Erklarung derjenigen Missbildungen
ara Augapfel, die einen spaltformigen Ilefect zeigen, der aber mit
der fotalen Spalte eigentlich nichts zu thun bat, namlich der Kolobome
der Iris und des Corpus čili ar e. Wir wollen vorerst nur die
sogenannten typischen, d. h. jene nacli unten oder nach innen unten
gekehrten Spalten der Iris in Betracht ziehen und den einfachsten
Fali annehmen, dass gleichzeitig ein Coloboma reti naj et chorioideče
vorhanden sei.

Es ist ganz interessant, eine kurze Zeit zu verweilen bei den
Ansichten, welche alte Autoren liber die Entstehung des Coloboma
iridis aussprachen. Die meisten halten das Coloboma iridis fiir den Rest
des vordersten Theiles der totalen Augenspalte; auch v. Ammon,
als er gegen Philipp v. Walther  das Vorhandensein zweier,
aber nach unten gespaltener Augenanlagen nachwies. Fichte  hielt
es fiir eine ungleiclimassige Entwicklung der Iris, und J ah n fiir
eine Hemmungsbildung oder sogar fiir eine nach thierischem Typus
geformte Regenbogenhaut. Iiimly  erkliirt es auch fiir ein Stehen-
bleiben auf einer niedrigen Entwicklungsstufe. Auffallend ist die
friihe Betonung eines eventuellen Zusammenhanges dieser Missbildung
mit Anomalien der Gefasse. Arnold und Seiler  versuchen das
Coloboma iridis durch Obliteration einzelner Gefassbogen oder Zweige
der Regenbogenhaut zu erklaren; Arnold  aber kam an anderer
Stelle der Wahrheit sehr nahe, indem er sagt, dass das Coloboma
iridis eine Folge der mangelhaft entwickelten Aderhaut sei.

Die heutigen embryologischen Kennt.nisse haben uns zu einer
richtigen Erklarung dieser Missbildung gebracht: Nachdem die Iris
aus der Anlage der Chorioidea hervorwachst, so wird bei Fehlen
derselben nach unten auch die normale Entwicklung der Iris in
dieser Richtung unmoglich sein. Selbstverstiindlich kommt hiebei
auch die Spalte im Tapetum in Betracht, dessen Zellen die hintere
Flache der Iris iiberziehen. Jedenfalls muss zwischen dem Zusammen-
treffen und Verwachsen dieser beiden Schichten, der retinalen und
chorioidealen, eine gewisse Ubereinstimmung herrschen, auf welches
Moment wir noch weiter unten zuriickkommen werden. Auf Storung
dieser Ubereinstimmung beruhen dann die verschiedenen Varianten
des Coloboma iridis nach unten: Unvollkommenes Kolobom, indem
die untere Partie desselben durch Gewebe von den Kopfplatten aus-
gefullt ist, wiihrend das retinale Pigment im ganzen Colobom fehlte;
oder vollkommenes Fehlen des chorioidealen Gewebes bei Vorhandensein
der hinteren Pigmentschichte (Pigmentkolobom); Mangel der Pigment-
schichte in dem nach unten gelegenen Radius der Iris und durch

182

eine binclegewebige Raphe verschlossener linearer Defect im chorioidealen
Gewebe der Iris nach derselben Richtung. Das schon emahnte Binde-
gewebe, welches bisweilen die unteren Theile des typischen Koloboms
als eine zusammenhangende, keilformige Masse ausfiillt, kann sich
bisweilen auch strangformig von einem Schenkelrande zum anderen
spannen (Briickehkolobom). Es ist jedoch nicht von der Hand zu
weisen, dass eine derartige Theilung des Koloboms aueh mit der
Membrana pupillaris zusammenhangen konnte. Zweifellos aber spielen
bei diesen in ihren Formanderungen unerschopflichen Bildungen
Momente mit, welche wir genau noch nicht anfiihren, sondern nur
unter einem allgemeinen Gesichtspunkte betrachten konnen. Ich
verweise liier nur auf die ganz auffallende Hyperplasie des hinteren
Pigmentes am Rande der Kolobomschenkel, so dass es „trauben-
kornerartig“ in den Bereich der Spalte reicht; weiters auf die fast
vollkommene Pigmentlosigkeit des intercalirten Gewebes, welches
aus dicht aneinander gedrangten Rundzellen besteht. Weiters die
Insertion des intercalirten Gewebes an dem Uvealpigment des
Kolobomschenkels. Dies deutet auf eine reicliliche Entwicklung der
betreffenden Gewebselemente hin, welche nur unter der Voraussetzung
eines gewissen Reizungszustandes moglich ist. Zu alledem gehort
aber eine die Norm iibersteigende Zufuhr von Ernahrungsmaterial,
deren Ursache eine sehr naheliegende ist: Die grossere Anzahl von
Gefassen, welche wir in der Nachbarschaft des Spaltes sowohl in
der Iris als auch in der Sklera fast regelmassig antreffen. Die Form
des typischen Coloboma iridis, dass namlich der pupillare Theil
breiter ist als der ciliare, hangt wohl mit Contraction des Binde-
gewebes im unteren Meridian zusammen. Auf ungleichmassigem Zug
dieses Gewebes beruht auch die bisvreilen vorfindliche Assymmetrie
des Koloboms (Fali IV).

Das Coloboma corporis ciliaris,  welches bisher immer
nur nach unten  gefunden wurde, lasst nur bis zu einem gewissen
Grade eine einheitliche Erklarung zu, namlich nur bei jenen Fiillen,
welche eine ausgesprochene Spaltbildung zeigen, d. h. ein vvirkliches
Felilen des unteren medianen Ciliarfortsatzes und eine Spalte in den
Zellen der Pars ciliaris retinre. Hier miissen wir einen directen
Einfluss des sich in die Spalte drangenden und dann persistirenden
Fortsatzes des Mesoderma annehmen, der die Ausbildung des Corpus
ciliare in der unteren Medianlinie hindert; denn wir linden denselben
immer als einen Hocker oder, besser gesagt, als eine Leiste, welche
der Innenflache der Sklera im Bereiche der Ciliarspalte aufsitzt;
oder aber aus dem bindegewebigen Boden der Spalte erhebt sich

183

eine am Querschnitt dreieckige Bindegewebsmasse, welche von
Gefassen, N er ven und eventuell auch versprengten Inseln der Zellen
der Fars ciliaris retina: durchsetzt, in die Spalte hineinragt. Die
mediane bindegewebige Leiste (Mesodermfortsatz), der Hocker im
Coloboma corporis ciliaris, die eingeschobene Gewebsmasse im Iris-
spalt nnd die Mulde und der Hocker an der Hinterflache der Iris im
Bereiche des eingeschobenen Gewebes stehen genetisch in engster
Yerbindung. Verziehungen der Ciliarfortsatze, so dass sie also nicht
genau meridional verlaufen, oder Verlagerungen derselben, so dass
sie weit nach ruckwarts iiber die normale hintere Grenze des Orbiculus
ciliaris reichen, sind Folgen der narbigen Zusammenziehung der
skleralen medianen Raphe. Die Wirkung dieser Kraft aussert sich
ja auch in der abnormen und unregelmassigen Anlagerung der
Netzhaut in ihren vordersten Theilen, welche dem Corpus ciliare
hart anliegen. Durch die Narbencontraction aber kommt es zweifellos
auch zu abnormen Ernahrungsverhaltnissen, zu denen wohl auch
das gleichzeitige Vorhandensein eines Defectes am Boden des Augen-
hintergrundes beitragt, so dass die Ciliarfortsatze in ihrer Verziehung
nach riickvvarts immer mehr an Zahl abnehmen und in der Regel
nur ein Fortsatz oder ein ihm entsprechendes Rudiment in der
unteren Medianlinie nach riickvvarts verlagert zu finden ist. Die so
oft vorkommende Neigung der die Spalte begrenzenden Processus
ciliares mag ihren Grund nicht nur in diesem Narbenzuge, sondern
auch in demUmstande liaben, dass die vergrosserten medialen Fortsatze
mit ihren schweren kolbigen Enden niedersinken, so dass bisweilen
die ganze Spalte uberbriickt oder sogar gedeckt und ausgefiillt
sein kann.

Die Unterbrechung des Musculus ciliaris, auch durch das
Bindegewebe des Mesodermfortsatzes bewirkt, ist eigentlich nie eine
vollkommen durchgreifende; dcnn immer gibt es ein oder das andere
Bunde!, welches eine wenn auch schwache und schmale Verbindung
in der Spalte herstellt. Gerade am Ciliarmuskel aber macht sich die
Einwirkung der Narbencontraction sehr schon geltend, indem er
meist schleifenformig nach unten und riickvvarts gezogen ist; oder
es treffen seine gespaltenen Biindel in der unteren Medianlinie in
spitzen Winkeln aufeinander. Bogenformige Abweichungen nach
riickvvarts finden sich sehr oft zu beiden Seiten des Spaltes.

