LETNIK 55 ŠTEVILKA 2 JUNIJ 2016 M ED ICIN S K I R A Z G LED I LETN IK 55 Š TEV ILK A 2 JU N IJ 20 16 ISSN 0025-8121 • UDK 61:371.18(061.1) = 863 139 Are Sur gi cally Trea ted Patients with Epi lepsy more Con tent than Healthy Popu la tion? (Slo ve nian Research Results) – Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber 153 Psychopathology: Disorders of Perception – Petra Bukovec, Lea Žmuc Veranič 163 Dysautonomy in Children and Youth with Case Presentations – Tina Bregant, David Neubauer 177 Or bi tal Disea ses – Role of Computed Tomography and Magnetic Resonance Ima ging – Katarina Šurlan Popovič 189 Eisenmenger syndrome – Nejc Pavšič, Katja Prokšelj 201 Clinical Examination of the Wrist – Saša Štupar, Andrej Strahovnik 213 Modern Reconstructive Methods for Facial Reanimation after Facial Palsy – Krešimir Božikov 219 Multiple Gastric Neuroendocrine Tumors – a Case Report – Jurij Janež 225 Chronic Mesentric Ischemia and a Case Report – Lea Rupert, Peter Kordiš, Lojze Šmid, Juš Kšela 239 Doreta SR: A New Prolonged-release Formulation of Fixed Combination of Tramadol and Paracetamol – Tatjana Mateović - Rojnik, Nina Brvar, Jasna Grželj, Vojko Rebolj 245 News 257 List of Graduated Students 265 Guidelines for Authors 139 Ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve popu la ci je? (re zul ta ti slo ven ske razi ska ve) – Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber 153 Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja – Petra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič 163 Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in mla dost ni kih s pri ka zi pri me rov – Tina Bre gant, David Neu ba uer 177 Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno resonančne prei ska ve – Kata ri na Šur lan Popo vič 189 Ei sen men ger jev sin drom – Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj 201 Kli nič ni pre gled zapest ja – Saša Štu par, Andrej Stra hov nik 213 So dob ne rekon struk ci je za rea ni ma ci jo obra za po pare zi obraz ne ga živ ca – Kre ši mir Boži kov 219 Mul ti pli nevroen do kri ni tumor ji želod ca – pri kaz pri me ra – Jurij Janež 225 Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra – Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la 239 Do re ta SR: nova fik sna kom bi na ci ja tra ma do la in para ce ta mo la s po dalj ša nim sproš ča njem – Tat ja na Mateo vić - Roj nik, Nina Brvar, Jasna Grželj, Voj ko Rebolj 245 No vi ce 257 Sez nam diplo man tov 259 Na vo di la avtor jem 265 Guidelines for Authors mr16_2-naslov_naslov.qxd 14.6.2016 10:49 Page 1 ME DI CIN SKI RAZ GLE DI Biomedicinski raziskovalni, strokovni in pregledni članki uRED NIš TVO Druš tvo Medi cin ski raz gle di Koryt ko va uli ca 2 1000 Ljub lja na Slovenija POR: 02014-0050652588 T (01) 524 23 56 F (01) 543 70 11 E info@me drazgl.si S www.me drazgl.si GLAV NI uRED NIK Rok Kučan OD GO VOR NI uRED NIK Matej Goričar TEHNIČNI uREDNIKI Valentina Ahac, Tjaša Gortnar, Sara Kukman, Urban Neudauer uRED NIš KI ODbOR Tjaša Divjak, Kristina Jevnikar, Vanesa Koračin, Nik Krajnc, Irena Krapež, Klemen Lovšin, Andraž Nendl, Jure Puc, Lana Vodnik, Nika Vrabič, Hana Zavrtanik LEKTORjA Mateja Hočevar Gregorič, Kristijan Armeni LEKTOR ZA ANGLEšKI jEZIK Kristijan Armeni PRELOM SYNCOMP d. o. o. TISK Nonparel d. o. o. FOTOGRAFIjA NA NASLOVNICI Ajda Zelič MEDICINSKE RAZGLEDE AbSTRAHIRAjO IN/ALI INDEKSIRAjO Bio lo gi cal Abstracts, Biomedicina Slovenica, Bow ker Inter na tio nal, Che mi cal Abstracts, Nutri tio nal Abstracts PODPORNIKI Medicinska fakulteta UL Javna agencija za raziskovalno dejavnost RS Študentska organizacija UL Revija izhaja štirikrat letno v 2.100 izvodih. Cena izvoda je 6€, za študente 4€, za ustanove 10€. COPYRIGHT © MEDICINSKI RAZGLEDI 2016 Vse pravice pridržane. Razmnoževanje ali razširjanje posameznih delov ali celotne publikacije s katerim koli sredstvom brez pisnega privoljenja založbe je prepovedano. ME DI CIN SKI RAZ GLE DI Biomedical research, professional and review articles EDITORIAL OFFICE Druš tvo Medi cin ski raz gle di Koryt ko va uli ca 2 1000 Ljub lja na Slovenia POR: 02014-0050652588 T +386 1 524 23 56 F +386 1 543 70 11 E info@me drazgl.si W www.me drazgl.si EDITOR-IN-CHIEF Rok Kučan MANAGING EDITOR Matej Goričar PRODuCTION EDITORS Valentina Ahac, Tjaša Gortnar, Sara Kukman, Urban Neudauer EDITORIAL bOARD Tjaša Divjak, Kristina Jevnikar, Vanesa Koračin, Nik Krajnc, Irena Krapež, Klemen Lovšin, Andraž Nendl, Jure Puc, Lana Vodnik, Nika Vrabič, Hana Zavrtanik READERS FOR SLOVENIAN Mateja Hočevar Gregorič, Kristijan Armeni READER FOR ENGLISH Kristijan Armeni DTP SYNCOMP d. o. o. PRINTING PRESS Nonparel d. o. o. FRONT COVER Ajda Zelič MEDICINSKI RAZGLEDI IS AbSTRACTED AND/OR INDExED bY Bio lo gi cal Abstracts, Biomedicina Slovenica, Bow ker Inter na tio nal, Che mi cal Abstracts, Nutri tio nal Abstracts SuPPORTED bY Faculty of Medicine, Ljubljana Slovenian Research Agency Student Organization of University of Ljubljana Medicinski razgledi is published in four issues a year, 2,100 copies per issue. Regular price per copy is 6€, for students 4€, for institutions 10€. COPYRIGHT © MEDICINSKI RAZGLEDI 2016 All rights reserved. No part of this publication may be reproduced or transmitted in any form or by any means without written permission from the publisher. mr16_2-naslov_naslov.qxd 14.6.2016 10:49 Page 2 139 Ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve popu la ci je? (re zul ta ti slo ven ske razi ska ve) – Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber 153 Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja – Petra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič 163 Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in mla dost ni kih s pri ka zi pri me rov – Tina Bre gant, David Neu ba uer 177 Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno resonančne prei ska ve – Kata ri na Šur lan Popo vič 189 Ei sen men ger jev sin drom – Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj 201 Kli nič ni pre gled zapest ja – Saša Štu par, Andrej Stra hov nik 213 So dob ne rekon struk ci je za rea ni ma ci jo obra za po pare zi obraz ne ga živ ca – Kre ši mir Boži kov 219 Mul ti pli nevroen do kri ni tumor ji želod ca – pri kaz pri me ra – Jurij Janež 225 Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra – Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la 239 Do re ta SR: nova fik sna kom bi na ci ja tra ma do la in para ce ta mo la s po dalj ša nim sproš ča njem – Tat ja na Mateo vić - Roj nik, Nina Brvar, Jasna Grželj, Voj ko Rebolj 245 No vi ce 257 Sez nam diplo man tov 259 Na vo di la avtor jem 265 Guidelines for Authors LETNIK 55 šTEvILKa 2 JUNIJ 2016 138 Črt Zavr nik1, Bog dan Lor ber2 ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve popu la ci je? (re zul ta ti slo ven ske razi ska ve) Are Sur gi cally Trea ted Patients with Epi lepsy more Con tent than Healthy Popu la tion? (Slo ve nian Research Results) IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: epi lep si ja, neob vla dlji va epi lep si ja, kirurš ko zdrav lje nje epi lep si je, kako vost živ lje nja IZHODIŠČA. Epi lep si ja je rela tiv no pogo sta bole zen, za kate ro so zna čil ni ponav lja jo či se epi lep tič ni napa di. Za neob vla dlji vo epi lep si jo je zna čil na neod ziv nost na vsaj dvo let - no zdrav lje nje z vsaj dve ma ali tre mi pro tie pi lep tič ni mi zdra vi li. Neka te re vrste neob - vla dlji vih epi lep sij lah ko zdra vi mo kirurš ko. Uspe šnost sled nje ga vred no ti mo z zmanj ša njem šte vi la epi lep tič nih napa dov in izbolj ša njem z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja. METODE. V ra zi ska vo smo pova bi li vseh 53 slo ven skih bol ni kov, ki so bili kirurš ko zdravlje - ni zara di neob vla dlji ve epi lep si je. Od teh jih je v so de lo va nje pri vo li lo 39, ki smo jih gle - de na poo pe ra tiv ni izid raz de li li v dve sku pi ni – bol ni ke, ki nima jo več epi lep tič nih napa dov, in bol ni ke, ki ima jo še ved no epi lep tič ne napa de. Kon trol no sku pi no je pred stav lja lo 123 na - ključ no izbra nih prei sko van cev. Vsi prei sko van ci so izpol ni li nes pe ci fič ni vpra šal nik za mer je nje z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja SF-36v2®. Nato smo pri mer ja li kako - vost živ lje nja obeh prei sko va nih sku pin in kon tro le. REZULTATI. Z ana li zo rezul ta tov smo doka za li, da je tele sna kom po nen ta kako vo sti živ lje nja bolj ša v sku pi ni bol ni kov brez napa - dov kot v sku pi ni bol ni kov z na pa di (p= 0,007; t-test za nepar ne vzor ce). Bol ni ki brez napa - dov pa ima jo v pri mer ja vi s kon trol no sku pi no bolj šo dušev no kom po nen to kako vo sti živ lje nja (p < 0,001; Wil co xo nov test predz nač nih ran gov). ZAKLJUČKI. Rezul ta ti razi ska - ve pri ka zu je jo, da je odsot nost napa dov po ope ra ci ji pove za na z bolj šo tele sno, ne pa tudi dušev no, kom po nen to kako vo sti živ lje nja. Našo dom ne vo, da je kako vost živ lje nja bol - ni kov brez napa dov slab ša od kako vo sti lju di, ki niko li niso ime li epi lep tič ne ga napa da, smo v ce lo ti ovr gli. Izka za lo se je, da je dušev na kom po nen ta zdrav ja celo bolj ša. aBSTRaCT KEY WORDS: epilepsy, intractable epilepsy, surgical treatment of epilepsy, quality-of-life BACKGROUNDS. Epilepsy is a relatively common disease with recurrent seizures. Intractable epilepsy is specified by non-responsiveness to at least two or three different antiepileptic drugs for more than two years. Some types of intractable epilepsies can be 1 Črt Zavr nik, dr. med., Zdravstveni dom Ljubljana – Šentvid, Ob zdravstvenem domu 1, 1210 Ljubljana; crt.zavrnik@zd-lj.si 2 Mag. Bog dan Lor ber, dr. med., Cen ter za epi lep si jo odra slih, Nevro loš ka kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Zaloš ka cesta 2, 1000 Ljub lja na 139Med Razgl. 2016; 55 (1): 139–52 • Raziskovalni članek pe šno zdrav ljen z vsaj dve ma ali s tre mi raz - lič ni mi pro tie pi lep tič ni mi zdra vi li, in sicer vsaj dve leti (4). Dnev ni odme rek viša mo, dokler ne dose že mo nad zo ra epi lep tič nih napa dov ali dokler se ne poja vi jo nes pre jem lji vi neže le ni učin ki (5). Na ta način s pro tie pi - lep tič ni mi zdra vi li dose že mo pet let no remi - si jo pri prib liž no 70–80 % bol ni kov, osta lih 20–30 % pa raz vi je kro nič no neob vla dlji vo vrsto epi lep si je (6). Ki rurš ko zdrav lje nje epi lep si je Ne vro ki rurš ki pose gi zdrav lje nja epi lep si - je se pojav lja jo že od 40. let 20. sto let ja (1). Nji hov namen je dol go roč no zmanj ša nje (ali popol no odprav lja nje) epi lep tič nih napa dov in izbolj ša nje z zdrav jem pove za ne kako vo - sti živ lje nja (angl. health rela ted qua lity of life) (7). Iz bor bol ni kov, pri mer nih za ope ra ci jo, je zah te ven. Izbra ti mora mo tiste bol ni ke, ki ima jo od ope ra ci je lah ko kori sti, in izklju - či ti tiste, ki jim ope ra ci ja ne more poma gati ali jim lah ko celo ško di. Za to je potre ben mul ti dis ci pli na ren pri stop s so de lo va njem 140 Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve … treated surgically. Success of surgical procedure is evaluated by reduced number of seizures as well as with improvement in health-related quality-of-life. METHODS. Fifty-three sur- gically treated Slovenian patients were invited to participate in research. Of them, 39 responded. They were divided in two groups based on postoperative outcome – patients without seizures after surgery and patients with persistent seizures after surgery. The control group was represented by 123 randomly selected subjects. All subjects completed the non-specific health-related quality-of-life questionnaire SF-36v2®. Quality-of-life was then compared between the two groups of patients as well as the control group. RESULTS. We demonstrated that the physical component of quality-of-life is better in the group of patients without seizures than in the group of patients with seizures after surgery (p = 0.007; Student’s t-test). Patients without seizures after surgery show better mental component of quality-of-life than the control group (p<0.001; Wilcoxon signed-rank test). CONCLUSIONS. The results reported here show that the group of patients with- out seizures had better quality-of-life for the physical but not for the mental component compared to the group of patients with seizures after surgery. Our hypothesis of worse quality-of-life in patients without seizures after surgery compared to the control group was rejected; the mental component was shown to be even better in the group of patients without seizures after surgery. UvOD Epi lep si ja je bole zen, za kate ro so zna čil ni ponav lja jo či se epi lep tič ni napa di (1). Gre za rela tiv no pogo sto bole zen, kate re pre valenca zna ša oko li 0,8 % (2). Pogo stej ša je v otroš - tvu in ado les cen ci ter ponov no v sta ro sti (1). Gle de na vrsto napa dov deli mo epi lep - si je na žarišč ne in gene ra li zi ra ne. Mot nja je žarišč na takrat, ko ana tom sko ome je na mre ža nevro nov s svo jo napač no vzdraž - nost jo niža prag za nasta nek in šir je nje epi - lep tič nih napa dov v mož ga nih. Gene ra li zi - ra na pa je takrat, ko je mot nja v de lo va nju celič ne mem bra ne raz šir je na (1). Zdrav lje nje epi lep si je je odvi sno od vzro ka bolez ni. Žarišč no epi lep si jo, ki je posle di ca ishe mič ne ga dogod ka mož gan ske - ga tki va, na pri mer, naj po go ste je zdra vi mo s pro tie pi lep tič ni mi zdra vi li. Po dru gi stra - ni pa je epi lep si ja kot posle di ca hipo kam - pal ne skle ro ze ali kor ti kal ne dis pla zi je z zdra vi li le stež ka obvla dlji va (3). Neob vla dlji va epi lep si ja Po sta vi tev diag no ze »neob vla dlji va epi lep - si ja« ni eno stav na. Bol nik mora biti neus - kirur ga, epi lep to lo ga, nevrop si ho lo ga, nevro - ra dio lo ga, pogo sto pa tudi psi hia tra (1). Bol ni ki, ki so pri mer ni za ope ra ci jo, ima - jo (8): • potr je no diag no zo neob vla dlji ve epi lepsije, • hude epi lep tič ne napa de, • žariš če, ki ga je mogo če odstra ni ti, • moti va ci jo, • nena pre du joč vzrok epi lep si je in • veli ko ver jet nost izbolj ša nja kako vo sti živ lje nja po ope ra ci ji. Vr ste kirurš kih pose gov Ki rurš ke pose ge za zdrav lje nje epi lep si je deli mo na resek tiv ne, kjer odstra ni mo epilep tič no žariš če, in disko nek tiv ne, pri katerih pre ki ne mo pove za ve, po kate rih se epi lep tič na mot nja med napa dom širi. Uspeh kirurš ke ga pose ga je odvi sen od celo vi to - sti pri odstra ni tvi spre mem be na mož ga nih in zna ša za resek tiv ne kirurš ke pose ge oko li 80 % (1). Us pe šnost kirurš ke ga zdrav lje nja epi lep si je Us peh kirurš ke ga zdrav lje nja epi lep si je vred no ti mo z zmanj ša njem šte vi la epi lep - tič nih napa dov in izbolj ša njem z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja (7). Zmanj ša nje šte vi la epi lep tič nih napa dov Pri oce nje va nju uspe ha kirurš ke ga zdrav lje - nja pri nad zo ru epi lep tič nih napa dov je bist - ve no, da upo rab lja mo kar se da dol go obdob - je sprem lja nja bol ni kov (9). Ker je kirurš ko zdrav lje nje epi lep si je rela tiv no nova teh ni - ka, je razi skav z dol go traj nim sprem lja njem bol ni kov po ope ra ci ji rela tiv no malo (10). Se iam in sode lav ci so leta 2011 obja vi - li siste ma tič ni pre gled uspe šno sti kirur - škega zdrav lje nja epi lep si je. V ra zi ska vo so vklju či li 414 že izve de nih razi skav, od kate - rih je vklju či tve ne dejav ni ke dose glo 39 ra - zi skav. Od teh je ime lo 26 ra zi skav (66,7 %) čas poo pe ra tiv ne ga sprem lja nja dalj ši od dveh let. Ugo to vi li so, da je 58,1 % bol ni - kov po ope ra ci ji neob vla dlji ve epi lep si je brez napa dov, 35,4% z očit nim zmanj ša njem napa dov in 6,5 % brez izbolj ša nja (11). Za oce nje va nje uspe šno sti pri zmanj ša - nju šte vi la epi lep tič nih napa dov se danes upo rab lja ta dve kla si fi ka ci ji – sta rej ša Enge - lo va kla si fi ka ci ja poo pe ra tiv ne ga izi da (angl. En gel’s Clas si fi ca tion of Posto pe ra ti ve Out co me) in novej ša kla si fi ka ci ja izi da Komi - si je za nevro ki rur gi jo Med na rod ne lige pro ti epi lep si ji (angl. In ter na tio nal Lea gue Against Epi lepsy, ILAE) (12, 13). Iz bolj ša nje z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja Da nes je zna no, da je zmanj ša nje šte vi la epilep tič nih napa dov le en vidik uspe šno - sti ope ra ci je (10). Pan field in Pai ne sta že leta 1955 pou da ri la, da »ni bis tve no, ali je radi kal ni kirurš ki poseg napa de usta vil ali ne. Poz na ti mora mo vpliv pose ga na bol ni - ko vo zmož nost dela, ohra ni tev delov ne ga mesta in štu di ja, vpliv na tele sno in duševno delo va nje, vede nje ter sre čo bol ni kov in nji - ho vih pri ja te ljev« (14). Zato je pomemb no, da ima mo pri poo pe ra tiv nem sprem lja nju bol ni kov v mi slih zla sti psi ho so cial ni vidik uspe šno sti kirurš ke ga zdrav lje nja epi lep sije. Z zdrav­jem­pove­za­na­kako­vost­živ­lje­nja Sve tov na zdravs tve na orga ni za ci ja zdrav - je opre de lju je kot sta nje popol ne tele sne, dušev ne in social ne bla gi nje in ne zgolj kot odsot nost bolez ni (15). Z zdrav jem pove za - na kako vost živ lje nja opi su je, kako zdrav - je vpli va na posa mez ni ko vo vsa kod nev no delo va nje in nje go vo doje ma nje tele sne ga, dušev ne ga in social ne ga bla go sta nja. Naj - bolj šo oce no o ka ko vo sti živ lje nja lah ko da samo posa mez nik sam. Kljub temu želi mo vpra ša nje z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja objek ti vi zi ra ti s šte vil ni mi stan dar - di zi ra ni mi vpra šal ni ki (16). De­ter­mi­nan­te­z zdrav­jem­pove­za­ne kakovosti­živ­lje­nja De ter mi nan ta (ali rizič ni dejav nik) je spre - men ljiv ka, ki vpli va na nek pojav. Vpliv 141Med Razgl. 2016; 55 (2): deter mi nan te na pojav ne pome ni, da je deter mi nan ta nepo sre den vzrok poja va. V re sni ci gre za sta ti stič ni pojem, ki pove - zu je obstoj deter mi nan te s po ve ča nim ali z zmanj ša nim tve ga njem za dolo čen pojav (17). De ter mi nan te, ki vpli va jo na z zdrav jem pove za no kako vost živ lje nja pri bol ni kih, ki so bili delež ni kirurš ke ga zdrav lje nja epi - lep si je, v os no vi deli mo v tri sku pi ne – pre - do pe ra tiv ne, ope ra tiv ne in poo pe ra tiv ne. Naj po go ste je preu če va ne pre do pe ra tiv ne deter mi nan te so psi ho loš ko delo va nje, psi - hia trič na komor bid nost, čas bolez ni pred ope ra ci jo, pre do pe ra tiv ni kog ni tiv ni sta tus, pre do pe ra tiv na pogo stost epi lep tič nih napa - dov in nerea li stič no pri ča ko va nje rezultatov kirurš ke ga pose ga. Ope ra tiv na deter minan - ta je sam kirurš ki poseg. Naj po memb nejša (pa tudi naj po go stej ša) preu čeva na poo - perativ na deter mi nan ta je zmanj ša nje (ali odsotnost) epi lep tič nih napa dov. Osta le so še zapo sle nost, raz po lo že nje, zado voljs tvo z izi - dom kirurš ke ga pose ga, zmož nost vož nje oseb ne ga avto mo bi la, stran ski učin ki pro tie - pi lep tič nih zdra vil, slab ša nje psi ho loš ke ga delo va nja, teža ve s spo mi nom, late ra li za ci - ja ope ra tiv ne ga pose ga, sta rost ob pose gu, spol, inte li gen ca, stop nja dose že ne izo braz - be in histo loš ki izvid izre za ne ga tki va (11). Se iam in sode lav ci so preu če va li vpliv zgo raj našte tih deter mi nant na z zdrav jem pove za no kako vost živ lje nja. Naj po memb - nej ša deter mi nan ta izbolj ša nja kako vo sti živ lje nja je zmanj ša nje (ali odsot nost) epi - lep tič nih napa dov (100 %). Dru ge, ki na izbolj ša nje kako vo sti vpli va jo v manj ši meri, pa so zapo sli tev, raz po lo že nje in zmož nost vož nje oseb ne ga avto mo bi la. Malo ali nič vpli va na kva li te to živ lje nja ima jo sta rost ob ope ra ci ji, spol, dalj še obdob je bolez ni pred ope ra ci jo, izo braz ba in pre do pe ra tiv na pogo stost epi lep tič nih napa dov (11). V ra zi ska vi smo kot deter mi - nan to z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ - lje nja upo rab lja li uspe šnost kirurš ke ga pose ga v smi slu zmanj ša nja (od sot no sti) ali zve ča nja šte vi la epi lep tič nih napa dov. Sprem lja nje bol ni ka po ope ra ci ji Po pose gu pro tie pi lep tič nih zdra vil ne uki - ne mo takoj. V ve či ni sve tov nih cen trov za kirurš ko zdrav lje nje epi lep si je po sve tu tera pi je ne spre mi nja jo vsaj eno leto. V Slo - ve ni ji je prak sa, da tera pi je ne spre mi nja - mo vsaj dve leti. Ver jet nost, da se poja vi jo posa mez ni napa di po ope ra ci ji, se namreč po hitri uki ni tvi zdra vil pre cej zvi ša (1). Ta nri ver di in so de lav ci so v ra zi ska vi, v ka te ri so spremljali izid ope ra ci je in kako - vost živ lje nja 12 let po ope ra ci ji, ugotovili, da je dve leti po ope ra ci ji brez zdra vil 31,7%, 12 let po ope ra ci ji pa 47,9 % bol ni kov. Tudi sicer se je pov preč no šte vi lo raz lič nih pro - tie pi lep tič nih zdra vil na bol ni ka med 2. in 12. le tom po ope ra ci ji zni ža lo za 32 % (18). Zgo do vi na kirurš ke ga zdrav lje nja epi lep si je v Slo ve ni ji V Slo ve ni ji še nima mo vzpo stav lje ne ga siste ma, ki bi omo go čal obrav na vo bol ni - kov z neob vla dlji vo epi lep si jo od začet ka do kon ca. Za zdaj na Nevro loš ki kli ni ki Uni ver - zi tet ne ga kli nič ne ga cen tra (UKC) Ljub lja - na uspe šno izva ja mo zgod njo (nein va ziv no) diag no sti ko ter poo pe ra tiv no sprem lja nje in reha bi li ta ci jo. Gle de inva ziv ne diag no - sti ke in same ga kirurš ke ga pose ga smo še ved no odvi sni od tujih, več jih in na področ - ju epi lep si je bolj izku še nih nevro ki rurš kih cen trov. Sko raj brez izje me smo pri nevro - ki rurš kih pose gih pri odra slih ose bah v pre - te klo sti sode lo va li z Uni ver zi tet no kli ni ko v Er lang nu (Uni ver sitätskli ni kum Erlan gen) v Nem či ji. Prva odra sla slo ven ska bol ni ca je bila ope ri ra na leta 2001, do sedaj pa je bilo ope ri ra nih že 56 slo ven skih bol ni kov (1). NaMEN RaZISKavE Zna no in v li te ra tu ri pogo sto opi sa no je, da kirurš ko zdrav lje nje neob vla dlji ve epi lep - si je znat no izbolj ša z zdrav jem pove za no kako vost živ lje nja bol ni kov. Do sedaj izve - de ne razi ska ve se veči no ma ukvar ja jo s pri - mer ja vo kako vo sti živ lje nja pred kirurš kim pose gom in po njem (11). Še nobe na razi - 142 Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve … ska va do sedaj pa ni pri mer ja la kako vo sti živ lje nja ope ri ra nih bol ni kov s ka ko vost jo živ lje nja splo šne popu la ci je. Namen te razi ska ve je izpol ni ti to vrzel in tako še bolj objek ti vi zi ra ti uspe šnost kirurš ke ga zdrav - lje nja epi lep si je. Poleg tega želi mo potr di - ti, da je kako vost živ lje nja pri ope ri ra nih bol ni kih, ki nima jo več epi lep tič nih napa - dov (so dose gli popoln uspeh), bolj ša kot kako vost živ lje nja pri ope ri ra nih bol ni kih, ki ima jo še ved no epi lep tič ne napa de (niso dose gli popol ne ga uspe ha). METODE Za sno va razi ska ve V ra zi ska vi smo oce nje va li kako vost živ lje - nja bol ni kov po kirurš kem zdrav lje nju neob vla dlji ve epi lep si je. V pr vem delu smo pri mer ja li kako vost živ lje nja bol ni kov, ki so po ope ra ci ji brez napa dov, s ka ko vost jo živ - lje nja bol ni kov, ki ima jo po ope ra ci ji še ved - no epi lep tič ne napa de. V dru gem delu smo pri mer ja li kako vost živ lje nja ope ri ra nih bol ni kov brez napa dov s ka ko vost jo živ lje - nja kon trol ne sku pi ne. Vklju či tve ni in izklju či tve ni kri te ri ji V ra zi ska vo smo vklju či li vse bol ni ke z neob vla dlji vo epi lep si jo, ki so v Cen tru za epi lep si je Nevro loš ke kli ni ke UKC Ljub lja - na opra vi li nein va ziv no fazo pre do pe ra tiv - ne diag no sti ke, nato pa bili ope ri ra ni. Vsi bol ni ki, razen ene bol ni ce, so bili ope ri ra - ni na Uni ver zi tet ni kli ni ki v Er lang nu (Uni - ver sitätskli ni kum Erlan gen) v Nem či ji. Zaob je li smo vse bol ni ke, ki so bili ope ri - ra ni med 17. 6. 2002 in 22. 10. 2012. Vsi bol ni ki so držav lja ni Repub li ke Slo ve ni je. Kon trol no sku pi no so pred stav lja li prei - sko van ci, ki so izpol ni li elek tron sko anke - to na splet ni stra ni v ča su od 1. 4. 2013 do 30. 6. 2013. Sku pi na je bila naključ no izbra - na. Izklju či tve ni kri te rij za kon trol no sku - pi no sta bila epi lep tič ni napad kadar koli v živ lje nju in nepo pol no izpol njen vpra šal - nik. Mer ski instru men ti V ra zi ska vi smo upo ra bi li nasled nje mer - ske instru men te: kla si fi ka ci ja poo pe ra tiv - ne ga izi da Komi si je za nevro ki rur gi jo ILAE in vpra šal nik SF-36v2®. Kla si fi ka ci ja poo pe ra tiv ne ga izi da Naj po go ste je upo rab lja na les tvi ca uspešno - sti kirurš ke ga zdrav lje nja epi lep si je je še ved no Enge lo va kla si fi ka ci ja poo pe ra tiv ne - ga izi da. Danes je ta delež na šte vil nih kri - tik, saj rezul ta ti med posa mez ni mi cen tri niso objek tiv no pri mer lji vi (13). Kot rezultat pomanj klji vo sti Enge lo ve kla si fi ka ci je je Komi si ja za nevro ki rur gi jo ILAE leta 2001 pred la ga la upo ra bo nove kla si fi ka ci je (ta - be la 1). Sled nja odprav lja zgo raj opi sa ne pomanj klji vo sti in je eno stav nej ša, rezul ta - ti med cen tri pa so pri mer lji vej ši (13). Kljub temu da danes kla si fi ka ci ja ILAE po sve tu še ni priz na na in upo rab lja na v taki meri kot sta rej ša Enge lo va kla si fi ka ci ja, smo se odlo - či li, da jo upo ra bi mo v na ši razi ska vi, saj je 143Med Razgl. 2016; 55 (2): Ta be la 1. Kla si fi ka ci ja Komi si je za nevro ki rur gi jo Med na rod ne lige pro ti epi lep si ji (13). Raz red Opis 1 Po pol na odsot nost epi lep tič nih napa dov; brez aver 2 Le avre; brez osta lih napa dov 3 Eden do trije epileptični napadi na leto; ± avre 4 Od šti rih dni na leto z epi lep tič nim napa dom do 50 % zmanj ša nja šte vi la dni, ko se poja vi jo epi lep tič ni napa di; ± avre 5 Manj kot 50 % zmanj ša nje do 100 % zve ča nje šte vi la dni, ko se poja vi jo epi lep tič ni napa di; ± avre 6 Več kot 100 % zve ča nje šte vi la dni, ko se poja vi jo epi lep tič ni napa di; ± avre objek tiv nej ša in eno stav nej ša za inter pre - ta ci jo. V sku pi no ope ri ra nih bol ni kov brez napa dov sodi jo vsi bol ni ki, ki so na dan poo - pe ra tiv ne ga sprem lja nja po kla si fi ka ci ji ILAE uvrš če ni v raz red 1 ali 2. Vsi osta li (raz - re di 3–6) spa da jo v sku pi no ope ri ra nih bol - ni kov z na pa di. Vpra šal nik SF-36v2® Vpra šal nik SF-36®oz. v ra zi ska vi uporabljen nje gov nasled nik SF-36v2® je bil zasnovan z na me nom ovred no te nja osmih pomemb - nih vidi kov zdravs tve ne ga sta nja. Gre za stan dar di zi ra no orod je za oce no z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja. Urad no pre - ve den in vali di ran je tudi v slo venš či no. Prei sko van ci lah ko vpra šal nik rešu je jo samo stoj no ali s po moč jo prei sko val ca (19). V na ši razi ska vi smo izpol nje va li vpra šal - nik s po moč jo prei sko val ca. Vpra šal nik SF-36v2® je sestav ljen iz 36 vpra šanj izbir ne ga tipa, ki so zdru že na v osem sklo pov, ki pokri va jo osem vidi kov z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja (19): • tele sno delo va nje (angl. physi cal func tio - ning), • vpliv tele sne ga zdrav ja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti (angl. role-physi cal), • tele sna bole či na (angl. bo dily pain), • splo šno zdrav je (angl. ge ne ral health), • vital nost (angl. vi ta lity), • social ne dejav no sti (angl. so cial func tio ning), • vpliv čus tve ne ga sta nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti (angl. role-emo - tio nal) in • splo šno dušev no zdrav je (angl. men tal health). Vsa ko vpra ša nje, razen ene ga (o pri mer ja - vi zdrav ja v ča su izpra še va nja z ob dob jem pred enim letom), ki ni vklju čen v ana li zo, se pri toč ko va nju upo ra bi samo enkrat in samo za ene ga od osmih vidi kov (16). Toč - ko va nje za posa mez no dimen zi jo se izra - čuna s po moč jo algo rit ma, ki teme lji na Liker to vi meto di zdru že val nih dosež - kov (20). 144 Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve … Av tor ji so pri ana li zi rezul ta tov vpra šal - ni ka raz vi li dve dodat ni toč ko va nji, ki pred - stav lja ta dva bis tve na vidi ka zdrav ja – toč - ko va nje tele sne (angl. physi cal com po nent sum mary) in dušev ne kom po nen te zdrav ja (angl. men tal com po nent sum mary). Tele sno delo va nje, vpliv tele sne ga zdrav ja na dejav - no sti in tele sna bole či na vpli va jo na tele sno kom po nen to; splo šno dušev no zdrav je in vpliv čus tve ne ga sta nja na dejav no sti vpliva - ta na dušev no kom po nen to; vital nost, splo - šno zdrav je in social ne dejav no sti so poveza - ni z obe ma kom po nen ta ma (16). Kom po nen ti so raz vi li z na me nom zmanj ša nja šte vi la raz - lič nih spre men ljivk, ven dar brez bis tve ne izgu be infor ma cij. Zanes lji vost tele sne in dušev ne kom po nen te zdrav ja je 93–95% (19). Ana li za rezul ta tov vpra šal ni ka pote ka s po moč jo raču nal niš ke ga pro gra ma Qua - lity Me tric Out co mesTM Sco ring Soft wa re 4.5, ki je bil dobav ljen sku paj s slo ven sko raz li či co vpra šal ni ka in navo di li za toč ko - va nje. Dovo lje nje za upo ra bo raču nal niš kega pro gra ma in slo ven ske ga pre vo da vpra - šal ni ka SF-36v2® smo dobi li od pod jet ja Qua lity Me tric Incor po ra ted, ki je vpra šal - nik tudi zasno va lo. Sta ti stič na ana li za Dob lje ne podat ke smo obde la li z ra ču nal - niš kim pro gra mom Micro soft® Offi ce Excel 2011, sta ti stič no smo jih ana li zi ra li z ra ču - nal niš kim pro gra mom SPSS 20.0 for Win - dows© 2011. Sta ti stič no pomemb nost za inter val ne in raz mer nost ne spre men ljiv ke smo dolo - či li s t-te stom za nepar ne vzor ce in Wil co - xo no vim testom predz nač nih nivo jev. Pri obeh testih smo za kri te rij sta ti stič ne pomemb no sti vze li vred nost p < 0,05. Do vo lje nja za oprav lja nje razi ska ve Vsi prei sko van ci so bili sez na nje ni z ra ziska - vo in so pri sta li na sode lo va nje. Razi skavo je odo bri la Komi si ja Repub li ke Slo ve ni je za medi cin sko eti ko dne 16. 7. 2013 (št. od loč - be 167/07/13). REZULTaTI Prei sko va ne sku pi ne V ra zi ska vi smo pri mer ja li tri sku pi ne prei - sko van cev: • bol ni ki po kirurš kem zdrav lje nju epilepsi - je, ki nima jo več epi lep tič nih napa dov (v na da lje va nju: ope ri ra ni bol ni ki brez napa dov, A), • bol ni ki po kirurš kem zdrav lje nju epilepsije, ki ima jo še ved no epi lep tič ne napade (v na - da lje va nju: ope ri ra ni bol ni ki z na padi, B), in • zdra vi prei sko van ci, ki niko li v živ lje nju niso ime li epi lep tič ne ga napa da (v na da - lje va nju: kon trol na sku pi na, C). V ra zi ska vo smo pova bi li vseh 53 bol ni kov, ki so bili v tu ji ni zara di neob vla dlji ve epi - lep si je ope ri ra ni med 17. 6. 2002 (prva ope - ra ci ja slo ven ske ga bol ni ka) in 22. 10. 2012. Na vabi lo se je odzva lo 39 bol ni kov (73,6%). Vseh 39 prei sko van cev smo tudi zaje li v konč no ana li zo. Gle de na oce no poo pe ra - tiv ne ga izi da po kla si fi ka ci ji ILAE (ta be la 1) smo jih raz de li li v dve sku pi ni – ope ri ra ni bol ni ki brez napa dov (ILAE raz red 1 ali 2) in ope ri ra ni bol ni ki z na pa di (ILAE raz re - di 3–6) (ta be la 2). Kon trol no sku pi no pred stav lja jo prei - sko van ci, ki so enak vpra šal nik kot bol ni - ki po ope ra ci ji izpol nje va li pre ko splet ne anke te. Anke to je izpol nje va lo 151 prei sko - van cev. Od tega smo 24 prei sko van cev iz ana li ze izklju či li, ker niso popol no ma reši - li anke te. Dodat ne 4 prei sko van ce smo izklju či li, ker so v vpra šal ni ku ozna či li, da so v živ lje nju že doži ve li epi lep tič ni napad. V konč no ana li zo smo tako zaje li 123 od 151 prei sko van cev (81,5 %). Do lo či tev sta ti stič ne ga uje ma nja med skupi na mi prei sko van cev Po sa mez ne sku pi ne smo med seboj pri mer - ja li gle de na sta rost in spol ter tako dolo - či li uje ma nje med sku pi na mi. Struk tu ro prei sko va nih sku pin gle de na spol pri ka zu je tabe la 3. Ugo to vi li smo, da raz li ke niso sta ti stič no pomemb ne: • med sku pi na ma ope ri ra nih bol ni kov brez napa dov (A) in ope ri ra nih bol ni kov z na - pa di (B) (p = 0,050; Fis her jev natanč ni test); • med sku pi no ope ri ra nih bol ni kov brez napa dov (A) in kon trol no sku pi no (C) (p = 0,171; Fis her jev natanč ni test). Sta rost no struk tu ro prei sko va nih sku pin pred stav lja tabe la 4. Ugo to vi li smo: • med sku pi na ma ope ri ra nih bol ni kov brez napa dov (A) in ope ri ra nih bol nikov z na - pa di (B) ni sta ti stič no pomemb nih raz lik (t = 1,002; p = 0,323; t-test za nepar ne vzor ce); • med sku pi no ope ri ra nih bol ni kov brez napa dov (A) in kon trol no sku pi no (C) je sta ti stič no pomemb na razlika (t = 4,231; p < 0,001; t-test za nepar ne vzor ce). vpra šal nik SF-36v2® Re zul ta te ana li ze po sku pi nah prei sko van - cev pri ka zu je tabe la 5. Viš je šte vi lo točk pome ni bolj šo kva li te to živ lje nja na tem področ ju. Pri mer ja va rezul ta tov vpra šal ni ka med ope ri ra ni mi brez napa dov in ope ri ra ni mi z na pa di Pri pri mer ja vi rezul ta tov ope ri ra nih brez napa dov in ope ri ra nih z na pa di smo zaradi sta ti stič ne ga uje ma nja vzor cev upo ra bi li para me trič ni t-test za nepar ne vzor ce. Tabe - la 6 pri ka zu je sta ti stič no ana li zo vidi kov z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja. Ozna če ni so tisti vidi ki, za kate re smo doka - za li sta ti stič no pomemb ne raz li ke med vzor - ce ma. Pri mer ja va rezul ta tov vpra šal ni ka med ope ri ra ni mi brez napa dov in kon trol no skupi no Pri pri mer ja vi rezul ta tov ope ri ra nih brez napa dov in kon trol no sku pi no smo zara di sta ti stič ne ga neu je ma nja vzor cev upo ra bili nepa ra me trič ni Wil co xo nov test predznač - nih ran gov. Tabe la 7 pri ka zu je sta ti stič no 145Med Razgl. 2016; 55 (2): 146 Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve … Ta be la 2. Osnov ni podat ki vseh bol ni kov, ki so se odzva li pova bi lu za razi ska vo. ILAE – Med na rod na liga pro ti epi lep si ji (angl. In­ter­na­tio­nal­Lea­gue­Against­Epi­lepsy), m – moš ki, ž – žen ske, A – ope ri ra ni bol ni ki brez napa dov, B – ope ri ra ni bol ni ki z na pa di. šte vil ka Spol Sta rost (leta) Da tum Raz red Uvrš če nost prei sko van ca ope ra ci je ILaEa v sku pi no 1. m 34 16. 8. 2010 1 A 2. ž 33 30. 4. 2009 1 A 3. ž 39 29. 8. 2010 1 A 4. ž 43 14. 7. 2005 1 A 5. m 38 22. 11. 2011 1 A 6. ž 46 15. 8. 2002 1 A 7. ž 37 30. 10. 2007 1 A 8. m 33 27. 3. 2008 1 A 9. ž 36 25. 6. 2009 1 A 10. ž 48 19. 11. 2007 1 A 11. m 28 1. 9. 2011 1 A 12. ž 45 4. 3. 2011 1 A 13. m 56 20. 10. 2008 1 A 14. m 52 22. 10. 2009 1 A 15. ž 31 8. 7. 2011 1 A 16. ž 46 29. 9. 2009 1 A 17. ž 52 11. 11. 2004 1 A 18. m 51 14. 3. 2005 1 A 19. m 62 11. 5. 2009 1 A 20. ž 26 11. 5. 2011 1 A 21. m 35 9. 11. 2010 1 A 22. m 37 3. 3. 2011 1 A 23. m 34 19. 8. 2008 1 A 24. m 57 7. 7. 2011 1 A 25. m 42 12. 5. 2009 1 A 26. ž 43 17. 6. 2002 1 A 27. m 41 10. 7. 2008 1 A 28. ž 38 7. 5. 2007 1 A 29. ž 40 6. 12. 2007 1 A 30. m 35 28. 2. 2003 1 A 31. m 35 18. 7. 2005 1 A 32. m 26 1. 12. 2006 1 A 33. ž 42 24. 2. 2012 1 A 34. m 41 22. 10. 2012 1 A 35. ž 31 28. 7. 2009 5 B 36. ž 42 18. 3. 2003 4 B 37. ž 36 23. 1. 2006 4 B 38. ž 38 17. 1. 2012 4 B 39. ž 36 11. 10. 2005 3 B a Za podrob no sti o oce ni poo pe ra tiv ne ga izi da po kla si fi ka ci ji ILAE glej tabe lo 1. 147Med Razgl. 2016; 55 (2): Ta be la 3. Struk tu ra prei sko va nih sku pin gle de na spol. Sku pi na prei sko van cev Spol Skup no šte vi lo moš ki (od sto tek) žen ski (od sto tek) prei sko van cev A – ope ri ra ni bol ni ki brez napa dov 18 (52,9 %) 16 (47,1 %) 34 B – ope ri ra ni bol ni ki z na pa di 0 (0,0 %) 5 (100,0 %) 5 C – kon trol na sku pi na 48 (39,0 %) 75 (61,0 %) 123 Ta be la 4. Sta rost na struk tu ra prei sko va nih sku pin. Sku pi na prei sko van cev Ob seg vzor ca (leta) Pov preč na Stan dard na naj manj ša sta rost naj več ja sta rost sta rost (leta) devia ci ja (leta) A – ope ri ra ni bol ni ki brez napa dov 26 62 40,62 8,759 B – ope ri ra ni bol ni ki z na pa di 31 42 36,60 3,975 C – kon trol na sku pi na 13 64 31,40 11,830 Ta be la 5. Rezul tat ana li ze vpra šal ni ka SF-36v2® po sku pi nah prei sko van cev. A – ope ri ra ni bol ni ki brez napadov, B – ope ri ra ni bol ni ki z na pa di, C – kon trol na sku pi na, SD – stan dard na devia ci ja, PF – tele sno delo va nje (angl. physi­cal­ func­tio­ning), RP  – vpliv tele sne ga zdrav ja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti (angl. role-physi­cal), BP – tele sna bole či na (angl. bo­dily­pain), GH – splo šno zdrav je (angl. ge­ne­ral­health), VT – vital nost (angl. vi­ta­lity), SF – social ne dejav no sti (angl. so­cial­func­tio­ning), RE – vpliv čus tve ne ga stanja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti (angl. role-emo­tio­nal), MH – splo šno dušev no zdrav je (angl.mental health), PCS – tele sna kom po nen ta zdrav ja (angl.physi­cal­com­po­nent­sum­mary), MCS – dušev na kom ponenta zdrav ja (angl. men­tal­com­po­nent­sum­mary). Sku pi na šte vi lo PF (SD) RP (SD) BP (SD) GH (SD) vT (SD) SF (SD) RE (SD) MH (SD) PCS (SD) MCS (SD) prei sk. A 34 55,5700 53,2621 55,1329 59,2271 58,1906 53,6541 53,1988 54,2535 56,0944 54,0362 (4,9081) (7,5263) (9,8545) (8,0614) (8,2321) (6,5666) (5,6962) (8,6298) (6,4480) (7,2823) B 5 52,5640 43,6820 45,5500 43,5800 49,0360 51,3240 43,6340 49,2980 47,1940 47,7480 (7,1094) (8,4040) (10,6806) (10,7575) (6,4388) (8,9671) (12,2131) (5,7332) (6,5329) (8,4684) C 123 56,0146 54,1273 52,7219 54,6052 52,2128 51,5933 49,0350 48,6348 56,5507 47,6370 (2,4623) (5,5990) (8,4124) (6,9778) (8,5892) (7,2533) (9,0696) (8,3783) (4,3697) (8,9735) analizo vidi kov z zdrav jem pove za ne kako - vo sti živ lje nja. Ozna če ni so tisti vidiki, za kate re smo doka za li sta ti stič no pomemb ne raz li ke med vzor ce ma. RaZPRavLJaNJE Iz bor prei sko van cev Vseh 39 ope ri ra nih bol ni kov, ki so se odzva - li na pova bi lo za razi ska vo, smo gle de na oce no poo pe ra tiv ne ga izi da po kla si fi ka ci - ji ILAE (ta be la 1) raz de li li v dve sku pi ni – ope ri ra ni bol ni ki brez napa dov in ope ri ra - ni bol ni ki z na pa di. Kon trol no sku pi no so pred stav lja li naključ ni prei sko van ci, ki so se odlo či li za sode lo va nje v splet ni anke ti. Poleg za razi ska vo spe ci fič nih vpra šanj smo jim dolo či li tudi osnov ne demo graf ske podat ke, s či mer smo lah ko sku pi ne prei - sko van cev med seboj pri mer ja li. 148 Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve … Ta be la 6. Rezul ta ti t-te sta za nepar ne vzor ce pri rezul ta tih vpra šal ni ka SF-36v2® med ope ri ra ni mi brez napa dov in ope ri ra ni mi z na pa di. Sen če ni so vidi ki z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja, za kate re smo doka za li sta ti stič no pomemb no raz li ko med vzor ce ma. vi dik z zdrav jem pove za ne vred nost t vred nost p 95 % raz pon zau pa nja kako vo sti živ lje nja spod nja meja zgor nja meja Te le sno delo va nje 1,209 0,234 –2,03208 8,04408 Vpliv tele sne ga delo va nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti 2,623 0,013 2,17905 16,98115 Te le sna bole či na 2,011 0,052 –0,07067 19,23647 Splo šno zdrav je 3,892 < 0,001 7,50009 23,79411 Vi tal nost 2,372 0,023 1,33487 16,97433 So cial ne dejav no sti 0,709 0,483 –4,33399 8,99419 Vpliv čus tve ne ga sta nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti 2,975 0,005 3,04990 16,07970 Splo šno dušev no sta nje 1,237 0,224 –3,16281 13,07381 Te le sna kom po nen ta zdrav ja 2,878 0,007 2,63370 15,16710 Du šev na kom po nen ta zdrav ja 1,769 0,085 –0,91249 13,48889 Ta be la 7. Rezul ta ti Wil co xo no ve ga testa predz nač nih ran gov pri rezul ta tih vpra šal ni ka SF-36v2® med ope - ri ra ni mi bol ni ki brez napa dov in kon trol no sku pi no. Sen če ni so vidi ki z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ - lje nja, za kate re smo doka za li sta ti stič no pomemb no raz li ko med vzor ce ma. vi dik z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja vred nost Z vred nost p Te le sno delo va nje –1,247 0,212 Vpliv tele sne ga delo va nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti –0,426 0,670 Te le sna bole či na –2,017 0,044 Splo šno zdrav je –3,491 < 0,001 Vi tal nost –3,609 < 0,001 So cial ne dejav no sti –1,885 0,059 Vpliv čus tve ne ga sta nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti –2,587 0,010 Splo šno dušev no sta nje –3,781 < 0,001 Te le sna kom po nen ta zdrav ja –0,680 0,497 Du šev na kom po nen ta zdrav ja –4,123 < 0,001 Uje ma nje med sku pi na mi prei sko van - cev smo ugo tav lja li gle de na sta rost in spol. Izka za lo se je, da med sku pi no bol ni kov brez napa dov in sku pi no bol ni kov z na pa di ni sta - ti stič no pomemb nih raz lik, zato smo pri nadalj nji ana li zi za pri mer ja vo teh dveh sku - pin upo rab lja li para me trič ni test (t-test za nepar ne vzor ce). Med sku pi no bol ni kov brez napa dov in kon trol no sku pi no pa smo doka - za li sta ti stič no pomemb no raz li ko pri uje - ma nju v spo lu (v sta rost ni struk tu ri ni bilo sta ti stič no pomemb ne raz li ke), zato smo pri nadalj nji ana li zi za pri mer ja vo teh dveh skupin upo rab lja li nepa ra me trič ni test (Wil co xo nov test predz nač nih nivo jev) (ta - be la 3 in tabe la 4). vpra šal nik SF-36v2® Vpra šal nik SF-36v2® je nes pe ci fi čen, stan - dar di zi ran vpra šal nik, ki je vali di ran in pre - ve den tudi v slo venš či no. Med leto ma 1966 in 2003 je bil v ra zi ska vah, kjer so oce nje - va li kako vost živ lje nja bol ni kov z epi lep sijo, med nes pe ci fič ni mi vpra šal ni ki upo rab - ljan naj več krat (21). V li te ra tu ri za pri mer ja vo kako vo sti živ lje nja med sku pi na mi, ki ima jo diag no - zo epi lep si ja, bolj kot nes pe ci fič ne pri po ro - ča jo upo ra bo za epi lep si jo spe ci fič ne ga vpra šal ni ka (16, 21, 22). Med nje sodi jo npr. vpra šal nik Qua lity of Life in Epi lepsy (QOLIE-89) ter nje go ve kraj še raz li či ce QOLIE-31 in -10, Epi lepsy Sur gery inven - tory (ESI-55) in dru gi (21). Za raz li ko od ne - s pe ci fič nih ima jo sled nji (pred vsem v lon - gi tu di nal nih štu di jah) bolj šo odziv nost za raz li ke v ka ko vo sti živ lje nja. Kljub temu pou dar ja jo, da upo ra ba nes pe ci fič nih vpra - šal ni kov ne vpli va bis tve no na rezul ta - te (23). Tega dejs tva smo se zave da li že pri zasno vi razi ska ve. Za upo ra bo nes pe ci fič ne ga vpra šal ni ka smo se odlo či li, ker smo poleg pri mer ja ve kako vo sti živ lje nja med bol ni ki brez napa - dov in bol ni ki z na pa di (kjer bi sicer lah ko upo ra bi li spe ci fič ni vpra šal nik) žele li pri - mer ja ti tudi sku pi no bol ni kov brez napa dov s kon trol no sku pi no. Tukaj specifičnega vpra šal ni ka ne bi mogli upo ra bi ti, saj je sled nji sestav ljen iz šte vil nih za epi lep - si jo zna čil nih vpra šanj, na kate re prei - skovan ci, ki nima jo epi lep si je, ne bi mogli ustrez no odgo var ja ti. Rezul ta ti tako ne bi bili pri mer lji vi. Pri mer ja va kako vo sti živ lje nja sku pi ne bol ni kov brez napa dov in sku pi ne bol ni kov z na pa di S sta ti stič no pri mer ja vo rezul ta tov vpra šal - ni ka SF-36v2® smo ugo to vi li, da ima jo bol ni ki brez napa dov viš je vred no sti (bolj - še rezul ta te) od bol ni kov z na pa di pri vseh vidi kih kako vo sti zdrav ja. Sta ti stič no pomemb no raz li ko (p < 0,05) pa smo doka - za li za vpliv tele sne ga delo va nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti, splo šno zdrav je, vital nost, vpliv čus tve ne ga sta nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti ter tele sno kom po nen to zdrav ja. Za dušev no kom po nen to zdrav ja nismo uspe li doka za - ti sta ti stič no pomemb ne raz li ke. Z opi sa nim izbolj ša njem kako vo sti živ - lje nja potr ju je mo dejs tvo, da je odsot nost epi lep tič nih napa dov deter mi nan ta, ki pomemb no vpli va na kako vost živ lje nja (18, 24–26). Že v uvo du smo pou da ri li, da je prvi cilj kirurš ke ga zdrav lje nja epi lep si je zmanj ša nje šte vi la epi lep tič nih napa dov in dru gi izbolj ša nje z zdrav jem pove za ne kako vo sti živ lje nja (7). Iz opi sa ne ga lah ko vidi mo, da sta oba cilja med seboj pove za - na. Seve da pa na kako vost živ lje nja poleg spre mem be šte vi la epi lep tič nih napa dov vpli va jo tudi dru ge deter mi nan te, ki pa jih v tej razi ska vi nismo preu če va li (11). Pri mer ja va kako vo sti živ lje nja sku pi ne bol ni kov brez napa dov in kon trol ne sku pi ne Sku pi na bol ni kov brez napa dov ni ime la – kot smo pri ča ko va li – niž jih vred no sti (slab - ših rezul ta tov) od kon trol ne sku pi ne pri prav vseh vidi kih kako vo sti živ lje nja. Slab - še oce nje ni vidi ki zdrav ja so bili: tele sno delo va nje, vpliv tele sne ga zdrav ja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti ter tele - sna kom po nen ta zdrav ja. Se pa nobe den od teh vidi kov zdrav ja sta ti stič no pomemb no ne raz li ku je od kon trol ne sku pi ne. Bolj še oce nje ni vidi ki zdrav ja so bili: tele sna bole - či na, splo šno zdrav je, vital nost, social ne dejav no sti, vpliv čus tve ne ga sta nja na delo in dru ge vsa kod nev ne dejav no sti, splo šno dušev no zdrav je in dušev na kom po nen ta zdrav ja. Sta ti stič no pomemb no se od kon - trol ne sku pi ne raz li ku je jo: tele sna bole - čina, splo šno zdrav je, vital nost, vpliv čustve - ne ga sta nja na delo in druge vsa kod nev ne 149Med Razgl. 2016; 55 (2): dejav no sti, splo šno dušev no sta nje ter dušev na kom po nen ta zdrav ja. Pri načr to va nju razi ska ve smo pred vi - de va li slab šo kako vost živ lje nja bol ni kov brez napa dov v pri mer ja vi s kon trol no sku - pi no. Raz lo gi za to so šte vil ni objek tiv ni in sub jek tiv ni zaple ti ope ra tiv ne ga pose ga. Objek tiv ni so: kirurš ke okuž be (5,1 %), hemi pa re za (2,2 %), hemia nop si ja (0,4 %), ano mič na dis fa zi ja (34,0%), motnja v govor - nem spominu (32,0 %) in dru gi (27, 28). Zmanj ša nje inte li genč ne ga količ ni ka (angl. in tel li gen ce quo tient, IQ), izvr šil nih funk cij in pozor no sti po podat kih iz lite ratu - re niso sta ti stič no pogo sti zaple ti ope rativ - ne ga zdrav lje nja epi lep si je (28). Sub jek tiv no bol ni ki naj po go ste je nava ja jo: gla vo bo le, bole či ne na mestu ope ra tiv ne ga reza, teža - ve s po zor nost jo, zmanj šan spo min ter depre siv nost in ank sioz nost. Iz rezul ta tov ana li ze lah ko vidi mo, da ima jo bol ni ki brez napa dov bolj šo kako vost živ lje nja na področ jih, pove za nih z du šev - no kom po nen to živ lje nja. Področ ja, pove - zana s te le sno kom po nen to živ lje nja, so pri mer lji va s kon trol no sku pi no. Rezul ta - te lah ko inter pre ti ra mo na način, da že sama odsot nost epi lep tič nih napa dov pred stav lja za bol ni ke veli ko spre mem bo v nji ho vem živ lje nju. Med dru gim jim omo go ča več jo samo stoj nost, zmanj šu je strah pred pono - vi tvi jo epi lep tič ne ga napa da, zmanj ša se tudi stig ma in odri nje nost na rob druž be, zve ča zapos lji vost, načr to va nje dru ži ne, social ne veš či ne in samo za vest. Te dobri - ne velja jo v splo šni popu la ci ji za samou - mev ne, saj za njih ni bila nik dar pri kraj ša na. Nas prot no pa jih ope ri ra ni bol ni ki doje ma - jo kot velik napre dek v svo jem živ lje nju. Iz ja ve bol ni kov po uspe šnem ope ra - tiv nem pose gu zgo raj napi sa no le še potr - ju je jo: »po ču tim se kot nov člo vek«, »pr vič v živ lje nju sem samo sto jen« itd. (29). Tudi naši bol ni ki so ob obi skih kaza li veli ko hva - lež nost in zado voljs tvo. Ustva ri li so si dru - ži ne, naš li nove hobi je in pri ja te lje ter si posta vi li nove živ ljenj ske cilje. V li te ra tu ri nismo naš li nobe ne razi ska - ve, ki bi pri mer ja la kako vost živ lje nja ope - ri ra nih bol ni kov brez napa dov s kon trol no sku pi no. Pri mer ja va dob lje nih podat kov s po dat ki iz lite ra tu re tako ni mogo ča. Pred no sti razi ska ve Pred no sti naše razi ska ve so, da smo prvič zaje li in opi sa li vzo rec slo ven skih bol ni kov z neob vla dlji vo epi lep si jo, ki so bili zdrav - lje ni kirurš ko. Po pre bi ra nju tuje lite ra tu - re nismo naš li nobe ne dru ge razi ska ve, ki bi kadar koli do sedaj že pri mer ja la kako - vost živ lje nja bol ni kov po uspe šnem kirurš - kem zdrav lje nju epi lep si je s ka ko vost jo živ lje nja splo šne popu la ci je. Vse prei sko va - ne bol ni ke smo oseb no pova bi li na pogo - vor v pro sto re Nevro loš ke kli ni ke UKC Ljub lja na. Tako smo dobi li zanes lji vej še in popol nej še podat ke, kot če bi jih pre je li pre - ko pošte, elek tron ske pošte ali tele fon sko. Po manj klji vo sti razi ska ve Bis tve na pomanj klji vost razi ska ve je rela - tiv no maj hen vzo rec bol ni kov s ki rurš ko zdrav lje no neob vla dlji vo epi lep si jo. Raz log temu dejs tvu je rela tiv no mla da zgo do vi - na kirurš ke ga zdrav lje nja neob vla dlji ve epi lep si je v Slo ve ni ji pa tudi šte vilč no majh na slo ven ska popu la ci ja. Sku pi no ope - ri ra nih bol ni kov z na pa di je tako pred - stavlja jo zgolj pet prei sko van cev. Posle di ca tega je lah ko sta ti stič na neza nes lji vost rezul ta tov. Dru ga pomanj klji vost razi ska ve je kon - trol na sku pi na, ki ne pred stav lja slo ven ske popu la ci je v naj bolj ši mož ni meri. Po men razi ska ve Po men razi ska ve je v pr vem opi su slo ven - ske ga vzor ca ope ri ra nih bol ni kov zara di neob vla dlji ve epi lep si je. Bis tve no je priz na - va nje nevro loš ke ga izi da ope ra ci je (tj. zmanj - ša nja šte vi la napa dov) kot le ene ga izmed vidi kov uspe šno sti zdrav lje nja. Ovred no tili smo kako vost živ lje nja po uspe šno pre sta - li ope ra ci ji in rezul ta te pri mer ja li s po pu - 150 Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve … la ci jo, ki niko li v živ lje nju ni doži ve la epi - lep tič ne ga napa da. Rezul ta ti, ki iz tega izha ja jo, bodo poma ga li epi lep to lo gom pri oce nje va nju uspe šno sti kirurš ke ga zdrav - lje nja epi lep si je. Bol ni kom in bodo čim ope - ri ran cem pa bo razi ska va lah ko slu ži la kot pri kaz, kaj lah ko od take ga zdrav lje nja pri - ča ku je jo. Jav no sti lah ko slu ži kot pri kaz uspe šno sti zdrav lje nja ene od kro nič nih nevro loš kih bolez ni. V pri hod no sti bomo sku ša li še natanč - ne je opi sa ti slo ven sko popu la ci jo bol nikov po ope ra ci ji zara di neob vla dlji ve epi lep si - je. Zaje li bomo še dru ge pomemb ne vidi ke – raz voj nevro loš ke ga izi da ope ra ci je s ča som in pri mer ja vo uspe šno sti z dru gi mi cen tri po sve tu. Tako bomo lah ko še popol ne je oce - ni li uspe šnost diag no sti ke in zdrav lje nja neob vla dlji ve epi lep si je v Slo ve ni ji. ZaHvaLE Zah va lju je mo se prof. dr. Da vi du B. Vo duš - ku, dr. med., viš je mu svet ni ku, za pred lo ge in pomoč pri izva ja nju razi ska ve. Nevro - psiho lo gi nji Anji Čuš in delov ni tera pevtki Kat ji Angleit ner se zah va lju je mo za pomoč pri soor ga ni za ci ji interv ju jev s prei sko - van ci. Zah va la pri ti če tudi prof. dr. Ja ne zu Sta re tu, univ.dipl.mat., za drob no pomoč pri sta ti stič ni ana li zi rezul ta tov. Ne nazad nje se zah va lju je mo vsem bol - ni kom in dru gim pro sto volj cem, ki so bili pri prav lje ni sode lo va ti v ra zi ska vi. Brez njih to delo ne bi moglo nasta ti. 151Med Razgl. 2016; 55 (2): LITERaTURa 1. Boš njak R, Lor ber B. Kirurš ko zdrav lje nje epi lep si je. In: Smr kolj V, ed. Kirur gi ja. Celje: Gra fi ka Gra cer; 2014. p. 526–32. 2. Ngu gi AK, Bott lem ley C, Kleinsch midt I, et al. Esti ma tion of the bur den of acti ve and life-time epi lepsy: a meta-analy tic approach. Epi lep sia. 2010; 51: 883–90. 3. Se mah F, Picot MC, Adam C, et al. Is the underl ying cau se of epi lepsy a ma jor prog no stic fac tor for recur ren ce? Neu ro logy. 1998; 51: 1256–62. 4. Jan nuz zi G, Cian P, Fat to re C, et al. A mul ti cen ter ran do mi zed con trol led trial on the cli ni cal impact of the - ra peu tic drug moni to ring in patients with newly diag no sed epi lepsy. Epi lep sia. 2000; 41: 222–30. 5. Her manns G, Noach tar S, Tux horn I, et al. Syste ma tic testing of medi cal intrac ta bi lity for car ba ma ze pi ne, pheny - toin, and phe no bar bi tal or pri mi do ne in monot he rapy for patients con si de red for epi lepsy sur gery. Epi lep sia. 1996; 37: 675–9. 6. An ne gers JF, Hau ser WA, Elve back LR. Remis sion of sei zu res and relap se in patients with epi lepsy. Epi lep sia. 1979; 20: 729–37. 7. Els har kawy AE, May T, Thor bec ke R, et al. Pre dic tors of qua lity of life after resec ti ve extra tem po ral epi lepsy sur gery in adults in long-term fol low-up. Sei zu re. 2009; 18: 498–503. 8. Noach tar S, Win kler PA, Lüders HO. Sur gi cal the rapy of epi lepsy. In: Brandt T, ed. Neu ro lo gi cal disor ders: cour se and treat ment. San Die go: Aca de mic Press; 2003. p. 235–44. 9. Spen cer SS. Long-term out co me after epi lepsy sur gery. Epi lep sia. 1996; 37: 807–13. 10. Téllez-Zen te no JF, Dhar R, Her nan dez-Ron quil lo L, et al. Long-term out co mes in epi lepsy sur gery: antie pi - lep tic drugs, mor ta lity, cog ni ti ve and psycho so cial aspects. Brain. 2007; 130: 334–45. 11. Se iam AHR, Dha li wal H, Wie be S. Deter mi nants of qua lity of life after epi lepsy sur gery: syste ma tic review and evi den ce sum mary. Epi lepsy Behav. 2011; 21 (4): 441–5. 12. En gel J Jr, Van Ness PC, Rasmus sen TB, et al. Out co me with res pect to epi lep tic sei zu res. In: Engel J Jr, ed. Sur - gi cal treat ment of the epi lep sies. New York: Raven Press; 1993. p. 609–21. 152 Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve … 13. Wie ser HG, Blu me WT, Fish D, et al. ILAE Com mis sion Report. Pro po sal for a new clas si fi ca tion of out co me with res pect to epi lep tic sei zu res fol lo wing epi lepsy sur gery. Epi lep sia. 2001; 42 (2): 282–6. 14. Pan field W, Pai ne K. Health out co mes in per sons with epi lepsy. Can Med J. 1955; 73: 515–30. 15. WHO defi ni tion of Health [in ter net]. Gene va: World Health Orga ni za tion; c2003–2013 [ci ti ra no 2015 Nov 20]. Doseg lji vo na: http://www.who.int/about/de fi ni tion/en/print.html 16. Ri fel J. Splo šni več di men zij ski vpra šal ni ki za mer je nje kako vo sti živ lje nja. Med Raz gl. 2006; 45 (3): 285–92. 17. Risk fac tors [in ter net]. Gene va: World Health Orga ni za tion; c2003–2013 [ci ti ra no 2015 Nov 20]. Doseg lji vo na: http://www.who.int/to pics/risk_fac tors/en/ 18. Ta nri ver di T, Pou lin N, Oli vier A. Life 12 years after tem po ral lobe epi lepsy sur gery: a long-term, pros pec ti ve cli ni cal study. Sei zu re. 2008; 17: 339–49. 