NejcPavšič1,PolonaKoritnik2,KatjaProkšelj3 Sistemski desni prekat pri odraslih bolnikih s prirojenimi srčnimi napakami Systemic Right Ventricle in Adult Patients with Congenital Heart Disease IZvLEČEK KLJUČNEBESEDE:transpozicijavelikiharterij,sistemskidesniprekat,srčnopopuščanje,operacijapo SenninguinMustardu Zaradi spremenjenih anatomskih razmer lahko pri bolnikih z zapletenimi prirojenimi srčni- mi napakami sistemski krvni obtok zagotavlja morfološko desni prekat. Ob kronični tla- čni obremenitvi se sistemski desni prekat prilagodi in preoblikuje ter postane morfološko in funkcijsko bolj podoben levemu. Kljub temu so ti bolniki dolgoročno nagnjeni k okva- ri sistemskega prekata, srčnemu popuščanju, motnjam srčnega ritma in nenadni srčni smrti. Klinično vodenje teh bolnikov je zahtevno in sodi v specializirane centre, usmer- jene v obravnavo odraslih bolnikov s prirojenimi srčnimi napakami. Ključni dejavnik za obolevnost in umrljivost predstavlja delovanje sistemskega desnega prekata, ki ga oce- njujemo z neinvazivnimi slikovnimi metodami (UZ srca in MRI srca). Klasično zdravljenje z zdravili za srčno popuščanje ne vpliva na delovanje sistemskega desnega prekata ali preživetje teh bolnikov. Mogoče oblike zdravljenja so perkutani ali kirurški posegi ter napredne oblike zdravljenja srčnega popuščanja z resinhronizacijskim zdravljenjem ali presaditvijo srca. V preglednem članku predstavljamo anatomijo in patofiziologijo razli- čnih prirojenih srčnih napak, ki vodijo v nastanek, klinično obravnavo in zdravljenje sistemskega desnega prekata, ter lastne izkušnje in rezultate obravnave odraslih bolni- kov s sistemskim desnim prekatom. aBSTRaCT KEYWORDS:transpositionofgreatarteries,systemicrightventricle,congenitalheartdisease, Mustard/Senningcorrection Due to altered anatomical relationships in patients with complex congenital heart dis- ease, the systemic blood flow may be sustained by the morphological right ventricle, which is thus called the systemic right ventricle. When the right ventricle functions as a sys- temic pump, it undergoes various adaptations becoming morphologically and functionally 1 NejcPavšič,dr.med.,Kliničnioddelekzakardiologijo,Internaklinika,UniverzitetnikliničnicenterLjubljana,Zaloška cesta7,1000Ljubljana;nejc.pavsic@kclj.si 2 PolonaKoritnik,dr.med.,Kliničnioddelekzakardiologijo,Internaklinika,UniverzitetnikliničnicenterLjubljana,Zaloška cesta7,1000Ljubljana 3 Doc.dr.KatjaProkšelj,dr.med.,Kliničnioddelekzakardiologijo,Internaklinika,UniverzitetnikliničnicenterLjubljana, Zaloškacesta7,1000Ljubljana 213MedRazgl.2020;59(2):213–21 • Pregledni članek more similar to the left ventricle. In the long term, these patients are nevertheless prone to ventricular dysfunction, heart failure, cardiac arrhythmias and sudden cardiac death. Systemic right ventricle dysfunction, a key factor of morbidity and mortality, is most com- monly evaluated by using non-invasive cardiac imaging modalities (echocardiography or cardiac magnetic resonance imaging). Clinical management is demanding and best undertaken in specialized centres for adults with congenital heart defects. Classic heart failure therapy has not shown a favourable effect on survival or ventricular dysfunction, however, catheter or surgical interventions and advance heart failure treatment modal- ities (cardiac resynchronization therapy and