Bei den Bestandtheilen des Coloboma corporis ciliaris ist eine
bedeutende Ilyperplasie der Gewebe auffallend. Das subciliare Binde-
gewebe ist nicht nur massiger und reichlicher entwickelt, sondern oft
auch von grosseren Gefassen so dicht durchsetzt, dass man es fast mit

184

einem Schwellgewebe vergleichen konnte. Besonders hervortretend ist
aber die immer vorfindliche Hyperplasie der Zellen der Pars ciliaris retinse,
in erster Linie jener ohne Pigment. Diese aussert sich entweder durcb eine
einfache Verbreiterung der pigmentlosen Schichte (z. B. Fali I, Fig. 23)
oder durch eine circumscripte massige Entwicklung derselben, so dass
dann ein keulen-, birn- oder polypenf6rmiges Gebilde, einem Ciliar-
fortsatz aufsitzend, ins Innere des Auges ragt (z. B. Fali XI, Fig. 23).
Dass wir es mit der Folge einer vermehrten Zufuhr von Ernahrungs-
material und damit verbundener iibermassiger Gewebsbildung zn thun
haben, lasst sich hier leichter und nnmittelbarer beweisen, als fiir
die ahnlichen Vorkommnisse im Bereiche des Goloboma iridis. Wie
oben beschrieben, sitzt diese massige und geformte Wucherung der
Pars ciliaris retinte immer auf jenem Ciliarfortsatz, der den lateralen
Rand der Spalte einnimmt; und dieser Fortsatz ist immer grosser
als die anderen, auch dann, wenn er nicht mit der oben angegebenen
Zellvermehrung versehen ist. Es ist gewiss kein zufalliges Zusam-
mentreffen dieser Iiyperplasien mit dem unten und ausson gelegenen
Eintritt der Gefiisse vom mittleren Keimblatte.

Eine solche Wucherung der unpigmentirten Epitlielzellen der
Netzhaut findet sich aber auch in Defecten der Retina und Chorioidea
(z. B. Fali XIII, Fig. 25),  und zwar in jenen Theilen derselben, welche
nahe nach vorne geriickt sind. Dies entspricht vollkommen der Be-
deutung der pigmentlosen Cylinderzellen der Pars ciliaris retinse als
indifferent gebliebene Bildungszellen der Netzhaut, im Gegensatz zu
den pigmentirten Zellen, welehe eine Fortsetzung des musivisclien
Pigmentes der Netzhaut sind. Die mit der Spaltbildung unzer-
trennlich verbundenen Verschiebungen und Verzerrungen der ein-
zelnen Schichten sind die Ursaehe des Auftretens von Zellwuche-
rungen an ungewohntem Orte, jedoch unmittelbar angrenzend an das
Corpus ciliare.

Nicht so einfach ist die Erklarung fiir jene Kolobome der
Iris und des Corpus ciliare,  welche ohne Coloboma retinse
et chorioidese  gefunden werden. Dies gilt besonders fiir die
ersteren, nachdem wir ja gesehen haben, dass bei den Defecten des
Ciliarkorpers die fotale Augenspalte unmittelbare Wirkung ausiibt.

Ein Verbindungsglied fiir solche Bildungen sind jene Falle, wo
man erst bei genauester anatomischer Untersuchung auf Veriinde-
rungen in der Aderhaut stosst, welche so geringer Natur sind
(z. B. nur Pigmentraphe im unteren Meridian), dass sie mit dem
Augenspiegel oder makroskopisch gar nicht nachgewiesen werden
konnen. Auf derartige Umstande muss man auch zurtickgreifen, wenn

185

sie bei einem Coloboma iridis auch nicbt gleichzeitig in der Aderhaut
gefunden werden konnen. Man muss also annehmen, dass liier in
der Chorioidea, resp. Retina wohl Anomalien im Schlusse der totalen
Augenspalte sich abgespielt, sich dann aber wieder ausgeglichen
haben, jedocli in Betreff der Entwicklung der Regenbogenhaut
niclit ohne Einfluss geblieben waren. Gerade solche isolirte Spalten
der Iris scheinen mir aber eindringlich wieder ant den Mesoderm-
fortsatz hinzuweisen, dessen kammartige Gestalt, in das Innere des
Augapfels ragend, im unteren Meridian soviel Raom einnimmt, dass
dadurch alles andere Gewebe verdrangt wird. Dieser Mesoderm-
fortsatz, welcher sich aus der Sklera in wechselnder Hohe erhebt,
findet sich mit Ausnabme weniger Falle in allen von mir unter-
suchten Augen mit Coloboma iridis.

Man darf aber nicht vergessen, dass auch mechanische Momente
anderer Natur, solche, vvelche mit der totalen Augenspalte nichts.zu
thun haben, einen isolirten Defect der Iris setzen konnen. Ich
erinnere hier nur an Panum’s  Mittheilung, welcher bei einem
Hiihnchen den einen Fliigel mit seiner Spitze in der Iris versenkt
fand, was natiirlich eine Entwicklung des Irisgewebes in diesem.
Bezirke verhinderte, ohne dass jedoch das tibrige Auge irgend welche
Storungen aufzuweisen hatte.

Ungleich schwieriger und nur mit Hilfe mancherlei Combi-
nationen sind die sog. atypischen  Kolobome des Uvealtractus zu
erklaren; daher auch die oft zutage tret.ende Verschiedenheit, der
Ansichten der Autoren liber diesen Gegenstand.

Ich will hier vorlanfig von den atypischen Kolobomen der
Chorioidea absehen, weil sich dieselben besser im Anscldusse an
das Coloboma maculae luteae abhandeln lassen, und die Spaltbildungen
der Iris besprechen, welche nacli einer anderen Richtung liegen, als
nach unten oder innen unten, eventuell nach innen. Wir miissen
diese Hauptrichtung bei allen unseren Missbildungen dieser Art fest-
halten; denn die urspriinglich nach aussen gelegene fotale Augen¬
spalte kommt erst durch Drehung des totalen Auges nach unten
oder innen unten zu liegen. Alle nicht in diesem Meridiane befind-
lichen Kolobome stehen daher in keinem directen Zusammenhange
mit der Augenspalte, ausser man nahme an, dass gerade die Ano¬
malien in der Schliessung derselben die Drehung des Auges ver-
hinderten oder zu einer unvollkommenen machten. Mit dieser
Annahme konnte man atypische Kolobome der Iris erklaren, wenn sie
nach aussen oder aussen unten liegen, bedurfte aber hiezu wohl des
Nachweises eines gleichzeitig vorhandenen Coloboma retina?, et

186

chorioidese, oder wenigstens einer Andeutung derselben; oder Ver-
iinderungen in der Sklera des entsprechenden Meridians. In der
That sind die atypischen Kolobome der Iris in der iiberwiegenden
Zahl der Falle nach aussen und auch nach innen gelegen.

Die atypischen Kolobome der Iris haben bei ihrer Seltenheit
begreiflicherweise die Aufmerksamkeit in desto erhohterem Grade in
Ansprueh genommen, je schvvieriger es war, ihre Genese zwanglos
zu deuten.

Nachdem v. A m mo n seinerzeit angab, auch fotale Spalten
nach anderen Richtungen als nach unten gesehen zu haben, und
auch Man z von der Annahme abnormer Augenspalten sprach, so
versuchte man mit Hilfe dieser Angaben die Entstehung atypischer
Kolobome zu erkliiren. Der Befund von solchen Augenspalten nach
verschiedener Richtung mag wohl zusammenhangen mit Untersuchung
von Bnlbis in verschiedenen Zeitraumen, also verschieden weit ge-
diehener Rotation des betreffenden Augapfels. Sehr richtig aber
sprach sich Man z schon am Heidelberger Congresse im J. 1888 dahin
aus, dass die ungewolmliche Stellung eines Defectes der Iris kein
Grund sein konrie, verschiedene fotale Augenspalten anzunehmen.

Man glaubte den Weg zur Erklarung solcher atypischer Bil-
dungen in jenen Fallen gefunden zu haben, in welchen sich Defecte
der Iris mit Resten der Membrana capsulo-pupillaris und Membrana
pupillaris vereinigt fanden. Ich meine aber, dass man diesem Zu-
sammentreffen eine zu grosse Bedeutung zugeschrieben bat. In
ganz berechtigter Weise wurden hauptsachlich die von S e gg el
veroffentlichten ILille zur Unterstiitzung dieser Ansicht verwendet;
ebenso der P 1 a n g e’s, welcher den Autor auch veranlasste
zu sagen, dass atypischo Kolobome der Iris mit Anomalien der
Pupillarmembran, resp. Tunica vasculosa lentis in Zusammenhang
stehen, ohne dass man den Grund davon vriisste. Auch Manz  und
ich  haben ahnliche Vermuthungen ausgesprochen. Bei Seggel aber
findet man schon einige Andeutungen iiber das hier zweifellos in
Betracht kommende Verhaltnis zwischen den beiden Blattern der
Iris, welche ubrigens auch M ich el eraiihnt. Dieser spridit vom
Coloboma iridis als einem primaren Defect in beiden Blattern der
Augenblase und einem secundaren der sich auflagernden und zur
Iris sich umwandelnden Kopfplatten. Rumschewitsch,  der sich
schon friiher mit diesem Gegenstande beschaftigte, hat ihm abermals
einen Aufsatz gewidmet, in welchem er alle ihm bekannte Falle aus
der Literatur zusammenstellt und sie kritisch sichtct. Die Annahme
fotaler Entzundung verwirft er natiirlich in ganz richtiger Weise;