19. Ware JE Jr, Kosin ski M, Bjor ner JB, et al. SF-36v2® Health Sur vey: Admi ni stra tion Gui de for Cli ni cal Trial Inve - sti ga tors. Lin coln: Qua lity Me tric Incor po ra ted; 2008. 20. An der son RT, Aaron son NK, Wil kin D. Cri ti cal review of the inter na tio nal asses sment of health-re la ted qua lity of life. Qual Life Res. 1993; 2 (6): 369–95. 21. Leo ne MA, Beg hi E, Rig hi ni C. Epi lepsy and qua lity of life in adults: a re view of instru ments. Epi lepsy Res. 2005; 66: 23–44. 22. Se lai CE, Elst ner K. Choo sing mea su res to assess qua lity of life (QOL) in epi lepsy. In: Trimb le M, Schmitz B, eds. The Neu ropsyc hia try of Epi lepsy. Lon don: Cam brid ge Uni ver sity Press; 2002. p. 323–42. 23. Bir beck GL, Kim S, Hays RD, et al. Qua lity of life mea su res in epi lepsy. Neu ro logy. 2000; 54 (9): 1822–7. 24. Kel lett MW, Smith DF, Baker GA, et al. Qua lity of life after epi lepsy sur gery. J Neu rol Neu ro surg Psychia try. 1997; 63: 52–8. 25. Mo ham med HS, Kauf man CB, Lim brick DD, et al. Impact of epi lepsy sur gery on sei zu re con trol and qua lity of life: a 26-year fol low-up study. Epi lep sia. 2012; 53 (4): 712–20. 26. Le hr ner J, Kalch ma yr R, Ser les W, et al. Health-re la ted qua lity of life (HRQOL), acti vity of daily living (ADL) and depres si ve mood disor der in tem po ral lobe epi lepsy patients. Sei zu re. 1999; 8 (2): 88–92. 27. Ry den hag B, Silan der HC. Com pli ca tions of epi lepsy sur gery after 654 pro ce du res in Swe den, Sep tem ber 1990–1995: a mul ti cen ter study based on the Swe dish Natio nal Epi lepsy Sur gery Regi ster. Neu ro sur gery. 2001; 49 (1): 51–7. 28. Sher man EMS, Wie be S, Fay-Mc Clymont TB,  et al. Neu ropsyc ho lo gi cal out co mes after epi lepsy sur gery: systema tic review and poo led esti ma tes. Epi lep sia. 2011; 52 (5): 857–69. 29. Epi lepsy: Peo ple Sto ries [in ter net]. Midd le burg: Epi lepsy The rapy Pro ject; c1998–2013 [ci ti ra no 2015 Nov 20]. Doseg lji vo na: http://www.epi lepsy.com/story/987090 Pris pe lo 20. 11. 2015 Pe tra Buko vec1, Lea Žmuc Vera nič2 Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja Psycho pat ho logy: Disor ders of Per cep tion IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: halu ci na ci je, ilu zi je, mot nje zaz na va nja, dušev ne mot nje, halu ci no ge ni Zaz na va nje in odzi va nje na draž lja je sta spo sob no sti vsa ke ga žive ga bit ja. Kadar pri tem pro ce su nasta ne jo mot nje, govo ri mo o mot njah zaz na va nja. Poz na mo širo ko pale to mož - nih vzro kov, ven dar se v član ku osre do to ča mo na mot nje zaz na va nja, ki so posle di ca dušev - nih motenj. Zaz nav ne mot nje smo raz de li li na ele men tar ne mot nje zaz na va nja, zaz nav ne ano ma li je, ilu zi je, deper so na li za ci je in derea li za ci je ter halu ci na ci je, ki smo jih raz čle ni - li gle de na sen zo rič ni apa rat, na kate re ga se nana ša jo. Opis kli nič ne sli ke je pod krep ljen s pri me ri bol ni kov, kar nazor ne je pred sta vi vsa ko izmed motenj in je lah ko v ve li ko pomoč štu den tom pri štu di ju dušev nih motenj in zdrav ni kom pri pre poz na va nju in odkri va nju motenj zaz na va nja. aBSTRaCT KEY WORDS: hallucinations, illusions, sensory disturbances, mental disorders, hallucinogens Detection and response to stimuli is the ability of every living being. When this process is interfered, we talk about sensory impairment. There is a wide range of possible caus- es of sensory disturbances. In this article we mainly focus on sensory impairment caused by mental disorders. In doing so, we divide disorders of perception into elementary per- ceptual impairment, sensory abnormalities, illusions, depersonalization, derealization, and hallucinations. These disorders were analyzed in relation to the sensory apparatus to which they relate. Descriptions of clinical pictures are substantiated by examples of patients, which more clearly present each of the disturbances and can be of great help to psychiatry students for their studies and to physicians for the diagnosis and detec- tion of disorders of perception. 1 Petra Buko vec, štud. med., Medi cin ska fakul te ta, Uni ver za v Ljub lja ni, Vra zov trg 2, 1104 Ljub lja na; 5ra bu ko vec@gmail.com 2 Asist. Lea Žmuc Vera nič, dr. med., Psi hia trič na kli ni ka Ljub lja na, Stu de nec 48, 1260 Ljub lja na; lea.zmuc@psih-kli ni ka.si 153Med Razgl. 2016; 55 (2): 153–62 • Pregledni članek UvOD Psi ho pa to lo gi ja je veda, ki se ukvar ja s prou - če va njem simp to mov in zna kov dušev nih motenj. Prou če va nje je mul ti dis ci pli nar no, veči no ma pa se z njo ukvar ja jo psi hia tri in kli nič ni psi ho lo gi. Psi ho pa to lo gi jo raz de li - mo na raz la gal no in opi sno. Sled nja opi suje, oce nju je in med seboj raz li ku je psi ho pa to - loš ke poja ve (1–3). Pri opi sni psi ho pa to lo gi ji posa mez ne psi ho pa to loš ke poja ve zara di laž je pred stav - lji vo sti raz vrš ča mo na mot nje zaz na va nja, pred stav, pozor no sti in osre do to če no sti, spo mi na, miš lje nja, inte li gent no sti, zave sti, čus tvo va nja, potreb, hote nja, moto ri ke, govo ra in izra ža nja (1, 2). Pris pe vek se osre - do to ča na mot nje zaz na va nja, za vsa ko vrsto zaz nav nih motenj pa poda ja pri me re bol ni ko ve ga doživ lja nja. MOTNJE ZaZNavaNJa Vsa ko živo bit je ima čuti la, s ka te ri mi zaz - na va draž lja je iz oko li ce in se nanje tudi odzi va. Zaz na va nje je spo sob nost žive ga bit - ja, da s po seb ni mi čuti li sprej me draž lja je iz oko lja in jih poš lje v osred nje živ čev je, kjer infor ma ci je ustrez no obde la in jih obli - ku je v smi sel no celo to. Kadar nasta ne jo mot nje v opi sa ni poti, govo ri mo o mot njah zaz na va nja (1, 2). Vzro kov nastan ka motenj zaz na va nja je več. Lah ko so nevro loš ke ga izvo ra, na pri mer epi lep si ja, nar ko lep si ja ali migre na z auro. Vzrok se lah ko naha ja tudi v upo ra bi dolo če nih drog (npr. amfe ta mi - nov) in v od teg ni tvi zdra vil, med kate re spada jo zla sti seda ti vi, ank sio li ti ki in hip - no ti ki, ter alko ho la (4). Izvor je lah ko pove - zan tudi z du šev ni mi mot nja mi (5). Mot nje zaz na va nja deli mo na ele men tar ne mot nje zaz na va nja, zaz nav ne ano ma li je, ilu zi je, halu ci na ci je, deper so na li za ci je in derea li - za ci je (6). Ele men tar ne mot nje zaz na va nja Ele men tar ne mot nje zaz na va nja so mot nje, pri kate rih je okvar jen sen zo rič ni apa rat. Kot take sodi jo v po droč je nevro lo gi je. Ob ele - men tar nih mot njah je potreb no pomi sli ti tudi na psi hia trič ni vzrok, zato nava ja mo osnov no raz de li tev (7). Ag no zi je so mot nje zaz nav ob pri sot no - sti nor mal nih sen zo rič nih poti in cen trov. Pojav je opi san tudi pri bol ni kih z de men - co. Opi su je jo ga tudi kot napač no zaz na - vanje (angl. mi si den ti fi ca tions), ki pa se raz li ku je od misin ter pre ta cij, ki jih v psi ho - pa to lo gi ji opi su je mo pri blod nja vih pre - priča njih. Agno zi je se kaže jo v raz lič nih obli kah, naj po go ste je kot nez mož nost pre - poz na va nja sebe (npr. svo je podo be v og le - da lu) in dru gih oseb (npr. svoj ce zame nja jo za tuj ce), zaz na va nje dvo di men zio nal ne sli ke kot tri di men zio nal ne (npr. sli ko na tele vi zi ji doživ lja jo kot resnič nost) in pri - sot nost občut ka, da niso sami v pro sto ru (8). Vid na agno zi ja je pogo sto posle di ca obo - je stran ske okva re zadajš nje ga dela zatil ne - ga ali senč ne ga rež nja mož ga nov. Kaže se z nez mož nost jo opi sa pred me ta, kljub temu da bol nik pred met jasno vidi. Poseb ne obli - ke vid ne agno zi je so barv na in pro stor ska agno zi ja ter alek si ja. Sled nja se obi čaj no poja vi v ado les cen ci kot spe ci fič na izgu ba razu me va nja zapi sa nih besed kljub pred hod - ni zmož no sti bra nja. Za barv no agno zi jo je zna čil na zmanj ša na zmož nost raz li ko va - nja barv. Obsta ja jo šte vil ni testi, s ka te ri mi dolo či mo barv no agno zi jo, npr. pri kaz pred - me tov, kate rih bar va se raz li ku je od zanje zna čil nih barv (npr. vijo lič na poma ran ča). Kadar bol nik tak šnih pri me rov ne pre poz - na kot napač ne, obsta ja mož nost barv ne agno zi je. Pro stor sko agno stič ni bol ni ki ne more - jo ume sti ti pred me tov v pro stor, teža ve pa jim pred stav lja ta tudi oce nje va nje odda lje - no sti in zaz na va nje pre mi ka nja pred me ta. Ka dar bol nik dobro čuti pred met, ki ga drži v ro kah, ne more pa dolo či ti nje go vih zna čil no sti (kon si sten ce, obli ke, teže) in poi - me no va ti pred me ta, govo ri mo o tak til ni agno zi ji. Bol nik prav tako ne more dolo čiti polo ža ja svo jih udov in prstov, če mu jih pre - mi ka mo, med tem ko miži. 154 Pe tra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja Za slu šno agno zi jo je zna čil no, da bolnik sli ši zvo ke iz oko li ce (tudi govor), ven dar le-teh ne razu me. Sem spa da tudi Wer nic - ke je va afa zi ja, ime no va na tudi sen zo rič na ozi ro ma teko ča afa zi ja. V sklo pu diso cia tiv nih motenj se pojav - lja ta tudi psi ho ge na glu host in sle po ta, pri kate rih bol nik ne sli ši in ne vidi kljub neo - kr nje no sti čutil nih orga nov in poti (7). Zaz nav ne ano ma li je O zaz nav nih ano ma li jah govo ri mo takrat, ko bol nik zaz na va pred me te popa če no. Pojav lja jo se lah ko na vseh čut nih podro - čjih, ven dar pre vla du je jo vid ne zaz nav ne ano ma li je, med kate re spa da jo disop si je. Bol nik lah ko vidi pred me te pove ča ne ali pomanj ša ne (ma kro-/mi krop si ja), dru gač ne (di sme ga lop si ja) in poe no stav lje ne obli ke (ele men ta ri za ci ja), inten ziv ne je obar va ne (me ta kro ma top si ja), eno barv ne (mo no kro - mo di sop si ja) ter defor mi ra ne in pre mi ka - jo če kljub sta tič ni posta vi tvi (ki ne ste tič na disop si ja) (1, 2). Podob na občut ja doživ lja - jo ljud je z ne vro loš ki mi okva ra mi, ki vpli - va jo na zaz na va nje. Temu pra vi mo Tod dov sindrom ozi ro ma sin drom Ali ce v Ču dež ni deže li (angl. Ali ce in Won der land syndro me). Pogo ste je se pojav lja v otroš tvu, in sicer z izra zi tim vrhom med petim in deve tim letom, tekom najst niš ke ga obdob ja pa izzveni. Pri tem sindromu opa ža jo nenor - mal no elek trično aktiv nost v pre de lih mož - ga nov, odgo vor nih zla sti za vid no zaz na va - nje. Pojav lja se tik pred nastan kom migre ne, zato ga neka te ri ena či jo tudi z auro, ki je sicer zna čil na za migren ske gla vo bo le (9). Pri zvi ša ni ozi ro ma zni ža ni jako sti občut ka za dotik govo ri mo o hi per- ozi roma hipo ste zi ji. Kadar bol nik ne obču ti niče sar, govo ri mo o ane ste zi ji. Mot nje zaz na ve doti - ka pogo sto naj de mo pri organ skih okvarah (6). Ilu zi je Pri ilu zi jah gre za napač no zaz na va nje zuna - njih draž lja jev. Tudi ilu zi je se lah ko poja - vi jo pri raz lič nih čuti lih, ven dar tudi med njimi pre vla du je jo vid ne ilu zi je. Toda ne gre vsa ke napač ne inter pre ta ci je draž lja jev progla si ti za pato loš ko (7). Ilu zi je lah ko nastane jo zara di kva li ta tiv nih motenj zave - sti, pre ti ra ne ga čus tvo va nja ali nepaz lji - vosti (1, 2). So pogo ste mot nje zaz nav, ki jih je zago to vo doži vel že vsak do, na pri mer ob opa zo va nju raz lič nih podob, ki nam jih pri - ka zu je jo obla ki. Zdra vi ljud je lah ko doži vijo ilu zi je npr. med hojo po tem ni cesti, ko jih je strah, za dre ve som pa si giba nje grma napač no raz la ga jo kot podo bo člo ve ka (3). Ha lu ci na ci je Ha lu ci na ci je so mot nje zaz nav, ki nasta ne - jo brez pra vih zuna njih draž lja jev. Za razli - ko od dru gih motenj zaz na va nja, kot so npr. zgo raj ome nje ne ilu zi je, ki se lah ko izra zijo zara di utru je no sti, stra hu ali stre sa, so halu - ci na ci je ved no znak resne pato lo gi je. Zazna - ve lah ko zaje ma jo kate ri koli sen zo rič ni spek ter, od vid nih, slu šnih, tak til nih, vohal - nih, rav no tež nih pa vse do ekstra kam pi nih halu ci na cij (5). Halu ci na ci je so pogo sto nepri jet ne nara ve, bol nik pa jih doživ lja kot povsem resnič ne, zara di česar ne more ime - ti uvi da v bo le zen sko sta nje. Delež bol nikov, ki ohra nja jo kri ti čen odnos do haluci na cij, je maj hen. Bol nik ima lah ko le eno vrsto halu - ci na cij, pogo sto pa jih doživ lja več hkra ti. Vzrok organ skih halu ci na cij je v or gan - skih mot njah, kot so epi lep si je in mož gan - ski tumor ji, mož ne so tudi kot posle di ca delo va nja psi hoak tiv nih sno vi (10). Vid ne halu ci na ci je (pri vi di) Pri vi di so lah ko eno stav ni ali kom plek sni. Bol ni ki lah ko zaz na va jo zgolj svet lo bo, pogo ste je pa vidi jo jasne podo be, ki lah ko prei de jo v pra ve scen ske halu ci na ci je (10). Pogo ste je se pojav lja jo v mra ku. Vzro ki za pojav vid nih halu ci na cij so raz no li ki, npr. epi lep si ja (pred vsem foto ni), neka te re obli - ke demen ce in deli ri ji raz lič nih vzro kov (scen ske halu ci na ci je) (1, 2). Pri lju deh z zmer ni mi ali hudi mi vid - ni mi okva ra mi peri fer ne ga ali cen tral ne ga 155Med Razgl. 2016; 55 (2): vida se poja vi Char les Bon ne tov sin drom. To je feno men vid nih halu ci na cij, ki se poja vi pri lju deh brez dru gih psi ho pa to loš - kih poja vov. Pogo ste je se poja vi pri sta rej - ših ose bah, kar je naj ver jet ne je pove za no s po go stej šo okva ro vida v sta rej šem živ - ljenj skem obdob ju. Nasta ne lah ko spon tano, ob slab ša nju vida ali poja vu dru gih soča snih bolez ni, kot so okuž be. Ta sindrom se obi - čaj no poja vi, ko je ose ba pomir je na, na pri - mer ob poslu ša nju glas be ali po obro ku, v člo ve ku pa vzbu di obču tek tesno be, stra - hu ali jeze. Halu ci na ci je so barv ne in pogo - sto umeš če ne v zu na nje oko lje, ljud je pa so nered ko kri tič ni do doživ lja nja halu ci na cij. Pato ge ne za nastan ka je nez na na. V ve či ni pri me rov halu ci na ci je postop no izzve ni jo v ne kaj mese cih (3, 11). Vzrok vid nih halu ci na cij pri zdra vih lju deh je lah ko vid na depri va ci ja. Mera bet in sode lav ci so zdra vim posa mez ni kom zave za li oči za pet dni in kar deset od tri - naj stih oseb je poro ča lo o vid nih halu ci na - ci jah. Iz tega posku sa bi lah ko skle pa li, da je izgu ba nor mal ne ga vida lah ko vzrok pove ča ne vzdraž no sti dela vid ne mož gan - ske skor je. Ta pojav lah ko pri mer ja mo s po - ja vom fan tom ske bole či ne pri ampu ti ra nih udih (12). Mot nja vida, pri kate ri sli ke vztra ja jo tudi po tem, ko je ustrez ni draž ljaj že pre - ne hal delo va ti, se ime nu je pali nop si ja. Pri ose bah z nor mal nim vidom ta pojav imenu - je mo odsev, pri pali nop si ji pa gre za doživ - lja nje odse vov v to lik šni meri, da kma lu posta ne jo moteč dejav nik in one mo go ča jo nor mal no živ lje nje. Poz na mo dve vrsti pali - nop si je. Pri prvi je vid ni pojav krat ko tra jen in ena ke bar ve kot izvor na sig nal na sli ka. Dru ga vrsta tra ja dlje, bar va sli ke pa je obr - nje na, pri čemer je jakost odvi sna tudi od časa izpo stav lje no sti prvot ni sli ki (13). Vzrok pali nop si je je v ok va ri osred nje ga živč ne ga siste ma (senč ni in zatil ni reženj), zato se pogo sto poja vi pri epi lep si jah in mož gan skih tumor jih. Pove zan je z je ma - njem lizer gi da (angl. lyser gic acid diethy la - mi de, LSD) ali zdra vil, ki vpli va jo na delo - va nje osred nje ga živč ne ga siste ma (3, 14). Po seb na obli ka vid nih halu ci na cij so lili - pu tan ske in brob ding na gi jan ske (gu li ver - ske) halu ci na ci je. Pri prvih bol ni ki vidi jo pomanj ša ne objek te ali/in majh ne lju di, pri dru gih pa so pred me ti ali/in ljud je veli ki (3). »Opa zu jem ribi če, ki hodi jo lovit ribe. Naj prej se spre ho di jo do bliž nje avto bu sne posta je, potem pa gre do dalje do Ljub lja ne, kjer lovi jo ribe. Naj ra je pri de jo ob viken dih, v so bo to in nede ljo, ko ima jo čas. Pri de ta gos pod in gos pa, pa ene ga sina ima ta in hčer, se mi zdi.« »Sta rej ša gos pa vidi veli ko lju di oko li sebe – moš ke in žen ske, debe le in suhe. Ne poz na jih. Malo se jih boji. Ne govo ri jo, ne ve, kaj poč ne jo. Posta ja jo strah, zato pono - či ne more spa ti. Oko li nje spi ta pokoj ni dedek in nez na nec. Bega jo misel, da v nje - no sta no va nje stal no pri ha ja jo mač ke, pred kate ri mi se bra ni z vr vi co. Zad nje čase jo obi sku je jo tudi psi.« (Char les Bon ne tov sin - drom) »Ti sti majh ni moži ci so v moji sobi. Pred - vsem so tam pono či, ko grem spat. Naj prej ska če jo oko li poste lje, potem pa so tako pre - drz ni, da pri de jo k meni na poste ljo in ska - če jo po njej in po meni. Obi čaj no so modre bar ve. Nič ne reče jo. Strah me je.« (Li li pu - tan ske halu ci na ci je) Slu šne halu ci na ci je (pri slu hi) Slu šne halu ci na ci je so zaz na ve namiš lje nih zvo kov raz lič nih kom plek sno sti. Lah ko so pre pro sti poki, šumi, piski (akoaz mi), pogo - ste je pa se pojav lja jo kom plek snej ši gla sovi oseb. Bol ni ki lah ko sli ši jo ved no isti glas, ki jim je bodi si znan ali pa tuj, ali pa se gla - so vi spre mi nja jo. Lah ko sli ši jo tudi mno ži - co raz lič nih gla sov. Vča sih sli ši jo glas, ki komen ti ra nji ho va deja nja, misli, čus tva, ali pa se dva gla so va komen ti ra jo če pogo - varja ta o bol ni ku (ko men ti ra jo či gla so vi). Glas, ki ga sli ši jo, lah ko pri ha ja tudi iz njih samih (10). Vse bi na slu šnih halu ci na cij je zelo raz lič na. Pogo sto so gla so vi nepri jet ni, 156 Pe tra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja kriti zi ra jo či, žalji vi, srh lji vi in uka zo val ni. Sled njim pra vi mo impe ra tiv ne halu ci na ci - je, ki lah ko vodi jo do agre siv ne ga vede nja, usmer je ne ga v oko li co ali pro ti sebi. Pri jetne halu ci na ci je, ko glas bol ni ka poh va li ali mu daje nas ve te, so red kej še. Slu šne haluci naci - je so zna čil ne za bol ni ke s shi zo fre nijo (1, 2). Med slu šne halu ci na ci je sodi jo tudi glas - be ne halu ci na ci je. Gre za zaz na va nje glas - be brez dejan ske pri sot no sti le-te. Glas ba, ki jo sli ši bol nik, je lah ko inštru men tal na, vokal na ali zdru že nje obeh z bol ni ku doma - čo vse bi no. Obi čaj no sli ši jo raz lič no glasbo, lah ko pa tudi gla so ve. Nasta nek glas be nih halu ci na cij je lah ko posle di ca lokal ne okvare v mož ga nih, psi hia trič ne mot nje, med pogo - stej ši mi pa je tudi izgu ba slu ha. Objav ljene so bile raz lič ne razi ska ve, v ka te rih so žele - li poja sni ti, kako lah ko izgu ba slu ha pov - zro či tako kom plek sne halu ci na ci je (15, 16). V izo gib stig ma ti za ci ji lju di, ki naj po go ste - je nima jo dru gih psi ho pa to loš kih poja vov, je leta 2004 zdrav nik Neil Bau man te vrste halu ci na cij poi me no val sin drom glas bene - ga uše sa (angl. mu si cal ear syndro me, MES). Defi ni ci ja MES je slu šna zaz na va neti ni tu - snih fan tom skih zvo kov brez sprem lja jo čih psi hia trič nih težav. Obi čaj no se simp toma - ti ka izra zi pri sta rej ših lju deh (dve tret ji ni bol ni kov je sta rej ših od 50 let). O pri sot nem poja vu tri krat pogo ste je poro ča jo žen ske, kar pa ne pome ni, da je pojav nost MES pri žen - skah tri krat pogo stej ša. Dom ne va jo, da so žen ske bolj pri prav lje ne spre go vo ri ti o last - nih teža vah in vztraj ne je išče jo pomoč. Vzrok MES je še nez nan, ven dar skle pa jo, da je mož nih spro ži te ljev več, med dru gim tudi stres, sta len hrup v oko li ci, epi lep si ja, ki izvi ra iz senč ne ga dela mož ga nov, glu host, zdra vi la in dro ge ter depre si ja, pri kate ri je tako pojav nost tini tu sa kot MES pre cej pogo stej ša kot pri nede pre siv nih lju deh. Z zdrav lje njem depre si je lah ko odpra vi mo tudi MES (17). »Sli ša la je, da nek do trka po vra tih, ven - dar ni bilo niko gar. Nek do je hodil tudi po pod streš ju.« »Upo ko je na uči te lji ca glas be stal no sli - ši neko pet je. Samo po sebi je to niti ne moti zelo, se pa pri to žu je, da ne poje jo pra vil no.« »Vsak člo vek ima dva duha. Angel je na levi, demon pa na desni stra ni. Vča sih se gla so vi pogo var ja jo med seboj. Prvi demon pra vi: »Kaj je, kaj je?« »To je en pes,« mu odgovori eden izmed glasov.« (Ta opom ba je name nje na bol ni ku, glas mu gro zi, da ga bodo ubi li.) »Lan te ra me je prva obi ska la, ima pri - je ten žen ski glas. Po gla su sodeč bi je dal 50 let. Z njo se poču tim var no. Ona je tista, ki je umi ri la in uti ša la Bla ža. Nje mu bi pri - pi sal 20 let. On je težak! Resnič no! Sedaj se je že bolj vame »ujah tal«, tako da je že bolj meni podo ben. Me ne zbu ja več, umi ril se je. Ko je gla sov veli ko, se pre stra šim in pri - dem k vam.« Hap tič ne halu ci na ci je (ha lu ci na ci je tele snih občut kov) Hap tič ne halu ci na ci je so halu ci na ci je občut - kov na povr ši ni tele sa (elek trične zaz na - ve na koži), lah ko pa tudi v ne po sred no dostop nih tele snih vot li nah (ob ču tek goma - ze nja žuželk v us tih) (6). »Sta rej ša gos pa je priš la na pre gled k der ma to lo gu zara di nepo jas nje nih kož nih spre memb. Pred pi sa no mazi lo ji ni poma - ga lo. Kasne je je nava ja la obču tek, da ji iz kože leze jo črvič ki.« Ce ne ste tič ne halu ci na ci je (ha lu ci na ci je tele snih občut kov) Med cene ste tič ne halu ci na ci je uvrš ča mo halu ci na ci je občutkov zno traj tele sa. Bol ni - ki pogo sto poro ča jo o pre mi kih orga nov zno traj tele sa, o od sot no sti le-teh ali o od - sot no sti celot ne ga tele sa. V do lo če nih pri - me rih bol ni ki nava ja jo vseb nost čipov v te le su, ki nad zi ra jo nji ho va deja nja. V to sku pi no halu ci na cij sodi jo tudi mot nje v do živ lja nju tele sne she me, tako ime no va - ne disshematične halu ci na ci je (1, 2, 6). »Naj prej je bilo še vse v redu, potem pa mi je v sre di nec leve noge vbriz gal strup, 157Med Razgl. 2016; 55 (2): ki je šel prav do srca. Tega sicer nisem videl, ven dar vem, kaj se je zgo di lo. Čutil sem, da so žili ce v nogi posta le tan ke. Noga je bila čisto zasi dra na, nepre mič na, bole ča.« »Str gal sem nek pomem ben list, zato mi je sve ti Peter vzel srce. Čutim, da ga nimam. Lan te ra mi ga želi vrni ti, a kako naj to sto - ri? Srce je dra go, Blaž pa mi ga ves čas uni - ču je. Pa gla vo mi je odse kal. Tudi to je bilo hudo. Še dobro, da so me sesta vi li nazaj. Veli ko dela so ime li z mano.« »Po leg tega ima v tre bu hu tra ku ljo, ki ji pov zro ča teža ve. Čuti, kako se pre mi ka. Po začet nem zdrav lje nju z an tip si ho ti kom pove, da je tra ku lja še ved no v tre bu hu, ven - dar se je skri la za jetra in miru je.« Ol fak tor ne halu ci na ci je (ha lu ci na ci je vonja) Ve či no ma gre za nepri jet ne vonja ve, ki si jih bol ni ki raz lič no raz la ga jo. Te raz la ge so pogo sto nega tiv ne, kar stop nju je bol ni ko - vo sum ni ča vost do svoj cev in osta lih lju di, saj jih halu ci na ci je vodi jo v pre pri ča nje, da jim dru gi želi jo sla bo (10). »So sed mi naga ja, v sta no va nje mi spuš - ča plin, ki smr di po gni lem. Zla sti pono či, že več krat sem ga voha la. Ne vem, zakaj mi tako naga ja, saj mu nisem nare di la niče sar.« »Smr dim po gni lem in moj vonj zastrup - lja dru ge. Zdrav nik ni nare dil niče sar, da bi ga poz dra vil.« (Bol nik z de pre si jo) Gu sta tor ne halu ci na ci je (ha lu ci na ci je oku sa) Ha lu ci na ci je oku sa pogo sto nasto pa jo sku - paj z ol fak tor ni mi halu ci na ci ja mi. So precej red kej še od zgo raj našte tih vrst halu ci na - cij (10). Pojav lja jo se pri epi lep si ji, migre - ni, pri bol ni kih z de pre si jo ali mani jo. »Je del je kosi lo, vsa hra na je ime la okus po čebu li, tudi jabol ko, ki ga je poje del po kosi lu.« Ha lu ci na ci je občut ka za rav no tež je Ha lu ci na ci je občut ka za rav no tež je so red - ke. Pogo sto gre za obču tek leb de nja, lete - nja, pada nja ali vrto gla vi ce. Pato fi zio loš ko so pove za ne z mo te nim pro že njem nevro - nov pred vsem v in ter pa rie tal nem žle bu in zadajš njem delu zgor nje senč ne viju ge (7). »Ulens pie gel se je zagle dal v Nelo, vzdig - ni la sta se, zlez la na oken sko poli co in se spu sti la v šir ni pro stor. Čuti la sta, da ju zrak nosi kakor voda lad je.« Psev do ha lu ci na ci je To so pri vi di oseb, pred me tov ali doga janj, pri kate rih lah ko bol nik pre so di nere - sničnost doži ve tij. Lah ko vidi stva ri, ki jih dejan sko ni, ven dar pa je nez mo žen opi sa - ti spe ci fič nost zaz nav (1, 2, 7). »Z za pr ti mi očmi lah ko cele ure opa zu - je obra ze in cele posta ve oseb, ki jih je videl tiste ga dne, obra ze sta rih znan cev, ki jih že dalj časa ni sre čal, in povsem nez na ne osebe. Vidi jih s svo ji mi očmi, ven dar to niso tiste zuna nje tele sne oči, tem več dru ge, notra nje.« Hip na gog ne in hip no pomp ne halu ci na ci je Ti vrsti halu ci na cij sta pove za ni s spanjem. Obča sno so s spa njem pove za ne tudi zgo raj ome nje ne psev do ha lu ci na ci je. Za hip na gog - ne halu ci na ci je je zna čil no, da se pojav lja jo, ko ose ba tone v spa nec, med tem ko hip no - pomp ne halu ci na ci je nasta ne jo ob pre bu ja - nju. Zaja me ta lah ko zelo širok spek ter zaznav, od vid nih in slu šnih do tak til nih. Obe vrsti sta neš ko dlji vi in se pojav lja ta tudi pri zdra - vih lju deh. Kadar ima bol nik organ ski vzrok halu ci na cij, jih je pre cej tež ko ločiti od deli - rant ne ga sta nja, saj je bol nik v sanj skem svetu in posle dič no zme den in dezo rien ti ran, hkrati pa doživ lja scen ske halu ci na ci je, ki vsebinsko ustre za jo čus tve ne mu sta nju bol ni ka (1, 2, 6). »V tre nut ku, ko je zas pal na teča ju sproš - ča nja, se je pri ka za la sli ka oba le z va lo vi, ki je bila bolj živa, kot je to obi čaj no v sa njah. Imel je obču tek, kot da bi se za tre nu tek v re - sni ci naha jal ob neki oba li. Doži vet je je bilo tako pre se net lji vo, da se je v hipu zbu dil.« Ek stra kam pi ne halu ci na ci je Ime je izpe ljan ka latin skih besed extra (zu - naj) in cam pa neus (po lje), kar pome ni, da gre 158 Pe tra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja za pri vi de izven vid ne ga polja. Bol ni ki pogo - sto nava ja jo, da vidi jo stva ri za seboj (20). »Šla sem po hod ni ku, za mano pa je hodil vnuk. Ko sem se obr ni la, ga nisem več vide la. Ne vem, kam se je skril.« (Bol ni ca z de men co z Lewy je vi mi teles ci) Ha lu ci na ci je ob sen zo rič ni depri va ci ji So halu ci na ci je pri zdra vih posa mez ni kih, ki so dalj ši čas pri kraj ša ni za dolo če no vrsto sen zo rič nih draž lja jev (glej Char les Bon ne - tov sin drom, MES). Ob sen zo rič ni depri va ci ji lah ko nasta - ne Ganz fel dov efekt, ki je pojav, pov zro čen z iz po sta vi tvi jo ose be homo ge ne mu, nes - pre men lji ve mu sti mu la cij skem polju. Naj - več razi skav je bilo nare je nih na področ ju vida, pri kate rih ose ba str mi v po lje enot - ne bar ve. Ker mož ga ni dalj časa dobi va jo nes pre men lji ve sig na le iz oči, pre ki ne jo vnos teh infor ma cij, rezul tat tega pa je sle - po ta; ose ba vidi zgolj črni no. Podo ben uči - nek dose že mo s sen zo rič no depri va ci jo (18). De per so na li za ci ja in derea li za ci ja Oseb nost ute me lju je mo s šti ri mi Jas per so - vi mi zako ni tost mi, ki so: • sem ena sama ose ba, • to delam jaz, • vse sko zi sem ena in ista ose ba in • jaz sem jaz, ne ti niti to, kar me obda ja. Ka dar se doživ lja nje sebe spre me ni v ka te - ri koli izmed nave de nih šti rih zna čil no stih, govo ri mo o de per so na li za ci ji (7). Za deper - so na li za ci jo velja, da obsta ja jo obdob ja, v ka te rih se bol nik poču ti loče ne ga od last - ne ga tele sa ali last nih misel nih pro ce sov, kot bi bil zuna nji opa zo va lec. Obdob ja lah - ko tra ja jo raz lič no dol go, od nekaj ur pa vse do nekaj ted nov. Obi čaj no se zač ne v ado - les cent ni dobi. Bol ni ki doži vet je opi su je jo kot sanja vo sta nje s stal no pri sot nim uvi - dom. Poču ti jo se loče ne od last nih misli, čustev in iden ti te te. Prav tako jih sprem lja obču tek meha nič no sti – ima jo obču tek, da pri deja njih opa zu je jo same ga sebe, pri tem pa nima jo nad zo ra nad situa ci jo. Doživ - lja nje spre memb same ga sebe je sub jek - tivno in pogo sto nepri jet no, kar bol ni ka pre stra ši. Obču tek tuje ga dela ali celot nega tele sa ime nu je mo soma top si hič na deperso - na li za ci ja, ki se lah ko stop nju je v ano zog - no zi jo, pri kate ri bol nik zane mar ja del tele sa, ker meni, da le-ta ne pri pa da nje - mu (19). Kadar so poru še ne vse šti ri zgo raj ome nje ne zako ni to sti, govo ri mo o av top si - hič nih deper so na li za ci jah. Pri diso cia tiv ni mot nji iden ti te te pri de do poja va mul ti ple oseb no sti, za kate ro je zna čil na pri sot nost dveh ali več raz lič nih iden ti tet. Pri okva rah temen ske ga rež nja se poja vi avto sko pi ja: pojav, pri kate rem ose ba gle da same ga sebe od zunaj, kljub temu pa čuti vsak draž ljaj v te le su (1, 2). Pojav deper so na li za cij je pogo - stej ši pri žen skah. Pre hod no deper so na li za - ci jo lah ko doži vi jo tudi povsem zdra vi ljud je, zla sti ob hudem pomanj ka nju spa nja ali zastru pi tvi s ha lu ci no ge ni. Viso ka pojav nost pre hod ne deper so na li za ci je je zna na pri lju - deh, ki so bili v živ lje nje ogro ža jo či situaciji. Tako mora mo biti pri postav lja nju diag no - ze pre cej pre vid ni in upo šte va ti zelo hude, kro nič ne in ponav lja jo če se obli ke deper so - nal nih doži ve tij (19). De rea li za ci jo defi ni ra mo kot mot njo zaz - na ve sve ta oko li ose be. Bol ni ku svet postane nez nan. K de rea li za ci ji pri šte va mo alop si - hič no deper so na li za ci jo (1, 2). »Lah ko bi rekel, da ga čutim. Naj prej ga nisem, ampak sem vedel, da je z me noj. Nek - je pač mora žive ti. Bom tako pove dal, jaz sem Pre še ren, Blaž je pa moj gla žek. Joj, ta Blaž je tak hudi ček, kar v so se da se je zale - tel in mu vzel reak tiv ne pali ce. Otro ci so taki lum pi, jaz pa sem trpel. Kar sla bo mi je bilo, tako me je bilo strah.« Ha lu ci no ge ni Ha lu ci no ge ni so sno vi, ki vpli va jo na raz - lič ne recep tor je v osred njem živč nem siste - mu. Nanje delu je jo tako, da misel ne pro ce se naključ no pos pe ši jo ali upo ča sni jo in s tem pov zro či jo spre mem be, ki pov zro či jo pojav 159Med Razgl. 2016; 55 (2): halu ci na cij. Pred stav ni ki halu ci no ge nov so lah ko narav ni (sno vi v muš kat nem orešč - ku, ama ni ti ni in faloi din v ze le ni mušni ci, mus ci mol in ibo ten ska kisli na v rde či mušni ci, psi lo ci bin v go lo glav kah in podob - nih gobah) ali pa pol sin te tič ni ozi ro ma sin te tič ni halu ci no ge ni, kamor sodi jo fenci - klidin (angl. phencyc li di ne, PCP), LSD, keta - min in kana bis. Doka za no je, da lah ko upo ra ba kana bi sa pri genet sko ran lji vej ših ose bah spro ži pojav shi zo fre ni je (5). Pri dol - go traj ni rabi halu ci no ge nov lah ko pov zro - ča jo akut ne ali kro nič ne psi ho tič ne epi zo de, prav tako vpli va jo tudi na misel ne pro ce - se, zmanj ša jo spo sob nost uče nja, poslab šajo krat ko traj ni spo min in zmož nost kon cen tra - ci je. Pov zro ča jo lah ko fizič ne učin ke, kot so pos pe še na srč na akci ja, povi šan krv ni tlak in obi čaj no tudi pove čan ape tit. Možen je hiter raz voj tole ran ce. Ljud je, ki so odvi sni od halu ci no ge nov, pogo sto poro ča jo o po - nov nih doži vet jih (angl. flash backs), ki se lah ko poja vi jo tudi več ted nov po zad njem uži va nju halu ci no ge ne sno vi (1, 2). Du šev ne mot nje, pri kate rih se pojav lja jo mot nje zaz na va nja Med pogo stej še dušev ne mot nje, pri kate - rih se pojav lja jo mot nje zaz na va nja, sodijo shi zo fre ni ja, shi zoa fek tiv na mot nja, akut ne in pre hod ne psi ho tič ne mot nje raz lič nih vzro kov, bipo lar na mot nja, depre si ja s psi - ho tič ni mi simp to mi, deli rij, demen ca pri Alz hei mer je vi bolez ni, demen ca z Lewy je - vi mi teles ci in dušev ne mot nje, pove za ne z rabo psi hoak tiv nih sno vi (za stru pi tev, alko - hol na halu ci no za). Shi zo fre ni ja sodi med tež je dušev ne mot nje. Bole zen se poja vi obi čaj no pri mlaj - ših bol ni kih, njen potek pa je kro ni čen. Za posta vi tev diag no ze shi zo fre ni je je potre - ben pojav zna čil nih simp to mov, ki ustre zajo meri lom Med na rod ne sta ti stič ne kla si fi ka - ci je bolez ni in sorod nih zdravs tve nih prob - le mov. Med halu ci na ci ja mi se naj po go ste je pojav lja jo slu šne halu ci na ci je, ki so pogo - sto nega tiv ne, uka zo val ne ali gro ze če in lah - ko bol ni ka pozi va jo tudi k agre siv ne mu vede nju. Red ke je se pojav lja jo vid ne, tak til - ne in cene ste tič ne halu ci na ci je. Poleg opi - sa nih motenj zaz na va nja ima jo bol ni ki s shi zo fre ni jo še dru ge psi ho pa to loš ke poja - ve. Uvid in kri tič nost do bolez ni sta pogosto odsot na, zato je take bol ni ke tež ko zdra vi - ti, saj pogo sto ne želi jo sode lo va ti v pro ce - su zdrav lje nja. Mot nje zaz na va nja se pojav lja jo tudi pri demen cah, ki so kro nič ne obli ke motenj viš - jih kor ti kal nih funk cij, ki pri za de ne jo zla - sti sta rej še lju di. Mot nje zaz na va nja so del vedenj skih in psi hič nih spre memb pri demen ci. Pri teh bol ni kih je pogo stej ši pojav vid nih in scen skih halu ci na cij. Izra - zi ta mot nja zaz nav je agno zi ja, ki bol ni kom one mo go či pre poz na va nje last ne ga vide za (npr. v og le da lu) in bliž njih svoj cev (na pač - ne pre poz na ve oz. misin ter pre ta ci je). Za deli rant no sta nje so prav tako zna - čil ne vid ne halu ci na ci je. Obi čaj no se deli - rij raz vi je hitro, zanj pa so poleg motenj zaz na va nja zna čil ne tudi mot nje pozor no - sti, zave sti, miš lje nja in čus tvo va nja. Pri bol - ni ku z de li ri jem se obi čaj no poja vi jo vid ne, slu šne in scen ske halu ci na ci je, lah ko pa tudi ilu zi je (1, 2, 21). Bol ni ki z de pre si jo in bipo lar no mot njo doživ lja jo mot nje zaz na ve, ki so obi čaj no v skla du s tre nut nim raz po lo že njem (de pre - siv nim ali manič nim). ZaKLJUČEK Motnje zaznavanja nastanejo, kadar pride do motenj v procesu sprejemanja dražljajev in odzivanja nanje. Vse motnje zaznavanja niso nujno patološko stanje; primer nepa - tološke oblike zaznavnih motenj so iluzije, ki jih je najverjetneje doživel že vsak izmed nas. Po drugi strani so halucinacije vseh oblik vedno patološke. Le-te so lahko spro - žene s psihoaktivnimi snovmi ali pa so posledica duševnih oz. nevroloških bolezni. Med motnje zaznavanja uvrščamo še ele - mentarne motnje zaznavanja, zaznavne anomalije, depersonalizacije in derealizacije. 160 Pe tra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja LITERaTURa 1. Dernovšek MZ. Simptomi in znaki duševnih motenj. In: Pregelj P, Kores Plesničar B, Tomori M, et al. Psihiatrija. Ljubljana: Univerzitetna psihiatrična klinika Ljubljana; 2013. p. 110-40. 2. Rus Makovec M. Odvisnost od psihoaktivnih snovi. In: Pregelj P, Kores Plesničar B, Tomori M, et al. Psihiatrija. Ljubljana: Univerzitetna psihiatrična klinika Ljubljana; 2013. p. 164-95. 3. Oyebode F. Pathology of Perception. In: Oyebode F. Sims' symptoms in the mind. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008. p. 87-110. 4. Hallucinations. Encyclopedia of mental disorders [in ter net]. Chi ca go: Adva meg; c2000–2016 [ci ti ra no 2014 Apr 27]. Doseg lji vo na: http://www.mind di sor ders.com/Flu-Inv/Hal lu ci na tions.html 5. Ame ri can Psychia tric Asso cia tion. Diag no stic and Sta ti sti cal Manual of Men tal Disor ders. Was hing ton, DC: Ame ri can Psychia tric Asso cia tion; 2000. 6. To mo ri M, Ziherl S. Psi hia tri ja. Ljub lja na: Lit te ra pic ta; 1999. 7. Bras S, Cvet ko B, Kobal M, et al. Psi hia tri ja. Ljub lja na: Držav na založ ba Slo ve ni je; 1986. 8. Burns A. Misi den ti fi ca tions. Int Psycho ge ria tr. 1996; 8 (Suppl 3): 393–7. 9. Lan ska JR, Lan ska DJ. Ali ce in Won der land syndro me: somest he tic vs visual per cep tual distur ban ce. Neu ro - logy. 2013; 80 (13): 1262–4. 10. Sa dock BJ, Sadock VA. Kaplan and Sadock’s Synop sis of Psychia try: Beha vio ral Scien ces/Cli ni cal Psychia try. Phi la delp hia: Lip pin cott Wil liams & Wil kins; 2007. 11. Patient: Charles Bonnet Syndrome [internet]. Leeds: Patient; c1997–2016 [ci ti ra no 2014 Apr 27]. Doseg lji vo na: http://www.patient.co.uk/doctor/Charles-Bonnet-Syndrome.htm 12. Me ra bet LB, Magui re D, War de A, et al. Visual hal lu ci na tions during pro lon ged blind fol ding in sigh ted sub - jects. J Neu roopht hal mol. 2004; 24 (2): 109–13. 13. Wisconsin State Journal: Curiosities: Light after images called »palinopsia« [in ter net]. Madison: Wis con sin State Journal; c2016 [ci ti ra no 2014  Apr  27]. Doseg ljivo na: http://host.madison.com/wsj/news/local/ask/ article_6631c6e4-1f6b-11e0-a91f-001cc4c03286.html 14. Ca na fo glia L, Mor bin M, Sca io li V, et al. Recur rent gene ra li zed sei zu res, visual loss, and pali nop sia as phe noty - pic fea tu res of neu ro nal ceroid lipo fus ci no sis due to pro gra nu lin gene muta tion. Epi lep sia. 2014; 55 (6): 56–9. 15. Ku mar S, Sed ley W, Bar nes GR, et al. A brain basis for musi cal hal lu ci na tions. Cor tex. 2014; 52: 86–97. 16. Co lon-Ri ve ra AH, Old ham AM. The mind with a ra dio of its own: a case report and review of the lite ra tu re on the treat ment of musi cal hal lu ci na tions. Gen Hosp Psychia try. 2014; 36 (2): 220–4. 17. The Center for Hearing Loss: Musical Ear Syndrome: The Phantom Voices, Ethereal Music & Other Spooky Sounds Many Hard of Hearing People Secretly Experience [in ternet]. Ste wart stown: The Cen ter for Hea ring Loss Help; c2016 [ci ti ra no 2014 May 12]. Doseg lji vo na: http://www.hearinglosshelp.com/articles/mes.htm 161Med Razgl. 2016; 55 (2): Natančno opisani primeri duševnih motenj lahko študentom pomagajo pri boljši pre - poznavi patoloških stanj, kar lahko dolgo - ročno prispeva k manjšemu številu spre - gledanih bolnikov. Ne glede na področje medicine se bomo vedno srečali tudi z du - ševnimi bolniki, zato je pomembno, da se študentje že tekom študija naučijo prepo - znati najosnovnejše duševne motnje. ZaHvaLa Pri ču jo či čla nek je nastal na pobu do psi - hiatra prof. dr. Ale ša Kogo ja, ki mu je prez - godnja smrt one mo go či la vse bin sko sodelo - va nje pri član ku. Nada lje va li smo z nje go vo ide jo. Upa mo, da se čla nek izka že za koristno in pouč no bra nje, kar bo naj več ji poklon nje - go vi ide ji. 18. Wac ker mann J, Pütz P, Alle feld C. Ganz feld-in du ced hal lu ci na tory expe rien ce, its phe no me no logy and cere bral elec trophy sio logy. Cor tex. 2008; 44 (10): 1364–78. 19. An drea sen CN, Black WD. Intro duc tory text book of psychia try. Was hing ton, DC: Ame ri can Psychia tric Pub - lis hing; 2001. 20. Bleu ler E. Extra cam pi ne Hal lu ci na tio nen. Psychia trisch-Neu ro lo gisc he Woc hensc hrift. 1903; 25: 261–4. 21. Ebert HM, Loo sen TP, Nur com be B. Cur rent diag no sis & treat ment: psychia try. New York: McGraw-Hill Medi - cal; 2008. Pris pe lo 20. 2. 2015 162 Pe tra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja Tina Bre gant1, David Neu ba uer2 Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in mla dost ni kih s pri ka zi pri me rov Dysau to nomy in Chil dren and Youth with Case Pre sen ta tions IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: avto nom no živ čev je, dizav to no mi ja, avto nom na kri za, otro ci V pris pev ku so pred stav lje ne glav ne zna čil no sti motenj v de lo va nju avto nom ne ga živ - čev ja pri otro cih. Pri otro cih so tovrst ne teža ve pogo sto nepre poz na ne in zato spre gle - da ne, saj lah ko pote ka jo z bla gi mi in nez na čil ni mi simp to mi in zna ki. Zna ki in simp to mi dizav to no mi je pa so za otro ka lah ko tudi bole či, zato jih je dobro pre poz na ti in razu me - ti nji hov izvor, da lah ko pra vo ča sno in uspe šno ukre pa mo. Neka te ra sta nja mote ne ga delo - va nja avto nom ne ga živ čev ja lah ko ogro zi jo otro ko vo živ lje nje in zah te va jo takojš nje ukre pa nje. V pris pev ku pred stav lja mo spro žil ne dejav ni ke dizav to no mi je, ukre pe in zdrav - lje nje tovrst nih motenj ter obrav na vo otrok z mot nja mi v de lo va nju avto nom ne ga živ - čev ja. S član kom bomo pri po mo gli k oza veš ča nju o mot njah v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in tako pris pe va li h ka ko vost nej ši zdravs tve ni oskr bi otrok s to vrst - ni mi teža va mi. aBSTRaCT KEY WORDS: autonomous nervous system, dysautonomy, autonomic crisis, children In the article we provide an overview of paediatric autonomic dysfunctions. In children, autonomic disorders are often overlooked because they can manifest themselves with mild problems, which are difficult to recognize even by a health care specialist. Signs and symptoms of dysautonomy can be painful and deteriorating for a child’s well-being – they must be timely recognized and treated. In children, some dysautonomy events can be life threatening and urge for a prompt treatment. In what follows, we present the trig- gers of autonomic dysfunction, management and treatment of such disorders, and man- agement of children with frequent autonomic dysfunction. The goal of this review is to increase the awareness of the expanding spectrum of paediatric autonomic disorders and hence to contribute to a better health care of children with autonomic dysfunction. 1 Dr. Tina Bre gant, dr. med., Uni ver zi tet ni reha bi li ta cij ski inšti tut Repub li ke Slo ve ni je – Soča, Lin har to va cesta 51, 1000 Ljub lja na; tina.bre gant@siol.net 2 Prof. dr. Da vid Neu ba uer, dr. med., Kli nič ni odde lek za otroš ko, mla dost niš ko in raz voj no nevro lo gi jo, Pedia trič na kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Boho ri če va uli ca 20, 1525 Ljub lja na 163Med Razgl. 2016; 55 (2): 163–75 • Pregledni članek UvOD Lan gley je leta 1921 opi sal avto nom no živ - čev je (AŽ) in pred la gal nje go vo poi me no - va nje (1). Od takrat dalje upo rab lja mo izra - ze, kot so sim pa tič no, para sim pa tič no in ente rič no živ čev je, ven dar pa šele v zad njem času pri če nja mo razu me ti kom plek snost pato fi zio loš kih meha niz mov, ki so ude le že - ni v ved no bolj pre poz na nem spek tru vseh pedia trič nih motenj AŽ (2, 3). Dan cis je leta 1983 prvi pre gled no opi - sal mot nje delo va nja AŽ pri otro cih s sin - dro mom Riley-Day (4). Ta sin drom sodi v eno od oblik ded nih avto nom nih nevro - pa tij (angl. he re di tary sen sory and auto no mic neu ro pat hies, HSAN). Kljub posa mez nim opi som osta ja jo mot nje v de lo va nju AŽ pri otro cih tudi v li te ra tu ri dosti krat spre gle - da ne. Velja ome ni ti poro či lo zdrav ni kov Rile ya in Daya iz leta 1949, ki sta v re vi ji Pedia trics opi sa la pet pri me rov otrok s po - manj klji vim sol ze njem kot glav nim zna kom mote ne ga delo va nja AŽ (5). Nekaj let kasne - je sta zdrav ni ka Shy in Dra ger posku si la mot njo v de lo va nju AŽ ume sti ti šir še od posa mez nih zna kov in simp to mov. Opi sa - la sta orto stat sko hipo ten zi jo pri enajst let - ni ku, ki je kasne je raz vil nevro de ge ne ra tiv - no simp to ma ti ko (6). Raz lag, zakaj področ je mote ne ga delo - va nja AŽ pri otro cih še ved no osta ja spre - gle da no in zapo stav lje no, je več. Del no je vzrok temu sla bo poz na va nje delo va nja AŽ ter pomanj ka nje pre pro stih in ustrez nih testov za ugo tav lja nje nje go ve ga delovan - ja. Zaple te ne, šte vil ne zna ke in simp tome mote ne ga delo va nja AŽ je tež ko pre poz na - ti kot izo li ra no mot njo delo va nja AŽ, saj se pogo sto pre kri va jo z dru gi mi bole zen - ski mi sta nji. Ne nazad nje je vzrok temu tudi pomanj ka nje zave da nja pedia trič nih motenj AŽ zara di sla be ga sez na nja nja o teh mot njah med samim štu dij skim pro - ce som (3). MOTNJE DELOvaNJa avTONOMNEGa ŽIvČEvJa av to nom no živ čev je Ime nu je mo ga tudi nehot no ali vege ta tivno živ čev je, saj ni pod zavest nim nad zo rom posa mez ni ka. Urav na va živ ljenj sko pomemb - ne funk ci je v te le su. Na rav ni srč no-žil ne - ga siste ma nad zo ru je srč ni utrip, krv ni tlak in pre krv lje nost; v pre ba vi lih nad zo ru - je gib lji vost pre bav ne ga trak ta, pre ba vo in pre sno vo; nad zo ru je tudi ritem in glo bi no diha nja; vpli va na delo va nje žlez z zu na njim izlo ča njem, kot sta sol ze nje in pote nje, ter odlo čil no pri po mo re k vzdr že va nju homeo - sta ze. AŽ deli mo na sim pa tič no in para sim - pa tič no živ čev je, ki sta pod vpli vom osred nje ga živ čev ja (OŽ), ter ente rič no živ - čev je, ki delu je veči no ma neod vi sno. Tra di cio nal no AŽ deli mo na sim pa tič - ni ali tora ko lum bal ni in para sim pa tič ni ali kra nio sa kral ni del, ki ima ta oba tako osred nji (cen tral ni) kot peri fer ni del (7). H kra nial ne mu delu para sim pa tič ne ga živč - ne ga siste ma pri šte va mo le tiste mož - ganske živ ce, ki vse bu je jo para sim pa tič ne nevro ne ob izsto pu iz mož gan ske ga deb la. To so: tret ji ali oku lo mo to rič ni živec, sed - mi ali obraz ni živec, deve ti ali glo so fa rin - geal ni živec in dese ti, vagu sni živec, ki ga ime nu je mo tudi kla tež. V je drih teh mož - gan skih živ cev se naha ja jo tudi izvor na jedra pre gan glij skih nevro nov para sim pa - tič ne ga nit ja. Tele sa post gan glij skih para - sim pa tič nih nevro nov se naha ja jo v pa ra - sim pa tič nih gan gli jih, kjer pri ha ja do sti ka med pre gan glij ski mi in post gan glij ski mi nevro ni. Veči na notra njih orga nov je oživ - če nih s pa ra sim pa tič nim nit jem vagu sa, izje ma so orga ni geni tou ri nar ne ga trak ta, distal ni del čre ve sa in anus, ki so oživ če - ni s pa ra sim pa tič nim nit jem sakral nih živ - cev S2–S4. Peri fer no žilje, z iz je mo žilja za pre skr bo mede nič nih orga nov, ni oživ če no s pa ra sim pa tič nim živ čev jem. Sim pa tič ni post gan glij ski nevro ni se pri dru ži jo mož - gan skim živ cem izven OŽ, pogo sto v bli ži - ni konč nih raz vej kov, iz periar te rial nih ple - 164 Tina Bre gant, David Neu ba uer Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in … te žev. Pre gan glij ski sim pa tič ni nevro ni za področ je gla ve izvi ra jo iz zgor nje ga prsne - ga dela hrb te nja če, post gan glij ski sim pa tič - ni nevro ni pa iz zgor nje ga cer vi kal ne ga gan - gli ja. Pre gan glij ski nevro ni sim pa tič ne ga spi nal ne ga nit ja se naha ja jo v in ter me dio - la te ral nem delu hrb te nja če v pre de lu od Th1 do L2 in izsto pa jo iz hrb te nja če samo v seg - men tih Th1–L2, pre gan glij ski para sim pa - tič ni nevro ni pa v seg men tih S2–S4. Samo post gan glij ski sim pa tič ni nevro ni, ki izvi - ra jo iz gan gli jev sim pa tič ne ga trun ku sa, se ponov no pri klju či jo spred njim in zadajš njim vejam spi nal nih živ cev in oživ ču je jo glad - ke miši ce žilja, žle ze znoj ni ce in miši ce naje - že val ke dlak. AŽ vpli va prek peri fer nih sinaps na tarč ne orga ne. Pri me ra teh so glad ke miši - ce arte rij in nad led vič ni ci. Sig nal potu je pre - ko akso na meša ne ga peri fer ne ga živ ca pro - ti hrb te nja či, kamor vsto pi prek vagu sa ali sakral nih živ cev za para sim pa tič no in v po - droč je od Th2 do L2 za sim pa tič no živ čevje. Za spi nal ne ref lek se AŽ pone kod pri ha ja v ne po sre den stik s so mat skim zaz nav nim nit jem. Ti distal ni ref lek sni cen tri so pod nepo sred nim vpli vom mož gan ske ga deb la, posred no pa nanje vpli va jo tudi kor ti kal - ni, sub kor ti kal ni in hipo ta la mič ni cen tri. Tovrst na hie rar hič na orga ni za ci ja omo go - ča natanč no urav na va nje siste ma. Osred nji (cen tral ni) del AŽ je pove zan prek afe rent - nih vla ken vagu sa z osred njim delom ter prek nuc leus trac tus soli ta rius s hi po ta la mu - so m, amig da lo in čel ni mi rež nji mož ga - nov (8). Sim pa tič ni del živ čev ja delu je pre - tež no z no ra dre na li nom na tarč ne orga ne prek adre ner gič nih recep tor jev, razen pri žle zah znoj ni cah in sre di ci nad led vič ni ce, kjer kot živč ni pre na ša lec delu je ace til ho - lin. Para sim pa tič no živ čev je delu je na tarč - ne orga ne z živč nim pre na šal cem ace til ho - li nom prek muska rin skih recep tor jev. Dru gi pre na šal ci v ve ge ta tiv nem živ čev ju so ATP, vazoak tiv ni inte sti nal ni pep tid (VIP), nevro - pep tid Y (NPY), duši kov monok sid (NO) in pre na šal ci v gan gli jih, kot so sub stan ca P, sero to nin, γ-ami no ma sle na kisi na (angl. gam ma-ami no but yric acid, GABA) in dopa - min. Za ra di šte vil nih funk cij, ki jih ima AŽ v te le su, je tež ko opre de li ti simp to me in zna ke, ki bi bili enoz nač ni za nje go vo brez - hib no delo va nje. Poleg tega se delo va nje sen zo rič nih in avto nom nih funk cij pre kri - va do te mere, da je ta dva siste ma vča sih nemo go če loči ti med seboj. Raz voj no se namreč zaz nav ni in avto nom ni sistem raz - vi ja ta sku paj, tako da lah ko zara di motenj zgod nje migra ci je pri de do mote ne ga delo - va nja obeh siste mov. Rast ni fak tor ji, ki vpli va jo na raz voj obeh siste mov, so MASH1 (angl. mam ma lian achae te-scu te homo log 1) in PHOX (angl. pai red-like homeo box), ki vpli va jo na dife ren cia ci jo celic živč ne ga gre - be na (9, 10). Pri migra ci ji in nastan ku živč - ne ga gre be na ter raz ra sti nevri tov ima pomemb no vlo go tudi živč ni rast ni fak tor (angl. ner ve growth fac tor, NGF) (11). Mot - nje, ki nasta ne jo kasne je v raz vo ju oz. v odra - sli dobi, lah ko pri za de ne jo le en sistem, npr. zgolj AŽ. anam ne za, zna ki in simp to mi mote ne ga delo va nja avto nom ne ga živ čev ja Na mote no delo va nje AŽ posu mi mo že pri pogo vo ru z bol ni kom. Pri otro cih pra vi lo - ma star ši dobro opi še jo avto nom ne kri ze. Stal nost težav pa pogo sto ote ži jema nje zanes lji ve anam ne ze, saj tako star ši kot tudi neka te ri zdravs tve ni delav ci to pove zu je jo z oseb nost jo otro ka. Pri opi sih otrok z mot - nja mi v de lo va nju AŽ tako pogo sto sli ši mo, da je otrok teža ven, raz draž ljiv ali zelo občut - ljiv. Pov pra ša ti mora mo star še, kaj toč no misli jo s tem, ali pa jih pro si mo, naj opi še - jo situa ci jo in otro ko vo obna ša nje. Tudi zdravs tve ni delav ci teža ve z AŽ ime nu je mo raz lič no. Pri ose bah s poš kodbo v OŽ ime nu je mo sta nje avto nom ne kri ze in pre ve li ke akti va ci je sim pa tič ne ga siste ma takoj po poš kod bi tudi nevih ta sim pa tič nega živ čev ja. Po poš kod bi hrb te nja če govo ri mo 165Med Razgl. 2016; 55 (2): o hi per ref lek si ji ali avto nom ni dizref lek siji. Pri otro cih z ded ni mi obli ka mi dizav to nomi - je govo ri mo o po nav lja jo čih se dizav tonom - nih kri zah. Vča sih se je govo ri lo o sin dro mu mote ne ga urav na va nja na nivo ju hipo ta - lamu sa in sred njih mož ga nov. Pri bol ni kih z epi lep si jo lah ko zaz na mo dol go traj ne spre mem be v de lo va nju AŽ. Te spre mem - be lah ko vpli va jo na tarč ne orga ne, npr. srce, kar lah ko med epi lep tič nim napa dom povzro - či bra dia rit mi jo s srč nim zasto jem, zaradi česar bol nik potre bu je srč ni spod bu je val nik. Spre me nje no delo va nje AŽ ver jet no pris - peva tudi k sin dro mu nepri ča ko va ne smr - ti (angl. sud den unex pec ted death in epi lepsy). Poz na mo pa tudi napa de z av to nom no simp - to ma ti ko, bodi si napa de z av to nom no avro ali pa izključ no avto nom ne epi lep tič ne napade. Ker so kli nič ni zna ki mote ne ga delo va - nja AŽ zelo raz no li ki, se raje kot ana tom - ske raz de li tve poslu žu je mo funk cio nal ne ga ozi ro ma sistem ske ga pri sto pa. Kljub temu da ima jo otro ci z ga stroe zo fa geal no ref luk - sno bolez ni jo ali ast mo zna ke, ki sodi jo v mo te no delo va nje AŽ, pa pri mar na mot - nja izvi ra drug je, zato te bolez ni ne sodi jo v sklop mote ne ga delo va nja živ čev ja. Za diag no zo dizav to no mi je mora biti vple te - nih več organ skih siste mov (3). V ta be li 1 so pov ze ti zna ki in simp to mi, ki jih opa ža - mo pri lju deh z mot nja mi v de lo va nju AŽ v po sa mez nem organ skem siste mu. Pri bol ni ku z di zav to no mi jo sta vple te na naj - manj dva organ ska siste ma. Te ža ve na področ ju delo va nja AŽ lah ko raz de li mo gle de na del AŽ, ki pre vla du je v od go vo ru, pogo sto pa gre za kom bi ni ra - no delo va nje tako sim pa tič ne ga kot para - sim pa tič ne ga živ čev ja. Veli ka niha nja v nad zo ru in urav na va nju delo va nja AŽ pa vodi jo do poru še ne homeo sta ze v te le su, kar se lah ko kon ča tudi s smrt jo. av to nom na kri za Av to nom ne kri ze so lah ko bla ge: s sla bost - jo, gla vo bo lom in občut kom obli va nja, ko se poti mo in sli ni mo, ter mine jo spon ta no; lah ko pa pri ve de jo do živ lje nje ogro ža jo čih stanj zara di popol no ma iztir je ne ga nad zo - ra živ ljenj skih funk cij in zah te va jo takojš - nje ukre pa nje. Avto nom na kri za pri bol niku s pa ra ple gi jo, ki jo v tem pri me ru ime nuje - mo avto nom na dizrefleksija, ki najpogosteje nastane ob neprepoznanem polnem mehurju in lahko vodi v nenaden porast krvnega tlaka. Če povi šan tlak vztra ja dovolj dol go in dovolj viso ko, lah ko vodi v mot nje pre krv lje no sti, mož gan ske parok siz me, kap in celo smrt. Meha ni zem pre vla du jo če ga sim pa tič ne ga siste ma pod nivo jem poš kod be v hrb te nja - či zara di pol ne ga mehur ja pov zro či zvi šan krv ni tlak. Nato ref lek sni odgo vor nad nivo - jem poš kod be hrb te nja če pove ča odgo vor para sim pa tič ne ga živ čev ja z upo ča sni tvi jo bit ja srca in zni ža njem krv ne ga tla ka ter more bit nim pad cem tele sne tem pe ra tu re. Pod nivo jem okva re zara di pre ki nje ne ga des cen dent ne ga nit ja vztra ja povi šan sim - pa ti ko to nus. Splanh nič no žilje pred stav lja naj več jo krv no pro stor nin sko rezer vo v te - le su. Nad zor nad vazo kon strik ci jo splanh - nič ne ga žilja vrši veli ki splanh nič ni živec, ki je oživ čen iz nit ja seg men tov Th5–Th9. Lezi ja na ali nad nivo jem Th6 tako vodi v mo čan, nein hi bi ran sim pa tič ni odgo vor splah nič ne ga žilja, kar hiper ten zi jo še dodat - no poslab ša. Okva re pod nivo jem Th6 pa pra - vi lo ma še omo go ča jo dovolj des cen dent ne inhi bi ci je s pa ra sim pa tič nim nit jem, da hiper ten zi ja ni tako neob vla dlji va. Ob dovolj veli kem in dovolj časa tra ja jo čem neu re je - nem krv nem tla ku lah ko pri de do motenj pre krv lje no sti, ki se za bol ni ka lah ko kon - ča jo tudi sla bo. Pre poz na va mote ne ga delo va nja avto nom ne ga živ čev ja: diag no stič ni postop ki Če v anam ne zi ugo to vi mo zna ke in simpto - me mote ne ga delo va nja AŽ, mora mo opra - vi ti teme lji to kli nič no prei ska vo vključno z ne vro loš kim pre gle dom. Med osnov ne, poce ni in vsem dostop ne prei ska ve sodi me - ri tev krv ne ga tla ka. Orto stat sko hipo ten zijo 166 Tina Bre gant, David Neu ba uer Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in … 167Med Razgl. 