transplantations) are possible treatment alter- natives. In this review article, we present the clinical scenarios, in which the systemic right ventricle is encountered, the pathophysiology, treatment, and our own experiences in the treatment of adults with systemic right ventricle. Transpozicija velikih arterij Za transpozicijo velikih arterij (angl. tran- sposition of the great arteries, TGA oz. d-TGA) je značilna neskladnost povezav med pre- katoma in velikima arterijama (aorta in pljučna arterija), ki izhajata iz srca (prekat- no-arterijska diskordanca). Aorta pri TGA namreč izhaja iz DP, ki leži na desni strani srca in deluje kot SDP (slika 1C). Aorta in pljučna arterija ležita vzporedno in se v pote- ku ne križata. Ta neskladnost povezav vodi v nastanek dveh ločenih krvnih obtokov, ki brez dodatnih povezav med sistemskim in pljučnim krvnim obtokom nista združljiva z življenjem. Pri novorojenčku s TGA je zato ključno vzdrževanje odprtih fetalnih pove- zav z ohranjanjem odprtega Bottalovega voda s prostaglandini in čimprejšnja vzpo- stavitev dodatne povezave v področju oval- nega okna s perkutano balonsko preddvor- sko septostomijo (t. i. poseg po Rashkindu). Operacija transpozicije velikih arterij na ravni preddvorov Prvo dokončno kirurško popravo TGA je leta 1959 opisal švedski srčni kirurg Ake Senning. Poseg je nato nekaj let kasneje nadgradil William Mustard (3). Gre za operacijo tran- spozicije velikih arterij na ravni preddvo- rov (t. i. fiziološka ali preddvorska poprava transpozicije velikih arterij (angl. atrial switch procedure for transposition of the great 214 NejcPavšič,PolonaKoritnik,KatjaProkšelj Sistemski desni prekat pri odraslih bolnikih … UvOD Pri fiziološkem krvnem obtoku morfološko levi prekat (LP) predstavlja sistemski prekat, saj zagotavlja sistemski krvni obtok z izti- som oksigenirane krvi v aorto (slika 1A). Zapletene prirojene srčne napake in kirurški popravki teh pa lahko privedejo do spreme- njenih anatomskih razmer, v katerih sistem- ski krvni obtok zagotavlja morfološko desni prekat (DP) (1). Bolniki s sistemskim desnim prekatom (SDP) predstavljajo manjši, a kli- nično pomemben delež populacije bolnikov s prirojenimi srčnimi napakami. Večina teh bolnikov preživi do odraslosti, v kateri se soočajo z okvaro SDP, srčnim popuščanjem, motnjami srčnega ritma in večjo nagnje- nostjo k nenadni srčni smrti (2). KLINIČNI PRIMERI SISTEMSKEGa DESNEGa PREKaTa SDP je značilen za bolnike po operaciji tran- spozicije velikih arterij na ravni preddvo- rov, bolnike s kongenitalno popravljeno transpozicijo velikih arterij (angl. congeni- tally corrected transposition of the great arteries, CCTGA oz. l-TGA) in redke bolni- ke z enoprekatnim srcem, ki ga tvori mor- fološko DP (1). Anatomska razporeditev srčnih votlin in povezav med votlinami ter velikima arterijama pri posameznih priro- jenih srčnih napakah s SDP je shematično predstavljena na sliki 1. dvora preusmeri v kanal, povezan z DP in aorto, sistemski venski priliv iz desnega preddvora pa je preko kanala povezan z LP in pljučno arterijo. Zaradi operacije na ravni preddvorov sistemski krvni obtok še vedno vzdržuje morfološko DP. Kirurg kanale 215MedRazgl.2020;59(2): arteries, AS-TGA)), pri kateri kirurško vzpo- stavijo povezave v obliki kanalov (tunelov, angl. baffle) na ravni obeh preddvorov, kar spremeni tok krvi in vzpostavi