187

er meint, durch die Drehung der Augenanlage liessen sich nur die
Defecte der Iris nach aussen und aussen unten erklaren; denn alle
anderen Richtungen werden ja von ihr nicht, tangirt; von Resten
der Pupillarmembran fand er unter seinen 28 Fallen nur zwei
damit behaftete angefiihrt. Es bleibt also nichts anderes iibrig, als
den Grund in einer gestorten Entwicklung zu suchen, welche er auf
Grund eigener embryologischer Untersuchung zu losen versucht. Es
scheint mir seine Erklarung als die plausibelste unter den bostehenden
zu sein. Er bestreitet die Entstehung der Iris aus der Chorioidea
und schreibt ihr eine ganz selbstandige Entwicklung zu, was aller-
dings mit zahlreichen Untersuchungen anderer Autoren nicht stimmt.
Auch Rumschewitsch  kann die wenigstens partielle Betheiligung
der Kopfplatten nicht leugnen. „Den wichtigsten Grund bei der Ent-
wicklung der Anomalie,“ sagt Rumschewitsch,  „miissen wir,
meiner Meinung nach, in den Bedingungen des oben erwahnten Ver-
wachsens beider Irisplatten, namlich der Wandung der Augenblase
und des Kopfplattengewebes suchen. Im Anfange verwachsen beide
Platten neben dem Pupillarrande und dann schreitet der Process
weiter zur Peripherie hin fort. Wenn aber an einer gewissen Stelle
die Verwachsung nicht zustande kommt, so kann leicht eine Rare-
faction des Gewebes stattfinden, wobei wir als Endresultat entweder
ein Fehlen der Bindegewebsschicht an einer gewissen Stelle, oder
eine Bildung einer oder mehrerer vollstandiger Offnungen in der Iris
erhalten. In beiden Fallen kann eine ungeniigende Anzalil von Ele-
menten des Kopfplattengewebes dazu wesentlich beitragen. Auf diese
Weise kann sich die Anomalie an jeder beliebigen Stelle der Iris
entvvickeln, olme jeglichen Antheil von Seite der Fotalaugenspalte. 11

Trotzdem die embryologischen Details der Untersuchungen von
Rumschevvitsch  in Hauptpunkten von mehrfach bewiesenen That-
sachen der Entwicklungsgeschichte abweichen, so ist doch seine
Erklarung mit der besonderen Betonung des zur normalen Ent-
wicklung nothwendigen Zusammenvvirkens der beiden Hauptblatter
als ein Fortschritt in der Erkenntnis der Entstehung atypischer Kolo-
bome der Iris zu bezeichnen. Ob aber alle solche Missbildungen auf
diesem Wege entstehen oder eine derartige Erklarung zulassen,
darf gewiss berechtigterweise bezweifelt werden; denn alle Bil-
dungsanomalien erfordern bei ihrer Erklarung immer die entspre-
chende Veranderung und Anpassung der Grundsatze der normalen
Embryologie.

In allen diesbezuglichen Aufsatzen erscheint mir der Zusam-
menhang-von atypischem Coloboma iridis und Aniridie

188

(Irideremie) viel zu wenig hervorgehoben. Beide stehen in inniger
phylogenetischer Beziehung und zwischen ihnen herrscht eigentlicli
nur ein quantitativer Dnterschied; denn eine angeborene partielle
Irideremie ist eigentlicb auch nichts anderes als ein atypischer an-
geborener Substanzverlust der Regenbogenbaut. Man solite daher
den Namen Irideremia nur fur vollkommenen oder fast vollkom-
menen Mangel der Iris gebrauchen, und die Bezeichnung Irideremia
partialis ganz weglassen, nachdem so die Grenzen beider Begriffe
nur undeutlich gemacht werden. Die Wurzel des \Vortes Coloboma
erlaubt es ja, dasselbe fur jede Verstiimmeiung, fur jeden Defect zu
gebrauchen. So wurde manche als Irideremia congenita partialis be-
schriebene Anomalie besser unter die atypischen Kolobome der
Regenbogenbaut eingereiht werden. Die Erklarung der Irideremie
haben bisher M a n z und Rindfleisch  versucht. Der erstere
sieht in ihr das Resultat einer vevzogerten Abschniirung der Linse
von der Hornhaut; der letztere aber nimmt auf Grund seiner ana-
tomisclien Dntersuchung an, dass durch eine fdtale Keratitis, die
zur Perforation geflihrt bat, eine Verlothung der Linse stattgefunden
babe. Icb will mit dem oben Gesagten nur auf den gewiss be-
stehenden Zusammenhang zwischen Irideremia und Coloboma aty-
picum hinweisen und damit hervorbeben, dass man bei der Erklarung
der Entstehung der atypischen Iriskolobome auf diesen Umstand mebr
Riicksicbt nebmen miisse, als dies bisher geschehen ist.

Icb babe oben angefuhrt, dass von manchen Autoren die aty-
pischen Defecte der Iris auf ein abnormes Verhalten der Pupillar-
membran zuruckgefiihrt wurde, dass aber bei Dberblick sammtlicher
bekannter Falle es unmoglich sei, diese Entstehung als einen allge-
mein giltigen Standpunkt durchzufuhren. Trotzdem ist es nicht von
der Ha.nd zu weisen, dass es atypische Verstummelungen der Iris
gibt, deren Ausseben fast zwingt, die Intervention der Pupillarmem-
bran anzunehmen. Icb will nicht sprechen von meinem Fali XLVII,
dessen Pigment auf der Vorderkapsel, trotz des von mancher Seite
ausgesprochenen Zweifels, doch nur als Rest der Membrana capsulo-
pupillaris gedeutet werden kann. Icb will aber verweisen auf die
Fiille X und XLAI1I, welche mit ibrem an Liicken reichen Gespinste
pigmentirter Fiiden an das der Pupillarmembran und die Ansicht
mancher Autoren an die Entstehung der Iris aus einem solchen
Gefassgeflechte erinnern.

Aus dem Gesagten geht hervor, dass die atypischen Kolo¬
bome der Iris in der Mehrzabl der Falle durch die Storung des Ver-
wachsens der beiden Blatter der Iris zustande kommen, dass sich

189

dies aber keineswegs generalisiren lasse, sondern dass man aueh
an eine Intervention der Pupillarmembran und an die solcher Vor-
gange denken miisse, wie sie von Rindfleisch fiir die Entstehung
des angeborenen Irismangels bescluieben warden.

Wenn es schon schwer fallt, die nicht nach unten oder innen
unten gerichteten Kolobome der Iris rationell entwicklungsgesehichtlich
zu erldaren, so gilt dies noch in erhohtem Grade fiir »angeborene
atypische Defecte im Augenhint ergrunde, die sich also der
Richtung der fotalen Spalte nicht anschliessen, so die Fiille von
Fuchs und Randal und de Schweinitz. Bei diesen sind wir nur
auf Vermutliungen angewiesen. Der Fali von Fuchs erinnert an die
Veranderungen nach einer umschriebenen Entziindung der Ader- und
Netzhaut, jener von Randal und de Schweinitz beweist mit
seinem den Glaskorper durchziehenden Bindegewebsstrang
und Glaskorpergefassen, dass man auch bei der Erklarung
so aussergewohnlicher  Fiille von Defecte n auf die Be-
deutung des eindringenden Mesoderma  und  der  Gefiisse
zuruckgreifen  miisse. Man muss annehmen, dass an der Be-
riihrungsstelle eines griTsseren Glaskorpergefiisses mit der Wand des
Augapfels die Schichten desselben zu keiner regelmassigen Entwick-
lung kommen konnen.

Solche ganz abnorm gelagerte Kolobome fiihren uns zu jenen
Defecten, welche als Kolobome der Macula lutea  beschrieben
werden.

Die Erklarung dieser angeborenen Anomalie des Augenhinter-
grundes ist mit grossen Schwierigkeiten verbunden, und lasst sich
auf keine Art und Weise einwurfsfrei und ungezwungen durchfiihren.
Am naheliegendsten ist es, an eine in utero abgelaufene Retino-
chorioiditis centralis zu denken; denn das Augenspiegelbild ist in
seinen Hauptziigen dem genannter Erkrankung, wie wir sie ja be-
sonders bei Myopie oft. sehen, sehr ahnlich, besonders dann, wenn
der Defect keine grosse Ausdehnung hat und es zu keiner Ektasie
der Sklera gekommen ist. Dieser Eindruck, die Folge einer Cho-
rioiditis vor sich zu haben, wird noch verstiirkt, wenn Peripherie
oder Centrum des Augenhintergrundes chorioiditische Plaques auf-
weisen. So mag manches Goloboma centrale friiher einfach als
Chorioditis angesprochen worden sein. Ohne die Ursache einer
solchen fotalen Chorioiditis erortern zu konnen, miisste man dann
annehmen, dass die Macula lutea ein Punkt minoris resistentiaj sei.
Fiir entzundlichen Ursprung stimmen Silex und Wiethe,  die sich
hiebei besonders auf D e u t s c h m a n n’s Arbeit stiitzen. Nachdem