2016; 55 (2): Ta be la 1. Zna ki in simp to mi, ki jih opa ža mo pri otro cih z mot nja mi v de lo va nju avtonomnega živčevja glede na posa me zen organ ski sistem. Or gan ski sistem Zna ki Simp to mi Srč no-žil ni sistem • visok krvi tlak • gla vo bol • nizek krv ni tlak • sla bo počut je, vrto gla vi ca • mot nje srč ne ga rit ma • omed le vi ca • mot nje pre kr va vi tve • mrz le okon či ne • pomo dre lost prstov, mar mo ri ra na koža Pre ba vi la • mot nje poži ra nja in hra nje nja • sli nje nje, zale ta va nje hra ne in teko či ne, • spre me nje na gib lji vost pre ba vil: aspi ra ci je z as pi ra cij ski mi pljuč ni ca mi poži ral nik, želo dec, čre vo • obču tek cmo ka v grlu, spa ho va nje, obču tek • gastroezofagealna refluksna bru ha nja in zate ka nja vse bi ne v po ži ral nik, bolezen ponav lja jo če bru ha nje, obču tek napih nje no sti, zaprt je, dri ska • zga ga, pekoč obču tek v žlič ki Oči • zmanj ša no sol ze nje (ala kri mi ja) • ob ču tek suhe ga oče sa • nereak tiv ne/lene zeni ce • sla bo pre na ša nje pre ho da iz teme • raz lič no veli ke zeni ce (ani zo ko ri ja) na svet lo bo in obrat no • pada jo če veke (pto za) • krat ko vid nost • ški lje nje Diha la • plit ko in/ali poča sno diha nje • sla ba oksi ge na ci ja • apne ja • dihal ni pre mo ri • sla ba tole ran ca za niz ko oksi ge na ci jo • omed le vi ca • viso ke rav ni CO2 v krvi (hi per kar bi ja) • modri ka sta obar va nost kože Koža • mo te na regu la ci ja tele sne • spre mem ba tele sne tem pe ra tu re, odsot no tem pe ra tu re: mote no pote nje, ali pove ča no pote nje, povi ša na ali zni ža na bazal na • suha koža, nepo jas nje na vro či na tele sna tem pe ra tu ra Uro loš ki sistem • od lo že no praz nje nje mehur ja • mo če nje poste lje Živč ni sistem • mot nje zaz na ve, zla sti mote na • mo te ne zaz na ve, spre me nje na zaz na va bole čin ska pot in bole čin ski odgo vor, samo poš kod be no • mot nje spa nja vede nje • vedenj ske teža ve in raz po lo ženj ske • nes peč nost mot nje • niha nje raz po lo že nja, nepri mer no vede nje • ank sioz nost, fobi je s čus tve ni mi izbru hi (smeh, jok, jeza), • mot nje uče nja social na nes pret nost • izo gi ba nje dolo če nim situa ci jam, nepo jas njen strah • učne teža ve, pomanj klji ve učne spret no sti, mote na pozor nost pre poz na mo s pad cem sistol ne ga krv ne ga tla ka za vsaj 20 mm Hg oz. pad cem dia stol - ne ga tla ka za vsaj 10 mm Hg po treh minu - tah sto je. Polo žaj no orto stat sko tahi kar di jo pre poz na mo, ko po vsta ja nju srč na frek ven - ca pora ste za več kot 30 utri pov na minu - to brez pad ca krv ne ga tla ka. Pra vi lo ma pri sumu na mot njo v de lo va nju AŽ opra vi mo tudi test z na gib no mizo. Ob kli nič nem pre gle du lah ko izve de mo tudi pre prost posto pek – vagal ni mane ver, s ka te rim vzdra ži mo vagus in pove ča mo tonus para sim pa tič ne ga živ čev ja. Vagal ni mane ver, ko izdah ne mo pro ti upo ru, npr. pih ne mo v briz gal ko ali izdih ne mo pri zapr tih ustih in nosni cah, ime nu je mo Val - sal vin mane ver. Podo ben odziv dose že mo s pri ti skom na zapr te oči ali ob moče nju obra za z mrz lo vodo. Val sal vin mane ver opra vi mo sede. Pri bol ni ku med tem meri - mo vital ne funk ci je (EKG, krv ni tlak). Odklo - ni od obi čaj ne ga para sim pa tič ne ga odzi va pome ni jo mote no delo va nje AŽ. Mane ver upo rab lja mo tudi kot tera pevt ski ukrep za zau sta vi tev napa dov supra ven tri ku lar ne tahi kar di je. Vča sih se je za potr di tev vazo va gal nih sin kop upo rab ljal test oku lar ne kom pre si - je. Z de set sekund tra ja jo čim pri ti skom na zrkla s pal ci smo posku si li izzva ti oku lo kar - dial ni ref leks med sne ma njem mož gan ske (elek troen ce fa lo graf ske, EEG) in srč ne aktiv - no sti (EKG). Danes ta test pri po ro ča jo le še za red ke pri me re nez na čil nih asi sto lič nih sin kop pri otro cih (13). V anam ne zi mora mo biti pozor ni na zdra vi la (zla sti tri ci klič ne anti de pre si ve, inhi bi tor je monoa min ske oksi da ze, klonidin, metil do po, bar bi tu ra te, α- in β-adre ner gič - ne anta go ni ste ter β-adre ner gič ne ago ni - ste) in izpo stav lje nost dolo če nim stru pom (npr. botu li nu sne mu tok si nu, orga no fos fa - tom, zlo ra bi sub stanc, kot so amfe ta mi ni, kokain ipd.). Izklju či ti mora mo sekun dar no nasta le mot nje delo va nja AŽ, ki nasta ne jo pri ded nih obli kah moto rič nih in sen zo - ričnih nevro pa tij, nevro pa ti ji Char cot-Ma - rie-Tooth, sin dro mu Lam bert-Ea ton ter tudi pri slad kor ni bolez ni, ami loi do zi, avtoi - mu nih bolez nih, kot so der ma to mio zi tis, sistem ski lupus eri te ma to zus, skle ro der ma, rev ma toid ni in pso ria tič ni artri tis, poliar - te ri tis nodo za, ter pri por fi ri ji. V bližnji pri - hod no sti bo ver jet no s pre poz na vanjem genov mogo če potr di ti več dizav to no mij. Pri tve ga nem spol nem vede nju mla dost ni ka je pri po ro če no tudi testi ra nje na spol no pre - nos lji ve bolez ni, kot sta okuž ba z vi ru som HIV in sifi lis. Pri nenad no nasta lih zna kih mote ne ga delo va nja AŽ ali ob bla go oslab lje nih občut - kih zaz na ve ali šib ko sti pomi sli mo na akut - no vnet no demie li ni za cij sko poli ne vro pa - ti jo, ki jo zaz na mo s po vi ša ni mi vred nost mi belja ko vin v mož gan ski teko či ni brez povi - ša ne ga dele ža celic (al bu mi no ci to loš ka diso cia ci ja), ki pa jo lah ko zaz na mo šele nekaj dni po prvih teža vah. Suba kut ni potek ali pri dru že ni sistem ski oz. cen tral ni zna - ki naka zu je jo mož nost avtoi mu ne avto - nom ne nevro pa ti je, pri kate ri dolo ča mo gan glio nar na pro ti te le sa za ace til ho lin ski recep tor (14). Pri sumu na cen tral no dizav - to no mi jo, kot je mul ti pla sistem ska atro fija (MSA), opra vi mo sli ka nje mož ga nov z MR, kjer ugo to vi mo atro fi jo mož gan ske ga deb - la in malih mož ga nov ter hipe rin ten ziv nost v pon su na T2-ob te že nih sek ven cah (15). Pri bol ni kih z izo li ra no avto nom no odpo ved jo (angl. pure auto no mic fai lu re, PAF), polo žaj - no orto stat sko tahi kar di jo (angl. po stu ral ort - ho sta tic tachy car dia syndro me, POTS) in avtoi - mu no avto nom no nevro pa ti jo (AAN) pri sli ka nju mož ga nov z MR ne naj de mo diag - no stič no zna čil nih spre memb. Mo te no delo va nje avto nom ne ga živ čev ja pri raz lič nih bolez nih: diag no stič ni in dife ren cial no diag no stič ni postop ki Pri mar na mot nja v de lo va nju AŽ se kli nič - no kaže v ob li ki šti rih sin dro mov: • idio pat ska orto stat ska hipo ten zi ja ali PAF, ki pred stav lja gle de na šte vi lo bol ni kov naj več ji del, • AAN, • MSA in • POTS, ki edi na pri za de ne le delo va nje sim pa tič ne ga živ čev ja. V ta be li 2 smo opi sa li zna ke in simp to me, ki jih opa ža mo pri teh sin dro mih. Pri diag no stič ni obde la vi otrok z mo te - nim delo va njem AŽ mora mo pomi sli ti na raz voj ne mot nje, pri ro je ne mot nje pre sno - ve in sekun dar no nasta le mot nje v de lo - vanju AŽ, kot jih npr. vidi mo pri slad kor ni bolez ni, Addi so no vi in Cus hin go vi bolez ni ter mote nem delo va nju ščit ni ce. Dizav to - nomi jo opi su je jo tudi pri avtiz mu in nedo - nošenč kih (3, 12). Raz voj nim mot njam je pri dru že no okr nje no delo va nje tudi dru gih 168 Tina Bre gant, David Neu ba uer Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in … siste mov, ne le AŽ. V ta be li 3 smo z vi di ka dife ren cial ne diag no sti ke pov ze li neka te re pomemb nej še bolez ni in sin dro me, pri kate - rih je mote no delo va nje AŽ. Spro žil ni dejav ni ki avto nom ne kri ze Pri mote nem delo va nju AŽ mora mo pre poz - na ti spro žil ne dejav ni ke, saj jih samo tako nasled njič pre pre či mo. Neka te ri ukre pi so povsem pre pro sti: poča sno vsta ja nje, odsve - to va nje dol go traj ne ga sta nja, pove čan vnos teko či ne in soli, upo ra ba pre hran skih vlak - nin, ods ve to va na tele sna aktiv nost v vro či - ni z us trez nim hla je njem in hidra ci jo. Pri sta njih, ki se jim ne more mo izog ni ti, je pre - poz na va spro žil cev mote ne ga delo va nja še toli ko pomemb nej ša. Naj po go stej ši spro žil - ci avto nom ne kri ze so okuž be, vro či na in pre gret je tele sa, pomanj ka nje span ca ter vis - ce ral na ali nevro pat ska bole či na. Otro ci s pre bav ni mi ali uro loš ki mi teža va mi ima - jo pogo sto teža ve tudi v de lo va nju AŽ. Pri vis ce ral ni hipe ral ge zi ji ali pre ko mer no 169Med Razgl. 2016; 55 (2): vzdraž nem pre bav nem trak tu lah ko že zau - žit je hra ne ali zaprt je spro ži ta avto nom no kri zo. Pri otro cih po poš kod bi hrb te nja če je naj po go stej ši spro ži lec poln mehur. Pri najst ni cah je spro ži lec lah ko men strua ci ja. Red ko so spro žil ci čus tve ni: jeza, strah ali vzne mir je nje, ven dar pa jih mora mo imeti v mi slih kot mož ne spro žil ce avto nom ne kri ze. Pri otro cih s poš kod ba mi hrb te nja če mora mo biti pozor ni na pre pre če va nje avto - nom ne dizref lek si je. Pred vsem smo pozor - ni na odva ja nje vode in bla ta, pri čemer poskr bi mo, da otro ci pije jo dovolj in da vodo red no odva ja jo ozi ro ma se kate tri zi ra jo. V pre hra ni poskr bi mo, da zau ži je jo dovolj vlak nin, ki pre pre ču je jo zaprt je. Pozor ni smo na more bit ne zna ke okuž be sečil, ki jih prič - ne mo pra vo ča sno zdra vi ti z an ti bio ti ki. Pri negi tele sa smo pozor ni na more bit ne odrg - ni ne in poš kod be kože. Zato velja poseb na pozor nost noš nji udob nih obla čil, tele sni drži in pre pre če va nju poš kodb kože, kjer je zaz na va že sicer okr nje na. V ta be li 4 so Ta be la 2. Zna ki in simp to mi, ki jih opa ža mo pri sin dro mih, ki izvi ra jo v pri mar no mote nem delo va nju avto - nom ne ga živ čev ja. PAF – izo li ra na avto nom na odpo ved (angl. pure­auto­no­mic­fai­lu­re), AAN – avtoi mu na avto nom na nevro pa ti ja, MSA  – mul ti pla sistem ska atro fi ja, POTS  – polo žaj na orto stat ska tahi kar di ja (angl. postu­ral­ort­ho­sta­tic­tachy­car­dia­syndro­me). Sin drom Zna ki in simp to mi PAF • or to stat ska hipo ten zi ja s po manj klji vo kom pen za tor no tahi kar di jo ob nenad nem vsta ja nju ali dol go traj ni sto ji • gastro pa re za z ob čut kom sla bo sti ali/in zaprt ja • zasta ja nje uri na • zmanj ša no pote nje ob tele sni dejav no sti ali vro či ni • pto za, ani zo ko ri ja, Hor ner jev sin drom, slab še odziv ne zeni ce • mot nje erek ci je in eja ku la ci je AAN • ena ko kot pri PAF • zaz nav ne mot nje, bole či na, izgu ba kit nih ref lek sov MSA • enako kot pri AAN • mote no delo va nje malih mož ga nov in pira mid ne pro ge z atak si jo, oslab lje nost jo, mote no koor di na ci jo, disme tri jo, dis dia do ho ki ne zi jo, abnorm ni mi oče sni mi gibi • lah ko pri dru že ni zna ki, ki spo mi nja jo na par kin so ni zem in ne odgo vo ri jo na zdrav lje nje z le vo do po: rigid nost, bra di ki ne zi ja, tre mor, nesta bil nost tru pa POTS • po vsta ja nju porast srč ne frek ven ce za več kot 30 utri pov na minu to brez pad ca krv ne ga tla ka • simp to mi in zna ki, ki vztra ja jo več kot šest mese cev: nela go den obču tek v gla vi, teža ve z os tri no vida, gla vo bol, ki je pogo sto klju va joč, utru je nost, slab ša kon cen tra ci ja, sla bost, obča sne sin ko pe, obču tek krat ke sape, bole či na v pr sih 170 Tina Bre gant, David Neu ba uer Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in … Ta be la 3. Neka te re pomemb nej še bolez ni in sin dro mi, pri kate rih je mote no delo va nje avto nom ne ga živčevja in na kate re mora mo dife ren cial no-diag no stič no pomi sli ti. HSAN  – dedna sen zo rič na in avto nom na nevro pa ti ja (angl. he­re­di­tary­sen­sory­and­auto­no­mic­neu­ro­pathy), FD – dru žinska dizav to no mi ja (angl. fa­- mi­lial­dysau­to­no­mia), CIPA – pri ro je na neob čut lji vost na bole či no z an hi dro zo (angl. con­ge­ni­tal­insen­si­ti­- vity­to­pain­with­anhi­dro­sis), AAAS – sindrom trojnega A, LHON – Leber je va nevro pa ti ja vidnega živ ca (angl. Le­ber­here­di­tary­optic­neu­ro­pathy), AŽ – avto nom no živ čev je, AAN – avtoi mu na avto nom na nevropa - ti ja, POTS – polo žaj na orto stat ska tahi kar di ja (angl. po­stu­ral­ort­ho­sta­tic­tachy­car­dia­syndro­me), mtDNA – mito hon drij ska DNA. Etio lo gi ja Kla si fi ka ci ja Diag no za Ok var jen gen Raz voj ne ded ne sen zor ne in HSAN II WNK1 mot nje avto nom ne mot nje HSAN III (FD) IKBKAP HSAN IV (CIPA) NTRK1 Allgrovov sindrom AAAS (All gro ve) AAAS ka nalč ko pa ti je sindrom podaljšane dobe QT KCNQ1;­KCNH2;­HERG; SCN5A;­KCNE1;­KCNE2 kro mo so mo pa ti je Prader-Willijev sindrom SNRPN;­NDN sindrom fragilnega kromos. X FMR1 Rettov sindrom MECP2 Pri ro je ne mot nje mio pa ti je mi to hon drij ske mot nje: mu ta ci je v mt DNA pre sno ve Leighov sindrom, Kearns-Sayrov sindrom ne ma lin ska mio pa ti ja NEB,­ACTA1 bo le zen cen tral nih jeder TPM3,­RYR1 po manj ka nje dopa min ske DBH β-hi drok si la ze Fa br ye va bole zen GLA dru ga nevro loš ka LHON mt DNA: MT-ND1,­MT-ND4, obo le nja MT-ND4L,­MT-ND6 Menkesov sindrom ATP7A Pri mar na mot nja či sta avto nom na idio pat ska orto stat ska ? / SLC6A2 v de lo va nju AŽ mot nja hipo ten zi ja kom bi ni ra na mot nja AAN ? mul ti pla sistem ska atro fi ja ? / SCA tip 3; COQ2;­C9orf72 Shy-Dragerjev sindrom mot nja v de lo va nju POTS ? / NET sim pa tič ne ga AŽ Se kun dar no pre snov ne mot nje slad kor na bole zen nasta la mot nja Cushingova bolezen v de lo va nju AŽ Addisonova bolezen mot nje v de lo va nju ščit ni ce mot nje v de lo va nju osi hipo ta la mus-hi po fi za Nez na na sindrom nenadne smrti dojenč ka av ti zem ? / SLC6A2,­NET1,­DRD1 ne do no še nost povze ti spro žil ni dejav ni ki in ukre pi ob avto nom ni kri zi pri otro cih in mla dost nikih po poš kod bi hrb te nja če. Ukre pi in zdrav lje nje ob mote nem delo va nju avto nom ne ga živ čev ja Pri mote nem delo va nju AŽ je naj po memb - nej ša pre poz na va zna kov in simp to mov, dejav ni kov tve ga nja in spro žil cev avto nom - nih kriz ter nji ho vo pre pre če va nje. Če spro - žil cev ne pre poz na mo dovolj zgo daj, AŽ posta ja ved no bolj vzdraž no. To pome ni, da ga bomo sča so ma ved no tež je obvla do va li. Splo šna navo di la za rav na nje so zato usmer - je na v izo gi ba nje pov zro či te ljev kri ze, kot je pre pre če va nje pre gre va nja, simp to mat sko zdrav lje nje za zni že va nje tele sne tem pe ra - tu re in zmanj še va nje bole či ne ter v ukre pe za zmanj še va nje pre bav nih težav. Če do kri ze pri de, mora mo ukre pa ti takoj: izpraz - ni ti mehur, zni ža ti tele sno tem pe ra tu ro, odva ja ti bla to, spro sti ti obla či la ter po pre - soji upo ra bi ti tudi zdrav lje nje z zdra vi li. Ob vro či ni upo rab lja mo anti pi re ti ke, bole či no 171Med Razgl. 2016; 55 (2): laj ša mo z anal ge ti ki, otro ka hidri ra mo tudi z in fu zi jo fizio loš ke raz to pi ne, mu dova ja - mo kisik prek maske ozi ro ma nosne ga kate - tra, pri čemer smo pozor ni, da otro ka ob tem dodat no ne raz dra ži mo in vzne mi ri mo. Lah - ko upo ra bi mo tudi antie me ti ke. Za pomi ritev upo ra bi mo ben zo dia ze pi ne, npr. dia ze pam (Va lium®), klo ni din ali dru ge adre ner gič ne ago ni ste. Za pre ven tiv no zdrav lje nje z zdra - vi li se odlo ča mo red ko, če se kri ze ponav - lja jo in so tež je obvla dlji ve. Upo rab lja mo α-ago ni ste in β-blo ka tor je, npr. klo ni din, pro - pra no lol in labe ta lol. Pogo sto je delo va nje AŽ pri teh otro cih tako spre me nje no, da z zdra vi li dose že mo učin ko vit nad zor na enem področ ju – npr. učin ko vit padec krv - ne ga tla ka, ven dar pa ob tem posta ne otro - ku zelo sla bo in prič ne bru ha ti. Pri neka te rih otro cih, zla sti tistih z ded no obli ko dizav - tono mi je, je lah ko učin ko vi ta pre ven tiv na upo ra ba pre ga ba li na (Lyri ca®) oz. gaba pen - ti na (Neu ron tin®) (16). Zdrav lje nje AAN je bolj anek do tič no, med tem ko je zdrav lje nje bol ni kov s PAF in Ta be la 4. Spro žil ni dejav ni ki in ukre pi ob avto nom ni kri zi pri otro cih po poš kod bi hrb te nja če. Spro žil ni dejav nik za avto nom no kri zo Ukrep Poln mehur (ob stal nem kate tru) Iz praz ne nje pol ne urin ske vreč ke. Če je urin ska vreč ka bolj praz na, mora mo pre ve ri ti, če je kate ter pre tis njen, in ga spro sti ti. Če kate ter ni pre tis njen, ga pre briz ga mo z ob čut kom, ne na silo. Seč naj izte ka spon ta no, zara di tež no sti. Če je kate ter zama šen, s ste ril no teh ni ko zame nja mo kate ter. Poln mehur (brez kate tra) Oce ni mo koli či no popi te teko či ne od zad nje ga odva ja nja seča. Če je koli či na veli ka oz. je mini lo dovolj časa, se odlo či mo za čisto kate tri za ci jo, pri čemer izpraz ni mo mehur, ven dar ne več kot ob obi čaj nem mokre nju. Sum na okuž bo, led vič ne kam ne Gle de na teža ve odvzem seča ali/in krvi za prei ska ve, vključ no z uri kul tom ozi ro ma prei ska vo po San for du, ter UZ tre bu ha. Za prt je s pol nim rek tu mom Roč na sti mu la ci ja, upo ra ba odva jal nih svečk, rek tal ni pre gled, če je potreb no. Dra že nje rek tu ma s praz nim rek tu mom Upo ra ba topi kal ne ga ane ste ti ka. Dra že nje kože Od stra ni mo vzrok dra že nja, odstra ni mo ali spro sti mo obla či lo. V pri me ru tež jih okužb kože, vraš če nih noh tov ipd., ki so sami bole či, je potreb na kirurš ka oskr ba z za ve da njem, da lah ko kirurš ki, boleč poseg poglo bi ali pa spro ži avto nom no kri zo. Spol nost Spre me ni ti polo žaj, vča sih je potreb no pre ne ha ti z de jav nost jo. POTS simp to mat sko in veči no ma nefar ma - ko loš ko (17). Pri bol ni kih s POTS lah koposku - si mo tudi z uved bo pre ven tiv ne ga zdrav lje - nja z niz ki mi odmer ki β-blo ka tor jev. Ukre pi pri bol ni kih z mo te nim delo va njem AŽ so pov ze ti v ta be li 5. Za ukre pe z zdra vi li se odlo - ča mo red ko ozi ro ma gle de na težo simp tomov v po sa mez nem organ skem siste mu. Pri kro - nič ni pan di zav to no mi ji lah ko posku si mo ob bolj pogo stih avto nom nih kri zah tudi z vno - som intra ven skih imu no glo bu li nov, pred - ni zo na ozi ro ma s plaz ma fe re zo (18). Poro či - la o to vrst nem zdrav lje nju so skrom na, saj so opi sa na le pri posa mez nih bol ni kih (19). Pre poz na va mote ne ga delo va nja avto nom ne ga živ čev ja v vsak da nji prak si Vsak dan se zdravs tve ni delav ci sre ču je mo z bol ni ki, ki se spo pa da jo z iz zi vi sodob ne 172 Tina Bre gant, David Neu ba uer Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in … druž be. Stres, zah tev no oko lje, poru še ni medo seb ni odno si in pre ko mer no spod - bud no oko lje s so dob no teh no lo gi jo vpli va - jo na obču tek nemo či in pogo sto poslab ša - jo obsto je če zdravs tve no sta nje. Že pri otro cih se sre ču je mo s preob čut lji vost jo, spre me nje no zaz na vo bole či ne, mote nim urav nava njem čustev in emo cij ter povi ša - no ank sioz nost jo. Taka sta nja sre ča mo tudi pri otro cih, pri kate rih organ ske ga vzro ka ne naj de mo in jih fizič no doje ma mo kot zdra ve (t. i. funk cio nal ne mot nje). Pri teh otro cih se pogo sto kasne je raz vi je raz no vrst - na psi ho pa to lo gi ja (20). Ve či no ma pri teh otro cih ne gre za nuj - na sta nja, kot smo jih pred hod no opi sa li, ven dar pa gre za teža ve, ki lah ko pre ra ste - jo v re sen zdravs tve ni prob lem, v ko li kor osta ne jo nepre poz na ne. Zato so v Ve li ki Bri - ta ni ji pred la ga li model pedia trič ne ga avto - Ta be la 5. Ukre pi pri bol ni kih z mo te nim delo va njem avto nom ne ga živ čev ja. POTS – polo žaj na orto statska tahi kar di ja (angl. po­stu­ral­ort­ho­sta­tic­tachy­car­dia­syndro­me). Nefar ma ko loš ki ukre pi • po ve čan vnos teko či ne in soli • upo ra ba anti gra vi ta cij skih hlač, medi cin skih noga vic • kate tri za ci ja v pri me ru zadr že va nja uri na • vlak ni ne v pre hra ni in skrb za red no odva ja nje vode in bla ta • hla je nje z ob lo ga mi, skrb za hidra ci jo • izo gi ba nje obil nim obro kom • poča sno vsta ja nje in ods ve to va nje dol go traj nej še sto je ali leža nja • upo ra ba dvig nje ne ga vzglav ja Far ma ko loš ki ukre pi • niz ki odmer ki ß-blo ka tor jev pri bol ni kih s POTS • izo gi ba nje anti hi per ten ziv nim zdra vi lom • mine ra lo kor ti koi di (flu dro kor ti zon) • α-adre ner gič ni ago ni sti (drok si do pa, mido drin) • β-blo ka tor ji (pro pra no lol) • vazo pre sor ji (dez mo pre sin) • eri tro poe tin • pro ki ne ti ki (me to klo pra mid) • anti ho li ne ste raz ni inhi bi tor ji (pi ri do stig min bro mid) • v pri me ru zaprt ja upo ra ba narav nih lak sa ti vov, kot je psyllium oz. lane no seme • v pri me ru težav pri praz ne nju mehur ja holi ner gi ki, kot je beta ne hol hidro klo rid, in antis paz mo di ki, kot je oksi bu ti nin • v pri me ru erek til ne dis funk ci je inhi bi tor ji fos fo die ste ra ze (sil de na fil) • več te den ski vnos pred ni zo na (60 mg/dan) • vnos intravenskih imunoglobulinov (2 g/kg tele sne teže v ob dob ju 2–5 dni) • plaz ma fe re za nom ne ga ser vi sa (21). V so de lo va nju z mul - ti dis ci pli nar no sku pi no stro kov nja kov, ki je po struk tu ri in zna nju podob na sku pi ni, ki se ukvar ja z obrav na vo bol ni kov z bo le čin - ski mi sin dro mi, posku ša jo vzpo sta vi ti var - no oko lje za otro ke, ki ima jo več dejav ni kov tve ga nja za raz voj motenj delo va nja AŽ. Med naj bolj ogro že ne sodi jo otro ci, ki že ima jo obsto je če zdravs tve ne teža ve. To so otro ci s ce re bral no para li zo, po poš kod bi gla ve, s hi per mo bil nost nim sin dro mom Ehlers-Dan los, nedo no šenč ki, otro ci s fe - talnim alko hol nim sin dro mom, zlo rab lje ni otro ci in otro ci s post trav mat sko stre sno mot njo (21). To so hkra ti otro ci, ki so zara - di mote ne ga delo va nja AŽ tudi bolj pod vr - že ni poja vu avto nom nih kriz. Pod por no oko lje naj bi vpli va lo na izbolj ša no delo va - nje AŽ in ga ustrez ne je urav na va lo. V pro - gra mu ponu di jo dru ži nam izo bra že va nje o nad zo ru vede nja med stre som. Zago tov - lje no je var no in zaup no oko lje. Star še in otro ke nau či jo ome ji ti draž lja je ter spod bu - ja jo manj šo upo ra bo tele vi zi je, raču nal ni - ka, obi skov trgo vin in mno žič nih pri re di tev. Nau či jo jih teh nik sproš ča nja, medi ta ci je in joge (22). Uči jo jih teh nik diha nja in osta - lih spro sti tve nih teh nik. Vklju ču je jo jih tudi v te le sne dejav no sti in vode no tele sno aktiv nost ter ustvar jal ne delav ni ce pet ja, ple sa, igra nja in tera pi je z glas bo (23). Rezul - ta ti so za zdaj obe tav ni (24, 25). Pri ka zi pri me rov Za laž je razu me va nje celot ne ga nabo ra motenj v de lo va nju AŽ smo v ta be li 6 poda li zna čil ne opi se star šev otrok, ki ima - jo mote no delo va nje AŽ. Opi sa ne so avto - nom ne kri ze, ki jih ti otro ci izku si jo in se raz li ku je jo gle de na osnov no mot njo v de - lo va nju AŽ. Pri otro cih je za oce nje va nje delo va nja AŽ pomemb na nji ho va sta rost. Mlaj ši otro - ci ne zmo re jo poro ča ti o to vrst nih teža vah, neka te re teža ve pa pri otro cih niti ne pri - de jo v po štev, saj vege ta tiv ni sistem še ni dovolj zrel, da bi otrok lah ko zavest no nad - zo ro val npr. praz nje nje čre ve sa in mehurja. Več vege ta tiv nih težav pra vi lo ma opa ža mo pri sta rej ših otro cih, po vsto pu v ob dob je najst niš tva, kar bi lah ko pove za li z zre lostjo AŽ. Pri mlaj ših otro cih mor da AŽ niti še ni dovolj zre lo, da bi se bilo spo sob no odzva - ti na dolo čen draž ljaj. 173Med Razgl. 2016; 55 (2): Ta be la 6. Zna či len opis star šev otrok z mo te nim delo va njem avto nom ne ga živ čev ja. Pet let ni otrok A z ded no »Stal no mu je sla bo in ga sili na bru ha nje. Vča sih se prič ne davi ti in se davi obli ko dizav to no mi je toli ko časa, da potem tudi bru ha. Ob tem mu srce bije hitre je, ima povi šan krv ni tlak in se izjem no poti. Po koži posta ne lisast. Takrat je zelo raz draž ljiv in mora mo pazi ti, da ga ne raz dra ži mo, ker se zač ne moč no jezi ti, meta ti stva ri ob tla, oko li ust pa posta ne ves penast.« De set let ni otrok B po »Od poš kod be dalje se pogo sto pre bu ja oko li šeste ure zju traj, ves poten, sred nje tež ki poš kod bi sli nast, pra vi, da mu teče iz nosu in da ne more diha ti. Ob tem mu srce bije gla ve, poš ko do van pos pe še no in moč ne je. Teža ve z od va ja njem seča so se zdaj ure di le, tako da v pro met ni nesre či kate tra ne potre bu je več. Obča sno še ved no moči poste ljo. Ne vemo, ali je to kot pešec pove za no z noč ni mi mora mi, ki jih ima po pro met ni nesre či.« Šest najst let ni otrok C »Od kar je postal najst nik, ima mo več težav. Prej sem ga kate tri zi ra la jaz, po poš kod bi hrb te nja če nato se je pri čel sam. Do najst niš tva se je red no kate tri zi ral, zdaj pa vča sih na nivo ju Th6 čaka pre dol go. Posta ne zelo vzne mir jen, srce mu bije hitre je in takrat je naj - bo lje, da ob neus pe li kate tri za ci ji malo poča ka, upo ra bi ane ste tič no mazi lo za kate ter in posku si zno va. Pri zdra vi lih (upo rab ljal je α-blo ka tor je) pa mu je bilo zelo sla bo in je bru hal, tako da jih ne upo rab lja več. Zave da se, da je to sta nje vzne mir je no sti, hitre ga bit ja srca in viso ke ga krv ne ga tla ka nevar no, saj je enkrat pri tem dobil tudi krče, ki jih je pre ki nil šele zdrav nik.« ZaKLJUČEK Pri otro cih ni pre pro sto pre poz na ti mote - ne ga delo va nja AŽ. Simp to mi in zna ki se pogo sto pre kri va jo z dru gi mi bole zen ski mi sta nji, zaje ma jo več organ skih siste mov in poleg tega lah ko nasta ne jo nak nad no ob že obsto je či bolez ni. Če zna kov in simp to mov ne pre poz na mo dovolj zgo daj in ne ukre pamo pra vil no, lah ko sta nje dizav to no mi je vzdr - 174 Tina Bre gant, David Neu ba uer Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in … žu je mo in ga dodat no poslab ša mo. Nepre - poz na na dizav to no mi ja lah ko vodi v iz tir - je nje homeo stat skih pro ce sov celo do te mere, da posta ne jo za živ lje nje ogro ža jo či. Le s poz na va njem prob le ma ti ke dizav to - nomi je lah ko izbolj ša mo oskr bo otrok z mo - te nim delo va njem AŽ in pre pre či mo more - bit ne zaple te. LITERaTURa 1. Lan gley JN. The auto no mic ner vous system: Part I. Cam brid ge, Uni ted King dom: Hef fer; 1921. 2. Ro bert son D, Biaf fio ni I, Burn stock G, et al. Pri mer of the auto no mic ner vous system. San Die go, CA: Else vier Aca de mic Press; 2004. 3. Axe lrod FB, Che limsky GG, Wee se-Ma yer DE. Pedia tric auto no mic disor ders. Pedia trics. 2006; 118 (1): 309–21. 4. Dan cis J. Fami lial dysau to no mia (Ri ley-Day syndro me). In: Ban ni ster R, ed. Auto no mic fai lu re: a text book of cli ni cal disor ders of the auto no mic ner vous system. Oxford: Oxford Uni ver sity Press; 1983. p. 615–39. 5. Ri ley CM, Day RL, Gree ley D, et al. Cen tral auto no mic dysfunc tion with defec ti ve lacri ma tion; report of five cases. Pedia trics. 1949; 3 (4): 468–77. 6. Shy GM, Dra ger GA. A neu ro lo gi cal syndro me asso cia ted with ort ho sta tic hypo ten sion. Arch Neu rol. 1960; 2: 511–27. 7. Pick J. The auto no mic ner vous system. Phi la delp hia: Lip pen cott; 1970. 8. Loewy AS. Cen tral auto no mic path ways. In: Loewy AS, Spyer KM, eds. Cen tral regu la tion of auto no mic func tions. New York: Oxford Uni ver sity Press; 1990. p. 88–103. 9. Som mer L, Shah N, Rao M, et al. The cel lu lar func tion of MASH1 in auto no mic neu ro ge ne sis. Neu ron. 1995; 15: 1245–58. 10. Ti ve ron M, Hirsch M, Bru net J. The expres sion pat tern of the trans crip tion fac tor Phox2 deli nea tes synap tic path ways of the auto no mic ner vous system. J Neu ros ci. 1996; 16: 7649–90. 11. Thoe nen H, Bar de YA. Physio logy of ner ve growth fac tor. Physiol Rev. 1980; 60: 1284–335. 12. Axe lrod FB. Gene tic auto no mic disor ders. Semin Pedia tr Neu rol. 2013; 20 (1): 3–11. 13. Step hen son JBP. Ocu lar com pres sion a cen tury on: time for a thumbs-off approach? Epi lep tic Disord. 2008; 10 (2): 151–5. 14. San dro ni P, Ver ni no S, Klein CM, et al. Idio pat hic auto no mic neu ro pathy: com pa ri son of cases sero po si ti ve and sero ne ga ti ve for gan glio nic acetylc ho li ne recep tor anti body. Arch Neu rol. 2004; 61 (1): 44–8. 15. Gil man S, Low PA, Quinn N, et al. Con sen sus sta te ment on the diag no sis of mul ti ple system atrophy. J Neu rol Sci. 1999; 163 (1): 94–8. 16. Axe lrod FB, Ber lin D. Pre ga ba lin: a new approach to treat ment of the dysau to no mic cri sis. Pedia trics. 2009; 124 (2): 743–6. 17. Free man R. Cli ni cal prac ti ce. Neu ro ge nic ort ho sta tic hypo ten sion. N Engl J Med. 2008; 358 (6): 615–24. 18. Quan D, Rich MM, Bird SJ. Acu te idio pat hic dysau to no mia: elec trophy sio logy and res pon se to intra ve nous immu - no glo bu lin. Neu ro logy. 2000; 54 (3): 770–1. 19. Gib bons C, Ver ni no S, Free man R. Com bi ned immu no mo du la tion the rapy in autoim mu ne auto no mic gan - glio no pathy. Arch Neu rol. 2008; 65 (2): 213–7. 20. Be auc hai ne T. Vagal tone, deve lop ment, and Gray’s moti va tio nal theory: toward an inte gra ted model of auto - no mic ner vous system func tio ning in psycho pat ho logy. Dev Psycho pat hol. 2001; 13: 183–214. 21. Rees CA. Lost among the trees? The auto no mic ner vous system and pae dia trics. Arch Dis Child. 2014; 99: 552–62. 22. Stree ter CC, Ger barg PL, Saper RB. Effects of yoga on the auto no mic ner vous system, gam ma-ami no but yric-acid, and allo sta sis in epi lepsy, depres sion, and post-trau ma tic stress disor der. Med Hypot he ses. 2012; 78: 571–9. 23. To dres ID. Music is medi ci ne for the heart. J Pe dia tr. 2006; 82 (3): 166–8. 24. Long hi E, Pic kett N, Har grea ves DJ. Well being and hos pi ta li zed chil dren: can music help? Psychol Music. 2015; 43 (2): 188–96. 25. Rees CA. All they need is love? Hel ping chil dren to reco ver from neglect and abu se. Arch Dis Child. 2011; 96 (10): 969–76. Pris pe lo 8. 9. 2015 175Med Razgl. 2016; 55 (2): 176 Ka ta ri na Šur lan Popo vič1 Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno resonančne prei ska ve Or bi tal Disea ses – Role of Computed Tomography and Magnetic Resonance Ima ging IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: orbi ta, raču nal niš ka tomo gra fi ja, mag net na reso nan ca Or bi ta je ana tom sko kom plek sno področ je, ki ga pri za de ne jo šte vil ne bolez ni. Bolez ni orbi - te izvi ra jo iz orbi tal nih tkiv ali pa se tja raz ši ri jo iz oko li ce. Raču nal niš ka tomo gra fi ja in mag net na reso nan ca nam omo go či ta potr di tev bolez ni in nje no ana tom sko zame ji tev. V pre - gled nem član ku bomo pred sta vi li naj po go stej še bolez ni orbi te in nji ho ve ključ ne radio - loš ke zna čil no sti. aBSTRaCT KEY WORDS: orbit, computed tomography, magnetic resonance The orbit represents a complex anatomic space affected by a wide variety of diseases being primarily orbital or spread into the orbit from the surrounding. Computed tomography and magnetic resonance are imaging methods of choice for diagnosing and staging orbital diseases. This review focuses on some of the most common orbital diseases and their key radiological features. 1 Doc. dr. Ka ta ri na Šur lan Popo vič, dr. med., Kli nič ni inšti tut za radio lo gi jo, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Zaloš ka cesta 7, 1000 Ljub lja na; kata ri na.sur lan@gmail.com 177Med Razgl. 2016; 55 (2): 177–87 • Pregledni članek aNaTOMIJa Or bi ta ima obli ko šti ri stra ne pira mi de, ki jo obli ku je sedem obraz nih kosti, in sicer fron tal na, zigo ma tič na, lakri mal na, sfe noi - dal na, pala ti nal na, etmoi dal na in mak si lar - na kost (1). Na vrhu pira mi de leži optič ni fora men, ki se nada lju je v ka nal vid ne ga živca, le-ta pa se kon ča v sred nji lobanj ski kotanji. V ka na lu pote ka ta vid ni živec in oftal mič na arte ri ja (2). Supe rior na orbi tal - na fisu ra leži med majh nim in veli kim krilom sfe noi dal ne kosti in je pre sto piš če oftal mič ne ga živ ca (prva veja V. mož gan ske - ga živ ca), oftal mič nih ven, III. (n. occu lo mo - to rius), IV. (n. troch lea ris) in VI. (n. abdu cens) mož gan ske ga živ ca, sim pa tič ne ga živ čev - ja ter manj ših vej menin geal nih arte rij (3). Spod nja orbi tal na fisu ra leži na mestu, kjer se spod nja ste na sti ka z la te ral no ste no orbi - te. Je pomemb no sti čiš če ana tom skih struk - tur, ker pove zu je orbi to s pte ri go pa la ti no in infra tem po ral no kota njo. Skoz njo poteka - jo infraor bi tal ne in zigo ma tič ne veje mak - si lar ne ga živ ca (dru ga veja V. možgan ske ga živ ca), spod nja oftal mič na vena in orbi tal - ne veje pte ri go pa la ti ne ga gan glija (4). V or bi ti se naha ja jo še zrklo, zuna nje oče sne miši ce, maš čev je in žilje (2). Zrklo je sestav lje no iz skle re, žil ni ce, mrež ni ce in rože ni ce, ki pokri va spred nji del zrkla. Pro stor med rože ni co in lečo se ime nu je spred nji seg ment, pro stor za lečo, ki ga izpol nju je ste klo vi na, pa zad nji seg ment zrkla (2). V or bi ti je sedem zuna njih oče snih mišic, in sicer mus cu lus rec tus supe rior, infe rior, media lis in late ra lis, ki izha ja jo iz optič nega foram na in se pri raš ča jo na oče sno zrklo, ter mus cu lus obli quus infe rior in supe rior, ki se rav no tako pri raš ča ta na oče sno zrklo. Zunan - je oče sne miši ce omo go ča jo pra vi len polo - žaj zrkla pri pogle du v vse sme ri (1). Or bi to ana tom sko poe no stav lje no deli - mo na šti ri pro sto re (sli ka 1): • konal ni, ki zaje ma zuna nje oče sne mišice, • intra ko nal ni, ki zaje ma vse ana tom ske struk tu re zno traj zuna njih oče snih mišic, 178 Ka ta ri na Šur lan Popo vič Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno … • ekstra ko nal ni, ki zaje ma vse ana tom ske struk tu re, ki leži jo med kost no ste no orbi - te in zuna nji mi oče sni mi miši ca mi, in • zrklo, ki ga neka te ri pri šte va jo med intra - ko nal ne struk tu re. Tak šna poe no stav lje na ana tom ska raz de li - tev orbi te nam omo go ča laž jo ana tom sko ume sti tev in zoža nje dife ren cial ne diag no - ze bole zen skih spre memb (1). Sli ka 1a. MRI orbit, T2-pou dar je na sek ven ca v trans - ver zal ni rav ni ni: konal ni pro stor pred stav lja jo zunanje oče sne miši ce. Sli ka 1b. MRI orbit, T2-pou dar je na sek ven ca v trans - ver zal ni rav ni ni: ekstra ko nal ni pro stor. Sli ka 1c. MRI orbit, T2-pou dar je na sek ven ca v trans - ver zal ni rav ni ni: intra ko nal ni pro stor in zrklo. RaDIOLOšKE PREISKavE IN IZvID Ra dio loš ke prei ska ve so pomemb ne za zgod - njo diag no zo, oce no obsež no sti bolez ni ali poš kod be, načr to va nje in oce no učin ko vi - to sti zdrav lje nja (2). Na tiv ni rent ge no gram v Wa ter so vi pro jek ci ji Upo rab lja mo ga pred vsem v ur gent ni služ - bi za oce no poš kodb ske let nih delov orbite. Pri ka že mo lah ko zlom stran ske in spod nje ste ne orbi te. Če zlom na nativ nem rent ge - no gra mu ni pre prič ljiv, mora mo biti pozorni na posred ne zna ke poš kod be orbi te, kot sta zrak v po droč ju orbi tal ne ga maš čev ja in zrač no te ko čin ski nivo v mak si lar nem ali etmoi dal nem sinu su (4). Ra ču nal niš ka tomo gra fi ja in mag net na reso nanca sta radio loš ki prei ska vi izbi re pri obrav na vi bolez ni orbi te (5). Prei ska va z ra ču nal niš kim tomo gra fom Na re di mo jo v vseh treh rav ni nah, torej koro nar ni, trans ver zal ni in sagi tal ni z de - be li no reza od dva do tri mili me tre. Pri ocen je va nju bole zen skih spre memb ved no upo ra bi mo kost no in meh kot kiv no okno. Upo rab lja mo jo za oce no ske let nih delov orbi te in je meto da izbi re pri poš kod bah in bole zen skih sta njih, ki izha ja jo iz sosed njih obno snih vot lin. CT odlič no pri ka že kal ci - na ci je in omo go či pri kaz radio pač nih (ko - vin skih) tuj kov. Sodob ni več rez ni CT-apa ra ti omo go či jo hitre prei ska ve brez izgu be infor - ma cij (2, 6). Prei ska va z mag net no reso nan co Za ra di bolj še pro stor ske reso lu ci je omo go - ča natanč nej ši pri kaz zrkla, mišic, vid ne ga živ ca in zno traj lo banj skih vid nih poti. Na pod la gi raz lič ne ga sig na la meh kih tkiv omo go ča bolj šo dife ren cial no diag no zo kot CT-prei ska va. Tudi MRI-prei ska vo nare - dimo v vseh treh rav ni nah, ved no z do va - janjem gado li ni je ve ga para mag net ne ga kon trast ne ga sreds tva (Gd-KS). Osnov ni sek ven ci, ki ju upo ra bi mo, sta T1- in T2-pou - dar je ni sek ven ci. T1-pou dar je na sek ven ca nam omo go či bolj šo pro stor sko loč lji vost, nas prot no nam T2-pou dar je na sek ven ca omo go či bolj šo kon trast no loč lji vost. Po dova ja nju Gd-KS nare di mo T1-pou dar je no sek ven co z za bri sa nim maš čev jem, s či mer izni či mo hipe rin ten zi ven sig nal orbi tal ne - ga maščevja, kar nam omo go či bolj šo oce - no oja či tve sig na la po Gd-KS v bo le zen ski spre mem bi (3, 6). Ko zaklju či mo radio loš ko prei ska vo, mora mo napi sa ti izvid. Pri tem se drži mo neka te rih osnov nih pra vil: • Oce ni mo, ali bole zen ska spre mem ba pri - pa da ozi ro ma izvi ra iz zrkla ali orbi tal - nih struk tur izven zrkla. • Če bole zen ska spre mem ba ni v zr klu, se mora mo odlo či ti, ali pri pa da ekstra ko nal - ne mu, intra ko nal ne mu ali konal ne mu pro sto ru. • Ko smo bole zen sko spre mem bo ana - tomsko ume sti li, se na pod la gi kli nič nih podat kov, mor fo loš ke ga vide za, denz nos - ti na CT ali sig na la na MRI odlo ča mo še o na ra vi bole zen ske spre mem be ozi ro ma nje ni dife ren cial ni diag no zi. KONaLNE BOLEZENSKE SPREMEMBE Ko nal ni pro stor pred stav lja jo šti ri sku pi ne zuna njih oče snih mišic in nji ho ve ovoj ni - ce (2). Gra ve so va bole zen ali ščit nič na orbi to pa ti ja Kljub ime nu ima jo bol ni ki s ščit nič no orbi - to pa ti jo lah ko nor ma len, povi šan ali zni žan nivo ščit nič nih hor mo nov. Kli nič no se ščit - nič na orbi to pa ti ja kaže kot nebo le ča, eno- ali obo je stran ska prop to za zrkla (6). In di ka ci ja za CT- in MRI-prei ska vo je izklju či tev ute sni tve vid ne ga živ ca. Ute sni - tev vid ne ga živ ca je lah ko nepo sred na zara - di pri ti ska zade be lje nih zuna njih oče snih mišic na vid ni živec ali ishe mič na zara di 179Med Razgl. 2016; 55 (2): pri ti ska zuna njih oče snih mišic na žile, ki pre hra nju je jo vid ni živec (7). Na CT- ali MRI-prei ska vi vidi mo poveča - no koli či no orbi tal ne ga maš čev ja in trebu - ša sto zade be lje ne zuna nje oče sne miši ce (6). Zna čil no za ščit nič no orbi to pa ti jo je, da nara stiš ča mišic niso zade be lje na, kar nam omo go či raz li ko va nje od dru gih bolez ni, ki pri za de ne jo zuna nje oče sne miši ce v ce loti (sli ka 2). Naj po go ste je sta zade be lje ni spod - nja in medial na sku pi na zuna njih oče snih mišic (5). Ključ na za izklju či tev ute sni tve vid ne - ga živ ca je oce na koli či ne orbi tal ne ga maš - čev ja v vrhu orbi te, kjer vid ni živec vsto pa v ka nal in je naj manj pro sto ra. Če na CT- ali MRI-prei ska vi orbi tal ne ga maš čev ja v vrhu ne vidi mo, to pome ni, da je živec utes njen in je mor da potre ben kirurš ki spro sti tve ni poseg (7). Psev do tu mor ali idio pat sko orbi tal no vnet je Idio pat ski orbi tal ni vnet ni sidrom ali psevdo - tu mor je dru gi naj po go stej ši vzrok eksof - tal mu sa (2). Kli nič no se kaže kot eno stran - ska bole ča prop to za in ote kli na veke, bol nik ima slab ši, lah ko tudi dvoj ni vid (8). Sli kov na prei sko val na meto da izbi re pri kli nič nem sumu na psev do tu mor je MRI, če MRI-apa rat ni na voljo, lah ko nare di mo tudi CT. Psev do tu mor lah ko zaja me vse struk tu re orbi te, zato so radio loš ki zna ki zelo raz lič ni (9). Če je pri za de to orbi tal no maš čev je, to vidi mo kot zvi šan sig nal na T2-pou dar je nih sek ven cah z za bri sa nim maš čev jem in pato loš ko oja či tev sig na la po dova ja nju Gd-KS. Na CT orbi tal no maš - čev je name sto nor mal ne hipo denz no sti posta ne izo denz no ali hiper denz no s pa to - loš kim obar va njem po KS (7). Psev do tu mor se lah ko kaže tudi kot izo li ra na orbi tal na masa, vnet je zuna njih oče snih mišic, vnet - je solz ne žle ze, ovoj ni ce vid ne ga živ ca, beloč ni ce ali žil ni ce (9). MRI-zna ki so naj - po go ste je zvi šan sig nal na pri za de tem področ ju na T2-po dar je ni sek ven ci in ojačitev 180 Ka ta ri na Šur lan Popo vič Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno … sig na la po Gd-KS (sli ka 3) (8). Kadar so pri - za de te zuna nje oče sne miši ce, se zade be lijo v ce lo ti tudi nara stiš ča, kar omo goči radio - loš ko raz li ko va nje od ščit nič ne orbi to pa ti - je (2). INTRaKONaLNE BOLEZENSKE SPREMEMBE Žil ne spre mem be Or bi tal ni kaver noz ni heman giom Pred stav lja ven sko žil no mal for ma ci jo, ki se kli nič no poja vi kot prop to za, ote kli na veke, dvoj ni vid in mot nje vida pri žen skah sred njih let (4). So soli tar ne, eno stran ske Sli ka 2. CT orbit pri bol ni ku s ščit nič no orbi to pa tijo: tre bu ša sto zade be lje na medial na sku pi na zuna njih oče snih mišic (oz na če no s puš či co). Nara stiš ča mišic na zrklo niso zade be lje na. Sli ka 3. MRI orbit pri bol ni ku s psev do tu mor jem: Zade be lje na spod nja sku pi na zuna njih oče snih mišic, ki ima hipe rin ten zi ven sig nal na T2-pou dar - je ni sek ven ci z za bri sa nim maš čev jem (oz na če no s puš či co). intra ko nal ne tumor ske spre mem be, ki ležijo za zrklom v la te ral nem delu intra ko nal - nega pro sto ra. Kaver noz ni heman gio mi se z leti ne zmanj ša jo v pri mer ja vi s po - dobni mi kapi lar ni mi heman gio mi, ki se pojavijo pri otro cih kot ekstra ko nal ne spre - mem be (10). Na CT- in MRI-prei ska vi so vide ti kot oval ne ali okro gle, dobro ome je ne meh kot - kiv ne tumor ske spre mem be (11). Na CT so izo denz ne v pri mer ja vi z zu na nji mi oče sni - mi miši ca mi s hi per denz ni mi kal ci na ci ja - mi ozi ro ma fle bo li ti (10). Na T1-pou dar je ni sek ven ci MRI-prei ska - ve ima jo izoin ten zi ven sig nal z oja či tvi jo sig na la po Gd-KS, ki se zara di niz ke pre toč - no sti heman gio mov izra zi šele na zaka sne - lem sli ka nju. Na T2-pou dar je ni sek ven ci ima jo hipe rin ten zi ven sig nal s hi poin ten - ziv nim rob nim sig na lom, ki pred stav lja veziv no psev do kap su lo (11). MRI- in CT-an gio gra fi ja zara di niz ke pre toč no sti in majh ne ga pre me ra žil nih pro - sto rov kaver noz nih heman gio mov ne pri - ka že (4). Ka ro tid no-ka ver noz na fistu la Ka ro tid no-ka ver noz ne fistu le pred stav lja - jo pato loš ko pove za vo med kaver noz nim sinu som in veja mi notranje ozi ro ma zunanje karo tid ne arte ri je (2). De li mo jih na nepo sred ne in posred ne karo tid no-ka ver noz ne fistu le. V pr vih je hiter pre tok krvi zara di nepo sred ne pove - za ve med kaver noz nim sinu som in inter no karo tid no arte ri jo. Vzrok za nasta nek nepo - sred nih fistul je poš kod ba lobanj ske baze. Posred ne fistu le ima jo nizek pre tok, ker so posle di ca pove za ve med dural ni mi veja mi notra nje karo tid ne arte ri je ali mak si lar - nimi veja mi zuna nje karo tid ne arte ri je in kaver noz nim sinu som. Posred ne fistu le ne nasta ne jo zara di poš kod be, tem več zara di dege ne ra tiv nih ozi ro ma ate ros kle ro tič nih spre memb žilja (11). Di gi tal na sub trak cij ska angio gra fi ja (DSA) še ved no velja za zla ti stan dard v ra - dio loš ki obrav na vi karo tid no-ka ver noz nih fistul, ven dar jo danes sko raj izključ no upo rab lja mo kot uvod v zno traj žil no zdrav - lje nje fistul ali načr to va nje kirurš ke ga zdrav lje nja, za kate re ga potre bu je mo natan - čen pri kaz žilja, način pol ni tve in ana tom - sko mesto fistu le. Za radio loš ko posta vi tev diag no ze upo rab lja mo MRI z magnetno resonančno an gio gra fi jo (sli ka 4 a, b). Na MRI vidi mo raz šir je no in zvi to zgor njo oftal mič no veno v or bi ti ter raz šir jen kaver - noz ni sinus zara di obr nje ne ga toka krvi (10). 181Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 4a. Karo tid no-ka ver noz na fistu la: na CT-veno - gra fi ji je vid na raz šir je na oftal mič na vena (oz na čeno s puš či co). Sli ka  4b. Karo tid no-ka ver noz na fistu la: na MRI, T2-pou dar je ni sek ven ci z za bri sa nim maš čev jem, v ko ro nar ni rav ni ni vidi mo raz šir je no oftal mič no veno (oz na če no s puš či co) in edem orbi tal ne ga maš čevja. Or bi tal ne vari ce Or bi tal ne vari ce so niz ko pre toč ne, pri ro - je ne ven ske mal for ma ci je, ki nasta ne jo zara - di raz ši ri tve ene ali sku pi ne več orbitalnih ven. Zna čil no je, da so pove za ne s sistem - skim ven skim obto kom in se posle dič no razši ri jo ozi ro ma pove ča jo pri fizio loš kih sta njih zvi ša ne ga intra kra nial ne ga pri ti ska (ki ha nje, nape nja nje, Val sal vin mane ver, pri tisk na jugu lar no veno), kar se pri bol - ni kih kli nič no poka že kot nebo le ča prop to - za (4). Na CT- ali MRI-prei ska vi ima jo videz zavi tih, dobro ome je nih žil nih struk tur, kate rih svet li na se oži pro ti vrhu orbi te. Na CT-prei ska vi so hiper denz ne in se izra zi to obar va jo po dova ja nju kon trast ne ga sreds - tva. S CT-prei ska vo zelo dobro pri ka že mo kal ci na ci je ozi ro ma fle bo li te, zna čil ne za vari ce (10). Na MRI-prei ska vi pa jih pre poz - na mo po zna čil nem tem nem sig na lu pre - to ka krvi (angl. flow-void) na T1-pou dar je ni sek ven ci. Če je pre tok nizek, ima jo zara di sig na la krvi lah ko tudi izoin ten zi ven sig - nal z oja či tvi jo sig na la po dova ja nju Gd-KS. Bol ni ki z or bi tal ni mi vari ca mi ima jo v 10% pri dru že ne arte rio ven ske mal for ma ci je mož ga no vi ne, zato je pri vseh potreb na še MRI-prei ska va mož ga no vi ne (11). Bo le zen ske spre mem be optič ne ga živ ca Vnet je vid ne ga živ ca Vzro kov za vnet je vid ne ga živ ca je veli ko, med naj po go stej še pri šte va mo mul ti plo skle ro zo (MS) (12). Le v tret ji ni pri me rov bol ni kov z op tič nim nevri ti som zara di MS se le-ta kli nič no poka že kot mot nja vida, kljub temu da ima 75 % bol ni kov z MS vsaj enkrat optič ni nevri tis (2). Ra dio loš ka prei sko val na meto da izbo - ra je MRI. V akut ni fazi vnet ja je živec v ce - lo ti zade be ljen. Na T2-pou dar je ni sek ven ci z za bri sa nim sig na lom orbi tal ne ga maš - čevja ima mesto ma zvi šan sig nal (12). Na T2-ob te že ni sek ven ci ne vidi mo več sig nala mož gan ske teko či ne, ki obda ja zdrav vid ni živec, kar je posle di ca iztis nje ne ga suba rah - noid ne ga pro sto ra (sli ka 5). Po dova ja nju Gd-KS lah ko vidi mo oja či tev sig na la v pod - roč ju vne te ga vid ne ga živ ca (5). Pri MRI-prei ska vi vid ne ga živ ca zara - di suma na MS ved no nare di mo še prei ska - vo osta le mož ga no vi ne, s ka te ro pri ka že mo demie li ni za cij ske spre mem be in s tem potr - di mo diag no zo optič ne ga nevri ti sa (6, 12). Gliom vid ne ga živ ca Gliom vid ne ga živ ca pred stav lja 1,5–3 % orbi tal nih tumor jev in 2–5 % vseh glio mov, ki se pojav lja jo v otroš ki dobi (4). Sta rost - ni vrh je 2–8 let, sre ča mo ga tudi v odra sli dobi. Pri nevro fi bro ma to zi tipa 1 se gliom vid ne ga živ ca obi čaj no poja vi na obeh stra - neh (7). Nji ho va rast je poča snej ša kot pri izo li ra nih glio mih vid ne ga živ ca. Bol ni ki ima jo naj po go ste je prop to zo, zmanj šan vid na pri za de to oko, nistag mus, ški lje nje in izpa de v vid nem polju. Pri oftal mo loš kem kli nič nem pre gle du je pri so ten edem papi - le in atro fi ja vid ne ga živ ca (6). Pri prib liž - no 50% glio mov vid ne ga živ ca le-ta zaja me le orbi tal ni del vid ne ga živ ca, pri 24 % orbi tal ni in intra kra nial ni del, pri 10 % intra kra nial ni del vid ne ga živ ca in kri ža nje vid nih poti (chia smo) ter le v 5 % izključ - no kri ža nje vid nih poti (5). Zdrav lje nje je 182 Ka ta ri na Šur lan Popo vič Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno … Sli ka 5. MRI orbit pri bol ni ku z vnet jem vid ne ga živca: na T2-pou dar je ni sek ven ci z za bri sa nim maš čev jem v ko ro nar ni rav ni ni ne vidi mo več sig na la mož ganske teko či ne, ki obda ja vid ni živec, kar je posle di ca iztis - nje ne ga suba rah noid ne ga pro sto ra zara di ede ma vid ne ga živ ca (oz na če no s puš či co). kirurš ko le v pri me rih pomemb ne ga pri ti - ska tumor ske spre mem be na okol ne struk - tu re ozi ro ma hitre rasti (4). Ra dio loš ka prei ska va izbo ra za pri kaz glio ma vid ne ga živ ca je MRI. Na MRI-preis - ka vi je gliom viden kot dobro ome je na fuzi - form na zade be li tev celot ne ga vid ne ga živ ca, ki ima na T2-pou dar je ni sek ven ci zna či len hipe rin ten zi ven sig nal in zmer no oja či tev sig na la po Gd-KS na T1-pou dar je ni sek ven - ci (sli ka 6a, b) (7). Oja či tev sig na la po Gd-KS nam poma - ga zame ji ti tumor, kar pomemb no vpli va na odlo či tev o ki rurš kem zdrav lje nju (5). Tak - šna zame ji tev je pomemb na, kadar obsta ja sum na vraš ča nje tumor ja v zr klo, kar vidi - mo kot zade be lje no papi lo z oja či tvi jo sig - na la po Gd-KS. Pri glio mu kri ža nja vid nih poti ima del tumor ja, ki vraš ča v su ba rah - noid ni pro stor, oja či tev sig na la po Gd-KS, med tem ko ga cen tral ni del tumor ja v kri - ža nju poti nima (6). Me nin geom vid ne ga živ ca Me nin geom vid ne ga živ ca je tumor mož - gan skih ovoj nic in se zna čil no poja vi pri žen skah v sta ro sti med 30 in 50let. Kli nično pov zro ča napre du jo čo izgu bo vida in prop - to zo, brez bole či ne (2). Kadar je spo ra di čen, se pojav lja samo na eni stra ni, obo je stran - sko ga naj de mo pri bol ni kih z ne vro fi - broma to zo tipa 2. Gle de na mesto začet ka rasti jih deli mo na pri mar ne in sekun darne 183Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 6a. MRI orbit pri bol ni ku z glio mom vid ne ga živ ca: fuzi form na zade be li tev celot ne ga vid ne ga živca, ki ima na T2-pou dar je ni sek ven ci v trans - verzalni rav ni ni hipe rin ten zi ven sig nal (oz na če no s puščico). Sli ka 6b. MRI orbit pri bol ni ku z glio mom vid ne ga živ ca: zmer na oja či tev sig na la po gadolinijevem kontra stnem sredstvu na T1-pou dar je ni sek ven ci z za bri sa nim maš čev jem v ko ro narni rav ni ni (oz na - če no s puš či co). Sli ka 7a. Meni geom vid ne ga živ ca: MRI, T1-pou darje - na sek ven ca z za bri sa nim maš čev jem v trans ver zalni rav ni ni poka že oja či tev sig na la po dova ja nju gado - linijevega kontrastnega sredstva v  me nin geo mu, ki obda ja vid ni živec, govo ri mo o  zna ku trač ni ce (angl. tram-track­sign). Sli ka 7b. Meni geom vid ne ga živ ca: CT v trans ver zalni rav ni ni poka že kal ci na ci je, ki so del menin geo ma v po te ku leve ga vid ne ga živ ca (oz na če no s puš či co). menin geo me vid ne ga živ ca. Pri mar ni zras - te jo iz kapi lar nih celic paj čev ni ce v delu vidne ga živ ca, ki leži v or bi ti ali kana lu vid - ne ga živ ca. Sekun dar ni zra ste jo intra kra nial - no v po droč ju sfe noi dal ne kosti, olfak tor - ne ga področ ja in turš ke ga sed ča ter se širi jo v po droč je kana la vid ne ga živ ca in orbi te (4). Ključ ni radio loš ki znak, ki nas zanes lji - vo pri pe lje do pra vil ne diag no ze in ga lah - ko vidi mo na CT- ali MRI-prei ska vi s Gd-KS, je tumor ska masa, ki se obar va ali ima oja - či tev sig na la in obda ja struk tur no popol no - ma ohra njen vid ni živec. V tuji lite ra tu ri govo ri jo o tako ime no va nem zna ku trač ni - ce (angl. tram-track sign) (6). Ključ no je, da prei ska vo nare di mo v vsaj dveh rav ni nah – trans ver zal ni in koro nar ni (sli ka 7a). Pomem ben radio loš ki znak, ki nam poma - ga loči ti menin geom od osta lih bole zen skih spre memb vid ne ga živ ca, so kal ci na ci je, ki jih pri ka že mo s CT-prei ska vo (sli ka 7b) (7). Na MRI-prei ska vi ima vid ni živec običaj - no nor ma len sig nal. Vča sih zara di pri ti ska tumor ja na žilje pri de do mot nje v od te ka - nju ven ske krvi, kar ima za posle di co edem vid ne ga živ ca, ki ga vidi mo kot zvi šan sig - nal na T2-pou dar je ni sek ven ci (5). Naj po memb nej ši dife ren cial ni diagno - zi menin gio ma vid ne ga živ ca sta gliom in vnet je vid ne ga živ ca. Gliom zaja me živec in ne le ovoj ni ce, zato po dova ja nju Gd-KS ne vidi mo struk tur no ohra nje ne ga živ ca zno - traj tumor ske spre mem be kot pri menin geo - mu (7). Podob no loči mo tudi vnet je vid ne ga živ ca, pri sumu na vnet je si poma ga mo še s pri sot nost jo demie li ni za cij skih spre memb v mož ga no vi ni (12). Bo le zen ske spre mem be zrkla Med naj po go stej še bole zen ske spre mem be zrkla pri šte va mo odstop mrež ni ce in žil ni - ce ter tumor ske spre mem be (2, 4). Od stop mrež ni ce in žil ni ce Diag no za odsto pa mrež ni ce in žil ni ce je kli - nič na. Radio loš ke prei sko val ne meto de nam poma ga jo naj ti vzrok odsto pa in s tem vpli va jo tudi na pra vi len izbor zdrav lje nja. Odstop mrež ni ce je pove zan s slad kor no bolez ni jo in hiper ten zi jo pri odra slih bol - ni kih. Pri dojenč kih je lah ko posle di ca teles - ne zlo ra be (angl. sha ken baby syndro me) (5). Ra dio loš ka prei sko val na meto da za pri - kaz odsto pa mrež ni ce je MRI. S pra vil nim izbo rom pro to ko la MRI-prei ska ve lah kozara - di raz lič nih sig na lov loči mo med seroznim, eksu da tiv nim in hemo ra gič nim odstopom mrež ni ce in na ta način posred no skle pa - mo o vzro ku odsto pa. Na T1- in T2-pou dar - je ni sek ven ci v trans ver zal ni rav ni ni ima odstop mrež ni ce zna čil no V-ob li ko, z vr hom odsto pa na optič nem disku (7). Od stop žil ni ce vidi mo po kirurš kih pose gih, poš kod bah, uvei ti su in je pove zan z me la no mom zrkla. Odstop pome ni zbi - ranje teko či ne v pro sto ru pod žil ni co (6). Odstop žil ni ce ima na CT in MRI zna či len videz in ga zato radio loš ko lah ko loči mo od odstopa mrež ni ce. Odstop žil ni ce niko li ne zajame področ ja optič ne ga diska ozi ro ma zad nje tret ji ne zrkla. Pri odsto pu žil ni ce ved - no iščemo bole zen ski pro ces, ki je odstop povzro čil (2). Ma lig ni mela nom zrkla Je naj po go stej ši tumor zrkla odra sle dobe, kar 85 % mela no mov zra ste na žil ni ci. Pogo stej ši je pri sta rej ši popu la ci ji in se kli - nič no kaže kot nebo le ča mot nja vida zara - di odsto pa žil ni ce, ki ga pov zro či pod njo leže či tumor (4). Ra dio loš ka prei ska va izbo ra je MRI z Gd-KS, s ka te ro zame ji mo tumor pred zdrav lje njem in sle di mo uspe šno sti zdrav - lje nja. Z MRI loči mo med obi čaj nim odsto - pom žil ni ce in odsto pom žil ni ce, pov zro - čenim z me la no mom. To nam omo go či zna či len sig nal mela ni na v tu mor ju. Na T1-pou dar je ni sek ven ci ima jo hipe rin ten - zi ven in na T2-pou dar je ni sek ven ci zmer - no hipoin ten zi ven sig nal. Nas prot no ima odstop žil ni ce brez tumor ja na T2-ob te ženi sek ven ci hipe rin ten zi ven sig nal. Po dovajan - ju Gd-KS se sig nal na T1-pou dar je ni sek ven - 184 Ka ta ri na Šur lan Popo vič Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno … ci še bolj okre pi. Pri sli ka nju z di fu zijsko obte ži tvi jo (angl. dif fu sion weigh ted ima - ging, DWI) je zara di gosto ce lič no sti tumor - ja viden zvi šan sig nal (sli ka 8a, b, c) (13). Mela nom ima tudi zna čil no obli ko leče ali gobe, ki se dvi gu je nad rav ni no žil ni ce. Z MRI zame ji mo šir je nja mela no ma izven zrkla in intra kra nial no, kar pomemb no vpli va na izbor zdrav lje nja (7). Tu mor ji odra sle dobe, ki tudi pov zro čajo odstop žil ni ce, so meta sta ze dojk in pljuč. Malig ne celi ce pri de jo v zr klo po krat kih poste rior nih ciliar nih arte ri jah, zato meta - sta ze naj de mo v zad nji polo vi ci zrkla. Meta - sta ze ima jo na T2-pou dar je ni sek ven ci hipe rin ten zi ven in T1-hi poin ten zi ven sig - nal, z oja či tvi jo sig na la po Gd-KS (6). Re ti nob la stom Je naj po go stej ši tumor zrkla otroš ke dobe. Lah ko zaja me eno ali obe zrkli, pogo sto je pri dru žen še tumor češe ri ke ali pinea lob - la stom. Pri kli nič nem pre gle du ozi ro ma fun - do sko pi ji je vid na lev ko ko ri ja – bel odsev (3). Ra dio loš ki prei ska vi izbo ra sta MRI in CT, s ka te ri ma pri ka že mo in zame ji mo tumor pred zdrav lje njem (4). Z MRI-prei ska - vo z Gd-KS pri ka že mo tumor sko zajet je žil - ni ce, vid ne ga živ ca in širi tev tumor ja izven meja zrkla (sli ka 9). Hkra ti pri ka že mo tudi tumor v dru gem zrklu in v če še ri ki – takrat govo ri mo o bi la te ral nem ali tri la te ral nem reti nob la sto mu. Z MRI-prei ska vo tudi oce - ni mo in sle di mo uspe šno sti zdrav lje nja. CT-prei ska vo upo ra bi mo za dokaz kal ci na - cij, ki so zna čil ne za reti nob la stom (7). 185Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 8a. MRI orbit v trans ver zal ni rav ni ni pri bol - ni ku z ma lig nim mela no mom: mela nom ima zaradi vseb no sti mela ni na zna či len hipoin ten zi ven sig nal na T2-pou dar je ni sek ven ci (oz na če no s puš či co). Sli ka 8b. MRI orbit v trans ver zal ni rav ni ni pri bolniku z ma lig nim mela no mom: po dova ja nju gadolini je - vega kontrastnega sredstva se sig nal na T1-pou dar - je ni sek ven ci tumor ju okrepi (oz na če no s puš či co). Sli ka 8c. MRI, difu zij sko pou dar je na sek ven ca orbit v trans ver zal ni rav ni ni pri bol ni ku z ma lig nim mela - no mom: na ADC-mapi je zara di gosto ce lič no sti tumor ja viden zni žan sig nal (oz na če no s puš či co). Sli ka 9. MRI orbit pri bol ni ku z bi la te ral nim reti nob - la sto mom: na T1-pou dar je ni sek ven ci z za bri sanim maš čev jem v trans ver zal ni rav ni ni je po dova ja nju gadolinijevega kontrastnega sredstva vid na oja či - tev sig na la v tu mor ju v obeh zrklih (oz na če no z ena - ki ma puš či ca ma). EKSTRaKONaLNE BOLEZENSKE SPREMEMBE Tu mor ske spre mem be in okuž be so naj po - go stej še bole zen ske spre mem be ekstra ko - nal ne ga pro sto ra (2). Sinu si ti si, pred vsem etmoi dal nih celic, lah ko pov zro či jo vnet je orbi te ali peri ro bi tal ni celu li tis, ki ga deli - mo na pet sto penj: 1. perior bi tal ni vnet ni edem, 2. sub pe rio stal ni abs ces, 3. or bi tal - ni celu li tis, 4. or bi tal ni abs ces ter 5. trom - bo za oftal mič ne vene in kaver noz ne ga sinu sa (3). Radio loš ka meto da izbo ra za pri - kaz šir je nja vnet ja iz obnos ja v or bi to je CT v vsaj dveh rav ni nah. Sub pe rio stal ni abs - ces ima videz meh kot kiv ne mase, ki leži vzpo red no z me dial no ste no orbi te in odri - va zuna nje oče sne miši ce. Po kon trast - nem sreds tvu se ne obar va (sli ka 10). Če je prilež na sku pi na zuna njih oče snih mišic zadebe lje na ali je vnet je zaje lo orbi tal no maš čev je, je potreb no kirurš ko zdrav lje nje sinu si ti sa, ker lah ko le na tak način poz dra - vi mo tudi vnet je v or bi ti (14). Gli vič ne okuž be zaja me jo žil ne struk tu re orbi te in posle dič no vodi jo v trom bo zo kaver noz nega sinu sa in notra nje karo tid ne arte ri je (15). Meh kot kiv ne mase vzdolž medial ne in zgor nje ste ne orbi te so lah ko tudi hema - tomi, ki nasta ne jo kot posle di ca zlo mov orbital nih sten. Hema to me in zlo me hkra - ti pri ka že mo s CT-prei ska vo v vsaj dveh rav - ni nah (7). Med ekstra ko nal ne bole zen ske spre - mem be se uvrš ča jo še bole zen ske spre - membe kost nih delov orbi te. Med nji mi so naj po go stej še mul ti pli mie lom, meta sta ze, 186 Ka ta ri na Šur lan Popo vič Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno … fibroz na dis pla zi ja in Page to va bole zen (2). Za bol ni ke z ne vro fi bro ma to zo tipa 1 je zna - čil na dis pla zi ja veli ke ga kri la sfe noi dal ne kosti. Kli nič no se kaže kot pul za tiv ni eksof - tal mus, ki je posle di ca pre no sa pul za cij mož - gan ske teko či ne nepo sred no na orbi tal ne struk tu re (6). Radio loš ka meto da izbo ra pri vseh našte tih bole zen skih spre mem bah je CT v vsaj dveh rav ni nah (4). ZaKLJUČEK CT in MRI-preiskava predstavljata radio - loški preiskavi izbora pri bolezenskih sta - njih orbite. CT uporabljamo predvsem za oceno bolezenskih procesov, ki prihajajo iz obnosnih votlin in kostnih delov orbite. Je tudi metoda izbora pri sumu na tujek in poškodbo orbite. MRI je metoda izbora pri vseh ostalih bolezenskih spremembah, pred vsem tistih, ki zajemajo konalni in intra - konalni prostor. Sli ka 10. CT orbit in obno snih vot lin v trans ver zalni rav ni ni: sub pe rio stal ni abs ces ob medial ni ste ni orbi te, ki je posle di ca šir je nja vnet ja iz etmoi dal nih celic (oz na če no s puš či co). LITERaTURa 1. Wich mann W, Mul ler-Fo rell W. Ana tomy of the visual system. Eur J Ra diol. 2004; 49 (1): 8–30. 2. Pra ma nik B, You sem D. Orbit and visual path ways. Disea ses of the brain, head and neck spi ne. 40th Inter - na tio nal Diag no stic Cour se in Davos; 2008 Mar 30–Apr 4; Davos, Swit zer land. 3. Ma fee MF, Kari mi A, Shah JD, et al. Ana tomy and pat ho logy of the eye: role of MR ima ging and CT. Magn Reson Ima ging Clin N Am. 2006; 14 (2): 249–70. 4. Ma fee MF. The eye. In: Som PM, Cur tin HD, eds. Head and neck ima ging. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2003. p. 441–527. 5. Goh PS, Gi MT, Charl ton A, et al. Review of orbi tal ima ging. Eur J Ra diol. 2008; 66 (3): 387–95. 6. Le Be dis C, Sakai O. Non trau ma tic orbi tal con di tions: diag no sis with CT and MR ima ging in the emer gent set - ting. Radio grap hics. 2008; 28 (6): 1741–53. 7. Grech R, Cor nish KS, Gal vin PL. Ima ging of adult ocu lar and orbi tal pat ho logy – a pic to rial review. J Ra diol Case Rep. 2014; 8 (2): 1–29. 8. Yuen SJ, Rubin PA. Idio pat hic orbi tal inf lam ma tion: ocu lar mec ha nisms and cli nic-pat ho logy. Opht hal mol Clin North Am. 2002; 15: 121–6. 9. Yan J, Wu Z, Li Y. The dif fe ren tia tion of idio pat hic inf lam ma tory pseu do tu mor from lymphoid tumors of orbit: analy sis of 319 ca ses. Orbit. 2004; 23 (4): 245–54. 10. Smo ker WR, Gen try LR, Yee NK, et al. Vas cu lar lesions of the orbit: more than meets the eye. Radio grap hics. 2008; 28 (1): 185–204. 11. For bes G. Vas cu lar lesions in the orbit. Neu roi ma ging Clin N Am. 1996; 6 (1): 113–22. 12. Ger mann CA, Bau mann MR, Ham za vi S. Opht hal mic diag no ses in the ED: optic neu ri tis. Am J Emerg Med. 2007; 25 (7): 834–7. 13. Lem ke AJ, Hosten N, Born feld N, et al. Uveal mela no ma: cor re la tion of histo pat ho lo gic and radio lo gic fin dings by using thin-sec tion MR ima ging with a sur fa ce coil. Radio logy. 1999; 210 (3): 775–83. 14. Ka pur R, Sepah da ri AR, Mafee MF, et al. MR ima ging of orbi tal inf lam ma tory syndro me, orbi tal cel lu li tis, and orbi tal lymphoid lesions: the role of dif fu sion-weigh ted ima ging. AJNR Am J Neu ro ra diol. 2009; 30 (1): 64–70. 15. Ue ha ra F, Ohba N. Diag no stic ima ging in patients with orbi tal cel lu li tis and inf lam ma tory pseu do tu mor. Int Opht - hal mol Clin. 2002; 42 (1): 133–42. Pris pe lo 9. 6. 2015 187Med Razgl. 2016; 55 (2): 188 Nejc Pav šič1, Kat ja Prok šelj2 Ei sen men ger jev sin drom Ei sen men ger Syndro me IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: Eisen men ger jev sin drom, pljuč na arte rij ska hiper ten zi ja, pri ro je ne srč ne napa ke Pljuč na arte rij ska hiper ten zi ja je zaplet pri pri ro je nih srč nih napa kah z levo-de snim spo - jem. Zara di napre do va nja pljuč ne žil ne bolez ni lah ko pri de do obra ta spo ja in poja va central - ne cia no ze, kar kli nič no ime nu je mo Eisen men ger jev sin drom. Zanj je zna čil na več or gan ska pri za de tost in šte vil ni zaple ti, ki pove ča jo obo lev nost in umr lji vost bol ni kov ter moč no vpli va jo na nji ho vo kva li te to živ lje nja. Ob zna čil ni kli nič ni sli ki s cen tral no cia no zo in z be ti ča sti mi prsti diag no zo naj po go ste je potr di mo z ul tra zvoč no prei ska vo srca. Pri bol - ni kih z Ei sen men ger je vim sin dro mom kirurš ka popra va pri ro je ne srč ne napa ke ni več mogo ča. Bol ni ke lah ko zdra vi mo s spe ci fič ni mi zdra vi li za pljuč no arte rij sko hiper ten - zi jo, ki izbolj ša jo kva li te to živ lje nja, tele sno zmog lji vost in podalj ša jo živ lje nje. V red kih pri me rih je mogo ča pre sa di tev srca in pljuč ali pre sa di tev pljuč in popra va pri ro je ne srč - ne napa ke. Zara di kom plek sno sti bolez ni in šte vil nih sprem lja jo čih zaple tov je obrav na - va teh bol ni kov zah tev na, zato jih vodi mo v cen trih, ki so usmer je ni v vo de nje bol ni kov s pri ro je ni mi srč ni mi napa ka mi. aBSTRaCT KEY WORDS: Eisenmenger syndrome, pulmonary arterial hypertension, congenital heart disease Eisenmenger syndrome is a clinical syndrome that develops as a consequence of advanced pulmonary arterial hypertension in a small number of patients with congenital heart dis- ease and left-to-right shunts. It is associated with multi-organ involvement and numer- ous systemic complications, which greatly affect the quality of life and reduce life expectancy of the patients. Diagnosis is achieved by observing the typical clinical picture of central cyanosis and with the use of different diagnostic methods, most commonly by echocar- diography. In patients with Eisenmenger syndrome, surgical repair of congenital heart defect is no longer possible. Specific therapy for pulmonary arterial hypertension is avail- able and has been shown to improve the quality of life, physical capacity and survival of these patients. In rare cases, combined heart and lung or isolated lung transplanta- tion with cardiac defect repair is also possible. Treatment of patients with Eisenmenger syndrome is challenging and should be performed in centres specialized in managing adults with congenital heart disease. 1 Nejc Pav šič, dr. med., Kli nič ni odde lek za kar dio lo gi jo, Inter na kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Zaloš ka cesta 7, 1525 Ljub lja na; nejc.pavsic@gmail.com 2 Doc. dr. Kat ja Prok šelj, dr. med., Kli nič ni odde lek za kar dio lo gi jo, Inter na kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Zaloš ka cesta 7, 1525 Ljub lja na 189Med Razgl. 2016; 55 (2): 189–200 • Pregledni članek UvOD Pri oko li 5 % bol ni kov s pri ro je no srč no na - pa ko (PSN) z levo-de snim spo jem (angl. shunt) se bole zen zaple te s pljuč no arte rij sko hiper - ten zi jo (PAH) (1). Napre do va nje PAH lah ko pri ve de do obra ta spo ja in poja va cia no ze, kar kli nič no opi su je mo kot Eisen men ger - jev sin drom (ES) (2). Sin drom je pri bol ni - ku z de fek tom pre kat ne ga pre ti na (angl. ven - tri cu lar sep tal defect, VSD) leta 1897 prvi opi sal Vic tor Eisen men ger, po kate rem ga je leta 1951 poi me no val Paul Wood (3, 4). Pre va len ca ES v raz vi tem sve tu se je v zad njih letih raz po lo vi la in oce nju je jo, da se ES raz vi je pri 1–4 % odra slih bol ni kov s PSN, pogo ste je pri žen skah (5–8). PaTOFIZIOLOGIJa ES nasta ne pri bol ni kih s PSN z ana tom sko pove za vo med levi mi in desni mi srč ni mi vot li na mi, ki omo go ča levo-de sni spoj. Take napa ke so raz no li ke. Gle de na tip napa ke jih deli mo v eno stav ne in zaple te ne, gle de na mesto napa ke pa na pre tri kus pi dal ne in po - tri kus pi dal ne. Naj po go stej še PSN, pove - za ne z na stan kom ES, so defekt pre kat ne ga pre ti na, defekt predd vor no-pre kat ne ga pre - ti na (angl. atrio ven tri cu lar sep tal defect, AVSD), defekt predd vor ne ga pre ti na (angl. atrial 190 Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj Ei sen men ger jev sin drom septal defect, ASD) in odprt Botal lov vod (angl. per si stent duc tus arte rio sus, PDA) (9). Zaple te ne PSN, pove za ne z na stan kom ES, so skup no arte rij sko deb lo, aor to pul mo nal - no okno in dru ge (ta be la 1). Za ra di levo-de sne ga spo ja je pre tok krvi sko zi pljuč no žilje pove čan. Pljuč ne arte rije so izpo stav lje ne pove ča ne mu pre to ku (strižne sile) in tla ku (cir kum fe renč ni stres), kar poš ko du je endo te lij. Okvar je na endo te - lij ska funk ci ja poru ši rav no ves je izlo ča nja vazoak tiv nih sub stanc, ki so ključ ne pri urav na va nju upor no sti pljuč ne ga žilja. Izlo - ča se več vazo kon strik tor jev (en do te lin-1 in trom bok san A2) ter manj vazo di la ta tor jev (pro sta ci klin in duši kov oksid), kar premak - ne raz mer je v prid vazo kon strik ci je (10–12). Obe nem se izlo ča jo tudi več je koli či ne rast - nih fak tor jev, pred vsem žil ne ga endo te - lijskega rast ne ga fak tor ja (angl. vas cu lar endot he lial growth fac tor, VEGF). Zara di funk cij skih in struk tur nih spre memb pljuč - nih arte rij se pove ča pljuč na žil na upor nost (angl. pul mo nary vas cu lar resi stan ce, PVR) in pljuč ni tla ki (13). Kadar PVR pre se že sistem - sko, se prvot ni levo-des ni spoj obr ne v de - sno-levi spoj. Obra tu spo ja sle di pojav cen tral ne cia no ze, kar kli nič no opi su je mo kot ES. Ta be la 1. Deli tev pri ro je nih srč nih napak, pri kate rih lah ko nasta ne Eisenmengerjev sindrom. ASD – defekt predd vor ne ga pretina (angl. atrial­septal­defect, ASD), VSD – defekt pre kat ne ga pre ti na (angl. ventricular septal­defect), AVSD – defekt predd vor no-pre kat ne ga pre ti na (angl. atrioventricular­septal­defect), PDA – odprt Botal lov vod (angl. persistent­ductus­arteriosus). Tip napa ke Me sto napa ke Eno stav ne napa ke: Pre tri kus pi dal ne napa ke: • ASD • ASD • VSD • del ni/po pol ni ano mal ni pljuč ni ven ski pri liv • PDA Za ple te ne napa ke: Po tri kus pi dal ne napa ke: • AVSD • VSD • skup no arte rij sko deb lo • PDA • aor to pul mo nal no okno • skup no arte rij sko deb lo • trans po zi ci ja veli kih arte rij z VSD • aor to pul mo nal no okno • del ni/po pol ni ano mal ni pljuč ni ven ski pri liv • trans po zi ci ja veli kih arte rij • eno pre kat no srce • eno pre kat no srce Naj več je tve ga nje za nasta nek ES pred - stav lja jo zaple te ne PSN. ES se že v otroš - tvu raz vi je pri sko raj vseh bol ni kih z ne - operi ra nim skup nim arte rij skim deb lom in pri oko li 50 % bol ni kov z neo pe ri ra nim VSD, pri eno stav nih PSN pa se veči no ma poja vi šele v odra sli dobi (14). Več je tve ganje za pojav ES ima jo tudi bol ni ki s so ča snim Dow no vim sin dro mom (15, 16). KLINIČNa SLIKa Ve či na bol ni kov z ES je simp to mat skih. Simp to mi so naj po go ste je nes pe ci fič ni. Glav na simp to ma sta disp ne ja in slab ša telesna zmog lji vost, red ke je nava ja jo prsne bole či ne, pal pi ta ci je, vrto gla vi ce in sin ko - pe (6–8). Pojav lja jo se tudi simp to mi in zna - ki več or gan ske pri za de to sti in zaple tov. Te le sna zmog lji vost Med bol ni ki s PSN ima jo bol ni ki z ES najslab šo tele sno zmog lji vost (17). Veči na jih nava ja veli ke ome ji tve ob napo rih, več kot polo vi ca jih je v funk cij skem raz re du NYHA III ali IV (angl. New York Heart Asso - cia tion) (7, 8). Kli nič ni pre gled Najz na čil nej ša kli nič na zna ka bol ni kov z ES sta cen tral na cia no za in beti ča sti prsti. Cen tral na cia no za je vid na kot modri ka sta obar va nost jezi ka in vid nih sluz nic (15). Nasta ne ob meša nju krvi zara di desno-le - ve ga spo ja, ko kon cen tra ci ja deok si ge ni ra - ne ga hemo glo bi na v krvi pora ste nad 50g/l. Pri veči ni bol ni kov je pri sot na že v mi rova - nju, neka te ri pa so cia no tič ni le ob naporu. Za bol ni ke s PDA je zna čil na t. i. di fe ren cial - na cia no za. Ker se PDA zdru ži z des cen dent - no aor to za odce piš čem leve arte ri je sub - kla vi je, je cia no za pri sot na le na spod njih okon či nah, na zgor njih pa ne. Prav tako se pri bol ni kih s PDA lah ko poja vi jo izo li ra ni beti ča sti prsti nog, med tem ko so sicer za bol ni ke z ES zna čil ni sime trič ni beti ča sti prsti vseh okon čin (sli ka 1) (18). Če so betiča - stim prstom pri dru že ne še bole či ne v sklepih in kosteh (pe rio sti tis), je tre ba pomi sliti na sin drom hiper tro fič ne oste oar tro pa ti je (19). Pri tele snem pre gle du srca so lah ko tip - ne pul za ci je ob spod njem levem robu prsni - ce, ki so posle di ca hiper tro fi je desne ga pre ka ta. Prav tako so lah ko tip ne pul za ci - je cen tral nih pljuč nih arte rij. Zara di pljuč - ne hiper ten zi je je ob avskul ta ci ji srca sli šen pou dar jen dru gi srč ni ton, lah ko je pri so - ten tudi četr ti srč ni ton (15). Šum prvot ne PSN zara di obra ta spo ja obi čaj no izgi ne (5). Sli šen je lah ko zgod nji dia sto lič ni šum pul - mo nal ne regur gi ta ci je, ki je posle di ca raz - ši ri tve pljuč ne arte ri je, in/ali holo si sto lič ni šum tri kus pi dal ne regur gi ta ci je, ki nastane ob raz ši ri tvi obro ča tri kus pi dal ne zaklop ke. Oko li 20 % bol ni kov z ES ima znake desno - stran ske ga srč ne ga popuš ča nja: pre ko mer - no pol nje ne vrat ne vene, ote kli ne nog in pove ča na jetra z as ci te som (8). Za ple ti Se kun dar na eri tro ci to za in hiper vi skoz ni sin drom Kro nič na tkiv na hipok si ja ob desno-le vem spo ju vodi v več je nasta ja nje eri tro poe ti na v led vi cah in v se kun dar no eri tro ci to zo (20). Viso ke vred no sti hemo glo bi na in hema to kri - ta pred stav lja jo fizio loš ki odgo vor na cen - tralno cia no zo in jih veči na bol ni kov dobro pre na ša. Pri oko li 10 % bol ni kov z viš ji mi vred nost mi hema to kri ta (obi čaj no nad 65%) se lah ko poja vi jo simp to mi sin dro ma hipervi - skoz no sti z mot nja mi vida, gla vo bo li, vrtogla - vi ca mi, s šu me njem v uše sih, z bo le či na mi v skle pih in miši cah ter mrav ljin če njem (21). Kr va vi tve in trom bo ze Več je tve ga nje za krva vi tve pri ES je pove - za no s trom bo ci to pe ni jo, z ne pra vil nost mi v de lo va nju trom bo ci tov in mot nja mi v kas - ka di str je va nja krvi (22). Pogo ste so pred - vsem hemop ti ze, ki se poja vi jo pri 11–33 % bol ni kov z ES (23, 24). Naj več krat so posledi - ca nastan ka bron hial nih kola te ral ob dolgo - traj ni cen tral ni cia no zi ali pljuč ne ga infark - ta ob trom bo zi pljuč ne arte ri je. Poja vi jo se 191Med Razgl. 2016; 55 (2): 192 Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj Ei sen men ger jev sin drom Sli ka 1. Bol nik z Ei sen men ger je vim sin dro mom. Zgo raj: beti ča sti prsti rok, spo daj: beti ča sti prsti nog. lahko tudi mož gan ske krva vi tve, meno ra - gi ja in ponav lja jo če se epi stak se. So ča sno je pove ča no tve ga nje za trom - bo ze. Trom bo ze pljuč ne arte ri je se poja vi - jo pri oko li 30 % bol ni kov in so pove za ne s po ja vom hemop tiz in pljuč nim infark tom (25–27). Zara di nevar no sti para dok sne embo li je ob desno-le vem spo ju je pove ča - no tudi tve ga nje za mož gan sko kap ali pre - hod ni ishe mič ni napad. Mot nje srč ne ga rit ma Motnje srč ne ga rit ma se poja vi jo pri oko - li 15% bol ni kov z ES (7, 8). Pre vla du je jo nad - pre kat ni in pre kat ni prez god nji utri pi ter nad pre kat ne mot nje rit ma (predd vor no mige ta nje ali pla po la nje) (23). Red ke je se poja vi jo pre kat ne mot nje srč ne ga rit ma, ki so lah ko vzrok nenad ne srč ne smr ti. Dru gi zaple ti Bol ni ki z ES ima jo več je tve ga nje za nastanek okužb, pred vsem pljuč ni ce, infek cijskega endo kar di ti sa in mož gan ske ga abs ce sa (23). Pogo sta je okva ra led vič ne funk ci je, ki se kaže z zvi ša ni mi serum ski mi vred nost mi krea ti ni na in seč ni ne. Pro tin (pu ti ko) ima oko li 20 % bol ni kov z ES. Poja vi jo se lah ko tudi žolč ni kam ni in hole ci sti tis (9). DIaGNOSTIČNE PREISKavE Z diag no stič ni mi prei ska va mi opre de li mo osnov no bole zen, sistem ske zaple te ter oce ni mo tele sno zmog lji vost bol ni ka. La bo ra to rij ski testi Pri bol ni kih z ES je tre ba opra vi ti pre gled celot ne krv ne sli ke, bio ke mič ne prei ska ve seru ma in teste led vič ne ter jetr ne funk cije. Zna čil na je sekun dar na eri tro ci to za, kate - re stop nja je odvi sna od stop nje hipok se - mije. Pogo sto je pomanj ka nje žele za, zato red no oce nju je mo vseb nost žele za in sta nje zalog žele za (fe ri tin in zasi če nost trans feri - na) (28). Vrednosti možganskega natriuretič - nega peptida (angl. brain natriuretic peptide, BNP) in N-terminalnega možganskega natriuretičnega propeptida (angl. N-terminal brain natriuretic propeptide, NT-proBNP) so pogo sto povi ša ne, pred vsem ob napre do va - nju desno stran ske ga srč ne ga popuš čan ja, in so kazal nik prog no ze (29, 30). Elek tro kar dio gram Na posnet ku EKG ugo tav lja mo zna ke pove - ča nja desne ga predd vo ra (t. i. »P pul mo na - le«), hiper tro fi jo desne ga pre ka ta ter popol ni ali nepo pol ni desno krač ni blok. Zara di kro - nič ne PAH so lah ko pri sot ni tudi nega tivni valo vi T v spod nje sten skih in pre kor dial nih odvo dih (sli ka 2). Bol ni ki so obi čaj no v si - nu snem rit mu, mož ne pa so tudi nad pre kat - ne (predd vor no pla po la nje in mige ta nje) ter pre kat ne mot nje srč ne ga rit ma, kar navadno oce nju je mo s 24-ur nim sne ma njem EKG (15). Sli kov na diag no sti ka Na rent gen ski sli ki prsne ga koša pri bol ni - kih z ES je srce obi čaj no pove ča no, pred - vsem na račun desnih vot lin srca (sli ka 3). Cen tral ne pljuč ne arte ri je so raz šir je ne, peri fer no pljuč no žilje pa je pič lo. Kal ci fi - ka ci je ali ane vriz mat ske raz ši ri tve pljuč nih arte rij so red kej še (15). UZ srca pred stav lja temelj no sli kov no diag no stič no meto do pri ES (3). S prei skavo oce ni mo osnov no PSN. Desni pre kat je obi - čaj no pove čan, ste ne so zade be lje ne, funk - ci ja desne ga pre ka ta pa je lah ko oslab lje na (sli ka 4). Zna čil no je para dok sno giba nje pre - kat ne ga pre ti na, ki se v si sto li boči v levi pre kat. Pove čan je tudi desni pred dvor. Zara di pove ča nja desne ga pre ka ta se raz ši - ri obroč tri kus pi dal ne zaklop ke in lahko se poja vi tri kus pi dal na regur gi ta ci ja, ki nam omo go ča oce no sisto lič ne ga tla ka v pljuč - ni arte ri ji (sli ka 5). Raz ši ri se tudi pljuč na arte ri ja in poja vi se pul mo nal na regur gi - tacija, ki omo go ča eho kar dio graf sko oce no sred nje ga sisto lič ne ga tla ka v pljuč ni arteriji. Tran se zo fa geal ni UZ srca upo ra bi mo le red ko, naj po go ste je za potr di tev more - bitne ga ASD. Poleg ultra zvo ka natanč no nein vaziv no opre de li tev ES omo go ča tudi 193Med Razgl. 2016; 55 (2): 194 Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj Ei sen men ger jev sin drom Sli ka 2. Na posnet ku elek tro kar dio gra ma bol ni ce z Ei sen men ger je vim sin dro mom je pri sot na desna srčna os, hipe tro fi ja desne ga pre ka ta in popol ni desno krač ni blok. Sli ka 3. Rent ge no gram prsnih orga nov bol ni ce z Ei sen men ger je vim sin dro mom. Levo: na poste ro-an te - rior ni pro jek ci ji je srce moč no pove ča no, pred vsem na račun desnih srč nih vot lin. Cen tral ne pljuč ne arte rije so moč no raz šir je ne (puš či ca), kar je znak pljuč ne arte rij ske hiper ten zi je, peri fer no žilje pa je tanj še. Desno: stran ska pro jek ci ja pri ka zu je zastrt retro ster nal ni pro stor, ki je zapol njen s po ve ča nim desnim pre ka tom. MRI srca. Trom bo ze pljuč nih arte rij ugotav - lja mo s CT-an gio gra fi jo. De sno stran ska srč na kate te ri za ci ja omo - go ča mer je nje tla kov v de snih srč nih vo tli - nah in pljuč nem žilju ter poda naj bolj natanč no meri tev tla kov v pljuč ni arte ri ji in PVR. Je zla ti stan dard za diag no zo pljuč - ne hiper ten zi je. Pri bol ni kih z ES se ob zna - čil ni kli nič ni sli ki in eho kar dio graf skem pre gle du zara di več je ga tve ga nja za kate - te ri za ci jo red ke je odlo či mo. Funk cij ski obre me ni tve ni testi Te le sno zmog lji vost pri bol ni kih z ES najpo - go ste je oce nju je mo s 6-mi nut nim testom hoje (6 MTH), ki nam omo go ča objek tiv - no oce no bol ni ko ve tele sne zmog lji vost (3). Izme ri mo pre ho je no raz da ljo v 6 mi nu tah in oce nju je mo spre mem be kli nič nih simp - to mov, srč ne frek ven ce, krv nega tla ka in nasi če no sti peri fer ne krvi s ki si kom (31). 195Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 4. Api kal ni pre sek šti rih srč nih vot lin pri ka zuje moč no pove čan desni pre kat (RV) in desni predd - vor (RA). Ste na desne ga pre ka ta je moč no zade be - lje na. Med pre kat ni pre tin se boči v levo in povsem vti ska maj hen levi pre kat (LV). Okrog srca je viden ple vral ni izliv (oz na čen z *). LA – levi predd vor. Sli ka 5. Oce na sisto lič ne ga tla ka v pljuč ni arte ri ji iz sig na la tri kus pi dal ne regur gi ta ci je. S kon ti nui ra no dopplersko eho kar dio gra fi jo smo izme ri li pos pe šen regur gi ta cij ski tok sko zi tri kus pi dal no zaklop ko (oz - na če no z *) z naj več jo hitrost jo (Vmax) do 5,0 m/s. Po Ber noul li je vi enač bi ∆p = 4xv2 lah ko izra ču na mo vred - nost sisto lič nega tla ka v de snem pre ka tu, ki odra ža sisto lič ni tlak v pljuč ni arte ri ji. Pri naši bolnici je izra ču nan sisto lič ni tlak v pljuč ni arte ri ji 100 mmHg, kar pred stav lja hudo pljuč no hiper ten zi jo. Prei ska va je eno stav na, var na, poce ni in ponov lji va, zato je pri mer na za dol go roč no ambu lant no sle de nje bol ni kov in oce no odzi - va na spe ci fič no zdrav lje nje. Tele sno zmog - lji vost natanč ne je oce ni mo z obre me nitve - nim testi ra njem. PROGNOZa Pri ča ko va na živ ljenj ska doba bol ni kov z ES je zmanj ša na, smrt nost pa kar 4-krat viš ja kot pri zdra vi popu la ci ji. Razi ska ve kaže jo, da je sred nje pre ži vet je bol ni kov z ES prib - liž no 40 let (7). Glav na vzro ka smr ti sta nenad na smrt zara di motenj srč ne ga rit ma in napre du jo če srč no popuš ča nje (23). ZDRavLJENJE Zdrav lje nje zaje ma splo šna pri po ro či la, pod - por no in spe ci fič no zdrav lje nje. Cilj zdrav - lje nja je izbolj ša ti tele sno zmog lji vost in s tem kva li te to živ lje nja bol ni kov, pre pre - či ti nasta nek in napre do va nje popuš ča nja desne ga pre ka ta ter zaple tov. Bol ni ki z ES potre bu je jo mul ti dis ci pli nar no obrav na vo z vo de njem v spe cia li zi ra nih cen trih, ki so usmer je ni v obrav na vo odra slih bol ni kov s PSN. Sprem lja mo jih vsaj enkrat let no. Splo šna pri po ro či la Bol ni ke mora mo spod bu ja ti k ak tiv ne mu sode lo va nju pri zdrav lje nju in jih pou či ti o nji ho vi bolez ni ter dejav ni kih tve ga nja za zaple te. Sve tu je mo izo gi ba nje več jim teles - nim napo rom, pred vsem izo me trič ni telesni vad bi, pri po ro ča mo pa zmer no tele sno aktiv - nost. Bol ni ki se mora jo izo gi ba ti dehi dra ciji, vro či ni (sav na, vro če kope li) in veli kim viši - nam. Pre vo zi s pot niš ki mi leta li niso pre po - ve da ni, a je ob dol gih letih tre ba poskr be ti za zadost no hidra ci jo in se za pre pre če vanje glo bo ke ven ske trom bo ze med pole tom giba - ti (33). Zara di več je ga tve ga nja za infek cijski endo kar di tis je izjem no pomemb na dobra ust na higie na in anti bio tič na zaš či ta pred sep tič ni mi pose gi po dok tri ni (34). Bol ni kom pri po ro ča mo vsa ko let no cep lje nje pro ti gri - pi in perio dič no pro ti pnev mo ko ku. Bol ni ce z ES sodi jo v sku pi no z naj več - jim tve ga njem za zaple te med noseč nost - jo, zato je le-ta abso lut no kon train di ci ra na. Umr lji vost noseč nic z ES je viso ka in tudi danes zna ša vsaj 30 % (23, 35). Bol ni ce mora mo sez na ni ti s tve ga njem in sve to vati naj pri mer nej ši način kon tra cep ci je. Običaj - na kon tra cep cij ska zaš či ta s kom bi ni ranimi estro gen sko/pro ge ste ron ski mi kon tra cep - cij ski mi tab le ta mi zara di povi ša ne ga tve ga - nja za trom bo ze ni pri po roč lji va. Sve tu je mo upo ra bo mater nič ne ga vlož ka z do da nim pro ge sta ge nom ali histe ro skop sko ste ri li - za ci jo (36). V pri me ru noseč no sti sve tu je - mo čim prejš njo pre ki ni tev. Splav je pove zan s tve ga njem za bol ni co, a je to manj še kot tve ga nje nada lje va nja noseč no sti. Kadar se bol ni ca odlo či za nada lje va nje noseč no - sti je potreb no natanč no, mul ti dis ci pli nar - no vode nje s stra ni kar dio lo ga, gine ko lo ga in ane ste zio lo ga. Veči na bol nic rodi s car - skim rezom. Bol ni ce mora mo sprem lja ti tudi po poro du, saj je nji ho va umr lji vost naj - viš ja v pr vem mese cu po poro du (35). Vsa ka nesrč na ope ra ci ja pri bol ni kih z ES pred stav lja veli ko tve ga nje (37). Bol - ni ke mora mo natanč no sprem lja ti med ope ra ci jo in po njej, pre pre če va ti pre ti ra na niha nja krv ne ga tla ka in zno traj žil ne ga volum na ter ukre pa ti ob krva vi tvah. Poseb - na pozor nost je potreb na tudi pri ane ste zi - ji (38). Inha la cij ski ane ste ti ki zmanj ša jo sistem sko upor nost, kar pove ča pre tok skozi desno-levi spoj pri ES in še dodat no zmanj ša nasi če nost krvi s ki si kom. Spe ci - fič ni ane ste zij ski pro to ko li za te bol ni ke ne obsta ja jo, zato naj se pose gi izva ja jo v us - ta no vah, kjer je oseb je veš če vode nja bol - ni kov z ES. Pod por no zdrav lje nje V zdrav lje nju ES so bila v pre te klo sti naj - po go ste je upo rab lja na zdra vi la za zdrav lje - nje srč ne ga popuš ča nja. Ta zdra vi la sicer olaj ša jo bol ni ko ve simp to me, a ne izbolj ša - jo pre ži vet ja (39). Z diu re ti ki zdra vi mo le bol ni ke s kli nič ni mi zna ki srč ne ga popuš - 196 Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj Ei sen men ger jev sin drom ča nja. Ob tem mora mo pazi ti, da ne pov zro - či mo dehi dra ci je. Pogo sta je tudi upo ra ba srč nih gli ko zi dov (di gi ta lis) in antia rit mi - kov (40). Za anti koa gu la cij sko zdrav lje nje se zara di nevar no sti krva vi tev odlo či mo le pri bol ni kih z do ka za no trom bo zo pljuč ne arte - ri je in zna ki srč ne ga popuš ča nja, ki nima - jo pri dru že nih hemop tiz (37). Ve ne punk ci je so pri bol ni kih z ES kontra - in di ci ra ne, saj doka za no zmanj ša jo tele sno zmog lji vost, vodi jo v po manj ka nje žele za in pove ča jo tve ga nje za mož gan sko kap (41, 42). Zanje se lah ko odlo či mo le pri bol - ni kih s he ma to kri tom, viš jim od 65 %, in soča sni mi, vsaj zmer no izra že ni mi zna ki sin dro ma hiper vi skoz no sti (37). Ob sekun dar ni eri tro ci to zi se lah ko zara - di pomanj ka nja žele za poja vi rela tiv na ane - mi ja, pri kate ri so vred no sti hemo glo bi na niž je, kot bi jih pri ča ko va li gle de na stop - njo cia no ze, čeprav so v me jah nor ma le za zdra vo popu la ci jo. Ane mi ja je pri bol ni kih z ES pove za na s slab šo kva li te to živ lje nja in slab šo prog no zo, zato je tre ba zalo ge žele - za obno vi ti s pe ro ral nim ali paren te ral nim nado meš ča njem žele za (43). Ra zi ska ve o po zi tiv nih dol go roč nih učin - kih traj ne ga zdrav lje nja s ki si kom na domu so si nas pro tu jo če (44, 45). Za tak šno zdrav - lje nje se odlo či mo le izje mo ma, ko bol ni - ku hkra ti izbolj ša simp to me in nasi če nost arte rij ske krvi s ki si kom (37). Spe ci fič no zdrav lje nje V zad njem deset let ju so na voljo spe ci fič na zdra vi la za zdrav lje nje PAH, ki so pomemb - no spre me ni la način zdrav lje nja ES. Kom - bi ni ran vazo di la ta tor ni in anti pro li fe ra tiv ni uči nek teh zdra vil vpli va na zmanj ša nje PVR in PAH, izbolj ša kli nič no simp to ma ti - ko, tele sno zmog lji vost in pre ži vet je (46). Na voljo so tri sku pi ne spe ci fič nih zdra vil: • anta go ni sti endo te lin skih recep tor jev (bo - sen tan, ambri sen tan, maci ten tan), • inhi bi tor ji fos fo die ste ra ze tipa 5 (sil de na - fil, tada la fil) in sti mu la tor ji gva ni lat ne cikla ze (rio ci guat) ter • pro sta noi di (epo pro ste nol, tre pro sti nil in ilo prost). Zdra vi la so pri sot na na našem tržiš ču. Zdra - vi mo bol ni ke, ki so v funk cij skem razre du 2 in več po raz de li tvi Sve tov ne zdravs tve - ne orga ni za ci je. Bol ni ke lah ko zdra vi mo z enim zdra vi lom ali v kom bina ci ji (37). An ta go ni sti endo te lin skih recep tor jev Bo sen tan je oral ni anta go nist recep tor jev tipa A in B za endo te lin-1 (ne se lek tiv ni dvoj - ni anta go nist). BREATHE-5 (Bo sen tan Ran - do mi zed Trial of Endot he lin Anta go nist The rapy-5), edi na ran do mi zi ra na razi ska va pri bol ni kih z ES, je potr di la izbolj ša nje kli - nič ne simp to ma ti ke, tele sne zmog lji vo sti s po ve ča njem pre ho je ne raz da lje na 6 MTH in zmanj ša nje PVR v pri mer ja vi s pla ce bom že po 16 ted nih zdrav lje nja ne gle de na tip PSN (47). Zdra vi lo je var no, le pri manj - šem odstot ku bol ni kov pora ste jo jetr ni enci mi, zato so potreb ne nji ho ve meseč ne kon tro le (37). V kli nič ni upo ra bi je še ambri sen tan, selek tiv ni anta go nist recep tor jev tipa A za endo te lin-1, ki krat ko roč no in dol go roč no izbolj ša simp to me in tele sno zmog lji vost bol - ni kov z ES (48). Med novej ša zdra vi la sodi maci ten tan, ki je prav tako dvoj ni anta go - nist endo te lin skih recep tor jev (37). Zdra vi la z de lo va njem na ciklič ni gva no zin mono fos fat Sil de na fil je inhi bi tor fos fo die ste ra ze tipa 5, ki z za vi ra njem raz grad nje c GMP pove ča od duši ko ve ga oksi da odvi sno vazo di la ta ci jo. Zdra vi lo je var no in pri bol ni kih z ES izbolj - ša kli nič ne simp to me, tele sno zmog lji vost in podalj šu je pre ži vet je (49, 50). Podob ne pozi tiv ne rezul ta te so pri ka za le tudi razi - ska ve z dol go de lu jo čim tada la fi lom, ki ga red ko upo rab lja mo (51). Rio ci guat je naj no vej še spe ci fič no zdravi - lo za PAH. Pove ču je nasta nek c GMP s sti mu - la ci jo gva ni lat ne cikla ze in ima ugod ne učin - ke na tele sno zmog lji vost, kli nič ne simp to me in hemo di na mič ne kazal ni ke (37). 197Med Razgl. 2016; 55 (2): Pro sta noi di Na voljo je več pro sta noi dov, sin te tič - nih ana lo gov pro sta ci kli na (PGI2), ki ima pomemb no vlo go v na stan ku PAH. To skupi no zdra vil upo rab lja mo le pri naj bolj ogro že nih bol ni kih (funk cij ski raz red 4 po raz de li tvi Sve tov ne zdravs tve ne orga ni za - ci je). Epo pro ste nol je naju čin ko vi tej še speci - fič no zdra vi lo. Zara di krat ke ga raz po lov ne ga časa ga je tre ba a pli ci ra ti v kon ti nui ra ni infu zi ji, zato so mož ni zaple ti kot dislo ka - ci ja infu zij ske ga kate tra, nasta nek kate tr ske sep se in para dok snih embo lij, in ga upo rab - lja mo le pri naj bolj ogro že nih bol ni kih (52). V ob li ki pod kož nih infu zij lah ko a pli ci ra mo tre pro sti nil. Nje go vo upo rab nost moč no ome ju je pojav hudih bole čin na mestu a pli - ka ci je. Ilo prost se upo rab lja v ob li ki inha - la cij več krat dnev no (53). Ki rurš ko zdrav lje nje in pre sa di tev Ko se poja vi ES, kirurš ka popra va PSN ni več mogo ča. Pri manj šem dele žu zelo simpto - mat skih bol ni kov, pri kate rih so izčr pane vse dru ge mož no sti zdrav lje nja, je mogo ča pre - sa di tev srca in pljuč ali le pre sa di tev pljuč s hkrat no popra vo PSN. Perio pe ra tiv na smrt nost ob teh pose gih je veli ka, pet let - no pre ži vet je po pre sa di tvi srca in pljuč je oko li 50 %. Pre ži vet je po pre sa di tvi srca in pljuč je več je kot ob izo li ra ni pre sa di tvi pljuč (54). ZaKLJUČEK ES je pomem ben zaplet pri bol ni kih s PSN, ki vodi v moč no zmanj ša no kva li te to življe - nja in skraj ša no pri ča ko va no živ ljenj sko dobo. Zara di kli nič nih simp to mov in pogo - ste ga poja va več or gan skih zaple tov sta obrav na va in zdrav lje nje teh bol ni kov kom - plek sna in sodi ta v spe cia li zi ra ne cen tre, ki so usmer je ni v obrav na vo odra slih bol - nikov s PSN. Bol ni kom z ES poma ga mo s pod por nim in spe ci fič nim zdrav lje njem, le red ko se odlo či mo za pre sa di tev srca in pljuč. Spe ci fič na zdra vi la za PAH izbolj ša - jo kva li te to živ lje nja in pre ži vet je bol ni kov. Pomemb no je tudi, da bol ni ke z ES sprem - lja mo v spe cia li zi ra nih cen trih z red ni mi, naj manj let ni mi, kon trol ni mi pre gle di. 198 Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj Ei sen men ger jev sin drom LITERaTURa 1. Duf fels MGJ, Engel friet PM, Ber ger RMF, et al. Pul mo nary arte rial hyper ten sion in con ge ni tal heart disea se: an epi de mio lo gic pers pec ti ve from a Dutch regi stry. Int J Car diol. 2007; 120 (2): 198–204. 2. D’Alto M, Maha de van VS. Pul mo nary arte rial hyper ten sion asso cia ted with con ge ni tal heart disea se. Eur Res - pir Rev. 2012; 21 (126): 328–37. 3. Ei sen men ger V. Die ange bo re nen Defec te der Kam mersc hei de wand des Her zens. Z Klin Med. 1897; 32: 1–28. 4. Wood P. The Eisen men ger syndrome. Br Med J. 1958; 2 (5098): 701–9. 5. Dil ler GP, Gat zou lis MA. Pul mo nary vas cu lar disea se in adults with con ge ni tal heart disea se. Cir cu la tion. 2007; 115 (8): 1039–50. 6. Barst RJ, Ivy DD, Fore man AJ, et al. Four- and seven-year out co mes of patients with con ge ni tal heart disea - se-as so cia ted pul mo nary arte rial hyper ten sion (from the REVEAL Regi stry). Am J Car diol. 2014; 113 (1): 147–55. 7. Dil ler GP, Dimo pou los K, Bro berg CS, et al. Pre sen ta tion, sur vi val pros pects, and pre dic tors of death in Eisen - men ger syndro me: a com bi ned retros pec ti ve and case–con trol study. Eur Heart J. 2006; 27 (14): 1737–42. 8. Sa ka za ki H, Niwa K, Naka za wa M, et al. Cli ni cal fea tu res of adult patients with Eisen men ger’s syndro me in Japan and Korea. Int J Car diol. 2013; 167 (1): 205–9. 9. Rame JE. Pul mo nary hyper ten sion com pli ca ting con ge ni tal heart disea se. Curr Car diol Rep. 2009; 11 (4): 314–20. 10. Ru bens C, Ewert R, Halank M, et al. Big endot he lin-1 and endot he lin-1 pla sma levels are cor re la ted with the seve rity of pri mary pul mo nary hyper ten sion. Chest. 2001; 120 (5): 1562–9. 11. Yos hi ba yas hi M, Nis hio ka K, Nakao K, et al. Pla sma endot he lin con cen tra tions in patients with pul mo nary hyper ten sion asso cia ted with con ge ni tal heart defects. Evi den ce for increa sed pro duc tion of endot he lin in pul mo nary cir cu la tion. Cir cu la tion. 1991; 84 (6): 2280–5. 12. Christ man BW, McPher son CD, New man JH, et al. An imba lan ce bet ween the excre tion of throm bo xa ne and pro stacyc lin meta bo li tes in pul mo nary hyper ten sion. N Engl J Med. 1992; 327 (2): 70–5. 13. Far ber HW, Los cal zo J. Pul mo nary arte rial hyper ten sion. N Engl J Med. 2004; 351 (16): 1655–65. 14. Ga lie N, Manes A, Palaz zi ni M, et al. Mana ge ment of pul mo nary arte rial hyper ten sion asso cia ted with con - ge ni tal syste mic-to-pul mo nary shunts and Eisen men ger’s syndro me. Drugs. 2008; 68 (8): 1049–66. 15. Kaem me rer H, Mebus S, Schul ze-Neick I, et al. The adult patient with Eisen men ger syndro me: a me di cal update after dana point part I: epi de mio logy, cli ni cal aspects and diag no stic options. Curr Car diol Rev. 2010; 6 (4): 343–55. 16. Van De Bru ae ne A, Del croix M, Pas quet A, et al. The Bel gian Eisen men ger syndro me regi stry: impli ca tions for treat ment stra te gies? Acta Car diol. 2009; 64 (4): 447–53. 17. Di mo pou los K, Dil ler GP, Pie po li MF, et al. Exer ci se into le ran ce in adults with con ge ni tal heart disea se. Car diol Clin. 2006; 24 (4): 641–60. 18. Sri ni vas SK, Manju nath CN. Dif fe ren tial club bing and cya no sis: clas sic signs of patent duc tus arte rio sus with Eisen men ger syndro me. Mayo Clin Proc. 2013; 88 (9): 105–6. 19. Wi je se ke ra VA, Rad ford DJ. Hyper trop hic oste oart hro pathy in Eisen men ger syndro me. Con ge nit Heart Dis. 2013; 8 (3): 65–9. 20. Gid ding SS, Stock man JA. Eryt hro po ie tin in cya no tic heart disea se. Am Heart J. 1988; 116 (1): 128–32. 21. De Fi lip pis AP, Law K, Cur tin S, et al. Blood is thic ker than water: the mana ge ment of hyper vis co sity in adults with cya no tic heart disea se. Car diol Rev. 2007; 15 (1): 31–4. 22. Hum bert M, Mor rell NW, Arc her SL, et al. Cel lu lar and mole cu lar pat ho bio logy of pul mo nary arte rial hyper - ten sion. J Am Coll Car diol. 2004; 43 (12): 13–24. 23. Da lien to L, Somer vil le J, Pres bi te ro P, et al. Eisen men ger syndro me. Fac tors rela ting to dete rio ra tion and death. Eur Heart J. 1998; 19 (12): 1845–55. 24. Can tor WJ, Har ri son DA, Mous sad ji JS, et al. Deter mi nants of sur vi val and length of sur vi val in adults with Eisen men ger syndro me. Am J Car diol. 1999; 84 (6): 677–81. 25. Sil ver si des CK, Gran ton JT, Konen E, et al. Pul mo nary throm bo sis in adults with Eisen men ger syndro me. J Am Coll Car diol. 2003; 42 (11): 1982–7. 26. Bro berg CS, Uji ta M, Pra sad S, et al. Pul mo nary arte rial throm bo sis in Eisen men ger syndro me is asso cia ted with biven tri cu lar dysfunc tion and decrea sed pul mo nary flow velo city. J Am Coll Car diol. 2007; 50 (7): 634–42. 27. Per loff JK, Hart EM, Grea ves SM, et al. Pro xi mal pul mo nary arte rial and intra pul mo nary radio lo gic fea tu res of Eisen men ger syndro me and pri mary pul mo nary hyper ten sion. Am J Car diol. 2003; 92 (2): 182–7. 28. Kaem me rer H, Fratz S, Braun SL, et al. Eryt hrocy te inde xes, iron meta bo lism, and hyper ho mocy stei ne mia in adults with cya no tic con ge ni tal car diac disea se. Am J Car diol. 2004; 94 (6): 825–8. 199Med Razgl. 2016; 55 (2): 29. Rear don LC, Wil liams RJ, Hou ser LS, et al. Use ful ness of serum brain natriu re tic pep ti de to pre dict adver se events in patients with the Eisen men ger syndro me. Am J Car diol. 2012; 110 (10): 1523–6. 30. Dil ler GP, Alon so-Gon za lez R, Kempny A, et al. B-type natriu re tic pep ti de con cen tra tions in con tem po rary Eisen - men ger syndro me patients: pre dic ti ve value and res pon se to disea se tar ge ting the rapy. Heart. 2012; 98 (9): 736–42. 31. ATS Com mit tee on Pro fi ciency Stan dards for Cli ni cal Pul mo nary Func tion Labo ra to ries. ATS sta te ment: gui - de li nes for the six-mi nu te walk test. Am J Res pir Crit Care Med. 2002; 166 (1): 111–7. 32. Ma nes A, Palaz zi ni M, Leci E, et al. Cur rent era sur vi val of patients with pul mo nary arte rial hyper ten sion asso - cia ted with con ge ni tal heart disea se: a com pa ri son bet ween cli ni cal sub groups. Eur Heart J. 2014; 35 (11): 716–24. 33. Bro berg CS, Uebing A, Cuo mo L, et al. Adult patients with Eisen men ger syndro me report flying safely on com - mer cial air li nes. Heart Br Card Soc. 2007; 93 (12): 1599–603. 34. Ha bib G, Hoen B, Tor nos P, et al. Gui de li nes on the pre ven tion, diag no sis, and treat ment of infec ti ve endo car - di tis (new ver sion 2009): the Task For ce on the Pre ven tion, Diag no sis, and Treat ment of Infec ti ve Endo car di tis of the Euro pean Society of Car dio logy (ESC). Eur Heart J. 2009; 30 (19): 2369–413. 35. Be dard E, Dimo pou los K, Gat zou lis MA. Has the re been any pro gress made on preg nancy out co mes among women with pul mo nary arte rial hyper ten sion? Eur Heart J. 2008; 30 (3): 256–65. 36. Ue bing A, Steer PJ, Yen tis SM, et al. Preg nancy and con ge ni tal heart disea se. BMJ. 2006; 332 (7538): 401–6. 37. Galić N, Hum bert M, Vac hiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Gui de li nes for the diag no sis and treat ment of pul mo nary hyper ten sion: the Joint Task For ce for the Diag no sis and Treat ment of Pul mo nary Hyper ten sion of the Euro - pean Society of Car dio logy (ESC) and the Euro pean Res pi ra tory Society (ERS). Eur Heart J. 2015; 37 (1): 67–119. 38. Lo vell AT. Anaest he tic impli ca tions of grown-up con ge ni tal heart disea se. Br J Anaesth. 2004; 93 (1): 129–39. 39. Beg het ti M, Galić N. Eisen men ger syndrome. J Am Coll Car diol. 2009; 53 (9): 733–40. 40. Dil ler GP, Alon so-Gon za lez R, Dimo pou los K, et al. Disea se tar ge ting the ra pies in patients with Eisen men ger syndro me: res pon se to treat ment and long-term effi ciency. Int J Car diol. 2013; 167 (3): 840–7. 41. Rose SS, Shah AA, Hoo ver DR, et al. Cya no tic con ge ni tal heart disea se (CCHD) with sympto ma tic eryt hrocy - to sis. J Gen Intern Med. 2007; 22 (12): 1775–7. 42. Bro berg CS, Bax BE, Okon ko DO, et al. Blood vis co sity and its rela tions hip to iron defi ciency, symptoms, and exer ci se capa city in adults with cya no tic con ge ni tal heart disea se. J Am Coll Car diol. 2006; 48 (2): 356–65. 43. Van De Bru ae ne A, Del croix M, Pas quet A, et al. Iron defi ciency is asso cia ted with adver se out co me in Eisen - men ger patients. Eur Heart J. 2011; 32 (22): 2790–9. 44. Bow yer JJ, Busst CM, Deni son DM, et al. Effect of long term oxy gen treat ment at home in chil dren with pul - mo nary vas cu lar disea se. Br Heart J. 1986; 55 (4): 385–90. 45. San do val J, Aguir re JS, Puli do T, et al. Noc tur nal oxy gen the rapy in patients with the Eisen men ger syndro me. Am J Res pir Crit Care Med. 2001; 164 (9): 1682–7. 46. Di mo pou los K, Inu zu ka R, Golet to S, et al. Impro ved sur vi val among patients with Eisen men ger syndro me recei ving advan ced the rapy for pul mo nary arte rial hyper ten sion. Cir cu la tion. 2010; 121 (1): 20–5. 47. Galić N, Beg het ti M, Gat zou lis MA, et al. Bosen tan the rapy in patients with Eisen men ger syndro me: a mul - ti cen ter, doub le-blind, ran do mi zed, pla ce bo-con trol led study. Cir cu la tion. 2006; 114 (1): 48–54. 48. Zuc ker man WA, Lea de rer D, Rowan CA, et al. Ambri sen tan for pul mo nary arte rial hyper ten sion due to con - ge ni tal heart disea se. Am J Car diol. 2011; 107 (9): 1381–5. 49. Chau EMC, Fan KYY, Chow WH. Effects of chro nic sil de na fil in patients with Eisen men ger syndro me ver sus idio pat hic pul mo nary arte rial hyper ten sion. Int J Car diol. 2007; 120 (3): 301–5. 50. Tay ELW, Papaphy lac tou M, Dil ler GP, et al. Qua lity of life and func tio nal capa city can be impro ved in patients with Eisen men ger syndro me with oral sil de na fil the rapy. Int J Car diol. 2011; 149 (3): 372–6. 51. Muk ho padh yay S, Nat ha ni S, Yusuf J, et al. Cli ni cal effi cacy of phosp ho die ste ra se-5 inhi bi tor tada la fil in Eisen - men ger syndro me – a ran do mi zed, pla ce bo-con trol led, doub le-blind cros so ver study. Con ge nit Heart Dis. 2011; 6 (5): 424–31. 52. Ro senz weig EB, Ker stein D, Barst RJ. Long-term pro stacyc lin for pul mo nary hyper ten sion with asso cia ted con ge ni tal heart defects. Cir cu la tion. 1999; 99 (14): 1858–65. 53. Cha KS, Cho KI, Seo JS, et al. Effects of inha led ilo prost on exer ci se capa city, qua lity of life, and car diac func tion in patients with pul mo nary arte rial hyper ten sion secon dary to con ge ni tal heart disea se (the Eisen men ger syndro - me) (from the EIGER Study). Am J Car diol. 2013; 112 (11): 1834–9. 54. Stoi ca SCA, McNeil KDF, Per reas KF, et al. Heart-lung trans plan ta tion for Eisen men ger syndro me: early and long-term results. Ann Tho rac Surg. 2001; 72 (6): 1887–91. Pris pe lo 16. 9. 2015 200 Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj Ei sen men ger jev sin drom Sa ša Štu par1, Andrej Stra hov nik2 Kli nič ni pre gled zapest ja Cli ni cal Exa mi na tion of the Wrist IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: zapest je, anam ne za, kli nič ni pre gled, pal pa ci ja Na tan čen kli ni čen pre gled z anam ne zo pri po mo re k opre de li tvi bole zen ske ga doga ja nja v za pest ju. Pomemb no je, da pri do bi mo z bo lez ni jo pove za ne podat ke, si natanč no ogleda - mo in pre ti pa mo vse pre de le zapest ja ter pre ve ri mo obseg gib lji vo sti. Simp to mat sko zapestje mora mo ved no pri mer ja ti z za pest jem dru ge ga uda. Pri pal pa ci ji smo pozor ni na pri sotnost bole či ne v po sa mez nih področ jih zapest ja. Pre ti pa mo osred nji dor zal ni del zapest ja, lateral - ni (ra dial ni) pre del, radial ni volar ni pre del, ulnar ni volar ni pre del in medialni (ul nar ni) pre del zapest ja ter distal no vrsti co zapest nih koš čic sku paj z ba za mi meta kar pal nih kosti. Natanč no mora mo pre ti pa ti posa mez ne struk tu re, pred vsem kosti (čol nič, luni ca, tri vo - gel ni ca, gra šek, veli ka mno go vo gel ni ca, mala mno go vo gel ni ca, gla va ti ca in kavelj ni ca) in kite (ek sten zor je in flek sor je) ter po potre bi izve sti spe cial ne teste (npr. Fin kel stei nov, Kirk-Wat so nov in Linsc hei dov test, Klein ma nov striž ni test, test s po vle če njem klju ki ce kavelj ni ce ter Alle nov, Tine lov in Pha le nov test). Nato pre ve ri mo še obseg pasivnih in aktiv - nih gibov: eksten zi jo in flek si jo, radial no in ulnar no devia ci jo ter pro na ci jo in supi na cijo. aBSTRaCT KEY WORDS: wrist, medical history, physical examination, palpation A careful clinical examination and patient’s medical history contribute to the diagnosis of wrist disease. It is important to obtain disease-related information, accurately inspect and palpate all parts of the wrist and check the range of motion of the wrist. The symp- tomatic wrist should always be compared with the contralateral wrist. In palpation we pay attention to the presence of pain in specific areas of the wrist. The central dorsal area, lateral (radial), radial volar, ulnar volar and medial (ulnar) areas, and the distal row of carpal bones with bases of metacarpal bones should be palpated. We should precisely palpate individual structures, particularly the bones (scaphoid, lunate, triquetrum, pisi- form, trapezium, trapezoid, capitate and hamate) and the tendons (extensors and flexors), and if necessary perform special tests (for example: Finkelstein’s test, Kirk Watson’s test, Linscheid test, Kleinman shear test, hook of the hamate pull test, Allen’s test, Tinel’s test, and Phalen’s test). At the end we must check active and passive range of motion: exten- sion, flexion, radial and ulnar deviation, pronation and supination. 1 Saša Štu par, dr. med., Zdravstveni dom Celje, Splošna nujna medicinska pomoč, Gregorčičeva ulica 5, 3000 Celje; stu par.sasa@out look.com 2 Asist. An drej Stra hov nik, dr. med., Trav ma to loš ki odde lek, Splo šna bol ni šni ca Celje, Obla ko va uli ca 5, 3000 Ce lje 201Med Razgl. 