fiziološki krvni obtok (slika 1D). S posegom se oksi- genirana kri iz pljučnih ven in levega pred- A B C ED Slika 1.Anatomskarazporeditevprinormalnemsrcuinprirazličnihprirojenihsrčnihnapakahs sistemskim desnimprekatom.Slika1Aprikazujeanatomskipoložajsrčnihvotlinternormalne(skladne)povezavesrčnih votlininvelikiharterijprinormalnemsrcu.Aortainpljučnaarterijaseprinormalnempotekukrižata.Desni prekatjeprikazanz značilnimitrabekulacijami.Slika1Bprikazujesrces kongenitalnopopravljenotran- spozicijovelikiharterij,zakaterojeznačilnodvojnoanatomskoneskladje(diskordantnepreddvorno-pre- katneinprekatno-arterijskepovezave).Desnipreddvorjepovezanz levimprekatominpljučnoarterijo, levipreddvorpas sistemskimdesnimprekatominaorto.Sistemskidesniprekatležinalevistranisrca, obevelikiarterijipapotekatavzporednoinsenekrižata.Transpozicijovelikiharterijprikazujeslika1C.Značilna jeneskladnostpovezavmedprekatomainvelikimaarterijama(prekatno-arterijskadiskordanca),sajaorta izhajaizdesnegaprekata,kiležinadesnistranisrca.Zaradidvehločenihkrvnihobtokovsozapreživetje novorojencanujnedodatnepovezave,naslikijeprikazanodprtBotallovvod.Slika1Dprikazujeanatom- skorazporeditevpofiziološkialipreddvorskipopravitranspozicijevelikiharterij,prikaterisekirurškovzpo- stavifiziološkikrvniobtoks preusmeritvijokrvinaravnipreddvorov.Kriizpljučnihveninlevegapreddvora sepreusmeriv kanalzadesniprekatinaorto,sistemskivenskiprilivizdesnegapreddvorapaprekokana- lav leviprekatinpljučnoarterijo.Sistemskikrvniobtokpritehbolnikihševednovzdržujesistemskidesni prekat.Nasliki1Ejeprimerenoprekatnegasrcaz morfološkimdesnimprekatom,kijeposledicadvojne- gaiztokaizdesnegaprekata(33). oblikuje iz tkiva medpreddvornega pretina in stene desnega preddvora (t. i. operacija po Senningu) ali perikarda oz. umetnih materialov (t. i. operacija po Mustardu) (3). Oba posega sta imela dobre rezultate z nizko perioperativno umrljivostjo in dobrim dol- goročnim preživetjem ter sta 30 let pred- stavljala zlati standard kirurške obravnave bolnikov s TGA (4 –6). Leta 1975 je Jatene opisal operativni poseg na ravni velikih arterij (t. i. anatomska ali arterijska popra- va TGA (angl. arterial switch procedure)), pri katerem kirurško zamenjajo aorto in plju- čno arterijo, kar predstavlja standard današ- nje kirurške oskrbe bolnikov s TGA. Po tej operaciji so zopet vzpostavljene fiziološke anatomske razmere in sistemski obtok tako zagotavlja morfološko LP. Kongenitalno popravljena transpozicija velikih arterij CCTGA predstavlja posebno in mnogo red- kejšo obliko TGA, pri kateri se je fiziološki krvni obtok vzpostavil že tekom fetalnega razvoja. Za CCTGA je značilno dvojno ana- tomsko neskladje, saj so neskladne povezave na ravni preddvorov in prekatov (diskor- dantne preddvorno-prekatne povezave) ter na ravni prekatov in velikih arterij (diskor- dantne prekatno-arterijske povezave). Desni preddvor je tako povezan z LP in pljučno arterijo, levi preddvor pa z DP in aorto (slika 1B). Sistemski krvni obtok vzdržuje SDP, ki leži na levi strani srca (7, 8). Običajno CCTGA spremljajo še dodatne prirojene srčne napake, najpogosteje defekt prekat- nega pretina, obstrukcija v iztoku iz LP in morfološko spremenjena sistemska atrioventrikularna zaklopka (trikuspidalna zaklopka), ki spominja na trikuspidalno zaklopko pri Ebsteinovi anomaliji (7). Operativni poseg je potreben predvsem zaradi pridruženih