Untitled-1 1 4.4.2016 14:49:59 Zbornica zdravstvene in babiške nege Slovenije – Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije SEKCIJA MEDICINSKIH SESTER IN ZDRAVSTVENIH TEHNIKOV V ONKOLOGIJI 43. STROKOVNI SEMINAR AKTUALNO! Onkološke teme in dileme Otočec, 8. in 9. april 2016 AKTUALNO! Onkološke teme in dileme Zbornik predavanj Otočec, 8. in 9. april 2016 Izdala in založila: Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v onkologiji pri Zbornici zdravstve- ne in babiške nege – Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije Urednica: Gordana Marinček Garić, dipl. m. s. Strokovna recenzija: Marjana Bernot, dipl. m. s., univ. dipl. org., mag. Vesna Jašič, dipl. m. s. Lektoriranje: Amela Duratović Konjević, univ. dipl. kom Oblikovanje naslovnice: Gordana Marinček Garić, dipl. m. s. Grafično oblikovanje, prelom in tisk: FOTA-COP d.o.o. Naklada: 130 izvodov CIP - Kataložni zapis o publikaciji Narodna in univerzitetna knjižnica, Ljubljana 616-006(082) ZBORNICA zdravstvene in babiške nege Slovenije - Zveza strokovnih društev medi- cinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije. Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v onkologiji. Strokovni seminar (43 ; 2016 ; Otočec) Aktualno! : Onkološke teme in dileme : [zbornik predavanj] / Zbornica zdravstve- ne in babiške nege Slovenije - Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije, Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v onkologiji, 43. strokovni seminar, Otočec, 8. in 9. april 2016 ; [urednica Gordana Marin- ček Garić]. - Ljubljana : Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v onkologiji pri Zbornici zdravstvene in babiške nege - Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije, 2016 ISBN 978-961-273-124-3 1. Gl. stv. nasl. 2. Marinček Garić, Gordana 283847424 VSEBINA Register raka republike Slovenije......................................................5 Frančiška Škrlec, Maja Primic Žakelj Državni program za obvladovanje raka 2010-2015 : dosežki in izzivi v bodoče................................................................19 Branko Zakotnik Organiziranost in rezultati državnega presejalnega programa DORA...............................................................................29 Katja Jarm, Mateja Krajc, Maksimiljan Kadivec Organiziranost in rezultati državnega presejalnega programa ZORA...............................................................................39 Mojca Florjančič, Urška Ivanuš, Maja Primic Žakelj Delovanje Programa Svit – primer dobre prakse.............................49 Irena Debeljak, Dominika Novak Mlakar, Ana Lucija Škrjanec Novi pristopi k zdravljenju ter raziskovanju raka in dostop do teh zdravljenj.............................................................59 Tanja Čufer Uspešnost rehabilitacijske zdravstvene nege onkoloških bolnikov v Univerzitetnem rehabilitacijskem inštitutu Republike Slovenije – Soča..............................................................71 Brigita Mali, Veronika Vidmar Podpora bolniku z rakom in njegovi družini.......................................83 Leonida Marinko Kako živeti z rakom..........................................................................91 Marija Vegelj Pirc, Andreja C. Škufca Smrdel Redki raki......................................................................................101 Cvetka Grašič Kuhar Redki očesni raki...........................................................................109 Jožica Rebolj Redki kožni raki.............................................................................119 Anita Jelen, Tanja Planinšek Ručigaj 3 Izkušnje medicinske sestre pri študijskem zdravljenju bolnika z redkim rakom s primerom iz prakse...................................129 Urška Tomšič Otrok in mladostnik z rakom...........................................................141 Marjanca Rožič, Helena Košir Obsevalno zdravljenje otrok z rakom..............................................155 Lorna Zadravec Zaletel Vzroki nezadostnega vnosa hrane pri pediatričnih onkoloških bolnikih med zdravljenjem s kemoterapijo.................167 Petra Klanjšek, Janez Jazbec, Majda Pajnkihar Vloga in delo medicinske sestre v timu za sledenje poznih posledic zdravljenja raka v otroštvu in mladosti...........................181 Irenca Golob Medicinska uporaba kanabinoidov – kdaj in komu?.......................191 Slavica Lahajnar Komplementarni in alternativni pristopi lajšanja bolečine pri bolnikih z rakom.........................................................199 Majda Čaušević Paliativna obravnava onkoloških bolnikov in projekt Metulj.........209 Boštjan Zavratnik, Maria Gloria Mehle, Maja Ebert Moltara Zdravila za kakovostnejše življenje med paliativno oskrbo..........219 Nadja Lubajnšek Prehranska presejalna orodja za ugotavljanje podhranjenosti pri onkoloških bolnikih.........................................229 Jasmina Nerat, Majda Pajnkihar, Petra Klanjšek Bioresonanca in življenjski vzorci..................................................239 Sebastian Lenasi Zgodba bolnice...............................................................................241 4 REGISTER RAKA REPUBLIKE SLOVENIJE Cancer Registry of Republic of Slovenia Frančiška Škrlec, univ. dipl. org., viš. med. ses. Prof. dr. Maja Primic Žakelj, dr. med. Onkološki inštitut Ljubljana Epidemiologija in register raka fskrlec@onko-i.si mzakelj@onko-i.si IZVLEČEK Register raka Republike Slovenije je bil ustanovljen na Onkološkem inštitu- tu Ljubljana leta 1950 in je eden najstarejših populacijskih registrov raka v Evropi. Podatki o novih primerih raka, incidenci, preživetju in prevalenci, ki se tu zbirajo, so skupaj s podatki o umrljivosti, ki jih zbira in obdeluje Naci- onalni inštitut za javno zdravje RS, osnova za ocenjevanje bremena rakavih bolezni v državi. Pomembni so za načrtovanje in ocenjevanje onkološkega varstva na področju primarne in sekundarne preventive, diagnostike, zdravlje- nja in rehabilitacije, za načrtovanje zmogljivosti in sredstev, ki so potrebni za obvladovanje rakavih bolezni (osebje, medicinska oprema, posteljne zmoglji- vosti); dragoceni so tudi za klinične in epidemiološke raziskave v Sloveniji in v širših mednarodnih raziskavah ter za vrednotenje učinkovitosti prese- jalnih programov. V zadnjih letih zboli za rakom več kot 14.000 Slovencev, več kot 7.000 moških in okoli 6.000 žensk, umre pa jih nekaj več kot 5.800, okrog 3.300 moških in 2.500 žensk; med nami živi skoraj 90.000 ljudi, ki so kadarkoli zboleli zaradi ene od rakavih bolezni (prevalenca). Ogroženost za nastanek raka se zmerno veča, je največja v starejših letih. Ker se slovensko prebivalstvo stara, je samo zaradi vedno večjega deleža starejših pričakovati, da se bo število novih primerov raka še večalo. Od rojenih leta 2012 bosta do svojega 75. leta predvidoma za rakom zbolela eden od dveh moških in ena od treh žensk. Ključne besede: incidenca, umrljivost, prevalenca, preživetje, breme raka v Sloveniji 5 ABSTRACT Cancer Registry of Republic of Slovenia was founded at Institute of Oncology Ljubljana in 1950, making it one of the oldest population based cancer registri- es in Europe. The data on cancer incidence, survival and prevalence, collected here, serve together with mortality data collected by the National Institute of Public Health of RS as the basis for assessing the cancer burden in the country. They are important for planning and evaluation of all levels of cancer control, primary prevention, diagnosis, treatment and rehabilitation, for planning faci- lities and funding needed for cancer control (personnel, equipment and hospi- tal capacities) as well as for clinical and epidemiological research in Slovenia and in international multicentre studies and for evaluation of effectiveness of cancer screening programs. In the last few years it is estimated, that more than 14.000 residents of Slovenia get cancer, more than 7.000 males and about 6.000 females, more than 5.800 patients die from cancer , about 3.300 males and about 2.500females. There is almost 90.000 people alive, who have been diagnosed with cancer in their lifetime. The risk of cancer is slowly increa- sing and is the highest in older age groups. As Slovenian population is age- ing, it is expected that the cancer burden will increase because of longer life expectancy. One of two men and one of three women, born in Slovenia in 2012, will be diagnosed with cancer in their life-time. Key words: incidence, mortality, prevalence, survival, burden of cancer in Slovenia UVOD Za spremljanje najpomembnejših zdravstvenih pojavov oziroma za prikaz osnovnih zdravstvenih kazalnikov ima večina razvitih držav vzpostavljen rutinski sistem zbiranja podatkov. Proces zbiranja in obdelave teh podatkov imenujemo registracija, osrednjo podatkovno zbirko, ki vsebuje podatke o do- ločeni kategoriji enot, pa register (Zadnik, 2014). Trenutno veljavni Zakon o zbirkah podatkov s področja zdravstvenega varstva (ZZPPZ, 5. člen) v naši državi predpisuje 53 zdravstvenih registrov z osebni- mi podatki. Mednje sodi tudi Register raka Republike Slovenije (RRRS), ki je hkrati eden najstarejših populacijskih registrov raka v Evropi. Ustanovljen je bil leta 1950 na Onkološkem inštitutu Ljubljana (OIL) kot posebna služba 6 za zbiranje in obdelavo podatkov o vseh novih primerih raka (incidenci), pre- živetju bolnikov z rakom in prevalenci. Podatke o umrljivosti za rakom zbira in obdeluje Nacionalni inštitut za javno zdravje (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Kakovostni podatki o bremenu raka omogočajo oceno uspešnosti primarne in sekundarne preventive raka, diagnostike, zdravljenja, rehabilitacije in blažilne (paliativne) oskrbe. So tudi podlaga za načrtovanje zmogljivosti in sredstev (npr. osebja, medicinske opreme, posteljnih zmogljivosti), potrebnih za obvladovanje rakavih bolezni na vseh omenjenih področjih, dragoceni so za klinične in epidemiološke raziskave v Sloveniji in v širših mednarodnih raziskavah ter za vrednotenje učinkovitosti presejalnih programov (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Populacijski register raka upravičuje svoj obstoj, če se zbrani podatki tudi redno obdelujejo, objavljajo in uporabljajo. Ker nas omejuje tehnologija zbi- ranja podatkov, saj je njihovih virov več, je za dokončanje letne zbirke podat- kov, njihovo analizo in objavo rezultatov potreben čas, ki je pri nas in v drugih državah podoben, običajno 2 do 3 leta. RRRS zbrane podatke objavlja v obliki letnih poročil, tematskih publikacij, posebnih raziskav in z neposrednimi izpisi iz baze. Od leta 2010 pa je na voljo tudi interaktivno spletišče SLORA – po začetnih črkah besedne zveze SLOve- nija in RAk. Dostopno je na naslovu www.slora.si (Zadnik & Primic Žakelj, 2016). Vsebine so na voljo tudi v angleškem jeziku. Na SLORI lahko dosto- pamo do podatkov o raku na ravni države in njenih upravnih enotah, omogoča pa nam tudi primerjavo s podatki iz drugih držav sveta. Podatki RRRS so vključeni v številne mednarodne podatkovne zbirke in pro- jekte. Objavljeni so v vseh desetih izdajah knjige Rak na petih kontinentih (Cancer Incidence in Five Continents), ki jo izdaja Mednarodna agencija za raziskovanje raka, in v podatkovnih zbirkah ECO, GLOBOCAN in ACCIS. Preživetje slovenskih bolnikov je obdelano v mednarodnih raziskavah EURO- CARE-2, EUROCARE-3, EUROCARE-4, EUROCARE-5, EUROCARE-6, RARECARE in EUNICE (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Viri in nabor podatkov Prijavljanje raka je v Republiki Sloveniji obvezno in zakonsko predpisano že 7 od ustanovitve RRRS (Ur. l. SRS, št. 10/50, št. 29/50, št. 14/65, št. 1/80, št. 45/82, št. 42/85; Ur. l. RS, št. 9/92 in št. 65/00) (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Osnovni vir podatkov so prijavnice rakave bolezni. Registru jih pošiljajo iz vseh bolnišnic in diagnostičnih centrov v Sloveniji, iz ordinacij osnovnega zdravstvenega varstva pa le izjemoma, če bolnik ni napoten na nadaljnje pre- iskave in/ali zdravljenje. Elektronsko obliko obrazca uporablja samo Bolni- šnični register OIL. Prijavnica vsebuje osebne podatke (EMŠO, priimek, ime, datum rojstva, naslov stalnega bivališča) in podatke o bolezni (datum ugoto- vitve bolezni, anatomsko mesto raka, histološka oz. citološka diagnoza, stadij po TNM ali drugi klinični klasifikaciji) in o vrsti zdravljenja ter vitalnem sta- nju osebe (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Dodatni vir podatkov so zdravniška poročila o vzroku smrti, ki nam jih pošilja Nacionalni inštitut za javno zdravje RS, in obdukcijski zapisniki z diagnozo maligne bolezni. Prav tako predstavljajo dodaten vir podatkov patohistološki izvidi sprememb, odkritih v organiziranih presejalnih programih. V Sloveniji imamo tri organi- zirane državne presejalne programe za zgodnje odkrivanje raka in predrakavih sprememb: ZORA (rak materničnega vratu), DORA (rak dojke) in SVIT (rak debelega črevesa in danke). Vsi programi imajo vzpostavljen svoj informa- cijski sistem, kjer med drugim beležijo tudi podatke o osebah, ki so jim v programu odkrili raka. V RRRS enkrat letno uvozimo podatke iz teh zbirk in s pomočjo EMŠO ugotovimo, ali imajo te osebe že prijavljeno bolezen v RRRS. Pri več virih podatkov obstaja nevarnost, da se osebe v zbirki podvajajo. Uvedba enotne matične številke občana (EMŠO) leta 1980 omogoča točno identifikacijo posameznega bolnika in odpravlja problem dvojnega registrira- nja. Hkrati omogoča spremljanje vitalnega stanja (ali je oseba živa, mrtva ali izgubljena iz registra prebivalstva); ta podatek je nujen za izračun preživetja bolnikov. Dobimo ga iz Centralnega registra prebivalstva (CRP) dnevno, saj smo od leta 2010 po prenovi računalniške baze s posebej varovano spletno tehnologijo neposredno povezani s to podatkovno zbirko. Točno opredeljevanje stalnih naslovov bolnikov z rakom nam omogoča redna povezava z Registrom prostorskih enot Geodetske uprave RS. 8 Priprava podatkov za računalniško obdelavo Podatke, prispele v RRRS na prijavnicah, kodirajo diplomirane medicinske sestre s specialnimi znanji s področja registracije v onkološki epidemiologiji. Pri delu upoštevajo mednarodna in v RRRS dogovorjena pravila. Za kodira- nje uporabljajo določene, mednarodno sprejete klasifikacije, veljavne v času ugotovitve bolezni, in šifrante. V letu 2015 smo evidentirali 25.125 papirnatih prijavnic in 4.886 elektronskih, ne glede na leto ugotovitve bolezni. Za razvrščanje rakavih bolezni po lokaciji, kjer so nastale, je pri nas in v svetu uveljavljena Mednarodna klasifikacija bolezni in sorodnih zdravstvenih pro- blemov za statistične namene (MKB), ki jo pripravljajo v Svetovni zdravstveni organizaciji. RRRS od leta 1997 uporablja deseto revizijo klasifikacije (Inšti- tut za varovanje zdravja RS, 1995). Po tej klasifikaciji registriramo bolezni, ki so uvrščene v poglavje C (C00-C97). Iz poglavja D pa registriramo: melanom in situ (D03), neoplazme dojk in situ (D05), materničnega vratu in situ, CIN 3 (D06), mehurja in situ (D090), benigne neoplazme mening (D32), benigne neoplazme možganov (D33), neoplazme negotovega značaja jajčnika (D39.1) in neoplazme negotovega značaja možganov (D43). Za razvrščanje rakavih bolezni po histološki vrsti uporabljamo morfološki del Mednarodne klasifikacije bolezni za onkologijo, od leta 2012 njeno tretjo izdajo z dopolnitvami leta 2011 (World Health Organisation, 2000, 2011). Za prikaz porazdelitve bolezni po stadiju ob diagnozi uporabljamo poe- nostavljeno razvrščanje v eno od treh skupin: omejena bolezen, regionalno razširjena bolezen in oddaljeno razširjena bolezen. Primer opredelimo na osnovi ugotovitev katere koli zapisane preiskave – od popisa operacije do obdukcije, če bolnik poprej ni bil zdravljen. Poenostavljena opredelitev sta- dijev pri solidnih tumorjih praviloma sledi klasifikaciji TNM. V bazi RRRS hranimo tudi podatek o stadiju bolezni po klasifikaciji TNM ali drugih klasi- fikacijah, če je bil tako opredeljen na prijavnici oz. je bilo na njej vsaj dovolj podatkov za njegovo naknadno opredelitev. Maligni limfomi so opredeljeni po klasifikaciji Ann-Arbor (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Varovanje podatkov Vsak podatek o posamezniku, ki se je zbral v statistične ali raziskovalne na- mene, se mora zbirati in obdelovati na način, ki zagotavlja ustrezno varovanje 9 osebnih podatkov in onemogoča zlorabo (ZVOP-1-UPB1, 14. člen). V RRRS smo že pred uvedbo Zakona o varovanju osebnih podatkov upoštevali navodi- la Mednarodne zveze registrov raka. Kakovost podatkov RRRS in popolnost registracije Kakovost podatkov registrov raka opredeljujeta odstotni delež mikroskopsko (histološko ali citološko) potrjenih primerov in odstotni delež primerov, regi- striranih samo iz zdravniških poročil o vzroku smrti. Visok delež registriranih samo iz zdravniških poročil (nad 3 %) kaže na slabo delovanje tako registra kot zdravstvene službe v državi. Za leto 2012 smo registrirali 13.277 novih primerov raka. Mikroskopsko je bilo potrjenih 12.498 (94,1 %) primerov, 757 (5,7 %) je bilo ugotovljenih z drugimi preiskavami, iz zdravniških poročil o vzroku smrti pa smo registrirali le 22 (0,2 %) primerov (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Popolnost registracije kaže delež vseh novih primerov raka na področju, ki ga pokriva register in ki so vključeni v podatkovno zbirko registra. Nepos- redno jo je mogoče meriti samo s posebnimi raziskavami, namenjenimi oceni popolnosti, npr. s ponovnim pregledom odpustnih diagnoz in popisov bolezni v bolnišnicah ali ambulantah na določenem območju. V Sloveniji jih zaenkrat še nismo delali. K popolnosti zajema pa pomagajo zdravniki, ki jih zanima preživetje njihovih bolnikov. Ko nam pošljejo podatke o svojih skupinah bolnikov, v njih velikokrat najdemo take, ki jih v podatkovni zbirki RRRS še ni (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Na splošno velja, da je popolnost podatkov večja tam, kjer ima register dostop do zdravniških poročil o vzroku smrti. Za tiste, ki so umrli za rakom, pa (še) niso zapisani v registru, RRRS tako išče dodatne podatke. Na ta način se izboljša popolnost registracije rakov s slabo napovedjo izida, ne pa manj uso- dnih. Domnevamo, da je v Sloveniji – in tudi v drugih evropskih populacijskih registrih raka – manj popolna registracija nemelanomskega kožnega raka in tistih malignomov, ki se zdravijo samo ambulantno. Leta 2014 je za rakom umrlo 5.794 oseb. Podatki o vzroku smrti so se razlikovali od prijavljenih bolezni v RRRS pri 931 osebah. Po ponovnem pregledu teh podatkov smo pri 234 osebah zaključili, da je vzrok smrti verjetno nov primarni rak, pri ostalih pa je šlo za napredovanje že znane bolezni. Pri 938 osebah pa smo iz zdravniških poročil o vzroku smrti dobili prvo informacijo o raku. Za vse te pri- mere poizvedujemo na oddelkih pristojnih bolnišnic. Če se oseba ni zdravila v 10 bolnišnici, zaprosimo za podatke osebne zdravnike. Veliko truda in časa vlo- žimo v zagotavljanje popolnih in kakovostnih podatkov. Lani smo tako poslali 4.215 terjatev, saj se pogosto zgodi, da za eno osebo poizvedujemo večkrat in v različne zdravstvene zavode. Podatki o raku v Sloveniji 2012 Kot ocenjujejo strokovnjaki Mednarodne agencije za raziskovanje raka, je bila Slovenija leta 2012 po incidenčni stopnji (starostno standardizirani na evropsko prebivalstvo) vseh rakov razen kožnega (411,3/100.000) na osmem mestu med 40 evropskimi državami. Pred nami so bile Danska, Norveška, Francija, Belgija, Irska, Nizozemska in Češka. Tudi po umrljivostni sto- pnji smo na osmem mestu, pred nami pa so Madžarska, Srbija, Makedonija, Hrvaška, Črna gora, Poljska in Danska. Na visoko mesto smo uvrščeni predvsem zaradi raka debelega črevesa in danke, kjer smo na sedmem mestu, raka žolčnika in žolčevodov (tretje mesto), trebušne slinavke (peto mesto), melanoma (šesto mesto), raka mod (peto mesto) in ledvic (sedmo mesto) (Ferlay et al., 2013). Leta 2012 je v Sloveniji za rakom zbolelo 13.277 ljudi, 7.240 moških in 6.037 žensk. Starostno standardizirana incidenčna stopnja (evropsko prebivalstvo) je bila 468,2/100.000, 573,2 pri moških in 395,7 pri ženskah. Od rojenih leta 2012 bosta do svojega 75. leta predvidoma za rakom zbolela eden od dveh moških in ena od treh žensk (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Leta 2012 je za rakom umrlo 5.821 Slovencev, 3.264 moških in 2.557 žensk. Med nami je živelo 89.788 ljudi (39.335 moških in 50.453 žensk), ki so ka- darkoli zboleli za eno od rakavih bolezni (prevalenca) (Onkološki inštitut Lju- bljana, 2016). Čeprav se ogroženost za nastanek raka zmerno veča, je največja v poznejših letih; od vseh rakavih bolnikov je leta 2012 več kot 58 odstotkov moških in žensk zbolelo potem, ko so dopolnili 65 let. Pri otrocih in mladostnikih (do 20. leta) obsegajo rakave bolezni manj kot odstotek vseh primerov. Ker se slovensko prebivalstvo stara, je samo zaradi čedalje večjega deleža starejših pričakovati, da se bo število novih primerov raka še večalo. Ocenjujemo, da je bilo leta 2015 že več kot 14 tisoč novih bolnikov. (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). 11 Slika 1: Število novih primerov vseh rakov po starosti, Slovenija 2010-2012 (Zadnik & Primic Žakelj, 2016). V splošnem se groba incidenčna in umrljivostna stopnja raka večata; groba incidenčna stopnja se je v zadnjih dvajsetih letih skoraj podvojila, v zadnjem desetletju se veča za 2,3 % povprečno letno (3,1 % pri moških in 1,6 % pri ženskah). Groba umrljivostna stopnja se veča za 1,5 % povprečno letno pri moških in za 1,7 % letno pri ženskah (Slika 2) (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Slika 2. Groba letna incidenčna in umrljivostna stopnjavseh rakov po spolu s pov- prečno letno spremembo za zadnjih 10 let. Slovenija 1950-2012 (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). 12 Več kot polovico tega povečanja pripisujemo staranju prebivalstva, saj ima z daljšo življenjsko dobo tudi več ljudi možnost dočakati to bolezen. Starostno standardizirana, kumulativna incidenčna stopnja kaže, da se ogroženost za na- stanek raka veča počasneje (Slika 3). Spodbudno pa je, da se umrljivost zaradi raka (če ne upoštevamo staranja) manjša, predvsem od sredine devetdesetih let, kar kaže na večjo uspešnost zdravljenja. Slika 3. Kumulativna letna incidenčna in umrljivostna stopnja vseh rakov po spolu s povprečno letno spremembo za zadnjih 10 let. Slovenija 1950-2012 (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Rak ni ena sama bolezen, temveč več sto različnih. Te lahko vzniknejo v vseh tkivih in organih človeškega organizma. Razlikujejo se po pogostosti, zdravljenju in izidu, imajo pa tudi različne bolj ali manj znane nevarnostne dejavnike. Pet najpogostejših vrst raka pri nas – kožni (brez melanoma), rak debelega črevesa in danke, prostate, pljuč in dojk – obsega skoraj 60 odstotkov vseh novih primerov rakavih bolezni (Slika 4). Raki teh organov so sicer povezani z nezdravim življenjskim slogom, čezmernim sončenjem, nepravilno prehrano, kajenjem in čezmernim pitjem alkoholnih pijač; ogrože- nost za njimi je treba zmanjšati z ukrepi primarne preventive. Pri moških je bil leta 2012 z 19,7 odstotka vseh rakov na prvem mestu rak prostate, sledili so mu kožni rak (brez melanoma), rak debelega črevesa in danke in pljučni rak (Slika 4). Pri ženskah je bil na prvem mestu rak dojk, več kot petina primerov vseh rakov (21,5 %), sledili so mu nemelanomski kožni rak, rak debelega črevesa in danke ter pljučni rak (Slika 5) (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). 13 Slika 4: Najpogostejše lokacije raka in njihov odstotni delež pri obeh spolih skupaj, Slovenija 2012 (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). Slika 5: Najpogostejše lokacije raka in njihov odstotni delež po spolu, Slovenija 2012 (Onkološki inštitut Ljubljana, 2016). 14 Poseben izziv državam so redke rakave bolezni (opredeljene kot tiste, ki jih je manj kot 6/100.000), katerih zdravljenje mora biti zaradi zadostne izkušenosti omejeno na en sam državni onkološki center (Gatta et al., 2011). Petletno relativno preživetje moških bolnikov s katerokoli vrsto raka razen nemelanomskega kožnega, ki so zboleli v obdobju 2008-2012, je bilo že 54,2-odstotno, žensk pa 58,9-odstotno in se z leti veča. Več kot 80-odstotno je bilo pri moških z rakom mod, prostate, ščitnice, kožnim melanomom in Hodgkinovo boleznijo, pri ženskah pa pri bolnicah z rakom ščitnice, dojk, materničnega telesa, s kožnim melanomom in Hodgkinovo boleznijo (Onko- loški inštitut Ljubljana, 2016). Slovenski Register raka prispeva podatke tudi v mednarodno raziskavo EUROCARE, ki prikazuje preživetje bolnikov z rakom v evropskih državah. Peta raziskava obravnava več kot deset milijonov odraslih bolnikov in 60.415 otrok, ki jim je bila bolezen odkrita v letih 2000-2007 (De Angelis et al., 2013). Dobra novica je, da se je število bolnikov, ki živijo pet let ali več po diagnozi, z leti povečalo (od objave izsledkov prejšnjih raziskave EUROCARE), kar odseva izboljšave na različnih področjih, od uvajanja organiziranih presejalnih programov do boljših metod zdravljenja. Še vedno pa ostaja velika neenakost med državami, čeprav je spodbudno, da se z leti razlika med vzhodom in za- hodom manjša. Mednarodne razlike se manjšajo le pri nekaterih rakih, kot so rak dojk, danke, prostate in kožni melanom. Države z najkrajšim preživetjem pri večini rakavih bolezni so iz vzhodne Evrope (Bolgarija, Estonija, Latvija, Litva, Poljska in Slovaška). V teh državah je preživetje manjše od evropskega povprečja predvsem pri rakih z boljšo prognozo (De Angelis et al., 2013). Slovenija sicer pri osmih od desetih obravnavanih rakavih boleznih zaostaja za evropskim povprečjem, vendar so razlike zelo majhne (okrog 3 %), razen pri raku prostate. Razlog za boljše preživetje pri raku prostate je predvsem odkrivanje nenevarnih vrst te bolezni s testom PSA; v Sloveniji se je uporaba testa PSA začela širiti nekoliko kasneje, zato tako velikih posledic tega testira- nja zaenkrat še ni opaziti, res pa se v zadnjih letih srečujemo s pravo epidemijo tega raka prav zaradi nekritičnega testiranja na PSA. Tudi preživetje otrok (0-14 let) je daljše, od tistih, diagnosticiranih v letih 2005-2007, jih preživi 79 %, medtem ko jih je od tistih, ki so jim odkrili bo- lezen v letih 1999-2001, preživelo 76 %. Pri otrocih je največji napredek v 15 vzhodnoevropskih državah (Gatta et al., 2013). V splošnem so razlogi za razlike v preživetju otrok in odraslih številni in med seboj prepleteni. Glavni, ki so odgovorni za slabše preživetje v vzhodnoevrop- skih državah, so pomanjkanje sredstev za zdravstveno varstvo, slab dostop do presejalnih programov in do sodobnih načinov zdravljenja. V drugih področjih Evrope je razlog predvsem prepozno odkrivanje bolezni. Zagotovo pa je interpretacija razlik populacijskega preživetja bolnikov z rakom, kot ga prikazujejo registri raka, kompleksna in odraža učinkovitost celovitega sistema zdravstvenega varstva. Daljše preživetje je lahko posledica boljšega zdravlje- nja ali zgodnejše diagnoze, ki izboljša učinkovitost obstoječega zdravljenja. Seveda k temu prispevajo še biologija tumorjev, življenjski slog, spremljajoče bolezni, iskanje klinično še nezaznavne bolezni (Primic Žakelj et al., 2009). ZAKLJUČEK Rak postaja najpomembnejši javnozdravstveni problem tako v Sloveniji kot v razvitem svetu. Breme raka se razlikuje med posameznimi državami. Eden od razlogov je različna starostna struktura prebivalcev, drugi pomembni razlogi pa so razlike v razširjenosti nevarnostnih dejavnikov ter različno uspešna preventiva in zdravljenje (Zadnik & Primic Žakelj, 2011). Podatki RRRS so zaradi kakovosti in popolnosti vključeni v številne mednarodne publikacije, raziskave in projekte. Kakovost in točnost podatkov je odvisna od kakovosti virov in od truda vseh zaposlenih ter učinkovitega sodelovanja z ostalimi registri. Vse večja informatizacija zdravstvenega siste- ma z vzpostavitvijo varnih spletnih povezav in dnevna izmenjava podatkov, tako iz zdravstvenih virov kot tudi od drugod, predstavlja izziv za RRRS. Učinkovito pa je treba preprečiti kakršnokoli zlorabo osebnih podatkov med njihovim pretokom, obdelavo in predstavitvijo. LITERATURA De Angelis, R., Sant, M., Coleman, M.P., Francisci, S., Baili, P., Pierannunzio, D., et al. 2013. Cancer survival in Europe 1999–2007 by country and age: results of EURO- CARE-5—a population-based study. The Lancet Oncology, 15(1), pp. 23-34. 16 Ferlay, J., Steliarova-Foucher, E., Lortet Tieulent, J., Rosso, S., Coebergh, J.W.W., Comber, H., et al., 2013. Cancer incidence and mortality patterns in Europe: estimates for 40 countries in 2012. European Journal of Cancer, 49, pp. 1374-1403. Gatta, G., Botta, L., Rossi, S., Aareleid, T., Bielska Lasota, M., Clavel, J., et al., 2013. Childhood cancer survival in Europe 1999–2007: results of EUROCARE-5—a popu- lation-based study. Lancet Oncology, 15(1), pp. 35-47. Gatta, G., Van der Zwan, J.M., Casali, PG., Sieslig, S., Dei Tos, A.P., Kunkler, I., et al., 2011. Rare cancers are not so rare: the rare cancer burden in Europe. European Journal of Cancer, 47, pp. 2493-511. Inštitut za varovanje zdravja RS, 1995. Mednarodna klasifikacija bolezni in sorodnih zdravstvenih problemov za statistične namene. 10. revizija (International statistical classification of diseaseses and related health problems). Ljubljana: Inštitut za varo- vanje zdravja. Primic Žakelj, M., ed. 2015. Rak v Sloveniji 2012. Ljubljana: Onkološki inštitut Lju- bljana, Epidemiologija in register raka, Register raka Republike Slovenije, 2015. Primic Žakelj, M., Zadnik, V., Žagar, T. & Zakotnik, B., eds. 2009. Preživetje bolni- kov z rakom, zbolelih v letih 1991–2005 v Sloveniji = Survival of cancer patients, diagnosed in 1991–2005 in Slovenia. Ljubljana: Onkološki inštitut. World Health Organisation, 2000. International classification of diseases for Oncology. Third Edition. Geneva: World Health Organisation. World Health Organisation, 2011. Updated version of ICD-O-3 (ICD-O-3 First Revi- sion, or ICD-O-3.1). Geneva: World Health Organisation. Zadnik, V., 2014. Sodobni koncepti spremljanja in uporabe populacijskih kazalnikov zdravstvenega stanja. In: Štemberger Kolnik, T., Ravnik, D., Babnik, K., Bulič, M., eds. Zdravstvena nega v javnem zdravju : zbornik prispevkov. Druga znanstvena kon- ferenca z mednarodno udeležbo, Izola, 31.januar 2014. Koper: Založba Univerze na Primoskem, pp. 43-50. Zadnik, V. & Primic Žakelj, M., 2011. SLORA-spletna stran z epidemiološkimi podatki o raku. Onkologija, 15(1), pp. 61-63. 17 Zadnik, V. & Primic Žakelj, M., SLORA: Slovenija in rak. Epidemiologija in register raka. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana. Available at: www.slora.si.[ 20.1.2016] Zakon o varstvu osebnih podatkov (uradno prečiščeno besedilo) (ZVOP-1-UPB1), 2007. Uradni list Republike Slovenije št. 94. Zakon o zbirkah podatkov s področja zdravstvenega varstva (ZZPPZ), 2000. Uradni list Republike Slovenije št. 65. 18 DRŽAVNI PROGRAM ZA OBVLADOVANJE RAKA 2010-2015: DOSEŽKI IN IZZIVI V BODOČE National Cancer Control Programme 2010-2015: Achievements and Challenges Izr. prof. dr. Branko Zakotnik, dr. med. Onkološki inštitut Ljubljana, Sektor internistične onkologije bzakotnik@onko-i.si IZVLEČEK Rak je postal glavni zdravstveni problem v naši državi, saj je po umrljivosti pri moških na prvem mestu in na drugem pri ženskah. Še pose- bej izstopa umrljivost pri moških zaradi raka po 65. letu v primerjavi z osta- limi razvitimi državami. Državni program za obvladovanje raka predstavlja organizirano obliko boja proti tej moderni epidemiji in prvi ukrepi na podro- čju primarne preventive, presejanja in zdravljenja že kažejo učinke. Za še večjo učinkovitost bo treba izoblikovati Akcijski plan Državnega programa za obvladovanje raka 2016-2020. Ključne besede: rak v Sloveniji, incidenca, umrljivost ABSTRACT Cancer has become the leading cause of death in men and the second in women in Slovenia. Mortality in men poses a distinct challenge specially when compered to other developed countries. The National Cancer Control plan represents an organized struggle against this modern epidemics and the first actions in the field of primary prevention, screening and treatment have alre- ady yielded some stimulating results. To improve these actions activities on an Action plan of the National Cancer Control Plan 2016-2020 are under way. Key words: cancer in Slovenia, incidence, mortality 19 UVOD Rak je postal glavni zdravstveni problem v naši državi, saj je po umrljivosti pri moških na prvem mestu in na drugem pri ženskah. Državni program obvlado- vanja raka, DPOR (www.dpor.si), je celovit program ukrepov in dejavnosti za obvladovanje raka v Republiki Sloveniji. Potrdila ga je Vlada Republike Slovenije. Programski cilji (DPOR) so: 1. upočasniti povečevanje pogostosti raka, 2. zmanjšati umrljivost zaradi raka, 3. povečati preživetje, 4. izboljšati kakovost življenja bolnikov s celostno rehabilitacijo in povečati delež bolnikov z napredovalo boleznijo, ki so deležni paliativne oskrbe. Za objektivno spremljanje programskih ciljev je treba spremljati kazalnike bremena raka (pogostost, umrljivost, preživetje) v Registru raka. Izvajati je treba dokazano učinkovite ukrepe primarne in sekundarne preventive, zagotoviti zgodnjo in strokovno utemeljeno diagnostiko in zdravljenje ter glede na naravo bolezni izvajati raziskovalno dejavnost (čim več bolnikov vključiti v klinične raziskave, izvajati predklinične in epidemiološke raziska- ve). Za doseganje četrtega cilja pa je treba zagotoviti bolnikom celostno rehabili- tacijo in paliativno oskrbo. V kolikšni meri dosegamo cilje, kje smo uspešni in kje ne, je vsebina tega pri- spevka o izvajanju DPOR. Izpostavili bomo le pomembne dosežke. V drugem delu prispevka so izpostavljeni izzivi oz. dejavnosti, ki jih bo treba vključiti v Akcijski načrt DPOR 2016-2020 s ciljem, da bo obvladovanje raka še bolj uspešno. Kazalniki bremena raka Za izhodišče predstavimo nekaj podatkov iz zadnje publikacije OECD Health at a Glance (http://www.oecd.org/health/health-systems/health-at-a-glan- ce-19991312.htm) o incidenci raka in umrljivosti zaradi raka v razvitih drža- vah z namenom primerjave, kako uspešno je obvladovanje raka v naši drža- vi. Teh podatkov seveda ne moremo razlagati brez podatkov o pričakovanem preživetju, saj življenje ni večno. Pričakovano preživetje se z izboljšanjem standarda življenja in zdravstvene oskrbe hitro podaljšuje in je v razvitih de- želah že preseglo 80 let. S tem se pojavlja nov problem, rak prihaja kot vzrok 20 umrljivosti na 1. mesto, to se je že zgodilo pri moških v desetih državah Evro- pe. Prav tako je raka zaradi staranja prebivalstva vedno več pri starih ljudeh, ki imajo vrsto spremljajočih bolezni in je pri njih zdravljenje zelo kompleksno. Na sliki 1 so prikazani podatki o pričakovani življenjski dobi leta 2013 za države OECD. V levem stolpcu so prikazani podatki o pričakovani življenj- ski dobi v posameznih državah, v desnem pa primerjava povprečja OECD s Slovenijo skozi čas. Vidimo lahko, da je pri nas pričakovana življenjska doba pri ženskah krepko nad povprečjem OECD, saj imajo le mediteranske drža- ve, Japonska in Koreja daljšo pričakovano življenjsko dobo. Pri moških pa je stanje precej slabše, saj je njihova pričakovana življenjska doba 76,4 leta za 1,4 leta krajša kot povprečje OECD. Še bolj je ta razlika izražena, če primer- jamo pričakovano življenjsko dobo ob 65. letu, kjer so naše ženske uvrščene še višje, precej nižje pa moški. Glede na to, da je umrljivost pri moških zaradi raka na prvem mestu, lahko torej to pojasnimo z večjo umrljivostjo pri moških zaradi raka, predvsem po 65. letu. To potrjuje tudi umrljivost zaradi raka iz iste publikacije na sliki 2. Bolj spodbudni so podatki iste publikacije o trendu 5-letnih relativnih preživetij za raka dojk in debelega črevesa in danke (sliki 3 in 4), ki kažeta zelo ugodne trende in nas uvrščata že tudi pred nekatere države zahodne Evrope, kar nam daje upanje, da bo v bodoče tudi umrljivost upadala. Seveda se to ne bo dogajalo samo z izboljševanjem zdravljenja, nujno bo zni- žati tudi incidenco in izboljšati zgodnje odkrivanje raka, kar je prvi cilj DPOR. Kot bo prikazano kasneje, se to pri določenih rakih pri nas, kjer so bili uvedeni uspešni ukrepi, že dogaja. 21 Slika 1. Pričakovana življenjska doba za leto 2013, prikazana po spolu in v času za države OECD (http://www.oecd.org/health/health-systems/health-at-a-glan- ce-19991312.htm) Legenda: Kolone od zgoraj navzdol - Pričakovana življenjska doba za celo populacijo; Pričakovana življenjska doba za ženske; Pričakovana življenjska doba za moške; Pričakovana življenjska doba pri 65. letih, ženske; Pričako- vana življenjska doba pri 65. letih, moški. Svetlejši stolpec povprečje držav OECD, temnejši stolpec Slovenija. 22 Slika 2: Umrljivost zaradi raka po spolu v državah OECD leta 2013 (http://www. oecd.org/health/health-systems/health-at-a-glance-19991312.htm) Slika 3: 5-letno relativno preživetje bolnic z rakom dojk (obdobji 1998-2003 in 2008- 2013) (http://www.oecd.org/health/health-systems/health-at-a-glance-19991312.htm) 23 Slika 4: 5-letno relativno preživetje bolnikov z rakom debelega črevesa in danke (obdobji 1998-2003 in 2008-2013) (http://www.oecd.org/health/health-systems/he- alth-at-a-glance-19991312.htm) Pomembni dosežki DPOR 2010-2015: 1. Pomembno upadanje incidence raka pljuč pri moških (protikadilski zakoni in ukrepi), žal povečevanje raka pljuč pri ženskah (porast kajenja pri ženskah) 2. Kljub višanju starostno standardizirane incidence nižanje umrljivosti. Pri moških višanje incidence na leto za 1,3 % in zniževanje umrljivosti za 1,1 %, pri ženskah višanje incidence na leto za 0,5 % in zniževanje umrlji- vosti za 0,5 %. 3. Presejalni program ZORA: Znižanje incidence raka materničnega vratu za polovico. Raka odkrijemo v zgodnejši fazi, žal to ne velja za bol- nice, ki se programa ne udeležujejo. 24 4. Presejalni program SVIT: Raka debelega črevesa in danke pri udeležencih programa odkrijemo bistveno bolj zgodaj. Pri udeležencih pro- grama je rak omejen na črevo kar pri 70 %, prej le pri 15 %! Za leti 2011 in 2012 prvič opažamo upad incidence raka debelega črevesa in danke, ki je najpogostejši rak v RS, za skoraj 200 primerov manj! 5. Presejalni program DORA: Izoblikovan je načrt širitve programa DORA po celi Sloveniji s planom in časovnico, ki se je tudi že začel izvajati. 6. Izdelana mreža onkološke dejavnosti s strani Razširjenih strokovnih kolegijev (RSK-jev). 7. Skrajšanje čakalne dobe na obsevanje v primerjavi z letom 2010. 8. Vključevanje bolnikov z rakom v klinične raziskave: Pri obravnavi bolnikov z rakom je izredno pomembno, da neprestano stremimo k izboljša- nju rezultatov zdravljenja in ponudimo bolniku dodatne možnosti zdravlje- nja. To zagotavljamo s kliničnimi raziskavami. Ugotavljamo, da 8 % bolni- kov z rakom vključujemo v klinične raziskave. Upamo, da se bo ta odstotek v bodočnosti še povečeval. 9. Spletno mesto Metulj: Paliativna oskrba ni pomembna le za bolnike z rakom, pri katerih zdravljenje ni uspešno, temveč za vse bolnike. To pomembno področje, kot eno od osnovnih človekovih pravic, je pri nas še vedno zanemarjeno. Zato predstavlja spletno mesto Metulj (www.paliativ- naoskrba.si/) zelo pomembno pomoč tem bolnikom in njihovem svojcem. 10. Spletno mesto SLORA: Na spletnih straneh Registra raka Slovenije (www.slora.si) so vsi podatki o bremenu raka dosegljivi v elektronski obliki v slovenskem in angleškem jeziku. 11. Spletno mesto DPOR: Na spletnih straneh www.dpor.si so dosegljiv podatki o tem, kako uresničujemo DPOR, zapisniki vseh sej in vsa letna poročila v slovenskem in angleškem jeziku. 25 Izzivi v bodoče V letošnjem letu je treba na podlagi DPOR izoblikovati in sprejeti Akcijski plan DPOR 2016-2020. Med najpomembnejšimi izzivi, ki jih je treba v ta Akcijski plan vključiti po področjih DPOR, so: 1. Spremljanje bremena raka: za izboljšanje kakovosti kazalnikov in zagotavljanja ažurnosti podatkov je nujna vzpostavitev e-registra raka RS, kli- ničnih registrov (za nekatere pogoste rake), s povezavo z registri presejalnih programov. 2. Primarna preventiva: • Za učinkovitejše preprečevanje raka (in drugih kroničnih bolezni) bi morali sprejeti in uresničevati strategijo in program krepitve zdravja ter zmanjševanje neenakosti, za uspeh katerega bi morala biti odgovor- na vsa ministrstva. • Na področju cepljenja proti HPV je treba zaradi nizke precepljenosti povečati aktivnosti na področju vzgoje in izobraževanja tako javnih delavcev kot javnosti. 3. Sekundarna preventiva • Sprejem zakona o zbirkah podatkov v zdravstvu in prenovljen Pravil- nik o organiziranih presejalnih programih. • Udeležbo v presejalnih programih omogočiti tudi osebam s stalnim prebivališčem v Sloveniji, ki nimajo osnovnega zdravstvenega zava- rovanja. • Širitev programa DORA po celi Sloveniji po predvideni časovnici. 4. Diagnostika in zdravljenje • Primarno zdravstveno varstvo: V okviru DPOR 2010-2015 ni bilo več- jih premikov na tem izredno pomembnem področju onkološkega zdra- vstvenega varstva, zato je treba posvetiti posebno pozornost primarne- mu zdravstvenemu varstvu v Akcijskem planu DPOR 2016-2020. • Sekundarno/terciarno zdravstveno varstvo: i. Akreditacija centrov za zdravljenje raka. ii. Vzpostavitev 2. radioterapevtskega centra v Republiki Sloveniji v Univerzitetnem kliničnem centru Maribor v sodelovanju z Onkološkim inštitutom Ljubljana in vzpostavitev mreže bolnišnic za sistemsko zdravljenje raka. 26 5. Raziskovanje • Glede na to, da je rak zdravstveni problem številka ena, je treba pove- čati delež javnih in drugih sredstev, namenjenih raziskovanju raka, ter povečevati vključevanje bolnikov v klinične raziskave. 6. Rehabilitacija • Predstavitev predloga za celostno rehabilitacijo bolnikov z rakom na Zdravstvenem svetu za zagotavljanje financiranja te dejavnosti. 7. Paliativna oskrba • Prav tako bo treba oživiti Državni program paliativne oskrbe, ki vklju- čuje vse bolnike, ki paliativno oskrbo potrebujejo, in je samostojen program, mu dati novega zaleta in sredstev. To je treba uresničiti čim prej, v nasprotnem bodo vse aktivnosti, ki so bile opravljene in poteka- jo na tem pomembnem področju, ugasnile. ZAKLJUČEK Rak predstavlja zdravstveni problem številka ena v Sloveniji. Obvladovanje raka mora biti organizirano in v to je treba investirati vsa sredstva in znanje, ki jih imamo na razpolago, da se s tem problemom soočimo in ga rešujemo. PRIPOROČENE SPLETNE STRANI 1. Spletna stran OECD Health at a Glance: http://www.oecd.org/health/health -systems/health-at-a-glance-19991312.htm 2. Spletno mesto SLORA: www.slora.si 3. Spletno mesto DPOR: www.dpor.si 4. Spletno mesto Metulj: www.paliativnaoskrba.si/ 27 ORGANIZIRANOST IN REZULTATI DRŽAVNEGA PRESEJALNEGA PROGRAMA DORA Organisation and results of the national screening programme DORA Katja Jarm, dr. med. doc. dr. Mateja Krajc, dr. med. mag. Maksimiljan Kadivec, dr. med. Onkološki inštitut Ljubljana kjarm@onko-i.si mkrajc@onko-i.si mkadivec@onko-i.si IZVLEČEK Državni program DORA (DOjka in RAk) je organiziran populacijski prese- jalni program zgodnjega odkrivanja raka dojk s presejalno mamografijo za ženske v starosti 50 do 69 let. Za organizirano presejanje je značilno aktivno vabljenje žensk, digitalna mamografija, informacijska podpora presejalnih po- stopkov, predpisana merila kakovosti po evropskih smernicah, dvojno odčita- vanje mamogramov, multidisciplinarni sestanki, usmerjeno izobraženo ose- bje, obveščanje o izvidih v najkrajšem možnem času, poudarek na prijaznem odnosu do žensk. Program DORA je z izvajanjem začel v manjšem obsegu na Onkološkem inštitutu Ljubljana leta 2008. Od takrat se vztrajno širi in konec leta 2015 se je izvajal na desetih mamografih v dveh območnih enotah Zavo- da za zdravstveno zavarovanje Slovenije, Ljubljana in Maribor. Od začetka vabljenja v program DORA aprila 2008 do konca leta 2015 je bilo na slika- nje povabljenih več kot 122.600 žensk, nekatere večkrat za več presejalnih krogov. Udeležba je bila 79-odstotna, opravljenih je bilo 157.762 mamografij in odkritih več kot 1.000 primerov raka dojk, več kot dve tretjini v omeje- nem stadiju. Strateški načrt programa DORA 2015-2020 določa merila in po- stopke za širitev programa na celo državo z natančno opredelitvijo nalog in odgovornosti posameznih deležnikov in s poudarkom na nadzoru kakovosti. Ključne besede: rak dojk, presejanje, Slovenija, mamografija, zagotavljanje 29 kakovosti, strateški načrt. ABSTRACT National population-based breast cancer screening programme DORA invites women aged 50 to 69 years to screening mammography. Attributes of nationally organised screening are: personal invitations, digital mammo- graphy, information technology support, european guidelines-based quality standards, double reading of mammograms, multidisciplinary meetings, speci- alist training of all personnel, rapid results delivery, appropriate social skills for friendly and calm communication with women. Programme DORA was first established at the Institute of Oncology Ljubljana in 2008. Ever since it spre- ads constantly and at the end of 2015 it was running with ten mamographs in the two regional units, Ljubljana and Maribor. Since the implementati- on till the end of 2015 more than 122,600 women have been invited, some participated in more than one screening rounds. 157,762 mamographies were done. Participation rate was 79% and among screened more than 1,000 breast cancers were diagnosed, more than two thirds in the localized stage. The Stra- tegic plan of the programme DORA for 2015-2020 defines the vision and go- als of the screening programme, outline for its expansion across Slovenia for the next 5 years and the responsibilities of the key stakeholders with the emp- hasis on the quality assurance. Key words: breast cancer, screening, Slovenia, quality assurance, strategic plan. UVOD V Sloveniji in tudi drugod v Evropi je rak dojk najpogostejši rak pri ženskah. Vsako leto v Sloveniji za rakom dojk zboli okrog 1.200 žensk, med njimi ima samo polovica žensk ob diagnozi bolezen v omejenem stadiju. Delež rakov, odkritih v omejenem stadiju, se veča – leta 1985 je bilo v omejenem stadiju odkritih 36 % primerov, leta 2012 pa 51 % (Zadnik & Primic-Žakelj, SLORA). Mednarodna agencija za raziskave raka (IARC) je leta 2002 ugotovila, da je dovolj dokazov za to, da presejalni programi lahko zmanjšajo umrljivost za rakom dojk v ciljni populaciji žensk v starosti 50 do 69 let za 25 % (IARC, 30 2002). Zato je leta 2003 Svet Evropske unije priporočil državam članicam vzpostavitev presejalnih programov za raka, in sicer za raka dojk, maternične- ga vratu ter danke in debelega črevesa (European Commission, 2003). Priprave na vzpostavitev presejanja za raka dojk v Sloveniji so aktivneje potekale od leta 2003 in leta 2007 je organizacijo državnega programa DORA potrdil Zdravstveni svet. Centralizirana oblika programa je imela hierarhično strukturo z dvema presejalno-diagnostičnima centroma in mobilnimi presejalnimi enotami. Aprila 2008 so bile v presejalnem progra- mu slikane prve ženske iz Osrednjeslovenske regije. Kasneje je bil koncept programa DORA zaradi zaostrenih finančnih razmer v državi in racionalnega načrtovanja javnih sredstev spremenjen in pripravljen je bil nov dokument z opredeljenimi standardi, dejavnostmi in organiziranostjo programa – Strateški načrt programa DORA 2015-2020 (DORA, 2015). Program DORA Program DORA je državni organiziran presejalni program za raka dojk, ki ga organizira Onkološki inštitut Ljubljana (OIL) v sodelovanju z Ministrstvom za zdravje in Zavodom za zdravstveno zavarovanje Slovenije. Program omo- goča ženskam med 50. in 69. letom vsaki dve leti pregled z mamografijo z vnaprejšnjim vabljenjem, kjer gre za slikanje dojk z rentgenskimi žarki. Prese- jalna dejavnost v programu DORA pomeni, da s preprosto in učinkovito meto- do – mamografijo – redno preiskujemo zdrave ženske v določenem starostnem obdobju, da bi med njimi odkrili tiste, ki imajo klinično netipne in subjektivno nezaznavne tumorje dojk, katerih zdravljenje je manj invazivno in bistveno uspešnejše. Dolgoročni cilj presejanja je zmanjšati umrljivost za rakom dojk v ciljni populaciji žensk. Potek presejanja v programu DORA Vabljenje žensk v programu DORA poteka aktivno, vsaka ženska dobi na dom pisno vabilo, v katerem so že določeni kraj, datum in ura presejalne mamo- grafije. Ženski, ki se ne odzove na vabilo, čez en mesec ponovno pošljemo vabilo. V presejalnem centru žensko sprejme zdravstveni administrator, di- plomirani radiološki inženir (DRI) pa opravi presejalno mamografijo in slike takoj po preiskavi pošlje po internetni povezavi v centralni računalniški arhiv DORA. Mamografijo v informacijskem sistemu neodvisno odčitata dva radi- ologa. Kadar oba ocenita, da v dojkah ni bolezenskih sprememb, ženska prej- 31 me domov obvestilo o normalnem izvidu. V program je ponovno povabljena čez dve leti. Ko vsaj eden od obeh radiologov oceni prisotnost sprememb, k odločitvi o rezultatu mamografije pristopi še tretji radiolog, kar imenujemo konsenz. O rezultatu mamografije je ženska obveščena v petih delovnih dneh. Če je na mamogramu vidna nejasna sprememba, ženska opravi dodatne prei- skave pri radiologu: neinvazivne preiskave (povečava s kompresijo, dodatne projekcije, tomosinteza dojke ali ultrazvočni pregled ali magnetnoresonančno slikanje) in/ali invazivne preiskave (debeloigelna biopsija). O izvidih dodatnih preiskav, morebitni operaciji in rezultatih kirurškega zdravljenja odloča na timskih sestankih multidisciplinarna skupina, ki jo sestavljajo: radiolog, pato- log, kirurg, radiološki inženir, medicinska sestra. Ženska, ki je bila slikana v presejalnem programu DORA, najkasneje v dveh tednih po mamografiji poz- na svojo (morebitno) diagnozo in načrt zdravljenja raka. Operirana mora biti v najkrajšem času po diagnozi, to je v treh tednih. Program DORA je informacijsko podprt s posebej zanj izdelanim uporabniškim programom (aplikacijo) DORA. Ta omogoča spremljanje vseh postopkov presejanja za posamezno žensko v posameznih presejalnih krogih, shranjevanje vseh izvidov preiskav in nadzorovanje podatkov v programu. Komunikacija s preiskovanimi ženskami Na populacijski ravni je presejalni program uspešen le, če se ga udeleži več kot 70 % vseh povabljenih žensk. Le ob tem pogoju je možno doseči cilj presejalnega programa, to je zmanjšanje umrljivosti zaradi raka dojk v ciljni skupini žensk za 25 % (IARC, 2002). V kateremkoli koraku poteka slika- nja žensk - pošiljanje vabil na presejalno slikanje, telefonski stik v klicnem centru, sprejem ženske v presejalnem centru, mamografsko slikanje, sporo- čanje rezultatov in dodatna diagnostika (če je bil presejalni test pozitiven) - lahko ženska doživi neprijetno izkušnjo, ki jo odvrne od ponovne udeležbe v naslednjem presejalnem krogu. Presejanje kot zdravstvena storitev se namreč razlikuje od obravnave žensk z znaki bolezni (simptomatične), prav tako se v presejanje vključena populacija žensk razlikuje od tistih, ki same iščejo zdrav- niško pomoč. V presejanju iščemo morebitne bolnice, saj vabimo (na videz) zdrave ženske in jih zmotimo v njihovem vsakdanjem življenju. Odnos osebja do slikanih žensk in približanje storitve ženskam je odločilnega pomena za udeležbo v presejanju in za njegov uspeh na populacijski ravni. Veliko napo- rov namenjamo ženskam prijazni organizaciji programa, ki omogoča, da vsak mamogram v kar najkrajšem času odčitata dva radiologa in da večina žensk 32 dobi izvid v 2–4 dneh po slikanju. Če je potrebna nadaljnja obravnava, je ženska že v nekaj dneh poklicana na OIL, kjer pri večini že isti dan opravimo vse potrebne preiskave. Vsi zaposleni v programu DORA se udeležujejo tudi posebnega izobraževanja o komunikaciji. Prijazen, miren in spoštljiv stik z žensko se pričakuje od vseh zaposlenih v programu DORA. V presejalnem procesu je pomembno, da ženske, ki jih povabimo, obravnavamo ločeno od simptomatičnih in bolnih. Zdrave ženske, brez znakov bolezni (asimptoma- tične), imajo drugačen pristop k odkrivanju bolezni in drugače doživljajo duševno stisko kot simptomatične, zato jim ne želimo po nepotrebnem povzro- čati stresa z napačno pozitivnimi izvidi (Perry et al., 2006). Organiziranost programa DORA in strateški načrt Da bi se program DORA čim prej vzpostavil po vsej Sloveniji in omogočil presejalni pregled dojk visoke kakovosti vsem ženskam v državi, je OIL sku- paj z drugimi deležniki pripravil nov Strateški načrt programa DORA 2015- 2020 (DORA, 2015). Ta opredeljuje cilje Državnega presejalnega programa za raka dojk DORA za obdobje naslednjih pet let z odgovornostmi posameznih akterjev, zahtevami za vključitev stacionarnih presejalnih centrov v program, s standardi kakovosti in predvideno časovnico širitve programa na območje celotne Slovenije. Skladno z novim načrtom se bodo zdravstvene storitve iz- vajale v dveh presejalno-diagnostičnih centrih in v nekaj presejalnih centrih po Sloveniji. V presejalno diagnostičnih centrih (OIL za osrednjo in zahodno Slovenijo ter Univerzitetni Klinični center Maribor (UKC MB) za vzhodno) se bosta izvajali presejalna mamografija za vabljene ženske ter diagnostična obravnava in zdravljenje žensk. Glavni cilj načrta je, da do leta 2018 Slovenija doseže standard, ko vsaka prebivalka med 50. in 69. letom vsako drugo leto prejme osebno vabilo na pregled v njej najbližji presejalni center programa DORA. Program DORA trenutno poteka v dveh območnih enotah Zavoda za zdravstveno zavarovanje Slovenije (OE ZZZS), in sicer Ljubljana in Maribor. Presejalno slikanje se opravlja na desetih mamografskih aparatih; na OIL od leta 2008 na stacionarnem mamografu, od 2010 naprej v dveh mobilnih enotah (ena od njiju kroži po krajih), od leta 2013 v UKC MB in Splošni bolnišnici Trbovlje, od leta 2014 pa v Zdravstvenem domu Ljubljana Metelkova in Zdravstvenem domu Adolfa Drolca Maribor. V letu 2015 je OIL za presejalno slikanje pridobil dodaten stacionarni mamograf, vzpostavila pa sta se tudi dva nova presejalna centra, v Zdravstvenem domu Domžale in v 33 Splošni bolnišnici Ptuj. V začetku leta 2016 intenzivno potekajo tudi dejavno- sti za širitev programa DORA v OE ZZZS Koper, Kranj in Nova Gorica. Za ženske, ki nimajo stalnega prebivališča v omenjenih dveh OE ZZZS, veljajo enake pravice za preventivno mamografijo kot pred uvedbo progra- ma DORA: med 50. in 69. letom imajo pravico do brezplačne preventivne mamografije vsako drugo leto z napotnico osebnega zdravnika ali ginekologa v katerem koli centru, ki to storitev opravlja. Zagotavljanje kakovosti v programu DORA Pri presejalnih programih, kakršen je tudi državni presejalni program za raka dojk DORA, je najpomembnejša vrhunska kakovost. Vključeni pre- sejalni centri v programu DORA so dolžni zdravstvene storitve opravljati z upoštevanjem vseh vnaprej predpisanih zahtev programa in na enoten način. Potek dela ter dosežen standard kakovosti morata biti skladna s strokovno sprejetimi evropskimi smernicami in standardi kakovosti (DORA, 2015; Perry et al., 2006). V tem se organiziran presejalni program DORA tudi razlikuje od slikanja dojk zunaj programa (za simptomatske ženske in ženske z napotnico za oportunistično presejanje). Zagotavljanje kakovosti v programu poteka na več ravneh: spremljamo kakovost dela DRI in radiologov, kakovost mamogra- fov in učinkovitost programa. Za zagotavljanje kakovosti mamogramov v programu DORA dvakrat letno ocenjujemo naključno izbrane mamograme vseh DRI. Tako sproti odkriva- mo napake pri položaju dojk (pozicioniranje) in jih odpravljamo. V Sloveniji uporabljamo kombinacijo angleških in nemških meril ter slovenskih večletnih izkušenj; stopnja 1 pomeni odlične in dobre mamograme, stopnja 2 srednje in stopnja 3 neustrezne. Vsak DRI mora doseči vsaj 75 % slik prve stopnje in največ 3 % slik so lahko tretje stopnje (DORA, 2015). S sprotnim izobraže- vanjem in rednim nadzorovanjem kakovosti dela DRI je mogoče zagotoviti ustrezno kakovost mamografskih slik, s tem pa omogočiti pogoje za optimal- no odčitavanje mamogramov in boljšo obravnavo žensk. Meritve kakovosti mamografskih aparatov potekajo dnevno, nadzoruje jih pooblaščeni izvedenec medicinske fizike na Zavodu za varstvo pri delu (DORA, 2015). Ker vsak mamogram neodvisno odčitata dva radiologa, ob neskladju nju- nih izvidov pa še tretji, se možnost, da raka spregledajo, tako zelo zmanjša. 34 Kakovost dela radiologov odčitovalcev redno ocenjuje nadzorni radiolog; meri delež spregledanih rakov in delež žensk, ki jih je radiolog predlagal za nadaljnjo obravnavo. Prav tako radiologi na skupnih sestankih analizirajo intervalne rake: to so raki, ki nastanejo med dvema presejalnima mamografi- jama. Na ta način se stalno učijo in urijo z analiziranjem napak, ki bi jih lahko naredili pri odčitovanju. S kazalniki kakovosti merimo kakovost izvajanja presejalnega programa in njegovo učinkovitost. Kazalniki kakovosti so vrednosti, izračunane na podlagi zbranih podatkov v presejalnem programu. Meritev je objektivna kategorija. Vrste in želene vrednosti kazalnikov predpisujejo Evropske smernice (Perry, et al., 2006). Rezultati v programu DORA Ob zaključku leta 2015 je bilo z izvajanjem slikanja na desetih digitalnih mamografih pokrito 46 % ciljne slovenske populacije. Povprečna udeležba ustreznih žensk med 50. in 69. letom v programu DORA v letu 2015 je bila 81-%. Izvedenih je bilo 39.745 presejalnih mamografij (Jarm et al., 2016). Od začetka presejanja do konca leta 2015 smo na slikanje povabili več kot 122.600 žensk, nekatere med njimi že večkrat, saj trenutno poteka četrti krog presejanja, aprila pa bodo nekatere ženske prejele vabilo že v peti krog pre- sejanja. V vsem tem času smo opravili 157.762 mamografij (Tabela 1). Pov- prečna udeležba povabljenih žensk (delež vabljenih žensk, ki so se udeležile presejanja) je bila 79-%. V prvem krogu je bila udeležba 72-%, v nadaljnjih krogih pa 90-% in več (Tabela 2). Odkrili smo nekaj več kot 1.000 primerov raka dojk, več kot dve tretjini v omejenem stadiju. Na konsenzu pregledajo mamografske slike vsake desete slikane ženske, kar poteka brez navzočnosti žensk. Na ta način se delež žensk, ki morajo ponovno priti v presejalno-diagnostični center na dodatno diagnostiko, več kot dvakrat zmanjša (na 4 %) in s tem tudi nepotrebna zaskrbljenost žensk. Približno vsako dvajseto žensko povabimo na nadaljnje preiskave. Pri več kot 80 % žensk, ki so napotene na dodatno diagnostiko po presejalni mamografiji, se pri nadaljnji obravnavi izkaže, da nimajo raka, ampak le zgostitev tkiva ali benigne spremembe. Le pri enem odstotku vseh slikanih je potreben invazivni postopek, igelna biopsija spremembe v dojki. Pri približno pol odstotka slika- 35 nih odkrijemo raka dojk. Število rakov dojk, odkritih v presejanju, je največje med ženskami, ki se prvič udeležijo presejanja (prvi krog); med njimi odkrije- mo 8 primerov raka na 1.000 pregledanih žensk. Pri ženskah, ki se udeležujejo nadaljnjih krogov presejanja, se ta delež prepolovi, ker je vedno več žensk presejanih. Tabela 1: Prikaz števila slikanih žensk v programu DORA po letih (podatki na dan 11. 1. 2016). LETO 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 ŠTEVILO SLIKANIH 1.654 3.281 9.884 19.794 25.121 25.695 32.588 39.745 ŽENSK Rezultati v programu DORA so večinoma skladni s priporočili evropskih smernic (Perry et al., 2006). Kratkoročni kazalniki v Tabeli 2 prikazujejo kakovostne postopke med potekom presejanja; udeležba žensk v presejanju je nad 75-%, na nadaljnje preiskave povabimo manj kot 5 % slikanih žensk, v povprečju odkrivamo šest rakov na 1.000 slikanih žensk. Delež majhnih rakov (manjših od 1 cm), odkritih v presejanju, je več kot 30-%. Več kot dve tretjini rakov odkrivamo v stadiju I. Ženske so dovolj hitro obveščene o rezul- tatih testa in nadaljnjih preiskav, predolgo pa čakajo na operativni poseg. V presejalnem procesu morajo vsi postopki potekati čim hitreje, da se zmanjša nelagodje pregledovanih. 