2016; 55 (2): 201–12 • Pregledni članek UvOD Kljub izbolj ša nju sli kov nih teh nik in upora - bi artro sko pi je kli nič ni pre gled osta ja naj - po memb nej ši korak v diag no sti ki poš kodb zapest ja. Nema lo krat je v ur gent nih kirurš - kih ambu lan tah oprav ljen pomanj kljivo. Pomem ben je pred vsem za začet no ume - stitev in pre poz na vo stop nje poš kod be, še pose bej pa za obli ko va nje dife ren cial nih diag noz (1, 2). Brez tega je pri mer na upora - ba sli kov nih teh nik nemo go ča, lah ko vodi do napač ne diag no ze in napač no usmer je - nih prei skav. Naj bolj ši pri mer le-tega so zlomi klju ki ce kavelj ni ce (lat. os hama tum), ki so red ko vid ni na RTG-po snet kih, na zlom pa se zlah ka pomi sli kli nič no ob dobrem poz na va nju ana to mi je; diag no zo potr di mo s CT-sli ka njem. Podob no je pogo sto zgreše - na poš kod ba čol ni ča (lat. os scap hoi deum). Ena ko pomemb ne in pogo sto spre gle da ne so poš kod be liga men tov, še poseb no če ni hkrat ne dislo ka ci je, saj je RTG-po sne tek ob tem nema lo krat brez zna kov poš kod be (1). Pri sumu na bole zen sko doga ja nje v za - pest ju naj prej nare di mo usmer je no anam - ne zo, nato nada lju je mo pre gled z ins pek ci jo, pal pa ci jo struk tur v za pest ju in mer je njem obse ga gib lji vo sti skle pov. Najd be mora mo pri mer ja ti z za pest jem dru ge roke. aNaMNEZa Anam ne za mora vse bo va ti splo šne anam - ne stič ne podat ke in usmer je no anam ne zo. Med splo šni mi anam ne stič ni mi podat ki so pomemb ni sta rost in spol, ki sta pove za na z ver jet nost jo obra be skle pov, roč nost (de - snič nost/le vič nost), poklic in lju bi telj ske dejav no sti (za ra di ponav lja jo čih se gibov), pred hod ne poš kod be in ope ra ci je zapest ja, dru ge orto ped ske oz. rev ma to loš ke bolez - ni ter pri dru že ne bolez ni (3, 4). Pri usmer je ni anam ne zi mora mo izve - de ti, kak šen je bil zače tek bolez ni (ne - naden/po sto pen), ali je potek aku ten ali kroni čen, mesto in nara vo simp to mov, kako vost in inten ziv nost bole či ne ter mesto šir je nja bole či ne. Vpra ša ti mora mo, ali ima bol nik obču tek otr plo sti in mrav ljin če nja v roki ter če teža ve pove zu je s spe ci fič - nimi aktiv nost mi. Bol nik naj nave de dejav - nike, ki spro ži jo oz. omi li jo simp to me, frek venco in tra ja nje bole či ne po kon ča nju aktiv no sti. Zla sti je pomemb no, ali je bila pri sot na poš kod ba in kak šen je bil mehani - zem le-te ter more bit ni ukre pi nepo sred - no po poš kod bi. Pomemb na je še sub jek - tivna oce na izgu be gib lji vo sti zapest ja, nenor mal ni zvo ki ali občut ki pri giba nju zapest ja ter učin ko vi tost pred hod ne ga zdrav - lje nja (4, 5). INSPEKCIJa Bol nik naj naj prej s svo jim prstom poka že mesto naj več je bole či ne, saj je le-to pogo - sto tudi mesto pato lo gi je, še pose bej pri kro - nič nih mehan skih okva rah. Pri akut nih poš kod bah ali pri kro nič nih vnet nih bolez - nih mesto naj več je bole či ne ni tako zna čil - no (6). Z na tanč no ins pek ci jo išče mo spe ci - fična področ ja ote ka nja ali očit nih defor - macij, rde či ne, cia no ze, toplo te, voz li čev ali kož nih lezij in pred hod nih kirurš kih braz - go tin (3, 7). Ra dial na devia ci ja zapest ja lah ko npr. kaže na pri kraj ša vo koželj ni ce (lat. radius) ali izgu bo nagi ba koželj ni ce zara di slabega celje nja kosti (lat. mal-union). Lah ko tudi kaže na ska fo lu nat no raz mak ni tev (di so cia - ci jo), pri kate ri flek ti ra ni čol nič skraj ša radial no stran zapest ja. Radial na devia ci ja zapest ja je pogo sta tudi pri vnet nih artro - pa ti jah (6). Ul nar na devia ci ja zapest ja ni pogo sta, toda pro mi nen ca gla ve pod lakt ni ce (lat. ulna) je pomem ben znak pato lo gi je distal ne ga radi oul nar ne ga skle pa (lat. arti cu la tio radi - oul na ris dista lis, ARD) ali ulnarne stra ni zapest ja. Pri rev ma toid nem zapestju je pro - mi nent na gla va pod lakt ni ce v kombi na - ciji z iz gu bo rota ci je zapest ja in dor zif lek - si jo zna na kot sin drom gla ve pod lakt ni ce (angl. ca put ulnae syndro me), podob na defor - ma ci ja pa je vid na tudi pri raz po kah tri kot - 202 Sa ša Štu par, Andrej Stra hov nik Kli nič ni pre gled zapest ja ne ga veziv no-hru stanč ne ga diska (lat. discus arti cu la ris arti cu la tio nis radi oul na ris dista - lis, angl. trian gu lar fibro car ti la ge com plex, TFCC) (6, 7). Zelo izra zi ta distal na pod lakt - ni ca, pove za na z vi li ča sto distal no radial - no defor ma ci jo, kaže na sla bo zace ljen zlom distal ne ga dela koželj ni ce s poš kod bo radi - oul nar nih liga men tov. Bol ni ku naro či mo, naj s plo sko roko pri ti sne na povr ši no prei - sko val ne mize – če se pri tem poka že nena - vad no pro mi nent na gla va pod lakt ni ce, ki izpo dri va pal mar no tvor je no jami co na dor - zal ni povr ši ni zapest ja, to ime nu je mo dim - ple sign, ki je karak te ri sti čen za nesta bil no - sti ARD (8, 9). Oce nju je mo tudi sime trič nost zapest ja v pri mer ja vi z udom na dru gi stra ni ter sime trič nost prstov ulnar ne stra ni s pr sti radial ne stra ni. Pri sot nost atro fi je kaže na pato lo gi jo živ cev. Atro fi ja hipo te nar je ve emi nen ce je lah ko posle di ca ute sni tve ulnar ne ga živ ca v Gu yo no vem kana lu ali viš je v po te ku živ ca, atro fi ja tenar ja kaže na ute sni tev media ne ga živ ca (npr. sin drom zapest ne ga pre ho da) (7, 10). PaLPaCIJa Na sled nji korak pri pre gle du zapest ja je pal - pa ci ja struk tur. Meto de se med posa mez - ni mi avtor ji raz li ku je jo – neka te ri pre ti pa jo naj prej kosti, skle pe in nato še meh ka tki - va (1, 6). V na da lje va nju opi su je mo pal pa - ci jo sku paj s spe cial ni mi testi za posa mez na področ ja zapest ja. Pal pa ci ja osred nje ga dor zal ne ga dela Bol ni ko vo roko drži mo v za pest ju in pre - ti pa mo s ko ni co pal ca. V osred njem dor - zalnem delu zapest ja pre ti pa mo radio - karpalni sklep in luni co (lat. os luna tum). Meh kot kiv ne struk tu re v tem pre de lu so kite dru ge ga (kiti exten sor car pi radia lis lon - gus (ECRL) in exten sor car pi radia lis bre vis (ECRB)) in četr te ga (ex ten sor indi cis, extensor digi torum com mu nis) eksten zor ne ga kom - part men ta (5, 11). Naj prej pre ti pa mo radio kar pal ni sklep, ki ga tvo ri jo distal ni del koželj ni ce, čol nič in luni ca. Naha ja se nepo sred no pod pre se - čiš čem kite eksten zor ja kazal ca in namiš - lje no lini jo pra vo kot no na naj bolj dista len vidik koželj ni ce (5). Nasled nji pomem ben mej nik je Lister jev tuber kel (gr či ca koželj - ni ce), ki leži na dor zal ni povr ši ni distal ne - ga dela koželj ni ce v li ni ji z meh kim tki vom med kazal cem in sre din cem. Tipa se kot maj hen lon gi tu di na len gre ben v dol gi osi pod lak ti. Kiti ECRL in ECRB pote ka ta na radial ni stra ni Lister je ve ga tuber kla. Najbo - lje ju tipa mo, ko bol nik eksten di ra in radial - no devii ra zapest je (10–12). Lu ni ca se naha ja v prok si mal ni vrsti koš čic zapest ja in leži med koželj ni co prok - si mal no in gla va ti co (lat. os capi ta tum) distal no. Luni ca in gla va ti ca ter baza tret - je meta kar pal ne kosti se naha ja jo v isti linji, pokri va jih kita ECRB, ki se pri pe nja na bazo tret je meta kar pal ne kosti (10). Luni ca je najpo go ste je dislo ci ra na kost v za pest ju. Pretipa mo jo tako, da bol ni ko vo zapest je posta vi mo v flek si jo in se od Lister je ve ga tuber kla pomak ne mo distal no in ulnar no. Z iz me nja va njem flek si je in eksten zi je bol - ni ko ve ga zapest ja lah ko oce ni mo gib ljivost v ka pi to lu nat nem skle pu (1, 11). Občut lji - vost v pre de lu luni ce, še pose bej v po ve zavi z zmanj ša nim obse gom gib lji vo sti kapi tolu - nat ne ga skle pa, lah ko kaže na Kienböckovo bole zen (ava sku lar na nekro za luni ce) (10, 13). Na radial nem robu luni ce, med exten - sor indi cis in exten sor pol li cis lon gus, je meh - ka vbo kli na, ki se ime nu je križ na jama (lat. cru ci fi xion fos sa) in se naha ja nad nivo jem ska fo lu nat ne ga skle pa. Na radial ni stra ni križne jame se naha ja prok si mal ni del čol - ni ča (11, 14, 15). Bo le či na oz. občut lji vost v tem pre de - lu je lah ko posle di ca poš kod be ska fo lu nat - ne ga liga men ta ali dor zal ne ga zapest ne ga sin dro ma (angl. dor sal wrist syndro me), ki ga doka že mo s te stom eksten zi je prsta (angl. fin - ger-ex ten sion test) (sli ka 1). Trda kepa na mestu križne jame je naj ver jet ne je ganglion 203Med Razgl. 2016; 55 (2): ali prok si mal ni del čol ni ča ob ska fo lu natni raz mak ni tvi (6, 11, 16). Bo le či no in nesta bil nost v pre de lu ska - fo lu nat ne ga skle pa lah ko testi ra mo s striž - nim testom (angl. shear test). S ka zal cem ene roke drži mo tube ro si tas čol ni ča (naj bolj izrazi ta kepa na volar no-ra dial ni stra ni za - pestja), s pal cem pa prok si mal ni del čolniča v križni jami. Palec dru ge roke damo na luni - co dor zal no in nato struk tu ri izme nič no pre - mi ka mo dor zal no in pal mar no (sli ka 2). Če bol nik ob tem čuti bole čino, smo z ve li ko 204 Sa ša Štu par, Andrej Stra hov nik Kli nič ni pre gled zapest ja ver jet nost jo potr di li poš kod bo ska fo lu nat - ne ga skle pa (17, 18). Na sled nji test, ki ga lah ko izve de mo za ugo tav lja nje nesta bil no sti ska fo lu nat ne - ga skle pa, je Kirk-Wat so nov test (sli ka 3). S palcem pri me mo tuber kel čol ni ča, da pre - pre či mo pre mi ka nje čol ni ča v ver ti kal - nejši položaj ob radial ni devia ci ji. Bol ni ko - vo zapest je naj bo ob tem v rah li eksten zi ji. Nato bol ni kovo zapest je pre mi ka mo v ul - nar no in radial no devia ci jo. Test je pozi ti - ven, če prei sko va lec sli ši znat no kli ka nje Sli ka 1. Bol ni ko vo zapest je drži mo v pa siv ni flek siji. Bol nik naj posku ša izteg ni ti zapest je pro ti upo ru. Test je pozi ti ven, če bol nik začu ti bole či no v ska fo - lu nat nem pre de lu. Sli ka 2. Striž ni test za pre ver ja nje sta bil no sti skafo - lu nat ne ga skle pa. Sli ka 3. Kirk-Wat so nov test za oce no sta bil no sti ska fo lu nat ne ga skle pa. Bol ni ko vo zapest je naj bo ulnarno devii - ra no (levo), nato ga pomak ne mo v ra dial no devia ci jo s kon stant nim pri ti skom pal ca na tuber kel čolniča (desno). 205Med Razgl. 2016; 55 (2): v za pest ju, bol nik pa ob tem obču ti bole - či no (17). Pal pa ci ja čol ni ča in sosed njih struk tur – late ral ni (ra dial ni) pogled na zapest je Pri pre mi ku pal ca radial no vzdolž dor zal - ne ga roba koželj ni ce pre či mo kito exten sor pol li cis lon gus in pri de mo do pro ces sus styloi - deus radii, ki leži na volar ni stra ni dol ge osi koželj ni ce in ima na svo ji koni ci utor z ro - bom. Bole či na v tem pre de lu lah ko kaže na kon tu zi jo, zlom ali radio ska foid ni artri tis. Pri pre mi ku pal ca distal no vsto pi mo v ko - ta njo ana tom ske tobač ni ce (angl. ana to mi - cal snuff box). Ana tom ska tobač ni ca se jasno vidi, ko je bol ni kov palec mak si mal no izteg - njen. Ulnar no (po ste ro me dial no) mejo torej tvo ri kita exten sor pol li cis lon gus, radial no (an te ro la te ral no) mejo tvo ri ta kiti abduc tor pol li cis lon gus in exten sor pol li cis bre vis, ki pre ha ja ta čez pro ces sus styloi deus radii (prok - si mal na meja ana tom ske tobač ni ce). Distal - no mejo tvo ri pal če va meta kar pal na kost. Dno ana tom ske tobač ni ce se spre mi nja gle - de na polo žaj zapest ja, tip lje mo lah ko veliko mno go vo gel ni co (lat. os tra pe zium) in čol - nič (10–12, 14, 16). Kita exten sor pol li cis lon gus je pogo sto mesto rup tu re pred vsem zara di ishe mi je kot posle di ce zlo ma, manj pogo ste je zaradi drg nje nja ob Lister jev tuber kel ali rev ma - toid ne ga artri ti sa. Inte gri te to kite exten sor pol li cis lon gus testi ra mo tako, da pro si mo bol ni ka, naj nasta vi palec v re tro pul zi jo (dvig ne palec od pod la ge, med tem ko je dlan polo že na plo sko na pod la go) (10, 19). Ste no zant ni teno va gi ni tis ali de Quer - vai no va bole zen navad no pri za de ne ovoj - nice kit abduc tor pol li cis lon gus in exten sor pol li cis bre vis. Navad no se poja vi pri žen skah v sred njih letih in se kaže kot kro nič na boleči na z ob ča sno peko čim občut kom ter oteka njem, v po te ku kit pa lah ko tipa mo manj šo kepo (10). Bole zen lah ko diag no sti - ci ra mo s Fin kel stei no vim testom (sli ka 4A). Bol ni kov palec poteg ne mo lon gi tu di nal no in hkra ti ulnar no devii ra mo bol ni ko vo roko. Ob ostri bole či ni vzdolž pro ces sus styloi deus radii ali kit exten sor pol li cis bre vis in abductor pol li cis lon gus je test pozi ti ven za de Quer - vai no vo bole zen. Neka te ri upo rab lja jo modi - fi ci ran Eic hof fov test (sli ka 4B) – bol ni ku naro či mo, naj flek ti ra palec in nare di pest (s pr sti pre ko pal ca). Nato pri me mo v pest stis nje no bol ni ko vo roko in jo ulnar no devii - ra mo. Eic hof fov test pogo sto zame nja jo in ga obrav na va jo kot Fin kel stei nov test. Pri tem mora mo biti pre vid ni, saj so, za raz li - ko od Fin kel stei no ve ga testa, pri modi fi ci - ra nem Eic hof fo vem testu rezul ta ti pogo sto laž no pozi tiv ni (20, 21). Čol nič je naj več ja kost, ki tvo ri dno ana tom ske tobač ni ce. Je pogo sto zlom ljena kost, ven dar je na prvem RTG-po snet ku zlom pogo sto zgre šen in je jasno viden šele na kon trol nem RTG-po snet ku po enem tednu. Čol nič deli mo na prok si mal ni del (pal pa - cija tega dela naj bi bila nare je na že med palpaci jo križne jame), pas, ki ga pre tipamo Sli ka 4. A – Fin kel stei nov test, B – Eic hof fov test. A B v ana tom ski tobač ni ci (laž je tipen v ul nar - ni devia ci ji), in tuber kel (gr či ca na distal - no-la te ral ni volar ni stra ni zapest ja) (10). Bole či no ob pal pa ci ji ana tom ske tobač ni ce pogo sto pov zro či poš kod ba ali vnet je kožne veje radial ne ga živ ca, zato je pri po ročlji vo, da se oce ni občut lji vost na vse tri zgo raj ome nje ne dele čol ni ča. S tem lah ko oce ni - mo ver jet nost zlo ma. Bole či na ob pal pa ciji ana tom ske tobač ni ce (sli ka 5A) z za pest jem v ul nar ni devia ci ji je vred na tri toč ke, ob bole či ni na pri tisk na tuber kel čol ni ča (sli - ka 5C) pri šte je mo dve toč ki in za bole či no ob lon gi tu di nal no usmer je nem pri ti sku na 206 Sa ša Štu par, Andrej Stra hov nik Kli nič ni pre gled zapest ja palec z za pest jem v ra dial ni devia ci ji (sli - ka 5B) eno toč ko. Če je sešte vek enak ali manj ši od treh točk, je zlom čol ni ča malo ver je ten (96 % nega tiv na napo ved na vred - nost) (22). Ra dial na volar na pal pa ci ja Pri pre mi ku na pal mar no stran zapest ja s pal cem pre či mo prvi eksten zor ni kom part - ment (ex ten sor pol li cis bre vis in abduc tor pol li cis lon gus), dokler ne zati pa mo pul za radial ne arte ri je (1). Z Al le no vim testom testi ra mo pre hod - nost radial ne in ulnar ne arte ri je. Ne sme - mo spre gle da ti bolez ni žilja, kot so arte rij ska trom bo za ali ane vriz me, saj so lah ko odgo - vor ne za glo bo ko, nepri jet no bole či no v za - pest ju, ki se širi v dlan in prste (3). Če se pre mak ne mo še bolj distal no, lah - ko tip lje mo tuber kel čol ni ča, ki ga naj laž je tipa mo pri izteg nje nem zapest ju (sli ka 5C). S tu ber kla čol ni ča se pre mak ne mo distal no pod miši ce tenar ja in devii ra mo bol ni ko vo zapest je ulnar no, da zati pa mo prok si mal ni rob veli ke mno go vo gel ni ce (11, 12, 14). Ul nar no od radial ne arte ri je se naha ja kita fle xor car pi radia lis. Kito fle xor car pi radia lis lah ko tip lje mo tako, da pro si mo bol - ni ka, naj flek ti ra zapest je in radial no devii - ra roko, pri tem se kita izpo sta vi na radial ni stra ni kite pal ma ris lon gus. Kita pal ma ris lon - gus se naj bo lje izra zi, ko pro si mo bol ni ka, naj flek ti ra zapest je in se pri tem doti ka z vr - hom pal ca z vr hom mezin ca. Kita je odsot - na pri 7 % pre bi vals tva (10, 11, 23). Ul nar no in glob lje od kite pal ma ris lon - gus se naha ja media ni živec (lat. ner vus media nus). Za testi ra nje ute sni tve media ne - ga živ ca v za pest nem pre ho du upo rab lja mo Tine lov in Pha le nov test (11). Ul nar na volar na pal pa ci ja Na sled nje področ je pri prei sko va nju zapest - ja je ulnar no volar ni del, ki vklju ču je kito fle xor car pi ulna ris (FCU), gra šek (lat. os pisi - for me), pizo trik ve tral ni sklep in klju ki co kavelj ni ce (23). Sli ka 5. Čol nič. A – pal pa ci ja v ana tom ski tobač nici, B – lon gi tu di nal no usmer jen pri tisk na palec z zapest - jem v ra dial ni devia ci ji, C – pri tisk na tuber kel čolniča. A B C Kita FCU se naha ja na ulnar ni volar ni stra ni zapest ja, naj laž je jo zati pa mo tako, da bol ni ku naro či mo, naj abdu ci ra in izteg - ne prste ter obr ne dlan navz dol. Bol nik naj posku ša flek ti ra ti in ulnar no devii ra ti zapest je pro ti upo ru – če se pri tem poja vi bole či na s pri dru že no topli no in ote kli no v po droč ju kite FCU, posu mi mo na ten di - ni tis (6, 11, 24). Gra šek je majh na seza moid na kost, ki leži na bazi emi nen ce hipo te nar ja, nad tri - vo gel ni co (lat. os tri que trum) med vlak ni kite FCU. Zara di lege v kiti FCU je pod vr že na veli kim ute sni tve nim in striž nim silam. Na bole či no jo testi ra mo tako, da s ka zal cem pri ti sne mo na gra šek, s pal cem pa na ulnar - no dor zal no stran zapest ja in jo pre mi ka mo trans verz no v obe sme ri (sli ka 6A). Nato testi ra mo pizo trik ve tral ni sklep, ki ga mora - mo testi ra ti pred luno trik ve tral nim skle - pom, saj ob testi ra nju sled nje ga obre me ni - mo oba skle pa. Testi ra mo ga tako, da pri rah lo flek ti ra nem zapest ju poti sne mo ulnar - no mejo graš ka medial no in nato popu sti - mo pri tisk (sli ka 6B). Če se pri tem poja vijo bole či na ali kre pi ta ci je, gre lah ko za dege - ne ra tiv no bole zen pizo trik ve tral ne ga skle - pa (1, 6, 8, 11, 17). 1–2 cm distal no in 1 cm radial no od graš ka (to rej v li ni ji z bol ni ko vim prstan - cem), glo bo ko pod miši ca mi hipo te nar ja, lah ko tipa mo veli ko in trdo kepo – klju ki - co kavelj ni ce (sli ka 7A) (opis prei ska ve preo sta lih delov kavelj ni ce sle di v pod po - glav ju Distal na vrsta zapest nih koš čic in baze meta kar pal nih kosti). Klju ki ca kavelj - ni ce tvo ri late ral no mejo Guyo no ve ga kana - la (ul nar ne ga pre ho da) in ulnar no ste no zapest ne ga pre ho da. Delu je kot škri pec za kiti flek sor jev mezin ca. Kiti flek sor jev mezin ca na nivo ju klju ki ce kavelj ni ce spre - me ni ta smer, zato vsa ka kon trak ci ja teh mišic ustvar ja late ral no usmer je no silo na klju ki co. Pri testu s po vle če njem klju ki ce kavelj ni ce se akti vi ra ta ti dve kiti. Bol ni ko - vo zapest je posta vi mo v rah lo flek si jo in 207Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 6. Gra šek. A – tipa nje graš ka, B – testi ra nje pizo trik ve tral ne ga skle pa. A B Sli ka 7. A – pal pa ci ja klju ki ce kavelj ni ce, B – test s po vle če njem klju ki ce kavelj ni ce. A B ulnar no devia ci jo. S tem je upog ni tev kit okrog kavelj ni ce naj več ja. Bol ni ku naro či - mo, naj skr či mezi nec in prsta nec pro ti upo - ru – pri tem nara ste nape tost kit, zato ob zlo mu klju ki ce kavelj ni ce bol nik čuti loka - li zi ra no bole či no v tem področ ju (sli ka 7B) (7, 17, 23). Gu yo nov kanal se naha ja med klju ki co kavelj ni ce na radial ni stra ni in graš kom ter pizo ha mat nim liga men tom na ulnar ni stra - ni. Pokri va ga povrh nji dlanč no-za pest ni liga ment. Z vo lar no pal pa ci jo Guyo no ve ga kana la tipa mo ulnar ni živec in arte ri jo, še pose bej smo pozor ni na pri sot nost gan glio - na, kepe meh ke ga tki va ali ane vriz me (7, 10). Odsot nost ulnar ne ga pul za lah ko kaže na trom bo zo ulnar ne arte ri je, ki je lah - ko posle di ca poš kod be hipo te nar je ve emi - nen ce ali Möncke ber ger je ve skle ro ze (25). Pal pa ci ja pro ces sus styloi deus ulnae in tri kot ne ga veziv no- -hru stanč ne ga diska – medial ni (ul nar ni) pogled na zapest je Na da lju je mo s pal pa ci jo gla ve pod lakt ni ce, ki tvo ri ele va ci jo na dor zal no-me dial nem vidi ku zapest ja. Bol ni ko vo zapest je pro ni - ra mo, s pr stom pre či mo gla vo pod lakt ni ce distal no, dokler ne zati pa mo kite ECU, ki gre pre ko pro ces sus styloi deus ulnae (14, 15). Da testi ra mo more bit no sub luk sa ci jo kite pre - ko pro ces sus styloi deus ulnae, bol ni ko vo pod la ket supi ni ra mo in bol ni ku naro či mo, naj devii ra zapest je ulnar no pro ti upo ru. V pri me ru rup tu re ali podalj ša nja se bo kita sub luk si ra la pal mar no izven ver ti kal ne vdol - bi ne za pro ces sus styloi deus ulnae. Občasno lah ko sub luk sa ci jo tudi vidi mo in slišimo kot kli ka joč zvok. Pri neka te rih posa mez ni - kih je rah la sub luk sa ci ja kite ECU nor mal - na in nebo le ča, zato je pomemb na pri mer ja va z nas prot no stra njo. Rev ma toid ni artri tis je pre dis po zi ci ja za rup tu ro ali sub luk sa ci jo kite ECU. Ote ka nje vzdolž kite kaže na teno - si no vi tis (8, 26). Če pre mak ne mo prst bolj distal no od pro ces sus styloi deus ulnae, ponov no vsto pimo v vdol bi ni co (ul nar na tobač ni ca), ki je ome - je na s kito ECU dor zal no in kito FCU volar - no, na dnu zati pa mo tri vo gel ni co (naj bo lje tip na ob radial ni devia ci ji zapest ja) (14, 23). Vo lar ne stra ni tri vo gel ni ce ne more mo tipa ti nepo sred no, ker nad njo leži gra šek. Lah ko jo testi ra mo za občut lji vost posred - no pre ko pri ti ska na gra šek, pri tem pa je pomemb no izklju či ti občut lji vost graš ka – to nare di mo s pri ti skom z ul nar ne stra ni. Če pre mak ne mo koni co prsta na dor zal no stran zapest ja na istem nivo ju, lah ko pre - ti pa mo hrb tiš če tri vo gel ni ce. Tu leži maj - hen tuber kel, ki ga tež je zatip lje mo in je pogo sto odlom ljen pri hipe rek sten zor nih poš kod bah (1, 14, 15). Lu no trik ve tral ni sklep testi ra mo za bole či no, občut lji vost in nesta bil nost. Testi - ra mo ga lah ko z več testi. Balot ma test luno - trik ve tral ne ga skle pa od prei sko val ca zah - te va upo ra bo obeh rok. S pal cem ene roke 208 Sa ša Štu par, Andrej Stra hov nik Kli nič ni pre gled zapest ja Sli ka 8. A – balot ma test sta bil no sti luno trik ve tral ne ga skle pa, B – pove ča na mobil nost v lunotrikvetralnem skle pu ob poš kod bi vezi. L – luni ca, P – gra šek (lat. os­pisi­for­me), S – čol nič (lat. os­scap­hoi­deum), T – trivogelnica. A B pri ti ska mo na dor zal no stran luni ce, s ka - zal cem pa na volar no stran luni ce. S pal cem dru ge roke pri ti ska mo dor zal no na tri vo gel - ni co, s ka zal cem pa gra šek. Z eno roko nato pri ti sne mo v pal mar no smer, z dru go v dor - zal no in obrat no. Test je pozi ti ven, ko začu - ti mo pove ča no mobil nost skle pa (pri mer - ja mo z bol ni ko vo dru go roko) (sli ka 8). Pri Klein ma no vem striž nem testu s pal cem ene roke pri ti ska mo na gra šek, z dru go roko pa tej sili nas pro tu je mo s pri ti skom na dor zal - no stran luni ce (sli ka 9). Bole či na naka zuje na poš kod bo luno trik ve tral ne ga inte ro sal - ne ga liga men ta. Na nesta bil nost luno trik - ve tral ne ga skle pa posu mi mo tudi pri bole - či ni ob pri ti sku na tri vo gel ni co v ul nar ni tobač ni ci (8, 11, 16). TFCC je meh kot kiv na in liga men toz na pod po ra ARD in ulnar ne mu delu zapest ja, ki se naha ja med gla vo pod lakt ni ce in tri - vo gel ni co. Ker distal na pod lakt ni ca pre kriva TFCC, ga ne more mo pal pi ra ti nepo sredno, zato mora biti vse testi ra nje TFCC posred - no. Občut lji vost na pal pa ci jo v tem pre de - lu, ome je na gib lji vost in zvo ki lom lje nja, ki se uje ma jo z bol ni ko vi mi simp to mi, kaže - jo na raz tr ga ni no luno trik ve tral ne ga liga - men ta ali poš kod bo TFCC ali ukleš če nje TFCC med pod lakt ni co in tri vo gel ni co (6, 11, 14, 15, 27). Bol nik naj komo lec naslo ni na mizo. Z eno roko obja me mo koželj ni co in pod lakt ni co, da pre pre či mo pre mik v ARD. Z dru go roko drži mo bol ni ko vo roko v ul - nar ni devia ci ji in pri ti ska mo roko v sme ri komol ca – s tem posred no pri ti ska mo na TFCC. Zapest je pro ni ra mo in supi ni ra mo. Bole či na oz. zvoč ni feno me ni v za pest ju kaže jo na poš kod bo TFCC (sli ka 10) (11, 18). Pre gle da ti mora mo tudi ARD, ki je pogo sto mesto pato lo gi je na ulnar ni stra - ni zapest ja. ARD omo go ča supi na ci jo in pro - na ci jo pod lak ti in je posle dič no naj bolj ohla pen v sred nji legi med pro na ci jo in supi na ci jo (6, 7). Če roti ra mo zapest je v pol - no pro na ci jo oz. supi na ci jo, se to kaže v na - teg ni tvi volar ne oz. dor zal ne kom po nen te TFCC, kar sta bi li zi ra ARD. Ohlap nost pri balot ma testu pri pol ni pro na ci ji oz. supina - ci ji je nenor mal na in kaže na izgu bo sta bi - li za tor jev pod lakt ni ce. Akut ne poš kod be ARD se kaže jo kot občut lji vost in izgu ba rota ci je zapest ja. Dor zal na dislo ka ci ja ARD je posle di ca hiper pro na cij ske poš kod be z ok va ro dor zal ne ga radi oul nar ne ga liga - men ta TFCC in dor zal ne kap su le ARD. Ta poš kod ba se lah ko kaže tudi z dor zal no pro - mi nen co gla ve pod lakt ni ce pre ko zapest ja 209Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 9. Klein ma nov striž ni test. L – luni ca, P – gra - šek (lat. os­pisi­for­me). Sli ka 10. Testi ra nje tri kot ne ga veziv no-hru stanč nega diska (angl. trian­gu­lar­fibro­car­ti­la­ge­com­plex, TFCC). Sli ka 11. Znak kla vir ske tip ke. Ob pri ti sku se gla va pod lakt ni ce povr ne na nor mal no ana tom sko mesto, ob popu sti tvi pri ti ska pa se vrne nazaj v iz ho diščno sta nje. in pod lakt jo, zakle nje no v pro na ci jo. Če pro - mi nent no gla vo pod lakt ni ce pri ti sne mo navz dol in nato spro sti mo, bo sko či la nazaj na ena ko mesto kot pred pri ti skom – poziti - ven znak kla vir ske tip ke (sli ka 11) (7, 8, 17). Di stal na vrsta zapest nih koš čic in baze meta kar pal nih kosti Sle di pre ti pa nje distal ne vrste in kar po me - ta kar pal nih skle pov. Poleg tuber kla veli ke mno go vo gel ni ce in klju ki ce kavelj ni ce, ki sta opi sa na že zgo raj, mora mo pal pa ci jo distal ne vrste zapest nih koš čic in baz meta - kar pal nih kosti opra vi ti z dor zal ne stra ni. Če zapest je in prste posta vi mo v flek si jo, je pal pa ci ja zapest nih kosti laž ja, saj tako pre pre či mo pre vis baz meta kar pal nih kosti nad distal no vrsto zapest nih kosti. Na bazi pal če ve meta kar pal ne kosti je veli ka mno - go vo gel ni ca. Je v ob li ki sed la in se zlah ka pal pi ra, ko bol nik flek ti ra in eksten di ra palec. Na bazi meta kar pal ne kosti kazal ca je mala mno go vo gel ni ca (lat. os tra pe zoi - deum). Gla va ti co naj de mo na bazi meta kar - pal ne kosti sre din ca in je naj več ja kost v za pest ju. Kavelj ni co lah ko loci ra mo na bazah meta kar pal nih kosti prstan ca in mezin ca, saj se nju ni bazi sti ka ta s ka velj - ni co v enem skle pu (1, 10, 11). Nato pre gle da mo še kar po me ta kar pal ne skle pe vseh prstov, tako da dor zal ne mu delu posa mez ne meta kar pal ne kosti sle di mo prok si mal no, dokler ne zati pa mo pre vi sa na nivo ju kar po me ta kar pal ne ga skle pa. Išče mo more bit no sub luk sa ci jo in kepe (kost ne ali gan glio ne) ter testi ra mo za gib lji vost, bole - či no in palec za nesta bil nost. Prvi meta kar - po kar pal ni sklep naj bo lje iden ti fi ci ra mo z opo zi ci jo bol ni ko ve ga pal ca. Nosil nost skle pa testi ra mo tako, da s pr sti ene roke sta - bi li zi ra mo veli ko mno go vo gel ni co, s pr sti dru ge roke meta kar pal no kost in pre mi ka - mo trans verz no ter roti ra mo, pri tem pa obču ti mo more bit ne kre pi ta ci je in izzo ve mo bole či no v skle pu (17, 18). Linsch ei dov test se upo rab lja za ugo tav lja nje poš kod be liga - men tov in nesta bil nost dru ge ga in tret je ga kar po me ta kar pal ne ga skle pa (sli ka 12) (11). OBSEG GIBOv v ZaPESTJU Me ri mo obseg pasiv nih in aktiv nih gibov. Če je obseg aktiv ne ga giba manj ši od obse - ga pasiv ne ga giba, to naka zu je pato lo gi jo v za pest ju. Oce nju je mo tudi bole či no in otr - de lost v skraj nih legah (5, 7). Naj prej pre ve ri mo pasiv no eksten zi jo in flek si jo, kot je pri ka za no na sli ki 13. Nato testi ra mo obseg aktiv ne gib lji vo - sti. Bol nik naj ponav lja za nami in nje go vi 210 Sa ša Štu par, Andrej Stra hov nik Kli nič ni pre gled zapest ja Sli ka 12. Linsc hei dov test. Z eno roko pod pi ra mo baze meta kar pal nih kosti, z dru go pa pri ti ska mo distal no gla vi dru ge in tret je meta kar pal ne kosti v pal mar ni in dor zal ni sme ri. Test je pozi ti ven, če bol - nik začu ti loka li zi ra no bole či no v dru gem in tret jem kar po me ta kar pal nem skle pu. Sli ka 13. Pasiv na eksten zi ja (levo) in flek si ja (desno) zapest ja. Nor ma len obseg flek si je polo ža ja je do 80°, eksten zi je pa do 70°. komol ci naj bodo pokr če ni v pra vem kotu. Testi ra mo flek si jo in eksten zi jo, ulnar no in radial no devia ci jo ter pro na ci jo in supi na cijo. Pri testi ra nju aktiv ne eksten zi je (sli - ka 14A) naj ima bol nik meta kar po fa lan geal - ne skle pe pokr če ne v pra vi kot, da izni či mo uči nek kit flek sor jev prstov. Obrat no naj ima pri oce nje va nju aktiv ne flek si je (sli ka 14B) meta kar po fa lan geal ne skle pe v ek sten zi - ji, da spro sti mo dol ge eksten zor je (6, 10). Ruptu ra eksten zor jev zapest ja ne pov zro či nenad ne izgu be eksten zi je zapest ja, saj bol nik lah ko zapest je izteg ne z in takt ni mi eksten zor ji prstov. Diag no zo rup tu re kit ECRL in ECRB lah ko posta vi mo, kadar je pasiv na eksten zi ja zapest ja več ja kot aktiv - na (19). Nor ma len obseg flek si je iz nev tral - ne ga polo ža ja je do 80°, eksten zi je pa do 70°. Izgu ba pol ne ga obse ga flek si je zapest ja je prvi znak raz vi ja jo če ga se izli va v ra dio kar - pal nem skle pu. Izgu ba flek si je in eksten zi - je je pre mo so raz mer na s stop njo artri ti sa, z zvi nom ali s poš kod ba mi, kot sta zlom čol - ni ča in peri lu nat na dislo ka ci ja (5, 10). 211Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 14. Aktiv ni gibi. A – eksten zi ja, B – flek si ja, C – radial na devia ci ja, Č – ulnar na devia ci ja, D – pro nacija, E – supi na ci ja. Nor ma len obseg ulnar ne devia ci je je 30°, radial ne devia ci je do 20°, pro na ci je in supi na ci je pa 90°. A B C Č D E Pri testi ra nju radial ne in ulnar ne devia - ci je naj ima bol nik pod lak ti supi ni ra ne ter roke na mizi. Koželj ni ca je dalj ša od pod lakt - ni ce, zato je ulnar na devia ci ja lah ko večja kot radial na – ulnar na devia ci ja (sli ka 14Č) je torej oko li 30°, med tem ko je radial na devia ci ja (sli ka 14C) do 20° (6, 10). Pri testi ra nju pro na ci je (sli ka 14D) in supi na ci je (sli ka 14E) ima bol nik nad la ket in komol ce tesno ob tele su ter komol ce pokr če ne v pra vi kot. Nor ma len obseg pro - na ci je in supi na ci je je 90° (6). Bol ni ku lah ko tudi naro či mo, naj nare - di pest in dela krož ne gibe v za pest ju, pri tem pa opa zu je mo, ali je giba nje teko če, ter poslu ša mo more bit ne kli ke (6). ZaKLJUČEK Za dober klinični pregled zapestja je ključno dobro poznavanje anatomije zapestja. Ključno je, da s pomočjo sistematičnega pregleda ugotovimo, katere strukture v zapestju so prizadete. Klinične značilnosti moramo inter - pretirati tudi v skladu s slikovno diagnostiko. LITERaTURa 1. Reddy Sri ni vas R, Comp son J. Exa mi na tion of the wrist – sur fa ce ana tomy of the car pal bones. Curr Ort hop. 2005; 19 (3): 171–9. 2. Nel son DL. The impor tan ce of physi cal exa mi na tion. Hand Clin. 1997; 13 (1): 13–5. 3. At zei A, Luc het ti R. Cli ni cal approach to the pain ful wrist. In: Geis sler WB, ed. Wrist art hros copy. New York: Sprin ger; 2005. p. 185–95. 4. Sac har K. Ulnar-si ded wrist pain: eva lua tion and treat ment of trian gu lar fi bro car ti la ge com plex tears, ulno - car pal impac tion syndro me, and luno tri que tral liga ment tears. J Hand Surg Am. 2012; 37 (7): 1489–500. 5. Bog gess BR. Eva lua tion of the adult with acu te wrist pain [in ter net]. Alp hen aan den Rijn: Wol ter Klu wers Health – UpTo Date; c2014 [ci ti ra no 2014 Oct 10]. Doseg lji vo na: http://www.up to da te.com/ 6. Reddy Sri ni vas R, Comp son J. Exa mi na tion of the wrist – soft tis sue, joints and spe cial tests. Curr Ort hop. 2005; 19 (3): 180–9. 7. Ve ze ri dis PS, Yos hio ka H, Han R, et al. Ulnar-si ded wrist pain. Part I: ana tomy and physi cal exa mi na tion. Ske - le tal Radiol. 2010; 39 (8): 733–45. 8. Gar cia-Elias M. Cli ni cal exa mi na tion of the ulnar-si ded pain ful wrist. In: del Piñal F, Mat ho ui lin C, Naka mu - ra T, eds. Art hros co pic mana ge ment of ulnar pain. Ber lin: Sprin ger; 2012. p. 25–44. 9. Adams BD, Ber ger RA. An ana to mic recon struc tion of the radi oul nar liga ments for post trau ma tic distal radi - oul nar joint insta bi lity. J Hand Surg Am. 2002; 27 (2): 243–51. 10. Iyer KM. Exa mi na tion of the wrist and hand. In: Iyer KM, ed. Cli ni cal exa mi na tion in ort ho pe dics. Lon don: Sprin - ger; 2012. p. 27–46. 11. Skir ven T. Cli ni cal exa mi na tion of the wrist. J Hand Ther. 1996; 9 (2): 96–107. 12. Bor ley NR. Upper limb. In: Bor ley NR, ed. Cli ni cal sur fa ce ana tomy. Lon don: Man son Pub lis hing Ltd; 1997. p. 50–6. 13. Schuind F, Esla mi S, Ledoux P. Kien bock’s disea se. J Bone Joint Surg Br. 2008; 90 (2): 133–9. 14. Saf far P. Cli ni cal exa mi na tion of the wrist. In: Saf far P, ed. Car pal Inju ries: ana tomy, radio logy, cur rent treat - ment. Paris: Sprin ger; 2013. p. 11–6. 15. Ritc hie JV, Mun ter DW. Emer gency depart ment eva lua tion and treat ment of wrist inju ries. Emerg Med Clin North Am. 1999; 17 (4): 823–42. 16. Sau ve PS, Rhee PC, Shin AY, et al. Exa mi na tion of the wrist: radial-si ded wrist pain. J Hand Surg Am. 2014; 39 (10): 2089–92. 17. Weinz weig J, Wat son KH. Exa mi na tion of the wrist. In: Weinz weig J, Wat son KH, eds. The wrist. Phi la delp - hia: Lip pin cott Wil liams & Wil kins; 2001. p. 48–59. 18. Rex C. Exa mi na tion of wrist. In: Rex C, ed. Cli ni cal asses sment and exa mi na tion in ort ho pae dics. 2nd ed. New Del hi: Jay pee Brot hers, Medi cal Pub lis hers (P) Ltd; 2012. p. 52–65. 19. Lluch A. Exa mi na tion of the rheu ma toid hand and wrist. Int Con gr Ser. 2006: 9–26. 20. Gou bau JF, Gou bau L, Van Ton gel A, et al. The wrist hyperf le xion and abduc tion of the thumb (WHAT) test: a more spe ci fic and sen si ti ve test to diag no se de Quer vain tenosy no vi tis than the Eich hoff’s Test. J Hand Surg Eur Vol. 2014; 39 (3): 282–92. 21. El liott BG. Fin kel stein’s test: a des crip ti ve error that can pro du ce a fal se posi ti ve. J Hand Surg Br. 1992; 17 (4): 481–2. 22. Bergh TH, Lin dau T, Sol dal LA, et al. Cli ni cal scap hoid sco re (CSS) to iden tify scap hoid frac tu re with MRI in patients with nor mal x-ray after a wrist trau ma. Emerg Med J. 2014; 31 (8): 659–64. 23. John son D, Evans DM. Wrist and hand. In: Stan dring S, Bor ley NR, Gray H, ed. Gray’s ana tomy: the ana to mi - cal basis of cli ni cal prac ti ce. Edin burgh: Churc hill Living sto ne/El se vier; 2008. p. 857–98. 24. Bec kers A, Koeb ke J. Mec ha ni cal strain at the piso tri que tral joint. Clin Anat. 1998; 11 (5): 320–6. 25. Bu ter baugh GA, Brown TR, Horn PC. Ulnar-si ded wrist pain in ath le tes. Clin Sports Med. 1998; 17 (3): 567–83. 26. Ra yan GM. Recur rent dislo ca tion of the exten sor car pi ulna ris in ath le tes. Am J Sports Med. 1983; 11 (3): 183–4. 27. Rhee PC, Sau ve PS, Lin dau T, et al. Exa mi na tion of the wrist: ulnar-si ded wrist pain due to liga men tous injury. J Hand Surg Am. 2014; 39 (9): 1859–62. Pris pe lo 29. 9. 2015 212 Sa ša Štu par, Andrej Stra hov nik Kli nič ni pre gled zapest ja Kre ši mir Boži kov1 So dob ne rekon struk ci je za rea ni ma ci jo obra za po pare zi obraz ne ga živ ca Mo dern Recon struc ti ve Met hods for Facial Rea ni ma tion after Facial Palsy IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: pare za obraz ne ga živ ca, rekonstrukcija, kirur gi ja, rea ni ma ci ja obra za Pa re za obraz ne ga živ ca pov zro ča bol ni ku nez mož nost izra ža nja čustev ter raz lič ne fun - kcio nal ne mot nje. Zdrav lje nje pare ze obraz ne ga živ ca je odvi sno od nje ne ga vzro ka. V primeru, da je pare za obraz ne ga živ ca dokonč na, nasto pi mo pla stič ni kirur gi, ki sku ša mo z raz lič - ni mi rekon struk cij ski mi meto da mi nado me sti ti izo sta lo mimi ko obra za. Namen pris pev - ka je pred sta vi ti sodobne nači ne rekon struk ci je po pare zi obraz ne ga živ ca ter opozo ri ti na pomemb nost hitre napo ti tve bol ni kov z do konč no pare zo v to vrst no obrav na vo. aBSTRaCT KEY WORDS: facial palsy, reconstruction, surgery, facial reanimation Facial palsy causes substantive disfiguration and functional deficit of the affected side of the face. Treatment of facial palsy differs and depends on the underlying cause. When facial palsy is definitive and spontaneous regeneration of the facial nerve is not expected, then reconstructive procedures for facial reanimation are necessary. The aim of this arti- cle is to show the modern principles of facial reanimation and to stress the importance of an early referral of patients with definitive facial palsy to the specialized centers. 1 Doc. dr. Kre ši mir Boži kov, dr. med., Klinični oddelek za plastično, rekonstrukcijsko, estetsko kirurgijo in opekline, Kirurška klinika, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Zaloš ka cesta 7, 1000 Ljub lja na; kresimirbozikov@yahoo.com 213Med Razgl. 2016; 55 (2): 213–8 • Pregledni članek UvOD Pa re za obraz ne ga živ ca pov zro ča bol ni ku nez mož nost izra ža nja čustev in dru ge raz - lič ne funk cio nal ne mot nje. Delo va nje ustne - ga sfink tra je mote no, kar se kaže z iz te - kanjem sli ne in ote že no arti ku la ci jo besed. Zara di para li ze krož ne oče sne miši ce je ote - že no sol ze nje, bol nik ne more zapre ti oči, poja vi se para li tič ni izvih spod nje veke, kar lah ko pri ve de do eks po zi cij ske kera ti no pa - ti je ali raz je de rože ni ce. Mno go krat je ote - že no tudi diha nje sko zi nos. Zara di razob - li če nja obra za se pri za de ti bol ni ki izo gi ba jo jav nim pro sto rom, nji ho va socia li za ci ja je mote na. ETIOLOGIJa Pa re za obraz ne ga živ ca je pri dob lje na ali pri ro je na. Naj po go stej ši vzrok zanjo je idio - pat ski nevri tis obraz ne ga živ ca ali Bel lo va para li za, ki se pojav lja v več kot 50 % vseh pri me rov (1). Dru gi dve naj po go stej ši sku - pi ni vzro kov pare ze zaje ma ta poš kod be (zlo mi tem po ral ne kosti ter lace ro kon tuz - ne rane v po te ku obraz ne ga živ ca) in tumor - je (zno traj lo banj ski, kar ci no mi obu še sne žle ze). Obo je stran ske pare ze se pojav lja jo v 0,3–2 % (2). Eden pogo stej ših vzro kov pri - dob lje ne obo je stran ske pare ze je bore lio - za (3). Pri ro je ne pare ze so zelo red ke in se pojav lja jo v 0,1–0,8 % (4). Veči no ma niso popol ne in zaja me jo le posa mez ne veje obraz ne ga živ ca. ZDRavLJENJE Ker je pare za obraz ne ga živ ca posle di ca raz - lič nih doga janj v te le su, so tudi zdrav lje nja raz lič na. Ved no je potreb no naj prej ugo to - vi ti vzrok pare ze s pri mer no diag no sti ko in se posle dič no odlo či ti za zdrav lje nje. Bel l - o va para li za je naj po go stej ši vzrok pare ze obraz ne ga živ ca. Prvič jo je že leta 1821 opisal škot ski ana tom Char les Bell. Vede ti mora mo, da diag no zo Bel lo va para li za po - sta vi mo z iz klju či tvi jo dru gih vzro kov. Vzrok zanjo je vnet je in ote ka nje živ ca, kar pov zro či nje go vo ute sni tev ter ishe mi jo 214 Kre ši mir Boži kov So dob ne rekon struk ci je za rea ni ma ci jo obra za po pare zi obraz ne ga živ ca v ka na lu tem po ral ne kosti. Pri mar no posku - si mo zdra vi ti z zdra vi li. Raziskave so poka - za le bolj ši izid bolez ni pri zgodnjem zdrav - ljenju s kor ti ko ste roi di. Istočasno zdrav- ljenje z an ti vi ru sni mi agen si ni vses plo šno sprejeto (5). Bol nik s pa re zo potre bu je tudi sredstva za zaščito oči, in sicer umet ne sol - ze, lubri kante in po potre bi oče sno komoro za čez noč – še pose bej, če nima izra že ne - ga Bel lo ve ga pojava. V pri me ru ati pič ne ga pote ka oz. če niso pri za de te vse veje obraz - ne ga živ ca, je nuj no potre ben pre gled pri nevro lo gu, ki izklju či nevro loš ko obo lenje. Pre gled pri oku li stu je smi seln, če ima bol - nik rde če oko ozi ro ma bole či ne v oče su. Plastič ni kirur gi ne sode lu je mo v pro ce su zdrav ljenja pare ze obraz ne ga živ ca. Naše delo se prič ne, ko se pare za obraz ne ga živca ne popra vi oz. ko se ugo to vi, da je le ta dokonč na in spon ta no izbolj ša nje ni možno. REKONSTRUKTIvNI POSEGI Za REaNIMaCIJO OBRaZa Ka dar rege ne ra ci ja obraz ne ga živ ca po pre - bo le li bolez ni ali poš kod bi ni popol na ali je sploh ni, lah ko ponov no vzpo sta vi mo mimi - ko pri za de te stra ni obra za z raz lič ni mi rekon - struk tiv ni mi pose gi. Ci lji rekon struk cij so zago to vi ti kom pe - ten co ust in oči, povr ni ti sime tri jo obra za v mi ro va nju ter povr ni ti hoten ali spon tan nasmeh. Kirurš ko zdrav lje nje je odvi sno od pre te če ne ga časa od nastan ka pare ze. Če obsta ja ver jet nost za spon ta no rege ne ra ci - jo delo va nja obraz ne ga živ ca, je potreb no s ki rurš ki mi rekon struk ci ja mi poča ka ti vsaj leto dni. V pri me ru, da rege ne ra ci je ne priča ku je mo (npr. pri pre ki ni tvi živ ca ob odstra ni tvi tumor ja), je smi sel no takoj pri - če ti z re kon struk tiv ni mi pose gi, saj z zgod - nji mi pose gi dose že mo bolj še rezul ta te kot s ka snej ši mi (6). Ob dob je do dveh let po nastan ku pare ze obraz ne ga živ ca Obraz ne miši ce po dener va ci ji postop no atro fi ra jo in mor fo loš ko spre mi nja jo svo jo struk tu ro, po dveh letih pa dokonč no posta - ne jo nefunk cio nal ne in vzpo sta vi tev nji hove aktiv no sti ni več mož na (6–8). Naje no stav - nej ši in naju čin ko vi tej ši način zdrav lje nja v pri me ru pre ki ni tve živ ca je takojš nji direk - t ni šiv. V pri me ru živč ne vrze li je potreb - no le-to nado me sti ti z živč nim pre sad kom. Če nima mo funk cio nal ne ga prok si mal ne ga krna obraz ne ga živ ca (po odstra ni tvi zno - trajlobanj skih tumor jev), je v pr vem letu po nastan ku pare ze smi sel no upo ra bi ti dru gi moto rič ni živec, ki ga pove že mo z di stal nim delom nede lu jo če ga obraz ne ga živ ca (7). Naj pri mer nej ša za ta način sta n. hypo glos - sus ali pa hori zon tal na moto rič na veja n. tri - ge mi nu sa za miši co mase ter (9, 10). Pri upo - ra bi moto rič ne veje za mase ter le-to spo jimo z di stal nim krnom obraz ne ga živca. Mimi - čne gibe obra za bo bol nik na ta način dosegel s sti skom zob. Z ana sto mozo med hypo glos - su som in distal no vejo obraz ne ga živ ca se gib obraz nih mišic dose že s pre mi kom jezi ka. Ker posle dič no polo vi ca jezi ka osta - ne hro ma, je ta meto da rekon struk tiv nih pose gov zelo muti lant na in se danes ne upo - rab lja več (7). Nado me sti la jo je metoda upo - ra be živč ne ga pre sad ka, s ka te rim pove že mo nepre ki njen ali le del no zare zan živec hypo - glos sus z di stal nim delom obrazne ga živ - ca (11). Živč ni pre sa dek kot pove za vo med 215Med Razgl. 2016; 55 (2): Ta be la 1. Algo ri tem rekon struk cij pri dokonč ni pare zi obraz ne ga živ ca. Tra ja nje pare ze Re kon struk ci ja 0–12 (24) mese cev pri mar ni šiv živ ca pre mo sti tve ni pre sa dek n.­tri­ge­mi­nus (mo to rič na veja za mase ter no miši co) > n.­facia­lis n.­hypo­glos­sus > n.­facia­lis »jump« pre sa dek > 24 me se cev sta tič na rekon struk ci ja pro sti pre nos funk cio nal ne miši ce trans po zi ci ja regio nal ne miši ce Sli ka 1. Hypo glos so-fa cial ni »jump« pre sa dek. obe ma živ ce ma vši je mo na hypo glos sus s teh ni ko »ko nec s stra njo« ter na distal ni del obraz ne ga živ ca s teh ni ko »ko nec s kon - cem«. S to teh ni ko se izog ne mo pare zi mišic jezi ka, hoten gib obraz nih mišic pa bomo dose gli s pre mi kom jezi ka (sli ka 1, tabe la 1). Ob dob je po dveh letih od nastan ka pare ze obraz ne ga živ ca V ka snej šem obdob ju ope ri ra mo več ji del bol ni kov s pa re zo obraz ne ga živ ca. Mno gim bol ni kom, ki so utr pe li dokonč no pare zo obraz ne ga živ ca brez mož no sti rege ne ra cije, žal ne ponu di jo mož no sti zgod nje ga rekon - struk cij ske ga pose ga in v na šo ambu lan to pri de jo več let po nastan ku pare ze. Manjši del bol ni kov pred stav lja jo bol ni ki s pri ro - je no pare zo ter tisti, pri kate rih smo pri čako - va li rege ne ra ci jo živ ca, ven dar do te ni priš lo. Iz bi ra teh ni ke je odvi sna od težav, želja ter sta ro sti bol ni ka. Dina mič ne rekon struk - ci je so pri mer ne za bol ni ke, mlaj še od 60. leta sta ro sti, z nji mi dose že mo hoten ali spon - tan nasmeh in zapi ra nje oči (6). Na mesto nede lu jo čih obraz nih mišic pre ne se mo mišice, ki so v bli ži ni obra za (m. tem po ralis, m.mase ter) ali pa odda lje ne miši ce oz. njiho - ve dele (m. gra ci lis, m. latis si mus dorsi, m. pec - to ra lis minor) (12). Sta rej ši bol ni ki in tisti s pri ča ko va nim kraj šim pre ži vet jem so pri mer ni za sta tič - ne rekon struk ci je (7). Z nji mi želi mo doseči 216 Kre ši mir Boži kov So dob ne rekon struk ci je za rea ni ma ci jo obra za po pare zi obraz ne ga živ ca kom pe ten co ust, sime tri jo obra za v mi ro - va nju ter popraviti para li tič ni izvih spodnje veke. V po štev pri de jo sus pen zi ja ust ne ga kota s fas ci jo lato ali sus pen zi ja spod nje veke s te ti vo m. pal ma ris lon gus (6, 7). Naj več krat za rekon struk ci jo tako nasme - ha kot zapi ra nja oči upo ra bi mo tem po ral - no miši co (sli ka 2) (13–15). Zara di izo gi ba sin ki ne zij jo navad no upo ra bi mo le za eno izmed obeh mož no sti. Ker je oko funk cio - nal no pomemb nej ši organ, tem po ral no miši - co pre ne se mo za zapi ra nje oči, kadar ima bol nik lagof tal mus, s kli nič no izra že ni mi teža va mi (ko njunk ti vi ti si, kera ti ti si). S to meto do pre no sa dela tem po ral ne miši ce lah ko bol nik zapre oko s po moč jo sti ska zob ali pa se nasmeh ne (v pri me ru pre no sa miši - ce v po droč je ust ne ga kota) – prav tako s po - moč jo sti ska zob (15). Naj zah tev nej ši pose gi, s ka te ri mi dose - že mo spon tan gib ust (na smeh) na pri za deti sta ni, so funk cio nal ni mikro ki rurš ki pro sti pre no si miši ce na mesto nede lu jo čih obraz - nih mišic. Upo ra bi mo lah ko del veli ke hrbt - ne miši ce (lat. m. la tis si mus dor si), del miši - ce gra ci lis, ser ra tus ante rior ali pek to ra lis minor (16–18). Nekaj moto rič nih enot miši - ce odvza me mo sku paj z mo to rič nim živ cem izbra ne miši ce in jo pre ne se mo na lice. Preo - pe ra tiv no ugo to vi mo tip nasme ha zdra ve stra ni in dolo či mo opti ma len vek tor vle ka nove miši ce. Žilje ana sto mo zi ra mo z obrazno Sli ka 2. Upo ra ba tem po ral ne miši ce za rea ni ma ci jo oči ali ust. arte ri jo in veno ali s po vrh njim tem po ral - nim žiljem. Za moto rič no vejo naj več krat upo ra bi mo bukal no ali zigo ma tič no vejo delu jo če ga obraz ne ga živ ca nas prot ne stra - ni, ki jo s pred hod no ope ra ci jo podalj ša mo z živč nim pre sad kom, tako da dose že mo pri - za de to stran obra za (angl. cross facial ner ve graft) (sli ka 3) (18). Name sto dvo faz ne ope - ra ci je lah ko opra vi mo funk cio nal ni pre nos miši ce tudi v eni fazi; v tem pri me ru mora ime ti miši ca zado sti dolg živec (vsaj 12cm), da dose že mo dajal sko vejo nas pro ti leže čega obraz ne ga živ ca (19). Eno faz ni pose gi so mož ni z m. latis si mus dor si (19). V stro kovni jav no sti so mne nja, ali je bolj ša eno faz na ali dvo faz na rekon struk ci ja, delje na (16, 18, 19). Pri vseh opi sa nih mišič nih pre no sih in tudi oživ če nju mišic z dru gim moto ričnim živ cem je potreb no uče nje nove ga giba, s ka - te rim akti vi ra mo miši co (20). Pri pro stem pre no su miši ce, kjer je moto rič ni živec veja obraz ne ga živ ca nas prot ne stra ni, to dose - že mo z va ja mi, kjer bol ni ka nau či mo tip nasme ha, pri kate rem se mak si mal no akti - vi ra veja obraz ne ga živ ca, ki slu ži kot dajal - sko mesto (18). RaZPRava Z opi sa ni mi rekon struk tiv ni mi pose gi odpra - vi mo oz. zmanj ša mo funk cio nal ne teža ve bol - ni kov ter izbolj ša mo nji hov videz in samo - po do bo. Rezul ta ti rekon struk tiv nih pose gov niso odvi sni le od kirurš ke teh ni ke, tem več tudi od spo sob no sti rege ne ra ci je peri fer nih živ cev ter pla stič no sti mož ga nov za priu čitev novih gibov. Tim ski pri stop z do bro fizio te - ra pi jo je zato klju čen. Bol ni ki, ki niso motivi - ra ni, ima jo zato slab še rezul ta te. Rezul ta ti so bolj ši pri mlaj ših kot pri sta rej ših bol ni kih. Tre nut ni izziv na področ ju rea ni ma cije obra za je spon ta no zapi ra nje oče sa pri dol - go traj nih pare zah. Pri mer na miši ca mora biti dovolj majh na in tan ka. Pla tiz ma bi lah - ko v pri hod no sti posta la miši ca izbo ra (21). ZaKLJUČEK Ki rurš ko zdrav lje nje pare ze obraz ne ga živ - ca je kom plek sno. Potre ben je tim ski pri stop subs pe cia li zi ra nih pla stič nih kirur gov ter fizio te ra pev tov. Zelo pomem ben dejav nik je čas po nastan ku pare ze, saj je od nje odvi - sna vrsta rekon struk ci je. Bolj še rezul ta te dose že mo s teh ni ka mi, ki jih oprav lja mo 217Med Razgl. 2016; 55 (2): Sli ka 3. Funk cio nal ni pro sti pre nos miši ce za rea ni ma ci jo ust ne ga kota. Živec pove že mo z vejo obraz nega živ ca delu jo če stra ni, žilje pa z obraz no arte ri jo in veno. v pr vem letu po dokonč ni pare zi. Pri vseh bol ni kih, kjer pri ča ku je mo rege ne ra ci jo obraz ne ga živ ca (Bel lo va para li za), je potreb - no kon zer va tiv no zdrav lje nje. Bol ni ke, za kate re vemo, da je pare za dokonč na, pa je potreb no čim prej napo ti ti v us trez no usta - 218 Kre ši mir Boži kov So dob ne rekon struk ci je za rea ni ma ci jo obra za po pare zi obraz ne ga živ ca no vo, kjer jim lah ko sve tu je jo naj pri mer nejši rekon struk cij ski poseg. Na Kli nič nem oddel - ku za pla stič no, rekon struk cij sko, estet sko kirur gi jo in ope kli ne v Uni ver zi tet nem kli - nič nem cen tru Ljub lja na ima mo usta novljen kon zi lij, kjer obrav na va mo tovrst ne bol nike. LITERaTURa 1. Hoh man MH, Had lock TA. Etio logy, diag no sis, and mana ge ment of facial palsy: 2000 pa tients at a fa cial nerve cen ter. Laryn gos co pe. 2014; 124 (7): 283–93. 2. Oo ster veer DM, Bénit CP, de Schry ver EL. Dif fe ren tial diag no sis of recur rent or bila te ral perip he ral facial palsy. J Laryn gol Otol. 2012; 126 (8): 833–6. 3. Fran cis co T, Mar ques M, Viei ra J, et al. Bila te ral facial palsy: a form of neu ro bor re lio sis pre sen ta tion in pae - dia tric age. BMJ Case Rep. 2013; 8: 201–3. 4. Choi J, Park SW, Kwon GY, et al. Inf luen ce of con ge ni tal facial ner ve palsy on cra nio fa cial growth in cra nio fa cial micro so mia. J Plast Recon str Aest het Surg. 2014; 67 (11): 1488–95. 5. Baugh R, Basu ra G, Ishii L, et al. Cli ni cal prac ti ce gui de li ne: Bell’s palsy. Oto laryn gol Head Neck Surg. 2013; 149 (Suppl 3): 1–27. 6. May M, Schait kin BM. Facial paraly sis: reha bi li ta tion tech ni ques. New York: Thie me; 2003. 7. John son CH, Fini cal SJ. The paraly zed face. Clin Plast Surg. 2002; 29 (4): 461–82. 8. Yli ko ski A, Hit sel ber ger WE, Hou se WF, et al. Degenerative chan ges in the distal stump of the seve red human facial ner ve. Acta Oto laryn gol. 1981; 92 (3-4): 239–48. 9. Sfor za C, Fri ge rio A, Mapel li A, et al. Facial move ment befo re and after mas se te ric-fa cial ner ves ana sto mosis: a three-di men sio nal optoe lec tro nic pilot study. J Cra nio ma xil lo fac Surg. 2012; 40 (5): 473–9. 10. At las MD, Lowin ger DS. A new tech ni que for hypo glos sal-fa cial ner ve repair. Laryn gos co pe. 1997; 107 (7): 984–91. 11. May M, Sobol SM, Mester SJ. Hypo glos sal-fa cial ner ve inter po si tio nal-jump graft for facial rea ni ma tion without ton gue atrophy. Oto laryn gol Head Neck Surg. 1991; 104 (6): 818–25. 12. Gous heh J, Ara steh E. Treat ment of facial paraly sis: dyna mic rea ni ma tion of spon ta ne ous facial expres sion-apro - pos of 655 pa tients. Plast Recon str Surg. 2011; 128 (6): 693–703. 13. May M, Druc ker C. Tem po ra lis musc le for facial rea ni ma tion. A 13-year expe rien ce with 224 pro ce du res. Arch Oto laryn gol Head Neck Surg. 1993; 119 (4): 378–84. 14. Ndu ka C, Hal lam MJ, Lab be D. Refi ne ments in smi le rea ni ma tion: 10-year expe rien ce with the lengt he ning tem po ra lis myo plasty. J Plast Recon str Aest het Surg. 2012; 65 (7): 851–6. 15. Ter zis JK, Oli va res FS. Mini-tem po ra lis trans fer as an adjunct pro ce du re for smi le resto ra tion. Plast Recon str Surg. 2009; 123 (2): 533–42. 16. Gil leard O, Pea se N, Shah R, et al. One musc le two func tions: recon struc ting a com plex facial defect and providing facial rea ni ma tion with a split func tio nal latis si mus dor si flap. J Plast Recon str Aest het Surg. 2015; 68 (6): 131–3. 17. Lifc hez SD, San ger JR, Godat DM, et al. The ser ra tus ante rior sub slip: ana tomy and impli ca tions for facial and hand rea ni ma tion. Plast Recon str Surg. 2004; 114 (5): 1068–76. 18. Har ri son DH. Sur gi cal cor rec tion of uni la te ral and bila te ral facial palsy. Post grad Med J. 2005; 81 (959): 562–7. 19. Fer gu son LD, Shaw-Dunn J, Mor ley S, et al. Applied ana tomy of the latis si mus dor si free flap for refi ne ment in one-sta ge facial rea ni ma tion. J Plast Recon str Aest het Surg. 2011; 64 (11): 1417–23. 20. Kle buc M. The evol ving role of the mas se ter-to-fa cial (V-VII) ner ve trans fer for reha bi li ta tion of the paralyzed face. Ann Chir Plast Est het. 2015; 60 (5): 436–41. 21. Hon ta nil la B, Mar re D, Cabel lo A. Cross-face neu ro ti zed platy smal mus cu lar graft for upper eye lid rea ni mation: an ana to mic fea si bi lity study. J Cra nio fac Surg. 2014; 25 (2): 623–5. Pris pe lo 17. 10. 2015 Ju rij Janež1 Mul ti pli nevroen do kri ni tumor ji želod ca – pri kaz pri me ra Mul ti ple Gastric Neu roen do cri ne Tumors – a Case Report IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: nevroen do kri ni tumor ji želod ca, kirurš ko zdrav lje nje, sistem sko zdrav lje nje Ne vroen do kri ni tumor ji želod ca so red ki tumor ji pre ba vil in pred stav lja jo manj kot 2 % poli poid nih lezij želod ca. Pogo sto jih odkri je mo naključ no pri gastro sko pi ji, lah ko pa po - v zro ča jo simp to mat sko ane mi jo ali bole či ne v tre bu hu. Izvi ra jo iz ente ro kro ma fi nim celi - cam podob nih celic in ima jo znan malig ni poten cial. Lah ko gre za soli tar ne ali mul ti ple tumor je. Nevroen do kri ni tumor ji želod ca se lah ko pojav lja jo spo ra dič no, lah ko pa tudi v sklo pu sin dro ma mul ti ple endo kri ne neo pla zi je tipa 1 ali sindroma Zollinger-Ellison. Zdrav lje nje nevroen do kri nih tumor jev želod ca obse ga endoskopsko, kirurško in sistemsko zdravljenje. V pris pev ku pred stav lja mo kli nič ni pri mer bol ni ka, ki je bil prvot no diag no - stič no obde lan v dru gi usta no vi in nato kirurš ko zdrav ljen na Kli nič nem oddel ku za abdo - mi nal no kirur gi jo Uni ver zi tet ne ga kli nič ne ga cen tra v Ljub lja ni. aBSTRaCT KEY WORDS: neuroendocrine tumors of the stomach, surgical treatment, systemic treatment Neuroendocrine tumors of the stomach are rare tumors representing less than 2% of poly- poid lesions of the stomach. They are frequently discovered incidentally on endoscopic examination, but they can also cause symptomatic anemia or abdominal pain. Gastric neuroendocrine tumors are derived from enterochromaffin-like cells and they have a known malignant potential. Usually they are multiple and associated with multiple endocrine neoplasia type 1 or Zollinger-Ellison syndrome, but they can be sporadic as well. Treatment of gastric neuroendocrine tumors can be endoscopic, surgical or systemic. In this article, we present a case report of a male patient, who was surgically treated at the Department of abdominal surgery at the University medical centre in Ljubljana. 1 Asist. dr. Jurij Janež, dr. med., Kli nič ni odde lek za abdo mi nal no kirur gi jo, Kirurš ka kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljublja na, Zaloš ka cesta 7, 1000 Ljub lja na; jurij.ja nez@gmail.com 219Med Razgl. 