srčnih napak, bolniki z enostavno obliko CCTGA brez pridruže- nih napak so lahko popolnoma brez izra- ženih simptomov in jih tako lahko odkrijemo šele v odrasli dobi. Enoprekatna srca Enoprekatna srca predstavljajo najbolj za- pleten spekter prirojenih srčnih napak. Enojni, morfološko DP je značilen za bol- nike s sindromom hipoplastičnega LP, pri- rojeno atrezijo mitralne zaklopke ali dvoj- nim iztokom iz DP (slika 1E) (9). Večina bolnikov z enoprekatnim srcem potrebuje operativni poseg za vzpostavitev ločenih krvnih obtokov. Najpogostejši poseg pred- stavlja vzpostavitev Fontanovega krvnega obtoka z direktno povezavo obeh velikih sistemskih (votlih) ven na pljučno arterijo (t. i. popolna kavopulmonalna povezava). PRILaGODITvE SISTEMSKEGa DESNEGa PREKaTa Zgradba DP ni prilagojena dolgoročnemu vzdrževanju sistemskega krvnega tlaka. Kronična tlačna obremenitev zato vodi v spremembe DP, ki postane morfološko in funkcijsko bolj podoben LP. Kompenzacijski mehanizmi sprva omogočajo vzdrževanje sistemskega krvnega obtoka, dolgoročno pa tlačna obremenitev vodi v okvaro SDP, nastanek srčnega popuščanja in na koncu v odpoved SDP (10). Najpomembnejšo prilagoditev na kro- nično tlačno obremenitev predstavlja hiper- trofija kardiomiocitov, ki je lahko pri bol- nikih s SDP tudi prekomerna (11). Raziskave so pri teh bolnikih dokazale tudi hiperpla- zijo prej slabo razvite srednje plasti krož- nih mišičnih vlaken DP, kar vodi v spre- membo mehanike krčenja prekata (12). Pri normalnem DP prevladuje vzdolžno krče- nje, pri SDP pa krožno krčenje, ki je sicer značilno za LP (13, 14). Dodatno so pri kro- nično tlačno obremenjenem DP dokazali presnovni obrat z zmanjšanjem presnove prostih maščobnih kislin in povečanjem gli- kolize, višji oksidativni stres in nevrohu- moralno ter vnetno aktivacijo (15). Večje presnovne potrebe ob hipertrofiji lahko vodijo v nezadostno oskrbo SDP preko desne koronarne arterije, kar vodi v motnje prekrvitve ob povečanih presnovnih potre- 216 NejcPavšič,PolonaKoritnik,KatjaProkšelj Sistemski desni prekat pri odraslih bolnikih … bah (npr. telesni napor, stres, povišan krvni tlak) ali celo v mirovanju (16, 17). K mot- njam prekrvitve prispeva tudi zmanjšanje kapilarne mreže ob hipertrofiji. Vsi ti me- hanizmi lahko vodijo v nastanek tihih mikroinfarktov in srčne fibroze (18, 19). PROGNOZa IN ZaPLETI Pričakovana življenjska doba bolnikov s SDP je zmanjšana (2, 20). Glavna vzroka umrlji- vosti sta napredovalo srčno popuščanje in nenadna srčna smrt. Delovanje SDP pred- stavlja ključni dejavnik obolevnosti in umr- ljivosti teh bolnikov. Časovni nastanek okvare je nepredvidljiv, a s staranjem neiz- bežen zaplet kronične tlačne obremenitve SDP (21). Znanih je več dejavnikov tvega- nja, ki prispevajo k okvari SDP: • zapletenost osnovne prirojene srčne na- pake, • predhodne srčne operacije (pooperacijske brazgotine, uporaba zunajtelesnega krvne- ga obtoka), • trikuspidalna regurgitacija, • motnje srčnega ritma in • motnje prekrvitve z ishemijo in srčna fi- broza. Motnje srčnega ritma so pogoste pri obeh skupinah. Pri bolnikih z AS-TGA je znači- len pojav bolezni sinusnega vozla, za bol- nike s CCTGA pa popolnega atrioventriku- larnega bloka. Tveganje in pojavnost bolezni sinusnega vozla se z leti povečuje in pov- zroča kronotropno nezadostnost ter zmanj- šano telesno zmogljivost (5). Spremenjen anatomski