36 Tabela 2. Kazalniki kakovosti programa DORA Kazalnik kakovosti Dosežek Dosežek, Cilj EU programa sprejemljiv DORA v EU Pokritost celotnega števila ciljnih 46,6 % / / žensk z vabili (v letu 2015) Delež povabljenih žensk, ki so 79 % > 70 % > 75 % prišle na mamografijo (2008– 2015) Delež slikanih žensk, ki so imele v prvem 5,0 % < 7 % < 5 % nadaljnjo obravnavo (2008–2015) presejalnem krogu v nadaljnjih 2,1% < 5 % < 3 % presejalnih krogih Stopnja odkrivanja raka na 1.000 v prvem 7,8/1.000 7,5/1.000 >7,5/1.000 slikanih žensk (2008–2014) presejalnem krogu v nadaljnjih 5,0/1.000 3,7/1.000 >3,7/1.000 presejalnih krogih Delež primerov invazivnih rakov, v prvem 32,4 % / ≥ 25 % manjšega od 10 mm, odkritih v presejalnem krogu presejalnih krogih 32,3 % ≥ 25 % ≥ 30 % Časovni interval med presejalno 3,5 dd 15 dd 10 dd mamografijo in rezultatom (delovni dnevi) (2008–2015) ZAKLJUČEK Presejanja v državnem programu DORA se udeleži več kot 70 % vabljenih žensk. Program s svojimi rezultati sledi večini vrednosti kazalnikov kako- vosti, predpisanih v Evropskih smernicah. V programu DORA smo posebej pozorni na odnos osebja do žensk, da bi zagotovili njihovo udeležbo, ki je po- goj za učinkovitost presejanja na ravni populacije. Zdrave ženske imajo dru- gačna pričakovanja od zdravstvenih storitev kot bolnice in nižji prag strpnosti za neučinkovitost zdravstvenega sistema. Strateški načrt programa DORA 2015-2020 opredeljuje cilje in poslanstvo programa v naslednjih petih letih. V tem času naj bi v program DORA vklju- čili celotno ciljno populacijo in vsem ženskam omogočili visokokakovo- stno presejalno mamografijo po smernicah EU ter vzpostavili še drugi pre- 37 sejalno-diagnostični center v UKC MB. Kakovost dela v programu pa bi omogočala dosego dolgoročnega cilja presejanja – zmanjšanje umrljivosti za rakom dojk med ciljno populacijo. LITERATURA IARC, 2002. IARC handbooks on cancer prevention. Breast cancer screening. Lyon: IARC, pp.179–81. Council recommendation of 2 December 2003 on cancer screening (2003/878/EC). OJ L 327/34–38. Brussels: European Commission. Jarm, K., Krajc, M. & Šval, C., 2016. Statistično poročilo programa DORA za leto 2015. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana. Perry, N., Broeders, M., de Wolf, C., Törnberg, S., Holland, R., Von Karsa, L., Puthaar, E., eds., 2006. European guidelines for quality assurance in breast cancer screening and diagnosis. Brussels: European Commission. Strokovni svet programa DORA, 2015. Strateški načrt programa DORA 2015-2020. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana. Zadnik, V., Primic-Žakelj, M., n.d. SLORA. Slovenija in rak. Epidemiologija in register raka. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana. Available at: //http://www.slo- ra.si [15. 1. 2016]. 38 ORGANIZIRANOST IN REZULTATI DRŽAVNEGA PRESEJALNEGA PROGRAMA ZORA Organisation and results of the national screening programme ZORA Mojca Florjančič, viš. med. ses. Urška Ivanuš, dr. med. dr. Maja Primic Žakelj, dr. med. Onkološki inštitut Ljubljana, Epidemiologija in register raka, Državni program ZORA mflorjancic@onko-i.si uivanus@onko-i.si mzakelj@onko-i.si IZVLEČEK Državni program zgodnjega odkrivanja predrakavih sprememb maternične- ga vratu je organiziran presejalni program, ki na področju celotne Slovenije poteka od leta 2003. Presejanje za raka materničnega vratu pomeni iskanje in zdravljenje predrakavih in zgodnjih rakavih sprememb pri navidezno zdravih odraslih ženskah s preprostimi preiskavami ali testi. V program so vključene ženske, stare 20–64 let. Cilj programa je doseči vsaj 70-odstotno pregledanost ciljne populacije v obdobju treh let ter s tem zmanjšati število žensk z rakom materničnega vratu. Pogoj za to je kakovostna obravnava žensk v skladu s strokovnimi smernicami ter kakovosten Register ZORA, v katerem se zbirajo podatki o ženskah, njihovih izvidih brisa materničnega vratu, izvidih triažnih testov HPV ter histopatoloških preiskav. Prispevek prikazuje organiziranost in rezultate programa ter vizijo nadgradnje programa. Ključne besede: organiziran presejalni program, rak materničnega vratu, bris materničnega vratu, pregledanost. 39 ABSTRACT In Slovenia organised, population-based cervical cancer screening programme ZORA was implemented in 2003 for women aged 20-64 years. Cervical cancer screening is the process of identifying healthy women who may be at incre- ased risk of cervical cancer. Further diagnostics is needed to identify women with precancerous lesions, who are then treated. This can lead to reduction of cervical cancer incidence in the population, if coverage with a screening test is at least 70 % and if all the procedures at all levels are in accordance with professional guidelines. In the central cervical cancer screening registry ZORA all the results of PAP smears, HPV triage tests and histopathology are recorded and thus it has a central role in quality monitoring and control of the programme. Key words: organized screening program, cervical cancer, cervical smear, overview. UVOD Rak materničnega vratu (RMV) je ena izmed redkih rakavih bolezni, ki jo je mogoče preprečiti s presejanjem in cepljenjem. Presejanje za RMV pomeni iskanje in odkrivanje predrakavih in zgodnjih rakavih sprememb pri navide- zno zdravih odraslih ženskah s preprostimi preiskavami ali testi. Če se ženska redno udeležuje presejalnih pregledov in je cepljena proti HPV, je verjetnost, da bo zbolela za rakom materničnega vratu, izjemno majhna. Med najbolj uveljavljene in enostavne presejalne preiskave pri ženskah sodi odvzem in mikroskopski pregled celic v brisu materničnega vratu (BMV). S pregledom BMV in zdravljenjem morebitnih predrakavih sprememb je možno raka ma- terničnega vratu v večini primerov preprečiti ali ga zdraviti tako, da ženska še ohrani kakovostno življenje in reproduktivno sposobnost. Državni program zgodnjega odkrivanja predrakavih sprememb materničnega vratu ZORA (DP ZORA) je organiziran presejalni program za RMV, ki na področju celotne Slovenije poteka od leta 2003. Ciljna populacija programa so ženske, stare 20–64 let, cilj pa v obdobju treh let na preventivni ginekološki pregled z odvzemom brisa materničnega vratu privabiti več kot 70 % žensk. Namen programa je povečati pregledanost ciljne skupine žensk programa ter zmanjšati zbolevnost in umrljivost za RMV v Sloveniji. Slovenske ženske so 40 program dobro sprejele, saj se jih več kot 70 % redno udeležuje ginekolo- ških pregledov. V dvanajstih letih delovanja DP ZORA se je incidenca raka materničnega vratu prepolovila, kar je tudi v evropskem merilu velik uspeh (Primic Žakelj & Ivanuš, 2015). Vzpostavitev in organiziranost programa DP ZORA je organiziran presejalni program, ki je bil na področju celotne Slovenije vzpostavljen v letu 2003 in je najstarejši populacijski organiziran presejalni program za raka v Sloveniji. Pred tem je od leta 1960 potekalo pri- ložnostno presejanje v okviru ginekološke dejavnosti. Takšen način preseja- nja je sčasoma postal premalo učinkovit, saj je bilo vanj vključenih premalo različnih žensk. Po podatkih Registra raka Republike Slovenije (RRRS) se je število novih primerov RMV konec devetdesetih let vztrajno večalo in je bila Slovenija po incidenci v zgornji tretjini lestvice evropskih držav. To je bila spodbuda, da je Onkološki inštitut Ljubljana (OIL) v sodelovanju z Mini- strstvom za zdravje (MZ) in Zavodom za zdravstveno zavarovanje Slovenije (ZZZS) začrtal organiziran presejalni DP ZORA. Program vodi OIL ob pomoči Programskega sveta DP ZORA, v katerem sodelujejo ginekologi, citopatologi, patologi, epidemiologi in predstavniki MZ. Sedež programa je na OIL v službi Register in program ZORA (Register ZORA) na Oddelku za epidemiologijo in register raka. Register ZORA upravlja z osrednjim informacijsko-komuni- kacijskim sistemom in bazo podatkov, spremlja kazalnike kakovosti dela in učinkovitosti programa, pripravlja poročila, deluje kot osrednji koordinacijski center in je odgovoren za promoviranje in izvajanje programa ter uvajanje strokovnih novosti. Regijski koordinatorji programa so območni odgovorni ginekologi in koordinatorji na območnih enotah Nacionalnega inštituta za javno zdravje (NIJZ). Izvajalci programa so vse ginekološke ambulante (v javnih zavodih in zasebniki s koncesijo), laboratoriji za ginekološko citopato- logijo, histopatologijo in molekularno diagnostiko ter Register ZORA. Okužba z virusi HPV in nastanek raka materničnega vratu Poznavanje zakonitosti naravnega poteka okužbe s humanimi papilomskimi virusi (HPV) in razvoja bolezni je osnovni pogoj za sprejem preventivnih ukrepov za preprečevanje raka materničnega vratu (RMV). Razvoj RMV je dolgotrajen in v povprečju traja deset let ali več. Začne se z okužbo s HPV, ki vztraja in sčasoma povzroči predrakave spremembe v celicah materničnega vratu. RMV se razvija postopoma, prek ploščatocelične intraepitelijske lezije 41 nizke stopnje (PIL-NS) in visoke stopnje (PIL-VS) do raka. Okužbo s testi HPV potrdijo pri okoli 99 % RMV. Če se okužba očisti, praviloma nazaduje tudi PIL, ki ga je okužba povzročila. Nazaduje okoli 90 % PIL-NS in 30−70 % PIL-VS (Bosch FX, 2002; Primic Žakelj & Ivanuš, 2006). S HPV so pogosteje okužene mlajše ženske; prevalenca okužbe je največja okoli 20. leta in se s starostjo manjša. Čez nekaj let se v populaciji pojavi vrh incidence PIL-VS (CIN 3), po desetih in več letih pa še vrh incidence RMV. Po podatkih RRRS je v Sloveniji to v starostni skupini 40–50 let (Zadnik & Primic Žakelj, 2015). Poznavanje poteka okužbe in razvoja bolezni nam torej omogoča pravočasno odkrivanje in zdravljenje predrakavih sprememb. Pot ženske skozi program ZORA V program ZORA so vključene ženske, stare 20–64 let, s stalnim prebiva- liščem v Republiki Sloveniji. Za natančno spremljanje in obravnavo žensk v presejalnem programu je poleg poznavanja izvidov BMV in HPV ter histopatoloških izvidov nujna tudi dostopnost posodobljenih podatkov Centralnega registra prebivalstva (CRP) in Registra prostorskih enot. Ženskam, ki v Registru ZORA (RZ) nimajo evidentiranega še nobenega izvida BMV ali pa so od zadnjega minila že več kot štiri leta, RZ na naslov stalne- ga prebivališča pošlje vabilo na preventivni ginekološki pregled z odvzemom BMV. Vabilu z vprašalnikom je priložena knjižica ZORA, seznam ginekolo- gov iz zdravstvene regije stalnega prebivališča ženske ter frankirana povratna ovojnica za odgovor ženske. Presejalni interval za vstopnice v program (dekleta po 20. letu) in ponovne vstopnice (ženske, ki pet let ali več niso ime- le pregledanega BMV) sta dva negativna izvida BMV v razmiku enega leta, redni presejalni interval pa vsake tri leta. Vabilu, ki ga prejmejo ženske s stal- nim prebivališčem na področju dvojezičnih občin, je priložena tudi knjiži- ca ZORA v italijanščini oziroma madžarščini, prevedena pa je tudi vsebina vabila. RZ pošlje letno okoli 50.000 vabil. Ženske se na preventivni gineko- loški pregled z odvzemom BMV v predpisanih intervalih lahko naročijo tudi same, izbrani ginekologi pa so svoje opredeljene ženske dolžni povabiti po treh letih od zadnjega normalnega brisa (Primic Žakelj et al., 2006, 2011). Ženska nadaljuje pot v programu ZORA glede na presejalni izvid in v skladu s sodobnimi strokovnimi smernicami. Malo ogrožene ženske se vrnejo v 3-le- tni presejalni interval, srednje ogrožene so povabljene na kontrolni pregled z odvzemom BMV in/ali triažnim testom HPV, visoko ogrožene ženske pa so 42 napotene na takojšnjo kolposkopijo in morebitni odvzem tkiva za histopatolo- ško preiskavo (Ivanuš & Primic Žakelj, 2015). Zagotavljanje in nadzor kakovosti v programu Naloga koordinacijskega centra DP ZORA na OIL je tudi priprava in izdaja strokovnih gradiv in smernic v sodelovanju s strokovnjaki za posamezna pod- ročja. V začetku organiziranega programa je bilo največ pozornosti namenje- no ureditvi citopatološke dejavnosti, kar se odraža še danes, saj ima citologija v okviru DP ZORA še vedno najbolj dodelan sistem za zagotavljanje in nadzor kakovosti, kot so enotna citološka napotnica in izvid po Bethesdi, centralna evidenca podatkov v Registru ZORA, pravilnik o delovanju laboratorijev, Na- vodila za delo v citopatoloških laboratorijih, vsakoletna revizija BMV žensk, ki so na novo zbolele za RMV, stalna izobraževanja s preverjanjem znanja, redna letna poročila o delu laboratorijev ter primerjava podatkov s slovenskim povprečjem. Uvedba teh elementov je nujna tudi na področju histopatologije in kolposkopije, kjer še niso uvedeni standardizirani obrazci in izvidi. Zelo pomembno je, da vsem strokovnim smernicam s svojim ukrepanjem sledijo tudi ginekologi, zato njihovo delo spremljamo preko rednih letnih poročil in analize ostalih podatkov, ki omogočajo spremljanje kakovosti dela. Z natančnim delom, dopolnjevanjem pomanjkljivih podatkov, pripravo poro- čil, tiskanjem in razdelitvijo enotnih gradiv ZORA ter s stalnim sodelovanjem z vsemi deležniki v DP ZORA tudi koordinacijski center DP ZORA zagotavlja kakovost dela programa. Rezultati programa Pregledanost ciljne populacije Kazalnik »Pregledanost ciljne populacije« nam pove odstotni delež žensk v starosti 20–64 let, ki so v priporočenem triletnem presejalnem intervalu op- ravile vsaj en preventivni ginekološki pregled z odvzemom BMV. Po 12 letih delovanja programa je triletna pregledanost žensk v starostni skupini 20–64 let na področju celotne Slovenije preko 70-%. V zadnjem obdobju (1. 7. 2013–30. 6. 2015) je pregledanost v Sloveniji 71,4-%; največja pregledanost je v staro- stni skupini 20–24 let, najmanjša pa je v starosti 50–64 let, čeprav se tudi med starejšimi postopno veča (Slika 1). 43 Slika 1: Triletna pregledanost žensk po starostnih skupinah (Register ZORA) Na Sliki 2 je prikazana pregledanost ciljne populacije po zdravstvenih regijah. Pregledanost je še vedno premajhna v regijah Koper, Murska Sobota, Maribor in Novo mesto. Slika 2: Triletna pregledanost žensk, starih 20–64 let, po zdravstvenih regijah (Register ZORA). 44 Če pregledanost preračunamo na pet let, kot je presejalni interval na Finskem in v Veliki Britaniji, je bila v obdobju 2010–2015 pri nas ta stopnja 81,3 %, kar Slovenijo uvršča med države z najbolje organiziranim presejanjem za RMV (Primic Žakelj & Ivanuš, 2015). Incidenca RMV Incidenca pomeni absolutno število vseh na novo ugotovljenih primerov neke bolezni v točno določeni populaciji v enem koledarskem letu. Incidenca RMV se je v 12 letih delovanja DP ZORA zmanjšala za okoli 50 %, z 210 novih primerov leta 2003 na 105 primerov leta 2014, kar je tudi v evropskem me- rilu velik uspeh. Značilnost žensk, ki zbolijo z RMV, je, da se večina od njih ne udeležuje redno programa ZORA. Tretjina teh žensk opravi pregled šele takrat, ko se že pojavijo znaki bolezni (krvavitve, bolečine). Neodzivnice pra- viloma zbolijo za razširjeno ali razsejano obliko raka, pri kateri je napoved izida bolezni slabša. Pri ženskah, ki se redno udeležujejo presejalnih pregle- dov, večinoma odkrijemo že predrakave spremembe ali pa odkrijemo raka v začetnem stadiju, ko je s preprostim operativnim posegom dobro ozdravljiv, ženska pa praviloma ohrani maternico in lahko še vedno zanosi. Predvide- vamo, da gre za pričakovani učinek presejalnega programa, saj se ob večji pregledanosti populacije in počasne narave napredovanja bolezni predrakave spremembe odkrivajo in zdravijo, še predno se razvije RMV. Umrljivost zaradi RMV Umrljivost pomeni absolutno število vseh umrlih za določeno boleznijo v točno določeni populaciji v enem koledarskem letu v Sloveniji. Po podatkih Nacionalnega inštituta za javno zdravje in Registra raka RS letno zaradi RMV umre med 40 in 50 žensk. Izvidi BMV v Registru ZORA Po podatkih Registra ZORA je bilo v letu 2014 pri 207.958 ženskah odvzetih in pregledanih 219.091 BMV, v triletnem obdobju (1. 7. 2011–30. 6. 2014) pa je bilo pri skoraj 498.191 ženskah pregledanih 661.262 BMV. Od vseh 165.704 presejalnih BMV, odvzetih v letu 2014, jih je bilo 95,5 % negativnih (91,1 % normalnih, 4,2 % z neneoplastičnimi spremembami), 4,5 % pa pato- loških. V Registru ZORA so zabeleženi vsi izvidi BMV, ne glede na razlog ali mesto odvzema. Trenutno je evidentiranih preko 3.300.000 izvidov BMV. Število BMV se je zmanjšalo predvsem po letu 2011 z uvedbo nove klasifika- cije citoloških sprememb in manjši potrebi po kontrolnih BMV (Primic Žakelj & Ivanuš, 2015). 45 Izvidi testa HPV v Registru ZORA Smernice za celostno obravnavo žensk s predrakavimi spremembami mater- ničnega vratu iz leta 2011 svetujejo uporabo testa HPV za triažo pri citoloških diagnozah APC-N, AŽC-N in PIL-NS (pri ženskah, starih 35 let in več) ter za spremljanje žensk po diagnozi CIN 1 in po zdravljenju CIN. Vsi izvidi testa HPV so evidentirani v RZ; trenutno je evidentiranih 50.000 izvidov HPV. Histopatološki izvidi v Registru ZORA V Registru ZORA so evidentirani vsi histopatološki izvidi, ki se nanašajo na maternični vrat, izvidi o operativni odstranitvi materničnega vratu in opera- tivni odstranitvi maternice (histerektomiji). Trenutno je zabeleženih 98.000 izvidov histopatoloških preiskav. ZAKLJUČEK DP ZORA je najstarejši populacijski organiziran presejalni program za raka v Sloveniji. Na področju celotne Slovenije je bil vzpostavljen leta 2003. Ciljna populacija programa so ženske, stare 20–64 let, s stalnim prebivališčem v Sloveniji. Po 12 letih delovanja DP ZORA je triletna pregledanost žensk v starostni sku- pini 20–64 let na področju celotne Slovenije preko 70-%, posamezna manjša območja, regije in občine pa se med seboj še vedno razlikujejo. Prav tako se pregledanost razlikuje glede na starost žensk, pri starejših ženskah nad 50 let je še vedno pod ciljno vrednostjo. Glede na različno pregledanost v različ- ni predelih Slovenije ugotavljamo, da se ženske različno odzivajo na vabi- la izbranih ginekologov in na vabila, poslana iz Koordinacijskega centra DP ZORA. Doprinos slednjih k pregledanosti je največji na območjih, kamor je poslanih največ vabil, kar kaže na to, da DP ZORA na preglede vabi ustrezne ženske. Število novih primerov RMV se je od uvedbe programa prepolovilo, z 211 v letu 2003 na 105 leta 2014, kar je tudi v evropskem merilu zelo dober uspeh. Vizija DP ZORA temelji na varni e-povezavi vseh deležnikov v programu, ki s svojim skrbnim in natančnim delom pripomorejo h kakovostni obravnavi žensk, v skladu s strokovnimi smernicami. Poseben izziv predstavlja tudi uva- janje s HPV povezane tehnologije v program v skladu s sodobnimi znanstve- nimi spoznanji in dopolnjenimi Evropskimi smernicami iz leta 2015. Posebna pozornost je namenjena neodzivnicam programa, ki so bolj ogrožene z RMV 46 in pri katerih je bolezen odkrita v razširjeni obliki. LITERATURA: Bosch, F.X., Lorincz, A., Munoz, N., Meijer, C.J. & Shan, K.V., 2002. The causal re- lation between human papilloma virus and cervical cancer. Journal of Clinical patho- logy, 55, pp. 244–265. Ivanuš, U. & Primic Žakelj, M., 2015. Vloga triažnega testa HPV in kolposkopije v programu ZORA. In: Smrkolj, Š., ed. Obnovitveni kolposkopski tečaj: zbornik preda- vanj. Ljubljana, 4. september 2015. Ljubljana: Združenje za ginekološko onkologijo, kolposkopijo in cervikalno patologijo SZD, Onkološki inštitut, pp. 32–52. Primic Žakelj, M., Zadnik, V., Pogačnik, A. & Uršič Vrščaj, M. Presejanje za raka materničnega vratu v Sloveniji in državni program ZORA. Radiology and Oncology 2006; 40, Suppl. 1, pp. 143–148. Primic Žakelj, M., Uršič Vrščaj, M., Pogačnik, A. & Ivanuš, U., eds., 2011. Navodila ginekologom za delo v programu ZORA. Posodobitev 2011: Ljubljana: Onkološki in- štitut Ljubljana. Primic Žakelj, M. & Ivanuš, U., 2015. Pregled dela in novosti v DP ZORA–2014/2015. In: Ivanuš, U. & Primic Žakelj, M., eds. 6. izobraževalni dan programa ZORA z med- narodno udeležbo: zbornik predavanj, Brdo pri Kranju, 6. november 2015. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana, pp. 7–10. Uršič Vrščaj, M., Možina, A., Kobal, B., Takač, I., Deisinger, D. & Zore, A., 2011. Smernice za celostno obravnavo žensk s predrakavimi spremembami materničnega vratu. Posodobitev 2011, Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana. Zadnik, V. & Primic Žakelj, M., n. d. SLORA. Slovenija in rak. Epidemiologija in register raka. Onkološki inštitut Ljubljana. Available at: http://www.slora.si [10.1. 2016]. 47 DELOVANJE PROGRAMA SVIT – PRIMER DOBRE PRAKSE The organization of Program Svit - a good practice Irena Debeljak, dipl. m. s., univ. dipl. org. Dominika Novak Mlakar, dr. med., spec. Ana Lucija Škrjanec, mag. družb. inf. Nacionalni inštitut za javno zdravje Irena.Debeljak@nijz.si Dominika.Novak-Mlakar@nijz.si Ana-Lucija.Skrjanec@nijz.si IZVLEČEK Rak debelega črevesa in danke je v Sloveniji velik javnozdravstveni problem, saj se število obolelih po podatkih Registra raka Republike Slovenije vsako leto povečuje. Bolezen je pogosto odkrita v pozni fazi, saj poteka brez zgo- dnjih znakov bolezni, kar ima za posledico obsežnejše onkološko zdravlje- nje, slabšo možnost ozdravitve, z vidika javnega zdravja pa predstavlja večje finančno breme. Z odločitvijo za organizirano presejanje je v Sloveniji začel delovati državni presejalni program za zgodnje odkrivanje raka in predraka- vih sprememb na debelem črevesu in danki - Program Svit. Podatki kažejo, da Program Svit v veliki meri odkriva in odstranjuje predrakave spremembe, kar 70 % primerov odkritega raka na debelem črevesu in danki v okviru pro- grama je bilo odkritih v zgodnji fazi bolezni, ko je bolezen dobro ozdravljiva. Podatki Registra raka za leto 2011 kažejo, da se je incidenca raka na debelem črevesu in danki znižala, kar je velika zasluga delovanja Programa Svit. Ključne besede: Rak debelega črevesa in danke, Državni program presejanja raka na debelem črevesu in danki, Program Svit ABSTRACT Colorectal cancer in Slovenia is a major public health issue as the number of people diagnosed with colorectal cancer increases every year according to the 49 Cancer Registry of Republic of Slovenia. The disease is often discovered at a late stage as it can progress without early signs, resulting in a more difficult oncological treatment, limited possibility of recovery, and represents a signifi- cant financial burden in terms of public health. In Slovenia a nationwide pro- gramme for screening and early detection for colorectal cancer was initiated by the name Program Svit. Data shows that precancerous changes are largely detected and removed in Program Svit. Up to 70% of colorectal cancers found in Program Svit are detected at an early stage when the disease is still well tre- atable. Data from the Cancer Registry for 2011 shows a decrease of colorectal cancer incidence due to screening in Program Svit. Key words: Colorectal cancer, National colorectal screening programme, Program Svit UVOD V aprilu 2009 je v Sloveniji pričel z delovanjem državni program presejanja in preventive pred rakom na debelem črevesu in danki (v nadaljevanju: RDČD), ki deluje v okviru Nacionalnega inštituta za javno zdravje. K sodelovanju v Programu Svit so vsake dve leti vabljeni moški in ženske v starostni skupini od 50 do 69 let, od julija 2015 pa so vabljeni tudi starejši do vključno 74 let. Pogoj za sodelovanje je urejeno osnovno zdravstveno zavarovanje. Ciljna starost vabljenih je mednarodna strokovna odločitev in temelji na izsledkih raziskav, ki so pokazale, pri kateri starosti je treba uvesti program presejanja, da odkrijemo čim več rakov v zgodnji fazi med sicer zdravim prebivalstvom. Organizacija Programa Svit Primarna presejalna metoda programa je imunokemični test blata na prikrito krvavitev (v nadaljevanju FIT), ki mu ob pozitivnem izvidu sledi napotitev osebe na presejalno kolonoskopijo. Prednosti uporabe imunokemičnega testa za ugotavljanje prikrite krvavitve v blatu se kažejo v tem, da je specifičen za debelo črevo in danko, občutljiv je na protitelesa, specifična za človeški hemoglobin, odlikuje ga večji delež odkritih polipov in rakov kot konkurenčni test gvajak. Na izid testa prav tako ne vplivata zaužita hrana ali morebitna zdravila. Za izvajanje kolonoskopij za potrebe Programa Svit je v Sloveniji na voljo 50 26 pooblaščenih kolonoskopskih centrov. Med kolonoskopijo odvzet biološki material pregledajo v enem izmed štirih pooblaščenih histopatoloških cen- trov. Algoritem delovanja Programa Svit je prikazan na Sliki 1. Presejanje z imunokemičnim testom ni primerno za vse osebe, zato so osebe z izključitve- nimi kriteriji začasno ali trajno izključene iz programa. Začasno so izključene osebe, ki so v zadnjih treh letih opravile kolonoskopijo in izvid ni pokazal bo- lezenskih sprememb. Trajno so izključene osebe, ki so imele pri kolonoskopiji odkrite polipe, kronično vnetno črevesno bolezen (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen) ali rak na debelem črevesu ali danki, saj te potrebujejo natančnejše spremljanje. Pri osebah z odkritimi in odstranjenimi polipi je možna naknadna ponovna aktivna vključitev v Program Svit na podlagi izvida zadnje kolo- noskopije, če je oseba opredeljena kot oseba z nizkim tveganjem oziroma brez tveganja za RDČD. Posamezni presejalni krog traja dve leti. Prvi presejalni krog je potekal od aprila 2009 do marca 2011, drugi krog od aprila 2011 do decembra 2012, tretji krog od januarja 2013 do decembra 2014 in četrti presejalni krog poteka od januarja 2015 dalje in se bo zaključil decembra 2016. Upoštevajoč dejstvo, da predrakave spremembe v debelem črevesu zakrvavijo intervalno, je pomembno, da se vabljene osebe vključijo v program ob vsa- kokratnem vabljenju, saj se s tem izboljša možnost, da test zazna morebitno spremembo. Vabilo za sodelovanje v Ni odziva v Programu Svit Udeleženec pisno potrdi sodelovanje Pisni opomnik Udeleženec prejme komplet za odvzem vzorca blata po pošti Udeleženec ne vrne testa Udeleženec vrne test v Centralni laboratorij Pisni opomnik 2x Rezultati testa Pozitiven Negativen Kolonoskopija Udeleženec ponovno prejme vabilo na presejanje čez 2 leti Slika 1. Algoritem delovanja Programa Svit (Nacionalni inštitut za javno zdravje, Center za upravljanje programov preventive in krepitve zdravja) 51 Rezultati delovanja programa v 1. in 2. presejalnem krogu V 1. presejalnem krogu je bilo 536.709 osebam poslano vabilo za sodelova- nje ter 502.488 osebam v 2. presejalnem krogu. Odzivnost se je s 56,9 % v 1. presejalnem krogu zvišala na 57,8 % v 2. presejalnem krogu. Delež oseb s pozitivnim izvidom FIT v obeh presejalnih krogih znaša okrog 6 %. Število opravljenih kolonoskopij v okviru programa znaša malo manj kot 14.000 v posameznem presejalnem krogu, s tem da se je število oseb, ki opravijo kolonoskopijo po pozitivnem FIT, dvignilo iz 90,9 % v 1. presejalnem krogu na 92,2 % v 2. presejalnem krogu. Tabela 1. Rezultati v posameznih presejalnih krogih 1. presejalni krog 2. presejalni krog število delež število delež Osebe s poslanim vabilom 536.709 95,4% 502.488 95,3% Osebe z vročenim vabilom 533.040 99,3% 500.516 99,6% Odzivnost 303.343 56,9% 289.070 57,8% Osebe z izključitvenimi kriteriji 38.017 12,5% 22.425 7,8 % Presejane osebe 246.916 49,9% 252.653 52,8% Osebe s pozitivnim izvidom 15.310 6,2% 15.147 6,0 % Osebe z negativnim izvidom 230.404 93,8% 236.801 94,0% Št. opravljenih kolonoskopij 14.287 / 14.256 / Št. oseb z opravljeno 13.919 90,9% 13.969 92,2% kolonoskopijo Vir: Nacionalni inštitut za javno zdravje, Center za upravljanje programov preventive in krepitve zdravja Podatki glede najhujše odkrite najdbe pri kolonoskopiji v Tabeli 2 kažejo, da je bilo v prvem presejalnem krogu odkritih 862 primerov raka, pri čemer je bilo 70 % primerov odkritih v zgodnji fazi bolezni (I. in II. stadij), ko ni bilo potrebno dodatno onkološko zdravljenje. 194 oseb z rakom pa je bilo takih, pri katerih je zadostovala samo endoskopska odstranitev bolezenske spremembe in nadaljnje zdravljenje ni bilo potrebno, kar je razvidno iz Tabele 3. Odstranjeno je bilo 6.870 napredovalih in ne-nap- redovalih adenomov skupaj, kar predstavlja skoraj 50 % odkritih sprememb. Glede na to, da pri kolonoskopiji odstranjujemo predrakave spremembe - ade- nome, pričakujemo dolgoročni vpliv na zmanjšanje incidence RDČD. Izven 52 Programa Svit sta bili v prvem presejalnem krogu opravljeni 502 kolonosko- piji, pri katerih je bilo odkritih 46 primerov raka, ter v drugem presejalnem krogu 385 kolonokopij, pri katerih je bilo odkritih 28 primerov raka. Tabela 2: Najhujše najdbe pri kolonoskopiji v 1. in 2. presejalnem krogu Najhujša najdba 1. presejalni krog 2. presejalni krog (preliminarni podatki) število delež število delež Karcinom 862 * 6,2% 470 3,4% Suspektno za karcinom --- --- 2 0,01% Limfom --- --- 2 0,01% Nevroendokrini tumor 11 0,1% 7 0,1% Napredovali adenom 5.159 37,1% 4.366 31,3% Ne-napredovali adenom 1.711 12,3% 2.726 19,5% Sesilna serirana lezija 53 0,4% 122 0,9% Hiperplastični polip 627 4,5% 774 5,5% Druge ne-neoplastične najdbe 667 4,8% 358 2,6% Najdbe brez histologije 2.452 17,6% 3.022 21,6% Brez najdb 2.377 17,1% 2.117 15,2% Skupaj 13.919 100% 13.969 100% * poleg teh rakov je bilo v 1. presejalnem krogu izven Programa Svit opravljenih 502 kolo- noskopiji in odkritih še 46 rakov. V 2. presejalnem krogu je bilo izven Programa Svita opravlje- nih 385 kolonoskopij in odkritih 28 rakov. Vir: Nacionalni inštitut za javno zdravje, Center za upravljanje programov preventive in krepitve zdravja 53 Tabela 3: Stadij rakov, odkritih v 1. presejalnem krogu 1. presejalni krog število delež I. stadij T1Nx (T1 Nx Mx) * 194 22,8% I. stadij (T1/2 N0 M0) 226 26,6% II. stadij (T3/4 N0 M0) 177 20,8% III. stadij (katerikoli T N1/2 M0) 202 23,8% IV. stadij (katerikoli T N1/2 M1) 51 6,0% SKUPAJ rakov z določenim stadijem 850 ** 100,0% * endoskopska odstranitev ** V 1. presejalnem krogu je bilo na kolonoskopijah, opravljenih znotraj Svita, odkritih 862 rakov, vendar za 12 rakov ni bilo mogoče pridobiti podatka o stadiju. Zgodnja faza odkritja (I. In II. stadij): 70,2% Vir: Nacionalni inštitut za javno zdravje, Center za upravljanje programov preventive in krepitve zdravja Ključne spremembe v delovanju programa v letu 2015 Obolevnost za RDČD se s starostjo povečuje, zato se je v letu 2015 zgodil pomemben premik, saj se je zgornja meja vabljene populacije po odločitvi Ministrstva za zdravje zvišala z 69 let na 74 let. Vabljenje starejše populacije se je pričelo v juliju 2015, kar je pomenilo, da se je število ciljne populacije zvišalo s približno 540.000 na približno 600.000 vabljenih v dvoletnem ciklu. Pričakovano se je tako zvišalo število oseb s pozitivnim izvidom FIT in posle- dično je bilo treba dvigniti zmogljivosti za izvajanje kolonoskopij. Komunika- cija s strokovno in laično populacijo poteka večinoma preko klicnega centra, preko katerega poteka tudi naročanje oseb s pozitivnim FIT na kolonoskopijo. Komunikacija preko klicnega centra s starejšo populacijo se je izkazala kot dodaten izziv, pričakovano je tudi več komorbidnosti. S 1. februarjem 2015 je bilo zdravilo Moviprep, ki se uporablja za čiščenje črevesa pred kolonoskopijo, uvrščeno na pozitivno listo ZZZS in ga osebni izbrani zdravniki predpisujejo na zeleni recept. Decembra 2015 je bil na Svi- tovem dnevu predstavljen pomemben dokument: Slovenske smernice zago- tavljanja kakovosti presejanja raka debelega črevesa in danke. 54 Register Raka Republike Slovenije je z objavo incidence RDČD za leto 2011 prvič, odkar organizirano spremlja obolevnost rakavih obolenj, zaznal upad incidence RDČD, pri čemer je glavni razlog delovanje Programa Svit. Slika 2: Stopnja incidence raka debelega črevesa in danke v Sloveniji (Onkološki inštitut, Register raka Republike Slovenije, 11.1.2016) RAZPRAVA Za uspešnost Programa Svit ter zagotavljanje doseganja ciljev programa je ključnega pomena odzivnost udeležencev na vabilo v program, ki naj bi bila najmanj 60 %. V prvem presejalnem krogu je odzivnost znašala 56,9 %, v drugem 57,8 % ter, kot kažejo preliminarni podatki, 59,7 % v tretjem prese- jalnem krogu. Odzivnost v program se počasi zvišuje, kar je zasluga ciljnih komunikacijskih aktivnosti v skladu s strategijo komuniciranja Programa Svit. Ključno vlogo pri vzpodbujanju posameznikov za sodelovanje v programu imajo osebni izbrani zdravniki, medicinske sestre, patronažne medicinske sestre, delovanje Svitovih kontaktnih točk in preventivnega centra v zdra- vstvenih domovih ter medicinske sestre v referenčnih ambulantah. Splošni dogovor za izvajalce zdravstvenih storitev določa, da imajo osebe, ki po dveh opomnikih ne vrnejo testerjev z vzorci blata, ter osebe s pozitivnim izvidom FIT, ki se ne odzovejo povabilu na kolonoskopijo, pravico do preventivnega obiska patronažne medicinske sestre. Do preventivnega obiska imajo pravico tudi slabovidne, slepe, naglušne in gluhe ter drugače invalidne osebe, kronični bolniki ter socialno depriviligirane osebe, ki se slabše odzivajo v program. Osebnim izbranim zdravnikom so s strani Programa Svit trikrat 55 letno poslani seznami opredeljenih oseb, ki se v zadnjih štirih mesecih niso odzvali povabilu ali niso vrnili vzorcev blata. Poleg odzivnosti na vabilo je zelo pomembno, da čim več oseb s pozitivnim izvidom FIT opravi tudi kolonoskopijo. Podatki kažejo, da je v 1. presejalnem krogu kolonoskopijo po pozitivnem izvidu opravilo 90,9 % oseb, 92,2 % v drugem presejalnem krogu ter po preliminarnih podatkih 92,8 % v tretjem presejalnem krogu. Število oseb, ki po pozitivnem izvidu FIT opravijo kolonoskopijo, narašča zaradi boljše prepoznavnosti programa, predvsem pa zaradi organiziranega obveščanja in vzpodbujanja neodzivnih oseb. Motivira- nje neodzivnih oseb poteka s pisnimi opomniki, nato pa tudi z neposrednim telefonskim kontaktom s strani klicnega centra oziroma s pisnim obveščanjem osebno izbranih zdravnikov, če oseba ni dosegljiva. ZAKLJUČEK Delovanje Programa Svit v Sloveniji že kaže dobre rezultate, saj se je incidenca RDČD v Sloveniji začela z letom 2011 zniževati. Program v 70 % odkriva bolezen v stadiju I in II, ko je bolezen napovedno dobro ozdravlji- va, ter odkriva in odstranjuje predrakave spremembe, zato lahko pričakujemo upad incidence RDČD tudi v prihodnje. Zvišanje starostne meje vabljenih iz 69 na 74 let prinaša nove komunikacijske izzive, lahko pa pričakujemo tudi prehoden dvig incidence zaradi vključevanja generacij, ki so bile predhodno iz presejanja izključene. Vsekakor pa bo treba velik poudarek dati identifikaciji in vzpostavitvi strategij za dvig odzivnosti v program, kjer pomembno vlogo igrajo sodelavci iz primarnega zdravstva. LITERATURA Bračko, M., Frković Grazio, S., Kasesnik, K., Kofol Bric, T., Novak Mlakar, D., Ste- fanovič, M., et al., 2015. Smernice Programa Svit: Slovenske smernice zagotavljanja kakovosti presejanja raka debelega črevesa in danke. Ljubljana: Nacionalni inštitut za javno zdravje. Keršič Svetel, M., 2012. Strategija komuniciranja z javnostmi 2008-2010. Ljubljana: Inštitut za varovanje zdravja Republike Slovenije, pp. 14-25. Keršič Svetel, M., 2012. Ali moram res na kolonoskopijo? Ljubljana: Inštitut za varo- vanje zdravja Republike Slovenije, pp. 11-28. 56 Splošni dogovor Zavoda za zdravstveno zavarovanje Slovenije za pogodbeno leto. Available at: http://www.zzzs.si/zzzs/info/egradiva.nsf/splosni_dogovor?OpenVi- ew&count=1000 [14.9.2015]. Zadnik, V. &Primic Žakelj, M., n.d. SLORA: Slovenija in rak. Epidemiologija in register raka. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana. Available at: www.slora.si [11.01.2016]. 57 NOVI PRISTOPI K ZDRAVLJENJU TER RAZISKOVANJU RAKA IN DOSTOP DO TEH ZDRAVLJENJ New approaches to cancer treatment and research and access to them prof. dr. Tanja Čufer, dr. med. Klinika Golnik Medicinska fakulteta Ljubljana tanja.cufer@klinika-golnik.si IZVLEČEK Rak postaja vedno bolj ozdravljiva ali vsaj dobro zazdravljiva kronična bole- zen. Večji delež ozdravljenih ali zazdravljenih od raka je v veliki meri posle- dica novih, sistemskih zdravljenj raka. Uvedba bioloških, predvsem tarčnih zdravil ter tako imenovanega individualiziranega zdravljenja raka, prilagoje- nega lastnostim vsakega posameznega bolnika in biologiji njegovega raka, sta številne rakave bolezni spremenila v zazdravljive, kronične bolezni. Ta napre- dek je bil narejen na osnovi intenzivnega bazičnega in kliničnega raziskovanja v onkologiji ter prenosa teh znanj v vsakodnevno klinično prakso in oskrbo bolnikov. Seveda pa je za dobro obvladovanje raka treba bolnikom zagotoviti dostop do novih zdravljenj, ki so uspešno prestala klinična preizkušanja in so bila, na podlagi razpoznane varnosti in učinkovitosti, tudi dana v promet v neki državi. V prispevku obravnavamo nova sistemska zdravljenja raka, način njihovega raziskovanja in uvajanja v vsakodnevno klinično prakso ter dostop do teh zdravil.. Ključne besede: sistemsko zdravljenje raka, tarčna zdravila, klinične raziska- ve, dostop do novih zdravil ABSTRACT Cancer is becoming increasingly curable or at least highly treatable chro- nic disease. A higher proportion of cured or succesfully tretaed patients with 59 cancer is largely due to the introduction of novel systemic therapies in treatment of multiple malignancies. The development of new biological, particulary targeted drugs and so-called individualized cancer therapy, tailo- red to the characteristics of each individual patient and tumor biology, has changed multiple malignancies into highly treatable, chronic diseases. This progress has been made true by intensive basic and clinical research and by transfering these skills and knowlwdge into routine clinical practice. Howe- ver, for the effective management of cancer, it is necessary to ensure access to novel therapies, which have successfully passed clinical research and were, based on known safety and effectiveness, approved for use in a particular cou- ntry/region to cancer patients. Novel systemic therapies of cancer, the method of their research and development, their introduction in daily clinical practice as well as access to these drugs are the subjects of this article. Keywords: Systemic therapy of cancer, targeted drugs, clinical research, access to new drugs UVOD Rak je ena najpogostejših bolezni sodobnega človeka. Njegova pojavnost (incidenca) strmo narašča, zlasti v manj razvitih delih sveta. Razlog strme- ga porasta rakavih obolenj je predvsem v staranju prebivalstva, kajti rak je bolezen starih ljudi. Dodatna razloga pa sta: pogostejše odkrivanje rakavih obolenj zaradi boljše diagnostike raka in manjše obolevanje za drugimi, zlasti prenosljivimi boleznimi ter večje zbolevanje sodobnega človeka za rakom zaradi sodobnega načina življenja in razvad, kot je npr. kajenje. Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije (WHO, angl. World Health Organization) je leta 2012 po svetu zbolelo za rakom že 14,1 milijona ljudi, umrlo pa jih je zaradi te bolezni 8,2 milijona (Torre et al., 2015). Rak in njegovo obvladovanje postajata glavni javnozdravstveni problem sodobnega sveta. Zato je generalna skupščina Združenih narodov leta 2011 uvrstila problematiko obvladovanja neprenosljivih, kroničnih bolezni, med katere spada tudi rak, na program svo- jega rednega letnega zasedanja. Sprejete so bile zaveze, ki naj bi zmanjšale umrljivost za rakom do leta 2015 za 25 % (deklaracija WHO). Med te zave- ze spada, poleg javnozdravstvenih ukrepov za preprečevanja zbolevanja za rakom, tudi dostop do zgodnje diagnostike in ustreznega zdravljenja raka. V zadnjih desetletjih sta napredek v diagnostiki in zdravljenju raka spreme- 60 nila rak iz slabo obvladljive bolezni v danes v visokem deležu ozdravljivo ali vsaj zazdravljivo, kronično bolezen. Danes v razvitem svetu in pri nas ozdra- vi že več kot polovica obolelih za rakom, pri mnogih bolnikih pa je mogo- če rakavo bolezen danes zazdraviti tudi za več let (De Angelis et al., 2014). Večji delež ozdravljenih ali zazdravljenih od raka je v veliki meri posledica novih, tudi sistemskih zdravljenj raka. Uvedba bioloških, predvsem tarčnih zdravil ter tako imenovanega individualiziranega zdravljenja raka, prilagoje- nega lastnostim vsakega posameznega bolnika in biologiji njegovega raka, sta številne rakave bolezni spremenila v zazdravljive, kronične bolezni. Ta napredek je bil narejen na osnovi intenzivnega bazičnega in kliničnega raziskovanja v onkologiji ter prenosa teh znanj in spoznanj v vsakodnevno klinično prakso in oskrbo bolnikov. Klinično raziskovanje je tisto, ki prinaša napredek v onkologiji, bolnikom, ki imajo dostop do sodelovanja v raziskavah, pa nudi možnost zgodnjega dostopa do možnih učinkovitih novih zdravljenj. Seveda pa je za dobro obvladovanje raka treba bolnikom zagotoviti dostop do novih zdravljenj, ki so že uspešno prestala klinična preizkušanja in so bila, na podlagi razpoznane varnosti in učinkovitosti, tudi dana v promet (registrirana) v neki državi. V tem prispevku obravnavamo nova sistemska zdravljenja raka, način njihovega raziskovanja in uvajanja v vsakodnevno klinično prakso ter dostop do teh zdravil. Nova sistemska zdravila za raka Sistemsko zdravljenje raka obsega zdravljenje s citostatiki (kemoterapija), hormonsko zdravljenje in biološko zdravljenje (Čufer, 2007). Zdravljenje s citostatiki se je pričelo uvajati že v sredini prejšnjega stoletja in se je izkazalo za učinkovito pri določenih rakih, kot so: levkemije, limfomi, germinalni raki (rak mod in rak jajčnikov pri mladih) in otroški raki. Z uvedbo kemoterapije so ti raki postali visoko ozdravljivi, ne glede na stadij bolezni, v katerem so bili odkriti. Danes je mogoče ozdraviti kar okoli 90 % bolnikov s temi raki. Drugo zelo učinkovito zdravljenje raka je hormonsko zdravljenje. Hormonsko zdravljenje je bilo v bistvu prvo tarčno zdravljenje raka. Že desetletja pozna- mo in v rakavih celicah tudi določamo hormonske receptorje, ki so prijema- lišče hormonskih zdravil. Hormonsko zdravljenje za tretjino zmanjša umrlji- vost za rakom dojk pri bolnicah s hormonsko odvisnim, operabilnim rakom dojk, bolnicam z razsejano boleznijo pa omogoča tudi desetletna preživetja. Prvo visoko učinkovito in varno hormonsko zdravilo za raka dojk tamoksifen se je zapisalo v zgodovino kot eno najbolj učinkovitih zdravil v zgodovini medicine. Po vsem svetu je rešilo življenja tisočim bolnicam s tem rakom. 61 Največji napredek v sistemskem zdravljenju raka pa je bil v zadnjih dveh desetletjih narejen z razvojem bioloških zdravil za zdravljenje raka, najprej tarčnih, danes pa tudi imunskih zdravil. Razvoj tarčnih zdravil je omogočilo boljše poznavanje molekularne biologije raka, to je sprememb v rakavi celi- ci ali njeni okolici, ki vodijo rakave celice v nenadzorovano rast, razmnože- vanje, zasevanje in nesmrtnost (Šeruga, 2015). Te spremembe so predvsem večja izraženost ali delovanje različnih receptorjev za rastne dejavnike, od receptorjev za epidermalni rastni dejavnik ( angl. Epidermal Growth Factor Receptor - EGFR), žilni rastni dejavnik (angl. Vascular Endothelial Growth Factor Receptor - VEGFR), do prisotnosti različnih genetskih sprememb rakave celice, kot so mutacije, prerazporeditev ali pomnožitve genov, npr. mutaci- je EGFR, prerazporeditve ALK (angl. Anaplastic Lymphoma receptor tyro- sine Kinase) ali pomnožitve HER2 (angl. Human Epidermal growth factor Receptor 2). Mnoge od teh sprememb so prisotne pri številnih rakih različnih organov. Čeprav je na voljo veliko tarčnih zdravil, pa so samo nekatera od njih ”tarčna” v pravem pomenu besede. To pomeni, da so bila razvita na podlagi dobro znane tarče, ki jo je mogoče v rakavem tkivu enostavno in zanesljivo dolo- čiti (Čufer, 2007). Takšen predizbor bolnikov, na podlagi molekularnih zna- čilnosti, vodi v veliko večjo učinkovitost tarčnega zdravljenja. Tako se je v zgodovino onkologije kot eno najbolj učinkovitih zdravil že vpisalo proti HER2 usmerjeno monoklonalno zdravilo trastuzumab. S tem zdravilom ne zdravimo vseh bolnic z rakom dojk, ampak le petino bolnic s pomnožitvijo HER2. Pri tako izbranih bolnicah z razsejano boleznijo omogoča zdravilo zelo dolge zazdravitve. Bolnicam z operabilnim HER2-pozitivnim rakom dojk pa omogoča ob sočasni kemoterapiji kar za okoli tretjino več ozdravitev. Proti EGFR usmerjena zdravila so dosegla visoko stopnjo učinkovitosti pri raku pljuč šele potem, ko je bila razpoznana njihova trača, to so mutacije EGFR (Čufer, 2010). Naslednje zelo učinkovito tarčno zdravilo je zdravilo imatinib, ki je večtarčno. Omogoča več ozdravitev ali pa vsaj dolgotrajno zazdravitev bolnikov z gastrointestinalnimi in stromalnimi tumorji ter bolnikov z določe- nimi podvrstami levkemij. Žal vsa tarčna zdravila, zlasti tista brez določljive tarče, niso tako zelo uspešna in pogosto ne vodijo v ozdravitev. Med zdravlje- njem se namreč nanje pogosto razvije odpornost. Razlog te odpornosti tiči v dejstvu, da so rakave celice pametne in si najdejo drugo signalno pot in drugo genetsko spremembo, ki jim tudi ob določenem tarčnem zdravljenju omo- goča nenadzirano rast in razmnoževanje. To danes imenujemo “darvinizem” rakavih celic. Raziskave pa so že pokazale, da lahko, s ponovno določitvijo 62 molekularnih značilnosti rakave celice, razpoznamo tarče, ki trenutno vodijo rakavo bolezen, in jih ponovno zdravimo z nekim drugim tarčnim zdravilom. Temu rečemo ne samo individualizirano, bolnikovim lastnostim in lastnostim tumorja prilagojeno zdravljenje, ampak precizno zdravljenje. Precizno je tis- to zdravljenje, ki se na vsaki točki zdravljenja prilagaja molekularnim značil- nostim in evoluciji rakave bolezni pri vsakem posamezniku. Do pred kratkim smo med zdravljenjem nove tarče določali s ponovnim odvzemom rakavega tkiva, danes pa so že razvite metode, ki dovoljujejo določanje molekularnih sprememb v krožeči tumorski DNA. Določanje tarč v sistemskem krvnem obtoku je za bolnika prijaznejše in varneje od ponovnega odvzema krvi. Novo, pomembno zdravljenje raka v bližnji bodočnosti pa predstavlja imunsko zdravljenje raka. Dolgo smo bili priča več poskusom razvoja bolj ali manj neučinkovitih imunskih zdravil za raka. V zadnjih nekaj letih pa se je zdravljenje s tako imenovanimi zaviralci kontrolnih točk imunskega odziva (angl. Immune Checkpoint Inhibitors - CPI ) izkazalo za učinkovito zdravljenje številnih rakov. Ta zdravila zavrejo zavorne kontrolne točke na limfocitih, ki v fazi preoblikovanja imunskega odgovora raka ohromijo delovanje imunskih celic proti raku. Sprostitev teh kontrolnih točk s CPI omogoči imunski odziv limfocitov in drugih imunskih celic proti rakavim celicam in njihovo uničenje (Postow et al., 2015). Zaenkrat je najdlje napredoval razvoj imunskih zdravil, usmerjenih proti kontrolnim točkam CTLA4 (angl. Cytotoxic T-Lymphocyte -Associated protein 4), PD-L1 (ang. Programmed cell Death-Ligand 1) in PD-1 (angl. Programmed cell Death protein 1), kot so ipilimumab, nivolumab in pembrolizumab. Ta zdravila so se že izkazala za učinkovita in varna zdra- vila za zdravljenje melanoma, neploščatoceličnega raka pljuč in raka ledvic. Številna druga imunska zdravila pa so še v kliničnem preizkušanju pri mnogih rakih. Zanimivo je, da na imunsko zdravljenje odgovori okoli tretjina bolnikov z rakom, ne glede na patohistološki tip raka in organ izvora raka. Pomembno pa je, da so te zazdravitev praviloma dolgotrajne. Bolniki, ki odgovorijo na imunsko zdravljenje, pa so zazdravljeni za zelo dolgo, tudi za več let. Velika prednost imunskega zdravljenja raka je v tem, da je to zdravljenje učinkovito tudi pri rakih, kot sta melanom in ploščatocelični rak pljuč, za katere do sedaj ni bilo na voljo učinkovitega sistemskega zdravljenja. Treba pa bo še poiska- ti molekularni označevalec, na podlagi katerega bomo bolje, vnaprej izbrali bolnike, ki odgovorijo na imunsko zdravljenje raka. S tem bomo neodzivne bolnike obvarovali nepotrebnih neželenih učinkov imunskega zdravljenja raka, družbi pa prihranili finančna sredstva. 63 Razvoj novih zdravil za raka Razvoj novih zdravil poteka preko kliničnih raziskav, kar imenujemo klinično preizkušanje zdravil. Podlaga za klinično preizkušanje zdravil so bazične raziskave, ki se izvajajo v laboratorijih, na celičnih kulturah in na živalih. Pred začetkom kliničnega preizkušanja na človeku mora nov način zdravljenja izkazati zahtevano stopnjo varnosti in učinkovitosti na celičnih kulturah oziroma živalih. Na podlagi izjemnega napredka na področju pozna- vanja biologije raka in zavedajoč se pomena biologije vsakega posameznega tumorja za ustrezno zdravljenje so se v zadnjem desetletju močno razmahni- le translacijske raziskave. S translacijskimi raziskavami se briše meja med bazičnimi in kliničnimi raziskavami. Translacijske raziskave omogočajo zelo hiter prenos novih znanj iz laboratorija v rutinsko klinično prakso. Na podlagi poznavanja biologije raka pa omogočajo tudi hiter razvoj učinkovitih biolo- ških zdravil za raka. Translacijske raziskave zahtevajo zelo tesno sodelovanje vseh strokovnjakov, ki proučujejo in zdravijo raka, od znanstvenikov v labora- torijih, do patologov in kliničnih onkologov (Čufer & Sullivan, 2008). Poznamo tri vrste kliničnih raziskav, in sicer klinične raziskave faze 1, faze 2 in faze 3. V okviru raziskav faze 1 ugotovimo neželene učinke zdravljenja v preizkušanju in določimo najprimernejši, še varen odmerek za človeka. Seve- da se že v tej fazi skrbno beleži tudi učinkovitost zdravljenja. Ta se dokončno potrdi ali ovrže v kliničnih raziskavah faze 2. V raziskavah faze 1 in 2 je vklju- čeno majhno število bolnikov. Praviloma so to bolniki, pri katerih so možnosti standardnega, preverjeno učinkovitega zdravljenja izčrpane in jim vključitev v te raziskave nudi dostop do še enega, možno učinkovitega zdravila. Če se novo zdravljenje v kliničnih raziskavah faze 1 in 2 izkaže za varno (ima spre- jemljive neželene učinke) in učinkovito, ga nato preizkusimo v primerjavi s standardnim načinom zdravljenja, v okviru velikih raziskav faze 3, v katere je vključeno veliko bolnikov. Zaželeno je, da je v raziskave faze 3 vključeno več centrov. Takrat govorimo o multicentričnih raziskavah, ki zagotavljajo večjo kredibilnost raziskavam. Če izsledki kliničnih raziskav faze 3 potrdijo boljšo učinkovitost in varnost novega načina diagnostike ali zdravljenja, se ta regi- strira in uvede v vsakodnevno oskrbo bolnikov. Hiter razvoj novih, zlasti tarčnih zdravil, ki so učinkovita pri majhnih sku- pinah bolnikov z določenim molekularnim podtipom raka, pa je prinesel nove izzive tudi pri načinu izvajanja kliničnih raziskav ter pri registraciji no- vih, tarčnih zdravil. Nemogoče je namreč zagotoviti razvoj npr. proti ALK 64 preureditvam usmerjenega tarčnega zdravila za raka pljuč v okviru velikih raziskav faze 3, ki zahtevajo vključitev več tisoč bolnikov. Vedeti moramo namreč, da so prerazporeditev ALK prisotne v tumorjih pri samo okoli 4 % bolnikov z razsejanim nedrobnoceličnim rakom pljuč in da srečamo npr. v Slo- veniji samo okoli deset takšnih bolnikov na leto. Zato sta dve največji agenciji za registracijo zdravil, ameriška FDA (angl. Food and Drug Administration) in evropska EMA (angl. European Medicines Agency), začeli registrirati zdra- vila že na podlagi raziskav faze 2, seveda pod določenimi pogoji, ki zahteva- jo skrbno nadaljnje spremljanje učinkovitosti in varnosti teh zdravil v okviru postregistracijskih raziskav faze 3 in sočutnih programov uporabe zdravila ter ponovno preverbo zdravila po nekaj letih. Zaradi delitve pogostih rakov, kot je npr. rak pljuč, na redke podtipe tega raka, kot sta npr. EGFR- ali ALK-pozitiven rak pljuč, danes raziskave pogosto izva- jamo v obliki tako imenovanih krovnih protokolov (angl. Master Protocol). V njihovem okviru se določijo molekularni podtipi posameznega raka, nato pa se na to gnezdijo posamezne raziskave faze 2 novih tarčnih zdravil, usmerje- nih proti posameznim molekularnim podtipom raka (angl. Umbrella Trials). Drugi pristop pa je klinično preizkušanje določenega tarčnega zdravila pri več rakih hkrati, npr. preizkušanje usmerjenega zdravila proti HER2 pri HER2-po- zitivnem raku dojk, raku pljuč in še drugih rakov (angl. Basket Trials). Vsi ti novi načini kliničnih preizkušanj tarčnih zdravil omogočajo hitrejši prenos zdravil v vsakodnevno klinično prakso, zahtevajo pa tudi veliko večji nadzor nad uporabo teh zdravil po registraciji. Sodelovanje v kliničnih raziskavah prinaša dobrobiti vsakemu posameznemu bolniku in širši družbi (Čufer & Šeruga, 2013). Posameznemu bolniku nudi dostop do novih načinov odkrivanja in zdravljenja raka, še preden so uvede- ni v vsakodnevno prakso. Ta dostop je še posebnega pomena za bolnike, pri katerih so standardni načini zdravljenja izčrpani, bolezen pa napreduje. Mnoga danes rutinsko uporabljana učinkovita zdravila za raka, kot je npr. cisplatin, ki danes ozdravi večino bolnikov z napredovalim rakom mod, so pred desetletji številni mladi oboleli dobili prav v okviru kliničnih raziskav in ozdraveli. Ugotovljeno je tudi, da so preživetja bolnikov, ki se zdravijo v centrih, ki izvajajo klinične raziskave in sodelujejo v kliničnih raziskavah, boljša od preživetij drugih bolnikov. To je delno posledica učinkovitejših nači- nov diagnostike in zdravljenja v okviru kliničnih raziskav, še bolj pa posledica večjega in boljšega nadzora, ki so ga deležni bolniki v raziskavah. Sodelo- vanje v kliničnih raziskavah prinaša koristi tudi širši družbi. Preko kliničnih 65 raziskav dobijo onkološki centri in njihovi strokovnjaki veliko mero nove- ga znanja in izkušenj. V takšnih centrih je prenos novih načinov diagnostike in zdravljenja v vsakodnevno prakso hitrejši in uspešnejši. Zaradi ločenega financiranja dela, postopkov in zdravil v okviru kliničnih raziskav pomeni so- delovanje v raziskavah prihranek denarja osnovnega zdravstvenega zavarova- nja, ki ga lahko družba preusmeri v izboljšanje standardne oskrbe raka. Žal je v klinične raziskave, tako pri nas kot po svetu, vključeno veliko premalo bolnikov (Čufer & Šeruga, 2013). V Evropi naj bi bilo v klinične raziskave vključenih le okoli 3 % vseh bolnikov z rakom. Posamezne države, kot je Avstrija, so v zadnjem času močno izboljšale dostop in vključevanje bolni- kov v klinične raziskave, kar se bo v bodočnosti gotovo zrcalilo v boljših preživetjih bolnikov z rakom. V Sloveniji je dostop do kliničnih raziskav slab in še vedno je premalo bolnikov vključenih v raziskave. Pozitivno je, da je bila na pobudo delavnice, ki je bila na temo obvladovanja raka organizirana v času slovenskega predsedovanja Evropski uniji leta 2008 na Brdu (angl. Fighting Against Cancer Today - FACT; Čufer & Sullivan, 2008), narejena javno dostopna spletna stran, na kateri je mogoče najti klinične raziskave, v katere se bolniki v Sloveniji lahko vključijo (http://www.dpor.si). Ob tem pa osta- ja dejstvo, da število predvsem akademskih kliničnih raziskav pada in da je na sploh število raziskav, v katere se lahko vključijo naši bolniki, premajhno (Čufer & Šeruga, 2013). To je posledica premalo sredstev in osebja, name- njenega kliničnoraziskovalnemu delu pri nas. Poleg tega je Slovenija majhna država, z majhnim številom bolnikov, primernih za vključitev v posame- zno klinično raziskavo, administrativno delo in stroški izvajanje raziskave pa so povsem primerljivi stroškom v velikih državah. Delno pa je to tudi posledica naše premajhne vključenosti in izkazanega interesa za akademsko raziskovalno delo, zlasti v zadnjem obdobju. Dostop do novih zdravil za raka Preden je zdravilo dostopno bolnikom, mora iti skozi vnaprej določene postopke, ki so včasih dolgotrajni (Slika 1). Nova zdravila pridejo na tržišče, ko uspešno prestanejo fazo kliničnega preskušanja, ki lahko traja tudi več let. Temu sledijo pogosto predolgi postopki preizkušanja varnosti in učinkovito- sti, saj njihovo uporabo dovoljujejo različne agencije za zdravila. Med temi agencijami sta najbolj znani ameriška FDA in evropska EMA. Dovoljenje za uporabo (registracija) zdravila poteka za vse članice Evropske unije (EU) po centraliziranem postopku, ki ga vodi EMA. Postopek registracije je časovno 66 omejen, saj naj bi znašal aktivni čas največ sedem mesecev, za zdravila, ki se registrirajo po hitrem postopku, pa celo samo tri mesece. Ko je zdravilo registrirano, se lahko uporablja v vseh članicah EU. Seveda pa za dostop do nekega zdravila ni dovolj, da zdravilo prestane zahteven preizkus varnosti in učinkovitosti v okviru kliničnih raziskav in postopka preverbe ter registracije preko EMA, ampak potrebuje vsak posamezen bolnik plačnika, ki bo zdra- vilo zanj tudi plačal. Zdravila za zdravljenje raka so tako draga, da si jih ne more plačati posameznik. Zato so ta zdravila že od nekdaj dosegljiva samo preko sistema zdravstvenega zavarovanja (zavarovalnice) ali socialnega sistema (državni proračuni). Različne države imajo različne sisteme zagotavljanja dra- gih zdravil za raka, ki so praviloma ločeni od sistema zagotavljanja cenejših zdravil za raka, predvsem pa za druge bolezni in stanja (Ades et al., 2014). V Sloveniji imamo še vedno samo en vir zagotavljanja teh sredstev, preko ene same zavarovalnice, ki pa je v bistvu zasnovana in deluje kot socialni sklad. Ta sistem ni optimalen, zagotovo pa ni pripravljen na izzive zagotavljanja vedno novih in dražjih zdravil za raka. Slika 1: Pot razvoja zdravila in vstopa v standardno klinično prakso Nova zdravljenja so zaradi stroškov razvoja zdravil vedno dražja in ves svet se srečuje z izzivom, kako bolnikom z rakom v bodoče zagotoviti nova zdra- vila, ob tem da je dokazano, da je oskrba raka boljša v državah z večjim deležem sredstev, namenjenih zdravju, in z boljšim dostopom do zdravil (Ades et al., 2013). Orodja farmakoekonomike do določene meje nudijo podatke o stroškovni učinkovitosti zdravil, vendar pa je stroškovna učinkovitost zdravlje- 67 nja lahko zelo različna, v različnih okoljih in državah. Odvisna je namreč od pričakovane življenjske dobe prebivalstva, najpogostejših bolezni in finanč- nih zmogljivosti določenega okolja. Nenazadnje pa nanjo močno vplivajo tudi zgodovina, kultura in prevladujoča vera vsake posamezne družbe. V Sloveniji je bil vstop novih bioloških zdravil na področju onkologije v prvem obdobju uvajanja teh zdravil okoli leta 2000 zadovoljiv. Čas vstopa novih tarčnih zdra- vil za raka je bil v Sloveniji večinoma podoben času vstopa v ostalih evropskih državah, z izjemo nekaterih zdravil za parenteralno uporabo (Kos et al., 2008). Zadnji podatki pa niso ohrabrujoči. Čas od registracije zdravila do zagotavlja- nja plačila zdravila s strani edine državne zavarovalnice se v Sloveniji strmo veča in znaša zadnja leta veliko več od z evropsko direktivo (Directive 89/105/ EEC52) priporočenih treh mesecev. Ob vse večjih stroških za zdravila in seveda povsod po svetu omejenih sredstvih je prišlo s strani vodilnih strokovnih organizacij na področju sistemskega zdravljenja raka, kot sta ESMO (angl. European Society for Medical Oncology) in ASCO (angl. American Society of Clinical Oncology), do oblikovanja priporočil oziroma orodij za izdelavo lestvice prednostnih zdravil, glede na klinični pomen nekega novega zdravila. Te le- stvice bodo strokovnjakom, bolnikom in zdravstvenim avtoritetam, skupaj s plačniki storitev v posameznih državah, omogočile bolj pregledno in strokovno ustreznejše zagotavljanje sredstev za nova protirakava zdravila (Cerny et al., 2015). Poleg tega bo treba zagotoviti opuščanje financiranja zastarelih progra- mov in nameniti več sredstev za obvladovanje raka. Za protirakava zdravila je v EU namenjenih samo okoli 5 % vseh sredstev za zdravila in samo okoli 10 % vseh sredstev za raka je namenjenih zdravilom za raka, kar je občutno premalo (Ades et al., 2014). Za protirakava zdravila bo treba v bodoče, tako v svetu kot pri nas, nameniti več sredstev, ob tem pa bo treba poskrbeti za smotrno porabo teh zdravil in nenazadnje tudi za poglobljen pogovor s farmacevtsko industrijo o ceni novih zdravil. Pomemben način dostopa do novih zdravil so, kot je bilo že povedano, tudi klinične raziskave in vedno bolj programi sočutne uporabe zdravila (Tabela 1). V času, ko je zaključeno klinično preizkušanje zdravila in je zdravilo že v postopku registracije preko FDA ali EMA, proizvajalec zdravila pravilo- ma zagotavlja bolnikom dostop do novega zdravila preko programa sočutne uporabe. V okviru tega programa je predvidena uporaba zdravila za indikaci- je in pod pogoji, za katere poteka registracija. Zdravilo brezplačno zagotovi proizvajalec zdravila, uvoz zdravila v posamezno državo pa mora odobri- 68 ti državna agencija za zdravila. Ta postopek se v Sloveniji uporablja, a še vedno premalo. Treba bo še poenostaviti administrativne postopke in proizva- jalce zdravil pozvati, da te programe v Sloveniji, kot članici EU, tudi dosledno izvajajo. Tabela 1: Načini dostopa do novih zdravil Klinične raziskave Program sočutne uporabe Standardna uporaba zdravil ZAKLJUČEK Novi načini in pristopi k zdravljenju raka so v zadnjih desetletjih bistveno izboljšali preživetja bolnikov z rakom. Rak postaja kronična bolezen sodobnega človeka, ki jo bo treba dobro obvladovati. Sistemsko zdravljenje z zdravili predstavlja pomemben del obvladovanja tega bremena. V fazi kli- ničnega preizkušanja je množica tarčnih in imunskih zdravil, ki jih bo treba uvesti v vsakodnevno klinično prakso, jih narediti dostopne vsem bolnikom, ki ta zdravila potrebujejo in jim lahko koristijo, ob tem pa zgotoviti, da jih ne prejme nobenem bolnik, ki bi mu ta zdravila lahko škodila. To pa je ob vse večji incidenci raka in vedno novih zdravilih velik izziv za vse družbe in države sveta, tudi za Slovenijo. LITERATURA Ades, F., Senterre, C., De Azambuja, E., Sullivan, R., Popescu, R., Parent, F., et al., 2013. Discrepancies in cancer incidence and mortality in its relationship to health expenditure in the European Union member states. Annals of Oncology, 24(11), pp. 2897-2902. Ades, F., Zardavs, D., Senterre, C., De Azambuja, E., Eniu, A., Popescu, R., et al., 2014. Hurdles and delays in access to anti-cancer drugs in Europe. Ecancermedi- calscience, 8, p. 482. Cherny, N. I., Sullivan, R., Dafni, U., Kerst, J.M., Sobrero, A., Zielinski, C., et al., 2015. A standardised, generic, validated approach to stratify the magnitude of clinical benefit that can be anticipated from anti-cancer therapies: The European Society for Medical Oncology Magnitude of Clinical Benefit Scale (ESMO-MCBS). Annals of Oncology, 26(8), pp. 1547-1573. 