190

dies eine keineswegs nach jeder Richtung befriedigende Erklarung
war und ist, dachte inan bald daran, das Coloboma maculse als
eine Bildungsanomalie aufzufassen, welche mit der fetalen Augen-
spalte in Zusammenhang zu bringen sei. Diesem Bestreben stand
jedocb von vornherein die allgemein anerkannte Richtung der fotalen
Augenspalte — nach unten oder innen unten -- entgegen. Bevor
noch Vos s l u s seine interessanten Befunde iiber die Drehung
der Augenblase veroffentlichte, versuchte es van Duyse,  das Colo¬
boma ma.cuke als Bildungsanomalie zu erklaren, indem er auf die
verschiedenen Veriinderungen aufmerksam machte, welche die obere
Partie der fotalen Augenspalte erleidot. Vossius  brachte durch seine
Entdeckung die Frage der Losung schon naher, umsomehr, als man
nun dem Verhalten der Macula grossere Aufmerksamheit schenkte.
Wie schon van Duyse,  meint audi Man z, dass die fotale Augenspalte
noch iiber die Opticusinsertion (naturlich nicht iiber die des Augen-
blasenstieles) hinausreichen konne und dass die Macula urspriinglich
am oberen Ende der Netzhautspalte liege und dass die Fovea cen-
tralis der Rest des oberen Endes der Netzhautspalte sei. Huschke
fiihrt sogar an, dass sich beim Fotus in der Gegend der Macula eine
Spalte oder ein Centralloch finde. Ich fiihre hier nur der Vollstandigkeit
lialber an, dass W ii rzburg  (nach John  so  n) im embryonalen Leben
zu beiden Seiten der Papille je eine Macula gefunden haben will.
Stark  (nach Hannover)  erweitert diese Ansicht noch dahin, dass
zu einer gevvissen Zeit nicht nur nach unten, sondern auch nach
aussen vom Opticus eine fotale Spalte bestehe. Chievitz  dagegen
glaubt aus seinen Untersuchungen schliessen zu miissen, dass die
Fovea centralis sich erst nach dem 6. Monate allmahlich ausbilde,
daher die Macula kein Rest der fotalen Augenspalte sein konne.

Mit allen diesen Thatsachen kann man einer phylogenetischen
Erklarung des Coloboma maculae nahe kommen, mit dem allerdings
unbewiesenen Befunde von Stark  sie ganz leicht ausfiihren. Man z,
N u e 1 und Schnabel  sprechen unbedingt fur den Zusammenhang
des Coloboma macuhe mit einer Storung im Schlusse der fotalen
Spalte, bei welcher man naturlich wieder auf Intervention der Meso-
dermgefasse oder eine Entziindung zuriickgreifen miisste. Schnabel
betont besonders den hellgelben Ring, welcher in seinen Fallen das
Kolobom vom iibrigen Fundus trennte.

Um die geringe Widerstandsfahigkcit und das besondere Ver¬
halten gerade der Maculagegend zu erklaren, hat man wieder auf
den Funiculus sclorai zuriickgegriffen, eine mit Recht nicht allgemein
anerkannte Bildung im embryonalen Auge, die von Hannover als

191

Rest der fotalen Augenspalte angesehen wird. Hannover  halt die
Fovea centralis fur den unvollkommensten, nur dureh eine Entwick-
lungshemmung entstandenen Theil der Netzhaut. Hinter der Fovea
liegt in der Sklera eine tricliterformige Narbe, welche die ganze
Sklera durchzieht, der Funiculus scleree. Dieser ist ein aus feinen
weichen Bindegewebsfasern bestehender Strang von der Dicke eines
Fadens, vvelcher in der Gegend der Fovea centralis die Sklera senk-
recht durchsetzt, so dass dadurch die Fasern der Sklera unterbrochen
werden. Bisweilen soli man bei Neugeborenen statt des Stranges
einen offenen Canal finden. Selten verliluft er auch schrag oder
bogenformig gespalten. Er ist von Gefiissen umgeben und beherbergt
in seinem Innern Reste von Gefassen. Beide Enden sind verdickt
und das dem Innern des Bulbus zugekehrte ist mit der Aderhaut ver-
wachsen. Rotholz  bat bei Schweinen diesen Strang auch gefunden,
und zwar auch noch mit Pigment durchsetzt (was ubrigens bei einem
Auge, welches immer so reich anFarbstoffen ist, wie das des Schweines,
kein auffallendes Ergebnis ist), und bringt den Funiculus sclerae in
directen Zusammenhang mit der fotalen Augenspalte. Er meint, es sei
dies ein Rest des in den Glaskorper eindringenden Mesodermstieles.
BirnbacheFs  Untersuchungen iiber diesen Gegenstand waren
aber von keinem Erfolge begleitet. Rotholz  halt. den Funiculus
sclerse speciell fur die Pradisposition zu hinteren Lederhautaus-
dehnungen, was nicht recht eirizusehen ist; im Gegentheil, man solite
eher denken, dass der Funiculus sclerae eine Verstiirkung am hinteren
Augenpole bevverkstellige. Es ware fur diesen Umstand naher liegend,
an Jaeger’s und MauthnePs  Bemerkung anzukniipfen, dass
gerade der der Macula entsprechende Theil der Lederhaut die starkste
Ausbuchtung dieser Schichte des Augapfels sei, so dass es nur eines
geringen Anstosses bediirfe, um hier Veranderungen zustande zu
bringen. Schmidt-Rimpler  geht sogar noch weiter. Er sagt, dass
die Macula lutea mit der fotalen Augenspalte nichts zu thun habe,
daher auch die Kolobome dieser Gegend nur sehr bedingt diesen
Namen fuhren diirften; vielleicht sind es ervvorbene und nicht an-
geborene Veriinderungen. Hess  glaubt auch das Coloboma maculffi
dureh die Persistenz von 11 i n d ege w eb sst riin gen im Glaskorper er-
kliiren zu konnen, indem er annimmt, dass an der Insertion eines
solehen an die Innenwand des Auges ein Defect in den Schichten
desselben entstehe, der nach Schwund des Stranges bleibend sichtbar
werde, Ein Wog, das Coloboma rnacuhe mit Hilfe der fotalen Augenspalte
zu erklaren, wiire die Annahme, dass die vor der Drehung nach aussen
gelegene Spalte sich verspatet schliesst, und dass gerade diese Ano-

192

malie des Schlusses eine Drehung der Augapfelanlage verhindert.
Unter diesen Umstanden muss man die Frage iiber die Genese des
Coloboma maculse noch unentscliieden lassen, weil weder die eine
noch die andere Erklarung im Stande ist, in befriedigender Weise alle
Umstande zu deuten.

Bei der Erklarung des Coloboma lent  is  muss man sich
immer gegenwartig halten, dass unter dieser Missbildung nicht nur
Spalten, spndern auch Defecte verschiedener Art in Betracht kommen,
also wirkliche Verstummelungen.

Betreffs der Entstehung des Linsenkoloboms schliessen sich
fast alle Autoren der Ansicht an, dass die Missbildung auf eine
mangelhafte Entwicklung der Zonula zuriickzufuhren sei, eine Ansicht,
die vollkommen unhaltbar erscheint, schon aus dem Grande, als die
Zonula sich aus der iiussersten Partie des Glaskorpers entwickelt,
und zwar wesentlich spater wie die Linse. Es bequemen sich also
die Fasern des Aufhangebandes der Linse durch Verlangerung dem
Defecte an, und es findet keineswegs der umgekehrte Vorgang statt,
Michel  bezeichnet eine assymmetrische Entwicklung der Zonula,
eine Folge der verspateten Schliessung der fotalen Augenspalte, als
Ursache des Linsenkoloboms, so dass dann die Linse an diesen
Stellen durch die weniger gespannte oder fehlende Zonula sich unter
einem geringeren Drucke befindet. Becker  citirt Arlt’s Ansicht,
dass das Coloboma lentis durch partielle Relaxation der Zonula ent-
standen sei, welche in der mangelhaften Entwicklung oder dem
Fehlen des Ciliarkorpers iliren Grund habe. Heil und Scliiess
machen die den primordialen Krystalikorper umgebenden Gefiisse
fiir diese Missbildung verantwortlich, indem sie meinen, dass der
Mangel einzelner Aste der zum Aquator der Linse ziehenden
Zweige der Arteria hjaloidea ein Zuriickbleiben in der Ent-wicklung
oder ein vollkommenes Fehlen des betreffenden Sectors der Linse zur
Folge hat. Alle diese Erklarungen beruhen auf mehr oder weniger
unbevviesenen Voraussetzungen und man sieht, dass das Kolobom der
Linse bisher noch zu wenig die Aufmerksamkeit der Dntersucher
erregt hat, was wohl daher kommt, dass diese Missbildung sehr
leicht iibersehen wird und ihr eine praktische Bedeutung fast voll¬
kommen mangelt. Betrachtet man aber die von mir beschriebenen
und die in der Literatur von anderen Autoren angefiihrten Falle, so
scheint mir unsere IVissenschaft die Losung der Aufgabe, die Genese
des Coloboma lentis zu erklaren, ganz eimvurfsfrei zu ermoglichen.
Ja, man kann vielleicht die hier in Betracht koinmende Theorie zu
einem Prufstein auf ihre Richtigkeit machen, indem sie nicht nur

193

das Linsenkolobom, sondern eben alle typischen Spaltbildungen des
Augapfels gleich gut erklart. Ich will aber gleich hier erwahnen,
dass dies nur fiir die t,ypischen Falle gelten karm, d. h. fiir die
nach unten, eventuell mit einer Versehiebnng nach aussen oder
innen, gericliteten Linsenkolobome, welche ja die weitaus iiber-
wiegen.de Zalil ausmachen, indem unter 41 Fallen nur 5 nach oben
gekehrte bekannt sind. Ebenso muss man von dieser Erklarung jene
Linsenanomalien ausschliessen, welche weniger Defecte als Abwei-
chungen von der normalen Form der Linse vorstellen.