potek prevodnega sistema pri bolnikih s CCTGA vodi v bolj ranljiv atrio- ventrikularni vozel in Hisov snop ter pogost zgodnji popolni atrioventrikularni blok, ki zahteva vstavitev trajnega srčnega spod- bujevalnika (22). Pojavljajo se tudi različne tahikardije, prevladujejo nadprekatne tahi- kardije, ki so največkrat povezane s pred- hodnimi operativnimi posegi in izvirajo iz pooperacijskih brazgotin (23). Prekatne mot- nje srčnega ritma so redkejše in so običaj- no kazalnik okvare SDP (24). Obe skupini imata povečano tveganje za nenadno srčno smrt, ki predstavlja pomemben vzrok umr- ljivosti (25). Pri bolnikih po AS-TGA beležimo tudi zaplete na nivoju preddvornih kanalov, ki se lahko zožijo, kar ovira venski dotok v srce, ali pa puščajo, pri tem pa nastane levo-desni oz. desno-levi spoj. SPREMLJaNJE IN ZDRavLJENJE Bolnike s SDP spremljamo vsaj enkrat letno v specializiranih centrih, ki so usmer- jeni v obravnavo odraslih bolnikov s pri- rojenimi srčnimi napakami. Sledimo jim klinično, laboratorijsko in s slikovno dia- gnostiko. Bolniki subjektivno običajno ne navajajo večjih težav ali omejitev pri teles- nih naporih. Objektivna telesna zmogljivost, ki jo najbolje ocenimo s kardiopulmonalnim obremenitvenim testiranjem (spiroergo- metrijo), pa je pri tej populaciji pomembno znižana (26). Klinično smo pozorni še na znake srčnega popuščanja in motnje srčne- ga ritma. Laboratorijsko spremljamo vred- nosti biooznačevalca srčnega popuščanja N-končnega natriuretičnega propeptida tipa B (NT-proBNP), ki so pogosto poviša- ne (predvsem ob napredovanju srčnega popuščanja) in predstavljajo prognostični kazalnik (27). Temeljno slikovno preiskavo predstavlja UZ srca (slika 2). Ultrazvočno desni prekat ločimo od levega po grobih mišičnih tra- bekulacijah, prisotnosti moderatorske mi- šice in nižjem narastišču trikuspidalne zaklopke. Z UZ srca tudi ocenjujemo in sle- dimo velikosti in funkciji SDP (28). Pri vseh bolnikih, še posebej pa pri bolnikih s CCTGA, je potrebno tudi redno spremlja- nje delovanja sistemske atrioventrikularne (trikuspidalne) zaklopke. V primeru pomemb- ne trikuspidalne regurgitacije je potrebno operativno popravilo ali zamenjava zaklop- ke še pred pojavom okvare SDP (29). UZ srca ima svoje omejitve, zato za natan- čnejšo oceno SDP uporabljamo MRI srca, 217MedRazgl.2020;59(2): ki predstavlja zlati standard za oceno SDP. MRI poleg ocene velikosti in funkcije omo- goča tudi tkivno karakterizacijo SDP z doka- zom srčne fibroze, ki je prognostični kazal- nik (18, 30). Zdravljenje teh bolnikov je zahtevno, saj klasično zdravljenje srčnega popuščanja glede na dosedanje raziskave ne vpliva na izboljšanje funkcije SDP ali preživetje bol- nikov (31). Kljub pomanjkanju dokazov o delo- vanju pa pri bolnikih z okvaro SDP pogosto uporabljamo zdravila, ki delujejo na sistem renin-angiotenzin-aldosteron, in sicer pred- vsem zaviralce angiotenzinskih receptorjev (sartani) in zaviralce aldosterona. Simptome srčnega popuščanja lajšamo z diuretiki. 218 NejcPavšič,PolonaKoritnik,KatjaProkšelj Sistemski desni prekat pri odraslih bolnikih … Slika 2. PrikazUZznačilnostipribolnikupofiziološkialipreddvorskipopravitranspozicijevelikiharterij. UZsrcaizapikalnegapresekaštirihvotlin(slika2A)inizprečnegaparasternalnegapreseka(slika2B)pri- kazujemočnopovečansistemskidesniprekat,kiležinadesnistranisrca.Medpreddvornipretinjesploš- čeninsebočiv levo(slika2B).Sliki2Cin2Dprikazujetaznačilenpotekvelikiharterijpripreddvorskipopravi transpozicijevelikiharterij,kjeraortaizhajaizsistemskegadesnegaprekatainpljučnaarterijaizlevega prekata.