69 Čufer, T., 2007a. Tarčno zdravljenje raka. In: 3. dan internistične onkologije, Ljublja- na, 26. in 27. 10. 2007. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana, Sektor za internistično onkologijo, Slovensko zdravniško društvo, Sekcija za internistično onkologijo, p. 11. Čufer, T., 2007b. Systemic therapy of cancer: Facts and expectations. Zdravniški vestnik, 76(12), pp. 801-806. Čufer, T. & Sullivan, R., 2008. Researching cancer. In: Coleman, M.P., Alexe, D.M., Albreht, T., McKee, M., eds. Responding to the challenge of cancer in Europe. Lju- bljana: Institute of Public Health of the Republic of Slovenia, pp. 297-314. Čufer, T., 2010. Individualizirano sistemsko zdravljenje pljučnega raka: realnost ali utopija. Onkologija, 14(2), pp. 111-115. Čufer, T. & Šeruga, B., 2013. Ovire in izzivi v kliničnem raziskovanju v onkologiji. Onkologija, 17(1), pp. 14-16. De Angelis, R., Sant, M., Coleman, M.P., Francisci, S., Baili, P., Pierannunzio, D., et al., 2014. Cancer survival in Europe 1999-2007 by country and age: result of EURO- CARE-5–a population-based study. The Lancet Oncology, 15(1), pp. 23-34. Kos, M., Obradovic, M. & Mrhar, A., 2008. Accessability to targeted oncology drugs in Slovenia and selected European countries. European Journal of Cancer, 44(3), pp. 408-418. Postow, M.A., Callahan, M.K. & Wolchok, J.D., 2015. Immune Checkpoint Blockade in Cancer Therapy. Journal of Clinical Oncology, 33(17), pp. 1974-1983. Šeruga, B., 2015. Vrste onkoloških tarčnih zdravil. In: Marinček Garič, G., ed. T arčna zdravila – trendi in novosti. 42. Strokovni seminar, Zreče 10. in 11. April 2015. Lju- bljana: Sekcija medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v onkologiji pri Zbornici zdravstvene in babiške nege – Zveza strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slovenije , pp. 15-24. Torre, L.A., Bray, F., Siegel, R.L., Ferlay, J., Lortet-Tieulent, J., Jemal, A., et al., 2015. Global Cancer Statistics. Cancer Journal for Clinicians, 65(2), pp. 87-108. 70 USPEŠNOST REHABILITACIJSKE ZDRAVSTVENE NEGE ONKOLOŠKIH BOLNIKOV V UNIVERZITETNEM REHABILITACIJSKEM INŠTITUTU REPUBLIKE SLOVENIJE – SOČA Effectiveness of rehabilitation nursing of cancer patients at the University Rehabilitation Institute SOČA, Republic of Slovenia Brigita Mali, dipl. m. s. Veronika Vidmar, dipl. m. s. Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije – Soča brigita.mali@gmail.com veronika.vidmar@ir-rs.si IZVLEČEK Uvod: Rehabilitacija bolnikov z rakom je multidisciplinaren proces, v kate- rem sodelujejo različni strokovnjaki. Njen cilj ni le podaljšanje bolnikovega življenja, temveč tudi izboljšanja njegove kakovosti. Namen raziskave je bil ugotoviti najpogostejše negovalne težave pri bolnikih z možganskim tumor- jem in ugotoviti uspešnost oziroma izid rehabilitacije. Metode: V okviru raziskave je bila opravljena kvantitativna analiza podatkov. V raziskavo so bili vključeni bolniki z diagnozo možganski tumor, ki so bili odpuščeni z nevrološkega oddelka po možganski kapi na Univerzitetnem rehabilitacijskem inštitutu Republike Slovenije – Soča od 1. 1. 2013 do 31. 12. 2015. Iz razpoložljive medicinske dokumentacije smo zbrali podatke o starosti bolnikov, spolu, trajanju hospitalizacije, opredelili vrsto možganskega tumor- ja in stran možganske okvare. Funkcijske sposobnosti smo ocenili z lestvico funkcijske neodvisnosti. Za analizo podatkov smo uporabili opisno statistiko (povprečno vrednost, standardni odklon) ter z univariatno statistično metodo t-testom ugotovili statistično pomembne razlike med proučevanimi podatki. Statistična analiza je bila izdelana s programom SPSS 21.0. Rezultati: Rezultati raziskave izida rehabilitacije pokažejo izboljšanje funkcijskega stanja, ocenjevanega z lestvico FIM. Iz analize podatkov je razvidno (raven statistične značilnosti je pri p<0,005), da obstajajo statistično pomembne razlike med oceno FIM ob sprejemu in oceno FIM ob odpustu. 71 Povprečna skupna ocena FIM bolnikov ob sprejemu je bila 84,8 ,ob odpustu pa 89 (p= 0,000). Razprava: Rezultati naše raziskave so pokazali, da imajo bolniki največ te- žav pri osebni higieni (umivanju telesa, oblačenju in uporabi stranišča) ter pri gibanju in premeščanju, kjer potrebujejo zmerno pomoč, sledijo težave pri odvajanju urina in blata in težave pri prehranjevanju. Med rehabilitacijo je prišlo do funkcionalnega izboljšanja in s tem lahko potrdimo, da rehabilitacija onkoloških bolnikov izboljša funkcijsko stanje bolnika. Zaključek: Rehabilitacija bolnikov z možganskim tumorjem je pomembna in koristna. Pride do funkcionalnega izboljšanja, predvsem pa vpliva na izboljša- nje kakovosti bolnikovega življenja. Potrebne so nadaljnje raziskave z dokazi podprte prakse. Ključne besede: rehabilitacija, zdravstvena nega, možganski tumorji ABSTRACT Introduction: Rehabilitation of cancer patients is a multi-disciplinary pro- cess, which includes cooperation of various experts. The main goal of reha- bilitation is not only an extension of the patient's life expectancy, but also to improve its quality. The primary purpose of this study was to identify the most common nursing problems of patients with brain tumour and to determine the success or outcome of rehabilitation. Methods: We used a method of qualitative research. The study included pa- tients diagnosed with a brain tumour, who were discharged from the neuro- logical department at the University Rehabilitation Institute of the Republic of Slovenia from 1.1.2013 till 31.12.2015. From the available medical do- cumentation we collected data on patient age, sex, duration of hospitalization; identify the type of brain tumour and side of brain damage. We assessed fun- ctional skills with the help of the Functional Independence Measure Scale. For data analysis we used descriptive statistics (mean value, standard deviation) and with a univariate statistical method t-test we found statistical significant differences between the studied data. Statistical analysis was made with SPSS 21.0 program. Results: The study shows the improvement of a functional state in inclu- ded patients. The assessment was made with the help of the FIM scale. The analysis of the data shows (the level of statistical significance at p < 0.005) that there are statistically significant differences between the assessment of the 72 FIM scale at the time of hospitalization and the time when the patients were discharged. The average total score of FIM patients at admission was 84.8 and 89 (p = 0.000) when they were discharged. Discussion: The results of our study have shown that the patients have the most problems with: personal hygiene (washing, dressing and using the toilet), mobility (they require moderate assistance), followed by difficulty in passing urine and stool and problems with eating. During rehabilitation there was a functional improvement of patients. Therefore, it can be confirmed that reha- bilitation of oncology patients improves the functional condition of patients. Conclusion: Rehabilitation of patients with brain tumour is important and use- ful. Rehabilitation helps with the functional improvement and also improves the patient's quality of life. However, further research would be necessary. Key words: rehabilitation, health care, brain tumours UVOD Rehabilitacija bolnikov z rakom je multidisciplinaren proces, v katerem sode- lujejo različni strokovnjaki. Njen cilj ni le podaljšanje bolnikovega življenja, temveč tudi izboljšanje njegove kakovosti (Petrovič, 2010). Rehabilitacijska zdravstvena nega temelji na oceni bolnikovih preostalih spo- sobnosti, učenju pravilnega nameščanja bolnika, negovanju in gibanju, sveto- vanju pri izbiri ustreznih pripomočkov za nego, spodbujanju bolnika k samo- stojnemu izvajanju aktivnosti, učenju in svetovanju svojcem (Kopitar, 2014). Delo medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v rehabilitaciji je usmerjeno predvsem v funkcioniranje bolnika, cilj pa je čim večja samostojnost. Reha- bilitacijska medicinska sestra in zdravstveni tehnik si kot pomemben član re- habilitacijskega tima z vsem znanjem in izkušnjami prizadevata, da bo bolnik čim bolj samostojen (Marinček, 2014). Za posameznega bolnika je treba jasno opredeliti cilje, doseči maksimalno uspešnost in izid funkcije in poskrbeti za kakovost preostalega življenja. Obstajajo dokazi, da bolniki z možganskimi tumorji naredijo pomemben funkcionalni napredek (Duffin, 2014). Medicinska sestra Jo Johnson (Duffin, 2014) je mnenja, da napotitev na rehabilitacijo ne sme biti odvisna od diagnoze, ampak od potrebe bolnika. Poudarja pomen rehabilitacije in multidisciplinaren pristop. Nekateri bolniki 73 so oslabljeni tako fizično kot tudi psihično (Duffin, 2014). Simptomi možganskega tumorja se razlikujejo glede na njegovo mesto in vrsto tumorja. Najpogostejši nevrološki simptomi, ki se pojavijo, so: hemipareza, ataksija, kognitivne težave, motnje govora, težave pri hranjenju in požiranju, utrujenost, motnje uriniranja in odvajanja blata in vidno-zaznav- ne motnje (McCartney et al., 2011). Glede na številne možne nevrološke izpade je potrebna kompleksna rehabili- tacija (Goljar & Globokar, 2007). Zaradi zmanjšane zmožnosti gibanja, slabe motivacije, psihičnih sprememb, neustreznih oblačil, težav s spominom, se bolniki velikokrat ne morejo sami obleči in poskrbeti za osebno higieno (Vidmar, 2014). Pomembno je, da bol- niku dajemo jasna in kratka navodila, da preprečimo motnje iz okolice, da postavimo obleke in pripomočke v njegovo vidno polje in doseg rok. Če ima ud paraliziran, naj vedno obleče najprej ohromeli ud in nato še zdravega ter ju sleče v obratnem vrstnem redu. Bolniku pustimo, da se umije in obleče sam, kolikor zmore, in mu pomagamo popraviti le slabše izvedeni del. V delo z bolnikom poskušamo vključevati tudi svojce (Kopitar, 2014). Težave so pojavijo tudi na kognitivnem področju. Pojavijo se nevropsihi- atrični simptomi, kot so: depresija, razdražljivost, težave s spominom in razumevanjem ter motnjami govora (Arber in sod., 2010). Nekdo bo imel več težav pri razumevanju govora, spet drugi bo govor še kar nekako razumel, bo pa imel veliko težav pri iskanju pravih besed. Pomembno je, da pri komuni- kaciji uporabljamo kratka in jasna sporočila. Damo bolniku čas, da odgovori. Pomembno si je zapomniti, da sporazumevanje ne poteka zgolj in samo z besedo, ampak je treba opazovati tudi izraz obraza, kretnje, ki govorijo, opisu- jejo in nosijo sporočila (Žemva, n.d.). Utrujenost je pogost spremljevalec rakave bolezni. Bolniki jo opisujejo kot splošno utrujenost, pomanjkanje energije in zaspanost in nesposobnost kon- centracije (Borštnar et al., 2007). Za zmanjšanje utrujenosti bolnikom svetuje- mo dovolj spanja, zmerno telesno aktivnost, uravnoteženo prehrano in večkrat na dan krajši počitek (Vidmar, 2014). Motnje požiranja so odvisne od okvare prizadetega dela možganov. Oteženo požiranje ali nezmožnost za samostojno hranjenje je lahko posledica senzo- rične okvare (motnje občutkov), motorične (motnje gibanja) ali kognitivne (prepoznavne motnje) (Kopitar, 2014). Posledica motenj požiranja so lahko pogoste aspiracijske pljučnice in bolnikovo propadanje zaradi nezadostne pre- hrane (Vidmar, 2014). Poostrena ustna higiena zmanjšuje možnost nastanka aspiracijskih pljučnic in je hkrati tehnika za stimulacijo ustne votline (Kopitar, 2014). Opazujemo sposobnost žvečenja, požiranja in osredotočenost bolnika 74 na hranjenje. Zaradi ohromelosti ene roke si bolnik ne more sam razrezati hrano, zato poskrbimo, da na mizo postavimo že narezano hrano, namazan kruh, odprto pijačo. Tako bolniku prihranimo potrebo po nenehnih prošnjah za pomoč (Kopitar, 2014). Vzroki za motnje uriniranja so: hipertonija ali hipotonija sečnega mehurja, motnja zaznavanja, težave pri gibanju in sporazumevanju. Če bolnik izgubi občutek za odvajanje, ga vključimo v trening sečnega mehurja in ga na dve do štiri ure opozorimo na potrebo po uriniranju. Za redno odvajanje blata po- skušamo izkoristiti tudi čas po obrokih, ko prihod hrane v želodec pospeši gibanje mas v debelem črevesu (gastrokolični refleks). Na stranišču moramo zagotoviti mir, bolnik naj ima noge uprte v tla in telo nagnjeno naprej, mede- nično dno se spusti, anorektalni kot pa skoraj izravna, kar omogoči čim lažji prehod mas iz rektuma v anus. Če kljub temu ne dosežemo rednega odvaja- nja, bolniku dodamo mehčala blata, ob večjih težavah tudi odvajalna sredstva (Kopitar, 2014). Zaradi težav pri gibanju in presedanju obstaja nevarnost padca. Število padcev lahko zmanjšamo s sistematičnim ocenjevanjem nevarnosti za padec takoj po sprejemu bolnika in z aktivnostmi za preprečevanje padcev, ki jih izvaja celo- ten zdravstveni tim (Kopitar, 2014). Namen raziskave je bil ugotoviti najpogostejše negovalne težave pri bolnikih z možganskim tumorjem. Cilj je ugotoviti uspešnost oziroma izid rehabilitacije. V raziskavi smo zastavili dve raziskovalni vprašanji: 1. Katere so najpogostejše negovalne težave bolnikov z možganskim tumorjem? 2. Ali je rehabilitacija onkoloških bolnikov uspešna? METODE V okviru raziskave je bila opravljena kvantitativna analiza podatkov. V raziskavo so bili vključeni bolniki z diagnozo možganski tumor, ki so bili odpuščeni z nevrološkega oddelka po možganski kapi na Univerzitetnem rehabilitacijskem inštitutu Republike Slovenije – Soča (URI – Soča) od 1. 1. 2013 do 31. 12. 2015. Iz razpoložljive medicinske dokumentacije smo zbra- li podatke o starosti bolnikov, spolu, trajanju hospitalizacije, opredelili vrsto možganskega tumorja in stran možganske okvare. Funkcijske sposobnosti smo ocenili z lestvico funkcijske neodvisnosti (Fuctional Independent Me- asure – FIM). Lestvica FIM je najpogosteje in najširše uporabljeno orodje 75 za ocenjevanje izida rehabilitacije. Ima sedem stopenj, od tega dve stopnji neodvisnosti od pomoči in pet stopenj odvisnosti od pomoči, ki jo bolnik potrebuje pri izvajanju 18 različnih dnevnih aktivnosti. Vključeni so hra- njenje in osebna higiena, nadzor nad izločanjem urina in blata, gibanje, sporazumevanje, socialni stiki in spoznavne sposobnosti (Horjak, 2014). Ocene za vsako izmed aktivnosti so od 1 (popolna odvisnost od pomoči) do 7 (popolna samostojnost) (Vidmar et al., 2014). Najmanjše število točk pri ocenjevanju samostojnosti v vsakodnevnih aktivnosti je 18, največje pa 126 (Horjak, 2014). Za analizo podatkov smo uporabili opisno statistiko, s katero smo ugotovili povprečno vrednost in standardni odklon, ter z univariatno statistično metodo t-testom ugotovili statistično pomembne razlike med proučevanimi podatki. Statistično značilnost smo preverjali na ravni 5-% tveganja (p<0,005). Stati- stična analiza je bila izdelana s programom SPSS 21.0. REZULTATI Z nevrološkega oddelka po možganski kapi URI-Soča je bilo v treh letih od- puščenih štiriinštirideset bolnikov z možganskim tumorjem. Enaindvajset je bilo moških in triindvajset žensk, njihova povprečna starost je bila 51 let. Od tega je imelo enaindvajset bolnikov meningeom (48 %), šest bolnikov glio- blastom (14 %), dvanajst bolnikov je imelo druge vrste glioma (27 %) (astro- citom in oligondendrogliom), preostalih pet bolnikov (11 %) je imelo druge vrste možganskega tumorja. Od tega je bilo devetnajst bolnikov prizadetih po levi strani, dvanajst po desni, štirje po obeh straneh in devet bolnikov je bilo brez parez. Povprečno trajanje hospitalizacije je bilo 36 dni. 76 Legenda: Ocena stopnje odvisnosti FIM: 1- popolna pomoč, 2- maksimalna pomoč,3- zmerna pomoč, 4- minimalna pomoč, 5- nadzor, 6- omejena neodvisnost, 7- popolna neodvisnost. Slika 1: Najpogostejše negovalne težave (vir: lasten) Na sliki 1 so prikazane najpogostejše negovalne težave bolnikov z možgan- skim tumorjem. Iz slike lahko razberemo, da največ pomoči potrebujejo bol- niki pri umivanju telesa in premikanju/hoji. Večina bolnikov tako pri osebni higieni kot pri gibanju potrebuje minimalno pomoč, na kognitivnem področju, spominu in izražanju pa potrebujejo le nadzor. 77 Tabela 1: Uspešnost in izid rehabilitacije po oceni lestvice FIM Lestvica FIM 95% interval zaupanja t df p Spodnji Zgornji Hranjenje -,21903 -,03721 -1,431 43 ,160 Nega obraza, las in rok -,59163 -,13564 -3,216 43 ,00 2 Umivanje telesa -,55781 -,12401 -3,170 43 ,00 3 Oblačenje zg.dela telesa -,72685 -,22769 -3,857 43 ,00 0 Oblačenje sp.dela telesa -,58200 -,14527 -3,358 43 ,00 2 Uporaba stranišča -,47141 ,01686 -1,877 43 ,067 Nadzor mehurja -,47832 -,02168 -2,208 42 ,03 3 Nadzor črevesja -,65105 ,01469 -1,928 42 ,061 Premeščanje- postelja, stol -,59907 -,09860 -2,813 43 ,00 7 Premeščanje stranišče -,59186 ,01469 -2,468 43 ,01 8 Premeščanje kad, prha -,53708 -,09860 -2,466 43 ,01 8 Premikanje- hoja,/invalidski -,84337 -,05930 -2,116 43 ,04 voziček 0 Premikanje- stopnice -,53708 -,05383 -2,466 43 ,01 8 Razumevanje- slušno/vidno -,21124 -,01603 -2,348 43 ,02 4 Izražanje govorno -,17932 -,00250 -2,074 43 ,04 4 Izražanje negovorno -,27424 ,09243 -1,000 43 ,323 Socialni stiki -,71183 -,10635 -2,725 43 ,00 9 Reševanje problemov -,37273 -,03636 -2,453 43 ,01 8 Spomin -,26061 -0,1211 -2,213 43 ,03 2 V tabeli 1 je prikazano, da obstajajo statistično pomembne razlike med rezul- tatom FIM ob sprejemu in rezultatom FIM ob odpustu. Mejna statistična vred- nost je pri p< 0,005. Povprečna skupna ocena motoričnega dela ob sprejemu je bila 56,68 in ob odpustu 61,75 (p= 0,000) ter ocena kognitivnega dela ob sprejemu 27,48 in ob odpustu 28,25 (p= 0,002). Povprečna skupna ocena FIM bolnikov ob sprejemu je bila 84,8, ob odpustu pa 89 (p=0,000). 78 RAZPRAVA Arber s sodelavci (2010) je izpostavila težave, s katerimi se najpogosteje so- očajo bolniki z možganskim tumorjem. To so: hemipareza, govorne težave, kognitivne težave, težave pri prehranjevanju in pitju, težave pri odvajanju urina in blata, slabša mobilnost. Zanimalo nas je, katere najpogostejše teža- ve imajo bolniki v URI-Soča. Rezultati naše raziskave so pokazali, da imajo bolniki največ težav pri osebni higieni (umivanju telesa, oblačenju in uporabi stranišča) ter pri gibanju in premeščanju, kjer potrebujejo zmerno pomoč (50 % lahko storijo sami), sledijo težave pri odvajanju urina in blata in težave pri prehranjevanju. Najmanj težav imajo bolniki na kognitivnem področju (s spo- minom, razumevanjem in govorom). Različne študije (Arber et al., 2010; Mc Cartney et al., 2011; Duffin, 2014) opisujejo in poudarjajo, da imajo bolniki največ težav na kognitivnem področju, kar ne moremo trditi v naši raziskavi. Rehabilitacija lahko pomembno izboljša funkcijo stanja bolnikov s primar- nimi možganskimi tumorji (Goljar & Globokar, 2007). McCartney s sode- lavci (2011) navaja, da se je rehabilitacija bolnikov z možganskim tumorjem izkazala za učinkovito. Pri bolnikih je prišlo do funkcionalnega izboljšanja, kar so pokazale primerjalne študije med izidom uspešnosti rehabilitacije pri bolnikih z možgansko kapjo in pri bolnikih s poškodbo glave. Zanimala nas je uspešnost rehabilitacije v URI-Soča oziroma izidi rehabilitacije. Rezultati raziskave so pokazali, da je prišlo do statistično pomembnih razlik pri oceni FIM ob sprejemu in oceni FIM ob odpustu. Neodvisnost pri odpustu je večja, in sicer pri: osebni higieni (negi obraza, las in rok, umivanju telesa in oblače- nju zg. in sp. dela), nadzoru sfinktrov mehurja, pri premeščanju, premikanju, sporazumevanju in pri socialnih stikih. Do funkcijskih sprememb ni prišlo pri hranjenju, uporabi stranišča in izražanju govora. Vidmar et al. (2014) nava- jajo, da je bolnik sposoben samostojnega hranjenja takrat, ko odpre posodo s hrano ali steklenico, postreženo hrano sam razreže, namaže, varno prinese do ust. Ker je imelo kar 80 % bolnikov plegijo, lahko sklepamo, da bodo pomoč pri hranjenju potrebovali tudi v domačem okolju. Rezultati raziskave izida bolnišnične rehabilitacije kažejo izboljšanje funkcijskega stanja, ocenjevanega z lestvico FIM (Goljar & Globokar, 2007). Povprečna skupna ocena FIM bolnikov ob sprejemu je bila 84,8 ,ob o dpustu pa 89, kar dokazuje, da je prišlo do funkcionalnega izboljšanja, in s tem potrdimo, da rehabilitacija izboljša funkcijsko stanje bolnika in izboljša kakovost življenja. Zgodnja rehabilitacija bolnikov z rakom je pomemben del rehabilitacije, na 79 žalost pa ni vedno uspešna, saj na njen uspeh vpliva veliko dejavnikov: pravo- časna diagnostika, načini zdravljenja, napredovanje bolezni, počutje, motiva- cija in fizična zmogljivost (Petrovič, 2010). Goljar & Globokar (2007) navajata, da po izkušnjah predstavlja utrujenost pri osebah z možganskim tumorjem veliko oviro pri sodelovanju v intenziv- nem rehabilitacijskem programu. Priporočata, da naj agresivno zdravljenje, kot sta radioterapija ali kemoterapija, ne sovpada z intenzivnim programom rehabilitacije. Izvedena raziskava ima omejitve. V raziskavo je bilo vključenih 44 bolnikov z diagnozo možganski tumor, kar predstavlja premajhen vzorec, da bi lahko rezultate posplošili. ZAKLJUČEK Rehabilitacija bolnikov z možganskim tumorjem je pomembna in koristna. Pride do funkcionalnega izboljšanja, predvsem pa vpliva na izboljšanje kakovosti bolnikovega življenja. Zelo malo je literature o rehabilitaciji bolnikov z možganskim tumorjem. Potrebne bi bile nadaljnje raziskave z dokazi podprte prakse. LITERATURA Arber, A., Faithfull, S., Plaskota, C., Lucas, C. & Vries, K., 2010. A study of patients with a primary malignant brain tumor and their carers: symptoms and access to servi- ces. International Journal of Palliative Nursing, 16(1), pp. 24-30. Borštnar, S., Bernot, M., Čufer, T., Horvat, M., Mlakar-Mastnak, Zakotnik, B., et al., 2007. Napotki za premagovanje neželenih učinkov sistemskega zdravljenja raka: kaj morate vedeti? Ljubljana: Onkološki inštitut, pp. 76-78. Duffin, C., 2014. Improving rehabilitation for patients with brain cancers. Christian Duffin talks to specialist nurse Jo Johnson about her work with the London Cancer Alliance on guidelines for treatment of these complex tumours. Cancer nursing pra- ctice, 13(7), pp. 16-17. Goljar, N. & Globokar, D., 2007. Rehabilitacija oseb z možganskimi tumorji. In: Grabljevec, K., et al. eds. Rehabilitacija po zdravljenju raka. 20. onkološki vikend: 80 zbornik. Laško 25. in 26. maj 2007. Ljubljana: Kancerološko združenje Slovenskega društva, Združenje za fizikalno in rehabilitacijsko medicino Slovenskega zdravniške- ga društva, Onkološki inštitut, Inštitut RS za rehabilitacijo, Zveza slovenskih društev za boj proti raku, pp. 94-98. Kopitar, N., 2014. Rehabilitacijska zdravstvena nega pacientov po možganski kapi. In: Erjavec, T. & Karan, K. Rehabilitacijska zdravstvena nega. Ljubljana: Univerzite- tni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije-Soča, pp. 39-52. Marinček, Č., 2014. Predgovor. In: Erjavec, T. & Karan, K. Rehabilitacijska zdra- vstvena nega. Ljubljana: Univerzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije- Soča, pp. 5-6. McCartney, A., Butler, A. & Aceman, S., 2011. Exploring access to rehabilitation ser- vices from allied health professionals for patients with primary high-grade brain umo- urs. Paliative Medicine, 25(8), pp. 788-796. Petrovič, O., 2010. Zgodnja rehabilitacija bolnikov z rakom. Rehabilitacija, IX (1), pp. 48-51. Vidmar, V., 2014. Rehabilitacijska zdravstvena nega pacientov po poškodbi možga- nov. In: Erjavec, T. & Karan, K. Rehabilitacijska zdravstvena nega. Ljubljana: Uni- verzitetni rehabilitacijski inštitut Republike Slovenije-Soča, pp. 55-67. Vidmar, V., Mali, B. & Horvat, B., 2014. Zmanjšana možnost samostojnega in varne- ga hranjenja–pogosta težava v rehabilitacijski zdravstveni negi. Rehabilitacija, XIII (1), pp. 46-50. Žemva, N., n.d. Sporazumevanje z bolniki z motnjami govora. Univerzitetni reha- bilitacijski inštitut Republike Slovenije – Soča. Available at: http://www.mf.unilj.si/ dokumenti/7e5951c4d40729b834926fd153e0e285.pdf [3.1.2016]. 81 PODPORA BOLNIKU Z RAKOM IN NJEGOVI DRUŽINI Cancer patient and family support Leonida Marinko, mag. soc. del. Onkološki inštitut Ljubljana, Zdravstvenosocialno svetovanje lmarinko@onko-i.si IZVLEČEK Socialno delo z družino je pomembno področje socialnega dela. Nudenje psihosocialne podpore bolniku z napredovalim rakom pogosto zahteva ude- leženost cele družine. Socialno delo v praksi vključuje tako delo s posa- meznikom kakor tudi z njegovo družino. Sodelovanje družine je lahko vir podpore in moči za bolnika, vendarle pa tudi družinski člani, ki skrbijo za bolnika, potrebujejo pomoč. Naloge socialnega dela so raznolike in sežejo od psihosocialne podpore in soustvarjanja potrebnih rešitev ali sprememb, preko socialnega dela z družino do organizacijskih nalog, koordinacije potrebnih storitev in dela v multidisciplinarnem timu. V socialnem delu je pomembno dosledno upoštevanje vloge spoštljivega in odgovornega zaveznika tako za bolnika kot za njegovo družino. Ključne besede: socialno delo z družino, pogovor, krepitev moči ABSTRACT Social work with family is an important area of social work. Providing psycho- social support to patients with advanced cancer often requires the involvement of the whole family. Social work practice includes work with individuals, as well as his family. Family participation can be a source of support and strength for the patient. However family members who care for patients in need, as well need support. The functions of social work are varied and range from psychosocial support and co-creation of the necessary solutions or changes, through social work with family, to organizational tasks, coordination of ne- cessary services and work in a multidisciplinary team. For the social work is 83 important to take the role of respectful and responsible ally for both the patient and his family. Key words: social work with family, interview, empowerment UVOD Zdravnik med zdravljenjem bolniku z rakom in njegovi družini predlaga vključitev socialnega delavca. Socialni delavec skupaj z bolnikovo družino v izvirnem delovnem projektu pomoči pomaga pri iskanju ustreznih oblik podpore in storitev, ki omogočajo bolniku bivanje doma čim dlje. Delovanje socialnega delavca je usmerjeno v omogočanje večje izbire za bolnika in nje- govo družino, v krepitev moči in odločanje o lastnem življenju, pri čemer je treba upoštevati kompleksno mrežo storitev, ki so na voljo v slovenskem pro- storu. V praksi socialni delavec na Onkološkem inštitutu Ljubljana pomaga pri prepoznavanju in reševanju socialnih stisk in težav, povezuje se s strokovnimi službami znotraj organizacije in zunaj nje (primarni nivo) ter opravlja sveto- valno delo na način, da: informira o pravicah s področja socialnega in zdra- vstvenega varstva, o medicinskih pripomočkih za nego na domu, o izvajalcih, ki izvajajo nego na domu – Pomoč družini na domu, o programih Slovenskega društva Hospic (npr. Spremljanje na domu), o dostavi prehrane na dom, o vlogi patronažne oskrbe, o institucionalni oskrbi in o drugih, za bolnika in njegovo družino specifičnih individualnih potrebah. KONCEPT DRUŽINE KOT MALE SKUPINE Socialno-psihološka definicija družine kot male skupine (Čačinovič Vogrinčič, 1998) pove, da družino tvorijo dva ali več posameznikov, ki so v interakciji, imajo skupne motive in cilje; povezujejo jih skupna pravila, norme in vrednote. Odnose v družini odraža in določa relativno trajna struktura statusov in vlog, v družini se oblikujeta zanjo značilna struktura moči in način vodenja; izoblikuje se relativno trajna mreža komunikacij ter statusov in vlog posameznih družinskih članov; diferencirajo se vloge glede na delitev dela; razločijo se čustveni odnosi med člani. Predmet socialnega dela z družino je pomoč (opora, podpora) družini pri reševanju kompleksnih psihosocialnih problemov. Delovni odnos zagotavlja instrumentalno definicijo problema in soustvarjanje rešitev, pri čemer proces 84 sodelovanja mobilizira moč same družine. Socialno delo z družino je namreč izviren delovni projekt sodelovanja, ki ga soustvarimo na sporazumevanju, dogovarjanju in skupnem oblikovanju rešitev, da bi udeleženi v problemu postali udeleženi v rešitvi (Čačinovič Vogrinčič, 2008). Constable in Lee (2004) poudarjata, da je socialno delo z družino delo na dveh ravneh. Prva raven je družinsko terapevtsko delo oziroma delo s posameznimi družinskimi člani, ki je intervencija za prestrukturiranje družine od znotraj. Druga, zunanja raven pa je delo na odnosih med družino in zunanjimi insti- tucijami (šole, zdravstveni sistem, pravosodje, sistem socialnega varstva ali delovno mesto). Tudi Čačinovič Vogrinčič (2008) meni, da družino nagovarjamo na dveh ravneh, na ravni mobilizacije (raven dela) in na ravni družinske dinamike. Reševanje kompleksnih socialnih problemov z družino poteka na način, da družina »bolje vidi, kaj dela«. KOMUNIKACIJA V DRUŽINI Za socialno delo z družino in prepoznavanje družinske stvarnosti je pomembno poznavanje štirih komunikacijskih vzorcev, ki so značilni za dru- žinsko skupino. Te družina potrebuje, da bi posameznik za njimi skril prizade- tost, strah pred izgubo samospoštovanja, strah pred zavrnitvijo. Njihovo spo- ročilo je obramba in ne sporočilo o resničnih mislih in čustvih tistega trenutka. Na osnovi svetovalnih in terapevtskih izkušenj oblikovani vzorci so (Satir, 1985 citirano v Čačinovič Vogrinčič, 1998): a) Pomirjanje, glajenje, sporočilo, ki skuša preprečiti jezo, napad. b) Obtoževanje, napad, demonstracija moči, skuša ustrahovati sogovornika. c) Racionaliziranje, navajanje argumentov stroke, javnosti, zdrave pameti, ponuja stvarno razpravo namesto osebnih doživetij. d) Odvračanje pozornosti, sporočilo pravi »ne obstajam, nič ne pomenim«. Te štiri obrambne komunikacijske vzorce družina potrebuje, ker zagotavljajo dovolj varnosti oz. »več istega«. Tisti, ki jih sporoča, dobi toliko pozornosti, kot jo je možno dobiti v obrambi sebe in družinskega »statusa quo«. Druži- na potrebuje te vzorce socialne obrambe toliko dolgo, dokler ne potrebuje 85 spremembe. Takrat družina potrebuje kongruentno komunikacijo, ki je peti komunikacijski vzorec in je sporočilo o resničnem doživetju, sporočilo o tem, kdo sem, kaj želim, kaj potrebujem (Čačinovič Vogrinčič, 1998). Kompan Erzar (2003) poudarja, da je bolezen eden glavnih strahov ljudi v današnjem času. Soočanje s smrtno boleznijo in smrtjo pa je ena najtežjih nalog za družino. Največ, kar lahko družinski člani negovalci dajo svojemu bolnemu članu, je, da podpirajo maksimalno raven njihovega funkcioniranja in ne njihove nemoči. Posebno pozornost v družinski dinamiki pa zahteva tudi žalovanje. POGOVOR V SOCIALNEM DELU Z DRUŽINO Strokovni socialno delovni pogovor je orodje, kjer socialni delavec skupaj z bolnikom in njegovo družino podeli koncepte, ki definirajo naše sodelovanje. Socialni delavec nikoli ne ostane brez besed, ker ima znanje za ravnanje in zna dvoje (Čačinovič Vogrinčič, 2008): • vzpostaviti in vzdrževati delovni odnos in koncept socialno delovnega razgovora, • podeliti strokovno znanje z bolnikom in družinskimi člani v procesu soustvarjanja in omogočiti prevajanje v osebni ali lokalni jezik in nazaj v jezik stroke za ustvarjanje in raziskovanje rešitev. Izhodišče za pogovor in delo socialnega delavca je koncept delovnega odnosa. Osrednji prostor, v katerem se dogaja proces pomoči med socialnim delavcem in bolnikom ter njegovo družino, je pogovor. Pogovor ustvarja delovni odnos, v pogovoru se ubesedijo izvirni delovni projekti pomoči, kjer socialni delavec prisluhne in skuša razumeti stisko bolnika in stisko družinskih članov. Delovni odnos služi kot opora, da z bolnikom in njegovo družino vzpostavi pogovor, ki omogoča raziskovanje in sooblikovanje dobrih izidov. Delovni odnos bolnika, njegovo družino in socialnega delavca definira kot sodelavce v skupnem pro- jektu z nalogo, da vsak soustvari svoj delež v rešitvi. Pogovor v socialnem delu se začne z uvodnim ritualom, in sicer jasno iz- rečenem dogovoru o sodelovanju, ki pravzaprav omogoči vzpostavljanje delovnega odnosa. Ta dogovor vsebuje pristanek na sodelovanje tukaj in zdaj in o času, ki ga imamo na voljo, in dogovor o tem, kako bomo delali. Socialni delavec opiše svojo vlogo in vlogo vseh udeleženih v problemu. Pomembno je, da vzpostavi in varuje varen prostor za delo, v katerem vsakdo pride do 86 besede. Poudarek je na delu v sedanjosti in na raziskovanju tistega, kar je mogoče storiti tukaj in zdaj. Temelja delovnega odnosa sta vsekakor instru- mentalna definicija problema in soustvarjanje rešitev. Naloga socialnega delavca je soustvariti proces pomoči na način, da bolnik in družinski člani raziskujejo svoj delež v rešitvi. V tem procesu bolnik in člani družine vstopijo s svojo definicijo problema, socialni delavec doda svoje videnje in začne se oblikovanje delovne definicije možnega, uresničljivega. Udeleženi v proble- mu soustvarjajo svojo udeleženost pri oblikovanju rešitve z dialogom in sode- lovanjem (Čačinovič Vogrinčič, 2008). Socialni delavec bolnika in njegovo družino v pogovoru vodi k dogovorjenim in uresničljivim rešitvam ter jih postopoma pripelje k oblikovanju dobrih, za- želenih izidov. Delovni odnos je vedno tudi zelo oseben odnos, saj se social- ni delavec odziva osebno, ko podeli svoje izkušnje in zgodbe (naracije), kot alternativen pogled na možne rešitve. Pomembno je, da socialni delavec v zavzeti komunikaciji z bolnikom in njegovo družino ravna empatično, spoštljivo, iz perspektive moči (Čačinovič Vogrinčič, 2008). Sodobno pojmovanje koncepta pomoči v socialnem delu tako vključuje soustvarjanje rešitev z bolnikom in njegovo družino, delovni odnos, izviren delovni projekt pomoči, perspektivo moči, etiko udeleženosti, znanje za ravnanje, ravnanje s sedanjostjo ali koncept soprisotnosti ter delo na dveh ravneh. Delo iz perspektive moči je koncept Saleebeya (1997, citirano v Čačinovič Vogrinčič, 2008), ki pravi, da skupaj z bolnikom in njegovo družino spoštljivo iščemo njihovo moč, vire, sposobnosti in talente. Po njegovem praksa socialnega dela, ki temelji na perspektivi moči, pomeni, da socialni delavec pomaga odkriti, urediti, raziskati in izkoristiti uporabnikovo moč in vire, da doseže svoje cilje in uresniči svoje sanje. Leksikon moči vsebuje sedem temeljnih konceptov in načel: • socialna krepitev ( angl. empowerment), • včlanjenost ( angl. membership), • moč okrevanja ( angl. resilience), • celjenje in celostnost ( angl. healing, wholeness), • dialog in sodelovanje ( angl. dialog, collaboration), • odpoved temu, da ne verjamemo ( angl. suspension of disbelief). Ko govorimo o pogovoru z družino, ne moremo mimo družinskega sestanka, 87 ki je multidisciplinarnemu timu v pomoč pri odločitvah, ki jih sprejema sku- paj z bolnikom in njegovo družino. Multidisciplinarni tim običajno sestavljajo zdravnik, ki sestanek vodi, medicinska sestra in socialni delavec. Glede na individualne potrebe bolnika in družine pa vanj lahko vključimo tudi druge strokovnjake. Običajno družinski sestanek organizira socialni delavec. Namen družinskega sestanka je, da skupaj z bolnikom soustvarjamo in raziskujemo različne potrebe, pričakovanja, cilje, želje oziroma dobre izide z namenom ohranjanja čim večje kakovosti življenja bolnika. Družinski sestanek nam pomaga pri oceni bolnikovega telesnega, čustvenega in psihosocialnega stanja ter omogoča vpogled v družinsko dinamiko. Na družinskem sestanku morajo strokovnjaki zavzeti vlogo spoštljivega in odgovornega zaveznika bolnika in njegove družine ter jih povabiti v pogovor kot enakovredne strokovnjake iz lastnih izkušenj. Prednosti k družini usmerjenega pristopa (Bouwkamp, 2014): • Podpira potrebo bolnika/družinskih članov po angažiranosti v procesih podpore in pomoči. • Podpira potrebo bolnika/družinskih članov, da dobijo orodja za boljše ukrepanje. • Priložnost za proučevanje in razreševanje problemov vseh družinskih članov. • Pomaga družinskim članom, da so drug drugemu pomembni in da tako obogatijo svoj odnos. • S tem, ko strokovni delavec vidi in posluša vse družinske člane, dobi jasnejšo sliko o dogajanju. • Strokovni delavec lahko neposredno vpliva na interakcijske vzorce v družini. • Ker si strokovni delavec prizadeva biti na razpolago vsakemu družin- skemu članu, vsi skupaj polagajo trdne temelje za sodelovanje. • Možnost, da se vede enako zainteresirano do vseh v odnosu (vsestran- ska pristranskost). • Družinski člani so prav toliko odgovorni za pomoč bolniku kot stro- kovni delavec. Slabosti k družini usmerjenega pristopa (Bouwkamp, 2014): • Ne podpira potrebe družinskih članov, da bi poiskali pomoč za svojega bolnega člana, ker ima ta problem. • Ne podpira potrebe bolnika, da bi ta družinskim članom prizanesel z neprijetnostmi. 88 • Tveganje, da prehitro preidemo od individualnega problema k reševa- nju problemov v družini. • Tveganje, da strokovnega delavca posrka v (družinski) sistem. • Tveganje za sklepanje koalicij. • Tveganje za spor z enim delom sistema. • Težje je pozorno spremljati individualne potrebe in interakcijo. • Strokovni delavci se skorajda ne šolajo za tako delo. • Težje se je naučiti metodike, ker pogosto zahteva direktno in aktivno posredovanje. RAZPRAVA Celosten pristop k obravnavi bolnika z rakom in njegove družine vključu- je tudi socialnega delavca. Kadar bolnik in njegova družina doživljajo hudo stisko (kompleksen socialni problem), je potrebna napotitev v enoto Zdra- vstvenosocialno svetovanje. Na Onkološkem inštitutu Ljubljana sta v omenje- ni enoti zaposleni dve socialni delavki in ena diplomirana medicinska sestra. Pomembno je, da prepoznamo stisko bolnika in njegove družine, in tu imata pomembno vlogo zdravnik in medicinska sestra, ki bolniku in njegovi družini svetujeta posvet pri socialnem delavcu. Družina, ki skrbi za bolnega člana, potrebuje pomoč in podporo, predvsem v smislu poznavanja bolezni in njenih simptomov, informiranja o poteku zdravljenja, o paliativni oskrbi in o oskrbi po odpustu iz bolnišnice. Socialni delavec nudi oporo in podporo bolniku in njegovi družini na način, da pomaga definirati možne dobre rešitve in izide ter z ustrezno komunikacijo deluje povezovalno med člani družine, drugimi strokovnjaki znotraj Onkološkega inštituta Ljubljana in s službami na terenu. V praksi se je tako pokazala nujna povezava z ustreznimi institucijami, kot so na primer Center za socialno delo, pomoč na domu, patronažno varstvo, Hospic spremljanje na domu itd. Ne smemo pa pozabiti na nevladne organiza- cije (npr. Društvo onkoloških bolnikov Slovenije, Slovensko društvo Hospic) kot pomembno dopolnitev zdravstvenemu sistemu. ZAKLJUČEK Podpora bolniku z rakom in njegovi družini med zdravljenjem zahteva mobilizacijo celotne družine. Izhodišče za delo socialnega delavca je pravi- loma kompleksen socialni problem (oskrba bolnika ob poslabšanju bolezni), skozi katerega raziskujemo ter bolnika in družino postopoma pripeljemo, da 89 napravijo majhne spremembe (korake) v smeri rešitve problema. Socialni delavec mora imeti sposobnost empatije pri delu z bolnikom in njegovo družino tudi ob družinskih nesoglasjih, občutkih krivde ter neporavnanih dolgovih iz družinske preteklosti. Družina je namreč pri skrbi za bolnega družinskega člana postavljena na preizkušnjo, kako uskladiti številne vsa- kodnevne obveznosti, kot so: služba, skrb za gospodinjstvo, skrb za otroke, prosti čas oz. skrb zase. Psihosocialna podpora je pomemben del celostne oskrbe bolnikov z rakom in tu je vloga socialnega delavca še posebej pomembna. LITERATURA: Bouwkamp, R., 2014. Blizu doma: priročnik za delo z družinami: ravnanje z interak- cijskimi vzorci v družini, pri procesih podpore in pomoči ter na področjih psihosocial- nega dela. Ljubljana: Znanstvena založba Filozofske fakultete, Pedagoška fakulteta, Inštitut za družinsko terapijo, pp. 217-218. Constable, R. & Lee, D.B., 2004. Social work with families: Content and process. Chicago: Lyceum Books, p. 4. Čačinovič Vogrinčič, G., 1998. Psihologija družine: Prispevek k razvidnosti družinske skupine. Ljubljana: Znanstveno in publicistično središče, pp. 130-131, 206-207. Čačinovič Vogrinčič, G., 2008. Socialno delo z družino. Ljubljana: Fakulteta za soci- alno delo, pp. 18-21, 27, 28-29, 57-58. Kompan Erzar, L.K., 2003. Skrita moč družine. Ljubljana: Frančiškanski družinski inštitut, pp. 220-221. 90 KAKO ŽIVETI Z RAKOM How to cope with cancer mag. Andreja Cirila Škufca Smrdel, univ. dipl. psih. Onkološki inštitut Ljubljana, Društvo onkoloških bolnikov Slovenije prim. Marija Vegelj Pirc, dr. med. Društvo onkoloških bolnikov Slovenije askufca@onko-i.si marija.vegeljpirc@siol.net IZVLEČEK Rak je bolezen, ki globoko poseže v življenje bolnika in njegovih bližnjih, kot tudi v širše okolje oz. celotno družbo. Rak postaja vse večji javnozdravstveni problem sodobnega sveta, saj je najpogostejši vzrok obolevanja in smrti v svetu in pri nas. Po napovedih SZO bo med rojenimi leta 2012 eden od dveh moških in ena od treh žensk do svojega 75. leta predvidoma zbolel za rakom. Odgovor družbe na vprašanje, kako živeti z rakom, dajejo državni progra- mi obvladovanja raka. Tudi v Sloveniji v tem okviru že od leta 2010 načrtu- jemo in izvajamo vrsto potrebnih dejavnosti, nalog in ukrepov. Zahvaljujoč napredku medicinskih znanosti postaja rak vse bolj obvladljiv. Pa vendar je kronična bolezen in zato nepredvidljiv; lahko se ponavlja ali usodno konča. Zato si vprašanje, kako živeti z rakom, najpogosteje zastavljajo bolniki in nji- hovi svojci. Pri spoprijemanju z rakom je strah pred ponovitvijo/napredova- njem bolezni skupen večini ljudi z izkušnjo raka. Kadarkoli v procesu diagno- stike, zdravljenja in rehabiltiacije lahko bolnik doživlja čustveno stisko, tudi globljo. Zato je pomembno, da je zdravstvena obravnava vsakega bolnika celostna, usmerjena na reševanje tako telesnih kot duševnih problemov. Od bolnikove stiske in njegovih potreb je odvisno, v kolikšni meri v obravnavo vključuje- mo tudi psihosocialne intervencije, prikazane v članku. Vsi bolniki z rakom pa potrebujejo informacije, učinkovito komunikacijo, empatičen odnos in čustveno podporo s prepoznavanjem stiske; medicinske sestre in zdravstve- niki imajo pri tem pomembno mesto. Ob globlji stiski je indicirana psihotera- pevtska in/ali psihofarmakoterapevtska obravnava. Dopolnilo psihosocialnih ukrepov in dodatno pomoč za bolnike in njihove svojce predstavljajo programi 91 nevladnih organizacij, med katerimi ima posebno mesto organizirana samo- pomoč. V članku še opišemo, zakaj naj si tudi zdravstveni delavci zastavljajo vprašanje, kako živeti z rakom – da bi znali prepoznavati in razreševati tudi lastne stiske, ki jih pri delu z bolniki z rakom doživljajo. Ključne besede: bolnik z rakom, psihična stiska, psihosocialna obravnava, samopomoč. ABSTRACT Cancer is a disease, deeply interfering with life of patient, his family members and friends, as well as impacting the broader environment and the whole soci- ety. It is becoming growing problem of the modern world and is the most com- mon cause of illness and death, which is also true in our country. WHO predi- cts that one in three women and one in two men born in 2012 will get cancer upon reaching 75. The society responds to the question of How to cope with cancer by National cancer control programmes. Since 2011 we have planned and carried out a lot of necessary activities, tasks and measures. As cancer is becoming more controllable it can still be unpredictable, recurrent and even fatal. The question about coping with cancer is raised often by the patients and their family members, commonly fearing its recurrence or its advancement. During the course of the disease from the diagnosis through treatment or re- habilitation, the patient can experience emotional distress, even a severe one. Comprehensive approach is thus necessary aiming at the resolution of physi- cal and psychological issues. According to the patients’ needs we determine the extent of additional psychosocial approaches, discussed in this article that should be included. All the cancer patients need clear information, effective communication, emphatic attitude and emotional support with recognition of distress; nurses and medical staff are strong source of support. Psychothe- rapy and/or psychopharmacology are indicated in cases of severe distress. To complement these measures and additional support we have developed special programmes run by nongovernmental organisations, in particular cancer pa- tients’ self-help programmes. In the article we single out the issue why every medical staff member should address the question How to cope with cancer – aiming to recognition and resolution of their own distress emerging from the process of dealing with cancer patients. Key words: cancer patient, distress, psychosocial care, self help. 92 UVOD Na splošno je na voljo veliko informacij o raku in tudi pogovor o njem ni več tabu tema, kot je bila še pred leti. O njem vse pogosteje govorimo, bolni- ki nastopajo javno in delijo svoje izkušnje. Vendar zdravi ljudje sprejemamo informacije predvsem razumsko in manj prizadeto ob sočasni čustveni obrambi '' saj to se meni ne more zgoditi''. Zato ob ugotovitvi diagnoze raka pri sebi vsakdo doživi povsem novo izkušnjo. Mnogi to celo opisujejo kot najtežje obdobje npr. z izrazi grozno, strašno, brezizhodno. Psihološka podpo- ra bolniku pomaga, da zmanjša stiske, ki jih doživlja ob soočanju z rakom in njegovim zdravljenjem; pomaga mu, da išče in odkriva tiste moči v sebi, ki mu bodo pomagale, da se bo aktivno vključil v proces zdravljenja in rehabilitacije. Razveseljiv je podatek, da vse več ljudi po raku preživi; leta 2012 je v Slove- niji živelo 89.893 oseb z lastno izkušnjo raka (Zadnik & Primic Žakelj, 2015). Zato se vedno bolj postavlja v ospredje tudi vprašanje o kakovosti življenja bolnikov in o potrebi po zagotovitvi celostne rehabilitacije. Bolnik mora dobi- ti informacije, kje in kako je dostopna pomoč, ki jo potrebuje. Pomembno je, da hitro pride do ustrezne pomoči, saj s tem preprečimo razvoj dolgotrajnejših motenj. Celosten pristop k obravnavi bolnikov z rakom je bil na Onkološkem inštitutu Ljubljana že od vsega začetka osnovno vodilo kliničnega dela. Tako smo po vzoru drugih onkoloških centrov po svetu že leta 1978 pričeli z uvajanjem psihoonkološke dejavnosti in leta 1984 ustanovili oddelek za psihoonkologijo, ki je bil tudi pobudnik za razvijanje samopomoči bolnikov z rakom in ki jo je kasneje v okviru Društva onkoloških bolnikov Slovenije (1986) pomagal širiti po Sloveniji. Z vključevanjem različnih strokovnjakov in mentorjev v izvaja- nje organizirane samopomoči so hkrati nastajali zametki psihoonkologije tudi v drugih zdravstvenih ustanovah (Vegelj Pirc & Radonjič Miholič, 2008). BOLNIKOVO SPOPRIJEMANJE Z BOLEZNIJO Spoprijemanje z rakom in zdravljenjem spremljajo številni čustveni, kognitivni in vedenjski odzivi, kot so strah, brezup, jeza, žalost, občutja krivde, nemoči, misli na možno ponovitev/napredovanje bolezni, strah pred smrtjo, trpljenjem, umiranjem. To doživljanje so vodilni psihoonkologi leta 1999 opredelili kot psihično stisko (angl. distress) – »neprijetna čustvena, psihološka, socialna ali duhovna izkušnja, ki ovira sposobnost spoprijema- 93 nja z boleznijo in zdravljenjem. Zajema cel kontinuum občutij, od običajnih, normalnih občutij ranljivosti, žalosti, strahu, do ovirajočih, kot so velika depresija, anksioznost, panika, občutek izoliranosti« (Holland, 2010). Psihično stisko, tudi globljo, lahko bolnik doživlja kadarkoli, vendar je v nekaterih obdobjih zdravljenja in rehabilitacije ranljivejši, npr. obdobja spre- jemanja odločitve o zdravljenju, čakanja na pričetek zdravljenja ali spremi- njanja načina zdravljenja, obdobje zaključevanja zdravljenja, ki je pogosto spregledano; bolnik in svojci so ranljivejši tudi ob napredovanju bolezni in prehodu v paliativno obravnavo. Življenje z boleznijo pomeni živeti s strahom pred ponovitvijo bolezni, ki je skupen večini po izkušnji raka. Vsakič, ko pospravljam poletna oblačila za zimo ali pa zimska pred poletjem, pomislim – ali jih bom še rabila. Obreme- njujoča je lahko spremenjena telesna podoba zaradi vidnih ali nevidnih spre- memb v videzu, funkcioniranju in/ali doživljanju sebe. Saj sem sprejela bole- zen, se uredim, tesno mi je pa vseeno. Težko se pogledam v ogledalo. Bolezen lahko pomembno poseže v partnerski odnos, še posebej, kadar se spoprijemajo s spremembami na področju spolnosti in plodnosti. Nobene želje in potrebe nimam več. Mož ne sili vame. Včasih sem mu hvaležna, včasih pa se počutim, kot da sem le še gospodinja doma. Bolniki povedo, da se spremenijo tudi drugi socialni odnosi – z nekaterimi osebami se ob bolezni še bolj povežejo, drugi odnosi se oddaljijo. Težave pri poklicni rehabilitaciji pa lahko zbuja strah glede finančne in eksistenčne situ- acije. Ne vem, kako bom zmogla v trgovini, kjer ne morem stranki reči, da naj kar sama dvigne. Vnaprej so mi rekli, naj se upokojim, ker nimajo kam z mano. Veliko bolnikov zmore obvladovati obremenitve, ki jih prinaša bolezen in nje- no zdravljenje, s strategijami spoprijemanja s stresom, ki jih vsakdo razvije v življenju, ter ob podpori ožjega in širšega socialnega okolja; neprecenljiva je tudi podpora zdravstvenega osebja. Psihosocialne ukrepe v celostno obravna- vo uvajamo glede na potrebe in stisko bolnika (Hutchison et al., 2006), prika- zani so na sliki 1. 94 SLIKA 1: Psihosocialni ukrepi, ki so del celostne obravnave bolnika z rakom glede na njegove potrebe oz. izraženo psihično stisko (po Hutchison et al., 2006) PSIHOSOCIALNA OBRAVNAVA BOLNIKOV Z RAKOM Osnovni psihosocialni ukrepi, ki jih izvajajo vsi zdravstveni delavci Jimmie Holland, začetnica psihoonkologije v svetu, je zapisala, da naj bi bil vsak obisk pri zdravstvenem osebju s področja onkologije tudi psihoonko- loška obravnava (Holland & Lewis, 2001). Zdravstveni delavci vstopamo z bolniki v odnos na različne načine, odvisno tudi od poklicne vloge. Naloga prav vseh pa je osnovna skrb za bolnikove psihosocialne potrebe; ta vključuje učinkovito komunikacijo, ustrezno informiranje, empatičen odnos in osnovno čustveno podporo (Hutchison et al., 2006). Veščine komunikacije so osnova celostne oskrbe bolnika z rakom. Dobra ko- munikacija namreč prinaša dobrobiti ne le bolniku, pač pa tudi zdravstvenemu delavcu, npr. večje zadovoljstvo, boljšo informiranost, boljše sodelovanje pri zdravljenju, zmanjšanje negotovosti in okrepljen občutek nadzora pri bolniku, 95 pri zdravstvenih delavcih pa manj izgorelosti (Baile, 2015). Dobre veščine komunikacije zahtevajo prepoznavanje in odzivanje na čustveno doživljanje tako bolnika kot njegovih bližnjih, predvsem skritega doživljanja. Tako ob strahu pred smrtjo bolnik lahko zanika resnost bolezni ali krivi zdravstveno obravnavo; nemoč se lahko prevesi v pasivnost in anksioznost, negotovost v pretirano kontrolirajoče vedenje. (Tanzi, et al., 2015). Čustveno stisko bolnikov zdravstveni delavci pogosto podcenjujejo, zato osta- ja neprepoznana in tudi neobravnavana (Fallowfield, et al., 2001). Velikokrat bolnik o njej sam spontano ne poroča, zdravstveni delavec pa ne vpraša – lahko zaradi strahu, da bi s spraševanjem še stopnjeval stisko, in bi se odpr- la »Pandorina skrinjica«, ko situacije ne bi mogel obvladovati; ali pa zaradi prepričanja, da je »normalno«, da se bolnik z rakom tako počuti. Osnovno vodilo učinkovite komunikacije je, da bolnika po njegovem čustve- nem doživljanju povprašamo, in ne izhajamo iz lastnih predvidevanj in priča- kovanj. Za namen pravočasnega prepoznavanja ter napotitve v ustrezne vire pomoči se v svetu že uveljavlja model presejanja čustvene stiske – »čustvena stiska kot šesti vitalni znak« (Cancer Journey Action Group, 2009). Psihosocialni programi nevladnih organizacij Psihosocialni programi nevladnih organizacij so pomembna dopolnitev psi- hosocialnih programov znotraj zdravstvenega sistema. V svetu in tudi pri nas imamo bogato zgodovino delovanja. V Sloveniji na področju raka deluje 14 društev, osnovni podatki so na spletni strani Državnega programa obvladova- nja raka (www.dpor.si). Društva lahko povezujejo bolnike in/ali njihove svoj- ce z različnimi vrstami bolezni (npr. Društvo onkoloških bolnikov Slovenije, Slovensko društvo Hospic) ali pa se v njih združujejo po vrstah obolenj. Nevladne organizacije v svojih psihosocialnih programih sledijo svojemu pos- lanstvu prek naslednjih dejavnosti: - informiranje: Za aktivno in odgovorno sodelovanje pri zdravljenju bol- nik potrebuje dovolj informacij, pri čemer so dragocena pomoč različni pisni viri. Pri izdajanju publikacij je nepogrešljivo sodelovanje društev bolnikov z zdravstvenimi strokovnjaki, ki zagotavljajo verodostojnost in aktualnost strokovnih vsebin. Bolniki pa s svojimi pričevanji osvetljujejo drug vidik bolezni in opozarjajo na jezikovno raven sporočanja, ki mora biti bolniku in svojcem razumljiva. - svetovanje: V društvih pomagajo posameznikom z individualnim svetova- njem, s svetovanjem po telefonu ali elektronski pošti pri spoznavanju bo- lezni, možnih načinih zdravljenja in spremljajočih težav. Dragoceno oporo 96 dajejo tudi pri vračanju bolnika v vsakodnevno življenje. - organizirana samopomoč: Velikokrat že samo zavest, da nisi edini in sam, zmanjša občutek osamljenosti, nerazumevanja, drugačnosti. Če je uspelo njemu, bo tudi meni; vidim, da imajo enake težave kot jaz, da je to nor- malno. Samopomoč lahko poteka individualno, lahko pa v obliki skupin za samopomoč. Njihov namen je, da bolniki v empatičnem okolju z med- sebojno izmenjavo izkušenj lažje obvladujejo obremenitve, ki jih prinaša življenje z boleznijo, in iščejo svoje odgovore in lastno pot ob izzivih živ- ljenja. Ob tem je nepogrešljivo, da mora biti program samopomoči skrbno organiziran, z jasnimi pravili in s skrbjo za ljudi z lastno izkušnjo bolezni, ki delajo kot prostovoljc. Pomembno področje delovanja društev bolnikov je tudi zagovorništvo. Zagovorniki bolnikov s svojim znanjem, mnogokrat tudi z lastno izkušnjo bolezni, nagovarjajo laično, strokovno in politično javnost. Ozaveščajo o določeni pereči zdravstveni problematiki in poziva- jo k njenemu reševanju. Ključna naloga pri tem je dejavnost, usmerjena v ohranjanje zdravja vseh ljudi, in sodelovanje bolnikov pri za njih po- membnih odločitvah – kot je geslo Evropske zveze bolnikov z rakom » Nič o nas brez nas«. »Pot k okrevanju« Program Pot k okrevanju – organizirana samopomoč bolnikov z rakom je osnovna dejavnost Društva onkoloških bolnikov Slovenije (www.onkologija. org). Prva skupina je nastala leta 1980 na pobudo žensk z rakom dojk v sode- lovanju z oddelkom za psihoonkologijo na Onkološkem inštitutu Ljubljana. Ob seznanjanju z mednarodnim programom Reach to Recovery so se nekatere članice odločile, da bi tudi pri nas vzpostavili individualno samopomoč za novo obolele ženske že med bivanjem v bolnišnici po operaciji raka dojk. Po oblikovanju programa, ki smo ga poimenovali Pot k okrevanju, sprejemu pravil in usposabljanju prvih prostovoljk je individualna samopomoč stekla leta 1984, najprej na Onkološkem inštitutu, in se nato razširila še v druge bolnišnice. Prav tako so se začele širiti skupine za samopomoč in se odpirati tudi za druge bolnike. Danes deluje po različnih krajih Slovenije 20 skupin za samopomoč bolnikov z rakom, ki združujejo bolnike/bolnice z različnimi vr- stami raka. Skupine so odprtega tipa, poleg rednih mesečnih srečanj po potrebi organizirajo manjše skupine za različne interesne dejavnosti in sodelujejo v drugih društvenih programih. Vsako skupino vodi prostovoljski tim – prosto- voljka/prostovoljec koordinator skupine (z lastno izkušnjo raka) in strokovni vodja skupine (s potrebnim psihološkim in medicinskim znanjem). 97 Individualna samopomoč za bolnike/bolnice z rakom in njihove svojce pa se odvija v društvenih info centrih na Onkološkem inštitutu Ljubljana in v Uni- verzitetnem kliničnem centru Maribor. Prostovoljke so dnevno na voljo za informacije, svetovanje in nudenje publikacij. Psihoonkološka obravnava bolnikov z rakom Kadar bolnik doživlja globljo čustveno stisko, je indicirana napotitev v stro- kovno obravnavo. Psihosocialne intervencije, kot so vedenjsko-kognitivna terapija, krizne intervencije, suportivna in skupinska psihoterapija, so se izka- zale za učinkovite pri zmanjševanju čustvene stiske in izboljšanju kakovosti življenja bolnikov z rakom. Ob hujših stiskah je ob psihoterapevtski obravnavi indicirana tudi psihofarmakoterapija (Holland & Alici, 2010). Kliničnopsiho- loška in/ali psihiatrična obravnava je na voljo na oddelku za psihoonkologijo na Onkološkem inštitutu Ljubljana; v zadnjih letih tudi v nekaterih zdravstve- nih institucijah, kjer zdravijo raka. Bolniki se vključujejo v obravnavo tudi lo- kalno, v zdravstvenih domovih in psihiatričnih bolnišnicah. Poleg ustreznega prepoznavanja bolnika v globlji stiski pa ostaja izziv zagotovitev dostopnosti ustrezne strokovne obravnave – takrat, ko jo bolnik potrebuje. STISKE ZDRAVSTVENIH DELAVCEV Tudi zdravstveni delavec doživlja čustveno stisko in ne le bolnik in njegovi bližnji, ko se ob vsakodnevnem delu sooča z ranljivostjo, minljivostjo, trplje- njem, nemočjo. Kot odgovor na kronične obremenitve na delovnem mestu se lahko razvije sindrom izgorelosti zdravstvenega delavca (Vachson & Butow, 2015), ki zajema tri dimenzije: čustveno izčrpanost, odtujenost od sebe, kar se izraža v hladnih, distanciranih odnosih, lahko polnih cinizma, do sodelavcev in bolnikov, ter v nizki delovni učinkovitosti ob slabi oceni lastne kompeten- tnosti in učinkovitosti (Vachson & Butow, 2015). Pomembno je, da vsakdo pri sebi prepozna, katere so situacije, ki mu vzbudijo več težkih občutij. Da si boleča občutja prizna in dovoli občutiti ter da ne do- voli, da se ga težke situacije dotaknejo preveč. Strategije obvladovanja stresa so v prvi vrsti individualne, npr. skrb za spanje, telesno aktivnost, prehra- no, uravnoteženje poklicnega in zasebnega življenja, negovanje medosebnih odnosov, hobijev ipd., ter tudi timske – med izzivi zdravstvenega sistema je gotovo tudi skrb za zaposlene s pomočjo supervizije, intervizije ipd., kar pa je trenutno le redkokje na voljo. 