Die Grundlage der Erklarung der Entstehung des Linsenkolo-
boms ist das Verhaltnis zwischen der Verdickung des Ektoderma
(Linsenbildung) und dem Eindringen des Mesoderma durch die fotale
Augenspalte. Das vor der primaren Augenblase gelegene verdickte
Ektoderma senkt sich in dieselbe und drangt das liinter ihm liegende
Mesoderm nach, welches den noch freien Raum im Innern der seeun-
daren Augenblase ausfiillt. Nur boi einer vollkommenen Uberein-
stimmung in der zeitlichen Entwicklung dieser genannten Theile ist
eine normale Ausbildung inoglich, vor allem was die abgerundeten
annahernd kugeligen Fliichen des Linsenkorpers und der Hohlung, in
welcher er liegt, betrifft. Bleibt aber der vordere Abschnitt der
fdtalen Augenspalte ungeschlossen, und hat sich in ihr das Meso¬
derma als eine Leiste oder Zapfen erhalten, welcher gegen den
unteren Rand der Linse gekehrt ist, dann kann aus rein meclia-
nischen, ortlichen Ilindernissen das untere Segment der Linse nicht
zur vollkommenen Entwicklung gelangen. Bevveis dafur ist das Vor-
handensein des Mesodermzapfens in den meisten meiner Fiille, an~
gedeutet durch die sklerale Raphe an der Innenflache des Augapfels
(z. B. II, III); und in den von Haenel, Manz  und besonders von
Hess  beschriebenen Fallen. Wahrend uns in dem Falle von Hess
vor allem das Zusammentreffen von Linsenkolobom mit einem den
Bulbus durchziehenden Bindegewebsstrang, der sich dicht hinter dem
Aquator der Linse ansetzt, interessirt, ist es im Falle HaeneFsdie
Verbindung des weissen Zapfens im Bereiche des Ciliarspaltes mit
einer Arteria hyaloidea und der Umstand, dass der Zapfen sich an
eine weissliche Triibung im hinteren und unteren Abschnitte der
Linse anschliesst.

Wenn aucli der Nachweis dieses Mesodermfortsatzes nicht in
allen Fallen von Linsenkolobom gelingt — wohl aber in der iiber-
wiegenden Mehrzahl — so sind doch die oben angefiihrten Falle
gewissermassen die Merksteine, welche uns die genannten Phasen der
Entwicklung versinnlichen. Durch Vergleichung dieser verschiedenen,

13

B o c k, Kolobome.

194

und doch untereinander gleichwertigen, Befunde findet man dann den
Schlussel der Erklarung auch zu jenen Fallen, bei dcnen wir ausser
dem Linsendefect keine Spaltbildungen nachweisen konnen, wie im
Fali IX. Hier ist es eben zu keiner Hoherorganisirung des Mesoderm-
zapfens gekommen, der nur einige Zeit persistirte, die aber lang
genug war, um in so ausgesprochener Weise die Entwicklung der
Linsenform zu scliadigen.

Die anderen Anomalien der Linse, ihre Defecte nach oben lassen
sich ohne weitgehende und unbewiesene Vorausset.zungen nicht erklaren.
Becker  sagt speciell liber seinen Fali, dass es ihm nicht gelungen
sei, die Form dieser Linsen mit irgend einer embryonalen Phase in
Einklang zu bringen.

Wie schon angefiihrt, sind Coloboma lentis et zonulee nicht
immer miteinander vereinigt, und es gibt auch Fiille von Spalten der
Zonula bei normaler Linse; aucli ein kleiner Wink dafiir, dass diese
beiden Bestandtheile des Auges in keinem directen Zusammenhang
der Entwicklung stehen. Dnter den 6 Kolobomen der Linse, die ich
zu untersuchen Gelegenheit hatte, war 2mal d as Aufhiingeband normal,
und zwar einmal (Fali IX) in einem sonst ganz gesunden Auge, das
zvveitemal (Fali IV) in einem mit ausgebreiteter atypischer Kolobom-
bildung im ganzen Auge. In allen anderen Fallen, sowie auch in jenen,
wo nur die Zonula gespalten, dagegen die Linse normal war, findet man
innen nicht nur das Coloboma corporis ciliaris, sondern auch die
verschieden stark entvvickelten Reste des Mesodermzapfens, sei es
als sklerale Leiste oder nur bindegevvebige Verdickung im Bereiche
der Ciliarspalte selbst, so dass das Coloboma zonulai Zinnii keine
Schwierigkeiten bietet, ebensowenig wie das Coloboma corporis
vitrei.  Ich venvoise, ganz abgesehen von jenen Fallen in der
Literatur, welche in dem Glaskorperspalte ein Gefass oder einen von
ihm stammenden Bindcgevvebsstrang beherbergten, auf meine Fiille II
und III mit ihren verschiedenen Abstufungen der skleralen Leiste,
deren innere Unebenheiten im vorderen Abschnitte durch Bindegewebe
ausgefiillt waren, in denen ein grosses Gefass verlief. {Fig. 26 und 33)

Die Form der C o r n e a fordert bei Kolobom des Augapfels
dann eine besondere Erklarung, wenn sie spitzelliptisch, mit ihrem
liingeren Durchmesser nach unten gekehrt ist. Diese Form ist wohl
die Folge des Narbenzuges im Bereiche der Raphe. Fortsiitze skleralen
Gevvebes in die Cornea (wie z. B. im Falle Schultheiss)  konnen
zuriickgefuhrt vverden auf eine nicht zustande gekommene Differenzirung
zwischen durchsichtigem und undurchsichtigem Gewebe oder auf iiber-
massige VVucherung von Gewebe der Kopfplatten. Derartige Ver-

195

zielmngen der Cornea stehen dann auch in Verbindung mit der ab¬
normen Ausdehnung der Vorderkammer  naeb unten, wie
im Falle 111.

Bei der Haufigkeit des Vorkommens von Spaltbildungen in
Augen, welche in ihrer Grossenentwicklung zuriiekgeblieben sind,
bedarf auch die Entstehung des Mikrophthalmus  einer Ervvahnung.
Ich will gleich voranschicken, dass es noch nicht gelungen ist, diese
Bildungsanomalie auch nur annahernd einheitlich zu erklaren. Hess,
der unter zahlreichen Mikrophthalmen auch einen untersuchte, der
ausser der allgemeinen Verkleinerung keine Veriinderung aufwies,
sagt, dass uns fiir die Entstehung des Mikrophthalmus jeder Anhalts-
punkt fehle. Tar tuf eri sucht den Grund in einer intrauterinen
Keratitis, Martin  in einer verminderten Bildungsenergie; v. Grolmann
meint, dass es sich nicht mit Sicherheit entscheiden lasse, ob hier
eine Hemmungsbildung oder das Resultat einer Entziindung vorliege,
und Manz  halt eine Bindegewebshypertrophie fiir den primaren Grund
dieser Missbildung, welchem Falchi  noch die Schrmnpfung dieses
Gewebes hinzufiigt. Seit Flesch  bei der Untersuchung des Gehirns
eines mikrocephalischen Knaben mit linkem Mikrophthalmus schwielige
Verdickungen der Pia mater iiber den Vierhiigeln gefunden h at (also
entziindliche Ernahrungsstorungen, welche zu Adhasionen fiihren),
schenkte man der Moglichkeit des Einflusses intrauteriner Gehirn-
erkrankungen auf Bildungsanomalien des Augapfels vermehrte Auf-
merksamkeit. Ben Zusammenhang mitEntvvicklungsfehlern des Gehirns
bei Mikrophthalmus betont auch Kun dr at, und zwar hebt er die
Entwicklungshemmung im Zvvisehenhirn hervor, welche Anomalie sich
ja aucli bei anderen Missbildungen, z. B. Cyklopie, finde. H. Virchovv
sah bei einem beiderseitigen Mikrophthalmus Hydrocephalus internus
nach chronischer Leptomeningitis, und Rindfleisch  hat den Schadel
eines 6—7monatlichen menschlichen Fotus untersucht, der neben
beiderseitigem Mikrophthalmus Hydrocephalus externus und internus
aufvvies, mit leicht concav nach unten gebogenen Orbitaldecken. Auf
letzt.eren Umstand, als eine mechanische Behinderung des Wachsthums
des Augapfels, legt er besonderes Gevvicht. Als ein Zeichen nervoser
Storung kann vielleicht auch die Angabe Falchi’s  gelten, dass ein
mit angeborenem linksseitigen Mikrophthalmus behafteter junger Mann
am rechten, sonst normalen Auge roth- und griinblind war.