Žilipotekatavzporednoinsenekrižata,karnazornoprikazujetudibarvnidoplerskisignalpre- tokaskozivelikiarteriji.SDP –sistemskidesniprekat,LP –leviprekat,PA –pljučnaarterija,Ao –aorta. Pomemben delež bolnikov iz obeh sku- pin ima zaradi bradikardnih motenj srčne- ga ritma vstavljen trajni srčni spodbuje- valnik. Pri tahikardnih motnjah srčnega ritma uporabljamo antiaritmike (zaviralce β-receptorjev ali amiodaron) in radiofre- kvenčne ablacije (23). Bolniki z AS-TGA zaradi slabe podajnosti preddvornih kana- lov tahikardne motnje ritma slabo prena- šajo, zato je pogosto potrebna kardioverzi- ja. V primeru pomembne okvare delovanja SDP lahko za preprečevanje nenadne srčne smrti vstavimo vsadni kardioverterski defi- brilator (angl. implantable cardioverter defi- brillator, ICD) (32). Nekateri klinični primeri opisujejo tudi ugoden odziv na resinhro- nizacijsko zdravljenje (angl. cardiac resync- hronization therapy, CRT). V primerih napre- dovalega srčnega popuščanja pride v poštev mehanska obtočna podpora sistemskega prekata in presaditev srca. IZKUšNJE aMBULaNTE Za PRIROJENE SRČNE NaPaKE UNIvERZITETNEGa KLINIČNEGa CENTRa v LJUBLJaNI V Ambulanti za prirojene srčne napake Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana vodimo 40 bolnikov s SDP, od tega 17 bol- nikov po AS-TGA in 23 bolnikov s CCTGA. Gre za raznoliko skupino mladih bolnikov (39 ± 11 let, 32 % žensk), ki jih že več let redno spremljamo. Klinično beležimo vse pričakovane zaplete ob kronični tlačni obre- menitvi SDP. Večina bolnikov svojo telesno zmogljivost subjektivno ocenjuje kot dobro (88 % jih navaja razred 1 ali 2 po merilih Newyorškega združenja za srce (angl. New York Heart Association, NYHA)), medtem ko objektivna ocena s kardiopulmonalnim obremenitvenim testiranjem pri večini pokaže zmanjšano telesno zmogljivost. Kar 80 % bolnikov ima namreč vsaj blago zni- žano najvišjo doseženo porabo kisika. Znake srčnega popuščanja beležimo pri šestih bolnikih (15 %), vendar je laboratorijski kazalnik srčnega popuščanja NT-proBNP povišan pri večini bolnikov (mediana vrednost NT-proBNP 467 ng/l, 82 % ima NT-proBNP nad zgornjo referenčno vred- nostjo 125 ng/l), funkcija SDP pa je glede na UZ srca oslabljena pri 77 % bolnikov (srednje ali močno oslabljena funkcija pri 25 % bolnikov). Številni bolniki prejemajo zaviralce angiotenzinskih receptorjev in zaviralce aldosterona. Pomemben delež naših bolnikov (40 %) ima vstavljen srčni spodbujevalnik zaradi bolezni sinusnega vozla pri AS-TGA oz. zaradi popolnega atrio- ventrikularnega bloka pri CCTGA. Dve bol- nici imata vstavljen ICD zaradi primarne preventive pred nenadno srčno smrtjo, eno od njiju sočasno resinhronizacijsko zdra- vimo (angl. cardiac resynchronization therapy with defibrillator, CRT-D). Zaradi napredo- vanega srčnega popuščanja je bila pri enem bolniku s CCTGA v starosti 41 let uspešno opravljena presaditev srca. Naša skupina bolnikov je glede na demografske in klinične značilnosti pri- merljiva z bolniki iz večjih kliničnih razi- skav na področju SDP. Ker se število zaple- tov pri teh bolnikih povečuje s starostjo, lahko v prihodnjih letih pričakujemo še dodaten porast pojavnosti