98 ZAKLJUČEK Psihosocialna obravnava je pomemben del celostne oskrbe bolnikov z rakom, saj pripomore k boljši kakovosti življenja. Za nudenje tovrstne pomoči potre- bujejo vsi zdravstveni delavci ustrezna znanja in veščine, kot tudi pomoč pri razreševanju lastne stiske. Velik izziv za našo družbo je, da v okviru Držav- nega programa obvladovanja raka zagotovi pogoje za celostno obravnavo za vse bolnike v procesu zdravljenja in rehabilitacije – izvajanje psihosocialnih programov pa približa potrebam bolnikov in jim zagotovi enako dostopnost takrat, ko pomoč potrebujejo. Če je mogoče, naj se izvaja čim bliže domače- mu okolju, vključujoč še ostale vire pomoči, kot so npr. združenja bolnikov in organizirana samopomoč. LITERATURA Baile, W.B., 2009. Communication and Interpersonal skills in Cancer Care. Availa- ble at: http://docs.ipos-society.org/education/core_curriculum/en/Baile_comm/player. html [25.10.2015] Cancer Partnership Against Cancer, Cancer Journey Action Group, 2009. G uide to Im- plementing Screening for Distress, the 6th Vital Sign: Background, Recommendations, and Implementation. Part A. Background, recommendations and implementation. Ca- nadian Partnership against Cancer. Available at: http://www.partnershipagainstcancer. ca/sites/default/files/Guide_CJAG.pdf; [20.4.2011] Fallowfield, L., Ratcliffe, D., Jenkins, V. & Saul, J., 2001. Psychiatric morbidity and its recognition by doctors in patients with cancer. British Journal of Cancer, 84, pp. 1011-1015. Holland, J.C. & Alici, Y., 2010. Management of Distress in Cancer Patients. Journal of Supportive Oncology, 8(1), pp. 84-112. Hutchison, S.D., Steginga, S.K. & Dunn, J., 2006. The tiered model of psychosocial intervention in cancer: a community based approach. Psycho-Oncology, 15, pp. 541- 546. 99 Mitchell, A.J., Chan, M., Bhatti, H., Halton, M., Grassi, L. & Johansen, C., et al., 2011. Prevalence of depression, anxiety, and adjustment disorder in oncological, haematological, and palliative-care settings: a meta-analysis of 94 interview-based studies. The Lancet Onocology, 12(2), pp. 160-174. Tanzi, S., Biasco, G. & Baile, W.B., 2014. Enhancing the empathic connection: Using action methods to understand conflicts in end-of-life care. Journal of Patient Expe- rience, 1(1), pp. 14–21. Available at: https://www.patient-experience.org/PDFs/En- hancing-the-empathic-connection.aspx [16.1.2016] Vachon, M.L.S. & Butow, P.N., 2015. Oncology Staff Stress and Related Interventi- ons. In: Holland, J.C., Holland, J. eds. Psycho-Oncology. New York: Oxford Universi- ty Press, pp. 679-688. Vegelj Pirc, M. & Radonjič Miholič, V., 2008. Psihoonkološka obravnava bolnikov z rakom. In: Borštnar, S., et al., eds. Bolniki in strokovnjaki – skupaj uspešnejši pri premagovanju raka: zbornik. Ljubljana: Kancerološko združenje SZD, Društva onkoloških bolnikov, Onkološki inštitut, Zveza slovenskih društev za boj proti raku, pp. 76-80. Vegelj Pirc, M. ed., 1999. Rak dojke: Živimo drug za drugega: zbornik predavanj. Toplice Dobrna, 18. – 20. November 1999. Ljubljana: Društvo onkoloških bolnikov. Zadnik, V. & Primic Žakelj, M., 2015, SLORA: S lovenija in rak. Epidemiologi- ja in register raka. Onkološki inštitut Ljubljana. Available at: https://www.slora.si [20.1.2016] 100 REDKI RAKI Rare cancers Doc. dr. Cvetka Grašič Kuhar, dr. med., spec. internistične onkologije Onkološki inštitut Ljubljana, Sektor internistične onkologije cgrasic@onko-i.si IZVLEČEK Redki raki so po evropski definiciji Projekta za redke rake (RARE-CARE Project) tisti raki, ki imajo incidenco <6/100.000 oseb na leto. Tej definiciji ustreza 186 vrst rakov. Med temi je 30 % rakov, ki so izjemno redki (inci- denca <1/100.000 oseb na leto; takih je preko 150 rakov). Seštevek incidenc redkih rakov predstavlja kar 22 % incidence vseh rakov. Petletno preživetje redkih rakov v Evropi je 47-%, kar je slabše kot je preživetje pogostih ra- kov (65-%). Med vzroki za slabše preživetje so pozna diagnoza, pomanjkanje učinkovitih zdravljenj in z dokazi podprtih smernic za zdravljenje. Diagnoza in zdravljenje redkih rakov bi morala biti centralizirana. Direktiva Evropske zveze o zdravilih sirotah (orphan drugs) pospešuje raziskave in razvoj zdravil za zdravljenje redkih rakov. Ključne besede: incidenca raka, redek rak, zdravljenje, preživetje ABSTRACT According to definition of RARE-CARE Project working group are rare can- cers those with incidence <6/100.000 persons per year. This criterion is fulfi- eld in 186 cancer types. Thyrty percent of them are extremelly rare (incidence <1/100.000 persons; 150 cancer types). The cumulative incidence of all rare cancers is 22% of total cancer incidence. Five year relative survival of rare cancer in Europe is 47%, lower than of common cancers (65%). Lower survi- val is probably due to late diagnosis, lack of efficatious therapy and evidence based guidelines. Diagnosis and therapy of rare cancers should be centrali- zed. EU Directive for Orphan drugs promotes research and developement of 101 drugs for treating of rare cancer. Key words: rare cancer, incidence, therapy, survival UVOD V svetu ni enotne definicije, kateri raki spadajo med redke rake. V Evropi je do nedavno veljalo, da je rak redek, če je prevalenca <50/100.000 (sklep evropskega parlamenta leta 1999), v ZDA pa, če prizadene manj kot 200.000 oseb (Akt o zdravilih sirotah). V novejših analizah redkih rakov v ZDA upo- rabljajo definicijo, da je rak redek, če je incidenca <15/100.000/leto (Greenlee et al., 2010). Redki raki so pogosto neustrezno diagnosticirani in neustrezno zdravljeni, saj je znanja in kliničnih izkušenj z zdravljenjem teh rakov manj. RARE-CARE Project je evropski projekt, ki zbira epidemiološke podatke o redkih rakih iz 89 registrov raka v 21 evropskih državah. Skupno zajema 32 % vse populacije iz 27 držav Evropske zveze. Glede na zbrane podatke in podat- ke iz literature je delovna skupina tega projekta podala novo definicijo redkih rakov in novo listo redkih rakov. Redek rak je tisti rak, čigar incidenca je pod 6/100.000 oseb na leto (www.rarecare.eu). Tej definiciji ustreza 186 vrst ra- kov. Glede na to definicijo seštevek vseh redkih rakov predstavlja 22 % vseh novo odkritih rakov. To je toliko, kot znaša incidenca najpogostejšega raka pri ženskah – raka dojk. Petletno preživetje redkih rakov je v Evropi je 47-%, torej slabše kot preživetje pogostih rakov (65-%). Redki raki predstavljajo 24 % celotne prevalence raka (vseh živih bolnikov z rakom) (Gatta et al., 2011). Projekt RARE-CARE je nastal s sodelovanjem več specialnosti: patologov, klinikov (internistov onkologov, radioterapevtov, hematologov) in epidemi- ologov. Tako so sestavili listo redkih rakov, ki bi bila klinično smiselna in združuje tako patološko klasifikacijo kot kriterije WHO (Svetovna zdravstve- na organizacija). Tako je lista redkih rakov razdeljena v tri nivoje (www.rarecare.eu): 1. nivo: družina tumorja (npr. epitelijski tumor analnega kanala), 2. nivo: kategorije raka, ki po oceni klinikov potrebujejo podobno klinično obravnavo (po mnenju klinikov ena bolezen); npr. ploščatocelični rak analne- ga kanala, 3. nivo: poimenovanje entitete raka (patologija + molekularna genetika) po WHO in ustrezna šifra ICD-O-3 (Mednarodna klasifikacija bolezni – onko- 102 logija) (npr. verukozni karcinom, nediferenciran karcinom, bazaloidni karci- nom). Redke rake tako razdelimo v naslednje 'družine' tumorjev (Gatta et al., 2011): • redki KOŽNI RAKI in NEKOŽNI MALIGNI MELANOM (sluznični, uvealni) • redki TORAKALNI RAKI (mezoteliom, timom, redki pljučni raki (ve- likocelični, bronhioloalveolarni…), redki raki dojk (metaplastični, Pa- getova bolezen dojke, moški rak dojk)) • redki UROGENITALNI RAKI (ploščatocelični rak ledvic, raki mehur- ja, raki uretre, ureterijev) • redki raki ŽENSKIH GENITALIJ (rak cerviksa in raki jacevoda, jajč- nikov) • redki raki MOŠKIH GENITALIJ (redki raki prostate (razen adenokar- cinoma), rak testisov) • raki ENDOKRINIH ORGANOV (rak nadledvične žleze, ščitnice, ob- ščitnic) • redki raki CENTRALNEGA ŽIVČEVJA (vsi raki: glialni, neglialni, meningeomi), tumorji perifernega in avtonomnega živčevja • SARKOMI • redki RAKI PREBAVIL (vsi raki požiralnika, raki želodca (razen ade- nokarcinomov) in rak tankega črevesja, kolorektalni rak (razen adeno- karcinoma) in vsi raki anusa, raki jeter, žolčnika, intra- in ekstrahepa- tičnih žolčevodov, raki trebušne slinavke (razen adenokarcinoma) • redki raki GLAVE IN VRATU (praktično vsi raki: epitelijski tumor- ji nazofarinksa, orofarinksa, hipofarinksa, larinksa, ustne votline in ustnic, nosne votline, sinusov in tumorji velikih in malih žlez slinavk) • redki HEMATOLOŠKI RAKI (limfomi, levkemije, mielodisplastične in mieloproliferativne motnje/neoplazme) • OTROŠKI solidni raki. Groba incidenca vseh redkih rakov v 27 državah Evropske zveze v letih 1995- 2002 je bila 108/100.000/leto, kar predstavlja 22 % incidence vseh rakov (Gatta et al., 2011). Redki raki do 40. leta predstavljajo več kot polovico vse incidence, nato pa večino predstavljajo pogosti raki. Preživetje redkih rakov v starosti 0-19 let je enako kot pri pogostih rakih, nato pa je pri redkih rakih predvsem 3- in 5-letno preživetje bistveno slabše. Vzrok je verjetno pozna diagnoza, pomanjkanje učinkovitih zdravljenj in z dokazi podprtih smernic za zdravljenje. Pri redkih rakih jih je 30 % takih, ki so izjemno redki (incidenca 103 <1/100.000; takih je >150 rakov) (Gatta et al, 2011). Direktiva EU o zdravilih sirotah (orphan drugs) pospešuje raziskave in razvoj zdravil za zdravljenje redkih rakov. Diagnoza in zdravljenje redkih rakov bi morala biti centralizira- na. Vendar pa je tudi v velikih centrih malo izkušenj z nekaterimi še posebej redkimi raki. Pri nekaterih redkih rakih je s pomočjo velikih nacionalnih ali mednarodnih raziskav prišlo do bistvenega napredka pri zdravljenju (otroški raki, gastrointestinalni stromalni rak, analni rak). Poročilo o redkih rakih z incidenco <2/100.000 v Evropi v letih 1983-1994 je pokazalo, da je najslabše 5-letno preživetje pri angiosarkomu jeter (6,4-%) in pri mezoteliomu (4,7-%). Sledil je ploščatocelični rak mehurja (20,4-%), karcinom skorje nadledvičnice (32,7-%) in sarkom uterusa (43,5-%). Preko 50-% relativno preživetje so imeli ploščatocelični karcinom anusa, endokrini raki prebavil, medularni rak ščitni- ce, adenokarcinom materničnega vratu, sarkomi udov, rak testisa po 65. letu, karcinoid pljuč, ovarijski germinalni rak, največje pa placentni horiokarcinom (85,4-%); (Gatta et al., 2006). V nadaljevanju sledi pregled izbranih redkih rakov. RAKI TESTISOV Rak testisov predstavlja 1 % vseh rakov pri moškem. Njegova incidenca na- rašča. 98 % predstavljajo gonadni tumorji, 2 % izvengonadni. 55 % je semi- nomov, 38 % pa neseminomov. Rak testisov je najpogostejši rak pri moških v starostni skupini 15-35 let. Tramma et al.(2012) poroča, da je za rak testisov, diagnosticiran v EU-27 v letih 1995-2002, petletno preživetje 96-%, za izven- gonadne tumorje pa 69-%. Ocenjujejo, da je 95 % bolnikov trajno ozdravlje- nih. Najboljše je preživetje pri seminomih. Preživetje raka testisa je slabše pri starejših od 65 let. Razlike so tudi v regijah EU-27; najnižje preživetje je v vzhodni Evropi (Poljska, Slovaška). Kljub visoki ozdravitvi pa bolniki z rakom testisa potrebujejo dolgotrajno spremljanje, saj jih ogrožajo sekundarni raki in srčnožilne bolezni. REDKI TORAKALNI RAKI Siesling et al. (2012) v članku obdelajo redke rake: rak traheje, timusa in mezote- liom (vključen je tudi mezoteliom peritoneja). Zajeti so bolniki, diagnosticira- ni v letih 1978 do 2002. Najpogostejši je mezoteliom (incidenca 1,9/100.000), rak timusa in traheje sta zelo redka (0,17/100.000 in 0,13/100.000). Najboljšo prognozo imajo bolniki z rakom timusa (petletno preživetje 66-%), sledi rak 104 traheje (14-%) in mezoteliom (5-%). REDKI EMBRIONALNI RAKI Incidenca je 0,4/100.000 na leto. Mednje spadajo neuroblastom, nefroblastom in retinoblastom. Po poročilu Gatta et al. (2012) je bilo petletno preživetje 80- %. Preživetje pri embrionalnih rakih pri otrocih, mlajših od 15 let, je bistveno boljše kot pri adolescentih in odraslih. REDKI ENDOKRINI RAKI Van den Zwan et al. (2012) poročajo o izidu bolnikov z endokrinimi raki, dia- gnosticiranih med leti 1978 in 2002. Rak ščitnice je najpogostejši rak endokri- nih žlez (incidenca 4/100.000 na leto), sledi rak nadledvične žleze (0,2/100.000 oseb). Najvišje petletno preživetje ima rak ščitnice (90,5-%), najslabše pa rak nadledvičnice (36,3-%). REDKI TUMORJI CENTRALNEGA ŽIVČEVJA Razdelimo jih na glialne (astrocitomi predstavljajo 86 % (incidenca 4/100.000), oligodendriomi 6,4 %, ependimomi 3,6 % ) in neglialne (embrionalni tumorji 4,1 % in tumorji horioidnega pleksusa 0,1%). Crocceti et al. (2012) navajajo, da je petletno preživetje v EU-27 14.5-% za astrocitome, 54,5-% za oligo- dendriome 74,2-% za ependimome in 56,8-% za embrionalne tumorje. REDKI RAKI GASTROINTESTINALNEGA TRAKTA Sem prištevamo epitelijske rake tankega črevesja, analnega kanala, žolčnika in zunajhepatičnih žolčevodov. Največja razlika v incidenci je za rak žolčni- ka. Incidenca je v vzhodni Evropi sedemkrat višja kot v Veliki Britaniji in na Irskem. Tudi petletno preživetje se med regijami Evrope zelo razlikuje. Najboljše je za karcinom analnega kanala (66-% v osrednji Evropi, 44-% v vzhodni Evropi), za ostale rake je preživetje slabo: rak tankega črevesja (33-% oz. 20-%), rak ektrahepatičnih vodov (17-% oz. 12-%) ter rak žolčnika (13-% oz. 10-%) (Faivre et al., 2012). 105 SARKOMI Sarkomi predstavljajo zelo heterogeno skupino malignih tumorjev, ki vznikne- jo iz mezenhimske celice. Nastanejo lahko na kateremkoli anatomskem mes- tu. Celotna groba incidenca v Evropski uniji je 5,6/100.000. Od tega je 84 % sarkomov mehkih tkiv, 14 % pa sarkomov kosti. Ocena incidence za gastro- intestinalne stromalne tumorje je 1,5/100.000. Glede na poročilo Stilerja et al. (2013) je petletno relativno preživetje za sarkome mehkih tkiv, ki so bili diagnosticirani v letih 1995–2002, 58-%, za sarkome kosti pa 62-%. RAZPRAVA Nova definicija redkega raka temelji na incidenci. Za vse ostale bolezni temelji definicija na prevalenci. Pri raku je pred nekaj leti definicija tudi temeljila na prevalenci, vendar se ni izkazala za najbolj merodajno. Prevalenca je namreč odvisna tako od incidence kot od preživetja, zato bi nekatere rake z visoko incidenco in kratkim preživetjem šteli med redke (npr. rak trebušne slinavke) in obratno, rake z nizko incidenco in dolgim preživetjem (npr. rak testisov) bi šteli med pogoste rake. Z novo definicijo spadajo med redke rake tisti raki, za katerimi zboli letno manj kot šest oseb na 100.000 prebivalcev (torej v Sloveniji do 120 letno). Nova je tudi razdelitev raka v tri nivoje. Med redkimi raki potrebujejo poseb- no pozornost izredno redki raki z incidenco pod 1 na 100.000. Pri teh rakih je najmanj vedenja o patogenezi in zdravljenju. Za redke rake velja tudi cen- tralna registracija novih zdravil (Orphan drugs act), tako da farmacevtskim družbam ni treba vlagati prošnje za uvrstitev na listo pri zavarovalnicah v posamezni državi. To je pomemben element, saj bi visoki stroški postopka in predvideno nizko število bolnikov farmacevtske družbe odvračali od teh po- stopkov v majhnih državah, kot je Slovenija. Z novejšimi pristopi zdravljenja (ugotavljanje molekularnih tarč in tarčno terapijo) obstaja več možnosti za uspešno zdravljenje tudi pri redkih rakih. ZAKLJUČEK Bolniki z redkimi raki sploh niso tako redki, saj vsi skupaj predstavljajo pe- tino vseh bolnikov z rakom. Zdravljenje teh rakov mora biti centralizirano v centrih, kjer imajo izkušnje z zdravljenjem teh rakov. Čim več bolnikom z redkimi raki je treba ponuditi možnost vključitve v klinične raziskave. 106 LITERATURA Crocetti, E., Trama, A., Stiller, C., Caldarella, A., Soffietti, R., Jaal, J., et al., 2012. Epidemiology of glial and non-glial brain tumours in Europe. European Journal of Cancer, 48, pp. 1532- 1542. Van Dijk, B.A.C., Gatta, G., Capocaccia, R., Pierannunzio, D., Strojan, P., Licitra, L. et al., 2012. Rare cancers of the head and neck area in Europe. European Journal of Cancer, 48, pp. 783-796. Gatta, G., Ciccollallo, L., Kunkler, I., Capoccaccia, R., Berrino, F., Coleman, M.P., et al, 2006. Survival from rare cancers in adults: a population-based study. The Lancet Oncology, 7, pp. 132-140. Gatta, G., Van den Zwan, J.M., Casali, P.G., Siesling, S., Dei Tos, A.P., Kunkler, I., et al, 2011. Rare cancers are not so rare. European Journal of Cancer, 47, pp. 2493-2511. Gatta, G., Ferrari, A., Stille,r C.A., Pastore, G., Bisogno, G., Trama, A., et al., 2012. Embryonal cancers in Europe. European Journal of Cancer, 48, pp. 1425-1433. Faivre, J., Trama, A., De Angelis, R., Elferink, M., Siesling, S., Audisio, R.. et al., 2012., Incidence, prevalence and survival of patients with rare epithelial digestive cancers diagnosed in Europe in 1995-2002. European Journal of Cancer, 48, pp. 1417-1724. Greenlee, R.T., Goodman, M.T., Lynch, C.F., Platz, C.E., Havener, L.A. & Howe, H.L., 2010. The Occurrence of Rare Cancers in U.S. Adults, 1995–2004. Public He- alth Reports / January–February, 125, pp. 28-43. REGULATION (EC) No 141/2000 OF THE EUROPEAN PARLIAMENT AND OF THE COUNCIL of 16 December 1999 on orphan medicinal products. Official Journal of the European Communities, 22. 1. 2000. Siesling, S., Van der Zwan, J.M., Izarzugaza, I., Jaal, J., Treasure, T., Foschi, R., et al., 2012. Rare thoracic cancers, including peritoneum mesothelioma. European Journal of Cancer, 48, pp. 949-960. Stiller, C.A., Trama, A., Serraino, D., Rossi, S., Navarro, C., Chirlaque, M.D., et al, 2013. Descriptive epidemiology of sarcomas in Europe: Report from the RARECARE 107 project. European Journal of Cancer, 49, 684-695. Trama, A., Mallone, S., Nicolai, N., Necchi, A., Schaapveld, M., Gietema, J., et al., Burden of testicular, paratesticular and extragonadal germ cell tumours in Europe, 2012. European Journal of Cancer, 48, pp. 159-169. Van der Zwan, J.M., Mallone, S., Van Dijk, B., Bielska Lasota, M., Otter, R., Foschi, R., et al., 2012. Carcinoma of endocrine organs: Results of the RARECARE project. European Journal of Cancer, 48, pp. 1923-1931. 108 REDKI OČESNI RAKI Rare eye cancers Jožica Rebolj, viš. med. ses. Univerzitetni klinični center, Očesna klinika jozi.rebolj@gmail.com IZVLEČEK Tumorji očesa so lahko benigni ali maligni. V prispevku so podrobneje pred- stavljeni maligni tumorji očesa. Prizadete so lahko popolnoma vse strukture na očeh in v notranjosti, kar privede do okvare funkcije očesa (izguba vida). Nekateri maligni tumorji so zelo agresivni in imajo lahko za posledico smrt. Najpogostejši v odrasli dobi so maligni tumorji vek, solzne žleze, veznice ša- renice, žilnice, beločnice, ciliarnika in mrežnice. V otroški dobi pa sta najpo- gostejši obliki malignega tumorja rabdiosarkom in retinoblastom, ki se začne v celicah mrežnice. Spremembo na očeh otroka najpogosteje opazijo starši. Odrasli bolniki pa največkrat poiščejo pomoč, ker pride do izpada v vidnem polju ali pa je sprememba kozmetično moteča. Zdravljenje očesnega raka je odvisno od vrste raka in razširjenosti bolezni. Vključuje lahko kirurški poseg, sistemsko zdravljenje in radioterapijo. Vsak tumor še ne pomeni raka. Ključne besede: oko, maligni tumor, rak ABSTRACT Eye tumors can be benign or malignant. In this article malignant tumors of the eye are presented in detail. There can be affected absolutely all structures in the eye and in the interior. We are talking about the faulty function of the eye (vision loss). Some malignant tumors are very aggressive and can result in death. The most common in adulthood are malignant tumors of the eyelids, lacrimal gland, conjunctiva, iris, choroid, sclera, ciliary body and retina. The most common form of malignant tumor in childhood are rabdiosarcoma and retinoblastoma, which begins in the cells of the retina. A change in the child's 109 eyes is most commonly seen by parents. Adult patients often seek help beca- use there is a visual field loss or the change is cosmetically distracting. Tre- atment of eye cancer depends on the type of cancer and the prevalence of the disease. It may include surgery, systemic therapy and radiation therapy. Each tumor does not mean cancer. Key words: eye, malignant tumor, cancer. UVOD Namen prispevka je podrobneje predstaviti maligne tumorje, ki se pojavljajo v predelu očesa. Tumor očesa je splošen izraz in opisuje več vrst tumorjev, ki se pojavljajo v različnih predelih očesa. To se zgodi, ko se celice v očesu ali njegovi okolici začnejo spreminjati in nenadzorovano rasti ter ustvarijo novo maso. Benigne in maligne spremembe lahko nastanejo na kateremkoli delu očesa. Oko je del našega telesa in je eno od pomembnejših čutil, saj preko vida dobimo kar 70 % vseh informacij. Oči gledajo, možgani pa vidijo. Kadar je oko prizadeto in ne pošilja slike po vidnem živcu v možgane, ni vida, s tem pa je izgubljen najpomembnejši stik z okolico. Človek je prizadet in prestrašen pri vsaki bolezni in poškodbi, še bolj pa je ta strah izrazit, če so v igri oči. Ta- koj se pojavi vprašanje, če bo po končanem zdravljenju enako kot pred nastalo spremembo. Bolniki najtežje sprejmejo informacijo, da vida ne bo več. Stanje se še poslabša, če se temu doda beseda tumor ali rak (Dernovšek et al., 2007). Pomembna je dobra komunikacija v zdravstveni negi, kar zahteva veliko zna- nja in izkušenj medicinske sestre, da razvije tehniko izražanja čustev, skrbi, prisrčnosti, sproščenosti, spoštovanja, sprejemanja in razumevanja bolnika in njegovih svojcev. Maligni tumorji orbite Rabdiosarkom: Je tumor mezenhimskega tkiva. Po pogostosti je na prvem mestu med primarnimi malignimi tumorji orbite otrok do 15. leta. Ločimo: embrionalne (najbolj pogosti), alveolarni (najbolj agresivni) in anaplastični (pojavljajo se pri starejših otrocih). Zanj je značilno neboleče hit- ro izbočenje enega zrkla. Diagnozo postavimo s pomočjo ultrazvoka (UZ) očesa, slikanja s CT in MR orbite ter biopsije. Za zdravljene je potrebna kom- binacija brahioterapije, sistemskega zdravljenja, radioterapije in kirurškega 110 zdravljenja. Zdravljenje je uspešno tudi v 90 % (Bušić et al., 2011; Bušić et al., 2014). Maligni tumorji solzne žleze To so epitelijski tumorji. Omeniti velja adenokarcinom. Predstavlja 2,5–3,5 % orbitalnih neoplazem. Ima izrazito slabo napoved izida bolezni (100-% smr- tnost). Bolezen se pojavi zelo hitro, z močnimi bolečinami zaradi perinevral- nega širjenja tumorja in uničenja okolne kosti. Zdravljenje vključuje obsežno lokalno odstranitev celotne vsebine orbite s kostnim delom vred, radioterapijo in sistemsko zdravljenje (Bušić et al., 2014). Maligni tumorji vek Bazalnocelični karcinom: najpogostejši (cca 90 % vseh malignih tumorjev vek). Pojavlja pri ljudeh v starosti od 50 let navzgor. Večina jih je na spodnji veki (cca 50 %), četrtina pa v medialnem očesnem kotu. Začne se kot čvrst nodus, kožne barve, na površini pa so prisotne teleangiektazije. Hitro se raz- vije na sredini ulceracija, ki krvavi. Raste počasi, lokalno je invaziven, ne in- filtrira v okolna tkiva, pač pa se širi površinsko. Ne dela metastaz. S kirurškim zdravljenjem ga uspešno zdravimo (Litričin et al., 1998). Ploščatocelični karcinom je redek in se pojavlja pri starejših ljudeh, ki so svetlopolti in so dolgotrajno izpostavljeni ultravijoličnemu sevanju. Prisoten je na zgornji veki. V zgodnjem življenjskem obdobju nastane pri ljudeh s slab- šim imunskim sistemom ali pri albino ljudeh. Pogosto se razvije iz predraka- vih oblik in je potrebno zdravljenje tudi s kemo-, radio- in krioterapijo (Bušić et al., 2014). Karcinom žlez lojnic je še redkejši od ploščatoceličnega. Je pa veliko bolj agresiven, pogosto recidira in metastazira. Nastane iz Meibomovih žlez, zato je pogosto na robu vek. Je tipično rumene barve zaradi maščobe (Bušić et al., 2011). Melanom vek je podoben drugim melanomom. Prisoten je v 1 % vseh malig- nih tumorjev na vekah. Pojavlja se izključno pri beli rasi, in sicer pri ljudeh, ki so dolgotrajno izpostavljeni UV-sevanju. Metastazira limfogeno in hematoge- no. Napoved izida bolezni je odvisna od globine širjenja in vrste melanoma. Globoka invazija in nodularna oblika imata najslabšo napoved. Potrebno je 111 kirurško zdravljenje, po potrebi še radio-, krio-, kemo- in imunoterapija (Bu- šić et al., 2014). Maligni tumorji veznice Ploščatocelični karcinom je tumor ploščatega epitelija. Največkrat je vzrok UV-sevanje, okužba HPV in AIDS. Raste površinsko, lahko je videti kot pa- pilom ali pa ima želatinast videz. Vidijo se tudi razširjene žile veznice (Bušić et al., 2014). Melanom je tumor melanocitov. Predstavlja 1 % vseh malignih tumorjev ve- znice. Razvije se lahko iz že zdravljenega nevusa ali iz na novo nastale me- lanoze. Najpogosteje je na limbusu roženice. Včasih pa se zgodi; da primarni melanom ciliarnika naredi izboklino skozi beločnico. Zanj je značilna oblika nodusa, lahko je popolnoma pigmentiran ali skorajda brezbarven. Močno je prekrvavljen. Metastazira v četrtini primerov, najpogosteje v lokalne bezgav- ke in možgane. Vzrok za to so velikost tumorja, lokalizacija, večžariščnost, in- vazija limfnih žil. Smrtnost je 10-% po desetih letih od kirurškega zdravljenja (Bušić et al., 2014, Litričin et al., 1998). Kaposijev sarkom je tumor endotelija krvnih žil. Nastane kot posledica okuž- be s HPV tipa 8 pri mladih ljudeh, ki so že okuženi z HIV-om. Najpogosteje je lociran v spodnjem forniksu. Ima lahko obliko nodusa ali pa je difuzen (Bušić et al., 2014). Limfom nastane iz limfnih foliklov veznice. V glavnem se pojavlja pri osebah, starejših od 50 let, ali imunsko oslabelih bolnikih. Pojavlja se lahko izolirano ali pa v sklopu sestavljenega limfoma. Zdravljenje je odvisno od velikosti tumorja in sistemske bolezni (Bušić et al., 2014). Maligni tumorji roženice Tumorji iz okolice se lahko pojavijo tudi na roženici. Zdravljenje je kirurško (Bušić et al., 2014). Maligni tumorji beločnice Beločnica je najpogosteje prizadeta s sekundarnim širjenjem tumorja iz okolnih struktur (karcinom veznice in maligni melanom žilnice, mrežnice) 112 (Bušić et al., 2014). Maligni tumorji šarenice Značilnost tega melanoma je, da ga je možno hitro opaziti, zato je tudi dia- gnostika hitro izvedena. Posledično je zdravljenje uspešno in tudi napoved izida je zelo dobra. Zdravimo s kirurškim izrezom tumorja. Smrtnost tovrstnih tumorjev je manj kot 1-% na sto odkritih bolnikov. Na novo odkrito pigmenta- cijo v predelu šarenice je treba vsako leto spremljati, tudi s pomočjo fotodoku- mentacije. Tako lahko hitro prepoznamo znake malignosti: spremembo barve, velikosti, zvišanje, novotvorbe, ožiljenost in povišan očesni pritisk (Bušić et al., 2011). Maligni tumorji ciliarnika in žilnice Maligni melanom očesa: Tumorji srednje plasti očesa so velik diagnostični izziv, ker ni lahko razlikovati benignega od malignega. Odločitev o zdravlje- nju temelji na kliničnih izkušnjah oftalmologa in neinvazivne diagnostike. Ul- trazvok, fluoresceinska angiografija in angiografija z ICG-jem (indocianinsko zeleno barvilo) imajo najpomembnejšo vlogo v razlikovanju. Vsaka sumljiva sprememba zahteva resno spremljanje s fotografiranjem in redno opravljanje UZ-preiskav in angiografij (Bušić et al., 2011). Melanom žilnice je najpogostejši primarni tumor v zrklu odraslih in se na žilni- ci nahaja v več kot 80 % vseh malignih tumorjev žilnice (Litričin et al., 1998). Pogosteje se pojavi pri ljudeh, ki imajo bledo polt, svetlo barvo šarenice, šte- vilne kožne nevuse, displastične kožne nevuse, maligni melanom očesa že v družini ali nevrofibromatozo tipa I. Ker pa so melanomi pogosto brez znakov bolezni, je potrebno pogosto spremljanje ogroženih oseb (Steele et al., 2001). Raste zelo hitro in metastazira v druge organe in organske sisteme. Nastane iz pigmentnih celic žilnice. Videti je kot dvignjena kupolasta poškodba, ki je najpogosteje temno pigmentirana (rjavi vozel), lahko pa je tudi amelanotična sprememba. Nahaja se na različnih mestih in tudi velikost se močno razlikuje (Bušić et al., 2011). Značilnost tega tumorja je, da ga redko odkrijejo pravočasno (zgolj po na- ključju), ker se simptomi pojavijo pozno v razvoju bolezni. Prej so opazni, če tumor zajame makulo. Periferno ležeč tumor lahko raste dolgo časa in doseže za oko ogromne razsežnosti, lahko že metastazira v druge organe, na vidu pa še vedno ni zaznati ničesar. Najpogosteje ga odkrijejo, ker bolnik poišče 113 pomoč zaradi nenadne izgube vida, ki jo povzroči odstop mrežnice. Diagnozo postavijo s pomočjo biomikroskopskega pregleda, pregleda očesnega ozadja, fluoresceinske angiografije in UZ očesa in orbite. Predno se dokončno odloči- jo o vrsti zdravljenja, je treba pridobiti podatke, ali so že prisotne metastaze in kje so. V preteklosti je bilo edino možno zdravljenje enukleacija očesa. Danes ni več tako. Uporabimo jo samo pri zelo velikih tumorjih, ki jih ni mogoče drugače pozdraviti. Osnovni kriterij za izbor zdravljenja in najpomembnej- ši dejavnik napovedi je višina oz. širina baze tumorja. Najpogosteje izbrano zdravljenje za tumorje majhne do srednje velikosti (višina 2,5 do 10 mm in širina baze < 16 mm) je brahioterapija. Na beločnico pod veznico pritrdimo radioaktivno ploščico, ki na tem mestu ostane točno določen čas. Pred vnosom je treba točno označiti položaj tumorja. Bolnika je treba seznaniti, da zaradi sevanja lahko pride do poškodbe očesne leče, mrežnice in vidnega živca, v najhujših primerih pa do takojšnje izgube vida (Bušić et al., 2011). Maligni tumorji mrežnice Retinoblastom je najpogostejši maligni očesni tumor v otroški dobi. Sicer je redka bolezen, pojavi se približno pri enem otroku na 17.000 otrok. Uniči lah- ko otrokovo oko in njegov vid; če ni dovolj hitro prepoznan, pa lahko povzroči tudi smrt otroka. Nastane zaradi transformacije nezrelih retinalnih celic (pri- mitivni retinoblasti) predno se zaključi diferenciacija. Praviloma primitivni retinoblasti izginejo po dopolnjenjem tretjem letu. Kasneje se pojavi zelo redko. Predstavlja 3 % malignih tumorjev v otroški dobi. Vzrok ni poznan. Večja pogostost je pri otrocih, ki so bili oplojeni in vitro. Večje verjetnost za nastanek bolezni je pri otrocih, rojenih starejšim očetom, in pri tistih z dedno obremenjenostjo z retinoblastomom. Retinoblastom je najpogostejši maligni očesni tumor, ki nastane iz nevroblastov, ki se nahajajo v mrežnici otrokovega očesa. Ker lahko retinoblastom uniči otrokovo oko in vid ter lahko povzroči celo smrt otroka, so hitra prepoznava tega nevarnega tumorja in takojšnja di- agnostika ter zdravljenje izrednega pomena. Pogosteje se pojavlja pri otrocih, ki imajo to bolezen v družini. Poznamo več oblik te nevarne bolezni. Pri dru- žinski in obojestranski obliki bolezni tumor po navadi odkrijemo že v prvem letu otrokovega življenja, pri enostranski, sporadični obliki pa se pojavi ne- koliko kasneje, med 1. in 3. letom. Začetek bolezni po petem letu pa je redek (Bušić et al., 2011 Bušić et al., 2014). Najpogostejši znak retinoblastoma je sprememba v barvi zenice. Opazimo tako imenovano leukokorijo, kar pomeni belo zenico, ki jo lahko prvi opazijo 114 na rednih otroških pregledih že otroški zdravniki ali pa starši sami. Precej pogosto je prvi znak bolezni škiljenje, nekako v 25 %, saj bolno oko ne vidi in se zato odkloni navznoter ali navzven. Starši morajo biti tudi pozorni, če na fotografijah otroka, posnetih z bliskavico, opazijo, da ima samo eno oko rdeč odsev, drugo pa je sivo-belo. Velikokrat je tudi s prostim očesom vidna široka zenica, ki je v sredini belkasta oz. siva namesto temna oz. črna, to je tako ime- novano »mačje oko«. Ob takšnih znakih je potreben takojšen obisk in pregled pri oftalmologu (Bušić et al., 2014). Pri očesnem zdravniku se tumor večinoma diagnosticira že z oftalmoskop- skim pregledom. Nato pa je treba otroka natančno oftalmološko pregledati v splošni anesteziji. Vzeti moramo tudi natančno družinsko anamnezo. Klinična slika je po navadi tipična in biopsija največkrat ni potrebna. Za potrditev di- agnoze, ugotavljanje velikosti tumorja in njegove razširjenosti je največkrat treba narediti še UZ očesa in orbite, slikanje s CT in, MR, aspiracijo kostne- ga mozga in lumbalno punkcijo, s katerimi izključimo možno širitev tumorja zunaj očesa. Priporočljivo je, da pregled opravijo tudi starši in drugi otroci, predvsem dvojčki (Bušić et al., 2011; Bušić et al., 2014). Pri otrocih z obojestranskim retinoblastomom lahko najdemo tudi tretji pri- marni tumor, pinealoblastom, v pinealni žlezi oz. češeriki. Ta, tako imenovani trilateralni retinoblastom, se lahko pojavi že na začetku bolezni, lahko pa tudi čez leta, po že uspešno zdravljenem obojestranskem retinoblastomu (Bušić et al., 2014). Zdravljenje tega otroškega malignega tumorja je predvsem individualno, odvisno od njegove velikost, lokacije, starosti otroka in morebitnega širje- nja tumorja zunaj očesa. Cilj zdravljenja je v prvi vrsti ohranitev otrokovega življenja, nato ohranitev očesa oz. zrkla in nazadnje, če je mogoče, ohranitev vida. Pri večjih tumorjih, kjer je malo upanja, da bi prizadeto oko ohranilo vsaj malo vida, se največkrat odločimo za enukleacijo oz. odstranitev očesa in tako preprečimo širjenje tumorja zunaj očesa. Zaradi vedno hitrejše diagnosti- ke in hitrega prepoznavanja tumorja, pa tudi zaradi novih, modernih načinov zdravljenja, so nam pri manjših tumorjih sedaj na voljo tudi manj obsežne, bolj ohranitvene oblike zdravljenja, ki lahko ohranijo oko in včasih tudi otro- kov vid (Bušić et al., 2014; Litričin et al., 1998). Če je le mogoče, poskušamo ohraniti oko in vid s sistemskim zdravljenjem, krioterapijo, termoterapijo, brahiterapijo in lasersko fotokoagulacijo. Tumor 115 lahko tudi obsevamo z rentgenskimi žarki. Rezultati so pri hitri diagnostiki in modernih načinih zdravljenja zelo dobri, saj je ozdravitev možna v 95 %. Najpomembnejši dejavnik tveganja za neuspešnost zdravljenja in posledično smrt otroka je širjenje tumorja zunaj očesa. Za ohranitev očesa in otrokovega vida pa je najvažnejša lokacija in velikost tumorja (Bušić et al., 2014). Možnost ponovitve bolezni je odvisna predvsem od tipa, velikosti in razšir- jenosti retinoblastoma. Tudi samo zdravljenje tega malignega tumorja lahko povzroča neželene učinke, ki se lahko pojavijo tudi po več letih po uspešnem zaključku zdravljenja. Zato so potrebni redni oftalmološki kontrolni pregledi in pregledi v ambulanti za onkološko diagnostiko. Obravnava takšnega bolni- ka je vedno timska. Poudariti pa je treba, da imajo bolniki z retinoblastomom tudi v kasnejšem življenju večjo možnost za nastanek drugih oblik raka. Za starše, ki bi želeli še povečati svojo družino, pa je zelo pomembno tudi genet- sko svetovanje (Bušić et al., 2014). Zdravstvenovzgojno delo z bolnikom na Očesni kliniki Za bolnike je izrednega pomena zdravstvena vzgoja, za katero smo v veliki meri zadolžene medicinske sestre. Začne se že v ambulanti, kjer bolnik prvič dobi informacijo o bolezni. Tu tudi dobi prve informacije o poteku zdravljenja. Po prvih prejetih informacijah v ambulanti ima bolnik čas za razmislek. Pripra- va je prilagojena posamezniku, njegovim mentalnim sposobnostim, starosti in razvoju. Upoštevati je treba tudi njegovo pripravljenost za sodelovanje, pred- hodne izkušnje z drugimi vrstami zdravljenja, morebitno zdravljenje v bolni- šnici, anestezijo, strah pred neznanim, izgubo vida, nezmožnostjo za opravlja- nje običajnega dela in poklicnega dela, sprejetjem okolice (»ožigosan«, da ima raka). Pogosto se pojavi tudi vprašanje smrti. V teh ključnih trenutkih moramo bolnika obravnavati individualno, medicinska sestra se z njim pogovori, ga spodbuja in usmerja v pozitivno stran zdravljenja. Pripraviti ga mora na to, da je zdravljenje dolgotrajno, lahko sestavljeno iz več načinov, da so možni tudi operativni posegi in da bo moral svoj način življenja prilagoditi novo nasta- lemu stanju, da se bo moral mogoče tudi usposobiti za drugo delo. Seznaniti ga mora o samem zdravljenju, katere preiskave bo moral še opraviti. Veliko vprašanj se pojavi v zvezi s spremenjeno telesno podobo po končanem zdra- vljenju (če je deležen operativnega zdravljenja). Dodatne preiskave so odvisne od načina zdravljenja. Idealno je, da je bolnik v čim boljši fizični kondiciji. Vsi načini zdravljenja pripomorejo k povrnitvi zdravja, vendar pa zahtevajo precejšnjo fizično moč, da je na koncu dober rezultat. V okviru zdravstvene 116 vzgoje se na ta način izvaja tudi psihična priprava bolnika. Bolnika je treba pripraviti na operacijo, anestezijo, zdravljenje in pooperativ- no rehabilitacijo. Sem prištevamo pripravo dihalnih poti (pravilno izkašlje- vanje po operaciji, globoko dihanje). Pomembna je higienska priprava kože zaradi preprečevanja okužb. Medicinska sestra oceni, ali je bolnik sposoben to izvesti sam, ali potrebuje pomoč. Zabeleži tudi vsa opažanja glede sprememb na koži in o njih obvesti zdravnika. Odstranjen mora biti tudi ves nakit in ličila (ta lahko prikrijejo znake zgodnje hipoksije). Preveriti je treba vso bolnikovo dokumentacijo, ali so bile opravljene vse zahtevane preiskave (Rtg pc, EKG, preiskave krvi, urina, oftalmološke preiskave). Zabeležiti je treba vse vital- ne funkcije. Upoštevati moramo varnost podatkov, zasebnost in dostojanstvo bolnika. Treba je pridobiti vsa soglasja bolnika o načinu zdravljenja. Ta prido- bimo po izčrpnem pogovoru med zdravnikom in po potrebi anesteziologom. Če je bolnik mladoleten oziroma ima kakšne druge sistemske bolezni, zaradi katerih ni sposoben sam odločati, to opravijo starši ali skrbniki. RAZPRAVA Tumorji vseh oblik in vrst se pojavljajo praktično v vseh starostnih obdobjih. Nekateri so pogostejši pri malih otrocih, drugi pri najstnikih in tretji pri odra- slih (Bušić et al., 2014). Uspešnost zdravljenja je odvisna od več dejavnikov. Sem prištevamo psihično in fizično kondicijo bolnika, čas od pojava bolezni do sprejema na zdravljenje in možne pridružene sistemske bolezni. Pomembno je samoopazovanje, pravočasno prepoznavanje, pripravljenost bolnika za so- delovanje pri zdravljenju. Bolniki z diagnozo očesnega raka (zlasti najtežji) niso organizirani v kakšno društvo, kjer bi si lahko izmenjevali izkušnje in se pogovarjali. Taka predaja »informacij» je zgolj naključje. Ne smemo pa poza- biti na pravilen način in kombinacijo zdravljenja. Velikega pomena je celoten zdravstveni tim, ki zdravi bolnika. Pomagajo mu skozi zdravljenje z nasveti (o prehrani, načinu življenja, prilagajanju). Bolniki dobijo največ informacij na ta način. Če je potrebno operativno zdravljenje, dodajo še navodila, ki jih bolnik upošteva po odhodu iz bolnišnice. Tu so zajeti kontrolni pregledi, po- sebnosti v zvezi z negovanjem kože v področju operativnega posega (skrbeti mora za higieno rok, opazovati in pravočasno reagirati ob nastalih novih spre- membah). ZAKLJUČEK Rak je še vedno strah zbujajoča beseda, ne glede kateri organ ali organski 117 sistem prizadene. Rak očesa pa ima še večji negativni predznak, ker je pri- zadet vid, kozmetični videz bolnika, posledično pa je močno prizadeta tudi njegova samopodoba. Rak očesa ne izbira glede na starost. Prizadeti so tako otroci od novorojenčkov naprej pa do starostnikov. Medicinske sestre imamo pomembno vlogo v zdravljenju bolnikov z onkološko diagnozo. Bolniki se lažje in bolj odkrito pogovarjajo z nami. Če smo dovolj strokovno usposoblje- ni, lahko usmerjamo pogovor, mu podamo ustrezne informacije, nudimo tudi pomoč in tolažbo. LITERATURA: Bušić, M., Kuzmanović-Elabjer, B. & Bosnar, D., 2011. Seminaria ophtalmologica. Udžbenik oftalmologije. Osijek: Sveučitelište Josipa Jurija Strossmayera, pp. 46-51, 61-3, 71-2, 83-6, 99-101, 108, 120-2, 181-3, 230. Bušić, M., Kuzmanović-Elabjer, B. & Bosnar, D., 2014. Seminaria ophtalmologica. Udžbenik oftalmologije. Osijek: Sveučitelište Josipa Jurija Strossmayera, pp. 65-8, 79-82, 92-3, 105-8, 122, 130, 142-4, 209-11, 266. Litričin, O., Dedić, M.P., Đuran, S., Latković, Z., Mitrović, M., Oros, A., et al. 1998. Tumori oka. Beograd: Zavod za udžbenike i nastavna sredstva Beograd. Skuta, G.L., Cantor, L.B. & Weiss, J.S., 2011-2012. Orbit, Eyelids, and Lacrimal System. Basic and Clinical Science Course, San Francisco, pp. 69, 157-69, 172-77. Steele, G.D., Phillips, T.L. & Chabner, B.A., 2001. Tumors of the Eye and Ocular Adnexa. London: American Cancer Society, pp. 92-96. Weingeist, T.A. & Liesegang, T.J., 1998-1999. Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors: Basic and Clinical Science Course, San Francisco, pp. 179-190. 118 REDKI KOŽNI RAKI Rare skin cancers Anita Jelen, dipl. m. s., mag. zdr. nege, ET prim. asist. Tanja Planinšek Ručigaj, dr. med., svetnica UKC Ljubljana, Dermatovenerološka klinika anita.jelen@kclj.si tanja.planinsekrucigaj@kclj.si IZVLEČEK Namen prispevka je predstaviti nekatere kožne rake, ki niso najbolj pogo- sti. Incidenca melanoma, ki ne spada med pogoste kožne rake, se poveču- je vsako leto, kakor tudi incidenca precej agresivnega karcinoma Merklovih celic. Njegovo povečano incidenco povezujejo s pojavom poliomavirusa, ki je bil nedavno odkrit. Na Dermatovenerološki kliniki so pogosto bolnišnično zdravljeni bolniki s primarnimi kožnimi limfomi, saj je njihovo zdravlje- nje zelo zahtevno in pri njem sodeluje multidisciplinarni tim različnih strokovnjakov. Ključne besede: kožni rak, melanom, primarni kožni limfom, sarkom ABSTRACT The purpose of this article is to present certain skin cancers, which are not usually common. The incidence of the melanoma, which is not among the common skin cancers, has been increasing every year, as has a quite malignant Merkel cell carcinoma. Its increased incidence is being associated with the emergence of polyomavirus which has been recently discovered. At the Der- matovenerological division patients with primary skin lymphomas are often hospitalized, as the treatment of this condition is very difficult and it involves a multidisciplinary team of various experts. Key words: skin cancer, melanoma, primary skin lymphoma, sarcoma 119 UVOD Kožni rak je najpogostejši rak pri ljudeh. Delimo ga na melanomskega in nemelanomskega. V Sloveniji melanom predstavlja 3,7 % vseh rakov. Melanom ne spada med najpogostejše vrste raka, se pa njegova incidenca veča najhitreje med vsemi raki. V Sloveniji je v obdobju od leta 2008 do 2012 za melanomom kože na novo zbolelo 479 ljudi (SLORA, 2015). Nemelanomski kožni rak v Sloveniji predstavlja 15 % vseh rakov, v ob- dobju od leta 2008 do 2012 je na novo zbolelo 2140 ljudi (SLORA, 2015). Delimo ga na bazocelularni ali bazalnocelični, ki je v glavnem sestavljen iz bazalnih celic, in spinocelularni ali ploščatocelični karcinom. Pojavnost bazalnoceličnega karcinoma je vsaj desetkrat večja od pojavnosti melanoma in je najpogostejša vrsta raka. Maligni kožni raki z obolevnostjo in smrtnostjo predstavljajo visoko incidenco pri beli populaciji in so zato velik zdravstveni problem po vsem svetu. Melanom Melanom nastane z rakasto preobrazbo pigmentnih celic, melanocitov. Red- keje vznikne iz že poprejšnjih benignih melanocitnih proliferacij, iz prirojenih ali pridobljenih pigmentnih nevusov, približno v 30 % (Primic Žakelj et al., 2007). Vzrok za nastanek melanoma lahko iščemo v vplivu sončne svetlobe na celič- ni ciklus in hitrejše staranje celic, še posebej pri ljudeh z oslabljenimi procesi obnavljanja skupaj z genetsko predispozicijo. Melanom bi lahko nastal kot posledica različnih mutacij genov, ki so pomembni pri diferenciaciji melano- citov, seveda pod vplivi okolja (Ručigaj Planinšek, 2013). Incidenca melanoma se vsakih deset do 15 let podvoji, istočasno pa se pove- čuje življenjska ogroženost za obolevnost. Napoved izida bolezni, posebno debelejših tumorjev, je slaba (Ručigaj Planinšek, 2013). Ameriška priporočila (American Joint Committee on Cancer) melanome raz- vrščajo na (Bartenjev, 2006): • Lentiginozni tip (lentigo maligna, Hutchinsonova pega) predstavlja 10 % vseh melanomov, je temne, navadno črne barve. • Površinsko razširjeni tip (superficial spreading melanoma) predstavlja 70 % vseh malignih melanomov, barva je lahko različna, od rjave, črne in sive do modre ali rdeče. 120 • Nodularni tip predstavlja 10 % primarnih kožnih malignih melanomov. • Akralni lentiginozni tip je redka oblika tumorja, saj predstavlja le 5 % melanomov. Navadno nastane na koži aker (periferni deli telesa), kli- nično pa je tumor videti kot temna pega (makula), v napredovalem stadiju pa kot razjeda. • Neklasificiran tip, navadno nastanejo iz plavega nevusa, kar se zgodi zelo redko, ali pa nastanejo iz drugih dermalnih nevusov. Poleg zgoraj naštetih je treba omeniti še amelanotični melanom, ki je nepi- gmentiran in je videti kot drugi kožni tumorji, zato ga je zelo težko ugotoviti (Žgavec, 2006). Melanom je pogostejši med belci, ki živijo v bližini ekvatorja, kjer je UV- sevanje močnejše. Incidenca je največja v Avstraliji in Novi Zelandiji, sle- di Severna Amerika in severna Evropa, najmanjša pa je v Aziji. Temnopolti ljudje so najmanj ogroženi, v Afriki in Južni Ameriki je pri domorodcih me- lanom najpogostejši na nepigmentirani koži podplatov (Primic Žakelj et al., 2007). Zgodnejše odkritje melanoma predstavlja manjše tveganje za razsoj bolezni, zaradi tega je zdravljenje učinkovitejše, od tega pa je odvisna tudi boljša napo- ved izida bolezni oziroma daljše preživetje bolnikov. Ker mnogokrat diagnozo melanom lahko postavimo šele s pomočjo dermatoskopskega pregleda spre- memb na koži, je že ob najmanjšem sumu na melanom treba bolnika napotiti k dermatovenerologu (Planinšek Ručigaj, 2013). Primarni kožni limfomi Maligni limfomi so heterogena skupina novotvorb, ki nastanejo zaradi nenadzorovanega razraščanja celic limfatičnega tkiva. Pri primarnem kožnem limfomu se razraščajo limfociti T ali B, ki imajo poseben tropizem do kože (Pašić & Lipozenčić, 2008). Fungoidni granulom (Mycosis fungoides) Je najpogostejši kožni T-celični limfom, vendar je razmeroma redko in nizko maligno obolenje. Moški obolevajo dvakrat pogosteje, večinoma po 40. letu. Začne se na koži, preide lahko tudi na bezgavke in notranje organe. Poteka lahko v treh stadijih (Pašić & Lipozenčić, 2008 ): 121 • Ekcematoidni stadij – ostro omejene eritemske spremembe, ki se pojavljajo predvsem stransko na trupu, na notranji strani udov in zadnjici, se drobno luščijo. • Infiltrativni stadij – rdeče-rjavi luščeči plaki, ki infiltrirajo. • Tumorski stadij – ekcematoidne in infiltrativne spremembe in tumorji. Kožne spremembe so rdeče-rjave ali modrikasto rdeče barve, lahko so lokalizirane ali generalizirane, pogosto ulcerirajo, spremembe so tudi na sluznici (usta, jezik). Kasneje prizadene še bezgavke in notranje organe (vranico, jetra). Zdravljenje (Pašić & Lipozenčić, 2008): • Zgodnje oblike s fotokemoterapijo (PUVA – psoraleni in ultravijolični žarki A), retinoidi ali kombinacijo obeh, lokalno pa s kortikosteroidni- mi kremami. • Napredovale oblike s kombinacijo PUVA in retinoidi ter interferoni alfa 2a, lokalno s citostatičnim mazilom z dušikovim iperitom, RTG- žarki in zunajtelesno fototerapijo oz. fotoferezo (angl. Extracorporal Photopheresis – ECP) (eritrodermična oblika). Sezaryjev sindrom Je redka oblika kožnega T-celičnega limfoma, pogosteje zbolijo moški. Sprva se pojavijo nespecifične ekcematoidne kožne spremembe, nato se pojavi eri- trodermija, lahko je prisotno močno srbenje in luščenje kože. Pojavi se lahko edem obraza (facies leontina), hiperkeratoze dlani in podplatov, alopecija, di- strofija nohtov. Povečane so bezgavke, v krvi in koži so prisotne Sezaryjeve celice. Zdravljenje (Pašić & Lipozenčić, 2008): • Lokalna terapija (emolienti, lokalni kortikosteroidi, dušikov iperit, ka- lijev hipermangam). • Antihistaminiki, majhni odmerki metotraksata, interferon. • PUVA, retinoidi ali kombinacija obeh (malo uspehov). • Sistemska kemoterapija, zunajtelesna fototerapija (ECP). Sezaryjev sindrom je običajno agresiven, napoved izida bolezni je na sploš- no slaba, pričakovano preživetje je med 2-4 let. Bolniki se lahko odzovejo na zdravljenje in so začasno v remisiji, vendar je ponovitev bolezni pogos- to neizogibna. Bolniki običajno podležejo oportunističnim okužbam zaradi 122 imunosupresije. Limfomatoidna papuloza Je nizko maligni kožni limfom, obolijo pa predvsem mlajši odrasli ali otroci. Pogosto se kaže kot izbruh papul in manjših nodusov, predvsem na trupu in proksimalno na udih, ki se pozdravijo sami od sebe (v 3-6 tednih). Zdravljenje (Pašić & Lipozenčić, 2008): • Obvladovanje simptomov, zmanjševanje recidivov. • PUVA; PUVA in interferon alfa 2a. • Sistemsko s kortikosteroidi. • Majhni odmerki metotreksata. Karcinom Merklovih celic Karcinom Merklovih celic je redek, agresiven in pogosto smrten nevroen- dokrini kožni rak. Zanimanje zanj se v zadnjem času veča zaradi naraščanja incidence in možne povezave z nedavno odkritim poliomavirusom. Pogosto se pojavlja na predelih kože, ki so izpostavljeni soncu, možnost njegovega nastanka pa je povečana pri imunsko oslabelih bolnikih. Merklove celice v bazalnem sloju kože je prvič opisal Friedrich Merkel leta 1875, in sicer kot svetle celice, ki so povezane z živčnimi nitmi. Karcinom Merklovih celic pa je prvič opisal Toker leta 1972 (Eržen, 2012). Najpogosteje se pojavlja na predelu glave in vratu (29–40,6 %), sledijo udi (21–38 %), trup (7–23 %). Karcinom Merklovih celic se pogosto pojavi kot asimptomatska rdeča ali purpurična papula ali nodus, ob prvem pregledu je običajno manjši od 2 cm, vendar precej hitro raste (Schneider et al., 2013). Zamenjamo ga lahko z bazaliomom, epidermalno cisto ali celo z amelanotič- nim melanomom, zato je sum redko postavljen pred biopsijo (Eržen, 2012). Na Onkološkem inštitutu Ljubljana je bilo od leta 1994 do maja 2011 obravna- vanih 45 bolnikov s karcinomom Merklovih celic (Eržen, 2012). Zdravljenje karcinoma Merklovih celic je kombinirano: • Kirurško zdravljenje zajema operacijo lokalnega tumorja in področnih bezgavk. • Radioterapija – adjuvantna radioterapija lahko zmanjša možnost za na- stanek lokalne ponovitve za 3,7-krat. • Kemoterapija (pri bolnikih z napredovalimi tumorji). 123 Kaposijev sarkom Kaposijev sarkom je obolenje z več žarišči (multifokalno), ki se lahko poja- vi na koži, sluznici ali visceralnih organih. Kaposijev sarkom je prvi opisal Moritz Kaposi leta 1872. Opisani so štirje tipi Kaposijevega sarkoma (Laresche et al., 2014): • Klasični tip – najbolj pogosto prizadene spodnje ude pri starejših moš- kih v mediteranskih deželah. • V povezavi z aidsom – najbolj pogost pri homoseksualnih moških, okuženih z virusom HIV. • Iatrogeni tip – pri bolnikih, zdravljenih z imunosupresivno terapijo, še posebno pri bolnikih s presajenim organom. • Afriški tip – endemična podvrsta v podsaharski Afriki. Laresche in sodelavci (2014) so v retrospektivni raziskavi zajeli 57 bolnikov s Kaposijevim sarkomom od leta 1977 do 2009. Rezultati so pokazali, da ga je bilo največ v povezavi z aidsom (61 %), klasičnega je bilo 30 %, iatrogenega 9 %, afriškega ni bilo. Največ novih primerov zaradi razma- ha aidsa je bilo med leti 1987 in 1996. Več obolelih bolnikov je bilo moških, razmerje z ženskami je bilo 10:4. Povprečna starost je bila 50,2 let, višja je bila pri klasičnem in iatrogenem in nižja pri Kaposijevim sarkomu v povezavi z aidsom. Zdravstvenovzgojno delo pri bolnikih z redkimi kožnimi raki Primarna preventiva je gotovo med najpomembnejšimi pristopi za obvladova- nje raka. Z obvladovanjem vseh ključnih dejavnikov tveganja, kot so kajenje, škodljivo in prekomerno uživanje alkohola, nezdrava prehrana, pomanjkanje telesne dejavnosti in čezmerna telesna teža ter debelost, škodljivo sončenje in izpostavljenost karcinogenom v delovnem in bivalnem okolju, bi lahko pre- prečili 40 % vseh rakov. Primarna preventiva deluje zelo široko, saj je večina dejavnikov tveganja za raka skupna vsem kroničnim boleznim. Je pa zelo po- membno zavedanje, da primarna preventiva obsega različne politike, aktiv- nosti promocije zdravja in preventivne programe, namenjene obvladovanju posameznih znanih dejavnikov tveganja, povezanih z življenjskim slogom in z življenjskim ter delovnim okoljem (DPOR, 2010). Medicinske sestre imajo pomembno vlogo pri promociji zdravja, kakor tudi 124 na nivoju sekundarne in terciarne preventive, kjer so pomemben del multidi- sciplinarnega tima v zdravstveni oskrbi bolnikov. Zdravstvenovzgojno delo v okviru zdravstvene nege je pomemben element v sistemu zdravstvenega varstva. Samo zdravljenje se je v zadnjih letih precej spremenilo in večinoma poteka v obliki ambulantne dejavnosti in dnevnih bolnišnic. Sodobni pristop vzgojno-izobraževalnega dela postavlja potrebe bolnikov v središče zdra- vstvene obravnave. Na Dermatovenerološki kliniki medicinske sestre izvajajo predvsem terciarno preventivo, kar pomeni, da obravnavajo ljudi, pri katerih je že nastala škoda, in se vse dejavnosti usmerjajo v preprečevanje poslabšanja stanja ter ponoven izbruh bolezni. Aktivnosti zdravstvene nege so usmerjene predvsem v nego kože, saj je pri bolnikih z redkimi kožnimi raki ta najbolj prizadeta. Koža je prizadeta za- radi obolenja samega kakor tudi zaradi stranskih učinkov zdravljenja. Koža je lahko pordela, suha, se lušči, lahko so prisotni mehurji, razjede, srbenje, hiperpigmentacija, alopecija. Priporočljivo je kopanje v mlačni vodi, tušira- nje in uporaba blagega mila. Bolnike je treba poučiti o pravilnem brisanju, kože ne smejo drgniti, ampak jo z mehko brisačo le popivnati. Prav tako ne priporočamo uporabe različnih krem, mazil, lotionov, ki jih ponujajo na trži- šču, ker ti izdelki lahko dražijo kožo. Bolnikom z redkimi kožnimi raki lahko dermatolog predpiše lokalna kortikosteroidna mazila ali kreme, prav tako tudi negovalne, ki jih med zdravljenjem v bolnišnici nanašajo medicinske sestre, hkrati pa bolnike tudi naučijo pravilnega nanosa. Priporočamo mehka, bom- bažna oblačila, ženskam odsvetujemo nošenje nedrčka, če ta pritiska in drgne kožo. Bolnikom, ki prejemajo metotreksat, odsvetujemo gibanje na soncu, saj ta lahko poslabša učinkovitost zdravila. Bolnike je treba poučiti, kako naj se oblečejo in zaščitijo pred sončnimi žarki, ter naj pijejo dovolj tekočine, da bo njihova koža dovolj vlažna. Zdravstvenovzgojni program vključuje poleg nege kože še seznanitev bolni- kov o dejavnikih tveganja (sončna svetloba in UV-sevanje, kožni rak v osebni ali družinski anamnezi, imunosupresivna zdravila, displastični nevusi, več kot 50 prisotnih nevusov na telesu, izpostavljenost nekaterim strupom, nekaterim virusom), o zaščiti pred soncem in UV-sevanjem ter o pregledovanju oziroma samopregledovanju kože. 125 RAZPRAVA Najbolj pogost med redkimi kožnimi raki je melanom, vendar se kljub temu, da je vsako leto več novih primerov, preživetje bolnikov z melanomom pove- čuje. Razlog za boljše preživetje je dobra preventiva in sistematsko osveščanje prebivalstva, kar zagotovo pripomore k hitrejšemu odkrivanju melanoma in posledično tudi k zgodnejšemu in zato učinkovitejšemu zdravljenju. Melanom je eden od najbolj agresivnih tumorjev na koži in sluznicah. Izredno agresiven in pogosto tudi smrten je karcinom Merklovih celic. Na srečo je zelo redek, čeprav se v zadnjem času njegova incidenca povečuje. Med kožnimi limfomi je nizko preživetje (2-4 leta) pri Sezaryjevem sindromu. Številni strokovnjaki zadnja leta dajejo prednost kirurškemu zdravljenju kožnih rakov, so pa še vedno nekatere indikacije, kjer ima obsevanje z ioni- zirajočimi žarki prednost. Dermatologi so ključni pri prepoznavanju kožnih rakov, bolnike pa obravnavajo multidisciplinarni timi, ki vključujejo strokov- njake s področja onkologije, kirurgije in radiologije. Bolniki s primarnimi ko- žnimi limfomi se pogosto zdravijo na Dermatovenerološki kliniki, kjer so tudi večkrat bolnišnično zdravljeni. Njihovo zdravljenje je izjemno zahtevno in poleg že omenjenih strokovnjakov so v zdravljenje vključeni tudi hematologi in transfuziologi. Pomembno je tudi vzgojno-izobraževalno delo ter izvajanje aktivnosti zdravstvene nege v smislu preprečevanja poslabšanja stanja, ki ga samostojno izvajajo medicinske sestre. ZAKLJUČEK Primarna preventiva je ključna pri preprečevanju nastanka melanoma, pri dru- gih redkih kožnih rakih pa nima tako pomembne vloge, saj so vzroki za njihov nastanek precej drugačni. Primarna preventiva vključuje, v okviru promocije zdravja, predvsem osveščanje prebivalstva, kar pomeni, da zdravstveni de- lavci delujejo proaktivno in opolnomočijo čim večje število prebivalstva z znanjem o pomenu fizične zaščite pred neposrednim vplivom sončnih žarkov, uporabi zaščitnih krem z visokim zaščitnim faktorjem, škodljivosti umetnega sončenja in samopregledovanju kože. Sekundarna preventiva pomeni zgodnje odkrivanje bolezni in zgodnje zdravljenje, kar pa je pomembno pri vseh oblikah kožnega raka, ne samo pri melanomu. 126 V terciarni preventivi so pomemben člen medicinske sestre, ki izvajajo aktiv- nosti zdravstvene nege ter zdravstvenovzgojni program pri bolnikih z redkimi kožnimi raki. Zdravljenje redkih kožnih rakov zahteva multidisciplinarni pristop različnih strokovnjakov, pri prepoznavanju in diagnosticiranju pa so ključni dermato- venerologi. LITERATURA Bartenjev, I., 2006. Klinična slika malignih tumorjev kože. Radiology and Oncology, 40(1), pp. S153-S157. Državni program za obvladovanje raka (DPOR), 2010. Avaliable at: http://www. epaac.eu/from_heidi_wiki/Slovenia_National_Cancer_Plan_2010-2015_Slovene.pdf [18.2.2016]. Eržen, D., 2012. Karcinom Merklovih celic. Onkologija. , leto XVI (1), pp. 14-17. Laresche, C., Founier E., Dupond, A.S., Worronoff, A.S., Drobacheff Thiebaut, C., Humbert, P., et al., 2014. Kaposi’s sarcoma: a population-based cancer registry descriptive study of 57 consecutive cases diagnosed between 1977 and 2009. I nterna- tional Journal of Dermatology, 53, pp. 549-554. Pašić, A. & Lipozenčić, J., 2008. Primarni kožni limfomi. Dermatovenerologija. Me- dicinska naklada, Zagreb, pp. 571-589. Planinšek Ručigaj, T., 2013a. Napotitev in obravnava bolnikov z melanomom in epi- teliomi. Onkologija. Šola: melanom, leto XVII(2), pp. 114-115. Planinšek Ručigaj, T., 2013b. Melanom in nemelanomske oblike kožnega raka. In: Planinšek Ručigaj, T. & Mervic, L. eds. Prepoznavanje melanoma in drugih kožnih tumorjev: zbornik predavanj. Ljubljana, 31.5.2013. Ljubljana: Univerzitetni klinični center, Dermatološka klinika, pp. 5-8. Primic Žakelj, M., Žagar, V. & Zadnik, V., 2007. Epidemiologija malignega melano- ma. Radiology and Oncology, 41(1), pp. S1-S12. Schneider, S., Thurnher, D. & Erovic, BM., 2013. Merkel Cell carcinoma: Interdisci- plinary Management of a Rare Disease. Journal of Skin Cancer. 