Fiir unsere Frage, die Entstehung der Spaltbildungen am Auge,
interessiren uns natiirlich vorzugsweise jene Falle, bei welchen sich
Kolobome im Mikrophthalmus fanden. Auffallenderweise hat man
allen anatomisch untersuchten Filllen von derartigen Augen Uber-

13 *

196

reste des Mesoderma urni der Gefassanlage (bindegewebige Strange
oder wirkliche Gefiisse) gefunden, und andererseits kennt man
auch Mikrophthalmen ohne Kolobome, welche derartige Uberbleibsel
aus fruher Entwicklungsperiode aufiveisen, so dass diese Fiille
nebeneinandergestellt sich nioht nur erganzen, sondern die Genese
des Goloboma bulbi beleuehtend, auf die einschneidende Bedeutung
der Gefassanlage hinweisen. Icli envahne nnr den Fali v. Grd¬
ina n n’s, Mikrophthalmus ohne Kolobom, aber Arteria hyaloidea
persistens einerseits und die zalilreichen Fiille von Hess  von
Mikrophthalmen mit Coloboma bulbi und bindegewebigen Strangen,
welche eine Yerbindung zwischen secundarer Augenblase und den
ausseren Hiillen des Auges vermitteln und Reste des in die secundare
Augenblase eindringenden Mesoderma sind.

Die Entstehung der Lidcysten  oder Kolobomeysten  muss
fur die S. 151 angedeuteten zwei Gruppen derselben verschieden erkliirt
werden. Der Fali, welchen v. Reuss  in der Sitzung der k. k. Ge-
sellschaft der Arzte in Wien am 23. Janner 1885 demonstrirte, war
die Veranlassung einer Discussion, in welcher Arlt und Kundrat
die Genese dieser Cysten bespraclien, allerdings in nicht tiberein-
stimmender Weise. Die von den beiden genannten Autoren in der
Sitzung vom 30. Janner und vom 6. Februar 1885 gemachten Aus-
einandersetzungen wurden grundlegend fur alle weiteren diesbeziiglichen
Aufsatze, weshalb ich mich an sie halten will, umsomehr, als mir
Arlt  von der Sitzung das Ganze an der Iland von improvisirten
Zeichnungen erlauterte, welche ich weiter unten genau vviedergebe.

Nadi einleitenden Bemerkungen iiberdie Entstehung der Kolobome
sowie die Ektasie ihrer Wand sagte Arlt  weiter:

„Ich will nur versuchen, die Frage zu beantworten, in welcher Weise eine
Gesohwulst, die eigentlicli nur aus einer enormen Ausbuchtung der unteren Wand
des Bulbus hervorgeht, unter die Bedeckung des unteren Lides gelangt. Die erst.e
Bedingung dazu ist wohl die, dass ein Verschluss der Retinalspalte nirgends,
auch in der Pars ciliaris retinse niemals zustande kommt.“

K Zur Zeit, wo vor der dureh Einstiilpung entstandenen Linse die Cornea,
hinter derselben der Glaskorper als Anlage (Iiinschaltung des Mesoderma) vor-
handen ist, also etwa im 2. Monate des Fotallebens, liegt der Bulbus im Niveau
der allgemeinen Bedeckung und ist eine Orbita eigentlich noch nicht vorhanden.
Die Cutis ist mit der Cornea fest verbunden und zeigt an dieser Stelle nur eine
leichte Aufwolbung. Allmiihlig beginnt die Bildung der Lider damit, dass die
Cutis rings um diesen Hiigel einen Wulst, eine Art Faltung bildet. Indem diese
Falte besonders von oben und von unten her gegen das Cornealcentrum vorriickt,
sicli liber die Cornea hiniiberschlagt, bekommt sie eine vordere und hintere Flache.
Auf diese Art entsteht der Conjunctivalsack. VVenn dann mit dem Vorriicken der
Gesichtsknochen, besonders des Stirnbeines, die flache Grube, vor welcher das
Auge fruher lag, allmiihlig an Umfang und Tiefe zunimmt, mithin eine allerdings

197

noch wenig tiefe Orbita entsteht, so gewinnt der durch Einstiilpung des Cutis
entstandene Bindehautsack mehr und mehr an Tiefe und der Bulbus liegt endlich
nicht mehr vor, sondern in dem Eingange der Orbita. Ist min wahrend dieses
Vorganges die fotale Spalte der Netzhaut, welche durch Hineinwachsen des
Mosodorma als Anlage des Glaskorpers entstanden war, noch nicht geschlossen,
so vermag die Hiillo, welclie den Glaskorper umgibt, dem Drucke der ein-
geschlossenen Fliissigkeit nicht den gehorigen Widerstand zn leisten; sie wird
allmahlig ausgedehnt und findet gegen das untere Lid hin am wenigsten Wider-
stand. Bei diesem Vorgange muss offenbar die Cornea sammt der Linse eine
Verschiebung relativ zur Insertion des Nervus opticus erleiden, es erfolgt eine
Drehung des Bulbus um seine horizontale Axe. Cornea und Linse kommen
zunachst nach oben, weiterhin mehr nacli riickwarts gegen das Ende des Blind-
sackes zu liegen. An dem unteren Lide wird die Cutis nach vorne, die
Bindehaut, nach oben verdrangt und ausgedehnt, demnach bleibt davon nur ein
die Lidspalte nach unten abgrenzender Saum iibrig, \velcher dann die Cilien
triigt, wahrscheinlich auch Meiboms’sche Driisen und Fasern des Musculus orbi-
cularis einschliesst. Bei dieser Auffassung ist es begreiflich, dass in unserem
Falle die Linse nahe an der Eintrittsstelle des Opticus in dieser Blase gefunden
wurde und dass, indern sozusagen alles Nahrmateriale auf Fiillung der Blase
verwendet. wurde, die Cornea und der obere Theil der Sklera verkummerten und
jenen im Blindsacke liinten wahrgenommenen derben Knopf bildeten.“

Arlt nahm also an, dass es in solchen Fallen nicht durch Zug
von aussen zur Bildung einer Cyste gekommen sei, sondern dass
diese eine Ausbuchtung der unteren Wand des Chorioidealkoloboms
sei, welche bei verminderter Resistenz durch den intraocularen Druck
ausgedehnt worden sei. Die verschiedenen Stadien dieser Entstehung
mogen die untenstehenden Zeichnungen erlautern, welche — wie
schon erwahnt — genaue Copien der Arlfschen Skizzen sind.

Es ist aus der obigen Erliiuterung mit Sicherheit zu ersehen,
dass A rit hier nur jene Falle vor Augen hatte, in welchen eine
aussergewohnlich grosse Ektasirung der Wand des Koloboms, also
im geschlossenen Augapfel, einen cystenartigen Hohlraum scliaffte,
der keineswegs ausserhalb des Augapfels lag, sondern mit demselben

198

in unmittelbarem Zusammenhang stand. Anders ist es bei jenen
Lid- oder Kolobomcysten, die der Gegenstand von Untersuchungen
Kundrafs gewesen sind. Bei diesen handelt es sich thatsachlich ura
Cystenraume, welche — wenn auch bis zu einem gewissen Grade mit
dem rudimentiiren Bulbus communicirend — doch als ausserhalb
desselben gelegene Bildungen bezeichnet werden miissen und keine
staphylomahnlichen Ausbuchtnngen eines geschlossenen Auges sind.

Kun dr at betont bei seiner Erklarung die Entwicklungshemmung
des Zwischenhirns, welehe die Entstehung der Mikrophthalmie bedinge.
Die Behinderung der Entvvicklung des Glaskorpers und des Verschlusses
der totalen Augenspalte gesellen sich noch hinzu. Aus der S. 149 u. d. f.
gegebenen Beschreibung und den Abbildungen des Kundrafschen
Falles geht klar hervor, „dass diese Cystenbildung nicht durch eine
einfache Ausbuchtung der Wand des Bulbus in der Gegend der Fotal-
spalte zustande kommt, sondern sehr complicirter Art ist: das
Retinalgewebe, resp. das Gewebe der primaren Augenblase durch den
offenen Fotalspalt in ein embryonales Bindegewebe hineinwuchert
und von diesem umschlossen und abgesondert zur Cystenbildung
Veranlassung gibt. Wenigstens glaube ich, diese eigenthumlichen
stratificirten gliomatosen Auskleidungsmassen in den Cystenraumen,
welche iiberdies in unmittelbarem Zusammenhang mit den aus dem
Fotalspalt tretenden Retinazapfen stehen, als eine aus der primaren
Augenblase hervorgegangene, einer mangelhaft ontwickelten Retina
entsprechende Gevvebsbildung auffassen zu miissen. Und auch wohl
darin diirfte ich nicht irren, dass die Grundlage der die Cystenraume
umschliessenden embryonalen Bindegewebsmassen die nicht verwendete
mesodermale Anlage des Glaskorpers ist, der ja in beiden Oculis nur
mangelhaft zur Entwicklung gekommen. Immerhin muss ich aber an
meiner Anschauung festhalten, dass trotz dieser activen Betheiligung des
Retinalgewebes (resp. der primaren Augenblase) an der Cystenbildung
die Behinderung der Entwicklung des Glaskorpers und des Verschlusses
der Fotalspalte das primiire ist und secundar erst. jene Wucherung
— und nicht eine einfache Ausstiilpung — zustande kommt.
Immerhin aber kann und wird auch walirscheinlich gleichzeitig mit
der Behinderung der Ent,wicklung des Glaskorpers die Wucherung
des Retinalgewebes beginnen und erst nach und nach, unter Aus-
bildung der Sklera, der Fotalspalt in soleher Weise verengt werden,
wie an den Praparaten ersichtlich ist. Dass bei einer so atypischen
Wucherung des Retinalgewebes die Grosse und Zahl der Cysten-
bildung, ihre Anordnung zueinander keine regelmassige sein muss
und kann, ist selbstverstandlich. Und nur ihre Lagerung zum Bulbus,

199

unter und vor demselben, zeigt eine Ubereinstimmung, die sich. wohl
aus dem ursachlichen Moment der Zugrichtung von Seite des dureh
Kurze seines Stieles gegeniiber den vorvvachsenden Mesodermmassen
zuriickbleibenden Bulbns erklart.“

Die Ansicht Kundrafs wird auch gestiitzt dureh den histo-
logischen Befund Czermak’s bei einer derartigen Cyste, in welcher
die Anordnung der Netzhautelemente nicht der Orientirung in einem
normalen Auge entspraehen. Er fand die umgekehrte Anordnung,
also wie bei einer Netzliaut, welclie direct aus der primaren Augen-
blase hervorgegangen ist.