zapletov in upo- rabe naprednih metod zdravljenja (inter- ventni in operativni posegi). ZaKLJUČEK Bolniki s SDP predstavljajo del najbolj zaple- tenih bolnikov s prirojenimi srčnimi napa- kami. Njihove anatomske in patofiziološke posebnosti vodijo v tipične zaplete, in sicer predvsem srčno popuščanje, nenadno srčno smrt in skrajšanje pričakovane življenjske dobe. Klinično vodenje je zahtevno in sodi v specializirane centre, v katerih o najpri- mernejšem zdravljenju teh bolnikov odloča skupina strokovnjakov z več področij. 219MedRazgl.2020;59(2): LITERaTURa 1. BridaM,DillerGP,GatzoulisMA.Systemicrightventricleinadultswithcongenitalheartdisease.Circulation. 2018;137(5):508–18. 2. DobsonR,DantonM,NicolaW,etal.Thenaturalandunnaturalhistoryofthesystemicrightventricleinadult survivors.JThoracCardiovascSurg.2013;145(6):1493–503. 3. Dodge-KhatamiA,KadnerA,FelixBergerMdF,etal.InthefootstepsofSenning:lessonslearnedfromatrial repairoftranspositionofthegreatarteries.AnnThoracSurg.2005;79(4):1433–44. 4. MoonsP,GewilligM,SluysmansT,etal.Longtermoutcomeupto30yearsaftertheMustardorSenning operation:a nationwidemulticentrestudyinBelgium.Heart.2004;90(3):307–13. 5. DosL,TeruelL,FerreiraIJ,etal.LateoutcomeofSenningandMustardproceduresforcorrectionoftrans- positionofthegreatarteries.Heart.2005;91(5):652–6. 6. VejlstrupN,SørensenK,MattssonE,etal.Long-termoutcomeofMustard/Senningcorrectionfortranspo- sitionofthegreatarteriesinSwedenandDenmark.Circulation.2015;132(8):633–8. 7. KuttyS,DanfordDA,DillerGP,etal.Contemporarymanagementandoutcomesincongenitallycorrectedtrans- positionofthegreatarteries.Heart.2018;104(14):1148–55. 8. GrahamTPJr,BernardYD,MellenBG,etal.Long-termoutcomeincongenitallycorrectedtranspositionof thegreatarteries:a multi-institutionalstudy.JAmCollCardiol.2000;36(1):255–61. 9. KhairyP,PoirierN,MercierLA.Univentricularheart.Circulation.2007;115(6):800–12. 10. PiranS,VeldtmanG,SiuS,etal.Heartfailureandventriculardysfunctioninpatientswithsingleorsystemic rightventricles.Circulation.2002;105(10):1189–94. 11. HornungTS,KilnerPJ,DavlourosPA,etal.Excessiverightventricularhypertrophicresponseinadultswith themustardprocedurefortranspositionofthegreatarteries.AmJCardiol.2002;90(7):800–3. 12. TezukaF,HortW,LangePE,etal.Musclefiberorientationinthedevelopmentandregressionofright ventricular hypertrophyinpigs.ActaPatholJpn.1990;40(6):402–7. 13. PettersenE,Helle-ValleT,EdvardsenT,etal.Contractionpatternofthesystemicrightventricle.JAmColl Cardiol.2007;49(25):2450–6. 14. TutarelO,OrwatS,RadkeRM,etal.AssessmentofmyocardialfunctionusingMRI-basedfeaturetracking inadultsafteratrialrepairoftranspositionofthegreatarteries:referencevaluesandclinicalutility.IntJCardiol. 2016;220:246–50. 15. RyanJJ,ArcherSL.Therightventricleinpulmonaryarterialhypertension:disordersofmetabolism,angiogenesis andadrenergicsignalinginrightventricularfailure.CircRes.2014;115(1):176–88. 16. LubiszewskaB,GosiewskaE,HoffmanP,etal.Myocardialperfusionandfunctionofthesystemicright ventricleinpatientsafteratrialswitchprocedureforcompletetransposition:long-termfollow-up.JAm CollCardiol.2000; 36(4):1365–70. 17. MillaneT,BernardEJ,JaeggiE,etal.Roleofischemiaandinfarctioninlaterightventriculardysfunctionafter atrialrepairoftranspositionofthegreatarteries.JAmCollCardiol.2000;35(6):1661–8. 