127 Avaliable at: http://dx.doi.org/10.1155/2013/189342 [20.1.2016]. Zadnik, V., & Primic Žakelj, M., n.d. SLORA: Slovenija in rak. Ljubljana: Epide- miologija in register raka. Onkološki inštitut Ljubljana. Avaliable at: www.slora.si [20.12.2015]. Žgavec, B., 2006. Kožni melanom. Avaliable at:http://www.viva.si/Rak-Onkologi- ja/1880/Ko%C5%BEni-melanom [20.1.2016]. 128 IZKUŠNJE MEDICINSKE SESTRE PRI ŠTUDIJSKEM ZDRAVLJENJU BOLNIKA Z REDKIM RAKOM S PRIMEROM IZ PRAKSE Nurse's experiences of study treatment of a patient with a rare cancer with case study Urška Tomšič, dipl. m. s. Onkološki inštitut Ljubljana, Enota za klinične raziskave utomsic@onko-i.si IZVLEČEK V prispevku avtorica izpostavi določena vprašanja, ki se porajajo pri zdra- vstveni negi bolnika z redkim rakom, predvsem o iskanju potrebnih informacij za delo medicinske sestre in za izobraževanje bolnikov. Raziskuje, ali se zdra- vstvena nega bolnika z redkim rakom razlikuje od zdravstvene nege bolnika s pogostim rakom, ter kakšne so izkušnje drugih medicinskih sester. Ugotavlja, da je literature o zdravstveni negi bolnika z redkim rakom malo, skoraj vsa dostopna literatura pa je iz zadnjih dveh desetletij. Pri ugotavljanju potreb bolnikov z redkim rakom imajo medicinske sestre pomembno vlogo, zato da so bolnikove potrebe in želje slišane ter da sodelujejo pri samem zdravljenju. Poudarja pomen iskanja ustreznih informacij tako za svoje delo kot za posre- dovanje informacij bolnikom. Iskanje informacij in njihovo podajanje bolniku mora biti iznajdljivo glede na dane možnosti. Na osnovi primera iz prakse predstavi svoje izkušnje pri bolnikih z alveolarnim mehkotkivnim sarkomom. V zaključku izpostavlja, da se je ob pomanjkanju z dokazi podprtih smernic v zdravstveni negi treba osredotočati na vsakega bolnika posebej, beleženje izkušenj in spoznanj pa je koristno tako za delo posamezne medicinske sestre kot za posredovanje informacij drugim. Ključne besede: zdravstvena nega, študijsko zdravljenje, potrebe bolnikov, alveolarni mehkotkivni sarkom, zdravstvena vzgoja bolnika 129 ABSTRACT In the article the author emphasis some questions about health care of a patient with a rare cancer, especialy about searching information nedeed for a nurse's work and education of a patients. She asks a question if there is a difference between health care of a patient with a rare cancer and health care of a patient with a common cancer and what are the experiences of other nurses. She fin- ds out that there is a little literature about health care of a patient with a rare cancer and almost all literature is from the last two decades. Nurses have an important role in assessment of patient's needs and make sure that their needs are heard and they can make an informed decision in treatment process. She emphases searching an adequate information for her own work as also for education of patients. Searching of information must be inventive acording to range of possibilities. She represents her experiencies from her work with a patient with alveolar soft part sarcoma. She concludes that in a case of lack evidence based information the health care must be focused on each patient individualy, making notes of own experiences and conclusions can be useful for every nurse and also for sharing the experiences with other nurses. Key words: health care, study treatment, patient's needs, alveolar soft part sarcoma, health care education UVOD Medicinske sestre v onkologiji potrebujejo različne veščine in znanja za dobro opravljanje svojih nalog na različnih področjih zdravstvene nege in v različnih situacijah. Danes, ko je pri obravnavi bolnika poudarek na z dokazi podprti praksi, je empirično znanje še posebej cenjeno, vendar pa na področju onko- loške zdravstvene nege to nikakor ni dovolj (Grundy, 2006). Vsekakor to drži pri zdravstveni negi bolnikov z redkimi raki. Narejen je pregled literature v elektronskih bazah podatkov: CINHAL, MEDLINE, The Cochrane library, Up to Date in Google. Pregledana je bila tudi literatura v Cobissu. Upora- bljene so bile ključne besede: redki raki, zdravstvena nega, vloga medicinske sestre, študijsko zdravljenje, alveolarni mehkotkivni sarkom, klinične raziska- ve. Iskanje je bilo omejeno na angleško literaturo in na kvalitativne ter kvan- titativne raziskave. Ključne ugotovitve pregleda strokovne literature opisujejo nekaj izkušenj medicinskih sester pri zdravljenju redkih rakov in poudarjajo, da je velika ovira pomanjkanje z dokazi podprtih smernic (Servodidio, 2006). 130 Manjka tudi izmenjava izkušenj, informacij in podatkov o redkih rakih (Gatta et al., 2010). Medicinska sestra v onkologiji se pri svojem delu redko sreča z bolniki z red- kimi raki. Na področju kliničnih raziskav poteka študija CREATE (Cross-tu- moral phase 2 clinical trial exploring crizotinib in patients with advanced tu- mors induced by causl alterations of ALK and/or MET), ki vključuje bolnike z redkimi raki. Pri delu z bolniki z redkimi raki se porajajo določena vprašanja. Kako nuditi kakovostno zdravstveno nego, če akademsko-statistične ugoto- vitve temeljijo na dokazih, da so redki raki slabo razumljeni, slabo diagno- sticirani, slabo raziskani, za njihovo zdravljenje pa je malo možnosti (Gatta et al., 2010). Kje poiskati ustrezne informacije zase in kako jih posredovati bolnikom? Ali se zdravstvena nega bolnika z redkim rakom razlikuje od zdra- vstvene nege bolnika s pogostim rakom? Kakšne izkušnje pri zagotavljanju kakovostne oskrbe bolnika z redkim rakom imajo druge medicinske sestre? Namen tega prispevka je pregledati literaturo na temo zdravstvena nega bolni- ka z redkim rakom, ugotoviti, ali je zdravstvena nega bolnika z redkim rakom drugačna od zdravstvene nege bolnika s pogostim rakom, ter predstaviti svoje izkušnje pri sodelovanju v klinični raziskavi na osnovi primera iz prakse. Redki raki in njihov pomen Enotne definicije redkih rakov ni. Če vzamemo definicijo RARECARE, po kateri so redki raki tisti, pri katerih je incidenca ˂100.000/leto, je izračunana ocena incidenčne stopnje vseh redkih rakov v Evropi okoli 108 na 100.000, kar pomeni 541.000 na novo odkritih rakov ali 22 % vseh odkritih rakov (Ga- tta et al., 2011). Statističnih podatkov o incidenci redkih rakov za Slovenijo ni na voljo (www.slora.si). Redki raki predstavljajo izziv klinični praksi. Skupni imenovalec redkih rakov so pozna diagnoza, neoptimalno zdravljenje zaradi pomanjkanja znanja med zdravniki in patologi ter pomanjkanje izkušenj pri vodenju zdravljenja. Četudi imajo bolniki redek rak, se soočajo z enakimi izzivi in težavami kot ostali bol- niki z rakom. Redki raki so pogosto slabo razumljeni, slabo diagnosticirani ali slabo raziskani, za njihovo zdravljenje pa je na voljo malo možnosti (Gatta et al., 2010). Preživetje bolnikov z redkimi raki je v povprečju slabše od prežive- tja bolnikov s pogostimi raki (Gatta et al., 2011). Velika težava pri redkih rakih je, da ni narejena ocena bremena za družbo, če- 131 tudi je znano, da so redki raki velik zdravstveni problem. Izboljšanje kakovo- sti zdravljenja teh bolnikov je prioriteta javnega zdravstva (Gatta et al, 2011). Potrebe bolnikov z redkimi raki in vloga zdravstvene nege Rak zmoti vsakodnevno življenje ljudi na zelo različne načine in zahteva dolo- čene prilagoditve (Grundy, 2006). Reakcije človeka na diagnozo in zdravljenje redkega tumorja so odvisne od vsakega posameznika, napoved izida bolezni pa je slab pokazatelj sposobnosti soočenja z boleznijo in potrebami po pomoči ob odpustu v domače okolje (Griffiths et al., 2007). Sposobnost človeka, da se sooči z rakom, je odvisna od pomena bolezni, ki ji ga posameznik pripisuje (Rustoed & Hanestad, 1998). Za učinkovito, kakovostno in varno zdravstveno nego je treba poznati bolni- kove potrebe. Znane so fizične in psihosocialne potrebe bolnikov s pogostimi raki, toda zelo malo je napisanega o potrebah bolnikov z redkimi raki. V razi- skavi, kjer so ugotavljali potrebe preživelih z redkimi raki, so prišli do ugoto- vitve, da se potrebe zazdravljenih bolnikov z redkimi raki niso razlikovale od potreb bolnikov, ki so bili še na zdravljenju, in njihovih sposobnosti soočenja z različnimi simptomi in potrebami (Griffiths et al., 2007). Evropske študije na to temo kažejo, da imajo bolniki težave pri sprejemanju diagnoze, da iščejo informacije o zdravljenju raka in da potrebujejo prepozna- nje in priznanje njihove drugačne poti pri soočenju z rakom (Feinberg et al., 2013). Pri klinični oceni medicinske sestre, sprejemanju odločitev za terapevtsko zdravstveno nego in zagotavljanju idealne oskrbe je nujno poznati bolnika. Poznati bolnika med drugim pomeni poznati njegova prepričanja in mnenje o bolezni in samem zdravljenju. Ravno tu imajo medicinske sestre ključno vlo- go pri zagotavljanju, da so bolnikove potrebe in želje slišane in da sodelujejo pri odločanju o svojem zdravljenju (Grundy, 2006). Kje pridobiti ustrezne informacije Medicinske sestre v onkologiji so lahko kompetentne le, če imajo dovolj zna- nja in sposobnosti, da ponudijo bolnikom zanesljive informacije o bolezni in zdravljenju, jim svetujejo in jih učijo, kako si lahko sami pomagajo (Grundy, 2006). Pri zdravstveni negi bolnika z redkim tumorjem morajo medicinske 132 sestre poiskati informacije o bolezni, ki jo ima bolnik, bodisi preko dostopnih spletnih baz podatkov, knjižnic ali izkušenj, ki jih imajo drugi zdravstveni delavci v timu. Za varno zdravstveno nego so potrebne točne informacije, ki jih pri redkih rakih še ni veliko. Medicinske sestre so od nekdaj odgovorne za bolnikove potrebe po znanju in nenehno odgovarjajo na njihova vprašanja, jim svetujejo, učijo o posegih, bo- lezni in zdravljenju. Schultzeva (2002) v svojem članku predstavlja uporabo spletnega foruma za podajanje informacij bolnikom. Medicinska sestra se je vključila v forum in preko njega odgovarjala bolnikom na njihova vprašanja. Avtorica poudarja, da imajo zdravstveni delavci pomembno vlogo za bolnike pri iskanju točnih in ustreznih informacij preko spleta. Ta način iskanja infor- macij je še toliko bolj pomemben za bolnike z redkim rakom, kajti ko imajo bolniki dovolj ustreznih in strokovnih informacij, lahko sprejemajo tudi ustre- zne odločitve. Dejanska učinkovitost podpornih skupin na spletu pa ni znana (Schultz, 2002). Vključitev v spletno skupino ni del opisa del medicinskih sester, vendar bol- niki potrebujejo informacije. Če jih ne bodo zagotovili strokovnjaki, bo vrzel zapolnil kdo drug. Držati se je treba klasičnih načinov podajanja informacij bolnikom, vendar je vedno treba iskati tudi nove načine in iti v korak s časom (Schultz, 2002). Vloga bolnika pri samem zdravljenju je izrednega pomena, vendar so nekatere študije pokazale, da bolniki nimajo dovolj znanja, da bi sprejemali odločitve. Vendar bolniki tudi takrat, ko imajo dovolj znanja, včasih težko sprejmejo odločitev o zdravljenju, saj nimajo strokovnih izkušenj in znanja, kot ga imajo zdravstveni strokovnjaki (Grundy, 2006). V kvalitativni raziskavi o izkušnjah bolnikov z nevroendokrinim tumorjem bolniki opisujejo, kako težko je pridobiti pomembne informacije o njihovi diagnozi pri osebnem zdravniku, ki bi jim bile razumljive. Nekateri bolniki so izrazili potrebo po podpori, ki bi bila namenjena prav njihovi vrsti raka (Feinberg et al., 2013). Bolniki z redkimi raki v kliničnih raziskavah Klinične raziskave oziroma klinična preizkušanja so postopki, v okviru katerih preučujemo učinkovitost in varnost novih načinov diagnostike in zdravljenja 133 raka. V okviru kliničnih raziskav preizkušamo nove načine zdravljenja raka, kirurško, obsevalno in sistemsko zdravljenje (zdravljenja raka z zdravili). Naj- več raziskav poteka o zdravljenju z zdravili. Pomembna so tudi preizkušanja novih kombinacij zdravljenja. Preizkus novega zdravljenja v okviru klinič- nih raziskav zagotavlja zanesljivo presojo varnosti in učinkovitosti nekega zdravljenja in njegov varen prenos v vsakodnevno oskrbo velikega števila bolnikov (http://www.onko-i.). Zdravilo mora biti klinično preizkušeno in odobreno, predno lahko pride na tržišče (Green, 2011). Nedavni vpogled v biologijo redkih rakov je privedel do hitrega napredka v znanju in razvoju novih tarčnih zdravil. Novo znanje o biologiji redkih rakov omogoča onkologom bolje določiti podskupine z mo- lekularnimi tarčami in biološkimi označevalci, kar pa že tako majhno skupino nekega redkega raka še dodatno razveja (Ashley et al., 2015). Namen kliničnih raziskav je zagotoviti boljše možnosti za bolnika in boljše načine preprečevanja bolezni (Green, 2011). Zaradi majhnega števila bolnikov z redkimi raki je težje izpeljati klinično raziskavo (Gatta et al, 2010). Klinične dokaze je težje pridobiti pri redkih rakih kot pri pogostih. Težava redkih rakov je še enkrat višja negotovost. To pomeni, da mora biti sprejemanje odločitev pri teh bolnikih konceptualno drugačno. Idealno bi bilo, da bi bili bolniki z redkim rakom vključeni v klinične raziskave. Izdelana so tudi metodološka priporočila za klinične raziskave redkih rakov (Rare Cancers Europe – RCE) (Casali et al., 2014). Kljub vsem naštetim težavam je pri nekaterih vrstah red- kih rakov prišlo do znatnega napredka v zdravljenju (Gatta et al., 2010). Pomembno vlogo pri izvedbi klinične raziskave imajo raziskovalne medicin- ske sestre. Raziskovalne medicinske sestre so medicinske sestre, ki so zaposle- ne v raziskovalni enoti in pomagajo pri izvedbi in organizaciji same klinične raziskave (Spilsbury et al, 2007). Raziskovalne medicinske sestre v kliničnih raziskavah opravljajo vlogo študijskega koordinatorja, ki skrbi, da so študijski postopki izvedeni v skladu s protokolom, pripravi interno študijsko dokumen- tacijo, zbira in vnaša podatke v baze podatkov (CRF), poučuje bolnike itd. (Poston & Buescher, 2010). Primer iz prakse Na Onkološkem inštitutu Ljubljana od leta 2013 poteka klinična raziskava CREATE z naslovom: »Klinična raziskava faze II za raziskovanje krizotini- 134 ba (PF-02341066) pri bolnikih z napredovalimi tumorji sprememb ALK in/ ali MET«. Eden od vključitvenih kriterijev so naslednje diagnoze: anapla- stični velikocelični limfom, inflamatorni miofibroblastni tumor, papilarni rak ledvic tipa 1, alveolarni mehkotkivni sarkom, svetlocelični sarkom, alveolarni rabdomiosarkom. To so redki raki, ki se pojavljajo med mladostniki in mladimi odraslimi. Raziskovalno medicinsko sestro tako kot vse člane raziskovalnega osebja pri delu vodi študijski protokol, ki ga je treba dosledno upoštevati. V njem so opi- sani protokolarni postopki študijskega zdravljenja, podani pa so tudi do sedaj znani neželeni učinki študijskega zdravljenja. Primer iz klinične prakse je 33-letna bolnica z diagnozo alveolarni mehkot- kivni sarkom. Alveolarni mehkotkivni sarkom (alveolar soft part sarcoma - ASPS) je redek rak, ki se pojavlja pri približno 0,5 do 1 % vseh mehkotkivnih sarkomov in prizadene predvsem mladostnike in mlade odrasle. O primernem zdravljenju in kliničnih oblikah bolezni je na voljo malo informacij. Zaradi njegove redkosti je težko opredeliti natančne zaključke o kliničnih značilno- stih, napovedi izida bolezni in ustreznem zdravljenju (Ogura et al., 2012). Na osnovi klinične raziskave, ki je bila izvedena na Japonskem, so prišli do nekaterih podatkov. V raziskavo je bilo vključenih 26 bolnikov. Povprečna starost bolnikov je bila 27 let. Na preživetje sta pomembno vplivala velikost tumorja in stadij bolezni. Odkrili so pomembno povezavo med velikostjo tu- morja in pojavom metastaz. Preživetje bolnikov z možganskimi metastaza- mi je bilo slabo. Bolniki, mlajši od 18 let ob postavitvi diagnoze, so imeli boljši odziv na zdravljenje. Pri nobenem od bolnikov v raziskavi standardna kemoterapija ni imela pomembnega učinka. ASPS je relativno počasi rastoč tumor, ki pa je nagnjen k metastaziranju. Zgodnja diagnoza in popolna ki- rurška odstranitev majhnih tumorjev imata pomembno vlogo pri zdravljenju ASPS. Predvidevajo, da bodo imele pomembno vlogo pri samem zdravljenju antiangiogenetske strategije. Kot optimalen način obravnave teh bolnikov po- udarjajo vključitev v klinične raziskave (Ogura et al, 2012). Bolnica je imela kirurško odstranjeno možgansko metastazo, odstranjen pri- marni tumor desno glutealno ter bila pooperativno obsevana. Novembra 2014 ji je bila predstavljena študija CREATE. Po razmisleku je bolnica 25. 11. 2014 podpisala informirano prostovoljno soglasje za sodelovanje v študiji. Po po- stopku registracije in presejalnih postopkih, kjer smo ugotovili, da izpolnjuje 135 vse vključitvene kriterije in da niso prisotni izključitveni kriteriji, je 11. 12. 2014 začela s študijskim zdravljenjem s krizotinibom, in sicer v odmerku 250 mg (1 kapsula) 2-krat dnevno. Že po prvi tabletki ji je bilo slabo in je bruhala. Stanje se je umirilo po iv. vnosu antiemetika. Na 15. dan terapije je bolnica poročala o slabosti, driski in motnjah vida v smislu migetanja ob prižiganju luči. Neželeni učinki niso bili preveč moteči in ogrožajoči, zato je nadalje- vala s terapijo. Na naslednjem obisku 31. 12. 2014 je bila še vedno prisotna slabost, pojavili pa so se tudi kožni izpuščaji po dekolteju in hrbtu. 13. 1. 2015 je prišla bolnica na nenačrtovani obisk zaradi neželenih učinkov zdravljenja. Poročala je o slabosti, bruhanju, driski, motnje vida so bile hujše, prisoten je bil periorbitalni in periferni edem, vrtoglavica, glavobol, zmedenost. Povedala je, da je 7. 1. 2015 prenehala jemati krizotinib. Kmalu po prenehanju terapije so neželeni učinki izzveneli. Zdravnica ji je razložila, da bi ob nadaljevanju s študijskim zdravljenjem znižali odmerek, kar bi verjetno zmanjšalo neželene učinke. Kljub dejstvu, da ni na voljo drugega zdravljenja, se je bolnica 20. 1. 2015 odločila, da ne bo več sodelovala v študiji. Ob vključevanju v študijo je bila bolnica zaprta vase, redkobesedna, poveda- la je, da ima »sindrom bele halje«. Na podpis soglasja je prišla v spremstvu očeta. Med samimi študijskimi postopki (snemanje EKG-ja, merjenje vital- nih funkcij, naročanje na preiskave, načrtovanje obiskov, poučitev o jemanju zdravila in vodenju dnevnika ter o do sedaj znanih neželenih učinkih…) bolni- ca ni veliko spraševala. Ko so se pojavile težave, so bile zanjo prehudo breme in je izstopila iz študije. Pri zdravstveni negi je pomembno izobraževanje o samem poteku zdravljenja, sodelovanju v študiji, pravici, da bolnik lahko kadarkoli izstopi iz študije, ter o možnih neželenih učinkih, ki so do tedaj znani. Bolnica je dobila kontaktne telefonske številke ter bila poučena, da mora sporočiti vse neželene učinke, ki bi se ji pojavili. Pri ugotavljanju potreb bolnice je bila precejšnja ovira njena zadržanost. Že ob prvem stiku smo prepoznali njen strah, ki pa ga z našim delom in pogovori nismo uspeli ublažiti, kljub temu, da je bolnikom, vključenim v klinične razi- skave, namenjeno več časa kot v rednih ambulantah. Pri delu z bolnico je bilo treba sproti iskati ustrezne informacije v študijskem protokolu ter v spletnih bazah podatkov, predvsem CINHAL, MEDLINE in Cochrane Library. 136 RAZPRAVA Ključno vprašanje, ki je tudi vodilo tega prispevka, je, v čem se zdravstvena nega bolnika z redkim rakom razlikuje od zdravstvene nege bolnika s pogo- stim rakom. Literature o zdravstveni negi bolnikov z redkimi raki je malo, pojavlja pa se predvsem v zadnjih dveh desetletjih, kar nakazuje, da so se me- dicinske sestre začele ukvarjati s to problematiko in se zavedajo, da so redki raki velik zdravstveni problem (Gatta et al., 2011). Za učinkovito, kakovostno in varno zdravstveno nego je treba poznati bolni- kove potrebe (Griffiths et al., 2007). Obstaja vrzel v znanju in če je ne bodo na iznajdljiv in sodoben način zapolnili strokovnjaki, bodo bolniki zapolnili to vrzel z nestrokovnimi informacijami (Schultz, 2002). Pomemben in nujen način zdravljenja so tudi klinične raziskave. Kot optima- len način obravnave bolnikov z redkim rakom se poudarja vključitev v kli- nične raziskave (Ogura et al., 2012). Izdelana so bila posebna priporočila za klinično raziskovanje redkih rakov (Casali et al., 2014). Pomembno je, da se zavedamo, da je kljub temu, da so redki raki pogosto slabo razumljeni, slabo raziskani in da je za njihovo zdravljenje malo možnosti, v zadnjem času prišlo do znatnega napredka v zdravljenju (Gatta et al., 2010). Glavna ovira pri zdravstveni negi bolnikov z redkim rakom je pomanjkanje in- formacij o sami bolezni, zdravljenju. Strokovnih smernic za zdravstveno nego na tem področju ni, znanje je treba prenesti iz drugih področji zdravstvene nege in biti pri svojem delu kreativen ter delati za dobro bolnika. Poleg tega, kot navaja Grundy (2006), je za zdravstveno nego nujno, da poznamo bolnika, kar med drugim pomeni poznati tudi njegova prepričanja in mnenje o bolezni in samem zdravljenju. ZAKLJUČEK Izkušnje, pridobljene v praksi, so vsekakor v pomoč pri delu z bolniki z red- kimi raki. Če je bolnik zadržan in ne izrazi svojih strahov, potreb, je delo me- dicinske sestre še toliko težje. Pri sami zdravstveni negi pa se je vedno treba osredotočiti na bolnika in ugotavljati njegove potrebe. Ena od ovir ob prikaza- nem primeru je bila tudi negotovost medicinske sestre pri svetovanju bolniku zaradi pomanjkanja lastnih izkušenj s podobnimi primeri. Poleg strokovnih vprašanj se pojavljajo tudi etične dileme, kot je primer te gospe, ki kljub temu, da ni imela na voljo drugih načinov zdravljenja, ni želela več sodelovati v štu- 137 diji. Spoštovati je treba njeno odločitev, četudi to pomeni, da zanjo ne moreš narediti ničesar več. Kljub pomanjkanju znanja in z dokazi podprtih smernic na določenem podro- čju zdravstvene nege bi morale medicinske sestre zaupati v svoje sposobnosti in se osredotočiti na vsakega bolnika posebej. Beleženje lastnih spoznanj in opažanj na osnovi primerov iz prakse pa pripomore k boljšemu razumevanju lastnega dela in posredovanju informacij drugim medicinskim sestram. Morda nam bo v prihodnje v pomoč tudi Združenje za redke bolezni Slovenije, ki je bilo ustanovljeno na ustanovni skupščini 8. 5. 2015 (www.drustvo-bkb.si). Portal, ki bi zbiral podatke o redkih rakih v Sloveniji, bi bil za zaposlene in bolnike dobrodošel. LITERATURA Ashley, D., Thomas, D., Gore, L., Carter, R., Zalcberg, J.R., Otmar, R., et al., 2015. Accepting risk in the acceleration of drug development for rare cancers. The Lancet Oncology 2015(16), pp. 90-94. Casali, P.G., Bruzzi, P., Bogaerts, J. & Blay, J.-Y., 2015. Rare cancers europe (RCE) methodological recomendations for clinical studies in rare cancers: a european con- sensus position paper. Annals of oncology, 26, pp. 300-306. Available at: http://annonc. oxfordjournals.org/ [29.09.2015]. Društvo bolnikov s krvnimi boleznimi, 2015. Srečanje RARECAREnet v Ljublja- ni. Available at: http://www.drustvo-bkb.si/novice/srecanje-rarecarenet-v-ljubljani/ [12.09.2015]. Feinberg, Y., Law, C., Singh, S. & Wright, F.C., 2013. Patient experiences of having a neuroendocrine tumour: A qualitative study. European journal of oncology nursing, 17, pp. 541-545. Gatta, G., Capocaccia, R., Trama, A., Martinez-Garcia, C. & RARCARE Working Group, 2010. The burden of rare cancers in Europe. Advances in experimental medi- cine and biology 686, pp. 285-303. Gatta, G., van der Zwan, J.M., Casali, P.G., Siesling, S., Dei Tos, A.P., Kunkler, I., et al., 2011. Rare cancers are not so rare: The rare cancer burden in Europe. E uropean Journal of Cancer, 47, pp. 2493-2511. 138 Green, L., 2011. Explaining the role of the nurse in clinical trials. Art&Science, Nursing standard, 25 (22), pp. 35-39. Griffiths, J., Willard, C., Burgess, A., Amir, Z. & Luker, K., 2007. Meeting the ongo- ing needs of survivors of rarer cancer. European journal of oncology nursing, 11 (5), pp. 434-441. Grundy, M., 2006. Cancer care and cancer nursing. In: Kearny, N.& Richardson, A., Nursing patients with cancer. Principle and practice. London: Elsevier Churchil Li- vingstone, pp. 741-766 . Ogura, K., Beppu, Y., Chuman, H., Yoshida, A., Yamamoto, N., Sumi, M., et al., 2012. Alveolar soft part sarcoma: a single-center 26-patient case series review of the litera- ture. Hindawi Publishing Corporation, 2012, pp. 1-6. Poston, R.D. & Buescher, C.R., 2010. The essential role of the clinical research nurse. Urologic Nursing. 30(1), pp. 55-63, 77. Onkološki inštitut Ljubljana. 2015. Klinične raziskave na področju raka. Available at: http://www.onko-i.si/za_javnost_in_bolnike/klinicne_raziskave/ [25.11.2015]. Rustoen, T. & Hanestad, B.R., 1998. Nursing intervention to increase hope in cancer patients. Journal of clinical nursing, 7, pp. 19-27. Schultz, P.N., 2002. Using internet discussion forums to address the needs of patients with medullary thyroid carcinoma. Clinical Journal of Oncology Nursing, 6(4), pp. 219-222. Servodidio, C., 2006. How do you care for a patient with a cancer you have never seen before? Oncology Nursing Society News, 21(6), pp. 1-5. Spilsbury, K., Petherick, E., Cullum, N., Nelson, A., Nixon, J. & Mason, S., 2007. The role and potential contribution of clinical research nurses to clinical trials. Journal of Clinical Nursing, (17), pp. 549-557. Zadnik, V. & Primc Žakelj, M., n. d. SLORA: Slovenija in rak. Ljubljana: Epide- miologija in register raka. Onkološki inštitut Ljubljana. Available at: www.slora.si [09.01.2016]. 139 OTROK IN MLADOSTNIK Z RAKOM The child and the adolescent with cancer Marjanca Rožič dipl. m. s. Helena Košir dipl. m. s. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika, Klinični oddelek za otroško hematologijo in onkologijo marjanca.rozic@kclj.si helena.kosir@kclj.si IZVLEČEK Rak je pri otrocih redka bolezen. Na leto zboli za rakom okrog 13 od 100.000 zdravih otrok do 15. leta. V Sloveniji letno zboli okrog 60 otrok in mladostni- kov, ki se zdravijo na Kliničnem oddelku za otroško hematologijo in onkolo- gijo Pediatrične klinike v Ljubljani. Tako kot v ostalih razvitih državah imajo ti otroci in mladostniki v Sloveniji do dopolnjenega 18. leta zagotovljeno na- daljevanje šolanja in drugih dejavnosti, ki jih potrebujejo za normalen razvoj. Rak pri otroku se razlikuje od raka pri odraslih. Tumorji zelo hitro rastejo in zasevajo v drugih organih. Zdravljenje je kombinirano in je odvisno od vrste raka in od otrokove starosti. Cilj je pozdraviti otroka brez posledic oziroma s čim manjšimi posledicami. Rak ne prizanese nobeni starosti. Poleg težke telesne bolezni preživlja otrok hudo psihično stisko. Veliko travmo doživi že s tem, da mora v bolnišnico. Starši morajo, kolikor se da, vzdrževati normal- no družinsko življenje. Skrbeti morajo za bolnega otroka, zdrave otroke, par- tnerja, pa tudi za lastno počutje. Zdravstvena nega otroka in mladostnika z malignim obolenjem zahteva od medicinske sestre veliko znanja in čustvene zrelosti. Ključne besede: otroški rak, adolescent, pediatrična onkološka zdravstvena nega 141 ABSTRACT Paediatric cancer is a rare disease. About 13 per 100.000 healthy children are diagnosed with cancer every year. In Slovenia there are 60 new patients dia- gnosed with cancer yearly. All of them are treated at the Clinical Department of Haematology and Oncology. Pediatric Clinic, Ljubljana. All children and adolescents by the age of 18 have possibility to continue with their education and other activities necessary for normal development, while being treated in hospital, as in other developed countries. Childhood cancers is different from cancers in adults. Tumors grow very fast and metastasize to other organs. Tre- atment is combined and depends on cancer type and child’s age. The goal is to cure the cancer without any consequences or at least minimize them. Cancer spares no age group. Besides being severely physically ill, the child also su- ffers from psychological distress. Even going to the hospital is a big trauma. Parents should try to continue with normal family life as much as possible. They must take care of the sick child, other healthy children, spouse and also their own well being. Health care of a child with cancer takes a lot of knowled- ge and emotional maturity. Key words: child cancer, adolescent, pediatric oncology nursing UVOD Rak je redka bolezen otrok in mladostnikov. V Sloveniji je edini center za zdravljenje raka pri otroku in mladostniku na Pediatrični kliniki na Univerzite- tnem kliničnem centru Ljubljana. Praviloma otroka sprejmejo v ta center že ob sumu na maligno obolenje. Najpogostejša rakava bolezen pri otroku pred 15. letom je levkemija (30 %). Sledijo tumorji osrednjega živčnega sistema (20 %), Hodgkinovi in ne-Hodgkinovi limfomi (12 %), nevroblastom (7 %), rab- domiosarkom (6 %), nefroblastom (6 %), osteogeni sarkom, Ewingov sarkom (5 %), retinoblastom (2,5 %), tumorji zarodnih celic (2,4 %), jetrni tumorji (1,3 %) in drugi redki tumorji (7,8 %) (Benedik Dolničar et al., 2009). Pri mladostnikih, starih od 15 do 19 let, je najpogostejši Hodgkinov in ne -Hodgkinov limfom (27 %), sledijo levkemije (13 %), tumorji osrednjega živčnega sistema (13 %), tumorji zarodnih celic (11 %), osteogeni sarkom in Ewingov sarkom (8 %), tumorji mehkih tkiv (8 %), ostale vrste raka (20 %). Zdravljenje otroškega raka je kombinirano, in sicer s kemoterapijo, radiote- 142 rapijo in s kirurško odstranitvijo tumorja. Indikacije za uporabo tarčnih bio- loških zdravil v pediatrični hematologiji in onkologiji so precej široke, tako da jih uporabljamo v kombinaciji z ostalimi kemoterapevtiki pri zdravljenju določenih, visoko tveganih podskupin ne-Hodgkinovega in Hodgkinovega limfoma in nekaterih solidnih tumorjev, kot je nevroblastom. Pri presaditvi krvotvornih matičnih celic biološka zdravila uporabljamo pri t.i. kondicioniranju v predpresaditvenem obdobju in pri zdravljenju bolezni presadka proti gostitelju, ob slabem odzivu ali neodzivnosti bolezni na korti- kosteroidno zdravljenje. Številne klinične študije trenutno raziskujejo priporočila za zdravljenje z bi- ološkimi zdravili, kot tudi možne neželene učinke in posledice zdravljenja, tako da stalno sledimo novim smernicam in kritično posodabljamo indikacije in zdravljenje naših bolnikov s tega področja (Benedik Dolničar, et al., 2009). Strokovno usposobljena in kompetentna medicinska sestra prispeva pomem- ben delež k boljšim izidom zdravljenja in preživetja bolnikov v obdobju hi- trega razvoja novih metod zdravljenja in novih zdravil v onkologiji. Pri tem je treba pozornost usmeriti ne le na fazo zdravstvene nege med zdravljenjem, temveč mora medicinska sestra svojo vlogo krepiti prav tako tudi v fazi izva- janja preventivnih ukrepov in zdravstvene vzgoje kot tudi v fazi po končanem bolnišničnem zdravljenju (ambulantna dejavnost, dejavnost društev bolni- kov…). To še zlasti velja za družino, katere člani se morajo prilagajati spre- menjenim pravilom in vlogam. V družini se spremeni sistem vrednot, ciljev in pričakovanj glede prihodnosti (Bürger Lazar, 2006). Psihosocialna podpora otroku oziroma mladostniku z rakom in njegovi druži- ni je danes nujen sestavni del celovitega zdravljenja. Tesnobo in stiske blaži- mo z izčrpnimi pogovori z otrokom in njegovimi starši, z delom v skupinah in s posameznikom (Rožič, 2001). Vzrok za nastanek raka Vzrokov za nastanek raka pri otrocih večinoma ne poznamo. Domnevamo, da so vzroki v osnovi kombinacija genetskih vplivov in vplivov okolja. V manj kot 5 % lahko prepoznamo katerega od genetskih vzrokov, ki so povezani z nastankom otroškega raka. Otroci z Downovim sindromom imajo 20 % večjo ogroženost za akutno levkemijo. Redko lahko ugotovimo večje število obole- lih za rakom znotraj nekaterih družin. To nakazuje na možen vpliv dednih de- javnikov. Dejavniki okolja imajo verjetno pri nastanku raka manj jasno vlogo 143 kot pri odraslih. Izpostavljanje ionizirajočemu sevanju in kemikalijam pome- ni določeno ogroženost. Znana je povezava med okužbo z nekaterimi virusi in nastankom nekaterih oblik raka. Pri večini otrok z novo odkritim rakom ne najdemo vzroka za nastanek bolezni. S citogenetskimi preiskavami lahko ugotovimo specifično anomalijo, vendar vzrok za anomalijo ni jasen (Jazbec & Kitanovski, 2014). Diagnostika maligne bolezni pri otroku Za določitev diagnoze je osnova natančna anamneza in klinični pregled. Nuj- no je zbrati vse podatke o bolezni in težavah, saj se je šele po natančni diagno- zi možno odločiti o pravem načinu zdravljenja. Najbolj pogosti diagnostični postopki so: odvzem krvi za hematološke, biokemične, hormonske, koagula- cijske preiskave, punkcije in biopsije kostnega mozga in tumorja, rentgenske preiskave in različne scintigrafije. Obseg preiskav je odvisen od suma, za ka- tero bolezen gre. Jazbec in Kitanovski (2014) navajata, da so za diagnostiko pomembni trije koraki, ki so: • potrditev suma, da znaki kažejo na maligno bolezen, • histopatološla opredelitev bolezni, • ocena razširjenosti bolezni. Klinična slika Najbolj pogosti klinični znaki, pri katerih posumimo, da gre za maligno obo- lenje (Jazbec & Kitanovski, 2014): • bledica, utrujenost, krvavitve (iz nosu, kožne krvavitve, sluznične krvavitve): levkemije, limfomi, nevroblastom, • kronični izcedek iz ušes: rabdomiosarkom, histiocitoza, • ponavljajoča povišana temperatura, bolečine v kosteh: levkemija, Ewingov sarkom, • bolečine v kosteh, otekline, vidni tumorji na kosteh, šepanje: osteogeni sarkom in drugi kostni tumorji, • jutranje bruhanje in glavoboli ter druga nevrološka simptomatika: mo- žganski tumorji, • povečane bezgavke, ki se ne zmanjšajo po antibiotičnim zdravljenju, povišana temperatura, hujšanje: limfomi, • bela presevajoča zenica - mačje oko: retinoblastom, • tipni tumorji v trebuhu, povečan trebuh: nefroblastom, nevroblastom, germinativni tumor, jetrni tumorji, 144 • trda neboleča oteklina testisa: tumorji testisov, levkemija. Levkemije Levkemija je najpogostejša rakava bolezen pri otrocih. V Sloveniji povpreč- no zboli za levkemijo 15 otrok letno. Sodobni načini zdravljenja omogočajo 75-% preživetje. Večina otrok ima akutno levkemijo. V 80 % gre za akutno limfoblastno levkemijo, ostalo predstavlja akutna mieloblastna levkemija. Kronične levkemije so v otroškem obdobju zelo redke (Benedik Dolničar et al., 2009). Klinični znaki so pri obeh levkemijah podobni. Lahko se pojavi povečano ali zmanjšano število levkocitov. Klinični znaki so posledica infiltracije kostnega mozga in drugih organov. Moteno je dozorevanje krvnih celic. Pojavi se ane- mija, posledica slabokrvnosti je bledica, utrujenost, nezainteresiranost, zmanj- šana telesna aktivnost. Posledica zmanjšanja števila trombocitov so krvavitve (petehije, sufuzije, sluznične krvavitve). Zaradi znižanja števila levkocitov se pojavi večja dovzetnost za okužbe. Pojavijo se povečana jetra, vranica, veli- kokrat so povečane bezgavke. Pri nekaterih se pojavi nevrološka simptomati- ka (motnje zavesti, pareze), v tem primeru gre za levkemično infiltracijo osre- dnjega živčnega sistema, prav tako je neboleča oteklina posledica levkemične infiltracije (Jazbec & Kitanovski, 2014). Diagnozo postavimo s punkcijo kostnega mozga. Sledijo še druge krvne pre- iskave, pregled možganske tekočine in rentgenske preiskave (Benedik Dolni- čar et al., 2009). Zdravljenje levkemij je zelo intenzivno, traja nekaj mesecev, nato se nadaljuje v vzdrževalno zdravljenje, ki traja od 1 do 1,5 leta. Avtorja Jazbec & Kita- novski (2014) navajata, da zdravljenje poteka v več fazah, ki so: • faza uvodnega intenzivnega zdravljena (indukcija), • faza ponovnega intenzivnega zdravljena (konsolidacija), • reindukcija, • vzdrževalno zdravljenje. V prvih treh fazah uporabljamo intenzivno sistemsko zdravljenje, s kombinacijo različnih citostatikov v različnih časovnih obdobjih, po določe- nih shemah. V tem obdobju poteka tudi zaščita oziroma zdravljenje osrednjega živčnega sistema, z dajanjem citostatikov v možgansko tekočino z lumbalnimi 145 punkcijami. Presaditev krvotvornih matičnih celic je primerno zdravljenje le pri nekaterih vrstah levkemij in pri ponavljajočih se levkemijah, pri katerih klasično zdravljenje ni bilo uspešno (Jazbec & Kitanovski, 2014). Možganski tumorji Pri otrocih so možganski tumorji različne bolezni, ki jim je skupna nenor- malna rast tkiva v lobanji. Ločimo maligne in benigne tumorje. Letno zboli približno 10 otrok in so na drugem mestu po pogostnosti (Benedik Dolničar et al., 2009). Lobanja je zaprt prostor in vsaka rast znotraj pomeni povečan pritisk na mo- žgane. Zaradi motenega pretoka možganske tekočine se lahko razširijo mo- žganske votline, pojavi se hidrocefalus. Pri majhnem otroku, ki še nima po- polnoma zaprte lobanje, se pojavi oteklina ali se poveča obseg glave. Zaradi pritiska na različne dele možganov se pojavijo različni klinični znaki: glavo- bol, bruhanje, nezanesljivost pri hoji in teku, tresenje rok in nog, motnje vida, dvojni vid, škiljenje, motnje požiranja, govora, slabši sluh. Lahko se pojavijo krči, slabost skupine mišic, motnje razvoja rasti in motnje razvoja pubertete, povečano izločanje urina. Otroci so bolj razdražljivi, ne zanimajo se za okoli- co, igro, šolo (Benedik Dolničar et al., 2009). Če na osnovi anamneze, kliničnega, okulističnega in nevrološkega pregleda posumimo na tumor, je prva diagnostična izbira magnetna resonanca. Sledijo še druge preiskave, ki so potrebne za postavitev diagnoze (Benedik Dolničar et al., 2009). Zdravljenje je odvisno od mesta rasti, histologije, velikosti tumorja, razširje- nosti bolezni, obsežnosti operacije in starosti otroka. Uspešnost zdravljenja je še vedno najbolj odvisna od temeljite kirurške odstranitve tumorja. Pri neka- terih tumorjih za ozdravitev zadošča že kirurška odstranitev tumorja. Pogosto operaciji sledita obsevanje in intenzivna kemoterapija, pri nekaterih oblikah pa tudi presaditev krvotvornih matičnih celic (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). Limfomi Limfomi so tumorji, ki nastanejo v limfnem tkivu, najpogosteje v bezgav- kah. Delimo jih na Hodgkinove in ne-Hodgkinove limfome. To so heterogene 146 skupine bolezni. Ne-Hodgkinov limfom je visoko maligna bolezen, ki jo delimo glede na tip celic, ki se spremenijo v rakaste, v B-celično in T-celično obliko. Klinična slika je odvisna od histološkega tipa, mesta bolezni in od razširjenosti bolezni. Zaradi hitre rasti in razsoja bolezni po krvi ima ob diagnozi 60 % otrok razšir- jeno bolezen. Pancitopenija je posledica infiltracije kostnega mozga. Prizadet je lahko osrednji živčni sistem. Če se bolezen pojavi v trebuhu, so klinični znaki podobni akutnemu vnetju slepiča, pojavi se slabost, bruhanje, bolečine, krvavitev. Bolezen se lahko pojavi v področju nazofarinksa. Posledica te rasti je oteženo dihanje - dihanje skozi usta, smrčanje, krvav izcedek. Nekateri tu- morji povzročajo motnje požiranja. Vraščanje v orbito povzroča spremembo zunanjega videza. Pri bolezni v mediastinumu se pojavijo težave zaradi pritiska na dihalne poti, otekanje vratu, obraza. Ti tumorji zelo hitro rastejo in predstavljajo urgen- tno stanje v otroški onkologiji. Po postavitvi diagnoze pričnemo intenzivno zdravljenje s citostatiki, po različnih shemah, odvisno od histološke opredeli- tve tumorja. Hodgkinov limfom se redko pojavi pred 3. letom, najpogosteje pa po 10. letu. Prvi znak so povečane neboleče bezgavke, največkrat na vratu. Bezgavke so združene v paketu. Prizadete bezgavke so čvrste in gumijaste. Pojavijo se tudi v mediastinumu in trebuhu. Od razširjenosti bezgavk je odvisen stadij bolezni. Zdravljenje je kombinirano s kemoterapijo po različnih shemah in z obseva- njem, odvisno od razširjenosti bolezni (Benedik Dolničar et al., 2009; Jazbec & Kitanovski, 2014). Nevroblastom Nevroblastom je embrionalni tumor simpatičnega živčnega sistema. Poteka v obliki verige vzdolž zadnjega dela vratu, prsnega koša in trebuha. Najpogoste- je se pojavi v trebuhu, pri polovici otrok je to v nadledvični žlezi. Pri otrocih, ki so mlajši od dveh let, pogosto opazimo zatrdlino v trebuhu, vročino in iz- gubo telesne teže. Otroci z nevroblastomom dajejo videz zelo bolnega otroka. Včasih imajo otroci zelo nejasne težave: bolijo jih noge, slabo se počutijo, izgubijo tek, nastanejo težave pri hoji, uriniranju, pojavi se očalni hematom, težave z dihanjem, zožena zenica. Po postavitvi diagnoze se prične zdravlje- nje, ki je odvisno od razširjenosti bolezni. Pri lokaliziranih tumorjih, kar je pri nevroblastomu redko, zadostuje opera- cija. Pri razširjenem tumorju je potrebna intenzivna kemoterapija, razen v prvem letu starosti, ko pogosto pride do spontanega umika bolezni. Ko tumor 147 zmanjšamo s kemoterapijo, zdravljenju priključimo operacijo, obsevanje in včasih še avtologno presaditev krvotvornih matičnih celic (Rožič, 2001; Be- nedik Dolničar et al., 2009). Nefroblastom Nefroblastom je najpogostejši primarni tumor ledvic pri otrocih. Največkrat so otroci brez težav. Starši ali zdravnik povsem sami zatipajo zatrdlino v tre- buhu. Čeprav je tumor velik, ponavadi ne dela težav, lahko se pojavijo boleči- ne v trebuhu ali kri v urinu. Po postavitvi diagnoze bolezen najprej zdravimo s kemoterapijo, da tumor zmanjšamo in je kasnejša operacija bolj varna. Po operaciji se zdravljenje s ci- tostatiki nadaljuje, intenzivnost je odvisna od histologije oziroma od nekroze tumorja (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). Rabdomiosarkom Ta tumor je najpogostejši na področju glave in vratu. Nastane lahko tudi v urogenitalnem področju in na udih. Če se pojavi na področju zgornjih dihal, povzroči bolečino v obnosnih votlinah ali srednjem ušesu. V urogenitalnem področju povzroča mikcijske motnje in kri v urinu. Koščki tkiva se pri dekli- cah lahko izločajo skozi nožnico, pri dečkih se lahko pojavi oteklina skrotuma. Zdravljenje pričnemo s kemoterapijo, da tumor zmanjšamo, sledi operacija in nato spet kemoterapija in/ali obsevanje (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). Ewingov sarkom Ta tumor se običajno pojavi na kosteh, najpogosteje v eni od kosti medenice, zgornje okončine, stegna, reber ali v vretencih. Pojavi se lahko tudi v mehkih tkivih ob kosti. Prvi znak je ponavadi bolečina, v začetku je nestalna, ki se kasneje stopnjuje. Nad prizadetim mestom se najprej pojavi oteklina, kasneje jasni tumor. Ta tumor pogosto spremlja povišana telesna temperatura in pospešena sedi- mentacija eritrocitov. Po postavitvi diagnoze pričnemo zdravljenje z inten- zivno kemoterapijo, sledi ji kirurško zdravljenje in po operaciji zdravljenje nadaljujemo s kemoterapijo in obsevanjem (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). 148 Osteogeni sarkom Ta tumor se lahko pojavi v katerikoli kosti, vendar najpogosteje v dolgih kos- teh. Najpogosteje se pojavi v puberteti. Prvi znak bolezni je bolečina na mestu tumorja. Kasneje se pojavi oteklina in vidni tumor. Zdravljenje poteka z in- tenzivno kemoterapijo, kasneje kirurško, po operaciji zdravljenje nadaljujemo s kemoterapijo (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). Tumorji zarodnih celic Zarodne celice se v maternici noseče žene razvijejo v plod. Nekatere od teh celic ostanejo v različnih delih otrokovega telesa še po rojstvu in iz njih lahko zraste tumor. Ti tumorji so lahko benigni ali maligni. Težave so odvisne od lege tumorja, najpogosteje je prvi znak bolezni bula. Pojavijo se lahko različne težave zaradi pritiska tumorja, pri deklicah se lahko pojavi zasuk jajčnikov. Po postavitvi diagnoze pričnemo z zdravljenjem, ki je kombinirano, s kemotera- pijo in kirurškim zdravljenjem (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). Retinoblastom To je maligini tumor očesne mrežnice. Najpogosteje se pojavi v prvih treh le- tih življenja. Pri dedni obliki bolezni sta prizadeti obe očesi. Prvi znak bolezni je spremenjena zenica. Pojavi se odsev na svetlobo kot pri mačjem očesu. Pri velikih tumorjih se lahko pojavi bolečina, rdečina in slad vid (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). Jetrni tumorji Ti tumorji so zelo redki. Ločimo dve obliki tumorja, in sicer hepatoblastom, ki je običajen za otroke do petega leta, in hepatocelularni karcinom. Najpogoste- je zatipamo tumor v trebuhu, ali pa se poveča trebuh. Pojavijo se bolečine, ot- roci izgubijo tek, pojavi se bruhanje in otroci shujšajo. Zdravljenje je kombini- rano, s kemoterapijo in kirurško (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). Histiocitoza Langerhansovih celic To je redka bolezen. Ponavadi zbolijo otroci v prvih dveh letih starosti. Histi- ocit je celica, ki pomaga telesu pri uničevanju tujih snovi in pri premagovanju 149 okužb v različnih delih telesa. Pri bolnikih se te celice čezmerno kopičijo v določenih delih telesa. To se lahko zgodi na enem ali več delih telesa. Možna mesta bolezni so koža (rdečkasto rjav izpuščaj, velikosti bucikine glavice po koži lobanje, v dimljah, v okolici vratu), kost (ena ali več, pojavi se oteklina, bolečina), pljuča, jetra, vranica (nenormalno delovanje teh organov), zobje, dlesen (oteklina, majavost in izpadanje zob), uho (stalen izcedek), oči (motnja vida), osrednji živčni sistem (čezmerna žeja in izločanje urina), kostni mozeg. Po postavitvi diagnoze pričnemo z zdravljenjem. Če je bolezen omejena na enem mestu, jo zdravimo kirurško, z odstranitvijo lezije. Lokalno nanesemo kortikosteroid ali pa zdravimo z obsevanjem. Večsistemsko obliko histiocitoze zdravimo s kemoterapijo (Benedik Dolničar et al., 2009). Redki tumorji Vse oblike raka so pri otrocih redke, nekatere se pojavljajo izredno redko. To so največkrat karcinomi, ki se lahko pojavijo na katerem koli delu telesa (Be- nedik Dolničar et al., 2009). Zdravstvena nega otroka z malignim obolenjem Zdravljenje in zdravstvena nega otroka z malignim obolenjem je dolgotrajna, saj traja od nekaj mesecev do nekaj let. Na Kliničnem oddelku za otroško hematologijo in onkologijo Pediatrične klinike v Ljubljani zdravimo in ne- gujemo otroke od novorojenčkov do mladostnikov, do končane srednje šole. Zdravimo tudi otroke, pri katerih se je bolezen ponovila. Zdravstvena nega otroka z malignim obolenjem je visoko specializirano delo, saj od medicinske sestre zahteva veliko znanja in čustvene zrelosti. Medicin- ske sestre morajo obvladati specifičnosti zdravstvene nege onkoloških bolezni in zdravstveno nego otroka in mladostnika. Poznati morajo različne psihoso- cialne težave, ki jih izzove bolezen v različnih obdobjih otroštva in mladostni- štva. Zdravstvena nega otroka in mladostnika z malignim obolenjem obravna- va celostno, kot celovito osebnost s telesnega, duševnega in socialnega vidika. Med bolnišnično oskrbo otroka in mladostnika se medicinska sestra z opazo- vanjem in s pogovorom seznanja z individualnimi posebnostmi in potrebami bolnika in njegove družine. Tako pridobimo podatke o otrokovem domačem okolju, njegovih navadah in posebnostih, ki so pomembni za čim boljši načrt zdravstvene nege. Vsi skupaj, otroci, starši in zdravstveno osebje, skušamo najti vzorec življenja, ki je v določenem obdobju bolezni najbolj primeren za 150 čim bolj normalno življenje. Vsi skupaj skrbimo za primerno aktivnost otroka (Rožič, 2001). Otroku nadaljevanje vsakodnevnih dejavnosti in družbenih stikov ohranja samozavest in samopodobo. Otroka sproščajo in pomirjajo igra, šola, hobiji, obiski prijateljev (Anžič, 2002). Staršem pomagamo pri novi ureditvi življenja. Ker imajo starši na oddelku odprta vrata za obiske ob katerem koli času, jih skušamo pritegniti kot aktivne sodelavce pri zdravstveni negi. Med bolnišnično oskrbo jih medicinske sestre učijo o posebnostih zdravstvene nege zaradi bolezni in zdravljenja, ki jih bodo izvajali tudi doma (Rožič, 2001). Skupaj z drugimi zdravstvenimi delavci starše poučimo o socialnih pravicah, o pravici do bolniškega dopusta in jim pomagamo pri uresničevanju teh pra- vic. Svetujemo jim glede varstva in šolanja bolnega otroka ali mladostnika (Kerin Kos, 2009). S kakovostnim delom medicinska sestra doprinese, da se otrok počuti dobro in da je njegovo življenje kakovostno kljub težki bolezni. Medicinska sestra s svojim znanjem, odnosom do otroka in staršev s svojim optimizmom vpliva na zadovoljstvo, zaupanje in gotovost otroka in mladostnika (Rožič, 2001). RAZPRAVA Maligno obolenje pri otroku pomeni hud psihični stres za celo družino. Pojavi se potrtost in zaskrbljenost zaradi bolezni in neželenih učinkov zdravljena. Preganja jih misel na zaključek in izid zdravljenja. Otrok potrebuje oporo cele družine (Benedik Dolničar et al., 2009). Zaradi bolezni in zdravljenja se morajo člani družine prilagoditi spremenje- nim pravilom in vlogam. Navadno se v družini spremeni sistem vrednot, ciljev in pričakovanj glede prihodnosti. Naloga družine je ponovna vzpostavitev rav- notežja v lastnem sistemu (Bürger Lazar, 2006). Poučenost otrok in staršev o bolezni in zdravljenju odpravi številne strahove in skrbi. Pomembno je sodelovanje z zdravstvenimi delavci. Pri delu z bolnim otrokom ali mladostnikom sta enako pomembna ustrezna strokovna obravna- va kot primeren čustveni odnos. Eden najpomembnejših elementov odnosa 151 z otrokom in njegovimi starši je komunikacija. To je dajanje in sprejemanje sporočil. Komunikacija odraža naša znanja, stališča, čustva in razmišljanja (Rožič, 2001; Benedik Dolničar et al., 2009). V preteklosti so navadno prikrili otroku resnico o bolezni. Izkušnje kažejo, da otroci sami odkrijejo, da imajo raka. S prikrivanjem starši ne morejo zaščititi otroka. Otrok čuti, da je nekaj narobe, počuti se slabo, izpostavljen je bolečim posegom. Obenem pa čuti strah in bojazen staršev in prijateljev. Odkrit pogovor z otrokom zmanjša njegovo negotovost, strah in občutek kriv- de. Odkritost prispeva k boljšemu sodelovanju otroka pri zdravljenju in večje- mu zaupanju v zdravstveno osebje (Rožič, 2001). ZAKLJUČEK Rak pri otrocih in mladostnikih je redka bolezen in predstavlja manj kot 1 % vseh bolnikov z rakom. Pri otrocih do 15. leta so najpogostejše akutne levke- mije, pri mladostnikih od 15. do 19. leta pa sta najpogostejša Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom. Zdravljenje malignega obolenja pri otroku in mladostniku traja od nekaj me- secev do nekaj let. Medicinska sestra mora poznati specifične psihosocialne težave v različnih obdobjih otroštva in mladostništva in obvladati zdravstveno nego otroka in mladostnika in specifičnosti zdravstvene nege onkoloških bolezni. Medicin- ska sestra s svojim optimizmom, strokovnim odnosom do otroka, mladostnika in staršev vpliva na njihovo zadovoljstvo, zaupanje in gotovost. LITERATURA Anžič, J., 2002. Zdravljenje bolečine pri otroku z rakom. Slovenska pediatrija, 9( 2/3), p. 111. Bürger Lazar, M.V., 2006. Solidni tumorji pri otrocih. In: Štabuc B., et al., eds. Zbor- nik prispevkov XIV. seminarja “In memoriam dr. Dušana Reje”, Rak pri otrocih in mladostnikih, Ljubljana Oktober 2006. Ljubljana: Zveza slovenskih društev za boj proti raku, p. 57. Dolničar Benedik, M., Anžič, J., Bürger Lazar, M., Jazbec, J., Rožič, M., et al., 2009. Ko otrok zboli za rakom. Celje: Društvo Mohorjeva družba. Jazbec, J. & Kitanovski, L., 2014. Maligne bolezni otrok. In: Kržišnik, C. eds. 152 Pediatrija. Ljubljana: Državna založba Slovenije, pp. 428-443. Kerin Kos, S., 2009. Maligne bolezni otrok: diplomsko delo. Maribor: Univerza v Mariboru, Fakulteta za zdravstvene vede, p. 30. Rožič, M., 2001. Zdravstvena nega otroka z malignim obolenjem: diplomsko delo. Ljubljana: Univerza v Ljubljani, Visoka šola za zdravstvo. 153 OBSEVALNO ZDRAVLJENJE OTROK Z RAKOM Radiation Therapy in Children With Cancer Doc. dr. Lorna Zadravec Zaletel, dr. med., specialist onkologije z radioterapijo Onkološki inštitut Ljubljana, Oddelek za radioterapijo lzaletel@onko-i.si IZVLEČEK Rak je pri otrocih redka bolezen. V Sloveniji vsako leto za rakom zboli prib- ližno 50 otrok. Pojavnost raka pri otrocih v zadnjih desetletjih stalno narašča, umrljivost pa upada. Danes se pozdravi že skoraj 80 % otrok z rakom. Naj- pogostejša vrsta raka pri otrocih je levkemija, ki predstavlja 30 % vseh rakov pri otrocih, med solidnimi tumorji pa so najpogostejši tumorji osrednjega živ- čevja, po pogostnosti sledijo limfomi, nevroblastom, mehkotkivni sarkomi, kostni sarkomi, nefroblastom, retinoblastom, tumorji zarodnih celic in drugi. Zdravljenje raka pri otroku je večinoma kombinacija več načinov zdravljenja: kirurgija, kemoterapija in radioterapija (obsevanje oz. obsevalno zdravljenje). Pravilna kombinacija (tako časovna kot količinska) vseh treh vrst zdravljenja omogoča boljšo možnost ozdravitve otroka z rakom ob čim manj izraženih neželenih učinkih zdravljenja. Delež obsevanih otrok se je v zadnjih treh dese- tletjih skoraj razpolovil. Vzrok temu so kvarni učinki obsevalnega zdravljenja na zdrava tkiva in organe. Kljub temu pa obsevalno zdravljenje ostaja zelo po- memben člen multimodalnega zdravljenja otrok z rakom, predvsem solidnih tumorjev in Hodgkinovega limfoma. Pomembno je zavedanje o vseh možnih neželenih učinkih obsevalnega zdravljenja in ustrezno sledenje bolnikov tudi v odrasli dobi, kar omogoča boljšo kakovost njihovega življenja. Ključne besede: rak pri otrocih, radioterapija, multimodalno zdravljenje, kasne posledice 155 ABSTRACT Cancer in children is a rare disease. In Slovenia, approximately 50 children are diagnosed for cancer every year. The incidence of cancer in children is constantly increasing and mortality is declining. Today almost 80% of chil- dren with cancer are cured. The most common type of cancer in children is leukemia, which occurs in 30% of children, tumours of the central nervous system are the most common among solid tumours, followed by lymphoma, neuroblastoma, soft tissue sarcoma, bone sarcoma, nephroblastoma, reti- noblastoma, germ cell tumours, and others. Children with cancer are treated with the combination of different treatment modalities: surgery, chemotherapy and radiotherapy. The correct combination (both in time and quantitative) of all three types of treatment allows us a better chance of cure with minimal side effects of treatment. The proportion of irradiated children in the last three decades has almost halved. This is due to the deleterious effects of radiation therapy on healthy tissue and organs. However, irradiation therapy remains a very important part of a multi-modal treatment of children with cancer, in particular solid tumours, and Hodgkin's lymphoma. It is important to be aware of any possible side-effects of radiation therapy and provide patients proper follow-up of long-term sequelae enabling a better quality of life. Key words: childhood cancer, radiotherapy, multimodal treatment, late sequ- elae UVOD Rak pri otrocih je redka bolezen. V Sloveniji vsako leto za rakom zboli prib- ližno 50 otrok. Malignomi pri otrocih so histološko zelo različni (Voûte, PA., et al., 2005). Večinoma vzniknejo iz mezenhimskih tkiv, največkrat iz embri- onalnih prekurzorskih celic. Najpogostejša vrsta raka pri otrocih je levkemija, ki predstavlja 30 % vseh rakov pri otrocih, med solidnimi tumorji pa so naj- pogostejši tumorji osrednjega živčevja (21 %), sledijo limfomi (12 %), nevro- blastom (7 %), mehkotkivni sarkom (7 %), kostni sarkom (7 %), nefroblastom (7 %), retinoblastom (3 %) in tumorji zarodnih celic (3 %) (Štabuc, B., et al. eds., 2006). Preživetje otrok z rakom se je v zadnjih desetletjih zelo izboljšalo. V štiridesetih in petdesetih letih prejšnjega stoletja, ko je bilo zdravljenje pred- vsem kirurško, se je pozdravilo le kakih 20 % otrok, levkemija pa je bila takrat praviloma smrtna bolezen. Z uvedbo obsevanja se je odstotek ozdravljenih 156 otrok bistveno povečal, na približno 40 %, kemoterapija pa je v sedemdesetih letih povzročila dramatičen preobrat na bolje, tako da se danes pozdravi že skoraj 80 % otrok z rakom (Voûte, PA., et al., 2005). Raka pri otroku zdravimo s kombinacijo več načinov zdravljenja: kirurgijo, kemoterapijo, tarčnimi zdravili in radioterapijo. Seveda je način zdravljenja odvisen od vrste raka, ki ga ima otrok, od razširjenosti bolezni in od splošnega zdravstvenega stanja malega bolnika. Vse načine zdravljenja je treba uporabiti čim bolj »varčno«, da so posledice zdravljenja pri otroku čim manjše. Cilj je namreč pozdraviti otroka s čim manj posledicami. Pri tem so nam v veliko pomoč tako izsledki retrospektivnih raziskav kot tudi velikih mednarodnih kliničnih študij in raziskav s področja pediatrične onkologije, ki potekajo tako v Evropi kot tudi v ZDA (Voûte, PA., et al., 2005). Ob tem smo se naučili, da na izid bolezni vplivajo različni dejavniki, kot so histološka zgradba tumorja, razširjenost bolezni, starost bolnika, mesto rasti tumorja, citogenetske značil- nosti tumorja itd. Zdravljenje tako lahko vedno bolj prilagodimo posamezne- mu bolniku oz. skupini bolnikov, ki imajo tumorje z enakimi lastnostmi. Namen tega prispevka je razložiti vlogo obsevalnega zdravljenja kot del mul- timodalnega zdravljenja raka pri otrocih. Zdravljenje z obsevanjem Obsevanje je pomemben člen multimodalnega zdravljenja raka pri otrocih in uspešno dopolnjuje kemoterapijo in kirurško zdravljenje (Halperin, CH., et al., 2011). Je v prvi vrsti lokoregionalna terapija, saj uničuje le tumorske ce- lice, ki so v obsevalnem polju, to pa je običajno omejeno na ležišče tumorja in morebiti še na področje regionalnega, tj. limfatičnega razsoja. Sistemski učinek ima le obsevanje celega telesa, ki se uporablja v sklopu mieloablativ- nega zdravljenja skupaj s kemoterapijo pred transplantacijo kostnega mozga. Obsevanje dopolnjuje kemoterapijo v primeru: • slabšega prehoda citostatikov v določena področja, predvsem v predel likvorskega prostora in v možganovino izza krvno-možganske pregra- de. Zaradi tega je treba pri nekaterih bolnikih z akutno levkemijo obse- vati glavo, pri zdravljenju možganskih tumorjev pa je prav obsevanje skupaj z operacijo temeljni način zdravljenja. • premajhne občutljivosti nekaterih tumorjev na citostatsko zdravljenje, zaradi česar ne pride do popolnega izginotja tumorskih celic. 157 Obsevanje omogoča tudi ohranitvene operativne posege, predvsem pri mehkotkivnih in kostnih sarkomih, bodisi s posledično ohranitvijo organa (npr. sečnega mehurja, očesa...) ali manj obsežno operacijo (npr. ohranitev okonči- ne namesto amputacije). Taka vrsta operativnega posega je možna bodisi po predoperativnem obsevanju bodisi po predoperativni kemoterapiji (v večini primerov), s čimer se zmanjšata velikost in vitalnost tumorja, ali v kombinaciji s pooperativnim obsevanjem, s katerim uničimo morebitni mikroskopski osta- nek tumorja po predhodnem ohranitvenem operativnem posegu. Pri zdravlje- nju otroških tumorjev izkoriščamo tudi sinergistični učinek obsevanja in ke- moterapije ob istočasni uporabi obeh načinov zdravljenja, kar omogoča boljši izid zdravljenja in možnost uporabe nižjih odmerkov ionizirajočega sevanja za dosego enakega rezultata s posledično manj neželenimi učinki. Podobno kot citostatiki tudi ionizirajoče sevanje povzroči poleg okvare tu- morskih celic tudi okvaro zdravih celic tkiv in organov, ki so v obsevalnem polju. Gre za okvaro parenhimskih celic ter za okvaro žilja. Pri otroku so po- sledice okvare po obsevanju večje, ker so hitro deleče se in dozorevajoče ce- lice rastočih tkiv bistveno bolj občutljive na obsevanje kot že diferencirane celice zrelih tkiv. Zaradi tega želimo zdraviti z obsevanjem čim manj otrok. Dejansko smo v zadnjih dveh desetletjih z obsevanjem v Sloveniji zdravili manj otrok z rakom kot v prejšnjih obdobjih (slika 1). To so omogočili izsledki mednarodnih raziskav (v Evropi in ZDA), ki pro- učujejo prognostične kazalce in različne načine zdravljenja raka pri otrocih (Voûte, PA., et al., 2005). 