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Erklarung der AbMldnngen.

Fig. 1.  Rechtes Auge (von der Nasenseite aus gesehen) eines 2 1 / 2 jahrigen
Miidchens mit Coloboma uve£e et nervi opt.ici. Ausdehnung der hinteren unteren
Skleralhalfte und pfefferkorngrosser Knoten zwischen dieser und dem Sehnerven.
(Fali I). 1 : 1.

Fig. 2.  Rechtes Auge (von der Nasenseite aus gesehen) eines 65jahrigen
Mannes mit Coloboma uvese, lentis et corporis vitrei. Kugelformige Ausdehnung
im hinteren unteren Pole des Augapfels. (Fali II). 1:1.

Fig. 3.  Vorderansicht der Iris des Falles I. Die nach unten gekehrte
Spalte der Regenbogenhaut reicht nicht bis an den Ciliarrand der Iris und setzt
sich in der ciliaren Brucke als Furche fort. Bemerkenswert ist das vordere Relief
mit seinem Faserverlauf und den kleinen buckelformigen Erhebungen zu beiden
Seiten der Kolobomschenkel. 1 : 2.

Fig. 1.  Vordere Ansicht der Iris vom Fali XII. Ausser dem spitzen,
partiellen Kolobom der Iris nach unten ist noch eine tiefe Kerbe am oberen
Pupillarrand vorhanden, von deren Saum eine kleine pigmentirte Zacke in das
Pupillargebiet ragt. 1:1.

Fig. 5.  Vordere Ansicht der Iris vom Fali XVII. Das Kolobom der Iris
ist nur durch eine seichte Kerbe am unteren Pupillarrand angedeutet. 1 : 1.

Fig. 6.  Vorderansicht der Iris vom Fali XLVII mit Kolobom nach aussen
oben und Pigmentraphe nach unten. 1 : 2.

Fig. 7.  Kolobom der linken Iris eines 27jahrigen Mannes, welches die Zone
zvrischen Pupillarrand und Ciliarrand der Iris einnimmt. Die Pupille ist eckig,
etwas nach aussen oben verschoben. (Fali XLVIII). 1 : 2.

Fig. 8.  Defectbildung in derinneren Halfte einer linken Iris. (FallX). 1 : 4.

Fig. 9.  Innenansicht eines menschlichen Auges (nach Entfernung des
Glaskorpers und der Linse) mit Briickenkolobom der Iris und grossem Kolobom
der Aderhaut. (Fali V). 1 : 4.

Fig. 10.  Dasselbe von einem Scliweinsauge (Fali XVIII) mit Coloboma
iridis, corporis ciliaris und ganz kleinem Defect der Chorioidea. 1 : 3.

Fig. 11.  Dasselbe vom Fali I. Die Firste der Ciliarfortsatze sind ganz
weiss gehalten, um desto besser hervorhehen zu konnen, wie die in der unteren
Medianebene gelegenen nach ruckwarts verschoben und unregelmiissig gestellt
sind. 1:2.

Fig. 12.  Dasselbe vom Fali XXVII. Schmales buchtenformiges Kolobom
der Iris nach unten; ausserdem ein breit.er, seichter Defect nach innen und ein
spitzer, bis zum Ciliarrand reichender nach aussen. Spalte im Ciliarkorper nach
unten mit gleichzeitiger Verschiehung der Ciliarfortsatze. 1 : 2.

Bock, Kolobome.

14

210

Fig. 13.  Dasselbe vom Fali XXVI. Das Coloboma corporis ciliaris ist, nur
durch eine Verschiebung des ganzen unteren Orbiculus ciliaris angedeutet, so dass
an dessen der Iris zugewendetem Rande eine Bucht entstanden ist. Am oberen
Pupillarrande prominirt etwas seitlich verschoben cino kleine Pigmentzacko. 1 : 2.

Fig. 14.  Horizontalschnitt durch den Ciliarrand der Iris unter der Spitze
des Koloboms. Das Pigment (c)  der Hinterflache ist unterbrochen. An der Vorder-
flachc zeigt das von zahlreichen Gefassen durchzogene Irisparenchym (d)  eine
trichterformige Vertiefung (a),  welcher an der Hinterfliiche eine seichte Delle (b)
entspricht. (Fali XVII). 1 : 20.

Fig. 15.  Dasselbe vom Augapfel Fali I. Das Uvealpigment (a)  der Iris
ist an seinem den schmalen medianen Spalt einsaumenden Ende verdickt und
gezackt. Im Faserzng des Irisparenchyms ( b ) ist in der Modianlinie keine Unter-
brechung zu sehen, wohl aber ragt dasselbe als kleiner spitzer Hocker an der
Hinterflache in die Lučke der Pigmentschichte. 1 : 20.

Fig. 16.  Dasselbe vom Fali II. Die hintere Pigmentschichte (a)  der Iris
ist in der unteren Medianlinie unterbrochen. Dieser Spalte ( b ) entsprechend ver-
bindet ein an Rundzellen reiches Gewebe die Riinder der beiden Schenkel des
Koloboms, welche durch Verdickungcn des Irisparenchjms angedeutet sind. 1 :20.

Fig. 17.  Dasselbe vom Fali III; zeigt die mehrfachen Verkriimmungen des
in den Spalt intercalirten jungen Bindegeivebes. 1 : 20.

Fig. 18.  Meridionalschnitt, gefiihrt in der unteren Medianlinie durch den
vorderen Abschnitt von Fali XXIV. Von der Iris ist nur ein kleiner Stumpf (a)
vorhandcn. Der tief untcn ansetzende Ciliarfortsatz ist so stark in die Lange
gostreckt, dass seine Kuppe ( b )  in eine IlOhe mit dem Kammerfalz fiillt. In
diesem ist das Ligamentum pectinatum vorhanden und man kann die Membrana
Descemeti (c) bis zu demselben verfolgen. Die Obergangsstelle von Cornea (d)  in
Sklera (e) ist durch Pigmenthaufchen angedeutet; /, Retina; g,  Chorioidea. 1: 20.

Fig. 19.  Frontalschnitt durch das Coloboma corporis ciliaris vom Fali XVIII.
Der Ciliarmuskel (a) ist luckenlos. In die breite Spalte des Ciliarkorpers ragt
ein bindegewebiger spitzer Kegel (J); die vergriisserten Ciliarfortsatze sind liber
das IColobom geneigt. Sowohl aus den \Vinkeln desselben, als auch von den
Seitenriindern der Processus ciliares kann man Fasern der Zonula verfolgen,
welche in der Zeichnung durch einfache Striche angedeutet sind. c, Sklera. 1: BO.

Fig. 20.  Untere Halfte des Augapfels vom Fali IV. Das assymmetrische
Kolobom der Iris ist spitz, nach unten gekehrt, und hat an seinem nasalen
Schenkel eine pigmentirte Excrescenz. Auch die Ciliarspalte ist verzogen und
gelit umnittelbar in unregelmiissige scharf begrenzto pigmentirte Felder liber,
an deren Randern die normale Netzhaut haftet und nur stelleniveise schleierartig
iiber sie geht. Die Netzhaut ist hier sowie am Opticus durch die ganz weissen
Flachen angedeutet. Nahe der Papille sitzt ein kleiner grubig vertiefter, scharf
umschriebener Defect der unteren Bulbuswand. 1 : 20.

Fig. 21.  Frontalschnitt durch das Coloboma corporis ciliaris vom Fali XI.
Der Ciliarmuskel (a) ist in der Medianlinie fast vollkommen unterbrochen. Die
so entstandene Vertiefung ist durch die hier verbreiterte Bindegewebsschichte aus-
gefiillt. Diese ist in der dem Muskel zugekehrten Halfte ( b ) locker, in der
anderen (c) aber fest gefiigt und ragt als kleiner Buckel in die Ciliarspalte {d).
Auf dem an der Temporalseite desselben liegenden vergrdsserten Ciliarfortsatz
sitzt eine in den Glaskorperraum ragende keulenfdrmige llyperplasie der pigmont-
losen Zellen der Pars ciliaris retin®; e,  Sklera. 1 : 30.

211

Fig. 22.  Meridionalschnitt durch das Coloboma corporis ciliaris, Fali XII.
a,  Sklera; b , Ciliarmuskel; c,  Ciliarfortsatze; d,  Wuchernng der pigmentlosen
Zellen der Pars ciliaris retin*; e,  Notzhaut; /, Cliorioidea. 1 : 30.

