Anže Jerman1, Grega Kragelj2 izolirana bolezen sfenoidalnega sinusa Isolated Sphenoid Sinus Disease iZvleČek KLJUČNE BESEDE: sfenoidalni sinus, kronični sinuzitis, glivični sinuzitis, novotvorbe IZHODIŠČA. Sfenoidalni sinus meji na številne pomembne strukture – notranjo karotidno arterijo, optični živec, turško sedlo in kavernozni sinus. Bolezni, ki prizadenejo sfenoi- dalni sinus, so zelo različne in so največkrat vnetne narave – akutni in kronični sinuzi- tisi, glivične okužbe in mukokele ter piokele. Med ostale izolirane patologije sfenoidalnega sinusa sodijo tudi benigne in maligne novotvorbe in druge patologije, kot so likvorske fistule, meningokele in fibrozna displazija. METODE. V naši raziskavi smo pregledali doku- mentacijo bolnikov z izolirano patologijo v sfenoidalnem sinusu, ki so bili obravnavani na Kliniki za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo Univerzitetnega klinične- ga centra Ljubljana med januarjem 2012 in septembrom 2020. REZULTATI. Ugotovili smo, da so bile najpogostejše lezije v sfenoidalnem sinusu vnetne lezije (28/32 bolnikov), ki so jim sledile benigne novotvorbe (2/32 bolnikov) in maligne novotvorbe (1/32 bolnikov) ter druge bolezni (1/32 bolnikov). RAZPRAVA. Pri izolirani leziji sfenoidalnega sinusa je potrebna dobra anamneza in ustrezna slikovna diagnostika. aBstraCt KEY WORDS: sphenoid sinus, chronic sinusitis, fungal sinusitis BACKGROUNDS. The sphenoid sinus borders on many important structures – the inter- nal carotid artery, optic nerve, sella turcica, and cavernous sinus. Diseases in the sphe- noid sinus are mostly of inflammatory origin – acute and chronic sinusitis, fungal infections, mucoceles and pyoceles. Other diseases that can be found in the sphenoid sinus are benign and malign neoplastic lesions and miscellaneous lesions such as cerebrospinal leaks, encephaloceles, and fibrous dysplasia. METHODS. In our study, we reviewed the medi- cal documentation of patients with isolated sphenoid sinus disease that were treated at the Clinic for Otorhinolaryngology and Cervicofacial Surgery at the University Medical Centre Ljubljana between January 2000 and September 2020. RESULTS. Our data shows that the most common diseases were inflammatory lesions (28 out of 32 patients), fol- lowed by benign lesions (2 out of 32 patients), malignant lesions (1 out of 32 patients) and various lesions (1 out of 32 patients). DISCUSSION. When dealing with isolated sphe- noid sinus disease, a good history and approapriate diagnostic imaging are vital. 1 Anže Jerman, dr. med., Splošna bolnišnica Jesenice, Cesta maršala Tita 112, 4270 Jesenice; anze.jerman@gmail.com 2 Asist. Grega Kragelj, dr. med., Klinika za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Zaloška cesta 2, 1000 Ljubljana; Katedra za otorinolaringologijo, Medicinska fakulteta, Univerza v Ljubljani, Zaloška cesta 2, 1000 Ljubljana 115Med Razgl. 2022; 61 Suppl 2: 115–118 ORL 2022_Mr10_2.qxd 2.9.2022 12:59 Page 115 iZHoDiŠČa Sfenoidalni sinus je z zrakom napolnjena votlina v zagozdnici, ki se nahaja v središ- ču lobanje. Zaradi svoje lege in težke dostopnosti je pogosto zapostavljen. Njegov embrionalni razvoj se začne v 3. embrio- nalnem mesecu kot uvihek nosne kapsule na zadnji nosni steni. Pnevmatizacija sinu- sa se prične v 6. letu in je dokončana do 12. leta. Sinusni septum ga deli na dva dela, ki sta običajno različno velika. Ustje sinusa se nahaja na sprednji steni zgoraj in medial- no tik ob nosni pregradi. Lateralno od sinu- sa poteka notranja karotidna arterija. V svojem zgornjem delu meji na hipofizo, ki se nahaja v turškem sedlu, zgoraj late- ralno meji na optični živec, lateralno pa na kavernozni sinus in njegovo vsebino. Lateralna stena sfenoidalnega sinusa je občasno nepopolna, v tem primeru sta lahko notranja karotidna arterija in optični živec pokrita zgolj s tanko plastjo sluznice, kar je pomembno pri kirurgiji sfenoidalnega sinu- sa. Pri posameznikih z izrazito pnevmati- zacijo obnosnih votlin je lahko prisotna tudi