158 0,9 0,8 0,7 0,6 0,5 KRG v% 0,4 RT v % KT v % 0,3 0,2 0,1 0 1960-1970 1971-1975 1976-1980 1981-1985 1986-1990 1991-1995 1996-2000 2001-2006 KRG – operacija, KT – kemoterapija, RT – zdravljenje z obsevanjem Slika 1: Uporaba različnih načinov zdravljenja raka pri otrocih v Sloveniji v zadnjih petih desetletjih (Vir: Enota za sledenje kasnih posledic zdravljenja raka, Onkološki inštitut Ljubljana) Ugotovili so, da se pri nekaterih vrstah tumorjev oziroma skupinah bolnikov z ugodnimi prognostičnimi kazalci obsevanju lahko izognemo oziroma lahko obsevamo z nižjimi odmerki ionizirajočega sevanja ob eventualnem zviša- nju odmerkov citostatikov oziroma aplikaciji več citostatikov, ne da bi s tem zmanjšali možnost ozdravitve otrok z rakom. Če je obsevanje potrebno, je zelo pomembno, da ga izvajamo čim bolj natančno, s čim bolj omejenim obse- valnim poljem, ki vključuje čim manj zdravih tkiv. Slednje nam omogoča hiter razvoj tehnike obsevanja (uporaba načrtovanja obsevanja s CT, MRI, PET) in vedno bolj natančnih obsevalnih naprav in tehnik obsevanja (IMRT, rapid arc, stereotaktično obsevanje) (Halperin, CH., et al., 2011). 159 Vloga obsevalnega zdravljenja pri najpogostejših vrstah tumorjev pri otrocih Levkemija Pri zdravljenju levkemij igra bistveno vlogo kemoterapija, ki je v zadnjih de- setletjih doživela izreden razvoj. Tako je danes potrebno profilaktično obseva- nje glave - upoštevaje prognostične kazalce - le pri peščici otrok z levkemijo. Pri visokorizičnih bolnikih z ALL ter pri večini bolnikov z AML in KML pa je pomemben del zdravljenja tudi presaditev krvotvornih matičnih celic po visokodozni mieloablativni kemoterapiji z/brez obsevanja celega telesa (TBI) (Štabuc, B., et al. eds., 2006). Tumorji osrednjega živčevja (TOŽ) so najpogostejši solidni tumorji pri otrocih. So zelo heterogena skupina več kot 100 vrst tumorjev. Zdravljenje TOŽ je odvisno od vrste tumorja, njegove lokalizacije in starosti otroka (Šta- buc, B., et al. eds., 2006). Pri tumorjih nizke stopnje malignosti, kot so nizkomaligni gliomi, običajno zadostuje le kirurško zdravljenje. Obsevanje je potrebno le, če je tumor lokali- ziran na takem mestu, da ni možna operativna odstranitev (npr. gliom optične poti), ali ob nepopolni odstranitvi tumorja, če ta povzroča simptome. Obseva- mo le tumor z odmerkom 50 do 54 Gy. Tumorje z visoko stopnjo malignosti pa je treba po operativnem posegu še dodatno zdraviti z obsevanjem in eventualno še s kemoterapijo. Obsevanje je lahko le lokalno, na predel ležišča tumorja, pri nekaterih vrstah TOŽ, ki pogosto zasevajo v likvorski prostor oz. meninge (npr. meduloblastom, ger- minalni tumorji…), pa je potrebno obsevanje celotne kraniospinalne osi, to je glave in spinalnega kanala. • Tako otroke z najpogostejšo maligno neoplazmo TOŽ pri otrocih (25 %), meduloblastomom, pooperativno obsevamo. Na predel kraniospi- nalne osi (glave in spinalne osi) prejmejo odmerek 24 Gy, na predel ležišča tumorja v zadnji lobanjski kotanji pa 54 Gy. Po zaključenem obsevanju prejemajo še kemoterapijo, ki vsebuje Platinol. • Pri otrocih z drugim najpogostejšim malignim tumorjem TOŽ, anapla- stičnim astrocitomom ali pa glioblastomom (15 %), je po operaciji pot- rebno lokalno obsevanje ležišča tumorja z odmerkom 60 Gy in kemo- terapija s Temozolamidom. • Če gre histološko za anaplastični ependimom (10 %), po operativnem posegu obsevamo ležišče tumorja z odmerkom 60 Gy, ,in če bolezen ni 160 v celoti odstranjena, obsevamo ostanek bolezni z dodatnimi odmerkom 8 Gy v dveh frakcijah. • Tumorji možganskega debla predstavljajo približno 10 % vseh TOŽ, pri čimer gre večinoma za difuzni intrinzični pontini gliom, pri katerem je preživetje zelo slabo. Bolnike obsevamo lokalno z odmerkom 56 Gy. • Pri tumorjih zarodnih celic histološke vrste germinom po biopsiji in kemoterapiji obsevamo cel ventrikularni sistem z odmerkom 24 Gy in ležišče tumorja do skupnega odmerka 40 Gy. Pri negerminomskih (oz. sekretirajočih) tumorjih zarodnih celic pa po operaciji in kemoterapiji obsevamo le ležišče tumorja z odmerkom 54 Gy. Če gre za multifokal- no ali metastatsko bolezen, je treba pri tumorjih zarodnih celic obsevati tudi celo kraniospinalno os z odmerkom 24 do 36 Gy. Pri nekaterih vrstah TOŽ oziroma pri otrocih, mlajših od treh let, se želimo z uporabo kemoterapije izogniti obsevanju oz. ga izvajati kasneje, čez več me- secev ali let, ko je otrok starejši in so kvarni učinki obsevanja na zdravo tkivo OŽ manjši. Limfomi so maligna obolenja, ki vzniknejo iz celic limfatičnega tkiva. De- limo jih na Hodgkinove limfome (HL in ne-Hodgkinove limfome (NHL) (Štabuc, B., et al. eds., 2006). • Zdravljenje HL je zelo uspešno, saj pozdravimo preko 90 % bolnikov. Vsi bolniki prejmejo kemoterapijo, katere vrsta in trajanje sta odvisna od stadija bolezni. Obsevamo le bolnike, pri katerih po dveh ciklu- sih kemoterapije preiskava PET-CT še pokaže aktivno bolezen oz. se limfom zmanjša za manj kot 75 %. Prizadete bezgavke z varnostnim robom oz. organe obsevamo z odmerkom 20 do 30 Gy. • Bolnike z NHL zdravimo s kemoterapijo, obsevanje običajno ni pot- rebno. Mehkotkivni sarkomi izvirajo iz nezrelih mezenhimalnih celic. Pri otrocih se v 70-80 % pojavlja rabdomiosarkom (RMS), redkeje pa ekstraosalni Ewingov sarkom, periferni PNET, sinovijski sarkom, fibrosarkom, maligni tumor peri- fernih živčnih ovojnic in drugi. Rabdomiosarkom (RMS) običajno zdravimo kombinirano. Po predoperativni kemoterapiji je otrok operiran. Po operaci- ji je potrebno obsevanje pri vseh bolnikih, razen pri lokaliziranih, popolno- ma odstranjenih tumorjih z ugodno histološko strukturo. Obsevamo ležišče tumorja in ev. prizadete regionalne bezgavke z odmerkom 36 do 56 Gy. 161 Kostni sarkomi: • Osteogeni sarkom je najpogostejši primarni rak kosti pri otrocih, ven- dar je radiorezistenten tumor, ki ne reagira na obsevanje, zato je to redko del zdravljenja. • Ewingov sarkom je okroglocelični tumor otroške dobe, ki vznikne iz nevroepitelijskih elementov in je podoben tumorjem vrste PNET. Zdravljenje je kombinirano. Običajno začnemo zdraviti s predopera- tivno kemoterapijo, ki ji nato priključimo še operacijo in pooperativ- no obsevanje (razen če tumor odstranimo v celoti in če je odgovor na kemoterapijo dober). Obsevamo ležišče tumorja ob diagnozi z varno- stnim robom z odmerkom 45 do 54 Gy. Če je tumor mejno operabilen, lahko obsevanje ležišča tumorja z varnostnim robom z 54 Gy priključi- mo pred operacijo. Če tumorja ni mogoče operirati oz. da bi se izognili obsežni operaciji, pa lahko lokalno zdravimo le obsevanjem. V tem primeru obsevamo z višjim odmerkom (60 Gy) s tehniko zmanjševanja polj. Nefroblastom (Wilmsov tumor) je najpogostejši abdominalni tumor pri otro- cih. Je maligna embrionalna neoplazma ledvic. Zdravljenje je podobno kot pri drugih tumorjih pri otrocih prilagojeno posameznemu bolniku oz. skupini bol- nikov, ki imajo tumor z enakimi lastnostmi. Nefroblastom je bil v organizaciji SIOP nekakšen model za klinične raziskave, v katere so bili oziroma so vklju- čeni tudi pediatrični onkologi v Sloveniji. Že v retrospektivni študiji je bilo dokazano, da je predoperativno obsevanje bistvenega pomena za ozdravitev pri bolj razširjenih tumorjih, v prospektivnih študijah pa se je izkazalo, da je predoperativna kemoterapija enako učinkovita kot predoperativno obsevanje. V nadaljnjih študijah so obsevanje vedno bolj opuščali, preživetje pa je kljub temu stalno naraščalo in je danes že 90-% (Štabuc, B., et al. eds., 2006). Da- nes so otroci zdravljeni s kratkotrajno predoperativno kemoterapijo, ki ji sledi operativna odstranitev ledvice in nato glede na izsledke operativnega posega in histološkega izvida odstranjenega tumorja in bezgavk pooperativna kemo- terapija (ali ne) in eventualno lokoregionalno obsevanje. To pride v poštev pri bolnikih, ki so imeli ob operaciji zasevke v regionalnih bezgavkah ali pri katerih tumor ni bil odstranjen v celoti. Na ležišče tumorja in ev. pozitivne bezgavke apliciramo odmerek 10 do 25 Gy. Nevroblastom je embrionalni tumor simpatičnega živčnega sistema, ki izhaja iz primitivnega nevralnega grebena. Zdravljenje je odvisno od starosti otroka, razširjenosti bolezni ter histoloških in genetskih značilnosti tumorja. Pri loka- 162 lizirani bolezni z ugodnimi prognostičnimi kazalci zadostuje le lokalno, veči- noma le operativno zdravljenje. Pri razširjeni oziroma prognostično neugodni bolezni pa je potrebno intenzivno zdravljenje s kemoterapijo, avtologno pre- saditvijo kostnega mozga, operacijo, obsevanjem ležišča tumorja z odmerkom 21 Gy in vzdrževalnim zdravljenjem s 13-cis-retinojsko kislino, ki povzroči diferenciacijo tumorja. Pri otrocih, starih manj kot eno leto, z ugodnimi genet- skimi značilnostmi tumorja, običajno tumor spontano regredira, minimalno zdravljenje je potrebno le ob kliničnih težavah (Štabuc, B., et al. eds., 2006). Tumorji zarodnih celic (GCT) so zelo heterogena skupina tumorjev, ki vzniknejo iz totipotentnih primordialnih kličnih celic, sposobnih embrionalne in ekstraembrionalne diferenciacije. Zdravljenje je kombinirano. GCT so ke- mosenzitivni, zato jih zdravimo s kemoterapijo (pooperativno ali predopera- tivno), večinoma v kombinaciji z operativnim posegom. Obsevamo največkrat le GCT, ki so lokalizirani v OŽ. Retinoblastom je maligni intraokularni tumor otrok, ki vznikne v mrežni- ci. Zdravljenje je odvisno od obsežnosti bolezni. Zdravljenje je kombinacija lokalnega zdravljenja (s kriokoagulacijo in fotokoagulacijo, eventualno ope- racijo, redkeje z obsevanjem) in kemoterapije, običajno že predoperativne, z namenom zmanjšanja tumorja in večje možnosti ohranitve vida, kar je seveda naš cilj. RAZPRAVA Delež obsevanih otrok se je v zadnjih treh desetletjih skoraj razpolovil (Hal- perin, CH., et al., 2011; Štabuc, B., et al. eds., 2006; Voûte, PA. et al., 2005). Vzrok temu so kvarni učinki obsevalnega zdravljenja na zdrava tkiva in orga- ne. Obsevalno zdravljenje pri otrocih namreč povzroči več neželenih učinkov kot pri odraslih, saj otrok še raste in ionizirajoče sevanje lahko zmanjša rast in razvoj tkiv in organov, ki so v obsevalnem polju. Na podlagi izsledkov mednarodnih raziskav pa v zadnjih desetletjih nismo le zmanjšali deleža ob- sevanih otrok, ampak smo pri večini tudi zmanjšali velikost obsevalnih polj in odmerke obsevanja, kar zmanjša tudi pojavnost posledic zdravljenja. Zelo pomembno je, da je obsevanje čim bolj natančno usmerjeno na tumorsko po- dročje, ki ga želimo obsevati, in je odmerek sevanja na sosednja zdrava tkiva čim manjši. Sodobno načrtovanje obsevanja s slikovnimi preiskavami CT in MRI ter moderne tehnike obsevanja (IMRT, stereotaktična radioterapija in ste- reotaktična radiokirurgija) nam to omogočajo. 163 Obsevalno zdravljenje torej ostaja pomemben člen multimodalnega zdravlje- nja otrok z rakom, predvsem solidnih tumorjev in Hodgkinovega limfoma (Voûte, PA., et al., 2005). Zelo pomembno pa je, da se zavedamo vseh možnih neželenih učinkov obsevalnega zdravljenja, tako somatskih kasnih posledic (žleze z notranjim izločanjem, srce, oko, notranje uho, živčevje, ledvici, miši- ce in kosti, pljuča, sečni mehur, prebavila, hematopoetski sistem...) (Kveder, R., et al., 2006; Prestor, VV., et al., 2000; Zadravec, ZL., e tal., 2004) kot tudi pojavljanja sekundarnih tumorjev (Jazbec, J., et al., 2004) in funkcionalnih motenj na področju inteligence in čustvovanja (Macedoni-Luksic, M., et al., 2003). Potrebno je redno, doživljenjsko sledenje kasnih posledic zdravljenja otrok z rakom zato, da morebitne kasne posledice z ustreznimi preiskavami čimprej odkrijemo, še preden postanejo klinično pomembne, in s pravilnim načinom zdravljenja upočasnimo njihovo napredovanje oz. jih preprečimo (Jereb, B., et al., 2000). ZAKLJUČEK Obsevalno zdravljenje ostaja pomemben člen multimodalnega zdravljenja ot- rok z rakom, predvsem solidnih tumorjev in Hodgkinovega limfoma. V zadnjih desetletjih se je na podlagi izsledkov mednarodnih raziskav delež obsevanih otrok izrazito zmanjšal, zmanjšali so se tudi obsevalni odmerki in obsevalna polja. Pomembno je, da se zavedamo vseh možnih neželenih učinkov obse- valnega zdravljenja in bolnikom tudi v odrasli dobi ustrezno spremljamo, kar omogoča boljšo kakovost njihovega življenja. LITERATURA Halperin, C.E., Constine, L.S., Tarbell, N.J. & Kun, L.E., eds., 2011. Pediatric Radia- tion Oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins. Jazbec, J., Ecimovic, P. & Jereb, B., 2004. Second neoplasms after treatment of chil- dhood cancer in Slovenia. Pediatric Blood & Cancer, 42(7), pp. 574-581. Jereb, B., 2000. Model for long-term follow-up of survivors of childhood cancer. Me- dical and Pediatric Oncology, 34(4), pp. 256-258. Kveder, R., Jereb, B. & Dremelj, M., 2006. Late consequences on renal function in long term childhood cancer survivors. Pediatric Blood & Cancer, 47(4), p. 495. 164 Macedoni-Luksic, M., Jereb, B. & Todorovski, L., 2003. Long-term sequelae in chil- dren treated for brain tumors:impairments, disability and handicap. Journal of Pedia- tric Hematology Oncology, 20(2), pp. 89-101. Prestor, V.V., Rakovec, P., Kozelj, M. & Jereb, B., 2000. Late cardiac damage of anthracycline therapy for acute lymphoblastic leukemia in childhood. Journal of Pe- diatric Hematology Oncology , 1787(7), pp. 527-540. Štabuc, B., Primic Žakelj, M. & Zdešar, A. eds., 2006. 14. seminar " In memoriam dr. Dušana Reje" Rak pri otrocih in mladostnikih. Ljubljana: Zveza slovenskih društev za boj proti raku. Voûte, P.A., Barrett, A., Stevens, M.C.G. & Caron, H.N. eds., 2005. Cancer in chil- dren: clinical management, 5th ed. New York: Oxford University Press. Zadravec, Z.L., Bratanic, N. & Jereb, B., 2004. Gonadal function in patients treated for leukemia in childhood. Leukemia & Lymphoma, 45(9), pp. 1797-1802. 165 VZROKI NEZADOSTNEGA VNOSA HRANE PRI PEDIATRIČNIH ONKOLOŠKIH BOLNIKIH MED ZDRAVLJENJEM S KEMOTERAPIJO Causes of inadequate food intake in pediatric oncology patients during treatment of chemotherapy Asist. Petra Klanjšek, mag. zdr. nege, spec. man., Izr. prof. Dr (Združeno kraljestvo Velike Britanije in Severne Irske) Majda Pajnkihar Univerza v Mariboru, Fakulteta za zdravstvene vede Izr. prof. dr. Janez Jazbec, dr. med. Univerzitetni klinični center Ljubljana, Pediatrična klinika petra.klanjsek@um.si majda.pajnkihar@um.si janez.jazbec@mf.uni-lj.si IZVLEČEK Uvod: Otroci, zdravljeni z intenzivno kemoterapijo, imajo znatno manjše energijske in prehranske vnose skozi usta (oralne) kot njihovi zdravi vrstniki. Ohranjanje zadostnega vnosa hrane je ključno pri teh otrocih. Pregledali smo literaturo, ki preučuje vzroke, ki ovirajo vnos hrane pri otrocih in mladostnikih med zdravljenjem s kemoterapijo, ter raziskali, kateri so prevladujoči vzroki nezadostnega vnosa hrane med zdravljenjem. Metode: Sistematičen pregled člankov v angleškem jeziku v podatkovnih ba- zah PubMed, CINAHL, MEDLINE, ScienceDirect. Iskalni izrazi vključujejo ključne besede: children, inadequate food intake in chemotherapy. Rezultati: Najpogostejši fiziološki vzroki za nezadosten vnos hrane pri otro- cih, ki se zdravijo s kemoterapijo, so bolečina (80-90 %), izguba apetita (76,7 %) ter slabost in bruhanje (57 %). Pridružuje se jim zaprtje (obstipacija) (57 %), sprememba ali izguba okusa in vonja (3,9-11,8 %). Pomembni psihološki vzroki, ki vplivajo na nezadosten vnos hrane, so naučen odpor do hrane, anti- cipatorna slabost in bruhanje, negativen vpliv bolnišničnega okolja ter zavra- čanje hrane zaradi pomanjkanja nadzora nad situacijo. Diskusija: S pregledom literature smo ugotovili, da otroke med zdravljenjem 167 s kemoterapijo spremljajo pogosti zapleti, ki zmanjšujejo oralen vnos hrane, kar vodi do prehranske izčrpanosti oziroma podhranjenosti. Psihološki vzroki za nezadosten vnos hrane so redkeje prepoznani v primerjavi s fiziološkimi vzroki. O fizioloških vzrokih večinoma poročajo otroci in starši. Psihološke vzroke pri otrocih opazijo predvsem starši in medicinske sestre. Zaključek: Prepoznavanje vzrokov nezadostnega vnosa hrane v klinični pra- ksi zdravstvene nege je ključno pri pripravi pravočasnih prehranskih ukrepov, s katerimi lahko preprečimo ali zdravimo podhranjenost otroka med zdravlje- njem s kemoterapijo. Natančno razumevanje vzrokov, povezanih z nezado- stnim vnosom hrane in s prehranjevalnimi težavami, je v pomoč pri izvajanju učinkovite zdravstvene oskrbe otrok z rakom. Ključne besede: otroci, rak, citostatik, težave s prehranjevanjem. ABSTRACT Introduction: Children treated with intensive chemotherapy have significan- tly reduced oral, energy and nutrient intake than their healthy peers. Ensuring the adequate nutrition intake is crucial for these children. We analyzed literatu- re which includes the causes that hinder food intake in children and adolescent during treatment with chemotherapy and dominant causes were determined. Methods: A systematic review of articles in English via PubMed, CINAHL, MEDLINE, and ScienceDirect. Search terms included key words for children, inadequate food intake and chemotherapy. Results: The most common physiological causes of an inadequate food inta- ke in children treated with chemotherapy are pain (80-90%), loss of appetite (76,7%), nausea and vomiting (57%), constipation (57%) and change or loss of taste and smell sensations (3,9-11,8%). The important psychological causes that affect the inadequate food intake are taught food aversions, anticipatory nausea and vomiting, negative impact of the hospital environment and the food rejection due to the lack of control over the situation. Discussion: Literature review showed that children treated with chemothe- rapy had frequent complications that reduce oral intake of nutrients, leading to nutritional depletion or malnutrition. Psychological causes of inadequate food intake are not so often identified, compared to physiological causes. Physio- logical causes were mostly reported by children and parents. Psychological causes were mainly identified by parents and nurses. Conclusion: Identifying the causes of inadequate food intakes in clinical nur- 168 sing practice is essential in the preparation of timely nutrition interventions which can prevent or treat malnutrition in a child while receiving treatment with chemotherapy. By accurate understanding of the causes associated with food intake and eating disorders, is given a proper support to the implementa- tion of effective nursing care for children with cancer. Key words: children, cancer, cytostatic, causes, difficulties in eating. UVOD Med zdravljenjem otrok z rakom je prisotnih precej težav, povezanih s pre- hranjevanjem. Otroci na sistemskem zdravljenju raka imajo znatno manjše energijske in prehranske vnose skozi usta (oralne) kot njihovi zdravi vrstniki (Owens, et al., 2013). Intenzivno zdravljenje in/ali primarna bolezen imata lahko negativne učinke na otrokovo prehransko stanje (Papadopoulous, 2005). Otroci in mladostniki z rakom na sistemskem zdravljenju so ogroženi za ra- zvoj podhranjenosti zaradi neželenih učinkov zdravljenja (Robinson, et al., 2012). Ladas, et al. (2006) poročajo, da je prevalenca podhranjenosti pri otro- cih in mladostnikih z rakom med 8 in 60 %. Podhranjenost med sistemskim zdravljenjem otrok in mladostnikov z rakom povečuje ogroženost za okužbe in pomeni slabši odziv na zdravljenje ter povečano stopnjo smrtnosti (Robin- son, et al., 2012). V teoriji so vzroki nezadostnega vnosa hrane med zdravlje- njem otrok s kemoterapijo dobro znani. V praksi je zelo težko prepoznati tiste vzroke, ki najbolj prispevajo k nezadostni prehranjenosti otroka (Brinksma, et al., 2012). V zadnjih letih je objavljeno nekaj raziskav, ki prepoznajo in ana- lizirajo vzroke nezadostnega vnosa hrane med zdravljenjem otrok s kemote- rapijo. Namen prispevka je raziskati prevladujoče vzroke nezadostnega vnosa hrane med zdravljenjem otrok s kemoterapijo. Cilj prispevka je pregledati in analizirati literaturo, ki preučuje vzroke, ki ovirajo vnos hrane pri otroku med zdravljenjem s kemoterapijo, ter analizirati, kateri so prevladujoči vzroki, ki povzročajo nezadosten vnos hrane. METODE Iskanje literature je potekalo oktobra 2015 v podatkovnih bazah CINAHL, MEDLINE, PubMed in ScienceDirect s pomočjo različnih kombinacij iskalnih pojmov: child, inadequate food intake, chemotherapy in njihovih sopomenk z Boolovim operaterjem AND in OR. Iskanje smo omejili na časovno obdobje 169 od leta 2005 do 2015. V pregled literature so vključeni članki, ki se nanašajo na vzroke nezadostnega vnosa hrane med zdravljenjem otrok s kemoterapijo. Glavni vključitveni kriterij so bili članki v angleškem jeziku. Izključitveni kriteriji so bili: intervjuji, plakati, sistematični pregledni članki, nedostopni celotni članki. Iskanje literature je potekalo v petih podatkovnih bazah: CI- NAHL (šest zadetkov), MEDLINE (16 zadetkov), PubMed (devet zadetkov) ter ScienceDirect (49 zadetkov). Skupno število zadetkov vseh podatkovnih baz je bilo 80. Po odstranitvi dvojnikov in ob upoštevanju vključitvenih in izključitvenih kriterijev je bilo v končno obravnavo vključenih 22 člankov. REZULTATI Zagotavljanje zadostnega vnosa hrane med zdravljenjem s kemoterapijo je zahtevna naloga zaradi naslednjih fizioloških neželenih učinkov citostatikov: vnetje sluznic (mukozitis), slabost, bruhanje, kronična utrujenost, bolečina, sprememba okusa, vneta ustna sluznica, driska in zaprtje (Sala, et al., 2012). Kemoterapija povzroča poškodbe sluznice gastrointestinalnega trakta, vodi do bolečin v trebuhu, zmanjšanja absorpcije hranil in včasih do resnega vne- tja tankega in debelega črevesja (enterokolitisa) (Schiff & Ben-Arye, 2011). Bolečina prizadene 80 - 90 % vseh otrok, obolelih z rakom. Tumorske mase lahko predstavljajo mehanske ovire v prebavnem traktu, kar povzroča dodatne bolečine pri požiranju, zgodnjo sitost, slabost, bruhanje in bolečine v trebuhu (Santarpia, et al., 2011). V intervjujih 57 % (12 od 29) staršev pojasni, da so bolečine zaradi mukozitisa in bolečine v udih, trebuhu ali grlu drugi najpo- membnejši vzrok zmanjšanega vnosa hrane (Skolin, et al., 2006). Ustni mukozitis se pojavi pri 52 do 81 % otrok po prejetju kemoterapije (Pon- ce-Torres et al., 2010). Klinični obliki se pridružuje eritem, edem in občutlji- vost, sledijo boleče razjede in krvavitve iz sluznice (Tomaževič & Jazbec, 2013). Horn & Erikson (2010) sta v svoji študiji ugotovila, da sta se pri vseh osmih otrocih (trije dečki in pet deklic) med sistemskim zdravljenjem raka razvila mukozitis in slabost, ki sta močno omejevala oralen vnos hrane. S kemoterapijo povzročena slabost je pogost, mučen, izčrpavajoč in drag neže- leni učinek (Kamen, et al., 2014). Več kot 50 % otrok z rakom ima izkušnje s slabostjo in bruhanjem med zdravljenjem (McCulloch, et al., 2014). 35 % (55 od 158) staršev meni, da je slabost pomemben vzrok, ki zmanjšuje vnos hrane (Dupuis, et al., 2010). Po večkratnih ciklusih kemoterapije ima 20 - 30 % bolnikov izkušnje z antici- patorno slabostjo in bruhanjem (McCulloch, et al., 2014). Sta navadno pogo- jeni z okusom, vonjem in okolijskimi ter vizualnimi asociacijami s predhodno 170 prejeto kemoterapijo (Schwartzberga, et al., 2012). Pojavita se pred prejetjem kemoterapije, stopnja in resnost se zvišujeta z vsakim ciklusom kemoterapije (Kamen, et al., 2014). Mosby, et al. (2009) navajajo, da rak in zdravljenje s kemoterapijo vplivata na spremembo zaznavanja okusa, kar posledično vodi do manjšega vnosa hrane. Spremembe okusa vključujejo izgubo okusa, spre- membe v grenkem in sladkem zaznavanju in popačen okus (Gamper, et al., 2012). Otroci največkrat izpostavljajo povečano kislost v ustih in kovinski okus med hranjenjem (Cohen, et al., 2014). Neželen učinek zdravljenja s sistemskim zdravljenjem raka so dolgoročne spremembe v zaznavanju vonja. Citostatiki poškodujejo receptorje za vonj, spremenijo strukturo receptorjev ali zmanjšajo njihovo število (Hong, et al., 2009). Cohen et al. (2014) v svoji raziskavi pri 11,8 % (6 od 51) otrok ugo- tovijo določeno stopnjo nepravilnega delovanja (disfunkcijo) vonja, pri 7,8 % (4 od 51) otrok delno disfunkcijo vonja in pri 3,9 % (5 od 51) otrok znat- no disfunkcijo vonja. Disfunkcija vonja se pri otroku odraža v intenzivnej- šem zaznavanju vonja oddelka, zdravstvenega osebja, zdravil in prostora, kar spodbuja nastanek slabosti in bruhanja (Roscoe, et al., 2011). S tega vidika disfunkcija vonja posredno vpliva na izbiro hrane, prispeva k nezadostnemu vnosu hrane in zmanjša kakovost življenja otroka (Santarpia, et al., 2011). McCulloch, et al. (2014) v svojem članku poročajo o izgubi apetita pri kar 84 % otrok, zdravljenih s kemoterapijo. Raziskovalci Cohen, et al. (2014) trdijo, da na izgubo apetita pomembno vplivata sprememba in izguba okusa. Molla- oğlu & Erdoğan (2014) sta v svoji študiji ugotovila, da je pri 76,7 % (46 od 60) otrok izguba apetita odločilen vzrok za manjši vnos hrane. Pojav zaprtja (obstipacije) med sistemskim zdravljenjem raka izkusi 50 - 60 % otrok (Feudtner, et al., 2013). Pashankar, et al. (2011) so ugotovili, da je 57 % (35 od 61) otrok imelo akutno obstipacijo več tednov med zdravljenjem s ke- moterapijo. Obstipacijo raziskovalci pripisujejo uporabljenim antiemetikom in kombinaciji prejetih narkotikov s citostatiki (Feudtner, et al., 2013). Obsti- pacijo kot resen neželen učinek ocenjuje tudi 43 % (15 od 35) staršev otrok, zdravljenih s kemoterapijo. Petnajst odstotkov (8 od 35) staršev je trdilo, da je obstipacija močno zmanjšala otrokov vnos hrane. Robinson, et al. (2012) ugotavljajo, da otroci, zdravljeni s kemoterapijo, trpijo za telesno oslabelostjo in kronično utrujenostjo. Obe vplivata na telesno sta- nje, kakovost življenja in vsakodnevne aktivnosti otroka (igra, druženje z vr- stniki ali šolske aktivnosti), v veliki meri tudi na prehranjevanje (Couluris, et al., 2008). Posledica nezmožnosti učinkovitega prehranjevanja je zmanjšanje oralnega vnosa hrane in energije (Robinson, et al., 2012). Poleg fizioloških vzrokov avtorji Gibson, et al. (2012) ter Skolin, et al. (2006) 171 izpostavljajo tudi psihološke vzroke, ki močno omejujejo vnos hrane med zdravljenjem otroka. Naučen odpor do hrane, negativen odnos do bolnišnične hrane, negativen vpliv bolnišničnega okolja, naučene navade prehranjevanja, čustvene težave in protestno zavračanje hrane z namenom pridobivanja nad- zora nad situacijo so najpomembnejši psihološki vzroki. Naučen odpor do hrane je dokazan pri otrocih z rakom in glavni element tega vedenja je anticipatorna slabost. V raziskavi ga Selwood, et al. (2010) omenja- jo kot drugi najpogostejši vzrok prehranjevalnih težav. Otroci pridobijo odpor do tiste hrane, ki jim je postala neokusna med bivanjem v bolnišnici, in do hrane, ki so jo zaužili med slabostjo po prejeti kemoterapiji. Robinson, et al. (2012) naučen odpor do hrane povezujejo z beljakovinsko bogato hrano (rdeče meso) in s hrano z močnim okusom (čokolada, sladoled). Beljakovine povezu- jejo tudi z resnimi neželenimi učinki pri pojavu slabosti. Skolin, et al. (2006) so ugotovili, da medicinske sestre in starši prepoznajo ne- gativen vpliv bolnišničnega okolja kot tretji najpomembnejši vzrok za manjši vnos hrane pri otrocih, ki se zdravijo s kemoterapijo. Štiriintrideset odstot- kov (54 od 158) staršev v eni od raziskav (Dupuis, et al., 2010) menijo, da zaskrbljenost in razburjenost otroka povzročata dodatne prehranjevalne teža- ve. Enainšestdeset odstotkov (96 od 158) staršev meni, da so otroci zaskrblje- ni ob predvidenem odhodu v bolnišnico. Kot poglavitni vzrok zaskrbljenosti otroka 72 % (113 od 158) staršev navaja kemoterapijo, postopke onkološkega zdravljenja in pričakovane slabosti. Ugotovljeno je, da starši, ki želijo na silo povečati otrokov vnos hrane, s tem nenamerno povečujejo težave hranjenja (Selwood, et al., 2010). Anticipatorna slabost in odpor do hrane sta bolj pogosta pri tistih otrocih z rakom, katerih starši z dobrikanjem obvladujejo otroke (McCulloch, et al., 2014). Zavračanje hrane je pomemben psihološki vzrok za nezadosten vnos hrane pri otrocih tudi po mnenju avtorjev Israëls, et al. (2009). Selwood, et al. (2010) so ugotovili, da otroci z rakom pogosto čutijo pomanj- kanje nadzora in kompetenc med bivanjem v bolnišnici. Otroci namreč niso vključeni v sprejemanje pomembnih odločitev zdravljenja. Običajno sodelu- jejo pri sprejemanju manj pomembnih odločitev (npr. izbira izvajanja oskr- be) z namenom pridobivanja njihove pozornosti, izvajanja bolj prijetnega zdravljenja, vračanja občutka nadzora in vzpostavljanja zaupanja (Coyne, et al., 2014). Te izbire so manjše odločitve, ki ne ogrožajo otrokovega zdravja. Vnos hrane je eden izmed dejavnikov, za katerega imajo otroci občutek, da ga lahko nadzorujejo. Gibson, et al. (2012) izpostavljajo močno željo staršev, da hranijo svoje otroke in na ta način izpolnjujejo svojo starševsko vlogo. S takšnim početjem postane 172 družina prezaposlena s hrano, kar povzroča upiranje otroka in protestno zavra- čanje hrane (Selwood, et al., 2010). Raziskovalci Skolin, et al. (2006) so v intervjujih z medicinskimi sestrami ugotovili, da imajo starejši otroci bolj negativen odnos do bolnišnične hrane kot mlajši otroci. Vso pripravljeno hrano na oddelku zavračajo, ker je po nji- hovem mnenju »ogabna« (Robinson, et al., 2012). Bolnišnično hrano zavrača- jo tudi zaradi hrane, ki jo priskrbijo starši (Gibson, et al., 2012). Po podatkih Skolina, et al. (2006) 85 % (24 od 29) staršev dostavlja otrokom svojo hrano. Robinson, et al. (2012) izpostavljajo, da ima neofobija (strah pred novim) po- membno vlogo pri otrokovem zavračanju bolnišnične hrane. RAZPRAVA S pregledom literature smo želeli ugotoviti, kateri vzroki vplivajo na prehra- njevanje in nezadosten vnos hrane otrok z rakom med sistemskim zdravlje- njem. Zdravljenje otrok s kemoterapijo spremljajo pogosti zapleti, ki otežujejo in zmanjšujejo otrokov oralen vnos hrane, kar vodi do prehranske izčrpanosti oz. podhranjenosti. Nezadosten vnos hrane strokovnjaki povezujejo z večjo ob- čutljivostjo otroka za okužbe, večjo obolevnostjo, povečano stopnjo smrtnosti in slabšim odzivom na kemoterapijo (Robinson, et al., 2012). Pri sistematičnem pregledu vključenih raziskav smo ugotovili, da fiziološke vzroke za nezadosten vnos hrane pri otrocih in mladostnikih, ki se zdravi- jo s kemoterapijo, prepoznamo pogosteje kot psihološke vzroke. Bolečina je najpogostejši fiziološki vzrok za nezadosten vnos hrane pri otrocih (Horn & Erikson, 2010; Schiff & Ben-Arye, 2011; Santarpia, et al., 2011; Skolin, et al., 2006; Santarpia, et al., 2011). Bolečino zaradi mukozitisa poleg večine otrok (Horn & Erikson, 2010) navajajo tudi starši kot drugi najpogostejši vzrok za nezadosten vnos hrane (Skolin, et al., 2006). Naslednji najpogostejši vzrok za nezadosten vnos hrane je izguba apetita, ki je opazen pri 76,7 do 84 % otrok (Mollaoğlu & Erdoğan, 2014; McCulloch, et al., 2014). Tretji najpogostejši vzrok za nezadosten vnos hrane sta slabost in bruhanje, ki ga navaja več kot 50 % otrok (McCulloch, et al., 2014). Kot pomemben vzrok ju ocenjujejo tudi starši (Dupuis, et al., 2010). Pogost vzrok za nezadosten vnos hrane je obsti- pacija, ki je opažena pri 50-60 % otrok med sistemskim zdravljenjem raka in ki jo kot resen vzrok ocenjuje tudi 43 % staršev (Feudtner, et al., 2013). Sprememba in izguba okusa pomembno vplivata na izgubo apetita in je drugi 173 najpogostejši vzrok nezadostnega vnosa hrane (Cohen, et al., 2014). Pri onko- loških bolnikih je ugotovljeno (Bernhardson, et al., 2008; Jensen, et al., 2008; Rehwaldt, et al., 2009), da je prevalenca spremembe okusa med 38 in 84 %. Ta širok razpon prevalence spremembe okusa je posledica malega števila raz- iskav pri onkoloških bolnikih na sistemskem zdravljenju ter nasprotujočih si rezultatov raziskav (Bernhardson, et al., 2008; Yakirevitch, et al., 2005). Psihološki vzroki za nezadosten vnos hrane so redkeje prepoznani v primerja- vi s fiziološkimi vzroki. Psihološke vzroke pri otrocih opazijo predvsem starši in medicinske sestre (Skolin, et al., 2006). Zelo pogost psihološki vzrok je naučen odpor do hrane, ki je pogosto posledica anticipatorne slabosti in bruha- nja. Anticipatorno slabost in bruhanje opazijo pri 20-30 % otrok po večkratnih ciklusih kemoterapije (McCulloch, et al., 2014). Naslednji pomemben psiho- loški vzrok je negativen vpliv bolnišničnega okolja, zaskrbljenost ter razburje- nost zaradi samega zdravljenja in pričakovanih slabosti (Dupuis, et al., 2010). Odpor do hrane je opaziti predvsem pri tistih otrocih, pri katerih starši želijo z dobrikanjem ali na silo povečati vnos hrane (McCulloch, et al., 2014). Po- memben vzrok za manjši vnos hrane je po mnenju raziskovalcev Israëls, et al. (2009) zavračanje hrane otrok med sistemskim zdravljenjem raka. Pomembna vloga pri zavračanju hrane je neofobija (Robinson, et al., 2012). Nekateri raz- iskovalci (Selwood, et al., 2010; Coyne, et al., 2014) so opazili, da pomanjka- nje nadzora in kompetenc otrok med bivanjem v bolnišnici zmanjšuje otrokov dnevni vnos hrane. Medicinska sestra je osrednja izvajalka dnevnega ocenjevanja prehranskega stanja otroka, ki se zdravi s kemoterapijo, in lahko v sodelovanju z družino pravočasno prepozna vzroke, ki ovirajo vnos hrane. Na podlagi pravilnega zgodnjega prepoznavanja vzrokov nezadostnega vnosa hrane lahko medicin- ska sestra v okviru multidisciplinarnega delovanja pripravi in izvede pravo- časne, posamezniku prilagojene prehranske ukrepe. Z njimi preprečuje ali zdravimo podhranjenost otroka med intenzivno kemoterapijo. Medicinske sestre bi se morale zavedati pomena redne uporabe presejalnih orodij za zgo- dnjo identifikacijo prehransko ogroženih otrok pri načrtovanju prehranskih ukrepov. Z uvedbo uporabnih protokolov rednih prehranskih presejanj, pre- hranskih pregledov in prehranskih podpornih ukrepov na oddelku bi bilo delo medicinskih sester na področju prehranske oskrbe otrok in mladostnikov še natančneje opredeljeno in v praksi posledično bolj sistematično. Pri interpretaciji rezultatov je treba upoštevati določene omejitve raziskave. Pri analizi literature so bili vključeni v celoti dostopni članki v angleškem je- 174 ziku, objavljeni med leti 2005 in 2015 v podatkovnih bazah CINAHL, MED- LINE, PubMed in ScienceDirect. Slednje predstavlja omejitev, saj obstaja možnost, da v pregled in analizo nismo vključili vse pomembne literature. Rak pri otrocih je redka bolezen, skupine otrok v obravnavanih raziskavah so majhne in heterogene glede na spol, starost in diagnozo. Zaradi tega rezul- tatov pregleda ne moremo posplošiti na celotno populacijo otrok z rakom na sistemskem zdravljenju. Kljub vsemu rezultati pregleda literature prispevajo k razumevanju prevladujočih vzrokov, ki vplivajo na nezadosten vnos hrane pri otrocih na sistemskem zdravljenju raka, in kažejo na potrebo po nadaljnjem razvijanju kakovostne pediatrične onkološke zdravstvene nege. ZAKLJUČEK Medicinska sestra ima v sodelovanju s starši pomembno vlogo pri dnevnem ocenjevanju prehranskega stanja otrok med sistemskim zdravljenjem raka. Bolečina, izguba apetita, slabost in bruhanje so ugotovljeni kot najpogostejši fiziološki vzroki, ki zmanjšujejo vnos hrane in zaradi katerih otroci razvijejo odpor do hrane. Pridružuje se jim obstipacija, sprememba ali izguba okusa in vonja. Med pomembne psihološke vzroke, ki vplivajo na nezadosten vnos hra- ne, prištevamo naučen odpor do hrane, anticipatorna slabost, negativen vpliv bolnišničnega okolja ter zavračanje hrane zaradi pomanjkanja nadzora in kom- petenc otroka med sistemskim zdravljenjem raka in bivanjem v bolnišnici. Brez ustrezne preventive lahko postanejo fiziološki in psihološki vzroki izčr- pavajoči in poslabšajo kakovost življenja pri obravnavani populaciji bolnikov. Priporočljivo je, da medicinska sestra v ocenjevanje prehranskega stanja otrok in mladostnikov na sistemskem zdravljenju raka poleg izvajanja antropome- tričnih meritev vključi tudi zgodovino zmanjšanja in/ali nenavadnega vnosa hrane, izvede oceno energijskega dnevnega vnosa hrane v povezavi z izra- čunom dnevnih energijskih potreb, energijsko porabo, upošteva pričakovano rast in razvoj otroka glede na starost ter z razgovorom ali opazovanjem otrok prepoznava trenutne fiziološke in psihološke vzroke, ki ovirajo otrokov vnos hrane. Za uspešno obvladovanje prehranskega stanja otrok je priporočeno, da so starši in otroci pravočasno obveščeni o vzrokih, ki vplivajo na nezadosten vnos hrane pred zdravljenjem oziroma najkasneje ob začetku zdravljenja. Pre- poznavanje vzrokov nezadostnega vnosa hrane je ključno pri pripravi pravo- časnih prehranskih ukrepov, s katerimi lahko preprečimo ali zdravimo podhra- njenost otroka med zdravljenjem. Natančno razumevanje vzrokov, povezanih z nezadostnim vnosom hrane in prehranjevalnimi težavami, je medicinskim sestram v pomoč pri izvajanju učinkovite zdravstvene oskrbe. Za otroke na 175 sistemskem zdravljenju bi bilo smiselno izdelati namensko prehransko pre- sejalno orodje, ki bi bilo medicinski sestri v pomoč pri zgodnjem prepozna- vanju ogroženosti za podhranjenost in učinkovitem obvladovanju vzrokov nezadostnega vnosa hrane. LITERATURA Bernhardson, B.M., Tishelman, C. & Rutqvist, L.E., 2008. Self-reported taste and smell changes during cancer chemotherapy. Support Care Cancer, 16(3), pp. 275-283. Brinksma, A., Huizinga, G., Sulkers, E., Kamps, W., Roodbol, P. & Tissing, W., 2012. Malnutrition in childhood cancer patients: A review on its prevalence and possible causes. Critical reviews in oncology/hematology, 83(2), pp. 249−275. Cohen, J., Laing, D.G., Wilkes, F. J., Chan, A., Gabriel, M., & Cohn, R.J., 2014. Taste and smell dysfunction in childhood cancer survivors. Appetite, 75, pp. 135-140. Coyne, I., Amory, A., Kiernan, G. & Gibson, F., 2014. Children's participation in shared decision-making: Children, adolescents, parents and healthcare professionals' perspectives and experiences. European Journal of Oncology Nursing, 18(3), pp. 273−280. Dupuis, L.L., Milne-Wren, C., Cassidy, M., Barrera, M., Portwine, C., Johnston, D.L., et al., 2010. Symptom assessment in children receiving cancer therapy: the parents’ perspective. Supportive care in cancer, 18(3), pp. 281-299. Feudtner, C., Freedman, J., Kang, T., Womer, J.W., Dai, D. & Faerber, J., 2014. Com- parative effectiveness of senna to prevent problematic constipation in pediatric onco- logy patients receiving opioids: a multicenter study of clinically detailed administrati- ve data. Journal of pain and symptom management, 48(2), pp. 272-280. Gamper, E. M., Zabernigg, A., Wintner, L. M., Giesinger, J. M., Oberguggenberger, A., Kemmler, G., et al., 2012. Coming to your senses: detecting taste and smell alte- rations in chemotherapy patients. A systematic review. Journal of pain and symptom management, 44(6), pp. 880-895. Gibson, F., Shipway, L., Barry, A. & Taylor, R.M., 2012. What’s It Like When You Find Eating Difficult: Children’s and Parents’ Experiences of Food Intake. Cancer nursing, 35(4), pp. 265−277. 176 Hong, J.H., Omur-Ozbek, P., Stanek, B. T., Dietrich, A. M., Duncan, S. E., Lee, Y. W., et al., 2009. Taste and odor abnormalities in cancer patients. The Journal of Supportive Oncology, 7(2), pp. 58-65. Horn, H. & Erickson J.M., 2010. Eating Experiences of Children and Adolescents With Chemotherapy-Related Nausea and Mucositis. Journal of Pediatric Oncology Nursing, 27(4), pp. 209-216. Israëls, T., van de Wetering, M.D., Hesseling, P., van Geloven, N., Caron, H.N. & Molyneux, E.M., 2009. Malnutrition and neutropenia in children treated for Burkitt lymphoma in Malawi. Pediatric blood & cancer, 53(1), pp. 47-52. Jensen, S.B., Mouridsen, H.T., Bergmann, O.J., Reibel, J., Brünner, N. & Nauntofte, B., 2008. Oral mucosal lesions, microbial changes, and taste disturbances induced by adjuvant chemotherapy in breast cancer patients. Oral surgery, oral medicine, oral pathology, oral radiology, and endodontology, 106(2), pp. 217-226 Kamen, C., Tejani, M.A., Chandwani, K., Janelsins, M., Peoples, A.R., Roscoe, J.A., et al., 2014. Anticipatory nausea and vomiting due to chemotherapy. European jour- nal of pharmacology, 722, pp. 172-179. McCulloch, R., Hemsley, J. & Kelly, P., 2014. Symptom management during che- motherapy. Paediatrics and Child Health, 24(4), pp. 166-171. Mollaoğlu, M. & Erdoğan, G., 2013. Effect on symptom control of structured in- formation given to patients receiving chemotherapy. European Journal of Oncology Nursing, 18, pp. 78-84. Mosby, T.T., Barr, R.D. & Pencharz, P.B., 2009. Nutritional assessment of children with cancer. Journal of pediatric oncology nursing, 26(4), pp. 186-197. Owens, J.L., Hanson, S.J., McArthur, J.A. & Mikhailov, T.A., 2013. The need for evi- dence based nutritional guidelines for pediatric acute lymphoblastic leukemia: acute and long-term following treatment. Nutrients, 5(11), pp. 4333-4346. Papadopoulou, A., 2005. Nutritional aspects of childhood oncology. Annales Nestlé, 63, pp. 127−136. Pashankar, F.D., Season, J.H., McNamara, J. & Pashankar, D.S., 2011. Acute consti- 177 pation in children receiving chemotherapy for cancer. Journal of pediatric hemato- logy/oncology, 33(7), pp. e300-e303. Ponce-Torres, E., Ruiz-Rodriguez Mdel, S., Alejo-Gonzalez, F., Hernandez-Sierra, J.F. & Pozos-Guillen Ade, J., 2010. Oral manifestations in pediatric patients receiving chemotherapy for acute lymphoblastic leukemia. Journal of Clinical Pediatric Den- tistry, 34, pp. 275-279. Robinson, D. L., Loman, D. G., Balakas, K. & Flowers, M., 2012. Nutrition screening and early intervention in children, adolescents, and young adults with cancer. Journal of Pediatric Oncology Nursing, 29(6), pp. 346−355. Roscoe, J.A., Morrow, G.R., Aapro, M.S., Molassiotis, A. & Olver, I., 2011. Anticipa- tory nausea and vomiting. Supportive Care in Cancer, 19(10), pp. 1533-1538. Rehwaldt, M., Wickham, R., Purl, S., Tariman, J., Blendowski, C., Shott, S. et al., 2009. Self-care strategies to cope with taste changes after chemotherapy. Oncology nursing forum, 36(2), p. 47. Sala, A., Rossi, E., Antillon, F., Molina, A.L., de Maselli, T., Bonilla, M., et al., 2012. Nutritional status at diagnosis is related to clinical outcomes in children and adolescents with cancer: A perspective from Central América. European journal of cancer, 48(2), pp. 243-252. Santarpia, L., Contaldo, F. & Pasanisi, F., 2011. Nutritional screening and early tre- atment of malnutrition in cancer patients. Journal of cachexia, sarcopenia and muscle, 2(1), pp. 27−35. Schiff, E. & Ben-Arye, E., 2011. Complementary therapies for side effects of che- motherapy and radiotherapy in the upper gastrointestinal system. European Journal of Integrative Medicine, 3(1), pp. 11-16. Schwartzberg, L.S., Jacobs, P., Matsouka, P., Azevedo, W. & Pinto, A., 2012. The role of second-generation 5-HT< sub> 3 receptor antagonists in managing che- motherapy-induced nausea and vomiting in hematological malignancies. Critical re- views in oncology/hematology, 83(1), pp. 59-70. Selwood, K., Ward, E. & Gibson, F., 2010. Assessment and management of nutritional challenges in children’s cancer care: a survey of current practice in the United Kin- 178 gdom. European Journal of Oncology Nursing, 14(5), pp. 439-446. Skolin, I., Wahlin, Y.B., Broman, D.A., Hursti, U.K.K., Larsson, M.V. & Hernell, O., 2006. Altered food intake and taste perception in children with cancer after start of chemotherapy: perspectives of children, parents and nurses. Supportive care in cancer, 14(4), pp. 369-378. Tomaževič, T. & Jazbec, J., 2013. A double blind randomised placebo controlled study of propolis (bee glue) effectiveness in the treatment of severe oral mucositis in che- motherapy treated children. Complementary Therapies in Medicine, 21, pp. 306-312. Yakirevitch, A., Talmi, Y.P., Baram, Y., Weitzen, R. & Pfeffer, M.R., 2005. Effects of cisplatin on olfactory function in cancer patients. British journal of cancer, 92(9), pp. 1611-1613. 179 VLOGA IN DELO MEDICINSKE SESTRE V TIMU ZA SLEDENJE POZNIH POSLEDIC ZDRAVLJENJA RAKA V OTROŠTVU IN MLADOSTI The role and work of a nurse in a team for long-term follow-up of late effects of cancer therapy in childhood and youth Irenca Golob, viš. med. ses. Onkološki inštitut Ljubljana, specialistične ambulante igolob@onko-i.si IZVLEČEK Pojavnost raka pri otrocih v zadnjih desetletjih stalno narašča, umrljivost pa upada. V Sloveniji vsako leto za rakom zboli približno 50 do 60 otrok, od teh se jih pozdravi skoraj 80 %. Zdravljenje raka pri otrocih je večinoma kombinira- no in zajema sistemsko zdravljenje (zdravljenje z zdravili oziroma citostatiki), zdravljenje z obsevanjem, kirurško zdravljenje in dobro podporno zdravljenje. Zdravljenje raka v otroštvu in mladosti poveča ogroženost nastanek številnih poznih posledic zdravljenja raka, ki se kažejo predvsem kot kronične okvare srca, pljuč ter žlez z notranjim izločanjem. Pogoste so funkcionalne motnje na področju inteligence in čustvovanja, pojavijo pa se lahko tudi sekundarni tumorji, ki so poleg okvar srčno-žilnega sistema med glavnimi vzroki pozne umrljivosti. Sledenje poznih posledic je zelo pomembno, saj lahko ob pravo- časnem odkritju simptomov in znakov ponovitve bolezni, okvar organov in pojava sekundarnih tumorjev močno izboljšamo kakovost življenja bolnikov ter podaljšamo njihovo preživetje. Od leta 1986 na Onkološkem inštitutu de- luje ambulanta za sledenje poznih posledic pri mladostnikih, starih nad 18 let. V tej ambulanti izvajamo program doživljenjskega spremljanja bolnikov za ugotavljanje poznih posledic zdravljenja raka, v katerega so vključeni vsi, ki so se v otroštvu ali mladosti zdravili zaradi raka. Ključne besede: rak, otrok, mladostnik, posledice zdravljenja, medicinska sestra 181 ABSTRACT In recent decades the incidence of cancer in children is constantly growing, but mortality is decreasing. In Slovenia around 50 to 60 children are diagno- sed with cancer yearly, 80% among them are cured. Treatment of cancer in children is mostly combined and includes treatment with systemic treatment (cytostatics), radiation therapy, surgical treatment, and good supportive tre- atment. Treatment of cancer in children and young adults increases the risk of developing a number of late effects, which are mainly reflected as chronic heart damage, lung damage, and endocrine glands damage. There are frequent fun- ctional disorders in the field of intelligence and feelings. There is a possibility of secondary tumour occurrences which are in addition to the cardio-vascular disturbances the major causes of late mortality. The follow-up of late effects is very important, as the quality of patient’s life can be strongly improved and his survival period prolongated by timely detection of symptoms and signs of di- sease recurrence, damage of organs and occurrence of secondary tumours. In the framework of The Institute of Oncology Ljubljana, there is since 1986 the outpatient clinic for monitoring of late effects of cancer treatment by the youth over 18 years. That clinic is implementing a program of lifelong monitoring of patients for the detection of late effect of cancer treatment, which includes all who were in their childhood or youth treated for cancer. Key words: cancer, child, adolescent, effects of treatment, a nurse UVOD V primerjavi z drugimi evropskimi državami, ki posvečajo sledenju poznih posledic zdravljenja raka večji pomen v zadnjih dveh desetletjih, poteka sle- denje poznih posledic v Sloveniji že od leta 1986 dalje, saj od takrat vabimo vse po dopolnjenem 18. letu, ki so preživeli zdravljenje raka v otroštvu, da kot odrasli nadaljujejo kontrolne preglede na Onkološkem inštitutu. Prof. dr. Berta Jereb je v ta namen pričela z izvajanjem raziskovalnega projekta »Ana- liza kasnih posledic zdravljenja raka pri otrocih«, ki ga je denarno podpiralo Ministrstvo za znanost in tehnologijo. Prav tako imamo v primerjavi z Norve- ško, kjer se zdravijo otroci z rakom na oddelkih v petih bolnišnicah (Hess, et. al., 2011), za sledenje edinstvene razmere, ker so pri nas otroci zdravljeni le na enem mestu. Kljub temu imamo tako kot druge države v Evropi in tudi v ZDA še velike težave pri izvajanju doslednega sledenja, ker z bivšimi bolniki 182 po zaključenem zdravljenju pogosto zgubimo stik. Pozne posledice zdravljenja raka v otroški dobi so tisti učinki zdravljenja ali maligne bolezni, ki se pojavijo nekaj mesecev ali let po končanem zdravljenju (Ruccione, Weinberg, 1989). Znano je, da so lahko okvarjene žleze z notra- njim izločanjem, srce, oko, notranje uho, živčevje, ledvici, mišice in kosti, sečni mehur, prebavila, hematopoetski sistem (Ruccine, Weinberg, 1989). Pogoste so tudi funkcionalne motnje na področju inteligence in čustvovanja (Hymovich, Roehnert, 1989). Pri mladostnikih zdravljenih zaradi raka se lah- ko pojavijo tudi sekundarni tumorji (Fraser, Tucker, 1989). Do nastanka se- kundarnih tumorjev in kroničnih okvar organov lahko pride tudi po več letih ali desetletjih (celo več kot 20 let) od prvotno postavljene diagnoze (Fryer, 2011). Ozdravljeni mladostniki imajo še dolgo pričakovano življenjsko dobo, zato jih je izredno pomembno redno slediti ter tako pozne posledice zdravlje- nja pravočasno odkriti, po možnosti še v obdobju, ko še ne povzročajo težav, da jih z ustreznimi ukrepi lahko preprečimo, odpravimo ali vsaj omilimo ter upočasnimo njihovo napredovanje (Zaletel, 2011). Sledenje poznih posledic je pomembno tudi zato, ker je teh bolnikov čedalje več, po letu 2000 njihov delež zavzema že 1% delovnih ljudi (Jereb, 2012). Ambulanta za sledenje poznih posledic V ambulanti, ki je bila ustanovljena leta 1986 na pobudo prof. dr Berte Jereb, sedaj spremljamo že preko 1300 bivših bolnikov na letnih ali dvoletnih kontrolnih pregledih. Vsi otroci, ki do 15. leta zbolijo za rakom, se zdravijo na Hematološkem oddelku Pediatrične klinike v Ljubljani. Po zaključenem zdravljenju so tri leta vodeni še na Pediatrični kliniki, nato pa izročeni v ambu- lanto za sledenje poznih posledic. Predaja poteka na pediatričnem konziliju, kjer sodelujejo tudi radioterapevti, ki so stalni člani tima otroške onkologije. Pri predaji sodeluje tudi psiholog, ki že med zdravljenjem otrok starše pouči o nujnosti dolgoročnega spremljanja zdravstvenega stanja njihovih otrok po ozdravljenju. Velik problem pri dosledni predaji bolnikov predstavlja pred- vsem 3-letni vmesni čas, ker takrat z določenim deležom bolnikov iz najra- zličnejših vzrokov izgubimo stik. Na podlagi podatkov prijav primerov raka, ki jih zbira Register raka Republike Slovenije, bolnike sistematično vabimo v ambulanto s pisnimi vabili, s katerimi dobijo hkrati tudi knjižico, s katero so ponovno seznanjeni o prednostih in koristih doživljenjskega spremljanja. Delo v ambulanti je timsko in združuje sodelovanje raznih profilov (labo- rant, administrator, računalničar, medicinska sestra) in poteka pod vodstvom zdravnika-radioterapevta, ki pogosto pozna bolnika še iz obdobja prvotnega 183 zdravljenja. Za sistematično spremljanje vseh teh bolnikov je izdelan raču- nalniški program, ki zagotavlja najmanjšo možno izgubo bolnikov pri tako dolgoročnem sledenju. Ker je bila do sedaj pri mladostnikih ugotovljena velika pogostnost poznih posledic, ki predstavljajo glavni vzrok obolevnosti in smrti po več kot desetih letih od primarnega zdravljenja, se je v letu 2006 v okviru »Infrastrukturne- ga programa« sledenje razširilo tudi nabolnike, ki so se zdravili zaradi raka v mladi odrasli dobi, v starosti od 16 do 30 let, zajete najmanj tri leta po končanem zdravljenju in razdeljene po diagnozah, kar je prikazano v tabeli 1 (Zaletel, 2013). Tabela 1: Delež bolnikov, zdravljenih v starosti 16-30 let, v obdobju 1960-2005, ki so vključeni v sledenje diagnoza št. zdravljenih bolnikov št.sledenih bolnikov % sledenih bol. Hodgkinovi limfomi 330 bolnikov > 300 bolnikov 90 % ne-Hodgkinovi limfomi 100 bolnikov > 90 bolnikov 90 % karcinomi dojk 119 bolnic 100 bolnic 82,5 % karcinomi ORL 66 bolnikov 39 bolnikov 60,5% seminomi 200 bolnikov 131 bolnikov 65,5 % karcinomi prebavil (sledenje še v pripravi) možganski tumorji (sledenje še v pripravi) karcinomi rodil (do sedaj pregledanih več kot 50 bolnic), sledenje v teku levkemije-sledenje v sodelovanju s Hematološko kliniko UKC Ljubljana Pozne posledice zdravljenja raka pri otrocih Vpliv zdravljenja (kombinacije različnih vrst sistemskega zdravljenja, obse- vanja na različne dele telesa in operativnih posegov) še ni povsem pojasnjen. Ker specifično onkološko zdravljenje raka ne deluje le na tumorske celice, ampak poškoduje tudi normalne celice, lahko pride do okvar tkiv in organov. Posledice zdravljenja so pri otrocih še toliko večje, ker med zdravljenjem rastejo, tveganje za pozne posledice pa narašča z leti (Zaletel, 2011). Somatske posledice, ki so bile do zdaj najpogosteje ugotovljene pri številnih bolnikih, kot so kronične okvare srca in srčno-žilnega sistema (po zdravljenju s citostatiki iz skupine antraciklinov in obsevanju), se kažejo tudi na drugih organih, kot so pljuča, ledvice, žleze z notranjim izločanjem ter okvare mišič- no-skeletnega sistema, zobovja, vida, sluha itd. 184 Najpogostejše vrste okvar so (Zaletel, 2011): • srce:kardiomiopatije, srčna odpoved, perikarditis, okvara zaklopk; • ledvice:poslabšanje ledvične funkcije, pozni obsevalni nefritis, proteinurija, stenoza ledvične arterije; • pljuča:zmanjšan volumen pljuč in zmanjšana difuzijska zmogljivost za CO; • ščitnica:zmanjšano delovanje (primarna hipotiroza), nodozna golša, sekundarni rak; • spolne žleze:primarni hipogonadizem; • ostalo:zaostanek v rasti, nevrološke okvare, okvara hipotalamusa in hi- pofize, motnje v delovanju rodil, sečnega mehurja in črevesja; • emocionalne težave in psihološke motnje (psihoorganske spremembe, motnje čustvovanja, mentalni upad). Pri bolnikih, ki so se zdravili zaradi raka v otroštvu in mladosti ter tudi v mladi dobi odraščanja (16 do 30 let), so okvare srčno-žilnega sistema med poglavi- tnimi vzroki pozne umrljivosti takoj za sekundarnimi tumorji (Zaletel,2014). Zdravljenje z obsevanjem celotnega dela telesa v otroški dobi lahko povzroči z leti tveganje za nastanek diabetesa, diabetičnega sindroma s hipertrigliceri- demijo in steatozo jeter, zato je potrebno doživljenjsko spremljanje njihovega metaboličnega stanja (Rajendran, et al., 2013). Telesne okvare kot škodljive posledice zdravljenja se pri bolnikih kažejo tako različno, da jih na zunaj pri nekaterih niti ni opaziti, drugim pa lahko povzročajo trajno invalidnost in jim popolnoma spremene življenje. Za lažje premagovanje težav lahko mladi bolniki, še zlasti invalidni, ki potrebujejo za življenje drage tehnične pripomočke, za finančno pomoč zaprosijo Ustanovo Mali Vitez. Ustanova Mali Vitez V skladu z določbami Zakona o ustanovah je to organizacijo l. 1996 ustanovila prof. dr. Berta Jereb in je edina nevladna organizacija v Sloveniji, ki posveča svoje aktivnosti mladim po njihovi ozdravitvi, in ima dva poglavitna namena (Jereb, 2012): • pospeševati raziskave poznih učinkov zdravljenja raka pri otrocih, da bi jih zdravili s čim manj škodljivimi posledicami; • ozdravljene podpirati, da bi pridobili izobrazbo, ustrezno svojim sposobnostim; 185 • s financiranjem omogočiti psihološko in skupinsko psihofizično reha- bilitacijo. Psihološke motnje so pri mladostnikih zelo pogoste, zato se je že pred prib- ližno 15 leti začela izvajati psihološka rehabilitacija, ki poteka v obliki sku- pinskih pogovorov. V posamezno skupino je vabljenih 10–12 mladostnikov. Srečanja potekajo enkrat mesečno v prostorih Oddelka za psihoonkologijo na Onkološkem inštitutu Ljubljana. Posamezno srečanje traja dve šolski uri sku- paj, srečanja se vrstijo celo šolsko leto ob prisotnosti psihologa, zdravnika in medicinske sestre. Ko se srečanja zaključijo, mladostniki nadaljujejo druženje v obliki skupinske psihofizične rehabilitacije v zdravilišču. Mladi tako sko- zi izmenjavo izkušenj in sodelovanjem pridobivajo na pozitivni samopodobi, samospoštovanju ter osvajajo nove socialne spretnosti, ki jim v samostojnem življenju pomagajo pri premagovanju težav, s katerimi se srečujejo. Dosedanji rezultati takega načina povezovanja so pokazali, da se tako precej izboljša njihova psihosocialna vključitev v družbo ( Zaletel, 2013). Način sledenja in vrste preiskav za odkrivanje poznih posledic Zdravnik opravi pri prvem obisku bolnika in pri vseh nadaljnjih pregledih najprej klinični pregled, ki ga skupaj z anamnezo usmeri v odkrivanje poznih posledic. Glede na vrsto zdravljenja mu priporoči še nadaljnje preiskave za odkrivanje sekundarnih tumorjev in ostalih okvar (Zaletel, 2013): • radiološki pregled dojk bolnicam vsako leto, izmenoma mamografija in magnetnoresonančna preiskava dojk ter še dodatno ultrazvok dojk; • pregled ščitnice z eventualno ultrazvočno punkcijo, laboratorijske pre- iskave ščitničnih hormonov; • pregled prebavil (ultrazvočna preiskava trebuha, pregled blata na kri, • kolonoskopija) in sečnega mehurja (pregled urina); • oceno delovanja srca: pregled pri kardiologu, obremenitveno testira- nje, UZ srca; • pljuč: rentgenska preiskava pljuč, spirometrija, difuzijska zmogljivost za CO; • ledvic: pregled 2. jutranjega urina, kreatinina, eventualni klinični pre- gled pri nefrologu; • spolnih žlez: določitev bazalnih serumskih koncentracij hormonov, te- stosterona itd.; • morebitni pregled pri endokrinologu (testiranje rezerve hipofize); • psihološki pregled. 186 V Sloveniji za ocenjevanje poznih somatskih posledic uporabljamo svoj sis- tem ocenjevanja, ki predstavlja prilagojene kriterije CTCAE. Za analizo pre- živetja uporabljamo Kaplan- Maeier-jevo lestvico ter model po COX-u (Jereb, 2012). Tako sistematično, celostno sledenje poznih posledic zdravljenja raka v otroštvu za celo državo je v Evropi uveljavljeno le še na Nizozemskem. Bol- nikom zagotavljamo redno sledenje, poleg tega pa beležimo pozne posledice v podatkovno bazo in jih koreliramo z različnimi dejavniki tveganja. Razi- skovalno delo je namreč pomemben del Infrastrukturnega programa. (Zaletel, 2011). Vključeni smo tudi v evropsko združenje PanCare in v sklopu tega v študijo PanCareSurfUp, v kateri sodeluje šestnajstih evropskih inštitucij iz enajstih držav. Študijo za analizo okvar srca, sekundarnih tumorjev ter pozne umr- ljivosti po več kot petih letih od postavitve diagnoze raka v otroštvu, vodi v Sloveniji doc. dr. Lorna Zadravec Zaletel. Vloga medicinske sestre v postopku sledenja bolnikov V stalnem sodelovanju s člani tima za sledenje poznih posledic, opravlja me- dicinska sestra delo v okviru svojih kompetenc, kot navaja Gruban (2004), «sposobnosti uporabe znanj in drugih zmožnosti, ki so potrebne, da nekdo uspešno, učinkovito in v skladu s standardi delovne uspešnosti izvrši določeno nalogo.