2016; 55 (2): 219–23 • Klinični primer UvOD Epi de mio lo gi ja in etio lo gi ja Ne vroen do kri ni tumor ji (NET) želod ca pred stav lja jo manj kot 2 % poli poid nih lezij želod ca (1). Izvi ra jo iz ente ro kro ma fi nim celi cam podob nih (angl. en te roc hro maf - fin-like, ECL) celic in ima jo znan malig ni poten cial (2). Kljub zna ne mu malig ne mu poten cia lu ima jo obi čaj no majh no mitot sko aktiv nost in raste jo poča si. Raz de li mo jih lah ko v tri sku pi ne. Prvo sku pi no NET želod ca pove zu je jo s kro nič nim atro fič nim gastri ti som in per ni cioz no ane mi jo (tip 1, 70–80 %), dru go s sindromom Zollinger- Ellison ali sin dro mom mul ti ple endo kri ne neo pla zi je tipa 1 (MEN-1) (tip 2, 5 %), tretjo pa s sporadičnimi NET želod ca (tip 3, 15–20 %). Tipa 1 in 2 NET želod ca pove zu - je jo s pre ko mer nim izlo ča njem gastri na oz. hiper ga stri ne mi jo in postop no hiper plazijo celic ECL v že lod cu, kar pri ve de do hiper - pla stič nih lezij in manj ših, pogo sto mul ti - plih kar ci noid nih tumor jev v že lod cu. Spo ra dič ni NET želod ca (tip 3) se pojav lja - jo v od sot no sti hiper ga stri ne mi je, so bolj agre siv ni in ima jo slab šo prog no zo. NET želod ca tipa 1 so obi čaj no mul ti pli, manj - ši od 1 cm v pre me ru in ne kaže jo infil tra - tiv ne ga vzor ca rasti; ome je ni so na sluz ni co oz. pod sluz nič no plast. Naj po go ste je zase - va jo v bez gav ke in je tra, in sicer v manj kot 2,5%. NET želod ca tipa 2 so veči no ma mul - ti pli in manj ši od 1 cm v pre me ru, veči no - ma so ome je ni na sluz ni co in pod sluz nič no plast. Ti tumor ji so bolj agre siv ni kot NET želod ca tipa 1, saj v 30 % zasevajo v bez - gavke, v 10 % pa v jetra in v je tra v 10 %. NET želod ca tipa 3 se pojav lja jo spo ra dič - no kot soli tar ni tumor ji, so bolj agre siv ni in ima jo slab šo prog no zo. Pov preč no preži - vet je teh bol ni kov je 28 me secev. Pogo sto jih odkri je mo zara di simp to mov krva vi tve iz želodč ne raz je de ali bole čin v tre bu hu, ob odkrit ju so obi čaj no več ji od 1,5 cm v pre - me ru. Pogo sto vraš ča jo pre ko pod sluz nič - ne pla sti v mi šič no plast ste ne želod ca, lah ko pa tudi pre raš ča jo vse slo je ste ne želod ca in vraš ča jo v okol na tki va in struk - tu re (1). Pa to hi sto loš ka raz de li tev NET želod ca lah ko pato hi sto loš ko raz de li - mo povsem ena ko kot dru ge NET, ki nasta - ne jo na dru gih mestih v te le su. V gro bem lah ko NET želod ca deli mo na dobro in sla - bo dife ren ci ra ne (1). Gle de na kla si fi ka ci jo Svetovne zdravs tve ne orga ni za ci je deli mo NET v šti ri sku pi ne, in sicer na dobro dife - ren ci ra ne NET (kar ci noi di), dobro dife ren - ci ra ne nevroen do kri ne kar ci no me (ma ligni kar ci noi di), sla bo dife ren ci ra ne nevroen do - kri ne kar cino me in meša ne ekso kri ne-en - do kri ne tumor je (2). Malig ni poten cial NET dolo ča mo na osno vi šte vi la mitoz ali dolo - ča nja pro li fe ra cij ske ga indek sa Ki67 (2, 3). Kli nič na sli ka in diag no sti ka Kli nič na sli ka NET želod ca so veči no ma asimp to mat ski, lah ko pa pov zro ča jo simp to mat sko ane mi - jo (1). Poleg tega lah ko pov zro ča jo tudi boleči ne v zgor njem delu tre bu ha ali pa se kaže jo z zna ki krva vi tve iz zgor njih pre ba - vil, ki nasta ne iz želodč ne raz je de na mestu tumor ja (3). Na splo šno bol ni ke z NET pre - ba vil deli mo gle de na hor mon sko aktiv nost tumor ja v dve sku pi ni: na hor mon sko aktiv - ne in hor mon sko neak tiv ne. Kla sič ni pri mer je kar ci noid, ki pred stav lja dve tret ji ni vseh tumor jev. V 30 % sproš ča sero to nin (lah ko tudi hista min, tahi ki nin), v preo sta lih 60 % pa je hor mon sko neak ti ven. Kli nič na sli ka kar ci noi dov se zato v tret ji ni pri me rov kaže z zna ki kar ci noid ne ga sin dro ma (ob li va nje z vro či co, dri ska, krči v tre bu hu, pote nje, bron hos pa zem, pal pi ta ci je, poz ne je tudi zaple ti na srč ni miši ci). Pri bol ni kih s kar - ci noid nim sin dro mom lah ko pri de do obsež - ne ga sproš ča nja bioak tiv nih pro duk tov iz tumor ja, kar vodi v smrt no nevar no sta nje – kar ci noid no kri zo. Dol go traj na pri sot nost kar ci noid ne ga sin dro ma lah ko vodi v na - stanek t. i. kar ci noid ne ga srca (v 10 %), za kate re ga sta zna čil na fibroz na zade be li tev 220 Ju rij Janež Mul ti pli nevroen do kri ni tumor ji želod ca – pri kaz pri me ra endo kar da (obi čaj no desne ga srca) ter steno - za tri kus pi dal ne in/ali pul mo nal ne zaklop - ke (4). Diag no sti ka NET želod ca pogo sto odkri je mo naključ no pri endo sko pi ji zgor njih pre ba vil (1). V diag - no sti ki in sprem lja nju bol ni kov z NET se dolo ča jo tudi raz lič ni nevroen do kri ni mar - ker ji, naj po go ste je kro mo gra nin A (angl. chro - mo gra nin A, CgA) in sinap to fi zin, poz na ni pa so še dru gi bio ke mič ni mar ker ji, in sicer 5-hi drok siin do lo cet na kisli na (angl. 5-hydrox - yin do lea ce tic acid), CD56, nevron sko spe ci - fič na eno la za in belja ko vi na p53 (5). V vsak - da nji kli nič ni prak si se za sprem lja nje bol ni kov z NET naj po go ste je dolo ča serum - ska kon cen tra ci ja CgA, ki jo v se ru mu bol - ni kov z NET odkri je mo ne gle de na hor - monsko aktiv nost tumor ja (4). CgA je belja- ko vi na, ki jo nevroen do kri na celi ca potre - bu je za grad njo in sproš ča nje sekre tornih gra nul. Vred nost Cg A naraš ča s tu morskim bre me nom, zato je pri meta statski bolez ni zelo občut ljiv. Ob zdrav lje nju padec ali več kot 30 % zmanj ša nje izho dišč ne vred no sti naka zu je dalj še pre ži vet je (4). Za več je tumor je želod ca se upo rab lja tudi endoskopski UZ, s ka te rim oce ni mo glo bi no vraš ča nja tumor ja v ste no želod ca, vraš ča nje v so sed nje struk tu re ter pove ča - ne regio nal ne bez gav ke (5, 6). Od osta lih sli - kov nih prei skav se upo rab lja ta še CT in MRI tre bu šnih orga nov ter scin ti gra fi ja soma - to sta tin skih recep tor jev z ok treo ti dom (Oc - treos can) (7). Octreos can je v diag no sti ki NET najob čut lji vej ša samo stoj na sli kov na prei ska va, pozi ti ven rezul tat pa napo ve du - je uči nek zdrav lje nja z ana lo gi soma to sta - ti na (4). Zdrav lje nje NET želod ca brez odda lje nih zasev kov zdra - vi mo pri mar no kirurš ko, meta stat ske ali reci div ne tumor je pa s si stem sko tera pi - jo (5). V nji ho vem sistem skem zdrav lje nju upo rab lja mo pred vsem ana lo ge soma to sta - ti na, za osta le obli ke sistem ske ga zdrav lje - nja pa se odlo ča mo na pod la gi bio loš ke ga poten cia la tumor ja, kli nič ne sli ke in raz šir - je no sti bolez ni (4). Cilj zdrav lje nja NET želod ca je popol - na odstra ni tev tumor ja (5). Tumor je, manj - še od 2 cm, lah ko pogo sto odstra ni mo pri endo sko pi ji zgor njih pre ba vil (8). Za tumor - je, več je od 2 cm, mul ti ple tumor je (več kot šest tumor jev) oz. napre do va le obli ke NET želod ca je pogo sto potreb na bolj radi kal na ope ra ci ja z od stra ni tvi jo dela želod ca ali celot ne ga želod ca ter področ nih bez gavk (5, 9). Pri napre do va lih oz. meta stat skih NET želod ca se uve de tudi sistem sko zdrav lje - nje s ke mo te ra pi jo in ana lo gi soma to sta tina. V zad njem času uva ja jo v zdrav lje nje napre - do va lih oblik NET tudi obse va nje in novejša tarč na zdra vi la, ki zavi ra jo angio ge ne zo (5). PRIKaZ KLINIČNEGa PRIMERa Bol nik, star 49 let, je bil s stra ni izbra ne ga zdrav ni ka napo ten v na šo spe cia li stič no ambu lan to zara di dogo vo ra o na dalj njem zdrav lje nju ugo tov lje ne ga malig ne ga poli - pa želod ca. Pred hod no je bil zara di sla bosti in kolap sa diag no stič no obrav na van v drugi usta no vi, kjer je bila v krv ni sli ki ugo tov - lje na mega lob last na ane mi ja. Endo sko pi ja zgor njih pre ba vil (ga stro sko pi ja) je poka za - la polip na mali kri vi ni v kor pu su želod ca, pato hi sto loš ko je šlo za ade no kar ci nom. Oprav lje na je bila tudi kolo no sko pi ja, ki je poka za la notra nje hemo roi de, dru gih pato - loš kih spre memb na debe lem čre ve su niso ugo to vi li. UZ tre bu ha in RTG prsnih orga - nov nista poka za la zna kov za šir je nje osnov - ne bolez ni. Na UZ tre bu ha je bila vid na kli nič no nepo memb na 13 mm veli ka eno - stav na cista v spod njem polu desne led vice. Bol nik je nava jal nor ma len ape tit, nor mal - no pre ba vo, le shuj šal je deset kilo gra mov v ne kaj mese cih. Bol nik ni imel dru gih pri - dru že nih bolez ni, le pred leti je bil ope ri - ran zara di levo stran skih led vič nih kam nov. V na ši usta no vi je opra vil še CT tre bu šnih orga nov s kon tra stom, ki je poka zal 9 mm 221Med Razgl. 2016; 55 (2): veli ko hiper va sku lar no spre mem bo, ki se je boči la iz ste ne male kri vi ne želod ca v lu - men; zna kov šir je nja osnov ne bolez ni v tre - bu šni vot li ni ni bilo vide ti. Bol nik je bil nato po pre do pe ra tiv ni pri - pra vi v na ši usta no vi ope ri ran. Naprav lje - na je bila total na gastrek to mi ja z ezo fa go - je ju no ana sto mo zo po Rou xu. Okre va nje po ope ra ci ji je bilo brez poseb no sti, tako da je bil bol nik sed mi dan po ope ra ci ji odpuš čen v do ma čo oskr bo. Ob odpustu v domačo oskrbo smo mu pri po ro či li postre sek cij sko die to, belja ko vin ske napit ke, pre je mal je pre - ven tiv ni odme rek niz ko mo le ku lar ne ga hepa ri na sku paj 30dni od ope ra ci je in meseč - ne a pli ka ci je vita mi na B12. Bol ni ko vo doku - men ta ci jo smo po odpu stu pred sta vi li tudi na mul ti dis ci pli nar nem kon zi li ju za NET, kjer so sve to va li red ne kon tro le v am bu lanti za bolez ni pre ba vil. Po ope ra ci ji smo bolni - ka spremljali na red nih ambu lant nih kon - tro lah. Pa to hi sto loš ki pre gled odstra nje ne ga želod ca je poka zal, da gre za mul ti ple NET želod ca (kar ci noi de, šest tumor jev), ki so manj ši od 1 cm, z niz kim pro li fe ra cij skim indek som Ki-67 (< 1 %), brez ati pij, brez inva zi je v mi šič no plast ter brez lim fo va - sku lar ne inva zi je in se obnaša jo benig no. V re sek cij skih robo vih ni bilo tumor ske rasti (re sek ci ja R0). Pre gle da nih je bilo 31 bez - gavk, v no be ni ni bilo zasevkov. RaZPRava IN ZaKLJUČKI NET želodca so red ki tumor ji pre ba vil in pred stav lja jo manj kot 2 % poli poid nih lezij želod ca (6). Večino ma gre za manj še tumor - je, ki raste jo poča si. Pogo sto jih odkri je mo naključ no pri endo sko pi ji zgor njih pre ba - vil oz. v sklo pu diag no sti ke simp to mat ske ane mi je. Gle de na posa me zen tip in patohi - sto loš ke last no sti se lah ko obna ša jo povsem benig no, lah ko pa so viso ko malig ni in zase - va jo naj po go ste je v po droč ne bez gav ke in v je tra (7). NET želod ca tipa 1 in 2 po go sto odkri je mo naključ no in jih veči no ma lahko odstra ni mo pri endo sko pi ji zgor njih pre ba - vil. Pri izbra nih bol ni kih s šte vil ni mi in ponav lja jo či mi NET tipa 1 pri de v po štev odstra ni tev antru ma želod ca (an trek to - mija), kar zmanj ša maso celic, ki izlo ča jo gastrin, s tem pa se zmanj ša sti mu lus za pro li fe ra ci jo ECL-ce lic. Pri bol ni kih z NET želod ca tipa 3 ozi ro ma pri napre do va lih NET kom bi ni ra mo kirurško in sistemsko zdravljenje s ke mo te ra pi jo (6). Pri napre - dova lem NET so pogo sto potreb ne mul ti - visce ral ne resek ci je, kar pome ni, da je pri ope ra ci ji potreb no odstra ni ti del želod ca ali celo ten želo dec ter sosed nje orga ne, v ka - te re tumor vraš ča (7). Cilj kirurš ke ga zdrav - lje nja je popol na odstra ni tev tumor ja z ne - ga tiv ni mi mikro skop ski mi kirurš ki mi robo vi (re sek ci ja R0). V pri me ru nera di kal ne ope - ra ci je ozi ro ma kirurš ko neod stran lji ve ga tumor ja se poslu žu je mo dodat ne ga zdrav - lje nja z ana lo gi soma to sta ti na, kemo te ra - pi je, radio te ra pi je in novej ših tarč nih zdra - vil (za vi ral ci angio ge ne ze) (4, 5, 7). Bol ni ke je potreb no red no sprem lja ti; tudi pri bol - ni kih po popol ni kirurš ki odstra ni tvi tumor - ja se pri po ro ča red no sle de nje (9). Pri našem bol ni ku je CT tre bu šnih orga - nov pred ope ra ci jo poka zal 9 mm veli ko poli poid no spre mem bo, ki je izraš ča la iz male kri vi ne želod ca in je bila pato hi sto loš - ko opre de lje na kot žlez ni rak oz. ade no kar - ci nom. Na pod la gi lege in pato hi sto loš ke ga izvi da opi sa ne ga tumor ja smo se odlo či li za odstra ni tev celot ne ga želod ca (to tal na gastrek to mi ja) z od stra ni tvi jo področ nih bez gavk (re gio nal na lim fa de nek to mi ja). Pri ope ra ci ji smo opra vi li total no gastrek - to mi jo z re gio nal no lim fa de nek to mi jo ter rekon struk ci jo pre bav ne cevi po Rou xu. V re - sek cij skih robo vih ni bilo ostan kov tumorja (re sek ci ja R0), v vseh pre gle da nih bez gav - kah ni bilo zasev kov. Pato hi sto loš ki izvid je poka zal, da gre za šest manj ših NET z niz - kim pro li fe ra cij skim indek som (Ki67<1%), ki se obna ša jo benig no. Za naše ga bol ni ka pome ni kirurš ko zdrav lje nje dokonč no zdrav - lje nje in gle de na benig no nara vo tumor jev ni potre be po dopol nil nem sistem skem zdrav - 222 Ju rij Janež Mul ti pli nevroen do kri ni tumor ji želod ca – pri kaz pri me ra lje nju. Prog no za je dobra in gle de na benig - no nara vo tumor jev je ver jet nost za ponovi - tev bolez ni zelo majh na. Bol ni ka smo red no 223Med Razgl. 2016; 55 (2): spremljali na ambu lant nih kon tro lah in je po dobrem letu od ope ra ci je brez zna kov za reci div bolez ni. LITERaTURa 1. Kul ke MH, Ant hony LB, Bush nell DL, et al. NANETS treat ment gui de li nes – well dif fe ren tia ted neu roen docrine tumors of the sto mach and pan creas. Pan creas. 2010; 39: 735–52. 2. Oki ta N, Kako K, Taka ha ri D, et al. Neu roen do cri ne tumors of the sto mach: che mot he rapy with cis pla tin plus iri no te can is effec ti ve for gastric poorly-dif fe ren tia ted neu roen do cri ne car ci no ma. Gastric Can cer. 2011; 14 (2): 161–5. 3. Durczyn ski A, Sporny S, Szyman ski D, et al. Cli ni cal expe rien ce in sur gi cal treat ment of gastroin te sti nal neu - roen do cri ne tumors. Pol Przegl Chir. 2010; 82 (4): 212–8. 4. Mol ta ra ME, Ocvirk J. Nevroen do kri ni tumor ji pre ba vil. Onko lo gi ja. 2011; 15 (2): 88–92. 5. Li TT, Qiu F, Qian ZR, et al. Clas si fi ca tion, cli ni co pat ho lo gic fea tu res and treat ment of gastric neu roen do crine tumours. World J Ga stroen te rol.2014; 20 (1): 118–25. 6. Shaib YH, Rug ge M, Gra ham DY, et al. Mana ge ment of gastric polyps. Clin Gastroen te rol Hepa tol. 2013; 11 (11): 1374–84. 7. Svorcan P, Djor de vic J, Mak si mo vic B. A rare gastric carcinoma – neuroendocrine tumors. In: Ismai li N, ed. Mana - ge ment of gastric cancer. Reka: InTech; 2011. p. 129–46. 8. Ku bo ta K, Oka da A, Kuro da J, et al. Neu roen do cri ne car ci no ma of the stomach: a case study. Case Rep Med. 2011 (2011): 1–3. 9. Chri sto pou los C, Papa vas si li ou E. Gastric neu roen do cri ne tumours: Bio logy and mana ge ment. Ann Gastroen - te rol. 2005; 18 (2): 127–40. Pris pe lo 15. 9. 2015 224 Lea Rupert1, Peter Kor diš2, Loj ze Šmid3, Juš Kše la4 Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra Chro nic Mesen tric Isc he mia and a Case Report IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: kro nič na čre ve sna ishe mi ja, tre bu šna angi na Kro nič na čre ve sna ishe mi ja je redek, a po mem ben vzrok tre bu šne bole či ne, saj se lah ko zaple te z živ ljenj sko ogro ža jo či mi akut ni mi poslab ša nji, ki vodi jo v ma siv ni infarkt čre - ves ja in posle dič no smrt bol ni ka. Naj po go stej ši vzrok je ate ros kle ro tič na zoži tev ali zapo - ra ustij čre ve snih arte rij. Bole zen je zara di moč nih kola te ral med arte ri ja mi dol go časa asimp to mat ska, kasne je pa se poja vi jo post pran dial ne bole či ne, izgu ba tele sne teže in strah pred hra no. Diag no stič no naj po memb nej ši meto di sta v da naš njem času CT-an gio gra fi - ja in inva ziv na angio gra fi ja. Zdrav lje nje bolez ni je odvi sno od mesta in stop nje pri za detosti žilja ter bol ni ko vih sprem lja jo čih bolez ni, glav ni obli ki pa v da naš njem času pred stav - lja ta kirurš ko zdrav lje nje z ob vo dom ter endo va sku lar na raz ši ri tev arte ri je s po sta vi tvijo žil ne opor ni ce. Pred stav lje na sta dva pri me ra bolez ni z raz lič ni ma pote ko ma. Razpravlja - mo o etio lo gi ji in epi de mio lo gi ji bolez ni, kli nič ni sli ki, diag no stič nem postop ku ter izbiri zdrav lje nja. aBSTRaCT KEY WORDS: chronic mesenteric ischemia, intestinal angina Chronic intestinal ischemia is a rare but important cause of abdominal pain, as it may lead to acute intestinal ischemia and massive infarction of the bowel, which carries an extremely high mortality. The most common cause is atherosclerotic narrowing or block- age of the orifices of the intestinal arteries. Asymptomatic phase, which can persist due to extensive formation of the collateral arteries, is later followed by symptoms of post- prandial pain, weight loss, and the fear of food. The most important diagnostic methods are CT angiography and invasive catheter angiography. Treatment depends on the loca- tion and degree of impairment of the patient’s vasculature and accompanying diseases, the main forms of treatment being surgical bypass and percutaneous angioplasty with vascular stenting. Two cases of chronic mesenteric ischemia with different courses are presented. We discuss the etiology and epidemiology of the disease, clinical presenta- tion, diagnostic procedure, and the choice of treatment. 1 Lea Rupert, dr. med., Bistriška cesta 1, 1230 Domžale; learupert@hotmail.com 2 Peter Kor diš, dr. med., Kli ni ka za infek cij ske bolez ni in vro čin ska sta nja, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Jap lje va uli ca 2, 1000 Ljub lja na 3 Loj ze Šmid, dr. med., Kli nič ni odde lek za gastroen te ro lo gi jo, Inter na kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Jap lje va uli ca 2, 1000 Ljub lja na 4 Doc. dr. Juš Kše la, dr. med., Kli nič ni odde lek za kirur gi jo srca in oži lja, Kirurš ka kli ni ka, Uni ver zi tet ni kli nič ni cen ter Ljub lja na, Zaloš ka cesta 7, 1000 Ljub lja na 225Med Razgl. 2016; 55 (2): 225–37 • Klinični primer UvOD Kro nič na tre bu šna bole či na je posle di ca šte - vil nih gastroen te ro loš kih ali sistem skih bole zen skih stanj, med kate ri mi je kro nič - na čre ve sna ishe mi ja (KČI) eden red kej ših in tež je pre poz nav nih vzro kov. Do KČI pri - ve de zmanj šan pre tok krvi po bole zen sko spre me nje nem splanh nič nem žilju, ki ne zado sti pre snov nim potre bam čre ve sa, kar pov zro či ishe mič ne simp to me, ki se obi čaj - no pojav lja jo v ob dob jih po zau žit ju hra ne (post pran dial no obdob je) (1–3). KČI ima v nez drav lje ni obli ki izjem no hude zaplete, ki se lah ko kon ča jo z akut ni mi poslab ša nji ishe mi je, obsež nim infark tom čre ve sa in s smrt jo bol ni ka, zato je pra vo ča sna postavi - tev kli nič ne ga suma ključ ne ga pome na za pra vo ča sno diag no stič no obde la vo in uspe - šno zdrav lje nje posa mez ni kov. Kla sič nemu kirurš ke mu nači nu zdrav lje nja z ob vo di se je v zad njih letih pri dru ži lo tudi manj inva - ziv no intra va sku lar no zdrav lje nje z ba lon - sko raz ši ri tvi jo in posta vi tvi jo žil ne opor ni ce. Na men pri ču jo če ga član ka je ori sa ti ana to mi jo in fizio lo gi jo splanh nič ne ga žilja, raz lo ži ti pato fi zio lo gi jo in etio lo gi jo bolez - ni, pred sta vi ti epi de mio lo gi jo in kli nič no sli - ko ter opi sa ti kla sič ne kirurš ke in novej še, endo va sku lar ne nači ne zdrav lje nja KČI. Ob tem pred stav lja mo še dva zani mi va kli nična pri me ra KČI z raz lič ni mi simp to mi, pote - kom bolez ni, nači nom in pote kom zdrav lje - nja ter raz lič nim izho dom. aNaTOMIJa IN FIZIOLOGIJa Od tre bu šne aor te se odce pi jo tri več je čre - ve sne arte ri je za pre kr va vi tev želod ca, tan - ke ga in debe le ga čre ves ja: celia kal no deb lo (trun cus celia cus, TC), zgor nja mezen te rič - na arte ri ja (ar te ria mesen te ri ca supe rior, AMS), ki se od aor te odce pi prib liž no 1 cm distal ne je od TC, in spod nja mezen te rič na arte ri ja (ar te ria mesen te ri ca infe rior, AMI), ki se od aor te odce pi 3–5 cm nad bifur ka ci jo abdo mi nal ne aor te (4). TC pre hra nju je želo - dec, prok si mal ni dva najst nik, jetra in vra - ni co, AMS oskr bu je distal ni dva najst nik, tan ko čre vo in prok si mal ni del debe le ga čre - ve sa, AMI pa področ je od vra nič ne flek sure do zgor nje ga dela zad nji ka (5, 6). TC in AMS pove zu je jo pan krea ti ko duo de nal ne in gastro duo de nal ne arte ri je, pove za va med AMS in AMI pa pote ka pre ko para ko lič ne arka de (Rio la ni je ve ga loka) in obrob ne Drum mon do ve arte ri je. S he mo roi dal ni mi veja mi je AMI pove za na z no tra njo ilia kal - no arte ri jo (ar te ria ilia ca inter na, AII) (7, 8). V fi zio loš kih pogo jih teče sko zi čre vesne arte ri je prib liž no 20 % minut ne ga volum - na srca (MVS) ozi ro ma 1000 ml krvi/min. Prib liž no 70 % celot ne ga čre ve sne ga preto - ka slu ži za pre kr vi tev sluz ni ce pre ba vil (4). V post pran dial nem obdob ju se delež pre toka sko zi čre ve sne arte ri je pove ča na 35–40 % MVS ozi ro ma na oko li 2000 ml krvi/min. Porast post pran dial ne pre kr va vi tve se prič - ne 30–60 mi nut po vno su hra ne in osta ne pove čan 2–6 ur po obro ku hra ne (6). PaTOFIZIOLOGIJa IN ETIOLOGIJa V pri me ru kro nič ne zoži tve čre ve snih arte - rij pri de do pri la go di tve ne ga pove ča nja šte vi la kola te ral med tre mi glav ni mi čre - ve sni mi arte ri ja mi – TC, AMS in AMI; če so zože ne vse tri, se raz vi je jo tudi moč nej - še kola te ra le pre ko dia frag mal nih, led ve nih in mede nič nih arte rij (7, 8). Kadar je zože - no izsto piš če le ene čre ve sne arte ri je, narav - ni kola te ral ni obtok omo go či nepre ki nje no oskr bo pre bav ne cevi v vsa kem tre nut ku, tudi v pri me rih pove ča nih pre snov nih potreb (kot na pri mer v post pran dial nem obdob ju) ali v pri me rih zmanj ša ne krv ne pre skr be (kot na pri mer pri hipo vo le mi ji). V pri me ru, da se zoži tev poja vi na izsto - piščih več arte rij iz aor te, pa se poja vi jo simp to mi ishe mi je (7, 9). Tako je za pojav simp to mov po nava di potreb na zoži tev vsaj dveh od treh glav nih arte rij, ki oskr bu - je jo pre ba vi la (10). Ob ishe mi ji mišič nih celic čre ve sne ste - ne se poja vi jo čre ve sne klav di ka ci je, ki jih ime nu je mo tudi tre bu šna angi na. Meha ni - zem nastan ka angi ne je podo ben kot pri 226 Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra klav di ka ci jah spod njih udov, ko zara di ishe - mi je pri de do motenj obnav lja nja ATP, one - mo go če ne spro sti tve mišič ne nape to sti in poja va krče vi te bole či ne (7). V več kot 90 % pri me rov je vzrok KČI ate ros kle ro tič na zoži tev ali zaprt je čre ve snih arte rij, ki nasta ne ob dobro zna nih dejav ni - kih tve ga nja: hiper li pi de mi ji, slad kor ni bolez - ni, arte rij ski hiper ten zi ji in kaje nju (11–13). Ate ros kle ro tič ne lehe se zna čil no pojav ljajo na ust ju izsto pišč arte rij iz tre bu šne aor te, saj so naj več krat podaljš ki napre du jo če ate ros kle ro ze spred nje aort ne ste ne (11). Di stal ne zoži tve so red ke zara di manj - še ver jet no sti nastan ka ate ro ma v di stal nem pote ku žile. Izje ma so bol ni ki s slad kor no bolez ni jo in kro nič no led vič no odpo ved jo z di fuz no ate ros kle ro tič no pri za de tost jo distal nih arte rij. Ti lah ko že ob manj ši zoži - tvi ene arte ri je raz vi je jo simp to ma ti ko, saj ima jo slab še spo sob no sti nastan ka kola te - ral (14). Distal ne žile so občut lji vej še na zmanj šan arte rij ski krv ni pre tok ob huj ši bolez ni, več ji ope ra ci ji ali tele snem napo - ru, ko pri ha ja do rela tiv ne hipo per fu zi je čre - ve sa zara di srč no-žil ne homeo sta ze, ki naj prej zmanj ša pre tok sko zi gastroin te sti - nal ni trakt (9). Ishe mi ji je naj bolj pod vr ženo področ je lie nal ne flek su re, ker je oskr bo vano z naj bolj distal ni mi veja mi AMS in AMI, ki so slab še raz vi te (t. i. »wa ters hed area«), in prav zato se v tem pre de lu naj hi tre je poka - že jo posle di ce hipo per fu zi je (9). Ve li ko red kej ši vzro ki zoži tve ali zaprtja arte rij so zuna nji pri tisk arkuat ne ga liga - men ta na TC (angl. ce liac artery com pres sion syndro me), fibro mu sku lar na dis pla zi ja, Taka - ya su arte ri tis in dru gi vasku li ti si. V red kih pri me rih je poleg zoži tve vzrok nastan ka KČI tudi aor toi lia kal ni sin drom kra de - ža (15). V manj kot 10 % pri me rov kro nič no ishe mi jo pov zro ča trom bo za čre ve snih ven, naj po go ste je zgor nje mezen te rič ne vene (vena mesen te ri ca supe rior). Trom bo za je posle di ca pri ro je nih ali pri dob lje nih motenj str je va nja krvi, tre bu šnih malig nih tumor - jev ter vnet nih pro ce sov, na pri mer vnet ja tre bu šne sli nav ke, vnet ne čre ve sne bolez - ni, ciro ze in dru gih bolez ni (1, 16). EPIDEMIOLOGIJa Epi de mio loš kih razi skav KČI je v li te ra tu - ri malo, zato o do brih oce nah obo lev no sti in pojav no sti ne more mo govo ri ti. Pre seč - na razi ska va Peco ra ra in sode lav cev iz leta 2013, ki je zaje la 34 član kov o do ka za - nih 1.795 pri me rih KČI v 25 le tih, kaže na majh no obo lev nost in pojav nost KČI (17). Poro či la obduk cij v ra zi ska vi Alra ye sa in sode lav cev pa nas prot no kaže jo na več jo obo lev nost, saj so zoži tev čre ve snih arte - rij doka za li kar pri 30 % tistih bol ni kov, ki so v anam ne zi nava ja li bole či ne v tre bu - hu (9). Lo či ti mora mo obo lev nost radio loš ko doka za ne zoži tve ali zapo re čre ve snih arte - rij (angl. chro nic splanch nic disea se, CSD) od obo lev no sti bol ni kov s CSD, ki so že raz vi - li simp to me, in ima jo torej kli nič no diag - no zo KČI (angl. chro nic splanch nic syndro me). V an gleš ki razi ska vi Roo bot to ma in sode - lav cev iz leta 1993 so z ul tra zvoč no prei - ska vo oce ni li pogo stost pojav lja nja hemo - di nam sko pomemb ne zoži tve čre ve snih arte rij (več kot 70 % lum na arte rij) pri 184 asimp to mat skih prei sko van cih. Ugo to - vi li so, da je ime lo 11 % prei sko van cev, sta - rej ših od 65 let, pomemb no zoži tev TC ali AMS in 7 % zoži tev obeh (18). V ame riš ki pre se jal ni razi ska vi so pri 553 zdra vih lju - deh z me dia no sta ro sti 84 let priš li do podob nih rezul ta tov: z ul tra zvoč no prei ska - vo so pomemb ne zoži tve ene ali več arterij naš li pri 17,5 % asimp to mat skih posa mez - ni kov (19). Ker veči na teh lju di nima nobe nih simp - to mov, je obo lev nost KČI v po pu la ci ji tež - ko dolo či ti (20). Pojav nost je oce nje na na 1/100.000 lju di na leto. V ZDA je po razi - ska vah delež spre je mov v bol ni šni co zara - di KČI manj ši od 1/100.000 spre je mov in manj ši od 2 % spre je mov zara di gastroin - te sti nal nih bolez ni (7, 12). 227Med Razgl. 2016; 55 (2): KLINIČNa SLIKa Ti pi čen bol nik s KČI je osla be la žen ska, sta - rej ša od 60 let, s tre bu šno bole či no, izgu bo tele sne mase in dol go let no anam ne zo kaje - nja. Ustrez na diag no za se posta vi v pov preč - ju po letu in pol, v tem času pa so pri njej za izklju če va nje dru gih vzro kov tre bu šne bole či ne opra vi li še vrsto dru gih diag no stič - nih postop kov (10, 20, 21). KČI je za raz liko od sicerš nje ate ros kle ro tič ne bolez ni žil tri krat pogo stej ša pri žen skah (22). anam ne za Naj po go stej ši simp tom, zara di kate re ga bol ni ki pri de jo do zdrav ni ka, je bole či na, pove za na z zau žit jem hra ne (1, 3, 7, 20). Ta se zač ne 15–30 mi nut po obro ku, ko bi bil potre ben več ji krv ni pre tok sko zi čre ve sno žilje, a za ra di zoži tve žilja do tega ne pri - de, in tra ja od 30 mi nut do 4 ure po kon cu hra nje nja. Navad no jo bol ni ki opi še jo kot topo in krče vi to bole či no v zgor njem delu tre bu ha z ob ča snim izža re va njem v hr bet, z na pre do va njem obstruk tiv ne ga pro ce sa pa le-ta posta ne kro nič na in topa. Zara di ponav - lja jo čih se post pran dial nih bole čin bol nik čez dan raje zau ži je več manj ših obro kov ali pa se prič ne hra ni izo gi ba ti in se s tem za dolo čen čas izog ne simp to mom tre bu šne angi ne. Tak šno bole zen sko odkla nja nje hra - ne ime nu je mo sitio fo bi ja. Posle di ca zavra - ča nja hra ne je zelo pogo sto izgu ba tele sne mase, ki v pov preč ju zna ša 10–15 kg, oziro - ma 1,3 kg na mesec do posta vi tve diag noze (10, 21, 23). V pri me ru KČI torej do izgu be tele sne mase ne pri de zara di zmanj ša ne absorp ci je, kot bi mor da lah ko pri ča ko va li gle de na pato fi zio loš ke meha niz me nastan - ka bolez ni, tem več zara di zmanj ša ne ga vno sa živil, saj se bole či na pove ču je soraz - mer no z ko li či no zau ži te hra ne in je neod - vi sna od hra nil ne vred no sti obro ka (5, 20). Post pran dial ni bole či ni so pogo sto pri - dru že ni tudi dru gi simp to mi: obču tek silje - nja na bru ha nje, post pran dial no bru ha nje, dol go traj nej ša zaprt ja ali vztra ja jo če dri ske (kot posle di ca pre hra nje val nih navad) in bole či na v tre bu hu po več jem tele snem napo ru (kot posle di ca rela tiv ne hipo vo le mi - je), ki prav tako pri po mo re jo k iz gu bi tele - sne mase (5, 7, 20, 24). KČI lah ko vodi v pa re zo želod ca, želodč no raz je do, vnet je sluz ni ce želod ca ali dva najst ni ka ter diski - ne zi jo žolč ni ka (1, 20). Želodč na raz je da se poja vi v sko raj polo vi ci pri me rov KČI, in sicer v pre de lu želod ca z naj slab šo pre kr - va vi tvi jo, je neod ziv na na tera pi jo z zdravili in se po obno vi tvi pre kr va vi tve raz re ši (20). Nez drav lje na KČI vodi v stra da nje, akut ni ishe mič ni infarkt čre ve sa in smrt (1, 12). Gle de na pato fi zio loš ke meha niz me nastan ka ate ros kle ro ze bi pri bol ni kih priča - ko va li viso ko pojav nost nasled njih značilno - sti: pre ko mer na tele sna masa, hiper ten zi ja, hiper ho le ste ro le mi ja in slad kor na bole zen. Bol ni ki s KČI se v teh last no stih raz li ku je - jo od tipič nih bol ni kov z ate ros kle ro zo v za hod nem sve tu (26). To je poka za la nizo - zem ska razi ska va Veen stra in sode lav cev iz leta 2012, v ka te ri so kot ver je ten vzrok naved li niz ko ka lo rič no hra no, ki jo uži va - jo bol ni ki s post pran dial ni mi bole či na mi. Kar 40–60 % teh bol ni kov ima anam ne zo pred hod nih ate ros kle ro tič nih zaple tov, kot so srč ni infarkt, mož gan ska kap ali peri fer - na žil na bole zen z in ter mi tent ni mi klav di - ka ci ja mi (21, 26). Kli nič ni pre gled Samo s kli nič nim pre gle dom bol ni ka ne more mo zanes lji vo posta vi ti diag no ze KČI, saj so najd be pri teh bol ni kih nez na čil ne. Vsee no nam lah ko neka te ri zna ki poma gajo na poti do diag no ze (7, 20). Bol nik je oslabel, pogo sto lah ko zara di dol go let ne ga kaje nja odkri je mo pro duk ti ven kašelj ali zna ke kronič ne obstruk tiv ne pljuč ne bolez ni pri avskul ta ci ji pljuč (8). Pri avskul ta ci ji tre bu - ha mor da sli ši mo šume, ki nasta ne jo zaradi tur bu lent ne ga toka krvi pre ko ate ros kle ro - tič nih zoži tev ustij arte rij. Za diag no zo so ti šumi pomemb ni, ven dar dokaj nes pe ci - fič ni (20). Podob no nes pe ci fič ni so oslab ljeni ali odsot ni pul zi peri fer nih arte rij (7). Bole - 228 Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra či na v tre bu hu je zna čil no neso raz mer na najd bam pri kli nič nem pre gle du, kjer najde - mo le bla go difuz no občut lji vost tre buha. Lah ko so pri sot ni tudi dru gi zna ki peri fer - ne žil ne bolez ni, kot so šum nad karo tid ni - ma arte ri ja ma in zna ki ishe mi je nog (9). DIaGNOSTIČNE PREISKavE Za diag no zo KČI je potreb no uje ma nje kli - nične slike z ra dio loš ki mi najd ba mi in izklju či tev dru gih pogo stej ših vzro kov tre - bu šne bole či ne. Do posta vi tve pra vil ne diag no ze bol nik navad no pre sta ne šte vil ne diag no stič ne postop ke (20). Ker ima bole - zen nes pe ci fične simp to me in zna ke, se jo pogo sto zamenja za malig nom gastroin te - sti nal ne ga trak ta, vča sih pa se simp to me in zna ke pripi še drugim pri dru že nim bolez nim bol ni ka (5). Razi ska ve so poka za le, da diag - no stič ni pro ces po nava di tra ja več kot eno leto od začet ka simp to mov (21, 27–29). Bol ni ke z vi so ko ver jet nost jo diag no ze KČI po anam ne zi in kli nič nem pre gle du naj - prej pre se jal no pre gle da mo s CT-an gio gra - fi jo (CTA) ali z dop pler skim ultra zvoč nim pre gle dom za dolo či tev ana tom ske sli ke arte rij in nji ho vih zoži tev (3, 7, 30). Za potr - di tev diag no ze nare di mo inva ziv no angio - gra fi jo (1, 7, 20). Sko raj pra vi lo ma so pri bol ni kih pred temi prei ska va mi naprav lje - ne še šte vil ne dru ge, bodi si kot izklju če va - nje dru gih vzro kov simp to mov bodi si zara di dru gač ne delov ne diag no ze. Nativ na rent - gen ska sli ka tre bu ha, gastro sko pi ja, kolo - no sko pi ja in CT tre bu ha red ko poka že jo pato loš ke spre mem be kro nič ne ishe mi je, poma ga jo pa izklju či ti dru ge dife ren cial ne diag no ze, med nji mi tudi malig nom (3, 20, 31, 32). Z en do sko pi jo v pri me ru ishe mi je želod ca lah ko vidi mo raz je de, v de be lem čre ves ju pa povr šin ske raz je de, ede me in krpa sta področ ja bel ka ste ali modri ka ste sluz ni ce (3). Dop pler ski ultra zvoč ni pre gled Barv ni dop pler ski UZ posta ja prei ska va izbo ra za prvi pre gled mezen te rial ne ga žilja. V pri mer ja vi z an gio gra fi jo je prei ska va nein va ziv na, cenej ša, nje na izved ba je rela - tiv no hitra in izve dlji va ob poste lji bol ni - ka (5). Dop pler ski UZ ima 99 % nega tiv no napo ved no vred nost, kar pome ni, da nega - ti ven izvid izklju či kli nič no pomemb no zoži tev čre ve sne arte ri je, pozi ti ven izvid pa zah te va dodat no sli kov no diag no sti ko. Glav - na ome ji tev dop pler ske ga ultra zvoč ne ga pre gle da je ta, da si s prei ska vo lah ko dobro pri ka že mo TC in AMS, bis tve no slab ša pa je pre gled nost AMI zara di nje ne ga pote - ka (33). Poleg tega je prei ska va v ve li ki meri odvi sna od prei sko val če ve uspo sob lje no sti, pri sot no sti pli nov v čre ves ju in tele snih zna - čil no sti prei sko van ca. Intra pe ri to neal ni pli ni, dihal ni gibi, debe lost in pred hod ni ope ra tiv ni pose gi v tre bu šni vot li ni lah ko moč no ome ji jo prei ska vo (9). Dop pler ski UZ izva ja mo na teš čih bol ni kih, saj v nas prot - nem pri me ru pri sot nost pli nov v čre ves ju ote ži iska nje arte rij (3). Tudi če UZ potr di zoži tev mezen te rial ne ga žilja in zmanj šan krv ni pre tok, osta ja diag no za KČI kli nič - na (5). Po dokonč ni posta vi tvi diag no ze je UZ pri me ren tudi za sprem lja nje bol nikov – bol ni ke je smi sel no ultra zvoč no kon tro li - ra ti na 6–12 me se cev (17). Ra ču nal niš ka tomo gra fi ja z an gio gra fi jo CTA se je v zad njih letih raz vi la v vi so ko občut lji vo in spe ci fič no (oba para me tra dose ga ta 95–100 %) diag no stič no meto do za ugo tav lja nje pomemb nih zoži tev treh čre ve snih arte rij in nji ho vih glav nih vej (1, 7, 34). Glav ni pred no sti CTA sta hiter dokaz ali izklju či tev urgent nih stanj pri bol ni ku z akut ni mi tre bu šni mi simp to mi ter izklju - či tev neka te rih dife ren cial no diag no stič no pomemb nih bolez ni s podobno klinično sliko (3). Upo rab na je tudi v pri me ru nepre - prič lji vih rezul ta tov, dob lje nih z ul trazvočno prei ska vo ob pri sot no sti pli nov v čre ves - ju (25). CTA je po pri po ro či lih prva alter nati - va kla sič ni inva ziv ni angio gra fi ji. Leta 2013 so Schae fer in sode lav ci v prospek tiv ni 229Med Razgl. 2016; 55 (2): razi ska vi pri mer ja li občut lji vost in spe ci fič - nost raz lič nih diag no stič nih postop kov – oce ne stop nje zoži tve arte rij čre ve sa po CTA, MR-an gio gra fi ji (MRA) in dop pler skem UZ so pri mer ja li s kli nič no sli ko bol ni kov in ugo to vi li, da ima CTA naj bolj šo diag no - stič no vred nost (35). Mag net na reso nan ca z an gio gra fi jo MRA je mož na pri diag no sti ki KČI, saj poka - že mezen te rial no ven sko in arte rij sko žilje ter omo go či pri kaz seg ment ne ishe mi je čre ve sa s pri ka zom zade be li tve ste ne čre - ve sa in motenj moti li te te čre ve sa. MRA za zdaj ni diag no stič na meto da izbo ra, saj prei - ska va tra ja dalj časa, poleg tega pa je tudi manj zanes lji va pri pri ka zu AMI, ki jo zara - di nje ne loka li za ci je in pote ka zanes lji vo pri - ka že le v 25 % (36, 37). Kla sič na angio gra fi ja Kla sič na angio gra fi ja še ved no velja za zlati stan dard zanes lji ve diag no ze KČI. Z njo lah - ko potr di mo izvi de ultra zvoč ne ali CTA-prei - ska ve, opra vi mo hkra ten per ku tan poseg na arte ri ji, če za to obsta ja indi ka ci ja, in nare - di mo načrt kasnej še ga kirurš ke ga pose ga, če bo ta potre ben (1, 7, 20). Ker je prei ska - va inva ziv na, jo navad no opra vi mo po tem, ko smo z nein va ziv ni mi prei ska va mi izlo - či li pogo stej še vzro ke kro nič ne tre bu šne bole či ne (1). Poleg pri ka za mezen te rič ne ga žilja angio gra fi ja omo go ča selek tiv no kate - te ri za ci jo in mer je nje tla kov pre ko zoži tve in s tem dolo či tev hemo di nam ske pomemb - no sti lezi je (10). Sve tov ne smer ni ce nare - kuje jo izved bo prei ska ve v dveh ali treh kora kih. Ante ro po ste rior na angio gra fi ja tre bu šne aor te poka že kola te ra le, pre tok v di - stal nih arte ri jah in ana tom ske raz li či ce žil. Sle di late ral na angio gra fi ja aor te v vdi hu in izdi hu za dolo či tev stop nje zoži tve ustij arte rij in izklju či tev zuna njih pri ti skov na TC ali red ke je AMS. Na kon cu lah ko napra - vi mo še selek tiv no angio gra fi jo vseh treh čre ve snih arte rij (3). Zad nji korak je le red - ko potre ben, saj so pato loš ke spre mem be pri veli ki veči ni bol ni kov ome je ne na prok - si mal ne dele arte rij (7, 20). Po go sto med prei ska vo opa zi mo zožitev led vič nih arte rij, kar se skla da s pa to fi zio - loš kim pro ce som ate ros kle ro ze na izsto piš - čih arte rij iz aor te (20). Ker je angio gra fi ja inva ziv na prei ska va, ima dolo če no tve ga nje za nasta nek huj ših zaple tov: poš kod be arte rij, disek ci jo aor te, krva vi tev na mestu punk ci je ali glo bo ke ven ske trom bo ze. V li te ra tu ri nava ja jo ver - jet nost tak šnih zaple tov v 1,9–2,9 % pri me - rov (5, 38). DIFERENCIaLNa DIaGNOZa Di fe ren cial na diag no za je odvi sna od mesta poja va bole či ne, ved no pa mora mo naj prej pomi sli ti na akut no ishe mi jo čre ves ja, če so simp to mi pred krat kim posta li stal ni ali če so se poja vi li simp to mi dra že nja peri to - neja (1). V pri me ru obča sne bole či ne v zgor - njem delu tre bu ha je tre ba izklju či ti holecis - ti tis, pan krea ti tis, gastro duo de nal no raz je do ter kar ci nom tre bu šne sli nav ke ali želod ca. Kadar se bole či na pojav lja v spod njem delu tre bu ha, pomi sli mo na Croh no vo bole zen, diver ti ku li tis, apen di ci tis, kolo rek tal ni kar - ci nom in sin drom raz draž lji ve ga čre ves ja. Če je bole či na pri sot na perium bi li kal no, gre lah ko za zapo ro čre ves ja ali malab sorp ci - jo (12). V di fe ren cial no diag no zo mora mo vklju či ti tudi vaskulitise, kot sta purpura Henoch-Schönlein in pol yar te ri tis nodo sa, ter infek cij ski ente ri tis (39). ZDRavLJENJE Tre nut no veljav ne smer ni ce za asimp to mat - ske bol ni ke z zo ži tva mi čre ve snih arte rij pripo ro ča jo kon zer va tiv no zdrav lje nje. Med ukre pe sekun dar ne pre ven ti ve šte je mo sta - ti ne, antia gre ga cij ska zdra vi la, zdra vi la za zniževanje krv ne ga tla ka in gli ko zi li ra ne - ga hemo glo bi na ter pre ne ha nje kaje nja (12). Pomemb na je tudi spre mem ba živ ljenj ske - ga slo ga, die ta z majh no vseb nost jo maš - čob in soli ter pove ča nje tele sne aktiv no sti. Pose ben pri mer so asimp to mat ski bol ni ki 230 Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra z zo ži tva mi vseh treh arte rij, saj ima jo ti posa mez ni ki izjem no viso ko tve ga nje za akut ni ishe mič ni infarkt čre ve sa. Pri njih je tre ba pre teh ta ti, ali so kan di da ti za tera pevt - ski poseg (18). Simp to mat ski bol ni ki z do ka za ni mi zoži tva mi arte rij so kan di da ti za eno izmed oblik obno vi tve pre kr va vi tev (re va sku la ri - za ci je) (12). S to vrsto zdrav lje nja želi mo odpra vi ti bole či no, pre pre či ti akut no ishe - mi jo, infarkt čre ve sa, more bit no pre drt je čre ve sa in sep so, ter s tem omo go či ti bol - ni kom ponov no pri do bi tev pri mer ne telesne mase (3, 20). Ker je KČI red ka bole zen in za učin ko vi tost raz lič nih vrst zdrav lje nja obsta - ja jo le retros pek tiv ne razi ska ve, jasnih smer - nic gle de izbi re tera pi je ni (20). Več deset le tij so bili osno va in edi na obli ka zdrav lje nja raz lič ni kirurš ki pose gi: reim plan ta ci ja arte ri je v aor to, tran saort na trom ben dar te riek to mi ja (TEA) ter ante ro - grad ni ali retro grad ni obvod z ar te ri jo, veno ali alo pla stič nim mate ria lom (1, 3). Pri ante - ro grad nem obvo du pove zo val na žila dobiva arte rij sko pre kr va vi tev iz prsne ali tre bu - šne aor te nad izsto piš čem obo le le arte ri je. Pri retro grad nem obvo du pri tok arte rij ske krvi pri de izpod odce pa led vič nih arte rij ali skup ne ilia kal ne arte ri je (20, 23). Izbi ra meto de je navad no odvi sna od izku šenj in izbi re kirur ga, naj bolj še dol go roč ne rezul - ta te pa naj bi imel ante ro grad ni obvod TC in AMS (1, 3). TEA in reim plan ta ci ja arte - ri je se prak tič no ne upo rab lja ta zara di viso - ke ga dele ža ponov ne zoži tve in pono vi tve simp to mov (1). Pri pose gu za obvod se lah - ko upo ra bi bol ni ko vo veno, umet ni bio loš - ki mate rial ali graf te iz umet nih mate ria lov. V ra zi ska vi leta 2012 so pri mer ja li uspeš - nost zdrav lje nja z av to ven skim in umetnim mate ria lom ter ugo to vi li, da je smrt nost viš - ja pri upo ra bi avto ven skih obvo dov, ven dar pa so bili ven ski obvo di upo rab lja ni pogo - ste je v pri me rih, ko so sumi li, da je do infark - ta čre ves ja že priš lo in je tako več ja smrt nost ver jet ne je posle di ca nekro ze čre ves ja in ne vrste obvo da. Pri pro gram skih bol ni kih, pri kate rih se ope ra tiv no zdrav lje nje opravi v sta bil ni fazi bolez ni, daje upo ra ba avto - ven ske ga ali umet ne ga mate ria la podob ne rezul ta te gle de dol go roč ne pre hod no sti obvo da (40). V zad njih dveh deset let jih se je poja vi - la alter na ti va kirurš ke mu pose gu: mini mal - no inva ziv no endo va sku lar no zdrav lje nje z ba lon sko raz ši ri tvi jo obo le lih arte rij in more bit no hkrat no vsta vi tvi jo žil ne opor - ni ce (3). Raz ši ri tev žile je le krat ko traj na reši tev in se brez posta vi tve žil ne opor ni - ce upo rab lja zelo red ko (20). Kadar gre za simp to mat ske ga bol ni ka, se lah ko poseg opra vi ob diag no stič ni angio gra fi ji (7, 20). Veči no ma se upo ra bi pri stop sko zi brahial - no arte ri jo zara di ostre ga kota, pod kate rim iz aor te izsto pa jo čre ve sne arte ri je (3). Iz bi ra tera pi je Zdrav lje nje z zdra vi li je po nava di rezer vira - no za bol ni ke, ki niso pri mer ni za ope ra tivno ali endo va sku lar no zdrav lje nje. Kon zer va - tiv no zdrav lje nje obse ga dol go roč no jeman - je anti koa gu lant nih zdra vil, kot je var farin. Neka te rim krat ko traj no poma ga jo nitra ti, ven dar pa medi ka men toz no zdrav lje nje ne pred stav lja tudi vzroč ne ga zdrav lje nja (33). Glav ni obli ki zdrav lje nja sta kirurš ko zdrav lje nje z ob vo dom ter endo va sku lar na raz ši ri tev arte ri je s po sta vi tvi jo žil ne opor - ni ce (41). Ki rurš ko zdrav lje nje je teh nič no uspeš - na obli ka zdrav lje nja in naj bi v 90–100 % izbolj ša lo simp to me, ven dar pa je pove za - no z vi so ko obo lev nost jo (5–30 %) in smrt - nost jo (5–12 %), ki sta posle di ci pred hod ne - ga splo šne ga sta nja bol ni ka (pred hod ne izgu be teže, pod hra nje no sti, elek tro lit skih motenj, hipoal bu mi ne mi je) in obsež no sti ope ra tiv ne ga pose ga, ki ga je tre ba opra viti pre ko popol ne media ne lapa ro to mi je z ma - ni pu la ci jo mej no pre krv lje ne ga čre ves ja in obsež no pre pa ra ci jo retro pe ri to ne ja, kjer leži jo aor ta in odce piš ča veli kih vej (10). En do va sku lar no zdrav lje nje je prav tako viso ko teh nič no (90–100 %) in kli nič no 231Med Razgl. 2016; 55 (2): (80–100 %) uspe šno zdrav lje nje. Zaple ti se po dolo če nih razi ska vah poja vi jo pri 9 %, 30-dnev na smrt nost pa je 3% in tako manjša kot pri kirurš kem zdrav lje nju. Zara di nizke smrt no sti in obo lev no sti je ta obli ka zdrav - lje nja danes goto vo prva izbi ra zdrav lje nja bol ni kov s KČI (10, 42). Ahanc hi in sode lav - ci so v ra zi ska vi uspe šno sti endo va sku lar - ne ga zdrav lje nja v od vi sno sti od pri za de te žile poka za li, da je uspe šnost endo va sku lar - ne ga zdrav lje nja lezij AMI bis tve no več ja kot endo va sku lar no zdrav lje nje lezij TC, saj se žil na ste na v tem povir ju slab še odzi va na žil ne opor ni ce (43). Do leta 2009 je bilo nare je nih le 8 re tro - spek tiv nih razi skav, v ka te rih so primerja - li rezul ta te obeh metod zdrav lje nja s skup no 412 bol ni ki s ki rurš ko tera pi jo ter 227 bol - ni ki z en do va sku lar nim zdrav lje njem. Metaa na li zo teh razi skav so leta 2010 naredi li Van Peter sen in sode lav ci na Nizo - zemskem. Kirurš ko zdrav lje nje je ime lo sta ti stič no pomemb no pogo stej šo obo lev - nost v 30-dnev nem obdob ju po ope ra ci ji, bol ni ki pa so po kirurš kem pose gu v pov - preč ju osta li v bol ni šni ci tri krat dlje kot po endo va sku lar nem (41). Več razi skav naka zu je, da je pojavnost ponov ne zoži tve arte rij 9–37%, tako je pono - ven poseg potre ben v 20–27 % po endo va - sku lar nem zdrav lje nju in v 9% po kirurš kem zdrav lje nju (10, 41, 44). Odlo ča nje o vr sti pose ga je indi vi dual no gle de na ana tom sko mesto zoži tve arte ri je, bol ni ko vo splo šno sta nje in pri dru že ne bolez ni (44). In ter dis ci pli nar na sku pi na tako izbi ra med inva ziv nim endo va sku lar nim posegom z niž jo obo lev nost jo po pose gu in z več jo ver jet nost jo reva sku la ri za ci je zara di kraj - šega časa pre hod no sti žile ter kirurš kim pose gom z viš jo obo lev nost jo, več jim zgod - njim tve ga njem po pose gu in bolj šo pri mar - no pre hod nost jo arte rij. Po umr lji vo sti in smrt no sti pa sta si vrsti zdrav lje nja podob - ni (41, 44). Na osno vi rezul ta tov razi skav je endo - va sku lar no zdrav lje nje pri po ro če no za bol - ni ke s pri ča ko va no kraj šo živ ljenj sko dobo, viso kim kar dio res pi ra tor nim tve ga njem in kahek si jo. Kirurš ka tera pi ja je pri mer nej ša izbi ra za bol ni ke, mlaj še od 50 let, v do bri tele sni kon di ci ji z malo sprem lja jo či mi bolez ni mi (41, 44). Endo va sku lar no zdravljen - je ima pred nost pred kirurš kim pri zožitvi ali krat ki oklu ziv ni lezi ji, kirurš ko zdrav - ljenje pa je bolj ša izbi ra za dol ge oklu zi je in bol ni ke z majh nim ope ra tiv nim tve ga - njem (45). Dol go roč no daje kirurš ko zdrav - lje nje bolj še rezul ta te, endo va sku lar no pa je lah ko pre mo sti tve na obli ka zdrav lje nja pred kirurš ko oskr bo pri bol ni kih, ki potre - bu je jo ponov no reva sku la ri za ci jo, če endo - va sku lar na obli ka ne pre pre či nadalj nje ga kirurš ke ga zdrav lje nja (17). Prvi kli nič ni pri mer Bol nik je bil v svo jem 61. letu prvič pre - gledan na Kli nič nem oddel ku za gastroen - te rolo gi jo (KOGE) Univerzitetnega klinič ne - ga centra (UKC) Ljubljana zara di 5 me se cev tra ja jo čih obča snih tre bu šnih krčev, ki so se pojav lja li prib liž no 6 ur po jedi, ven dar ne po vsa ki hra ni. Nava jal je tudi obča sno dris - ko. Zara di vse pogo stej ših bole čin je kljub dobre mu ape ti tu shuj šal za 14 kg, saj se je bal jesti. Pred 20 leti so mu odstra ni li žolč - nik, deset let se je zdra vil zara di hude arterij - ske hiper ten zi je, imel je tudi moteno tole - ran co za glu ko zo. Kadil je 35 let, približ no škat li co ciga ret na dan. Doma je jemal dvo - tir no anti hi per ten ziv no tera pi jo (am lodi pin, perin do pril) in antia gre ga cij sko tera pi jo. Pri kli nič nem pre gle du je izsto pal sisto - lič ni šum na bazi srca s šir je njem v obe karo tid ni arte ri ji, sicer pa so bili vsi labora - to rij ski izvi di brez poseb no sti. Ultra zvoč ni pre gled tre bu ha, gastro sko pi ja in iri go gra - fi ja so bili brez poseb no sti, kolo no sko pi ja pa je poka za la ede ma toz no in otoč ka sto hipe re mič no sluz ni co ileu ma in nekaj posa - mez nih raz jed v de be lem čre ves ju. Zara di mož no sti ovi re pre ho da v čre ves ju je bila oprav lje na še jeju noi leo gra fi ja, kate re izvid je bil v me jah nor ma le. Bol nik je bil naro - 232 Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra čen na pre gled čez tri mese ce s pro tiv netno tera pi jo (me sa la zin) in z opi oid nim anal ge - ti kom po potre bi (tra ma dol). Na kon trol nem pre gle du je bol nik nava - jal tiščoče bole či ne v sred njem delu tre bu - ha, obi čaj no 2 uri po jedi. Pove dal je, da ima zelo dober ape tit, ven dar se boji jesti, zato je shuj šal še 10 kg. Dri ske je zani kal. Od prve ga pre gle da je imel obo je stran sko vstav lje ni žil ni opor ni ci v skup ni ilia kal ni arte ri ji (ar te ria ilia ca com mu nis). Na endo - skop skem ultra zvoč nem pre gle du je bila vid na izra zi to kal ci ni ra na tre bu šna aor ta, CTA pa je poleg difuz ne ate ros kle ro ze aor - te poka za la še zoži tev ust ja TC in dodat no zoži tev na raz ce piš ču arte ri je ter krat ko zapo ro AMI. Vid na je bila še zapo ra desne notra nje ilia kal ne arte ri je in izra zi to zože - ni led vič ni arte ri ji. Bol ni ku je bila sve to va - na die ta z manj ši mi obro ki več krat na dan, v pri me ru bole či ne pa gli ce ril tri ni trat no raz - pr ši lo. Po pos ve tu z in ter vent nim radio lo - gom je bila z na me nom hkrat ne pre mo sti tve zoži tev pred la ga na angio gra fi ja in spre jem na KOGE. Čez dva ted na je bil bol nik spre jet na KOGE. V de se tih mese cih je do takrat skup - no shuj šal za 25 ki lo gra mov, še ved no so bile pri sot ne post pran dial ne bole či ne, zopet je nava jal dri sko. Angio gra fi ja je bila spr - va oprav lje na s trans fe mo ral nim pri sto pom levo, vid na je bila sko raj popol na zoži tev TC in AMS. Zara di ostre ga ana tom ske ga kota med aor to in AMS endo va sku lar no zdrav - lje nje ni bilo uspe šno. Čez dva dni je bil poseg ponov ljen, tokrat s tran sak si lar nim pri sto pom. Ust je AMS je bilo naj prej raz šir - je no z ba lo nom pre me ra 5 mm, nato pa je bila postav lje na žil na opor ni ca pre me ra 6 mm in dol ži ne 17 mm. Kon trol na angio - gra fi ja je poka za la hiter in dober pre tok. Bol - nik je bil odpuš čen z dvo tir no anti hi per ten - ziv no tera pi jo (am lo di pin in perin dor pil), antia gre ga cij sko tera pi jo (ace til sa li cil na kisli na, klo pi do grel za tri mese ce), sta ti nom (ator va sta tin) in zavi ral cem pro ton ske črpal - ke (pan to pra zol). Čez tri mese ce je bol nik pri šel na kon - tro lo in pove dal, da se dobro poču ti in ni na die ti. Po jedi ni več obču til bole čin, pri do - bil je 16 kg tele sne mase. Bla to je odva jal nor mal no. Dve leti kasne je je bil bol nik še ved no brez težav, z do brim ape ti tom, od reva sku la ri za ci je se je zre dil za 28 kg. Dru gi kli nič ni pri mer 73-let ni bol nik je bil pre ko Inter ni stič ne prve pomo či poslan in spre jet na KOGE zara di hudih bole čin v tre bu hu, dan prej je bru hal vse bi no tem nor ja ve bar ve. Bol nik je pove dal, da ima dva mese ca in pol tra ja jo - če bole či ne v spod njem delu tre bu ha, ki se poja vi jo po hra nje nju in se po odva ja nju zmanj ša jo. Obča sno je odva jal teko če blato. Ob začet ku simp to mov je obču til poslab - šan je ape ti ta, ki pa se je nato popra vil. Bol - nik je shuj šal prib liž no 15 kg v me secu in pol. Gos pod se je več let zdra vil zara di arte - rij ske hiper ten zi je in kro nič ne atrij ske fibri - la ci je. Pri 65 le tih je imel nare jen femo ral - no-po pli teal ni obvod zara di zapo re desne povrh nje femo ral ne arte ri je. Z dol go letnim kajenjem je pre ne hal pred osmi mi leti. Doma je pre je mal sta tin (sim va sta tin), tro - tir no anti hi per ten ziv no tera pi jo (tran do - lapril, vera pa mil, inda pa mid), antia gre ga - cijsko tera pi jo (ace til sa li cil na kisli na) in anal ge tik (tra ma dol). Ob spre je mu je bil orien ti ran in nepri - za det, nor mo kar den in brez tip nih peri fer - nih pul zov na sto pa lih. Izmer jen tlak je bil 190/80 mm Hg, sli šen je bil šum nad levo karo tid no arte ri jo. Tre buh je bil mehak in na otip nebo leč, peri stal ti ka je bila sli šna. Labo ra to rij ski izvi di so poka za li nasled nje vred no sti (nor mal ne vred no sti so v ok - lepaju): CRP 246 mg/l (do 5 mg/l), lev ko citi 20,3×109/l (4,0–10,0×109/l), kalij 2,32 mmol/l (3,8–5,5 mmol/l). Zara di zna nih diver tiklov sta bila empi rič no uve de na fluo ro kino lon (ci prof lok sa cin) in imi da zol (me tro ni da - zol). Vnet je se je v ne kaj dneh umi ri lo, 5 dni kasne je so izvi di poka za li obču ten padec 233Med Razgl. 