18. Babu-NarayanSV,GoktekinO,MoonJC,etal.Lategadoliniumenhancementcardiovascularmagneticreso- nanceofthesystemicrightventricleinadultswithpreviousatrialredirectionsurgeryfortranspositionofthe greatarteries.Circulation.2005;111(16):2091–8. 19. LadouceurM,BrunevalP,MousseauxE.Magneticresonanceassessmentoffibrosisinsystemicrightventricle afteratrialswitchprocedure.EurHeartJ.2009;30(21):2613. 20. DillerGP,KempnyA,Alonso-GonzalezR,etal.Survivalprospectsandcircumstancesofdeathincontemporary adultcongenitalheartdiseasepatientsunderfollow-upata largetertiarycentre.Circulation.2015;132(22): 2118–25. 21. CuypersJA,EindhovenJA,SlagerMA,etal.ThenaturalandunnaturalhistoryoftheMustardprocedure:long- termoutcomeupto40years.EurHeartJ.2014;35(25):1666–74. 22. BaruteauAE,AbramsDJ,HoSY,etal.Cardiacconductionsystemincongenitallycorrectedtranspositionof thegreatarteriesanditsclinicalrelevance.JAmHeartAssoc[internet].2017[citirano2019May];6(12).Dosegljivo na:https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.117.007759 23. HouckCA,TeuwenCP,BogersAJ,etal.Atrialtachyarrhythmiasafteratrialswitchoperationfortransposition ofthegreatarteries:treatingoldsurgerywithnewcatheters.HeartRhythm.2016;13(8):1731–8. 24. KapaS,VaidyaV,HodgeDO,etal.Rightventriculardysfunctionincongenitallycorrectedtranspositionof thegreatarteriesandriskofventriculartachyarrhythmiaandsuddendeath.IntJCardiol.2018;258:83–9. 220 NejcPavšič,PolonaKoritnik,KatjaProkšelj Sistemski desni prekat pri odraslih bolnikih … 25. MooreB,YuC,KotchetkovaI,etal.Incidenceandclinicalcharacteristicsofsuddencardiacdeathinadult congenitalheartdisease.IntJCardiol.2018;254:101–6. 26. DillerGP,DimopoulosK,OkonkoD,etal.Exerciseintoleranceinadultcongenitalheartdisease:comparative severity,correlates,andprognosticimplication.Circulation.2005;112(6):828–35. 27. PopelováJR,TomkováM,TomekJ.NT-proBNPpredictsmortalityinadultswithtranspositionofthegreat arterieslateafterMustardorSenningcorrection.CongenitHeartDis.2017;12(4):448–57. 28. IriartX,RoubertieF,JalalZ,etal.Quantificationofsystemicrightventriclebyechocardiography.ArchCardiovasc Dis.2016;109(2):120–7. 29. PrietoLR,HordofAJ,SecicM,etal.Progressivetricuspidvalvediseaseinpatientswithcongenitallycorrected transpositionofthegreatarteries.Circulation.1998;98(10):997–1005. 30. RydmanR,GatzoulisMA,HoSY,etal.Systemicrightventricularfibrosisdetectedbycardiovascularmagnetic resonanceisassociatedwithclinicaloutcome,mainlynew-onsetatrialarrhythmia,inpatientsafteratrial redirectionsurgeryfortranspositionofthegreatarteries.CircCardiovascImaging.2015;8(5):e002628. 31. Zaragoza-MaciasE,ZaidiAN,DendukuriN,etal.Medicaltherapyforsystemicright ventricles:a systematic review (part1)forthe2018AHA/ACCguidelineforthemanagementofadultswithcongenitalheartdisease: a reportoftheAmericanCollegeofCardiology/AmericanHeartAssociationtask force on clinicalpractice guidelines.JAmCollCardiol.2019;73(12):1564–78. 32. Hernández-MadridA,PaulT,AbramsD,etal.Arrhythmiasincongenitalheartdisease:a positionpaperof theEuropeanHeartRhythmAssociation(EHRA),associationforEuropeanPaediatricandCongenitalCardiology (AEPC),andtheEuropeanSocietyofCardiology(ESC)workinggroupongrown-upcongenitalheartdisease, endorsedbyHRS,PACES,APHRS,andSOLAECE.Europace.2018;20(11):1719–53. 33. Congenital heart disease [internet]. Basel:University ofBasel; [citirano 2019Nov 13].Dosegljivona: http://www.chd-diagrams.com/heart-disease Prispelo6. 10. 2019 221MedRazgl.2020;59(2):