« Sodelovanje pri zdravljenju v okviru zdravstvenega tima: • sodeluje z zdravnikom pri ambulantnem pregledu: tiska napotnice, ki jih izda zdravnik za nadaljnje preiskave, in daje bolnikom ustrezna na- vodila; • beleži laboratorijske in radiološke preiskave; • vodi seznam izdanih napotnic po posameznih specialističnih področjih (za kardiologa, nefrologa, endokrinologa, stomatologa itd.); • z administratorjem koordinira seznam izvidov ter pošiljanje raznih pi- snih obvestil bolniku, nepregledane izvide ponovno predloži v pregled zdravniku; • fotokopira pridobljene izvide od drugih specialistov, fotokopije shrani v mapo v arhivu ambulante za sledenje poznih posledic, zložene po specialističnih področjih, originalne izvide vloži v popise bolnikov in jih predloži zdravniku v pregled; • naroča predane bolnike po zapisu pediatričnega konzilija s pošiljanjem pisnih vabil in razporejanjem pregledov v urnik ambulante za kasne 187 posledice; • poizveduje za neodzivnimi bolniki na Pediatrični kliniki in v drugih zdravstvenih ustanovah; • vodi seznam prvič pregledanih bolnikov ter tistih, ki niso prišli na letni kontrolni pregled. Interdisciplinarno in multisektorsko povezovanje za zagotavljanje kakovostne obravnave bolnika: • koordinira nadaljnje preglede pri drugih specialistih v ambulantah zu- naj Onkološkega inštituta Ljubljana; • dogovarja se z laborantom glede nerutinskih laboratorijskih preiskav; • z novimi podatki dopolnjeno dokumentacijo bolnikov razvršča po di- agnozah in jih predloži računalničarju za vpis v računalniško bazo; • sodeluje s tajništvom Ustanove Mali vitez tako pri organizaciji psiho- loške kot tudi skupinske psihofizične rehabilitacije v zdraviliščih; • pripravi obrazce (vložni karton bolnika, vprašalnik, soglasje, prijavni- ca za včlanitev v Svet Malih vitezov in njihove regijske skupine). Zdravstveno-vzgojno delo: Med obiskom bolnika v ambulanti poskušamo njegovo pozornost s pogovo- rom usmeriti tudi v zdravstveno-vzgojno delo, kamor spadajo priporočila za zdrav način življenja, saj je z upoštevanjem teh zmanjšana možnost nastanka nekaterih vrst rakov in bolezni srčno-žilnega sistema. Še zlasti je poudarek na vsakodnevni, zmerni telesni aktivnosti (odsvetujemo tekmovalni šport), vzdrževanju normalne telesne teže z zdravo prehrano (hrano z zmanjša- no vsebnostjo holesterola in trigliceridov ter povečano vsebnostjo vlaknin). Ženske dobijo tudi zgibanke za redno samopregledovanje dojk 1-krat meseč- no po menstruaciji, moški navodila za samopregledovanje mod. Tistim, ki jim v ambulanti izmerimo povišan krvni pritisk v ambulanti, svetujemo, da si ga pogosteje nadzirajo tudi sami doma. Priporočamo jim tudi pazljivost pri son- čenju in izogibanje ionizirajočemu sevanju, kajenju ter uživanju alkoholnih pijač. Poudarek je tudi na upoštevanju navodil za varnost in zdravje pri delu. RAZPRAVA Na Onkološkem inštitutu Ljubljana že 30 let zagotavljamo vsem bolnikom, ki so se zdravili zaradi raka v otroštvu, celostno sledenje poznih posledic in psihosocialno rehabilitacijo. V večini tujih držav tem bolnikom po 20. letu ne zagotavljajo sledenja poznih posledic, zato ima od bivših bolnikov, ki so 188 se zdravili zaradi raka v otroštvu, v teh državah le peščica zadostno znanje o ogroženosti za nastanek poznih posledic (Hess et al., 2011). V tujini, še zlasti na Švedskem, Irskem, Poljskem, v Angliji in Italiji ter tudi v nekaterih državah ZDA, veliko dela pri sledenju poznih posledic opravljajo tako imenovane raz- iskovalne sestre, ki s pomočjo pogovorov z bolniki dobijo vpogled v njihove zdravstvene težave. Nato jih usmerijo na pregled in zdravljenje k ustreznim specialistom. Tudi tam opravljajo delo v timu za sledenje poznih posledic kot sestre-koordinatorke skupaj s pediatrom ali brez njega. V Teksasu deluje kli- nika za sledenje poznih posledic v okviru bolnišnice “MD Anderson Cancer Center,” kjer dobi bolnik formular, s katerim ugotovijo, kakšno vrsto sledenja potrebuje, in ga na podlagi njegove lastne odločitve usmerijo na spremljanje k osebnemu zdravniku ali pa k specialistu za posamezno vrsto raka. Pri nas kljub temu, da so dane vsem dokaj dobre možnosti zdravstvenega varstva, še vedno vsi bolniki ne izkoristijo možnosti dolgoročnega sledenja. Največji izziv našega tima je, kako poiskati še preostale “izgubljene bolnike” in jih pridobiti za pregled v naši ambulanti. ZAKLJUČEK Iz člankov tako naših kot tujih strokovnjakov je razvidno, da so pozne po- sledice pri bolnikih zdravljenih v otroštvu in mladosti pogoste in da je zato treba te bolnike doživljenjsko spremljati. Z naraščanjem pojavljanja raka in z boljšimi možnostmi za ozdravitev, je tudi vedno več preživelih, za katere bo v prihodnosti treba poskrbeti ter vložiti trud za pridobitev njihovega sodelova- nja z namenom, da bi jih v kar največjem obsegu zajeli v sledenje njihovega zdravstvenega stanja in jim tako omogočili boljšo kakovost življenja. LITERATURA Erman, N., Todorovski, L. & Jereb, B., 2012. Late somatic sequelae after treatment of childhood cancer in Slovenia. Bio Med Central Research Notes, 5, pp. 225-234. Fryer, C., 2011. Late Effect in Childhood Cancer Survivors: A Rewiew with a Framing Effect Bias? Pediatric Blood & Cancer, 57, pp. 1100-1103. Hess, L.S., Jóhannsdóttir, M.I., Hamre, H., Kiserud, E.C., Loge, H.J. & Fossa, D.S., 2011. Adult survivors of childhood malignant lymphoma are not aware of their risk of late effect. Acta Oncologica, 50, pp. 653-659. 189 Jereb, B., 2012. Mali vitezi:otroci, ki so preboleli raka. Celje: Celjska Mohorjeva družba, pp. 132–148. MD Anderson Cancer Center, 2016. Follow-up Care. The University of Texas, 20(1), pp. 1-2. Available at: https://www.mdanderson.org/patients-family/life-after-cancer/ follow-up_february 2016.pdf [23. 2. 2016]. Rajendran, R., Abu, E., Fadl, A. & Byrne, C.D., 2013. Late effects of childhood can- cer treatment: severe hypertriglyceridaemia, central obesity, non alcoholic fatty liver disease and diabetes as complications of childhood total body irradiation. Diabetic medicine, 10, pp. 239-242. Zadravec Zaletel, L., 2011. Pozne posledice zdravljenja raka v otroštvu. In: Matos, E. & Boc, M. eds. 7. dnevi internistične onkologije, Onkološki inštitut Ljubljana, 11. in 12. november 2011. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana, Sektor za internistično onkologijo: Slovensko zdravniško društvo, Sekcija za internistično onkologijo, pp. 27-43. Zadravec Zaletel, L., 2013. Kasne posledice zdravljenja raka. In: Kotnik, M. ed., On- kološka zdravstvena nega in onkologija: teoretične in praktične osnove: 2. strokovno izobraževanje, Onkološki inštitut Ljubljana, 6., 14., 21. in 27. marec 2013. Ljublja- na: Onkološki inštitut, Dejavnost zdravstvene nege in oskrbe, pp. 153-162. Zadravec Zaletel, L., 2014. Okvara srca zaradi kemoterapije in obsevanja. In: Gričar, M. ed., Uporabna kardiologija 2014: poudarki in nasveti, zbornik predavanj. Porto- rož, 30. januar-1. februar 2014.:Ljubljana: Edumedic, pp. 103-105. 190 MEDICINSKA UPORABA KANABINOIDOV – KDAJ IN KOMU? Medical use of cannabinoids - when and for whom? Prim. mag. Slavica Lahajnar Čavlovič, dr. med. Onkološki inštitut Ljubljana, Sektor operativnih dejavnosti, Oddelek za anestezijo in intenzivno terapijo operativnih strok slahajnar@onko-i.si IZVLEČEK Kanabis so ljudje uporabljali za lajšanje simptomov različnih bolezni, pred- vsem bolečine, že v davni zgodovini. Najbolj pomembno psihoaktivno učin- kovino kanabisa, to je delta-9-tetrahidrokanabinol, danes izdelujemo tudi sintetično. Pogosto sočasno uporabljamo sintetičen kanabidiol. Oba deluje- ta na kanabinoidne receptorje, prvi v centralnem živčnem sistemu in drugi v perifernem imunskem sistemu. Zaradi neželenih učinkov, predvsem psiho- aktivnih učinkov tetrahidrokanabinola, je uporaba medicinskih kanabinoidov nadzorovana. Zaradi premalo trdnih dokazov o učinkovitosti so kanabinoidi primerni za lajšanje simptomov, kadar so ti neobvladani z običajnimi zdravili. Nekaterim bolnikom lahko izboljšajo kakovost življenja. Ključne besede: kanabis, medicinski kanabinoidi, THC ABSTRACT Cannabis has been used to relieve the symptoms of various diseases, particu- larly pain, already in ancient history. Today we produce delta-9-tetrahydro- cannabinol, the most important psychoactive ingredient of cannabis, synthe- tically. Often we concomitant use the synthetic cannabidiol. Both act on cannabinoid receptors, first one in the central nervous system and the other in the peripheral immune system. Because of side effects, particularly psychoa- ctive of tetrahydrocannabinol, the medical use of cannabinoids is controlled. Due to the lack of robust evidence of efficacy, cannabinoids are suitable for the 191 relief of symptoms when they are not controlled with conventional medicati- ons. They can improve quality of life for some patients. Key words: cannabis, medical cannabinoids, THC UVOD Mnenja strokovnjakov o medicinski uporabi kanabinoidov so deljena in veli- kokrat nasprotna. V razpravo o marihuani se vključujejo mediji, laična javnost in politika. Strokovnjaki za zdravljenje bolečine opozarjajo na pomen racionalne rabe ka- nabinoidov zaradi njihovih psihotropnih učinkov, podobno kot pri opioidih. Pri obeh obstaja možnost nepravilne uporabe in zlorabe. Potreben je pravilen izbor bolnikov, nadzor nad uporabo ter spremljanje terapevtskih in neželenih učinkov. Varnost kanabinoidov ob dolgotrajni uporabi ni raziskana. V okviru multimodalnega zdravljenja bolečine so kanabinoidi lahko dopolnilno zdravi- lo pri zdravljenju bolečine z opioidi. V paliativni obravnavi bolnikov so kanabinoidi lahko zdravilo za zdravljenje slabosti in bruhanja med kemoterapijo, anoreksije pri bolnikih z rakom ali aidsom ter spastičnosti pri bolnikih z multiplo sklerozo. Za druge indikacije je premalo dobrih raziskav. Raziskave o medicinski uporabi kanabinoidov so sicer številne, vendar jih veliko ne zadosti kriterijem randomizirane kontrolirane študije. Bolniki, od- merki in pot vnosa zdravil so različni. Čas spremljanja je kratek. Zgodovina medicinske uporabe kanabinoidov Marihuana je ulično ime za rastlino Cannabis sativa. Kanabis je tretja najbolj pogosto uporabljena droga, za alkoholom in tobakom. Gojenje, posedovanje in distribucija kanabisa so zakonsko nadzorovani in regulirani. V večini držav Evrope je prepovedana rekreacijska uporaba kanabisa. Kanabis so uporabljali za lajšanje simptomov različnih bolezni, predvsem bo- lečine, že v davni zgodovini. Raziskovanje medicinskih lastnosti ekstraktov in tinktur iz kanabisa se je začelo sredi devetnajstega stoletja. Zaradi prepovedi uporabe kanabisa in nestandardne sestave pripravkov iz kanabisa ter zaradi drugih bolj učinkovitih zdravil se je konec devetnajstega stoletja raziskovanje ustavilo. V šestdesetih letih se je močno razmahnila rekreacijska uporaba kanabisa. Poročanju o dobrih učinkih pri lajšanju različnih simptomov so sledile nove 192 raziskave o medicinski uporabi kanabisa. Leta 1964 je bil izoliran delta- 9-tetrahidrokanabinol (THC), ki je najbolj pomembna psihoaktivna sestavina kanabisa. Pred tem je bil izoliran kanabidiol (CBD), ki nima psihoaktivnih učinkov, in kasneje številni drugi fitokanabinoidi. V kanabisu jih je več kot šestdeset. V osemdesetih letih sta bila umetno pridobljena prva kanabinoida za zdravljenje anksioznosti, slabosti, anoreksije in bolečine, to sta dronabilon (sintetičen THC) in nabilon (analog sintetičnega THC). V devetdesetih letih so pri človeku odkrili kanabinoidne receptorje, kamor se kanabinoidi vežejo in izrazijo svoje učinke, ter človeku lastne endokanabinoi- de. Receptorji CB1 se nahajajo predvsem v centralnem živčnem sistemu, to je možganih in hrbtenjači. Koncentracija receptorjev CB2 je večja na periferiji, predvsem v imunskem sistemu. Danes je znano, da ima endokanabinoidni sis- tem pri človeku pomembno fiziološko vlogo za delovanje živčevja in imun- skega sistema in tako pripomore k ravnovesju v telesu. Učinki kanabinoidov THC se veže predvsem na receptorje CB1 in deluje psihoaktivno, protibole- činsko, učinkuje proti bruhanju (antiemetično), sprošča mišice in povečuje apetit. CBD se veže na receptorje CB2 in ima protivnetno in protibolečinsko delova- nje. Zaradi antipsihotičnega in anksiolitičnega delovanja zmanjšuje psihoak- tivne in anksiozne učinke THC. Pripisujejo mu še številne druge učinke, kot so antiepileptičen, nevroptotektiven, antioksidativen in imunomodulatoren. Ti učinki so v klinični praksi še premalo raziskani. Indikacije za uporabo medicinskih kanabinoidov v onkologiji V paliativni oskrbi bolnikov lahko uporabljamo kanabinoide (Dronabilon -THC) kot antiemetike pri slabosti in bruhanju med kemoterapijo. Antiemeti- čen učinek je manjši kot pri antiemetikih, ki delujejo na serotoninske receptor- je, in večji kot pri metoklopramidu, vendar imajo kanabinoidi več neželenih učinkov (Davis, 2008). Pri onkoloških bolnikih z anoreksijo so kanabinoidi kot spodbujevalci apetita manj učinkoviti kot megestrol oziroma je njihov učinek primerljiv s placebom (Strasser et al., 2006). Če je pri bolnikih z rakom, multiplo sklerozo ali poškodbo hrbtenjače bolečina neobvladana, kljub optimalni uporabi opioidov ali imajo ti neobvladane neže- lene učinke, lahko poskusimo zdravljenje s kanabinoidi. Učinkoviti so pred- vsem pri zdravljenju bolnikov z nevropatsko bolečino (Johnson et al., 2013; Portenoy et al., 2012). Odmerki so individualni in jih je treba titrirati, kar 193 pomeni, da začnemo zdravljenje z majhnimi odmerki in jih večamo do žele- nega učinka. Imajo zmeren protibolečinski učinek in lahko zmanjšajo potrebo po opioidih. V študiji, v kateri so primerjali učinke kombinacije THC in CBD s THC in placebom, so ugotovili, da je kombinacija THC in CBD bolj učin- kovita od placeba in ima manj neželenih učinkov kot THC. Tridesetodstotno zmanjšanje bolečine, kar je klinično pomembno, so dosegli pri 43 odstotkih bolnikov. Protibolečinski učinek je bil primerljiv s kodeinom (Johnson et al., 2010). Neželeni učinki, to so vpliv na kognitivne in gibalne funkcije, spre- memba zaznave in razpoloženja, so bili blagi in odvisni od odmerka zdravila. Zaradi neželenih učinkov veliko bolnikov preneha zdravljenje bolečine s ka- nabinoidi (Sanchez et al., 2009). Potrebnih je več raziskav, ki bodo pokazale razmerje dobrobiti in tveganja, učinkovite odmerke in optimalno pot vnosa ter varnost dolgoročne uporabe. Dokazi za uporabo Dronabilona (THC) pri neonkološki nevropatski bolečini, bolečini pri revmatoidnem artritisu, Tourettovem sindromu in tikih ter upo- raba CBD za številne bolezni, ki jih navajajo največji privrženci medicinske uporabe kanabinoidov, so premalo trdni: • anksioznost • Dravetov sindrom pri otrocih (na zdravljenje neodzivna epilepsija) • distonija in diskinezija (Huntingtonova bolezen, Parkinsonova bole- zen) • anksioznost in posttravmatski stresni sindrom • shizofrenija (antipsihotičen učinek) • odvisnost in odtegnitveni sindrom • diabetes • glavkom • astma • debelost • encefalopatija pri bolezni norih krav • Alzheimerjeva bolezen • ishemija • vnetje in sepsa (protivnetno delovanje). V laboratorijskih pogojih so opazovali antiproliferativen učinek kanabinoidov na tumorskih celicah. V klinični praksi ta učinek ni bil dokazan in kanabinoi- dov ne uporabljamo za zdravljenje ali preprečevanje raka. Neželeni učinki kanabinoidov Neželeni učinki so odvisni od odmerka. Najbolj pogosti so psihotropni učin- 194 ki THC, to so vpliv na miselne in gibalne funkcije ter sprememba zaznave in razpoloženja, kot so kognitivna-miselna zamračenost, evforija, zaspanost. Možen je nastanek halucinacij, napadov panike in psihoz. Pri rizičnih posa- meznikih je uporaba kanabisa v adolescenčnem obdobju lahko vzrok za na- stanek shizofrenije. Pri psihiatričnih bolnikih kanabinoidi lahko povzročijo kognitivno-vedenjske motnje, zato je pri njih potrebna posebna previdnost. Srčni bolniki s hudo ishemijo srca, srčnim popuščanjem ali motnja- mi ritma so ogroženi zaradi ortostatske hipotenzije in refleksne ta- hikardije. Kanabinoidi lahko sprožijo epileptičen napad pri bol- nikih z epilepsijo, čeprav pri nekaterih zmanjšajo prag za napad. Previdnost je potrebna tudi pri bolnikih z močno zmanjšanim delovanjem ledvic ali jeter. Možne so številne interakcije z drugimi zdravili, predvsem psihotropnimi, kjer se poveča depresivni učinek na centralno živčevje. Dol- gotrajna uporaba kanabinoidov lahko vodi v upad kognitivnih funkcij in za- svojenost (9 %). Rekreativni uživalci kanabisa pogosto poudarijo podatek, da je zasvojenosti pri uporabi kanabisa veliko manj kot pri uživanju alkohola (15 %) in tobaka (32 %) ter kokaina in heroina. Zdravila na osnovi kanabinoidov V Evropi in drugod so registrirane učinkovine in zdravila iz naravnih fitoka- nabinoidov in sintetičnih kanabinoidov. Lahko vsebujejo samo THC ali kom- binacijo THC in CBD. Bolnik jih zaužije v obliki kapljic, tablet in kapsul ali v farmacevtski obliki ustnega pršila. Zdravilo iz konoplje je nabiximol v obliki ustnega pršila (Sativex®). Vsebuje uravnoteženo razmerje naravnih kanabinoidov THC in CBD. Registrirano je za bolnike z multiplo sklerozo, predpisuje pa se tudi bolnikom z bolečino za- radi raka. Kapljice dronabilon kot magistralen pripravek, tablete Cesamet® in kapsule Marinol® vsebujejo sintetičen THC in jih predpisujemo za slabost in bruhanje zaradi kemoterapije ter izgubo telesne teže pri bolnikih z rakom ali aidsom. Uporabljajo se tudi pri zdravljenju bolečine. Raziskave v prihodnosti Zaradi neželenih psihotropnih učinkov THC raziskovalci iščejo zdravila z naj- boljšim razmerjem THC in CBD, druge uporabne nepsihoaktivne učinkovine iz konoplje, selektivne receptorske agoniste CB2, periferno delujoče kanabi- noide in inhibitore razgradnje telesu lastnih endokanabinoidov. 195 V Sloveniji Do pred kratkim so kanabis in njegovi pripravki sodili v prvo skupino prepo- vedanih drog. Zato sta bila prepovedana njihovo predpisovanje in medicinska uporaba. S spremembo Uredbe o razvrstitvi prepovedanih drog je Vlada RS junija 2014 izdala dovoljenje za uporabo zdravil na osnovi sintetičnih kanabi- noidov. Zaradi vsebnosti psihotropnega THC so razvrščena v drugo skupino prepovedanih drog, kot so opioidi. Zdravniki jih lahko predpisujejo na recept v dvojniku (bel Rp) in izdajo recepta morajo vpisati v knjigo narkotikov. Tuj- cem mora recept izdati slovenski zdravnik. V Sloveniji še ni registriranega zdravila na osnovi kanabinoidov. Imamo pa možnost uporabe magistralnega pripravka v obliki kapljic iz dveh sintetičnih kanabinoidov, dronabilona (THC) in kanabidiola (CBD). Učinkovini sta uvr- ščeni na listo nujno potrebnih zdravil. JAZMP je izdala začasno dovoljenje za promet z zdravilom. Komisija za zdravila na OI je odobrila enomesečno uporabo dronabilona (THC) v kombinaciji s kanabidiolom (CBD) pri desetih bolnikih na oddelku za akutno paliativno oskrbo. Treba je izdelati strokovno podprte indikacije in navodila za uporabo. Nuj- no je ozaveščanje zdravstvenih delavcev, bolnikov in javnosti. Odprto ostaja vprašanje finančnih sredstev za zdravila na osnovi kanabinoidov. RAZPRAVA Najbolj pomembna psihoaktivna učinkovina kanabisa je THC. Z vezavo na receptorje CB1 v centralnem živčnem sistemu deluje protibolečinsko, antie- metično, sprošča mišice in povečuje apetit. Njegovi psihotropni učinki so pri bolnikih nezaželeni. Vpliva na miselne in gibalne funkcije, spreminja zazna- vo in razpoloženje in tako lahko povzroča kognitivno-miselno zamračenost, evforijo in zaspanost. CBD ima tudi protibolečinsko delovanje in v nasprotju s THC antipsihotično delovanje. Zaradi dopolnjujočega se protibolečinskega delovanja in nasprotnega psihoaktivnega delovanja je smiselna njuna sočasna uporaba, kar lahko dosežemo z magistralnim pripravkom, ki je pri nas na vo- ljo. Običajno ju pripravimo v razmerju THC:CBD 1:1 ali 1:2. Zagovorniki medicinske uporabe sintetičnih kanabinoidov in predvsem na- ravnega kanabisa, THC, CBD in drugim kanabinoidom pripisujejo številne druge zdravilne učinke, ki pa niso bili potrjeni s študijami. V klinični praksi najbolj pogosto uporabljamo THC in CBD za lajšanje slabosti in bruhanja med kemoterapijo, lajšanje bolečine, predvsem nevropatske, kadar ni ob- vladana z običajnimi protibolečinskimi zdravili, in za povečanje apetita pri 196 kaheksiji. V kliničnih raziskavah so se ti učinki izkazali za zmerne. Večkrat so bila druga zdravila, ki jih uporabljamo z istim namenom, bolj učinkovita. Pre- majhna učinkovitost in neželeni psihoaktivni učinki so bili velikokrat vzrok za prenehanje zdravljenja, kar je tudi izkušnja pri zdravljenju naših bolnikov. Potrebnih je več raziskav, ki bodo pokazale razmerje dobrobiti in tveganja, učinkovite odmerke in optimalno pot vnosa ter varnost dolgoročne uporabe. ZAKLJUČEK THC in CBD sta endokanabinoidna modulatorja. Za bolnike z rakom, ki so na kroničnem opioidnem zdravljenju bolečine, jim je slabo in bruhajo zaradi kemoterapije ali izgubljajo telesno težo zaradi pomanjkanja apetita, so zdra- vila na osnovi kanabinoidov dodatna možnost zdravljenja simptomov, če so ti neobvladani z običajnimi zdravili. Nekaterim bolnikom lahko izboljšajo ka- kovost življenja. Zmotna so prepričanja in pričakovanja, da s kanabinoidi zdravimo raka ali preprečujemo njegovo ponovitev, da kanabinoidi ne povzročajo odvisnosti in da so veliko manj škodljivi od alkohola in tobaka. Zdravniki verjamemo, da imajo kanabinoidi mesto v medicini, vendar so do sedaj dokazi premalo trdni. Njihova dobrobit pogosto ne odtehta tveganja. Promotorji uporabe so predvsem bolniki, ki imajo največkrat izkušnje z nele- galnimi pripravki in kajenjem marihuane. Do uporabe teh jih je pripeljala sti- ska zaradi neozdravljive bolezni ali neobvladanih simptomov ter nedostopnost zdravil na osnovi kanabinoidov. Bolniki od nas pričakujejo in si zaslužijo, da jim ponudimo tudi to možnost zdravljenja (Ware & Desroches, 2014). V naslednjih letih pričakujemo več rezultatov raziskav o uporabi kanabinoi- dov pri stanjih, ki jih medicina z običajnimi zdravili še ne obvladuje dobro. Treba je pridobiti lastne izkušnje, izdelati strokovno podprte indikacije in na- vodila za uporabo. Nujno je ozaveščanje zdravstvenih delavcev, bolnikov in javnosti. Vse to bo pripomoglo k racionalni in varni uporabi medicinskih ka- nabinoidov in zaščitilo bolnike pred nepotrebnimi stroški in zapleti, ki so jim izpostavljeni na črnem trgu. LITERATURA Davis, M.P., 2008. Oral nabilone capsules in the treatment of chemotherapy-induced nausea and vomiting and pain. Expert Opin Investing Drugs, 17 (1), pp. 85-95. 197 Johnson, J.R., Burnell-Nugent, M., Lossignol, D., Ganae-Motan, E.D., Potts, R. & Fallon, M.T., 2010. Multicenter, double-blind, randomized, placebo-controlled, parallel-group study of the efficacy, safety and tolerability of THC:CBD extract and THC extract in patients with intractable cancer-related pain. Journal of Pain and Symptom Management, 39(2), pp.167-179. Johnson, J.R., Lossignol, D., Burnell-Nugent, M. & Fallon, M.T., 2013. An open- la- bel extension study to investigate the long-term safety and tolerability of THC/CBD oromucosal spray and oromucosal THC spray in patients with terminal cancer-related pain refractory to strong opioids analgetics. Journal of Pain Symptom Management; 46(2), pp. 207-218. Portenoy, R.K., Ganae-Motan, E.D., Allende. S., Yanagihara, R., Shaiova, L., Wein- stein, S., et al., 2012. Nabiximols for opioid-treated cancer patients with poorly-con- trolled chronic pain: a randomized, placebo-controlled, graded-dose trial. The Journal of Pain, 13(5), pp. 438-449. Sanchez, E.M., Furukawa, T.A., Taylor, J. & Martin, J.R., 2009. Systematic review and meta-analysis of cannabis tretment for chronic pain. Pain Medicine, 10(8), pp. 1353-1368. Strasser, F., Luftner, D., Possinger, K., Gernot, E., Ruhstaller, T., Winfried,M. et al., 2006. Cannabis-In-Cachexia-Study-group. Comparison of orally administered canna- bis extract and delta-9-tetrahydrocannabinol in treating patients with cancer-related anorexia-cachexia syndrome: a phase III, randomized, double-blind, placebo-contro- lled clinical trial from the Cannabis-In-Cachexia-Study-Group. Journal of Clinical Oncology, 24(21), pp. 3394-3400. Ware, M.A. & Desroches, J., 2014. Medical cannabis and pain. Pain Clinical updates, 22(3), pp. 1-7. 198 KOMPLEMENTARNI IN ALTERNATIVNI PRISTOPI LAJŠANJA BOLEČINE PRI BOLNIKIH Z RAKOM Complementary and alternative cancer pain management Majda Čaušević, dipl. m. s., dipl. upr. org. Onkološki inštitut Ljubljana, Ambulanta za zdravljenje bolečine mcausevic@onko-i.si IZVLEČEK Kakovost življenja zajema fizične, psihosocialne, socialne in duhovne dimenzije v življenju posameznika. Kronična bolečina pri bolniku z rakom ima lahko velik vpliv na kakovost življenja. Obsežne operacije, radioterapija in kemoterapija so usmerjene v podaljšanje preživetja, pri čimer je pomembnost kakovosti življenja pri bolnikih drugotnega pomena. Kronična bolečina pri bolniku z rakom je večplastna in kompleksna za razumevanje. Obvladova- nje bolečine vključuje farmakološke in nefarmakološke pristope. Kljub temu ima še vedno okoli polovica bolnikov z rakom neobvladano bolečino. Strah pred bolečino je celo večji kot strah pred smrtjo. Prispevek prikazuje uporabo komplementarnih in alternativnih pristopov za lajšanje kronične bolečine pri bolnikih z rakom. Ključne besede: bolečina, rak, komplementarna in alternativna terapija ABSTRACT Quality of life encompasses the physical, psychosocial, social and spiritual dimensions of life lived by a person. Cancer pain is one of the physical com- ponent has tremendous impact on the quality of life of the patient. Agressive surgeries, radiotherapy and chemotherapy focus more on prolonging the sur- vival of the patient failing to realize that the quality of life lived also matters equally. Cancer pain is multifaceted and complex to understand. Managing pain involves pharmacological and non pharmacological interventions. But still there are almost half of all cancer patients who suffer from uncontrolled 199 pain. They fair pain more than death. This paper reviews complementary and alternative therapy approaches for cancer pain. Key words: pain, cancer, complementary and alternative therapy UVOD Državni center za komplementarno in alternativno medicino v ZDA (The Na- tional Center for Complementary and Alternative Medicine – NCCAM) de- finira komplementarno in alternativno medicino kot skupino medicinskih in zdravstvenovarstvenih pripomočkov in izdelkov, ki niso del uradne medicine (NCCAM, 2012). Uporaba komplementarne in alternativne medicine narašča po vsem svetu, še posebej med bolniki z rakom (Somani, 2014). Bolečina je skupen problem bolnikov z rakom, predvsem v prvih nekaj letih po zdravlje- nju. V povprečju ima 5–10 % bolnikov hudo kronično bolečino, ki onemogo- ča bolnikove funkcionalne sposobnosti v vsakdanjem življenju. Poleg tega se je več kot 40 % bolnikom z rakom podaljšalo preživetje za deset let. Zaradi tega narašča zaskrbljenost glede povzročanja dolgotrajnih neželenih učinkov zaradi jemanja opioidov, tveganja zlorabe ter predoziranja. Strokovnjaki kot strategijo zdravljenja bolečine priporočajo multimodalne ukrepe, ki vključu- jejo nefarmakološke metode lajšanja bolečine, enako kot pri kronični bolečini pri nerakavih boleznih. Namen teh ukrepov ni le zagotavljanje udobja, tem- več tudi izboljšanje funkcionalne sposobnosti bolnika v vsakdanjem življenju (Glare et al., 2014). V literaturi najdemo podatek, da so bolečina, depresija in nespečnost močni napovedovalci, da bodo bolniki uporabili nefarmakološke metode za lajšanje teh simptomov (Fouladbakhsh & Stommel, 2010). Bolečina in rak V literaturi novejšega letnika lahko preberemo, da polovica bolnikov z ra- kom še vedno trpi zaradi neobvladane bolečine. Bolniki se bolj bojijo bo- lečine kot smrti (Singh & Chaturvedi, 2015). Bolečino delimo po različnih kriterijih. Glede na trajanje ločimo akutno in kronično bolečino (Chapman, 2012a), ki je pri bolnikih z rakom zelo razširjena (Sharma & Leon-Casasola, 2013). Kronični bolečinski sindrom vpliva na telesno, duševno in socialno delovanje (Chapman, 2011). Breivik s sodelavci (2009) ugotavlja, da bolečina vpliva na vsakodnevne aktivnosti in socialne stike. Bolniki so poročali, da jih je bolečina ovirala pri koncentraciji in razmišljanju (51 %), pri vsakodnevnih 200 aktivnostih (69 %) in povzročila, da so bili drugim v breme (43 %). Bolniki so poročali, da niso zmogli poskrbeti zase in druge (30 %), in 52 % bolnikov je navajalo, da bolečina vpliva na njihovo delovno uspešnost. Manj kot polovica (48 %) vseh bolnikov je poročala, da bolečina ne vpliva na njihovo kakovost življenja. Bolečina lahko vpliva tudi na razpoloženje in psihološko delova- nje. Vpliv kronične bolečine na funkcionalne sposobnosti in na spanje lahko privede do vsakodnevne utrujenosti (Chapman, 2011). Vsekakor so boleči- ne, povezane z rakom, še vedno velika težava bolnikov v vseh fazah bolezni (Chapman, 2012a). Obvladovanje bolečine Rana in sodelavci (2011) razpravljajo, da bi lajšanje bolečine morala biti člo- vekova pravica. Pri uravnavanju bolečine je fleksibilnost ključnega pomena. Vsekakor se diagnoza, stopnja bolezni, odziv na bolečino in ukrepi ter oseb- ne preference med bolniki razlikujejo (Chapman, 2012b). Učinkovito lajšanje bolečine je odvisno od celovite ocene fizičnih, psiholoških, socialnih in du- hovnih vidikov. Taka ocena služi kot temelj za nadaljnje multidisciplinarne ukrepe (Paice & Ferrell, 2011). Kronično bolečino je težko zdraviti, kar vodi k večji obolevnosti, težavam z duševnim zdravjem, kot je depresija, ter bistveno zmanjša kakovost življenja (Sabiston, et al., 2012). Farmakološko zdravljenje je temelj za lajšanje bolečine pri raku (Paice & Fer- rell, 2011). Uporaba nefarmakoloških metod pri zdravljenju bolezni na splošno narašča (Somani et al., 2014). V nefarmakološke metode uvrščamo vse terapi- je in pristope, ki jih imenujemo tudi komplementarne in alternativne metode (KAM). Raziskave so pokazale, da so KAM koristne za različne bolezni in simptome (Goldbas, 2012). Več avtorjev (Mao et al., 2011; Avci, et al., 2011) je ugotovilo, da je v primerjavi s celotno populacijo uporaba KAM najbolj razširjena med bolniki z rakom. Mao in sodelavci (2011) vidijo razlog v tem, da verjetno diagnoza rak predstavlja nek »čustven moment«, ko so bolniki bolj pripravljeni sodelovati pri zdravljenju na različne načine. Avci in sodelavci (2011) menijo, da so razlogi za popularizacijo KAM večplastni in so povezani s socialnimi, kulturnimi, ekonomskimi in tradicionalnimi značilnostmi posa- meznih družb. Avtorji menijo, da se uporaba KAM poveča takrat, ko bolniki izvedo za diagnozo in dojemajo bolezen kot smrtno. Takrat bolniki poskusijo vse, kar je na voljo. Lee in Orman (2012) razpravljata o tem, da ljudje poiščejo dodatno pomoč v KAM, ko predpisana zdravila in terapija ne ponudita dovolj zadovoljstva. Ko nekdo sledi vsem priporočilom in upošteva vsa navodila in se njegovo počutje ne izboljša, potem ta oseba želi morda nekaj več za lajšanje 201 težav. Ljudje poiščejo KAM, ko želijo več časa in pozornosti, kot jim je po navadi dana med običajnim obiskom pri zdravniku, ali jim ni všeč oziroma ne verjamejo temu, kar so jim povedali. Za večino ljudi je pomembno že to, da so KAM poskusili, tudi če te niso učinkovite. Pokazalo se je, da je uporaba KAM povečana pri specifični populaciji, kot so bolnice, ki so preživele raka dojk (Mao et al., 2011). Tudi Bleakley in Stinson (2011) ugotavljata, da bi KAM lahko postale del klinične prakse pri zdra- vljenju raka dojk, vendar je treba narediti več raziskav na tem področju. Z metaanalizo sta avtorja želela raziskati vpliv uporabe KAM na kakovost živ- ljenja bolnic z rakom dojk. V primerjavi z ostalimi bolniki so bolniki z rakom uporabljali KAM, ker medicinsko zdravljenje ni bilo učinkovito (Mao et al., 2011). Avtorji navajajo, da so bolniki z rakom deležni več svetovanja o KAM kot ostali bolniki. Med bolniki, ki so preživeli raka, jih je skoraj 63 % poro- čalo, da so že kdaj v življenju uporabljali KAM, 43 % pa v zadnjih 12 mese- cih, ker so si želeli izboljšati počutje in imunsko odpornost, za preprečevanje bolezni in za lajšanje bolečine. Raziskava je pokazala tudi več komunikacije med bolniki in svetovalci, pri katerih bolniki z rakom iščejo informacije za uporabo KAM in jim poročajo o njihovi učinkovitosti. Avtorji ugotavljajo, da je treba razmišljati, kako najbolje vključiti KAM v zdravstveni sistem, kar bi pripomoglo k boljšemu počutju milijonov bolnikov z rakom po celem svetu. Zato bi bilo treba narediti več raziskav, na kakšen način vključiti KAM v stan- dardno zdravljenje. KAM za lajšanje bolečine je mogoče razvrstiti na različne načine. Na splošno jih razdelimo na fizikalne, kognitivne, vedenjske in ostale komplementarne in alternativne metode, bodisi invazivne ali neinvazivne (Yurdanur, 2012). Fizikalne metode Hutton in sodelavci (2008) menijo, da bi bilo najbolj optimalno, če bi fizikalne terapije postale uveljavljen del splošne strategije in bi jih uvedli že na začetku zdravljenja. Med fizikalne metode sodijo transkutana električna nevrostimu- lacija (TENS), akupunktura, akupresura, masaža, vadba, hlajenje in gretje bo- lečih področij in ostale. Nekaj virov opisuje učinkovitost posameznih metod, vendar je še vedno narejenih premalo raziskav na tem področju. Psihološke metode Psihološke metode so koristne pri odpravljanju bolečin, saj ponujajo bolniku občutek samonadzora (Hutton et al., 2008). Področje psihosocialne onkologije 202 je v zadnjih dveh desetletjih napredovalo in je podprto z dokazi, ki potrjuje- jo učinkovitost kognitivno-vedenjskih ukrepov (Paice, Ferrell, 2011). Ukrepe izvaja psiholog in zajema tako kognitivne kot vedenjske tehnike. Kognitivne tehnike so osredotočene na to, kako bolniki zaznavajo, kaj mislijo, in njihov namen je, da vplivajo na to, kako si bolniki razlagajo dogodke in telesne ob- čutke. Vedenjske tehnike so usmerjene v pomoč bolnikom, da razvijejo vešči- ne za spoprijemanje z bolečino. Take tehnike vključujejo meditacijo, hipnozo, sproščanje, reiki, psihoterapijo, molitev in ostale. Psihološke metode ne od- pravijo bolnikove bolečine, vendar mu pomagajo pri prilagajanju in spoprije- manju z njo (Hutton et al., 2008). Ostale metode Metode, ki se ne uvrščajo med fizikalne ali psihološke, pa so kljub temu zelo prisotne med KAM, so na primer refleksologija, joga, uporaba zelišč, dieta, aromaterapija, kiropraktika, vadba tai chi in muzikoterapija. Cramer in sode- lavci (2011) ugotavljajo, da je joga ena izmed najbolj uporabljenih nefarma- koloških metod pri bolnicah z rakom dojk. RAZPRAVA Kot lahko ugotovimo pri pregledu literature, meja med KAM in uradno me- dicino ni absolutna. Specifične metode in pristopi KAM so na splošno spre- jeti (Singh & Chaturvedi, 2015). V nasprotju s farmakološkimi metodami so KAM poceni ali zastonj, neinvazivne in brez stranskih učinkov. Running in Turnbeaugh (2011) v preglednem članku prikažeta dokaze o učinkovitosti po- sameznih KAM pri različnih vrstah bolečine. Pri vseh pregledanih raziskavah je bila bolečina eden glavnih simptomov, ki so ga želeli lajšati. Za učinkovi- to skrb pri obvladovanju bolečine je treba zagotoviti upoštevanje najnovejših smernic za farmakološko in nefarmakološko zdravljenje bolečine. Treba je upoštevati zmožnosti in želje bolnika pri uporabi KAM. Bolnikom je treba poudariti, da naj se KAM uporabijo skupaj z medicinskimi in farmakološkimi ukrepi. S tega vidika je priporočljivo, da naj bolniki uporabljajo različne KAM za lajšanje bolečin, vendar je potrebnih še več raziskav, ki bi podprle učinko- vitost teh metod (Yurdanur, 2012). Ameriška nevladna organizacija za boj proti raku (American Cancer Socie- ty - ACS) ima na svojem spletnem mestu objavljene podrobne informacije o različnih KAM, ki so lahko v pomoč bolnikom z rakom. Združenje obenem bolnike z rakom in njihove svojce opozarja, katerim KAM naj se izogibajo 203 zaradi narave njihove bolezni. Na njihovih spletnih straneh lahko najdemo in- formacije, ki so bolnikom v pomoč, preden se odločijo za uporabo katerokoli KAM (Singh & Chaturvedi, 2015). Informacije vsebujejo opozorila, s katerimi želijo bolnikom pomagati, katerim KAM naj se izognejo. Priporočila veljajo na splošno in ne samo za področje lajšanja bolečine, vendar lahko bolnikom služijo kot orientacija za spoprije- manje s svojo boleznijo (ACS website.http://www.cancer.org/treatment/tre- atmentsandsideeffects/complementaryandalternativemedicine/complementa- ry-and-alternative-methods-for-cancer-management): • Ali vam promotorji svetujejo, da je zdravljenje primerno za vse vrste raka? • Ali vam promotorji svetujejo, da opustite predpisano standardno medi- cinsko zdravljenje? • Ali promotorji trdijo, da vam lahko ponudijo samo ugodnosti brez stranskih učinkov? • Ali metodo ponuja oseba ali klinika? • Ali zdravljenje zahteva od vas, da potujete v drugo državo? • Ali promotorji tovrstnih storitev uporabljajo termine, kot so »znanstve- ni preboj«, »čudežno zdravljenje«, »skrivna sestavina« ali »starodavno sredstvo«? • Ali vam promotorji razlagajo učinkovitost metode na osebni čudežni zgodbi brez znanstvenih dokazov? • Ali promotorji kritizirajo medicino in znanost? • Ali je promocija objavljena v različnih medijih (revije, internet, TV, radio) in ni objavljena v znanstveno-strokovnih revijah? • Kakšne so strokovne kvalifikacije tima, ki promovira metode? Ali so prepoznani kot strokovnjaki v komplementarni in alternativni medici- ni? Na spletni strani Društva onkoloških bolnikov Slovenije najdemo vrsto infor- macij, ki so bolnikom z rakom v pomoč pri soočanju z boleznijo. Z nasveti in komentarji pomagajo bolnikom pri opisu najrazličnejših rakov ter ponudijo povezave z več ustanovami in društvi, ki se ukvarjajo z zdravljenjem raka. Bolniki lahko na spletni strani najdejo nasvete za vsakdanje življenje. Društvo ponuja tudi vključevanje bolnikov v skupine za samopomoč in individualno pomoč. Kljub veliki razširjenosti KAM pri bolnikih, bodisi v legalnem ali ne- legalnem smislu, ne najdemo na teh straneh nobene informacije ali priporočil o teh metodah in glede njihove uporabe. 204 Zavedati se moramo, da imajo prav medicinske sestre neposreden vpliv na kakovostno obravnavo bolnikove bolečine. Bolniki morajo biti seznanjeni z načinom zdravljenja bolečine in vedeti morajo, kaj lahko pričakujejo od zdravljenja, ter sprejemati odločitve v zvezi s tem. Zato morajo biti vključeni v samo zdravljenje (Rana et al., 2011). Chapman (2011) meni, da medicinske sestre, ki delajo na primarni, sekundarni in terciarni ravni, lahko s pravočas- nimi farmakološkimi in nefarmakološkimi metodami pozitivno vplivajo na kakovost življenja bolnikov pri zdravljenju kronične bolečine in pri bolnikih, ki so preživeli raka. Zato je pomembno, da medicinske sestre, ki skrbijo za bolnike z rakom, dajo ustrezen poudarek oceni bolečine in lajšanju bolečine (Chapman, 2012a). ZAKLJUČEK Kakovost življenja bolnikov z rakom lahko učinkovito izboljšamo s kombina- cijo farmakoloških in nefarmakoloških pristopov. V preteklosti lahko opazimo hiter porast uporabe KAM ravno pri bolnikih z rakom. Vsekakor je na tem področju nujno krmiljenje med znanstvenim raziskovanjem, medicinsko pre- sojo, regulatornim in kolektivnim odločanjem. Kot kaže relevantna literatura s tega področja, ima uradna medicina tudi svoje omejitve, bolniki z rakom pa potrebo po celostnem pristopu pri zdravljenju raka in lajšanju različnih simptomov bolezni. Komplementarni in alternativni pristopi lajšanja bolečine lahko ponudijo pristop, ki bi bil usmerjen tako v podaljševanje preživetja kot tudi v kakovost življenja. LITERATURA American cancer society. Aviable at: website.http://www.cancer.org/treatment/tre- atmentsandsideeffects/complementaryandalternativemedicine/complementary-and -alternative-methods-for-cancer-management [8.1.2016]. Avci, I.A., Koç, Z. & Sağlam, Z., 2012. Use of complementary and alternative me- dicine by patients with cancer in northern Turkey: analysis of cost and satisfaction. Journal of Clinical Nursing, 21(5-6), pp. 677-688. Bleakley, K. & Stinson, M., 2011. Complementary and alternative therapies: do they improve quality of life for women with breast cancer? Physical Therapy Reviews, 2(16), pp. 96-105. 205 Breivik, H., Cherny, N., Collett, B., de Conno, F., Filber, M., Foubert, AJ. rt al.,. 2009. Cancer-related pain: a pan-European survey of prevalence, treatment, and patient atti- tudes. Annals of Oncology, 20(8), pp. 1420-1433. Chapman, S., 2011. Chronic pain syndromes in cancer survivors. Nursing Standard, 25(21), pp. 35-41. Chapman, S., 2012. Cancer pain part 1: causes and classification. Nursing Standard, 26(47), pp. 42-46. Chapman, S., 2012. Cancer pain part 2: assessment and management. Nursing Stan- dard, 48(26), pp. 44-49. Cramer, H., Lange, S., Klose, P., Paul, A. & Dobos, G., 2012. Can yoga improve fatigue in breast cancer patients? A systematic review. Acta Oncologica, 51(4), pp. 559-560. Fouladbakhsh, J. & Stommel, M., 2010. Gender, symptom, experience, and use of complementary and alternative medicine practices among cancer survivors in the U.S. cancer population. Oncoogyl Nursing Forum, 37(1), pp. E7-E15. Goldbas, A., 2012. An introduction to complementary and alternative medicine. Inter- national Journal of Childbirth Education, 3(27), pp. 16-20. Glare, P.A., Davies, P.S., Finlay, E., Gulati, A., Lemanne, D., Moryl, N. et al., 2014. Pain in cancer survivors. Journal of Clinical Oncology, 32(16), pp. 1739-1747. Hutton, N., McGee, A. & Dunbar, C., 2008. A guide to cancer pain management. Bri- tish Journal of Community Nursing, 13(10), pp. 467-470. Lee, N. & Orman, C., 2012. Complementary and alternative medicine – What᾽s the attraction? International Journal of Childbirth Educ, 27(3), pp. 92-94. Mao, J.J., Palmer, C., Healy, K., Desai, K. & Amsterdam, J., 2011. Complementary and alternative medicine use among cancer survivors: a population-based study. Jou- rnal of Cancer Survivorship, 5(1), pp. 8-17. 206 National centre of complementary and alternative medicine-NCCAM, 2012. What is complementary and alternative medicine? Aviable at: http://nccam.nih.gov/sites/nc- cam.nih.gov/files/D347_05_25_2012.pdf [11.12.3013]. Paice, J.A. & Ferrell, B., 2011. The management of cancer pain. A Cancer Journal for Clinicians, 61(3), pp. 157-182. Rana, S., Gupta, R., Chaudhary, P., Khurana, D., Mishra, S. & Bhatnagar, S., 2011. Cancer pain management: basic information for the young pain physicians. Indian Journal of Palliative Care, 17(2), pp. 127-130. Running A, & Turnbeaugh M.S., 2011. Oncology pain and complementary therapy: a review of the literature. Clinical journal of oncology nursing, 15(4), pp. 374-379. Sabiston, C.M., Brunet, J. & Burke, S., 2012. Pain, movement and mind: does physi- cal activity mediate the relationship between pain and the mental health among survi- vors of breast cancer? The Clinical Journal of Pain, 28(6), pp. 489-495. Sharma, V. & Leon-Casasola, O., 2013. Cancer pain. In: Benzon HT, eds. Practical ma- nagement of pain 5th ed. Philadelphia: Elsevier Mosby; pp. 335-44. Aviable at: http:// books.google.si/books?id=kZZ5AAAAQBAJ&pg=PA1048&lpg=PA1048&dq=- s h e r m a n + m a n a g i n g + a d u l t + c a n c e r + p a i n & s o u r c e = b l & o t s = p 8 Q A - iPVeLs&sig=kPuoemOSKTrAFplZBDR3WEfRoo0&hl=sl&sa=X&e- i=zbP3Uq-ABfLH7AbDo4HYAQ&ved=0CFYQ6AEwBQ#v=onepage&q=shar- ma%20leon-casasola&f=false [01.03.2014]. Singh, P. & Chaturvedi A., 2015. Complementary and alternative medicine in cancer pain management: a systematic review. Indian Journal of Palliative Care, 21(1), pp. 105-115. Somani, S., Ali, F., Saeed Ali, T. & Sulaiman Lalani, N., 2014. Complementary and al- ternative medicine in oncology nursing. British Journal of Nursing, 23(1), pp. 40-46. Yurdanur, D., 2012. Non-pharmacological therapies in pain management. In: Pain ma- nagement – current issues and opinions, Gabor Racz, ed. In Tech, pp. 485-497. Ava- ilable at: http://www.intechopen.com/download/get/type/pdfs/id/26152 [10.03.2014]. 207 PALIATIVNA OBRAVNAVA ONKOLOŠKIH BOLNIKOV IN PROJEKT METULJ Palliative care of oncology patients and project butterly Boštjan Zavratnik, dipl. zn. Maria Gloria Mehle, dipl. m. s. Maja Ebert Moltara, dr. med. Onkološki inštitut Ljubljana, Oddelek za akutno paliativno oskrbo bzavratnik@onko-i.si mgmehle@onko-i.si mebert@onko-i.si IZVLEČEK Večina bolnikov z neozdravljivo boleznijo in njihovih bližnjih potrebuje pa- liativno oskrbo. Paliativna oskrba s celostnim pristopom zajame vse vidike oskrbe z namenom izboljšanja kakovosti življenja. Izvajamo jo v obdobju od zgodnje paliativne oskrbe do žalovanja. Državni program paliativne oskrbe je, skupaj z Akcijskim načrtom, temeljni dokument za vzpostavitev delovanja pa- liativne oskrbe na vseh nivojih zdravstvenega sistema v Sloveniji. Glede na že obstoječo strukturo našega zdravstvenega sistema je državni program predvi- del, da bi se paliativna oskrba izvajala na osnovnem in specialističnem nivoju. Težavnost in resnost prisotnih bolnikovih problemov narekuje odločitev, ali bolnik potrebuje zgolj osnovno paliativno obravnavo ali tudi specialistično. Vzpostavitev mreže in koordinacije paliativne oskrbe sta ključna za usklajeno in povezano delovanje vseh vpletenih v oskrbi posameznega bolnika in nje- govih bližnjih. Izobraževanje zdravstvenih delavcev in sodelavcev s področja paliativne oskrbe je nujno za doseganje kakovostne obravnave. Projekt Metulj je s pripravo strokovno ustreznih informativnih vsebin s področja paliativne oskrbe v slovenskem jeziku poskrbel za boljšo informiranost bolnikov in nji- hovih bližnjih. Ključne besede: državni program paliativne oskrbe, mreža paliativne oskrbe, koordinacija paliativne oskrbe, izobraževanje paliativnih timov 209 ABSTRACT Most patients with incurable disease and their caregivers need palliative care. It uses a holistic approach in covering all of its aspects and works towards improving the quality of life. Palliative care can be implemented early in the progression of disease and extend into the bereavement period. The Slovenian National program of palliative care, along with its Action Plan, is the basic document for establishing palliative care on all the levels of the health system in Slovenia. Given that our country already has an existing structure of health system it is suggested that palliative care should be implemented at basic and specialist level. Whether the patients and their caregivers need basic or specia- list palliative care depends on the seriousness of their problems. Establishment of palliative care network and coordination is necessary for continuous care. Education of professionals working in palliative care is vital for quality care of patients and their caregivers. As part of the Project Butterfly, written in- formation about palliative care for patients and their caregivers in Slovenian language were prepared. Key words: national program of palliative care, palliative care network, coor- dination of palliative care, education of palliative care teams UVOD Paliativna oskrba (PO) je aktivna celostna pomoč bolnikom vseh starosti z neozdravljivo boleznijo ter njihovim bližnjim; slednjim tako med boleznijo kot med žalovanjem (Ministrstvo za zdravje, 2010, str. 3). Njen namen je izboljšati kakovost življenja bolnikom in njihovim bližnjim s preventivnimi ukrepi in lajšanjem trpljenja tako, da ga zgodaj prepoznamo, ustrezno ocenimo in obravnavamo (Ministrstvo za zdravje, 2010, str. 3). Pri tem trpljenje ni omejeno le na fizično bolečino, temveč zajema tudi druge te- lesne, psihološke, socialne ter duhovne stiske in težave (Ministrstvo za zdrav- je, 2010, str. 3). Poudariti pa je treba, da PO ni sinonim za zadnje obdobje življenja ali celo umiranje, saj lahko obdobje od vključitve bolnikov v PO do smrti traja tudi več let. Kadar v PO vključimo bolnike, ki imajo predvideno še daljše (vsaj večmesečno) preživetje, govorimo o obdobju zgodnje PO. To je obdobje, ko 210 imajo bolniki navadno še dobro telesno zmogljivost in so še deležni specifič- nega zdravljenja. Razlika je v tem, da cilj zdravljenja v tem obdobju ni več ozdravitev, temveč začasna zazdravitev bolezni (Ebert Moltara, 2014, str. 21). Vendar pa zaradi začasne narave zazdravitve bolezni bolnik prej ali slej pre- ide v zadnje obdobje življenja. V tem obdobju začnejo zaradi napredovale bolezni in pridruženega kroničnega sistemskega vnetnega odgovora v telesu odpovedovati vitalni organi (možgani, jetra, ledvice) (Ebert Moltara, 2014, str. 22). Bolezen v tem obdobju navadno zelo hitro napreduje in hitro pripelje v obdobje aktivnega umiranja, ki navadno traja od nekaj ur do dni. Značilni znaki tega obdobja so zožena zavest, terminalno hropenje, povišana notranja telesna temperatura dihalni gibi spodnje čeljustnice, akrocianoza in odsotnost perifernih pulzov (Ebert Moltara, 2014, str. 23). Z nastopom smrti se prične obdobje žalovanja za bolnikove bližnje. Državni program PO Večina bolnikov z neozdravljivo boleznijo in njihovih bližnjih potrebuje PO. V Sloveniji imamo zato od leta 2010 Državni program paliativne oskrbe, ki je bil v vladnem postopku potrjen z namenom, da se sistemsko uredi izva- janje PO. Priloga navedenemu dokumentu je Akcijski načrt. Akcijski načrt vključuje postavitev PO na vseh treh ravneh zdravstvenega varstva (primarna, sekundarna, terciarna) ter vsebuje časovno opredeljene ukrepe, ki so potrebni za vzpostavitev celostne PO v Sloveniji (Ministrstvo za zdravje, 2010). Izhodišča za organizacijo in izvajanje PO Državni program PO je postavil določena izhodišča, potrebna za izvajanje PO v Republiki Sloveniji (RS) (Ministrstvo za zdravje, 2010): 1. PO je sestavni del zdravstvenih dejavnosti. Določbe za njen razvoj in funkcionalno povezovanje naj se vključijo v prioritetne državne zdrvstve- novarstvene strategije. 2. Bolnikovo stanje kot paliativno oceni zdravnik specialist, ki bolnika oskr- buje zaradi neozdravljive, aktivno napredujoče bolezni (npr. specialist on- kolog za bolnika z neozdravljivo obliko raka, specialist nevrolog za ne- ozdravljivo nevrološko bolezen...) 3. Vse osebe, ki potrebujejo PO, morajo imeti možnost dostopa do PO v času 211 in okolju, ki sta skladna z njihovimi potrebami po PO. 4. PO pomeni doseganje in vzdrževanje najboljše kakovosti življenja bolnika in njegovih bližnjih. 5. PO obsega obravnavo telesnih, psiholoških, socialnih in duhovnih potreb ter težav, povezanih z neozdravljivo napredovalo boleznijo. Izvaja jo in- terdisciplinaren tim, v katerem delujejo strokovnjaki, usposobljeni in spe- cialistično izobraženi za področje PO. Od ravni zdravstvenega sistema, na kateri so ti strokovnjaki zaposleni, je odvisno, ali izvajajo osnovno ali spe- cialistično PO. 6. Bolnik mora biti z izvajanjem PO ustrezno seznanjen. Zdravstveno osebje mora ves čas oskrbe skrbeti za primerno informiranost in uporabo veščin ustrezne komunikacije. Bolnika in njegove bližnje je treba ves čas aktivno vključevati in spodbujati k sodelovanju. 7. Dostop do PO temelji na potrebah bolnika in njegovih bližnjih, ne glede na vrsto bolezni, mesto prebivališča bolnika, njegov materialni položaj, versko opredeljenost ali druge podobne dejavnike. 8. Program izobraževanja o PO se vključi v usposabljanje vseh zdravstvenih delavcev, sodelavcev in drugih izvajalcev PO. 9. PO temelji na dobri klinični praksi in znanstveno utemeljenih ugotovitvah. Raziskave se izvajajo po veljavnih etičnih načelih za klinične raziskave v medicini. 10. PO se nameni določena, primerna in vzdržna raven javnih finančnih sredstev v skladu s potrebami in zakonsko opredelitvijo. 11. Po zdravstvenih načelih se tudi pri PO v celoti spoštujejo bolnikove pra- vice, ravna se v skladu s poklicnimi obveznostmi in merili, pri vseh načrto- vanih dejavnostih mora biti v ospredju interes bolnika. Osnovna in specialistična PO Državni program PO je glede na že obstoječo strukturo našega zdravstvenega sistema predvidel izvajanje PO na dveh nivojih – osnovna in specialistična PO. 212 Osnovna PO se izvaja na vseh ravneh zdravstvenega sistema in socialnega varstva: v bolnišnicah, zdravstvenih domovih, na domu bolnika, v centrih za rehabilitacijo, pri izvajalcih institucionalnega varstva v dnevnih in celodnev- nih oblikah, nevladnih organizacijah – hospicih in drugih ustanovah PO (Mi- nistrstvo za zdravje, 2010, str. 7). Izvajajo jo strokovni delavci, ki so za to področje dela dodatno usposobljeni. Prične se z ugotavljanjem potreb in pro- blemov ter konča s smrtjo bolnika oziroma oskrbo njegovih bližnjih med žalo- vanjem, če je to potrebno. V samem poteku bolezni se lahko pojavijo številni zapleti, problemi se lahko kopičijo, težko obvladljivi simptomi stopnjujejo ter pojavijo čisto nove, sicer manj pričakovane težave. Ko tovrstnih zapletov ni moč razrešiti z osnovnimi pristopi, potrebujemo specialistično PO (Ministr- stvo za zdravje, 2010, str. 7). Specialistična PO zajema dejavnosti, ki v celoti pokrivajo specifične potrebe po PO (Ministrstvo za zdravje, 2010, str. 7). Poudariti je treba, da specialistič- na PO osnovne ne nadomešča, ampak jo podpira in dopolnjuje. Specialistič- no PO izvajajo specialistično izobraženi timi za PO na bolnikovem domu, v ustanovah za dnevno oskrbo, ambulantnih klinikah, pri izvajalcih institucio- nalnega varstva v dnevnih in celodnevnih oblikah, hospicih ter specialističnih bolnišničnih enotah (Ministrstvo za zdravje, 2010, str. 7). Mreža PO Eden izmed dolgoročnih ciljev omenjenega programa je vzpostavitev mreže PO. V slovenskem zdravstvenem prostoru je mreža PO trenutno regijsko raz- lično urejena in razvita ter marsikje nezadostno strukturirana in pomanjkljivo koordinirana. Posamezni elementi mreže obstajajo in tudi delujejo, delovanje pa ni usklajeno in povezano, kar bi zagotavljalo neprekinjeno in celostno PO (Ebert Moltara, 2015, str. 19). Koordinacija PO Koordinacija v PO poteka tako horizontalno kot vertikalno (Ministrstvo za zdravje, 2010, str. 17). Izvajanje nepretrgane PO se zagotavlja z vključeva- njem vseh izvajalcev v mrežo PO. Družinski zdravnik in patronažna medicin- ska sestra imata osrednjo vlogo pri izvajanju osnovne PO in morata poskrbeti za aktivno sodelovanje z ostalimi strokovnjaki ob zahtevnejših potrebah bol- nika in njegovih bližnjih. Ob potrebi po specialistični obravnavi je za ustrezno koordinacijo izvajanja PO potrebna aktivna vključitev koordinatorja PO, ki 213 skrbi za povezavo med različnimi nivoji zdravstvene oskrbe. Za nemoteno delovanje paliativne mreže, izvajanje analiz kakovosti ter obli- kovanje programa funkcionalnih usposabljanj, izobraževanj in raziskovanja so s strani državnega programa predvideni regionalni koordinatorji in služba za PO na državni ravni (državni koordinator) (Ministrstvo za zdravje, 2010, str. 17). Cilji državne koordinacije (Lopuh, 2015): • podpreti razvoj PO v vseh slovenskih regijah, • prilagoditi razvoj PO značilnostim in potrebam vsake posamezne re- gije, • poskrbeti za izobraževanje s področja PO za vse zdravstvene delavce v do- in po-diplomskem študiju, • poskrbeti za povezovanje različnih struktur in njihovo dodatno izobra- ževanje po regijah, • oblikovati in vzdrževati spletno mesto z osnovnimi informacijami s področja PO, • primerno povezati strukture s področja PO (društva, hospic, združenje, razširjen strokovni kolegij (RSK) itd.) in jih ustrezno umestiti v trenu- tni zdravstveni sistem, • zagotoviti možnosti za informacijsko podporo v smislu stalne mobilne številke, • širiti zavedanje o pomenu in prednostih PO med laično populacijo, • pripraviti literaturo za strokovno javnost, skrb za njeno redno nadgra- jevanje in zagotavljanje njene kakovosti, • spodbuditi poznavanje PO med laično javnostjo, • spremljati kakovost opravljenega dela. Izobraževanje zdravstvenih delavcev iz osnovnih znanj PO Osnovna temeljna znanja je v Sloveniji možno pridobiti v okviru 50-urnega izobraževanja »Dodatna znanja iz paliativne oskrbe«. Slovensko združenje paliativne medicine (SZPM) je trenutno edino, ki izvaja temeljno izobraže- vanje iz PO v obsegu 50 ur, ki ga je sprejel tudi RSK za PO (Lopuh, 2015). Do sedaj je bilo izvedenih deset 10 šol po enotnem kurikulumu, ki temelji na programu EAPC (European Association for palliative care). Ta znanja trenutno zapolnjujejo vrzel pridobivanja teh znanj znotraj ustaljenih 214 izobraževalnih programov na zdravstvenih šolah in fakultetah. Sčasoma, ko bodo izobraževalni programi PO vključeni v redne programe šolanja zdra- vstvenih delavcev, se bo potreba po teh izobraževanjih predvidoma zmanjšala. Ključni sodelavci paliativnega tima, ki potrebujejo dodatna izobraževanja, so zdravniki, medicinske sestre in patronažne medicinske sestre, farmacevti, fi- zioterapevti, socialni delavci, psihologi, duhovni spremljevalci, negovalci na domu in prostovoljci hospica (Lopuh, 2015). Vsi ti profili imajo trenutno mož- nost, da si pridobijo dodatna znanja z udeležbo na zgoraj omenjenem izobra- ževanju pod okriljem SZPM. Zdravniki lahko po zaključenem izobraževanju in opravljenem izpitu prido- bijo diplomo o dodatnem znanju s strani Slovenskega zdravniškega društva (SZD). Medicinske sestre in patronažne medicinske sestre lahko po zaključenem iz- obraževanju in opravljenem izpitu pridobijo diplomo o specialnem znanju s področja PO s strani Zbornice zdravstvene in babiške nege Slovenije – Zveze strokovnih društev medicinskih sester, babic in zdravstvenih tehnikov Slove- nije (Zbornica-Zveza) (Slak & Klemenc, 2015). Dodaten pogoj, ki ga morajo še izpolniti za pridobitev te diplome, je najmanj eno leto delovnih izkušenj s področja PO. Poudarili pa bi radi, da čeprav je Zbornica-Zveza na pobudo Stalne delovne skupine za paliativno zdravstveno nego sprejela sklep o pri- znanju specialnih znanj s področja PO, tune govorimo dejansko o specialnih znanjih, ampak zgolj o dodatnih znanjih. Izobraževanje zdravstvenih delavcev s specialnimi znanji iz PO V Sloveniji specialnih znanj s področja PO v tem trenutku ni možno pridobiti. Za njihovo pridobitev je potrebno izpopolnjevanje v tujini. Premiki pa se do- gajajo tudi na tem področju, saj je bil z namenom zagotavljanja izobraževanih programov s specialnimi znanji za posamezne strokovne skupine v Sloveniji leta 2013 v okviru Univerze v Mariboru ustanovljen Inštitut za paliativno me- dicino in oskrbo (Ebert Moltara, 2015). Trenutno so ti programi v fazi priprave in usklajevanj. Predvideno je, da bi vsaka regijska bolnišnica imela tim s specialnimi znanji iz PO, na katerega bi se lahko po potrebi obrnil tim s primarnega nivoja zdra- vstvenega sistema. Ob akutnih težavah, ki jih primarni tim skupaj s timom iz 215 regionalne bolnišnice ne bi mogel rešiti na primarnem ali sekundarnem nivo- ju, bi bolnika napotili v enote za akutno PO na terciarnem nivoju zdravstve- nega sistema. Člani tima na tem nivoju lahko svetujejo vsem ostalim nivojem zdravstvene oskrbe. Projekt Metulj Zaradi slabega poznavanja in pomanjkanja vsebin o PO v slovenskem jeziku (predvsem tistih, namenjenih laični populaciji) je nastal vseslovenski projekt Metulj. Namen projekta je bil približati vsebine PO bolnikom z neozdravljivo boleznijo in njihovim bližnjim (Zavratnik et al., 2015, str. 56). V projektu je sodelovalo 42 strokovnjakov iz različnih strok in zdravstvenih ustanov iz cele Slovenije. Skupaj so pripravili 20 informativnih vsebin, ki so bile razdeljene v pet glavnih skupin: • telesni simptomi (bolečina, balonska samokrčljiva črpalka, težko diha- nje (dispneja), slabost in bruhanje, nemir in delirij, utrujenost, izguba apetita, zaprtje, skrb za osebno higieno in urejenost, preprečevanje raz- jed zaradi pritiska (preležanin), nega oteklin (limfedem), suhost ust), • psihološki problemi (otrok/mladostnik ob hudo bolnem, podpora svoj- cem v PO, kako se pogovarjati s hudo bolnim), • socialni problemi (pomoč na domu, kam, ko oskrba doma ne bo več mogoča), • duhovna podpora in • zadnji dnevi življenja. Te vsebine so bile objavljene oktobra 2014 - ob svetovnem dnevu paliativne oskrbe in hospica. Pripravljene so bile tiskane vsebine v obliki zloženk in ele- ktronske v obliki spletnega mesta (www.paliativnaoskrba.si). O zagonu novih vsebin so bile obveščene vse zdravstvene ustanove po Sloveniji. Tiste ustano- ve, ki so zaprosile za tiskane vsebine, so jih tudi prejele. V letu 2015 sta bili naboru že obstoječih vsebin v skupini telesnih simptomov dodani še dve - telesna aktivnost in krvavitev. V pripravi so še druge vsebine. Poleg zgoraj omenjenih vsebin pa podaja to spletno mesto še druge zelo ko- ristne informacije – med drugim seznam izvajalcev PO po regijah iz celotne Slovenije. Bolniki in njihovi bližnji lahko tako lažje pridejo v stik s strokovno pomočjo, ki je najbližja njihovemu kraju bivanja. 