2016; 55 (2): vnet nih para me trov: CRP 65 mg/l, lev ko ci - ti 11,4 × 109/l. V na sled njih dneh je bil bol nik kar dio - res pi ra tor no sta bi len, obča sno je tožil nad bole či na mi v spod njem delu tre bu ha, ki so spon ta no ali po pro ti bo le čin ski tera pi ji izzve ne le. Ob spre je mu je bila naprav lje na rent gen ska sli ka tre bu ha, ki je poka za la kal - ci ni ra no tre bu šno aor to in ilia kal ne arte ri - je ter izklju či la ileus. Dan kasne je je bila oprav lje na CTA, ki je poka za la ver jet no kro - nič no zapo ro začet nih delov TC in AMS. Zapo ra sled nje je bila vid na v dol ži ni vsaj prvih 4 cm, vid ne so bile kola te ral ne žile iz gastro duo de nal ne arte ri je. Gastro sko pi - ja je poka za la ishe mič ne spre mem be distal - ne ga dela želod ca in dva najst ni ka. Vid na je bila mesto ma tanj ša in braz go tin sko spre - me nje na sluz ni ca, biop si je pa so poka za le ome je ne ero ziv ne, atro fič ne in meta pla stič - ne spre mem be. Nasled nji dan je bila oprav - lje na angio gra fi ja, ki je poka za la popol no zapo ro ust ja TC in AMS ter sko raj celot no zože nje ust ja AMI. Viden je bil močan Rio - la ni jev lok. Spre je ta je bila odlo či tev o vsta - vi tvi žil ne opor ni ce v AMI, ven dar pa je nekaj ur po diag no stič ni angio gra fi ji pri bol - ni ku priš lo do akut ne ishe mi je spod njih udov. Te so bile ble de, hlad ne in brez femo - ral nih pul zov obo je stran sko. Bol nik je bil takoj pre meš čen na Klinični oddelek za kirur gi jo srca in oži lja, UKC Ljub lja na, za urgent ni ope ra tiv ni poseg reva sku la ri za ci - je spod njih okončin. Med ope ra tiv nim pose - gom so ugo to vi li, da je priš lo pri bol ni ku tudi do akut ne ishe mije čre ves ja, ki je bila nez druž lji va z živ ljenjem in kljub pod por - ne mu medi ka men toz ne mu zdrav lje nju je bol nik umrl še isti dan. RaZPRava Opi sa na sta dva pri me ra KČI, ki sta si precej raz lič na kljub podob ni kli nič ni sli ki ob začet ku diag no stič ne ga pro ce sa. Zelo pomemb ni za posta vi tev suma na KČI so tipič ni anam ne stič ni podat ki, ki so bili pri - sot ni pri obeh bol ni kih: sta rost, dol go let no kaje nje, arte rij ska hiper ten zi ja in peri fer na žil na bole zen. Zara di sled nje sta ime la oba bol ni ka že naprav lje na raz lič na pose ga na arte ri jah. Ob prvem pre gle du sta bila pri obeh bol - ni kih pri sot na oba zna čil na ele men ta: krče - vi te bole či ne po jedi in veli ka izgu ba tele sne mase. Pomemb no se je zave da ti, da je v pri - me rih akut nih bole čin ali akut ne ga poslab - ša nja kro nič ne ishe mi je mesto bole či ne spre men lji vo, saj gre za vis ce ral ni tip bole - či ne, ki (za raz li ko od parie tal ne bole či ne, kot je peri to neal no dra že nje) nima loka li - za cij ske ga pome na – podob no kot pri srčni ishe mi ji. Zelo zani mi va je anam ne za dru - ge ga bol ni ka, ki je nava jal bole či ne le dva mese ca in pol. Za tako krat ko anam ne zo je vzro kov lah ko več: kola te ral ni arte rij ski obtok je bil pri bol ni ku zelo dobro raz vit in simp to mi se kljub moč ni ma zoži tva ma ASM in TC prej niso izra zi li; mor da pa je imel bol nik še povi ša no tole ran co za boleči - no in se je poz no odlo čil za obisk zdravnika. Izgu ba tele sne mase je bila kljub dobre mu ape ti tu zelo očit na pri obeh bol ni kih že ob prvem pre gle du: 14 ki lo gra mov pri prvem in 15 ki lo gra mov pri dru gem bol ni ku. Ved - no je tre ba vpra ša ti po ape ti tu, saj navad - no pri KČI ta ni zmanj šan. Prvi bol nik je celo zelo zna čil no pove dal, da se kljub dobre mu ape ti tu boji jesti. Oba sta od sprem lja jo čih simp to mov nava ja la dri sko. La bo ra to rij ski izvi di so navad no brez poseb no sti. Pri obeh bol ni kih je bila, upo - šte va je dife ren cial no diag no stič ne mož no - sti, naprav lje na obsež na diag no sti ka. Na endo skop skih prei ska vah so bile vid ne manjše ishe mič ne spre mem be na sluz ni ci želodca in debe le ga čre ves ja. Ti rezul ta ti prei ska ve se skla da jo s spre mem ba mi, ki jih lah ko pri ča ku je mo pri KČI, lah ko pa zdrav - ni ke usme ri jo k dru gi diag no zi. Pri dru gem bol ni ku je bila diag no sti ka zara di zelo resne - ga sta nja in tipič nih simp to mov izpe lja na zelo hitro, v pri me ru prve ga bol ni ka pa sta bili po kolo no sko pi ji naj bolj ver jet ni dia - gnozi Croh no va bole zen in koli tis zara di 234 Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra zdra vil, tudi zara di nez na čil no dol ge ga raz - mi ka od zau žit ja hra ne do poja va bole čin. Sum na KČI je bil tako postav ljen tri mesece kasne je. Kot diag no stič na prei ska va je bila v obeh pri me rih nare je na CTA, ki ji je nato sle di la še kla sič na angio gra fi ja. Zopet sta bila zani mi va rezul ta ta prei skav pri dru gem bol ni ku. Na CTA je bila poleg kro nič nih zapor in zoži tev vid na moč na gastro duo de - nal na arte ri ja, angio gra fi ja je zapo ro TC in AMS potr di la, s se lek tiv no angio gra fi jo AMI pa je bila vid na zelo moč na kola te ra - la – Rio la ni jev lok. Ta je bil prak tič no edini pomem ben vir pre skr be pre bav ne cevi z ar - te rij sko krv jo: naj prej vej AMS, nato pa pre - ko gastro duo de nal ne arte ri je tudi vej TC. Ob pri mer ja vi CTA in angio gra fi je dru ge ga bol ni ka je bilo vid no dodat no napre do va nje zoži tev arte rij v ča su med prei ska va ma, saj je bila AMS pri angio gra fi ji že zapr ta. Selek - tiv na angio gra fi ja AMI je bila v tem pri me - ru potreb na zara di natanč nej še dolo či tve ana tom ske sli ke arte rij. Pri prvem bol ni ku izbor tera pi je ni bil vpraš ljiv: ob sta ro sti pre ko 60let in šte vilnih pridruženih boleznih je bila tera pi ja izbo - ra povsem jasna – endo va sku lar no zdrav - lje nje. Prvi poskus hkrat ne posta vi tve žil ne opor ni ce ob angio gra fi ji je bil neus pe šen zara di ostre ga kota med arte ri ja mi in aorto, v dru gem posku su s tran sak sial nim pri sto - pom pa je uspel. V dru gem pri me ru je bila odlo či tev o na či nu zdrav lje nja težav nej ša. Bol nik ni bil pri me ren za kirurš ko zdrav lje - nje, zaple te na pa bi bila tudi posta vi tev žil - ne opor ni ce. Ker je bila pri sot na popol na zapo ra TC in AMS, zože na AMI pa je edi - na oskr bo vala pre bav ni trakt, bi namreč zaplet pri postavi tvi žil ne opor ni ce lah ko pov zro čil popol no zapo ro AMI in posle dič - no akut no ishe mi jo čre ves ja ozi ro ma masiv - ni infarkt čre vesa, ki ni združ ljiv z živ lje - njem. Pred odlo či tvi jo o naj pri mer nej šem nači nu zdrav lje nja je priš lo do nepri ča ko - va ne ga urgent ne ga zaple ta – akut ne zapo - re mede nič ne ga žilja in neka te rih dru gih vej aor te (tudi AMI), ki se je poka zal kot akut - na ishe mi ja spod njih okon čin in infarkt čre - ves ja. Vzro ka za nasta nek akut nih težav sta lah ko trom bo za distal ne aor te in nje nih vej zara di niz kih pre to kov (t. i. »low flow« trom - bo za) ali pa trom bem bo li ja ob moč no ate - ros kle ro tič no spre menje ni distal ni aor ti in mede nič nem žilju. ZaKLJUČEK KČI je red ka bole zen z re sni mi zaple ti in viso ko umr lji vost jo. Ker je diag no za pred - vsem kli nič na, je nuj no, da zdravs tve ni delav ci v vsako d nev ni kli nič ni prak si ob obrav na vi bol ni kov s kro nič ni mi tre bu šni - mi bole či na mi pomi sli jo tudi na KČI in pra - vo ča sno izpe lje jo pra vil ne diag no stič ne postop ke ter prič ne jo bol ni ka zgo daj, pra - vil no in cilja no zdra vi ti. Pri vseh bol ni kih, pri kate rih sumi mo na KČI, je smi sel no čim prej nare di ti dop pler ski UZ, ki ima dobro nega tiv no napo ved no vred nost, je nein va - ziv na, hitra in dobro dostop na prei ska va. V zgod nji fazi bolez ni, ko so spre mem be na splanh nič nem žilju še manj napre do va le (ome je ne lezi je z niž ji mi stop nja mi zoži tev) in ko je bol nik še v do brem splo šnem sta - nju, je zdrav lje nje uspeš no in izbolj ša tako kva li te to živ lje nja kot tudi pre ži vet je bol - ni kov. Kadar je bole zen diag no sti ci ra na v poz ni obli ki, pa sta zara di slab ših ana tom - skih raz mer na splanh nič nem žilju in zara - di sla be ga splo šne ga sta nja posa mez ni kov oba nači na zdrav lje nja, torej tako endo va - sku lar no kot kirurš ko, izjem no zah tev na, pove za na z vi so kim tve ga njem in zelo pogo sto žal neus pe šna. 235Med Razgl. 2016; 55 (2): LITERaTURa 1. Sree na ra sim ha iah J. Chro nic mesen te ric isc he mia. Best Pract Res Clin Gastroen te rol. 2005; 19 (2): 283–95. 2. Ter Stee ge RW, Slo ter dijk HS, Geel ker ken RH, et al. Splanch nic artery ste no sis and abdo mi nal com plaints: cli ni cal history is of limi ted value in detec tion of gastroin te sti nal isc he mia. World J Surg. 2012; 36 (4): 793–9. 3. Kolk man JJ, Bar ge man M, Hui sman AB, et al. Diag no sis and manag ment of splanch nic isc he mia. World J Gastroen - te rol. 2008; 14 (48): 7309–20. 4. Ro senb lum JD, Boy le CM, Schwartz LB. The mesen te ric cir cu la tion. Ana tomy and physio logy. Surg Clin N Am. 1977; 77: 289–306. 5. Sney der S, Baum E. Chro nic mesen te ric isc he mia: a cu rab le cau se of fai lu re to thri ve. Ann Long term Care. 2011; 19 (12): 34–8. 6. Mo ne ta GL, Tay lor DC, Hel ton WS, et al. Duplex ultra sound mea su re ment of post pran dial inte sti nal blood flow: effect of meal com po si tion. Gastroen te ro logy. 1988; 95: 1294–301. 7. Chan dra A, Qui no nes-Bal drich WJ. Chro nic mesen te ric isc he mia: how to select patients for inva si ve treat ment. Semin Vasc Surg. 2010; 23 (1): 21–8. 8. Cog net F, Ben Salem D, Drans sart M, et al. Chro nic mesen te ric isc he mia: ima ging and per cu ta ne ous treat - ment. Radio grap hics. 2002; 22 (4): 863–79. 9. Alra yes A, Piper MH. Chro nic Mesen te ric Isc he mia [in ter net]. New York: Meds ca pe; c1994–2016 [ci ti ra no 2015 May 20]. Doseg lji vo na: http://eme di ci ne.meds ca pe.com/ar tic le/183683-over view#aw2aab6b2b2 10. Ho hen wal ter EJ. Chro nic mesen te ric isc he mia: diag no sis and treat ment. Semin Inter vent Radiol. 2009; 26 (4): 345–51. 11. Van Boc kel JH, Geel ker ken RH, Was ser MN. Chro nic splanch nic isc hae mia. Best Pract Res Clin Gastroen terol. 2001; 15 (1): 99–119. 12. Zel ler T, Rastan A, Sixt S. Chro nic athe rosc le ro tic mesen te ric isc he mia (CMI). Vasc Med. 2010; 15 (4): 333–8. 13. Sil va JA, Whi te CJ, Col lins TJ, et al. Endo vas cu lar the rapy for chro nic mesen te ric isc he mia. J Am Coll Car diol. 2006; 47 (5): 944–50. 14. Jaer vi nen O, Lau rik ka J, Sisto T, et al. Athe rosc le ro sis of the vis ce ral arte ries. Vasa. 1995; 24: 9–14. 15. Smr kolj V. Kirurgija. Ljub lja na: Sle di; 1995. 16. Abdu RA, Zak hour BJ, Dal lis DJ. Mesen te ric venous throm bo sis – 1911 to 1984. Sur gery. 1987; 101: 383–8. 17. Pe co ra ro F, Ran cic Z, Lac hat M, et al. Chro nic mesen te ric isc he mia: cri ti cal review and gui de li nes for mana - ge ment. Ann Vasc Surg. 2013; 27 (1): 113–22. 18. Dub bins PA. Sig ni fi cant disea se of the celiac and supe rior mesen te ric arte ries in asymp to ma tic patients: pre - dic ti ve value of Dop pler sono graphy. Am J Roent ge nol. 1993; 161: 985–8. 19. Han sen KJ, Wil son DB, Cra ven TE, et al. Mesen te ric artery disea se in the elderly. J Vasc Surg. 2004; 40 (1): 45–52. 20. Rut her ford, RB. Vas cu lar sur gery. Phi la delp hia: Else vier Saun ders; 2005. 21. Men sink PB, van Peter sen AS, Geel ker ken RH, et al. Cli ni cal sig ni fi can ce of splanch nic artery ste no sis. Br J Surg. 2006; 93: 1377–82. 22. Aziz F. Abdo mi nal Angi na [in ter net]. New York: Meds ca pe; c1994–2016 [ci ti ra no 2015 May 20]. Doseg lji vo na: http://eme di ci ne.meds ca pe.com/ar tic le/188618-over view#a0199 23. Kaz mers A. Ope ra ti ve manag ment of chro nic mesen te ric isc he mia. Ann Vasc Surg. 1998; 12: 299–308. 24. Fa mu la ro M, Lom bar di J. Chro nic mesen te ric isc he mia pre sen ting as exer ci se-in du ced abdo mi nal pain. Ann Vasc Surg. 2015; 29 (8): 17–9. 25. Ji me nez JG, Huber TS, Oza ki CK, et al. Dura bi lity of ante gra de synthe tic aor to me sen te ric bypass for chro nic mesen te ric isc he mia. J Vasc Surg. 2002; 35: 1078–84. 26. Veen stra RP, Ter Stee ge RW, Geel ker ken RH, et al. The car dio vas cu lar risk pro fi le of athe rosc le ro tic gastroin - te sti nal isc he mia is dif fe rent from other vas cu lar beds. Am J Med. 2012; 125 (4): 394–8. 27. Ma teo RB, O’Hara PJ, Hert zer NR, et al. Elec ti ve sur gi cal treat ment of sympto ma tic chro nic mesen te ric occ - lu si ve disea se: early results and late out co me. J Vasc Surg. 1999; 29: 821–31. 28. Cal de ron M, Reul GJ, Gre go ric ID, et al. Long-term results of the sur gi cal manag ment of sympto ma tic chronic isc he mia. J Car dio Vasc Surg (To ri no). 1992; 33: 723–8. 29. Hol lier LH, Ber natz PE, Pai ro le ro PC, et al. Sur gi cal manag ment of chro nic inte sti nal isc he mia: a reap prai sal. Sur gery. 1981; 90: 940–6. 30. Whi te CJ. Chro nic mesen te ric isc he mia: diag no sis and mana ge ment. Prog Car dio vasc Dis. 2011; 54 (1): 36–40. 236 Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra 31. De bus ES, Muel ler-Huelsbeck S, Koel bel T, et al. Inte sti nal isc he mia. Int J Colorectal Dis. 2011; 26 (9): 1087–97. 32. Muk her jee D, Cho L. Mesen te ric artery ste no sis. Gui de to perip he ral and cere bro vas cu lar inter ven tion [in ter net]. 2004 [ci ti ra no 2015 May 20]. Doseg lji vo na: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK27423/ 33. Mitc hell EL, Mone ta GL. Mesen te ric duplex scan ning. Pers pect Vasc Surg Endo vasc Ther. 2006; 18 (2): 175–83. 34. Fleisch mann D. Mul ti ple detec tor-row CT angio graphy of the renal and mesen te ric ves sels. Eur J Ra diol. 2003; 45: 79–87. 35. Schae fer PJ, Pfarr J, Trent mann J, et al. Com pa ri son of nonin va si ve ima ging moda li ties for ste no sis gra ding in mesen te ric arte ries. Rofo. 2013; 18 5 (7): 628–34. 36. La uen stein TC, Ajaj W, Narin, B, et al. MR ima ging of appa rent small-bo wel per fu sion for diag no sing mesen - te ric isc he mia: fea si bi lity study. Radio logy. 2005; 234 (2): 569–75. 37. Heiss SG, Li KC. Mag ne tic reso nan ce angio graphy of mesen te ric arte ries. A re view. Invest Radiol. 1998; 33 (9): 670–81. 38. Bal duf LM, Langs feld M, Marek JM, et al. Com pli ca tion rates of diag no stic angio graphy per for med by vas cular sur geons. Vasc Endo vasc Surg. 2002; 369: 439–45. 39. Wald man SD. Abdo mi nal Angi na. Atlas of Uncom mon Pain Syndro mes [in ter net]. Lon don: Else vier Health Scien ces; c2013 [ci ti ra no 2015 May20]. Doseg lji vo na: https://books.goo gle.si/books?id=1m Da08pQ-G0C&pg=PA213&lpg= PA213&dq=abdominal+angina+differential+diagnosis&source=bl&ots=bB1aqxaTov&sig=XISxde5LVuMJHCoGIZgq KjVL950&hl=sl&sa=X&ei=l6ZwVbXXIYGuswGxkYCYBw&ved=0CFYQ6AEwBw#v=onepage&q=abdominal%20 angina%20differential%20diagnosis&f=false 40. Da ven port DL, Shi va zad A, Endean ED. Short-term out co mes for open revas cu la ri za tion of chro nic mesenteric isc he mia. Ann Vasc Surg. 2012; 26 (4): 447–53. 41. Van Peter sen AS, Kolk man JJ, Beuk RJ, et al. Open or per cu ta ne ous revas cu la ri za tion for chro nic splanch nic syndro me. J Vasc Surg 2010; 51 (5): 1309–16. 42. Asc hen bach R, Ber gert H, Kerl M, etal. Sten ting of ste no tic mesen te ric arte ries for sympto ma tic chro nic mesenteric isc he mia. Vasa. 2012; 41 (6): 425–31. 43. Ahanc hi SS, Stout CL, Dahl TJ, et al. Com pa ra ti ve analy sis of celiac ver sus mesen te ric artery out co mes after angio plasty and sten ting. J Vasc Surg. 2013; 57 (4): 1062–6. 44. At kins MD, Kwo lek CJ, LaMu ra glia GM, et al. Sur gi cal revas cu la ri za tion ver sus endo vas cu lar the rapy for chronic mesen te ric isc he mia: a com pa ra ti ve expe rien ce. J Vasc Surg. 2007; 45 (6): 1162–71. 45. Nyman U, Ivan cev K, Lindh M, et al. Endo vas cu lar treat ment of chro nic mesen te ric isc he mia: report of five cases. Car dio vasc Inter vent Radiol. 1998; 21 (4): 305–13. Pris pe lo 5. 10. 2015 237Med Razgl. 2016; 55 (2): Usklajeno nad bolečino S lo ve ni ja , 4 /2 01 6, 2 01 6- 26 98 5, R B /K S . Samo za strokovno javnost. Pred predpisovanjem preberite celoten povzetek glavnih značilnosti zdravila. Objavljen je tudi na www.krka.si. Krka, d. d., Novo mesto, Šmarješka cesta 6, 8501 Novo mesto, Slovenija www.krka.si Sestava Ena tableta s podaljšanim delovanjem vsebuje 75 mg tramadolijevega klorida, kar ustreza 65,88 mg tramadola, in 650 mg paracetamola. Indikacije Simptomatsko zdravljenje srednje močnih do močnih bolečin pri odraslih in mladostnikih, starejših od 12 let. Odmerjanje in način uporabe Odrasli in mladostniki (12 let in starejši) Zdravilo Doreta SR naj se uporablja le za bolnike s srednje močnimi do močnimi bolečinami, če zdravnik meni, da potrebujejo kombinacijo tramadola in paracetamola. Odmerek je treba individualno prilagoditi glede na jakost bolečine in občutljivost posameznega bolnika. Običajno predpišemo najmanjši analgetično učinkovit odmerek. Kot začetni odmerek se priporočata ena do dve tableti zdravila Doreta SR (kar ustreza 75 mg oz. 150 mg tramadolijevega klorida in 650 mg oz. 1300 mg paracetamola). Bolnik lahko po potrebi vzame dodatni odmerek, vendar ne več kot 4 tablete na dan (kar ustreza 300 mg tramadolijevega klorida in 2600 mg paracetamola). Med posameznimi odmerki mora miniti vsaj 12 ur. Otroci Pri otrocih, mlajših od 12 let, učinkovita in varna uporaba zdravila Doreta SR ni bila dokazana, zato zdravljenja z zdravilom Doreta SR pri tej skupini ne priporočamo. Starejši bolniki Prilagoditev odmerka pri bolnikih, ki so mlajši od 75 let in nimajo zmanjšanega delovanja ledvic ali jeter, navadno ni potrebna. Pri bolnikih, starejših od 75 let, se izločanje tramadola lahko podaljša. Bolniki z ledvično okvaro Izločanje tramadola je podaljšano, zato je treba razmisliti o podaljšanju intervala odmerjanja glede na bolnikove potrebe. Bolniki z jetrno okvaro Izločanje tramadola je podaljšano, zato je treba razmisliti o podaljšanju intervala odmerjanja glede na bolnikove potrebe. Zaradi prisotnosti paracetamola se zdravilo Doreta SR ne sme uporabljati pri bolnikih s hudo okvaro jeter. Način uporabe Peroralno jemanje. Tablete je treba pogoltniti cele in z zadostno količino tekočine. Ne smete jih zdrobiti ali žvečiti. Kontraindikacije Preobčutljivost za zdravilni učinkovini ali katero koli pomožno snov. Akutna zastrupitev z alkoholom, uspavali, centralno delujočimi analgetiki, opioidi ali psihotropnimi zdravili. Zdravilo Doreta SR se ne sme dajati bolnikom, ki jemljejo zaviralce monoaminooksidaze (MAO) ali pa so jih prenehali jemati pred manj kot dvema tednoma. Huda jetrna okvara. Nezadostno zdravljena epilepsija. Posebna opozorila in previdnostni ukrepi Največji odmerek pri odraslih in mladostnikih, starih 12 let in več, naj ne preseže 4 tablet zdravila Doreta SR na dan. Da ne bi prišlo do nenamernega prevelikega odmerjanja, je treba bolnike opozoriti, naj ne presežejo priporočenega odmerka in naj brez posvetovanja z zdravnikom sočasno ne jemljejo nobenega drugega zdravila, ki vsebuje paracetamol (vključno z zdravili, ki se dobijo brez recepta) ali tramadolijev klorid. Pri hudi ledvični okvari (kreatininski očistek < 10 ml/min) jemanje zdravila Doreta SR ni priporočljivo. Bolniki s hudo jetrno okvaro zdravila Doreta SR ne smejo jemati. Tveganje za preveliko odmerjanje paracetamola je večje pri bolnikih z necirotično alkoholno boleznijo jeter. Tramadol ni primeren kot nadomestek za bolnike, odvisne od opioidov. Pri bolnikih, ki so bili zdravljeni s tramadolom in so bili dovzetni za epileptične napade ali pa so jemali druga zdravila, ki znižujejo prag za nastanek epileptičnih napadov, so poročali o konvulzijah. Bolniki, ki se zdravijo za epilepsijo, ali bolniki, ki so dovzetni za epileptične napade, se smejo z zdravilom Doreta SR zdraviti le v nujnih primerih. O pojavu konvulzij so poročali tudi pri bolnikih, ki so jemali tramadol v priporočenih odmerkih. Zdravilo Doreta SR moramo uporabljati previdno pri bolnikih s poškodbami glave, bolnikih, ki so nagnjeni h konvulzivnim motnjam, bolnikih z motnjami delovanja žolčnega trakta, bolnikih v šoku, z motnjami zavesti neznanega vzroka, okvarami dihalnega centra ali delovanja dihal ter pri bolnikih s povišanim intrakranialnim tlakom. Sočasno jemanje opioidnih agonistov in antagonistov (nalbufina, buprenorfina, pentazocina) ni priporočljivo. Klinično potrebo po zdravljenju z analgetiki je treba redno ocenjevati. Tudi pri uporabi terapevtskih odmerkov lahko pride do razvoja tolerance in fizične in/ali psihične odvisnosti. Bolniki, odvisni od opioidov, in bolniki, ki so v preteklosti zlorabljali droge ali bili odvisni od drog, se lahko zdravijo samo kratek čas in pod zdravniškim nadzorom. Redko so poročali o primerih odvisnosti in zlorabe zdravila. Medsebojno delovanje z drugimi zdravili in druge oblike interakcij Sočasno jemanje z neselektivni zaviralci MAO, selektivnimi zaviralci MAO-A in selektivnimi zaviralci MAO-B je kontraindicirano. Odsvetujemo sočasno uporabo z alkoholom, karbamazepinom in drugimi encimskimi induktorji ter z opioidnimi agonisti in antagonisti. Tramadol lahko povzroči konvulzije in poveča možnost, da selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI), zaviralci ponovnega privzema serotonina in noradrenalina (SNRI), triciklični antidepresivi, antipsihotiki in druga zdravila, ki znižujejo prag za pojav konvulzij (kot so bupropion, mirtazapin, tetrahidrokanabinol), povzročijo konvulzije. Sočasno jemanje tramadola in serotoninergičnih zdravil, kot so SSRI, SNRI, zaviralci MAO, triciklični antidepresivi ali mirtazapin, lahko povzroči serotoninsko toksičnost. Drugi opioidni derivati (vključno z antitusiki in nadomestnimi terapijami), benzodiazepini in barbiturati lahko povzročijo povečano tveganje za depresijo dihanja, ki je pri prevelikem odmerjanju lahko usodna. Drugi zaviralci osrednjega živčevja, kot so drugi opioidni derivati (vključno z antitusiki in nadomestnimi terapijami), barbiturati, benzodiazepini, drugi anksiolitiki, uspavala, sedativni antidepresivi, sedativni antihistaminiki, nevroleptiki, centralni delujoči antihipertenzivi, talidomid in baklofen lahko okrepijo zaviranje osrednjega živčevja. Zaradi njihovega vpliva na budnost sta lahko vožnja ali upravljanje strojev nevarna. Pri sočasnem jemanju zdravila Doreta SR in kumarinskih derivatov (npr. varfarina) je potrebna previdnost zaradi poročil o povečanih vrednostih INR s hudimi krvavitvami in ehimozami pri nekaterih bolnikih. V omejenem številu študij se je pri predoperativnem ali pooperativnem dajanju antiemetika ondansetrona pri bolnikih s pooperativno bolečino povečala potreba po tramadolu. Plodnost, nosečnost in dojenje Doreta vsebuje fiksno kombinacijo zdravilnih učinkovin, ki vključuje tramadol, zato je nosečnice in matere, ki dojijo, ne smejo jemati. Vpliv na sposobnost vožnje in upravljanja s stroji Doreta pomembno vpliva na sposobnost za vožnjo in upravljanje strojev. Lahko povzroča zaspanost ali omotico, ki ju lahko dodatno okrepi pitje alkohola ali jemanje drugih zaviralcev osrednjega živčevja. Če je bolnik zaspan ali omotičen, ne sme voziti ali upravljati strojev. Preveliko odmerjanje Pri prevelikem odmerjanju se lahko pojavijo znaki in simptomi zastrupitve s tramadolom ali paracetamolom oz. z obema zdravilnima učinkovinama. Neželeni učinki Najpogostejši neželeni učinki, ki so se pojavili pri kliničnih preizkušanjih, opravljenih s kombinacijo paracetamola in tramadola, so bili navzeja, omotica in zaspanost. Pogosto se lahko pojavijo glavobol, tresenje, zmedenost, spremembe razpoloženja (anksioznost, nervoznost, evforija), motnje spanja, prebavne motnje (bruhanje, zaprtje, suha usta, driska, bolečine v trebuhu, dispepsija, flatulenca), potenje in srbečica. Ostali neželeni učinki so občasni, redki ali zelo redki. Imetnik dovoljenja za promet z zdravili Krka, d. d., Novo mesto, Šmarješka cesta 6, 8501 Novo mesto, Slovenija. Način izdajanja zdravila Samo na zdravniški recept. Oprema 30 in 60 tablet s podaljšanim delovanjem po 75 mg tramadolijevega klorida in 650 mg paracetamola. Datum zadnje revizije besedila 14. 10. 2015. Doreta® SR – manj tablet, učinkoviteje nad bolečino tablete s podaljšanim sproščanjem, 75 mg/650 mg tramadol in paracetamol Nina Brvar1, Jasna Grželj2, Tat ja na Mateo vić - Roj nik3, Voj ko Rebolj4 Do re ta SR: nova fik sna kom bi na ci ja tra ma do la in para ce ta mo la s po dalj ša nim sproš ča njem Do re ta SR: A New Pro lon ged-re lea se For mu la tion of Fixed Com bi na tion of Tra ma dol and Para ce ta mol IZvLEČEK KLJUČNE BESEDE: tra ma dol, para ce ta mol, far ma ko ki ne ti ka, fik sna kom bi na ci ja, podalj ša no sproš ča nje Do re ta SR je nova far ma cevt ska obli ka fik sne kom bi na ci je tra ma do la in para ce ta mo la s po - dalj ša nim sproš ča njem. Edins tve ne dvo plast ne tab le te zdru žu je jo plast s ta kojš njim sproš - ča njem in plast s po dalj ša nim sproš ča njem. Iz opi sa nih far ma ko ki ne tič nih last no sti zdra vi la ter kli nič nih izku šenj s po dob ni mi far ma cevt ski mi obli ka mi lah ko skle pa mo na potencial - ne pred no sti Dore te SR: bolj še sode lo va nje bol ni kov v zdrav lje nju in s tem izbolj ša na kon - tro la bole či ne pod ne vi in pono či hkra ti pa hiter anal ge tič ni uči nek. Bol ni ki far ma cevt ske obli ke s po dalj ša nim sproš ča njem tra ma do la obi čaj no tudi bolje pre na ša jo. aBSTRaCT KEY WORDS: tramadol, paracetamol, farmacokinetics, fixed combination, prolonged-release Doreta SR is a new prolonged-release formulation of fixed combination of tramadol and paracetamol. Unique dual-layer tablets combine immediate-release and prolonged-release layers. Pharmacokinetic characteristics as well as clinical experience with similar for- mulations point to potential advantages of Doreta SR: improved patient compliance and thus improved pain control during the day and night, combined with quick analgesic effect. Patients are also usually more tolerable to tramadol in prolonged-release form. 1 Dr. Nina Brvar, mag. farm., Krka, d. d., Novo mesto, Šmar ješ ka cesta 6, 8501 Novo mesto 2 Jasna Grželj, mag. farm., Krka, d. d., Novo mesto, Šmar ješ ka cesta 6, 8501 Novo mesto 3 Dr. Tat ja na Mateo vić - Roj nik, mag. farm., Krka, d. d., Novo mesto, Šmar ješ ka cesta 6, 8501 Novo mesto 4 Voj ko Rebolj, dr. med., Krka, d. d., Novo mesto, Šmar ješ ka cesta 6, 8501 Novo mesto; voj ko.re bolj@krka.biz 239Med Razgl. 2016; 55 (2): 239–44 • Sponzoriran članek UvOD Fik sna kom bi na ci ja tra ma do la in para ce ta - mo la zdru žu je učin ko vi ni z do pol nju jo či mi meha niz mi delo va nja, kar pove ča anal ge - tič no delo va nje in hkra ti zmanj ša tve ga nje za neže le ne dogod ke (1). Poleg far ma ko di - na mič ne inte rak ci je pa ima ta tra ma dol in para ce ta mol dopol nju joč uči nek tudi gle de začet ka in tra ja nja delo va nja. Para ce ta mol zago tav lja hiter zače tek anal ge tič ne ga delo - va nja (po prib liž no 20 mi nu tah), tra ma dol pa zač ne učin ko va ti neko li ko kasne je (a pla - zem ska kon cen tra ci ja tudi poča sne je upade) ter tako poskr bi za dalj še tra ja nje anal ge - tič ne ga učin ka (2–6). Ne gle de na to pa fik - sna kom bi na ci ja tra ma do la in para ce ta mo la v ob li ki tab let s ta kojš njim sproš ča njem zah - te va jema nje tri- do šti ri krat na dan, kar bol - ni kom ote žu je red no jema nje, izpuš če ni odmer ki pa vodi jo v slab ši nad zor bole čine, kar pono či poslab šu je kva li te to spa nja (7). TaBLETE DORETa SR S PODaLJšaNIM SPROšČaNJEM: FaRMaCEvTSKa OBLIKa IN FaRMaKOKINETIKa Pri raz vo ju tablet Doreta SR s po dalj ša nim sproš ča njem smo žele li zago to vi ti podalj - ša no delo va nje, ki bi omo go ča lo jema nje zdra vi la dva krat na dan, hkra ti pa pri mer - lji vo hiter nastop anal ge tič ne ga delo va n - ja kot pri obli ki s ta kojš njim sproš ča njem. Te zna čil no sti smo dose gli z dvo plast ni mi tab le ta mi Dore te SR (sli ka 1). Sloj s ta kojš - njim sproš ča njem vse bu je para ce ta mol in zago tav lja hitro anal ge tič no delo va nje, sloj s po dalj ša nim sproš ča njem pa vse bu - je trama dol in para ce ta mol in zago tav lja do 12-urno anal ge tič no delo va nje. 240 Nina Brvar, Jasna Grželj, Tat ja na Mateo vić - Roj nik, Voj ko Rebolj Do re ta SR: nova fik sna kom bi na ci ja … Far ma ko ki ne tič ne last no sti Dore te SR smo ovred no ti li v ra zi ska vi, kjer smo tab - le te Dore taSR s 75mg tra ma do la in 650mg para ce ta mo la pri mer ja li z obi čaj no fik sno kom bi na ci jo s ta kojš njim sproš ča njem, ki vse bu je 37,5 mg tra ma do la in 325 mg para - ce ta mo la. Razi ska va je bila izve de na v skla - du z navz križ nim načr tom: v enem delu razi ska ve so zdra vi pro sto volj ci jema li po eno tab le to Dore te SR na 12 ur 6 dni zapo - red, v dru gem delu pa so isti pro sto volj ci jema li po eno tab le to fik sne kom bi na ci je para ce ta mo la in tra ma do la s ta kojš njim sproš ča njem na 6 ur, prav tako 6 dni zapo - red. Skup ni dnev ni odme rek tra ma do la in para ce ta mo la je bil v obeh obdob jih razi ska - ve tako enak, odmer ja nje ene ga in dru ge - ga izdel ka pa v skla du s pri po ro či li v obeh pov zet kih glav nih zna čil no sti zdra vi la (8). Skup no izpo stav lje nost tra ma do lu in para ce ta mo lu izra ža far ma ko ki ne tič ni para - me ter povr ši na pod kri vu ljo (angl. area under the cur ve, AUC). V na ši razi ska vi so bile vred no sti AUC tra ma do la in para ce ta mo la pri tab le tah Dore ta SR ena ke tistim pri tab le tah s ta kojš njim sproš ča njem – doka - za li smo pri mer ljiv obseg absorp ci je tra ma - do la in para ce ta mo la iz obeh testi ra nih izdel kov. Dore ta SR tako zago tav lja ena ko dnev no izpo stav lje nost obe ma učin ko vi na - ma v zdra vi lu ob bolj pro gra mi ra nem dose - ga nju žele nih pla zem skih kon cen tra cij. Dru gi far ma ko ki ne tič ni para me ter, pomem ben pri anal ge tič nem učin ku tra - mado la, je čas nad mini mal no učin ko vi - to koncen tra ci jo (angl. mi ni mum effec ti ve concentra tion, MEC), ki odra ža tra ja nje laj - ša nja bole či ne. Vred nost 100 mg/ml je naj - po goste je nave de na kot MEC za anal ge tični plast s takojšnjim sproščanjem (paracetamol) plast s podaljšanim sproščanjem (tramadol in paracetamol) Sli ka 1. She ma dvo plast ne tab le te Dore ta SR. 241Med Razgl. 2016; 55 (2): 0 50 100 150 200 250 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 čas (ure) Doreta SR Oblika tramadola in paracetamola s takoj njim spro anjemš šč K o n ce n tr a ci ja t ra m a d o la v p la zm i ( n g /m l) Sli ka 2. Sred nja kon cen tra ci ja tra ma do la v plaz mi po več krat nem jema nju Dore te SR in fik sne kom bi nacije tra ma do la in para ce ta mo la s ta kojš njim sproš ča njem (po dat ki iz razi ska ve). 0 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 5000 0 1 2 3 4 5 Doreta SR Oblika tramadola in paracetamola s takoj njim spro anjemš šč K o n ce n tr a ci ja p a ra ce ta m o la v p la zm i ( n g /m l) čas (ure) Sli ka 3. Sred nja kon cen tra ci ja para ce ta mo la v plaz mi po več krat nem jema nju Dore te SR in fik sne kom binacije tra ma do la in para ce ta mo la s ta kojš njim sproš ča njem (po dat ki iz razi ska ve). uči nek tra ma do la (9–11). Tako Dore taSR kot fik sna kom bi na ci ja para ce ta mo la in tra ma - do la s ta kojš njim sproš ča njem ob red nem jema nju na 12 ur ozi ro ma na 6 ur vzdr žu - je ta pla zem ske kon cen tra ci je tra ma do la nad MEC (sli ka 2). Tra ma dol izka zu je zamik v do se gu najviš jih kon cen tra cij skih nivo jev gle de na profil far ma cevt ske obli ke s ta kojš njim sproš ča njem, kot je obi čaj no za obli ke s po - dalj ša nim sproš ča njem (sli ka 2). Pa ra ce ta mol dose že mak si mal ne kon - cen tra ci je v krvi že 20 mi nut po zau žit ju zdra vi la in s tem zago tav lja hiter zače tek anal ge tič ne ga delo va nja fik sne kom bi na ci - je tra ma do la in para ce ta mo la (sli ka 3). To last nost pri Dore ti SR zago tav lja plast s ta - kojš njim sproš ča njem. Iz pla sti s po dalj ša - nim sproš ča njem pa se para ce ta mol sproš ča s ki ne ti ko, ki zago tav lja poča snej ši upad pla - zem skih kon cen tra cij kot obli ka s ta kojš njim sproš ča njem. Kot bi lah ko pri ča ko va li, jema nje tab let s po dalj ša nim sproš ča njem pov zro ča manj pogo sta niha nja v pla zem ski kon cen tra ciji kot jema nje tab let s ta kojš njim sproščanjem, kar se lah ko odra ža v stal nej šem učin ku in manj šem pojav lja nju od kon cen tra ci je odvi - snih neže le nih učin kov. Ude le žen ci v ra zi ska vi so dobro pre na - ša li zdra vi lo Dore taSR, ki se je poka za lo kot splo šno var no zdra vi lo. Ni bilo resnih neže - le nih dogod kov, nepri ča ko va nih neže le nih učin kov ali dru gih kli nič no pomemb nih neže le nih dogod kov. 242 Nina Brvar, Jasna Grželj, Tat ja na Mateo vić - Roj nik, Voj ko Rebolj Do re ta SR: nova fik sna kom bi na ci ja … RaZPRava Anal ge tič ni uči nek ene tab le te Dore ta SR (75 mg/650 mg) dva krat na dan je enak učin ku ene tab le te fik sne kom bi na ci je tra - ma do la in para ce ta mo la s ta kojš njim sproš - ča njem (37,5 mg/325 mg) šti ri krat na dan (sli ka 4). Odmer ja nje je eden od mno gih dejav ni kov, ki vpli va jo na sode lo va nje bol - ni kov. Doka za no je, da zmanj ša nje šte vi la dnev nih odmer kov s for mu la ci ja mi s po - daljša nim sproš ča njem izbolj ša sode lo va nje bol ni kov in omo go ča bolj ši nad zor nad simp to mi pri šte vil nih bole zen skih sta njih (12, 13). Tudi spe ci fič no pri tra ma do lu in dru gih opi oi dih je doka za no, da jema nje for - mu la cij s po dalj ša nim sproš ča njem izbolj - ša sode lo va nje bol ni kov in lah ko zmanj ša nepri jet no sti, pove za ne z red nim jemanjem krat ko de lu jo čih opi oi dov (14, 15). Ne pre ki nje no ohra nja nje stal ne koncen - tra ci je zdra vi la v plaz mi je izjem ne ga pome - na za dober nad zor bole či ne brez poja va pre bi ja jo če bole či ne. Ker je sode lo va nje bol - ni kov pri zdrav lje nju s krat ko delu jo či mi anal ge ti ki pogo sto težav no, nasta ja jo vrze - li v nad zo ru bole či ne; smer ni ce pri obvla - do va nju bole či ne zato pri po ro ča jo upo ra bo zdra vil z dalj šim delo va njem. Poleg stal nej - še ga nad zo ra bole či ne pod ne vi obli ke s po - dalj ša nim sproš ča njem zago tav lja jo tudi bolj ši nad zor bole či ne pono či (7). Po leg stal ne ga laj ša nja bole či ne je zelo pomemb no tudi hitro laj ša nje bole či ne – bodi si na začet ku ob nasto pu bole či ne ali pa pri pre bi ja jo či bole či ni. Kljub podalj ša - 7:00 13:00 19:00 1:00 7:00 Doreta SR 75/650 mg Doreta 37,5/325 mg 1 tableta na 6 ur 1 tableta na 12 ur ura (primer) Sli ka 4. Pri mer dnev ne ga odmer ja nja pri mer lji vih odmer kov Dore te SR in Dore te (fik sna kom bi na ci ja tramadola in para ce ta mo la v ob li ki tab let s ta kojš njim sproš ča njem). ne mu sproš ča nju tra ma do la in para ce ta mo - la iz Dore te SR plast tab le te s ta kojš njim sproš ča njem zago tav lja hitro sproš ča nje para ce ta mo la in tako hiter zače tek anal ge - tič ne ga delo va nja, pri mer ljiv s ti stim pri tab le tah tra ma do la/pa ra ce ta mo la s ta koj - šnjim sproš ča njem. Far ma cevt ske obli ke tra ma do la s po dalj - ša nim sproš ča njem pov zro ča jo manj ša niha - nja kon cen tra cij tra ma do la v plaz mi, kar vodi do manj še izra že no sti od kon cen tra cije odvi snih neže le nih učin kov, kot so sla bost, omo ti ca ali bru ha nje (7, 15). V dvoj no sle - pi razi ska vi se je pri bol ni kih, ki so jema li tra ma dol s po dalj ša nim sproš ča njem, sla - bost pojav lja la sta ti stič no pomemb no red - ke je, inten ziv nost sla bo sti pa je bila manj - ša (16). Dore ta SR vse bu je tra ma dol v ob li ki s po dalj ša nim sproš ča njem, zato lah ko upra - vi če no pri ča ku je mo, da bo v kli nič ni prak - si poka za la podob ne pred no sti. ZaKLJUČEK Do re taSR je nova fik sna kom bi na ci ja trama - do la in para ce ta mo la s po dalj ša nim sproš - ča njem v ob li ki dvo plast nih tab let. Ponu ja vse pred no sti te kom bi na ci je učin ko vin, pole ga tega pa je uči nek tab le te Dore te SR v pri mer ja vi s fik sno kom bi na ci jo tra ma do - la in para ce ta mo la s ta kojš njim sproš ča njem ena ko hiter, ven dar dol go traj nej ši. Tako omo go ča stal nej ši nad zor bole či ne in manj - ši pojav pre bi ja jo če bole či ne, bolj ši nad zor bole či ne pono či in tako poten cial no bolj šo kako vost spa nja. Lah ko izbolj ša sode lo va - nje bol ni ka, saj poe no stav lja režim odmer - ja nja s šti ri krat na dva krat na dan. Dore taSR je tre nut no edi na dostop na fik sna kom bi - na ci ja tra ma do la in para ce ta mo la v Evropi v ob li ki s po dalj ša nim sproš ča njem. 243Med Razgl. 2016; 55 (2): LITERaTURa 1. Mc Clel lan K, Scott LJ. Tra ma dol/pa ra ce ta mol. Drugs. 2003; 63 (11): 1079–86. 2. Scott LJ, Perry CM. Tra ma dol: a re view of its use in perio pe ra ti ve pain. Drugs. 2000; 60 (1): 139–76. 3. De smeu les J, Rol la son V, Piguet V, et al. Cli ni cal phar ma co logy and ratio na le of anal ge sic com bi na tions. Eur J Anaest he siol Suppl. 2003; 28: 7–11. 4. Schug SA. Com bi na tion anal ge sia in 2005 – a ra tio nal approach: focus on para ce ta mol-tra ma dol. Clin Rheu - ma tol. 2006; 25 (Suppl 1): 16–21. 5. Med ve RA, Wang J, Karim R. Tra ma dol and ace ta mi nop hen tab lets for den tal pain. Anesth Prog. 2001; 48 (3): 79–81. 6. Cen tral na baza zdra vil [in ter net]. Ljub lja na: Mini strs tvo za zdrav je Repub li ke Slo ve ni je, Jav na agen ci ja za zdra - vi la in medi cin ske pri po moč ke, Zavod za zdravs tve no zava ro va nje Slo ve ni je, Nacio nal ni inšti tut za jav no zdravje; c2012–2014 [ci ti ra no 2016 Apr 21]. Doseg lji vo na: http://www.cbz.si/cbz/ba zaz dr2.nsf/Search?Search View& Query=%28[TXIMELAS1]=_do re ta+sr*%29&Search Or der=4&Search Max=301 7. Lee JH, Lee CS. A ran do mi zed, doub le-blind, pla ce bo-con trol led, paral lel-group study to eva lua te the effi cacy and safety of the exten ded-re lea se tra ma dol hydroch lo ri de/ace ta mi nop hen fixed-dose com bi na tion tab let for the treat ment of chro nic low back pain. Clin Ther. 2013; 35 (11): 1830–40. 8. Mer sla vič M, Brvar N, Ulč I, et al. Ran do mi zi ra na, nav križ na pri mer jal na štu di ja bio loš ke upo rab no sti dveh formu - la cij tra ma dol hidro klo ri da/pa ra ce ta mo la po več krat nem odmer ja nju zdra vim pro sto volj cem v dveh perio dah in z dve ma sek ven ca ma [Po dat ki iz regi stra cij ske doku men ta ci je]. Novo mesto: Krka, d. d.; 2014. 9. Kar hu D, Fra det te C, Pot gie ter MA, et al. Com pa ra ti ve phar ma co ki ne tics of a once-daily tra ma dol exten ded-re - lea se tab let and an imme dia te-re lea se refe ren ce pro duct fol lo wing sin gle-dose and mul ti ple-dose admi ni - stra tion. J Clin Phar ma col. 2010; 50 (5): 544–53. 10. Lintz W, Barth H, Oster loh G, et al. Bioa vai la bi lity of ente ral tra ma dol for mu la tions. 1st com mu ni ca tion: capsules. Arz nei mit tel forsc hung. 1986; 36 (8): 1278–83. 11. Mon gin G. Tra ma dol exten ded-re lea se for mu la tions in the mana ge ment of pain due to oste oart hri tis. Expert Rev Neu rot her. 2007; 7 (12): 1775–84. 12. Rich ter A, Anton SF, Koch P, et al. The impact of redu cing dose fre quency on health out co mes. Clin Ther. 2003; 25 (8): 2307–35. 13. Clax ton AJ, Cra mer J, Pier ce C. A syste ma tic review of the asso cia tions bet ween dose regi mens and medi cation com plian ce. Clin Ther. 2001; 23 (8): 1296–310. 14. Val le rand AH. The use of long-ac ting opi oids in chro nic pain mana ge ment. Nurs Clin North Am. 2003; 38 (3): 435–45. 15. Per go liz zi JV Jr, Tay lor R Jr, Raf fa RB. Exten ded-re lea se for mu la tions of tra ma dol in the treat ment of chronic pain. Expert Opin Phar ma cot her. 2011; 12 (11): 1757–68. 16. Ra ber M, Hoff man S, Jun ge K, et al. Anal ge sic effi cacy and tole ra bi lity of tra ma dol 100 mg sustai ned-re lease cap su les in patients with mode ra te to seve re chro nic low back pain. Clin Drug Invest. 1999; 17 (6): 415–23. Pris pe lo 19. 4. 2016 244 Nina Brvar, Jasna Grželj, Tat ja na Mateo vić - Roj nik, Voj ko Rebolj Do re ta SR: nova fik sna kom bi na ci ja … 245Med Razgl. 2016; 55 (2): 245–55 • Novice In ten ziv no zni že va nje krv ne ga tla ka zago tav lja več jo zaš či to pred srč no-žil ni mi dogod ki Lan cet, februar 2016 In ten ziv no zni že va nje krv ne ga tla ka zago - tav lja več jo zaš či to pred srč no-žil ni mi dogod ki, je zapi sa no v po ro či lu o ugo to vi - tvah siste ma tič ne ga pre gle da lite ra tu re z me taa na li zo izbra nih ran do mi zi ra nih kon tro li ra nih razi skav. Opra vi li so ga razi - sko val ci iz več sre dišč v Av stra li ji, na Japon - skem in Kitaj skem, ki so v zad nji januar ski šte vil ki revi je Lan cet (Lan cet. 2016; 387: 435–43.) tudi zapi sa li, da je skup na korist inten ziv ne ga zni že va nja krv ne ga tla ka pri zelo ogro že nih posa mez ni kih veli ka. Sku pi na je s poi zve do va njem po elek - tron skih bib lio graf skih in dru gih virih dopol ni la obsto je či siste ma tič ni pre gled lite ra tu re. Vanj so bile tako zaje te ran do - mizi ra ne kon tro li ra ne razi ska ve, objav lje - ne v le tih 1950–2015, v ka te rih so vsaj šest mese cev pri mer ja li učin ke inten ziv nej še ga in manj inten ziv ne ga zni že va nja krv ne ga tla ka. Meri lom za vklju či tev v me taa na lizo je zado sti lo 19 ra zi skav s sku paj 44.989 bol - ni ki z zvi ša nim krv nim tla kom, pri kate rih so v pov preč no 3,8 le tih sle de nja (raz pon 1,0–8,4 leta) zabe le ži li 2.496 več jih srč - no-žil nih dogod kov. Pov preč na vred nost krv ne ga tla ka je bila v sku pi ni z in ten ziv nej ši mi ukre pi 133/76 mmHg, v sku pi ni z manj inten ziv - ni mi ukre pi pa 140/81 mm Hg. Inten ziv no zni že va nje krv ne ga tla ka je bilo pove za no s 14% (95% raz pon zau pa nja 4–22%) manj - šim tve ga njem za pojav več je ga srč no-žil - ne ga dogod ka. Inten ziv nej ši ukre pi so bili pove za ni tudi s 13% manj šim tve ga njem za srč ni infarkt, 22 % manj šim tve ga njem za mož gan sko kap, 10 % manj šim tve ga njem za albu mi nu ri jo in 19% manj šim tve ga njem za napre do va nje reti no pa ti je, niso pa ime - li sta ti stič no pomemb ne ga učin ka na pogo - stost srč ne ga popuš ča nja, pogo stost konč ne odpo ve di led vic, umr lji vost zara di srčno-žil - nih bolez ni in umr lji vost zara di vseh vzro - kov. Učin ki so bili sklad ni v vseh pod sku pi - nah, izra ču ni pa so jasno poka za li korist dodat ne ga zni ža nja krv ne ga tla ka tudi pri bol ni kih z iz ho dišč no vred nost jo sisto lič - nega krv ne ga tla ka manj kot 140 mm Hg. Razi sko val ci so pou da ri li, da je bila abso - lut na korist naj več ja v ra zi ska vah, v ka te - re so bili vklju če ni bol ni ki s slad kor no bolez ni jo, okva ro delo va nja led vic ali obsto - je čo srč no-žil no bolez ni jo. Resna hipo - tenzija je bila ob inten ziv nem zni že va nju krv ne ga tla ka pogo stej ša, ven dar je bil abso lut ni pre se žek pri me rov raz me ro ma maj hen (0,3 % pro ti 0,1 % na ose ba-leto). 246 Novice Ra ven seč ne kisli ne v se ru mu ni pove za na z raz šir je nost jo neka te rih pre snov nih in srč no-žil nih bolez ni Jour nal of the Ame ri can Col le ge of Car dio logy, februar 2016 v ob li ko va nju gen ske oce ne tve ga nja in ovred no ti li nje no pove za vo s slad kor no bolez ni jo tipa 2, koro nar no bolez ni jo srca, z is he mič no mož gan sko kap jo in s srč nim popuš ča njem v ve li kih sku pi nah več deset tisoč pri me rov in kon trol nih prei sko van cev. Ana li ze so poka za le, da pove ča nje gen - ske oce ne tve ga nja za en stan dard ni odklon ni bilo sta ti stič no zna čil no pove za no z raz - šir je nost jo nobe ne ga od preu če va nih bole - zen skih stanj. Ta ugo to vi tev nas pro tu je izsled kom neka te rih prejš njih pros pek tiv - nih razi skav. Kon trol na ana li za pri bol ni kih s pro ti nom in kon trol nih prei sko van cih pa je poka za la, da je bilo pove ča nje gen ske oce - ne tve ga nja za en stan dard ni odklon pove - za no s sko raj 6-krat več jo raz šir je nost jo pro ti na (raz mer je obe tov 5,84; 95 % raz pon zau pa nja 4,56–7,49), kar je v skla du z do - se da nji mi ugo to vi tva mi. Ne ka te re epi de mio loš ke razi ska ve so naka - za le pove za vo med kon cen tra ci jo seč ne kisli ne v se ru mu in poja vom pre snov nih ter srč no-žil nih bolez ni. Na vpra ša nje, ali gre pri tej pove za vi za vzroč nost, doslej ni bilo zanes lji ve ga odgo vo ra. Izsled ki veli ke med - na rod ne ded nost no ran do mi zi ra ne razi ska - ve, objav lje ni v fe bruar ski šte vil ki revi je Jour nal of the Ame ri can Col le ge of Car dio - logy (J Am Coll Car diol. 2016; 67: 407–16.), ne kaže jo, da bi se lah ko ukre pi za zni ža nje serum ske kon cen tra ci je seč ne kisli ne odra - zi li v manj ši pojav no sti pre snov nih in srč - no-žil nih bolez ni. Ra zi sko val ci so preu či li 28 eno nu kleo - tid nih poli mor fiz mov, vple te nih v urav na - va nje serum ske kon cen tra ci je seč ne kisline, in nji ho vo pove za vo z raz lič ni mi srč no-žilni - mi in dru gi mi dejav ni ki tve ga nja. Šti rinajst poli mor fiz mov, ki so pove za ni izključno s kon cen tra ci jo seč ne kisli ne, so upo ra bi li 247Med Razgl. 2016; 55 (2): Zdrav lje nje debe lih noseč nic brez slad kor ne bolez ni z met for mi nom ne zmanj ša porod ne teže novo ro jenč ka The Jour nal of the Ame ri can Medi cal Asso cia tion, februar 2016 De be lost je pove za na s po ve ča nim tve ga - njem za zaple te v no seč no sti. Ukre pi za spre mem bo živ ljenj ske ga slo ga v do se da - njih razi ska vah niso bili pove za ni z bolj šimi izi di. Razi sko val ci iz večih sre dišč v Ve li ki Bri ta ni ji so v ra zi ska vi MOP (Met for min in Obe se Non dia be tic Preg nant Women) zato pre ve ri li hipo te zo, da bo zdrav lje nje z met - for mi nom zmanj ša lo porod no težo novo ro - jenč ka pri debe lih noseč ni cah brez slad kor ne bolez ni bolj kot zdrav lje nje s pla ce bom. Šti ri sto noseč nic z in dek som tele sne mase vsaj 35 kg/m2, ki ob vsto pu v ra zi ska - vo niso ime le slad kor ne bolez ni, so naključ - no raz po re di li v dve sku pi ni, je zapi sa no v po ro či lu, objav lje nem v fe bruar ski šte vil - ki revi je The New England Jour nal of Medi - ci ne (N Engl J Med. 2016; 374: 434–43.). Sku pi ni sta pre je ma li bodi si met for min v od - mer ku 3 g dnev no bodi si pla ce bo. Zdrav lje - nje je bilo dvoj no zaslep lje no, prei sko vanke so met for min ozi ro ma pla ce bo zače le jema - ti v 12.–18. ted nu noseč no sti in zdrav lje nje nada lje va le do poro da. Med sku pi na ma ni bilo sta ti stič no pomemb ne raz li ke v sred nji z-vred no sti porod ne teže novo ro jenč ka, kar je bilo glav - no meri lo učin ko vi to sti. Sred nja vred nost pove ča nja tele sne teže do kon ca noseč - nosti je bila 4,6 kg pri prei sko van kah, ki so pre je ma le met for min, in 6,3 kg pri prei sko - van kah, ki so pre je ma le pla ce bo. Raz li ka je bila sta ti stič no zna čil na, prav tako kot raz - li ka v po jav no sti pree klamp si je (3,0 % pro - ti 11,3%). Pogo stost vseh neže le nih učin kov je bila ob zdrav lje nju z met for mi nom več - ja kot ob zdrav lje nju s pla ce bom, pogo stost resnih neže le nih učin kov pa je bila v obeh sku pi nah podob na. 248 Novice Ru tin sko zdrav lje nje z an ti bio ti kom ne izbolj ša okre va nja otrok po akut ni hudi pod hra nje no sti The New England Jour nal of Medi ci ne, februar 2016 Bak te rij ska okuž ba lah ko zaple te okre va nje otrok s hudo pod hra nje nost jo. Sve tov na zdravs tve na orga ni za ci ja (SZO) je zato leta 1999 pri po ro či la rutin sko zdrav lje nje teh otrok z an ti bio ti kom širo ke ga spek tra ne gle de na kli nič no indi ka ci jo. Doka zi o ko ri sti tega ukre pa so bili doslej pič li, pre - pri ča nje o nje go vi kori sti pa bodo naj brž moč no oma ja li rezul ta ti razi ska ve, objav - ljeni v fe bruar ski šte vil ki revi je The New England Jour nal of Medi ci ne (N Engl J Med. 2016; 374: 444–53.). Poka za li so, da rutin ska upo ra ba amok si ci li na pri otro cih z akut no hudo pod hra nje nost jo ni izbolj ša - la nji ho ve ga okre va nja. Ra zi ska va, ki je pote ka la v šti rih zdravs - tve nih sre diš čih na pode že lju Nigra, je zaje - la 2.412 otrok z ne za ple te no akut no hudo pod hra nje nost jo, sta rih 6–59 me se cev. Hudo pod hra nje nost so opre de li li kot z-vred nost tele sne teže pod –3 po stan dar du SZO iz leta 2006, obseg nad lah ti manj kot 115 mm ali obo je. V ra zi ska vo so vklju či li le otro ke, ki so bili sicer ješ či in niso ime li zaple tov, zara di kate rih bi jih bilo tre ba spre je ti v bol ni šni co. Vsi otro ci so bili zara di pod - hra nje no sti obrav na va ni po smer ni cah orga - ni za ci je Zdrav ni ki brez meja in zdravs tve nih obla sti v Ni gru, po naključ nem izbo ru jih je ob tem polo vi ca sedem dni pre je ma la amok - si ci lin (80 mg/kg dnev no v dveh odmer kih), polo vi ca pa pla ce bo. De lež otrok, pri kate rih je v os mih ted - nih priš lo do okre va nja (po ve ča nje z-vred - no sti na več kot –2 in obse ga nad lah ti na več kot 115 mm ob odsot no sti zaple tov), je bil 65,9 % v sku pi ni, ki je pre je ma la amok - si ci lin, in 62,7 % v sku pi ni, ki je pre je ma la pla ce bo. Raz li ka ni bila sta ti stič no zna čil - na (raz mer je ver jet no sti 1,05; 95 % raz pon zau pa nja 0,99–1,12). Zdrav lje nje z amok sici - li nom je sicer zmanj ša lo ver jet nost za spre - jem v bol ni šni co za 14 %. 249Med Razgl. 2016; 55 (2): Uži va nje mari hua ne pove za no s po ja vom dru gih bolez ni odvi sno sti JAMA Psychia try, februar 2016 Šte vil ne pre seč ne razi ska ve so poka za le pove za vo med upo ra bo mari hua ne in dušev - ni mi mot nja mi, izsled ki dose da njih razi skav z dol go traj nim sle de njem pa so pro ti slovni. Ame riš ki in fran co ski razi sko val ci so pove - za vo med upo ra bo mari hua ne in raz šir je - nost jo motenj raz po lo že nja, tesnob no sti in bolez ni odvi sno sti ovred no ti li z ana li zo podat kov iz ame riš ke razi ska ve NESARC (Na tio nal Epi de mio lo gic Sur vey on Alcohol and Rela ted Con di tions), v ka te ri so skrb - no izlo či li vpli ve dru gih dejav ni kov. Poro - či lo o ugo to vi tvah je na svo ji splet ni stra ni obja vi la revi ja JAMA Psychia try (JAMA Psychia try. 2016; 73 (4): 388–395.). V ok vi ru ome nje nih razi skav so bili oprav lje ni pogo vo ri z na cio nal no reprezen - ta tiv nim vzor cem odra slih Ame ri ča nov v le - tih 2001–2002 in 2002–2005. Razi skoval ci so v ana li zo zaje li podat ke za 34.653 prei - sko van cev, ki so opra vi li oba pogo vo ra. Nekaj manj kot polo vi ca jih je bila moš kih, sta ri so bili pov preč no 45,1 ± 17,3 leta. Uži va nje mari hua ne, kar je v pr vem pogo vo ru naved lo 1.279 prei sko van cev, je bilo sta ti stič no zna čil no pove za no z več jim tve ga njem za pojav bolez ni odvi sno sti v ča - su do dru ge ga pogo vo ra (raz mer je obe tov 6,2; 95 % raz pon zau pa nja 4,1–9,4). Ena ko so ugo to vi li tudi za bolez ni odvi sno sti, pove za ne z al ko ho lom (2,7; 1,9–3,8), bolez - ni odvi sno sti, pove za ne z dru gi mi dro ga mi (2,6; 1,6–4,4) in odvi snost od niko ti na (1,7; 1,2–2,4). Uži va nje mari hua ne pa ni bilo pove za no s po ja vom motenj raz po lo že nja (1,1; 0,8–1,4) ali tesnob no sti (0,9; 0,7–1,1). Rezul ta ti ana liz, v ka te rih so upo šte va li izho dišč ne zna čil no sti, ki lah ko pris pe va jo k od lo či tvi za upo ra bo mari hua ne (angl. pro - pen sity sco re matc hing), so bili veči no ma podob ni. Ra zi sko val ci so v za ključ ku opo zo ri li, da rezul ta ti ne potr ju je jo vzroč no sti pove za ve, čeprav teme lji jo na pros pek tiv no zbra nih podat kih. Ven dar le pa meni jo, da uteg ne jo biti veli ke kohort ne razi ska ve z dol go traj - nim sle de njem, kot je bila NESARC, naj za - nes lji vej ši vir podat kov gle de na etič ne zadrž ke za izved bo ran do mi zi ra nih kon tro - li ra nih razi skav, v ka te rih bi ovred no ti li to pove za vo. 250 Novice ve denj ski ukre pi zmanj ša jo pred pi so va nje anti bio ti kov v primarni zdravs tve ni dejav no sti The Jour nal of the Ame ri can Medi cal Asso cia tion, februar 2016 Ve či na anti bio ti kov, ki jih v ZDA (pa tudi drug je) pred pi še jo v primarni zdravs tve ni dejav no sti, je name nje na zdrav lje nju akut - nih okužb dihal. Oce nju je jo, da gre v sko - raj polo vi ci pri me rov za bolez ni, pri kate rih so ta zdra vi la brez kori sti. Razi sko val ci iz več aka dem skih sre dišč v ZDA so v ran do - mi zi ra ni razi ska vi preu či li, ali je mogo če neu strez no pred pi so va nje anti bio ti kov zmanj ša ti z ukre pi, ute me lje ni mi na spoz - na njih psi ho lo gi je in vedenj ske eko no mike, ki pre vid no usmer ja jo zdrav ni ko vo odlo ča - nje in ob tem ohra nja jo nje go vo svo bo do izbi re. Poro či lo o ugo to vi tvah je obja vi la revi ja The Jour nal of the Ame ri can Medi - cal Asso cia tion (JAMA. 2016; 315: 562–70.). V ra zi ska vi je v 47 sre diš čih primarne zdravs tve ne dejav no sti v Bo sto nu in Los Ange le su sode lo va lo 248 zdrav ni kov. Vsi zdrav ni ki so ob vsto pu v ra zi ska vo sode lo - va li pri pou ku o smer ni cah za pred pi so va - nje anti bio ti kov, nato pa so bili naključ no raz po re je ni v sku pi ne, v ka te rih so 18 me - se cev izva ja li tri raz lič ne vedenj ske ukrepe posa mez no ali v kom bi na ci ji, in v sku pi no, v ka te ri niso izva ja li vedenj skih ukre pov. Vedenj ski ukre pi so bili pred log dru gač ne - ga zdrav lje nja (brez anti bio ti ka), odgo vor - no ute me lje va nje odlo či tve, pri čemer je bilo potreb no ute me lji tev odlo či tve za zdrav lje - nje z an ti bio ti kom vne sti v bol ni ko vo elek - tron sko doku men ta ci jo in pri mer ja va z dru gi mi, kjer so zdrav ni ki po e-po šti pre - je ma li podat ke o svo jem pred pi so va nju anti bio ti kov v pri mer ja vi z zdrav ni ki, ki so ime li naj manj ši delež neu strez no pred pi sa - nih anti bio ti kov. Uči nek ukre pov so pri mer ja li z ana li zo 14.753 pre gle dov pred začet kom izva ja nja ukre pov in 16.959 pre gle dov med 18-me - seč nim izva ja njem ukre pov. V kon trol ni sku - pi ni, v ka te ri niso izva ja li nobe nih ukre pov se je pogo stost pred pi so va nja anti bio ti kov zmanj ša la s 24,1 % na 13,1 %. Pogo stost pred pi so va nja anti bio ti kov se je ob pred lo - gu dru gač ne ga zdrav lje nja zmanj ša la z 22,1 % na 6,1 %, ob odgo vor nem ute me - lje va nju s 23,2 % na 5,2 % in ob pri mer ja - vi z dru gi mi z 19,9 % na 3,7 %. Odgo vor no ute me lje va nje in pri mer ja va z dru gi mi sta pred pi so va nje anti bio ti kov sta ti stič no pomemb no zmanj ša la, učin ko vi tost pred lo - ga dru gač ne ga zdrav lje nja pa ni dose gla sta - ti stič ne ga pome na. 251Med Razgl. 2016; 55 (2): Slo ven ski razi sko val ci prvi pred sta vi li pre prič lji ve doka ze o vzroč ni pove za vi med okuž bo z vi ru som zika v no seč no sti in mikro ce fa li jo The New England Jour nal of Medi ci ne, februar 2016 Ok to bra 2015 so bra zil ske zdravs tve ne obla sti poro ča le o ne na vad nem pora stu šte vi la pri me rov mikro ce fa li je pri novo ro - jenč kih v bra zil ski zvez ni drža vi Per nam - bu co, nadalj nje retros pek tiv ne ana li ze pa so raz kri le znat no pove ča nje pri me rov mikro - ce fa li je gle de na pov preč je zad njih let tudi v dru gih zvez nih drža vah. Časov no sov pa - da nje epi de mič ne ga šir je nja viru sa zika in pove ča ne pojav no sti te in dru gih pri ro je nih nepra vil no sti osred nje ga živ čev ja je vzbu - di lo močan sum, da gre za vzroč no pove za - vo. Dokaz viru sa v plo dov ni ci in poste lji ci je naka zal mož nost okuž be plo da med noseč - nost jo. Slo ven ski razi sko val ci z In šti tu ta za pato lo gi jo in Inšti tu ta za mikro bio lo gi jo in imu no lo gi jo Medi cin ske fakul te te v Ljub - lja ni ter Kli nič ne ga oddel ka za peri na to lo - gi jo Gine ko loš ke kli ni ke UKC Ljub lja na so v po ro či lu, objav lje nem na splet ni stra ni ugled ne revi je The New England Jour nal of Medi ci ne (N Engl J Med. 2016; 374: 951–58.), prvi pred sta vi li pre prič lji ve doka - ze, da so pri ro je ne okva re osred nje ga živ - čev ja, pove za ne z okuž bo z vi ru som zika v no seč no sti, posle di ca repli ka ci je (pom no - že va nja) viru sa v mož ga nih plo da. Pred sta vi li so pri mer prej zdra ve mlaj - še Evro pej ke, pri kate ri se je med biva njem in delom v bra zil ski zvez ni drža vi Bahia ob kon cu prve ga tri me seč ja noseč no sti poja - vi la vro čin ska bole zen z iz puš ča jem. Ultra - zvoč na prei ska va je nepra vil no sti plo da prvič pri ka za la v 29. ted nu, v 32. ted nu noseč no - sti pa so z ul tra zvo kom pri ka za li zastoj rasti plo da, mikro ce fa li jo in kal ci na ci je in dru - ge okva re v mož ga nih brez bole zen skih spre memb dru gih orga nov. Avtop si ja plo - da po pre ki ni tvi noseč no sti je potr di la hude struk tur ne okva re mož ga nov, med dru gim mikren ce fa li jo (te ža mož ga nov za šti ri stan - dard ne odklo ne manj ša od pov preč ja), sko - raj popol no izgu bo mož gan skih vijug in notra nji hidro ce fa lus. Mikro skop ski pre gled mož gan ske ga tki va je potr dil spre mem be, ki so zna čil ne za viru sno okuž bo. Elektron - ska mikro sko pi ja je v vzor cih mož gan ske - ga tki va pri ka za la viru som podob ne del ce in del ce z zna čil nost mi fla vi vi ru snih repli - ka cij skih kom plek sov (kar naka zu je pom no - že va nje viru sa v mož ga nih). Vi ro loš ke prei ska ve z ve riž no reak ci - jo s po li me ra zo z re verz no tran skrip ta zo (RT-PCR) so potr di le pri sot nost RNK viru - sa zika in raz me ro ma veli ko viru sno bre - me (ve li ko šte vi lo kopij viru sne RNK na eno to tki va) v vzor cih mož gan ske ga tki va. Šte vil ne odvze te vzor ce mož ga nov in dru - gih orga nov in tkiv so testi ra li na pri sot nost dru gih fla vi vi ru sov (vključ no z vi ru som den ge in rume ne mrz li ce), dru gih viru sov (vključ no z vi ru som chi kun gun ye, cito me - ga lo vi ru som in her pes viru si) in dru gih mož nih pov zro či te ljev bolez ni. Virus zika je bil edi ni pri so ten pov zro či telj, odkri li pa so ga izključ no v vzor cih mož gan ske ga tki - va. Pri sot nost viru sa so potr di li tudi z do - lo či tvi jo nukleo tid ne ga zapo red ja celot ne viru sne RNK iz mož gan ske ga tki va, ki je bila v 99,7 % sklad na s se vo ma viru sa zika, ki so jih odkri li v Fran co ski Poli ne zi ji leta 2013 in v Sao Pao lu v Bra zi li ji leta 2015. Pred stav lje ne ugo to vi tve so močan dokaz tera to ge nih učin kov viru sa zika. Pri - kaz viru snih del cev in veli ke ga viru sne ga bre me na v vzor cih mož gan ske ga tki va, odsot nost dru gih mož nih pov zro či te ljev in sek ven ci ra nje celot ne viru sne RNK pa so doslej naj pre prič lji vej ši dokaz, da so pri ro - je ne okva re osred nje ga živ čev ja, pove za ne z okuž bo z vi ru som zika v no seč no sti, posle - di ca repli ka ci je (pom no že va nja) viru sa v mož ga nih plo da. Ne gre za abso lu ten dokaz, da virus zika pov zro ča mikro ce fa li jo, so v sprem lja jo čem uvod ni ku (N Engl J Med. 2016; 374: 984–5.) 