sfenoetmoidalna celica (Onodijeva celica), ki se nahaja lateralno nad sfenoidalnim sinusom ter lahko meji na optični živec in notranjo karotidno arterijo (1). Simptomi pri obolenjih sfenoidalnega sinusa so različni in pogosto nespecifični. Najpogostejši simptom je glavobol, ki se pro- jicira na področje temena, zatilja ali retro- orbitalno (2). Dodatno se lahko pojavijo še mot- nje vida, okusa in vonja ter nosna obstrukcija. Namen prispevka je predstaviti pogo- stost izolirane bolezni sfenoida na Kliniki 116 Anže Jerman, Grega Kragelj izolirana bolezen sfenoidalnega sinusa za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo UKC Ljubljana med 1. 1. 2012 in 29. 9. 2020. MetoDe Pregledali smo medicinsko dokumentacijo bolnikov, ki so bili hospitalizirani na Kliniki za otorinolaringologijo in cervikofacialno kirurgijo UKC Ljubljana med 1. 1. 2012 in 29. 9. 2020 zaradi izolirane bolezni sfe- noidalnega sinusa. Bolnike smo razvrstili po spolu, starosti in diagnozi. Diagnoze smo razdelili na vnetne, neoplastične in druge lezije. Podrobnejša razporeditev je prikazana v tabeli 1. reZUltati V času od 1. 1. 2012 do 29. 9. 2020 je bilo na Kliniki za otorinolaringologijo in cer- vikofacialno kirurgijo UKC Ljubljana zara- di izolirane bolezni sfenoidalnega sinusa obravnavanih 32 pacientov, od tega 20 žensk in 12 moških. Povprečna starost ob pojavu bolezni je bila 46,3 leta (standard- ni odklon, angl. standard deviation, SD) SD = 18,9). Najpogostejše so bile vnetne lezije (28 primerov), sledile so neoplazme, pri drugih lezijah pa smo zasledili samo en primer. Podrobnejša razdelitev diagnoz je predsta- vljena v tabeli 2. raZPrava Najpogostejša izolirana patologija sfenoi- dalnega sinusa po podatkih v literaturi in po naših podatkih so vnetna obolenja (3). Kot pri ostalih obnosnih votlinah se sfenoidal- tabela 1. Razvrstitev obolenj sfenoidalnega sinusa. Vnetnelezije sinuzitis: akutni in kronični glivične okužbe: invazivne (mukormikoza, diseminirana aspergiloza) in neinvazivne (micetom) mukokele in piokele Neoplazme benigne: intrinzične in ekstrinzične maligne: primarne in metastaze Drugelezije likvorska fistula, encefalokele, fibrozna displazija ORL 2022_Mr10_2.qxd 2.9.2022 12:59 Page 116 ni sinuzitis najpogosteje pojavi, ko pride zaradi zapore sinusnega ustja do zastoja sluzi v sinusu. Razlogi za zaporo ustja so različni, lahko je akutno vnetje zgornjih dihal, prisotnost polipov v predelu sinusnega ustja, tamponada nosu ob krvavitvi iz nosu ali spremembe atmosferskega tlaka. Akutni sfenoiditis se kaže s hudim, nenadno nasta- lim glavobolom v predelu za očmi, zatilju ali na temenu, gnojavim izcedkom v žrelu in slabšim vohom. Kronični sfenoidalni sinuzitis lahko sledi neustrezno zdravlje- nemu akutnemu sinuzitisu. Simptomi so neznačilni, lahko je prisoten blag, vsako- dnevni glavobol, pogosto pa bolezen odkri- jemo naključno med slikovno preiskavo. Zapleti sfenoiditisa so redki in jih lahko deli- mo na orbitalne in znotrajlobanjske. Zdrav- ljenje je kirurško, z vzpostavitvijo drenaže sinusa ter kombinacijo ustreznega anti- biotika. Najpogostejša glivična okužba sfeno- idalnega sinusa v naši seriji bolnikov ter v literaturi je micetom, ki ga povzroča Aspergillus fumigatus. Pojavlja se pri ljudeh brez imunskih motenj. Znaki so podobni kot pri kroničnem rinosinuzitisu. CT-slikanje pokaže zapolnjen sinus z zadebeljenimi kostnimi stenami ter centralnimi kalcina- cijami. Pri imunsko oslabelih bolnikih lahko glivične okužbe potekajo tudi agresivno. Najpogostejši povzročitelji so iz družin Mucor, Alternaria, Curvularia in Aspergillus. Znaki invazivnega glivičnega rinosinuzitisa so hitro napredovanje nekroze nosne sluz- nice, oftalmoplegija in slabšanje vida. Zdravljenje obsega odstranitev mrtvine, uporabo antimikotičnih učinkovin in hiper- barično zdravljenje s kisikom. Mukokele delimo na primarne in sekun- darne. Primarne mukokele se pojavijo pri zapori izvodila žleze slinavke in privedejo do nastanka mukusne retencijske ciste. Sekundarne mukokele nastanejo