Fig. 23.  Frontalschnitt durch den unteren Ciliarkorper (hintere Partie),
Fali I. Die Sklera (a)  ist in der unteren Medianlinie verdickt. Dnter der Pigment-
schichte (b)  sieht man Inseln des Ciliarmuskels, die aber untereinander nicht in
Zusammenhang stehen. Nur in dor Medianlinie ragt oin schlanker Ciliarfortsatz
in den Glaskorperraum mit auffallender Verdickung der pigmentlosen Lage der
Pars ciliaris retin*. Zu beiden Seiten finden sich nur niedrige Falten derPigment-
schichte. 1 : 30.

Fig. 24.  Dasselbe von der hinteren Grenze des Ciliarkorpers vom Fali I.
Die Sklera (a)  ist nicht nur nach aussen, sondern auch nach innen durch einen
vorspringenden Buekel verdickt, wolchem sich die Reste des Ciliarmuskels ( b )
und die Pigmentschichte anschmiegen. Dor pigmentlose Theil der Pars ciliaris
retin* (d) ist verdickt und ragt in der Medianlinie fortsatzartig (c) in den Glas¬
korperraum und liegt als compacter, kugelartiger Korper (/) an dem temporalen
Abhange des Skleralhdckers. 1 : 30.

Fig. 25.  Frontalschnitt durch die Grenze zwischon Coloboma corporis
ciliaris und Coloboma chorioideEe vom Fali XIII. Die Innenflache der Sklera (a)
zeigt mehrfach Yertiefungen und Vorspriinge, von denen der hochste in der
Medianlinie liegt. Die Cliorioidea (b)  und Lamina fusca (c) sind im unteren
Meridian durch einen grossen Spalt unterbrochen, welcher durch eine breite
Schichte pigmentloser Zellen ausgefiillt ist. Die Retina (d)  reicht mit normaler
Structur bis zum Kolobom der Chorioidea und iiberzieht dieses mit einer ver-
dickten Lage bindegewebigen Geriistes, in welchem man auch grosse Hohlraume
findet. 1 : 30.

Fig. 26.  Frontalschnitt durch den vordersten Theil des Coloboma
chorioide*, Fali III. Die Sklera (a)  hat in der Medianlinie eine bctrachtliche
Verdickung, in welcher ein grosses Gefass verlauft. Die Chorioidea ( b ) und
Lamina fusca (c) horen boiderseits sclion weit von der Mittellinie entfernt auf;
das Uvealpigment aber lasst sich bis hart. an die Medianlinie verfolgen. Die
Retina (d) reicht mit normalem Gofiige soweit wie die Chorioidea, gelit aber
dann in lcolbige Verdic.kungen iiber, welche zu beiden Seiten des Spaltes liegen.
Der Glaskorper (e)  hat auch einen medianen Defect. 1 : 30.

Fig. 27.  Innenansicht des vorderen Abschnittes des Augapfels vom
Fali IX. Die Linse zeigt. einen grossen Defect nach unten. 1 : 3.

Fig. 28.  Innenansicht des vorderen Abschnittes des Augapfels vom Fali II
mit Coloboma lentis et corporis ciliaris. Die Zonulafasern sind zu beiden Seiten
des Spaltes als weisse Linien gezeichnet. 1 : 2.

Fig. 29.  Hintere Hiilfte des Augapfels vom Fali II von vorne gesehen.
Vom kissenformig vorragenden Opticus geht eine Leiste nach unten und vorne,
welche in eine pigmentirte Flache mundet. Zu beiden Seiten der Leiste helhveisse,
grubenformige Vertiefungen der Wand des Augapfels. 1:1.

Fig. 30.  Frontalschnitt durch den vorderen Abschnitt des Augapfels vom
Fali II. Der Ciliarkorper ist nur oben vollkommen, unten aber mangelhaft ent-
wickelt; zu beiden Seiten fehlt er ganz. Nach unten ist er durch einen Ilocker
der Sklera unterbrochen. Die excentrisch gestellte Linse zeigt eine Verschmalerung
ihrer unteren Hiilfte und eine tiefe Spalte an ihrem unteren Bande. 1 : 5.

14 *

212

Fig. 31.  Untere Iliilfte der verstummelten Lin se des Falles IX mit den
Ciliarfortsatzen und genauem Verlauf der Fasern der Zonula Zinnii. 1 : 8.

Fig. 32.  Frontalschnitt durch das Coloboma chorioidese vom Fali XII. Die
Sklera (a) lasst sich beiderseits in kraftige Sporne verfolgen, von welchen der
ektatische Grund des Koloboms weitergeht. Die Chorioidea ( b)  und Retina (c)
reichen bis an die Bander der Sporne; letztere zietit betraohtlioh verdickt {d)
bis gegen den Boden der Ektasie, iiber den eine diinne Membran (Limitans
interna) dahinstreicht. Der Raum zvvischen dieser und der Wand des Koloboms
ist mit Gerinnsel ausgefullt; sie zeigt zablreiohe Gefasslucken. In der Bucht
zwischen temporalem Sporu und Sklera liegen in lockerem Bindegewebe zahl-
reicbe Gefasse (e),  welche nacdi Durehbohrung der Wand als starre steife Fasern (/)
in die Kohle des Koloboms reichen. Bindegewebsfasern ragen mit einem grosseren
Gefšiss (hier quer getroffen) {g)  in denselben Raum. 1 : 25.

Fig. 33.  Frontalschnitt durch das Coloboma chorioidese des Falles III;
Medianlinie. Die Sklera (n) ragt mit 2 zapfenartigen Gebilden, die eng aneinander
liegen, in den Glaskorper. In beiden Fortsatzen verlaufen Gefasse. Das ganze
Skleralgewebe ist hier von einer dunnen Lage feiner Fibrillen ( b ) iiberzogen.

Fig. 34.  Frontalschnitt durch das Coloboma chorioidese vom Fali II. Die
Sklera (a)  geht in der Medianlinie in ein Geriist von Balken und Platten iiber,
welche grossere und kleinere Hohlraume umschliessen. An der unteren Wand
haftet Bindegewebe mit grossen Gefassen ( b ), welche in das Balkenvverk ein-
treten. Retina (c)  und Chorioidea (d)  sind nur nasalvvarts vorhanden. Temporal
sieht man nur gefassreiches Bindegewebe (e), welches als ein diinnes Hautclien
ins Kolobomgebiet zu verfolgen ist. 1 : 30.

Fig. 35.  Meridionalschnitt durch den Opticus und das Coloboma chorioi¬
dese. a  Sklera, b  Chorioidea, c  Retina. Fali IV. 1 : 25.

Fig. 36.  Excentrischer Meridionalschnitt durch den Opticus, sem Kolobom [a),
die Cyste am Boden des Augapfels (6) und das Coloboma chorioidese (das letztere
ist, um die Zeichnung abzukiirzen, bei c  unterbrochen). d  Retina, e Chorioidea,
/ Glaskorper, welcher an der Miindungsstelle der Cyste haftet, g  lockeres Binde-
gewebe zwischen Cyste und Vagina nervi optici (h), i  Sklera, k  fibrillares Gewebe,
welches die Kolobome iiberzieht. Fali I. 1 : 50.

Fig. 37.  Dasselbe; Schnitt, genau durch die untere Medianlinie, um die
Vertheilung der arteriellen Gefasse zu zeigen. a  Arteria ophthalmica, welche
unter rechtem Winkel in den Sehnerven eint.ritt. Der untere (linke) Zweig der
Arteria centralis liegt in einer bindegewebigen Leiste eingebettet, deren Fasern (b)
weiter in das Coloboma chorioidese und in die Cyste (c)  gehen. — d  lockeres
Gewebe zwischen Leiste und Boden des Coloboma optici, e  Sklera, / Chorioidea,
g  Retina, h  Vagina nervi optici. 1 : 30.

Fig. 38.  Coloboma maculse lutese oculi dextri. Fali VII. 1 : 4'5.

Fig. 39.  Coloboma macula; lute* oculi sinistri. Fali VIII. 1 : 4'5.

Druck Ton Leopold Karafiat in Briinn.

Bock, Angeborene Kolobome des Augapfels.

Tafel I.

Lichtdruck von Max Jaffe, Wien.

Stary del.

Fig. 9.

Fig. 8.

Fig. 7.

10 .

Fig. 5.

Verlag von Josef Šafar in Wien.














Bock, Angeborene Kolobome des Augapfels

Tafel II.

Stary del.

Lichtdruck von Max Jaffe, Wien.

Verlag von Josef Šafar in Wien.

Fig. 13.

Fig. 20.

Fig. 14.

Bock, Angeborene Kolobome des Augapfels.

Tafel III.

Stary del.

Lichtdruck von Max Jaffe, Wien.

Verlag von Josef Šafar in Wien.

e f a

Fig. 23.

Fig. 24.

Bock, Angeborene Kolobome des Augapfels.

Tafe! IV.

Lichtdruck von Max Jaffe, Wien.

Stary del.

Fig. 27.

Verlag von Josef Šafar in Wien,









-VJ


Bock, Angeborene Kolobome des Augapfels.

Tafel V.

Stary del.

Lichtdruck von Max Jaffe, Wien.

Fig. 32.

Veiiag von Josef Safar in Wien.

Bock, Angeborene Kolobome des Augapfels.

Tafel VI.

Fig. 38.

Fig. 39.

Stary del.

Verlag vun Josef Safir in Wien.

Lichtdruck von Max Jaffe, Wien.





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NARODNA IN UNIUERZITETNR KNJIŽNICA