252 Novice zapi sa li komen ta tor ji s Har vard School of Pub lic Health in Mas sac hu setts Gene ral Hos pi tal (Bo ston, ZDA) in spom ni li na meri - la za dokaz vzroč no sti, ki jih je že leta 1890 obli ko val Robert Koch. Ven dar le, so zapi sa - li, pa je Koc ho va meri la tež ko upo ra bi ti za red ke, hude in pogo sto neoz drav lji ve bolez - ni. V teh pri me rih se je tre ba za pre so jo vzroč no sti naslo ni ti na epi de mio loš ke in temelj ne znans tve ne doka ze. Doka zi iz poro - či la slo ven skih razi sko val cev so po nji ho - vem mne nju utr di li vzroč nost pove za ve med okuž bo z vi ru som zika in mikro ce fa li jo. Se pojav nost demen ce v zad njih deset let jih zmanj šu je? The New England Jour nal of Medi ci ne, februar 2016 Po jav nost demen ce se je pri prei sko van cih, ki jih sle di jo v ok vi ru razi ska ve Fra ming - ham Heart Study, v zad njih treh deset let - jih vse sko zi zmanj še va la, je v fe bruar ski šte vil ki revi je The New England Jour nal of Medi ci ne (N Engl J Med. 2016; 374: 523–32.) poro ča la sku pi na razi sko val cev iz več aka dem skih sre dišč v Bo sto nu (ZDA). V ok vi ru te razi ska ve sle di jo pojav demen - ce od leta 1975. Sku pi na je opra vi la ana li - zo podat kov za 5.205 prei sko van cev, sta rih vsaj 60 let, in ovred no ti la pojav nost demen - ce v šti rih deset let nih obdob jih od zgod njih 70. let prejš nje ga sto let ja ob upo šte va nju vpli va sta ro sti, spo la, geno ti pa apo li popro - tei na E in stop nje izo braz be. Skup na 5-let na pojav nost demen ce je bila ob upo šte va nju sta ro sti in spo la 3,6 na 100 prei sko van cev v pr vem obdob ju, 2,8 na 100 prei sko van cev v dru gem obdob ju, 2,2 na 100 prei sko van cev v tret jem obdob ju in 2,0 na 100 prei sko van cev v če tr tem obdob - ju, ki se je zaklju či lo v zgod njem dru gem deset let ju tega sto let ja. Pojav nost demen - ce se je gle de na prvo obdob je v dru gem, tret jem in četr tem obdob ju zmanj ša la za 22 %, 38 % in 44 %. Zmanj ša nje pojav no sti demen ce je bilo sta ti stič no zna čil no le pri prei sko van cih z vsaj sred nje šol sko izo braz - bo. Raz šir je no sti veči ne srč no-žil nih dejav - ni kov tve ga nja, razen debe lo sti in slad kor ne bolez ni, so se v opa zo va nem obdob ju zmanj - ša le, a to ni v ce lo ti poja sni lo zmanj ša nja pojav no sti demen ce. Ra zi sko val ci so pou da ri li, da naraš ča nje dele ža sta rost ni kov med pre bi vals tvom 253Med Razgl. 2016; 55 (2): Zdrav lje nje z za vi ral ci pro ton ske črpal ke pove za no z več jo pojav nost jo kro nič ne bolez ni led vic JAMA Inter nal Medi ci ne, februar 2016 Zdrav lje nje z za vi ral ci pro ton ske črpal ke je pove za no z več jim tve ga njem za pojav kro - nič ne bolez ni led vic, je poka za la ana li za podat kov, pros pek tiv no zbra nih v ra zi ska - vi ARIC (At he rosc le ro sis Risk in Com mu - ni ties). Poro či lo o re zul ta tih so ame riš ki razi sko val ci pred sta vi li v fe bruar ski šte vil - ki revi je JAMA Inter nal Medi ci ne (JAMA Intern Med. 2016; 176: 238–46.). Ana li za je zaje la podat ke za 10.482 prei - sko van cev (pov preč na sta rost 63,0±5,6 let), ki so ime li ob vsto pu v ra zi ska vo vred - nost oce nje ne glo me rul ne fil tra ci je vsaj 60 ml/min/1,73 m2 in so jih sle di li od februar ja 1996 do kon ca leta 2011. Rezul - ta te so pre ve ri li s po dat ki za 248.751 bol - ni kov, zbra ni mi v ad mi ni stra tiv ni podat kov - ni zbir ki siste ma zdravs tve ne ga zava ro va nja Gei sin ger Health System. Podat ke o je ma - nju zavi ral cev pro ton ske črpal ke so v ra zi - ska vi ARIC pris pe va li prei sko van ci sami, v ad mi ni stra tiv ni podat kov ni zbir ki pa so bili zabe le že ni podat ki o re cep tih. Podat ke o upo ra bi zavi ral cev recep tor jev H2 so upo - ra bi li kot nega tiv no kon tro lo in kot aktiv - no pri mer ja vo. Re zul ta ti so poka za li, da je bila upo ra - ba zavi ral cev pro ton ske črpal ke pove za na s po memb no več jo pojav nost jo kro nič ne bolez ni led vic (ob stoj no zmanj ša nje vred - no sti oce nje ne glo me rul ne fil tra ci je na manj kot 60ml/min/1,73m2) tako v sta ti stič - nem izra ču nu brez (raz mer je tve ganj 1,45; 95 % raz pon zau pa nja 1,11–1,90) kot z upo - šte va njem vpli va demo graf skih, druž be - noe ko nom skih in kli nič nih zna čil no sti (1,50; 1,14–1,96). Podob ni so bili tudi rezul - ta ti ana li ze, v ka te ri so upo šte va li časov no spre men lji vost upo ra be zavi ral cev pro ton - ske črpal ke, in ana liz, v ka te rih so upo rab - ni ke zavi ral cev pro ton ske črpal ke pri mer ja li z upo rab ni ki zavi ral cev recep tor jev H2. Uči nek zavi ral cev pro ton ske črpal ke je bil pri bol ni kih iz siste ma Gei sin ger Health System neko li ko manj ši, a prav tako sta ti - stič no zna čil no pove zan z več jo pojav nost - jo kro nič ne bolez ni led vic. napo ve du je moč no pove ča nje bre me na demen ce. Pred stav lje ni rezul ta ti pre vid no vzbu ja jo upa nje, da bi bilo pri ča ko va no naraš ča nje tega bre me na mogo če zmanj ša - ti s pri mar ni mi in sekun dar ni mi pre pre če - val ni mi ukre pi. Izpo stav lja jo pa tudi potre - bo po nadalj njih ana li zah, s ka te ri mi bi zanes lji ve je opre de li li dejav ni ke, ki so naj - bolj pris pe va li k zmanj ša nju pojav no sti demen ce v tej razi ska vi. 254 Novice In ter sti cij ske spre mem be pljuč pove za ne z več jo umr lji vost jo The Jour nal of the Ame ri can Medi cal Asso cia tion, februar 2016 In ter sti cij ske spre mem be pljuč (po droč ja pove ča ne gosto te v plju čih na raču nal niš - ko to mo graf skih (CT) posnet kih prsne ga koša) naj de mo pri 2–10 % posa mez ni kov brez prej zna ne inter sti cij ske bolez ni pljuč. Te spre mem be so pove zo va li s slab šim izvi - dom neka te rih funk cij skih prei skav, kot so 6-mi nut ni test s hojo ali difu zij ska kapa ci - te ta za oglji kov monok sid, zanes lji vih podat - kov o nji ho vi pove za vi z umr lji vost jo pa doslej ni bilo. Med na rod na sku pi na razi sko - val cev je pomen teh spre memb ovred no tila z ana li zo podat kov, zbra nih v šti rih veli kih razi ska vah. V ana li zo je zaje la podat ke za 2.633 prei sko van cev iz razi ska ve Fra ming - ham Heart Study, 5.320 prei sko van cev iz razi ska ve AGES-Reyk ja vik, 2.068 prei skovan - cev iz razi ska ve COPDG ene in 1.670 prei - sko van cev iz razi ska ve ECLIPSE. In ter sti cij ske spre mem be v plju čih so bile pri sot ne pri 7–9% prei sko van cev iz teh razi skav. V sred njem času sle de nja 3–9 let je bila umr lji vost zara di vseh vzro kov sta - ti stič no pomemb no več ja v vseh šti rih razi - ska vah. V ra zi ska vi Fra mig ham Heart Study je umr lo 7 % prei sko van cev z in ter sti cij ski - mi spre mem ba mi in 1% osta lih prei sko van - cev, v ra zi ska vi AGES-Reyk ja vik ozi ro ma ECLIPSE pa sta bila ta dele ža 56 % in 33 % (izra zi to več jo umr lji vost so poja sni li z večjo umr lji vost jo zara di pljuč nih bolez ni, pred - vsem pljuč ne fibro ze) ozi ro ma 11 % in 5 %. Sta ti stič na ana li za, v ka te ri so izlo či li med - se boj ne vpli ve večih dejav ni kov, je poka - zala, da je bila v vseh šti rih razi ska vah pri - sot nost inter sti cij skih spre memb pove za na z 1,3–2,7-krat več jim tve ga njem za smrt. Iz sled ki, so v za ključ ku poro či la v fe - bruar ski šte vil ki revi je The Jour nal of the Ame ri can Medi cal Asso cia tion (JAMA. 2016; 315: 672–81.) zapi sa li razi sko val ci, kaže jo, da so inter sti cij ske spre mem be v plju - čih, čeprav pogo sto spre gle da ne in brez simp to mov, lah ko pove za ne s slab šim pre - ži vet jem pri sta rej ših odra slih. Kli nič ni pomen te ugo to vi tve in dejav ni ke ter dogod - ke, ki pris pe va jo k smr ti posa mez ni kov z in - ter sti cij ski mi spre mem ba mi, bi bilo tre ba opre de li ti in pre poz na ti v na dalj njih razi - ska vah. 255Med Razgl. 2016; 55 (2): ISC 2016: tihi mož gan ski infark ti pove za ni s po ve ča nim tve ga njem za mož gan sko kap pri sta rost ni kih Ame ri can Stro ke Asso cia tion, februar 2016 Tihi mož gan ski infark ti so raz me ro ma po - go sta najd ba na posnet kih s so dob ni mi mag net no re so nanč ni mi (MR) napra va mi. Ame riš ki razi sko val ci z me di cin ske fakul - te te Weill Cor nell Medi cal Col le ge (New York, ZDA) so nji hov doslej neja sen kli nič - ni pomen sku ša li ovred no ti ti s si ste ma tič - nim pre gle dom elek tron skih bib lio graf skih virov in metaa na li zo zdru že nih podat kov iz izbra nih razi skav. Rezul ta te so pred sta vi li s pla ka tom na vsa ko let ni Med na rod ni kon - fe ren ci o mož gan ski kapi, ki je letos poteka - la v Los Ange le su (ZDA). V me taa na li zo so zaje li podat ke za 14.764 bol ni kov, ki so sode lo va li v 13 ra - zi ska vah. Pov preč ni čas sle de nja je bil od 25,7 do 174 me se cev. Sta ti stič na ana li za vseh podat kov je poka za la, da je bila pri sot - nost tihih mož gan skih infark tov pove za na s sko raj 3-krat več jim tve ga njem (re la tiv - no tve ga nje 2,94; 95 % raz pon zau pa nja 2,24–3,86) za mož gan sko kap. Izra ču ni s po - dat ki za 10.427 bol ni kov iz osmih razi skav, ki so jih opra vi li z upo šte va njem vpli va srč - no-žil nih dejav ni kov tve ga nja, pa so poka - za li, da je bila pri sot nost tihih mož gan skih infark tov pove za na s prib liž no 2-krat več - jim tve ga njem za pojav mož gan ske kapi (2,08; 1,69–2,56). Ana li za zdru že nih podat - kov za 9,483 prei sko van cev iz veli kih popu - la cij skih razi skav, ki pred vklju či tvi jo niso utr pe li mož gan ske kapi, je raz kri la pri sot - nost tihih mož gan skih infark tov pri prib - liž no 18 % prei sko van cev. Tudi v tej ana li zi je bila pri sot nost tihih mož gan skih infark - tov pove za na s prib liž no 2-krat več jim tve - ga njem za mož gan sko kap. Ra zi sko val ci so pou da ri li, da je zaneslji - vost ana li ze neko li ko okr nje na zara di upo - ra be raz lič nih teh nik za odkri va nje tihih mož gan skih infark tov in upo ra be sta rej ših MR naprav. V na dalj njih razi ska vah pa bi po nji ho vem mora li oce ni ti korist inten ziv - nih pre pre če val nih ukre pov ob odkrit ju teh spre memb. 256 257Med Razgl. 2016; 55 (2) Sez nam diplo man tov, ki so diplo mi ra li na Medi cin ski fakul te ti v Ljub lja ni od 1. ja nuar ja do 3. maja 2016 Di plo man ti medi ci ne Ba ta gelj Neven ka 5. 1. 2016 Fel ba bić Tomi slav 11. 1. 2016 Vi čič Alja 11. 1. 2016 Lap Mar tin 26. 1. 2016 Boš njak Kle men 27. 1. 2016 No vak Nad ja 27. 1. 2016 Snoj Kata ri na 27. 1. 2016 Zu pan Mar tin 27. 1. 2016 Malić Slađana 2. 2. 2016 Premzl Maša 2. 2. 2016 Les jak Jer nej 3. 2. 2016 Bali Robert 5. 2. 2016 Ko ren čan Simo na 5. 2. 2016 Ru pert Lea 10. 2. 2016 Mo ži na Teja 11. 2. 2016 Beo vić Mari ja Luci ja 15. 2. 2016 Vuj ko vac Ana Kata ri na 15. 2. 2016 Berg man Rok 16. 2. 2016 Gor nik Matic 16. 2. 2016 Pa pež Dejan 16. 2. 2016 Ver ček Gre gor 16. 2. 2016 La ko ta Nina 17. 2. 2016 Če leš Dejan 19. 2. 2016 Ko bal Luci jan 24. 2. 2016 Ta car Mari ja Pia 24. 2. 2016 Šajn Mihe la 25. 2. 2016 Mez gec Mar ti na 26. 2. 2016 Urh Luci ja 26. 2. 2016 Ko pač Cene 7. 3. 2016 Mi hor Ana 9. 3. 2016 Hir šel Rebe ka 7. 4. 2016 Kai ser Kar men 12. 4. 2016 Gro bel šek Tadej 18. 4. 2016 Bi tenc Moj ca 19. 4. 2016 Haf ner Moj ca 19. 4. 2016 Le ban Rok 19. 4. 2016 Ma ko vec Živa 19. 4. 2016 Mu drov čič Sta ša 19. 4. 2016 Ci goj Ana 20. 4. 2016 To min šek Jan ko 20. 4. 2016 So čan Kata ri na 21. 4. 2016 Šte fin Maru ša 22. 4. 2016 Jović Maja 25. 4. 2016 Mask Vida 25. 4. 2016 Rup nik Tja ša 25. 4. 2016 Go lob Andrej 26. 4. 2016 Di plo man ti den tal ne medi ci ne Mi lu ti no vić Živin Alek san dra 15. 1. 2016 Lo gar Vanja 27. 1. 2016 Bu ko vac Lea 29. 1. 2016 Ja ko vac Peter 29. 1. 2016 Škar ja Petra 29. 1. 2016 Ve ljak Vanja 12. 2. 2016 Kra njec Matic 10. 3. 2016 Vuk če vić Anja 10. 3. 2016 Črv Alja 16. 3. 2016 Ku štrin Bar ba ra 24. 3. 2016 Mol nar Saša 24. 3. 2016 Ve ljak Vero ni ka 24. 3. 2016 Je ren ko Nuša 19. 4. 2016 Si nič Eva 19. 4. 2016 Na go de Ema 20. 4. 2016 Adam lje Ester 22. 4. 2016 Po go relč nik Taja 22. 4. 2016 258 Me di cin ska fakul te ta, Uni ver za v Ma ri bo ru Saj ko Polo na 16. 3. 2016 To vor nik Jasmi na 17. 3. 2016 Pod le snik Ana 24. 3. 2016 Pre log Luka 24. 3. 2016 Las ba her Tadej 25. 3. 2016 Že lez nik San dra 29. 3. 2016 Ta šner Tanja 11. 4. 2016 Jal šo vec Tadej 13. 4. 2016 Je rič Valen ti na 13. 4. 2016 Zu pan čič Kata ri na 15. 4. 2016 Žga nec Vero ni ka 15. 4. 2016 Ma tvoz Mar jan ca 25. 4. 2016 Bo ga taj Ana 5. 1. 2016 Pa ska Sanja 5. 1. 2016 Šo linc Sabi na 5. 1. 2016 Yer mak Kat siary na 8. 1. 2016 Hor vat Samo 4. 2. 2016 Li pič Mar ti na 4. 2. 2016 La zar Pia 5. 2. 2016 Šo šić Luka 5. 2. 2016 Brez nar Matej 7. 3. 2016 Jan ko vič Rena ta 7. 3. 2016 Je len ko Dare 7. 3. 2016 Ju hart Ida 7. 3. 2016 No vak Ines 7. 3. 2016 Medicinski razgledi so recenzirana strokov - na revija z več kot 50-letno tradicijo, ki izhaja štirikrat letno. V reviji so objavljeni raziskovalni in pregledni članki z vseh področij biomedicinskih znanosti ter kli - nični primeri. Namen revije je ciljnemu bralstvu, predvsem študentom splošne in dentalne medicine ter družinskim zdrav - nikom v splošni praksi, v slovenskem jeziku posredovati najnovejša dognanja na po - droč ju biomedicine. S tem želimo pripomoči k napredku in uveljavljenosti slovenske biomedicinske znanosti. Cilj uredništva je objavljati kakovostne znanstvene prispevke, ne glede na vrsto in tematiko, pri čemer dajemo prednost raziskovalnim člankom in zanimivim kliničnim primerom iz prakse. PRIPRava PRISPEvKa Prispevki morajo biti pripravljeni v skladu s priporočili, ki jih objavlja International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE) – Recommendations for the Con - duct, Reporting, Editing and Publication of Scholarly Work in Medical Journals. Pri po - ročila so dostopna na http://www.icmje.org/ recommendations/ Uredništvo sprejema samo prispevke, ki še niso bili in ne bodo objavljeni drugje. Izjemoma lahko uredništvo presodi, da v uredniški postopek sprejme že objavljen oz. podoben prispevek, za katerega je kori - stno, da doseže najširši krog bralstva (npr. klinične smernice in priporočila), pri čemer morajo avtorji to uredništvu sporočiti ob oddaji prispevka in zagotoviti pristanek odgovornega urednika revije, kjer je pri - spevek že bil objavljen. Vse oddane pri - spevke uredništvo pregleda s programsko opremo za odkrivanje plagiatov. Dele prispevka, ki so povzeti po drugi literaturi (predvsem slike in tabele), mora spremljati dovoljenje avtorja in založnika prispevka za reprodukcijo. Jezik besedila Zaželeno je, da so prispevki v slovenskem jeziku, pri čemer jih mora obvezno sprem - ljati prevod izvlečka (angl. abstract) in ključ nih besed (angl. key words) v angleščini. avtorstvo Pogoji za avtorstvo so natančno opisani v priporočilih ICMJE, ključni pa so naslednji kriteriji: • znatno sodelovanje pri zasnovi in obli ko - vanju prispevka oz. pri zbiranju, analizi in interpretaciji podatkov, • zasnovanje osnutka prispevka oz. pregled vsebine le-tega, • pregled in strinjanje s končno verzijo pris - pevka in • strinjanje s prevzemom odgovornosti za prispevek in pripravljenost k razreševanju vseh vprašanj, povezanih z natančnostjo in integriteto prispevka. Avtorji prispevka morajo izpolnjevati vse štiri zgoraj navedene kriterije. Samo zbiranje podatkov ne zadostuje za avtorstvo. Kakrš - nekoli spremembe v avtorstvu prispevka po oddaji prispevka uredništvu morajo s pod - pisom potrditi vsi avtorji prvotno oddanega prispevka. Etična načela in navzkrižje interesov Pri prispevkih, ki obravnavajo raziskave na ljudeh ali živalih, mora biti v poglavju me - to de navedeno ustrezno soglasje pristojne komisije oz. ustanove, da je raziskava etično sprejemljiva in v skladu z načeli Helsinške deklaracije oz. ostalimi pomembnimi doku - menti, ki obravnavajo etičnost bio medi - cinskih raziskav. Za klinične študije (angl. clinical trial) je zaželena registracija študije pri enem od javnih registrov, odobrenih s strani ICMJE, v skladu s standardi Svetovne zdravstvene organizacije. Več informacij, 259Med Razgl. 2016; 55 (2): Navodila avtorjem vključno z definicijo klinične študije, je dostopnih na http://www.who.int/ictrp/en/ Obvezno je, da avtorji kliničnih prime - rov (angl. case report) pridobijo privolitev bolnikov (oz. če to ni mogoče, bližnjih svoj - cev) za objavo kliničnega primera. Pri vo litev ni potrebna le v primeru, če lahko avtorji prispevka zanesljivo zagotovijo, da isto vet - nost bolnika ni ugotovljiva. Avtorji so uredništvu dolžni posredo - vati informacije o vseh (finančnih, osebnih, aka demskih itd.) navzkrižjih interesov (angl. conflict of interest), ki bi lahko vplivala na objektivnost in verodostojnost prispevka. Struktura prispevka Prispevek naj bo pripravljen v programskem paketu Microsoft Word® ali OpenOffice.org (datoteke s končnicama .doc ali .docx), pisava naj bo Times New Roman, velikost črk 12pt, razmik med vrsticami 1,5 in širina robov 2,5 cm. Skupaj z naslovno stranjo in lite ra - turo naj prispevek obsega največ 30 strani. Prispevek mora obvezno imeti naslovno stran, izvlečka in ključne besede v sloven - skem in angleškem jeziku ter seznam literature. Raziskovalni članki naj bodo členjeni na naslednja poglavja: izhodišča, metode, rezultati in razprava. Pregledni članki in klinični primeri so lahko zasnovani drugače, pri čemer naj bo delitev na poglavja in podpoglavja jasno razvidna, obvezno pa morajo vsebovati uvod in zaključek. Naslovna stran Obsega naj naslov prispevka v slovenskem in angleškem jeziku, imena avtorjev z na - tanč nimi akademskimi in strokovnimi naslovi, kontaktnim elektronskim naslovom ter popoln naslov ustanove, inštituta ali klinike, kjer je prispevek nastal. Naslov naj bo kratek in natančen, opisen in ne trdilen (povedi v naslovih niso dopustne). Navedeni naj bodo viri finančnih sredstev, opreme, zdravil itd., potrebnih za izvedbo raziskave, in izjava avtorjev o možnih navz - križjih interesov. Izvleček in ključne besede Druga stran naj obsega izvlečka v sloven - skem in angleškem jeziku. Izvlečka naj obse gata od 150 do 250 besed. Izvleček raziskovalnega članka naj bo strukturiran (izhodišča, metode, rezultati in zaključki), izvlečki ostalih prispevkov so nestruktu- rirani. V izvlečku naj bo predstavljen osnov- ni namen prispevka, vsebinsko naj povzema in ne le našteva bistvene vsebine prispevka. Izvleček ne sme vsebovati kratic in okrajšav. Avtorji naj navedejo do sedem ključnih besed, ki natančneje opredeljujejo vsebino prispevka. Izhodišča, uvod V izhodiščih (pri raziskovalnih člankih) oz. uvodu (pri preglednih člankih in klinič - nih primerih) avtorji predstavijo temo prispevka v logičnem zaporedju, od širšega konteksta in trenutno veljavnih dejstev, do ožje opredeljenega specifičnega problema oz. novih spoznanj, ki jih želijo predstaviti v prispevku (t. i. struktura lijaka). Pri razisko - valnih člankih mora biti v izhodiščih jasno oblikovana hipoteza. Metode V poglavju metode avtorji opišejo protokol, s katerim so želeli razjasniti zastavljeni problem oz. potrditi hipotezo. Opis proto - kola mora biti dovolj natančen in temeljit, da bi bilo enako raziskavo možno ponoviti. Avtorji morajo navesti tip in proizvajalca opreme ter imena zdravilnih učinkovin, uporabljenih v raziskavi. Prav tako morajo navesti statistične metode in programsko opremo, ki je bila uporabljena za analizo podatkov. Obvezna je izjava o etični ustrez - nosti raziskave (več podrobnosti najdete v poglavju Etična načela in navzkrižje interesov). Rezultati V besedilu poglavja rezultati avtorji pred - stavijo glavne ugotovitve raziskave oz. odgovor na raziskovalno vprašanje, podrob - 260 Navodila avtorjem prispevkov ne podatke pa podajo v tabelah ali slikah. Avtorji se morajo izogibati podvajanju podat kov iz tabel ali slik v besedilu. P-vred - nosti je treba podati najmanj na tri deci - malke natančno. Razprava, zaključek Razprava ni namenjena ponovnemu nava - janju rezultatov, temveč njihovi interpre - taciji in primerjavi s sorodnimi objavami v literaturi. Treba je podati zaključek (pri preglednih člankih in kliničnih primerih naj bo to samostojno poglavje), kjer avtorji razpravljajo o uporabnosti in pomembnosti svojega prispevka ter možnih usmeritvah za prihodnje delo. Tabele Tabele naj bodo smiselno vstavljene v bese - dilo prispevka. Ločeno jih oštevilčite po vrstnem redu, na vsako tabelo se je treba sklicevati v besedilu. Nad tabelo sodi spremno besedilo, ki naj vsebuje zaporedno številko tabele in kratek naslov, pojasnjene naj bodo tudi vse kratice, okrajšave in ne - standardne enote, ki se pojavljajo v tabeli. Slike Slike morajo biti profesionalno izdelane ali fotografirane. Slike sprejemamo samo v di - gi talni obliki in samo v kvaliteti, primerni za tisk (300 DPI). Sprejemamo slike v rastr - skih zapisih (datoteke s končnicami .jpeg, .tiff, .png, .gif itd.) ali v vektorskem zapisu (datoteke s končnicami .ai, .eps, .cdr itd.). Preproste sheme lahko narišete tudi s po - močjo pro gramskega paketa Microsoft Word®. Črke, številke ali simboli na sliki morajo biti jasni, enotni in dovolj veliki, da so berljivi tudi na pomanjšani sliki. Foto - gra fijam, na katerih se lahko ugotovi isto - vetnost bolnika, obvez no priložite pisno dovoljenje bolnika. Na vsako sliko se je treba sklicevati v besedilu prispevka. Slik ne vstavljajte le v besedilo prispevka, ampak jih posredujte tudi v samostojnih datotekah, poimeno va - nih z zaporedno številko slike in imenom prvega avtorja. Pod vsako sliko morate obvezno dodati spremno besedilo, ki naj vsebuje zaporedno številko slike, naslov slike in potrebno razlago vsebine. Slika skupaj s spremnim besedilom mora biti razumljiva tudi brez branja ostalega besedila. Pojasniti morate vse okrajšave na sliki. Če imate kakršnekoli dvome glede kakovosti slik, se predhodno posvetujte z uredništvom. Merske enote V besedilu uporabljajte enote, ki so v skladu z mednarodnim sistemom enot (SI). Kratice in okrajšave V naslovih (pod)poglavij in izvlečkih naj ne bo kratic. Na mestu, kjer se kratica prvič pojavi v besedilu, naj bo le-ta polno izpi- sana, kratica pa naj bo napisana v oklepaju. Izjema so mednarodno veljavne oznake merskih enot in splošno uveljavljene okraj - šave (3D, aids, AMP, ATP, cAMP, cGMP, CT, DNA, EKG, EUR, GMP, GTP, HIV, MRI, RNA, RTG, UZ, ZDA). Literatura Vsako navajanje trditev ali dognanj drugih morate podpreti z referenco. Reference v be - se dilu, slikah in tabelah navedite ležeče v oklepaju z arabskimi številkami na koncu citirane trditve, pred piko oz. dvopičjem (t. i. Vancouvrski sistem citiranja). Reference naj bodo v besedilu oštevilčene po vrstnem redu, tako kot se pojavljajo. Reference, ki se pojavljajo samo v tabelah ali slikah, naj bodo oštevilčene tako, kot se bodo pojavile v be - se dilu. Seznam citirane literature naj bo na koncu prispevka. Literaturo citirajte po navo dilih, ki jih navaja ameriška National Library of Medicine v vodiču Citing Medicine (dosegljivo na http://www.ncbi.nlm.nih.gov/ books/NBK7256/), za pomoč pri citiranju imen revij priporočamo uporabo spletnega portala PubMed (dosegljivo na http://www.ncbi. nlm.nih.gov/pubmed/). V citatu navedite vse avtorje, le v primeru, da so avtorji več kot 261Med Razgl. 2016; 55 (2): trije, navedite le prve tri in pripišite et al. Isto velja za navajanje urednikov knjig. V nadaljevanju navajamo nekaj pri me - rov pravilnega citiranja literature: Članek­v reviji Petek Šter M, Švab I. Bolniki s sočasnimi boleznimi v družinski medicini. Med Razgl. 2008; 48 (2): 205–11. Bajuk Studen K, Preželj J, Kocjan T, et al. Mehanizmi srčno-žilne ogroženosti žensk s sindromom policističnih ovarijev. Zdrav Vestn. 2009; 78: 129–35. Petitti DB, Crooks VC, Buckwalter JG, et al. Blood pressure levels before dementia. Arch Neurol. 2005; 62 (1): 112–6. Članek­v reviji,­kjer­je­avtor­organizacija American Diabetes Association. Diabetes update. Nursing. 2003; Suppl: 19–20, 24. Volumen­s suplementom Vesel S. Spremembe na srcu pri Kawa sa - kijevi bolezni. Med Razgl. 2002; 41 Suppl 2: 139–43. Shen HM, Zhang QF. Risk assessment of nickel carcinogenicity and occupational lung cancer. Environ Health Perspect. 1994; 102 Suppl 2: 275–82. Številka­s suplementom Payne DK, Sullivan MD, Massie MJ. Women's psychological reactions to breast cancer. Semin Oncol. 1996; 23 (1 Suppl 2): 89–97. Posamezni­deli­članka­(izvlečki,­pisma uredništvu­ipd.) Clement J, De Bock R. Hematological complications of hantavirus nephropathy (HVN) [izvleček]. Kidney Int. 1992; 42: 1285. Jackson B, Fleming T. A drug is effective if better than a harmless control [pismo ured - ništvu]. Nature. 2005; 434 (7037): 1067. Knjiga Ahčan U. Prva pomoč: priročnik s praktič - nimi primeri. Ljubljana: Rdeči križ Slovenije; 2007. Jenkins PF. Making sense of the chest x-ray: a handson guide. New York: Oxford Univer- sity Press; 2005. Eyre HJ, Lange DP, Morris LB. Informed decisions: the complete book of cancer diagnosis, treatment, and recovery. 2nd ed. Atlanta: American Cancer Society; c2002. Advanced Life Support Group. Acute medical emergencies: the practical approach. London: BMJ Books; 2001. Poglavje­v knjigi Možina M, Jamšek M, Šarc L, et al. Zastru - pitve. In: Kocijančič A, Mrevlje F, Štajer D, eds. Interna medicina. Ljubljana: Littera picta; 2005. p. 1143–507. Rojko JL, Hardy WD Jr. Feline leukemia virus and other retroviruses. In: Sherding RG, ed. The cat: diseases and clinical mana - ge ment. New York: Churchill Livingstone; 1989. p. 229–332. Kone BC. Metabolic basis of solute transport. In: Brenner BM, Rector FC, eds. Brenner and Rector's the kidney. 8th ed. Vol. 1. Philadelp - hia: Saunders Elsevier; c2008. p. 130–55. Poročila­s kongresov Ferreira de Oliveira MJ, ed. Accessibility and quality of health services. Proceedings of the 28th Meeting of the European Working Group on Operational Research Applied to Health Services (ORAHS); 2002 Jul 28–Aug 2; Rio de Janeiro, Brazil. Frankfurt (Germany): Peter Lang; c2004. 10th International Psoriasis Symposium; 2004 Jun 10–13; Toronto, ON. Chicago: Skin Disease Education Foundation; 2004. 262 Navodila avtorjem prispevkov Rice AS, Farquhar-Smith WP, Bridges D, et al. Canabinoids and pain. In: Dostorovsky JO, Carr DB, Koltzenburg M, eds. Proceedings of the 10th World Congress on Pain; 2002 Aug 17–22; San Diego, CA. Seattle (WA): IASP Press; c2003. p. 437–68. Doktorska­in­magistrska­dela,­raziskovalne naloge Šabovič M. Mehanizem fiziološkega in far ma - kološkega raztapljanja krvnih strdkov [doktor - sko delo]. Ljubljana: Univerza v Ljub ljani; 1992. Liu-Ambrose TY. Studies of fall risk and bone morphology in older women with low bone mass [doktorsko delo]. Vancouver (BC): Uni-versity of British Columbia; 2004. Weisbaum LD. Human sexuality of children and adolescents: a comprehensive training guide for social work professionals [magistr - sko delo]. Long Beach (CA): California State University, Long Beach; 2005. Pravne­listine­in­zakoni Zakon o zdravniški službi 1999. Uradni list RS št. 98/1999. Internetna­stran AMA: helping doctors help patients [internet]. Chicago: American Medical Association; c1995–2007 [citirano 2007 Feb 22]. Doseg - ljivo na: http://www.ama-assn.org/ Članek­na­internetu Polgreen PM, Diekema DJ, Vandeberg J, et al. Risk factors for groin wound infec - tion after femoral artery catheterization: a casecontrol study. Infect Control Hosp Epidemiol [internet]. 2006 [citirano 2007 Jan 5]; 27 (1): 347. Dosegljivo na: http:// www.journals.uchicago.edu/ICHE/journal/ issues/v27n1/2004069/2004069.web.pdf Knjiga­na­internetu Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al., eds. Harrison's online [internet]. 16th ed. Colum- bus (OH): McGraw-Hill Companies; c2006 [citirano 2006 Nov 20]. Dosegljivo na: http:// www.accessmedicine.com/resourceTOC.aspx? resourceID=4 Podatkovna­baza­na­internetu Online Archive of American Folk Medi - cine [internet]. Los Angeles: Regents of the Uni ver sity of California. 1996 [citirano 2007 Feb 1]. Dosegljivo na: http://www.folkmed. ucla.edu/ Članek­na­CD-ju,­DVD-ju­ipd. Kauffman CA, Bonilla HF. Trends in anti - biotic resistance with emphasis on VRE. FPR [CD-ROM]. 1998; 20 (10). Knjiga­na­CD-ju,­DVD-ju­ipd. Kacmarek RM. Advanced respiratory care [CD-ROM]. Verzija 3.0. Philadelphia: Lippin - cott Williams & Wilkins; c2000. Računalniški­program­na­CD-ju,­DVD-ju­ipd. Meader CR, Pribor HC. DiagnosisPro: the ultimate differential diagnosis assistant [CD-ROM]. Verzija 6.0. Los Angeles: MedTech USA; 2002. Neobjavljeni­prispevek Laking G, Lord J, Fischer A. The economics of diagnosis. Health Econ. V tisku 2006. ODDaJa PRISPEvKa Prispevke in slike pošljite po elektronski pošti na naslov prispevki@medrazgl.si V elektronskem sporočilu, s katerim odgo vornemu uredniku oddajate prispevek, na kratko predstavite vsebino prispevka in pomembne nove ugotovitve v njem ter nave - dite korespondenčnega avtorja (s polnim naslovom, telefonsko številko in elektron - skim naslovom), ki bo skrbel za komuni - kacijo z uredništvom in ostalimi avtorji. Oddani prispevek mora obvezno sprem - ljati izjava o avtorstvu in avtorskih pravicah, s katero potrjujete, da izpolnjujete kriterije ICMJE za avtorstvo prispevka in da se 263Med Razgl. 2016; 55 (2): strinjate s prenosom avtorskih pravic na Društvo Medicinski razgledi. Izjavo morajo lastnoročno podpisati vsi avtorji in origi - nalni izvod poslati po navadni pošti na naslov uredništva: Društvo Medicinski razgledi, Korytkova ulica 2, 1000 Ljubljana. Dokler izjave ne prejmemo, prispevka ne bomo objavili. Izjavo najdete na naši spletni strani: http://www.medrazgl.si/arhiv/mr_ izjava_o_avtorstvu.pdf UREDNIšKO DELO Odgovorni urednik vsak oddani prispevek pregleda in se odloči o uvrstitvi v uredniški postopek. Prispevke, uvrščene v uredniški postopek, posreduje ostalim članom ured - niškega odbora, ki poskrbijo za tehnične in slogovne popravke, ter popravljen prispevek vrnejo avtorjem v pregled. Nato vsebino prispevka oceni strokovni recenzent, ki avtor jem ni znan, prav tako strokovni recen - zent ni seznanjen z identiteto avtorjev. Pris - pevek pregledata tudi lektorja za slovenski in angleški jezik. Avtor pred objavo prispev - ka dobi na vpogled krtačne odtise (t. i. prve korekture), vendar na tej stopnji upo števamo samo popravke tiskarskih napak. Komen - tarje na krtačne odtise morate vrniti v treh dneh, sicer menimo, da nimate pri pomb. Uredništvo pri svojem delu upošteva priporočila Comittee on Publication Ethics (COPE), objavljena na http://publication- ethics.org/ Pri prispevkih, kjer je eden od avtorjev glavni urednik, odgovorni urednik, tehnični urednik ali član uredniškega odbora Medi - cinskih razgledov, se držimo priporočil COPE za zagotavljanje neodvisnega in pre - glednega uredniškega postopka. Navodila avtorjem prispevkov so bila nazadnje posodobljena 23. 3. 2014. Navodi - la so dostopna na http://www.medrazgl.si/ 264 Navodila avtorjem prispevkov Medicinski razgledi is a quarterly peer- reviewed scientific journal, which has been in continuous publication for over 50 years. It publishes research and review articles from all fields of biomedical sciences as well as clinical case reports. The scope of Medicinski razgledi is to offer its target readership, specifically medical and dental students as well as family doctors, infor- mation about the latest biomedical devel- opments in Slovenian language and thus contribute to the advancement and recog- nition of Slovenian biomedicine. The aim of the editorial board is to publish good sci- entific manuscripts, regardless of topic and form, with a special emphasis on research articles and interesting clinical case reports. MaNUSCRIPT PREPaRaTION Manuscripts must conform to the Recom - mendations for the Conduct, Reporting, Editing and Publication of Scholarly Work in Medical Journals published by the International Committee of Medical Journal Editors (ICMJE). The recommendations are available at http://www.icmje.org/recom- mendations/ Only manuscripts that have not already been submitted and will not be submitted elsewhere are accepted. It is at the editor- ial board's discretion to decide whether a duplicate or an overlapping publication might be justifiable due to the nature of the manuscript (e.g. clinical guidelines and recommendations, published with the intent of reaching the broadest audience possible). If such an exception is to be made, the authors have to notify the editorial board of a possible duplicate or an over- lapping publication in advance and obtain the permission of the editor of the journal to which the manuscript was originally sub- mitted. All submitted manuscripts will be analyzed with plagiarism detection soft- ware. If a part of a submitted manuscript was taken from another publication (e.g. fig- ures and tables), the authors must obtain copyright permission from the author of the original publication and its publisher. Language The preferred language of Medicinski raz- gledi is Slovenian. The abstract and key words should be submitted in both Slovenian and US English. authorship As per ICMJE recommendations, determi- nation of authorship is based on the fol- lowing four criteria: • substantial contributions to the concep- tion or design of the manuscript; or the acquisition, analysis, or interpretation of data, • drafting of the manuscript or critical revi- sion for important intellectual content, • final approval of the version to be pub- lished, and • agreement to be accountable for all aspects of the manuscript in ensuring that ques- tions related to the accuracy or integrity of any part of the manuscript are appro- priately investigated and resolved. All designated authors of a manuscript should meet all aforementioned criteria for author- ship. Participation in data acquisition alone is insufficient for manuscript authorship. Any changes in the authorship of the man- uscript after submission have to be con- firmed to the editorial board in writing by everyone listed as authors in the originally submitted manuscript. Ethical considerations and conflicts of interest Manuscripts based on research involving humans or animals must list under methods 265Med Razgl. 2016; 55 (2): Guidelines for authors the approval of an appropriate ethical review board which states that the research was carried out in accordance with the Declaration of Helsinki and other important documents pertaining to the ethics of bio- medical research. Clinical trials should be registered in one of ICMJE-approved pub- lic trials registries in accordance with the World Health Organization standards; more information regarding clinical trial regis- tration is available at http://www.who.int/ ictrp/en/ It is mandatory for the authors of case reports to obtain permission from the patient (or, if that is not possible, close rel- atives) before submitting the case report. Permission is not required only if the authors can guarantee that the case cannot be identified. Authors should disclose information on any possible conflict of interest (financial, personal, academic etc.) that could influence the objectivity and validity of the manu- script. Organization of the manuscript Manuscripts should be edited using Micro - soft Word® or OpenOffice.org software and submitted as .doc or .docx files. The font should be Times New Roman, size 12 pt, with line spacing of 1.5 and margins of 2.5cm. The length of the manuscript should not exceed 30 pages, including the first (title) page and references. The manuscript must contain a first page, abstracts and key words in Slovenian and English as well as a list of references. Research articles should have the following structure: introduction, methods, results and discussion. Review articles and case reports can be structured differently, but have to include an intro- duction and conclusions. First (title) page The first page should carry the article title in both Slovenian and English, full names of the authors (including their academic and professional titles), contact e-mail and address of the institution, institute or clin- ic to which the work should be attributed. The title should be concise, descriptive and not affirmative (no sentences). Sources of financial support, equipment, drugs etc. should be stated along with the disclosure of conflicts of interest. Abstract and key words The second page should contain the abstracts in Slovenian and English. The abstracts should be between 150 and 250 words in length. Research article abstracts should have the following structure: backgrounds, methods, results and conclusions. Review article abstracts and case report abstracts should be unstructured. The purpose of the abstract is to present the aim of the man- uscript while recapitulating the content. The abstract should not contain abbrevia- tions. Authors must list up to seven key words, which summarize the content of the manuscript. Introduction The authors should present the problem in a brief, yet structured way, proceeding from the general, broad context and already known facts, to the problem itself and its solutions within the manuscript (the so- called funnel structure). In research articles, the introduction should contain a clear hypothesis. Methods The methods chapter should describe the protocol authors used to find an answer to a problem or to test the hypothesis. Protocol description should be precise enough to allow for the repeatability of the research. Authors have to state the type and manu- facturer of the scientific equipment and chemicals used in the research. Methods and software used for statistical analysis have to be clearly described. The approval of relevant ethical committees must also be 266 Guidelines for authors stated (for more information see chapter Ethical considerations and conflicts of interest). Results The text of the results chapter should clear- ly state the main findings, with additional details provided in tables and figures. Authors should avoid repeating the data from the tables and figures in the text. They should provide exact P-values (at least three decimal places). Discussion, conclusions The purpose of the discussion is not to reca- pitulate results, but to interpret them and compare them with relevant existing pub- lications. Conclusions (in review articles or in clinical case reports they should form a separate chapter), are intended for the authors to discuss the implications of their findings and possible considerations for future research. Tables Tables should be logically inserted into the text and sequentially numbered. Each table has to be referenced in the text of the man- uscript. Tables should contain a title with the sequential number and an explanation of all the abbreviations and non-standard units used in the table. Figures Figures should be professionally designed or photographed and submitted in digital form and in print quality (300 DPI). Figures can be submitted as raster graphics (.jpeg, .tiff, .png, .gif etc.) or as vector graphics (.ai, .eps, .cdr etc.) Simple schemes can be cre- ated using Microsoft Word® software. Letters, numbers or symbols shown in the figures should be clear, uniform, and large enough to be readable once the figure is minimized. Figures from which the identity of the patient can be determined must be accompanied by written consent of the patient. In the text, every figure has to be ref- erenced. As well as being inserted into the appropriate place in the manuscript, figures should be also submitted as separate files, with file names containing the sequential number of the figure and the name of the first author of the manuscript. Legends under the figures should contain the sequen- tial number, figure title and the informa- tion necessary for the understanding of figure content. Figures together with accom- panying legends should be understandable without reading the body text. All abbre- viations in the figures must be explained. If you have any doubts about the technical adequacy of figures, please consult the edi- torial board before submission. Units of measurement All units of measurement used in the man- uscript should be stated using the Inter - national System of Units (SI). Abbreviations The chapter headings and abstracts should not contain abbreviations. All non-standard abbreviations should be explained in the fol- lowing way: the term should be written in full the first time it appears in the text, fol- lowed by the abbreviation in parentheses. The exception to this rule are standard units of measurement and abbreviations (3D, aids, AMP, ATP, cAMP, cGMP, CT, DNA, EKG, EUR, GMP, GTP, HIV, MRI, RNA, RTG, US, USA). References Every citation or fact stated in the text, fig- ures or tables must be supported with a ref- erence. References should be listed with sequential Arabic numbers in parentheses before the full stop or colon, written in ital- ic formatting (so-called Vancouver cita- tion style). The reference numbers included only in the figures and tables should fol- low the same sequence as in the text. The section listing all the references appearing 267Med Razgl. 2016; 55 (2): in the manuscript should be included at the end of the manuscript. Reference formatting described in the National Library of Medicine's Citing Medicine guide (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/ NBK7256/) should be used. Journal na mes should be abbreviated as on PubMed (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/). The names of the first three referenced authors of the manuscript should be stated, followed by et al. Examples of correct reference formatting: Journal­article Petek Šter M, Švab I. Bolniki s sočasnimi boleznimi v družinski medicini. Med Razgl. 2008; 48 (2): 205–11. Bajuk Studen K, Preželj J, Kocjan T, et al. Mehanizmi srčno-žilne ogroženosti žensk s sindromom policističnih ovarijev. Zdrav Vestn. 2009; 78: 129–35. Petitti DB, Crooks VC, Buckwalter JG, et al. Blood pressure levels before dementia. Arch Neurol. 2005; 62 (1): 112–6. Journal­article­with­organization­as­author American Diabetes Association. Diabetes update. Nursing. 2003; Suppl: 19–20, 24. Journal­article­volume­with­supplement Vesel S. Spremembe na srcu pri Kawasa - kijevi bolezni. Med Razgl. 2002; 41 Suppl 2: 139–43. Shen HM, Zhang QF. Risk assessment of nickel carcinogenicity and occupational lung cancer. Environ Health Perspect. 1994; 102 Suppl 2: 275–82. Journal­article­issue­with­supplement Payne DK, Sullivan MD, Massie MJ. Women's psychological reactions to breast cancer. Semin Oncol. 1996; 23 (1 Suppl 2): 89–97. Journal­article­with­type­of­article­indicated Clement J, De Bock R. Hematological com- plications of hantavirus nephropathy (HVN) [izvleček]. Kidney Int. 1992; 42: 1285. Jackson B, Fleming T. A drug is effective if better than a harmless control [pismo ured- ništvu]. Nature. 2005; 434 (7037): 1067. Book Ahčan U. Prva pomoč: priročnik s praktič nimi primeri. Ljubljana: Rdeči križ Slovenije; 2007. Jenkins PF. Making sense of the chest x-ray: a hands-on guide. New York: Oxford Univer- sity Press; 2005. Eyre HJ, Lange DP, Morris LB. Informed decisions: the complete book of cancer diag- nosis, treatment, and recovery. 2nd ed. Atlanta: American Cancer Society; c2002. Advanced Life Support Group. Acute medical emergencies: the practical approach. London: BMJ Books; 2001. Chapter­in­a book Možina M, Jamšek M, Šarc L, et al. Zastrupi- tve. In: Kocijančič A, Mrevlje F, Štajer D, eds. Interna medicina. Ljubljana: Littera picta; 2005. p. 1143–507. Rojko JL, Hardy WD Jr. Feline leukemia virus and other retroviruses. In: Sherding RG, ed. The cat: diseases and clinical man- agement. New York: Churchill Livingstone; 1989. p. 229–332. Kone BC. Metabolic basis of solute trans- port. In: Brenner BM, Rector FC, eds. Brenner and Rector's the kidney. 8th ed. Vol. 1. Philadelphia: Saunders Elsevier; c2008. p. 130–55. Conference­proceedings Ferreira de Oliveira MJ, ed. Accessibility and quality of health services. Proceedings 268 Guidelines for authors of the 28th Meeting of the European Working Group on Operational Research Applied to Health Services (ORAHS); 2002 Jul 28–Aug 2; Rio de Janeiro, Brazil. Frankfurt (Germany): Peter Lang; c2004. 10th International Psoriasis Symposium; 2004 Jun 10–13; Toronto, ON. Chicago: Skin Disease Education Foundation; 2004. Rice AS, Farquhar-Smith WP, Bridges D, et al. Canabinoids and pain. In: Dostorovsky JO, Carr DB, Koltzenburg M, eds. Proceedings of the 10th World Congress on Pain; 2002 Aug 17–22; San Diego, CA. Seattle (WA): IASP Press; c2003. p. 437–68. Dissertations­and­theses,­scientific­reports Šabovič M. Mehanizem fiziološkega in far- makološkega raztapljanja krvnih strd- kov [doktorsko delo]. Ljubljana: Univerza v Ljubljani; 1992. Liu-Ambrose TY. Studies of fall risk and bone morphology in older women with low bone mass [doktorsko delo]. Vancouver (BC): University of British Columbia; 2004. Weisbaum LD. Human sexuality of children and adolescents: a comprehensive training guide for social work professionals [magi - strsko delo]. Long Beach (CA): California State University, Long Beach; 2005. Legal­documents Zakon o zdravniški službi 1999.Uradni list RS št. 98/1999. Web­sites AMA: helping doctors help patients [inter- net]. Chicago: American Medical Association; c1995–2007 [citirano 2007 Feb 22]. Dose - gljivo na: http://www.ama-assn.org/ Journal­articles­on­the­internet Polgreen PM, Diekema DJ, Vandeberg J, et al. Risk factors for groin wound infection after femoral artery catheterization: a case-con- trol study. Infect Control Hosp Epidemiol [internet]. 2006 [citirano 2007 Jan 5]; 27 (1): 34–7. Dosegljivo na: http://www.journals.uc - hicago.edu/ICHE/journal/issues/v27n1/2004 069/2004069.web.pdf Books­on­the­internet Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al., eds. Harrison's online [internet]. 16th ed. Columbus (OH): McGraw-Hill Companies; c2006 [citirano 2006 Nov 20]. Dosegljivo na: http://www.accessmedicine.com/resourceTO C.aspx?resourceID=4 Databases­on­the­internet Online Archive of American Folk Medicine [internet]. Los Angeles: Regents of the University of California. 1996 [citirano 2007 Feb 1]. Dosegljivo na: http://www.folk - med.ucla.edu/ Journal­articles­on­CD-ROM,­DVD,­or­Disk Kauffman CA, Bonilla HF. Trends in antibi- otic resistance with emphasis on VRE. FPR [CD-ROM]. 1998; 20 (10). Books­on­CD-ROM,­DVD,­or­Disk Kacmarek RM. Advanced respiratory care [CD-ROM]. Verzija 3.0. Philadelphia: Lip - pincott Williams & Wilkins; c2000. Computer­programs­on­CD-ROM,­DVD,­or­Disk Meader CR, Pribor HC. DiagnosisPro: the ultimate differential diagnosis assistant [CD-ROM]. Verzija 6.0. Los Angeles: Med - Tech USA; 2002. Forthcoming­journal­articles Laking G, Lord J, Fischer A. The economics of diagnosis. Health Econ. V tisku 2006. SUBMISSION OF MaNUSCRIPTS Manuscripts and figures should be sub- mitted via e-mail to prispevki@medrazgl.si The submission should be accompanied by a Letter to the Editor stating the topic 269Med Razgl. 2016; 55 (2): and major findings of the manuscript along with corresponding author's information (full name, phone number and e-mail address). All submitted manuscripts must be accompanied by the Authorship and Copy - right Statement Form, with which the authors confirm that they fulfill the ICMJE criteria for manuscript authorship and that the copyright of all material published is vested in Društvo Medicinski razgledi. All authors must sign the statement form and send the original to the following address: Društvo Medicinski razgledi, Korytkova ulica 2, 1000 Ljubljana, Slovenia. Accepted manuscripts will not be pub- lished until signed statements from all authors have been received. The Authorship and Copy right Statement Form is avail- able at http://www.medrazgl.si/arhiv/ mr_statement_of_authorship.pdf EDITORIaL WORK The editor reviews every submitted man- uscript. Accepted manuscripts are forwarded to editorial board members for technical editing. The manuscripts are then returned to the authors and subsequently forward- ed to peerreviewers. The peerreview process is confidential with neither the authors nor the peerreviewers being aware of each other's identity. Manuscripts are also proof- read by readers for Slovenian and English. Before publication, authors receive page proofs. The authors must notify the edito- rial board of any print errors in the page proofs in three working days, as no further corrections are possible afterwards. The editorial board conducts its work in accordance with the Committee on Publi - cation Ethics (COPE) guidelines, which are available at http://publicationethics.org/ Manuscripts which are co-authored by the editor-in-chief, editor, production edi- tors or members of the editorial board are subject to COPE recommendations for an independent and unbiased editing. Guidelines for manuscript authors were last updated on 23.3.2014 and are available at http://www.medrazgl.si 270 Guidelines for authors ME DI CIN SKI RAZ GLE DI Biomedicinski raziskovalni, strokovni in pregledni članki uRED NIš TVO Druš tvo Medi cin ski raz gle di Koryt ko va uli ca 2 1000 Ljub lja na Slovenija POR: 02014-0050652588 T (01) 524 23 56 F (01) 543 70 11 E info@me drazgl.si S www.me drazgl.si GLAV NI uRED NIK Rok Kučan OD GO VOR NI uRED NIK Matej Goričar TEHNIČNI uREDNIKI Valentina Ahac, Tjaša Gortnar, Sara Kukman, Urban Neudauer uRED NIš KI ODbOR Tjaša Divjak, Kristina Jevnikar, Vanesa Koračin, Nik Krajnc, Irena Krapež, Klemen Lovšin, Andraž Nendl, Jure Puc, Lana Vodnik, Nika Vrabič, Hana Zavrtanik LEKTORjA Mateja Hočevar Gregorič, Kristijan Armeni LEKTOR ZA ANGLEšKI jEZIK Kristijan Armeni PRELOM SYNCOMP d. o. o. TISK Nonparel d. o. o. FOTOGRAFIjA NA NASLOVNICI Ajda Zelič MEDICINSKE RAZGLEDE AbSTRAHIRAjO IN/ALI INDEKSIRAjO Bio lo gi cal Abstracts, Biomedicina Slovenica, Bow ker Inter na tio nal, Che mi cal Abstracts, Nutri tio nal Abstracts PODPORNIKI Medicinska fakulteta UL Javna agencija za raziskovalno dejavnost RS Študentska organizacija UL Revija izhaja štirikrat letno v 2.100 izvodih. Cena izvoda je 6€, za študente 4€, za ustanove 10€. COPYRIGHT © MEDICINSKI RAZGLEDI 2016 Vse pravice pridržane. Razmnoževanje ali razširjanje posameznih delov ali celotne publikacije s katerim koli sredstvom brez pisnega privoljenja založbe je prepovedano. ME DI CIN SKI RAZ GLE DI Biomedical research, professional and review articles EDITORIAL OFFICE Druš tvo Medi cin ski raz gle di Koryt ko va uli ca 2 1000 Ljub lja na Slovenia POR: 02014-0050652588 T +386 1 524 23 56 F +386 1 543 70 11 E info@me drazgl.si W www.me drazgl.si EDITOR-IN-CHIEF Rok Kučan MANAGING EDITOR Matej Goričar PRODuCTION EDITORS Valentina Ahac, Tjaša Gortnar, Sara Kukman, Urban Neudauer EDITORIAL bOARD Tjaša Divjak, Kristina Jevnikar, Vanesa Koračin, Nik Krajnc, Irena Krapež, Klemen Lovšin, Andraž Nendl, Jure Puc, Lana Vodnik, Nika Vrabič, Hana Zavrtanik READERS FOR SLOVENIAN Mateja Hočevar Gregorič, Kristijan Armeni READER FOR ENGLISH Kristijan Armeni DTP SYNCOMP d. o. o. PRINTING PRESS Nonparel d. o. o. FRONT COVER Ajda Zelič MEDICINSKI RAZGLEDI IS AbSTRACTED AND/OR INDExED bY Bio lo gi cal Abstracts, Biomedicina Slovenica, Bow ker Inter na tio nal, Che mi cal Abstracts, Nutri tio nal Abstracts SuPPORTED bY Faculty of Medicine, Ljubljana Slovenian Research Agency Student Organization of University of Ljubljana Medicinski razgledi is published in four issues a year, 2,100 copies per issue. Regular price per copy is 6€, for students 4€, for institutions 10€. COPYRIGHT © MEDICINSKI RAZGLEDI 2016 All rights reserved. No part of this publication may be reproduced or transmitted in any form or by any means without written permission from the publisher. mr16_2-naslov_naslov.qxd 14.6.2016 10:49 Page 2 LETNIK 55 ŠTEVILKA 2 JUNIJ 2016 M ED ICIN S K I R A Z G LED I LETN IK 55 Š TEV ILK A 2 JU N IJ 20 16 ISSN 0025-8121 • UDK 61:371.18(061.1) = 863 139 Are Sur gi cally Trea ted Patients with Epi lepsy more Con tent than Healthy Popu la tion? (Slo ve nian Research Results) – Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber 153 Psychopathology: Disorders of Perception – Petra Bukovec, Lea Žmuc Veranič 163 Dysautonomy in Children and Youth with Case Presentations – Tina Bregant, David Neubauer 177 Or bi tal Disea ses – Role of Computed Tomography and Magnetic Resonance Ima ging – Katarina Šurlan Popovič 189 Eisenmenger syndrome – Nejc Pavšič, Katja Prokšelj 201 Clinical Examination of the Wrist – Saša Štupar, Andrej Strahovnik 213 Modern Reconstructive Methods for Facial Reanimation after Facial Palsy – Krešimir Božikov 219 Multiple Gastric Neuroendocrine Tumors – a Case Report – Jurij Janež 225 Chronic Mesentric Ischemia and a Case Report – Lea Rupert, Peter Kordiš, Lojze Šmid, Juš Kšela 239 Doreta SR: A New Prolonged-release Formulation of Fixed Combination of Tramadol and Paracetamol – Tatjana Mateović - Rojnik, Nina Brvar, Jasna Grželj, Vojko Rebolj 245 News 257 List of Graduated Students 265 Guidelines for Authors 139 Ali so kirurš ko ozdrav lje ni bol ni ki z epi lep si jo sreč nej ši od zdra ve popu la ci je? (re zul ta ti slo ven ske razi ska ve) – Črt Zavr nik, Bog dan Lor ber 153 Psi ho pa to lo gi ja: mot nje zaz na va nja – Petra Buko vec, Lea Žmuc Vera nič 163 Mot nje v de lo va nju avto nom ne ga živ čev ja pri otro cih in mla dost ni kih s pri ka zi pri me rov – Tina Bre gant, David Neu ba uer 177 Bo le zen ska sta nja orbi te – vlo ga računalniško tomografske in magnetno resonančne prei ska ve – Kata ri na Šur lan Popo vič 189 Ei sen men ger jev sin drom – Nejc Pav šič, Kat ja Prok šelj 201 Kli nič ni pre gled zapest ja – Saša Štu par, Andrej Stra hov nik 213 So dob ne rekon struk ci je za rea ni ma ci jo obra za po pare zi obraz ne ga živ ca – Kre ši mir Boži kov 219 Mul ti pli nevroen do kri ni tumor ji želod ca – pri kaz pri me ra – Jurij Janež 225 Kro nič na čre ve sna ishe mi ja in pri kaz pri me ra – Lea Rupert, Peter Kor diš, Loj ze Šmid, Juš Kše la 239 Do re ta SR: nova fik sna kom bi na ci ja tra ma do la in para ce ta mo la s po dalj ša nim sproš ča njem – Tat ja na Mateo vić - Roj nik, Nina Brvar, Jasna Grželj, Voj ko Rebolj 245 No vi ce 257 Sez nam diplo man tov 259 Na vo di la avtor jem 265 Guidelines for Authors mr16_2-naslov_naslov.qxd 14.6.2016 10:49 Page 1