zaradi zapore naravnega ustja sinusa. Do zapore pride lahko zaradi predhodne poškodbe, operativnega posega ali vnetja. Mukokele v sfenoidalnem sinusu so redke in pred- stavljajo 1 % mukokel obnosnih votlin (4). Mukokele so v nekaterih primerih asimp- tomatske, lahko pa zaradi kopičenja muku- sa in pritiska na stene pride do povečanja sinusa, posledično pa do pritiska na okol- ne strukture: možganske živce II–VI, ki potekajo v kavernoznem sinusu, hipofizo, notranjo karotidno arterijo in vsebino pte- rigopalatine kotanje ter do simptomatike, povezane z utesnjenimi strukturami (5). V sfenoidalnem sinusu se pojavljajo šte- vilne benigne in maligne novotvorbe, z naj- višjo pojavnostjo pri moških starih 50–70 let. Med najpogostejše benigne novotvorbe sodijo invertni papilom, meningeom, osteom, hemangiom in velikocelični tumor. V sfe- noidalni sinus lahko vraščajo tudi benigne tvorbe iz okolnih struktur, predvsem iz hipofize. Maligne spremembe so veliko redkejše od benignih in skupaj obsegajo 117Med Razgl. 2022; 61 Suppl 2: tabela 2. Prikaz pogostosti obolenj. Vnetne lezije akutni sinuzitis 2 kronični sinuzitis 12 glivične okužbe – micetom 10 mukokela 4 Neoplazme benigne intrinzične 1 benigne ekstrinzične 1 maligne 1 Druge lezije fibrozna displazija 1 ORL 2022_Mr10_2.qxd 2.9.2022 12:59 Page 117 manj kot 1 % vseh malignih tumorjev, ki se pojavljajo v obnosnih votlinah. Mednje sodijo ploščatocelični karcinom, adeno- karcinom ter karcinom majhnih žlez slinavk (npr. adenoidni cistični karcinom). Redkeje se lahko pojavijo tudi multipli mielom, melanom, limfom, mehkotkivni sarkom ali zasevki (6). Klinično se novotvorbe v sfe- noidalnem sinusu najpogosteje kažejo z nespecifičnimi znaki (glavobol) in z mot- njami vida. Za natančno diagnostiko tumor- ja sta potrebni CT in MRI. Prva dobro prikaže invazijo in uničenje kostnih struk- tur, medtem ko MRI-slikanje natančneje pri- kaže invazijo v mehka tkiva ter perinevralno in znotrajlobanjsko širjenje tumorja. Druge lezije sfenoidalnega sinusa so redke. Likvorske fistule se pojavljajo po predhodnih poškodbah, v nekaterih prime- rih pa lahko tudi spontano. Kažejo se z rino- 118 Anže Jerman, Grega Kragelj izolirana bolezen sfenoidalnega sinusa rejo, diagnozo pa potrdimo s prisotnostjo beljakovine angl. β-trace. Encefalokele se kažejo kot mehke, modrikaste strukture, ki se povečajo med jokom ali manevrom po Valsalvi. Fibrozna displazija je redka beni- gna bolezen, pri kateri fibroza nadomešča normalno kostno tkivo. Fibrozno tkivo ošibi normalno kost, kar lahko privede to pato- loških zlomov. Ko bolezen napreduje in se količina fibroznega tkiva povečuje, lahko pride do stisnjenja sosednjih živčno-žilnih struktur in poslabšanja klinične simpto- matike (7). Izolirana obolenja sfenoidalnega sinu- sa so redka, med njimi pa prevladujejo vnetne lezije. Kadar posumimo na lezijo sfe- noidalnega sinusa, je treba narediti ustre- zno diagnostiko in se na podlagi dobljenih rezultatov odločiti za zdravljenje, ki je naj- pogosteje kirurško. literatUra 1. Casiano RR, Herzallah IR, Eloy JA, et al. Endoscopic sinonasal dissection guide. Stuttgart: Georg Thieme Verlag; 2017. 2. Lew D, Southwick FS, Montgomery WW, et al. Sphenoid sinusitis. N Engl J Med. 1983; 309 (19): 1149–54. 3. Grillone GA, Kasznica P. Isolated sphenoid sinus disease. Otolaryngol Clin North Am. 2004; 37 (2): 435–51. 4. El-Fiki ME, Abdel-Fattah HM, El-Deeb A-K. Sphenoid sinus mucopyocele with marked intracranial extension: A more common phenomenon in the third world? Surg Neurol. 1993; 39 (2): 115–9. 5. Wurster CF, Levine TM, Sisson GA. Mucocele of the sphenoid sinus causing sudden onset of blindness. Otolaryngol Neck Surg. 1986; 94 (2): 257–9. 6. Reino AJ. Factors in the pathogenesis of tumors of the sphenoid and maxillary sinuses: A comparative study. Laryngoscope. 2000; 110 (S96): 1–38. 7. Singh H, Mohan C. Fibrous dysplasia of sphenoid bone. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2007; 59 (2): 157–9. ORL 2022_Mr10_2.qxd 2.9.2022 12:59 Page 118