216 ZAKLJUČEK Napredek medicine prinaša nova in nova spoznanja ne samo na področju kurativne medicine, ampak tudi na področju PO. Nova dognanja s področja patofizioloških procesov pri napredovali bolezni nam razjasnjujejo vzroke za določene težave pri bolniku. Ta spoznanja nam ne omogočajo samo tega, da lahko bolj učinkovito izvajamo oskrbo in s tem pomagamo bolniku pri njego- vih težavah, omogočajo nam tudi, da lahko težave, ki se bodo pojavile, pred- vidimo in že v naprej načrtujemo ustrezno oskrbo. Seveda pa je za takšno načrtovanje potreben ustrezno izobražen kader. Zdra- vstveni delavci in sodelavci potrebujejo dodatna znanja s področja PO, da lahko bolnikom in njihovim bližnjim nudijo kakovostno PO. »Združeni smo močnejši!« pravi stari rek, ki v tem primeru še posebej velja. Za kakovostno PO niso dovolj samo dodatna znanja, pomembna je tudi povezanost vseh, ki sodelujejo v oskrbi bolnika. In to je ena izmed temeljnih nalog koordinacije v PO – zagotoviti povezano in usklajeno delovanje, ki prinaša celostno obrav- navo bolnika in njegovih bližnjih. Vendar pa je za dokončen preboj PO v vse sfere naših življenj potrebno še nekaj več – potrebna je kritična masa. Tukaj pa seveda nimamo v mislih samo zdravstvenih delavcev in sodelavcev, ampak predvsem laično populacijo. Šele ko bo kritična masa v laični populaciji prepoznala vse dobrobiti paliativnega pristopa, bo prišlo do zasuka v obravnavi bolnikov z neozdravljivo boleznijo in njihovih bližnjih. PO bo takrat dobila mesto, ki ji dejansko pripada. LITERATURA Ebert Moltara, M., 2014. Značilnosti obravnave skozi čas paliativnega zdravljenja pri bolniku z rakom. In: Krčevski Skvarč, N., ed. 3. mariborska šola paliativne oskrbe: zbornik prispevkov. Maribor, 9. in 10. maj 2014. Maribor: Univerzitetni klinični cen- ter, pp. 21-24. Ebert Moltara, M., 2015. Paliativna oskrba v Sloveniji. In: Ebert Moltara, M., ed. V luči dostojanstva življenja. Slovenski kongres paliativne oskrbe, 9.-10. oktober 2015: zbornik. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana: Slovensko združenje paliativne me- dicine SZD, pp. 19-21. 217 Lopuh, M., 2015. Oris načrta državne koordinacije paliativne oskrbe - kje smo, kam gremo?. In: Ebert Moltara, M., ed. V luči dostojanstva življenja. Slovenski kongres pa- liativne oskrbe, 9.-10. oktober 2015.: zbornik. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana: Slovensko združenje paliativne medicine SZD, pp. 22-26. Ministrstvo za zdravje, 2010. Državni program Paliativne oskrbe. Available at: http:/ www.mz.gov.si/fileadmin/mz.gov.si/pageuploads/mz_dokumenti/zakonodaja/Paliati- va/Državni_program_paliativne_oskrbe_190410.doc [15. 12. 2015]. Slak, J. & Klemenc, D., 2015. Poziv izvajalkam paliativne zdravstvene nege za prido- bitev specialnih znanj iz paliativne oskrbe. Utrip, 23(5), pp. 18. Zavratnik, B., Mehle, M.G., Zlodej, N., Pahole Goličnik, J. & Ebert Moltara, M., 2015. Projekt »Metulj« - priprava informativnih vsebin s področja paliativne oskrbe v slovenskem jeziku. In: Ebert Moltara, M., ed. V luči dostojanstva življenja. Slovenski kongres paliativne oskrbe, 9.-10. oktober 2015: zbornik. Ljubljana: Onkološki inštitut Ljubljana: Slovensko združenje paliativne medicine SZD, pp. 56-57. 218 ZDRAVILA ZA KAKOVOSTNEJŠE ŽIVLJENJE MED PALIATIVNO OSKRBO Medicines in palliative care for better quality of life Nadja Lubajnšek, mag. zdr. nege Univerzitetni klinični center Maribor, Klinika za ginekologijo in perinatologijo, Oddelek za ginekološko onkologijo in onkologijo dojk nadja.lubajnsek@amis.net IZVLEČEK Na Oddelku za ginekološko onkologijo dojk Univerzitetnega kliničnega centra Maribor je dnevno srečanje z bolnicami v paliativni oskrbi pogosto. Mnogo bolnic ostane v akutni obravnavi. Izvajanje agresivnih postopkov in predpisovanje neustreznih zdravil ne lajša tistih simptomov, ki so v ospredju. Kljub navodilom in smernicam bolniki dobivajo draga zdravila in opravljajo drage preiskave, ki pogosto povzročajo trpljenje. Da bi ugotovili, kako bolni- kom zagotoviti kakovostno paliativno oskrbo in hkrati kakovostno življenje z ustreznimi zdravili, smo na omenjenem oddelku leta 2015 opravili raziska- vo. Raziskava je pokazala, kakšne paliativne oskrbe so deležne bolnice in na katerih področjih se je glede na smernice možno približati tujim priznanim ustanovam z dobrim sistemom paliativne oskrbe. Ključne besede: onkološki bolnik, rak, zdravstvena nega, paliativna medicina ABSTRACT At the Department for gynecological oncology and breast oncology of Uni- versity clinic center Maribor is daily facing female patients in palliative care very common. Many of patients still remain in acute treatment, aggresive pro- cedures are being carried out, prescribed medicines are often not regulated and consequently does not relieve those forefront syptoms. Suffering of patients are causing administration of expensive drugs and the costly investitagiones 219 are carried out. To find out the quality of palliative care and the quality of life with suitable medicines, was the purpose of the thesis in the year 2015. What kind of palliative care recives our patients and in which ways we are near guidelines to those countries with good system in palliative care was the fact in survey. Key words: oncology patient, cancer, health care, palliative medicine UVOD Svetovna zdravstvena organizacija (SZO) opredeljuje paliativno oskrbo kot oskrbo bolnikov z neozdravljivo boleznijo in njihovih bližnjih. Njen namen je izboljšati kakovost življenja bolnikov in njihovih bližnjih s preventivnimi ukrepi in lajšanjem trpljenja tako, da omogočimo zgodnje odkrivanje, oceno in ustrezno obravnavo bolečine ter drugih telesnih, psiholoških, socialnih in duhovnih težav (WHO, 2014). Da bo paliativna oskrba kakovostna, potrebujemo na tem področju strokoven multidisciplinarni tim. Takšen tim, ki bo bolnikom nudil organizirano in ne- prekinjeno paliativno oskrbo in jih ne bo puščal v domeni akutne obravnave z agresivnimi postopki diagnostike in terapije, ki lahko povzroča nepotrebno trpljenje, tudi ko so možnosti ozdravitve že izčrpane. Pacienti v paliativni os- krbi imajo vrsto simptomov zaradi že napredovale bolezni. Poleg zdravstvene nege in psihosocialne podpore je ustrezna uporaba zdravil ključnega pomena celotne paliativne oskrbe in oskrbe v zadnjih dnevih življenja. Po definiciji SZO so ključna zdravila v paliativni oskrbi tista, ki so učinkovita pri obravna- vi najpogostejših simptomov, kot so: dispneja, kašelj, zaprtje, zapora črevesja, izguba telesne teže in apetita, slabost in bruhanje, depresija in anksioznost, delirij, srbenje, kolcanje, bolečina in umiranje. Vsa zdravila so dostopna v Sloveniji, žal pa to ne zadošča in ne zagotavlja ustrezne uporabe (Červek, et al., 2012). Na Oddelku za ginekološko onkologijo in onkologijo dojk UKC Maribor se trudimo, da so vse bolnice, ki so vključene v paliativno oskrbo, deležne takšne obravnave za dosego izboljšanja kakovosti življenja. Čeprav medicinske sestre preživimo največ časa ob naših bolnicah in smo tudi njihove največje zagovornice, pa brez dobrega tima delovanje paliativne oskrbe ni uspešno. Multidisciplinarni tim sestavljajo: medicinske sestre, zdravstveni tehniki, bol- 220 ničarka, ginekolog-kirurg, internistični onkolog, fizioterapevtka, psihologinja, dietetik, socialna delavka in duhovnik. Zavedamo se, da bomo s kakovostno paliativno oskrbo, predvsem z ustrezno uporabo zdravil, znatno izboljšali kakovost življenja bolnic. Najpogostejši simptomi v paliativni oskrbi Bolnik v paliativni oskrbi ima zaradi aktivne napredovale bolezni pravilo- ma vrsto simptomov. Poleg zdravstvene nege in psihosocialne podpore je zdravljenje z zdravili eden temeljev učinkovite celostne oskrbe takega bol- nika. Najpogostejši simptomi v paliativni oskrbi so: dispneja, kašelj, zaprtje, zapora črevesja, izguba telesne teže in apetita, slabost in bruhanje, depresija in anksioznost, delirij, srbenje, kolcanje, bolečina in umiranje (Červek, et al., 2012). Potter in sodelavci (2004) opisujejo, da so simptomi v paliativni oskrbi in njihova pogostnost odvisni od kakovosti paliativne oskrbe. V retrospektivno študijo je bilo vključenih 400 bolnikov treh centrov paliativne oskrbe v Lon- donu. 95 % vseh bolnikov je imelo postavljeno diagnozo rak. Najpogostejši simptomi so bili: bolečina (64 %), anoreksija (34 %), zaprtje (32 %), slabost (32 %) in dispneja (32 %), kar je bilo opisano že pri podobnih raziskavah. Raziskava je pokazala, da imajo različne podskupine bolnikov z različno os- krbo različno potrebo lajšanja simptomov, ki so pomembni za načrtovanje in racionalizacijo paliativne oskrbe. Najpogostejša zdravila za uporabo v paliativni oskrbi v zadnjem obdobju življenja Za pomoč in učinkovito zdravljenje z zdravili sta SZO in Mednarodno združe- nje za hospic in paliativno oskrbo (IAHPC) sestavila seznam ključnih zdravil za obravnavo najpogostejših simptomov v paliativni oskrbi. Zdravila, razvr- ščena v ta seznam, izpolnjujejo naslednje pogoje: so učinkovita, varna in ce- novno sprejemljiva ter dostopna v vseh državah. IAHPC ima na svojem se- znamu 21 najpogostejših simptomov bolezni in za obravnavno teh simptomov 33 učinkovitih zdravil. Seznam zdravil dopolnjujejo in posodabljajo vsaki dve leti. Uporabnost tega seznama pa je večja, če je ta seznam prilagojen dostop- nosti zdravil doma. Na podlagi dostopnosti in registracije zdravil v Sloveniji je nastal državni seznam ključnih zdravil za najpogostejše simptome v paliativni oskrbi, pri katerem je sodelovala skupina zdravnikov, zaposlenih na Onkolo- škem inštitutu Ljubljana (Červek et al., 2012). 221 Na Oddelku za ginekološko onkologijo in onkologijo dojk UKC Maribor največkrat uporabljamo pet ključnih zdravil v paliativni oskrbi. Ta so: morfij, haloperidol, midazolam, lorazepam in butilskopolamin (Lubajnšek, 2015). Morfij je najpomembnejši alkaloid opija (10–16 %) in prototipni opiatni anal- getik. V paliativni medicini ga uporabljamo pri naslednjih indikacijah: bo- lečina, dispneja in kašelj. Poti vnosa so lahko skozi usta, pod kožo in v žilo. Haloperidol (Haldol®) je eden izmed prvih znanih antipsihotikov. Uvrščamo ga v skupino tipičnih antipsihotikov, ki svoj učinek dosežejo z inhibicijo do- paminskih receptorjev. V paliativni medicini ga uporabljamo pri deliriju, kol- canju, slabosti in bruhanju ter ileusu. Midazolam (Dormicum®) in lorazepam (Loram®) spadata med benzodiazepine, ki so skupina psihoaktivnih zdravil. V medicini se največkrat uporabljata kot pomirjevala. V paliativni medicini ju uporabljamo za lajšanje delirija, anksioznosti, paliativne sedacije, dispneje in kolcanja. Nikoli ju ne smemo uporabljati kot monoterapijo za lajšanje deli- rija, saj lahko tega paradoksno poslabšamo. Butilskopolamin (Buscopan®) je alkaloid z antagonističnim delovanjem na acetilholinske receptorje, ki so eni izmed ključnih prenašalcev v osrednjem živčnem sistemu. Butilskopolamin v paliativni medicini uporabljamo za: ileus, slabost in bruhanje ter terminalno hropenje (Žist & Ebert Moltara, 2014). West & Constantini (2014) sta v raziskavi primerjala uporabo ustreznih in neustreznih zdravil v paliativni oskrbi in uporabo diagnostičnih postopkov v italijanskih bolnišnicah in hospicih. V raziskavo je bilo vključenih 271 prime- rov smrti bolnikov v 16 različnih oddelkih bolnišnic in petih hospicih v Italiji. V 75 % se je izkazalo, da so bolniki tri dni pred smrtjo v bolnišnicah dobivali vsaj tri vrste neustreznih zdravil v paliativni oskrbi, v hospicu je bil odstotek nekoliko nižji (42 %). Diagnostični postopki so bili pogostejši v bolnišnicah kot v hospicih. Velika razlika se je pokazala pri uporabi klasičnih zdravil, ki niso primerna za paliativno oskrbo. Tako so v v hospicih v 34 %, antihiperten- zive v 27 %, v hospicih v 9,4 %. Prav tako so v bolnišnicah uporabljali manj t. i. ustreznih zdravil v paliativni oskrbi. Raziskava je tudi pokazala, da v bol- nišnicah v veliko manjši meri kot v hospicih uporabljajo opioide, haloperidol, midazolam in zdravila za lajšanje hropenja. Ko sta želela svojo raziskavo pri- merjati z ostalimi raziskavami po svetu, sta ugotovila, da je takšnih raziskav na področju uporabe zdravil v paliativni oskrbi zelo malo. Ustrezna kakovost paliativne oskrbe je v veliki meri odvisna od tega, kje bolnik preživi svoje zadnji dni življenja - ali v bolnišnici, kjer še vedno pogosto uporabljajo agre- sivne diagnostične in terapevtske postopke in številna neustrezna zdravila, ali hospic, kjer poskrbijo za kakovostnejšo paliativno oskrbo. 222 Vloga zdravstvene nege v paliativni oskrbi Medicinske sestre v zadnjih dnevih življenja oskrbujejo prisotne simptome (bolečina, nemir, izločki v dihalih, slabost, bruhanje, težko dihanje itd.) in ostale potrebe (vlaženje ust, oskrba kože, osebna higiena, izločanje urina in blata, vnos zdravil, prejemanje tekočin, psihološka in duhovna podpora, pri- merna okolica, podpora bližnjim), ki se lahko v tem času pojavijo (Zavratnik & Mehle, 2014). Ker bolniki sami težko izrazijo svoje potrebe ali jih sploh ne morejo izraziti, je aktivna vloga medicinskih sester pri predvidevanju in prepoznavanju bol- nikovih težav toliko pomembnejša. Spremenijo se tudi cilji oskrbe v tem času in poti, ki jih izberemo, da pridemo do teh ciljev. Vloga medicinskih sester je odvisna tudi od okolja - ali nudimo oskrbo v domačem okolju, bolnišnici, hiši hospic ali institucionalnem varstvu. Ob tem ne smemo pozabiti, da so bolnik in njegovi bližnji nedeljiva enota in da so bolnikovi svojci ključen del palia- tivne oskrbe (Červek & Zavratnik, 2011). Medicinske sestre imajo idealno vlogo, da zavzamejo vodilne položaje v razvoju paliativne zdravstvene nege in poiščejo rešitve za izzive v paliativni zdravstveni negi. Uspeh bo odvisen od njihovega znanja, spretnosti, kom- petenc, volje in volje države, da z njimi sodeluje pri pripravi državnih smernic in standardov glede paliativne zdravstvene nege v vseh evropskih zdra- vstvenih sistemih (Kearney & Richardson, 2006). Uporaba zdravil na Oddelku za ginekološko onkologijo in onkologijo dojk UKC Maribor V kvantitativni retrospektivni raziskavi, ki je bila izvedena na Oddelku za gi- nekološko onkologijo in onkologijo dojk UKC Maribor, so raziskovali, kakšno paliativno oskrbo prejemajo bolnice v zadnjem tednu življenja. Raziskava je potekala od decembra 2014 do februarja 2015. S pregledom zdravstvene in ne- govalne dokumentacije 150 primerov smrti bolnic v letih 2011, 2012 in 2013 so analizirali 85 primerov smrti, pri katerih so upoštevali kriterij, da se je bol- nica zdravila v bolnišnici vsaj sedem dni. Povprečna starost bolnice ob smrti je bila 64,3 let; najstarejša bolnica je imela 88 let, najmlajša pa 35 let. Obrav- navali so bolnice z diagnozo raka dojk, raka jajčnikov, raka endometrija, raka materničnega vratu, raka vulve in drugo. Vsaka bolnica je v povprečju utrpela vsaj dve vrsti sekundarne neoplazme. V raziskavi so se osredotočili predvsem na značilne simptome v paliativni oskrbi in ključna zdravila, ki jih v palia- tivni oskrbi uporabljamo. Tako so ugotovili, da je bolečina tista, ki prednjači 223 pred ostalimi simptomi v paliativni oskrbi. Sledijo ji slabost, bruhanje, izguba apetita in dispneja. Zdravila so razvrstili glede na vnos; tako so ugotovili, da prednjači vnos zdravil skozi usta in vnos zdravil pod kožo. Ti dve vrsti vnosa zdravil v telo sta tudi najbolj zaželeni v obdobju, ko bolnik umira. Vedno zno- va pa moramo pri vsakem bolniku pretehtati, katera pot vnosa zdravila bi bila zanj najbolj primerna, da mu ne bi povzročali dodatnih težav, in od česa bo imel dobrobit (Lubajnšek, 2015). V zadnjem tednu življenja so najpogosteje uporabljali opioide. Na sliki 1 je razvidno, da so opioide predpisali 90-krat (17,7 %), sledijo antidepresivi, predpisali so jih 49-krat (9,3 %). Odvajala so predpisali 46-krat (8,8 %), anti- emetiki 36-krat (6,9 %), kortikosteroide 27-krat (5,1 %), protivnetna zdravila 20-krat (3,8 %), antiholinergike 12-krat (2,3 %), prehranska dopolnila 8-krat (1,5 %), spodbujevalce apetita in anksiolitike 7-krat (1,3 %), prokinetike in bronhodilatatorje 5-krat (1,0 %), antitusike 4-krat (0,8 %), nevroleptike in se- dative 2-krat (0,4 %). V drugo skupino zdravil, ki niso na seznamu ključnih zdravil v paliativni oskrbi, so bili v ospredju ostali analgetiki, te so predpisali 43-krat (8,2 %), diuretike 34-krat (6,5 %), nizkomolekularni heparin 33-krat (6,3 %), antihipertenzive 29-krat (5,5 %), antibiotike 20-krat (3,8 %), anti- hiperglikemike in inzulin 7-krat (1,3 %). Pod rubriko »drugo« so razvrstili zdravila iz različnih skupin zdravil (zaviralci protonskih črpalk, uspavala, ci- tostatiki, eritropoetini, zdravila za ščitnico, različne kreme, antacidi, antiepi- leptiki); te so predpisali 38-krat (7,2 %) (Lubajnšek, 2015). Slika 1: Uporaba najpogostejših zdravil v paliativni oskrbi (Lubajnšek, 2015) 224 V skupini analgetikov so najpogosteje uporabljali močne opioide, predpisali so jih 83-krat (53,2 %), sledili so neopioidni analgetiki, ki so jih predpisali 60-krat (38,5 %), zdravila za nevropatsko bolečino so uvedli 9-krat (5,8 %), najmanjša skupina so bili srednje močni opioidi, te so predpisali 4-krat (2,6 %) (Lubajnšek, 2015). Na sliki 2 je razvidno da je bilo prevladujoče zdravilo v zadnjem tednu morfin, ki je prednjačil pred ostalimi analgetiki. Alkaloid Morfin® so predpisali 54- krat (20,8 %), Sevredol® 22-krat (8,5 %), skupno 76-krat oz. v 29,3 %. Sledila je uporaba Dipidolora®, ki so ga predpisali 48-krat (18,5 %), Durogesic® in Analgin® 40-krat (15,4 %). Ostale analgetike so predpisali samo posameznim bolnikom. Tako je bil Abstral® predpisan 10-krat (3,9 %), Lyrica® in Oxycon- tin® 7-krat (2,7 %), Ketonal® in Nalgesin® 5-krat (1,9 %), Tadol®, Lekadol®, Zaldiar® 4-krat (1,5 %), obliži Transtec® 2-krat (0,8 %) ter Neodolpasse®, analgetična mešanica, Naklofen® in Kodein® 1-krat (0,4 %). Predpisovanje kemoterapije oz. zdravil za zdravljenje raka v zadnjem tednu življenja je bilo redko. Leta 2011 in 2012 so predpisali eno kemoterapijo ter leta 2013 dve kemoterapiji. Manj kot polovici (46 %) bolnic so predpisali parenteralno infu- zijo, sledila je podkožna infuzija, transfuzija, kemoterapija, humani albumini in trombocitne plazme. Z raziskavo so tudi dokazali, da sta bili pri 60 bolnicah opravljeni dve vrsti različnih invazivnih diagnostičnih in terapevtskih postop- kov, včasih tudi 3- do 4-krat na dan. Od tega so 53 bolnicam odvzeli kri za laboratorijske preiskave, sledile so meritve krvnega tlaka, slikovne preiskave in redne meritve krvnega sladkorja (Lubajnšek, 2015). Slika 2: Uporaba najpogostejših analgetikov po imenih (Lubajnšek, 2015) 225 RAZPRAVA Raziskava je pokazala, da se na nekaterih področjih približujemo svetovnim smernicam paliativne oskrbe (uporaba ustreznih opioidov, primeren vnos zdravil, vnos hipodermoklize in zmanjšan vnos dragih zdravil, predvsem ci- tostatikov). Nekateri primeri pa še vedno pričajo, da so naše bolnice še vedno v domeni agresivnih tehničnih postopkov in da je uporaba parenteralne infu- zije v zadnjem tednu življenja številka ena v uporabi vnosa zdravil in infuzij v žilo. Glede na to, da se starostna meja veča in se tem premo sorazmerno veča tudi število ljudi, ki bodo potrebovali kakovostno paliativno oskrbo, se poraja vprašanje, kako zagotoviti kakovostno paliativno oskrbo v UKC Maribor. V UKC Maribor že deluje Enota za paliativno oskrbo od leta 2012, kjer sodeluje multidisciplinarni tim. Težava enote je, da so člani tima razkropljeni po celotni bolnišnici in tako ne delujejo organizirano, ker so preobremenjeni z delom na svojem primarnem oddelku. Po drugi strani pa drugo zdravstveno osebje ne kaže velikega zanimanja za podporo, ki jo nudi paliativni tim. Svetovne smer- nice pravijo, da bi vsaka bolnišnica potrebovala oddelek za paliativno oskrbo, kar bi pripomoglo h kakovostnejši obravnavi paliativnih bolnikov. Vse kaže na to, da se bosta morali paliativna medicina in paliativna oskrba sistemsko urediti, bodisi v izobraževanju dijakov, študentov in zdravstvenega osebja ter s sodelovanjem z drugimi inštitucijami in društvi (Hospic). Le tako bomo lahko nudili organizirano, neprekinjeno in kakovostno paliativno oskrbo (Lubajn- šek, 2015). ZAKLJUČEK Zelo pomembno je, da bolnikom v paliativni oskrbi zagotavljamo kakovostno življenje. To je glavna naloga nas, zdravstvenih delavcev, ki smo vključeni v paliativno oskrbo. Predvsem medicinske sestre so tiste, ki najdlje časa preži- vijo ob bolnikih in tako najhitreje prepoznajo simptome in potrebe v paliativni oskrbi. Paliativna oskrba ne pomeni, da smo nad bolniki obupali, pač pa mu želimo s paliativno oskrbo nuditi največje možno udobje, kakovostno življe- nje, hkrati pa čim uspešnejše lajšati simptome bolezni z ustreznimi zdravili in s primernim pristopom. Kakšna zdravila, kdaj in kako jih uporabiti v paliativni oskrbi, mora poznati vsaka medicinska sestra, ki se na kakršen koli način sreča z bolniki v paliativni oskrbi. Vsak posameznik ima individualne potrebe, želje in težave in tako moramo bolnika tudi obravnavati. Želje in zahteve bolnikov se lahko spreminjajo iz danes na jutri in naloga nas je, da jih upoštevamo. Bolniki v paliativni oskrbi si zaslužijo kakovostno paliativno oskrbo in dokaz 226 tega je tudi naša raziskava, ki je potekala na Oddelku za ginekološko onkolo- gijo in onkologijo dojk. Raziskava je pokazala, da smo na nekaterih področ- jih primerljivi s tujimi priznanimi ustanovami, ki imajo dobro organizirano paliativno oskrbo, na nekaterih pa smo še daleč za njimi. V UKC Maribor se paliativna oskrba zelo razvija, želja aktivnih članov paliativne enote pa je, da bi v bližnji prihodnosti zaživel oddelek za paliativno oskrbo, kjer bi deloval multidisciplinarni tim na enem mestu in bil v pomoč tako bolnikom, ki se zdravijo v bolnišnici, kot zunanjim uporabnikom. LITERATURA: Červek, J., Simončič Godnič, M., Benedik, J., Ebert Moltara, M., Gugić Kevo, J., La- hajnar Čavlovič, S., et al., 2012. Zdravila za uporabo v paliativni medicini. 2. izdaja. Ljubljana: Onkološki inštitut. Červek, J. & Zavratnik, B., 2011. Kakovostno umiranje - prednosti uporabe klinične poti. In: Lunder, U., ed. Paliativna oskrba.9. Golniški simpozij 2011. Golnik, 3. ok- tober 2011: zbornik. Golnik: Univerzitetna klinika za pljučne bolezni in alergijo, pp. 63-65. Kearney, N. & Richardson, A., 2006. Nursing Patients with Cancer. Principles and Practice? Edinburgh: Elsevier Churchill Livingstone. Lubajnšek, N., 2015. Uporaba zdravil v zadnjem tednu življenja: magistrsko delo. Maribor: Univerza v Mariboru, Fakulteta za zdravstvene vede Maribor, pp. 7, 21, 27, 31, 33-37, 41-42. Potter, J., Faeqa, H., Bryan, T. & Quigley, C., 2003. Symptoms in 400 patients reffe- red to palliative care services: prevalance and patterns. Palliative Medicine, 17, pp. 310-314. West, E. & Constantini, M., 2014. A comparison of drugs and procedures of care in the Italian hospice and hospital settings: the final three days of life for cancer patients. Available at: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4219049 [21. 12. 2015]. WHO, 2014. Definition of Palliative care.Available at: http://www.who.int/cancer/ palliative/definition/en [20. 12. 2015]. 227 Zavratnik, B. & Mehle, M., 2014. Vloga zdravstvene nege v zadnjih dnevih življenja. In: Krčevski Skvarč, N., ed. 3. mariborska šola paliativne oskrbe: zbornik prispevkov. Maribor, 9. in 10. maj 2014. Maribor: Univerzitetni klinični center, pp. 95-105. Žist, A. & Ebert Moltara, M., 2014. Najpogosteje predpisana zdravila v paliativni oskrbi v zadnjem obdobju življenja. In: Krčevski Skvarč, N., ed. 3. mariborska šola paliativne oskrbe: zbornik prispevkov. Maribor, 9. in 10. maj 2014. Maribor: Univer- zitetni klinični center, pp. 65-78. 228 PREHRANSKA PRESEJALNA ORODJA ZA UGOTAVLJANJE PODHRANJENOSTI PRI ONKOLOŠKIH BOLNIKIH Nutritional screening and assessment in cancer-associated malnutrition Pred. Jasmina Nerat, univ. dipl. org. Izr. prof. Dr (Združeno kraljestvo Velike Britanije in Severne Irske) Majda Pajnkihar Asist. Petra Klanjšek, mag. zdr. nege, spec. man. Univerza v Mariboru, Fakulteta za zdravstvene vede jasmina.nerat@um.si majda.pajnkihar@um.si petra.klanjsek@um.si IZVLEČEK Uvod: Podhranjenost se razvije pri 40-80 % onkoloških bolnikov med bolez- nijo. Bolniki z rakom, ki so med diagnozo izgubili telesno težo, imajo poveča- no stopnjo smrtnosti, slabši odziv na onkološko zdravljenje ter slabšo telesno zmogljivost. Oncology Nursing Society priporoča tri prehranska presejalna orodja za ugotavljanje prehranskega stanja pri onkoloških bolnikih. Namen prispevka je predstaviti prehranska presejalna orodja, ki jih predlaga Onco- logy Nursing Society za prehransko presejanje onkoloških bolnikov, ter jih kritično ovrednotiti. Metode: Sistematičen pregled člankov v angleškem jeziku v podatkovnih ba- zah PubMed, CINAHL, MEDLINE, ScienceDirect. Iskalni izrazi vključujejo ključne besede: nutritional screening tool, oncology patient, undernutrition. V pregled literature je bilo vključenih 12 zadetkov. Rezultati: Prehransko presejalno orodje Patient Generated Subjective Global Assessment je pozitivno validirano tako pri ambulantnih kot hospitaliziranih onkoloških bolnikih in usmerja zdravstvene delavce do načrta prehranske oskrbe, ocene kliničnih izidov ter načrtovanja prehranskih ukrepov. Orodje Mini Nutritional Assessment ni bilo zadostno validirano na populaciji onko- loških bolnikov, zato so potrebne nadaljnje raziskave. Orodje Malnutrition 229 Screening Tool je najbolj učinkovito pri odkrivanju onkoloških bolnikov z ogroženostjo za podhranjenost (100 % občutljivost, 92 % specifičnost). Razprava in zaključek: Po pregledu literature priporočamo, da se za pre- hransko presejanje pri onkoloških bolnikih uporabljata prehranski presejalni orodji Patient Generated Subjective Global Assessment in Malnutrition Scre- ening Tool. S tem lahko prehranske podporne ukrepe pričnemo načrtovati in izvajati dovolj zgodaj, da preprečimo razvoj podhranjenosti. Ključne besede: prehransko presejanje, bolnik z rakom, nezadostna prehra- njenost. ABSTRACT Introduction: Malnutrition develops in between 40-80 % of cancer pati- ents during illness. Cancer patients who have lost weight at the time of their diagnosis have an increased rate of mortality, poorer response to oncologi- cal treatment and poorer physical performance. Oncology Nursing Society recommends three nutritional screening tools for determining nutritional sta- tus in cancer patients. The purpose of this paper is to present nutritional scree- ning tools proposed by the Oncology Nursing Society for nutritional screening cancer patients and critically evaluate them. Methods: A systematic review of articles in the English language found in databases PubMed, CINAHL, MEDLINE, Science Direct. Search terms inclu- ded keywords for nutritional screening tool, oncology patient, undernutrition. 12 hits have been included in the literature review. Results: Patient Generated Subjective Global Assessment tool was positively validated for both, ambulatory and hospitalized cancer patients and it directs health professionals to nutritional care plan, review of clinical outcomes and planning of nutrition interventions. Dietary Tool Mini Nutritional Assessment tool has not been sufficiently validated on a population of cancer patients, so further research is needed. Malnutrition Screening Tool is the most effective screening tool in detecting cancer patients at risk of malnutrition (100 % sensi- tivity, 92 % specificity). Discussion and conclusion: Through a literature review on nutritional scre- ening in cancer patient the Patient Generated Subjective Global Assessment Screening Tool and the Malnutrition Screening Tool are recommended for cli- nical use. By using these tools nutrition support interventions can begin to plan and implement early enough to prevent the development of malnutrition. 230 Key words: nutritional screening, cancer patient, insufficient nourishment. UVOD Pri onkoloških bolnikih je podhranjenost pogostejša v primerjavi z bolniki z drugimi kroničnimi obolenji (Sørbye, 2011). Raziskovalci Brown, et al. (2008) so ugotovili, da se podhranjenost razvije pri 40-80 % onkoloških bol- nikov med boleznijo in pri 20 % bolnikov predstavlja dejavnik tveganja za umrljivost (Laky, et al., 2008). Jager-Wittenaar, et al. (2007) so z raziskavo ugotovili, da so onkološki bolniki, ki so med diagnozo izgubili telesno težo, v primerjavi z bolniki, ki niso izgubili telesne teže, imeli povečano stopnjo smrtnosti, slabši odziv na zdravljenje ter slabšo telesno zmogljivost. Lee, et al. (2015) navajajo, da imajo onkološki bolniki, pri katerih se razvije podhra- njenost med onkološko boleznijo, večjo ogroženost za zaplete pri zdravljenju, pogostejše sprejeme v bolnišnico in slabšo kakovost življenja. Isenring, et al. (2012) menijo, da s prehransko podporo pri podhranjenih onkoloških bolni- kih znatno izboljšamo vnos hrane, skrajšamo trajanje bolnišničnega bivanja ter zmanjšamo zaplete zaradi okužb in sepse. Zato je priporočljivo zgodnje odkrivanje podhranjenosti in zagotavljanje pravočasne prehranske podpo- re. Huhmann & Cunningham (2005) navajata, da so za oceno prehranskega stanja navadno odgovorni dietetiki. Vendar v večini bolnišnic, kjer zdravijo onkološke bolnike, nimajo zaposlenih zadosti dietetikov, da bi lahko zagoto- vili ustrezno prehransko oskrbo vsem hospitaliziranim bolnikom. Oncology Nursing Society priporoča (Kubrak & Jensen, 2007), da medicinska sestra v klinični praksi: (a) izvede prehransko presejanje ob vsakem sprejemu onkolo- škega bolnika v bolnišnico in ob rednih časovnih presledkih med bivanjem v bolnišnici ter tako oceni prehransko stanje bolnika; (b) izdela prehranski načrt za podhranjene onkološke bolnike; (c) zagotovi oskrbo, ki preprečuje izgu- bo telesne teže in zmanjša simptome podhranjenosti; (d) zagotovi prehransko podporo za bolnike, pri katerih se izvajajo intenzivni protokoli zdravljenja ali imajo daljše časovno obdobje absorpcijske težave po zaužitju hrane. Isenring & Elia (2015) menita, da je treba oceniti prehransko stanje bolnikov ob dia- gnozi, pri sprejemu v bolnišnico ter ob spremljanju ambulantnega zdravljenja v rednih časovnih presledkih. Namen prehranskega pregleda je odkriti bolni- ke, ki potrebujejo nadaljnjo, bolj celovito prehransko obravnavo in prehran- sko podporo. Namen prispevka je predstaviti prehranska presejalna orodja, ki jih predlaga Oncology Nursing Society za prehransko presejanje onkoloških bolnikov, ter jih kritično ovrednotiti. Postavili smo si raziskovalno vprašanje: 231 Katero prehransko presejalno orodje, ki jih priporoča Oncology Nursing So- ciety, je najbolj uporabno pri onkoloških bolnikih za ugotavljanje ogroženosti za podhranjenost? METODE Iskanje literature je potekalo decembra 2015 v podatkovnih bazah CINAHL, MEDLINE, PubMed in ScienceDirect s pomočjo različnih kombinacij iskalnih pojmov: oncology patient, Patient Generated Subjective Global Assessment, Mini Nutritional Assessment, Malnutrition Screening Tool z Boolovim opera- terjem AND in/ali OR. Iskanje smo omejili na časovno obdobje od leta 2005 do 2015. V pregled literature so vključeni članki, ki se nanašajo na prehranska presejalna orodja, ki jih predlaga Oncology Nursing Society za onkološke bol- nike. Glavni vključitveni kriterij so bili članki v angleškem jeziku. Izključitve- ni kriteriji so bili: intervjuji, plakati, sistematični pregledni članki, nedostopni celotni članki ter članki, ki samo opredeljujejo odstotek podhranjenosti onko- loških bolnikov. Skupno število zadetkov vseh podatkovnih baz je bilo 1601: v podatkovni bazi CINAHL 338 zadetkov, MEDLINE 893 zadetkov, PubMed 299 zadetkov ter ScienceDirect 71 zadetkov. Po odstranitvi dvojnikov in ob upoštevanju vključitvenih in izključitvenih kriterijev je bilo v končno obrav- navo vključenih 12 zadetkov. REZULTATI Čeprav obstaja več kot 85 prehranskih presejalnih orodij (PPO) za ocenjeva- nje prehranskega stanja bolnikov (Young, et al., 2013), je bilo le malo število teh orodij validiranih pri onkoloških bolnikih (Shaw, et al., 2015). Po pregledu literature Oncology Nursing Society (ONS) priporoča uporabo naslednjih treh PPO za ugotavljanje ogroženosti za podhranjenost in ugotavljanje prehran- skega stanja pri onkoloških bolnikih: Patient Generated Subjective Global Assessment (PG-SGA), Mini Nutritional Assessment (MNA) in Malnutrition Screening Tool (MST) (Kubrak & Jensen, 2007). Vsako prehransko presejal- no orodje, s katerim bi ugotavljali prehransko stanje onkološkega bolnika, bi moralo zadostiti vsebinskim smernicam ESPEN, imeti dobro veljavne para- metre in preprosto razlago ter hkrati biti uporabno (enostavno, kratko, hitro) za sistematično vsakodnevno prakso v kliničnem okolju (Green & Watson, 2005). Z uporabo teh meril smo analizirali prehranska presejalna orodja PG -SGA, MNA in MST. 232 Ottery (1996) je orodje Subjective Global Assessment (SGA) priredil v PPO PG-SGA. PPO PG-SGA je validirano za oceno prehranskega stanja in odkri- vanje ogroženosti za podhranjenost pri bolnikih z rakom. PPO PG-SGA je sestavljeno iz dveh delov. Prvi del orodja je namenjen medicinskim sestram in dietetikom ter vključuje zdravstvene in prehranske parametre bolnika: zgodo- vina telesne teže, vnos hrane, simptome in stopnjo telesne aktivnosti. Nume- rični rezultati iz tega dela orodja se uporabljajo za triažo potrebnih prehran- skih ukrepov pri bolniku (prehransko izobraževanje, farmakološko zdravljenje simptomov, prehranska podpora). Drugi del orodja je namenjen onkologom ter vključuje telesno oceno bolnika: fizični pregled telesa, pri katerem se iščejo znaki izgube mišic in maščob kot tudi prisotnost edemov, oceno presnovnega stresa ter potrebo po hranilih. Drugi del orodja razvršča bolnike: (a) dobro prehranjen; (b) srednje podhranjen ali možna podhranjenost; (c) zelo podhra- njen. Subjektivni in numerični rezultati tako iz prvega kot iz drugega dela orodja PG-SGA se uporabljajo za določitev prehranskega statusa in načrtova- nje potrebnih prehranskih ukrepov (Ottery, 1996). V raziskavi 126 hospitalizi- ranih onkoloških bolnikov so Shaw, et al. (2015) ugotovili, da PPO PG-SGA odkrije 71 % podhranjenih bolnikov. Raziskovalci Gabrielson, et al. (2013) so v raziskavi 90 onkoloških bolnikov, zdravljenih s kemoterapijo, testirali PPO PG-SGA v primerjavi s PPO MST. Ugotovili so, da ima PPO PG-SGA višjo občutljivost in specifičnost (občutljivost = 97 %, specifičnost = 86 %) v primerjavi z orodjem MST (občutljivost = 81 %, specifičnost = 72 %). Razi- skovalci dos Santos, et al. (2015) so pri 96 onkoloških bolnikih, starejših od 60 let ugotovili statistično značilno povezavo PPO PG-SGA z antropometričnimi meritvami, predvsem z indeksom telesne mase (kappa = 0,516; p < 0,001). PPO MNA je bilo razvito leta 1994 za ugotavljanje ogroženosti za podhra- njenost pri starejših slabotnih bolnikih (> 65 let) (van Bokhorst-de van der Schueren, et al., 2014). Avtorji PPO MNA Guigoz, et al. (1997) menijo, da je orodje preprosto za uporabo pri vseh članih zdravstvenega tima, ki sodelujejo pri oskrbi starejših. PPO MNA je sestavljeno iz dveh delov (Kubrak & Jen- sen, 2007). Prvi del PPO MNA vključuje vprašanja, povezana z zgodovino telesne teže, vnosa hrane, telesne aktivnosti, psihološkega stresa in izračuna indeksa telesne mase (ITM). Drugi del PPO MNA vsebuje merjenja obse- gov nadlahtnice in stegnenice, specifična vprašanja o oralnem vnosu hrane in prehranjevalnih navadah ter zdravstveno anamnezo. Vsaka komponenta PPO MNA se točkuje, njihova skupna ocena pa predstavlja prehransko stanje v treh stopnjah (dobro prehranjen/ogrožen za podhranjenost/podhranjen). Navodila za uporabo PPO MNA so dosegljiva na spletni strani MNA (Nestle Nutriti- 233 on Institute, n. d.). Kubrak & Jensen (2007) menita, da je za izvedbo ocene ogroženosti s PPO MNA potrebno 10 minut. Vendar so Read, et al. (2005) v raziskavi pri 157 onkoloških bolnikih ugotovili, da so kazalniki prehranskega stanja, ki vključujejo uporabo več kot treh zdravil in zaužitje vseh obrokov dnevno, napačno kategorizirali onkološke bolnike v skupino z ogroženostjo za podhranjenost ali v skupino podhranjenih bolnikov. Izmerili so 33 % ob- čutljivost in 90 % specifičnost PPO MNA ter pozitivno napovedno vrednost, in sicer ob sprejemu 59 %, po 8- do 12-tedenskem spremljanju 66 %. Ferguson, et al. (1999) so PPO MST prvotno razvili za uporabo pri hospitali- ziranih bolnikih z akutnimi obolenji. Raziskovalci Chen, et al. (2012) menijo, da je orodje enostavno, hitro, veljavno in zanesljivo za odkrivanje bolnikov z ogroženostjo za podhranjenost. Kubrak & Jensen (2007) navajata, da orodje MST vsebuje tri vprašanja, povezana z zgodovino telesne teže in apetitom. Odgovori se točkujejo od 0 do 5 točk. Skupni seštevek nad dve točki uvršča bolnika v skupino ogroženosti za podhranjenost. Avtorji PPO MST Ferguson, et al. (1999) predlagajo, da se dobro prehranjenim bolnikom opravi prehranski presejalni pregled s PPO MST enkrat tedensko. Pri bolnikih, pri katerih je s PPO MST ugotovljena ogroženost za podhranjenost, pa je treba narediti po- drobno prehransko oceno in mu dodatno nuditi ustrezno prehransko podporo. Trenutno je bilo orodje ocenjeno le v raziskavi, ki je vključevala onkološke bolnike, zdravljene z radioterapijo (Ferguson, et al., 1999), ter v raziskavi Ise- nring, et al., (2006), ki je vključevala bolnike, ki prejemajo ambulantno ke- moterapijo. Isenring, et al. (2006) so PPO MST validirali v primerjavi s PPO PG-SGA za uporabo pri onkološkem ambulantnem zdravljenju. Ugotovili so, da je pri PPO MST občutljivost 100 %, specifičnost 92 %, pozitivna napove- dna vrednost 0,8 in negativna napovedna vrednost 1,0 ter dobra zanesljivost med izvajalci medicinska sestra/raziskovalec (kappa = 0,83; p < 0,001). Shaw, et al. (2015) pa so ugotovili pri 126 onkoloških bolnikih, da ima PPO MST slabšo občutljivost (66 %), specifičnost (83 %), pozitivno napovedno vrednost (0,83) in negativno napovedno vrednost (0,49). RAZPRAVA Podhranjenost je pri onkoloških bolnikih pogosta in je pokazatelj slabše prog- noze. Bolniki, ki izgubljajo telesno težo, imajo slabše funkcionalno stanje in kakovost življenja (Rotovnik- Kozjek, 2012), povečano stopnjo smrtnosti, slabši odziv na onkološko zdravljenje ter slabšo telesno zmogljivost (Barrios, et al., 2014). Zato naj bi natančno zaznavanje upadanja prehranskega stanja s 234 prehranskim presejanjem potekalo ob vsakem sprejemu bolnika v bolnišnico ter vzporedno z onkološkim zdravljenjem. Medicinske sestre so v idealnem položaju za izvedbo prehranskega presejanja onkoloških bolnikov. ONS pri- poroča tri PPO za uporabo pri bolnikih z rakom (Kubrak & Jensen, 2007). Martin, et al. (2010) so mnenja, da je PPO PG-SGA primerno za oceno ogro- ženosti za podhranjenost kot tudi načrtovanje prehranskih ukrepov pri onkolo- ških bolnikih. Kubrak & Jensen (2007) navajata, da je bilo PPO PG-SGA po- zitivno validirano tako pri ambulantnih kot hospitaliziranih bolnikih z rakom. PPO PG-SGA usmerja zdravstvene delavce do načrta prehranske oskrbe in ocene kliničnih izidov. Pomanjkljivost PPO PG-SGA je čas, potreben za uspo- sabljanje izvajalcev za izvajanje in razlago (Kubrak & Jensen, 2007). Po mne- nju avtorjev Ferguson, et al. (1999) je PPO MST enostavno, hitro, veljavno in zanesljivo orodje za odkrivanje bolnikov z ogroženostjo za podhranjenost. PPO MST usmerja zdravstvene delavce k načrtovanju prihodnje prehranske oskrbe za tiste onkološke bolnike, pri katerih je prisotna ogroženost za podhra- njenost. Po pregledu literature PPO MNA ni bilo zadostno validirano na popu- laciji onkoloških bolnikov, zato so potrebne nadaljnje raziskave za validiranje in preverjanje zanesljivosti tega PPO. Zaradi tega je PPO MNA še negotovo za uporabo v klinični praksi na področju onkologije. PPO MST se je izkazalo kot učinkovito pri odkrivanju bolnikov z ogroženostjo za podhranjenost (100 % občutljivost, 92 % specifičnost) v primerjavi s PPO PG-SGA. Na osnovi pregleda raziskav ugotavljamo, da sta PPO PG-SGA in MST pri- merna za uporabo prehranskega presejanja pri onkoloških bolnikih. PPO MNA ni bilo zadostno validirano na populaciji onkoloških bolnikov. ZAKLJUČEK Po pregledu literature priporočamo, da se za prehransko presejanje uporabljata PPO PG-SGA in MST. PPO PG-SGA in MST imata dobro veljavnost, za- nesljivost med izvajalci, občutljivost in specifičnost v primerjavi z MNA pri odkrivanju bolnikov z rakom z ogroženostjo za podhranjenost. S PPO lahko izvajajo prehransko presejanje tako medicinske sestre, dietetiki, onkologi in bolnikovi skrbniki. Tako lahko prehranske podporne ukrepe pričnemo načrto- vati in izvajati dovolj zgodaj, da preprečimo in/ali zmanjšamo nadaljnjo izgu- bljanje telesne celične mase. 235 LITERATURA Barrios, R., Tsakos, G., García-Medina, B., Martínez-Lara, I. & Bravo, M., 2014. Oral health-related quality of life and malnutrition in patients treated for oral cancer. Supportive Care in Cancer, 22(11), pp. 2927-2933. Brown, L., Capra, S. & Williams, L., 2008. A best practice dietetic service for rural patients with cancer undergoing chemotherapy: a pilot of a pseudo-randomised con- trolled trial. Nutrition & Dietetics, 65(2), pp. 175-80. Chen, X., Ang, E. & Bte Nasir, N., 2012. Nutritional screening among patients with cancer in an acute care hospital: a best practice implementation project. International Journal of Evidence‐Based Healthcare, 10(4), pp. 377-381. Dos Santos, C.A., Rosa, C.D.O.B., Ribeiro, A.Q. & Ribeiro, R.D.C.L., 2015. Pati- ent-Generated Subjective Global Assessment and classic anthropometry: comparison between the methods in detection of malnutrition among elderly with cancer. Nutri- ción Hospitalaria, 31(1), pp. 384-392. Ferguson, M.L., Bauer, J., Gallagher, B., Capra, S., Christie, D.R.H. & Mason, B.R., 1999. Validation of a malnutrition screening tool for patients receiving radiotherapy. Australasian radiology, 43(3), pp. 325-327. Gabrielson, D.K., Scaffidi, D., Leung, E., Stoyanoff, L., Robinson, J., Nisenbaum, R., et al., 2013. Use of an abridged scored Patient-Generated Subjective Global As- sessment (abPG-SGA) as a nutritional screening tool for cancer patients in an outpa- tient setting. Nutrition and cancer, 65(2), pp. 234-239. Green, S.M. & Watson, R., 2005. Nutritional screening and assessment tools for use by nurses: literature review, Journal of advanced nursing, 50(1), pp. 69-83. Guigoz, Y., Vellas, B. & Garry, P.J., 1997. Mini Nutritional Assessment: a practical assessment tool for grading the nutritional state of elderly patients. In: Vellas, B.J., Guigoz, Y., Garry, P.J. & Albarede, J.L. eds. The mini nutritional assessment: MNA. Nutrition in the elderly. Paris: Serdi Publishing Company, pp. 15-60. Huhmann, M.B. & Cunningham, R.S., 2005. Importance of nutritional screening in treatment of cancer-related weight loss. The lancet oncology, 6(5), pp. 334-343. 236 Isenring, E., Cross, G., Daniels, L., Kellett, E. & Koczwara, B., 2006. Validity of the malnutrition screening tool as an effective predictor of nutritional risk in oncology outpatients receiving chemotherapy. Supportive care in cancer, 14(11), pp. 1152-1156. Isenring, E. & Elia, M., 2015. Which screening method is appropriate for older cancer patients at risk for malnutrition? Nutrition, 31(4), pp. 594-597. Jager-Wittenaar, H., Dijkstra, P.U., Vissink, A., van der Laan, B.F., van Oort, R.P. & Roodenburg, J.L., 2007. Critical weight loss in head and neck cancer patients preva- lence and risk factors at diagnosis: an explorative study. Support Care Cancer, 15(9), pp.1045-1050. Kubrak, C. & Jensen, L., 2007. Critical evaluation of nutrition screening tools recommended for oncology patients. Cancer nursing, 30(5), pp. E1-E6. Laky, B., Janda, M., Cleghorn, G. & Obermair, A., 2008. Comparison of different nutritional assessments and body-composition measurements in detecting malnutriti- on among gynecologic cancer patients. The American Journal of Clinical Nutrition, 87(6), pp. 1678-85. Lee, J.L.C., Leong, L.P. & Lim, S.L., 2015. Nutrition intervention approaches to redu- ce malnutrition in oncology patients: a systematic review. Supportive Care in Cancer, 24(1), pp. 1-12. Martin, L., Watanabe, S., Fainsinger, R., Lau, F., Ghosh, S., Quan, H., et al., 2010. Prognostic factors in patients with advanced cancer: use of the patient-generated subjective global assessment in survival prediction. Journal of Clinical Oncology, 28(28), pp. 4376-4383. Nestle Nutrition Institute (n. d.). Nutrition Screening as easy as MNA. A guide to completing the Mini Nutritional Assessment (MNA®). Available at: http://www.mna -elderly.com/forms/mna_guide_english.pdf [15.12.2015]. Ottery, F.D., 1996. Definition of standardized nutritional assessment and interventio- nal pathways in oncology, Nutrition, 12(1), pp. S15-S19. 237 Read, J.A., Crockett, N., Volker, D.H., MacLennan, P., Choy, S.T., Beale, P., et al., 2005. Nutrition assessment in cancer: comparing the mini-nutrition assessment (MNA) with the scored patient-generated subjective global assessment (PGSGA). Nutrition and Cancer, 53(1), pp. 51-56. Rotovnik-Kozjek, N., 2012. Prehranska podpora bolnika z rakom. In: Feguš, V., ed. Zbornik ob 30. obletnici delovanja Društva za boj proti raku Štajerske Maribor: zgo- dovinska refleksija, prispevki iz področja preventive in kurative rakavih obolenj ter paliativna oskrba. Maribor: Društvo za boj proti raku Štajerske, pp. 88-94. Shaw, C., Fleuret, C., Pickard, J.M., Mohammed, K., Black, G. & Wedlake, L., 2015. Comparison of a novel, simple nutrition screening tool for adult oncology inpatients and the Malnutrition Screening Tool (MST) against the Patient-Generated Subjective Global Assessment (PG-SGA). Supportive Care in Cancer, 23(1), pp. 47-54. Sørbye, L. W., 2011. Cancer in home care: unintended weight loss and ethical challen- ges. A cross-sectional study of older people at 11 sites in Europe. Archives of geronto- logy and geriatrics, 53(1), pp. 64-69. Van Bokhorst-de van der Schueren M.A., Guaitoli, P.R., Jansma, E.P. & de Vet, H.C., 2014. Nutrition screening tools: does one size fit all? A systematic review of screening tools for the hospital setting. Clinical nutrition, 33(1), pp. 39-58. Young, A.M., Kidston, S., Banks, M.D., Mudge, A.M. & Isenring, E.A., 2013. Mal- nutrition screening tools: comparison against two validated nutrition assessment methods in older medical inpatients. Nutrition, 29(1), pp. 101-106. 238 BIORESONANCA IN SPREMEMBA ŽIVLJENJSKIH VZORCEV Sebastian Lenasi Tempo življenja, ki ga živimo, je postal nevzdržen. Dan, teden, mesec mine, kot bi mignil. Živimo pod pritiski napredka v računalniški dobi, kjer bi morali imeti več časa, ampak je ravno obratno. V boju za dobiček smo izgubili kom- pas. Življenje se vrti okoli službe, ki nam pobere vso energijo, potem pa je tu družina, otroci, in za nas ostane bore malo. In tako se začnemo spraševati, kje sem jaz. Navadno nas na to začne opozarjati izmučeno telo. Kje sem jaz. Ali si vzamemo čas zase, za stvari, ki nas osrečujejo, zadovoljujejo, ali je vse vezano na druge? Bioresonanca je metoda, ki pomaga vzpostaviti ravnovesje v telesu. Seveda se s pomočjo bioresonance da vzpostaviti ravnovesje, ampak brez sprememb v mišljenju in odnosu do svojega telesa smo kmalu na isti poti. 239 MOJA POT (zgodba bolnice) Sem mamica dvema deklicama, žena, prijateljica, profesorica razrednega pouka, učiteljica, vizažistka, vaditeljica aerobike, govornica. Dinamična, pri- jetna in ljubeča. Spoštujem življenje in hvaležna sem zanj. 7. 2. 2014 sem bila na Onkološkem inštitutu prvič pregledana zaradi citološko potrjenega raka leve dojke. Magnetnoresonančna (MR) in ultrazvočna (UZ) preiskava sta pokazali multicentrični rak. UZ ni pokazal patološko spremenje- nih bezgavk. 26. 2. so mi opravili operativno odstranitev obeh dojk in biopsijo varovalne bezgavke ter rekonstrukcijo dojk z ekspanderji. Patohistološki izvid: multicentrični invazivni duktalni karcinom in DCIS, gra- dus 3. Tvorijo ga trije večji tumorji; 10 mm, 10 mm in 12 mm in še vsaj 6 manjših od 2 do 6 mm. Sentinel bezgavke negativne (v eni od treh sicer najde- ne izolirane tumorske celice). ER 100%, HER2 +. Predlagali so mi sistemsko zdravljenje, ki naj bi zajemalo kemoterapijo, bio- loška in hormonska zdravila. Ob diagnozi se je moj svet ustavil. Preplavljena s strahom, žalostjo in jezo sem iskala odgovor na vprašanje, ZAKAJ. Na fizični ravni sem živela natanko tako, kot nas uči stroka. Veliko gibanja, uravnotežena prehrana, kadila nisem, tudi pila ne. Nikoli nisem jemala hormonskih tablet. Dvakrat sem rodila, dvak- rat dojila. Še družinska anamneza je bila brez posebnosti. Vse moje prednice so dočakale visoko starost, ali pa še živijo, nekje v zgodnjih sedemdesetih, brez bolezni dojk ali rodil. Ker je za rakom črevesja umrl moj oče, sem se vseeno odločila za genetsko testiranje, ki je pokazalo, da sem BRCA1- in BRCA2-negativna. Tako sem iz vzrokov za nastanek bolezni izločila nezdrav način življenja in dednost, na katerih moč nas stroka opozarja. Kaj je torej tisto, kar je tako močno zastrupljalo moje telo, da je udaril rak? Vedno sem verjela, da je bolezen produkt neravnovesja uma, telesa in duha. Moje telo je precej dobro delovalo. Izkazalo pa se je, da se mu rok trajanja zmanjšuje, saj sta moj um in duh nanj delovala destruktivno. Ujeta v kolesje sodobnega časa sem se temu vse premalo posvečala in drvela skozi življenje. Namenoma ali ne sem spregledala veliko znakov za nevarnost, ki mi jih je telo pošiljalo zadnjih nekaj let. Telo pa si po številnih neuslišanih opozorilih vza- me prostor in čas, ki ga potrebuje za celjenje. Takrat udari z boleznijo. Dobimo diagnozo na papirju. Zboleli pa smo že veliko časa pred tem. Spoznanje, da moje telo zastrupljajo moje misli, moja čustva, je prišlo hitro, s pomočjo učiteljev in močnega stika s seboj. V mojem telesu so leta in leta do- 241 movali jeza (zelo močno in destruktivno čustvo), strah in zamera. Energetska bitja smo. Z mislimi, s čustvovanjem ustvarjamo vibracije. Kadar se veselimo, se veseli sleherna celica v našem telesu. Žalost, jeza, strah, zamera jim ener- gijo jemljejo. Znanstveno je dokazano, da negativna čustva zakisajo naše telo. Zakisano telo je odlično gojišče virusov, bakterij, glivic... Torej, vsebina naših misli lahko takoj in neposredno vpliva na biokemične procese v našem telesu. Tako negativno kot pozitivno. V nekem trenutku sem se pričela zavedati svoje moči. Če je moč mojih misli in čustev tako velika, da je lahko zastrupila moje telo, ki je posledično zbolelo za rakom, ga ista moč, le s pozitivno vibracijo, lahko pozdravi. Z zavedanjem, da je moč za ozdravitev mojega telesa, uma in duha ogromna in izključno v meni, sem odklonila sistemsko zdravljenje in pričela proces samozdravljenja. Nekje sem nedavno prebrala: »V gozdu sta bili dve poti. Izbral sem tisto manj uhojeno.« Po dveh letih od diagnoze moj proces zdravljenja še traja. Moj sleherni dan je zaznamovan z meditacijo, pozitivnimi afirmacijami, vero ter intenzivno fi- zično aktivnostjo, ki mi pomagajo, da lažje upravljam poglavitni razlog za nastanek raka. Moja čustva. Zaupam svojemu onkologu in plastičnemu kirurgu. Opravila sta izjemno delo in hvaležna sem jima. Hvaležna sem tudi, ker sta odločitev o nadaljnjem zdra- vljenju prepustila izključno meni. Težko je povzeti dve leti soočanj s svojimi temnimi platmi, neštetih spoznanj, nenavadnih pripetljajev, vzponov in padcev, in jih izliti na ta majhen prostor. Pa vendar upam, da sem uspela približati moje prepričanje, mojo pot. Tarin Šenk 242 S kombinacijo zdravil Abraxane /gemcitabin omogočamo bolnikom z rakom pankreasa daljše celokupno preživetje.1 paklitaksel Distribucija po telesu Večje koncentracije učinkovine v tumorski masi. razpršeni nanodelci albumin kompleksa Izkorišča naravne lastnosti albumina kot albumina in učinkovine transportnega sistema paklitaksela do mesta delovanja. Albumin je naravni transportni sistem za pomembne biomolekule v telesu.2, 3 albumin, vezan na receptor Povečuje količino in zadrževanje učinkovine tumorske v tumorski celici.4–7 celice SPARC Z endotelijsko transcitozo poveča aktivno dostavo učinkovine. Viri: 1. Povzetek glavnih znacilnosti zdravila 2. Kratz F. J Control Release 2008;132:171–83. 3. Peters T, Jr. Adv Protein Chem 1985;37:161–245. 4. Desai et al. Clin Cancer Res 2006;12:1317–1324. 5. Watkins G, et al. Prostaglandins, Leukotrienes and Essential Fatty Acids. 2005;72:267–272. 6. Brown TJ, et al Gyn Oncol. 1999;75:25–33. 7. Desai N, et al. Translational Oncology. 2009;2:59–64. Skrajšan povzetek glavnih značilnosti zdravila Ime zdravila: Abraxane 5 mg/ml prašek za suspenzijo za infundiranje. Zdravilna učinkovina: paklitaksel, vezan cija ali prisotnost biliarnega stenta. Če bolnik postane febrilen, začnite zdravljenje s širokospektralnimi antibiotiki. na albuminske nanodelce. Seznam pomožnih snovi: Raztopina človeškega albumina (vsebuje natrij, natrijev Pri febrilni nevtropeniji prekinite zdravljenje z zdravilom Abraxane in gemcitabinom, dokler vročina ne izzveni kaprilat in N–acetil DL triptofanat). Farmacevtska oblika: Prašek za suspenzijo za infundiranje. Odobrene in- in ni ANC ≥ 1.500 celic/mm3, nato nadaljujte zdravljenje z zmanjšano ravnijo odmerkov. Skrbno spremljajte vse dikacije: Kot samostojno zdravilo je zdravilo Abraxane indicirano za zdravljenje metastatskega raka dojk pri bolnike glede znakov in simptomov pnevmonitisa. Ko izključite infekcijsko etiologijo in ko postavite diagnozo odraslih bolnikih, pri katerih je bilo zdravljenje prve izbire neuspešno, ali pri bolnikih, pri katerih zdravljenje z pnevmonitisa, trajno ukinite zdravljenje z zdravilom Abraxane in gemcitabinom in nemudoma uvedite ustrezno antraciklinom ni indicirano. Zdravilo Abraxane v kombinaciji z gemcitabinom je indicirano kot zdravilo prvega zdravljenje in podporne ukrepe. Ker jetrna okvara lahko poveča toksičnost paklitaksela, je treba zdravilo Abraxane izbora za zdravljenje odraslih bolnikov z metastatskim adenokarcinomom trebušne slinavke. Zdravilo Abraxane v pri bolnikih z okvaro jeter dajati previdno. Pri bolnikih z okvaro jeter lahko pride do večjega tveganja toksičnos-kombinaciji s karboplatinom je indicirano kot zdravilo prvega izbora za zdravljenje nedrobnoceličnega pljučnega ti, še posebej zaradi mielosupresije. Zdravilo Abraxane ni priporočljivo pri bolnikih, ki imajo celokupni bilirubin raka pri odraslih bolnikih, ki niso primerni za operativno zdravljenje in/ali zdravljenje z obsevanjem. Odmerjanje > 5 x ULN ali AST > 10 x ULN. Poleg tega zdravila Abraxane ne priporočajo pri bolnikih z metastatskim adeno-in način uporabe: Rak dojk – Priporočeni odmerek zdravila Abraxane je 260 mg/m2. Adenokarcinom trebušne karcinomom trebušne slinavke, ki imajo zmerno do hudo okvaro jeter. Obstajajo redka poročila o kongestivnem slinavke – Priporočeni odmerek zdravila Abraxane v kombinaciji z gemcitabinom je 125 mg/m2. Nedrobnocelični srčnem popuščanju in motenem delovanju levega prekata. Zaradi pojavljanja težav pri delovanju srca morajo pljučni rak – Priporočeni odmerek zdravila Abraxane je 100 mg/m2. Posebne skupine bolnikov: Bolniki z okvaro biti bolniki, ki jemljejo zdravilo Abraxane, pod strogim nadzorom zdravnikov. Učinkovitost in varnost zdravila jeter: Pri bolnikih z blago okvaro jeter prilagajanje odmerkov ni potrebno ne glede na indikacijo. Pri bolnikih z Abraxane pri bolnikih z metastazami v CŽS nista bili dokazani. Če se pri bolnikih pojavijo slabost, bruhanje in metastatskim rakom dojk in bolnikih z nedrobnoceličnim pljučnim rakom in zmerno do hudo okvaro jeter je pri- driska po prejetju zdravila Abraxane, se jih lahko zdravi z običajnimi antiemetiki in zdravili proti zaprtosti. Bolnike poročeno 20 % zmanjšanje odmerkov. Pri bolnikih z metastatskim adenokarcinomom trebušne slinavke in bolni- z adenokarcinomom trebušne slinavke, ki so stari 75 let in več, je treba skrbno oceniti glede njihove sposobnosti kih z nedrobnoceličnim plučnim rakom, ki imajo zmerno do hudo okvaro jeter, je na voljo premalo podatkov, da bi za prenašanje zdravila Abraxane skupaj z gemcitabinom. Po rekonstituciji 1 ml koncentrata zdravila Abraxane omogočili priporočila za odmerjanje. Bolniki z okvaro ledvic: Prilagajanje začetnega odmerka zdravila Abraxane ni vsebuje 0,183 mmola natrija, kar ustreza 4,2 mg natrija. Klinično pomembne interakcije: Zdravilo Abraxane potrebno pri bolnikih z blago do zmerno okvaro ledvic. Na voljo je premalo podatkov, da bi omogočili priporočila je indicirano kot monoterapija pri raku dojk, skupaj z gemcitabinom pri adenokarcinomu trebušne slinavke ali za odmerjanje zdravila Abraxane pri bolnikih s hudo okvaro ledvic ali s končno ledvično odpovedjo. Starejši ljudje: skupaj s karboplatinom pri nedrobnoceličnem pljučnem raku. Zdravilo Abraxane se ne sme uporabljati v kombi-Za bolnike, stare 65 let in več, ne priporočajo dodatnih zmanjševanj odmerjanja. Pediatrična populacija: Varnost in naciji z drugimi zdravili proti raku. Previdnost je potrebna pri sočasnem dajanju paklitaksela in zdravil, ki znano učinkovitost zdravila Abraxane pri otrocih in mladostnikih, starih 0–17 let, nista bili dokazani. Kontraindikacije: zavirajo CYP2C8 oziroma CYP3A4. Neželeni učinki: Najpogostejši klinično pomembni neželeni učinki, povezani Preobčutljivost na zdravilno učinkovino ali katero koli pomožno snov. Dojenje. Bolniki, ki imajo izhodiščno število z uporabo zdravila Abraxane, so bili nevtropenija, periferna nevropatija, artralgija/mialgija in bolezni prebavil. Za nevtrofilcev < 1.500 celic/mm3. Opozorila: Ne sme se ga zamenjati z drugimi pripravki paklitaksela. Poročali so o druge neželene učinke mora predpisovalec prebrati Povzetek glavnih značilnosti zdravila. Shranjevanje: Vialo redkih pojavih hudih preobčutljivostnih reakcij, vključno z zelo redkimi dogodki anafilaktičnih reakcij s smrtnim shranjujte v zunanji ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo. Za shranjevanje zdravila ni posebnih tempera-izidom. Če se pojavi preobčutljivostna reakcija, je treba takoj ukiniti uporabo zdravila; uvesti je treba simptom- turnih omejitev. Način izdajanja zdravila: H. Imetnik dovoljenja za promet: Celgene Europe Limited, 1 Long-atsko zdravljenje, bolniku pa se paklitaksela ne sme ponovno dati. Pri zdravilu Abraxane pogosto pride do zavrtja walk Road, Stockley Park, Uxbridge, UB11 1DB, United Kingdom. Datum zadnje revizije: 03/2015. Interna ID delovanja kostnega mozga (večinoma nevtropenija). Ob uporabi zdravila Abraxane se pogosto pojavi senzorična tiskanega gradiva: Abraxane/01/2016. Informacija pripravljenja: 13. 01. 2016 nevropatija. Če se razvije periferna nevropatija 3. ali višje stopnje, ko se zdravilo Abraxane uporablja v kombinaciji z gemcitabinom, prekinite zdravljenje z zdravilom Abraxane; zdravljenje nadaljujte z enakimi odmerki gemcitabi- Samo za strokovno javnost. na. Ko se periferna nevropatija izboljša na 0. ali 1. stopnjo, nadaljujte zdravljenje z zmanjšanim odmerkom zdravila Pred predpisovanjem, prosimo, preberite celoten Abraxane. Če se pri kombiniranem zdravljenju z zdravilom Abraxane in karboplatinom razvije periferna nevropati- povzetek glavnih značilnosti zdravila, ki ga dobite ja 3. ali višje stopnje, je treba zdravljenje prekiniti do izboljšanja na 0. ali 1. stopnjo, nato pa zmanjšajte odmerek za pri naših strokovnih sodelavcih ali na sedežu pod-vse naslednje cikle zdravila Abraxane in karboplatina. O sepsi so poročali pri 5 % bolnikov z nevtropenijo ali brez ružnice. Sedež podružnice: Celgene International, nje, ki so prejemali zdravilo Abraxane skupaj z gemcitabinom. Zapleta zaradi osnovne bolezni, to je rak trebušne Podružnica v Sloveniji, Kržičeva 7, SI–1000 Ljublja-slinavke, ki so ju prepoznali kot pomembna dejavnika, ki prispevata k nastanku sepse, sta zlasti biliarna obstruk- na, Slovenija Abraxane oglas A4 januar 2016.indd 1 1/13/16 11:49 AM Untitled-1 1 4.4.2016 14:49:59